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Tumor carcinoide gastrointestinal
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Tumor carcinoide gastrointestinal

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exposicion de sindrome y tumores carcinoides GI.

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Tumor carcinoide gastrointestinal Presentation Transcript

  • 1. TumoresCarcinoidesWagner Romero HualcaR1 Cirugía GeneralUCE
  • 2. EmbriologíaLangman’s Embriology 9th Ed. Chapter 5
  • 3. Células Enterocromafines Células de Kulchitsky Pertenecen al sistema APUD Contienen entre el 80 - 90% de la 5-HT Localización:  Submucosa del tubo digestivo  Revestimiento epitelial aparato respiratorio http://flipper.diff.org/app/pathways/info/1637
  • 4. Serotonina  Deriva del triptófano  Sitios de formación y almacenmiento  Celulas enterocromafines  Nucleos del rafe  PlaquetasDepartamento de Ciencias Fisiológicas. Universidad Javeriana de Colombia. http://med.javeriana.edu.co/fisiologia/fw/c35.htm
  • 5. Bioquímica
  • 6. 5-HT: Funciones GI:  Aumento de la motilidad interna por efecto directo sobre el ML e indirecto sobre las NE  Estimula la secreción de liquido  Provoca náuseas y vómito (5-HT3) Vascular: vasoconstriccion cerebral (migraña) 5-HT. Endotelio periferico: vasodilatacion + activaccion plaquetaria o vasoconstriccion SNC: dolor, regulación humoral, del sueño, la temperatura corporal, la sexualidad y el apetito. http://flipper.diff.org/app/pathways/info/1637
  • 7. Tumores Carcinoides Lostumores carcinoides son un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de las celulas de Kulchitsky*, que se caracterizan por la producción de aminas biogenas y hormonas polipeptidicas. Williams, et al. Textbook of Endocrinology. 11th Ed. Chapter 44.
  • 8. Tumores Carcinoides Historia  1888: Otto Lubarsch  1907: Oberndorffer “Karzinoide”  1949: Pearson y Fitzgerald: MTS  1953: Lembeck: 5-HT  1954: Thorson et al: Sx Williams, et al. Textbook of Endocrinology. 11th Ed. Chapter 44.
  • 9. Epidemiologia Incidencia en alza  De 4,4/100.000 a 8,4/100.000 hab./año *  Sx carcinoide: 0,5/100.000  Afroamericanos  Relación H:M  Edad > 60 años  En Ecuador: RNT SOLCA 2003- 2005 reporto 7 casos (6:1)Varas Lorenzo MJ, Muñoz Agel F, Espinós Pérez JC, Bardají Bofill M. Tumores carcinoides digestivos. Rev Esp Enferm Dig 2010; 102: 533-537
  • 10.  Estudio en mas de 100 hospitales de EEUU, 2387 casosGODWIN, J. D.: Carcinoid tumors: an analysis of 2.837 cases. Cáncer 36:560 Agosto 1975
  • 11. REV ESP ENFERM DIG (Madrid) Vol. 102. N.° 9, pp. 533-537, 2010
  • 12. Localización
  • 13. Localización (n=2837)Godwin JD, 2nd. Carcinoid tumors. An analysis of 2,837 cases. Cancer 1975; 36: 560-9.
  • 14. Anatomía Patológica Crecimiento lento pero algunas veces son agresivos. Correlación entre el tamaño y la MTS.  Tumores <1cm: No MTS  >2cm: casi siempre MTS a nódulos linfaticos y al hígado. Formas histológicas:  Insular  Trabecular  Glandular  Indiferenciada  Mixta Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  • 15. Anatomía Patológica La reacción argentafínica (Masson) es positiva si hay presente 5-hidroxitriptamina (serotonina) El índice mitótico, basado en la tinción Ki- 67, da una indicación del grado de malignidad del tumor Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  • 16. Fisiopatología Aminas Proteinas  ACTH Histamina  Bradicininas 5-hidroxitriptofano  Calcitonina Noradrenalina  Cromograninas Serotonina  Hormona liberadora de corticotrofina  β-endorfina  Gastrina  GHRH  Glucagón  GH Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  • 17. Fisiopatología Proteinas Prostaglandinas Insulina  PGE2 Polipéptido amieloide del islote  PGF2α Calicreína Neuroquinina A Neuroquinina B Neuropéptido K Neurotensina Polipéptido pancreático Péptido YY Péptido relacionado con la hormona paratiroide Somatostatina Sustancia P Proteína intestinal vasoactiva (VIP) Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  • 18. Fisiopatología Aun no esta clara 5-HT 1-3mg/g de tejido tumoral 5-HT circulante 0,5 – 3 mcg/ml* T1/2 30 – 60’’ 50 – 600mg/24h
  • 19. TUMOR TRIPTOFANO SEROTONINA DEFICIT MUSCULO LISO PROTEINAS EF. VASOMOTORESNIACINA HIPERPERISTALSISPELAGRA EDEMA BRONCOESPASMO HISTAMINA HIGADO CALICREINA MAO BRADICININA PULMON CORAZON
  • 20. Genetica MEN-1 (Wermer)  paratiroides, pituitaria anterior, y el páncreas MEN-2  Ca medular tiroideo, feocromocitoma Neurofibromatosis I VonHippel Lindau Complejo de Carney Kulke MH, Mayer RJ 1999 Carcinoid tumors. N Engl J Med 1999; 340: 858–868.
  • 21. Clasificación  Por producción de síntomas (funcionantes frente a no funcionantes)  OMS (potencial malignidad)  Por su origen embrionario*  TNM  Classification of Malignant Tumours, 7.ª ed. de la UICC y la propuesta de clasificación TNM de la ENET Society Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 22. ClasificaciónActa Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  • 23. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 24. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 25. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 26. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 27. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 28. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 29. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 30. Cuadro Clínico Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 31. Cuadro Clínico Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 32. Cuadro Clínico Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 33. Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  • 34. Diagnostico Sospechaclínica Marcadores Bioquímicos  5-HIAA en orina de 24hs  Cromogranina A en plasma (CgA) Instituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
  • 35. DiagnosticoInstituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
  • 36. DiagnosticoInstituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
  • 37. Diagnostico Centellografia con octreotide radiomarcado (Indium111) S:90% Centellografía ósea con 99mTc S: 50 – 90% Centellografía 123I-MIBG TC: 76 – 100% RM: 67 – 100% TEP: hasta 100% de SyE usando (11C-5- HTP)* * Orlefors H, Sundin A, Garske U, et al.: Whole-body (11)C-5-hydroxytryptophan positron emission tomography as a universal imaging technique for neuroendocrine tumors:comparison with somatostatin receptor scintigraphy and computed tomography. J Clin Endocrinol Metab 90 (6): 3392-400, 2005.
  • 38. Diagnostico
  • 39. Diagnostico Ecografía endoscópica*  Detecta tumores de hasta 2 – 3mm  90% colorrectales Endoscopía capsular**  Util en intestino delgado. Enteroscopía  Aun en estudio *Zimmer T, Ziegler K, Liehr RM, et al.: Endosonography of neuroendocrine tumors of the stomach, duodenum, and pancreas. Ann N Y Acad Sci 733: 425-36, 1994. **Coates SW Jr, DeMarco DC: Metastatic carcinoid tumor discovered bycapsule endoscopy and not detected by esophagogastroduodenoscopy. Dig Dis Sci 49 (4): 639-41, 2004.
  • 40. Diagnostico  Angiografía  Demostrar el grado de vascularidad  Identificar las fuentes de suministro vascular.  Delinear la relación del tumor con estructuras vasculares adyacentes importantes.  Proveer información con relación a la invasión vascular.Modlin IM, Latich I, Zikusoka M, et al.: Gastrointestinal carcinoids: theevolution of diagnostic strategies. J Clin Gastroenterol 40 (7): 572-82, 2006.
  • 41. Diagnostico
  • 42. Factores Pronósticos  Sitiode origen.  Apéndice y recto  Estomago intestino delgado y colon  Tamaño del tumor primario.  Extensión.  I.D. mayor tasa de MTS  Reduccion de sobrevida 39-60%Rorstad O: Prognostic indicators for carcinoid neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract. J Surg Oncol 89 (3): 151-60, 2005
  • 43. Factores Pronósticos  Síndrome carcinoideo.  30% supervivencia*  Enfermedad cardíaca carcinoide.  5-HIAA urinario y cromogranina A plasmatica**. *Rorstad O: Prognostic indicators for carcinoid neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract. J Surg Oncol 89 (3): 151-60, 2005**Janson ET, Holmberg L, Stridsberg M, et al.: Carcinoid tumors: analysis of prognostic factors and survival in 301 patients from a referral center. Ann Oncol 8 (7): 685-90, 1997.
  • 44. Tratamiento Cirugía. Análogos de la somatostatina. Interferones. Tratamiento para la metástasis hepática. Radionúclidos. Tratamiento de la fibrosis relacionada con el carcinoide. Tratamiento sintomático.
  • 45. Tratamiento  Cirugía. (20% eficacia)  Abierta  Endoscopica  ASS  Octreotide (70%Eficacia)*  100-600mcg/dia SC. Luego 150mcg sc tid  Long Term** 20mg im  Lanreotida (75-80%)  IFNa: 70% eficacia. Podria reducir el tamaño tumoral. *Modlin IM, Latich I, Kidd M, et al.: Therapeutic options for gastrointestinal carcinoids. Clin Gastroenterol Hepatol 4 (5): 526-47, 2006.**Anthony LB, Kang Y, Shyr Y, et al.: Malignant carcinoid syndrome: survival in the octreotide LAR era. [Abstract] J Clin Oncol 23 (Suppl 16): A-4084, 328s, 2005.
  • 46. JCO February 1999 vol. 17 no. 2 600
  • 47. Tratamiento  MTS HEPATICAS  Reseccion QX  61% supervivencia vs 30%*  Embolización de la arteria hepática  Polvo de gelatina 34-42%  Crioablación y ablación de radiofrecuencia (ARF)  70% de alivio significativo a la semana**  Trasplante ortotópico de hígado.  Evidencia en contra *Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, et al.: Surgical treatment of neuroendocrinemetastases to the liver: a plea for resection to increase survival. J Am Coll Surg 197 (1): 29-37, 2003 **Mazzaglia PJ, Berber E, Milas M, et al.: Laparoscopic radiofrequency ablation of neuroendocrine liver metastases: a 10-year experience evaluating predictors of survival. Surgery 142 (1): 10-9, 2007
  • 48. Cirugia Gastricos  Tipo I  < 1cm: Reseccion Endoscopica  Lesiones multifocales: Gastrectomia  EDA anual  ASS  Tipo II  Reseccion de gastrinomas duodenales  ASSAkerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  • 49. Cirugia Gastricos  Tipo III < 2cm  Gastrectomia  Linfadenectomia regional  >2cm, o atipia, o infiltracion  Gastrectomia  Linfadenectomia radicalAkerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  • 50. Cirugia Duodenales  <1cm  Reseccion endoscopica  1-2cm  Escicion de grosor total  > 2cm  Escicion de grosor total + linfadenectomia  Posterior al duodeno y la cabeza del páncreas y anterior a la vena cava inferior.  Posterior o lateral al conducto biliar o la vena portal.  Anterior a la arteria hepática comúnAkerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  • 51. Cirugia Yeyuno – Ileon  Temprano  Reseccion en cuña de la mesenterica  Reseccion de MTS ganglionares que rodean a la mesenterica  Avanzado  Reseccion de segmento + linfadenectomia de MTS locales  Supervivencia del 50%Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  • 52. Cirugia Apendice cecal  <1cm: apendicectomia  >2cm: Hemicolectomia derecha + iliotransversoanastomosis + linfadenectomia iliocecal  1-2cm: controversial Colon  Similar al TTO del adenocarcinomaAkerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  • 53. Cirugia Recto  < 1cm: endoscopico  1-2cm:  Ecoendoscopia transanal  Invasion de pared o mts local  Escicion de grosor total  >2cm  No MTS: escicion de grosor total  MTS: reseccion + linfadenectomia radical.Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.