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preguntas y respuestas relacionadas con pediatria

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  • Pediatría BOARD REVIEW Tercera edición Peter Emblad Scott H. Plantz Robert M. Levin Huiquan Zhao Traducción: Eloy Pineda Rojas MÉXICO • BOGOTA • BUENOS AIRES • CARACAS • GUATEMALA LISBOA • MADRID • NUEVA YORK • SAN JUAN • SANTIAGO • SAO PAULO AUCKLAND • LONDRES • MILÁN • MONTREAL • NUEVA DELHI SAN FRANCISCO • SINGAPUR • ST. LOUIS • SIDNEY • TORONTO
  • Editor sponsor: Javier de León Fraga Corrección de estilo: Marco Antonio Contreras Vázquez y Adriana Rangel García Supervisor de edición: Camilo Heras Martínez Supervisor de producción: Olga A. Sánchez Navarrete Nota La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para recabar información sobre los valores normales. PEDIATRÍA BOARD REVIEW Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra, por cualquier medio, sin autorización escrita del editor. DERECHOS RESERVADOS © 2007, respecto a la primera edición en español por, McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C. V. A subsidiary of The McGraw-Hill Companies, Inc. Prolongación Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 17, Col. Desarrollo Santa Fe, Delegación Álvaro Obregón C. P. 01376, México, D. F. Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana Reg. Num. 736 ISBN 13: 978-9-70-106263-0 ISBN 10: 970-10-6263-9 Translated from the third English edition of: Pediatric Board Review Copyright © 2006 by McGraw-Hill Companies, Inc. All Rights Reserved ISBN: 0-07-146444-1 1234567890 Impreso en México 09865432107 Printed in Mexico
  • DEDICATORIA A mi hija Annika, fuente de alegría infinita y sorpresa. Miro hacia adelante para ver tu desarrollo en la extraordinaria mujer que estás destinada a ser. Peter Emblad A mi esposa Cynna, ¡gracias por elegirme! Scott H. Plantz A mi esposa, Lisa A. Solinar, M.D.; y a mis hijos Max, George y Ana. Robert M. Levin A mis padres y familia, especialmente a mi hijo, él (a la edad de 11 años) escribió el primer borrador de mis mnemotecnias. A los doctores Farrel y Grabowski, y todos en la Residencia combinada de Pediatría y Genética. Huiquan Zhao
  • EDITORES: Peter Emblad, M.D. Department of Emergency Medicine San Francisco Kaiser Hospital San Francisco, CA Robert M. Levin, M.D. Health Officer Ventura County Public Health Ventura, CA Huiquan Zhao, M.D., Ph. D. Divison of Human Genetics Department of Pediatrics Children’s Hospital Cincinnati, OH Scott H. Plantz, M.D. Associate Professor Chicago Medical School Mt. Sinai Medical Center Chicago, IL AUTORES CONTRIBUYENTES: Frank M. Biro, M.D Professor of Clinical Pediatrics University of Cincinnati College of Medicine Associate Director Division of Adolescent Medicine Children’s Hospital Cincinnati, OH David F.M. Brown, M.D. Instructor in Medicine Harvard Medical School Massachusetts General Hospital Boston, MA Eduardo Castro, M.D. Instructor in Medicine Harvard Medical School Massachusetts General Hospital Boston, MA Leslie S. Carroll, M.D. Assistant Professor Chicago Medical School Toxocology Director Mt. Sinai Medical Center Chicago, IL Bobby Abrams, M.D. Attending Physician Macomb, MI Marjorie Chaparro, M.D. Department of Pediatrics Mount Sinai Hospital Chicago, IL Jonathan Adler, M.D. Instructor Harvard Medical School Boston, MA Deandra Clark, M.D. Department of Pediatrics University of South Florida Tampa, FL Raymond C. Baker, M.D. Professor of Clinical Pediatrics University of Cincinnati College of Medicine Associate Director Division of General & Community Pediatrics Children’s Hospital Cincinnati, OH David Cone, M.D. Assistant Professor of Emergency Medicine Chief, Division of Emergency Medical Services Department of Emergency Medicine Allegheny University of Health Sciences Philadelphia, PA Kristen Bechtel, M.D., MCP Assistant Professor of Emergency Medicine Allegheny University of Health Sciences Attending Physician Department of Pediatric Emergency St. Christopher’s Hospital for Children Philadelphia, PA Michelle L. Bez, D.O. Newcomb Medical Center Vineland, NJ James Corrall, M.D., MPH Clinical Associate Professor of Pediatrics and Emergency Medicine Indiana University School of Medicine Indianapolis, IN Judith A. Dattaro, M.D. Attending, Emergency Department The New York Hospital Instructor, Department of Surgery Cornell V.A. Medical Center New York, NY
  • Carl W. Decker, M.D. Madigan Army Medical Center Fort Lewis, WA Phillip G. Fairweather, M.D. Clinical Assistant Professor Mt. Sinai School of Medicine New York, NY Department of Emergency Medicine Elmhurst Hospital Center Elmhurst, NY Craig Feied, M.D. Associate Professor Washington Hospital Center George Washington, D.C. Washington, D.C. David Neal Franz, M.D. Associate Professor of Pediatric and Neurology University of Cincinnati College of Medicine Director Tuberous Sclerosis Clinic Children’s Hospital Cincinnati, OH Anne Freter, RN, BSN Intensive Care Unit Hope Children’s Hospital Oak Lawn, IL Lynn Garfunkel, M.D. Assistant Professor of Pediatrics Associate Director Pediatrics Residency Training Program Director Combined Internal Medicine and Pediatric Residency Training Program University of Rochester School of Medicine and Dentistry Rochester, NY William Gossman, M.D. Mt. Sinai Medical Center Chicago Medical School Chicago, IL John Graneto, D.O. Director, Pediatric Emergency Medicine Lutheran General Children’s Hospital Park Ridge, IL Ned Hayes, M.D. Chief, Epidemiology Section Bacterial Zoonoses Branch Division of Vector-Borne Infectious Diseases Centers of Disease Control and Prevention Fort Collins, CO James F. Holmes, M.D. University of California, Davis-School of Medicine Sacramento, CA Eddie Hooker, M.D. Assistant Professor University of Louisville Louisville, KY Ira Horowitz, M.D. Director, Intermediate Intensive Care Unit Department of Pediatrics Division of Critical Care Medicine Hope Children’s Hospital Christ Hospital and Medical Center Oak Lawn, IL Matt Kopp, M.D. Department of Emergency Medicine Rhode Island Hospital Brown University School of Medicine Providence, RI Jay Gold, M.D. MediStar Madison, WI Lance W. Kreplick M.D. Assistant professor University of Illinois EHS Christ Hospital Oak Lawn, IL Javier A. Gonzalez del Rey, M.D. Associate Director Division of Emergency Medicine and Pediatrics Rsidency Training Program Director Pediatric Emergency Medicine Fellowship Program Children’s Hospital Cincinnati, OH Deborah A. Lee, M.D., Ph.D Assistant Professor Department of Psychiatry Clinical Assistant Professor Department of Pediatrics Director Child Neurology TP Tulane University New Orleans, LA
  • Gillian Lewke, P.A., CMA Boston City Hospital Boston City Hospital Boston, MA Bernard Lopez, M.D. Assistant Professor Thomas Jefferson Medical College Thomas Jefferson University Hospital Philadelphia, PA Mary Nan S. Mallory, M.D. Instructor University of Louisville Louisville, KY Bridget A. Martell, M.D. Yale New Heaven Hospital Huguenot, NY David Morgan, M.D. Jules Stein Eye Institute Los Angeles, CA James J. Nordlund, M.D. Professor Department of Dermatology University of Cincinnati College of Medicine Children’s Hospital Cincinnati, OH Peter Noronha, M.D. Associate Professor of Clinical Pediatrics Associate Professor Director of Pediatrics University of Illinois College of Medicine Chicago, IL Scott E. Olitsky, M.D. Assistant Professor Residency Program Director Department of Ophtalmology State University of New York at Buffalo and the Children’s Hospital of Buffalo Buffalo, NY Edward A. Panacek, M.D. Associate Professor University of California, Davis - School of Medicine Sacramento, CA Geraldo Reyes, M.D. Director Critical Care Training Hope Children’s Hospital Oak Lawn, IL Karen Rhodes, M.D. University of Chicago Medical Center Chicago, IL Luis R. Rodriguez, M.D., F.A.A.P. Assistant Professor Department of Pediatrics Mt. Sinai School of Medicine New York. NY Elmhurst Hospital Center Elmhurst, NY Carlo Rosen, M.D. Instructor Harvard Medical School Massachusetts General Hospital Boston, MA Bruce K. Rubin, M.D. Professor of Pediatrics, Physiology and Pharmacology Brenner Children’s Hospital Winston-Salem, NC Howard M. Saal. M.D. Professor of Clinical Pediatrics University of Cincinnati College of Medicine Head, Clinical Genetics Director, Medical Genetics Residency Program Children’s Hospital Cincinnati, OH Alan Schooley, M.D. Children’s Hospital Boston, MA Girish D. Sharma, M.D., FCCP Assistant Professor Section of Pediatric Pulmonology The University of Chicago Children’s Hospital Chicago, IL Rejesh Shenoy, M.D. Department of Pediatrics University of Illinois College of Medicine Chicago, IL Clifford S. Spanierman, M.D., FAAP Pediatric Emergency Physician Department of Emergency Medicine Lutheran General Children´s Hospital Park Ridge, IL
  • Dana Stearns, M.D. Instructor Harvard Medical School Massachusetts General Hospital Boston, MA Jack Stump, M.D. Attending Physician Rogue Valley Medical Center Medford, OR Joan Sursukowski, M.D. Assistant Professor Mt. Sinai Medical Center Chicago Medical School Chicago, IL Loice Swischer, M.D. Medical College of Pennsylvania Philadelphia, PA Nicholas Tapas, M.D. General Pediatrician Lutheran General Children’s Hospital Park Ridge, IL Hector Trujillo, M.D. General Peditrician Miami Children’s Hospital Miami, FL Michael Zevitz, M.D. Assistant Professor Chicago Medical School Chicago, IL Stan Zuba, M.D. Assistant Professor of Pediatrics RUSH/The Chicago Medical School Chicago, IL
  • INTRODUCCIÓN ¡Felicidades! Pediatría Board Review le ayudará a aprender medicina. Diseñado originalmente como un auxiliar de aprendizaje para mejorar el desempeño en los exámenes escritos del Consejo de Pediatría o el examen de Pediatría en Servicio, este libro contiene abundante información útil. Conviene dedicar algunas palabras para explicar sus objetivos, su formato, sus limitaciones y su uso. Ya que su principal objetivo es ser un auxiliar de estudio, el contenido de Pediatría Board Review está organizado en un formato de preguntas y respuestas rápidas. De esta manera el lector obtiene un reforzamiento inmediato. Además, se evitó el uso de “preguntas capciosas”, para eliminar el riesgo de que el lector asimile incorrectamente un elemento de información valioso y con implicaciones importantes. En muchos casos las preguntas contienen en sí alguna clave, que tiene la intención de reforzar la respuesta. Otras veces se adjuntan a la respuesta determinados “ganchos” reforzadores de varios tipos, como son recursos mnemotécnicos, visualización, repetición y humor. En ciertos casos la respuesta incluye información adicional que complementa la respuesta propiamente dicha. Se ha puesto énfasis en destilar datos tanto accesorios como cruciales que podrían pasarse fácilmente por alto, olvidarse rápidamente y que de algún modo parecen necesarios para resolver los exámenes del Consejo de Pediatría. Las respuestas a muchas preguntas no contienen explicaciones a fin de facilitar la lectura y mejorar el ritmo de aprendizaje. Las explicaciones a menudo se presentan en una pregunta o respuesta posterior. Después de leer una respuesta, el lector puede pensar “Mmm..., ¿por qué será esto?” o “¿De veras será así?”. Si esto le sucede, ¡revise de nuevo! La verdadera asimilación de estos hechos dispares al marco de conocimiento requiere la lectura adicional de conceptos colaterales. La información aprendida al buscar una respuesta a una pregunta específica se retiene mucho mejor que la que se observa pasivamente. ¡Aproveche esta posibilidad! Al utilizar Pediatría Board Review, tenga a mano y abiertos sus textos de consulta preferidos. Pediatría Board Review tiene limitaciones. Hemos encontrado muchos conflictos entre las fuentes de información y, lo que es más, algunos textos contienen en sí mismos discrepancias. No obstante, se ha hecho el esfuerzo de verificar la información más exacta entre todas las fuentes. Pediatría Board Review sacrifica un tanto la precisión en aras de reducir resueltamente conceptos complejos, hasta su esencia misma —¡no son así la base de conocimiento dinámico y la práctica clínica de la medicina! Más aún, la investigación y la práctica actuales ocasionalmente se desvían de lo que sería la respuesta correcta para efectos de un examen. El presente texto persigue la finalidad de maximizar la calificación que usted obtenga en el examen. Consulte las fuentes de información más modernas y a sus maestros en busca de orientación. Pediatría Board Review está diseñado para usarse, no sólo para leerse. Es un texto interactivo. Al hacer su repaso, vaya cubriendo las respuestas con una tarjeta de 7.62 × 12.7 cm; trate de responder a todas las preguntas. Un método que recomendamos es el estudio oral en grupo, de preferencia en una reunión de sobremesa. La mecánica del método es simple y no hay el riesgo de que algún participante parezca inepto. Una persona sostiene el libro, con las respuestas cubiertas, y lee la pregunta. Cada participante, incluido el lector, dice “¡Ya!” cuando tiene una respuesta en mente. Cuando ya todas las personas tienen lista una respuesta, se pide a alguien que diga la suya. Si ésta es correcta, se pasa a la pregunta siguiente; de lo contrario, otra persona da su respuesta, o bien, puede leerse ésta del libro. Por lo general, la persona que dijo “¡Ya!” primero, tiene la primera oportunidad de decir la respuesta. Si esta persona acierta sólo a ser la primera en decir “¡Ya!” y no a responder correctamente, entonces las demás irán respondiendo por turnos. ¡Inténtelo; es divertido!
  • Pediatría Board Review está diseñado también para reutilizarse varias veces, con el fin de permitir —por qué no decirlo— la memorización. La viñeta circular abierta que aparece al principio de cada respuesta permite llevar un registro de las que fueron correctas o incorrectas. Sus comentarios, sugerencias y críticas serán bien recibidos. Se ha hecho todo esfuerzo por verificar los datos de estas preguntas y respuestas. Algunas respuestas podrían no ser lo que el lector preferiría. Con mayor frecuencia esto podrá atribuirse a la variación entre las fuentes originales. Por favor, háganos saber cualquier error que encuentre. Esperamos hacer mejoras continuas y apreciaríamos enormemente cualquier información relacionada con el formato, la organización, el contenido, la presentación o preguntas específicas. También nos interesa mucho incorporar a nuevos colaboradores y publicar nuevos libros. ¡Esperamos noticias suyas pronto! ¡Estudie mucho y buena suerte! P.E., R.M.L., H.Z. y S.P.
  • CONTENIDO ENFERMEDADES INFECCIOSAS ......................................................................................................................13 CARDIOVASCULARES ........................................................................................................................................45 SEDACIÓN Y ANALGESIA..................................................................................................................................59 PULMONARES......................................................................................................................................................65 GASTROINTESTINALES .....................................................................................................................................81 CUIDADOS INTENSIVOS....................................................................................................................................97 METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN.................................................................................................111 FETOS, NEONATO Y LACTANTES ..................................................................................................................149 ADOLESCENCIA ................................................................................................................................................153 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ....................................................................................................................159 NEUROLOGÍA ....................................................................................................................................................173 REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA ..........................................................................................199 TRASPLANTE .....................................................................................................................................................225 GENITOURINARIO Y RENAL...........................................................................................................................227 HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA .....................................................................................................................245 DERMATOLOGÍA ...............................................................................................................................................263 GENÉTICA...........................................................................................................................................................273 CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA ....................................................................................................279 CABEZA Y CUELLO ..........................................................................................................................................319 CLAVES PSICOSOCIALES ................................................................................................................................329 CLAVES DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA ..............................................................................................343 CLAVES DE IMAGENOLOGÍA .........................................................................................................................361 CLAVES DE ESTADÍSTICA Y DE PREVENCIÓN...........................................................................................363 CLAVES LEGALES .............................................................................................................................................377 CLAVES ALEATORIAS ......................................................................................................................................383 DATOS CLÍNICOS ..............................................................................................................................................431 BIBLIOGRAFÍA ..................................................................................................................................................453
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 13 ENFERMEDADES INFECCIOSAS ¿Qué tiempo tardan en volverse sintomáticos los pacientes infectados por el HIV? Cinco a diez por ciento desarrollan síntomas dentro de los tres años posteriores a la seroconversión. Entre las características predictivas destacan una cuenta baja de T4 y un hematócrito menor de 40. El tiempo medio de incubación es de 8.23 años en el caso de los adultos y de 1.97 años en el de los niños menores de cinco años de edad. Una vez que se desarrolla el SIDA, la supervivencia es de unos 9 meses. Sin embargo, los nuevos tratamientos suelen prolongar este período. Un paciente HIV-positivo se presenta con antecedentes de pérdida de peso, diarrea, fiebre, anorexia y malacia, además de disnea. Los estudios de laboratorio revelan LFT anormal y anemia. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Mycobacterium avium-intracelular. La confirmación de laboratorio se hace mediante tinción acidorresistente de líquidos corporales o por cultivo de sangre. ¿Qué medicamentos se usan para tratar la toxoplasmosis del CNS en pacientes con SIDA? Pirimetamina más sulfadiazina. ¿Cuál es la causa más frecuente de encefalitis focal en los enfermos de SIDA? Toxoplasmosis. Entre los síntomas destacan déficit neurológicos focales, dolor de cabeza, fiebre, estado mental alterado e infartos. Las lesiones con realce de anillo son evidentes en la tomografía computadorizada (CT). ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de las lesiones con realce de anillo en pacientes con SIDA? Linfoma, tuberculosis cerebral, infección por hongos, CMV, sarcoma de Kaposi, toxoplasmosis y hemorragia. ¿Cuál es la presentación de un paciente con SIDA que padece meningitis tuberculosa? Fiebre, meningismo, cefalalgia, infartos, déficit neurológicos focales y estado mental alterado. En el examen físico, ¿cuál es el signo más frecuente en los ojos de pacientes con SIDA? Manchas algodonosas. Se ha postulado que estas manchas se relacionan con neumonía por Pneumocystis carinii (Pneumocystis carinii pneumonia, PCP). Puede resultar difícil diferenciar estos signos de las frecuentes lesiones vellosas blancas retinianas perivasculares que están vinculadas con CMV. ¿Cuál es la infección oportunista más frecuente en pacientes con SIDA? La neumonía por Pneumocystis carinii (PCP). Entre los síntomas puede ocurrir tos seca y disnea. La radiografía de tórax revela infiltraciones difusas intersticiales o puede resultar negativa. Aunque la gammagrafía con galio es más sensible, ocurren positivos falsos. El tratamiento inicial consiste en TMP-SMX. La pentamidina es una alternativa. ¿Cómo se diagnostica Candida en el esófago en el servicio de urgencias? La esofagografía con contraste de aire muestra ulceración con placas. En cambio, la esofagitis por herpes produce ulceraciones con perforaciones sin placas. 13
  • 14 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es el riesgo de contraer HIV después de una exposición ocupacional? De 0.32%. Hasta 80% de las infecciones ocasionadas por exposición ocupacional se deben a piquetes de aguja. Un paciente tiene infección con Treponema pallidum; ¿cuál es el tratamiento? El tipo de tratamiento depende de la etapa (primera, segunda o tercera) de la infección. Las etapas 1a y 2a de la sífilis se tratan con penicilina G benzatínica (2.4 millones de unidades IM × 1 dosis) o doxiciclina (100 mg dos veces al día por 14 días). La sífilis en la 3a etapa se trata con penicilina G benzatínica, 2.4 millones de unidades IM × 3 dosis con tres semanas de diferencia. ¿Cuál es el agente causal del chancroide? Haemophilus ducreyi. Los pacientes con este trastorno se presentan con una o más lesiones necróticas dolorosas; pueden presentar igualmente linfadenopatía inguinal supurante. ¿Cuál es la causa del granuloma inguinal? Por Calymmatobacterium granulomatis. Por lo general, el inicio ocurre con pequeñas lesiones papulares, nodulares o vesiculares que se desarrollan lentamente en lesiones ulcerosas o granulomatosas. Las lesiones son indoloras y se localizan en las mucosas de las regiones genital, inguinal y anal. ¿Cuál es el agente causal del tétanos? Clostridium tetani. Este microorganismo es un bastón grampositivo, vegetativo y formador de esporas. Clostridium tetani produce tetanospasmina, una endotoxina que induce la desinhibición de los sistemas motor y nervioso autónomo y, con ello, la aparición de las manifestaciones clínicas del tétanos. ¿Cuál es el tiempo de incubación del tétanos? Varía de horas a más de un mes. Cuanto más breve sea este período, tanto más grave será la enfermedad. ¿Cuál es la presentación más frecuente del tétanos? Es el “tétanos generalizado”, con dolor y rigidez del tronco y los músculos de la mandíbula. Se desarrolla trismo, que origina risus sardonicus (es decir, sonrisa sardónica). Un paciente se presenta con fiebre, disnea, tos, hemoptisis y eosinofilia. ¿Qué parásito podría ser la causa? Ascaris lumbricoides. Este helminto es un gusano. Entre los estudios serológicos están ELISA, floculación con bentonita y una hemaglutinación indirecta. El tratamiento consiste en pamoato de pirantel (pamoato de pirimidina) o mebendazol. Una obstrucción intestinal podría requerir cirugía. ¿Cómo se adquiere la infección por el anquilostoma Necator americanus? En zonas donde se emplean fertilizantes de origen humano y la gente no usa zapatos. Los pacientes presentan anemia crónica, tos, fiebre leve, dolor abdominal, debilidad, pérdida de peso, eosinofilia y heces con sangre microscópica. El diagnóstico se confirma por la observación de huevecillos en las heces. El tratamiento incluye mebendazol o pamoato de pirantel. ¿Qué signos y síntomas causa Trichuris trichiura? El anquilostoma vive en el ciego. Entre los síntomas que causa destacan anorexia, dolor abdominal, especialmente en el cuadrante superior derecho, insomnio, fiebre, diarrea, flatulencia, pérdida de peso, prurito, eosinofilia y anemia hipocrómica microcítica. El diagnóstico se confirma por la observación de huevecillos en las heces. El tratamiento preferente consiste en mebendazol.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 15 Mencione tres protozoarios que pueden causar diarrea. 1. Entamoeba histolytica. Ocurre en todo el mundo. Aunque 50% de los pacientes infectados son asintomáticos, los síntomas usuales consisten en N/V/D/F, anorexia, dolor abdominal y leucocitosis. La presencia del microorganismo se confirma mediante análisis de heces y ELISA para infecciones extraintestinales. El tratamiento consiste en metronidazol o tinidazol, seguido de fosfato de cloroquina. 2. Giardia lamblia. Ocurre en todo el mundo. Este microorganismo es uno de los parásitos intestinales más comunes en Estados Unidos. Entre los síntomas que causa están diarrea acuosa explosiva, flatos, distensión abdominal, fatiga y fiebre. El diagnóstico se confirma mediante análisis de heces. El tratamiento consiste en metronidazol. 3. Cryptosporidium parvum. Ocurre en todo el mundo. Los síntomas son diarrea acuosa profusa, calambres, N/V/F y pérdida de peso. El tratamiento consiste en atención de apoyo. Tal vez se necesite medicación en pacientes con deterioro inmunitario. Explique la fisiopatología de la rabia. La infección ocurre dentro de los miocitos durante las primeras 48 a 96 horas. Luego se extiende a la placa terminal motora y asciende y se replica por todo el sistema nervioso periférico, el axoplasma y los ganglios de la raíz dorsal, columna vertebral y sistema nervioso central. A partir de la materia gris, el virus se extiende por los nervios periféricos de regreso a los tejidos y sistemas orgánicos. ¿Cuál es el resultado histológico característico en relación con la rabia? Las lesiones intracelulares eosinofílicas se encuentran dentro de las neuronas cerebrales llamadas cuerpos de Negri, que son los sitios de replicación viral en el sistema nervioso central. Aunque estas lesiones ocurren en 75% de los casos de rabia y son patognómicas de ella, su ausencia no descarta la posibilidad de la infección. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la rabia? Un período de incubación de 12 a 700 días con un promedio de 20 a 90 días. Los signos y síntomas iniciales consisten en fiebre, cefalalgia, malacia, anorexia, dolor de garganta, náusea, tos y dolor o parestesia en el sitio de la mordida. Durante la etapa en el sistema nervioso central, se observan agitación, impaciencia, estado mental alterado, espasmos musculares bulbares y periféricos dolorosos, paresia motora bulbar o focal, y opistótonos. Veinte por ciento desarrolla parálisis fláccida y arrefléxica ascendente y simétrica. Además, puede ocurrir hipersensibilidad al agua y estímulo sensorial a la luz, el contacto y el ruido. La etapa progresiva incluye intervalos de lucidez y confusión con hiperpirexia, secreción lagrimal, salivación y midriasis, junto con disfunción del tallo encefálico, hiperreflexia y respuesta plantar del extensor. En las etapas finales, entre el cuarto y el séptimo días, en el paciente que no recibe tratamiento se presentan coma, convulsiones y apnea, a lo cual sigue la muerte. El paciente tratado puede sobrevivir 14 días. ¿Cuál es el procedimiento preferente en el diagnóstico de rabia? Prueba de anticuerpos fluorescentes (FAT). ¿Cómo se trata la rabia? La prevención es el tratamiento más eficaz. La atención de una mordedura que se sospecha infectada de rabia debe incluir desbridamiento e irrigación enérgica. La herida no debe suturarse, sino permanecer abierta. Así se reducirá 90% la infección de rabia. Debe administrarse RIG 20 UI/kg, lo más cerca del sitio de la herida y el resto en el músculo deltoides, junto con HDCV, 1 ml IM los días 0, 3, 7, 14 y 28, también en el músculo deltoides.
  • 16 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es la segunda enfermedad que con mayor frecuencia transmiten las garrapatas? La fiebre moteada de las Montañas Rocosas (Rocky Mountain spotted fever, RMSF). El agente causal es Rickettsia rickettsii, y los vectores, las hembras de las garrapatas Ixodi, Dermacentor andersoni (garrapatas de la madera) y D. variabilis (garrapata del perro americana). La enfermedad de Lyme es la enfermedad más frecuente entre las transmitidas por garrapatas. ¿Qué prueba debe efectuarse para confirmar la RMSF? La tinción inmunofluorescente con anticuerpos en una muestra de piel o la titulación de anticuerpos fluorescente serológica. Ya no se recomiendan la reacción de Weil-Felix y las pruebas de fijación de complemento. ¿Qué antibióticos se prescriben para tratar la RMSF? Tetraciclina o cloranfenicol. La antibioticoterapia no debe posponerse a la espera de una confirmación serológica. ¿Cuál es la forma más letal de paludismo? La causada por Plasmodium falciparum. ¿Cuál es el vector del paludismo? El mosquito Anopheles hembra. ¿Qué resultados de laboratorio se esperan en un paciente con paludismo? Anemia normocrómica, normocítica, cuenta normal o deprimida de leucocitos, trombocitopenia, tasa alta de eritrosedimentación, resultados anormales en las pruebas de las funciones renal y hepática, hiponatriemia, hipoglucemia y VDRL positivo falso. ¿Cómo se establece el diagnóstico definitivo de paludismo? Por observación de parásitos en frotis de sangre con tinción de Giemsa. En la infección temprana, en particular por P. falciparum, los eritrocitos parasitados pueden estar secuestrados y ser indetectables. ¿Cuál es el medicamento preferente para el tratamiento de P. vivax, ovale y malariae? La cloroquina. ¿Cómo se trata la infección no complicada por P. falciparum resistente a cloroquina? Con quinina más pirimetamina-sulfadoxina, más doxiciclina o mefloquina. ¿Cómo se trata la infección complicada por P. falciparum resistente a cloroquina? Con gluconato de quinidina IV más doxiciclina IV. ¿Qué tipo de infecciones parasitarias no suelen producir eosinofilia? Infecciones por protozoarios, como amibas, Giardia, Trypanosoma y Babesia. ¿Cuál es el parásito intestinal más frecuente en Estados Unidos? Giardia. Se obtienen quistes de agua contaminada o por transmisión de mano a boca. Entre los síntomas están diarrea explosiva de olor fétido, distensión abdominal, fiebre, fatiga y pérdida de peso. Los quistes residen en el duodeno y el yeyuno superior.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 17 ¿Cómo se transmite la enfermedad de Chagas? Por el gusano redúvido “besador” que chupa sangre, transfusión sanguínea o alimentación al seno materno. Un nódulo de chagoma se desarrolla en el sitio de la mordida. Entre los síntomas destacan fiebre, cefalalgia, conjuntivitis, anorexia y miocarditis. Pueden ocurrir CHF y aneurisma ventricular. Se ve afectado el plexo mientérico, lo que puede ocasionar megacolon. Entre los datos de laboratorio están anemia, leucocitos, tasa de sedimentación alta y cambios ECG, como intervalo de PR, bloqueo cardiaco, cambios en las ondas T y arritmias. ¿Cuáles son las dos enfermedades que transmite la garrapata del venado Ixodes dammini? La enfermedad de Lyme y babesia. ¿Cómo se presentan los pacientes con infección por babesia? Fiebre intermitente, esplenomegalia, ictericia y hemólisis. La enfermedad puede ser fatal en pacientes sin bazo. El tratamiento consiste en clindamicina y quinina. ¿Cuándo es más probable que los pacientes adquieran la enfermedad de Lyme? De finales de la primavera a finales del verano, con mayor incidencia en julio. ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Lyme? Los ensayos inmunofluorescente y inmunoadsorbente identifican los anticuerpos contra la espiroqueta. El tratamiento consiste en doxiciclina o tetraciclina, amoxicilina, penicilina IV (penicilina V en pacientes embarazadas) o eritromicina. ¿Qué tipo de parálisis causa la garrapata? Parálisis ascendente. Al parecer, el veneno que causa la parálisis es una neurotoxina. Induce un bloqueo de la conducción en las ramas nerviosas motoras periféricas, de manera que impide la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular. Se ha señalado a 43 especies de garrapatas como agentes causales. ¿Cuál es el signo más frecuente de tularemia? La linfadenopatía, por lo general cervical en niños e inguinal en adultos. Es causada por Francisella tularensis y se transmite por los vectores Dermacentor variabilis y Amblyomma americanum. Una paciente se presenta con inicio súbito de fiebre, letargo, cefalalgia, mialgias, anorexia, náusea y vómito. Describe la cefalalgia como retroorbitaria y es extremadamente fotofóbica. La paciente ha realizado una excursión al campo en Wyoming. ¿Qué enfermedad transmitida por garrapatas podría causar estos síntomas? Un virus del género Orbivirus, de la familia Reoviridae, causa la fiebre de la garrapata de Colorado. El vector es la garrapata D. andersoni. La enfermedad es autolimitada y el tratamiento es de apoyo. ¿Cuál es la causa más frecuente de celulitis? Streptococcus pyogenes. Staphylococcus aureus también puede causar celulitis, aunque suele ser menos grave y a menudo se relaciona con heridas abiertas. ¿Cuál es la causa más frecuente de abscesos cutáneos? Staphylococcus aureus es el aerobio más frecuente en los abscesos cutáneos: 66% se encuentra en la porción superior del torso, y en 97% es resistente a penicilina G.
  • 18 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es la causa más probable de una infección que se desarrolla en menos de 24 h después de la mordida de un animal? ¿Y en más de 48 h? En menos de 24 h suele ser P. multocida o estreptococos. En más de 48 h, Staphylococcus aureus. Un paciente que sufrió en el trabajo una herida compresiva (aplastamiento) del pie es llevado en choque al consultorio un día después de la lesión; presenta fiebre, dolor intenso y olor muy fétido que emana del pie lastimado. A la palpación, se siente crepitación. ¿Cuál es el diagnóstico? Gangrena gaseosa. El gas de la infección invade rápidamente los planos aponeuróticos, que causan la crepitación. El tratamiento consiste en desbridamiento de la herida y antibióticos sistémicos. El medicamento preferente es la penicilina G, y una alternativa, el cloranfenicol. ¿Cuál es la causa más frecuente de gangrena? Clostridium perfringens. ¿Cuál es el sitio más frecuente de la infección por herpes simple I? El labio inferior. En primer lugar, el labio da comezón y arde. Luego aparece la pequeña vesícula con base roja. Estas lesiones son dolorosas y a menudo recurren, porque el virus permanece en los ganglios sensoriales. Las recurrencias suelen dispararse por el estrés, el sol y la enfermedad. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de otitis media? S. pneumoniae, H. influenzae no tipificable y M. catarrhalis. Un niño pequeño es llevado al consultorio con fiebre y letargo. El examen físico revela rinitis purulenta y una membrana adherente; el paciente también tiene algunas úlceras inflamadas en el labio superior. ¿Cuál es el diagnóstico? Difteria de las fosas nasales. Es más frecuente en niños pequeños. ¿Cuáles son las tres etapas de la tos convulsiva o tos ferina? ¿Cuánto dura cada una? Catarro, tos paroxísmica y convaleciente. Cada etapa dura alrededor de dos semanas. ¿Cómo se calcula la dosis de antibióticos en niños obesos? Se calcula su peso ideal a partir de su estatura y la estimación se usa como parámetro. ¿Cuáles son las causas virales más comunes de la neumonía en niños saludables? RSV, influenza, parainfluenza y adenovirus. ¿Qué causa viral de neumonía puede llevar a neumonía fulminante aguda? Adenovirus. ¿Cuál es el tratamiento preferente de la gastroenteritis causada por Shigella en un niño de 8 años de edad? TMP/SMX o cefixima si es resistente.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 19 ¿Con qué antibiótico se relaciona clásicamente el “síndrome del hombre rojo”? Una infusión demasiado rápida de vancomicina. ¿Cuál es el medicamento preferente en un niño con signos y síntomas de tos ferina? Estolato de eritromicina (10 mg/kg cuatro veces al día PO durante 14 días). ¿En un niño con las características faciales típicas de la parotiditis clásica, en qué otro lugar del cuerpo deben buscarse signos sugerentes? Se busca edema en el esternón (clásico) y se examinan los testículos. Un niño de 11 años pisó un clavo cuando iba de la escuela a su casa. El clavo perforó el tenis y le llegó al pie. Se encuentra vacunado contra el tétanos. ¿Cuál es la principal preocupación? Infección por Pseudomonas que puede originar osteomielitis. Esta infección se relaciona más frecuentemente con condiciones de calor y humedad, como suelen crearlas los zapatos tenis. ¿Cuál sería el antibiótico empírico preferente en el caso del niño de la pregunta anterior? Ceftazidima (100 mg/kg/día tres veces al día) y nafcilina (150 mg/kg/día cuatro veces al día). El desbridamiento con cultivo es fundamental para el tratamiento. ¿Cuál es la causa más frecuente de artritis infecciosa en pacientes con enfermedad de células falciformes? ¿Cuál articulación suele verse más afectada? Staphylococcus aureus sigue siendo la causa más frecuente en niños saludables. Sin embargo, Salmonella se ve con mayor frecuencia en la artritis séptica de niños con hemoglobinopatías. Por lo general, la cadera es la más afectada. En un niño con los signos y síntomas clínicos de encefalitis, ¿qué prueba no invasora puede usarse para establecer si el herpes simple es el agente causal? Un EEG con patrones de descargas epileptiformes lateralizadas periódicas (PLED). Una MRI del cerebro es más sensible. Si la prueba anterior es positiva, ¿cuál puede usarse para confirmar el diagnóstico de encefalitis por herpes simple? Análisis de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del líquido cefalorraquídeo (CSF). ¿Por qué agente la infección se ve a menudo en niños con trasplante de hígado? Hasta en 60% de estos pacientes se ve infección por CMV. ¿Cuál es el régimen de antibióticos preferente después de apendicectomía? Cefoxitina o clindamicina, y gentamicina. En Estados Unidos, ¿cuál es el período de aislamiento para descartar rabia en un perro o gato? Diez días. ¿Cuáles son las dos causas de larva migrans en las vísceras? Toxocara canis y Toxocara cati.
  • 20 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un niño de 15 años es llevado al consultorio por síntomas de dolor articular y debilidad general. Al examen físico se encuentra fiebre leve y hepatoesplenomegalia. El padre afirma que el niño ha estado muy deprimido a últimas fechas sin que haya motivo: “Nomás mire qué contento estaba hace apenas dos semanas ¡cuando mató a su primer alce!” El padre muestra una fotografía del hijo cargando su presa de caza. La fotografía sería una pista ¿de qué posible diagnóstico? Se debe considerar brucelosis por el manejo del animal muerto o por garrapatas. El cultivo de heces de un niño revela Cryptosporidium parvum. ¿Cómo debe tratarse? Con vigilancia. La enfermedad suele curar por sí sola y no hay antibióticos eficaces. En un niño pequeño, ¿cuál es la forma más fácil de distinguir entre un residuo de fórmula en la boca y un afta? La fórmula puede retirarse fácilmente con un abatelenguas, mientras que la misma maniobra en un niño con afta puede producir puntitos sangrantes. ¿Con qué tres infecciones se relacionan con mayor frecuencia las calcificaciones cerebrales? Toxoplasmosis, herpes simple y citomegalovirus. ¿Qué infecciones intrauterinas pueden dejar de secuela una disfunción cerebral de mínima a grave? Toxoplasmosis, rubeola, CMV y herpes. ¿Qué infecciones congénitas son más comunes? CMV, aunque sólo 5% mostrarán algún síntoma. En una embarazada con una infección por parvovirus B19, ¿qué prueba puede usarse para vigilar los posibles resultados adversos? Ultrasonografía fetal en serie y niveles maternos de alfa-fetoproteína. ¿Cuáles son las anormalidades más características del síndrome de rubeola congénita? Lesiones cardiacas congénitas (ante todo PDA), microftalmía, opacidades corneales, cataratas, glaucoma y lesiones óseas radiolúcidas. ¿Cómo suele contraerse el herpes neonatal? Por contacto con secreción genital durante el parto. ¿Cuál es el tratamiento preferente en el neonato con infección por virus del herpes simple (HSV)? Aciclovir, pero la vidarabina también puede ser eficaz. ¿Qué prueba debe ordenarse para averiguar que una embarazada no tiene hepatitis B activa? HBsAg. ¿Cuál es la tríada característica de las manifestaciones de sífilis congénita tardía? La tríada de Hutchinson está integrada por dientes de Hutchinson, queratitis intersticial y sordera del octavo par.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 21 ¿Cuál es el método más eficaz para reducir la fiebre en un niño? Con acetaminofeno (y AINE) puede regresar a la normalidad. También pueden ayudar los baños con una esponja fría. ¿Qué microorganismo es el agente causal de la mayor parte de los casos de bacteriemia oculta en bebés y niños pequeños? Streptococcus pneumoniae. ¿La presencia de qué microorganismo en un cultivo de sangre indicaría una mayor probabilidad de una ulterior meningitis en un niño? Meningiococo. ¿De qué manera la distribución de petequias ayudaría a evaluar el riesgo de infección bacteriana grave? Las petequias que se encuentra sólo arriba de la línea de los pezones rara vez se encuentran en una enfermedad generalizada. ¿Qué es necesario para el diagnóstico de fiebre de origen desconocido? 1. Antecedente de fiebre por más de una semana. 2. Demostración de fiebre por parte del proveedor de salud. 3. Falta de diagnóstico después de una semana de investigación. ¿Qué sustancia específica en el cuerpo es la causa de fiebre? La PGE2. ¿Qué enfermedad es más probable en un paciente pediátrico con SIDA con alargamiento de glándulas salivales, dedos en forma de espátula y linfadenopatía generalizada, además de un patrón radiográfico nodular y reticular? Neumonitis intersticial linfoide (lymphoid interstitial pneumonitis, LIP). ¿En un paciente pediátrico con SIDA ¿qué tiene peor pronóstico, PCP o LIP? PCP. Actualmente, ¿cuál es el método preferente para tratar la LIP? Terapia sistémica con esteroides. ¿Por qué un niño con púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) debería hacerse una prueba de HIV? Porque la trombocitopenia puede ser el signo presente en infección por HIV. ¿En qué se distinguen la meningitis viral y la bacteriana en términos de presión del CSF? ¿Leucocitos en CSF? ¿Glucosa en CSF? La presión aumenta en la infección bacteriana, mientras que es normal o ligeramente alta en la viral. La leucocitosis es mayor de 1 000 (hasta 60K) en la bacteriana, y rara vez mayor de 1 000 en la viral. La concentración de glucosa disminuye en la meningitis bacteriana y suele resultar normal en la viral.
  • 22 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es la causa más frecuente de meningitis bacteriana en un niño mayor de 2 meses? Streptococcus pneumoniae y N. meningitidis. ¿Qué agente o agentes antibióticos deben iniciarse de inmediato en un niño pequeño tóxico, febril, menor de 3 años? Ceftriaxona o cefotaxima y ampicilina. ¿Cuál es la causa más frecuente de muerte en niños con HbSS? Infección. Un niño prematuro nace a las 32 semanas. ¿Cuánto tiempo después del parto debe aplicársele su primera vacuna? Según el mismo calendario que en un nacido a término. De las vacunas de sarampión, parotiditis y rubeola, cuál es la única que está exenta de proteína de huevo? La de rubeola. ¿Qué contraindicaciones absolutas tiene la inmunización contra tos ferina? La aparición en el niño de una reacción anafiláctica inmediata o encefalopatía en la semana siguiente a la vacuna previa. Llega al consultorio un niño de 8 años que nunca ha sido vacunado. ¿Debe aplicársele la vacuna contra tos ferina? No. No es necesaria en niños mayores de 7 años de edad. ¿Qué niños deben recibir una vacuna meningocócica? Los mayores de 2 años de edad con asplenia o deficiencia de complementos. ¿Por qué tantos pacientes con meningitis se vuelven hiponatrémicos? Porque la mayoría de los pacientes con la enfermedad desarrollan algún grado de SIADH. ¿Cuál es el sine qua non de un cuadro de intoxicación por botulismo? La parálisis bulbar. Si la madre de un niño con eritema infeccioso también está infectada, ¿cuál será el cuadro más probable en ella? Artralgia y artritis. ¿Qué cefalosporinas abarcan a Listeria monocytogenes? Ninguna. Por eso suele añadirse ampicilina al régimen de antibióticos cuando hay una posibilidad de infección con este microorganismo. ¿Dónde suele empezar el salpullido de la fiebre moteada de las Montañas Rocosas?
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 23 En las muñecas y los tobillos. Luego se extiende al tronco y las extremidades en horas. Una madre preocupada llama al médico porque su hija se ha expuesto a varicela en la guardería. Si se contagió, ¿cuánto tardarán en aparecer los síntomas? De diez a doce días. ¿Cuál es la causa más frecuente de bacteriemia nosocomial? Estafilococos negativos a coagulasa. Suele tratarse con éxito mediante meticilina. A un niño se le diagnostica impétigo por estreptococos del grupo A. ¿Qué secuela tiene que vigilar? La de glomerulonefritis aguda posestreptocócica. El impétigo no origina fiebre reumática. ¿Cuál es el agente causal más común del orzuelo? Staphylococcus aureus. ¿Cuál es el tratamiento preferente en el orzuelo ocasionado por infección estafilocócica? Paños húmedos, e incisión y drenaje si es necesario. No se recomienda la prescripción sistemática de antibióticos. ¿Cuál se considera la mejor terapéutica en pacientes con enfermedad por rasguño de gato no complicada? Alivio sintomático. El uso de antibióticos es controvertido. ¿Cuáles son los principales criterios de Jones en que se basa el diagnóstico de fiebre reumática? Carditis, corea (Sydenham), eritema marginado, poliartritis migratoria y nódulos subcutáneos. El diagnóstico requiere dos principales o uno principal y dos menores con evidencia de infección previa por estreptococos. ¿Cuál criterio de Jones por sí solo es suficiente para el diagnóstico de fiebre reumática? La corea de Sydenham. Suelen verse deterioro de la escritura manual y torpeza creciente. Un niño de 10 años se presenta en el consultorio con fiebre, faringoamigdalitis y linfadenopatía. ¿Qué pruebas de laboratorio confirmarán el diagnóstico preliminar? CBC y Monospot es todo lo que se necesita para confirmar la sospecha de EBV (mononucleosis infecciosa). ¿Qué se espera encontrar en un frotis de sangre periférica de una paciente con una infección por CMV adquirida? Linfocitosis absoluta y linfocitosis atípica. ¿Cuál es el medicamento preferente para tratar enfermedad meningocócica? La penicilina G acuosa es ideal, aunque puede iniciarse de manera eficaz con cefotaxima o ceftriaxona en casos sospechados y en pacientes con alergia a la penicilina. ¿Con qué frecuencia hay fiebre y una fontanela abultada en un niño menor de dos meses con meningitis? Sólo cerca de 50% tiene fiebre. Y sólo una tercera parte fontanela abultada.
  • 24 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cómo se diferencia la hemorragia del CNS de un drenado traumático? Un drenado traumático tendrá una cuenta decreciente de RBC en cada tubo sucesivo y no mostrará RBC dentados o xantocromía del sobrenadante del líquido. De la meningitis bacteriana, vírica, fúngica y tuberculosa, ¿cuál suele presentarse con la mayor concentración de WBC? La meningitis bacteriana. ¿En qué circunstancias es aconsejable volver a drenar al niño con meningitis? Si no hay respuesta clínica al tratamiento con antibióticos en uno o dos días, o si los cultivos indican que Streptococcus pneumoniae resistente a la penicilina es el agente causal, o con meningitis gramnegativa. En el cultivo del CSF en un paciente con meningitis crece Citrobacter diversus. Aparte del tratamiento apropiado con antibióticos, ¿cuál debe ser el paso siguiente? CT o MRI en anticipación de un absceso cerebral. ¿A qué microorganismo se debe la meningitis que se observa con mayor frecuencia en un derrame subdural? A Haemophilus influenzae. ¿Las personas que han tenido contacto con pacientes con meningitis menigocócica deben recibir antibióticos profilácticos? Sí. La rifampina es el recomendado. ¿Cuál es, en general, la causa más frecuente de meningitis aséptica? Enterovirus. En términos generales, ¿en qué se diferencia el exudado de la conjuntivitis viral del de la bacteriana? En la viral es sérico y en la bacteriana mucopurulento o purulento. ¿Cuál es la causa de la queratoconjuntivitis epidémica? Adenovirus. ¿Cuál es el tratamiento inicial de la oftalmía gonocócica en el recién nacido? Ceftriaxona o cefotaxima e irrigación salina del ojo hasta la resolución de la descarga. Clínicamente, ¿cómo puede distinguirse la celulitis orbitaria de la periorbitaria? Sólo en la celulitis orbitaria se observa disfunción muscular extraocular, reflejos pupilares disminuidos, agudeza visual disminuida y cambios en la posición global. En un niño se sospecha otitis media, pero no es posible observar la luz secundaria por obstrucción con cerumen. ¿Cómo procedería usted? Eliminar el cerumen y observar la membrana.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 25 ¿Cuál es la causa más frecuente del déficit de audición en niños? Otitis media secretoria. ¿Cuál es el medicamento preferente contra la faringitis estreptocócica? Penicilina V. Una vez iniciado el tratamiento de faringitis estreptocócica, ¿cuándo debe permitirse a los niños regresar a la escuela? A las 24 h de que haya cedido. ¿Cuál es la causa clásica de herpangina? Coxsackievirus A16. ¿El trismo ocurre con mayor frecuencia en un absceso periamigdalino o en celulitis periamigdalina? Absceso periamigdalino. Actualmente, ¿cuál es la causa más frecuente de epiglotitis? Por estreptococos de grupo A. El uso extendido de la vacuna HiB ha contribuido que el número de casos de epiglotis inducida por Haemophilus haya disminuido de manera importante. ¿Los esteroides son eficaces en la laringotraqueítis aguda? Sí. El uso de dexametasona (0.3 a 0.6 mg/kg) puede llevar a evitar el intubamiento y a una mejoría más rápida. ¿Con cuánta frecuencia se encuentra sensibilidad en los senos nasales en pacientes con sinusitis? Casi nunca. ¿Cuáles son los senos nasales que intervienen con mayor frecuencia en la sinusitis? Senos etmoides y maxilares. ¿Cuáles son las causas más comunes de la sinusitis aguda en niños? Neumococo, H. influenzae no tipificable y Moraxella catarrhalis (algunas como otitis media). ¿Por qué el tratamiento de la tuberculosis requiere varios meses, mientras que otras infecciones suelen terminar en días? Porque la micobacteria se divide muy lentamente y tiene una larga fase de latencia, período en que no responde a los medicamentos. ¿Cuál es el efecto secundario más frecuente de la rifampicina? Decoloración naranja de la orina y las lágrimas. ¿Qué efecto negativo puede evitarse al proporcionar piridoxina en pacientes que reciben isoniazida?
  • 26 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Neuritis periférica y convulsiones. Mencione por lo menos tres enfermedades infecciosas que dan positivos falsos en pruebas de treponema (FTA, MHA-TP, TPI) para sífilis. Treponematosis, pinta, leptospirosis, fiebre por mordedura de rata (Spirillum minus) y enfermedad de Lyme. Mencione por lo menos tres enfermedades que dan positivos falsos en pruebas que no son de treponema (VDRL, RPR) para sífilis. Mononucleosis infecciosa, enfermedades de tejido conectivo, endocarditis y abuso de medicamentos intravenosos. ¿Qué microorganismos se consideran relacionados más a menudo con enfermedad de Guillain-Barré? CMV, EBV, coxsackievirus, Campylobacter jejuni y Mycoplasma pneumoniae. ¿Qué estudio diagnóstico se realiza para distinguir entre secuestro pulmonar y otros cambios en la radiografía de tórax? La angiografía. ¿En qué enfermedad se observa disociación albuminocitológica de líquido cefalorraquídeo y qué significa? En la enfermedad de Guillain-Barré. Un aumento de la proteína del líquido cefalorraquídeo sin uno correspondiente en los glóbulos blancos del mismo se denomina disociación albuminocitológica. ¿Con qué microorganismos están más comúnmente infectados los pacientes con HIV que van a desarrollar SIDA? Pneumocystis carinii, citomegalovirus, Candida, Aspergillus, Nocardia, Cryptococcus y micobacterias. ¿Qué infecciones suelen tener los niños con inmunodeficiencia grave combinada? Infecciones bacterianas, virales y fúngicas en general, y por Pneumocystis carinii en particular. ¿A qué microorganismos tienden a deberse las infecciones de niños que tienen inmunodeficiencias celulares? Micobacterias, Nocardia, citomegalovirus, virus de varicela y zoster, Cryptococcus, Candida y Pneumocystis carinii. ¿Con qué microorganismos tienden a infectarse los niños con hipogammaglobulinemia? Con los patógenos bacterianos usuales y seudomonas. ¿Con qué microorganismos se ven afectados con mayor frecuencia los niños con enfermedad de células falciformes? Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae B y ante todo infecciones graves por Mycoplasma pneumoniae. ¿Cómo se hace el diagnóstico de histoplasmosis en un niño? Por cultivo o tintura de esputo, lavado o tejido broncoalveolar y por serología positiva.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 27 ¿Cómo se hace el diagnóstico de coccidiomicosis en un niño? Por cultivo o tintura de esputo, lavado o tejido broncoalveolar y por serología positiva. ¿Cómo se hace el diagnóstico de blastomicosis pulmonar? Por cultivo de esputo, lavado bronquial o tejido. ¿Cómo se diagnostica aspergilosis invasiva? Mediante biopsia. ¿Cómo se diagnostica un aspergiloma? Por rayos X de pecho. ¿Cómo podría hacerse el diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar alérgica? Los pacientes tienen eosinofilia, se encuentra Aspergillus fumigatus en el esputo e IgE sérica para Aspergillus. ¿Cuál es la evaluación de cuerpos extraños en los pulmones? Rayos X de pecho y broncoscopia. ¿Cuál es la evaluación de Candida de los pulmones? El esputo fresco o el aspirado transtraqueal debe revelar fermento y seudohifa. Mycelia y blastosporas se observan en colonización establecida, de modo que el examen hístico es necesario para una comprobación definitiva. ¿Cuáles son algunas de las maneras más convenientes de hacer el diagnóstico de Mycoplasma pneumoniae? Niveles de aglutinina fría 1:32 con datos clínicos compatibles darán un diagnóstico preliminar. Puede verse un nivel de fijación de complemento para Mycoplasma pneumoniae 1:256, o IgA o IgM específico de Mycoplasma pneumoniae será alto. ¿Cuáles son las causas más comunes de estomatitis no infecciosa? Síndrome de Behçet, síndrome de Stevens-Johnson, quimioterapia cancerígena y síndrome de Kawasaki. ¿Qué medios de cultivo se usan para cultivar a Neisseria gonorrhoeae, y cuál es el tratamiento apropiado de las presentaciones venéreas usuales? Agar de Thayer-Martin o agar-chocolate. La terapéutica apropiada consiste en ceftriaxona, 125 mg intramuscular una vez. Todos estos pacientes deben estudiarse también en busca de infecciones por Chlamydia y sífilis. ¿Qué medios de cultivo se usan para aislar Corynebacterium diphtheriae, y qué antibiótico debe usarse para el tratamiento? Debe cultivarse Corynebacterium diphtheriae en medio de Loeffler, agar de telurita o paquete de gel de sílice. Los pacientes deben tratarse con antitoxina de difteria equina y eritromicina o penicilina. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de un paciente que en una primera consideración parece sufrir tétanos? Absceso dental, rabia, tetania hipocalcémica, medicamentos antimicóticos o los efectos extrapiramidales de compazina.
  • 28 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuáles microorganismos causan abscesos renales y perinéfricos? Los más comunes son Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Proteus spp., Pseudomonas spp. y enterococos. Mencione por lo menos cinco causas de parotitis en pacientes pediátricos. Una lista incompleta de causas de parotitis incluye bacterias en general, virus, en particular parotiditis (paperas), echovirus, coxsackievirus A, virus de coriomeningitis linfocítico, parainfluenza 1 y 3, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y HIV. Otras causas son micobacteria, histoplasmosis, fiebre postifoidea, enfermedad por rasguño de gato (linforreticulosis benigna), deshidratación, enfermedad de colágena vascular, fibrosis quística, displasia ectodérmica, disautonomía familiar, sarcoidosis, medicamentos, intoxicación (incluidos plomo, cobre y mercurio), sialolitiasis y tumores. ¿Cuáles son las causas bacterianas comunes de la parotitis en recién nacidos? Staphylococcus aureus, Escherichia coli y Pseudomonas aeruginosa. ¿Cuáles son los agentes causales más comunes de parotitis en niños mayores? Staphylococcus aureus y estreptococos. Antes de una extracción dental, qué antibiótico profiláctico debe darse a un niño con tendencia a desarrollar endocarditis basada en una lesión cardiaca? Amoxicilina, ampicilina o clindamicina una hora antes del procedimiento. Si un paciente con cardiopatía que tiende a desarrollar endocarditis se someterá a un procedimiento genitourinario o gastrointestinal, ¿qué antibiótico profiláctico debe administrársele? Ampicilina intravenosa o intramuscular y gentamicina 30 min antes del procedimiento, seguida de ampicilina o amoxilina ocho horas después de éste. Una opción distinta sería vancomicina intravenosa y gentamicina completada 30 minutos antes del procedimiento. Para un procedimiento de bajo riesgo, en que el paciente permanecerá consciente, puede darse amoxilina una hora antes del procedimiento. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de un absceso renal en un recién nacido? Hamartoma renal o quiste congénito. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de un absceso renal en un niño de 4 a 12 años? Un tumor de Wilms, un angiomiolipoma, infarto hemorrágico, hematoma y pielonefritis aguda focal (nefronía lobar aguda). Cuando un niño presenta más de una articulación infectada simultáneamente, ¿qué microorganismo debe considerarse causa probable? Staphylococcus aureus, salmonela o gonorrea. Cuando un niño tiene un trastorno cardiaco que lo predispone a endocarditis, ¿qué eventos y procedimientos no requieren profilaxis contra endocarditis? Los procedimientos dentales sin sangrado gingival; inyección de anestésico intrabucal local (excepto inyecciones intraligamentarias); muda primaria de dientes; inserción de tubo por timpanostomía; intubación endotraqueal; broncoscopio flexible, con y sin biopsia; cateterismo cardiaco; endoscopia gastrointestinal, con
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 29 y sin biopsia; sección cesárea; y, si no hay infección presente, cateterismo uretral; dilatación y curetaje; parto vaginal sin complicaciones; aborto terapéutico; procedimientos de esterilización e inserción, o eliminación de un dispositivo intrauterino. Mencione por lo menos cinco agentes infecciosos relacionados con el eritema nudoso. El eritema nudoso se ha relacionado con muchos procesos infecciosos y no infecciosos. Entre los mejor conocidos están los estreptococos de grupo A, meningococos, sífilis, Mycobacterium tuberculosis y Mycobacterium leprae, además de histoplasmosis, coccidiomicosis, blastomicosis y virus del herpes simple. Algunos de los concomitantes menos comunes del eritema nudoso son Chlamydia trachomatis, Chlamydia psitacci, Corynebacterium diphtheriae, Campylobacter, Haemophilus ducreyi, Yersinia, Bartonella henselae, Trichophyton, filariasis, sarcoidosis y varios medicamentos. ¿Cuál sería la situación clínica más frecuente en la que se encuentra una infección con Flavobacterium meningosepticum? Este microorganismo se ve con mayor frecuencia en la meningitis neonatal y en infecciones en el hospedador inmunodeprimido. Se trata con vancomicina. De manera clásica, ¿a qué pares craneales afecta la inflamación relacionada con meningitis tuberculosa? Pares craneales 3, 6, 7 y el quiasma óptico. ¿Qué agente causa una meningitis que da una sensación de hormigueo? Angiostrongylus cantonensis. ¿Qué enfermedades infecciosas siguen a mediano y largo plazos al trasplante de médula ósea? Entre los agentes que causan complicaciones infecciosas inmediatamente después del trasplante de médula ósea se encuentran bacterias y hongos en general. A largo plazo, estos pacientes tienen infecciones secundarias a Pneumocystis carinii y citomegalovirus. ¿Con qué infecciones se relaciona la diabetes en niños? Con las causadas por Staphylococcus, Actinomyces, Candida y mucormicosis. ¿Qué infecciones son más probables en pacientes pediátricos receptores de trasplantes? Staphylococcus, Pseudomonas, Klebsiella, Candida, Aspergillus, Nocardia, Pneumocystis carinii, citomegalovirus y virus de varicela y zoster. ¿Qué agentes causan con más frecuencia infecciones en niños con enfermedades malignas? Pseudomonas, Klebsiella, Escherichia coli, criptococos, virus de varicela y zoster, Pneumocystis carinii, micobacterias. Mencione cinco causas infecciosas y no infecciosas de meningitis crónica. Micobacterias, típicas y atípicas; Borrelia recurrentis y burgdorferi; Treponema pallidum; Nocardia, focos parameníngeos (incluidos sinusitis, mastoiditis, otitis, osteomielitis del cráneo); enterovirus en agammaglobulinemia; adenovirus en pacientes con trasplante de médula ósea; histoplasmosis; coccidiomicosis;
  • 30 PEDIATRÍA BOARD REVIEW blastomicosis; criptococosis; aspergilosis y esporotricosis. Entre las causas no infecciosas destacan leucemia, tumores del sistema nervioso central, síndrome de Behçet; lupus eritematoso generalizado; sarcoidosis; cuerpos extraños; quiste epidermoide, y fármacos antiinflamatorios no esteroideos, ante todo ibuprofén. Mencione tres causas posibles de una meningitis eosinofílica. Angiostrongylus cantonensis, Gnathostoma spinigerum, toxoplasmosis, Taenia solium, Schistosoma spp. Paragonimus westermani, equinococo, sífilis, tuberculosis, Rickettsia rickettsia, coccidiomicosis, vacunación contra la rabia, inyección intratecal y cuerpo extraño. Un niño tiene drenado pericárdico y se retira el líquido hemorrágico. ¿Cuáles son las cusas más probables? Traumatismo, tumor, tuberculosis o histoplasmosis. Mencione tres posibles causas de agrandamiento cardiaco, mala función miocárdica y disritmia en un paciente pediátrico. Entre las causas están miocarditis, cardiopatía congénita, insuficiencia cardiaca, choque séptico, fibroelastosis endocárdica, coronaria izquierda de origen anómalo en la arteria pulmonar, enfermedad de Pompe, necrosis media de las coronarias, cardiomiopatía, pericarditis, fiebre reumática, lupus eritematoso generalizado, artritis reumatoide y colitis ulcerativa. ¿Qué características identifican como empiema a un derrame pleural? Más de 50 000 glóbulos blancos, glucosa < 30 mg% y pH bajo. Mencione tres causas comunes de derrame pleural sin empiema en el grupo de edad pediátrica. Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, HiB, Streptococcus pyogenes y Mycoplasma penumoniae. Mencione dos de las causas infecciosas más comunes de un empiema en el grupo de edad pediátrica. Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, anaerobios y tuberculosis. ¿La deficiencia de cualquiera de los componentes del complemento de C5 a C9 hace a la persona más susceptible a infección por qué agentes? Especies de Neisseria en general, pero particularmente Neisseria meningitidis. ¿Cuáles son algunas peculiaridades de las infecciones vinculadas con agammaglobulinemia? Infecciones por enterovirus, parvovirus B19, infecciones por micoplasma, sobre todo de las articulaciones o los pulmones, y una prolongada excreción de rotavirus. ¿Cuál es la evaluación apropiada de inmunodeficiencia en un paciente con neumonía crónica? Estudios de inmunoglobulina, recuentos de células CD4 y CD8 y un panel de anergia. ¿Cuál es la complicación más frecuente de la otitis media? Derrame y pérdida de la audición. ¿Cuál es la complicación intracraneal más frecuente de la otitis media? Meningitis. Entre otras complicaciones intracraneales están absceso epidural, absceso subdural, absceso cerebral, encefalitis, trombosis de los senos laterales, hidrocefalia comunicante, otorrea de CSF y petrositis.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 31 ¿Cuáles son las complicaciones extracraneales más frecuentes de la otitis media? Laberintitis, mastoiditis, parálisis de nervios faciales, absceso subperióstico, fístulas laberínticas, perilaberintitis, destrucción osicular, colesteatoma y osteomielitis temporal. ¿Cuáles son las indicaciones para la profilaxis de la otitis media? Debe darse profilaxis después del tercer episodio de otitis media cuando el paciente tiene menos de seis meses de edad, o el cuarto episodio antes de los doce meses de edad. ¿En qué difieren la perforación de la membrana timpánica relacionada con otitis media crónica supurativa y la perforación vinculada con otitis media aguda? La perforación de la membrana timpánica en la otitis media supurativa crónica puede ser permanente. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de la mastoiditis aguda? Los estreptococos del grupo A, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae no tipificable. ¿Cuáles son las causas más comunes de mastoiditis crónica? Las causas más frecuentes de mastoiditis crónica son Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa diferente de bastoncillos gramnegativos, anaerobios y tuberculosis. ¿Cuáles son las complicaciones intracraneales más comunes de la mastoiditis? Empiema epidural, absceso cerebral, meningitis, trombosis de senos venosos y absceso cerebelar. ¿Cuáles son las complicaciones extracraneales más comunes de la mastoiditis? Un absceso subperióstico, un absceso de Bezold (un absceso en el espacio submastoides), parálisis nerviosa facial, osteomielitis ósea temporal y pérdida de la audición. Mencione dos causas no infecciosas, no malignas y no inflamatorias de fiebre en niños. Disfunción del sistema nervioso central con daño cerebral, una forma aislada de epilepsia, disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day) y medicamentos. ¿Qué trastornos malignos tienden más a manifestarse en los niños como fiebre de origen desconocido? Leucemia, linfoma, nueroblastoma, hematoma, sarcoma y mixoma auricular. ¿Cuál es la relación entre la frecuencia de infecciones por Haemophilus influenzae B y el tipo HLA. HLA B12 se relaciona con una mayor frecuencia de infecciones por Haemophilus influenzae B, mientras que HLA b w 40 se relaciona con pocas infecciones de este tipo. Mencione cuatro inmunizaciones que se vinculan a meningitis aséptica posvacunación. Sarampión, polio, rabia y vacunas.
  • 32 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Mencione las dos bacterias que “suenan” y actúan como hongos. 1. Nocardia. 2. Actinomyces. Si la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es un trastorno cuya edad promedio de presentación es de 60 años, ¿por qué de pronto se ha vuelto una preocupación para los pediatras? La CJD se describió por primera vez en el decenio de 1920. Puede ser esporádica (sin causa conocida), adquirida ambientalmente (incluidas hormonas hipofisarias o injertos de duramadre) o familiar (debida a mutaciones en el cromosoma 20). Los 21 pacientes diagnosticados recientemente en Inglaterra tenían menos de 50 años, y la edad promedio era de 27 años. La “variante nueva” de la CJD tiene en común con la clásica las características de demencia progresiva, ataxia y clono leve. La única característica de la nueva variante es el inicio con síntomas psiquiátricos o sensoriales y ausencia de datos electroencefalográficos característicos. La nueva variante de la CJD parece relacionarse con el consumo de carne de res contaminada con partículas proteínicas infecciosas. ¿Cuáles son las cuatro clases de contacto de un paciente con la enfermedad meningocócica que requieren profilaxis? La gente que vive en el mismo vecindario, asistentes a la misma guardería en los últimos siete días, quienes han estado expuestos directamente a las secreciones del caso índice, por besos o por compartir la comida, y proveedores de cuidados cuyas mucosas estén desprotegidas durante la reanimación o intubación del paciente. ¿Por qué la vacuna meningocócica no es de uso sistemático en Estados Unidos? Los serogrupos B y C meningocócicos causan, cada uno, cerca de 50% de los casos de enfermedad meningocócica en Estados Unidos. El grupo de edad en mayor riesgo de sufrir enfermedad meningocócica es el de niños menores de dos años de edad. La razón de que la vacuna meningocócica no sea de uso sistemático en ese país es que el serogrupo B polisacárido no está representado en la vacuna y el serogrupo C que está presente es mínimamente inmunógeno en niños menores de dos años. ¿Cuál es el problema infeccioso más frecuente en pacientes con lupus que no reciben un régimen de esteroides? Infecciones de las vías urinarias y urosepsis. ¿Qué enfermedad infecciosa, potencialmente devastadora, es característica en los pacientes con lupus, ya sea que reciban o no esteroides? Meningitis. ¿Con qué frecuencia se detecta el virus del herpes simple (HSV) en el cultivo de líquido cefalorraquídeo de pacientes pediátricos o adultos con encefalitis por HSV? ¿Con qué frecuencia se detecta en el líquido cefalorraquídeo de un recién nacido con encefalitis por HSV? El virus del herpes simple puede cultivarse del líquido cefalorraquídeo de un niño de seis meses de edad o mayor, o un adulto con encefalitis por herpes sólo en 5% de los casos, mientras que en un recién nacido con encefalitis por HSV el virus se detectará 50% de las veces en el CSF. ¿Con qué prueba de diagnóstico rápido se cuenta para diagnosticar encefalitis por virus del herpes simple en pacientes de todas las edades y qué tan confiable se considera? El análisis de HSV mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en el líquido cefalorraquídeo se considera muy sensible y específico para el diagnóstico de encefalitis por HSV. ¿Qué porcentaje de niños de edad escolar con síntomas clásicos (disuria, frecuencia, urgencia) tienen en realidad una infección de las vías urinarias?
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 33 Diez por ciento. El resto tiene irritación uretral por causas como lombrices intestinales, masturbación, baños de burbujas o mala higiene. ¿Cuál es el único resultado confiable de un cultivo de orina obtenida por el método de la bolsa? Ningún crecimiento. Cualquier microorganismo que crece en el cultivo de una muestra de orina obtenida por aspiración suprapúbica puede considerarse que representa una infección verdadera. En niños sintomáticos, ¿cuántas colonias en un cultivo de orina se necesitan para hacer el diagnóstico cuando la muestra de orina se obtiene por cateterismo? Por lo menos 10 000 colonias por ml de un solo microorganismo. ¿Qué medidas simples pueden tomarse para prevenir infecciones de las vías urinarias en el grupo pediátrico? Tomar duchas en lugar de baños, evitar baños de burbujas, tratar las lombrices intestinales, tratar el estreñimiento y, en mujeres sexualmente activas, vaciamiento posterior al coito. ¿En qué niños está indicada la vacuna contra la influenza? En todo niño de seis meses de edad o mayor que sea residente a largo plazo de una instalación hospitalaria; que tenga un trastorno cardiovascular crónico, o que tenga un trastorno pulmonar, metabólico, hematológico o inmunitario (incluidos asma, diabetes, insuficiencia renal, enfermedad de células falciformes, inmunosupresión e infección por HIV). Además, los niños que están recibiendo terapéutica con aspirina, o con hermanos que estén en cualquiera de estos grupos de alto riesgo, deben recibir también la inmunización contra la influenza. ¿Cuáles son las tres preguntas que deben hacerse a toda víctima de mordedura de perro? 1. ¿El ataque fue provocado o no provocado? 2. ¿El perro es conocido o desconocido? 3. ¿Está el perro vacunado contra la rabia? ¿Las mordeduras infligidas por seres humanos suelen infectarse de uno o varios microorganismos? La mordedura humana promedio contiene 5.4 microorganismos por herida. ¿Qué microorganismos son los más comunes en las mordeduras infligidas por seres humanos? Staphylococcus aureus, especies de Streptococcus y Eikenella corrodens. También suelen verse anaerobios. En niños con enfermedad de células falciformes se empieza con penicilina profiláctica a los dos o tres meses de edad. ¿Hasta qué edad debe continuarse? Se ha demostrado que la profilaxis sistemática con penicilina no logra reducir el riesgo de infecciones neumocócicas invasivas en niños mayores de cinco años de edad. Cuando se sospecha meningitis en un paciente pediátrico, ¿en qué circunstancias conviene realizar tomografía computadorizada (CT) del cerebro antes de la punción lumbar? Cuando el paciente está en coma o tiene signos de papiledema o neurológicos focales. Al realizar CT de la cabeza, deben tomarse muestras de sangre para cultivo y luego empezar, antes de la CT, terapéutica empírica con antibióticos.
  • 34 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Es necesario tratar al compañero sexual de una mujer con vaginosis bacteriana? No. Las mujeres afectadas deben tratarse con metronidazol o clindamicina intravaginal. Cuando un paciente pediátrico con enfermedad aguda que está recibiendo una cefalosporina de tercera generación adquiere infección secundaria y bacteriemia, ¿qué microorganismo suele ser el ofensor? Enterococos. En Estados Unidos, ¿qué animal doméstico se infecta más comúnmente de rabia: el gato o el perro? El gato. Entre los animales silvestres, la rabia se encuentra con mayor frecuencia en mapaches, ciervos, zorros, coyotes y murciélagos. ¿Es probable que se administre vacuna contra la rabia a un niño que fue mordido por una rata? No. Es raro que los roedores planteen un riesgo de rabia. Desde 1980, en Estados Unidos, ¿qué porcentaje de los 32 casos de rabia humana conllevan el antecedente de mordedura de animal? Veinticinco por ciento. Entre 1980 y 1996 se registraron 20 casos de rabia de origen local en Estados Unidos. ¿Cuántas series de profilaxis posexposición se aplicaron en Estados Unidos durante ese mismo período? Durante ese período, 40 000 personas recibieron profilaxis posexposición, la cual consiste en 20 UI/kg de inmunoglobulina de rabia humana (HRIG) y cinco dosis de vacuna. ¿Qué método es más fiable para el diagnóstico de infección por citomegalovirus (CMV) en el recién nacido (anticuerpo de IgM contra CMV, o cultivo de CMV en orina o saliva)? La presencia de anticuerpo de IgM contra CMV en el suero de un recién nacido es diagnóstica de infección congénita por CMV. Sin embargo, la sensibilidad de casi todos estos métodos de anticuerpos es escasa, y se identifica a menos de la mitad de los recién nacidos con infección congénita. El cultivo de CMV tiene mayor sensibilidad. ¿Cuántas horas debe Ixodes scapularis, la garrapata del ciervo, alimentarse de un ser humano antes de poder transmitir la enfermedad de Lyme? Rara vez ocurrirá transmisión si la garrapata infectada se alimenta menos de 48 horas. Los recién nacidos con infección por HSV pueden presentarse con infección local en la piel, ojos o boca, una infección diseminada o encefalitis. ¿Cuál es la tasa de mortalidad de niños pequeños con infección por HIV diseminada que se trata con aciclovir? Cincuenta por ciento. ¿Qué porcentaje de pacientes con infección local en la piel, ojos o boca sobrevive, y cuál es el pronóstico neurológico? Todos los recién nacidos con SEM tratados con aciclovir sobreviven y más de 90% se desarrollan normalmente.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 35 ¿Cuál es el principal agente causal de hepatitis no A y no B transmitido de padres a hijos? El virus de la hepatitis C (HCV). ¿Qué tipo de Haemophilus influenzae es la causa más frecuente de otitis media, conjuntivitis y sinusitis? Haemophilus no tipificable. ¿Alguna vez Haemophilus influenzae no tipificable es causa de neumonía, meningitis, septicemia, endocarditis, epiglotitis, artritis séptica, bacteriemia posparto o sepsis neonatal? Mientras que es más probable que la infección por Haemophilus influenzae B y otras bacterias tipificables sean causa de estas enfermedades invasoras, es poco probable que las cause también Haemophilus influenzae no tipificable. ¿Cuál es el agente causal de la fiebre purpúrica brasileña, enfermedad fulminante en niños de edad mediana caracterizada por fiebre, dolor abdominal, vómito y desarrollo rápido de púrpura y colapso vascular que causa la muerte? Haemophilus influenzae no tipificable de biotipo II, biogrupo aegyptious, es el agente causal. La enfermedad se reconoció por primera vez en 1984 y desde entonces se ha visto en Brasil y Australia. En Estados Unidos, la vacuna contra la poliomielitis ya no es necesaria en una persona que llega a qué edad? A los 18 años. ¿Después de qué edad ya no es necesaria la vacuna contra Haemophilus influenzae de tipo B? Después de los cinco años. ¿Después de qué edad ya no se recomienda la vacuna contra la tos ferina? Después de los siete años. Mencione tres inmunizaciones que son necesarias a cualquier edad si no se han administrado previamente. Las vacunas de sarampión, parotiditis (paperas) y rubeola (MMR), contra tétanos-difteria y, aunque no es de aceptación general, la vacuna contra la hepatitis B (HBV). ¿La presencia de una embarazada en la misma casa es contraindicación para alguna inmunización en niños? En tal caso, ¿para qué vacuna? Un embarazo en el hogar no es contraindicación para vacunar a ningún miembro de la familia que no sea la propia embarazada. El embarazo es contraindicación para vacunas vivas, en general. ¿Un lapso de dos años entre la segunda y la tercera dosis de la vacuna contra la hepatitis B es indicación para reanudar la serie? NINGUNA serie de vacunación debe reanudarse, independientemente del lapso transcurrido entre las dosis. Verdadero o falso: Todas las vacunas pueden aplicarse simultáneamente. Verdadero. (La única excepción a esta regla es que no deben darse al mismo tiempo las vacunas contra el cólera y la fiebre amarilla.)
  • 36 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué impacto tiene la alimentación al pecho materno en las inmunizaciones del bebé? Todas las vacunas pueden darse a un bebé que se está alimentando al seno materno, y todas las vacunas pueden darse a una mujer que amamanta a un bebé. ¿Puede darse DTaP a un niño con contraindicación o precaución contra el uso de DPT? DTaP está contraindicada en cualquier persona que no pueda usar DPT. Sin embargo, puede darse al paciente TD o Td. Si un niño ha recibido un ciclo de quimioterapia, ¿es necesario revacunarlo? No. Si un niño ha recibido un trasplante de médula ósea, ¿es necesario revacunarlo? Un paciente que se ha sometido a trasplante de médula ósea recibirá parte o toda la inmunización del donante. Después de la recuperación, se debe considerar la aplicación de las vacunas más importantes como MMR y Td. Después de la administración de un producto con inmunoglobulina o sangre, ¿cuánto debe esperar un paciente antes de recibir una vacuna contra el sarampión? Depende. Si un niño ha recibido glóbulos rojos limpios, no se requiere ninguna espera. Si, en cambio, ha recibido glóbulos rojos empaquetados, se requiere un intervalo de cinco meses. En los niños que han recibido inmunoglobulina antitetánica o globulina inmunosérica, ya sea como profilaxis de hepatitis B o para viajes internacionales, y aquellos que han recibido inmunoglobulina de hepatitis B, se requiere una espera de tres meses para la siguiente vacuna contra el sarampión. Otros productos de inmunoglobulina y sangre requieren esperas más largas. Estas últimas se producen después de la recepción de virus sincitial respiratorio (RSV), IGIV (una espera de nueve meses) e inmunoglobulina intravenosa (IGIV) para enfermedad de Kawasaki (once meses). En general, la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) tiene un potencial diagnóstico impresionante. Ha ganado la reputación de poseer una sensibilidad extraordinaria. Una copia del DNA del organismo puede ampliarse a mil millones de copias con treinta ciclos de calentamiento y enfriamiento. ¿Qué tan confiable es esta técnica? En un estudio en que siete laboratorios efectuaron pruebas ciegas en una muestra que contenía 103 microorganismos de Mycobacterium tuberculosis, las tasas de resultados positivos fueron de 3 a 77% y las de resultados negativos falsos de 2 a 90%. Los resultados de la prueba de PCR deben interpretarse con cautela. Se espera que en los próximos años mejoren en grado relevante la exactitud y validez de la prueba de PCR. Verdadero o falso: Se informa que en un cultivo de un paciente están creciendo estafilococos coagulasa-negativos. Esto debe interpretarse como Staphylococcus epidermidis. Falso. Hay 15 diferentes estafilococos coagulasa-negativos que se han señalado como causa de enfermedad en el ser humano, o que los colonizan. Existe otro estafilococo coagulasa-negativo no humano: el número 16. El informe del laboratorio dice “Streptococcus viridans”. ¿Qué está equivocado en este informe? No existe tal Streptococcus viridans, la clase de microorganismo al que se hace referencia se denomina estreptococo del grupo viridans. Se trata de un grupo de estreptococos alfa-hemolíticos, compuesto por un mínimo de ocho especies distintas que causan enfermedades humanas. Entre los ejemplos de estreptococos viridans están S. milleri, S. constellatus, S. anginosus y S. mutans. Aunque por lo general casi ningún laboratorio determina la especie de un estreptococo del grupo viridans, porque pueden ser simples contaminantes, si se les ve en dos o más cultivos de sangre o crecen en un cultivo puro de un lugar profundo, es apropiado preguntar la especie. Las especies de los microorganismos pueden señalar a la causa de la enfermedad. Ciertos estreptococos
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 37 del grupo viridans se vinculan a endocarditis, mientras que otros lo hacen con trastornos como carcinomas y abscesos cerebrales. Se presenta un niño de seis años con el antecedente de colocación de derivado de proteína purificada (PPD) tres semanas antes, que había dado 4 mm de induración, medida por un colega confiable. Una semana antes se colocó un PPD repetido y el antebrazo del niño mostró 14 mm de induración. Este PPD lo midió el mismo médico. ¿Cuál PPD debe aceptarse como reflejo de la cantidad correcta de induración? La segunda respuesta (o “propulsada”) es aceptada como la confiable. Es rutina para muchas instituciones probar a sus empleados con dos PPD separados por dos semanas, para aprovechar este fenómeno. Un niño de seis años presenta el antecedente clásico de giardiasis y tiene un hermano de tres años en quien se diagnosticó lo mismo. Se realiza un estudio completo de heces y, después del primer día, el laboratorio señala identificación de rotavirus. ¿Cuál es la explicación más probable? Es probable que el niño de 6 años tenga rotavirus y giardiasis, y que haya contraído ambos de su hermano de 3 años. Como las enfermedades venéreas, más de un agente infeccioso suele transmitirse a la vez. Dos patógenos o más se encuentran en las heces de pacientes sintomáticos con gastroenteritis aguda por lo menos 15% de las veces. Un niño de 18 meses se presenta con faringitis exudativa, fiebre y pruebas de la función hepática levemente anormales. Se sospecha mononucleosis. ¿Qué estudios se ordenarían? Un EBVIgG e IGM (anticuerpo IgG e IgM a antígenos de cápside viral o VCA). Las posibilidades de que un solo lugar sea positivo en presencia de mononucleosis entre 0 y 2 años de edad es prácticamente cero. Las oportunidades de que un solo lugar sea positivo entre el segundo y el cuarto cumpleaños son de casi 30%. Los anticuerpos específicos del virus de Epstein-Barr son mucho más útiles para hacer el diagnóstico en los primeros cuatro años de edad. Un niño de 10 meses se presenta con los signos y síntomas de neumonía, que se confirma por radiografía de tórax. ¿Qué probabilidades hay de que la neumonía se deba a Mycoplasma pneumoniae? Alrededor de 2%. Es raro ver Mycoplasma pneumoniae en el primer año de edad. Aumenta de manera continua como causa de neumonía en niños y hasta la adultez temprana. Una manera conveniente de recordar la probabilidad de que una neumonía infantil se deba a Mycoplasma consiste en asignar una posibilidad de 2% por año de edad hasta los 20 años. Hacia los 25 años, entre 35 y 45% de todas las neumonías son secundarias a Mycoplasma pneumoniae. ¿Con qué antibiótico se trata mejor la infección por Pasteurella multocida debida a la mordida de un animal? Augumentina. La intervención con mayor probabilidad de éxito en el tratamiento de la onicomicosis del dedo gordo del pie es: a) eliminación de la uña o b) terapéutica antimicótica de cuatro a 18 meses. La terapéutica medicamentosa con itraconazol (Sporanox) es el más sencillo y breve de los diversos regímenes antimicóticos. El tratamiento puede darse por una semana cada mes durante tres o cuatro meses. La terapéutica con griseofulvina puede requerir hasta 18 meses. Mencione dos agentes patógenos urinarios que no dan una prueba positiva de nitrato en la orina. Enterococos y Staphylococcus saprophyticus. Tampoco la acinetobacteria da resultado positivo en la prueba de orina para detectar nitrato. ¿Qué efecto secundario infrecuente pero importante del CNS puede verse con el uso de ibuprofén? Meningitis aséptica.
  • 38 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Se sabe que el estreptococo del grupo C produce un cuadro clínico temprano y uno tardío de sepsis neonatal y de meningitis. ¿Qué otro microorganismo hace lo mismo? Listeria monocytogenes. ¿Qué procedimiento quirúrgico menor se vincula con una incidencia disminuida de pielonefritis en los varones? La circuncisión. ¿En qué porcentaje de los niños pequeños con pielonefritis demostrada no se observa piuria? En cerca de 50 por ciento. ¿Cuál es la incidencia de bacteriemia oculta en niños de seis a 24 meses de edad con temperatura mayor de 40°C y una cuenta de glóbulos blancos >15 000/mm3? Aproximadamente 15 por ciento. ¿Qué probabilidades hay de que un niño con fiebre y petequias tenga sepsis meningocócica o meningitis? De 7 a 10 por ciento. ¿Qué trastorno padece un niño con fiebre de origen desconocido, falta de lágrimas, reflejo corneal ausente y lengua lisa (carente de papilas fungiformes)? Disautonomía familiar. ¿Qué podría concluirse del líquido cefalorraquídeo de un niño de tres días de vida con cuenta de glóbulos blancos en CSF de 15 y proteína en CSF de 90? El dato es normal. Al nacimiento, la cuenta de leucocitos en CSF puede ser de hasta 29, y no caerá hasta la cuenta normal esperada del “adulto” de 6 a 7 hasta un mes de edad. La proteína en CSF puede ser de hasta 175 y tardar hasta tres meses en descender al límite superior normal esperado, de 45. ¿Cuál es el riesgo, y dónde radica, de que las salmonelas entren en un hogar en un paquete ordinario de huevos? En algunos estudios, hasta 30% de los huevos comerciales están contaminados con salmonelas. El microorganismo puede encontrarse en la superficie de la cáscara, puede penetrar al propio huevo, o puede contaminar la yema, habiendo sido transmitida a partir de una infección de ovarios. ¿Qué probabilidad hay de que la salmonela se introduzca en un hogar por alimentos contaminados? Se ha demostrado que hasta 50% de muestras de pollo, 15% de cerdo y 5% de res están contaminadas con salmonela. Bartonella henselae es una de las causas del síndrome oculoglandular de Parinaud (una combinación de conjuntivitis y adenitis preauricular ipsolateral), y es la causa más frecuente de linfadenopatía crónica en niños. ¿Con qué animal se vincula a este microorganismo? El gato. Es el agente de la enfermedad por rasguño de gato. En la granja, Coxiella burnetti se asocia comúnmente con las ovejas. En la ciudad, una gata
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 39 parturienta puede aerosolizar suficientes microorganismos en un espacio cerrado para infectar a seres humanos durante días. ¿Qué enfermedad causa Coxiella burnetti? Fiebre. Suele presentarse como una neumonía atípica. Un día después de sentarse en una tina con agua caliente, un niño de tres años y su madre desarrollan lesiones de piel papulares y pustulares. ¿Cuál es la explicación más frecuente? Se ha notificado que la dermatitis por Pseudomonas aeruginosa ocurre en individuos sanos después de la inmersión en agua caliente. Puede haber lesiones diseminadas o afección extensa. Los pacientes pueden tener también malestar, fiebre, vómito, dolor de garganta, conjuntivitis, rinitis y pechos inflamados. ¿Cuáles son los dos microorganismos más comunes que se sabe que se transmiten en el queso no pasteurizado mexicano? Brucella y Listeria. ¿Cuál es el método más productivo de resultados positivos en pacientes con brucelosis? Los cultivos de glóbulos blancos, de abscesos y tejido pueden ser útiles; la médula ósea es la fuente más productiva de cultivos positivos. ¿Qué tipo de hemoglobina proporciona la mayor resistencia innata al paludismo falciparum? Eritrocitos de pacientes que son heterocigóticos respecto a hemoglobina de células falciformes (rastros de células falciformes) son resistentes al paludismo. ¿Cuál es la complicación de enfermedad infecciosa más frecuente del sarampión y la influenza? Neumonía por neumococos. ¿Qué enfermedad causada por Rickettsia puede confundirse con varicela en niños de ciudad? La rickettsialpox, causada por Rickettsia akari, se caracteriza por una lesión cutánea inicial seguida de cefalalgia, fiebre, escalofríos y salpullido vesicular. La transmite el ácaro del ratón. ¿Qué infección causada por Rickettsia es más frecuente en Estados Unidos? La fiebre moteada de las Montañas Rocosas causada por Rickettsia. ¿Qué acción terapéutica más importante debe tomarse en adolescentes con abortos infectados? Evacuación de los productos retenidos de la concepción. En el tratamiento de un paciente con celulitis, ¿qué maniobra terapéutica se considera tan importante como la antibioticoterapia? La elevación de la parte afectada. ¿Qué antibiótico profiláctico debe administrarse por vía sistémica a las víctimas de quemaduras? Ninguno. Los agentes profilácticos con actividad antibacteriana deben aplicarse de manera tópica. El principal de ellos es Silvadene. ¿Cuál es el foco de infección más probable en un paciente que presenta bacteriemia entérica por gramnegativos?
  • 40 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Infección de las vías urinarias. ¿Cuál es el foco de infección más probable en un paciente que presenta celulitis periorbitaria no relacionada con traumatismo dérmico? Sinusitis. Una niña antes sana que sufrió una sobredosis accidental de hierro oral, presenta signos de sepsis. ¿Cuál es el agente causal más probable de ésta? Yersinia enterocolitica. Al parecer, la proliferación de Y. enterocolitica se incrementa después de exposición a exceso de hierro. Esto, combinado con el daño intestinal a la mucosa debido al hierro, puede ser parte de la patogenia. En Estados Unidos ocurren cada año entre 50 y 100 casos de Clostridium tetani (tétanos). ¿Qué porcentaje de esos casos afecta a recién nacidos? Cero. No se han notificado casos de tétanos neonatal en Estados Unidos en los años recientes. Un niño de 3 meses se presenta con mala alimentación, estreñimiento e hipotonía. Tiene el antecedente reciente de ingestión de miel. Aunque se sospecha botulismo infantil, no es posible descartar una posible sepsis. ¿Qué clase de antibióticos no se le daría a este paciente? Aminoglucósidos. La gentamicina y medicamentos relacionados pueden agregarse a las terminales bloqueadas nerviomotoras y generar insuficiencia respiratoria en pacientes con botulismo. Verdadero o falso: Es muy común que los niños se contagien de tuberculosis después de una exposición casual. Falso. La infección primaria en niños suele ocurrir después de contacto estrecho prolongado con un adulto no tratado que tiene enfermedad cavernosa. A un niño de siete años de edad se le diagnostica tuberculosis pulmonar primaria y se le trata apropiadamente con cuatro medicamentos. Un microorganismo obtenido por aspiración gástrica resulta ser sensible a tres de los cuatro medicamentos. Después de seis meses de tratamiento, la radiografía de tórax aparece sin cambio. ¿Qué se ha hecho mal? Nada. Pueden pasar muchos meses antes de que la radiografía de tórax muestre una reducción de las anormalidades de la tuberculosis pulmonar. Sin embargo, los síntomas debieron resolverse y la tasa de sedimentación debe normalizarse con un tratamiento eficaz. En niños normales, ¿cuál es la manifestación clínica más frecuente de enfermedad causada por micobacterias no tuberculosas? La forma más frecuente de micobacteria no tuberculosa es la linfadenitis de los nodos cervicales submandibular o anterior. El agente usual es el complejo intracelular M. avium y M. scrofulaceum. Un niño de Filipinas tiene una mancha hipopigmentada que carece de sensibilidad. ¿Cuál es la causa más probable de este problema? Lepra (Mycobacterium leprae). Un adolescente se presenta con tos irritante que está empeorando gradualmente. El padre del niño tiene un problema similar, que se trató con eritromicina y se resolvió después de siete días. Los PPD en el padre y en el hijo han resultado negativos. ¿Cuáles son los tres agentes causales más probables de este problema?
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 41 Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis. ¿Qué parte del cuerpo debe examinarse para confirmar que un salpullido vesicular se relaciona con varicela? El cuero cabelludo. Las lesiones vesiculares y costrosas del cuero cabelludo suelen ser típicas de varicela. Es extremadamente improbable que otras causas de lesión vesicular en la piel se asocien con lesiones en el cuero cabelludo. Es bien sabido que los niños con varicela pueden tener con el tiempo uno o varios accesos de herpes zoster. ¿Es probable que surja herpes zoster después de inmunización con vacuna contra la varicela? Sí. Ocurre con una frecuencia de entre una tercera y una quinta parte de la que seguiría a la enfermedad natural, pero es también una complicación distante de la vacuna. ¿Cuál es la edad mínima a la que puede inmunizarse a un niño contra la influenza? Seis meses de edad. Aunque los niños de seis a 12 años con virus sincitial respiratorio (RSV) suelen presentar tos y sibilancias, ¿algunos presentan otros síntomas? Apnea. ¿Cuál es el nombre de la enfermedad viral que se manifiesta principalmente por faringitis y conjuntivitis? Fiebre faringoconjuntival. Es causada por adenovirus. Como sólo una minoría de los niños que sufren fiebre y petequias tiene meningococemia, ¿qué microorganismo es el agente causal de la mayor parte de los casos restantes? Los enterovirus, incluidos coxsakievirus y echovirus. Un niño de 10 años se presenta con fiebre, diarrea e irritabilidad leve. El drenado espinal muestra 68 leucocitos, ningún eritrocito, glucosa normal y aglutinación de látex de CSF negativa respecto a todos los patógenos bacterianos evaluados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Infección por rotavirus. Una meningitis séptica es poco común en niños con gastroenteritis por rotavirus. ¿Qué agente parasitario debe incluirse en el diagnóstico diferencial cuando se consideran mononucleosis y CMV? Toxoplasma. Todo lo que el EBV y el CMV pueden hacer, lo hará Toxoplasma. Cuando se encuentran lesiones pruriginosas en las palmas de las manos o las plantas de los pies, ¿qué ecoparásito chupador de sangre debe encabezar la lista de diagnóstico diferencial? Sarcoptes scabiei, el agente causal de la sarna. Aparte del drenaje del quiste, ¿cuál es la principal preocupación del cirujano durante el tratamiento quirúrgico de la equinococosis? Debe proporcionarse atención durante el procedimiento operativo para no derramar nada del líquido quístico infectado, porque podría ocasionar diseminación de la infección y el establecimiento de muchos otros quistes.
  • 42 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué parásitos intestinales se sabe que causan anemia como principal manifestación? Anquilostomas. ¿Qué cepas de Neisseria meningitidis son causantes de epidemias de meningitis? Los grupos A y C suelen ser la causa de meningitis epidémica, y los grupos B, W y Y de la enfermedad endémica. ¿Qué cepas de meningococo son la causa más frecuente de meningitis? El grupo B es la causa más frecuente de enfermedad meningocócica no epidémica. ¿Existe vacuna para la infección por meningococos del grupo B? No. ¿Cuáles son los agentes causales más comunes de meningitis en los recién nacidos? Estreptococo del grupo B y E. coli. ¿Cuál es la secuela más frecuente de la meningitis bacteriana pediátrica? Disminución auditiva. ¿Qué otros déficit pueden desarrollarse después de meningitis bacteriana? Retraso mental, infarto y debilidad espástica. ¿Cuáles son las secuelas de la meningitis viral? Ninguna, por lo general. ¿Cuáles son las características del CSF en la meningitis tuberculosa? Pleocitosis linfocítica, proteínas muy altas (de varios cientos a miles de mg/dl) y glucosa muy baja. ¿Cuál es el tratamiento de la encefalitis por herpes simple? Administración temprana de aciclovir, anticonvulsivos y atención general de apoyo. ¿Cuál es la causa más frecuente de encefalitis en el recién nacido? Enterovirus. ¿Cuál es el tratamiento recomendado en la neurosífilis? Penicilina G IV. Es forzoso el seguimiento con exámenes del CSF. ¿Qué complicación puede surgir del tratamiento enérgico de la neurosífilis con penicilina? Reacción de Jarisch-Herxheimer. ¿En qué etapa de la enfermedad de Lyme ocurre la afección neurológica? En las etapas segunda y tercera.
  • ENFERMEDADES INFECCIOSAS 43 ¿Cuál es el vector responsable de la transmisión de la enfermedad de Lyme? Garrapata del ciervo (Ixodes dammini). ¿Qué característica importante debe buscarse entre los antecedentes del paciente cuando se considera el diagnóstico de enfermedad de Lyme? Antecedente de migrañas crónicas por eritema (ECM), que se presenta en 60 a 80% de los pacientes en las primeras etapas de esta enfermedad. ¿Cuáles son las principales diferencias entre los patrones europeo y americano de la enfermedad de Lyme? En la variedad europea hay mayor afección del sistema nervioso periférico, con una frecuencia relativamente menor de complicaciones articulares y cardiacas. ¿Qué tratamiento se recomienda actualmente en la enfermedad de Lyme? La doxiciclina en la enfermedad temprana y circunscrita de niños de más de siete años. Puede usarse amoxilina a todas las edades. Estos mismos medicamentos se usan en la enfermedad de diseminación temprana, parálisis facial y artritis. La artritis recurrente, la carditis y la enfermedad del CNS se tratan con ceftriaxona o penicilina. ¿Qué es la enfermedad de Weil? Una variedad menos común de leptospirosis. Se manifiesta por ictericia e intensa afección hepática y renal, además de diátesis hemorrágica. ¿Cómo se disemina la brucelosis? Mediante la ingestión de leche y productos lácteos contaminados. Puede diseminarse también por el contacto con animales infectados (por lo general, ganado vacuno), incluidas las vías respiratorias. ¿Cuáles son las características típicas de la miopatía relacionada con la zidovudina? Se sabe que la AZT causa miopatía cuando se usa en dosis altas durante periodos prolongados. Por lo general hay mialgia grave y atrofia fulminante de los músculos glúteos. Mencione algunas causas comunes de neuropatía periférica en el SIDA. Se ha postulado que la neuropatía periférica guarda relación directa con el HIV, infecciones concomitantes como citomegalovirus (CMV), efectos secundarios de medicamentos como ddI, ddC y 3TC, y deficiencias nutricionales como deficiencia de B12. ¿Cuál es la causa más frecuente de lesiones intracraneales masivas en la enfermedad por HIV? Toxoplasmosis intracraneal. Entre 20 y 30% de los enfermos de SIDA con serología positiva de toxoplasmosis desarrollará encefalitis por Toxoplasma. La segunda lesión intracraneal más frecuente es el linfoma. ¿Qué tratamiento se recomienda actualmente contra la toxoplasmosis intracraneal en la enfermedad por HIV? En general, un esquema de combinación de sulfadiazina, pirimetamina y ácido folínico. ¿Cuál es la razón para usar ácido folínico en el tratamiento de la toxoplasmosis intracraneal con la combinación de pirimetamina y sulfadiazina? Se piensa que el ácido folínico reduce la incidencia de supresión de la médula ósea. ¿Qué porcentaje de pacientes con enfermedad por HIV desarrollan linfoma del SNC? Cerca de 2% de los pacientes con SIDA desarrollan linfoma primario del CNS. Hasta 0.6% se presentará con linfoma primario del CNS concurrente con un diagnóstico de SIDA.
  • 44 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿A qué virus se atribuye la paraparesia espástica tropical (TSP)? Virus linfotrópico de tipo 1 de los linfocitos T humanos. ¿Cuáles son los modos de transmisión del virus de leucemia y linfoma T humano (HTLV-1)? Vertical: de madre a hijo. Horizontal: mediante contacto sexual y transfusiones sanguíneas. ¿Cómo se contrae el botulismo? Mediante el consumo de alimentos contaminados; mediante herida con objetos no esterilizados (botulismo por herida), y (en niños pequeños) por colonización intestinal por Clostridium botulinum. ¿Cuáles son las principales características clínicas del botulismo? Parálisis descendente con oftalmoplejía completa, parálisis bulbar y somática. ¿Cuál es el agente causal de la enfermedad de Bornholm? Los virus de Coxsackie son un grupo de enterovirus causantes de mialgia epidémica (enfermedad de Bornholm), de la cual es una característica común también la pleurodinia. Específicamente, se piensa que la enfermedad es producida por un virus del grupo Coxsackie B. Mencione tres enfermedades que originan parálisis y que son causadas por un agente infeccioso diferente del de la polio. Rabia causante de parálisis, botulismo y parálisis por garrapata. ¿A qué grupo de virus pertenece el agente causal de la poliomielitis? El virus de la poliomielitis es un enterovirus, como lo son los echovirus y coxsackievirus.
  • CARDIOVASCULAR 45 CARDIOVASCULAR ¿El aneurisma aórtico es más frecuente en hombres o en mujeres? Es diez veces más frecuente en hombres. Otros factores de riesgo son hipertensión, arteriosclerosis, diabetes, hiperlipidemia, tabaquismo, sífilis, enfermedad de Marfan y enfermedad de Ehler-Danlos. ¿Cuál es la causa más frecuente de insuficiencia aórtica en niños? El prolapso de la válvula aórtica relacionado con un defecto congénito del tabique ventricular. ¿Cómo se trata el flúter (aleteo) auricular? La conversión urgente requiere cardioversión con corriente continua (DC). Puede iniciarse con digoxina (retrasa la respuesta ventricular al prolongar el tiempo de conducción por el nodo AV), seguida de un agente como quinidina o procainamida (para suprimir la arritmia). ¿Cuál es la causa más frecuente de fibrilación auricular en la infancia? Con mayor frecuencia resulta de estiramiento crónico del miocardio auricular. La fibrilación auricular es más frecuente en niños mayores con enfermedad reumática de la válvula mitral. ¿Qué mecanismo produce taquicardia supraventricular (SVT) con mayor frecuencia? Las taquicardias reentrantes que emplean una vía accesoria en niños pequeños, aunque la reentrada por el nodo AV resulta más frecuente en la infancia. ¿Cómo debe tratarse una SVT auricular que no es causada por intoxicación digitálica o síndrome de WPW? Estimulación del vago (inmersión del rostro en una bolsa de solución salina o hielo); maniobras vagotónicas (Valsalva, estiramiento, retención del aliento); inyección intravenosa rápida de adenosina; quinidina, procainamida o propranolol, o verapamilo. ¿Cuál es la característica clave del bloqueo AV de segundo grado de tipo Mobitz I (Wenckebach)? Una prolongación progresiva del intervalo PR hasta que ya no se conduce el impulso auricular. Si es sintomático, se requieren atropina y marcapasos transcutáneo o transvenoso. ¿Qué es el bloqueo AV de segundo grado de tipo Mobitz II y cómo se trata? Un intervalo PR constante en que uno o más latidos faltan en la conducción. Se trata con atropina y marcapasos transcutáneo o transvenoso. Un paciente se presenta en el hospital un mes después de la colocación de una válvula protética mecánica con fiebre y leucocitosis. Se sospecha endocarditis. ¿Qué bacteria es la causa más probable? Staphylococcus aureus o Staphylococcus epidermidis (negativo a la coagulasa). ¿Cuál es el efecto secundario más frecuente de los bloqueadores ␤? 45
  • 46 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Ocurre fatiga al inicio del tratamiento; más tarde se presenta depresión. Para el diagnóstico correcto de hipertensión en un adolescente que completó ya su crecimiento, el promedio de tres mediciones de la presión arterial (blood pressure, BP) realizadas a intervalos de una semana debe ser mayor de 140 mmHg la sistólica, o 90 mmHg la diastólica. ¿Qué lectura por sí sola se consideraría suficiente para el diagnóstico de hipertensión sin necesidad de mayor investigación? Puede hacerse el diagnóstico cuando una sola lectura diastólica resulta mayor de 110 mmHg. Otro indicador concluyente de hipertensión es la aparición de lesión de órgano terminal con una lectura menor. ¿Cuáles son los efectos secundarios de los diuréticos tiazídicos? Hiperglucemia, hiperlipidemia, hiperuricemia, hipopotasiemia, hipomagnesiemia e hiponatriemia. Una paciente refiere el antecedente de aumentos episódicos de la presión arterial. Se queja de dolor de cabeza, diarrea y rubor cutáneo. ¿Cuál es el diagnóstico? Feocromocitoma. ¿Qué medicamento puede usarse en todas las urgencias por hipertensión? Nitroprusiato de sodio (no es el preferido en la eclampsia). Ayuda a relajar el músculo liso mediante la producción de cGMP. Como resultado hay disminución de la precarga y la poscarga, reducción en la demanda de oxígeno y un leve aumento de la frecuencia cardiaca, sin cambio en la irrigación sanguínea del miocardio, rendimiento cardiaco o flujo sanguíneo renal. La duración del efecto es de 1 a 2 minutos. En ocasiones se requiere un bloqueador beta para tratar la recidiva de la taquicardia. ¿Cuál es la complicación más frecuente del uso de nitroprusiato? La hipotensión. Los efectos tóxicos del tiocianato, que conllevan visión borrosa, tinnitus, cambios del estado mental, debilidad muscular e infartos, son más prevalentes en pacientes con insuficiencia renal y después de infusiones prolongadas. El envenenamiento por cianuro es poco común. Sin embargo, este tipo de intoxicación puede ocurrir con disfunción hepática, después de infusiones prolongadas y a ritmos más rápidos que 10 mg/kg por minuto. Defina una urgencia por hipertensión en un paciente adolescente plenamente crecido. Una presión arterial diastólica alta, superior a 115 mmHg, con disfunción o lesión de órgano terminal. ¿Con qué rapidez debe reducirse la presión arterial en una urgencia hipertensiva? La presión arterial debe reducirse gradualmente en un lapso de dos a tres horas hasta una sistólica de 140 a 160 mmHg y una diastólica de 90 a 110 mmHg. Para evitar la hiperfusión cerebral, la presión no debe reducirse más de 25% respecto de la presión arterial inicial. Defina una hipertensión no complicada. Una presión arterial diastólica que es < 115 mmHg sin síntomas de lesión de órgano terminal. La hipertensión no complicada no requiere tratamiento urgente. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la encefalopatía hipertensiva? Náusea, vómito, cefalea, letargo, coma, ceguera, parálisis nerviosa, hemiparesia, afasia, hemorragia retiniana, manchas algodonosas, exudados y papiledema. ¿Cuál es la causa más frecuente de miocarditis en los niños estadounidenses?
  • CARDIOVASCULAR 47 Virus (en particular adenovirus y coxsackievirus del grupo B). Otros agentes causales son bacterias (difteria, meningococo y tuberculosis), hongos, protozoarios (enfermedad de Chagas), espiroquetas (enfermedad de Lyme) y enfermedad de Kawasaki. ¿Cuál es la causa más frecuente de estenosis de la mitral? Cardiopatía reumática. ¿El prolapso de la válvula mitral (MVP) es más frecuente en hombres o en mujeres? El vínculo genético con la enfermedad es más fuerte en las mujeres. Entre 2 y 5% de la población tiene MVP. ¿Cuál es el signo distintivo del prolapso de la válvula mitral? Un clic sistólico medio, a veces aunado a un soplo telesistólico. El de MVP es, en gran medida, un diagnóstico clínico. Se realiza un ECG para evaluar el grado del prolapso. Otros datos clínicos son un pulso apical difuso desplazado, S1 disminuido, S2 dividido y un soplo holosistólico que se irradia hacia la axila. ¿Cuál es el dato físico que suele indicar pericarditis aguda? El ruido de la fricción pericárdica. La fricción se oye mejor en el borde externo o en la punta ápex con el paciente en posición supina. Otros signos son fiebre y taquicardia. ¿Qué microorganismos son la causa más frecuente de pericarditis aguda piogénica? Staphylococcus aureus, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae de tipo B. En la valoración diagnóstica del derrame pericárdico, ¿cuánto líquido debe estar presente en el saco pericárdico para que pueda observarse en una ecocardiografía o radiografía? Por lo menos 15 ml para aparecer en una ecocardiografía y 250 ml para verse en una radiografía. ¿Qué revela la radiografía en un derrame pericárdico? Una silueta de botella de agua. ¿Qué volumen de derrame pericárdico afecta ya la presión intrapericárdica? Un volumen de 80 a 200 ml. Sin embargo, la rapidez de acumulación es más importante que la cantidad. Si se acumula lentamente, el pericardio puede tolerar hasta 2 000 ml de líquido. ¿Cuál es el tratamiento de la pericarditis sin derrame? Se recomienda un esquema de dos semanas de ácido acetilsalicílico cada 4 h, si no hay contraindicaciones y no existe derrame. Otras opciones son ibuprofeno, indometacina o colquicina (colchicina). El uso de corticosteroides es controvertido, porque es frecuente la pericarditis cuando se reducen las dosis. ¿Cuáles son los signos y síntomas más frecuentes de embolia pulmonar? Taquipnea (92%), dolor de pecho (88%), disnea (84%), ansiedad (59%), taquicardia (44%), fiebre (43%), trombosis venosa profunda (DVT) (32%), hipotensión (25%) y síncope (13%).
  • 48 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es el signo más frecuente de la embolia pulmonar en la radiografía de tórax? Elevación en cúpula de un hemidiafragma. Este dato es causado por volumen pulmonar reducido, lo que ocurre en 50% de los pacientes con embolia pulmonar (PE). Otros datos comunes son falta de marcas pulmonares en la zona irrigada por la arteria ocluida, derrames pleurales, atelectasia e infiltraciones pulmonares. ¿Qué prueba se considera patrón de oro para el diagnóstico de trombosis venosa profunda (DVT)? ¿Y de embolia pulmonar (PE)? El patrón de oro para diagnosticar la DVT es la venografía. El patrón para el diagnóstico de PE es la angiografía pulmonar. ¿En cuáles tres válvulas cardiacas es la cardiopatía pulmonar la causa más frecuente de estenosis? La mitral, la aórtica (junto con la bicúspide congénita) y la tricúspide. ¿Qué ritmo tiende más a resultar patógeno en niños: S3 o S4? El S4. Al medir un pulso paradójico, ¿qué diferencia se considera normal en la presión arterial sistólica (comparación entre inspiración y espiración)? Hasta 8 a 10 mmHg. ¿Qué lesiones congénitas cardiacas suelen manifestarse por cianosis el primer día de vida del niño? Todas las anormalidades que llevan la inicial T en alguna parte del nombre: Tetralogía de Fallot, Transposición de grandes vasos, circulación pulmonar Total anómala, Tronco arterioso y atresia de la válvula Tricúspide (una malformación de Ebstein de esta válvula). ¿Cuál es la presentación común de los niños con defecto del tabique ventricular (comunicación interventricular)? Un soplo sistólico en los primeros días de vida sin signos relacionados con su condición. Por lo general se resuelve espontáneamente. ¿Cómo suelen presentarse los niños con defectos del tabique auricular (comunicación interauricular)? La mayoría de estos niños son asintomáticos, y por lo general el defecto no se diagnostica hasta la edad escolar. ¿De qué anomalía cardiaca son característicos un intervalo PR corto y una onda delta? Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Éste se debe a un fenómeno de reingreso a lo largo de los haces de Kent. ¿Qué pacientes con prolapso de la válvula mitral (MVP) deben recibir antibióticos profilácticos para protegerse de una endocarditis subcutánea bacteriana? Pacientes con MVP y un soplo sistólico. ¿Cómo se correlaciona el tamaño de una comunicación interventricular (VSD) con el riesgo de endocarditis infecciosa? No se relaciona. El riesgo es independiente del tamaño. Verdadero o falso: ¿Se descarta la endocarditis bacteriana subaguda (SBE) al obtener dos cultivos sanguíneos negativos? Falso. Ocurren negativos falsos entre 10 y 30% de las veces en dos cultivos. Por eso se recomiendan tres cultivos de sangre.
  • CARDIOVASCULAR 49 ¿Qué tan frecuente es que los niños con SBE se presenten con manifestaciones cutáneas? No es muy común. Estas manifestaciones de vulnerabilidad se presentan en una etapa tardía de la enfermedad, de modo que no suelen verse en el paciente tratado apropiadamente. Un adolescente de 16 años llega al consultorio para someterse a un examen físico antes de iniciar actividades deportivas. ¿Cuáles serían tres datos del examen físico que ayudarían a identificar el riesgo de ataque cardiaco súbito? Presencia de disritmia, un soplo patológico y características marfanoides. ¿Qué prueba sería útil para identificar el síncope vasovagal neurorregulador en niños con antecedente de desmayos? La prueba de la mesa basculante. ¿Qué prueba permite distinguir entre una cardiopatía congénita y la enfermedad parenquimatosa pulmonar en un recién nacido con cianosis? La prueba de hiperoxia. En la cardiopatía congénita cianótica es mínima o nula la diferencia de contenido de oxígeno arterial entre el aire ambiente y 100% de oxígeno. En la radiografía de tórax de un niño, ¿qué anormalidad ósea llevaría a sospechar coartación de la aorta? Muesca bilateral en costillas. ¿Qué anormalidades óseas revela la radiografía de tórax en un niño con síndrome de Down? Puede ser que se vean 11 costillas. ¿Cuáles son las complicaciones cardiacas comunes de artritis reumatoide juvenil? Pericarditis y miocarditis (rara). ¿Cuáles son las complicaciones cardiacas comunes del síndrome de Marfan? Insuficiencia aórtica y mitral, prolapso de la válvula mitral (MVP) y disección de aneurisma aórtico. ¿Qué complicaciones son frecuentes en la anemia de células falciformes? Insuficiencia cardiaca de alto rendimiento, cardiomiopatía y cor pulmonale. ¿Qué enfermedades cardiacas congénitas se manifiestan por aumento de las marcas pulmonares en la radiografía de tórax? Transposición de las venas, retorno venoso pulmonar total anómalo (y tronco arterioso). ¿En qué malformación cardiaca congénita un corazón “en huevo” es un signo radiográfico característico? Transposición de las grandes arterias. ¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales en un S2 ampliamente dividido?
  • 50 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Comunicación interauricular (ASD), tetralogía de Fallot (TOF), estenosis pulmonar, bloqueo completo de rama derecha (RBBB), retorno venoso pulmonar total anómalo. En la clasificación de una intensidad de soplo cardiaco, ¿qué diferencia a III de IV? La ausencia (III) o presencia (IV) de un temblor. ¿Cuáles son los hallazgos oscilatorios en una comunicación interauricular (ASD)? Un primer sonido cardiaco fuerte, a veces un clic de eyección pulmonar, un segundo sonido cardiaco que está ampliamente dividido y fijo en todas las fases de la respiración, y un soplo de eyección sistólico (mejor escuchado en la mitad izquierda y el borde esternal superior). Puede escucharse un soplo diastólico medio de duración breve, sordo, en el borde esternal izquierdo inferior. Describa el soplo “inocente” más frecuente. Un soplo de eyección sistólico de altura media, “musical” o vibratorio, que se escucha mejor en el borde esternal inferior izquierdo (LLSB) y no se irradia. ¿Cuán común es un soplo “inocente”? Mucho. Hasta 30% de los niños tiene uno, con incidencia máxima entre los 3 y 7 años de edad. ¿Cuál es la 13ª derivación en un ECG de 13 derivaciones? V3R o V4R. Hay derivaciones precordiales derechas que evalúan la extensión de la hipertrofia ventricular derecha. ¿Cuál es la prueba preferente para examinar la presencia de vegetaciones en un niño con endocarditis? Ecocardiografía transesofágica. Un ECG muestra los siguientes signos: RSR' en V3R y V1, intervalo P-R prolongado, ondas P altas, un eje QRS de 60 grados y signos de RVH. ¿Cuál es su diagnóstico? Defecto de comunicación AV (llamado también defecto del tabique o defecto del cojín endocárdico). ¿Cuál es la malformación cardiaca más frecuente? La comunicación interventricular (VSD). Explica cerca de 25% de todas las enfermedades cardiacas. El pronóstico depende en gran medida del tamaño del defecto; si es pequeño, puede cerrar espontáneamente (por lo general, antes de los 4 años de vida). A un niño de 10 años con antecedente de comunicación interventricular (VSD) están a punto de sacarle un diente impactado. ¿Qué antibiótico debe dársele como profiláctico para evitar endocarditis? Amoxicilina: 50 mg/kg una hora antes del procedimiento y 25 mg/kg seis horas después de la primera dosis. Si el paciente es alérgico a la penicilina, use clindamicina, 20 mg/kg una hora antes del procedimiento y 10 mg/kg seis horas después de la primera dosis. ¿Cuál es el tratamiento preferente en la persistencia del conducto arterioso (PDA)? Ligadura y división quirúrgica, sin importar la edad. ¿Qué compuesto produce cierre del conducto arterioso justamente después del nacimiento? El oxígeno, que es un vasoconstrictor. (Un dato evidente.) ¿Cuándo es más efectiva la indometacina en recién nacidos con persistencia del conducto arterioso?
  • CARDIOVASCULAR 51 Durante las primeras 24 a 48 h de vida, con una segunda y tercera dosis a las 12 y 36 h, después de la dosis inicial. ¿Qué porcentaje de conductos arteriosos persistentes que habían cerrado con indometacina se reabren más tarde? 25%. Es más probable la reapertura si el tratamiento se inicia después de la primera semana de vida. ¿Cuál es el tratamiento de elección en un niño con estenosis aórtica grave? Valvuloplastia con globo si el gradiente sistólico pico entre el ventrículo izquierdo (LV) y la aorta es > 60 mmHg. ¿Cómo ayuda el ponerse en cuclillas en la hipoxia secundaria a tetralogía de Fallot (TOF)? Aumenta la resistencia vascular sistémica. Se llama a un médico a la unidad de terapia intensiva neonatal cuando un recién nacido con coartación aórtica grave de pronto empieza a deteriorarse y se torna acidótico. ¿Qué debe hacerse inicialmente? Infundir prostaglandina E1 y administrar oxígeno. ¿Qué prueba confirma la sospecha clínica de persistencia del conducto arterioso (PDA)? La ecocardiografía bidimensional detecta hasta 90%. ¿Cuál es el método más confiable para diagnosticar hipertensión pulmonar neonatal? Cateterismo del hemicardio derecho. ¿Cuál es el eje QRS normal en un recién nacido? De +135 a +180 grados. Esto refleja la dominancia del ventrículo derecho. Un niño de 3 años se presenta con contracciones auriculares prematuras (PAC). ¿Es un trastorno que deba preocupar? Por lo general es benigno, excepto en niños menores de 1 año de edad, o a quienes se administra digital. Rápidamente, mencione las anomalías encontradas en la tetralogía de Fallot (TOF). Estenosis pulmonar, comunicación interventricular (VSD), dextroposición de aorta con dominancia septal y RVH. ¿Cuáles son las complicaciones más frecuentes de la tetralogía de Fallot (TOF) antes de la corrección? Trombosis cerebral, absceso cerebral, endocarditis bacteriana e insuficiencia cardiaca congestiva (CHF). ¿Qué procedimiento de derivación se utiliza para corregir la cianosis en la tetralogía de Fallot? La anastomosis de Blalock-Taussig modificada. Esta derivación aortopulmonar es un conducto de Gore-Tex con el que se anastomosan las arterias subclavia y pulmonar (rama homolateral). ¿Qué tratamiento pude instituirse para disminuir la incidencia de anormalidades coronarias en niños con síndrome de Kawasaki? Inmunoglobulina IV. ¿Qué medicamento se ha demostrado que reduce la fiebre y las molestias relacionadas con un ataque agudo del síndrome de Kawasaki?
  • 52 PEDIATRÍA BOARD REVIEW El ácido acetilsalicílico, en un esquema de dosis altas. ¿Qué datos de laboratorio diferencian la enfermedad de Kawasaki del sarampión? Los niños con síndrome de Kawasaki tienden a tener una cuenta aumentada de leucocitos (WBC), tasa de eritrosedimentación (ESR) alta, función hepática elevada y piuria. ¿Qué defectos congénitos suelen verse en niños con síndrome de Down? Defecto del cojín endocárdico, comunicación interauricular (ASD); comunicación interventricular (VSD). ¿Qué defectos cardiacos congénitos suelen verse en niños con síndrome de alcoholismo fetal? Comunicación interauricular (ASD), comunicación interventricular (VSD). ¿Qué defectos cardiacos congénitos suelen verse en pacientes con enfermedad renal poliquística dominante autosómica? Prolapso de la válvula mitral (MVP). ¿Cuál es el procedimiento de elección para el tratamiento de la transposición de las grandes arterias? La operación (interconexión) de Jatene. ¿Cuál es la tasa de supervivencia a 5 años en niños sujetos a trasplante completo de corazón? De 70 a 85% con agentes inmunosupresores. ¿Cuál es la causa principal de insuficiencia cardiaca congestiva (CHF) en bebés y niños pequeños? Cardiopatía congénita. Un paciente con cardiopatía congénita, que toma digoxina y Lasix, presenta insuficiencia cardiaca congestiva (CHF). ¿Cuáles son las causas posibles? 1. 2. 3. 4. 5. 6. Infección no tratada o no reconocida. Anemia. Arritmias. Dosis insuficiente o excesiva de digital. Hipopotasiemia. Traumatismo. ¿Qué enfermedades originan un pulso paradójico mayor de 20 mmHg? Taponamiento cardiaco, asma, insuficiencia cardiaca congestiva (CHF). ¿Qué indica un pulso paradójico alto? Deterioro circulatorio. ¿Qué características son clásicas de la pericarditis en niños? Dolor de pecho subesternal agudo, a causa de posición, dolor abdominal, taquicardia, taquipnea, disnea, fiebre, rumor por fricción. ¿Cuáles son las complicaciones posibles de la pericarditis?
  • CARDIOVASCULAR 53 Miocarditis, derrame pericárdico, taponamiento pericárdico. ¿Cuál es la tasa de mortalidad propia de la miocarditis? 35%. ¿Cuáles son los signos ECG de la miocarditis? 1. 2. 3. 4. Cambios en la onda ST-T inespecíficos difusos Bloqueos AV. Ectopia ventricular. Intervalo QT prolongado. ¿Cuál es la causa de muerte súbita en la miocarditis? Disritmias. Las arritmias ventriculares se tratan con lidocaína, las taquiarritmias supraventriculares con digoxina, y el bloqueo auriculoventricular completo con un marcapasos temporal. ¿Cómo se atiende la miocarditis aguda? Se trata de insuficiencia cardiaca congestiva (CHF), se restringen los líquidos, diuresis, oxígeno, reposo estricto en cama y apoyo inotrópico, si es necesario. ¿Qué signos muestra el ECG de un paciente con derrame pericárdico importante? 1. Bajo voltaje. 2. Alternación eléctrica. ¿Qué signos son indicativos de insuficiencia cardiaca congestiva (CHF) aguda en un niño pequeño? 1. Irritabilidad. 2. Mala alimentación. 3. Letargo. 4. Falta de crecimiento. 5. Taquicardia. 6. Taquipnea. 7. Precordio hiperactivo. 8. Ritmo de galope. 9. Estertores. 10. Hepatomegalia. En niños mayores se observa edema periférico y distensión de las venas del cuello. ¿Qué bacterias son las más comunes en el derrame pericárdico purulento? 1. Staphylococcus aureus. 2. Streptococcus pneumoniae. 3. Haemophilus influenzae. ¿Qué trastorno se relaciona en los niños con una mayor frecuencia de endocarditis infecciosa? Cardiopatía congénita (40% de los casos). Se diagnostica endocarditis infecciosa en una paciente con antecedente reciente de cirugía dental. ¿Cuál es el microorganismo más probable? Estreptococos del grupo viridans. Se trata de una familia de microorganismos que incluyen especies como Streptococcus mutans, Streptococcus salivarius, etc.
  • 54 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un niño con cardiopatía congénita desarrolla endocarditis infecciosa posoperatoria, ¿cuál es el microorganismo más frecuente? Especies de estafilococos. En un niño antes sano sin cardiopatía congénita, ¿cuál es la causa más frecuente de endocarditis infecciosa? Staphylococcus aureus. ¿En qué porcentaje de casos de endocarditis bacteriana los cultivos de sangre resultarán positivos? En el 90%. Si se requieren antibióticos antes de que se identifiquen los microorganismos, ¿qué agentes deben usarse? Aminoglucósidos (gentamicina, 5 a 7.5 mg/kg/día) + penicilinas resistentes a penicilinasa como oxacilina o nafcilina. Un niño se presenta con dolor en el pecho y un soplo no identificado antes. ¿Qué trastorno cardiaco debe sospecharse? Cardiomiopatía obstructiva hipertrófica y estenosis aórtica. ¿Cuáles son los cinco principales criterios de Jones para diagnosticar fiebre reumática? Carditis, poliartritis migratoria, corea, eritema marginado y nódulos subcutáneos. ¿Cuál de los principales criterios se ve con más frecuencia? Poliartritis. Describa el exantema presente en la fiebre reumática. Sin prurito, fino, con aspecto de lazo con blanqueamiento central y un patrón serpiginoso. ¿Cuál es el defecto cardiaco más frecuente en niños y adolescentes con cardiopatía reumática? Insuficiencia de la válvula mitral. ¿Cuáles son las complicaciones cardiacas de la enfermedad de Kawasaki? Miocarditis y aneurisma de las arterias coronarias. ¿Qué porcentaje de pacientes sin tratamiento para la enfermedad de Kawasaki desarrollarán aneurisma de arterias coronarias? Entre 15 y 25%. El daño a las arterias coronarias puede ocasionar trombosis o muerte súbita una vez resueltos los síntomas agudos. ¿Cuáles son las causas más comunes de bloqueo AV de tercer grado adquirido? Miocarditis, endocarditis, fiebre reumática, enfermedad del músculo cardiaco, tumores cardiacos y cirugía cardiaca posoperatoria. ¿Cuál es la disritmia más frecuente en el grupo de edad pediátrica? Taquicardia supraventricular (SVT).
  • CARDIOVASCULAR 55 ¿Qué dosis se utilizaría para la cardioversión en un niño? De 0.5 a 1 joules/kg, aumentando hasta 2 joules/kg. ¿Cuál es la causa más frecuente de SVT en lactantes? Cardiopatía congénita (30%). Otras causas son fiebre, infección o exposición a medicamentos (20%) y causas desconocidas (50%). ¿Con qué síndrome se relacionan 25% de las SVT? Síndrome de Wolff-Parkinson-White. ¿Qué problema puede generar el uso de digoxina para tratar SVT en un paciente con síndrome de WPW? La digoxina puede acortar el periodo refractario en el fascículo esquivado y mejorar la conducción en la vía accesoria, lo que lleva a una rápida respuesta ventricular y fibrilación ventricular. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de fibrilación y flúter auriculares? Cardiopatía congénita, fiebre reumática, cardiomiopatía dilatada, hipertiroidismo. ¿Cuál es el tratamiento preferente en un paciente inestable con fibrilación y flúter auriculares? Cardioversión inmediata con 0.5 J/kg. ¿Cuál es el tratamiento de la fibrilación auricular estable? Digitalización. Por qué debe tratarse el flúter auricular en un paciente con cardiopatía congénita? Porque el riesgo de muerte súbita es cuatro veces mayor que lo normal. ¿Cuál es la mortalidad en el síndrome de QT prolongado congénito no tratado? 80%. ¿Desde qué edad el ECG de un niño debe parecerse al de un adulto? > 3 años de edad. ¿Cuáles son las causas posibles de la taquicardia ventricular? Desequilibrio de electrólitos, alteraciones metabólicas, tumores cardiacos, medicamentos, cateterismo cardiaco o cirugía, cardiopatía congénita, cardiomiopatías idiopáticas y síndrome de QT prolongado. ¿Cuál es el valor normal de QTc? 0.45 en lactantes, 0.44 en niños, 0.43 en adolescentes. ¿Cómo debe tratarse la contracción auricular prematura (PAC)?
  • 56 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Las PAC frecuentes no requieren tratamiento en el paciente asintomático, pero éste debe evaluarse para descartar miocarditis. ¿Cuándo deben tratarse las contracciones ventriculares prematuras (PVC)? Se deben tratar las que causan o tienden a causar deterioro hemodinámico. ¿Cuál es el tratamiento inicial en el bloqueo cardiaco sintomático de segundo y tercer grado? Atropina, 0.01 a 0.03 mg/kg. En niños debe usarse una dosis mínima de 0.1 mg, para evitar bradicardia paradójica inducida por atropina. ¿Cuál es el tratamiento de la fibrilación ventricular (VF)? La desfibrilación con 1 a 2 joules/kg/dosis. ¿Cuál es la dosis de adrenalina en la fibrilación ventricular y la asistolia? 0.1 mg/kg/dosis cada 3 a 5 min (1:10 000). ¿Qué es una “crisis de tetra”? Es un acceso de hipoxemia paroxística que suele autolimitarse y dura por lo menos 15 a 30 minutos, aunque pueden durar más. Estas crisis pueden ocurrir con mayor frecuencia en la mañana, pero también durante el día y precipitarse con la actividad, con un susto o una lesión u ocurrir de manera espontánea sin causa evidente. La taquipnea y la cianosis se deben a un aumento de la derivación de derecha a izquierda, y a una disminución concomitante del flujo de sangre a los pulmones. Se desconoce el mecanismo exacto por el que ocurre. ¿Cómo se corrige una “crisis de tetra”? El sujeto coloca las rodillas en el pecho, con lo que aumenta la resistencia periférica en las extremidades inferiores, lo cual promueve a su vez el incremento del flujo de sangre a los pulmones. Coloque al paciente y administre oxígeno y sulfato de morfina a 0.1 mg/kg/IV. Si esta medida falla, use propranolol en una dosis máxima total de 0.1 mg/kg. ¿En los niños nacidos antes de término, cuál es la causa más frecuente de insuficiencia cardiaca congestiva? Persistencia del conducto arterioso. ¿Cuál es la causa más frecuente de dolor de pecho de origen cardíaco en un bebé o niño? Origen pulmonar anómalo de una arteria coronaria. ¿Cuál es el defecto más frecuente del tabique auricular, y con qué se relaciona anatómicamente? Con mayor frecuencia incluye la fosa oval, acentuación de la válvula tricúspide, es mesoseptal y suele ser de tipo ostium secundum. ¿Cuáles son los signos cardíacos más destacados a la auscultación en niños con comunicación interauricular? Primer sonido cardíaco normal o dividido, acentuación del sonido de cierre de la válvula tricúspide, un soplo de eyección pulmonar sistólico medio y un segundo sonido cardiaco dividido fijo. ¿Cuáles son los signos típicos de la comunicación interauricular en la radiografía de tórax? Agrandamiento de la aurícula y el ventrículo derechos, arteria pulmonar dilatada y ramificada, y marcas vasculares pulmonares acentuadas. ¿Cuál es la prueba preferente para confirmar la comunicación interauricular?
  • CARDIOVASCULAR 57 Endocardiografía con flujo Doppler de color y ecocardiografía de contraste. ¿Cuándo debe considerarse la reparación quirúrgica en pacientes con comunicación interauricular, y cuál sería el momento ideal para ese tratamiento? Debe realizarse reparación quirúrgica en todos los pacientes con comunicación interauricular que muestren signos de derivación de izquierda a derecha con una razón de flujo pulmonar:sistémico igual o mayor que 1.5:1.0 encontrado en el cateterismo cardiaco, que se realiza idealmente cuando el paciente ha alcanzado la edad de 2 a 4 años. El tratamiento quirúrgico no debe realizarse en paciente con defectos pequeños y derivaciones de izquierda a derecha triviales (menos de 1.5:1.0) o en aquellos con hipertensión pulmonar grave con una derivación importante de izquierda a derecha.
  • SEDACIÓN Y ANALGESIA 59 SEDACIÓN Y ANALGESIA Explique las diferencias de significado entre opio, opiáceo y opioide. Opio: de la palabra griega que significa jugo, se aplica al jugo extraído de las semillas de la planta de la amapola, que es el origen de más de 20 alcaloides. Opiáceo: cualquier sustancia derivada de la planta del opio que pueda inducir sueño; los medicamentos que provienen de manera natural de la planta del opio son la morfina y la codeína. Opioide: cualquier sustancia sintética no derivada del opio que, no obstante, puede inducir narcosis. Los opioides sintéticos son mepiridina (Demerol) y fentanilo (Sublimaze). ¿Cuál es la reacción adversa más frecuente que causan los anestésicos locales? La dermatitis de contacto es la reacción adversa más frecuente, caracterizada por eritema y prurito que pueden avanzar a vesiculación y supuración. ¿Cuál es la vida media del acetaminofeno? Su vida media es de 2 a 3 h, y no se ve afectada por la enfermedad renal, ya que el acetaminofeno es metabolizado por el hígado. ¿Cuándo está indicado el uso de naloxona? La naloxona (Narcan) es un narcótico antagonista útil para tratar o evitar la depresión respiratoria o hipotensión que, según se sabe o sospecha, fueron causadas por opioides u opiáceos. ¿Cómo puede administrarse la naloxona? Aunque se prefiere la vía intravenosa, la misma dosis muestra igual eficacia poco después de la administración endotraqueal, intramuscular o subcutánea de una dosis de 0.1 mg/kg o 2.0 mg/dosis si es mayor de 20 kg o 5 años, y puede repetirse una vez en 2 a 3 min si no hay respuesta. ¿En qué situaciones clínicas específicas debe usarse la naloxona? La naloxona debe usarse para revertir la depresión del CNS cuando se sospecha sobredosis de narcóticos, depresión neonatal por opiáceos y coma de origen incierto. ¿Cuáles son las contraindicaciones para el uso de succinilcolina? La succinilcolina está contraindicada en pacientes con antecedente personal o familiar de hipertermia maligna, miopatías musculoesqueléticas o hipersensibilidad sabida a los medicamentos. Tampoco debe usarse en pacientes con antecedente de deficiencia de seudocolinesterasa. Debe evitarse en bebés y niños con arritmias ventriculares en quienes se sospecha hipopotasiemia. ¿En qué sitios específicos del CNS actúan las benzodiazepinas y dónde se localizan? Los receptores de benzodiazepina están presentes en muchas regiones del cerebro, incluidos el tálamo, las estructuras límbicas y la corteza cerebral. Forman parte de un complejo de canales iónicos de cloruro-receptores GABA, y la unión de las benzodiazepinas a estos receptores facilita los efectos inhibidores del GABA, que se ejercen a través de la conductancia del ion cloruro. 59
  • 60 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Compare las tres benzodiazepinas de mayor uso. Los efectos clínicos del diazepam son más breves que los del lorazepam porque se disocia más rápidamente de los sitios receptores; sin embargo, en 50% de los casos la eliminación del diazepam es más larga. Medicación Tiempo medio de eliminación, en minutos diazepam 20-35 lorazepam 10-20 midazolam 1-4 Describa el estado inducido con el uso de cetamina (ketamina). La cetamina produce un estado de anestesia disociativa en que el paciente permanece consciente pero tiene catatonia intensa, analgesia y amnesia. ¿Cuál es la contraindicación más señalada en relación con el uso de cetamina? La cetamina no debe usarse en pacientes con traumatismo craneoencefálico importante, porque incrementa la presión intracraneal. ¿Cómo se administra la cetamina intravenosa en el paciente pediátrico? A razón de 1 a 2 mg/kg en una dosis inicial que se administra en un lapso mayor de 60 seg, lo cual produce 5 a 10 min de anestesia. Se administran incrementos de la mitad de la dosis inicial si se desea mantener la anestesia. ¿Qué síntomas son frecuentes durante la recuperación de la cetamina intravenosa? Se producen desorientación y alucinaciones durante la recuperación. Estos síntomas de vulnerabilidad se presentan menos en los pacientes más pequeños. ¿Cómo pueden reducirse los efectos secundarios de la cetamina durante la recuperación? El uso concomitante de benzodiacepina puede reducir los efectos secundarios que son frecuentes durante una urgencia. ¿Cuáles son los cinco métodos no farmacológicos que se usan para reducir el dolor en pacientes pediátricos? Biorretroalimentación, insensibilización, distracción, ejercicio y juego son intervenciones no farmacológicas de eficacia demostrada. ¿En qué principio se basa la biorretroalimentación y cuándo resulta útil? La biorretroalimentación enseña al niño con dolor a distinguir entre estados corporales relajados y tensos. Es útil cuando el dolor guarda relación cronológica con estrés o tensión. ¿Cuál es la dosis y la vía de administración del fentanilo cuando se usa en el recién nacido? En el neonato, puede administrarse fentanilo IV o IM en dosis de 1 a 2 µg/kg por infusión lenta durante más de un minuto. ¿Qué es la “paleta de fentanilo”, y cuál su principal efecto secundario? La paleta es un medicamento pediátrico preanestésico que se da a los niños para autoadministración. Algunas series informan una incidencia de vómito de hasta 50%, lo que lo hace poco práctico en niños “con el estómago lleno”, como en el servicio de urgencias.
  • SEDACIÓN Y ANALGESIA 61 Cuando se usa midazolam en pacientes con disfunción renal o hepática, ¿cómo debe ajustarse la posología? Si un paciente tiene disfunción renal o hepática o está recibiendo narcóticos concomitantes, las dosis deben reducirse en 25 a 30 por ciento. Describa la farmacocinética de la codeína. La codeína tiene una absorción oral adecuada y el hígado la metaboliza en morfina. Tiene una vida media de 2.5 a 3.5 h y se excreta por la orina. ¿Por qué debe infundirse lentamente el fentanilo IV? La infusión rápida IV de fentanilo puede ocasionar rigidez musculoesquelética y de la pared torácica, con la consecuente dificultad de ventilación, trastornos respiratorios y, con el tiempo, apnea. ¿Cuál es la vida media de la morfina? En neonatos: 4.5 a 13.3 h (media de 7.6 h). En niños, 2 a 4 h. ¿Qué tan potente es el fentanilo, en comparación con la morfina? El fentanilo es 50 a 100 veces más potente. ¿Cuáles son las contraindicaciones al uso de la crema con mezcla eutéctica de anestésicos locales (EMLA)? Entre las contraindicaciones destacan la hipersensibilidad conocida a lidocaína (Xylocaine), prilocaína o anestésicos locales de tipo amida. Además, estos agentes tópicos no deben administrarse a pacientes con metahemoglobinemia idiopática o congénita. ¿Cuál es el mecanismo de acción del acetaminofeno? El acetaminofeno inhibe la síntesis de prostaglandinas en el sistema nervioso central y bloquea periféricamente la generación de impulsos de dolor; también introduce antipiresis al inhibir el centro de regulación de calor hipotalámico. ¿Cuál es la dosis tóxica del acetaminofeno? 150 mg/kg. ¿Por qué la codeína no debe administrarse por vía IV? Cuando se administra pro vía intravenosa, la codeína causa una gran liberación de histamina que origina palpitaciones, hipotensión, bradicardia y vasodilatación periférica. Compare los efectos adversos cardiovasculares del fentanilo con los de la morfina. El fentanilo tiene menos efectos hipotensores que la morfina, debido a la liberación mínima o inexistente de histamina. ¿Es correcto aplicar la mezcla eutéctica de anestésicos locales en las mucosas? No, porque su absorción por las mucosas es tan alta que puede alcanzar niveles tóxicos. ¿Cuál es la dosis diaria máxima del ibuprofén? 40 mg/kg, hasta un máximo de 3 gramos.
  • 62 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuánta azúcar y de qué tipo se encuentra en cada suspensión de 5 ml de ibuprofén? 2.5 g de sacarosa. Es una consideración importante si se piensa usar esta suspensión en un paciente diabético. ¿Cuáles son algunos de los conceptos erróneos acerca del dolor en niños? Uno de los conceptos erróneos acerca del dolor en niños es que la percepción del dolor está disminuida debido a la inmadurez biológica y a que los niños tienen mayor tolerancia al dolor. Otros conceptos erróneos son que los niños tienen escasa o nula memoria del dolor y que no sólo son más sensibles a los efectos secundarios de los analgésicos, sino que están en riesgo especial de adicción a los narcóticos. Estas creencias son falsas. Mencione cuatro formas en que puede reducirse el dolor con la inyección subcutánea de lidocaína. 1. 2. 3. 4. Use una solución amortiguadora con bicarbonato de sodio. Administre lentamente. Administre con una aguja fina (p. ej., < 30). Use una solución tibia. Explique la conducción del dolor en el recién nacido. En el recién nacido, como en el adulto, las fibras C no mielinizadas transmiten periféricamente información nociceptiva. La transmisión de pulsos nerviosos en fibras A-d mielinizadas de manera incompleta, no bloqueadas, hasta que la mielinización se ha completado después del parto. Las distancias más cortas que debe recorrer el impulso compensan cualquier eventual demora en la conducción. ¿Cuáles dos agentes paralíticos comunes no son despolarizantes? Pancuronio y vecuronio. ¿De qué manera actúan los agentes paralíticos bloqueadores no despolarizantes? Los medicamentos bloqueadores no despolarizantes compiten con la acetilcolina por los sitios receptores colinérgicos en la membrana posunional, pero carecen de la acción transmisora de la acetilcolina. No alivian el dolor y no afectan la conciencia. En muchos pacientes prepúberes, ¿qué dato muestra la orina después de la administración de succinilcolina? Mioglobinuria. Alrededor de 40% de niños prepúberes muestran este efecto; sin embargo, no se relaciona con la gravedad aparente de las fasciculaciones. ¿Cuánto dura la anestesia a partir de la inyección perineural de lidocaína? Cuando se usa sola, su duración es de 60 a 75 min, y cuando se usa en combinación con adrenalina, la anestesia dura hasta dos horas. ¿Cuánto tarda una inyección local de lidocaína en ejercer su efecto? El efecto es inmediato. ¿Qué son las endorfinas? Morfinas endógenas. ¿En qué dosis se administra el cetorolaco (ketorolac)?
  • 63 SEDACIÓN Y ANALGESIA Por vía intramuscular, en una dosis de saturación inicial de 0.5 a 1 mg/kg (30 a 60 mg en un adulto), seguida de 0.25 a 0.5 mg/kg cada 6 h (15 a 30 mg en un adulto). La administración IV se dosifica casi a la mitad de la dosis IM. El cetorolaco se encuentra también en formulación oral para la administración en adolescentes y adultos en dosis de 10 mg cada 4 a 6 h, según se requiera. Sólo se usa para corto plazo. Su empleo en niños no se ha aprobado de manera oficial. ¿Cuáles son las vías de administración de hidrato de cloral? Nunca debe administrarse por vía intravenosa. El hidrato de cloral se administra sólo por vía oral o rectal. ¿Cuáles son las contraindicaciones al uso del hidrato de cloral? El hidrato de cloral está contraindicado en pacientes con problemas hepáticos o renales. ¿Cuál es la dosis máxima de lidocaína para inyección local? 7.0 mg/kg/dosis con adrenalina cada 2 h, o 4.0 a 5.0 mg/kg/dosis sin adrenalina cada 2 h. ¿Qué son los receptores mu? Un subtipo específico de receptores de opioides que son responsables de la analgesia supraespinal, euforia y efectos de dependencia respiratoria y física. Describa el agente anestésico propofol. El propofol es una sustancia química no relacionada con otros medicamentos anestésicos, más parecida a la familia de los alcoholes y con propiedades sedantes más similares a las de éstos. Llamada coloquialmente leche de amnesia, puede causar apnea. Compare y contraste el pancuronio (Pavulon) con el vecuronio. El efecto del vecuronio (Norcuron) es más breve que el del pancuronio (Pavulon). La propiedad vagolítica del vecuronio es 20 veces menor que la del pancuronio. Duración del efecto máximo Vida media Eliminación Dosis Pancuronio 60 min 90 a 150 min Renal 0.1 mg/kg Vecuronio 30 min 70 min Hepática 0.1 mg/kg
  • PULMONAR 65 PULMONAR ¿Qué debe sospecharse si un paciente presenta síntomas similares a los del enfisema, pero es muy joven y no fuma? Deficiencia de ␣-1-antitripsina. Cuando ésta falta, el excedente de elastasa se acumula y origina daño a los pulmones. Este trastorno se trata de la misma manera que el enfisema. También puede ser útil un inhibidor de ␣-1-proteinasa. Un joven de 14 años que va a la secundaria asistió a clases tres días de la última semana, antes de que la escuela fuese cerrada por posible exposición al asbesto. Actualmente el chico presenta tos no productiva y se queja de dolor de pecho. ¿Tiene asbestosis? Aunque la tos no productiva y la pleuresía son síntomas de asbestosis, el diagnóstico de ésta requiere la presencia de otros signos, como disnea de esfuerzo, malestar general, dedos hipocráticos, crepitación, cianosis, derrame pleural e hipertensión pulmonar. Además, la asbestosis no se desarrolla hasta 10 a 15 años después de la exposición regular al asbesto. ¿Qué procedimiento debe realizarse para reducir la aspiración en un paciente que está vomitando continuamente y en riesgo de neumonía por aspiración? Debe acostarse al paciente sobre su lado derecho en posición de Trendelenburg. Esto ayudará a reducir el aspirado al lóbulo superior derecho. ¿Cómo puede prevenirse la aspiración cuando se intuba? Con el uso apropiado de inducción de secuencia rápida, incluida la minimización de la ventilación innecesaria y la aplicación de presión en el cricoides durante la intubación. En general, ¿dónde aparece la aspiración según la radiografía de tórax? En el lóbulo inferior del pulmón derecho. Es la vía más directa de la penetración de cuerpos extraños en el pulmón. ¿Qué pH del líquido aspirado sugiere un mal pronóstico? Un pH < 2.5. Un competidor de triatlón de 16 años de edad muestra sibilancias cuando hace ejercicio. Describa un programa de tratamiento adecuado para este individuo. La administración de agonistas β antes del ejercicio es todavía un método inicial. Un inhalador de cromoglicato de sodio (cromolín sódico) es el tratamiento profiláctico preferente. Actualmente, con esta indicación se están probando también los inhibidores de leucotrienos, que podrían convertirse en el estándar de atención. El cromoglicato de sodio estabiliza las células madre o mastocitos que participan en las fases temprana y tardía de las reacciones broncoconstrictoras del asma. El cromoglicato de sodio es un tratamiento profiláctico y no es eficaz una vez que empieza el ataque. ¿Qué marcas radiográficas suelen observarse en un paciente con antecedente antiguo de asma bronquial? Marcas crecientes en la pared bronquial y aplanamiento del diafragma. Las marcas de la pared bronquial son causadas por inflamación del epitelio y engruesan las paredes bronquiales. ¿Qué prueba de la función pulmonar ofrece la mayor precisión para el diagnóstico del asma? 65
  • 66 PEDIATRÍA BOARD REVIEW FEV1/FVC. Esta prueba permite calcular la cantidad de aire espirado en un segundo, en comparación con la cantidad total de aire en el pulmón que puede expresarse. Una razón o cociente menor de 80% establece el diagnóstico de asma. Los monitores de flujo máximo son auxiliares para la vigilancia del asma en casa. ¿Las sibilancias son parte integral del asma? No. Treinta y tres por ciento de los niños con asma sólo tendrá la variante de tos sin sibilancias. ¿Qué es más eficaz para aliviar una exacerbación aguda del asma bronquial en un paciente consciente: el albuterol nebulizado o el albuterol con inhalador de dosis medida (MDI) administrado mediante una cámara de aerosol? Son igualmente eficaces. Ambos padres de un niño tienen asma. ¿Cuál es el riesgo de que el niño también la tenga? Hasta 50 por ciento. ¿Cuáles son los alergenos que con mayor frecuencia afectan a los niños asmáticos? Polvo y ácaros del polvo. ¿Qué tratamiento debe emprenderse en un paciente con asma aguda que no mejora con O2 humidificado, nebulizaciones de albuterol, esteroides o anticolinérgicos? Adrenalina subcutánea, 0.3 ml a razón de 1:1 000. (0.01 ml/kg hasta un máximo de 0.3 ml). ¿Qué antecedente médico familiar es más probable en los pacientes asmáticos? Asma, alergias estacionales, dermatitis atópica o cualquier combinación de ellas. ¿Qué tipo de ejercicio suele desencadenar un acceso de asma en pacientes con asma inducida por el ejercicio? Ejercicio de alta intensidad por más de 5 a 6 minutos. ¿Cuál es la utilidad del salmeterol en el paciente asmático? Se usa para el control a largo plazo de estos pacientes y no en las situaciones agudas. Por su larga vida media, puede ser ideal para uso crónico en exacerbaciones de aparición nocturna. Los agentes simpatomiméticos se usan para tratar el asma. ¿Qué enzima es activada por estos agentes? Adenilciclasa. ¿Qué reacción es catalizada por la adenilciclasa? La adenilciclasa cataliza el ATP en AMP cíclico. ¿Qué efectos tienen los niveles aumentados de cAMP en el músculo liso bronquial y en la liberación de mediadores químicos como histamina, proteasas, activación plaquetaria y factores quimiotácticos de los mastocitos de las vías respiratorias? Relajan el músculo liso y disminuyen la liberación de mediadores. Recuerde que los efectos de cAMP enfrentan la oposición de cGMP. Por tanto, otro método útil de tratamiento consiste en reducir los niveles de GMP cíclico mediante el uso de agentes anticolinérgicos (antimuscarínicos), como el bromuro de ipratropio.
  • PULMONAR 67 Como se comentó, la estimulación de los receptores adrenérgicos Σ aumenta la disponibilidad de cAMP y produce relajamiento del músculo liso. ¿Qué tipo de receptores adrenérgicos β controlan principalmente el tono del músculo liso bronquiolar y arterial? Receptores adrenérgicos β2. ¿En qué dosis se administra por vía subcutánea la terbutalina en el asma? 0.01 ml/kg de 1 mg/ml de terbutalina, hasta 0.25 ml (es decir, 0.25 kg), que puede repetirse una vez en 20 a 30 minutos. ¿Es útil la teofilina para administración urgente en un paciente pediátrico con asma intensa? No. No se ha demostrado que promueva la broncodilatación en pacientes tratados cabalmente con agentes adrenérgicos Σ. Sin embargo, la teofilina puede usarse con éxito en el tratamiento intrahospitalario del asma y puede iniciarse en el hospital. Si se prescriben corticosteroides, ¿cómo debe dosificarse la prednisona? 1 a 2 mg/kg/día en dos dosis divididas; no es necesario reducirla si el esquema de tratamiento durará 5 días o menos. ¿Qué efecto tiene la acidosis en el tratamiento con agonistas adrenérgicos Σ? Eficacia decreciente. Si se elige el algoritmo más sencillo para calcular la dosis de saturación inicial de teofilina, ¿cuáles son las dosis apropiadas en un paciente a quien no se ha dado teofilina de manera reciente? ¿Y para el que recién recibió una dosis de teofilina? 1. Sin dosis reciente: saturación con 7 mg/kg de teofilina. 2. Con dosis reciente: saturación con 5 mg/kg de teofilina. ¿Cuál es la dosis parenteral apropiada de metilprednisolona que debe administrarse a un paciente pediátrico con estado asmático? De 1 a 2 mg/kg cada 6 horas. Si se requiere ventilación mecánica en ese paciente, ¿cuál es el entorno apropiado para el volumen del suministro inicial? 10 ml/kg. ¿Cuál es la complicación respiratoria posoperatoria más frecuente? Atelactasia. Insuficiencia respiratoria y neumonía por aspiración son otras complicaciones posoperatorias. ¿Qué porcentaje de pacientes sometidos a cirugía abdominal desarrolla también atelectasia? > 25 por ciento. ¿Qué porcentaje de fiebres posoperatorias son efecto de la atelectasia? 90 por ciento. ¿Por qué nos preocupa la atelectasia posoperatoria?
  • 68 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Si persiste más de 72 h, puede desarrollarse neumonía, en cuyo caso la tasa de mortalidad perioperatoria se eleva a 20%. La espirometría incentiva es un método importante para la prevención de atelectasia. La radiografía de tórax muestra abromado (formación en panal), atelectasia y aumento de las marcas bronquiales. ¿Cuál es el diagnóstico? Bronquiectasia. La broncografía mostrará dilataciones del árbol bronquial, pero no se recomienda como método de diagnóstico sistemático. ¿En qué trastornos es más frecuente la bronquiectasia? En la fibrosis quística, las inmunodeficiencias, infecciones pulmonares o aspiración de cuerpo extraño. ¿Cuál es el agente patógeno más frecuente en la bronquiolitis? El virus sincicial respiratorio (RSV). Por lo general afecta a niños menores de dos años. Rara vez se ve en adultos. Un paciente de 2 años de edad se presenta con una repentina tos áspera que empeora por la noche, sibilancias y estertor seco o estridor inspiratorio. ¿Cuál es el diagnóstico? Crup (llamado también laringotraqueítis). Este trastorno suele ir precedido de infección de vías respiratorias superiores (URI) y es causada con mayor frecuencia por el virus de la parainfluenza. Una tos de “ladrido de foca” es característica del crup. Al tratar a un paciente con gripe común, se prescribe un descongestionante oral. ¿También es necesario sugerir un antitusivo? La tos propia de la gripe común casi siempre se produce por irritación de los receptores traqueobronquiales situados en la faringe posterior, a causa de goteo posnasal. Este goteo puede eliminarse con terapéutica descongestionante, lo que elimina la necesidad de terapéutica para suprimir la tos. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de una tos crónica? Goteo posnasal (40%), asma (25%) y reflujo gastroesofágico (20%). Otras causas son bronquitis, bronquiectasia, carcinoma broncógeno, divertículo esofágico, sarcoidosis, virus y medicamentos. ¿Qué trastorno debe descartarse cuando se encuentran pólipos nasales en la infancia? Fibrosis quística. ¿En qué grupo de edad es más alta la incidencia anual de gripe? En los preescolares, que tienen un promedio de 12 gripes al año. En segundo lugar está el grupo de 4 a 5 años, con 6 a 10 gripes por año. Los niños en edad escolar tienen un promedio de 7 gripes al año, y los adolescentes y adultos promedian sólo 2 a 4 por año. ¿Cuál es la duración de una gripe común? De 3 a 10 días, con evolución autolimitada. ¿Qué grupo de edad suele contraer laringotraqueítis (crup)? De 6 meses a 3 años. El crup se caracteriza por síntomas de gripe, una tos súbita en ladrido, estridor inspiratorio y espiratorio y fiebre ligera. Un recién nacido presenta escaso aumento de peso, esteatorrea y obstrucción GI originada por un íleo meconial grueso. ¿Qué prueba debe realizarse?
  • PULMONAR 69 La “prueba del sudor”, que mide la concentración de electrólitos en el sudor. El niño puede tener fibrosis quística. La fibrosis quística es un defecto recesivo autosómico que afecta las glándulas exocrinas. En consecuencia, las concentraciones de electrólitos aumentan en las glándulas sudoríparas. ¿Qué resultado de la prueba de cloruro en el sudor se considera positivo para la fibrosis quística? > 60 meq/L. ¿Cuál es la tríada clásica de la fibrosis quística? 1. COPD. 2. Deficiencia de enzimas pancreáticas. 3. Concentración anormalmente alta de electrólitos en el sudor. ¿Cuál es la expresión clínica más frecuente de la fibrosis quística en el recién nacido? Obstrucción GI causada por íleo meconial. ¿Cuál es el porcentaje de derrames que se relacionan con trastornos malignos? 25 por ciento. ¿Qué grupo de edad adquiere con mayor frecuencia epiglotitis? El grupo de 3 a 7 años de edad, aunque cualquier grupo puede adquirir epiglotitis. ¿Cuál es la diferencia entre la “tos del crup” y la “tos de la epiglotitis”? El crup conlleva una tos de “ladrido de foca”, mientras que la epiglotitis se acompaña de tos mínima. La voz de los niños con crup es ronca, mientras que en la epiglotitis es sorda. ¿Cuál es el signo patognomónico de la epiglotitis? La inflamación del tejido blando de la epiglotis en la radiografía lateral del cuello. ¿Debe vacunarse contra Hib un niño de 7 años que nunca ha recibido esta vacuna? No, casi todos los niños son inmunes a la edad de 5 años. ¿Cómo se evalúa la madurez pulmonar del feto? Midiendo el cociente entre lecitina y esfingomielina (L/S). Un cociente L/S mayor de 2 y la presencia de fosfatidilglicerol verifican la madurez de los pulmones fetales. ¿Los cuerpos extraños aspirados se encuentran más probablemente en el bronquio izquierdo o en el derecho? En el derecho. ¿Cuál es la definición de hemoptisis masiva? Tos, ausencia de vómito o más de 300 ml de sangre en 24 horas. Debe sospecharse hemoptisis potencialmente mortal cuando hay: 1. 2. 3. Un volumen grande de sangre. La aparición de una bola de hongos en la cavidad pulmonar en la radiografía de tórax. Hipoxemia.
  • 70 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué son las líneas B de Kerley? Son los signos radiográficos del edema pulmonar. El líquido en el pulmón inunda los tabiques interlobulares, que se vuelven fibrosos con el tiempo. Aparecen como líneas y sombras en una placa radiográfica. ¿Qué tipo de bacterias se encuentran con mayor frecuencia en los abscesos pulmonares? Las bacterias anaerobias. ¿Qué antibiótico es el más eficaz para el tratamiento de abscesos pulmonares no complicados? La clindamicina. Verdadero o falso: En general, la flora de los abscesos pulmonares es polimicrobiana. Verdadero. ¿Qué grupo de edad suele verse afectado por la tos ferina? Niños menores de 2 años. ¿Hacia dónde se irradia el dolor de la pleuresía? Al hombro, por efecto de irritación diafragmática. ¿Cuál es la neumonía más frecuente adquirida en la comunidad? La neumonía neumocócica. La neumonía por estreptococos es en realidad flora normal. El tratamiento consiste en penicilina G o eritromicina. ¿De qué tipo de neumonía son signos el neumatocele y los quistes llenos de aire y de pared delgada en la placa radiográfica de un niño? Neumonía por estafilococos. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de neumonías por estafilococos? Uso de medicamentos y endocarditis. Esta neumonía produce fiebre alta, escalofríos y tos productiva purulenta. ¿Cuáles son las manifestaciones extrapulmonares de la micoplasmosis? Eritema multiforme, pericarditis y enfermedad del CNS. ¿Cuál es el agente causal más frecuente de neumonía nosocomial? Pseudomonas aeruginosa. Conlleva alta mortalidad la neumonía causada por seudomonas. Es más frecuente en pacientes inmunodeprimidos sujetos a ventilación mecánica. Una joven de 14 años se presenta en el consultorio presumiendo, entre tosidos, de haber acudido la semana pasada, en Las Vegas, a una convención de jóvenes afiliados a un partido político. Presenta náusea y tos; tiene escalofríos y fiebre de 39.7°C. También tiene un problema menor al caminar y se le aplana el pecho cuando respira. ¿Debe preocupar al médico su propia salud si ella ha estornudado fuertemente en dirección a él?
  • PULMONAR 71 Lo más probable es que esta paciente tenga enfermedad del legionario. A menos que el médico haya asistido a la misma convención en Las Vegas, es poco probable que adquiera esta neumonía. Legionella pneumophila contamina el agua en las torres de aire acondicionado y suelo húmedo. No se disemina de persona a persona. Describa los datos clásicos en radiografía de tórax en un paciente con neumonía por micoplasma. Densidades difusas desiguales que afectan todo el pulmón son las más frecuentes. Pueden ocurrir neumatoceles, cavidades, abscesos y derrame pleural, pero son poco comunes. Describa los signos clásicos de la radiografía de tórax en la neumonía por Legionella. Consolidación densa y fisuras abultadas. Se esperan enzimas hepáticas altas e hipofosfatemia. Relacione el tipo de neumonía con el tratamiento apropiado: 1. 2. 3. 4. 5. Klebsiella pneumoniae Neumonía por estreptococos Legionella pneumophila Neumonía por Haemophilus influenzae Neumonía por micoplasma a) b) c) d) Eritromicina, tetraciclina o doxiciclina Penicilina G Cefuroxima y claritromicina Eritromicina y rifampicina Respuestas: 1) c, 2) b, 3) d, 4) c y 5) a. Un estudiante universitario de 17 años, que está en casa por vacaciones de invierno, llega al consultorio refiriendo el antecedente de semana y media de tos seca no productiva. Presenta malacia y fiebre moderada y no hay escalofríos. ¿Cuál es el diagnóstico? Neumonía por micoplasma, llamada también neumonía del caminante. Aunque es la neumonía más frecuente que se desarrolla en adolescentes y adultos jóvenes, es una neumonía atípica que se encuentra con mayor frecuencia en poblaciones que establecen contacto estrecho (p. ej., escuelas y campamentos militares). Describa las diferencias en la presentación de la neumonía bacteriana y la viral. La neumonía bacteriana se distingue por el inicio súbito de los síntomas, incluida pleuresía, fiebre, escalofríos, tos productiva, taquipnea y taquicardia. La neumonía bacteriana más frecuente es la neumonía por neumococos. La neumonía viral se caracteriza por inicio gradual de los síntomas, sin pleuresía, escalofríos o fiebre alta, malestar general y tos no productiva. ¿Cuál es la causa más frecuente de neumonía en niños? Neumonía viral. Entre los virus infecciosos están influenza, parainfluenza, RSV y adenovirus. ¿Cuál es la enfermedad mortal, hereditaria, más frecuente en la población blanca? Fibrosis quística, una enfermedad autosómica recesiva que ocurre en 1 de cada 2 000 nacimientos. ¿Cuáles dos agentes antimicrobianos son ampliamente eficaces contra microorganismos que causan neumonías típicas y atípicas? Azitromicina y claritromicina. ¿Qué porcentaje de agentes infecciosos de las vías respiratorias superiores es no bacteriano? Los agentes no bacterianos son la causa de más de 90% de faringitis, laringitis, bronquitis traqueal y bronquitis.
  • 72 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Si un paciente tiene infiltración difusa en la radiografía de tórax y miringitis bulosa, ¿qué antibiótico debe prescribirse? Eritromicina para micoplasma. ¿Qué neumonía bacteriana secundaria suele ocurrir después de la neumonía? Neumonía por Staphylococcus aureus. ¿Cuáles son los tres datos que deben estar presentes para considerar adecuada una muestra de esputo? 1. > 25 PMN 2. < 10 células epiteliales escamosas para el campo de bajo poder. 3. Un microorganismo bacteriano predominante. ¿Deben administrarse esteroides en la neumonía por aspiración? No. ¿Cuál es la indicación para la intubación en el neumotórax? Más de 15% de neumotórax o una indicación clínica, como dificultades respiratorias. ¿Qué tratamiento puede aumentar la absorción corporal de un neumotórax o neumomediastino? FiO2 inspirado alto. ¿Cuál es el perfil de un paciente clásico con neumotórax espontáneo? Género masculino, atlético, alto, delgado, de 15 a 35 años. El neumotórax no ocurre con mayor frecuencia durante el ejercicio. ¿Qué radiografías accesorias pueden obtenerse para el diagnóstico de neumotórax? Placa espiratoria y placa de decúbito lateral sobre el lado afectado. ¿Qué tipo de neumonía suele relacionarse con neumotórax? Estafilococo, TB, Klebsiella y PCP. ¿En qué población es más frecuente la hipertensión pulmonar primaria? Mujeres jóvenes. Causa pronto la muerte, en un lapso de años. ¿Qué sonido cardiaco se escucha en la hipertensión pulmonar? Un segundo sonido dividido y abreviado y un P2 más sonoro. ¿Cuál es la causa principal de hipertensión pulmonar? Hipoxia crónica. Verdadero o falso: La oximetría del pulso es un método confiable para estimar la saturación de oxihemoglobina en un paciente que sufre intoxicación por CO.
  • 73 PULMONAR Falso. La COHb tiene ligera absorbancia, que puede llevar a un nivel falsamente alto de la saturación transducida por el oxímetro de pulso. También el valor calculado del ABG estándar puede resultar falsamente alto. La saturación del oxígeno debe establecerse al usar un cooxímetro que mide las cantidades de O2Hb no saturado, COHb y metHb. ¿Cuál es la vida media del COHb en un paciente que respira aire ambiente? ¿En el que respira oxígeno al 100%? ¿Y en el que respira oxígeno al 100% a 3 atm de presión? Fuente FiO2 = 0.21 FiO2 = 1.0 FiO2 = 1.0 a 3 atm Tintinalli, 4ª ed., pág. 918 4 a 5.3 h 50 a 80 min 23 min Harwood-Nuss, 2ª ed., pág. 1280 4a5h 40 a 80 min 20 min Rosen, 3ª ed., pág. 2675 4a6h 90 min 30 min Empleando promedios ponderados y eliminando los valores extremos, probablemente será seguro recordar estos valores como ≈ 6 h, 1.5 h y 0.5 h. Un recién nacido respira rápidamente y gruñe. Se observan retracciones intercostales, aleteo nasal y cianosis. La auscultación muestra reducción de los sonidos respiratorios y crepitación. ¿Cuál es el diagnóstico? Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido, llamado también enfermedad de membrana hialina. La radiografía muestra atelectasia difusa. El tratamiento incluye surfactante artificial y administración de O2 a través de presión respiratoria positiva continua (CPAP). Aparte de evitar la premadurez, ¿qué puede hacerse para prevenir el síndrome de trastorno respiratorio en el recién nacido? Si el feto es > 32 semanas, administrar betametasona entre 48 y 72 h antes del parto, para aumentar la producción de surfactante. ¿Qué tipo de rinitis se relaciona con la ansiedad? La rinitis vasomotora. Se trata de una rinitis no alérgica de causa desconocida que incluye congestión vascular nasal. ¿Qué senos están totalmente formados en los niños? Sólo el etmoides y el maxilar. Los senos frontales se forman a la edad de 10 años. ¿Cuál es la indicación para traqueotomía de largo plazo? Cuando se espera que la intubación supere las 3 semanas. Diferencie entre trasudado y exudado. 1. Trasudado: la proteína sérica es < 0.5 y la LDH < 0.6. Más frecuente en insuficiencia cardíaca congestiva (CHF), enfermedad renal y hepática. 2. Exudado: la proteína sérica es > 0.5 y la LDH > 0.6. Más frecuente en infecciones, enfermedad maligna y traumatismo. ¿En qué parte del pulmón son más frecuentes las lesiones TB primarias? Las lesiones primarias se producen con mayor frecuencia en los lóbulos inferiores del pulmón. La reactivación ocurre en las puntas. ¿Cuáles son los efectos secundarios de la isoniazida (INH)? Neuropatía, pérdida de piridoxina, síndrome de tipo lupus y hepatitis.
  • 74 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué porcentaje de la tuberculosis es resistente a los medicamentos? Alrededor de 15%, pero depende principalmente de la ubicación geográfica. ¿Cuáles son los signos y síntomas clásicos de la TB? Sudores nocturnos, pérdida de peso, malestar, tos y esputo amarillo verdoso, que aparece con mayor frecuencia en las mañanas. ¿Cuáles son algunos sitios extrapulmonares comunes para TB? Los ganglios linfáticos, huesos, vías GI, meninges, hígado y pericardio. ¿Una infección de vías respiratorias superiores (URI), aunada a fiebre alta, suele ser causada por una fuente bacteriana o viral? Bacteriana. Sin embargo, casi todas las infecciones de vías respiratorias superiores (URI) son de origen viral. Un paciente se presenta con tos, letargo, disnea, conjuntivitis, glomerulonefritis, fiebre y sinusitis purulenta. ¿Cuál es el diagnóstico? Granulomatosis de Wegener. Se trata de una vasculitis necrosante y granulomatosis pulmonar que ataca las arterias y venas pequeñas. El tratamiento consiste en corticosteroides y ciclofosfamida. ¿Qué prueba serológica establece el diagnóstico de granulomatosis de Wegener? La de anticuerpo citoplásmico antineutrófilo circulante (c-ANCA), en relación con evidencia clínica apropiada. Una biopsia de riñón, pulmón o senos también puede ayudar a realizar el diagnóstico. ¿Son útiles los sedantes en los pacientes asmáticos ansiosos? No, a menos que se quisiera matarlos. Sin embargo, el uso de sedantes es apropiado durante la intubación de secuencia rápida (RSI). ¿Cuáles son los principales efectos secundarios de la inhalación de N-acetilcisteína? Tos y broncoespasmos, más probablemente causados por irritación ocasionada por el pH bajo (2.2) de la solución en aerosol. ¿Cuál es el efecto de los antibióticos macrólidos (eritromicina, claritromicina) en la hipersecreción de moco? Algunos antibióticos macrólidos tienen la capacidad de regular a la baja la secreción mucosa por un mecanismo desconocido. Esto se atribuye a una actividad antiinflamatoria. ¿Qué signos produce un cuerpo extraño grande que obstruye la laringe o la tráquea? Dificultad respiratoria, estridor, incapacidad de hablar, cianosis, pérdida de conciencia, muerte. ¿Cuáles son los síntomas de un cuerpo extraño pequeño (alojado distalmente)? Tos, disnea, sibilancias, dolor de pecho, fiebre. ¿Cuál sería el procedimiento preferente para retirar ese cuerpo extraño? El uso de un broncoscopio rígido. La broncoscopia fibróptica es un procedimiento alterno en adultos, no en niños. Si falla la broncoscopia, tal vez se necesite toracotomía.
  • PULMONAR ¿Qué signos radiográficos son comunes en la aspiración de cuerpos extraños? Película normal, atelectasia, neumonía, desplazamiento mediastínico contralateral (más acentuado durante la espiración) y observación del cuerpo extraño. Verdadero o falso: La aspiración de líquidos con pH menor de 5 produce neumonitis química. Falso. Un líquido aspirado con pH menor de 2.5 produce lesión química. ¿Cuál es el antibiótico preferente en la aspiración de ácido gástrico? Ninguno. ¿Qué utilidad tienen los corticosteroides en la aspiración de ácido gástrico? Ninguna. ¿Qué asume máxima prioridad al atender una aspiración de ácido gástrico? Mantener la oxigenación. Pueden requerirse intubación, ventilación y PEEP (presión teleespiratoria positiva). ¿Cuáles son las manifestaciones radiográficas de la aspiración de ácido? Son diversas. Pueden ser infiltrados difusos bilaterales, infiltrados “difusos” irregulares o infiltrados lobulares. ¿Cuál es el origen usual de material aspirado infectado? La bucofaringe. ¿Qué infecciones pleuropulmonares pueden ocurrir después de la aspiración de material bucofaríngeo infectado? Neumonía necrosante, absceso pulmonar, neumonía “típica”, empiema. ¿Cuál es la flora bucofaríngea predominante en pacientes externos? Anaerobia. La aspiración adquirida en la comunidad suele ser anaerobia. Los aerobios más frecuentes son especies de estreptococos. ¿Cuál es el antibiótico preferente en pacientes externos con neumonía adquirida por aspiración infecciosa? Clindamicina, penicilina en dosis alta o la combinación de ampicilina sódica con sulbactam sódico. ¿Cuál es la bacteriología de los pacientes con neumonía adquirida en el hospital? Una combinación de microorganismos aerobios y anaerobios. A diferencia de los pacientes externos, son comunes Staphylococcus aureus, Eschericha coli, Pseudomonas aeruginosa y especies de Proteus. Verdadero o falso: La aspiración de contenido gástrico líquido con pH mayor que 2.5 carece de consecuencias clínicas. Falso. Pueden desarrollarse hipoxemia, broncoespasmo y atelectasia, pero suelen resolverse en un plazo de 24 horas. ¿Cuáles son las consecuencias de aspirar pequeñas partículas de comida (no obstructiva)? Inflamación e hipoxemia; puede ocasionar bronquiolitis crónica o granulomatosis. 75
  • 76 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Mencione los hidrocarburos que se aspiran con mayor frecuencia. Gasolina, queroseno, barniz para muebles, líquido de encendedores. ¿Cuáles son las consecuencias de la aspiración de hidrocarburos? Hipoxemia, cortocircuito intrapulmonar, edema pulmonar, hemoptisis, insuficiencia respiratoria. ¿Cuál es la utilidad de la inducción de emesis o el lavado gástrico en la ingestión de hidrocarburos? Estas maniobras no son recomendables, porque el paciente puede aspirar durante la regurgitación. ¿Con la aspiración de qué sustancia se relaciona la neumonía lipoide? Aceite mineral, también aceites animales o vegetales, gotas nasales a base de aceite. ¿Cuántas personas mueren ahogadas cada año en Estados Unidos? 9 000. Ocurren 500 casos de preahogamiento por cada ahogamiento consumado. ¿Cuál es la definición de ahogamiento? Muerte causada por asfixia debido a inmersión en agua. ¿Puede ocurrir ahogamiento sin aspiración de agua? Sí. 10% de las víctimas muere de laringoespasmo intenso. ¿Cuánto líquido puede drenarse de los pulmones después del ahogamiento en agua dulce? Poco, porque el agua dulce hipotónica se absorbe rápidamente de los pulmones, a diferencia del agua salada, que es hipertónica y se retiene. No hay diferencia en el resultado. ¿Cuál es la prioridad en el tratamiento del preahogamiento? Conservar la oxigenación. ¿Cuándo se aplica directamente la maniobra de Heimlich después de preahogamiento? Cuando se sospecha aspiración de cuerpo extraño. ¿Cuáles son las indicaciones para intubación y ventilación después de un preahogamiento? Apnea, falta de pulso, estado mental alterado, hipoxemia grave, acidosis respiratoria. ¿A qué es inversamente proporcional la resistencia al flujo de aire en la vía aérea? A la cuarta potencia del radio de las vías respiratorias. ¿Cuál es la causa más frecuente del crup o la laringotraqueobronquitis? Virus de la parainfluenza. ¿Cuál es el microorganismo que más se aísla en pacientes con traqueítis bacteriana? Staphylococcus aureus.
  • PULMONAR 77 ¿Cómo surgen los abscesos retrofaríngeos? Dispersión linfática de infecciones en la nasofaringe, bucofaringe o el conducto auditivo externo. ¿Cuál es el tipo más frecuente de fístula traqueoesofágica? Una bolsa esofágica ciega con conexión fistulosa entre la tráquea y la parte distal del esófago. La calificación del crup se usa para evaluar el grado de dificultad respiratoria que acompaña a una enfermedad. ¿Qué síntomas se evalúan en la calificación? Estridor, tos, entrada de aire, aleteo nasal o retracciones y color. ¿Por qué la colocación de una cánula bucal alivia una dificultad respiratoria grave en un recién nacido con atresia de coanas? Porque el recién nacido está obligado a respirar por la nariz. De acuerdo con la ley de Poiseuille, si el radio de la cánula conductora se reduce de 4 a 2 mm, ¿qué tanto se incrementa la resistencia al flujo de aire? Dieciséis veces. El estrechamiento en embudo de la glotis y la vía subglótica, llamado comúnmente signo de escarpado, ¿en qué tipo de obstrucción respiratoria extratorácica se observa? En el crup o laringotraqueobronquitis. Mencione un trastorno que hace a un niño elegible para amigdalectomía. Abscesos amigdalinos recurrentes. Un varón de seis años se queja de disfagia y fiebre. Se observan exudados amigdalinos y adenitis cervical anterior. ¿Qué signo distingue al estreptoco del grupo A de otras causas de faringitis? Un exantema en papel de lija. Un niño de 4 años tiene fiebre alta, ronquera y estridor aumentado de 3 h de duración. Tiene fiebre baja y garganta irritada a primeras horas del día. Tiene aspecto enfermo, con una temperatura de 40°C, estridor inspiratorio, salivación y retracciones intercostales. Prefiere estar de pie. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Epiglotitis. ¿Cuáles son los criterios de McConnochie para el diagnóstico de bronquiolitis? 1. 2. 3. 4. 5. Sibilancias espiratorias agudas. Edad de 6 meses o menos. Signos de enfermedad viral, como fiebre o coriza. Sin neumonía o atopia. El primero de tales episodios. ¿Cuál es el agente patógeno más frecuente en niños con bronquiolitis? Virus sincicial (sincitial) respiratorio.
  • 78 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿En qué grupo de edad es más frecuente la aspiración de cuerpos extraños? En el de 1 a 3 años de edad, con ligero predominio en varones. Mencione el agente causal más frecuente en la aspiración de cuerpos extraños. Sustancias orgánicas, como nueces y maíz. ¿Cuál es el síntoma predominante en un niño que tiene alojado un cuerpo extraño en la tráquea? Estridor. El dato auscultatorio predominante en un niño con un cuerpo extraño alojado en el bronquio principal derecho es: Sibilancias espiratorias. Un niño de 11 meses se presenta con rinorrea, tos y dificultad respiratoria creciente. El tratamiento con broncodilatadores ha producido resultados equívocos. Ahora está en obvia dificultad, con retracciones, gruñidos, tiempo espiratorio prolongado, sibilancias inspiratorias y espiratorias. Las radiografías de tórax muestran un desplazamiento traqueal e hiperexpansión del hemitórax derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Aspiración de cuerpo extraño. ¿A qué se atribuye el corazón pulmonar (cor pulmonale) que resulta de la obstrucción crónica de las vías aéreas? A hiperventilación alveolar crónica y el aumento resultante de la resistencia vascular pulmonar. El trabajo total de la respiración se divide en dos componentes. Menciónelos. 1. Vencer la oposición de la pared pulmonar y el tórax. 2. Vencer la resistencia de la vía aérea y el tejido. ¿A qué ritmo respiratorio es menor el trabajo total de respirar en recién nacidos y niños pequeños? 35 a 40 respiraciones por minuto. ¿Por qué los niños pequeños son más propensos a mostrar cambios inflamatorios en la vía aérea? Porque la vía respiratoria es más estrecha en los bebés y también mucho más distensible. ¿En qué tipo de trastorno respiratorio es más destacado el gruñido? Por lo general en los trastornos de las vías respiratorias menores, como la bronquiolitis, o en enfermedades que implican pérdida de la capacidad funcional residual, como la neumonía o el edema pulmonar, porque el gruñido es un esfuerzo por conservar la presión positiva en la vía respiratoria durante la espiración. ¿A qué se llama tríada de Sampter? A la conjunción de asma, pólipos nasales y alergia a la aspirina. ¿Qué criterios determinan el asma grave y cuál es la probabilidad de hospitalización?
  • PULMONAR 79 Una velocidad de flujo espiratorio máximo (PEFR) pretratamiento < 25% de lo previsto, pulso paradójico > 10 mmHg a la presentación, falta de aumento del PEFR > 15% después del tratamiento, o PEFR postratamiento < 60% de lo previsto o SaO2 < 93 por ciento. ¿Cuál es la dosis de adrenalina en el asma aguda? 0.01 mg/kg SC de adrenalina a 1:1 000, que se repite cada 20 min, según se requiera. ¿Cuál es la dosis de albuterol nebulizado? 0.1 a 0.15 mg/kg de una solución de 2 mg/5 ml. ¿Cuál es la dosis de prednisolona en el asma aguda? 1 a 2 mg/kg/día de una solución de 15 mg/5 ml. ¿Cuáles son las principales indicaciones para radiografía de tórax ante la sospecha de neumonía? Taquipnea, estertores, sonidos respiratorios disminuidos, estridor, retracciones o cianosis. ¿Cuál es el mejor indicador de neumonía en niños? La taquipnea.
  • GASTROINTESTINAL 81 GASTROINTESTINAL Distinga, por sus ubicaciones respectivas, entre criptitis, fisura anal, absceso anorrectal y fístula en ano. La criptitis, las fisuras y los abscesos perianales suelen ocurrir en la línea media posterior. Los abscesos profundos pueden señalar zonas alejadas del ano. La regla de Goodsall indica que las fístulas abiertas en un plano anterior comunican directamente al conducto anal, mientras que las fístulas que se abren posteriormente pueden seguir una vía de circuito. ¿Cuáles son algunos trastornos comunes que imitan la apendicitis aguda? Linfadenitis mesentérica, enfermedad inflamatoria pélvica (PID), dolor de mitad del ciclo (Mittelschmertz), gastroenteritis y enfermedad de Crohn. ¿Qué trastornos se relacionan con una presentación atípica de la apendicitis aguda? Situs inversus viscerum, rotación anómala, ciego hipermóvil, apéndice pélvico largo y embarazo (1/2 200). ¿Cuáles son los síntomas más frecuentes de la apendicitis aguda? Anorexia y dolor. Las presentaciones clásicas de la anorexia y el dolor periumbilical con avance a dolor RLQ constante están presentes en sólo 60% de los casos. ¿En qué porcentaje de casos de apendicitis aguda es alta la cuenta de leucocitos (WBC)? La cuenta de leucocitos y la cuenta absoluta de neutrófilos se encuentran elevadas en 86 y 89% de los casos, respectivamente. ¿Qué trastorno intraabdominal debe suponerse en una embarazada con dolor en el cuadrante superior derecho hasta que se pruebe otra cosa? Apendicitis aguda. ¿Qué muestra la ultrasonografía en la apendicitis aguda? Una tumoración fija, hipersensible, no compresible, pero sólo en 75 a 90% de los casos. ¿Qué método es más sensible para identificar el origen de un sangrado GI: la gammagrafía de eritrocitos marcados con Tc radiactivo o la angiografía? La gammagrafía permite detectar el sitio de sangrado en hemorragias con un flujo de apenas 0.12 ml/min, mientras que la angiografía requiere sangrado rápido (es decir, mayor de 0.5 ml/min). Un paciente con “estómago ácido” presenta melena y vómito de sangre roja y brillante. ¿La esofagitis es una causa factible? No. El sangrado capilar en raras ocasiones causa pérdida sanguínea aguda intensa. El sangrado arterial (por úlcera complicada, cuerpo extraño o desgarro de Mallory-Weiss) o el sangrado varicoso son mucho más probables. Los ataques violentos y repetidos de vómito pueden ocasionar desgarro de Mallory-Weiss y síndrome de Boerhaave. Indique la diferencia entre ambos. 81
  • 82 PEDIATRÍA BOARD REVIEW 1. El desgarro de Mallory-Weiss incluye la submucosa y la mucosa, por lo general en la pared posterolateral derecha de la unión GE. 2. El síndrome de Boerhaave es un desgarro de todo el espesor, por lo general en la parte posterolateral izquierda sin soporte del esófago abdominal. ¿De qué síndrome son indicativas las neumonías recurrentes, en particular en el lóbulo medio derecho o los segmentos superiores de los lóbulos superiores bilaterales? Aspiración relacionada con enfermedades motoras y reflujo gastrointestinal. Un niño de 6 meses tiene estreñimiento, flacidez y sólo ve al frente. No tiene fiebre. Sin embargo, su madre está especialmente preocupada porque no toma el biberón (ni siquiera con el truco de “poner miel en el chupón”). ¿Diagnóstico? Botulismo infantil. Los lactantes ingieren esporas que se encuentran en el ambiente, sobre todo en la miel. Luego las esporas crecen y producen toxinas dentro del huésped. ¿Cuál es la diferencia entre el botulismo infantil y el producido por la comida? El botulismo infantil es causado por las esporas de C. botulinum, mientras que el causado por ingestión de alimentos en el adulto surge de la ingestión de neurotoxinas de C. botulinum. ¿Cuál es el antídoto de la intoxicación por botulismo? La antitoxina trivalente A-B-E. Este antídoto no se requiere para el botulismo infantil. Las piedras en la vesícula por lo general están formadas de: Colesterol. La prueba de diagnóstico preferente es la ultrasonografía. Puede mostrar piedras, taponamientos biliares residuales o conductos biliares dilatados. Un paciente con antecedente de cálculos biliares se presenta con dolor en el cuadrante superior derecho posprandial. ¿Cuál es el ultrasonido abdominal (KUB) que probablemente mostrará? Nada específico. Sólo alrededor de 10% de los cálculos biliares son radiopacos. Las complicaciones de la colelitiasis, como colecistitis enfisematosa, perforación y neumofilia son datos poco comunes, pero útiles. Un niño con enfermedad de células falciformes se presenta con fiebre, escalofríos con temblores e ictericia. ¿Cuál es el diagnóstico? La tríada de Charcot sugiere colangitis ascendente. La causa desencadenante probable son piedras de pigmento resultantes de hemólisis crónica. Un niño de 12 años se queja de dos días de defecación que semeja agua de arroz, calambres y fatiga extrema. Tiene aspecto pálido, deshidratado y muy enfermo. Informa que acaba de regresar de la India. ¿Cuál es el diagnóstico? Cólera. La incidencia de cólera en Estados Unidos es de 1/10 000 000. El cólera suele desarrollarse en viajeros que regresan de regiones endémicas, como la India, África, sureste de Asia, sur de Europa, América Central, Sudamérica y Medio Oriente. Esta enfermedad puede prevenirse si el agua ingerida durante el viaje es purificada y simple, y se evitan frutas y vegetales sin pelar, además de los mariscos. ¿Cuáles son las diferencias histopatológicas entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa? La enfermedad de Crohn es un proceso transmucoso, segmentado, granulomatoso, mientras que la colitis ulcerosa es un proceso mucoso, yuxtapuesto, ulcerativo.
  • GASTROINTESTINAL 83 Un joven con dolor de espalda crónico atraumático, problemas de los ojos y “bolitas” dolorosas rojas en las espinillas desarrolla diarrea con sangre. ¿Cuál es el motivo principal de esta pregunta? Recordarle las manifestaciones extraintestinales de las enfermedades intestinales inflamatorias, como la espondilitis anquilosante, la uveítis y el eritema nodoso, sin mencionar los cálculos renales. Por lo menos una tercera parte de los pacientes con enfermedad de Crohn desarrollan piedras en los riñones. ¿Por qué? El oxalato alimentario suele unirse al calcio y excretarse. Cuando la enfermedad ileal terminal lleva a la absorción de sal biliar disminuida, el contenido intestinal más grasoso une el calcio por saponificación. El oxalato libre es “hiperabsorbido” en el colon, lo que origina hiperoxaluria y nefrolitiasis de oxalato de calcio. Entre las complicaciones de la enfermedad de Crohn destacan abscesos perirrectales, fisuras anales, fístulas rectovaginales y prolapso rectal. ¿Qué porcentaje de pacientes con enfermedad de Crohn tienen implicaciones perirrectales? Casi 90%. ¿Qué probabilidad tiene de curarse con cirugía un paciente con enfermedad ileal grave? Virtualmente de cero. La enfermedad de Crohn recurre de manera invariable en el resto del sistema GI. En contraste, la proctocolectomía total con ileostomía es un procedimiento curativo en la colitis ulcerativa. ¿Qué enfermedades hereditarias evidentes en la infancia pueden causar cirrosis? Enfermedad de almacenamiento de glucógeno, fibrosis quística, galactosemia, intolerancia a la fructuosa, tirosinemia y deficiencia de esterhidrolasa de colesterol ácido. ¿Hay tratamientos útiles para la insuficiencia renal rápida que puede acompañar a la cirrosis? Por desgracia, no. El síndrome hepatorrenal aún tiene una tasa de mortalidad cercana a 100%. ¿Qué estudios del excremento son cruciales para evaluar diarrea aguda? Desde el punto de vista estadístico, la diarrea aguda es tan común y tan típicamente autolimitada, que en la mayor parte de los casos no se requieren estudios, sino solamente rehidratación oral. En pacientes enfermos o que están en riesgo de complicaciones (es decir, en los extremos de la edad, recientemente hospitalizados o con inmunodepresión), debe descartarse una infección enteroinvasiva con una prueba de guayaco de excrementos y de leucocitos fecales. Las tinciones de Gram o de azul de metileno son equivalentes. Además, debe considerarse la revisión en busca de huevecillos y parásitos. ¿En qué enfermedad diarreica aparecen leucocitos en las heces? Las causas comunes son Shigella, Campylobacter y E. coli enteroinvasiva. Otras son Salmonella, Yersinia, Vibrio parahaemolyticus y C. difficile. No hay leucocitos fecales en la infección toxigénica y la enteropatogénica, pero sí en el caso de un microorganismo tan virulento como Vibrio cholerae. Las infecciones virales y parasitarias pocas veces producen leucocitos fecales. Mencione la causa más probable de diarrea en un niño de 6 meses que va a una guardería. La diarrea viral causada por Rotavirus es la más frecuente. También son causas comunes Giardia y Cryptosporidia, porque estos agentes se han agregado recientemente a la lista de causas de enfermedad diarreica relacionada con las guarderías. ¿Cuál es la causa más frecuente de diarrea bacteriana? E. coli (enteroinvasiva, enteropatogénica, enterotoxigénica). ¿Cuál es la forma más frecuente de diarrea aguda?
  • 84 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La diarrea viral. Por lo general se resuelve sola y dura 1 a 3 días. ¿Cuál es la causa probable de una diarrea que se desarrolla dentro de las siguientes 12 h a la comida? Una toxina preformada ingerida. ¿Cuándo suele ocurrir típicamente la diarrea del viajero? Tres a siete días después del regreso de un país extranjero. ¿Cuál es el tratamiento de la diarrea del viajero? La diarrea del viajero es causada por E. coli; el tratamiento preferido consiste en trimetoprima-sulfametoxazol (Bactrim). ¿Cuál es la definición de diarrea crónica? La excreción de más de 200 g de heces sueltas al día durante más de 3 semanas. El síntoma más frecuente de enfermedad esofágica es: La pirosis (acedías). ¿Cuáles son las indicaciones para la eliminación quirúrgica de un cuerpo extraño GI? Obstrucción GI, perforación GI, las propiedades tóxicas del material y características de longitud, tamaño y forma que impidan su eliminación natural sin riesgos. De los objetos que pueden llegar al estómago, ¿qué tamaño obligaría a su recuperación endoscópica? Una longitud mayor de 5 cm y anchura mayor de 2 cm. Deben obtenerse radiografías siempre que se sospeche la deglución de monedas, para determinar la presencia y ubicación del cuerpo extraño. ¿Cómo aparecerá la moneda en una placa de rayos X en la vista AP? Una moneda en el esófago cae en el plano frontal. Una en la tráquea cae en el plano sagital. ¿Cómo se atiende al paciente en quien una minipila ha pasado al esófago? En el paciente asintomático, radiografías repetidas. El paciente sintomático y aquel en quien la minipila no ha pasado al píloro después de 48 h, requieren la recuperación endoscópica. En el paciente pediátrico, ¿en qué niveles esofágicos se alojan los cuerpos extraños? Por lo general, en los de los músculos cricofaríngeos. La entrada torácica, el cayado aórtico, la bifurcación traqueal y el esfínter esofágico inferior también son lugares posibles de carga. La radiografía es crucial para localizar cuerpos extraños tragados. En niños, ¿qué datos físicos son útiles? Además de la inquietud del niño, una bucofaringe roja o excoriada, disfagia, fiebre alta o signos peritoneales pueden ser indicativos. Además, el aire subcutáneo sugiere perforación. ¿Qué tipo de hepatitis suele contraerse por transfusión sanguínea? La hepatitis C. De las hepatitis contraídas por transfusión, 80% son hepatitis C.
  • GASTROINTESTINAL 85 De los resultados de las pruebas de la función hepática, hay dos que indican mal pronóstico en la hepatitis viral aguda. ¿Cuáles son? Una bilirrubina total > 20 mg/dl y una prolongación del tiempo de protrombina > 3 seg. El grado de elevación de la transaminasa no es un indicador útil. Una las siguientes serologías de la hepatitis con la descripción clínica correcta. 1. 2. 3. 4. HBsAg (–) y anti-HBs (+) IgM HBcAg (+), anti-HBs (–) IgC HBcAg (+), anti-HBs (–) HBeAg (+) a) Réplica viral continua, altamente infecciosa. b) Infección remota, no infecciosa. c) Infección reciente o continua; un título alto significa alta capacidad de infección, mientras que uno bajo sugiere una infección crónica, activa. d) Antes de la infección o la vacunación, no es infecciosa. Respuestas: 1) d, 2) c, 3) b y 4) a. HBeAg (+): “e” = “¡Eh! ¡Soy infeccioso!” para un antígeno e, anti-HBe implica infectividad decreciente. IgG HBcAg (+): “G” = Gracias, se ha ido. IgM HBcAg (+): “M” = Muy contagioso aún. Anti-HBs (+): “s” = Se detuvo. El paciente tiene anticuerpos contra el antígeno de superficie. ¡Cuidado! Al aprender estos códigos de letras debe especificar si el antígeno o el anticuerpo está presente; de otra manera, ¡lo aprenderá de la manera equivocada! Repáselo diez veces en el texto que elija para que tenga sentido. Luego, ya no será necesario recordar las letras. Verdadero o falso: El “agente Σ” puede causar hepatitis D en un paciente sin hepatitis B activa. Falso. El agente Σ es un virus RNA incompleto, “defectuoso”, agente causal de la hepatitis D. Es un covirus obligado y requiere la hepatitis B para multiplicarse. El médico se ha picado con la aguja de un portador de hepatitis B crónica. Está vacunado, pero nunca ha revisado su estado de anticuerpos. ¿Cuál es la profilaxis apropiada después de la exposición? Mida su título de anti-HBs. Si es suficiente (> 10 mUI), no se requiere tratamiento. Si no lo es, necesita una sola dosis de HBIG, a la brevedad, y un potenciador de la vacuna. ¿Qué es más peligroso: una hernia pequeña o una grande? El estrangulamiento es más probable en hernias pequeñas. Elabore una lista de tres tipos de hernia interna. 1. Hernia diafragmática. 2. Hernia del saco menor (es decir, a través del agujero o foramen de Winslow). 3. Hernia epiploica o mesentérica. Distinga entre una hernia inguinal, un hidrocele y un ganglio linfático. Los hidroceles transiluminan y no son blandos. Los ganglios linfáticos tienen movimiento libre y son firmes. Las hernias no transiluminan y pueden producir sonidos intestinales. Un paciente indica que lleva dos días con la ingle hinchada. Luego desarrolla dolor fuerte, con náusea y vómito progresivos. También presenta una tumoración blanda en la ingle. ¿Qué es lo que no debe hacerse? ¡No debe tratar de reducirse una hernia estrangulada blanda, de larga evolución! El abdomen no es lugar para un intestino muerto. ¿Qué prueba simple permite distinguir entre hiperbilirrubinemia conjugada y no conjugada? Una prueba de varilla graduada para urobilinógeno, que refleja hiperbilirrubinemia conjugada (soluble en agua).
  • 86 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Además de la hiperbilirrubinemia conjugada, ¿qué anormalidades funcionales del hígado sugieren enfermedad del tracto biliar? Fosfatasa alcalina alta fuera de proporción con las transaminasas. ¿De qué es indicativo un excremento que semeja gelatina de grosella en un niño? Intususcepción. ¿Cuál es la causa más frecuente de obstrucción intestinal en un niño menor de 2 años? Intususcepción (invaginación). Por lo general, el íleo terminal se deslizará en el colon derecho. Se desconoce la causa, pero se sospecha de una hipertrofia de ganglios linfáticos en la unión entre el íleo y el colon. ¿Cómo se trata la intususcepción? La enema de aire o de bario es un medio de diagnóstico y curativo (es decir, al reducir la intususcepción). Si la enema de aire no tiene éxito, tal vez se requiera reducción quirúrgica. El dolor abdominal con cólicos y las heces con moco son indicativos ¿de qué síndrome? El síndrome de intestino irritable. Los pacientes son afebriles y suelen mejorar con la expulsión de flatos. ¿Cuál es la causa más frecuente de obstrucción del intestino delgado? Las adhesiones son la causa más frecuente de obstrucción extraluminal, seguida de hernia estrangulada. Por el contrario, los cálculos biliares y los bezoares son las causas más frecuentes de obstrucción intraluminal. ¿Cuál es el signo distintivo de una víscera perforada? El dolor abdominal. ¿Qué porcentaje de pacientes con una víscera perforada tiene también signos radiográficos de neumoperitoneo? Entre 60 y 70%. Por tanto, una tercera parte de los pacientes no tendrán este signo. Mantenga al paciente en posición erecta o en decúbito lateral izquierdo por un mínimo de 10 minutos antes de obtener la radiografía. Una paciente que luce enferma indica que en una semana ha empeorado su ardor de garganta. Se queja también de fiebre en agujas y ardor al centro del pecho. ¿Cuál es el diagnóstico? Un absceso retrofaríngeo o parafaríngeo con extensión al mediastino superior. Mencione dos problemas endocrinos que causan úlcera péptica. Síndrome de Zollinger-Ellison e hiperparatiroidismo (hipercalcemia). ¿De qué es indicativo un dolor posprandial en la parte media del abdomen? Úlcera péptica en un divertículo de Meckel. Verdadero o falso: Los antibióticos son innecesarios cuando se ha hecho incisión y drenaje de un absceso perirrectal no complicado. Verdadero, suponiendo que el paciente no tenga déficit inmunitario, como HIV, diabetes o enfermedad maligna. El principal cuidado ulterior consiste en baños de asiento, que se inician al día siguiente.
  • GASTROINTESTINAL 87 ¿Los abscesos pilonidales se comunican con el conducto anal? No. Casi siempre están en la línea media y yacen sobre el sacro inferior. Las fístulas anorrectales de abertura posterior, en herradura, pueden abrirse camino al sacro inferior, pero son raras en la línea media. Recuerde la regla de Goodsall. ¿Deben extirparse en el consultorio los quistes pilonidales? Tal vez no. Es válida la incisión con drenaje, seguida de colocación de apósito acolchado y baños de asiento calientes, que deben iniciarse al día siguiente. Por lo general no se necesitan antibióticos. La extirpación debe completarse en el quirófano una vez eliminada la infección aguda. Un paciente con diarrea crónica, a veces sanguinolenta, desarrolla diarrea grave y dolor abdominal con fuerte distensión. ¿Qué diagnóstico “infalible” se confirma por estos signos? Megacolon tóxico. Este trastorno es una complicación de la colitis ulcerosa que pone en peligro la vida. ¿Cuáles son las edades pico para el inicio de la colitis ulcerosa? Entre los 15 y 35 años, y con menor incidencia en la séptima década de la vida. ¿Cuáles son las causas gastrointestinales posibles de apnea y bradicardia en los recién nacidos? Alimentación oral, defecación, reflujo GE, esofagitis y perforación intestinal. ¿Qué sustancias pueden imitar el sangrado GI superior? Alimentos con colorante rojo en cereales, gelatinas, bebidas y jugos de fruta, además del colorante natural en el betabel. ¿Qué sustancia puede imitar la melena? Suplementos de hierro, chocolate oscuro, espinacas, moras, jugo de uva, bismuto y moras azules. Mencione las causas infecciosas de hematoquezia. Salmonella, Shigella, Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni, Escherichia coli, Clostridium difficile, Aeromonas hydrophilia y Entamoeba histolytica. Un niño de 10 años se presenta con el antecedente de tres días de dolor abdominal episódico y hematoquezia. El examen revela una erupción morada palpable, principalmente en los miembros inferiores. La cuenta de plaquetas es normal. ¿Cuál es la causa probable? Púrpura de Henoch-Schonlein (púrpura anafilactoide). ¿Cuáles son las tres causas principales del sangrado gastrointestinal superior en recién nacidos? Sangre materna tragada, gastritis (¿sepsia?, ¿hipoxia?), duodenitis. ¿Qué prueba permite distinguir entre la sangre materna neonatal y la tragada? Prueba de Apt (también llamada prueba de Kleinhauer Betke), que se basa en la conversión de oxihemoglobina a hematina cuando se mezcla con álcali. La hemoglobina fetal es resistente al álcali (reacción rosa), mientras que la hemoglobina materna es desnaturalizada (café oscuro). Mencione los medicamentos que se prescriben con mayor frecuencia y que se relacionan con úlceras gástricas en niños.
  • 88 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Salicilatos. Agentes antiinflamatorios no esteroides, digital, reserpina, aminofilina, anticoagulantes y antimetabolitos. ¿Es mayor el riesgo de sangrado GI en pacientes con síndrome de Turner? Sí. El síndrome de Turner se relaciona con malformaciones vesiculares GI y enfermedad intestinal inflamatoria. ¿Cuál es el volumen recomendado de solución salina normal para lavado gástrico en pacientes pediátricos con sangrado GI? 3 a 5 cm3/kg. ¿Cuál es la utilidad comparativa de la endoscopia en oposición a una serie GI superior en la identificación de orígenes del sangrado? En 90% de los casos el diagnóstico puede hacerse con endoscopia, mientras que la serie GI superior lo establece en menos de 50% de los casos. La vasopresina intravenosa puede ser útil para controlar el sangrado varicoso en niños. ¿Cuáles son los efectos secundarios de este medicamento? Bradicardia, vasoconstricción, isquemia miocárdica, elevación de la presión arterial sistémica, oliguria, necrosis de tejidos, hiponatremia e intoxicación por agua. ¿A qué edad es más frecuente la intususcepción? Hasta 60% de todos los casos ocurren antes de los 12 meses de edad, y 80% antes de los 24 meses. ¿Qué prueba es mejor para diagnosticar un divertículo de Meckel sangrante? Gammagrafía con pertecnetato de tecnecio, de preferencia con pentagastrina o estimulación con antagonista de H2. ¿Cuáles son las dos mejores formas de transportar un diente con avulsión para que pueda reimplantarse? Su propio alveolo dental o un recipiente con leche. ¿Qué tan frecuente es la estenosis pilórica hipertrófica infantil? Afecta a casi 1:150 hombres y 1:750 mujeres, y es más frecuente en varones primogénitos. Mencione las tres zonas de estrechamiento fisiológico del esófago donde es más probable que se aloje una moneda ingerida. Debajo del músculo cricofaríngeo, a nivel del cayado aórtico, y justamente debajo del diafragma. ¿Cuál es el cuadro metabólico clásico en niños con estenosis pilórica? Alcalosis hipoclorémica. ¿Cuál es la incidencia de obstrucción intestinal en niños recién nacidos? Aproximadamente 1:1 500. ¿Cuál es la razón mecánica más frecuente de una malrotación? La incapacidad del ciego para moverse en el cuadrante inferior derecho, de modo que las bandas que lo fijan a la pared abdominal posterior cruzan el duodeno y podrían obstruirlo.
  • GASTROINTESTINAL 89 ¿En qué momento suele presentarse el vólvulo del intestino medio? En 50% de casos en la primera semana de vida y 80% dentro del primer mes. ¿Los niños con malrotación siempre se presentan con vómito bilioso? No. Casi 25% de niños menores de dos meses se presentan con emesis no biliar. ¿Cuál es la incidencia del íleo meconial en los recién nacidos con fibrosis quística? El íleo meconial se ve con mayor frecuencia en niños con fibrosis quística, pero se manifiesta en menos de 10% de éstos enfermos. ¿Cuáles son los datos radiográficos típicos en el íleo meconial? Falta de aire en la parte distal del colon; asas distendidas de intestino delgado relacionadas con burbujas de excremento y aire que dan una apariencia de cristal esmerilado o signo de Neuhauser. ¿Qué tan frecuente es la diabetes mellitus en pacientes con fibrosis quística? Entre 40 y 200 veces más frecuente que en la población pediátrica general. Puede resultar especialmente difícil de controlar, ante todo en la cetoacidosis diabética. ¿Qué tan común es el prolapso rectal en pacientes con fibrosis quística? Ocurre en casi 20% de los pacientes, y es el signo presente de CF en la mitad de éstos. ¿Qué podría suceder a pacientes con fibrosis quística en periodos de gran actividad física y estrés por calor? Deshidratación por hiponatremia a causa de gran pérdida de sodio en el sudor. Mencione las tres causas principales de pancreatitis aguda en niños. Infecciones virales, medicamentos y traumatismo. ¿Cuál es el signo clínico más frecuente en niños con pancreatitis aguda? Hipersensibilidad epigástrica con sonidos intestinales disminuidos. ¿A qué edad se diagnostica con mayor frecuencia la colitis ulcerosa en la infancia? Entre los 5 y los 16 años de edad. ¿Qué signos y síntomas iniciales son más frecuentes en la colitis ulcerosa? Excremento mezclado con moco y sangre; cólicos en el abdomen inferior, más intensos durante la defecación. ¿De qué tipo son las causas orgánicas más frecuentes de dolor abdominal crónico o recurrente en niños? Genitourinarias. Casi 10% de los niños de 5 a 10 años de edad tiene dolor crónico, recurrente o ambos. De éstos, menos de 10% presenta una causa orgánica. ¿Con qué frecuencia se observa el apéndice retrocecal? De 19 a 20%, de acuerdo con las revisiones más recientes.
  • 90 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Mencione las causas no infecciosas más frecuentes de diarrea crónica en niños. Alergia a los alimentos, intolerancia a ellos, diarrea crónica no específica (CNSD), deficiencia de lactosa, colon irritable, encopresis, enfermedad metabólica o de malabsorción, colitis ulcerosa, enteritis regional y enfermedad de Hirschsprung. Cuando sospecha CNSD en un niño, ¿cuáles son las “cuatro F” que requieren especial atención? Fibra, Fluidos (líquidos), grasa (Fat) y jugos de Fruta. Pedialyte se usa con frecuencia para la hidratación oral en niños pequeños. ¿Cuál es la composición de esta solución? Na K Cl NHCO3 Glucosa – – – – – 45 meq/L 20 meq/L 35 meq/L 30 meq/L 25 meq/L ¿Esta solución oral es apropiada para la rehidratación? Pedialyte es apropiado y puede llevar a diarrea menos osmótica. Sin embargo, la American Academy of Pediatrics recomienda una solución que contiene al menos 75 a 90 meq de Na por litro para rehidratación. Rehydralite y la solución de la Organización Mundial de la Salud (OMS) son dos de esas soluciones. ¿Cuál es la razón más frecuente por la que los bebés regurgitan? ¡Sobrealimentación! Con frecuencia, los padres informan que el niño está vomitando. Un niño de dos semanas de nacido se presenta con emesis persistente y deshidratación. Los electrólitos sanguíneos revelan hiperpotasiemia significativa. ¿Qué posible lesión debe descartarse? Hiperplasia suprarrenal congénita (CAH). ¿Qué antiemético se recomienda para el niño que presenta emesis? ¡Pregunta capciosa! Se desalienta fuertemente el uso de antieméticos, por la alta incidencia de efectos secundarios. Dos niños de la misma familia se presentan con náusea grave y vómito entre 4 y 6 h después de comer. ¿Qué causas son más probables? Toxinas de S. aureus, Bacillus cereus, metales pesados. Dos niños de otra familia desarrollan parestesias pocas horas después de comer. ¿Qué causas deben tenerse en cuenta? Pescado (intoxicación por escombroides y ciguatera); crustáceos (intoxicación neurotóxica y por ácido domoico); glutamato monosódico (síndrome del restaurante chino). ¿Cuál es una complicación GI común del síndrome nefrótico? Peritonitis bacteriana espontánea.
  • GASTROINTESTINAL 91 ¿La perforación que sigue a la apendicitis es más frecuente en niños que en adultos? Sí, porque es más difícil localizar el dolor abdominal. Además, el epiplón no está bien desarrollado y no puede separar el apéndice inflamado. ¿Qué lesiones pueden presentarse como una tumoración que sale del recto? Pólipo rectal o prolapso (proyección) rectal. Detalle el diagnóstico diferencial de un abultamiento inguinoescrotal. Hernia inguinal, hidrocele, hidrocele de un cordón o testículos retráctiles. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de hiperbilirrubinemia no conjugada en el grupo de los recién nacidos? Ictericia fisiológica, incompatibilidad de grupo sanguíneo e ictericia por leche materna. ¿Con qué nivel de bilirrubina sérica surgirá ictericia en un recién nacido? Con 5 a 7 mg/dl. ¿En niños mayores? Con 2 a 3 mg/dl. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de hiperbilirrubinemia no conjugada en la infancia? Anemia de células falciformes y otros trastornos hemolíticos (como esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria). ¿Qué investigaciones clínicas consideraría para la preparación inicial de un caso de hiperbilirrubinemia no conjugada? Bilirrubina sérica y fracción directa, prueba de Coombs y morfología de RBC o conteo de Retic, o ambos. ¿Cuál es el tamaño del hígado al nacer? 4.5 a 5 cm. Para un mejor resultado, ¿antes de qué semana de edad debe hacerse el procedimiento de Kasai (hepatoportoenterostomía, una operación que se realiza en la atresia biliar cuando se considera corregible)? Ocho. ¿Cuáles son dos de las más importantes secuelas del procedimiento de Kasai? Colangitis y septicemia por gramnegativos. ¿Qué signo patognomónico visible se observa en casi todos los pacientes de enfermedad de Wilson con síntomas neurológicos? Anillos de Kayser-Fleisher. ¿Cuál es la mejor prueba de vigilancia en la enfermedad de Wilson? Nivel de ceruloplasmina sérica (disminuida). ¿Qué agente suele usarse en el tratamiento de la enfermedad de Wilson?
  • 92 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Penicilamina D (quelantes de cobre). ¿Más allá de qué duración se relaciona con colestasia el uso de la nutrición parenteral total (TPN) en recién nacidos? Dos semanas. ¿El consumo de qué agente se ha implicado en la incidencia de síndrome de Reye en niños con una enfermedad de tipo gripal? Aspirina. ¿En qué grupo de edad se ve con más frecuencia el síndrome de Reye? 4 a 12 años. ¿Cuál es el principal factor letal en niños con síndrome de Reye? Presión intracraneal aumentada, secundaria a edema cerebral. Mencione algunos medicamentos relacionados con lesión hepática en niños. Acetaminofeno, sulfanamida, eritromicina, ceftriaxona, INH, ácido valproico, fenitoína. ¿Cuáles son algunas causas de insuficiencia hepática fulminante? Hepatitis viral. Medicamentos y sustancias químicas hepatotóxicos. Choque circulatorio. Enfermedad hepática metabólica similar a la de Wilson, o galactosemia. ¿Cuáles son las causas más comunes de cólico biliar? Cálculos biliares causados por enfermedades hemolíticas como esferocitosis, infecciones parecidas a la salmonelosis e infecciones parasitarias como ascariasis. ¿Cuál es la definición de hipertensión porta? Una elevación de la presión porta por arriba de 10 a 12 mmHg. ¿Qué procedimiento de la unidad de terapia intensiva neonatal puede inducir hipertensión porta? Cateterismo umbilical. ¿Cuál es la presentación más frecuente de la hipertensión porta en la niñez? Sangrado de varices esofágicas. ¿Cuál es el principal riesgo relacionado con el cortocircuito portocava que aleja el flujo sanguíneo de las varices esofágicas? Encefalopatía hepática. ¿Cuál es la principal indicación para el trasplante de hígado en el grupo de edad pediátrica? La atresia biliar.
  • GASTROINTESTINAL 93 ¿Qué trastorno metabólico se manifiesta por ictericia, hipoglucemia, convulsiones, cataratas y retardo mental? La galactosemia. ¿Disminuyen después del nacimiento los niveles de los factores de coagulación dependientes del hígado? Sí, descienden entre 48 y 72 h después del nacimiento, y regresan a los niveles del nacimiento sólo a los 7 a 10 días de vida. Una niña sana de tres semanas de edad es llevada a la sala de urgencias por la presencia de rastros de sangre en la saliva. Nació a término, se había alimentado bien con leche materna y había subido 1/2 kg desde el nacimiento. La CBC y las enzimas hepáticas son normales, pero los tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial son prolongados. ¿Qué se haría a continuación? Administre de 1 a 5 mg de vitamina K1 intravenosa. ¿Puede un recién nacido manifiestar sangrado inducido por deficiencia de vitamina K dentro de las primeras 24 h de vida? Sí, si la madre ha tomado de manera regular fenobarbital o fenitoína. La enfermedad hemorrágica clásica del recién nacido se ve entre los 2 y 7 días de vida. ¿Cuál es la neoplasia hepática más frecuente en el grupo pediátrico? Hepatoblastoma. ¿Qué trastorno hepático puede manifestarse por hepatomegalia, falta de crecimiento, insuficiencia cardiaca congestiva, trombocitopenia y murmullo sobre el cuadrante abdominal superior derecho? Una malformación angiomatosa como hemangioma-endotelioma. De los virus de las hepatitis A a E, ¿cuáles se transmiten por la vía fecal-oral? Los de las hepatitis A y E. ¿Qué recomendaciones haría en relación con la inmunización de un recién nacido a término de cuya madre se desconoce el estado de HBsAg? Administración de HBIg y la vacuna contra la hepatitis B, simultáneamente, en dos sitios diferentes. ¿Cuánto tiempo puede posponerse la administración de HBIg a un niño recién nacido? 12 horas después del nacimiento. ¿Cómo clasificaría a una persona con la siguiente serología de la hepatitis: HbsAg-negativo, anti-Hbe-positivo, anti-HBc-positivo, anti-HBs-negativo, HBAg-negativo. Infectado en el pasado. ¿Cómo distinguiría a una persona que se hizo inmune a la hepatitis B por haber tenido antes la infección y una que se hizo inmune por vacunación? Anti-HBs y anti-HBc se ven en el suero después de una infección, mientras que sólo anti-HBs se ve después de la inmunización.
  • 94 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿La American Academy of Pediatrics ha recomendado la administración universal de la vacuna contra la hepatitis B? No, sólo se usa en niños de alto riesgo y en quienes consideran viajar a áreas donde la hepatitis B es endémica. ¿Cuál es la principal secuela de la hepatitis B adquirida perinatal no tratada? La infección crónica, que podría ocurrir en 70 a 90% de los casos. ¿Cuál es el mejor indicador de la gravedad del daño hepático en caso de sobredosis de acetaminofeno? El tiempo de protrombina, medido a intervalos de 12 horas. ¿Qué es la ictericia por amamantamiento? Niveles altos de bilirrubina sérica, de 15 a 20 mg/dl, entre la segunda y la tercera semanas de vida, en niños alimentados al pecho materno que por lo demás están sanos. ¿Qué efecto se encuentra en un niño con hiperbilirrubinemia conjugada que está sujeto a fototerapia? “Síndrome del bebé de bronce”, causado por un bronceado inusitado de la piel por pigmentos segmentados de bilirrubina. Es un problema reversible. En una visita de seguimiento, un niño con atresia biliar presenta corta estatura y prominencias óseas redondeadas en las uniones costocondrales. ¿Qué trastorno se sospecha? Deficiencia de vitamina D, que lleva a raquitismo. Entre 6 y 12 h después de la ingestión de un hongo silvestre, un niño presenta vómito, diarrea y dolor abdominal que han durado por lo menos tres días. ¿Cómo se descubre que el niño tiene ictericia? ¿Qué se sospecha? Hepatotoxicosis aguda a causa de intoxicación por hongos del género Amanita. Llega a la sala de urgencias un niño de 10 años con dolor de oído, al que se diagnostica otitis media. Es evidente también ictericia y su madre informa que tiene el síndrome de Dubin-Johnson. ¿Qué tratamiento conviene ofrecer para la ictericia? Ninguno, el trastorno es benigno. Sin embargo, deben evitarse los medicamentos que puedan agravar la ictericia. Una niña de 11 años con fibrosis quística se presenta con el antecedente de fiebre de un día. Al examen se aprecian sonidos iguales a ambos lados. Refiere dolor en el cuadrante abdominal superior derecho. Los resultados de laboratorio indican leucocitosis, con aumento de la bilirrubina sérica. ¿Qué se sospecha? Se ve colecistitis aguda por calculosis hasta en 4% de los pacientes con fibrosis quística. Un paciente con hipertensión porta se presenta en el consultorio con hemorragia nasal. Insiste en que sólo ha perdido unos 5 ml de sangre, pero se le ve muy pálido. La hematimetría completa revela Hb de 8.5 g/dl con cuenta plaquetaria de 25 000 células/μl. ¿Cómo explicaría estos datos hematológicos en este paciente? Hiperesplenismo, en el que disminuye la cuenta de uno o más de los tipos de células sanguíneas. ¿Qué son los tipos xantomatosos?
  • GASTROINTESTINAL 95 Depósitos de lípidos en la dermis y el tejido subcutáneo, vistos a menudo en la colestasis crónica, cuando los niveles de colesterol sérico exceden 500 mg/dl. Un recién nacido con hemocromatosis neonatal está esperando trasplante de hígado. Actualmente se le está tratando con desferrioxamina. Su madre llama ansiosa e informa que los pañales del niño están manchados de color café. ¿Cuál es el diagnóstico? Quelantes del hierro como la desferrioxamina, que luego se excretan por la orina. Cuando esta orina permanece por algún tiempo, se vuelve de color café. ¿Cuáles son algunos factores de mal pronóstico para la supervivencia de un paciente con encefalopatía hepática? Ictericia por más de 7 días antes del surgimiento de encefalopatía; un tiempo de protrombina mayor de 50 seg; un nivel de bilirrubina sérica mayor de 17.5 mg/dl. ¿En qué porcentaje de la población está congénitamente ausente la vesícula biliar? 0.1%. Las varices esofágicas son una forma de cortocircuito de sangre portosistémica. Mencione algunos otros sitios en que podrían desarrollarse cortocircuitos. Alrededor del ombligo (caput medusae), entre las venas hemorroidales media e inferior. ¿Qué es la tríada de Charcot? La tríada de dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, fiebre e ictericia. Debe suscitar la sospecha de colangitis. ¿Qué agentes infecciosos suelen relacionarse con enterocolitis necrosante? Bacilo entérico gramnegativo, E. coli, Klebsiella pneumoniae y enterococos.
  • CUIDADOS INTENSIVOS 97 CUIDADOS INTENSIVOS ¿A qué síndrome pertenece la tríada de insuficiencia renal aguda, anemia hemolítica negativa de Coomb y trombocitopenia? Al síndrome urémico hemolítico (HUS). ¿Con qué trastorno se relaciona la crisis aplásica en la enfermedad de células falciformes? Con la infección por parvovirus. La insuficiencia eritropoyética primaria puede originar anemia potencialmente mortal, en un paciente en quien está disminuido significativamente el lapso de vida de los eritrocitos. ¿En el contexto de qué trastornos es más frecuente que ocurra peritonitis bacteriana primaria o espontánea? Síndrome nefrótico, enfermedad hepática crónica y lupus eritematoso generalizado. Si sospecha que un paciente tiene encefalitis por herpes simple, ¿qué procedimiento puede seguirse para confirmar el diagnóstico? Reacción de cadena de polimerasa para detectar virus del herpes simple. ¿Qué datos de MRI sugieren encefalitis por herpes simple? Edema o hemorragia en los lóbulos temporales. ¿Qué características se requieren para diagnosticar síndrome de Guillain-Barré? Debilidad motora progresiva y arreflexia. ¿Qué signo característico del líquido cefalorraquídeo señala la probabilidad del síndrome de Guillain-Barré? Disociación albuminocitológica, que se encuentra ya desde el tercer día de la enfermedad, pero puede ocurrir incluso en la segunda o tercera semanas. ¿Cuál es la causa más frecuente de insuficiencia hepática fulminante en Estados Unidos? Hepatitis viral aguda. ¿Qué trastorno pone de manifiesto disfunción hepática en la insuficiencia hepática fulminante? Coagulopatía, ictericia y encefalopatía que no se corrigen. Las tres concurren en una enfermedad de menos de ocho semanas de duración. ¿Cuál es el agente terapéutico más potente para el tratamiento temporal de la hiperpotasiemia? La insulina, complementada con glucosa hipertónica. ¿Cuál es la complicación más temida de la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO)? 97
  • 98 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Hemorragia intracraneal. ¿Qué alteraciones caracterizan al choque descompensado? Hipotensión y bajo gasto cardiaco. ¿Cuánto tiempo se mantiene la presión arterial en la hipovolemia causada por hemorragia? El volumen sanguíneo cae 25 a 30 por ciento. En un paciente inconsciente que no respira, y en el que se sospecha lesión cervical, ¿qué maniobra debe aplicarse para abrir la vía aérea? Tracción manual mandibular, con inmovilización de la región cervical. ¿Por qué no debe tratar de retirarse un cuerpo extraño de la boca, a ciegas, con un dedo? Porque podría empujarse el objeto hacia el interior de la vía aérea, lo que empeoraría la obstrucción. Durante la reanimación, ¿qué medicamentos pueden administrarse por el tubo endotraqueal? Naloxona, atropina, adrenalina y lidocaína. ¿Cuáles son las indicaciones para el tratamiento con calcio? Hipocalcemia demostrada o sospechada, hiperpotasiemia, hipermagnesiemia y sobredosis de bloqueadores del calcio. ¿Cuándo debe usarse atropina para tratar la bradicardia? Sólo después de que se han establecido ventilación y oxigenación adecuadas, porque la hipoxemia es la causa más frecuente de bradicardia en niños. Verdadero o falso: La desfibrilación está indicada para corregir la asistolia. Falso. La desfibrilación es el tratamiento definitivo para la fibrilación ventricular o la taquicardia ventricular sin pulso. La asistolia se trata con adrenalina. ¿Cuáles son los tres agentes inotrópicos de uso común después de un paro cardiorrespiratorio? Dopamina, dobutamina y adrenalina. Mencione algunas complicaciones relacionadas con la canulación e infusión intraóseas. Fractura de tibia, síndrome de compartimiento, necrosis de piel y osteomielitis. Se ha informado en menos de 1% de los pacientes. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de deterioro del estado ventilatorio en un paciente estable que ha sido intubado? Extracción accidental del tubo endotraqueal, oclusión, neumotórax y falla del equipo. ¿A qué se debe la hipoxemia cuando es normal la diferencia de oxígeno alveolar-arterial? Hipoventilación.
  • CUIDADOS INTENSIVOS 99 ¿Cuáles son las causas de una mayor diferencia alveolar-arterial de oxígeno? Disparidad entre ventilación y perfusión (V/O) o anormalidad de la difusión alveolar-arterial. ¿Qué resultados de la gasometría son característicos de sobredosis de salicilatos? La alcalosis respiratoria y una acidosis metabólica con brecha (separación) de aniones. Verdadero o falso: La fisostigmina es el agente de tratamiento preferente en la sobredosis de antidepresivos tricíclicos. Falso. La fisostigmina puede revertir muchas de las manifestaciones neurológicas de una sobredosis de tricíclicos, pero no se recomienda su uso por su propensión a causar convulsiones. No revierte los efectos cardiacos. Una buena atención de apoyo es la base del tratamiento. Mencione algunas indicaciones para el uso de anticuerpos F inmunes a la digoxina. Surgimiento de disritmias que ponen en peligro la vida, ingestión de más de 4 mg de digoxina por un niño, o niveles séricos de digoxina relacionados con riesgo de desarrollar una disritmia potencialmente mortal. Aparte de las medidas encaminadas a evitar convulsiones, ¿cuál es la principal prioridad terapéutica en la atención del estado epiléptico? Conservar la oxigenación, dar una ventilación adecuada y prevenir la hipoxia. ¿Cuál es la principal complicación en el tratamiento de la cetoacidosis diabética? Edema cerebral. Cuando el edema cerebral se manifiesta clínicamente, ¿en qué consiste el tratamiento? Administración de manitol, reducción del ritmo de administración de líquidos e hiperventilación (mantener la PCO2 por arriba de 35 mmHg). Tal vez se necesite un monitor de la presión intracraneal (ICP) para guiar la terapéutica. ¿Qué síntomas caracterizan al síndrome de lisis tumoral? Hiperuricemia, hiperpotasiemia e hiperfosfatiemia. ¿Cuál es la principal complicación que debe prevenirse en el síndrome de lisis tumoral? La insuficiencia renal aguda. Los principios del tratamiento incluyen alcalinización, hidratación vigorosa y diuresis, además de prevención de la formación de metabolitos tóxicos. ¿Con qué se trata preferentemente el edema por un tumor cerebral? Dexametasona. ¿Cuál es el principal efecto tóxico de la ingestión de un hidrocarburo? La aspiración pulmonar. ¿Qué resultado del análisis de gases sanguíneos es característico de la hipertermia maligna? Acidosis metabólica y respiratoria. ¿En qué consiste el tratamiento de la hipertermia maligna?
  • 100 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Cambio del agente anestésico para eliminar posibles desencadenantes, administración de dantroleno e interrupción del procedimiento quirúrgico. ¿Qué parámetros se usan para calcular el índice cardiaco? Respuesta cardiaca, por área de superficie corporal. ¿Cuáles son los dos síntomas que caracterizan al ataque cardiaco? Estado mental alterado y temperatura rectal > 40°C. Un paciente de cuatro años de edad con células falciformes se presenta con palidez, debilidad, taquicardia y llenado abdominal. ¿Qué debe sospecharse? Secuestro esplénico agudo. ¿Cómo debe tratarse el caso descrito en la pregunta anterior? Transfusión sanguínea coloide o entera para corrección de hipovolemia, anemia y prevención de insuficiencia respiratoria. ¿Cómo se evitan en general los accesos subsecuentes de secuestro esplénico agudo? Con esplenectomía o transfusiones crónicas. ¿Cuándo están indicados los corticosteroides en el tratamiento de la tuberculosis? Cuando la adenopatía mediastínica causa obstrucción de la vía aérea o el líquido pleural causa desplazamiento mediastínico. ¿Qué datos clínicos pulmonares caracterizan a la neumonitis aguda por hipersensibilidad? Las crepitaciones inspiratorias. ¿Qué anomalías cardiacas se relacionan con la rubeola congénita? La estenosis pulmonar y la persistencia del conducto arterioso (PDA). Mencione algunos trastornos en que se observen calcificaciones intracraneales y lesiones de piel. Toxoplasmosis, citomegalovirosis y síndrome de Sturge-Weber. ¿Cuál es la parte más estrecha del tracto respiratorio en niños? La parte del anillo inferior del cartílago cricoides. Mencione y defina tres divisiones de la vía aérea. Extratorácica: de la nariz a la tráquea, antes de la entrada torácica. Extrapulmonar intratorácica: de la tráquea a la entrada torácica a los bronquios principales derecho e izquierdo, antes de que entren en los pulmones. Intrapulmonar: bronquios dentro de los pulmones. ¿En qué fase de la respiración se observa estridor? En la inspiración. ¿Qué causa el estridor?
  • CUIDADOS INTENSIVOS 101 Al obstruirse la vía aérea extratorácica, la presión dentro de la parte extratorácica de la vía aérea es negativa en relación con la presión atmosférica. Esto da por resultado estrechamiento de la laringe durante la inspiración y, por tanto, estridor. ¿Durante qué fase de la respiración se producen gruñidos? En la fase espiratoria: exhalación contra una glotis cerrada. Un recién nacido tiene calificación de Apgar de 8 y 8. Llora activamente, pero muestra cianosis y retracciones cuando está quieto. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Atresia de coanas. ¿Qué anomalías de los grandes vasos originan obstrucción de las vías aéreas? 1. 2. 3. 4. 5. Arco aórtico derecho, con o sin ligamento arterioso izquierdo. Doble arco aórtico. Arteria carótida innominada o izquierda. Subclavia derecha aberrante. Arteria pulmonar izquierda anómala. ¿Cuál es la causa más frecuente de ataque cardiaco en niños? Hipoxia. ¿Cuáles son las arritmias más comunes en los pacientes pediátricos? Bradicardia sinusal y asistolia. ¿Cuál es el medicamento preferente para tratar la taquicardia supraventricular? La adenosina, en dosis de 0.1 mg/kg. También están indicados propranolol, digoxina y verapamilo. Sin embargo, este último no está indicado en pacientes menores de un año de edad porque puede causar hipotensión. ¿Por qué la adenosina debe administrarse en un bolo intravenoso rápido? Por su vida media aproximada de 6 segundos. ¿Cuáles son las causas más comunes de actividad eléctrica sin pulso (PEA)? Neumotórax, taponamiento pericárdico, hipoxemia, acidosis e hipovolemia. Para lograr una FiO2 mayor de 90% en un paciente no intubado, ¿qué dispositivo de oxígeno debe usarse? Mascarilla sin recirculación del aire espirado. ¿Qué incluye el diagnóstico primario más frecuente en las convulsiones pediátricas? El sistema respiratorio. Mencione algunas vías aceptables de acceso intravascular. Intraósea, venas periféricas, venas centrales, reducción quirúrgica. ¿Qué vías son aceptables para el acceso venoso central?
  • 102 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Yugular externa, yugular interna, venas umbilicales (bebés de menos de 2 semanas de nacidos) y femorales. ¿La vena femoral es lateral o medial a la arteria femoral? Medial. Mencione algunas manifestaciones dermatológicas del choque, la hipoxemia, o ambos. Palidez o cianosis circumbucal, piel manchada, cianosis distal, llenado capilar prolongado, pulsos distales disminuidos. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la hipoxia del sistema nervioso central? Irritabilidad, respuesta disminuida al dolor, convulsiones y letargo. Un niño de tres años se presenta con signos y síntomas de epiglotitis. ¿Es una prioridad el acceso intravenoso? No. El acceso intravenoso es una contraindicación absoluta en la epiglotitis sospechada. El procedimiento consiste en colocar al paciente en posición cómoda, con oxígeno suplementario, y reducir su ansiedad. Todos los procedimientos cruentos deben hacerse en la sala de operaciones. En un niño hipoglucémico e hipotenso, ¿es apropiado el uso de solución glucosada para la reanimación con líquidos? No. El uso de solución de glucosa para la reanimación con líquidos ocasionará diuresis osmótica secundaria a hiperglucemia. ¿Cuál es el tratamiento apropiado para un niño hipoglucémico? Solución de glucosa al 50%, 1.0 ml/kg a través de una línea central, o al 25%, 2.0 ml/kg a través de una línea central o periférica, use solución de glucosa al 10% en niños pequeños. ¿Qué líquidos son apropiados para el tratamiento inicial de la hipotensión? Solución salina normal o de Ringer con lactato. La dosis es 10 a 20 ml/kg por vía IV. ¿Cuáles son las contraindicaciones relativas del uso de la vía aérea nasofaríngea? Sospecha de traumatismo en las vías aéreas, hipertrofia de adenoides y diátesis hemorrágica. Después de intubar a un bebé de un mes de nacido, con insuficiencia respiratoria, se confirma mediante auscultación la ubicación apropiada del tubo. Sin embargo, la radiografía de tórax revela que el tubo está en el bronquio principal derecho. ¿Por qué podrían escucharse sonidos respiratorios bilaterales? En niños pequeños no es raro escuchar sonidos de respiración transmitidos. Para el examen físico se aconseja al médico no sólo auscultar, sino también observar la elevación adecuada del pecho, bilateralmente. ¿En qué consiste un dispositivo de suministro de oxígeno suplementario? Cánula nasal; campana o tienda de oxígeno y mascarillas. Mencione algunos tipos de mascarillas de oxígeno. Mascarilla simple, mascarilla con recirculación parcial y mascarilla sin recirculación.
  • CUIDADOS INTENSIVOS 103 ¿Qué volumen de FiO2 puede suministrar cada aparato? 1. 2. 3. 4. 5. Cánula nasal: 30 a 40%. Campana o tienda de oxígeno: hasta 80 a 90%. Mascarilla simple: hasta 40%. Mascarilla con recirculación parcial: hasta 60%. Mascarilla sin recirculación: 100%. ¿Con qué ritmo deben hacerse las compresiones del pecho en un niño pequeño? De 100 a 120 veces por minuto. Mencione algunos aparatos de bolsa de operación manual. Bolsa de autoinflado y bolsa de anestesia. ¿Cuáles son las principales diferencias entre la bolsa de autoinflado y la de anestesia? Bolsa de autoinflado: se llena independientemente del flujo de gas; es relativamente fácil de usar; se comprime la bolsa para que el gas fluya hacia el paciente, y suministra un máximo de 60 a 90% de FiO2. Bolsa de anestesia: requiere flujo suficiente de aire para el llenado; su uso precisa cierto conocimiento y experiencia; envía un flujo constante de aire hacia el paciente sin necesidad de comprimir la bolsa, y suministra hasta 100% de FiO2. Por su facilidad de uso, la bolsa de autoinflado es la mejor opción para el médico sin experiencia. Sin embargo, éste no debe olvidarse de comprimir la bolsa para que el gas fluya hacia el paciente. ¿Qué comprende la evaluación del sistema circulatorio en el paciente pediátrico? Presión sanguínea, ritmo cardiaco, pulsos periféricos y centrales, llenado capilar y color de piel. ¿Qué tiempo requiere el llenado capilar normal? De dos a tres segundos. Cuando se evalúa el llenado capilar, asegúrese de que la piel está tibia. La temperatura ambiente baja causará un llenado capilar prolongado, y puede producir confusión cuando se evalúa el aparato circulatorio. El gasto renal es un buen indicador del gasto cardiaco adecuado. ¿Qué puede hacer el médico para evaluar el gasto urinario reciente en un paciente? Observaciones simples, como el color de la orina (el color oscuro indica orina concentrada) y el número de pañales húmedos, pueden dar al médico una idea general del gasto urinario reciente. ¿Qué complicaciones se relacionan con la canulación de la vena subclavia? Hemotórax, neumotórax y traumatismo a la arteria subclavia. ¿Cuál es la dosis inicial de adrenalina en la reanimación cardiaca? 0.01 mg/kg de una solución 1:10 000. El estudio PALS recomienda aumentar la dosis a 0.1 mg/kg de solución 1:1 000 si no hay respuesta a la dosis inicial. Si se usa la vía intratraqueal, la dosis inicial debe ser 0.1 mg/kg de una solución 1:1 000. ¿Qué dosis de atropina se administra durante la reanimación cardiaca? 0.02 mg/kg de la dosis inicial. Sin embargo, la dosis mínima es 0.1 mg. La dosis intratraqueal es la misma.
  • 104 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuándo está indicado el bicarbonato de sodio en la reanimación cardiaca? El uso de bicarbonato de sodio en el paro cardiaco es motivo de controversia. La tendencia actual es usarlo si hay una evaluación metabólica comprobada con pH < 7.00. Un bebé nace a término en un consultorio. Al evaluar el ritmo cardiaco se encuentra entre 80 y 120 latidos por minuto. Después de secar al niño, aplicarle aspiración y estimularlo, el ritmo cardiaco sigue bajo. ¿Cuál debe ser el paso siguiente? Dar oxígeno al 100% con campana o mascarilla completa. Casi todos los bebés con bradicardia responderán a la estimulación o administración de oxígeno. Los niños pequeños que sigan bradicárdicos necesitarán intubación endotraqueal, uso de bolsa con 100% de oxígeno y compresiones pectorales. ¿Cuáles son las principales complicaciones de la intubación endotraqueal? Intubación o perforación del esófago, traumatismo dentario, vómito con aspiración, y bradicardia. Se recomienda que el médico tenga atropina lista para administrar cuando intube a un niño, porque puede producirse bradicardia refleja (vasovagal). ¿Cuáles son los principales efectos secundarios de la lidocaína? La lidocaína se usa en el tratamiento de taquicardia ventricular y fibrilación. La dosis recomendada es 1 mg/kg, seguida de infusión continua de 20 a 50 mg/kg/min. El principal efecto secundario es hipotensión; por tanto, debe usarse con precaución en pacientes con depresión miocárdica. La lidocaína también se usa como sedante antes de la intubación, en pacientes con probable aumento de la presión intracraneal. ¿Cuáles son las indicaciones para administrar calcio? Sospecha de hipocalcemia, hiperpotasiemia, hipermagnesiemia y sobredosis de bloqueadores del canal del calcio. El calcio ya no está indicado en el tratamiento de asistolia o disociación electromecánica. ¿Hay diferencia entre el cloruro de calcio y el gluconato de calcio en una situación de urgencia? Sí. El hígado debe metabolizar el gluconato de calcio antes que el calcio elemental, si está disponible. Por tanto, el cloruro de calcio es el medicamento preferente en casos de urgencia. La dosis debe ser 0.2 ml/kg o 10 mg/kg. Si se usa una vía periférica, el medicamento debe administrarse lentamente. La extravasación del calcio puede causar daño al tejido y necrosis. Entre las catecolaminas, ¿cuál es la preferible para tratar a niños pequeños con insuficiencia cardiaca? La dopamina. En niños pequeños, el gasto cardiaco depende más del ritmo cardiaco que del volumen sistólico. Es un excelente cromotropo, y tendrá un efecto profundo en la presión arterial y el gasto cardiaco al aumentar el ritmo cardiaco. Sin embargo, la dopamina puede causar taquiarritmias, de modo que su uso debe vigilarse con todo cuidado. A diferencia de lo que pasa en adultos, la dopamina causa poca vasoconstricción renal o vasodilatación en pacientes pediátricos. Al colocar una aguja intraósea en la tibia, ¿en qué dirección debe introducirse? Caudal, alejándose de la placa epifisaria. Esto evitará el daño a la placa de crecimiento de la tibia. ¿Cuándo está indicado el isoproterenol?
  • CUIDADOS INTENSIVOS 105 El isoproterenol es ideal para el tratamiento de bradiarritmias y bloqueo cardiaco. También puede usarse en niños pequeños con insuficiencia cardiaca, debido a sus propiedades cronotrópicas. Las reacciones adversas incluyen taquiarritmias e hipotensión. ¿A qué ritmo deben aplicarse las compresiones pectorales en un niño? A 100 veces por minuto. ¿Qué etapas tiene la reanimación inicial de un recién nacido? Secado completo, estimulación, aspiración y revisión de la vía aérea, respiración, circulación y control de temperatura. Los recién nacidos son muy sensibles a la pérdida de calor, de modo que se le debe secar inmediatamente después del nacimiento y colocar bajo un calentador radiante para evitar esa pérdida por la piel. La hipotermia excesiva puede llevar a acidosis e hipoxemia. ¿Qué ritmo cardiaco es el adecuado en un recién nacido? 100 latidos por minuto o más. Enumere el equipo necesario para intubación. Fuente de oxígeno, bolsa y mascarilla, tubo endotraqueal, sistema de aspiración, estilete, laringoscopio y hoja, oxímetro de pulso, cinta adhesiva, sedante apropiado y relajante muscular, y medicamentos de reanimación. ¿En qué parte del cuerpo puede evaluarse mejor el ritmo cardiaco en el recién nacido? En el cordón umbilical. Se pide al médico que atienda un parto precipitado. El recién nacido está letárgico y no responde a la estimulación táctil. La madre admite el uso reciente de heroína. ¿Cómo se debe proceder? Lo más probable es que el niño tenga depresión respiratoria inducida por narcóticos. El tratamiento es hidrocloruro de naloxona administrado por vía intravenosa, intratraqueal, intraósea o intramuscular, a una dosis de 0.1 mg/kg. Los primeros dos métodos son las vías a elegir. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de bradicardia en el recién nacido? Hipoxemia, hipoglucemia, hipotermia, exposición a narcóticos y sepsis. Un niño de siete días está cianótico. El examen físico revela un soplo holosistólico. Permanece cianótico después de administrarle oxígeno al 100%. ¿Cuál es el diagnóstico posible y el tratamiento apropiado? El paciente tiene defecto cardiaco congénito cianótico dependiente del conducto. El tratamiento preferente es la prostaglandina E1. Mientras se aplica una bolsa de aire a un paciente, su saturación de oxígeno baja repentinamente. Mencione algunas causas posibles. Desalojo del tubo endotraqueal, obstrucción del tubo endotraqueal, neumotórax o falla del equipo (p. ej., como desconexión de la bolsa de oxígeno). Mientras se aplica una bolsa de aire a un paciente de 14 años, se observa que el abdomen se está distendiendo. ¿Qué medidas hay que tomar para remediar la situación?
  • 106 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Aplíquese presión suave en el cricoide para ocluir el esófago. La inserción de un tubo nasogástrico o bucogástrico también puede usarse para descomprimir el estómago. Es imperativo que la presión no se aplique al estómago para descompresión, porque puede llevar a emesis y aspiración. ¿Cuál es la mejor parte del cuerpo para palpar el pulso de un niño pequeño? La arteria branquial o femoral. ¿Qué complicaciones se relacionan con las compresiones pectorales en el recién nacido? Fractura de costillas, laceración del hígado, neumotórax, contusión cardiaca, taponamiento pericárdico. ¿A qué ritmo deben hacerse la compresión pectoral y la ventilación externa al reanimar a un recién nacido? 100 a 120 compresiones pectorales por minuto y 30 respiraciones por minuto. ¿Cuál es la presión sistólica normal en un recién nacido? Más de 60 mmHg. ¿Qué líquidos están indicados en la reanimación de un recién nacido? Solución salina normal, 5% albúmina; solución de Ringer con lactato; y sangre entera (que puede obtenerse de la placenta). ¿Cuáles son los signos de hipovolemia en el recién nacido? Mala respuesta a la reanimación, palidez persistente después de oxigenación apropiada, pulsos débiles, hipotensión. ¿Qué acciones de estimulación táctil son apropiadas para inducir el llanto en un recién nacido? Golpear la planta del pie o frotar la espalda (de preferencia con una toalla durante el secado). ¿Por qué se recomienda la hoja recta para la intubación en niños de hasta 2 años? Porque proporciona mejor observación de la glotis. También puede usarse para desplazar físicamente la epiglotis suelta. ¿Cuándo está indicada la cardioversión? Durante taquicardia supraventricular (SVT), fibrilación ventricular, taquicardia ventricular (VT). En la SVT y la VT debe usarse cardioversión sincronizada. ¿Cuál es el límite de edad para el uso de la técnica intraósea? Seis años en algunos estudios, pero ahora se usa como último recurso también en niños y adultos. Un niño de 5 años toma varios comprimidos de KCl. El ECG muestra ondas T en picos y la presencia de ondas U. ¿Cuál es el tratamiento indicado? Cloruro de calcio, 10 mg/kg IV; bicarbonato de sodio, 0.5 a 1.0 meq/kg IV; glucosa e insulina intravenosa; sulfonato de sodio de poliestireno (Kayexalate), 1 g/kg/dosis cada 2 a 6 h PR o PO. ¿Cuáles son los tres signos que sugieren que un recién nacido está respondiendo a la reanimación? Ritmo cardiaco en aumento, respiraciones espontáneas, mejor color.
  • CUIDADOS INTENSIVOS 107 Un niño de 5 años hospitalizado se encuentra en coma. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial? Hipoxemia, hipoglucemia, hipotensión, sobredosis de drogas, estado posictal después de convulsiones, ingestión de toxinas o cualquier combinación de ellos. ¿Con qué acciones comienza la reanimación del recién nacido? Aspiración, estimulación táctil y ventilación. ¿Cuál es la razón de compresiones a ventilaciones para la reanimación cardiopulmonar de pacientes pediátricos que no son recién nacidos? 5:1. ¿Qué puede causar falta de respuesta a la cardioversión? Hipotermia, hipoglucemia, acidosis, hipoxia. ¿Cómo se sabe que un tubo endotraqueal se encuentra en el lugar correcto? Por su elevación simétrica del pecho durante la inspiración, sonidos respiratorios bilaterales, presencia de vapor en el tubo, revisión de la ubicación con un laringoscopio, oxigenación mejorada, detección de CO2 durante la espiración con un detector de CO2 adjunto al tubo, radiografía de tórax. Si un recién nacido deja de responder a la adrenalina, ¿cuál debe ser el paso siguiente? Repetición de la adrenalina, expansión de volumen y bicarbonato de sodio. A diferencia de pacientes pediátricos mayores, en quienes el bicarbonato está indicado sólo en la acidosis metabólica comprobada, el uso de bicarbonato lo está cuando el paciente no responde a la adrenalina, aunque no haya acidosis comprobada. ¿Qué complicaciones puede tener el cateterismo de una vena central? Infección, embolia gaseosa, hemorragia, lesión neural o arteria adyacente y neumotórax en la subclavia, y cateterismo de la yugular interna. ¿Qué medicamentos están indicados para controlar la vía respiratoria en pacientes con sospecha de presión intracraneal creciente? Para la sedación son buenas opciones la lidocaína, el pentotal o ambos, porque reducen la presión intracraneal. Para la relajación muscular debe usarse un agente no despolarizante. ¿Qué sedantes se recomiendan para hacer una intubación ordinaria? Valium, 0.1 mg/kg; midazolam, 0.1 mg/kg; lorazepam, 0.1 mg/kg; morfina, 0.1 mg/kg; fentanilo, 1 mg/kg. Llega al servicio de urgencias un niño de 4 años por sospecha de aspiración de cuerpo extraño. Está alerta, cianótico y lucha por respirar. ¿Cuál debe ser el tratamiento inmediato? Proporcionar oxígeno. Si el paciente está consciente, el personal médico no debe intervenir. Debe estimularse al niño para que siga tosiendo y respirando. Después de unos minutos, el paciente de la pregunta anterior queda inconsciente. ¿Cuál debe ser el paso siguiente? Dar cinco palmadas en la espalda, seguidas de cinco compresiones abdominales, hasta que el objeto se desaloje. En el caso de niños pequeños, se dan cinco palmadas en la espalda, seguidas de cinco empujones en el pecho.
  • 108 PEDIATRÍA BOARD REVIEW A pesar de esfuerzos repetidos, el objeto aún no se expulsa. ¿Qué debe hacerse a continuación? Una cricotirotomía con aguja o una traqueotomía de urgencia. ¿Qué medicamentos no pueden administrarse intraóseamente? Fenitoína y cloranfenicol. ¿En qué sitio se hace la toracocentesis con aguja para evacuar un neumotórax? El segundo espacio intercostal en la línea clavicular media, o el cuarto espacio intercostal en la línea anterior o axilar media. ¿Cuál es el mejor lugar para palpar el pulso en niños? La arteria carótida. ¿La sobredosis de qué drogas y medicamentos se relaciona con arritmias cardiacas? Cocaína, heroína, antidepresivos tricíclicos, digital, bloqueadores del canal del calcio y bloqueadores beta. ¿Cuál es la indicación para intubación endotraqueal? Oxigenación y ventilación, protección de vía aérea, eliminación de secreciones de vía aérea, hiperventilación (cuando se sospecha presión intracraneal aumentada) e inestabilidad cardiovascular. ¿Qué análisis clínicos permite hacer el estudio con aguja intraósea? De electrólitos y cultivo de sangre. ¿Qué es la calificación de Apgar? Un sistema de calificación que mide cinco variables fisiológicas (ritmo cardiaco, respiración, tono muscular, irritabilidad refleja y color), que permite una rápida evaluación del estado fisiológico de un recién nacido. Se llamó así en honor de Virgina Apgar, una enfermera británica. Se llama al médico para que ayude en el parto de un bebé porque se ha observado meconio en el líquido amniótico. ¿Qué pasos deben darse para evitar la aspiración del meconio? Una vez que aparece la cabeza, se aplica aspiración completa en boca, faringe y nariz. Después del nacimiento, coloque al bebé bajo un calefactor radiante, termine de aspirar la vía aérea, intúbelo y aplique aspiración en la tráquea. Para hacer esto último, se conecta el tubo endotraqueal directamente al sistema de aspiración. Para la aspiración no se recomienda usar sonda, porque pueden ocluirla las partículas de meconio. ¿Hay diferencias en el método “ABC” para tratar el paro cardiopulmonar en los niños (en comparación con los adultos)? Sólo una. En el niño, la vía aérea y la respiración están relativamente más comprometidas que la circulación. Con excepción del niño con anomalías cardiovasculares congénitas, hay pocas causas puramente cardiacas del paro cardiopulmonar. El algoritmo “ABC” sigue siendo sólido. ¿Qué sitio anatómico es preferible para la infusión intraósea? El sitio intraóseo preferente es la superficie anteromedial de la tibia, uno o dos centímetros debajo del tubérculo palpable. Se trata de una zona relativamente plana y fácil de localizar.
  • CUIDADOS INTENSIVOS 109 ¿Por qué la hipotermia es una preocupación particular en el tratamiento de campo de niños pequeños? En los niños, los mecanismos de regulación del calor están mal desarrollados (p. ej., mala regulación mediante el estremecimiento) y un cociente área/volumen relativamente mayor que en los adultos. De acuerdo con esto, es más probable que los niños pequeños sufran hipotermia si se exponen al frío durante periodos prolongados, como sería durante la liberación de un niño atrapado en un choque automovilístico. ¿Cuál es el volumen normal de mantenimiento IV para un niño de 25 kg? 1 600 cm3/día o 65 ml/día. La fórmula es: 4 ml/kg/h o 100 ml/kg/día para los primeros 10 kg. 2 ml/kg/h o 50 ml/kg/día para los segundos 10 kg o 1 ml/kg/h o 20 ml/kg/día para el resto. ¿Cuál es el déficit de líquidos en un niño con deshidratación media (< 5%), moderada (5 a 10%) y grave (> 10%)? 40 a 50 ml/kg, 60 a 90 ml/kg y 100 ml/kg, respectivamente. ¿Cuáles son los criterios más importantes para la determinación > 5% de deshidratación? Llenado capilar > 2 segundos, mucosas secas y lágrimas ausentes. ¿De qué manera la gravedad específica de la orina ayuda a evaluar el grado de deshidratación en un niño? < 1.02 se encuentra en deshidratación media, ≥ 1.03 en moderada y > 1.035 en grave. ¿Cuáles son las causas de la seudohiponatriemia? Glucosa alta, triglicéridos o proteína. ¿Cuáles son los requisitos diarios de sodio de los recién nacidos prematuros y a término? 3 a 4 meq/kg/día para prematuros y 1 a 2 meq/kg/día para nacidos a término. ¿En qué circunstancias se consideran los electrólitos muy productivos? Edad < 6 meses, vómito, taquicardia, mucosas secas y llenado capilar > 2 segundos. La presencia de cualquiera de estos criterios es 100% sensible a anormalidades relevantes. ¿Cuál es la fórmula para calcular el nivel de calcio verdadero con hipoalbuminemia? Se restan 0.8 mg/dl al calcio sérico total por cada 1 g/dl de disminución de la albúmina sérica debajo de lo normal. ¿Qué signos clínicos muestran los pacientes con hipocalcemia? Signo de Chvostek (un golpe leve en el nervio facial causa espasmos). Signo de Trousseau (espasmo carpal después de inflar el esfigmomanómetro durante 3 minutos), reflejos hiperactivos, baja BP o CHF. ¿Qué relación existe entre la acidosis y la hipopotasiemia? Una disminución en el pH de 0.1 aumentará el K+ 0.3 a 1.3 meq/L, debido al intercambio de H+/K+.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN ¿Cuáles serían causas de una falsa hiponatriemia? Hiperglucemia, hiperlipidemia o hiperproteinemia. ¿Cómo lleva la hiperglucemia a la hiponatriemia? A causa de que la glucosa permanece en el líquido extracelular, la hiperglucemia extrae agua de la célula hacia el líquido extracelular. Cada aumento de 100 mg/dl de glucosa en el plasma disminuye entre 1.6 y 1.8 meq/L la concentración de sodio en el suero. ¿Cuál es la causa más frecuente de hiponatriemia hipovolémica en niños? La gastroenteritis viral. En este trastorno ocurre vómito, diarrea, o ambos. ¿Cuál es la causa más frecuente de hiponatriemia euvolémica en niños? El síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH). Entre las causas están trastornos del CNS, medicamentos, tumores y trastornos pulmonares. ¿Cuáles son los signos y síntomas de hiponatriemia? Debilidad, náusea, anorexia, vómito, confusión, letargo, convulsiones y coma. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de la pérdida de líquido hipotónico que origina hipernatriemia? Diarrea, vómito, hiperpirexia y sudor excesivo. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la hipernatriemia? Confusión, irritabilidad muscular, mareos, parálisis respiratoria y coma. ¿Cuáles son los datos ECG típicos de un paciente con hipopotasiemia? Ondas T aplanadas, depresión de los segmentos ST, ondas P y U prominentes, e intervalos QT y PR prolongados. ¿Cuáles son los datos ECG típicos de un paciente con hiperpotasiemia? Ondas T en picos, intervalos QT y PR prolongados, ondas P disminuidas, ondas T deprimidas, ensanchamiento del QRS, niveles que exceden 10 meq/L y una onda sinusoide característica. ¿Cuál es el primer dato ECG que se observa en un paciente con hiperpotasiemia? El desarrollo de ondas T con picos elevados a niveles de 5.6 a 6.0 meq/L, que se ve mejor en la derivación precordial. ¿Cuál es la forma más rápida de estabilizar el miocardio en un paciente con hiperpotasiemia? 111
  • 112 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La administración de gluconato de calcio (10%), 10 a 20 ml, por vía IV con un inicio de acción de 1 a 3 minutos. ¿Cuáles son las causas más comunes de hiperpotasiemia? Acidosis, necrosis de tejido, hemólisis, transfusiones sanguíneas, sangre GI, insuficiencia renal, enfermedad de Addison, hipoaldosteronismo primario, ingesta excesiva de K+, RTA IV y medicamentos (como succinilcolina, bloqueadores beta-adrenérgicos, captoprilo, espironolactona, triamtereno, amilorida y dosis alta de penicilina). ¿Cuáles son las causas de la hipocalcemia? Choque, septicemia, transfusiones múltiples de sangre, hipoparatiroidismo, deficiencia de vitamina D, pancreatitis, hipomagnesiemia, alcalosis, síndrome de embolia grasa, sobrecarga de fosfato, insuficiencia renal crónica, diuréticos de asa, hipoalbuminemia, síndrome de lisis tumoral y medicación, como Dilantin, fenobarbital, heparina, teofilina, cimetidina y gentamicina. ¿Cuál es la causa más frecuente de hiperpotasiemia? Un error de laboratorio. La insuficiencia renal crónica es la causa más frecuente de la “hiperpotasiemia verdadera”. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de hipercalcemia? En orden descendente, malignidad, hiperparatiroidismo primario y diuréticos tiazídicos. ¿Cuáles son los signos y síntomas de hipercalcemia? Los más frecuentes son los síntomas gastrointestinales, como anorexia y estreñimiento. Puede usarse una fórmula mnemotécnica para recordarlos: Piedras: Huesos: Gruñidos abdominales: Sobretonos psíquicos: cálculos renales. osteólisis. úlcera péptica y pancreatitis. trastornos psiquiátricos. ¿Cuál es el tratamiento inicial de la hipercalcemia? Los pacientes con hipercalcemia están deshidratados porque las cifras altas de calcio interfieren con la ADH y la capacidad del riñón para concentrar la orina. Por tanto, el tratamiento inicial consiste en restablecer el líquido extracelular con el doble del nivel de mantenimiento de la solución salina normal en un plazo de 24 horas. Después de que el paciente es rehidratado, se administra furosemida, 1 a 3 mg/kg. ¿Cuál es la causa más frecuente de hiperfosfatemia? Insuficiencia renal aguda y crónica. ¿Cuáles son las dos causas principales de insuficiencia suprarrenal primaria? Tuberculosis y destrucción autoinmunitaria son la causa de 90% de los casos. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la insuficiencia suprarrenal primaria? Fatiga, debilidad, pérdida de peso, anorexia, hiperpigmentación, náusea, vómito, dolor abdominal, diarrea e hipertensión ortostática. ¿Qué datos de laboratorio se relacionan característicamente con la insuficiencia suprarrenal primaria?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 113 Hiperpotasiemia, hiponatriemia, hipoglucemia, azoemia (si hay depleción del volumen) y una acidosis metabólica media. ¿Cómo debe tratarse la insuficiencia suprarrenal aguda? Administración de hidrocortisona (2 mg/kg) y solución de cristaloides a base de glucosa. ¿Cuáles son las principales causas de muerte durante la crisis suprarrenal? Colapso circulatorio y arritmias inducidas por hiperpotasiemia. ¿Cuáles son las causas de crisis suprarrenal aguda? Son secundarias a un estrés importante, como cirugía, lesión grave o cualquier enfermedad en un paciente con insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria. ¿Qué es la tirotoxicosis y cuáles son las causas? Un estado hipermetabólico que resulta de exceso de hormona tiroidea en la circulación, a causa de sobredosis de hormona tiroidea, hiperfunción tiroidea o inflamación tiroidea. ¿Cuáles son las características clínicas distintivas del coma por mixedema? Hipotermia (75%) y coma. ¿Cuál es el tipo más frecuente de hipoglucemia que se observa en los servicios de urgencia? Una reacción a la insulina en un paciente diabético. ¿Cuál es la utilidad de la reposición de fosfato durante el tratamiento de la cetoacidosis diabética (DKA)? El fosfato puede descender rápidamente durante la corrección de DKA, de modo que la suplementación con fosfato debe iniciarse temprano, sobre todo si el fosfato sérico es < 1.0 mg/L. ¿Cuál es el paso “inicial” más importante para el tratamiento de cetoacidosis diabética? Administración de líquidos con 10 cm3/kg de solución salina normal. La administración de líquidos demasiado agresiva puede llevar a herniación cerebral a partir de edema cerebral. En los primeros dos años de vida, ¿cuál es la causa más frecuente de hipoglucemia inducida por medicamentos? Los salicilatos. Entre los 2 y 8 años de edad, el alcohol es la causa más probable, y entre los 11 y los 30, la insulina y las sulfonilureas. ¿Cuál es la principal hormona que protege al cuerpo humano de la hipoglucemia? El glucagon. ¿Cuál es el tipo más frecuente de hipoglucemia en el niño? La hipoglucemia cetósica. Los ataques suelen ocurrir cuando el niño está estresado por la privación calórica. Este trastorno suele desarrollarse en niños entre 18 meses y 5 años de edad. Los ataques pueden ser episódicos y suelen ser más frecuentes en la mañana o durante periodos de enfermedad. ¿Cuáles son los signos y síntomas neurológicos de la hipoglucemia?
  • 114 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La hipoglucemia puede producir disfunción mental y neurológica. Las manifestaciones neurológicas pueden incluir parestesias, parálisis nerviosa craneal, hemiplejía transitoria, diplopía, postura descerebrada y clono. ¿Qué datos de laboratorio se esperan en la cetoacidosis diabética? Hidroxibutirato beta elevado, acetoacetato, acetona y glucosa. Se encuentran cetonuria y glucosuria. Los niveles de bicarbonato sérico, pCO2 y pH están disminuidos. El potasio puede estar elevado al principio, pero baja cuando la acidosis se corrige. Describa el tratamiento básico de la cetoacidosis diabética. Se administran líquidos. Se empieza con solución salina normal (10 ml/kg), seguida de potasio (100 a 200 meq en las primeras 12 a 24 h). Se prescribe insulina, 0.1 unidades/kg en bolo, luego 0.1 unidades/kg/h en infusión. (Nota del editor: muchos médicos ya no administran bolo.) Agregue glucosa al líquido IV cuando los niveles de glucosa caen debajo de 250 mg/dl y se administra al paciente fosfato de potasio como suplemento. Distinga entre los tipos A y B de acidosis láctica. La acidosis láctica de tipo A se ve a menudo en los servicios de urgencia. El inicio de este trastorno suele ocurrir a causa de choque. La acidosis láctica tipo A está relacionada con perfusión de tejido inadecuada y la anoxia resultante, y con la subsecuente acumulación de ion hidrógeno y lactato. La acidosis láctica tipo B incluye todas las formas de acidosis en que no hay evidencia de anoxia de tejido. ¿Cuáles son las complicaciones de la terapia con bicarbonato en la cetoacidosis diabética? Acidosis CSF paradójica, arritmias cardiacas, entrega de oxígeno disminuida a los tejidos y sobrecarga de líquido y sodio. ¿Cuál es la causa más frecuente de la insuficiencia suprarrenal secundaria y la crisis suprarrenal? Supresión suprarrenal yatrogénica a partir del uso prolongado de esteroides. El retiro rápido de esteroides puede llevar a colapso y muerte. Un aumento de la pCO2 de 10 mmHg lleva a una disminución esperada en el pH de alrededor de: 0.08. Una disminución de la pCO2 de 10 mmHg lleva a un aumento esperado del pH de alrededor de: 0.13. ¿Qué aumento esperado del pH se relaciona con un aumento en el HCO3 de 5.0 meq/L? 0.08. ¿Qué disminución esperada en el pH se vincula con una disminución de 5.0 meq/L en el HCO3? 0.10. ¿Cómo se calcula la separación entre aniones (brecha aniónica) de los valores de electrólitos? Separación entre aniones = Na–Cl–CO2. La separación normal es 12 ± 4 meq/L. ¿Cuál es el trastorno endocrino más frecuente en la infancia y la adolescencia? Diabetes mellitus (DM).
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN ¿En qué se diferencia la etiología de la DM de tipo I de la de tipo II? La DM tipo I se relaciona con los antígenos leucocitarios humanos (HLA), autoinmunidad y anticuerpos de las células de los islotes. La DM tipo II incluye una mutación genética en enzimas pancreáticas y hepáticas inactivas, además de defectos del receptor de insulina. ¿Cuáles son las causas de un desplazamiento de la curva de saturación de oxígeno a la derecha? Un desplazamiento a la derecha entrega más O2 al tejido. La secuencia mnemotécnica “CADETE” ayuda a recordar las causas del desplazamiento a la derecha del O2. Hiper Carbia Acidemia 2,3 DPG Ejercicio Mayor Temperatura Entrega a los tejidos Cuando los materiales de desecho del cuerpo, orina y excremento, recirculan dentro del intestino, pueden causar una acidosis metabólica de brecha aniónica normal. Debe recordarse: D = diarrea. U = uteroenterostomía. D = fístula en el intestino delgado. A = cloruro adicional (NH4Cl o cloruros de aminoácidos en nutrición parenteral total). P = fístula pancreática. I = inhibidores de anhidrasa carbónica. S = insuficiencia suprarrenal. A = acidosis de los túbulos renales. ¿Cuáles son las dos causas principales de alcalosis metabólica? Pérdida de hidrógeno y cloro del estómago, y diuresis excesiva con pérdida de hidrógeno, potasio y cloro. ¿Cuáles son causas posibles de DM secundaria? Enfermedades pancreáticas exocrinas, como fibrosis quística, cáncer pancreático y enfermedad de Cushing. ¿En qué grupos de edad pediátrica alcanza incidencia máxima la IDDM? Entre los 5 y 7 años de edad y en la pubertad. ¿Cuáles son los criterios para diagnosticar IDDM, NIDDM y GDM, respectivamente? IDDM: glucosa y cetonas en la orina con una glucemia > 200 mg/dl. NIDDM: FPG > 140 mg/dl y un valor a dos horas > 200 mg/dl durante OGTT en más de una ocasión. GDM: dos o más de los siguientes durante OGTT; FPG > 105 mg/dl, 1 h > 190 mg/dl, 2 h > 165 mg/dl, 3 h > 145 mg/dl. ¿Cuál es la relación de HLA-D3 y HLA-D4 con la DM de tipo I? La presencia de estas HLA particulares aumenta 7 a 10 veces el riesgo relativo de desarrollar diabetes. ¿Cuál es el umbral renal de la glucosa sérica antes de que se desarrolle glucosuria? 115
  • 116 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Aproximadamente 180 mg/dl. ¿Cuál es la ecuación para calcular la osmolaridad sérica? Osm sérica = [suero Na+(meq/L) + K+(meq/L)] × 2 + (glucosa [mg/dl])/[18] + BUN [mg/dl])/(3). ¿Qué trastorno debe sospecharse en un niño que se presenta con letargo, pérdida de peso y resurgimiento de enuresis después de que ya sabía orinar en el baño? Recidiva de DM. ¿Qué signos presenta un niño con cetoacidosis diabética? Vómito, poliuria, deshidratación, respiración de Kussmaul y dolor abdominal. ¿Qué trastornos deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la acidosis metabólica en niños? La cetoacidosis diabética, uremia, gastroenteritis con deshidratación, acidosis láctica, envenenamiento por salicilato y encefalitis. ¿Qué trastorno debe sospecharse en un niño con glucosa sérica de 642 mg/dl, cetonuria moderada, sensorio deprimido y signo de Babinski positivo? Coma hiperosmolar no cetónico (NKHC). ¿Cómo se trata el coma hiperosmolar no cetónico? La deshidratación debe corregirse con salina normal (NS) al 0.45%, nivelando 50% del déficit en las primeras 12 horas y el resto en las siguientes 24. Cuando la glucemia se aproxima a 300 mg/dl, el líquido debe cambiarse a 5% de glucosa en NS al 0.2% con 20 meq de K+ añadida a cada litro. La terapia de insulina debe iniciarse en la segunda hora con una dosis de carga de 0.05 U/kg de insulina regular, seguida de 0.05 U/kg/h. ¿En qué se diferencian las necesidades de insulina entre la cetoacidosis diabética y el coma hiperosmolar no cetósico (NKHC)? En la cetoacidosis diabética la tasa de infusión de insulina es de 0.1 U/kg/h, mientras que en el NKHC es de 0.05 U/kg/h. La dosis menor de insulina en el NKHC se debe a la importante disminución en los niveles de glucosa debida tan sólo a la rehidratación. ¿Qué sugieren las ondas U en el ECG en el tratamiento de la cetoacidosis diabética? Hipopotasiemia. ¿Cuáles son los peligros de administrar HCO3– a un niño con cetoacidosis diabética? La alcalosis desplaza la curva de distribución del oxígeno a la izquierda, disminuyendo finalmente la liberación de oxígeno en el tejido periférico. Además, el uso de HCO3– puede dar como resultado una acidosis cerebral paradójica. ¿Qué es la acidosis cerebral paradójica? Cuando el HCO3– exógeno se combina con H+, se forman H2O y CO2. La barrera cerebral de sangre es más permeable a CO2 que a HCO3–; por tanto, se acumula CO2 en el CNS. De esa manera se desarrollará una acidosis del CNS mientras se está tratando la acidosis sistémica. ¿Cuál es la principal complicación que amenaza la vida en el tratamiento agresivo para cetoacidosis diabética? El edema cerebral.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 117 ¿Qué signos y síntomas debe buscar un médico cuando considera un edema cerebral en un paciente tratado de cetoacidosis diabética? Cambio en el estado mental, “delirios”, bradicardia, vómito, reflejos disminuidos y cambios en la respuesta pupilar. ¿Cómo debe administrarse la insulina en niños? Se inyecta por vía subcutánea alternando la aplicación entre muslos, glúteos y abdomen. Los padres deben administrar la insulina a los niños menores de 10 a 12 años de edad. ¿Cómo deben vigilar la glucemia los padres de un niño diabético dado de alta del hospital? Las pruebas de glucosa sanguínea deben realizarse por lo menos dos veces a la semana; todos los demás días debe monitorearse la glucosa en la orina antes de cada uno de los principales alimentos, además de antes de la merienda. ¿Cuál es el intervalo de euglucemia en un niño diabético? Lo ideal es que la glucosa en sangre (glucemia) se mantenga entre 80 y 140 mg/dl. Una glucemia entre 60 y 240 mg/dl es aceptable en niños. ¿Cuál es la importancia del HbA1C? Representa la fracción de hemoglobina que se ha glucosilado de manera no enzimática. Proporciona una estimación exacta de la glucemia relativa en los últimos dos o tres meses. ¿Qué es una HbA1C en el niño diabético? Seis a nueve por ciento representa un buen control, 9 a 12% es un control adecuado, más de 12% es un mal control. ¿A qué se refiere el término “periodo de luna de miel” en el diabético que acaba de recibir el diagnóstico? Más de 75% de los diabéticos que se estabilizan tras recibir el diagnóstico experimentarán una reducción importante de la necesidad de insulina, porque el páncreas hace un esfuerzo final por proporcionar insulina. ¿Cuál es el significado del término “diabético inestable”? Se llama diabético inestable a aquel que tiene un mal control de su glucosa en sangre, con amplias fluctuaciones en la glucemia que requieren cambios frecuentes en las dosis de insulina. ¿Qué porcentaje de pacientes pediátricos presentan cetoacidosis diabética en su primer ingreso en el hospital? La cetoacidosis diabética está presente en 30% de los cuadros iniciales de diabetes juvenil recién diagnosticada. ¿Cuál es el mayor peligro vital inmediato para el niño con cetoacidosis diabética? La deshidratación. Aunque los pacientes pueden tener hiperglucemia y acidosis metabólica, la deshidratación es el trastorno que pone en mayor peligro la vida. Cuando un niño con cetoacidosis diabética llega al servicio de urgencias, ¿el K+ está aumentado, reducido o normal? El K+ corporal total está reducido, aunque los niveles séricos puedan ser normales. Los cambios transcelulares durante la acidosis desplazan el K+ extracelular en intercambio por iones H+. La diuresis osmótica causada por hiperglucemia ocasiona pérdida general de K+. Además, la deshidratación estimula la secreción de aldosterona, que agrava la excreción de K+.
  • 118 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es la diferencia en la presentación entre los diabéticos establecidos y los recién diagnosticados? Los diabéticos establecidos tendrán el pródromo de polidipsia, polifagia y poliuria por menos de 24 h. Los nuevos diabéticos pueden estar sintomáticos por días o semanas antes de la presentación. ¿Cuáles son los síntomas de presentación de la cetoacidosis diabética en niños? Dolor abdominal, náusea, vómito, inquietud, letargo y anorexia. ¿Cómo se denomina la respiración profunda y en suspiro, en el diabético diagnosticado? Respiración de Kussmaul. ¿Cómo se calcula el déficit de agua en un paciente con cetoacidosis diabética? El déficit de líquido se estima de cerca de 10% del peso del paciente en kilogramos. En las 24 horas siguientes, ¿cómo debe reponerse el líquido perdido? TIEMPO (h) LÍQUIDO DE REPOSICIÓN CANTIDAD RESTITUIDA Primeras 8 h solución salina normal al 0.9% 1/3 del mantenimiento de 24 h + 1/2 del déficit Siguientes 16 h solución salina normal al 0.45% 2/3 del mantenimiento de 24 h + 1/2 del déficit ¿Cómo se sabe si un niño en cetoacidosis diabética requiere HCO3–? Si la PCO2 > (1.5 × HCO3–) + 8, el esfuerzo respiratorio no podrá compensar la acidosis metabólica, por lo que se necesitará HCO3–. ¿Cuándo debe agregarse glucosa al líquido intravenoso (IVF) en el tratamiento de la cetoacidosis diabética? Cuando la glucemia alcanza 300 mg/dl, el IVF debe cambiarse a glucosa al 5% con solución salina 0.45% normal. ¿Con qué frecuencia debe vigilarse el K+ sérico en un niño con cetoacidosis diabética? El K+ debe revisarse cada 4 h hasta que la acidosis se haya corregido. ¿Por qué los pacientes con cetoacidosis diabética experimentan cambios en la visión después de comenzar el tratamiento? La rehidratación, aunada a la corrección de la hiperglucemia, causa cambios de los líquidos dentro de los ojos, con distorsión del cristalino, la cual es reversible. ¿Cómo se define la hipoglucemia? Una glucemia menor de 50 mg/dl, con o sin síntomas. ¿En qué consiste el diagnóstico diferencial de la hipoglucemia? Desnutrición, diarrea aguda, trastorno de almacenamiento del glucógeno, insulinoma, administración endógena de insulina o hipoglucémicos orales, tumor de Wilm y sepsis. ¿Cuáles son los efectos hormonales de la insulina? La insulina promueve la captación de glucosa en músculos y grasa, al tiempo que promueve la glucogénesis en el hígado. La insulina inhibe la lipólisis y la glucogenólisis. ¿Cuáles son los tres mecanismos bioquímicos utilizados por el hígado para evitar la hipoglucemia?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 119 Glucogenólisis, gluconeogénesis y cetogénesis. ¿Cuáles son las sustancias que se oponen a los efectos de la insulina? Glucagon, cortisol, adrenalina y hormona de crecimiento. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la hipoglucemia? Se trata de manifestaciones inespecíficas, pero pueden consistir en convulsiones, temblores, confusión, palpitaciones, sudoración e irritabilidad. Cuando la valoración diagnóstica no permite distinguir entre hiperglucemia e hipoglucemia, ¿cuál debe ser el curso inicial de la terapia? Debe administrarse solución glucosada hasta que pueda hacerse un diagnóstico definitivo. Una hipoglucemia transitoria puede resultar mortal, mientras que una hiperglucemia transitoria es mucho menos proclive a modificar en grado significativo el pronóstico. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial en un niño que presenta hipoglucemia sin tener cetonas en la orina? Hiperinsulinemia (exógena o endógena) o un defecto enzimático en la vía de la oxidación de los ácidos grasos. ¿Cómo se trata a un niño con hipoglucemia? Adminístrense 2.5 ml/kg de glucosa al 10%. Si hay convulsiones, auméntese a 4 ml/kg de 10% de glucosa. Mantenga la glucemia empleando 8 mg/kg/min de una solución de 10% de glucosa. ¿Qué incidencia tiene el hipotiroidismo congénito en el mundo? 1 en 4 000 niños. ¿Cuál es la causa más frecuente de hipotiroidismo en el recién nacido? Disgenesia tiroidea. ¿Cuál es la anomalía del tiroides más frecuente en la infancia? El quiste del conducto tirogloso, que es un remanente de este conducto. ¿Los niños nacidos con agenesia completa del tiroides son sintomáticos al nacer? No. La T4 transplacentaria proporciona hormona tiroidea suficiente, aunque el nivel de TSH aún seguirá estando lo suficientemente alta para poder detectarse una anormalidad. ¿En qué trastorno culmina el hipotiroidismo no tratado en un niño? En cretinismo. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del cretinismo? Retardo mental grave, crecimiento físico disminuido que lleva a enanismo, macroglosia y abdomen protuberante. ¿Qué trastorno sugiere una tumoración en la base de la lengua en un recién nacido con niveles de T4 adecuados?
  • 120 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un tiroides sublingual o un quiste del conducto tirogloso. ¿Cuál es la causa principal de un hipotiroidismo congénito transitorio? Anticuerpos maternos que inhiben la unión de TSH. ¿Cuántas veces es más potente T3 que T4? Aproximadamente tres o cuatro veces más potente. ¿Cuál es la proteína predominante que une a T4? La globulina de unión a tiroxina (TBG) se une 70% a tiroxina, mientras que el resto lo hace a transtiretina y albúmina. ¿Qué porcentaje de la tiroxina circulante está “libre”? Menos de 1%. ¿Qué le pasa a un niño con hipertiroidismo cuando se le administra TRH exógena? En un paciente con tiroides normal ocurriría una elevación concomitante de TSH. Sin embargo, en pacientes con hipertiroidismo los receptores de TRH son bloqueados, lo que evita una elevación en los niveles de TSH. ¿Cuáles son las causas de cifras altas de TBG? Embarazo, parto reciente, estrógenos y heroína. ¿Qué enzima se relaciona con mayor frecuencia con un defecto en la síntesis de la tiroxina? La peroxidasa tiroidea es responsable de la producción de H2O2. ¿Cuáles son los signos de hipotiroidismo neonatal? Mal apetito, pereza, macroglosia, somnolencia, abdomen agrandado, hipotermia, piel manchada, estreñimiento, edema y bradicardia. ¿Cuál es el tratamiento del hipotiroidismo neonatal? L-tiroxina sódica (10 a 15 mg/kg en recién nacidos). ¿Cuál es la causa más frecuente de hipotiroidismo adquirido? Tiroiditis linfocítica. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del hipotiroidismo adquirido? Mixedema de la piel, intolerancia al frío, estreñimiento, voz de tono grave, menorragia, lentitud mental y física, piel seca, cabello quebradizo y nivel de energía decreciente con mayor necesidad de dormir. ¿Qué porcentaje de niños con tiroiditis linfocítica tienen anticuerpos antimicrosómicos? Aproximadamente 90%. ¿Hay predominio de género en la tiroiditis linfocítica? Sí. Las niñas se ven afectadas con una frecuencia 4 a 7 veces mayor que los niños.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 121 ¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente de la tiroiditis linfocítica? La aparición de bocio. ¿Los pacientes con tiroiditis linfocítica suelen padecer hipotiroidismo, eutiroidismo o hipertiroidismo? La mayoría de los pacientes tendrá eutiroidismo. Sin embargo, muchos, con el tiempo, desarrollarán hipotiroidismo, mientras que unos cuantos manifestarán clínicamente los síntomas del hipertiroidismo. ¿Qué es el síndrome de Schmidt? Es una enfermedad autoinmunitaria glandular de tipo II. Incluye enfermedad de Addison e IDDM con o sin tiroiditis linfocítica. ¿Qué es la enfermedad de DeQuervain? Es una tiroiditis no supurativa subaguda. Las manifestaciones clínicas incluyen tiroides blando, fiebre y escalofríos, que suelen remitir en varios meses. ¿Cuál es la causa de la tiroiditis de DeQuervain? Es más probable que se deba a una infección viral como paperas o coxsackievirus. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial del bocio congénito? Medicamentos antitiroideos o que contienen yodo usados durante el embarazo, niños hipertiroideos, niños con deficiencia de yodo y, en raras ocasiones, teratoma congénito. ¿Qué medicamentos suelen provocar bocio esporádico? Litio, amiodarona y el yoduro incluido en inhaladores para el asma. ¿Cuál es el anticuerpo estimulante de los receptores de la tirotropina? Es un anticuerpo que suele encontrarse en la enfermedad de Graves y que se une al receptor de TSH y lleva a la producción de estimulación del tiroides y al bocio. ¿Qué HLA se relaciona con enfermedad de Graves? HLA-DR3. La relación de este tipo de HLA representa un riesgo siete veces mayor de enfermedad de Graves. ¿La enfermedad de Graves es más frecuente en niños o niñas? Las niñas se ven afectadas cinco veces más que los niños. ¿Cuáles son los signos y síntomas clásicos de la enfermedad de Graves? Labilidad emocional, hiperactividad autonómica, exoftalmía, temblores, pérdida de peso o apetito aumentado sin aumento de peso, diarrea y bocio en casi todos los individuos afectados. ¿Cómo se confirma la enfermedad de Graves en pruebas de laboratorio? Se encontrarían aumentadas T3 y T4 unidas y libres con TSH decreciente. A menudo hay presencia de peroxidasa tiroidea y anticuerpos que estimulan los receptores de TSH.
  • 122 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué opciones de tratamiento se tienen para niños con enfermedad de Graves? ¿Qué tratamiento se recomienda? Los niños pueden manejarse médicamente con propiltiouracilo (PTU) o metimazol, quirúrgicamente con una tiroidectomía subtotal o con terapia con radioyoduro. El manejo médico es el tratamiento a elegir. ¿Cuáles son las diferencias entre PTU y metimazol? El metimazol es diez veces más potente en términos de peso, lo que permite que sea un medicamento de una vez al día. El PTU se une predominantemente a una proteína, lo que lo hace una mejor opción en mujeres embarazadas y en las que amamantan, porque su capacidad para cruzar la membrana placentaria es limitada. ¿Cuáles son las dosis respectivas de PTU y metimazol? PTU se administra a razón de 5 a 10 mg/kg/día, dividida TID, mientras que el metimazol es 0.5 a 1.0 mg/kg/día, QD o BID. ¿Cuánto tiempo debe pasar antes de notar una respuesta clínica cuado se usa tratamiento médico para la enfermedad de Graves? Dos a tres semanas. ¿Qué medicamento está disponible para tratar la hiperactividad autonómica relacionada con la enfermedad de Graves? Propranolol, un bloqueador beta a una dosis de 0.5 a 2.0 mg/kg/día dividida TID. ¿Cuáles son las tres preocupaciones más importantes con el control quirúrgico de la enfermedad de Graves? Hipertiroidismo o hipotiroidismo, dependiendo de la cantidad de tejido retirado, hipoparatiroidismo y parálisis de las cuerdas vocales. ¿Cuál es la causa más frecuente de hipertiroidismo congénito? Pasaje transplacentario de anticuerpos receptores del tiroides de una madre con enfermedad de Graves. Mencione el trastorno poco frecuente en que un tumor de ovario produce hormona tiroidea. Estruma ovárico. ¿Qué dato es común en casi todos los niños con carcinoma tiroideo? Antecedente de radiación a las estructuras tiroideas o adyacentes. ¿Cuál es el tipo más frecuente de carcinoma tiroideo en los niños? Carcinoma del tiroides papilar. Este tipo de cáncer representa más de 80% del cáncer de tiroides en niños. Si la aspiración con aguja fina de un nódulo tiroideo revela células parafoliculares, ¿qué tipo de carcinoma debe sospecharse? Carcinoma medular del tiroides. ¿Qué combinación de enfermedades médicas es la causa de neoplasia endocrina múltiple (MEN) de tipo IIA?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 123 Carcinoma medular del tiroides, hiperplasia medular suprarrenal o feocromocitoma e hiperplasia paratiroidea. ¿Cuál es el modo de herencia de la MEN de tipo IIA? Autosómico dominante. ¿Cuál es la diferencia entre la MEN tipo IIA y tipo IIB? La MEN tipo IIB se relaciona con neuromas múltiples. También es autosómica dominante. ¿Qué suele ocurrir en el recién nacido cuya madre sufrió hiperparatiroidismo durante el embarazo? Hipocalcemia, resultante de supresión del paratiroides fetal a causa del calcio sérico elevado en la circulación materna. ¿Cuáles son las marcas comparativas de la enfermedad autoinmunitaria poliglandular de tipo I? Hipoparatiroidismo autoinmunitario, enfermedad de Addison y candidiasis mucocutánea crónica. ¿Qué porcentaje de niños con hipertiroidismo experimenta una tormenta tiroidea? Aproximadamente 1%. ¿Cuáles son los síntomas de un niño que sufre una tormenta tiroidea? Taquicardia, hipertensión sistólica, movimientos trémulos, delirio e hipertermia. ¿Cómo se trata la tirotoxicosis aguda? Con propranolol, 10 mg/kg IV en 10 a 15 min, para corregir hipertensión y tasa metabólica aumentada. El yoduro de lugol, 5 gotas PO cada 8 h, o el yoduro de sodio, 125 a 250 mg/día IV en 24 h, detendrán la producción de tiroxina. ¿Qué medidas pueden tomarse para reducir aún más la conversión periférica de T4 a T3? Dexametasona oral, 2 mg/kg, o hidrocortisona oral, 5 mg/kg. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de la insuficiencia suprarrenal primaria aguda? Hipoplasia suprarrenal congénita, autoinmunidad, TB, infección, traumatismo y hemorragia suprarrenal. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la insuficiencia suprarrenocortical? Presión arterial baja, debilidad muscular, pérdida de peso, anorexia y deseo de sal. ¿Qué debe sospecharse en pacientes que se presentan con cianosis, piel fría, pulso débil, hipotensión y taquipnea? Crisis de Addison. ¿Qué alteraciones se han relacionado con desencadenamiento de crisis suprarrenal? Infección, traumatismo, fatiga y diversos medicamentos. ¿Qué síntoma se observa con mayor frecuencia en niños con enfermedad de Addison?
  • 124 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Hipoglucemia. ¿Cómo se diagnostica la insuficiencia suprarrenal? Se miden los niveles de plasma de cortisol antes y después de la administración de ACTH. ¿Qué es el síndrome de Waterhouse-Friderichsen? Es una insuficiencia suprarrenal primaria ocasionada por hemorragia suprarrenal; también es secundaria a choque inducido con meningococemia. ¿Cuáles son las causas de la insuficiencia suprarrenal secundaria? Disminución de la concentración de ACTH a causa de tratamiento a largo plazo con glucocorticoides. ¿Difiere la presentación clínica de la insuficiencia suprarrenal según la causa sea primaria o secundaria? Sí. La insuficiencia primaria incluye glucocorticoides y mineralocorticoides, mientras que la insuficiencia secundaria sólo incluirá glucocorticoides. Entre las causas primarias están las suprarrenales directamente, mientras que las causas de las secundarias incluyen el eje hipotálamo-hipófisis. ¿La hiperpigmentación es un signo frecuente en la insuficiencia suprarrenal aguda? No. Suele verse con insuficiencia suprarrenal primaria crónica. ¿Qué tratamiento debe aplicarse en un niño con insuficiencia suprarrenal aguda? Las dos bases principales del tratamiento son la restitución de líquidos y glucocorticoides exógenos. ¿Cuál es la dosis de mantenimiento de cortisol en niños que padecen insuficiencia suprarrenal? La dosis diaria de cortisol para un niño pequeño es de 5 a 10 mg/día en dos o tres dosis divididas. La dosis para niños más grandes y adolescentes es el doble. ¿Qué dosis de glucocorticoides debe administrarse a un niño con insuficiencia suprarrenal aguda? Hidrocortisona 2 mg/kg/dosis cada 6 h. Dosis mayores pueden necesitarse en situaciones de tensión elevada. ¿Cuál es la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal aguda? Destrucción autoinmunitaria de las glándulas suprarrenales. ¿Qué porcentaje de niños con insuficiencia suprarrenal primaria tiene también otra endocrinopatía autoinmunitaria? 45%. La mayor parte incluye la glándula tiroides. ¿Qué es la suprarrenoleucodistrofia? Es un trastorno autosómico que incluye peroxisomas defectuosos que llevan a infiltración grasa de las glándulas suprarrenales con disfunción concomitante. Suele relacionarse con anormalidades del CNS. ¿Cuáles son las dos enfermedades autosómicas dominantes que tienen una alta prevalencia de feocromocitomas? Neurofibromatosis y enfermedad de Von Hippel-Lindau.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 125 ¿Qué porcentaje de los feocromocitomas son malignos en los niños? 2 a 4%. ¿Qué porcentaje de los feocromocitomas son bilaterales en los niños? Hasta 30%. ¿Qué pruebas de laboratorio ayudarán a establecer el diagnóstico de feocromocitoma? Investigación de catecolaminas urinarias totales de 24 h y sus metabolitos (es decir, adrenalina, noradrenalina, metanefrina y VMA). ¿Cuáles son los signos y síntomas clásicos de los feocromocitomas? Hipertensión paroxística, hiperactividad autonómica, cefalea, cambios visuales y pérdida de peso. ¿Qué clase de medicamentos antihipertensivos se recomiendan para el tratamiento temporal de hipertensión relacionada con feocromocitoma? Agentes bloqueadores alfa-adrenérgicos, como fenoxibenzamina y prazosina. ¿Cómo se trata una crisis de hipotensión en un niño con feocromocitoma? 1 mg de fentolamina IV o 0.5 a 0.8 mg/kg/min de nitroprusiato de sodio. ¿Qué es un neuroblastoma? Es una catecolamina maligna que produce tumores en la infancia temprana. Se encuentra con mayor frecuencia en la médula suprarrenal. ¿Dónde se sintetiza la ADH? ¿Dónde se almacena? La ADH se elabora en el núcleo supraóptico y paraventricular del hipotálamo. Después de su producción se almacena en la hipófisis posterior. ¿Qué alteraciones estimulan la secreción de ADH? Osmolaridad sérica aumentada, hipernatriemia y presión disminuida en la aurícula derecha a causa de hipovolemia o choque. ¿Qué disminución del Na+ suele producir síntomas en los niños? Un Na+ sérico menor de 120 meq/L. ¿Cuáles son las seis hormonas peptídicas que secretan las glándulas hipófisis anterior y posterior? Entre las hormonas de la hipófisis anterior están: hormona del crecimiento, prolactina, hormona estimuladora del tiroides y corticotropina. Las hormonas de la hipófisis posterior son oxitocina y vasopresina. ¿Qué es el panhipohipofisarismo?
  • 126 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un trastorno en que la hormona del crecimiento, TSH, ACTH, FSH y LH son anormalmente bajas, por falta de funcionamiento o ausencia de la hipófisis. ¿Qué hormonas deben restituirse en un paciente con panhipohipofisarismo? Hidrocortisona, hormona del crecimiento, hormona tiroidea y estrógeno o testosterona en la pubertad. ¿Qué síndrome es probable que esté presente en un niño de 7 años de edad que se presenta con náusea, vómito y un solo ataque cerebrovascular con resultados de laboratorio consistentes en hiponatriemia y osmolaridad aumentada en la orina? El síndrome de hormona antidiurética inapropiada (SIADH). ¿Qué significa SIADH? Es la sigla inglesa del síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (ADH). Ocurre cuando los niveles de vasopresina en plasma son anormalmente elevados para la osmolaridad de plasma correspondiente. ¿Cuál es la causa más frecuente de SIADH en niños? Infección. Un 50% de los niños con meningitis bacteriana tiene SIADH concomitante. Mencione tres medicamentos cuyos efectos secundarios incluyen SIADH. Vincristina, vinblastina y ciclofosfamida. ¿Cuáles son los síntomas del SIADH? Cuando el Na+ sérico se encuentra entre 110 y 120 meq/L, pueden presentarse náusea, vómito, irritabilidad, confusión y cambios en el estado mental. Una vez que el Na+ cae debajo de 110 meq/L, pueden presentarse ataques cerebrovasculares y coma. ¿Cómo se hace el diagnóstico de SIADH en niños? El médico debe buscar hiponatriemia y osmolaridad sérica disminuida en presencia de Na+ en orina aumentado y osmolaridad en la orina. ¿Cómo se trata el SIADH? Lo más importante es tratar el trastorno subyacente. Se ha visto que la restricción de líquidos y la demeclociclina aumentan el Na+ sérico. En situaciones de urgencia, puede usarse furosemida junto con 300 ml/m2 de 1.5% de NaCl. ¿Cuál es el tratamiento de urgencia en un niño hiponatrémico que sufre SIADH? Se dan 3 ml/kg de solución salina al 3% cada 10 a 20 min hasta que los síntomas se resuelvan. Puede usarse una sola dosis de 1 mg/kg de furosemida. También pueden emplearse 5 a 10 mg/kg de fenitoína IV para inhibir la secreción de ADH, además de que ayuda a la profilaxis contra posibles convulsiones. Sin embargo, tratar el trastorno subyacente sigue siendo lo más importante. ¿Cuál es el peligro de corregir demasiado vigorosamente el Na+? Una mielinólisis pontina central. ¿Qué es la diabetes insípida central? Una falta de secreción de ADH que culmina en incapacidad para concentrar la orina a pesar del funcionamiento de los riñones.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 127 ¿Qué proceso patológico específico debe considerarse en un niño que se presenta con deshidratación, hipernatriemia, osmolaridad disminuida en la orina y un alto nivel de ADH circulante? Diabetes insípida nefrógena. ¿En qué se basa el diagnóstico de diabetes insípida en un niño? En la demostración de hipernatriemia, osmolaridad sérica aumentada y osmolaridad urinaria disminuida. Las causas más importantes de la diabetes insípida suelen ser ¿adquiridas o congénitas? Adquiridas. ¿Cuál es el modo más frecuente de herencia de la diabetes insípida nefrógena? X recesivo vinculado. Si un niño se presenta con hipernatriemia y deshidratación, ¿cómo se calcula la deficiencia de agua libre? Agua libre = [Na+ medido – 145 meq/L] × 4 ml/kg × (agua en kg antes de la deshidratación). ¿Cuál es el peligro de hidratar vigorosamente a un paciente que tiene hiponatriemia a causa de diabetes insípida? Edema cerebral, convulsiones y muerte. ¿Qué otra medida complementa el reemplazo de volumen en un paciente con diabetes insípida? Administración intranasal de desmopresina (DDAVP) a 0.4 g/kg. ¿Qué debe hacer el médico si el paciente no responde a la dosis inicial de DDAVP? Debe dar al paciente una segunda dosis, de una botella diferente. El DDAVP suele fallar a causa de la administración inapropiada o a preparaciones caducadas que han perdido su potencia. ¿Qué debe considerar el médico si el paciente con diabetes insípida se mantiene en diuresis a pesar de dosis repetidas de DDAVP? Lo más probable es que el paciente tenga diabetes insípida nefrógena, ocasionada por falta de respuesta de los receptores renales de ADH, tanto a la ADH endógena como a la exógena. Si se sospecha diabetes insípida nefrógena, ¿qué otro tratamiento farmacológico es útil? Los diuréticos tiazídicos tienen un efecto paradójico en los pacientes con diabetes insípida, y pueden funcionar en pérdidas de líquido que se reducen. ¿Con qué frecuencia debe vigilar el médico el Na+ sérico y la osmolaridad en la orina cuando corrige un estado hiponatriémico en un niño con diabetes insípida? Por lo menos cada dos horas. ¿Qué es la acromegalia? Un trastorno que resulta de la sobreproducción de hormona del crecimiento en niños con epífisis cerrada.
  • 128 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es la diferencia entre acromegalia y gigantismo? La acromegalia ocurre en niños con epífisis cerrada, mientras que el gigantismo se encuentra en niños cuya epífisis aún está abierta. ¿Cuál es la manifestación clínica de la acromegalia? Características faciales toscas, lengua alargada, agrandamiento de las extremidades distales e hipogonadismo. ¿Qué modalidad médica puede usarse para suprimir la producción de hormona del crecimiento exógena? Octreótido, un análogo de la somatostatina. ¿Qué tumor de la hipófisis es más frecuente entre adolescentes? Prolactinomas. ¿Cuál es la principal hormona responsable del inicio de la pubertad en niños? Hormona liberadora de gonadotropina (GnRH). ¿Qué es la enfermedad de Cushing? Adenomas de hipófisis que llevan a aumento de la secreción de ACTH, con hiperplasia suprarrenal bilateral resultante y niveles altos de cortisol. ¿Hay diferencia entre la enfermedad y el síndrome de Cushing? La enfermedad de Cushing es resultado de adenomas hipofisarios, mientras que el síndrome de Cushing indica niveles altos de cortisol por varias causas, incluidos: síndromes paraneoplásicos, tumores suprarrenales primarios y uso exógeno de cortisol. ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing? Con la prueba de supresión de dexametasona. Los pacientes con síndrome de Cushing dependiente de ACTH muestran supresión con las dosis más grandes de dexametasona, mientras que los que padecen tumores ectópicos no pueden suprimirse en ningún nivel. ¿Cuál es la causa más frecuente de producción excesiva de cortisol en niños? Un tumor suprarrenocortical funcional. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del aldosteronismo primario? Hiperplasia de la zona glomerulosa que ocasiona hipertensión, retención de sodio y agua, hipopotasiemia y niveles de renina sérica disminuidos. ¿Qué es el hipogonadismo hipergonadotrópico en hombres? Es un hipogonadismo primario que es resultado de un defecto en la producción de andrógenos, que a menudo lleva a seudohermafroditismo. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del hipogonadismo primario? Falta de desarrollo de las características sexuales secundarias, con pene y testículos anormalmente pequeños. ¿Qué es el hipogonadismo hipergonadotrópico?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 129 Un inicio retrasado de la pubertad a causa de niveles reducidos de FSH y LH con ovarios o testículos en funcionamiento. ¿Cómo se hace el diagnóstico de hipogonadismo primario? Los niveles de FSH y LH son anormalmente elevados para la edad correspondiente. Los niveles de testosterona permanecen bajos y muestran poca respuesta a la administración de hCG. ¿Cuál es la hormona deficiente en el hipogonadismo secundario? FHS o LH. El defecto está en la hipófisis, en lugar de los testículos o los ovarios. ¿Qué es el síndrome de Kallmann? Hipogonadismo hipergonadotrópico con anosmia. ¿Es la hipófisis responsable de la regulación del paratiroides? No. A diferencia de la glándula tiroides, el paratiroidismo no está regulado por la hipófisis, sino por los niveles de calcio circulantes. ¿Cuál es la causa más frecuente del hiperparatiroidismo en la infancia? Un solo adenoma paratiroideo. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del hiperparatiroidismo, independientemente de la causa? Anorexia, náusea, vómito, estreñimiento, polidipsia, poliuria, fiebre, pérdida de peso, cálculos renales y debilidad muscular. Explique la diferencia entre el hiperparatiroidismo primario y el secundario. En el hiperparatiroidismo primario el defecto está en la glándula paratiroides (es decir, un adenoma o una hiperplasia), mientras que en el hiperparatiroidismo secundario la PTH elevada es una respuesta fisiológica a un nivel bajo de calcio, por lo general como resultado de una enfermedad renal. ¿Qué datos de laboratorio apuntan al diagnóstico de hiperparatiroidismo? Calcio sérico elevado y PTH, con niveles de fósforo disminuidos concomitantes. ¿Qué es la enfermedad de Von Recklinghausen? Hiperparatiroidismo que lleva a cambios quísticos en el hueso debidos a resorción osteoclástica con reemplazo fibroso que forma “tumores marrones” no neoplásicos. ¿Cuál es la causa más frecuente de hiperparatiroidismo secundario en niños? Enfermedad renal crónica. La formación de la forma activa de la vitamina D tiene lugar en el riñón. Con riñones enfermos, la forma activa de la vitamina D no se elabora, lo que da como resultado absorción intestinal disminuida de calcio. ¿Qué es el seudohipoparatiroidismo? Es un desorden autosómico recesivo que se caracteriza por la falta de respuesta del riñón a PTH, cuarto y quinto metacarpos y metatarsos acortados, y estatura corta. Todo ocurre sin evidencia de disfunción paratiroidea.
  • 130 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es la concentración de glucosa en casi todas las soluciones de rehidratación oral estándar? De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS), 2% es lo óptimo. ¿Qué trastorno de herencia autosómica dominante se relaciona con debilidad episódica o parálisis, junto con alteraciones transitorias en el potasio sérico? Parálisis periódica, que suele relacionarse con mayor frecuencia con accesos de hipopotasiemia, pero puede ocurrir también con hiperpotasiemia. Los pacientes son normales entre ataques; sin embargo, la condición empeora progresivamente en adultos. ¿Cuánta agua debe recibir un recién nacido además de la fórmula infantil o la leche materna? En situaciones normales los recién nacidos necesitan agua libre adicional. En realidad, el exceso de agua libre es la principal causa de intoxicación por agua en la infancia y el desarrollo de convulsiones hiponatrémicas subsecuentes. ¿Cuáles son los tres efectos secundarios más frecuentes de Depo-Provera? Irregularidades menstruales, amenorrea y aumento de peso. Un niño con insuficiencia suprarrenal también tiene hiperpigmentación de la piel. ¿Es más probable que la insuficiencia suprarrenal sea primaria o secundaria? Primaria. Esto se debe al rendimiento incrementado de POMC (proopiomelanocorticotropina). ¿Para qué se usa la prueba de estimulación con cosintropina? Para detectar si hay cortisol presente en la glándula suprarrenal. ¿Cuál es la mejor prueba del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenales? La prueba de metirapona. Ésta inhibe la 11-hidroxilasa (que convierte el 11-desoxicortisol en cortisol). El diagnóstico temprano de hiperplasia suprarrenal congénita (CAH), ¿es más probable en niñas o en niños? Niñas, debido a la presencia de genitales ambiguos. ¿Qué preparado de esteroides tiene la mayor potencia mineralocorticoidea? La fludrocortisona. Un niño con el antecedente de infecciones virales frecuentes está mostrando los signos y síntomas relacionados con hipoparatiroidismo. ¿Cuál es el diagnóstico preliminar? Síndrome de DiGeorge. Se trata de una deficiencia de células T congénita secundaria a desarrollo embrionario aberrante del tercer o cuarto arco branquial. ¿Cuál es el tratamiento más apropiado en la hipercalcemia sintomática (> 15 mg/dl)? Solución salina isotónica, Lasix (1 mg/kg IV cada 6 h) y monitoreo ECG. ¿La prueba de privación de agua se utiliza para diagnosticar qué síndrome? Diabetes insípida.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 131 Una niña de 3 años de edad tiene una mancha “café con leche” con un aspecto de “costa de Maine”, displasia fibrosa poliostótica y pubertad precoz. ¿Cuál es el diagnóstico? Síndrome de McCune-Albright. Se trata de una enfermedad caracterizada por la hiperfunción autónoma de varias glándulas en relación con las anormalidades mencionadas. ¿Qué es el síndrome de Werner? MEN tipo I; suele estar formada por carcinoma pancreático de células insulares, adenoma hipofisario anterior (con mayor frecuencia un prolactinoma) y un adenoma paratiroideo. ¿Cuál es la dosis necesaria de insulina en un individuo que ha pasado la pubertad? 0.5 a 1.0 unidades/kg/día, obviamente con ajuste individual, dependiendo del nivel de actividad y la ingesta calórica. ¿Qué es el fenómeno de Somogyi? Hiperglucemia renacida después de una incidencia de hipoglucemia. Se cree que se debe a una respuesta aumentada de hormonas contrarreguladoras como respuesta a hipoglucemia inducida por insulina. Un control de glucosa más estricto eleva el riesgo de que esto ocurra. ¿Cuál es el fenómeno del alba? Hiperglucemia en las horas del amanecer (5 a 9 am) sin un episodio hipoglucémico anterior. Se cree que se debe parcialmente a la elevación en las primeras horas de la mañana en la hormona del crecimiento y el cortisol que, como se recordará, son antagónicos a los efectos de la insulina. ¿Cuánto tiempo después del diagnóstico de diabetes son detectables los cambios microscópicos en la membrana basal glomerular? Dos años. ¿Cuánto tiempo después de surgida la proteinuria la mayoría de los diabéticos necesita diálisis? Casi cinco años. La mortalidad es de casi 12 años después del surgimiento de la proteinuria. ¿Qué medicamentos pueden darse para evitar deterioro de la función renal en pacientes con nefropatía diabética? Inhibidores de ACE. ¿En qué periodo puede usarse el nivel de HbA1C como indicador del nivel de glucosa? La vida de un glóbulo rojo: 120 días. ¿Qué impide darse cuenta de la hipoglucemia? La capacidad de liberar catecolaminas como respuesta a la hipoglucemia puede disminuir en pacientes con diabetes. Como los signos y los síntomas de la hipoglucemia son principalmente inducidos por la catecolamina, esto da como resultado falta de conciencia de los niveles bajos de azúcares en la sangre por parte del paciente. ¿Cuáles son las indicaciones del tratamiento con bicarbonato en niños con cetoacidosis diabética? Hiperpotasiemia sintomática, inestabilidad cardiaca y compensación ventilatoria inadecuada. En un niño con cetoacidosis diabética resuelta, ¿cuándo se retira la infusión de insulina?
  • 132 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Cuando el azúcar en sangre es < 300 mg/dl, el pH > 7.3 y el nivel de bicarbonato > 15 meq/L. ¿Existe una demora familiar constitucional para alcanzar la pubertad o la menarquia? Sí. ¿Cómo ayudan las radiografías a diferenciar entre enfermedad genética y estatura corta familiar? Pueden usarse para comparar la edad cronológica contra la ósea, que serán comparables en estatura corta familiar. Hay estándares de madurez esquelética normal para radiografías, la tasa de madurez ósea puede determinarse con una sola determinación de edad ósea (es decir, mano y muñeca izquierdas). Se recibe a un niño embotado y con hipoglucemia aguda, ¿cuál debe ser la primera modalidad del tratamiento? Infusión IV de glucosa (2 a 3 mg/kg de glucosa al 10% en agua o 1 ml/kg de glucosa al 25% en agua). ¿De qué glándula o glándulas es más probable que tenga disfunción un recién nacido con genitales ambiguos y anormalidades en la línea media (es decir, paladar hendido)? Hipotálamo e hipófisis. ¿Cuál es la causa más frecuente de hipotiroidismo adquirido en Estados Unidos? Tiroiditis linfocítica crónica (de Hashimoto). ¿Cómo se presenta la mayoría de los pacientes con tiroiditis de Hashimoto? Con bocio asintomático. ¿Cuál es el pronóstico de la tiroiditis de Hashimoto eutiroidea? Casi la mitad de estos pacientes tendrá resolución completa, la otra mitad necesitará con el tiempo terapia de reemplazo de tiroxina. ¿Cuál es la causa más frecuente de hipertiroidismo? Enfermedad de Graves. ¿Cuáles son los tres tipos de terapia disponibles para niños con enfermedad de Graves? Terapia con 131I, medicación antitiroidea (metimazol, carbimazol o propiltiouracilo) o tiroidectomía subtotal. ¿Cuánto debe preocupar el hallazgo incidental de un nódulo tiroideo solitario en un niño de 12 años? Mucho. Aunque estos “incidentalomas” suelen ser benignos en adultos, tienden a ser cancerígenos en un porcentaje mucho mayor de niños. ¿Cuál debe ser la primera prueba que se ordena para este niño con un solo nódulo tiroideo? Aspiración con aguja fina. Sólo si éste es sospechoso o no concluyente, debe ordenarse un rastreo de captación tiroideo.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 133 En un niño con sospecha de hipertiroidismo, ¿qué debe esperarse de las siguientes pruebas: captación de resina T3, T4 total e índice de tiroxina libre? Todo estaría aumentado. ¿En qué consiste la “tríada de cetoacidosis diabética”? Hiperglucemia incontrolada, cetosis y acidemia. ¿Cuáles son los criterios para el diagnóstico de cetoacidosis diabética? Glucosa en sangre > 250 mg/dl, pH arterial < 7.3 y nivel de bicarbonato < 15 meq/L. Llega al consultorio un recién nacido con antecedentes de mala alimentación, vómito y convulsiones. ¿Cuáles son las cinco causas probables que deben evaluarse? Hipoglucemia, hipocalcemia, infección, estenosis pilórica y trastorno metabólico. El niño de la pregunta anterior no respondió a glucosa y calcio intravenosos, y se está realizando investigación de sepsis (cultivo de orina, sangre y líquido cefalorraquídeo). Si se va a investigar un trastorno metabólico, ¿cuál sería el siguiente paso apropiado? Obtener amoniaco en plasma, niveles de pH y CO2. Si es acidótico, considere acidemias orgánicas. Si todo es normal, considere galactosemia o aminoacidopatías. Un amoniaco elevado y pH y CO2 normales deben hacerle considerar los defectos del ciclo de la urea. ¿Cuál es la forma más frecuente de herencia de los trastornos metabólicos? Autosómica recesiva. ¿Qué manifestaciones clínicas sugieren errores innatos del metabolismo? Retardo mental no explicado, convulsiones, retardo en el desarrollo, olores anormales, accesos de vómito, hepatomegalia y cálculos renales. ¿Cuáles son los signos clínicos en un niño con fenilcetonuria (PKU) clásica? El pelo rubio y los ojos azules son comunes. Olor a ratón, musgo, o ambos, en el cuerpo y la orina. Un salpullido eccematoso, microcefalia y DTR hiperactivo también son comunes. ¿Cuáles son los criterios para diagnosticar PKU clásica? Nivel de fenilalanina en plasma arriba de 20; un nivel de tirosina en plasma normal; tetrahidrobiopterina (BH4) normal; niveles incrementados de ácidos fenilpirúvico y o-hidroxifenilacético (metabolitos de la fenilalanina). Verdadero o falso: ¿Los pacientes con hiperfenilalaninemia pueden tratarse únicamente con una dieta baja en fenilalanina? Falso. Algunos pacientes con hiperfenilalaninemia que tienen deficiencia del cofactor BH4 (tetrahidrobiopterina), también necesitan suplementación de BH4 además de precursores de neurotransmisores para evitar daño neurológico. ¿Cuál es la causa de muerte de la mayoría de los niños con tirosinemia? Insuficiencia hepática. En niños con hepatitis, evidencia de insuficiencia hepática, o ambas, debe tomarse en consideración la tirosinemia, junto con galactosemia, intolerancia a la fructosa hereditaria y hepatitis de células gigantes. ¿Qué grupo étnico tiene la mayor incidencia de tirosinemia?
  • 134 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Se ha encontrado que quienes tienen ancestros francocanadienses son el grupo de pacientes con mayor cantidad de informes de esta enfermedad. ¿Cuáles son las dos principales formas generalizadas de albinismo (oculocutáneo)? Positivo a tirosina (tipo II), que es más frecuente, y negativo a tirosina (tipo I), que es más grave. Se clasifican según el bulbo del cabello pueda producir o no melanina cuando se incuba en un medio con tirosina. ¿Cuáles son las dos principales manifestaciones clínicas de la alcaptonuria? Artritis y ocronosis. ¿Qué es la ocronosis? Un oscurecimiento del tejido. Se ve como manchas oscuras en la esclerótica, la córnea y el cartílago del oído. ¿Los niveles altos de qué compuesto en la orina confirman el diagnóstico de alcaptonuria? Ácido homogentísico. ¿Qué dos enfermedades suelen manifestarse por complexión alta y delgada, aracnodactilia, escoliosis, cristalinos ectópicos y tórax en quilla o en embudo? Síndrome de Marfan y homocistinuria de tipo I. ¿Qué resultados clínicos y de laboratorio suelen obtenerse en la galactosemia grave de inicio temprano? Ictericia, hipoglucemia, elevación de enzimas hepáticas (AST y ALT) e infección por E. coli. ¿Cuál es el trastorno más frecuente del metabolismo del triptófano? Trastorno de Hartnup, una enfermedad generalmente benigna y en ocasiones asintomática. La madre de un niño de cuatro meses de edad ha notado que el pañal se tiñe de azul cuando el niño defeca. ¿Cuál puede ser la causa? Lo más probable es que se trate de indicanuria, un trastorno en que el triptófano es mal absorbido, con mayor frecuencia a causa de estasis intestinal, y oxidado por la acción bacteriana y enzimática sobre el indicán. ¿Cuál es el resultado de laboratorio más destacado en pacientes con enfermedad de orina en jarabe de arce (MSUD)? Acidosis metabólica grave. ¿La ausencia o presencia de qué tres factores permite distinguir la causa de las acidemias orgánicas? Cetosis, manifestaciones dérmicas y olor característico. ¿Qué tratamiento debe darse a un niño en estado de hiperamonemia aguda? Se elimina el amoniaco con benzoato, fenilacetato o arginina y, si no dan resultado, se hace diálisis. Además, evite que el niño entre en estado catabólico al proporcionar todos los nutrientes, electrólitos, líquidos y calorías. Los análisis de laboratorio ordinarios en un niño prematuro, pequeño para la edad gestacional (SGA) revelan un nivel de amoniaco de 45 M. ¿Qué debe hacerse?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 135 Nada. La mayoría de estos niños tienen un aumento moderado y transitorio. No tienen secuelas neurológicas. Un MRI del hemisferio cerebral de un niño de 2 años de edad con macrocefalia muestra degeneración difusa de la materia blanca. ¿Qué enfermedad debe encabezar la lista de diagnósticos diferenciales? Enfermedad de Canavan (defecto del metabolismo del ácido aspártico más frecuente en judíos askenazíes) y la enfermedad de Alexander. Un niño nace con pliegue epicántico, frente elevada con surcos supraorbitarios profundos, puente nasal bajo o ancho, micrognacia, debilidad, convulsiones y opacidad corneal. ¿Cuáles son los dos síndromes que deben sospecharse? Síndromes de Down y de Zellweger. ¿Cuál es la esperanza de vida de un recién nacido con síndrome de Zellweger? Unos meses. ¿Qué causa el síndrome cerebrohepatorrenal de Zellweger? Ausencia o reducción de peroxisomas, con anormalidades de las enzimas peroxisómicas. ¿Qué manifestaciones clínicas se ven con más frecuencia en recién nacidos con trastornos peroxisómicos? Convulsiones e hipotonía. Un estudio de resonancia magnética (MRI) del cerebro de un niño hiperactivo de 5 años de edad muestra lesiones desmielinizantes simétricas en la materia blanca periventricular de los lóbulos parietal y occipital. ¿De qué enfermedad es esto un dato clásico? Suprarrenoleucodistrofia vinculada a X (ALD). ¿Qué otra prueba conviene ordenar en estos pacientes? Prueba de estimulación de ACTH (anormal en 85%). El diagnóstico se confirma con altos niveles de ácidos grasos de cadena muy larga en fibroblastos cultivados, de RBC y plasma. ¿Qué medicamento puede administrarse para aliviar los espasmos musculares dolorosos relacionados con la ALD? Baclofen (Lioresal), 5 mg BID hasta 25 mg QID. ¿Qué medidas terapéuticas se sugieren en niños con ALD? “Aceite de Lorenzo” (4:1 de triolato de glicerol y trierucato de glicerilo) y trasplante de médula ósea (en ciertas circunstancias). ¿Cuándo debe considerarse el trasplante de médula ósea en niños con ALD? Cuando hay cambios neurológicos tempranos y el MRI muestra anormalidades cerebrales consistentes con ALD. De las enfermedades de Niemann-Pick, Gaucher y Tay-Sachs, ¿en cuál no participa el CNS?
  • 136 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Gaucher. Esta enfermedad difiere, entre otras cosas, en el lugar en que se almacenan los esfingolípidos. En la enfermedad de Gaucher, sólo es en la periferia, en la de Tay-Sachs sólo en el CNS y en la enfermedad de Niemann-Pick se almacena en ambos. Un recién nacido tiene hepatosplenomegalia, una mancha rojo cereza en la mácula y una hernia umbilical, erupción cutánea, macroglosia y facciones toscas. ¿Qué debe buscarse en la radiografía de este niño? Disostosis múltiple. Es un espectro de datos radiográficos específicos que se observan en ciertas anormalidades metabólicas. Entre ellos están una bóveda craneal grande con silla turca y cambios vertebrales con protuberancia anterior. Este niño tiene la forma infantil de gangliosidosis GM1. El examen físico de un niño revela una mancha rojo cereza en la mácula, pero no hay hepatomegalia. ¿A qué enfermedad es más probable que se deba? Tay-Sachs. Aunque muchas esfingolipidosis se manifiestan con la mancha rojo cereza en la mácula, la enfermedad de Tay-Sachs es la única que está limitada al CNS. ¿La enfermedad de Tay-Sachs es más frecuente entre personas de qué ascendencia? Judíos askenazíes. ¿Cuáles son los primeros signos de la enfermedad de Tay-Sachs? Hiperacusia, contacto ocular disminuido, hipotonía y una mancha rojo cereza en la mácula. ¿De qué enzima hay deficiencia en la enfermedad de Tay-Sachs? Hexosaminidasa A. ¿En qué enfermedad hay deficiencia de las isoenzimas hexosaminidasas A y B? En la enfermedad de Sandhoff. ¿Cuál es el defecto en la enfermedad de Niemann-Pick (tipo A)? Esfingomielinasa. ¿Cuáles son las manifestaciones iniciales de la enfermedad de Niemann-Pick (tipo A)? Falta de crecimiento y dificultad para alimentarse. Suele aparecer entre los tres y los cuatro meses. ¿Cuál es la esperanza de vida de un niño con diagnóstico de enfermedad de Niemann-Pick (tipo B)? Se espera que el niño tenga una vida normal. Esta forma de deficiencia de la esfingomielinasa es benigna porque no hay participación del CNS. ¿Cuál es el defecto en la enfermedad de Gaucher? La beta-glucosidasa es deficiente. Esto lleva a la acumulación de glucocerebrósido en el sistema reticuloendotelial. ¿Cuál es el primer signo de la enfermedad de Gaucher? Esplenomegalia. Entre los hallazgos de laboratorio destacan anemia, leucocitosis y trombocitosis. ¿Entre los descendientes de qué personas es más frecuente la enfermedad de Gaucher?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 137 Judíos askenazíes (1 en 500, lo que la hace más frecuente en esta población que la enfermedad de Tay-Sachs). ¿Cuál es el tratamiento actual de la enfermedad de Gaucher? Terapia de restitución enzimática. Ceredase o Cerezyme a 8 a 30 unidades/kg/2 semanas IV. ¿En qué se distinguen de la enfermedad de Gaucher clásica, las formas infantil y juvenil de este trastorno? Ambas afectan al CNS. ¿Cuál es el modo de herencia de la enfermedad de Fabry? Recesivo vinculado a X. ¿De qué enzimas hay deficiencia en la enfermedad de Fabry? Alfagalactosidasa. Verdadero o falso: El retardo mental no se ve en la enfermedad de Fabry. Verdadero. ¿Qué sistemas de órganos se ven afectados por la enfermedad de Fabry? Muscular (dolor en extremidades), cardiaco (insuficiencia mitral), renal (insuficiencia renal) e integumentario (angioqueratomas). Una niña de 6 años empieza a tener convulsiones mioclónicas, y se queja de perturbaciones visuales. El examen físico no muestra nada especial, excepto por una retinitis pigmentosa. ¿Qué trastorno del metabolismo de lípidos debe sospecharse? Enfermedad de Batten. El diagnóstico se establece al notar una cantidad creciente de dolicol en la orina. Se pide examinar a un niño de 18 meses que presenta nódulos e hinchazones dolorosas en muchas articulaciones. Sin embargo, no hay ningún signo de artritis reumatoide. ¿Qué procede hacer? Ordenar un recuento de leucocitos para investigar la actividad de ceramidasa, con el fin de descartar enfermedad de Farber. Los niños deben considerarse hipercolesterolémicos si su colesterol en plasma está arriba ¿de qué percentil? Del percentil 75. Por arriba de éste hay riesgo de enfermedad cardiaca en la edad adulta. ¿Qué niños deben vigilarse en busca de hipercolesterolemia? Los que tienen familiares con antecedentes de un nivel de colesterol total > 240 mg/dl, y los que tienen otros factores de riesgo que los hacen más propensos a la cardiopatía coronaria. ¿Con qué ecuación se calculan los niveles de colesterol de LDL? Colesterol de LDL = colesterol total – [colesterol HDL + (triglicéridos totales/5)]. Los niveles mayores de 130 se consideran altos (para que esta ecuación sea exacta, el nivel de triglicéridos debe estar debajo de 400 mg/dl). ¿Para qué se usa la dieta de paso 1 (“dieta prudente”)?
  • 138 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Para el control dietético de hiperlipidemia e hipercolesterolemia. En este régimen, 30% de las calorías totales deben ser de grasa (en todas las formas, divididas equitativamente), con un máximo de 100 mg de colesterol/1 000 calorías. No es para niños menores de 2 años. ¿Cuál es la dieta de paso II? Es como la anterior, pero más estricta. Menos de 7% de las calorías provienen de grasa saturada y menos de 66 mg de colesterol/1 000 calorías (máximo de 200 mg/24 h). El objetivo ideal del control por medios dietéticos está abajo del nivel de 110 mg/dl. ¿Por qué no es recomendable instituir dietas limitantes de grasas en niños menores de 2 años? Su tasa de crecimiento exige más calorías, incluidas grasas. Además, su CNS está en desarrollo y necesita grasas para su mielina, entre otras cosas. ¿Cuál es la base de la terapia para niños con hipercolesterolemia familiar (FH)? Dieta apropiada, junto con colestiramina o resina de colestipol. ¿En qué trastorno se ve xantoma estriado palmar? Este xantoma, que aparece en la palma de la mano, ocurre en la disbetalipoproteinemia familiar. ¿Qué pacientes con enfermedad de Tangier están más propensos a la cardiopatía coronaria? Los defectos en esta enfermedad son partículas HDL anormales y reducidas. Por tanto, estos pacientes no se benefician de los efectos protectores del HDL. ¿Cuál es el trastorno familiar más frecuente del metabolismo de las lipoproteínas? La hiperlipidemia combinada familiar (FCHL) ahora se detecta más frecuentemente que la hipercolesterolemia familiar. Ambas se heredan de manera dominante. Un recién nacido se presenta con falta de crecimiento, ictericia, cataratas, ascitis y hepatoesplenomegalia. ¿En qué riesgo está? El diagnóstico más probable en este niño es galactosemia. Estos niños se encuentran en alto riesgo de sepsis por E. coli, que suele ser la presentación inicial. ¿Qué tríada suele encontrarse en pacientes con galactosemia secundaria a deficiencia de galactocinasa? Cataratas, galactosemia y galacturia. ¿Qué prueba de orina, Clinitest, Clinistix o Testape, recogerá la sustancia que se reduce para establecer el diagnóstico preliminar de galactosemia? Clinitest. Verdadero o falso: La intolerancia a la fructosa hereditaria puede diagnosticarse fácilmente mediante una prueba de tolerancia a este azúcar. Falso. Dicha prueba puede originar ¡hipoglucemia, choque y muerte! La eliminación de sustancias reductoras urinarias mediante pruebas como Clinitest, seguidas de cromatografía, revelará la alta concentración de fructosa. Después de ejercicio vigoroso, un niño de 12 años se queja de fatiga y calambres en un grado mucho mayor que sus compañeros. ¿Qué deficiencias de enzimas pueden producir estos síntomas?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 139 Las deficiencias de mutasa de fosfoglicerato muscular o deshidrogenasa láctica (LDH) del tipo muscular. ¿Qué es MERRF? Es la sigla inglesa que identifica a la epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas. Es uno de los tipos de miopatías infantiles que se consideran consecuencia de deficiencias enzimáticas, tal vez en la cadena respiratoria mitocondrial. Se diagnostica bajo la rúbrica de acidosis láctica idiopática congénita. ¿Una infusión de qué sustancia química puede corregir un acceso de acidemia hiperláctica que pone en peligro la vida? El tris-hidroximetolaminometano (THAM) por vía IV. ¿Qué manifestaciones clínicas caracterizan a la encefalopatía necrosante subaguda (SNE) de Leigh? Atrofia óptica, convulsiones, vómito, acidosis láctica, retardo psicomotor e hipotonía. ¿Qué debe sospecharse en un niño que sufre convulsiones en las primeras horas de la mañana con hipercetonemia e hipoglucemia? Deficiencia de sintetasa de glucógeno (GSD de tipo 0). En general, ¿qué debe sospecharse en un recién nacido con cetonuria y acidosis? Un error innato del metabolismo. ¿Qué error innato del metabolismo debe investigarse en un niño con orina que huele a calabaza? Tirosinemia de tipo I. ¿Los pacientes con trastornos de qué vías bioquímicas están más propensos a presentar hepatomegalia en estados agudos? Trastornos de ácidos grasos o metabolismo de los carbohidratos. ¿Qué nivel de colesterol se considera alto en niños y adolescentes? > 200. En niños, ¿cuál es la forma más frecuente de hiperlipidemia? El tipo IIa (hipercolesterolemia familiar con cifras altas de colesterol y LDL). ¿Qué tipo de hiperlipidemia es más probable en la infancia? El tipo I (hiperlipoproteinemia). ¿Cuál es el defecto en la hiperlipidemia de tipo IIa? Falta de receptores de LDL funcionales. ¿Cómo suele presentarse la hiperlipidemia de tipo I? Hepatosplenomegalia, con dolor abdominal recurrente. ¿Cuál es la enfermedad de almacenamiento de lípidos más frecuente?
  • 140 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Enfermedad de Gaucher. En embarazadas con PKU que no siguen una dieta exenta de fenilalanina, ¿cuál es el riesgo de lesión en el feto? 100%. ¿Cuál es el motivo más frecuente de un resultado positivo en una prueba de vigilancia de PKU en sangre en un niño prematuro? Hiperfenilalaninemia por tirosinemia transitoria del recién nacido. En niños prematuros con una prueba de PKU positiva, ¿cómo ayuda la administración de vitamina C? Aumenta el metabolismo de tirosina y fenilalanina. ¿Qué trastorno metabólico es probable que padezca un niño con orina oscura en el pañal, ocronosis y artritis degenerativa? Alcaptonuria. ¿Cómo se distingue clínicamente entre el síndrome de Marfan y la homocistinuria? Mediante examen de las articulaciones, que van de normales a contraídas en la homocistinuria, e hiperextendidas en el síndrome de Marfan. ¿Qué tiene peor pronóstico para el riñón: la cistinuria o la cistinosis? Cistinosis, porque suele avanzar a insuficiencia renal. ¿Qué causa el síndrome del “pañal azul”? La malabsorción de triptófano. ¿Qué complicación persiste aún en la mayoría de las mujeres con galactosemia clásica tratada con dietas sin galactosa? Insuficiencia ovárica. ¿Qué trastorno metabólico suele verse en la intolerancia hereditaria a la fructosa? Hipofosfatemia. ¿Qué datos ECG son característicos de la enfermedad de Pompe? Complejos de QRS muy largos en todas las derivaciones y un intervalo PR acortado, a causa de cardiomiopatía intrínseca. [Nota: este trastorno suele llamarse enfermedad de almacenamiento de glucógeno (GSD) de tipo II.] En un paciente que sufre calambres fuertes y fatiga creciente después de ejercicio, las cifras de lactato son normales al inicio pero bajas después de éste. ¿Qué enfermedad metabólica debe sospecharse? Enfermedades de McArdle y Tarui. ¿Qué pruebas se usan para diagnosticar las diferentes acidemias orgánicas? Cromatografía de gases y espectrometría de masas.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 141 Antes que surja el comportamiento autodestructivo que caracteriza al síndrome de Lesch-Nyhan, ¿qué otros signos ya se han manifestado en el primer año de vida? Hipotonía, vómito frecuente, distonía y corea. La madre de un niño con “gripa” quiere darle Pepto-Bismol para aliviar su malestar estomacal. ¿Debe hacerlo? No, por el riesgo teórico de “síndrome de Reye” originado por los subsalicilatos de bismuto. ¿Cuál es el nombre formal de las anormalidades oculares vistas en la enfermedad de Wilson? Anillos de Kayser-Fleischer. ¿Cuál es el medicamento de elección para pacientes con enfermedad de Wilson? Penicilamina D. En pacientes con enfermedad de Wilson y reacciones de hipersensibilidad a la penicilamina D, ¿qué puede darse como un tratamiento alterno? Trientina. ¿Por qué las mujeres con porfiria enfrentan mayores problemas que sus contrapartes masculinas? El estrógeno es un inductor de ALA sintasa, el paso limitante de la tasa de biosíntesis del hemo. ¿Qué enfermedad metabólica fetal puede ocasionar en la madre un hígado graso agudo del embarazo? La deficiencia de deshidrogenasa de 3-hidroxiacil-CoA de cadena larga. ¿Qué defecto metabólico puede presentarse como hipoglucemia hipocetótica? Deficiencia de deshidrogenasa de acil-CoA de cadena media (NCAD). ¿El síndrome de Zellweger es un trastorno de qué organelo? Del peroxisoma. ¿Para qué tratamiento se usa el “aceite de Lorenzo”? Suprarrenoleucodistrofia (es decir, enfermedad de Lou Gehrig). ¿Qué trastorno basal ácido suele verse en pacientes con mutaciones de DNA mitocondrial? Acidosis láctica persistente. ¿Qué es el síndrome de Mela? Encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidentes cerebrovasculares. ¿Cuál es el procedimiento más frecuente para diagnosticar errores innatos de metabolismo prenatalmente? Amniocentesis para cultivo de células amnióticas o muestra de vellosidad coriónica. ¿La enfermedad de Wilson causa raquitismo?
  • 142 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Sí, porque causa un estado fosfatúrico. ¿Cuál es la definición de desnutrición? Un déficit nutricional relacionado con el riesgo creciente de eventos clínicos adversos, y riesgo disminuido de tales eventos cuando se corrige. ¿Cuál es el objetivo principal del apoyo nutricional en los enfermos en estado crítico? Proporcionar sustratos útiles para cubrir las necesidades energéticas, conservar la masa corporal magra y restaurar la homeostasis fisiológica. ¿Qué proporción de enfermos en estado crítico y lesionados están catabólicos o hipermetabólicos? Casi todos. ¿La inmunocompetencia y la función orgánica vital son dependientes del apoyo nutricional? En absoluto, ambos son objetivos secundarios del apoyo nutricional. ¿Cuál es la fuente de energía que más utiliza el organismo durante el ayuno de la persona sana? Lípidos. ¿Cuánto tiempo duran las reservas corporales de carbohidratos durante el ayuno? Las reservas de glucógeno se consumen en 24 h, y en menos tiempo en niños pequeños. ¿El ritmo metabólico aumenta o disminuye durante el ayuno en un sujeto sano? Disminuye. ¿Los mecanismos de adaptación que se observan en el ayuno son similares a los de los pacientes en estado crítico? No. En la enfermedad crítica hay una conservación deficiente de proteínas y una respuesta hipermetabólica persistente. ¿Al iniciarse el estado de enfermedad crítica, qué factores se considera que elevan el gasto de energía en reposo y el intercambio de proteínas? Catecolaminas y cortisol. ¿Cómo afecta el uso de sustrato la resistencia a la insulina relacionada con la enfermedad crítica? La resistencia a la insulina disminuye el uso periférico de glucosa y aumenta la proteólisis. ¿Se justifica alimentar por abajo o por arriba de las recomendaciones normales a los pacientes en estado crítico? No. Se ha demostrado que ambas medidas causan detrimento. El objetivo es satisfacer las necesidades metabólicas del paciente. ¿Cuál es la utilidad de los índices antropométricos (como cambio de peso), bioquímicos (como nivel de albúmina sérica) o inmunológicos (como cuenta absoluta de linfocitos) como medida del estado nutricional en el ámbito de la terapia intensiva? Poca. Muchos otros factores, como la retención de líquidos, los cambios en las prioridades de síntesis de proteínas e infecciones hacen que estos índices sean menos confiables que en pacientes sanos.
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 143 ¿Cuáles son las vidas medias de la albúmina y la prealbúmina? 18 días y 2 a 3 días, respectivamente. Mencione dos métodos de uso frecuente para evaluar el estado nutricional de los enfermos en estado crítico. Calorimetría indirecta y balance de nitrógeno. Cuando aumenta la cifra de FiO2 que el paciente necesita, ¿la calorimetría indirecta es más o menos exacta para medir el gasto de energía? Menos. ¿Qué otros factores son motivo de error con la calorimetría indirecta? Fuga de aire de los tubos endotraqueales y la necesidad de extrapolar las mediciones a las 24 horas. ¿Qué punto de partida se recomienda para cubrir las necesidades de proteínas en enfermos críticos hipermetabólicos? Aproximadamente 1 a 3 g/kg/día. ¿Cuál es el objetivo del suministro de proteínas? Lograr un balance de nitrógeno positivo. ¿Cuál es la razón óptima de calorías a nitrógeno en los enfermos en estado crítico? 100:1 a 200:1. ¿Qué punto de partida se recomienda para cubrir las necesidades de calorías no proteínicas en enfermos en estado crítico hipermetabólicos? 25 kcal/kg de peso corporal ideal/día. ¿Cuál es la manifestación más frecuente de la administración excesiva de carbohidratos? Hiperglucemia. ¿Las emulsiones de lípidos pueden ser útiles en pacientes que necesitan restricción de volumen o que muestran intolerancia a los carbohidratos? Sí. Los lípidos son densos en calorías, comparados con las soluciones de glucosa. ¿Qué porcentaje mínimo de calorías totales debe proporcionarse en la forma de lípidos para evitar la deficiencia de ácidos grasos? Por lo menos 5% de las calorías totales. ¿Cuánto tiempo se requiere en pacientes no estresados que reciben nutrición parenteral total (TPN) sin lípidos, para demostrar deficiencia de ácidos grasos esenciales? Cuatro semanas. En los pacientes hipermetabólicos, diez días. ¿Los lípidos administrados parenteralmente dañan la inmunidad celular? Hay indicios de que los lípidos causan disfunción reticuloendotelial y supresión inmunitaria.
  • 144 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué síntomas clínicos se ven con hipofosfatemia adquirida por realimentación de un paciente desnutrido? Debilidad e insuficiencia cardiaca congestiva. ¿Qué forma de proteínas, péptidos o aminoácidos, se absorbe en el intestino con mayor uniformidad y eficiencia? Péptidos. ¿Cuál es la principal fuente de energía de los enterocitos? Glutamina. Además de la fuente de energía, ¿qué utilidad tiene la glutamina en el intestino? Se considera que es importante para conservar la estructura y la función intestinales. ¿Cuánta glutamina contienen las soluciones de aminoácidos estándar que se usan para nutrición parenteral total (TPN)? Ninguna, a causa de la inestabilidad de las soluciones parenterales. ¿La glutamina es un aminoácido esencial? No. Sin embargo, en periodos de tensión metabólica, las reservas de glutamina intracelular están notablemente deprimidas, lo que indica que los suplementos pueden resultar benéficos. ¿Para qué sistema corporal se considera crucial la arginina, un aminoácido semiesencial? Para el sistema inmunitario. ¿Los aminoácidos de cadena ramificada mejoran el desempeño de los enfermos en estado crítico? No. Hay quienes sugieren que puede ser útil en pacientes con encefalopatía hepática. ¿Se ha encontrado que las dietas “inmunoenriquecidas”, que contienen sustratos como aceites de pescado con omega-3, arginina y nucleótidos de RNA, mejoran el rendimiento? Sí, varios estudios recientes sugieren mejoramiento empleando fórmulas enterales inmunoenriquecidas. ¿Cuál es la vía preferida para la aplicación de la nutrición enteral o parenteral? La vía enteral, aunque aún está a debate. ¿Cuándo debe iniciarse el apoyo nutricional? En cuanto se reconozca un estado hipermetabólico (como traumatismo o sepsis), desnutrición o una demora esperada en la reanudación de una dieta oral > 5 a 10 días. ¿Se ha demostrado que la iniciación temprana de la alimentación enteral disminuye las complicaciones sépticas en pacientes con traumatismo, en comparación con la nutrición parenteral temprana? Sí. Al parecer, quienes tienen lesiones más graves obtienen los mayores beneficios. ¿Qué complicaciones se relacionan con la nutrición enteral?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 145 Entre las complicaciones destacan las vías de acceso al sistema GI (como desplazamiento u obstrucción del tubo de alimentación), el propio sistema GI (como náuseas, vómito, diarrea) o metabólicas (como hiperglucemia o hiperfosfatemia). ¿El apoyo nutricional previo a la operación para pacientes desnutridos ha demostrado que reduce la morbilidad posoperatoria? Sí, para quienes padecen desnutrición grave. ¿En qué pacientes está indicado el apoyo nutricional parenteral? Cuando no es posible el acceso enteral, cuando está contraindicada la alimentación enteral o cuando el nivel de nutrición enteral no logra satisfacer los requisitos. ¿En qué pacientes es improbable que el apoyo nutricional intravenoso ofrezca beneficio? En quienes se espera que comience la alimentación oral en 5 a 7 días (3 a 5 días en niños pequeños) o quienes padecen lesiones leves. ¿Los lípidos pueden administrarse a través de una vena periférica? Sí, son isosmóticos, a diferencia de las soluciones concentradas de glucosa que debe infundirse centralmente. ¿Qué ácidos grasos se consideran antiinflamatorios, los omega-3 (aceite de pescado) o los omega-6? Los ácidos grasos omega-3. ¿Cuáles son algunas complicaciones de la nutrición parenteral? Las relacionadas con la introducción de catéteres (como neumotórax), con el uso de sonda permanente (como sepsis, trombosis), con emulsiones de lípidos (como pancreatitis, disfunción reticuloendotelial) y las complicaciones del sistema GI (como colestasis, colecistitis sin cálculos). ¿Debe restringirse la ingesta de proteína en los pacientes con insuficiencia renal? La restricción de proteínas sólo suele ser necesaria en pacientes que no pueden someterse a diálisis. Verdadero o falso: No se recomienda someter simultáneamente al paciente a alimentaciones enteral y parenteral. Falso. Por el contrario, una pequeña cantidad de nutrición aplicada enteralmente puede ser todo lo que se necesite para obtener los efectos positivos de esta vía, mientras que la vía parenteral proporciona el equilibrio de las necesidades calóricas y proteínicas. ¿Cuál es la causa más frecuente de hiponatriemia en niños pequeños? La “intoxicación por agua”, causada por una combinación inapropiada de leche en polvo infantil. ¿Cuál es la principal complicación de la hiponatriemia en niños pequeños? Las convulsiones hiponatrémicas. ¿Cuáles son las principales complicaciones de la deshidratación hiponatrémica? Edema cerebral y hemorragia. ¿Qué trastorno del ritmo cardiaco producen las elevaciones importantes de los niveles de potasio sérico? Fibrilación ventricular.
  • 146 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuáles son las principales manifestaciones clínicas de la hipopotasiemia grave? Parálisis e insuficiencia respiratoria. ¿Cuál es la principal anormalidad en los electrólitos relacionada con el síndrome de Bartter? Hipopotasiemia. ¿Cuál es la principal manifestación clínica del síndrome de Bartter? Falta de crecimiento grave. ¿Qué hallazgos se relacionan con el síndrome de Bartter? Acidosis metabólica, presión arterial normal y niveles altos de renina en plasma. ¿Qué tipo de acidosis de los túbulos renales (RTA) se relaciona con el síndrome de Fanconi? La RTA proximal de tipo II. ¿Qué es el síndrome de Fanconi? Un síndrome relacionado con errores innatos del metabolismo trasmitidos genéticamente (galactosemia, enfermedad de Wilson, tirosinemia, etc.), o puede adquirirse por efecto de toxinas ambientales (plomo, mercurio, etcétera.). El síndrome de Fanconi causa raquitismo relacionado con defectos múltiples del túbulo renal proximal (RTA de tipo II). Con mayor frecuencia se relaciona con glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria y carnitiuria. ¿Qué tipo de RTA suele presentarse como trastorno aislado? La RTA distal de tipo I. ¿Qué anormalidades acidobásicas y de electrólitos se relacionan característicamente con la RTA de tipos I y II? Acidosis metabólica hipopotasémica e hiperclorémica. ¿Qué anormalidades acidobásicas y de electrólitos se relacionan característicamente con la RTA de tipo IV? Acidosis metabólica hiperpotasémica, hiperclorémica. ¿Cuál es la causa de la RTA de tipo IV? Resorción disminuida de sodio por efecto deficiente de la aldosterona. ¿Qué enfermedades se relacionan con la RTA de tipo IV? Las enfermedades de las suprarrenales, con mayor frecuencia la enfermedad de Addison y la hiperplasia suprarrenal congénita. ¿Qué tipo de líquido debe administrarse en bolo para la reanimación inicial de un niño deshidratado? Una solución isotónica, ya sea solución salina normal o lactato de Ringer. ¿Cuál es el método preferido de rehidratación de niños?
  • METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 147 El método preferido es la rehidratación oral con soluciones de electrólitos estandarizadas, suponiendo que el paciente no está en choque, vomitando o sea incapaz de tomar líquidos de manera adecuada. En estas situaciones, el método preferido es la rehidratación por vía IV. La deficiencia de 21-hidroxilasa es la causa de 95% de todos los casos de hiperplasia suprarrenal congénita. Hasta 75% de esos casos son de la variedad de pérdida de sal y el 25% restante son de la forma virilizante clásica. ¿Qué anormalidades de electrólitos se relacionan con la variedad de pérdida de sal? Hiponatriemia e hiperpotasiemia. ¿Cuál es la concentración de sodio en los líquidos IV comerciales de mayor uso? 0.9 solución salina normal = 154 meq/L. 0.45 solución salina normal = 77 meq/L. 0.3 solución salina normal = 54 meq/L. 0.2 solución salina normal = 33 meq/L. ¿Qué situaciones pediátricas conllevan con mayor frecuencia a alcalosis metabólica? Vómito crónico, como en estenosis pilórica y anorexia o bulimia. Aspiración nasogástrica, por lo general posoperatoria. Tratamiento crónico con diuréticos, principalmente en niños pequeños con displasia broncopulmonar (BPD).
  • 149 FETO, NEONATO Y LACTANTE FETO, NEONATO Y LACTANTE ¿Cuáles son los criterios de Wessel para el diagnóstico del cólico del lactante? Llanto o irritabilidad que dura más de 3 horas al día, 3 días a la semana o 3 semanas en total, todos en niños menores de 3 meses de edad. Por lo general, los cólicos cesan después de la edad de 3 meses. ¿Qué porcentaje de lactantes tienen cólicos? 25%. Se ignora la causa. ¿Cuándo ocurre la ictericia fisiológica del recién nacido? Dos a cuatro días después del nacimiento. Los niveles de bilirrubina pueden subir hasta 6 a 9 mg/dl. Se presenta a un recién nacido con antecedentes de mala alimentación, vómito y dificultad respiratoria. Muestra distensión abdominal y se descubre hiperbilirrubinemia. ¿Cuál es la causa probable de este complejo? El neonato tiene septicemia. Mencione algunas causas de ictericia que ocurren el primer día de la vida. Sepsis, infecciones congénitas, incompatibilidad de ABO o Rh. Elabore un esquema del sistema de calificación de Apgar. Índice 0 puntos 1 punto 2 puntos Pulso Ø < 100 > 100 Esfuerzo respiratorio Ø Llanto débil Llanto fuerte Color Cianótico Extremidades cianóticas Rosa Tono Fláccido Tono débil Fuerte Respuesta Ø Movimiento Llanto El síndrome de muerte súbita del lactante (SIDS) es la causa más frecuente de muerte en el tercer año de vida. Tiene una incidencia de 2/1 000 o 10 000 al año. ¿Cuáles son los seis factores de riesgo relacionados con el SIDS? 1. 2. 3. 4. 5. 6. Premadurez con bajo peso al nacer. Episodio previo de apnea o aparente evento que pone en peligro la vida (ALTE). La madre consume drogas. Antecedente familiar de SIDS. Género masculino. Bajo nivel socioeconómico. ¿Cuál es el pulso normal de un recién nacido? De 120 a 160 lpm, aunque en muchos neonatos está apenas arriba de 100. 149
  • 150 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un neonato en ventilación asistida requiere compresiones de tórax cuando el ritmo cardiaco baja a menos de ¿cuántos latidos por minuto (lpm)? A menos de 60 lpm o está entre 60 y 80 lpm, pero no aumenta. El SIDS tiene distribución bimodal. ¿A qué edad ocurre cada pico? A los 2.5 y a los 4 meses. Defina la falta de crecimiento (FTT). La FTT o desmedro se define como una estatura o peso abajo del tercer percentil en el lactante, o un peso menor de 80% del ideal para la edad. En general, los pacientes con FTT son menores de 5 años, y la mayoría tienen entre 6 y 12 meses de edad. ¿Cuál es la causa más frecuente de FTT? La ingesta baja representa 70% de los casos de FTT. Una tercera parte de estos casos se debe a problemas educativos, que van desde el conocimiento inexacto de qué hacer para alimentar a un niño hasta diluir en exceso la fórmula para “hacerla alcanzar”. ¿Cuál es el pronóstico de los pacientes con FTT? Sólo 1/3 de los pacientes con FTT acusada por factores ambientales tienen una vida normal. Los demás crecen menos de lo que corresponde a su talla, y la mayoría también tiene deficiencias de desarrollo, psicológicos y educativos. En los neonatos nacidos a término, ¿son funcionales las glándulas sudoríparas? Sí, pero son hiporreactivas en comparación con las del adulto. ¿Cómo generan calor los lactantes? Por metabolismo de grasa parda y actividad muscular. ¿Qué induce la lipólisis de las reservas de grasa parda? La noradrenalina y las hormonas tiroideas. ¿Qué anormalidades deben considerarse si el cordón umbilical no se ha desprendido después de 30 días? Neutropenia o una anormalidad funcional de los neutrófilos. ¿Cuál es una buena guía para estimar el tamaño necesario de un catéter umbilical? La distancia medida del ombligo a los hombros. ¿Qué tan común es el crecimiento discordante en embarazos de gemelos? Mucho, porque se ve en cerca de 33% de los embarazos gemelares. En los gemelos, el riesgo de sufrir síndrome de dificultad respiratoria (RDS) ¿es mayor para el primero o para el segundo en nacer? Para el segundo. ¿Qué es funisitis?
  • FETO, NEONATO Y LACTANTE 151 La excitación que siente un niño en un parque de diversiones. Pero, claro, también es el nombre de la inflamación de los vasos del cordón umbilical. ¿A qué edad debe investigarse la retinopatía de la premadurez (ROP) en niños nacidos antes de término? Antes de las 32 semanas. Debe evaluarse si el peso al nacer < 1 250 g o administrar O2 suplementario > 4 horas. ¿Qué muestra del recién nacido es más idónea para confirmar un probable consumo de drogas por parte de la madre? Meconio. ¿Cuál es el tipo más frecuente de fractura clavicular durante el parto? La fractura en tallo verde. ¿Cuáles son las dos causas más frecuentes de muerte del feto? Malformaciones congénitas y anormalidades cromosómicas. ¿Qué equipo debe tenerse listo para la reanimación de un recién nacido? Una pera de aspiración, toallas para secar, laringoscopio con una hoja de Miller 0-00, pinza umbilical, mascarilla de oxígeno apropiada con bolsa de ventilación pequeña y un tubo ET sin brazalete 3.0. Esto debe ser suficiente para la mayor parte de las reanimaciones. Rara vez se necesita acceso IV o medicamentos, aunque deben tenerse a mano. ¿Cuál es la mejor manera de colocar al recién nacido antes de intubarlo o aspirar el meconio? Con la cabeza frente al médico y una pequeña toalla enrollada bajo los hombros. El cráneo largo causará exceso de flexión, y la toalla ayudará a equilibrar la altura. ¿Cuáles son las cifras normales de ritmo cardiaco (HR) y presión arterial sistólica (SBP) en el recién nacido? ¿Y en un bebé de un mes de edad? HR 125 con SBP 60+/–10 mmHg, y HR 120 con SBP 80+/–, respectivamente. ¿Cuáles son los tamaños apropiados del tubo endotraqueal (ETT) y el laringoscopio en un niño de un año de edad? ¿Y en uno de 5 años? ETT 3.5 a 4.0 con Miller 1, y ETT 5.0 con Miller 2 o Macintosh 2. ¿Cuál es la causa más frecuente de arritmias en lactantes (en particular bradicardia)? Hipoxia. ¿Cuáles son los tres métodos para estimar el tamaño del ETT necesario en un niño? 1) Memorizar todos los tamaños; 2) el diámetro del tubo debe ser aproximadamente igual al meñique del niño; 3) se calcula de la manera siguiente: tamaño (mm) = [16 + edad en años]/4. ¿Cuál es la definición de apnea en el lactante? Se considera apnea el cese en la respiración por más de 20 segundos, o un periodo más breve relacionado con cianosis o bradicardia. ¿A qué se llama incidente potencialmente mortal aparente? Un incidente potencialmente mortal aparente (apparent life-threatening event, ALTE) es la combinación de apnea, coloración anormal (cianosis o enrojecimiento), pérdida del tono muscular y jadeo o ahogamiento.
  • 152 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Comparado con un bebé sano, ¿cuántas veces es más probable que un niño con antecedentes de ALTE desarrolle SIDS? De 3 a 5 veces más probable. ¿Qué porcentaje de bebés con SIDS tuvieron antes un ALTE? Casi 5%. ¿Un recién nacido tiene movimiento respiratorio, con la boca cerrada, pero no se le oye aire en los pulmones. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Atresia de coanas. ¿Cuál sería la evaluación correcta de un bebé de 16 días con una temperatura de 36°C, pero con buen aspecto? No deben engañarnos las apariencias a esta edad. Este niño requiere evaluación completa de sepsis, antibióticos y hospitalización.
  • ADOLESCENCIA ¿En qué etapa de desarrollo de Tanner estaría una mujer con pechos incipientes y un poco de vello púbico cerca de los labios vulvares? En la etapa II (edades de 8 a 15). ¿En qué etapa de desarrollo de Tanner los hombres desarrollan vello facial? En la etapa IV (edades de 12 a 17). ¿Cuánto crece el joven promedio durante la adolescencia? Por lo general duplica su peso y aumenta su estatura 15 a 20%. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de retraso de la pubertad? Retraso general del crecimiento, corta estatura familiar y enfermedad crónica. ¿Qué porcentaje de mujeres adolescentes tienen trastornos alimentarios? 20%. ¿Cuándo se da el mayor crecimiento de las mujeres en relación con la menarquia? Las mujeres tienen la menarquia justo después de su máximo crecimiento. Ocurre lo opuesto en los hombres, que entran en la pubertad antes de alcanzar su máximo crecimiento. ¿Cuál es el primer signo de la pubertad en los varones? Una personalidad asombrosamente madura (sólo es broma, por supuesto). La pubertad en el hombre empieza con el crecimiento de los testículos, seguido por el adelgazamiento y la pigmentación del escroto, crecimiento del pene y, finalmente, desarrollo del vello púbico. ¿A qué edad un niño alcanza la mitad de la estatura que tendrá de adulto? A los 2 años; sin embargo, antes de esta edad el niño tendrá sólo 20% de su peso de adulto. En un niño, ¿cómo puede distinguirse entre la estatura baja por herencia y la debida a una demora constitucional del crecimiento? Mediante el cálculo de la edad ósea. En niños con estatura corta familiar, las edades óseas serán normales. En niños con retraso constitucional del crecimiento, las edades estarán retardadas, al igual que la maduración sexual. Un varón de 15 años ha desarrollado pequeños senos. Los padres quieren que el problema se corrija quirúrgicamente. ¿Qué se recomienda? Debe considerarse la cirugía si la anormalidad física está causando trauma psicológico grave, o si los pechos han persistido durante mucho tiempo. De otra manera, no suele recomendarse cirugía porque la ginecomastia en adolescentes suele durar sólo 1 o 2 años. La ginecomastia tiene una frecuencia de 36 a 64% de los varones púberes. 153
  • 154 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué sustancias farmacológicas pueden causar ginecomastia? Mariguana, hormonas, digital, espironolactona, cimetidina, ketoconazol, antihipertensivos, antidepresivos y anfetaminas. De acuerdo con Erikson, ¿cuál es la principal tarea psicosocial de la adolescencia? Establecer un sentido de identidad. ¿Cuál es la diferencia entre adolescencia y pubertad? La adolescencia es la etapa de transición psicosocial en la que se pasa de ser niño a ser adulto. La pubertad es el espectro de cambios físicos que ocurren en el cuerpo. Las dos suelen ocurrir casi al mismo tiempo. ¿Qué porcentaje de muertes en el intervalo de edades de 15 a 19 años se deben a lesiones? De 75 a 85%. ¿Qué porcentaje de todas las muertes de adolescentes se deben a accidentes automovilísticos relacionados con el alcohol? 25%. ¿Qué porcentaje de muertes de adolescentes afroestadounidenses se deben a disparo de arma de fuego en Estados Unidos? Casi 50%. ¿Quiénes tienen mayor probabilidad de desarrollar fatiga crónica, las mujeres o los hombres? Mujeres. Una niña de 13 años acaba de iniciar la menarquia. ¿Podría ya tener hijos? En general, no. La mayoría de las mujeres no ovulan durante 1 a 2 años después de la menarquia. ¿Cuál es el tumor de pecho más frecuente entre las adolescentes? Fibroadenoma (> 90%). ¿Cuan útil es la mamografía para identificar tumores en adolescentes? No mucho, porque el tejido del pecho es demasiado denso. ¿Qué anormalidades endocrinas pueden ocasionar galactorrea en la adolescente? Hipotiroidismo y un aumento en la prolactina (es decir, a partir de un adenoma hipofisario). ¿Qué es más frecuente, la dismenorrea primaria o la secundaria? La primaria. Se debe a niveles elevados de PGE2 y PGF2 producidas por el ácido araquidónico que emite el endometrio en esfacelación. En una adolescente sin antecedentes de PID, ¿cuál es la causa más frecuente de incomodidad pélvica crónica? Endometriosis. ¿Cuándo es más grave el dolor de la endometriosis?
  • ADOLESCENCIA 155 Justamente antes de la menstruación. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de la amenorrea secundaria? Anormalidades estructurales, cuerpos extraños (es decir, IUD), endometriosis y endometritis. De acuerdo con los criterios del DMS-IV, ¿cuáles son los cuatro componentes necesarios para el diagnóstico de anorexia nerviosa? 1. 2. 3. 4. El miedo a engordar (que no disminuye al bajar de peso). Dismorfia-perturbación de la manera en que se percibe el cuerpo. Negativa a mantener el peso por arriba del mínimo para la edad o estatura. Pérdida de tres o más ciclos menstruales en la mujer posmenárquica. ¿Cuáles son las dos clases de anorexia nerviosa? Restrictiva (limitación de la ingesta) y bulimia (abuso de alimentos seguido de medidas en contra). ¿Qué cambios puede revelar el panel tiroideo en una adolescente con anorexia nerviosa? Disminución de T3 y aumento de rT3. ¿Cómo se diagnostica la bulimia nerviosa? El único requisito es el antecedente de alimentación excesiva seguida de purga forzosa. La erosión del esmalte dentario y del dorso de los dedos segundo y tercero en la mano dominante deben motivar la sospecha del diagnóstico. ¿Qué anormalidades de electrólitos suelen verse en la bulimia nerviosa? Hipopotasiemia, hipocloriemia y alcalosis metabólica. ¿Cuáles son las principales causas de muerte en la anorexia nerviosa? Casi 10% de estas pacientes terminan muriendo de complicaciones (como desequilibrio de electrólitos, arritmias o insuficiencia cardiaca congestiva). ¿Cuál es la tríada de la mujer deportista? Amenorrea, alimentación desordenada y osteoporosis. ¿Cómo se trata la tríada de la mujer deportista? Suplementos de calcio y anticonceptivos orales. ¿Cuál es la anomalía estructural más frecuente entre las causas de amenorrea primaria? Himen imperforado. ¿Cómo se diagnostica la amenorrea primaria? Por uno de tres criterios: 1) Falta de menstruación a los 16 años de edad. 2) Falta de menstruación durante un año después de una etapa V de Tanner en el desarrollo de las mamas y vello púbico. 3) Falta de menstruación a tres años de haberse desarrollado las características sexuales secundarias. Suponiendo que la paciente con amenorrea primaria no esté embarazada, ¿cuáles son las siguientes pruebas por hacer?
  • 156 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Análisis de cariotipo para descartar la presencia de cromosoma Y (feminización testicular), TSH, TFT y niveles de prolactina, según se deduce de la historia clínica y el examen físico. ¿Qué es la amenorrea secundaria? El antecedente de falta de menstruación durante seis meses en una mujer que antes menstruaba o el antecedente de oligomenorrea seguida de falta de menstruación durante 12 meses. Una mujer de 17 años acude a consulta porque no ha tenido menstruación durante un año. ¿Qué procede hacer para definir la causa de la amenorrea? Análisis de prolactina sérica y TSH para descartar hiperprolactinemia e hipotiroidismo, respectivamente. Si son normales, procédase con un estímulo de testosterona para descartar anovulación. ¿Cuál es la causa más frecuente de la anovulación crónica? Síndrome de ovarios poliquísticos (PCO). ¿Qué tan frecuente es el varicocele? La dilatación de las venas de los cordones espermáticos ocurre en alrededor de 15% de los adolescentes (por lo general en el lado izquierdo). ¿Cuál es el tumor sólido más frecuente en adolescentes masculinos? El seminoma testicular. ¿Cuál es la tasa de curación del seminoma testicular si el tumor está confinado al testículo? 95% con orquiectomía y radiación. De la epididimitis y la torsión testicular, ¿cuál se presenta con un signo positivo de Prehn? La torsión testicular (persiste el dolor con elevación de los testículos). ¿Cuánto tiempo después de iniciada la torsión testicular se producen cambios irreversibles? En unas 4.5 a 5 horas. Durante el examen ordinario de un varón de 12 años de edad se encuentra, en el escroto superior, un alargamiento informe. ¿Debe preocuparle? No. Es más probable que se trate de varicocele, que es muy común. Entre 15 y 17% de los adolescentes tienen varicocele asintomático. ¿Cuánto tiempo después de la concepción puede la prueba común casera de detección del embarazo determinar la HCG y señalar un resultado positivo? Dependiendo de la sensibilidad, entre 1 y 3 semanas. En un embarazo uterino normal, ¿cuánto tardan en duplicarse los valores de HCG? 48 horas. Puede usarse junto a otros recursos de detección para descartar mola hidatidiforme. ¿Qué tan efectivo es el condón para prevenir el embarazo según lo usan los adolescentes? No mucho, con un porcentaje de falla de hasta 15%.
  • ADOLESCENCIA 157 ¿Cuán efectivas son las píldoras de control natal (BCP) para evitar el embarazo según las usan las adolescentes? Mucho, con un porcentaje de embarazo aproximado de 0.8% al año. El frotis vaginal en una adolescente con amenorrea primaria muestra un efecto de estrógeno positivo. ¿Qué puede administrársele para inducir la menstruación? Medroxiprogesterona: 10 mg por vía oral QD por 5 días cada 6 a 12 semanas. Una adolescente de 17 años de edad llega a urgencias quejándose de sangrado uterino excesivo. ¿Qué coadyuvante hormonal puede administrársele para detener el sangrado? El noretinodrel (25 mg) suele detener el flujo de sangre dentro de 24 horas. Describa los signos del desarrollo en una niña de 12 años de edad con desarrollo de pechos en la etapa IV de Tanner y vello púbico en la etapa III. Protuberancias secundarias formadas de la areola y la papila. Cantidad creciente de vello púbico, que es más oscuro y empieza a rizarse. ¿En qué etapa de desarrollo de Tanner las niñas alcanzan la menarquia? Etapas III (30%) o IV (90%) de la escala de maduración sexual (SMR). ¿En qué punto del ciclo menstrual es más probable que se presente una infección por gonorrea? En los primeros 7 días de la menstruación (80 a 90%). Una adolescente de 17 años se queja de irritación vaginal. Al examen se observa flujo blanquecino, con olor a pescado. El frotis revela células indicativas. ¿Cuáles son el diagnóstico y el tratamiento? Vaginitis por Gardnerella. El tratamiento consiste en crema o tabletas de metronidazol. ¿Cómo se trata el primer acceso de herpes genital? Aciclovir oral (200 mg 5 veces al día por 10 días). ¿Cuál es la enfermedad de transmisión sexual (STD) más frecuente en varones adolescentes (sexualmente activos)? Uretritis no gonocócica por Chlamydia trachomatis. ¿Cuánto tiempo después de su consumo puede aún detectarse mariguana en la orina? Desde tres días después de una ocasión hasta 28 días en el usuario frecuente. ¿Cuántas veces es más probable que el hijo del alcohólico desarrolle alcoholismo, en comparación con el hijo del abstemio? Cuatro veces. ¿Con qué medicamento ilícito guarda relación química el anestésico cetamina (ketamina)? Con la fenciclidina (PCP, polvo de ángel). Un adolescente de 15 años de edad fuma su primer cigarrillo en una fiesta. ¿Cuál es el riesgo de que a los 18 años ya sea un fumador habitual?
  • 158 PEDIATRÍA BOARD REVIEW De 65 a 75%. ¿Cuánto tiempo después del último cigarrillo pueden empezar los efectos de supresión de la nicotina? En las primeras dos horas, con un valor máximo hacia las 24 horas.
  • CRECIMIENTO Y DESARROLLO Desarrollo del niño: ¿a qué edad los niños adquieren las siguientes destrezas motoras? 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Sentarse sin ayuda. Caminar. Gatear. Subir escaleras. Sonreír. Mantener la cabeza erguida. Rodar, darse vuelta en la cuna. Respuestas: 1) 5 a 7 meses, 2) 11 a 16 meses, 3) 9 a 10 meses, 4) 14 a 22 meses, 5) 2 meses, 6) 2 a 4 meses y 7) 2 a 6 meses. ¿A qué edad los niños ya han adquirido las siguientes destrezas lingüísticas? 1. 2. 3. 4. 5. Emitir sonidos de “mamá” o “papá”. Decir una palabra. Nombrar partes del cuerpo. Combinar palabras. Lenguaje entendible. Respuestas: 1) 6 a 10 meses, 2) 9 a 15 meses, 3) 19 a 25 meses, 4) 17 a 25 meses y 5) 2 a 4 años. ¿A qué edad ya sabe un niño que encontrará un juguete si levanta el pañuelo que lo cubre? Entre los 9 y 10 meses. Es lo que se llama permanencia de los objetos (la comprensión de que “fuera de la vista” no significa “ya no existe”). Joe Montana (el mejor quarterback de todos los tiempos) llega al consultorio con su hijo de 3 años, preocupado por que éste no logra, pero si por nada del mundo, atrapar un balón de fútbol americano. Se le explica a Joe que no cabe esperar que los niños adquieran esa habilidad motora hasta alcanzar ¿qué edad? Cinco a seis años de edad. ¿Cuántas veces al día se debe alimentar a un lactante sano en los primeros tres meses de vida? A esta edad el lactante debe recibir un promedio de 6 a 8 alimentaciones al día. El horario lo establece él mismo (es decir, cada vez que tiene hambre). Hacia los 8 meses, las alimentaciones suelen ser ya de sólo 3 a 4 veces al día. ¿En qué nutriente, si lo hay, supera la leche de vaca a la leche materna? El contenido de proteínas es mayor en la leche de vaca que en la materna. Ambas contienen la misma proporción de calorías (20 kcal por onza). La leche materna tiene una concentración de carbohidratos más alta, mayor cantidad de grasa poliinsaturada y es más fácil de digerir para el niño pequeño. Además, por la ventaja inmunológica obvia, “el pecho es mejor”. 159
  • 160 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La madre de un niño de 2 meses, al cual amamanta, se queja de dolor e hinchazón en el pecho, fiebre y una coloración roja sobre el pezón izquierdo. Cree firmemente en el axioma “el pecho es mejor” y quiere saber si puede seguir amamantando al niño. ¿Qué debe decírsele? Lo más probable es que tenga mastitis, que es más común en los dos primeros meses de la alimentación al pecho. Por lo general, es causada por Staphylococcus aureus. La madre debe tomar antibióticos y puede continuar la alimentación al pecho si lo desea. ¿A qué edad deben darse alimentos sólidos? Entre los 4 y 6 meses. Debe introducirse un alimento a la vez, a intervalos de 1 a 2 semanas entre la introducción de cada nuevo alimento. De esa manera pueden definirse posibles alergias. ¿Cuántos gramos debe subir cada día el lactante durante los primeros dos meses? Entre 15 y 30 g/día. Por lo general, los recién nacidos pierden 10% de su peso corporal durante la primera semana de vida, debido a pérdida de agua extracelular y disminución de la ingesta calórica. Los lactantes sanos duplican su peso al nacer en 5 meses y lo triplican en un año. ¿Cuándo empieza la dentición de los niños? Antes de los 6 meses. Pueden volverse irritables, con disminución del apetito y babeo excesivo. Puede usarse acetaminofeno para controlar el dolor, pero “¡una pizca de ʻgüisquiʼ en la encía acaba el dolor y es más divertida!” ¿Cuándo debe comenzar el entrenamiento para usar el baño? No antes de los 18 meses, como mínimo (aunque influyen mucho las normas sociales). ¿En qué categorías de investigación debe pensarse en caso de estatura corta con peso normal? Antecedente familiar de estatura (retraso general, estatura corta familiar), condrodisplasias, endocrinopatías (hipotiroidismo, deficiencia de GH, exceso de cortisol). La madre de un niño de 8 años de edad está preocupada de que su hijo tiene trastorno de déficit de atención con hiperactividad (ADHD). Afirma que los últimos 4 meses ha estado nervioso, incapaz de permanecer sentado, y habla incesantemente y fuera de orden en la escuela. Sin embargo, en casa parece relativamente tranquilo. ¿Qué se le diría? Aunque los síntomas hacen sospechar ADHD, es demasiado pronto para hacer este diagnóstico. Para cumplir el criterio de la DSM-IV, los síntomas tienen que durar al menos 6 meses y ocurrir en más de un entorno. ¿Qué trastorno neurológico puede imitar algunos de los síntomas de ADHD? La epilepsia del tipo pequeño mal puede manifestarse por problemas de concentración y atención. ¿Cuál es el tratamiento del ADHD? Terapias de comportamiento y psicosocial, junto con medicamentos estimulantes. ¿Cuál es el estimulante más utilizado en el tratamiento del ADHD y cuán efectivo es? Metilfenidato, a 0.3 a 1.0 mg/kg, es eficaz en 75 a 80% de los niños. ¿Cuál es el “reflejo de paracaídas” y cuándo suele desarrollarse?
  • CRECIMIENTO Y DESARROLLO 161 Hacia los 8 meses de edad el niño extenderá los brazos y piernas como reacción protectora al llevarlo a posición prona con la cabeza más abajo que el resto del cuerpo. ¿Cuándo suelen desaparecer los reflejos de Moro, de búsqueda peribucal y de prensión palmar? A los 5 a 6 meses de edad. ¿Qué grupo de edad abarca la escala de inteligencia de Wechsler (WISC)? Mide el IQ de niños entre 5 y 15 años de edad. ¿A qué edad los niños dejan de chuparse el dedo? A los 4 años de edad. ¿A qué edad la mayoría de los niños ha logrado el control de la vejiga? Casi la mitad de los niños estadounidenses logran el control vesical a los 2.5 años de edad. Las niñas aprenden a usar el baño antes que los niños. ¿Cuándo suele cerrarse la fontanela anterior? Entre los 9 y 14 meses de edad. ¿Qué preocupación debe suscitar el cierre temprano de las fontanelas? Una sinostosis craneal prematura. Un niño de 20 meses de edad todavía tiene una fontanela anterior palpable. ¿Qué trastorno puede causarlo? Raquitismo, hipotiroidismo, hidrocefalia, hipofosfatemia o trisomía 18. ¿Cómo se calcula el tamaño de una fontanela? Se mide la longitud (dimensión anteroposterior) se le suma el ancho (la dimensión transversal) y el resultado se divide entre 2. ¿Qué es la craniosinostosis? Es la fusión temprana de las suturas craneales. Puede ocasionar crecimiento asimétrico, puenteo de las suturas y deformación del cráneo. ¿Qué es el síndrome de Crouzon? Es una craniosinostosis vinculada a hiperplasia de la cara media, a menudo con exoftalmía. ¿Cuáles son los cuatro trastornos que pueden causar craniotabes? Raquitismos (en la infancia), hipervitaminosis A, sífilis e hidrocefalia. ¿Qué dientes son los primeros en salir? ¿Cuándo sucede eso? De 5 a 9 meses aparecen los incisivos centrales, después de lo cual aparece un diente nuevo cada mes. A los 6 o 7 años surge el primer diente permanente (también los incisivos centrales). ¿Cómo debe tratarse una ránula?
  • 162 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Casi todos estos mucoceles sublinguales se resuelven solos. Si es grande, puede realizarse marsupialización quirúrgica. Se tira de lado a un bebé que estaba sentado, y éste por reflejo extiende el brazo para detener la caída. ¿Cómo se llama esto? Reflejo de apoyo lateral. ¿A qué edad un niño puede ya copiar un círculo? 3 años. ¿A qué edad puede un niño copiar un símbolo de la “Cruz Roja”? 8 años. ¿A qué edad puede copiar un niño un rombo vertical? 7 años. ¿A qué edad puede copiar un niño un cubo? 11 años. ¿Cuáles son las primeras cuatro crisis del ciclo de vida de Ericsson? Confianza contra desconfianza (lactancia), autonomía contra vergüenza y duda (infancia temprana), iniciativa contra culpa (infancia temprana) e industriosidad contra inferioridad (edad escolar). En cuanto a las habilidades verbales, ¿quién las adquiere primero, los gemelos o los bebés uníparos? Los bebés uníparos. Un niño de 10 meses de edad está mostrando preferencia por la mano derecha. ¿Debe ser esto motivo de preocupación? Sí, los niños suelen desarrollar el predominio lateral entre los 18 y 24 meses. Cualquier predominio que se desarrolle antes, debe ser una alerta de posible parálisis cerebral. ¿A qué edad puede un niño seguir una instrucción simple, de dos etapas? 24 meses. ¿Cuáles son las dos causas más comunes de muerte en niños de 1 a 6 meses de edad? SIDS y abuso. Verdadero o falso: Los nacidos a término y los prematuros tienen riesgo similar de maltrato infantil. Falso, el riesgo en los niños prematuros es mucho más alto (hasta 3 veces mayor). ¿Cuáles son los motivos más comunes para internar a un niño en una casa-hogar? ¿Cómo ha cambiado esto con los años? Maltrato, negligencia y SIDA son actualmente las razones más comunes. En el pasado, la pobreza, el retraso mental, la enfermedad y la ausencia o muerte de los padres eran las causas más comunes.
  • CRECIMIENTO Y DESARROLLO 163 Verdadero o falso: El IQ y el desempeño escolar de los niños adoptados es igual al de los no adoptados. Verdadero. ¿Cuál es el signo temprano más confiable de un problema de audición? Cuando los padres expresan preocupación porque el niño no oye bien. ¿De cuántos decibeles (dB) debe ser una pérdida de la audición para clasificarla de leve? ¿Y de moderada? ¿Grave? ¿Profunda? Leve es una pérdida de 20 a 40 dB, moderada una de 40 a 60 dB, grave de 60 a 80 dB, y profunda cualquier pérdida mayor de 80 dB. Un niño de 4 años se presenta con discapacidad auditiva aumentada y hematuria asintomática. ¿Cuál es el diagnóstico? Síndrome de Alport (es decir, nefritis hereditaria). Se trata de una enfermedad autosómica dominante que afecta con mayor frecuencia a los hombres. ¿Qué es el síndrome de rumiación? Se trata de un trastorno relativamente raro, caracterizado por obstrucción repentina, regurgitación, masticación y acciones repetidas de tragar la comida, por lo común con movimientos de cabeza repetitivos. A menudo los niños se presentan con FTT acompañante. Se ve con más frecuencia en niños entre 2 y 12 meses de edad. Busque pistas de entorno familiar inestable. ¿A qué edad debe preocupar el tartamudeo en un niño? Entre 5 y 6 años, porque la mayoría de los niños han dejado de tartamudear a esta edad. Verdadero o falso: La mayoría de los niños con autismo padecen retraso mental. Verdadero. Alrededor de 75% tienen un IQ menor de 70. ¿A qué edad los niños autistas muestran signos y síntomas de su enfermedad? Por lo general antes de los 3 años de edad. ¿Qué es el síndrome de Asperger? Autismo, pero sin déficit intelectual ni retraso en el lenguaje. ¿Qué es el síndrome de Rett? Un trastorno neurológico que sólo afecta a las niñas. Se presume que se hereda por un cromosoma X dominante, y que es letal para el feto masculino. Se caracteriza por un desarrollo normal hasta cumplirse el primer año de edad, después de lo cual surgen los síntomas (comportamiento autista, movimiento de manos repetitivo, suspiros con periodos de apnea, accidentes cerebrovasculares tonicoclónicos y ataxia). ¿Cuáles son los factores predisponentes comunes para la pica? Retraso mental y falta de apoyo efectivo de los padres. ¿Cuándo debe ser preocupante que un niño mayor de un año de edad ingiera objetos no alimenticios?
  • 164 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Como la pica suele comenzar a la edad de 1 a 2 años, debe ser una consideración importante en el diagnóstico diferencial. Sin embargo, es muy común morder objetos a esta edad, de modo que una revisión de la estructura familiar y los signos de otros trastornos (como esquizofrenia, autismo) pueden investigarse y organizar visitas de seguimiento. ¿Cuánto éxito ofrece por sí solo el reforzamiento positivo en la eliminación de la enuresis? 80 a 90%. Si el reforzamiento positivo no es suficiente para eliminar la enuresis en un niño, ¿qué más puede hacerse? Administrar nebulizaciones de imipramina o desmopresina (DDAVP). ¿Cuál es la fórmula para calcular el coeficiente de inteligencia (IQ)? Edad mental dividida entre edad cronológica, por 100. ¿Qué intervalo de IQ se considera promedio? 90 a 109. ¿Qué intervalo de IQ se considera retraso mental moderado? 50 a 69. ¿Cuál es la causa prevenible más común de retraso mental en todo el mundo? La deficiencia de yodo. Esto lleva a hipotiroxinemias materna y fetal. ¿Cuáles son los dos trastornos psiquiátricos más comunes en la infancia? Trastorno de déficit de atención con hiperactividad (ADHD) y trastorno oposicional. ¿Es más probable que los hijos de personas con trastornos afectivos tengan problemas psiquiátricos? Sí, 25% tendrá un trastorno afectivo importante y 45% tendrá trastornos psiquiátricos. ¿Cómo se calcula la edad esquelética? Comparando con normas establecidas la presencia o ausencia de ciertos centros de osificación. Es útil para investigar la corta estatura. Los padres de un niño de 3 años de edad están preocupados por un incidente en que aguantó la respiración hasta que perdió el conocimiento e incluso tuvo una leve convulsión. ¿Qué debe decírseles? Es un hecho frecuente y no hay riesgo de que se desarrolle un trastorno convulsivo. Debe aconsejárseles que no le presten atención al niño cuando aguante la respiración y que se retiren de la habitación. Así, sin reforzamiento, el niño pronto abandonará esta conducta. ¿Las pesadillas son más comunes en niños o en niñas? En las niñas, por lo general empiezan antes de los 10 años de edad. Son más frecuentes en individuos con ansiedad y trastornos afectivos. ¿Cómo deben tratarse los trastornos obsesivo-compulsivos en los niños? Con inhibidores selectivos de la recaptación de serotoina (SSRI, como fluoxetina, sertralina y paroxetina) y asesoramiento.
  • CRECIMIENTO Y DESARROLLO 165 ¿Qué problemas psicológicos conllevan un riesgo relativamente alto de que el niño desarrolle trastornos de personalidad antisocial en la edad adulta? Los trastornos de la conducta en general. En cuanto a las alucinaciones, ¿es posible distinguir entre la psicosis orgánica y la de base psiquiátrica? Sí. La psicosis de base psiquiátrica tiende más a inducir alucinaciones auditivas, mientras que la orgánica induce más bien alucinaciones visuales, táctiles u olfatorias. ¿Cuál es el tiempo promedio que un niño estadounidense ve la televisión cada día? De 3 a 4 horas. Una madre llama preocupada al médico y le explica que su hijo de 12 años de edad faltó a la escuela y robó un yoyo de una tienda. ¿De qué se debe preocupar el médico? Casi todos los niños roban en algún momento, de modo que no hay mucho de qué preocuparse. Sin embargo, “irse de pinta” nunca es un comportamiento apropiado y suele ser resultado de desorganización en casa o desarrollo de un trastorno de personalidad. Esto necesita investigarse y resolverse. ¿Quiénes son más probable que tengan trastornos de aprendizaje, los niños o las niñas? En comparación con sus compañeras, el diagnóstico de trastornos de aprendizaje es más frecuente en los varones. ¿En qué porcentaje de niños en edad escolar se diagnostican trastornos de aprendizaje? 5%. ¿Cómo se diagnostica la dislexia? Al encontrar una diferencia importante entre las calificaciones de IQ y las de pruebas de lectura. Una mujer llega al consultorio quejándose de que su hijo está fallando en la escuela. ¿Qué pruebas deben realizarse para comenzar? Por sistema, deben hacerse pruebas de audición y visión. También deben evaluarse trastornos del aprendizaje y déficit de IQ. ¿Qué lactantes tienden a dormir periodos más breves y a despertarse con más frecuencia por la noche, los que se alimentan al pecho o los que no? Los que se alimentan al pecho materno. ¿Qué posición para dormir es mejor para los niños? La posición supina ha reducido de manera importante la incidencia del síndrome de muerte súbita del lactante (SIDS). La madre de un niño de seis semanas de edad se queja de que su hijo llora casi tres horas al día. ¿Tiene motivos para preocuparse? No. Es un hecho normal en ese grupo de edad. El periodo disminuirá a una hora al día a las 12 semanas. ¿Cuál es la definición de cólico infantil?
  • 166 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Accesos de llanto por más de tres horas al día más de tres días a la semana en un niño sano. ¿Cuánto duermen los niños toda la noche? 70% dormirán toda la noche sin despertar a los 3 meses de edad. La proporción se eleva a cerca de 90% a los seis meses de edad. ¿A qué edad los niños ya no necesitan alimentarse por la noche? Alrededor de los 6 meses de edad. ¿En qué etapa del sueño los niños experimentan pavor nocturno y sonambulismo? Etapa 4 (no REM). A la madre de un niño de 8 años de edad le preocupa que a veces tiene accesos de sonambulismo. ¿Qué debe decírsele? Es muy común en este grupo de edad, y suele desaparecer a los 15 años de edad. Se recomienda asesoría. ¿Cuánto suele durar un acceso de pavor nocturno? Los miedos nocturnos tienen una duración entre 30 segundos y 5 minutos. El niño no recuerda el incidente por la mañana. Un niño nace sordo, tiene iris de colores diferentes, es parcialmente albino y tiene un mechón blanco. ¿Cuál es el diagnóstico? Síndrome de Waardenburg. ¿Qué porcentaje de los recién nacidos tienen seudoestrabismo? 30%. ¿A qué edad ya camina 90% de los niños? A los 15 meses. En el caso de un niño de apariencia normal que a los 18 meses de edad aún no articula palabras, ¿qué es lo primero que debe evaluarse? La audición. ¿Qué porcentaje de niños aún mojan la cama por la noche en la edad escolar? 10% (hasta 30% de los niños aún mojan la cama de 1 a 6 veces al año y hasta 15% de las niñas en edad escolar; sin embargo, 10% de los niños mojan la cama con más frecuencia o nunca la tienen seca; es más frecuente en niñas que en niños. Un niño se sienta bien, ya dice “dadada” y muestra buena prensión de pinza. ¿Qué edad tiene? 9 meses. ¿Cuál es la diferencia entre jerga y balbuceo?
  • CRECIMIENTO Y DESARROLLO 167 Los bebés balbucean, a manera de primeras palabras no específicas; se trata de combinaciones de consonantes y vocales; la jerga es habla avanzada (de 1 a 3 años de edad) en la que muchas de las palabras no son “reales”, pero los sonidos y la cadencia semejan la conversación madura. Describa la telarca prematura. Son protuberancias en el pecho sin otros signos de desarrollo relacionados con la pubertad y posterior inicio con cadencia normal y oportunidad del desarrollo de ésta. ¿A qué edad los niños nacidos a término recuperarán su peso al nacer si se alimentan con biberón? ¿Y si se alimentan al pecho? Biberón: 1 semana. Pecho: 2 semanas. ¿Entre qué edades suelen empezar y terminar los cólicos (es decir, malestar paroxístico)? De 2 semanas a 3 a 4 meses. ¿A qué hora del día son más frecuentes los cólicos? Al final de la tarde y comienzo de la noche. ¿Qué es útil para aliviar el llanto del cólico? Cargar, colocar en posición correcta, mecer con suavidad. ¿Qué tiempo diario de llanto es normal en los primeros tres meses de vida? A las 2 semanas: 2 h al día. Al mes: 3 h al día. A los 3 meses: 1 h al día. ¿Cuántas veces defecan al día los niños alimentados al pecho de 1 semana a 2 meses de vida? De 4 a 10. ¿Cuál es el promedio y el intervalo total de horas totales de sueño en niños de 1, 12 y 24 meses de edad? 1 mes: 14 a 22 h. 12 meses: 12 a 18 h. 24 meses: 13 a 15 h. ¿A qué edad suelen emitirse sonidos vocales abiertos (os y as)? De los 3 a 4 meses. ¿A qué edad debe empezar un bebé a golpear intencionalmente los objetos? 4 meses. ¿A qué edad desaparece la respuesta automática o involuntaria de prensión? A los 5 meses.
  • 168 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿A qué edad suele adquirirse la prensión en pinza? De los 9 a 11 meses. Un niño de 9 meses de edad empieza a gritar y llorar cada vez que se acerca alguien que no es su madre. ¿Cuál es el diagnóstico? ¿Es motivo de preocupación? Angustia por los extraños. Es una etapa normal del desarrollo que suele ocurrir en la segunda mitad del primer año de vida. El temperamento del niño, junto con su edad de desarrollo, determinará la intensidad de la reacción. El padre o los padres deben tener la seguridad de que el niño se está desarrollando de manera normal. Esta etapa puede durar semanas o meses. En muchos niños tímidos, puede durar más. También la angustia por la separación se desarrolla al final del primer año de vida. ¿Qué es y qué debe aconsejarse a los padres? Esta capacidad de darse cuenta de que uno de los padres no está presente se debe a que el niño ha desarrollado lo que se llama permanencia de los objetos, lo cual le permite acordarse de sus padres aun cuando no estén presentes. Para un abandono breve, debe hacérsele una clara promesa de regreso para tranquilizarlo (aunque no entienda todas las palabras). ¿A qué temperatura debe estar el agua caliente y por qué? Entre 42.5 y 46ºC no hay riesgos. Una temperatura del agua de 50ºC producirá quemaduras de espesor total tras una exposición de 5 segundos. ¿A qué edad suele el niño empezar a exigir que se le deje comer solo? A los 12 meses. A esta edad el niño tiene ya bien desarrollada la prensión de pinza, empieza a usar la cuchara y disminuyen sus necesidades de energía; el niño insiste en comer solo. Un niño ya come solo, disfruta de ayudar a poner la mesa y a preparar los alimentos, y le gusta ayudar a los niños más pequeños. Ya sabe usar el cuchillo. ¿Qué edad tiene? Suele ocurrir así a los 5 o 6 años. Dejar caer los alimentos a un lado de una silla y buscarlos en el piso es una actividad típica de un niño ¿de qué edad? De nueve meses. Sin embargo, esta actividad puede continuar por varios meses más. A un niño le encanta que lo carguen en un portabebé de mochila. ¿Qué edad tiene? Tres a cuatro meses, cuando el control de la cabeza es bueno. Sin embargo, a los 12 meses de edad no le gusta sentirse confinado, y puede empezar a ser demasiado pesado como para que los padres lo carguen. ¿A qué edad está ya bien desarrollada la permanencia de los objetos? Nueve a 10 meses. ¿Cuándo empieza a trepar escaleras la mayoría de los niños? Entre los 15 y 18 meses de edad. ¿A qué edad los niños pueden subir escaleras de pie? 18 a 20 meses. ¿Cuándo pueden los niños subir escaleras alternando los pies?
  • CRECIMIENTO Y DESARROLLO 169 Dos y medio a tres años. ¿Cuál es la edad promedio a la que los niños saltan con ambos pies al mismo tiempo? 24 meses. ¿Cuál es la edad promedio en que los niños ya pueden pararse en un solo pie? Dos años. ¿Cuál es la edad promedio en la que los niños ya pueden saltar desde el último escalón? Dos años. Un niño está empezando a leer de manera competente, comprende sumas y restas simples, y puede contar fácilmente hasta más de 100. No sabe andar en bicicleta. ¿Cuál es su edad de desarrollo? Probablemente 6 a 7 años, pero tal vez tenga retrasos motores o le falta exposición. ¿A qué edades, en promedio, pueden ya darse saltos largos, pararse en un solo pie y dar saltitos repetidos? Tres, cuatro y cinco años, respectivamente. Un niño pequeño, que ya se mueve con la música, balbucea y emite unas cuantas palabras comprensibles, exige que lo dejen comer solo. ¿Qué edad tiene? Entre 15 y 18 meses. ¿Cuántos niños usan un objeto de transición? ¿Cuál es su propósito? Cerca de 66% de los niños que empiezan a caminar se apegan a un objeto inanimado que les da comodidad. Con mayor frecuencia buscan este objeto al ir a dormir o en momentos de tensión. El objeto de transición sigue usándose hasta los 4 años y aun después. ¿Qué debe aconsejarse a un adulto que quiere que su hijo aprenda a controlar los esfínteres a los 2 años de edad? La enseñanza de uso del retrete es una etapa clave del desarrollo y emocionante para el niño. Los padres deben darse cuenta de que éste quiere imitar y complacer a sus padres, que es un momento en que el niño tomará control de su entorno y logrará una sensación de dominio. Los niños pueden completar una serie de tareas motoras, pero también deben tener la capacidad de responder a una sensación corporal. Los niños estarán listos cuando puedan caminar bien, desvestirse o quitarse los pantalones fácilmente, caminar hasta el baño y sentarse en una bacinica o sillita de entrenamiento. El que un niño perciba cuándo su pañal está mojado o sucio y exprese desagrado no necesariamente significa que esté listo para aprender. Más bien, debe tener la capacidad de comprender la sensación de tener la vejiga o los intestinos llenos y anticipar el vaciado; debe tener también control voluntario de los esfínteres. ¿A qué edad tienen incidencia máxima los berrinches? Entre los 2 y los 4 años; sin embargo, los arranques de ira alcanzan su máximo a los 18 meses, tanto en niñas como en niños. Un niño de 12 meses de edad dice “baba” y no tiene otras palabras. Señala objetos todo el tiempo y hace señas de para qué sirven las cosas (se lleva el teléfono al oído, una gorra a la cabeza). Su madre observa que comprende instrucciones simples. Su desarrollo motor es normal (ya camina). Está preocupada porque otros niños de un año que conoce dicen de 5 a 10 palabras. ¿Qué debe decírsele? Debido a la “riqueza gesticular”, que permite predecir fácilmente el desarrollo del lenguaje, es probable que desarrolle buenas habilidades lingüísticas y de comunicación; tal vez tarde un poco en adquirir las habilidades verbales.
  • 170 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Hay una relación entre trastornos tempranos del lenguaje y dificultades escolares y de aprendizaje ulteriores? Los trastornos tempranos del lenguaje predicen con gran exactitud dificultades de aprendizaje en un periodo ulterior. Hasta 40% de los niños con problemas de lenguaje al principio de la vida tendrán problemas escolares y de aprendizaje más adelante. En los niños que oyen dos idiomas (como los que viven en regiones bilingües), ¿es más lenta la adquisición de las habilidades lingüísticas? No, no hay pruebas de que la exposición a un entorno bilingüe cause demora en la adquisición del lenguaje, aunque tal vez haya una demora temporal en las capacidades de expresión. El retraso en la adquisición del lenguaje puede ser manifestación de una amplia variedad de conflictos sociales o familiares, o de retrasos del desarrollo. Los temores son comunes durante toda la infancia. Mencione los que suelen observarse a las edades de 1, 3, 6, 8, 10 y 13 a 17 años. 1 año de edad: 3 años de edad: 6 años de edad: 8 años de edad: 10 años de edad: Adolescentes: separación, extraños, multitudes, movimientos bruscos. máscaras, ancianos, distorsiones y deformidades, oscuridad, animales. lo sobrenatural, personas ocultas (ladrones en el cuarto), lesiones corporales, quedarse solo. fallar en la escuela o en lo personal, ser engañado por amigos o compañeros. animales salvajes, delincuentes, niños mayores, pérdida de posesiones, catástrofes mundiales. cambios corporales, sexualidad y otros temores sexuales, vergüenza, acontecimientos mundiales. Una niña ya camina alternando los pies, sabe atrapar una pelota grande, conoce los colores, sabe su nombre completo y puede hacerse comprender por extraños. ¿Qué edad tiene? Alrededor de 4 años. ¿A qué edad es típica la falta de entendimiento de la relación causa-efecto, a pesar de habilidades lingüísticas más bien maduras? Los niños de 4 a 5 años de edad tienen patrones de pensamiento ejemplificados por yuxtaposiciones (no comprenden la relación causa-efecto, sino sólo la proximidad en el tiempo [me bañé, porque ahora estoy limpio]), egocentrismo (las cosas cambian alrededor del niño ¿por qué nieva? Porque así puedo ir a andar en trineo), animismo (creencia de que los objetos inanimados están vivos; ¿por qué brilla el sol? Porque está despierto) y artificialidad (idea de que las cosas o los sucesos son causados por los seres humanos; ¿por qué te enfermaste? Porque me porté mal). A qué edad es común la falta de fluidez en el habla? Entre los tres y cuatro años. Durante la edad escolar los niños se encuentran en la etapa de operaciones concretas del desarrollo, de acuerdo con Piaget. ¿Qué significa esto? 1. 2. 3. 4. Capacidad para considerar múltiples variables al mismo tiempo. Realizar operaciones relacionadas con objetos (suma, creación de mapas). Comprender relaciones seriales. Apreciar sistemas de clasificación. ¿Cuáles son las tres grandes áreas de dificultad en los pacientes con trastorno de déficit de atención? Control de impulsos, falta de atención, hiperactividad. ¿Cuánto tiempo debe estar presente la dificultad para el control de impulsos, la falta de atención o la hiperactividad para considerar ADHD? Por lo general empieza antes de los 7 años, y dura por lo menos 6 meses.
  • CRECIMIENTO Y DESARROLLO 171 ¿A qué edad suele empezar el trastorno de empatía por los demás? A los 2 años. ¿Un niño de dos años tiene la capacidad de considerar cognoscitivamente el punto de vista de otros? No, el egocentrismo predomina a esta edad y en todos los años preescolares. Aproximadamente ¿cuánto debe ser el rango de atención de un niño de tercer año? De 45 minutos. ¿Cuál es la diferencia entre el desarrollo de los pechos en las etapas III y IV de Tanner? Etapa IV: el pezón se distingue de la areola, y ésta forma un bulto por arriba del tejido del pecho. Verdadero o falso: Todos los adolescentes están preocupados por su imagen y sus cambios corporales. Verdadero. Una niña pequeña es capaz de vestirse y desvestirse. ¿Qué edad tiene? Cinco años. ¿Qué hace la prueba de ELMS? La prueba de medidas comparativas de lenguaje temprano es una prueba de lenguaje receptivo, expresivo y visual para niños de 0 a 36 meses. ¿A qué edad sale el primer diente? Entre los 5 y 7 meses (límites: 0 y 13 meses). ¿A qué edad salen los dientes secundarios y los primeros molares? Entre los 6 y 7 años. ¿Qué cantidad promedio de sueño necesita un niño de 12 años? De 9 a 10 horas. ¿Cuánto sueño requiere un niño de 5 años? Unas 11 horas. ¿Por qué es importante distinguir entre mastitis y un absceso de mama, además del tratamiento inicial? Una mujer con abscesos de mama no debe seguir amamantando al bebé hasta que el absceso haya desaparecido, a diferencia de la mastitis, que no es contraindicación para la alimentación al pecho.
  • NEUROLOGÍA Una joven de 14 años de edad con pérdida auditiva en los últimos 6 meses se presenta a las 2 a.m. con vértigo, que ha empeorado progresivamente en los últimos 2 meses. El examen pone de manifiesto ataxia moderada. ¿Cuál es el diagnóstico? Lesión del octavo par, posiblemente un schwannoma o un meningioma. ¿Qué es un schwannoma vestibular? Es un neuroma acústico o un tumor del octavo par craneal. Además de sordera y vértigo, los pacientes presentan también acúfenos. La eliminación quirúrgica es el tratamiento de elección, porque este tumor puede extenderse al cerebelo y al tallo encefálico. ¿Dónde se localizan los aneurismas cerebrales saculares congénitos? En el círculo de Willis. ¿Cuáles son las tres enfermedades bacterianas que se manifiestan por signos neurológicos periféricos? Botulismo, tétanos y difteria. ¿Qué tipo de bacterias se cultivan más frecuentemente en el material de abscesos cerebrales: aerobias o anaerobias? Anaerobias. Una niña se queja de visión borrosa. El examen revela reflejo pupilar anormal y un reflejo blanco al examen funduscópico. ¿Cuál es el tratamiento? Extirpación quirúrgica del ojo. Se trata de un retinoblastoma que puede extenderse a otros sitios del encéfalo o el cuerpo. Es un trastorno hereditario, y debe advertirse de los riesgos para cuando alcance la edad de procrear. ¿Qué área del cerebro es disfuncional cuando un paciente tiene respiraciones de Cheyne-Stokes? La corteza. El sistema nervioso depende del control diencefálico. ¿Qué causa la parálisis cerebral? Hasta 70% de los casos son idiopáticos. Otras causas son infecciones in utero, anormalidades cromosómicas o accidentes cerebrovasculares. La parálisis cerebral es un defecto en el sistema nervioso central que ocurre de manera prenatal, perinatal o antes de los 3 años de edad. ¿Qué subtipos de parálisis cerebral están relacionados con el retardo mental? Parálisis cerebral espástica y, en ocasiones, atetósica. Ocurre retardo mental en 25% de los pacientes con parálisis cerebral. ¿Cuál es la causa más frecuente del síndrome de bebé hipotónico (o bebé fláccido)? Parálisis cerebral. 173
  • 174 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un adolescente de 16 años se presenta con vértigo intermitente intenso que ha durado 6 meses, y sordera progresiva unilateral que ha durado 3 meses. ¿Cuál es el diagnóstico? Tumor en el ángulo cerebelopontino. El diagnóstico se confirma con un estudio de resonancia magnética (MRI). Se presenta un adolescente de 15 años con el antecedente de haber quedado 10 segundos inconsciente después de recibir un golpe cuando jugaba “tochito”, una semana antes. Desde entonces tiene vértigo intermitente, náusea, vómito, visión borrosa, cefalalgia y malacia. Su examen neuronal y la CT son normales. ¿Cuál es el diagnóstico? Síndrome posconcusivo. La mayoría de los individuos se recuperan por completo en un periodo de 2 a 6 semanas. Sin embargo, en algunos casos persisten algunos déficit. Mencione las diferencias entre la postura descerebrada y la descorticada En la postura descerebrada, los codos y las piernas están extendidos, lo que es indicativo de lesión del mesencéfalo. En la postura descorticada, los codos están flexionados y las piernas extendidas. Sugiere una lesión en la región talámica. Recuerde: DesCORticada = manos en el corazón (cor). ¿A qué edad es más frecuente el inicio de la epilepsia? Antes de los 20 años. En la epilepsia adquirida, el inicio suele ocurrir en pacientes menores de 20 años o mayores de 60. ¿Cuánto debe durar una convulsión tonicoclónica sin un periodo de conciencia para que se le considere un estado epiléptico? Unos 20 minutos. El estado epiléptico puede resultar de convulsiones de gran mal y retiro de terapia anticonvulsiva. Un paciente abre los ojos al oír voces, hace sonidos incomprensibles y se retrae ante estímulos dolorosos. ¿Cuál es su calificación en la escala de coma de Glasgow (GCS)? 9. Escala de coma de Glasgow: Abertura de ojos Mejor respuesta verbal Mejor respuesta motora 4 espontánea 5 orientada × 3 5 obedece instrucciones 3 a pedido 4 conversación confusa 4 localiza el estímulo doloroso 2 por dolor 3 palabras pronunciadas 3 flexiona cualquier brazo 1 sin apertura 2 gemidos al dolor 2 extiende el brazo al dolor 1 sin respuesta 1 no hay respuesta Diferencie entre convulsiones parciales y generalizadas. Las parciales surgen de un solo foco y pueden dispersarse, mientras que las generalizadas se relacionan con la corteza cerebral completa. Los ataques de ausencia y de gran mal son ejemplos de convulsiones generalizadas. Las convulsiones generalizadas y parciales complejas incluyen pérdida de la conciencia. ¿En qué marco temporal suelen ocurrir las convulsiones recurrentes cuando hay antecedente de convulsiones febriles? Cerca de 85% ocurren en los primeros 2 años. Cuanto más pequeño es el niño, tanto más probable es que se repitan. Si un paciente tiene una convulsión febril en el primer año de vida el porcentaje de recurrencia es de 50%. Si ocurre en el segundo año, la recurrencia es de sólo 25%. ¿Qué pasa si se enciende una luz frente a los ojos de un paciente que se encuentra en coma diabético?
  • NEUROLOGÍA 175 Las pupilas se contraen. Distinga entre los modos de andar de un paciente con una lesión cerebelar y otro con una lesión extrapiramidal. El paciente con lesión cerebelar tendrá ataxia trunca, que es una marcha poco firme e irregular, de pasos largos. Un paciente con una lesión extrapiramidal tendrá un andar apurado. En el último caso, el paciente da varios pasos cortos, arrastrando los pies sin balancear los brazos. Se aplica la prueba de Weber a un paciente que se queja de sordera; oye más fuerte el sonido del lado derecho. ¿De qué tipo de sordera se trata? Sordera conductiva del lado derecho o sordera sensorial del lado izquierdo. ¿Qué resultados se esperarían al aplicar la prueba de Rinne en este paciente? La prueba de Rinne consiste en asentar la base de un diapasón en la apófisis mastoides hasta que el paciente ya no escuche ningún sonido. Luego se vuelve a colocar el diapasón justamente frente al pabellón auricular hasta que el paciente ya no escuche ningún sonido. En pacientes normales habrá una proporción de 1:2. Este paciente tal vez no escuche el sonido cuando el diapasón se coloque junto al pabellón auricular. ¿Qué es más frecuente: una hemorragia subdural o una epidural? Una subdural. Las hemorragias subdurales pueden ocasionar rotura de las venas del puente. El sangrado ocurre con menos rapidez porque se dañan las venas, no las arterias. Una mujer de 16 años se queja de una cefalalgia unilateral sorda y punzante que dura cuatro horas y desaparece con el sueño. También tiene náuseas y ha vomitado dos veces. Refiere áreas pequeñas de pérdida visual, además de visión de extrañas líneas en zigzag. ¿Cuál es el diagnóstico? Migraña clásica. Esta denominación es un tanto equívoca, porque en realidad la migraña clásica es rara; representa sólo 1% de las migrañas. Puede diferenciarse de la migraña común, que es más frecuente, porque las alteraciones visuales del escotoma y del espectro de fortificación se manifiestan además de todos los demás síntomas de la migraña. ¿Qué factores pueden desencadenar la migraña? Luces brillantes, queso, salchichas y otros alimentos que contienen tiramina o nitratos, menstruación, glutamato monosódico y estrés. Describa los signos y síntomas clave de las migrañas: clásica, común, oftalmopléjica y hemipléjica. 1. Común: esta cefalalgia es la más frecuente. Es un dolor de cabeza de evolución lenta que dura horas o días. Prevalece el antecedente familiar positivo, además de dos de las manifestaciones siguientes: náusea o vómito, palpitaciones, fotofobia, dolor unilateral y aumento con la menstruación. La característica distintiva de la migraña “clásica” es la falta de síntomas visuales. 2. Clásica: el pródromo dura hasta 60 minutos. El síntoma más frecuente son las alteraciones visuales, como hemianopsia homónima, escotoma titilante, espectro de fortificación y fotofobia. Puede ocurrir hormigueo de labios, cara y manos, además de afasia y debilidad de las extremidades. También pueden presentarse náusea y vómito. 3. Oftalmopléjica: se manifiesta con más frecuencia en adultos jóvenes. El paciente tiene un ojo dilatado y desviado hacia fuera, con ptosis. Los pares tercero, sexto y cuarto están afectados.
  • 176 4. PEDIATRÍA BOARD REVIEW Hemipléjica: síntomas motor y sensorial unilaterales; este tipo de cefalalgia conlleva desde hemiparesia leve hasta hemiplejía. ¿Qué elementos de la historia clínica de un paciente sugieren tumor intracraneal? 1) Los pacientes despiertan de su sueño, aunque puede deberse a cefalalgia. 2) Son peores en la mañana. 3) Aumentan de intensidad con los cambios de postura o maniobras de Valsalva. 4) Están relacionadas con náusea y vómito, aunque las migrañas tienen síntomas similares. 5) Están relacionados con defectos focales o cambios del estado mental. 6) Ocurren con un nuevo surgimiento de ataques. Una niña pequeña es hija de un varón que desarrolló corea de Huntington a la edad de 44 años. ¿Qué probabilidad tiene ella de adquirir la misma enfermedad? De 50%. La corea de Huntington es un trastorno autosómico dominante que se manifiesta entre las edades de 30 y 50 años. Por desgracia, esta pequeña puede sufrir demencia, amnesia, alucinaciones, inestabilidad emocional, depresión, paranoia, conducta antisocial e irritabilidad, si hereda la enfermedad. También desarrollará corea, bradicinesia, hipertonía, clono, esquizofrenia, incapacidad intelectual e incontinencia intestinal. Con el tiempo, tendrá una muerte prematura, a los 15 años de iniciarse los síntomas. ¿Qué cromosoma porta el defecto genético en pacientes con corea de Huntington? El brazo corto del cromosoma 4. Una mujer de 17 años con el antecedente de síntomas de tipo gripal (URI) una semana antes, se presenta ahora con vértigo, náuseas y vómito. No se observa incapacidad auditiva ni déficit focales. ¿Cuál es la causa más probable de su problema? Laberintitis o neuronitis vestibular. ¿A qué edad es más frecuente la meningitis bacteriana? Niños menores de 1 año de edad. ¿Qué bacteria es el agente causal más frecuente de meningitis en los niños menores de 1 año? Estreptococos del grupo B y E. coli. ¿Cuál es la diferencia entre la meningitis bacteriana y la viral, en términos de los correspondientes valores de laboratorio del líquido cefalorraquídeo (CSF)? La meningitis bacteriana conlleva niveles bajos de glucosa y altos de proteína, mientras que en la meningitis viral la glucosa y la proteína son normales. En la punción lumbar (LP), la presión de apertura es marcadamente elevada. ¿Qué debe hacerse? Cierre la llave de 3 vías, elimine sólo un poco de líquido del manómetro, aborte la LP e inicie medidas para reducir la presión intracraneal. Un paciente se presenta con meningitis aguda. ¿Cuándo deben iniciarse los antibióticos? De inmediato. No espere. Los pacientes deben someterse a tomografía computadorizada (CT) antes de la LP sólo si está presente papiledema o déficit focal. ¿Cuál es el diagnóstico más preocupante de un exantema petequial violáceo en un bebé? Meningococemia. Otras causas posibles son Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus.
  • NEUROLOGÍA 177 Una mujer de 16 años, que se queja de debilidad y hormigueo en el brazo y la pierna derechos durante dos días, refiere el antecedente de dolor en el ojo derecho y visión borrosa que se resolvieron hace más de un mes, pero el dolor se había iniciado dos años antes. También recuerda un periodo de dos semanas de visión borrosa intermitente. ¿Cuál es el diagnóstico? Presunta esclerosis múltiple. Confirme con estudios de MRI y CSF (busque bandas oligoclónicas). ¿Cuál es el síntoma de presentación más frecuente de la esclerosis múltiple (MS)? La neuritis óptica (casi 25%). Un paciente con MS se presenta con fiebre. La enfermera pregunta: “¿Debo darle acetaminofeno al paciente?”. ¿Cuál es su respuesta? ¡Sí! Es importante reducir la temperatura en pacientes con MS porque los pequeños aumentos de temperatura pueden empeorar los signos y síntomas existentes. ¿Cuál es el tipo más frecuente de distrofia muscular? La distrofia muscular de Duchenne. ¿Qué formas de distrofia muscular son autosómicas dominantes y cuáles están vinculadas a X? Las distrofias miotónica y fascioescapulohumeral son autosómicas dominantes. Las distrofias musculares de Duchenne y de Becker están vinculadas a X. ¿De qué tipo de distrofia muscular es característica la seudohipertrofia de las pantorrillas? Distrofia muscular de Duchenne. La hipertrofia se debe a infiltración grasa en los músculos. ¿Qué proceso neoplásico se relaciona más frecuentemente con la miastenia grave? Timoma. ¿Cuál es la medicamento que más se vincula al síndrome neuroléptico maligno? Haloperidol. Otros medicamentos, sobre todo antimicóticos, también son causantes. ¿Cuál es el signo motor patognomónico del síndrome neuroléptico maligno? La rigidez en “tubo de plomo”. ¿Qué es el síndrome de Shy-Drager? Un trastorno nervioso raro, de avance gradual que se caracteriza por presión arterial muy baja, falta de coordinación, desperdicio muscular, rigidez y falta de control vesical o intestinal. Este síndrome ocurre a menudo en jóvenes. ¿Cuál es la causa más frecuente de síncope? Desmayo vasovagal o simple (50%). Un niño al que se ha vigilado desde el nacimiento es llevado al consultorio a la edad de 9 meses porque está teniendo convulsiones frecuentes y no controla lo suficiente los músculos para mantener erguida la cabeza. Se notó a la edad de seis meses un bloqueo en el desarrollo y ahora, al parecer, el niño tiene regresión de las habilidades motoras y cognoscitivas. Al examen, el paciente tiene una mácula de color rojo cereza. ¿Cuál es el pronóstico?
  • 178 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Este paciente probablemente tenga la enfermedad de Tay-Sachs, perderá la vista y desarrollará demencia y parálisis. Morirá antes de los 4 años de edad. ¿Cuáles son los probables antecedentes étnicos del paciente del caso anterior? Judío de Europa Oriental o francocanadiense. De las siguientes presentaciones clínicas, señale cuáles se relacionan con el vértigo periférico y cuáles con el central. 1. 2. 3. 4. 5. Giros intensos, náusea, sordera, diaforesis. Mecimiento o impulsión, empeora con el movimiento, acúfenos, inicio agudo. Nistagmo unidireccional inhibido por fijación ocular, causa fatiga. Vértigo moderado, diplopía y ataxia. Nistagmo multidireccional que no se inhibe al fijar la vista, no causa fatiga. Respuestas: vértigo periférico: 1, 2 y 3; vértigo central: 4 y 5. ¿Qué maniobra permite saber si el vértigo es periférico o central? La maniobra de Nylen-Bárány, que consiste en pasar rápidamente al sujeto de la posición sedente a la supina y girar la cabeza 45º. ¿Cuál es la importancia del nistagmo bilateral con prueba calórica en frío? Significa que están intactas la corteza, el mesencéfalo y el tallo encefálico. ¿Cómo se distingue entre las lesiones de la neurona motora superior (UMN) y las del VII par (nervio facial)? 1. 2. UMN: debilidad unilateral de la parte media de la cara. Periférica: incluye toda la mitad de la cara. ¿Cuáles son las principales etapas del desarrollo cerebral, cuándo ocurren y qué anormalidades clínicas se observan? La neurulación, que se produce entre las 3 y 7 semanas de edad gestacional, origina la formación del tubo neural primitivo. La falta de neurulación culmina en la aparición de defectos del tubo neural que van desde la anacefalia hasta la espina bífida. La proliferación neural ocurre entre los 2 y 4 meses de edad gestacional, y los defectos pueden llevar a macrocefalia y microcefalia. La migración neuronal ocurre entre los 3 y 5 meses de edad gestacional, y las anormalidades llevan a lisencefalia, paquimicrogiria y polimicrogiria, y heterotopias neuronales. La organización ocurre desde los 5 meses de edad gestacional hasta años después del nacimiento, y es más probable que los defectos causen retardo mental. Por último, la mielinización tiene lugar desde el nacimiento hasta años después de éste, y estos síndromes no han sido bien descritos. ¿Cuál es la estructura cerebral que es más probable que esté relacionada con hemorragia intraventricular en un niño prematuro? La matriz germinal. ¿Cuál es el déficit motor más frecuente en niños prematuros después de una hemorragia periventricular?
  • NEUROLOGÍA 179 La diplejía espástica. Debido a que los axones que transportan información desde las neuronas motoras que controlan las piernas corren lo más cerca de los ventrículos, son los que se ven afectados con más frecuencia, lo que da como resultado una diplejía espástica. Las extremidades superiores también suelen afectarse pero a un grado menor. ¿Qué síntomas forman la tétrada clásica vista en el kernícterus? Coreoatetosis, oftalmoplejía supranuclear, sordera sensorineural e hipoplasia del esmalte. ¿Cuáles son las dos formas clásicas de plexopatía braquial que se ven después de traumatismo al nacer? La parálisis de Erb es resultado de daño al tronco superior (raíces C5 y C6) del plexo braquial a causa de estiramiento por tracción de los hombros. Es la más frecuente y lleva a la posición de “pedir propina”. La parálisis de Klumpke se debe a tracción del antebrazo secuestrado, que causa lesión del tronco inferior del plexo y ausencia de prensión manual. ¿Cuál es el tipo más frecuente de neuropatología en el síndrome de alcoholismo fetal? Migración neuronal excesiva, con heterotopias glioneuronales leptomeníngeas. ¿Cuáles áreas del cerebro son las más afectadas por la encefalopatía hipoxicoisquémica en el lactante nacido a término? La corteza, sobre todo el hipocampo, y los ganglios basales. ¿Qué término se aplica a los últimos cambios posteriores a la asfixia en los ganglios basales? Status marmoratus, que sólo se desarrolla hasta el final del primer año, aunque la lesión ocurre perinatalmente, consta de pérdidas neuronales, gliosis e hipermielinización. Esto da un aspecto marmóreo a los ganglios basales. ¿Cuáles son los tres tipos de malformaciones de Arnold-Chiari? La de tipo I consta de desplazamiento hacia abajo del cerebelo inferior, que puede relacionarse con siringomielia, y se presenta principalmente en adolescentes con síntomas relacionados con hidrocefalia o siringomielia. La de tipo II es más grave y se relaciona con un mielomeningocele. Se presenta en recién nacidos con hidrocefalia y mielomeningocele. La de tipo III se relaciona con encefalocele y es análoga a las de tipos I y II. ¿Cuáles son los dos tipos de lisencefalia? La lisencefalia de tipo I o de Bielschowsky consta de una corteza gruesa de cuatro capas. Se encuentra en el síndrome de Miller-Dieker, una anormalidad cromosómica (17p-) caracterizada por frente estrecha, filtrum largo, narinas levantadas, retrognatismo, anomalías digitales y vascularización excesiva de las retinas. La lisencefalia de tipo II, o de Walker, consiste en una corteza delgada, sin capas. A menudo está afectado el músculo en esta forma de lisencefalia (distrofia muscular de tipo Fukuyama). ¿Cuáles son las dos principales formas de neurofibromatosis? Tipo 1 (Nf1), enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis periférica, consta de manchas café con leche, neurofibromas, neuromas plexiformes, hamartomas del iris (nódulos de Lisch), gliomas ópticos y lesiones óseas. Es causada por una mutación en el gen del cromosoma 17, y es responsable de 85% de todas las neurofibromatosis. Tipo 2 (Nf2), neurofibromatosis central, incluye tumores del par craneal VIII y el gen está vinculado al cromosoma 18. ¿Cuáles son las dos principales lesiones intracraneales de la esclerosis tuberosa (TS)? Tubérculos, nódulos subependimarios y astrocitomas subependimarios de células gigantes. ¿Qué anormalidad cardiaca se relaciona con la TS?
  • 180 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Rabdomiomas que aparecen en la infancia y pueden ser lo bastante grandes como para causar insuficiencia cardiaca hasta en 25% de los pacientes. A menudo se resuelven espontáneamente. ¿Cuáles son las lesiones renales relacionadas con la TS? Incluyen angiomiolipomas y quistes renales. ¿En qué se relacionan los síndromes de Prader-Willi y de Angelman? Ambos síndromes son causados por eliminaciones (deleciones) en el cromosoma 15q11q13. Si la eliminación está en el cromosoma paterno surge el síndrome de Prader-Willis, que consta de hipotonía, hiperfagia, hipogenitalismo y retardo de medio a moderado. Si la eliminación ocurre en el cromosoma materno, entonces aparece el síndrome de la “marioneta feliz” de Angelman, constituido por retardo mental grave, ataxia con temblor de las extremidades y el tronco, y un comportamiento feliz. ¿Cuál es la sutura craneal más frecuentemente implicada en la craneosinostosis, y cuál es la forma de la cabeza a la que da lugar? La sutura sagital. La cabeza es larga y estrecha (escafocefalia). ¿Cuál es el síndrome del muñeco de cabeza oscilante? Se ve en niños pequeños con dilatación del tercer ventrículo a partir de una lesión obstructiva de un movimiento oscilatorio de la cabeza de 2 a 4 Hz. El paciente suele tener retraso en el desarrollo. ¿Cuál es la forma más frecuente de gangliosidosis? La enfermedad de Tay-Sachs afecta a 1 de cada 2 000 personas entre la población de judíos askenazíes. Puede manifestarse primeramente por enfermedad de sobresalto excesivo en la infancia, seguida de hipotonía, que es reemplazada por tetraplejía espástica. Antes del primer año de edad, los niños pequeños están desvalidos, ciegos y sin reacciones. Es clásica la mancha rojo cereza al examen de retina, pero también se ve en otras formas de gangliosidosis. La enzima que participa es la b-hexosaminidasa A. ¿Qué es lo que se acumula para crear la enfermedad de Niemann-Pick? Hay tres formas de la enfermedad de Niemann-Pick que se deben a la acumulación de esfingomielina en el sistema reticuloendotelial. Sólo los tipos A y B son causados por deficiencia de esfingomielinasa. El tipo C está relativamente restringido al sistema nervioso. ¿La deficiencia de qué enzima causa la leucodistrofia metacromática? Arilsulfatasa A. ¿Qué es la mucopolisacaridosis vinculada a X? La enfermedad de Hunter que incluye deficiencia de iduronato-2-sulfatasa. ¿Qué enfermedad se relaciona con cuerpos curvilíneos en la piel o biopsia conjuntival? La lipofuscinosis neuronal ceroide. ¿Cuál es el fenotipo de la mayoría de los pacientes con fenilcetonuria (PKU)? Pelo rubio, ojos azules. ¿Qué área del cerebro está afectada principalmente en la aciduria glutárica de tipo I?
  • NEUROLOGÍA 181 La aciduria glutárica de tipo I, que es consecuencia de deficiencia de la deshidrogenasa de glutaril-CoA, produce degeneración del cuerpo estriado. Origina el síndrome clínico de distonía y coreatetosis. ¿La deficiencia de qué vitamina puede ocasionar convulsiones intrauterinas? De piridoxina (vitamina B6). ¿Qué leucodistrofia se ha relacionado con una proteína de proteolípidos anormales (PLP)? Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. ¿Qué leucodistrofia se relaciona con fibras de Rosenthal? Enfermedad de Alexander. Las fibras de Rosenthal contienen una proteína acídica fibrilar glial. ¿Qué neuronas se preservan en la enfermedad de Huntington? Las interneuronas colinérgicas cuyos axones terminan en el cuerpo estriado, y las interneuronas que expresan somatostatina y neuropéptido Y. ¿Qué es la distonía de Segawa? La distonía de Segawa es llamada también distonía progresiva hereditaria, con grandes fluctuaciones circadianas. Al despertar no hay distonía, pero aparece unos 30 minutos después. Es sumamente sensible al tratamiento con levodopa y se llama también distonía que responde a dopa. A menudo se diagnostica erróneamente como parálisis cerebral (CP). Sin embargo, la enfermedad de Segawa es progresiva, mientras que la CP es estática por definición. ¿Cuál es la patología relacionada con el síndrome de Rett? El síndrome de Rett es un trastorno del desarrollo neuronal que se ve solamente en mujeres. Se manifiesta por microcefalia adquirida, retardo psicomotor, espasticidad, ataques y movimientos característicos de enroscamiento de los dedos. En la necropsia se encuentra que los cerebros son pequeños y las neuronas tienen números disminuidos de dendritas. ¿Cuáles son los tres factores predisponentes más comunes en la formación de un absceso cerebral? Cardiopatía cianótica, otitis y sinusitis. ¿Cuál es la neuropatía craneal más frecuente en la borreliosis (enfermedad de Lyme)? Parálisis facial unilateral y bilateral. Con menos frecuencia se ve afectado el VIII par. ¿Qué es la encefalitis de Rasmussen? Es una encefalitis inflamatoria que suele afectar los lóbulos frontal y temporal en una distribución unilateral. La principal manifestación clínica incluye demencia y epilepsia parcial continua. Se trata con terapia autoinmunitaria como esteroides e IVIG con hemisferectomías como último recurso. ¿Cuál es el síndrome paraneoplásico más frecuente en niños? Se ve opsoclono-mioclono (“ojos bailarines-pies bailarines”) con neuroblastoma. A diferencia de la mayor parte de los síndromes paraneplásicos en la adultez, responde a la terapia autoinmunitaria. ¿A qué se llama fracturas de cráneo crecientes?
  • 182 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Son complicaciones de las fracturas de cráneo que se ven en niños menores de tres años. Son causados por la presencia de quiste leptomeníngeo, que se forma por una laceración dural no reconocida. Impide que los dos lados del hueso coincidan durante la recuperación. ¿Qué tipo de lesión de la cabeza es más frecuente en niños menores de dos años? El traumatismo no accidental causa lesión cerebral significativa en este grupo de edad y siempre debe considerarse cuando se recibe a un niño pequeño con una hemorragia intracraneal (síndrome del bebé tembloroso). A menudo son graves y el riesgo de recurrencia, si no se reconoce, es alto. ¿Qué es el síndrome de Russell que se observa en los gliomas hipotalámicos? Es un síndrome diencefálico que se observa en niños menores de dos años, caracterizado por anormalidades gastrointestinales, euforia, hipercinesia, caquexia y nistagmo. También puede verse con craneofaringiomas y tumores de la fosa posterior. ¿Cuál es la presentación usual de los papilomas del plexo coroideo en niños pequeños? Hidrocefalia extrema, por sobreproducción del CSF a causa del tumor. ¿Cuándo deben usarse esteroides en el tratamiento de la presión intracraneal (ICP) aumentada? Los esteroides son útiles en el tratamiento del edema vasógeno, de modo que deben usarse para tratar la ICP que aumenta en relación con tumores, abscesos y traumatismo cerebral. ¿Qué manifestación cutánea se ve en pacientes con enfermedad de Sturge-Weber? Una mancha en vino de Oporto, o nevo angiomatoso, en la distribución del par craneal V. Esto puede relacionarse con la principal manifestación clínica, pero también puede verse hemiparesia. ¿Qué enfermedades sistémicas se relacionan con la enfermedad de MoyaMoya? La enfermedad de MoyaMoya (“humo de tabaco”) se refiere a los colaterales frágiles y generosos que se forman por estenosis de avance lento y obliteración de los grandes vasos del cerebro. Puede verse en relación con la enfermedad drepanocítica, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, meningitis basilar crónica, radiación con rayos X y homocistinuria. ¿Qué datos EEG son característicos en los ataques en ausencia? Por lo general, los ataques con ausencia van precedidos de una corrida de 3 Hz de pico y onda. Su aparición casi siempre puede provocarse mediante hiperventilación durante el EEG. ¿Qué es el síndrome de West? Espasmo infantil, hipsarritmia en EEG y retardo en el desarrollo. ¿Cuáles son las convulsiones características en el síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)? Convulsiones miotónicas y tónicas, ausencias atípicas, convulsiones atónicas y mioclónicas. ¿Cuál es el medicamento de elección en la epilepsia mioclónica juvenil? Valproato. ¿Cuál es la principal diferencia en los antecedentes entre las convulsiones y los desmayos por retención de la respiración?
  • NEUROLOGÍA 183 Los desmayos por retención de la respiración son siempre provocados. Cuando hay cianosis se deben a llanto desencadenado por miedo, enojo, dolor o frustración. Cuando hay palidez, es por dolor, sobre todo por un golpe leve en la cabeza. ¿Qué es el síndrome de Sandifer? Postura opistotónica que se produce porque el reflujo GE causado por las hernias hiatales puede ser confundido con ataques, espasticidad u otros trastornos del movimiento. ¿En qué porcentaje de los casos de migraña las cefalalgias se inician antes de los 5 años de edad? 20%. ¿A qué par craneal afecta la migraña oftalmopléjica? Al par III. ¿En qué etapa o etapas del sueño ocurren los accesos de terror nocturno? Durante las etapas III y IV del sueño, lo que los distingue de las pesadillas, que ocurren durante el sueño REM. ¿Cuál es el cuadro clínico en el síndrome de Klein-Levin? Este síndrome, que ocurre en adolescentes, se manifiesta por accesos de hipersomnia, hiperfagia y cambios de personalidad del tipo lóbulo temporal. ¿Qué neuropatía periférica metabólica puede recibir el diagnóstico clínico erróneo de ataxia de Friedreich? Deficiencia de vitamina E. En niños pequeños, ¿qué neuropatía tóxica puede recibir el diagnóstico clínico erróneo de síndrome de Guillain-Barré? Botulismo. A diferencia de los pacientes mayores que ingieren la toxina, los niños pequeños suelen ser colonizados por la bacteria. Un factor de riesgo, al parecer, consiste en alimentar al bebé con miel. ¿La distrofia miotónica congénita se hereda de la madre o del padre? La distrofia miotónica es un trastorno autosómico dominante que suele presentarse en la adolescencia o la edad adulta. La forma congénita suele heredarse de la madre. ¿Cuál es la diferencia entre las miastenias neonatal y congénita? La miastenia neonatal se ve transitoriamente en recién nacidos de madres con miastenia grave. Los síntomas empiezan unas horas después del nacimiento, pueden durar hasta tres días y se deben a los anticuerpos maternos circulantes. La miastenia congénita se manifiesta al nacimiento por oftalmoplejía y es causada por la falta de varias proteínas importantes para la transducción de la señal a través de la hendidura sináptica. ¿Qué componentes de la historia clínica son los más importantes en la evaluación de un niño con problemas neurológicos? Desarrollo, perinatal, nacimiento y familia. ¿Cuál es la importancia de una fontanela levemente deprimida y pulsátil en un niño pequeño? Ninguna. Es normal.
  • 184 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué indica el fenómeno de la navaja sevillana? Que el niño tiene alguna espasticidad, lo cual indica disfunción de la neurona motora superior (CNS). Esto se deduce al percibir resistencia al movimiento pasivo, seguido de liberación súbita de la resistencia. ¿Qué esperaría encontrar en un niño con rigidez? Sensación de rueda dentada (engrane), o resistencia constante al movimiento pasivo. ¿Cuáles son los patrones de herencia de las distrofias musculares de Duchenne y de Becker? Ambos se heredan de manera ligada a X. ¿Qué es el signo de Gower? Una manera peculiar de levantarse de la posición supina que se ve en ciertas formas de distrofia muscular. El niño primeramente se rueda para ponerse sobre manos y rodillas y luego se va poniendo de pie haciendo que las manos “caminen” sobre las piernas. Dos días después de ser operado, un adolescente se queja de debilidad en la parte inferior de la pierna izquierda. El análisis del CSF muestra proteínas altas, pero la cuenta de WBC es normal. ¿Qué enfermedad idiopática podría estar funcionando aquí? Síndrome de Guillain-Barré. ¿Cuál es la prueba más útil para diagnosticar esclerosis múltiple en niños? La resonancia magnética (MRI), que muestra varias placas de materia blanca en las regiones periventriculares. En un niño en coma se obtiene un reflejo de ojos de muñeca positivo. ¿Esto significa que los ojos se mueven con la cabeza o de manera separada de ésta? De manera separada del movimiento de la cabeza. Este signo determina la viabilidad del tallo encefálico. Un signo positivo significa que el tallo encefálico está funcionando apropiadamente. ¿De qué manera se mueven los ojos en la prueba calórica normal? Recuerde: opuesto frío, igual caliente. La ausencia de nistagmo ocurre con daño en el octavo nervio. ¿Cuál es la causa más frecuente de ceguera monocular indolora de inicio agudo en pacientes de 15 a 45 años? Neuritis óptica. 60% de estos pacientes desarrollan con el tiempo esclerosis múltiple. ¿Para qué desarrollo debe examinarse periódicamente a los pacientes con diagnóstico de seudotumor cerebral? Pérdida de campos visuales. ¿Cuál es la manera más efectiva de reducir la incidencia de cefalalgia posterior a punción lumbar? Usar el menor calibre posible (en los estudios que describieron originalmente este fenómeno se usaron agujas del número 16 y se retiraron ¡hasta 12 ml de líquido!) ¿Cuál es el principal signo de presentación del accidente cerebrovascular en niños mayores?
  • NEUROLOGÍA 185 La hemplejía aguda. El signo de Babinski es indicativo de una anormalidad ¿de qué fascículo? Del corticoespinal. Es indicativo de una lesión de la neurona motora superior. En un paciente muy cosquilloso que no le deja realizar la maniobra de Babinski, o que le dificulta su interpretación, ¿qué otra maniobra podría usarse? La maniobra de Chaddock. En ésta, se golpea el empeine del pie. La extensión del dedo gordo es un signo positivo. ¿Cómo varía la incidencia de trastornos convulsivos entre un niño que ha tenido convulsiones febriles y otro que no las ha tenido? No varía. Es la misma. ¿Cuál es el medicamento de elección contra las convulsiones febriles? Es una pregunta difícil, porque no suele administrarse tratamiento, aparte de reducir la fiebre. Sin embargo, si debe usarse, el medicamento de elección es el fenobarbital. ¿Qué tipo de trastorno del movimiento se relaciona con la fiebre reumática? Corea de Sydenham. ¿En qué consiste el tratamiento de la corea de Sydenham? Prednisona (1 a 2 mg/kg/día). Se presenta a un niño con un nuevo “tic”. ¿Cuál es su tratamiento? Ninguna esta vez. Los tics motores clónicos simples suelen resolverse espontáneamente en menos de un año. ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Tourette? Se diagnostica en clínica. El paciente debe tener tics complejos por más de seis meses, por lo general con componentes vocales (como coprolalia), cuando no hay otra causa médica. ¿Qué otros problemas suelen verse en pacientes con síndrome de Gilles de la Tourette? Trastorno de déficit de atención con hiperactividad (ADHD), problemas de aprendizaje, emocionales o sociales. ¿Cuál es el medicamento de elección en el tratamiento del síndrome de Tourette? Haloperidol o pimozida. ¿Qué podría administrarse para aliviar las reacciones distónicas que suelen verse en pacientes que toman haloperidol? Benzotropina. ¿Qué anormalidades metabólicas pueden causar ataques neonatales? Hipoxemia, hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia e hiponatremia.
  • 186 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Por qué se examinan los ojos de un paciente con neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen)? Para buscar nódulos de Lisch y glioma óptico. ¿Qué son los nódulos de Lisch que está buscando? Hamartomas pigmentados del iris. En el examen ordinario de un recién nacido a término de raza negra se aprecia una mancha café con leche grande en el muslo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Es un dato normal. Un niño de cinco años es llevado a la sala de urgencias por convulsiones que se presentan por primera vez. Al examen, se observa exantema en la cara y una lesión grande e irregular en la región lumbosacra. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Esclerosis tuberosa. La lesión cutánea en la espalda es una mancha de Shagreen. ¿Qué enfermedad se manifiesta clásicamente por una mancha color vino de Oporto en la cara? Síndrome de Sturge-Weber. ¿En qué consiste el tratamiento del botulismo infantil? Suero inmunitario trivalente, además de apoyo respiratorio. ¿Cuál es la definición de ataxia? Ataxia es una deficiencia en la coordinación del movimiento sin pérdida de la fuerza muscular. ¿Cuál es el tumor de la fosa posterior más frecuente? Astrocitoma. ¿Qué características clínicas se encuentran en pacientes con ataxia-telangiectasia? Entre las características clínicas destacan: 1) Disfunción neurológica, que se manifiesta principalmente por ataxia, coreoatetosis, mioclono involuntario y anormalidades de la función oculomotora. 2) Telangiectasias de la conjuntiva bulbar, que aparece entre los 2 y 5 años de edad. 3) Disfunción endocrina, como tolerancia anormal a la glucosa. 4) Agenesia de los ovarios. 5) Predisposición a cáncer, como linfoma no hodgkiniano. Algunos pacientes tienen también inmunodeficiencia. ¿Puede ser la ataxia una manifestación del síndrome de Guillain-Barré? Sí, si existe una neuropatía sensorial importante puede haber una deficiencia de la estimulación sensorial aferente al cerebelo, causando una “ataxia sensorial”, además de la debilidad muscular y la arreflexia vista en estos pacientes. ¿Qué características clínicas definen una convulsión febril simple? 1. 2. 3. 4. 5. 6. Duración breve, por lo general menor de 15 minutos. Ataque generalizado. Ocurre dentro de las primeras 24 h de una enfermedad febril. Ocurre en niños entre 1 y 4 años de edad que tienen Desarrollo neurológico normal. Examen neurológico normal después de la convulsión.
  • NEUROLOGÍA 187 En un niño con convulsiones febriles simples, ¿resulta normal el electroencefalograma (EEG)? Sí. Un EEG interictal será normal, con excepción de un posible alentamiento del fondo posictal generalizado. ¿Cuál es la probabilidad de una segunda crisis convulsiva en un niño con examen neurológico normal y desarrollo psicomotor normal? La tasa de recurrencia después de una primera convulsión febril simple es de aproximadamente 30%. ¿Qué características clínicas definen a los niños con vértigo paroxístico benigno? Las principales características clínicas son: 1) Edad menor de 4 años; 2) inicio súbito de vértigo, que se manifiesta por pérdida repentina del equilibrio, donde el niño llora, luce temeroso y trata de afianzarse a un objeto fijo; 3) síntomas autonómicos, como náusea, vómito y sudoración; 4) nistagmo, que estará presente durante el incidente y suele ayudar a diagnosticar este trastorno. No hay pérdida de conciencia durante estos ataques. ¿Qué pruebas o maniobras ayudan a distinguir entre un desmayo por contención de la respiración y un ataque convulsivo? La distinción puede hacerse mediante electroencefalograma (EEG), porque durante una maniobra provocativa, como compresión ocular, los pacientes con desmayo por contener la respiración tendrán una respuesta vagal excesiva, que ocasionará bradicardia, aunada a enlentecimiento del EEG. ¿Qué pacientes con convulsiones generalizadas prolongadas se beneficiarán de la administración de piridoxina? Los niños pequeños sin antecedente de convulsiones. ¿Qué efectos secundarios del ácido valproico limitan su utilidad en niños pequeños con convulsiones generalizadas? Aunque el ácido valproico es muy eficaz para tratar las convulsiones, se ha demostrado que causa disfunción hepática irreversible e insuficiencia de la médula espinal, las cuales llevan a la muerte en el caso de niños menores de 2 años de edad. ¿Qué efectos secundarios limitan el uso a largo plazo de la fenitoína para tratar las convulsiones generalizadas en niños pequeños? Aunque la hiperplasia gingival puede tratarse con una buena higiene dental, la fenitoína puede tener efectos cosméticos problemáticos, como hirsutismo y facciones más burdas, lo que limita su utilidad en el tratamiento de niños pequeños con epilepsia generalizada. ¿Qué tipos de convulsiones se controlan bien con carbamazepina? Las tonicoclónicas generalizadas, parciales y complejas. ¿Qué tipos de ataques se controlan bien con etosuximida? Los ataques con ausencia (pequeño mal). ¿El clonazepam es un coadyuvante útil en el tratamiento de qué tipo de ataques? Ataques motores acinéticos y generalizados. ¿Qué características clínicas se ven en niños con cefalalgias en racimo?
  • 188 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Cefalalgias en racimo unilaterales y relacionadas con síntomas del sistema nervioso autónomo, como llanto y rinorrea. Los accesos ocurren agrupados o en “racimo”. ¿Qué criterios deben cumplirse para establecer el diagnóstico de migraña? Además de accesos repetidos de dolor de cabeza, deben estar presentes por lo menos tres de los síntomas siguiente: 1) Antecedentes familiares de migraña; 2) aura visual, sensorial, motora o de vértigo antes de comenzar la cefalalgia; 3) náusea y vómito o dolor abdominal recurrente junto con la cefalalgia; 4) cefalalgia unilateral que es palpitante o martillante; 5) alivio del dolor con periodos breves de sueño. ¿Qué síntomas y signos distinguen entre mielitis transversa y síndrome de Guillain-Barré? La mielitis transversa y la polineuritis comparten el inicio agudo de debilidad de las extremidades inferiores y parestesia como síntomas y signos presentes. Los pacientes con mielitis transversa se quejarán inicialmente de dolor de espalda (en ausencia de traumatismo) y retención urinaria. Los pacientes con polineuritis aguda tendrán más adelante disfunción de intestinos y vejiga. En el examen físico de los pacientes con mielitis transversa, se detectará también un “nivel sensorial” distinto; se verán disfunción del tacto, dolor y sensación de temperatura, pero la propiocepción permanecerá intacta. ¿Cuál es la fisiopatología del síndrome de Guillain-Barré? El signo patológico distintivo de la polineuritis aguda es la desmielinización de los nervios motores y sensoriales, que se atribuye a un proceso autoinmunitario y que origina la parálisis ascendente, la arreflexia y las parestesias que caracterizan a este trastorno. ¿Qué es la “variante de Fisher” del síndrome de Guillain-Barré? Los pacientes con la variante de Fisher de la polineuritis aguda tendrán arreflexia, parálisis oculomotora y ataxia como datos físicos predominantes. ¿Cómo se distingue la poliomielitis del síndrome de Guillain-Barré? A diferencia de los pacientes con polineuritis aguda, en quienes la parálisis ascendente es simétrica, ésta será asimétrica en aquellos con poliomielitis. En estos pacientes, el reflejo tendinoso profundo estará deprimido de manera variable; los pacientes con síndrome de Guillain-Barré son arrefléxicos. Además, el pródromo de la poliomielitis es explosivo, con fiebre y meningismo. ¿Cuál es la fisiopatología de la miastenia grave? Los anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina de la unión neuromuscular postsináptica; esto da como resultado la falla de la transmisión neuromuscular, con la consecuente fluctuación de la debilidad muscular. ¿Cuáles son los signos y síntomas presentes de la miastenia grave juvenil? La forma juvenil de la miastenia grave es la causa de 25% de todos los casos, y es la forma predominante en la población pediátrica, por lo general en niños en edad escolar. La mayoría de los pacientes tienen ptosis, parálisis oculomotora y debilidad del tronco o las extremidades que empeoran progresivamente con la actividad muscular continua. ¿A qué se llama “prueba de edrofonio”? La prueba de edrofonio asegura el diagnóstico de miastenia grave. El edrofonio, que es un medicamento anticolinesterasa, se administra lentamente por vía intravenosa. En los pacientes con miastenia grave habrá una resolución breve, pero importante, de la debilidad muscular.
  • NEUROLOGÍA 189 Un niño de cuatro años se presenta con inicio agudo de marcha inestable. Por lo demás ha estado bien, excepto por una infección reciente de las vías respiratorias superiores. El examen revela ataxia, temblor y dismetría bilateral. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Ataxia cerebelar aguda, que se caracteriza por el inicio agudo de la ataxia en un niño saludable, por lo general entre 1 y 4 años de edad. Infecciones virales anteceden el inicio de los síntomas en casi la mitad de los pacientes. La resolución de los síntomas suele ocurrir en un periodo de dos semanas del inicio. ¿Qué debe descartarse en el paciente anterior para poder diagnosticar ataxia cerebral aguda? Masa o tumor en la fosa posterior. ¿Cuál es la evolución natural de la atrofia muscular espinal en pacientes que la presentan en la primera infancia? Rápida degeneración de las células del asta anterior, que lleva a debilidad muscular intensa y progresiva, y después a insuficiencia respiratoria y muerte. ¿Qué otros sistemas orgánicos se ven afectados en pacientes con distrofia muscular de Duchenne? En casi todos los pacientes se encuentra cardiomiopatía, de varios grados, además de deficiencia intelectual, con mayor frecuencia en la forma de problemas de aprendizaje. ¿La enfermedad de Lyme es una causa común de parálisis del séptimo par? Sí, hay un subconjunto de pacientes con enfermedad de Lyme que se presentan sólo con parálisis aislada del séptimo par craneal. ¿Qué probabilidad de recuperación completa tiene un paciente con parálisis de Bell? Se ve recuperación completa en hasta 80% de los pacientes, por lo general dentro de las primeras tres semanas de haber comenzado los síntomas. ¿En qué región del sistema nervioso central se presenta la mayor parte de los encefaloceles? Hasta 80% de los encefaloceles ocurren en la región occipital. ¿Cuál es el defecto de desarrollo que culmina en un encefalocele? El cierre defectuoso de la parte rostral del tubo neural, en relación con un defecto óseo del cráneo (esto ocurre entre la tercera y cuarta semanas de gestación). ¿Qué otros datos clínicos se relacionan con los encefaloceles? Retardo mental importante, ataques y déficit motores. ¿Qué otros datos clínicos que podrían estar presentes en pacientes con mielomeningoceles? Déficit de la función motora de las extremidades inferiores; alteraciones de la función intestinal y vesical; hidrocefalia, que se ve hasta en 75% de los casos; y artrogriposis, que son contracturas de las extremidades inferiores causadas por falta de movimiento de la extremidad inferior in utero. ¿Qué malformación del CNS puede verse en pacientes que tienen mielomeningoceles e hidrocefalia? Malformaciones de Arnold-Chiari. ¿Cuál es el defecto responsable de la espina bífida oculta?
  • 190 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La espina bífida oculta ocurre debido a un defecto de las vértebras, por lo general en la región lumbosacra, que no lleva a herniación del contenido del conducto raquídeo. ¿Qué manifestaciones cutáneas pueden verse en pacientes con espina bífida oculta? Algunos presentan un mechón de pelo o una “marca de nacimiento” en la base de la espina. En ocasiones, puede ser un tracto de seno que lleva a un quiste intraespinal. Sin embargo, la mayoría de los pacientes son asintomáticos. ¿Cuál es la definición de hidrocefalia “no comunicante”? Si la obstrucción al flujo del líquido cefalorraquídeo ocurre dentro del sistema ventricular, eso lleva a hidrocéfalo no comunicante. ¿Cuál es la definición de hidrocefalia “comunicante”? Si la obstrucción al flujo del líquido cefalorraquídeo ocurre fuera del sistema ventricular a nivel de cualquiera de los agujeros de salida, o si hay producción excesiva de líquido cefalorraquídeo, entonces se tiene hidrocéfalo comunicante. ¿Qué características clínicas conforman el síndrome de Dandy-Walker? Entre las características clínicas que conforman el síndrome de Dandy-Walker destacan: 1) falta de formación del vermis cerebelar; 2) quiste en el piso del cuarto ventrículo; 3) compresión anterior del acueducto de Silvio; 4) obstrucción de la salida en el agujero del cuarto ventrículo. ¿En qué difieren las convulsiones entre neonatos y niños mayores? A diferencia de los niños mayores, en quienes es frecuente la epilepsia idiopática, en los neonatos las convulsiones suelen ser complicación de otra enfermedad. ¿Qué estados patológicos pueden expresarse por convulsiones neonatales? 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Alteraciones metabólicas, como hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hiponatremia. Encefalopatía isquémica hipóxica. Hemorragia intracraneal. Infecciones del CNS, tanto bacterianas como virales. Ataques dependientes de la piridoxina. Abuso de drogas en el tercer trimestre del embarazo, como adicción a la metadona o exposición pasiva ex utero, como la de la cocaína y el “crack”. Intoxicación con anestésicos locales. Convulsiones neonatales familiares. ¿Cuál es la causa más frecuente de convulsiones neonatales? Encefalopatía isquémica hipóxica, que representa casi 60% de los casos. ¿Cómo se trata el botulismo infantil? Con terapia de apoyo, como alimentación nasogástrica y respiración asistida. Los antibióticos no detienen el avance de la enfermedad. ¿Cuáles son los tres signos característicos del síndrome de Klippel-Feil? 1. 2. 3. Línea de pelo occipital baja. Cuello corto. Movimiento limitado del cuello, a menudo por fusión de vértebras cervicales. Son comunes las malformaciones de otros órganos, como el encéfalo, los músculos extraoculares y el sistema musculoesquelético.
  • NEUROLOGÍA 191 ¿Cuál es la definición de macrocefalia? La macrocefalia se define como una circunferencia cefálica dos desviaciones estándar por arriba de la media. ¿Cuál es la definición de microcefalia? La microcefalia se define como una circunferencia cefálica dos desviaciones estándar debajo de la media. ¿Qué agentes son útiles para reducir la producción de líquido cefalorraquídeo (CSF) en pacientes con hidrocefalia? Se han usado acetazolamida, furosemida y glicerol para reducir la producción de CSF. ¿Qué anormalidades del sistema nervioso central se ven en pacientes con malformaciones de Arnold-Chiari? Hay tres tipos de malformaciones de Arnold-Chiari. En el tipo I, la médula y parte del cerebelo se desplazan hacia abajo en el conducto raquídeo. En el tipo II, el cuarto ventrículo se elonga y desciende en el conducto raquídeo; también están presentes características del tipo I. En el tipo III, que es raro, incluye un defecto en las vértebras cervicales, a través del cual se hernia el tejido neuronal. ¿Qué es la “hipertensión intracraneal benigna” (seudotumor cerebral)? La hipertensión intracraneal benigna es un síndrome en que los pacientes tienen síntomas y signos (cefalalgia, papiledema) de presión intracraneal aumentada; sin embargo, el examen físico no revela déficit neurológicos focales o encefalopatía, y no hay evidencia de una masa intracraneal o de obstrucción al flujo del CSF. El análisis del CSF será normal, con excepción de la mayor presión de apertura. ¿Qué medicamentos se consideran relacionados con el desarrollo de hipertensión intracraneal benigna (seudotumor cerebral)? Antibióticos, como tetraciclina, minociclina, penicilina, gentamicina; anticonceptivos orales; esteroides; NSAID como indometacina; tiroides; carbonato de litio. ¿La deficiencia de qué vitamina puede causar hipertensión intracraneal benigna (seudotumor cerebral)? Vitamina A. ¿Cuál es la causa más frecuente de sangrado intracraneal en niños? Malformaciones congénitas de los vasos sanguíneos cerebrales, como malformaciones arteriovenosas (AVM). ¿Cuáles son las dos presentaciones más comunes de malformaciones arteriovenosas (AVM) en niños? Entre 50 y 75% de los pacientes con AVM se presentarán con hemorragia intracraneal (por lo general, subaracnoidea), mientras que 25 a 40% se presentarán con ataques. ¿Cuál es la complicación más frecuente de una fractura craneal lineal? Un hematoma subgaleal es la complicación más frecuente. Estos hematomas pueden volverse muy grandes, sobre todo si se hacen líquidos y separan tejidos en el espacio subgaleal.
  • 192 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Se recibe a un niño de 10 años con una gran laceración en el cuero cabelludo. Se aprecia una fractura de cráneo deprimida que necesita elevarse en el quirófano; sin embargo, esto no ocurrirá en varias horas. El niño está estable. ¿Debe repararse la laceración antes de que el niño pase al quirófano? Sí, en ocasiones el sitio de la laceración es el de la incisión para reparar la fractura de cráneo deprimida. Un cuidado y cierre meticuloso de la herida evitará hemorragia y exposición prolongada del sitio de fractura a microorganismos cutáneos, sobre todo si se demora el tratamiento quirúrgico definitivo. Se recomienda administrar antibióticos que protejan contra la flora cutánea. Se presenta a un niño de 5 meses en estado de coma. No se refiere el antecedente de traumatismo ni de pródromo viral. Al examen, el niño se observa afebril, comatoso, con postura descerebrada y pupilas fijas, dilatadas y un bulto en la fontanela. ¿Qué otro dato del examen físico ayudaría a confirmar el diagnóstico? Examen funduscópico; si hay hemorragias retinianas, lo más probable es que se trate de un caso de lesión por impacto conmocionante. Una CT puede mostrar hemorragia subdural o intracraneal. ¿Cuál es el tratamiento inmediato para el paciente de la pregunta anterior? 1. 2. 3. 4. 5. Intubación e hiperventilación. Establecer acceso IV. Reanimación vigorosa del choque, si lo hay. Elevación de la cabecera de la cama, unos 30 grados Control de la presión intracraneal aumentada, ya sea con un monitor ICP o mediante infusión de un agente hiperosmótico, como manitol. Una vez que el paciente esté estable, debe realizarse un procedimiento radiológico definitivo, como una CT, para confirmar el diagnóstico. En un niño que sufrió un traumatismo craneoencefálico importante, ¿puede la hemorragia intracraneal ocasionar choque hipovolémico? Por regla general, el traumatismo cerrado de cabeza, por grave que sea, muy rara vez causará choque hipovolémico en los niños. Sin embargo, en los menores de 12 meses de edad los hematomas epidurales grandes, con fracturas de cráneo superpuestas, pueden descomprimirse a tal grado hacia el cuero cabelludo que ocasionen una pérdida importante de sangre. Ésta es la excepción única, y muy rara, a la regla. Un niño con una importante lesión craneoencefálica cerrada desarrolla convulsiones generalizadas. ¿Qué anticonvulsivo (intravenoso) debe administrarse? Fenitoína, porque no nublará los sentidos ni causará sedación, de modo que pueden hacerse fácilmente los siguientes exámenes neurológicos. ¿Cuál es la primera anormalidad de los nervios craneales que se ve en las primeras etapas de la herniación transtentorial? Debido a su curso por la circunvolución parahipocámpica del lóbulo temporal, que es la parte del cerebro que se hernia a través del tentorio, se comprime el tercer par craneal, lo que produce dilatación pupilar fija unilateral. Un niño se presenta con somnolencia grave y antecedentes de dos semanas de cefalalgia que empeora gradualmente. Al examen está somnoliento y sólo responde al dolor. También tiene parálisis bilateral del sexto nervio. ¿Cuál es la causa de sus síntomas? Un aumento difuso en la presión intracraneal, probablemente a causa de tumoración intracraneal. Un niño sano se presenta con fiebre elevada, cefalalgia, rigidez del cuello y somnolencia. Al examen presenta hemiparesia izquierda. ¿Cuál es la causa de estos signos y síntomas?
  • NEUROLOGÍA 193 Lo más probable es que tenga un empiema subdural, que puede ocurrir solo o con meningitis. ¿Cuál es el mecanismo de desarrollo del empiema subdural? Los empiemas subdurales ocurren con más frecuencia como secuela de sinusitis crónica; pueden ser extensión directa de patógenos bacterianos de las cavidades sinusales que son contiguas al CNS o de las trombosis de venas sépticas. Los empiemas subdurales también pueden ocurrir en la primera presentación, o después de varios días de terapia, en pacientes con meningitis bacteriana. ¿Cuáles son los cuatro grupos principales de signos y síntomas que se ven en niños con tumores cerebrales? 1) Cefalalgias graves, recurrentes, con o sin vómito; 2) ataxia cerebral; 3) deterioro agudo del nivel de conciencia; 4) inicio agudo de parálisis nerviosa craneal. ¿Cuáles signos y síntomas sugieren lesión/masa tumoral en la región infratentorial? Los pacientes con lesiones tumorales infratentoriales presentarán mayor dismetría cerebelar, ataxia de marcha, vómito y parálisis de pares craneales. ¿Qué signos y síntomas sugieren lesión ocupativa o tumor en la región supratentorial? Los pacientes con lesiones tumorales supratentoriales presentarán más a menudo alteraciones intelectuales, dificultad para hablar, cortes del campo visual, convulsiones y hemiparesia. ¿Qué es “lisencefalia”? La lisencefalia es un trastorno poco común que se caracteriza por la ausencia de circunvoluciones cerebrales y malformación de las fisuras de Silvio, todo lo cual da una apariencia de lisura a la superficie del cerebro. Este defecto es causado por la migración fallida de los neuroblastos durante la embriogénesis. ¿Qué características clínicas se encuentran en niños con lisencefalia? Estos niños se presentan con falta de crecimiento, microcefalia, intenso retraso del desarrollo, hipoplasia del nervio óptico, microftalmía y ataques graves. ¿Qué características clínicas se encuentran en pacientes con síndrome de Aicardi? El síndrome de Aicardi, que se atribuye a un defecto en el cromosoma X y que, por tanto, se ve exclusivamente en mujeres, está relacionado con defectos en varios sistemas orgánicos. Estas pacientes tendrán agenesia del cuerpo calloso, convulsiones difíciles de tratar, retardo mental, hemivértebras y anormalidades de la retina, incluido coloboma del disco óptico. ¿Qué características clínicas se encuentran en pacientes con síndrome de Möbius? Los niños con síndrome de Möbius se presentan al principio con debilidad facial bilateral, alimentación o amamantamiento deficientes y estrabismo, debido a la ausencia del núcleo motor o las fibras nerviosas de los séptimos nervios craneales. También pueden participar otros núcleos del tallo encefálico. ¿Qué agentes infecciosos pueden causar miositis? Las causas infecciosas de la miositis suelen ser de origen viral e incluyen influenza A y coxsackievirus, tipos A y B. Los abscesos musculares múltiples causados por Staphylococcus aureus y la triquinosis suelen ser causas poco comunes de miositis. ¿Cómo es el patrón respiratorio que se ve en los pacientes con respiración de “Cheyne-Stokes”?
  • 194 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Los pacientes con respiraciones de Cheyne-Stokes tendrán periodos de hiperpnea, seguidos de periodos breves de apnea. ¿Dónde está la disfunción del CNS en pacientes que tienen respiraciones de Cheyne-Stokes? Los pacientes con respiraciones de Cheyne-Stokes tienen disfunción de ambos hemisferios cerebrales con función normal del tallo encefálico. En pacientes con vértigo verdadero, ¿a qué niveles del CNS puede estar el defecto? Los pacientes con vértigo verdadero tienen un defecto vestibular que puede ser periférico (que incluye el laberinto en el oído interno o el nervio vestibular) o central (que incluye el núcleo vestibular y sus vías centrales). ¿La otitis media puede ser causa de vértigo en un niño? Sí, los niños con otitis media aguda pueden quejarse a menudo de audición disminuida y problemas de equilibrio, pero en ocasiones la otitis media purulenta culmina en una laberintitis grave que origina síntomas vertiginosos y sordera temporal. ¿Cuál es la causa más frecuente de laberintitis en niños? En los niños, la laberintitis suele deberse más bien a agentes virales, como los de gripe, sarampión y parotiditis. ¿Qué síntomas ayudan a distinguir entre neuronitis vestibular y laberintitis en los niños? La laberintitis y la neuronitis vestibular son causas de vértigo en niños y suelen estar relacionadas con infección viral coexistente. Sin embargo, los niños con laberintitis tendrán sordera, no así los que padecen neuronitis vestibular. ¿Qué características clínicas distinguen a los niños con vómito cíclico? El vómito cíclico es una variante de la migraña que puede presentarse en niños pequeños. Estos pacientes tendrán accesos cíclicos, o incluso mensuales, de vómito, con dolor abdominal, que se alivia en los periodos de sueño profundo. Más adelante en la vida, estos niños suelen desarrollar migraña. ¿Qué características clínicas definen a los niños con estados agudos de confusión? Los estados agudos de confusión son variantes de la migraña que pueden tener presentaciones insólitas, como el inicio de la cefalalgia que va seguido de un periodo de vómito, letargo y confusión, desorientación y falta de respuesta. Estos accesos de “confusión aguda” pueden durar varias horas, después de lo cual el paciente tal vez pierda el recuerdo del incidente. Habrá antecedentes familiares de migraña. ¿Cómo se diagnostica el estado de confusión aguda? El diagnóstico suele hacerse por un antecedente de cefalalgia, seguido de un periodo de confusión o falta de respuesta que no se debe a ninguna otra causa orgánica y un antecedente de migraña. Una EEG puede revelar zonas circunscritas de ondas lentas durante el ataque y poco después de éste, luego de lo cual el EEG resulta normal. ¿Qué manifestación cutánea presentan casi todos los pacientes con neurofibromatosis? Manchas café con leche en número > 5 y de 5 mm de diámetro en pacientes prepúberes, > 6 y de 15 mm de diámetro en pacientes pospúberes. ¿Cuáles dos manifestaciones cutáneas pueden estar presentes en pacientes con neurofibromatosis?
  • NEUROLOGÍA 195 Pecas en axilas e ingles, y neurofibromas cutáneos, que aparecen durante la adolescencia o el embarazo y son masas pequeñas de color púrpura. ¿Qué otras características clínicas se ven en pacientes con neurofibromatosis de tipo 1? Además de las manchas café con leche, pecas axilares y neurofibromas, los pacientes pueden tener nódulos de Lisch, que son hamartomas del iris; lesiones óseas, como displasia del ala esfenoide y curvatura de la tibia y fíbula, y gliomas ópticos. Es posible que los pacientes tengan anormalidades del CNS, como ataques, problemas de aprendizaje y dificultad para prestar atención. ¿Qué característica clínica distingue a los pacientes con neurofibromatosis de tipo 2? Neuromas acústicos bilaterales, que son causa de sordera. Los problemas con el equilibrio y debilidad facial son más característicos de pacientes con neurofibromatosis de tipo 2. ¿Qué síndrome neurocutáneo puede verse en pacientes con espasmos infantiles? Esclerosis tuberosa. ¿Qué lesiones cutáneas características están presentes en la mayoría de los pacientes con esclerosis tuberosa? Manchas hipopigmentadas, en ocasiones con forma de hoja de fresno, según se ve en casi 90% de los pacientes con esclerosis tuberosa. ¿Qué instrumento ayuda a identificar las manchas hipopigmentadas cuando se sospecha esclerosis tuberosa? La lámpara de Wood, que emite luz ultravioleta, ayudará a identificar a los pacientes con esclerosis tuberosa. ¿Qué lesiones cerebrales son características de la esclerosis tuberosa? De tubérculos, que suelen encontrarse en las circunvoluciones del cerebro, el agujero de Munro, el área periventricular y la región subependimaria. ¿Cuáles son las dos manifestaciones cutáneas que pueden verse en pacientes con esclerosis tuberosa? 1. 2. “Parches de Shagreen”, que son lesiones elevadas con consistencia de “cáscara de naranja”, que se encuentran a menudo en la región lumbosacra. Adenomas sebáceos, que son nódulos rojos de la nariz y las mejillas que se ven en niños mayores de 4 años de edad. ¿Qué lesiones cardiacas se ven en algunos pacientes con esclerosis tuberosa? Rabdomiomas cardiacos, que se presentan hasta en 50% de los pacientes con esclerosis tuberosa, suelen encontrarse en el ventrículo izquierdo. ¿Los pacientes con esclerosis tuberosa tienen riesgo creciente de malignidad? Sí, en ocasiones los tubérculos del CNS degeneran en astrocitomas malignos. ¿Qué características clínicas definen a los pacientes con síndrome de Sturge-Weber? 1. 2. 3. 4. 5. Nervio facial o mancha en vino de Oporto. Ataques. Retardo mental. Calcificaciones intracerebrales. Hemiparesia.
  • 196 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Debe investigarse síndrome de Sturge-Weber en todos los niños con manchas en vino de Oporto? No. Se requiere esa evaluación sólo cuando las manchas en vino de Oporto siguen la distribución del nervio trigémino. ¿Qué complicaciones oftalmológicas pueden encontrarse en pacientes con síndrome de Sturge-Weber? Pueden ocurrir las siguientes complicaciones que afectan el ojo ipsolateral al nevo facial: agrandamiento del ojo, buftalmía y glaucoma. ¿Qué tipo de convulsiones se ven en pacientes con síndrome de Sturge-Weber? Con mayor frecuencia convulsiones tonicoclónicas focales que afectan al lado del cuerpo contralateral al nevo facial. Un niño sano de 5 meses de edad es presentado por accesos de flexión súbita del cuello y las extremidades superiores que ocurren después de despertar. Ha tenido un desarrollo normal y el embarazo y el parto transcurrieron sin problemas. El examen neurológico resulta normal y tampoco la CT de cabeza muestra anormalidades. El EEG indica un patrón hipsarrítmico, lo que confirma las sospechas de espasmos infantiles. ¿Cuál es el pronóstico para este niño? Tiene espasmos infantiles “criptógenos” que suelen marcar un pronóstico excelente de neurodesarrollo normal. ¿Cuál o cuáles son los medicamentos preferidos para el tratamiento de los espasmos infantiles? Hormona adrenocorticotrópica (ACTH) o prednisona (la dosis y la duración del régimen no se han establecido en forma definitiva). ¿Cuál es el trastorno del movimiento más frecuente en la infancia? El trastorno de tic transitorio, que es más frecuente en niños varones. Los movimientos consisten en parpadeos, aclaración de la garganta u otros movimientos faciales repetitivos. Estos tics suelen regresar después de un año y no requieren tratamiento medicamentoso. A menudo hay antecedentes familiares positivos de estos tics. ¿Cómo se distinguen los pacientes con un trastorno de tic temporal de los que tienen el síndrome de Gilles de la Tourette? A diferencia de los pacientes con trastorno de tic transitorio, los que presentan síndrome de Gilles de la Tourette a veces tendrán coprolalia (uso repetitivo de palabras obscenas), ecolalia (repetición de palabras dirigidas al paciente), palilalia (repetición de las palabras pronunciadas por uno mismo) y ecocinesia (imitación de los movimientos de los demás). Estos tics duran toda la vida. ¿Cuál es la terapia medicamentosa necesaria para pacientes con síndrome de Gilles de la Tourette? Cuando los tics motores o verbales impiden de manera significativa las actividades cotidianas. ¿Qué otras condiciones neurológicas pueden relacionarse con el síndrome de Gilles de la Tourette? Trastorno de déficit de atención con hiperactividad puede verse hasta en 50% de los pacientes con síndrome de Gilles de la Tourette. ¿Qué terapia medicamentosa suele tener más éxito en el tratamiento de pacientes con síndrome de Gilles de la Tourette? El haloperidol.
  • NEUROLOGÍA 197 Un niño de 6 meses de edad es presentado con una tumefacción pulsátil, que se agranda progresivamente, en el cráneo. Hace un mes se cayó de la mesa cuando lo cambiaban y se golpeó la cabeza en el piso, pero no se buscó atención médica en ese momento. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Un quiste leptomeníngeo, que es una complicación poco común de las fracturas de cráneo lineales. El quiste es causado por interposición de las leptomeninges y, en ocasiones, el cerebro con traumatismo, a través de la dura interrumpida y los bordes de la fractura. Luego la tumefacción se extenderá, debido a la comunicación con el espacio del CSF y el quiste. Se presenta a un niño de 7 años con convulsiones generalizadas. La mamá menciona que también ha percibido mal aprovechamiento escolar, además de dificultades para controlar su temperamento y torpeza para caminar. Al examen físico la piel muestra pigmentación oscura, incluso en la región perineal. Muestra también hiperreflexia y clono. ¿Qué prueba ayudará al diagnóstico? Es una presentación común de la suprarrenoleucodistrofia. Una CT o una MRI del cerebro demostrará desmielinización periventricular. ¿Cómo se explica la pigmentación cutánea oscura? Hasta 50% de los pacientes con suprarrenoleucodistrofia tendrán insuficiencia suprarrenal primaria. ¿Cuál es el pronóstico en este paciente? La mayoría de los pacientes con suprarrenoleucodistrofia morirán antes de diez años de haberse iniciado los síntomas. Un niño de 6 años se cae de una altura de metro y medio, se golpea la cabeza en el concreto y sufre luego convulsiones generalizadas que duran menos de 1 minuto. Su examen neurológico resulta completamente normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Convulsiones postraumáticas. Sus padres preguntan cuál es la probabilidad de que ocurra otro ataque. ¿Qué debe contestarse? Cerca de 25% de los niños que sufrieron convulsiones postraumáticas volverán a tenerlas una semana después de la lesión. Un niño que sufrió una fuerte lesión craneoencefálica contusa presenta aumento de la presión intracraneal que no se corrige con intubación e hiperventilación, sedación y agentes osmóticos. Los signos vitales se han mantenido estables. ¿Qué agente usaría a continuación para tratar de reducir la presión intracraneal? Inducción de coma con pentobarbital. ¿De qué manera el pentobarbital reduce la presión intracraneal alta? El pentobarbital disminuye el flujo sanguíneo al cerebro al causar vasoconstricción de la vasculatura cerebral y reduce el metabolismo cerebral. Se presenta un niño de 3 años en estado de coma; tuvo vómito no bilioso incoercible durante 24 h antes de caer en coma. No hay antecedente de traumatismo. Se encuentran valores altos de SGOT y SGPT, pero la bilirrubina sérica está normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Síndrome de Reye. ¿En qué consiste el síndrome de Horner?
  • 198 PEDIATRÍA BOARD REVIEW En miosis, ptosis y anhidrosis (falta de sudor). Una adolescente obesa de 16 años de edad con antecedente de menstruaciones irregulares se presenta con cefalalgia grave y visión borrosa. El examen físico no da datos relevantes, excepto papiledema. La CT de la cabeza resulta negativa. Se hace una LP y la presión de apertura resulta de 380 mmH2O. ¿Cuál es el diagnóstico y qué tratamiento se sigue? Seudotumor cerebral. El drenaje de líquido es terapéutico. Además, debe iniciarse un régimen de esteroides.
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA ¿Qué tipo de inmunoglobulina es el que causa urticaria y angioedema? La IgE es intermediaria en ambas. ¿Qué tipo de inmunoglobulina es el que causa las alergias alimentarias? La IgE. ¿Cuáles son las alergias alimentarias más frecuentes? Productos lácteos, huevo y nueces. ¿Cuándo suelen hacerse presentes las manifestaciones clínicas de la alergia a nuevos medicamentos? Entre 1 y 2 semanas después de iniciada la administración del medicamento. ¿Qué medicamento es la causa farmacéutica más frecuente de las reacciones alérgicas verdaderas? La penicilina es la causa de casi 90% de las reacciones alérgicas a medicamentos y de más de 95% de las anafilácticas mortales a medicamentos. En comparación con la vía oral, la administración parenteral de penicilina tiene una probabilidad del doble de causar una reacción anafiláctica mortal. ¿Cuánto tiempo después de la exposición a un alergeno se produce la anafilaxia? Los síntomas de anafilaxia pueden ocurrir en segundos o demorar hasta una hora. Cuando un paciente tratado con bloqueadores ␤ sufre un colapso cardiovascular anafiláctico es posible que no responda al goteo intravenoso de adrenalina o dopamina. ¿Qué medicamento puede usarse en estas condiciones? El glucagon puede ser útil contra la hipotensión refractaria relacionada con el uso de bloqueadores β-adrenérgicos. Las muertes relacionadas con anafilaxia son causadas principalmente por la penicilina. ¿Cuál es la segunda causa más frecuente? Picadura de insectos. Casi 100 muertes ocurren al año en Estados Unidos a causa de anafilaxia inducida por picadura de insectos. ¿La mayoría de los niños con síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos (MLNS) son menores de qué edad? El MLNS, o enfermedad de Kawasaki, se encuentra predominantemente en niños menores de 9 años de edad. En el eritema nudoso, la distribución más común de los nódulos es ¿simétrica o asimétrica? El eritema nudoso produce nódulos blandos bilaterales distintivos, con manchas brillantes de color rojo o morado, que se desarrollan de manera simétrica a lo largo de espinillas, brazos, muslos, pantorrillas y nalgas. 199
  • 200 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué método es eficaz para tratar el eritema nudoso? No se conoce ningún método que modifique el curso de la enfermedad. Ésta suele durar varias semanas, pero el dolor relacionado con las lesiones hipersensibles puede aliviarse con antiinflamatorios no esteroideos. ¿Qué porcentaje de pacientes con MLNS desarrolla también carditis aguda? Hasta 50% desarrollarán carditis, por lo general miocarditis con insuficiencia cardiaca congestiva de leve a moderada. Pueden ocurrir pericarditis, anormalidades de la conducción y trastornos valvulares, pero son menos comunes. Un paciente se presenta con fiebre, poliartritis aguda o artritis migratoria unas semanas después de un ataque de faringitis por estreptococos. ¿Qué enfermedad debe sospecharse? Fiebre reumática aguda. Aunque los síntomas iniciales pueden ser inespecíficos, con el tiempo el examen físico revela signos de artritis (60 a 75%), carditis (30%), movimientos coreiformes (10%), eritema marginado o nódulos subcutáneos. ¿Qué tratamiento debe emprenderse después del diagnóstico de fiebre reumática aguda? Debe administrarse penicilina o eritromicina, aunque cultivos de estreptococos del grupo A resulten negativos. La terapia con altas dosis de ácido acetilsalicílico se usa en una dosis inicial de 75 a 100 mg/kg/día. La carditis o insuficiencia cardiaca congestiva se trata con prednisona, 1 a 2 mg/kg/día. ¿Cuál es el signo de Lhermitte en la espondilitis anquilosante? Una sensación de choque eléctrico que se irradia por la espalda cuando se flexiona el cuello. Es un signo de que puede haber una subluxación atlantoaxil e inestabilidad de la región cervical de la columna. Proporcione un ejemplo de cada uno de los cuatro principales tipos de reacciones alérgicas: hipersensibilidad inmediata (tipo I), reacción citotóxica (tipo II), reacción de Arthus (tipo III) e hipersensibilidad demorada (tipo IV). Tipo I: asma, alergias (IgE). Tipo II: reacción a la transfusión (IgE e IgM). Tipo III: enfermedad sérica, glomerulonefritis estreptocócica (el complejo activa el complemento). Tipo IV: prueba cutánea (linfocitos T activados). ¿Cuál de los cuatro tipos de reacciones alérgicas puede producirse en la alergia a medicamentos? La alergia a medicamentos puede producir cualquiera de los cuatro tipos de reacciones alérgicas. ¿Con cuáles dos enfermedades reumáticas puede ocurrir el infarto de miocardio? Enfermedad de Kawasaki y poliartritis nudosa (PAN). ¿Cuál es la causa más frecuente de reacciones anafilactoides? Medio de contraste radiográfico yodado intravenoso. Una infección bacteriana y un fenómeno alérgico pueden ser causa de exfoliación generalizada de la piel confluente. ¿Cuáles son estas dos enfermedades y qué prueba debe realizarse para distinguir entre ellas? La enfermedad de Ritter, o dermatitis exfoliativa neonatal, es causada por infección por estreptococos, y por ello se la llama también síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS). Este trastorno causa exfoliación de la capa superficial granular de la epidermis. La necrólisis epidérmica tóxica (TEN) tiene un aspecto muy similar, pero es un fenómeno alérgico. Una biopsia de piel distingue los dos problemas porque el plano de división exfoliativo es más profundo que la unión dermis-epidermis en la TEN.
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 201 ¿Qué se requiere para diagnosticar el síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos, o enfermedad de Kawasaki, en una persona joven con fiebre prolongada? El diagnóstico requiere cuatro de estos cinco datos clínicos: 1. 2. 3. 4. 5. Inflamación de conjuntiva. Exantema. Adenopatía. Lengua en frambuesa e inyección de los labios y la faringe. Eritema y edema de las extremidades. Aunque la descamación de los dedos de pies y manos puede ser aparatosa, es el último signo y no es una de las características clínicas clave de la enfermedad. ¿Cuál es el diagnóstico probable en una adolescente con dolor inexplicado e hipersensibilidad en la cabeza del segundo metatarso? ¿Qué datos clínicos y radiográficos se esperan? El infarto de Frieberg es una necrosis avascular de la cabeza de un metatarso, con más frecuencia el segundo, pero en ocasiones ocurre de manera bilateral. Entre los datos típicos destacan hinchazón e hipersensibilidad, arcos de movimiento restringidos en la articulación metatarsofalángica (MTP), signos de esclerosis en la radiografía y aplanamiento o irregularidad de la cabeza del metatarso. ¿Cuál es el tratamiento de elección para el paciente en choque anafiláctico? Adrenalina, 0.3 a 0.5 mg IV. ¿Cuánto tiempo debe observarse a un paciente con reacción anafiláctica generalizada? Como en las primeras 24 h es frecuente la recurrencia del colapso hemodinámico y el deterioro respiratorio, debe observarse al sujeto por lo menos durante ese periodo. El tratamiento con antihistamínicos y esteroides debe continuarse durante 72 horas. ¿De qué manera afecta la policondritis recidivante las vías respiratorias? Cerca de 50% de los pacientes con policondritis recidivante tienen afectada la vía aérea y pueden presentarse con dolor e hipersensibilidad en la estructura cartilaginosa de la laringe. También puede haber disnea, estridor, tos, ronquera, y eritema y edema de la bucofaringe y nariz. ¿Cómo debe tratarse a un paciente con policondritis recidivante que afecta la vía respiratoria? Se le debe hospitalizar para administrarle dosis altas de esteroides y observarlo cuidadosamente. Las exacerbaciones repetidas pueden ocasionar deterioro grave de la permeabilidad respiratoria y asfixia. Un paciente en régimen prologado de esteroides se presenta con debilidad, depresión, fatiga y mareo postural. ¿Qué proceso patológico debe sospecharse? ¿Cuál es el tratamiento? Insuficiencia suprarrenal. El tratamiento consiste en administrar grandes “dosis de estrés” de esteroides. Si se sospecha insuficiencia suprarrenal, ¿qué prueba debe realizarse? ¿Qué medicamento debe prescribirse? Debe medirse el cortisol sérico antes de administrar una dosis grande de esteroides. La dexametasona es el agente preferido, porque no interfiere con pruebas posteriores que puedan indicarse.
  • 202 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué complicación cardiaca suele ocurrir con el lupus eritematoso sistémico (SLE), al igual que con artritis reumatoide juvenil y la artritis reumatoide? Pericarditis. ¿Cuáles son los síntomas articulares de la última etapa, la III, de la enfermedad de Lyme? Artritis crónica, sobre todo en la rodilla, periostitis y tendonitis. Un niño de 10 años, que se presenta con cojera, refiere el antecedente de varias semanas de dolor en ingle, cadera y rodillas, que empeora con la actividad. ¿Qué enfermedades deben considerarse? Tenosinovitis transitoria de la cadera, desplazamiento de la epífisis femoral, enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, artritis supurativa, fiebre reumática, artritis reumatoide y tuberculosis de la cadera. ¿Qué enfermedad se sospecha en un adolescente con exantema purpúrico dependiente, dolor abdominal de tipo cólico, poliartritis migratoria y hematuria microscópica? Púrpura de Henoch-Schönlein, una vasculitis leucoblástica. Puede ocurrir hemorragia intestinal o pulmonar, y de 7 a 9% de los casos desarrollarán secuelas renales crónicas. Los salicilatos son eficaces contra la artritis. Otro tratamiento se dirige a los síntomas. Los esteroides no son particularmente efectivos. Un niño tiene hinchazón y dolor articulares con fiebre alta aguda, escalofríos, signos de pericarditis y un exantema eritematoso coalescente en el tronco, las palmas y las plantas de los pies. Se encuentra hepatoesplenomegalia. ¿Cuál es el diagnóstico? Artritis reumatoide juvenil sistémica. La artrocentesis es necesaria para descartar una eventual artritis séptica. El factor reumatoide y el anticuerpo antinuclear suelen ser negativos; en 25% de los pacientes el trastorno avanza hacia la destrucción de las articulaciones. Es el menos frecuente de los tres tipos de artritis reumatoide juvenil (JRA). ¿Qué medicamento, además de la ácido acetilsalicílico, es eficaz para prevenir las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki? Las inmunoglobulinas, por vía intravenosa, pueden reducir a menos de 5% la incidencia de aneurismas de las coronarias. ¿Qué articulación suele estar afectada en la forma más frecuente de la artritis reumatoide juvenil? La más frecuente de las tres formas de JRA suele incluir la rodilla y no origina destrucción de la articulación. El síndrome de Reiter, iridociclitis, y enfermedad intestinal inflamatoria pueden relacionarse con esta forma particular de la enfermedad. Un niño tiene hipersensibilidad postraumática en el extremo de un hueso largo. Un derrame es el único dato radiográfico en la articulación. ¿Cuál es el tratamiento apropiado? La inmovilización y la ulterior evaluación ortopédica de una posible separación de la epífisis respecto de la metáfisis (es decir, fractura de tipo I de Salter-Harris). Un paciente se presenta con dolor a lo largo del aspecto radial de la muñeca, que se extiende al antebrazo. ¿Cuál es la prueba de diagnóstico de elección? La prueba de Finkelstein confirma el diagnóstico de tenosinovitis de deQuervain, una inflamación por uso excesivo del extensor corto del pulgar y el abductor del pulgar, en su trayecto por el surco del estiloide radial. La prueba consiste en pedir al paciente que cierre el puño apretando el pulgar con los otros dedos. Se tendrá un resultado positivo si se reproduce el dolor cuando el examinador desvía suavemente el puño en la dirección cubital.
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 203 En el síndrome del túnel carpiano, unos golpecitos en la cara palmar de la muñeca, encima del nervio medio, provocarán el signo de Tinel. Si la prueba es positiva, ¿qué experimenta el paciente? La parestesia se extiende a los dedos índice y medio. ¿Qué enfermedad autoinmunitaria produce lesiones que suelen semejar urticaria, pero no presentan prurito? Eritema multiforme. ¿Qué enfermedad produce clásicamente placas eritematosas con un centro oscuro y borde rojo que les dan el aspecto de dianas de tiro? Eritema multiforme. Esta enfermedad también puede producir lesiones de urticaria sin prurito, petequias, vesículas y ampollas. ¿Qué medicamentos participan con mayor frecuencia en la necrólisis epidérmica tóxica? Sulfonamidas y sulfonas, fenilbutazona y medicamentos relacionados, barbitúricos, otros antiepilépticos y antibióticos. ¿Cuál es el tratamiento apropiado de la necrólisis epidérmica tóxica (TEN)? La hospitalización, para un tratamiento similar al de las quemaduras extensas de segundo grado. La mortalidad por TEN puede ser de hasta 50%, debido a la pérdida de líquido y las infecciones secundarias. ¿Qué puede causar eritema multiforme (EM)? El EM puede desencadenarse por infecciones virales y bacterianas, medicamentos de casi cualquier tipo y enfermedades malignas. ¿Cuál es la causa más frecuente de dermatitis alérgica por contacto? Las especies del género Toxicodendron, como el roble, la hiedra y el zumaque venenosos causan más casos de dermatitis de contacto que todos los demás alergenos combinados. ¿Por qué al rascarse se extienden las lesiones causadas por la hiedra y el roble venenosos? Las resinas antigénicas contaminan las manos y las uñas y, por tanto, se esparcen al frotarse o rascarse. Un solo dedo contaminado puede producir más de 500 grupos reactivos de lesiones. ¿Cómo se desactiva el antígeno de la hiedra y el roble venenosos? El lavado cuidadoso con agua y con jabón destruye el antígeno. Debe prestarse especial atención a las uñas; de otra manera, la resina del antígeno puede llevarse por semanas. ¿Qué enfermedad debe considerarse en el paciente con uveítis no traumática? Enfermedades vasculares del colágeno, sarcoide, espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, tuberculosis, sífilis, toxoplasmosis, artritis reumatoide juvenil y enfermedad de Lyme. ¿Cuál es la diferencia entre epiescleritis y escleritis?
  • 204 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Ambas se relacionan con trastornos vasculares del colágeno; sin embargo, la epiescleritis es una inflamación superficial benigna de los tejidos entre la esclerótica y la conjuntiva. Por el contrario, la escleritis es una inflamación más grave y dolorosa de la esclerótica profunda que puede producir ceguera. ¿Cuál es el diagnóstico probable de un paciente con mialgias, artralgias, cefalea y una lesión eritematosa anular, acompañada de eliminación central? Enfermedad de Lyme en etapa I, con la lesión clásica de eritema crónico migratorio (ECM). La lesión primaria ocurre en el sitio de mordedura de la garrapata. ¿Qué trastornos reumatológicos producen hemorragia pulmonar? La enfermedad de Goodpasture, el lupus eritematoso sistémico, la granulomatosis de Wegener y la vasculitis inespecífica. ¿Qué padecimientos reumatológicos pueden producir obstrucción aguda de las vías respiratorias? La policondritis recidivante y la artritis reumatoide. ¿Qué agentes infecciosos pueden producir artritis deformante crónica con cultivos de aspiración estériles? Tuberculosis e infecciones por hongos. Se requiere una biopsia sinovial para confirmar el diagnóstico. ¿Cómo se adquiere la bursitis séptica? Una punción o una celulitis superpuesta son las causas típicas de la bursitis séptica. ¿Qué problemas reumatológicos producen cardiopatía valvular? La espondilitis anquilosante, la policondritis recidivante y la fiebre reumática. ¿De qué células inmunitarias depende la inmunidad adaptativa? La inmunidad específica de antígeno es responsabilidad de los linfocitos B y T. ¿Qué molécula de la superficie de los linfocitos es responsable del antígeno HLA de clase II? CD4. ¿Qué molécula de la superficie de los linfocitos es responsable del antígeno HLA de clase I? CD8. ¿Cuáles son las únicas inmunoglobulinas de fijación de complementos? IgG e IgM. ¿Cuál es la principal Ig protectora de las secreciones externas? IgA. ¿Cuál Ig es la principal defensa del huésped contra los parásitos? IgE. ¿Cuáles son las dos principales funciones de las células T?
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 205 Dar aviso a las células B para que creen anticuerpos y matar células tumorales o infectadas por virus. Verdadero o falso: La proporción de CD4 a CD8 en lactantes es de 1.5:2.1. Falso. En realidad, las células T se presentan en mayor cantidad en lactantes, debido a las cuentas absolutas más altas de linfocitos; por tanto, la proporción es de 3.5:4.1 en lactantes, y no de 1.5:2.1, que es la normal en niños. ¿A qué agentes infecciosos son más susceptibles los recién nacidos y por qué? A las bacterias gramnegativas. Ya que no hay transferencia pasiva de IgM, que son opsoninas termoestables, el proceso de opsonización es deficiente. ¿Por qué, entonces, los lactantes no son más susceptibles a las bacterias grampositivas? La IgG de transferencia pasiva son efectivas como opsoninas. ¿Por qué la vacuna de polisacáridos de HiB es ineficaz en niños menores de 2 años? ¡No es inmunógena! Los lactantes no producen anticuerpos para antígenos polisacáridos, a menos que esté conjugado a un portador de proteínas. ¿En qué momento del desarrollo alcanza su masa máxima el timo? Justamente antes de la pubertad. ¿Sobre qué defecto inmunitario congénito alertarían las complicaciones tempranas de las infecciones de neumonía recurrente, candidiasis crónica mucocutánea, otitis media, diarrea y rinitis crónica? Sobre los defectos mediados por células de las inmunodeficiencias por linfocitos T o B. ¿Cuáles son las pruebas más confiables y costeables para evaluar la función de las células T, B y NK? Hematimetría completa y tasa de eritrosedimentación. Si la tasa de eritrosedimentación es normal resulta improbable una infección bacteriana crónica. Si la cuenta absoluta de linfocitos es normal, es probable que el paciente tenga un defecto grave de células T. Si el eritrocito está sin cuerpos de Howell-Jolly, se excluye esplenismo congénito. Si la cuenta de plaquetas es normal, se excluye el síndrome de Wiskott-Aldrich. ¿Qué prueba ordenaría para excluir o diagnosticar la hipoglobulinemia más frecuente? Cuantificación de IgA sérica. ¿Cómo ordenaría la prueba más rentable para evaluar la función de las células T en un niño menor de seis años de edad? 0.1 ml de antígeno de proteína de Candidia, a razón de 1:100, por vía intradérmica. ¿Qué prueba de diagnóstico prenatal confirmaría las enfermedades de desaminasa de adenosina (ADA) o fosforilasa de nucleósido de purina (PNP)? El análisis enzimático de una célula amniótica antes de las 20 semanas de gestación. ¿Qué prueba de diagnóstico prenatal confirmaría una agammaglobulinemia vinculada a X o SCID vinculada a X? El polimorfismo de longitud del fragmento de restricción (RFLP) entre las 18 y 22 semanas de gestación.
  • 206 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué estudio de diagnóstico prenatal confirmaría el síndrome de Wiskott-Aldrich? El tamaño de las plaquetas fetales entre las 18 y 22 semanas de gestación. Un niño de 12 meses de edad con neumonía por neumococos repetida tiene una concentración de inmunoglobulina de IgA, IgM e IgE < 100 mg/dl y una biopsia de ganglios linfáticos que demuestra hipoplasia con ausencia de centros germinales y con células plasmáticas raras. ¿Qué vacunas virales deben considerarse con mayor cautela? Las vacunas contra la hepatitis y la poliomielitis. En niños con agammaglobulinemia de Bruton, infecciones virales cono la hepatitis, la poliomielitis y enfermedad por ecovirus pueden ser mortales. En contraste con las enfermedades infecciosas relacionadas con la agammaglobulinemia de Bruton, ¿qué infección se ve en raras ocasiones en la inmunodeficiencia variable común (CVID)? La meningoencefalitis por ecovirus. ¿De qué manera deben prepararse los hemoderivados que se dan a un individuo con deficiencia de IgA selectiva? Los hemoderivados o eritrocitos de donante normal diluidos (5x en solución salina normal). En 44% de los pacientes con deficiencia de IgA se encuentran autoanticuerpos de IgA, los cuales pueden causar anafilaxia y muerte si se transfunden células de donante no preparadas. ¿Está indicado el tratamiento con inmunoglobulina sérica (IVIG) en la hipogammaglobulinemia transitoria del lactante (THI)? No. ¿Está indicado el tratamiento con inmunoglobulina sérica (IVIG) en la deficiencia selectiva de IgA? No. ¿Qué enfermedad indica un trastorno linfoproliferativo vinculado a X (XLD o enfermedad de Duncan) hasta en 75% de los niños? La infección de Epstein-Barr, que desencadena una necrosis hepática mortal causada por células T citotóxicas alorreactivas activadas policlonales contra células B autólogas infectadas por EBV. ¿Qué debe vigilarse en todos los pacientes con inmunodeficiencia variable común (CVID) recién diagnosticados, antes de administrar IVIG? Anticuerpos anti-IgA. ¿A qué infecciones son más susceptibles la agammaglobulinemia vinculada a X y CVID? A las infecciones bacterianas piógenas, más notablemente S. aureus, H. influenzae y S. pneumoniae. Los pacientes con síndrome de hiper-IgM, al igual que aquéllos con agammaglobulinemia, están en riesgo creciente de infecciones sinopulmonares, pero a diferencia de los pacientes con agammaglobulinemia, ¿qué otro riesgo tienen? Neumonitis por P. carinii. ¿Cuáles son los cuatro agentes infecciosos que se relacionan más frecuentemente con el estado de asplenia? S. pneumoniae, especies de Neisseria, H. influenzae y especies de Salmonella.
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 207 El síndrome de DiGeorge es resultado de una dismorfogénesis de la tercera y cuarta bolsas faríngeas. ¿Qué otras anomalías pueden esperarse? Cayado aórtico del lado derecho, atresia esofágica, úvula bífida, defectos del tabique auricular o ventricular, labio leporino, hipertelorismo, pliegues epicánticos, hipoplasia mandibular, orejas hendidas de implantación baja e hipoplasia de las glándulas paratiroides y tiroides. ¿Qué síndrome de deficiencia de células B tiene la incidencia más alta de trastornos autoinmunitarios concomitantes? Inmunodeficiencia vinculada a X con hiper-IgM. ¿Cuál es el defecto en el síndrome hiper-IgM vinculado a X? Falta de diferenciación final de las células B en células plasmáticas específicas del isotipo. ¿Qué frecuencia tiene en la población general el síndrome de inmunodeficiencia combinada grave (SCID)? 1 en 100 000 o 1 en 500 000 niños nacidos vivos. ¿Qué trastorno se considera el más grave de las inmunodeficiencias reconocidas? El SCID. ¿Qué características clínicas tienen en común la agammaglobulinemia vinculada a X (de Bruton) y la deficiencia de complemento C3? Susceptibilidad a infecciones piógenas. ¿Qué complicación puede causar la muerte en el angioedema hereditario? Edema de laringe. ¿Cuál es el defecto funcional en la hemoglobinuria nocturna paroxística (PNH)? Un trastorno de anemia hemolítica originado por el factor acelerador de la degradación (DAF), sin expresión de CD59 y C8bp en la superficie del eritrocito, lo que da por resultado un anclaje inapropiado de las proteínas de la membrana celular. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico (SLE) y sus familiares asintomáticos suelen tener deficiencia parcial ¿de qué componente complementario? Deficiencia de CR1 que aumenta el riesgo de desarrollar enfermedad del complejo inmunitario. Los pacientes que sufren fiebre mediterránea familiar (FMF) tienen una deficiencia genética en una proteasa cuya función es inactivar el factor quimiotáctico C5a e IL-8. ¿Cómo se manifiesta clínicamente esta enfermedad? Los pacientes con este raro trastorno sufren accesos recurrentes de fiebre, con inflamación dolorosa de las articulaciones, cavidades pleural y peritoneal. ¿Durante qué eventos fisiológicos ocurre la neutrofilia aguda? Ejercicio físico y reacciones inducidas por la adrenalina, como una respuesta de pánico. ¿En qué situaciones clínicas puede ocurrir una leucocitosis reactiva que semeja un cuadro de leucemia?
  • 208 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Septicemia, sistémica micótica o por protozoarios, insuficiencia hepática, acidosis diabética y azoemia. ¿Cuál es la definición de neutropenia? Cuenta absoluta de neutrófilos (ANC) < 1 500 células/ml. ¿Qué porcentaje de bebés nacidos de madres eclámpticas tienen neutropenia transitoria? 50%. Aparte de la quimioterapia que suprime la médula ósea, ¿qué otros agentes suelen participar? Fenotiazina, penicilina semisintética, NSAID, derivados de la aminopirina, medicamentos antitiroideos. ¿Cuál es la causa más frecuente de neutropenia transitoria? Infecciones virales que suelen incluir hepatitis A y B, gripes A y B, sarampión, rubeola y varicela. ¿Cuánto se esperaría que persista la neutropenia? Persistiría los primeros tres a seis días del síndrome viral agudo. ¿Qué deficiencias nutricionales podrían precipitar la neutropenia? Vitamina B12, ácido fólico y cobre. La neutropenia y la infección bacteriana anuncian el inicio ¿de qué entidad clínica? Septicemia intensa. ¿Cuál es la forma más frecuente de neutropenia crónica benigna? Neutropenia autoinmunitaria de la infancia. ¿Cuándo suele diagnosticarse el trastorno de neutropenia crónica benigna? Suele detectarse como un dato fortuito durante la preparación del niño con fiebre. ¿A qué edad los pacientes se recuperan de la neutropenia crónica benigna? Antes de los 4 años de edad. ¿Qué deficiencia enzimática congénita puede simular un síndrome neutropénico primario con presentación de neutropenia, infecciones recurrentes crónicas, hepatomegalia y retardo mental? Enfermedad de almacenamiento de glucógeno de tipos Ia (de Von Geirke) y Ib. ¿Qué trastorno recesivo autosómico se caracteriza por insuficiencia pancreática y neutropenia? Síndrome de Schwachman-Diamond. Estas enfermedades recesivas autosómicas raras se caracterizan por falta de glucoproteínas de adhesión o ligandos de carbohidratos en la superficie celular. Por tanto, los pacientes se presentan con piel acelular necrótica y úlceras en tejidos blandos, celulitis, gingivitis, estomatitis ulcerativa y otitis media, a pesar de cuentas altas de granulocitos en sangre (50 000 a 100 000). ¿Cuál es el tipo de trastorno?
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 209 Deficiencias de adhesión de leucocitos, de las que existen dos subtipos, LAD tipos 1 y 2. ¿Cuál es la base mecanicista de la LAD de tipos 1 y 2? La ausencia o expresión disminuida de moléculas de adhesión en la superficie celular impide la adhesión apropiada y la extravasación de neutrófilos al endotelio en sitios de infección e inflamación activas. ¿Cuál es la sintomología probable de los individuos con deficiencia hereditaria de mieloperoxidasa? La mayoría permanece asintomático. Lo más notable es que la incidencia de enfermedad sea muy alta: 1 de cada 2 000 individuos se ven afectados en Estados Unidos. ¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Chediak-Higashi? Las personas afectadas pueden morir en cualquier momento porque la enfermedad suele pasar a una fase acelerada, que se caracteriza por linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, hemorragia GI y cerebral. Esta fase acelerada suele desencadenarse por infecciones virales linfotrópicas, como la de Epstein-Barr. ¿Está indicada la profilaxis con antibióticos en este trastorno? No. la prevención con antibióticos no ha mostrado utilidad en este problema. ¿Cuál es el trastorno heredado más frecuente de la función fagocítica? Enfermedad granulomatosa crónica (CGD). Mencione los organismos típicos aislados en cultivos de sitios infectados en pacientes con CGD. S. aureus, Klebsiella, Aerobacter, E. coli, Shigella, Salmonella, Pseudomonas, S. marcescens, C. albicans y Aspergillus. ¿Qué prueba de vigilancia es conveniente en la CGD? La reducción de nitroazul de tetrazolio (NBT) se usa para vigilar al anión de superóxido adecuado durante la activación fagocítica. ¿Qué porcentaje de niños se espera que tengan radiografía de tórax anormal en estos casos? 90%. ¿Qué profilaxis a largo plazo es útil en estos pacientes? Al parecer, la combinación de trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ) aumenta los intervalos libres de enfermedad. ¿A qué tipo de pruebas deben someterse los pacientes con CGD antes de las transfusiones? Algunos pacientes tienen el fenotipo de McLeod, en el que no se encuentra el antígeno de Kell. Pueden ocurrir reacciones graves a la transfusión en estas personas si reciben sangre positiva al antígeno de Kell. Explique brevemente la base celular de la reacción de hipersensibilidad de tipo I (reacción de prurito a un alergeno). Dé un ejemplo clínico. Esta hipersensibilidad de tipo inmediato o anafiláctica es mediada por basófilos circulantes y células mastoides, que se activan por un vínculo cruzado de IgE en la superficie de su membrana. El prototipo de enfermedad mediada por IgE es la fiebre del heno, causada por la ambrosía. Otras reacciones anafilácticas, a veces mortales, son el clásico veneno de insectos y las alergias inducidas por alimentos.
  • 210 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Explique brevemente la base celular de la reacción de hipersensibilidad de tipo II (citotóxica). Dé un ejemplo clínico. Estas interacciones inmunitarias incluyen componentes antígenos celulares integrales y formación de anticuerpos de IgG e IgM a esos determinantes antígenos “externos”. El ejemplo clásico es la inmunidad mediada por hemólisis, como se ve en las reacciones de transfusión o enfermedad hemolítica del recién nacido. ¿Qué reacción de hipersensibilidad es responsable de la mayor parte de las glomerulopatías? 90% de las glomerulonefritis son enfermedad de tipo III o de complejos inmunitarios. ¿Cuál se considera el prototipo de la reacción de hipersensibilidad retardada (DTH) de tipo IV? La alergia por contacto, como la dermatitis por contacto inducida por agentes químicos o por la hiedra venenosa. ¿Qué componentes debe incluir la historia clínica frente a un caso probable de alergia? Antecedentes de exposición a posibles alergenos, frecuencia, duración, ubicación y evolución de los síntomas, síntomas estacionales, inicio de síntomas, factores de alivio (medicación, variación durante el día, cambio en la ubicación) y naturaleza de los síntomas (tos seca en comparación con productiva, esputo limpio en comparación con purulento). ¿Qué prueba es más costeable, sensible y específica en el diagnóstico de alergias? La prueba cutánea in vivo. ¿Qué pruebas in vitro son más útiles para diagnosticar trastornos alérgicos? El recuento leucocitario (WBC) con diferencial, contenido sérico de Ig, RAST, prueba de liberación de histamina en leucocitos. Un paciente tiene una reacción de prurito al alergeno de 5 mm a la ambrosía, pero niega síntomas alérgicos estacionales. ¿Qué indica esto? El paciente se ha expuesto a los alergenos, pero tal vez no sea alérgico. ¿Cuáles son los signos y síntomas de una reacción tóxica a la teofilina? Náusea, insomnio, irritabilidad, temblores, cefalea, ataques, taquicardia, perturbaciones del ritmo cardiaco, hipotensión, ataxia, alucinaciones, hipopotasiemia e hiperglucemia. ¿Qué efectos de los corticosteroides son posibles después de dos horas? Caída de los eosinófilos periféricos y los linfocitos. ¿Qué efectos de los corticosteroides son posibles después de seis a ocho horas? Mejora en la función pulmonar en asmáticos e hiperglucémicos. ¿Cuáles son los efectos clínicos del fenobarbital y la fentoína en los corticosteroides? Mayor eliminación de esteroides y, por tanto, menor concentración en plasma. ¿Cuál es el efecto adverso más frecuente del uso crónico de corticosteroides sistémicos?
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 211 La supresión del crecimiento longitudinal. ¿A qué enfermedades están particularmente propensos los niños que reciben esteroides crónicos? Diseminación de varicela y neumonía por Pneumocystis carinii. ¿Cuál es el régimen de dosificación preferido de prednisona o prednisolona para aligerar el efecto supresor del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenales? Se recomienda alternar el régimen diario administrado como una sola dosis entre las 6:00 y 8:00 a.m. Si se requiere una dosis diaria, entonces debe administrarse una sola entre las 6:00 y 8:00 a.m. ¿En qué pacientes no es conveniente la desensibilización a la inmunoterapia? En los pacientes con dermatitis atópica y alergia a los alimentos. ¿Cuál es el pronóstico de la rinitis alérgica? Hasta 90% de los niños aún tendrán síntomas persistentes 8 a 11 años después. Hasta 19% de los niños desarrollarán asma o sibilancia. ¿En qué consiste la tríada del asma o de Samter? La tríada del asma es un síndrome de poliposis nasal, asma e intolerancia al ácido acetilsalicílico. ¿Cuál es la causa más probable de secreción nasal unilateral purulenta, sanguinolenta y fétida, en un niño? Cuerpo extraño. ¿Cuál es el tratamiento más eficaz de la rinitis alérgica? El uso tópico de corticosteroides, como aerosol nasal de beclometasona. ¿Cuál es el pronóstico del asma de la niñez? Hasta 50% de los niños asmáticos se liberan de síntomas en el transcurso de 10 a 20 años. En el asma leve, la tasa de recidiva es de 50%, y sólo 5% experimentan enfermedad grave. Sin embargo, 95% de los niños con asma infantil grave serán asmáticos en la edad adulta. ¿El corazón pulmonar ocasionado por hipertensión pulmonar sostenida es una complicación del asma? No. Defina el asma extrínseca. Exacerbación asmática consecutiva a la exposición ambiental a alergenos como el polvo, el polen y la caspa. Defina el asma intrínseca. Exacerbación asmática no relacionada con un incremento de la IgE o una piel positiva. ¿Qué es el surco o pliegue de Harrison? Una depresión anterolateral del tórax en la inserción del diafragma, que suele presentarse en niños con retracciones recurrentes graves.
  • 212 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Es necesaria la radiografía de tórax en un niño con asma? Ningún niño con exacerbación de asma requiere radiografía de tórax. Sin embargo, tal vez se deban descartar otros diagnósticos respiratorios. Cuando se administra adrenalina para tratar el asma, ¿cómo pueden reducirse los efectos secundarios de la adrenalina? Efectos secundarios como palidez, temblor, ansiedad, palpitaciones y cefalea pueden reducirse si se le administran no más de 0.3 ml. Si la respuesta a la adrenalina y a broncodilatadores es poco satisfactoria, ¿qué puede administrarse a continuación y en qué dosis? Puede darse aminofilina IV, en dosis de 5 mg/kg por 5 a 15 minutos a un ritmo no mayor de 25 mg/min. En este momento deben administrarse esteroides, aunque los efectos no se verán en unas 6 horas. ¿Cuáles son los factores de riesgo históricos para el estado asmático? Asma crónica dependiente de esteroides, antes de ingreso en la unidad de cuidados intensivos (ICU), antes de intubación, visitas recurrentes a urgencias en las últimas 48 horas, inicio súbito de deterioro respiratorio grave, respuesta deficiente a la terapia, mal reconocimiento clínico de la gravedad del ataque y accesos de hipoxia. ¿Qué porcentaje de pacientes con dermatitis atópica tiene valores altos de IgE sérica? 80%. Describa los criterios para el diagnóstico de dermatitis atópica en niños pequeños. Debe tener tres características principales: 1) antecedentes familiares, 2) extensor eccematoso o dermatitis liquenificada, 3) signos de prurito. Los pacientes deben tener también tres características menores: descamación crónica del cuero cabelludo, fisuras posauriculares, ictiosis, xerosis o palmas hiperlineales. Describa las manifestaciones clínicas de la urticaria. Lesiones cutáneas elevadas, eritematosas, bien circunscritas. ¿Cual es la forma más frecuente de urticaria causada por factores físicos? La urticaria fría. ¿Cuál es el medicamento más eficaz para controlar la urticaria? La hidroxicina, 0.5 mg/kg. ¿Qué sustancias pueden inducir anafilaxias seudoalérgicas? Medio de contraste yodado, tubocurarina D, tiamina, ácido acetilsalicílico y captopril. ¿Cuándo ocurre la mayor parte de las reacciones anafilácticas? En los 30 minutos que siguen a la exposición inicial. ¿Cuáles son los síntomas típicos iniciales de una reacción anafiláctica? Sensación de hormigueo alrededor de la boca, seguida de sensación de calor y estrechez del tórax o la garganta.
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 213 ¿En qué consiste el tratamiento estándar de la reacción anafiláctica? En adrenalina acuosa (1:1 000) a razón de 0.1 ml/kg con dosis máxima de 0.3 ml para un niño. ¿Qué vacunas deben evitar los pacientes que tienen alergia intensa al huevo? Vacunas antigripales y de fiebre amarilla. ¿Qué antitoxoides se preparan aún con suero de caballo y, por tanto, pueden provocar enfermedad del suero? Antitoxoide contra envenenamiento por crotálidos y antitoxina de clostridios. ¿Cuál es la principal causa de la enfermedad del suero? Alergia a medicamentos, sobre todo la penicilina. ¿Los individuos atópicos tienen mayor riesgo de desarrollar reacciones adversas a los medicamentos? No. Sin embargo, pueden experimentar una reacción más intensa si adquieren alergia a los medicamentos. ¿Cuál es la manifestación más frecuente de una reacción adversa a los medicamentos? Erupción cutánea, donde ocurren predominantemente los tipos con urticaria, exantema y eccema. ¿Qué prueba puede usarse para identificar una hipersensibilidad anafiláctica a la penicilina? La prueba cutánea con bencilpeniciloil-polilisina (BPL PrePen) identifica a la mayoría de niños que están en riesgo. ¿Qué inhibidor de la pared celular no tiene reacción cruzada en pacientes alérgicos a la penicilina? Aztreonam. Cuando el tratamiento con penicilina es absolutamente necesario, ¿qué ruta de desensibilización es la más segura? La oral. ¿Qué agente infeccioso está vinculado en la blefaritis infecciosa crónica? Los estafilococos. Un niño de 8 años se queja de lagrimeo, comezón y ardor en ambos ojos, con fotofobia importante. Refiere antecedentes médicos importantes de asma. ¿Cuál es el diagnóstico? Conjuntivitis estacional. Si se decide tratar la conjuntivitis estacional con esteroides tópicos, ¿qué debe vigilarse? La presión intraocular. ¿Cuál es el método preferente para tratar la anemia aplásica idiopática? El trasplante de médula ósea (BMT) de un donante con HLA compatible.
  • 214 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué tipo de leucemia mielógena aguda (AML) se trata sólo con medios farmacológicos, sin que en general se considere el BMT, a menos que ocurra recidiva? M3, o leucemia promielocítica. ¿Qué porcentaje de niños con leucemia linfoblástica aguda curan con la quimioterapia convencional? Aproximadamente 70%. ¿Cuál es la tasa de supervivencia sin enfermedad de los pacientes con ALL sometidos a BMT? De 15 a 65%, con recidivas en 30 a 70%. En general, ¿qué pacientes tienen la mayor probabilidad de permanecer sin enfermedad después de BMT? Los que logran remisión después del trasplante o los que tuvieron remisión temprana. ¿Cuál es la incidencia de infección en el BMT autólogo? Entre 5 y 10%. ¿En qué momento se recomienda efectuar el BMT en pacientes con linfoma hodgkiniano o no hodgkiniano? Poco después de la recidiva, cuando hay poco volumen y mayor probabilidad de que se tolere la BMT. ¿Qué discrasias sanguíneas suelen considerarse para el tratamiento con BMT? Anemia de Fanconi, talasemias, enfermedad de células falciformes, síndrome de Diamond-Blackfan, anemia sideroblástica. Defina la enfermedad de injerto contra huésped (GVHD). Injerto de células de donante inmunocompetente en un huésped inmunodeprimido, lo que ocasiona que las células sean intermediarias para la destrucción citotóxica de células huésped, si existe una incompatibilidad inmunológica. ¿Qué variable se considera la causa más importante de rechazo del BMT? Disparidad de HLA. ¿Cuándo se presenta GVHD aguda y cuáles son las manifestaciones típicas? En general, la GVHD aguda ocurre hacia el día 19 (mediana), justamente cuando el paciente empieza a aceptar el injerto. Se caracteriza por eritrodermia, hepatitis colestásica y enteritis. ¿Cómo se define la GVHD crónica (cGVHD)? Entre 60 y 70 días después del injerto, los pacientes muestran signos de un proceso autoinmunitario sistémico, lo que se manifiesta por síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, cirrosis biliar primaria e infecciones recurrentes con bacterias, hongos o virus encapsulados. ¿Cuáles son los factores de riesgo del desarrollo de cGVHD? Edad avanzada, antecedente de GVHD aguda, transfusiones de capa leucoplaquetaria, paridad de donante femenina. ¿Cuánto tiempo requiere el tratamiento inmunosupresor en los receptores de BMT?
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 215 Por lo general de 6 a 12 meses o hasta que se alcance un estado de tolerancia. ¿Qué tratamiento es una opción en los pacientes con GVHD crónica refractaria y de alto riesgo? Se ha comprobado una tasa de respuesta de 59% a la talidomida, con supervivencia de 76% en pacientes con cGVHD refractaria y de 48% en los que tienen cGVHD de alto riesgo. ¿Qué riesgos conlleva el tratamiento de la GVHD con técnicas de reducción de células T? Al agotarse la población de células T, disminuye la probabilidad de prendimiento del injerto, además de la capacidad de defensa contra trastornos malignos. ¿Cuál es el régimen de administración típico del metotrexato cuando se emplea para evitar la GVHD? Se administra los días 1, 3, 6 y 11 después del trasplante, y después cada semana. ¿Qué complicaciones puede tener el tratamiento con metotrexato y cómo se trata? El metotrexato puede empeorar el deterioro renal, con la consecuente retención de líquidos, y puede agravar la mucositis existente. En estas situaciones, lo indicado es el rescate del sistema de reductasa de dihidrofolato, con leucovorina. ¿Cuál es el mecanismo de acción de la ciclosporina? Inhibe selectivamente la traducción del mRNA de IL-2 por células T coadyuvantes, lo que atenúa las vías de activación de las células T. ¿Cuáles son las principales categorías de los efectos secundarios tóxicos del tratamiento con ciclosporina? Neurotóxicos: temblores, paraestesia, cefalea, confusión, somnolencia, ataques y coma. Hepatotóxicos: colestasis, colelitiasis y necrosis hemorrágica. Endocrinos: cetosis, hiperprolactinemia, hipertestosteronemia, ginecomastia y espermatogénesis impedida. Metabólicos: hipomagnesemia, hiperuricemia, hiperglucemia, hiperpotasiemia e hipocolesterolemia. Vasculares: hipertensión, síndrome hemolítico-urémico vasculítico y aterogénesis. Nefrotóxicos: oliguria, lesión aguda de los túbulos, retención de líquidos, fibrosis intersticial y atrofia de los túbulos. ¿Qué medicamentos deben usarse para tratar a niños que padecen cefaleas relacionadas con la administración de ciclosporina? Propranolol. ¿Cuál es la incidencia de cataratas en pacientes que reciben una sola dosis de radiación de cuerpo entero (TBI), de TBI fraccionada y de quimioterapia solamente? La incidencia de cataratas es de 80% tras una sola dosis de TBI, de 20 a 50% en la TBI fraccionada y de 20% después de quimioterapia sola. ¿Cuáles son los efectos a largo plazo del tratamiento con corticosteroides? Retraso del crecimiento, aspecto cushingoide, hipertensión, cataratas, sangrado GI, pancreatitis, psicosis, hiperglucemia, osteoporosis, necrosis aséptica de la cabeza femoral y supresión del eje hipófisis-suprarrenales. ¿Qué evaluación hormonal anual es esencial en los receptores del trasplante?
  • 216 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La de hormonas de crecimiento y la gonadal, cuando los pacientes se aproximan a la pubertad. ¿Cuánto tarda en recuperarse la función celular inmunitaria en los receptores de trasplante? Las células B responden a la estimulación mitogénica en 2 a 3 meses; sin embargo, la obtención de niveles adecuados de IgG sérica puede llevar hasta 7 a 9 meses y los niveles de IgA tardan hasta dos años; las células T CD8 hasta 4 meses, y las células T CD4, entre 6 y 9 meses. Mencione los tipos de infecciones más comunes en los receptores del trasplante una vez que ha prendido el injerto. Aftas bucales, septicemia bacteriana, infecciones por catéter, infecciones micóticas, neumonía y sinusitis. Mencione los tipos de infecciones más comunes en los receptores del trasplante una vez que ha prendido el injerto (días 1 a 100). Infección por CMV y EBV, hepatitis viral, toxoplasmosis, neumonía intersticial difusa y cistitis. Mencione los tipos de infecciones más comunes en los receptores del trasplante una vez que ha prendido el injerto (días 100 a 365). Varicela, herpes, CMV, toxoplasmosis, neumonía por Pneumocystis carinii, hepatitis viral e infecciones bacterianas comunes. Entre 30 y 100 días de haber prendido el injerto, ¿qué porcentaje de receptores de BMT se infectarán con citomegalovirus si no reciben profilaxis? De 50 a 60%. ¿Cuándo debe instituirse la reinmunización en pacientes que no muestran signos de GVHD crónica? Toxoide de difteria y tétanos: 3 a 6 meses después del trasplante. Polio inactivada (Salk): 6 a 12 meses. Sarampión, parotiditis y rubeola (MMR): 1 a 2 años. ¿Qué trastorno cardiaco motiva una mayor proporción de trasplantes cardiacos? Las cardiomiopatías, que son el motivo de 66% de los trasplantes cardiacos pediátricos. ¿Qué excluye a un niño de la posibilidad de trasplante cardiaco? Enfermedad vascular pulmonar e hipertensión pulmonar. ¿Qué compatibilidades con el receptor se buscan en los aloinjertos cardiacos? De grupo sanguíneo ABO, y peso corporal (ya no se busca compatibilidad de HLA). ¿En qué periodo, después de la operación, es mayor el riesgo de rechazo agudo? Durante los primeros 3 meses. Verdadero o falso: La mayor parte de los rechazos clínicos de trasplantes cardiacos ocurren sin síntomas clínicos detectables. Verdadero. La ciclosporina ha modificado en grado importante el curso clínico del rechazo. ¿Cuál es la tasa de supervivencia a cinco años de los receptores pediátricos de trasplante cardiaco? 72%.
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 217 Qué enfermedad neoplásica se relaciona con mayor frecuencia con el estado postrasplante? La enfermedad linfoproliferativa (LPD), que se relaciona con el virus de Epstein-Barr. ¿Qué agente infeccioso causa 25% de los casos de infección en receptores de aloinjerto cardiaco? Citomegalovirus. ¿Cuál es el sitio más frecuente de infección bacteriana en los receptores de trasplantes? El pulmón (35%). ¿Qué efecto secundario es más frecuente en la terapia con ciclosporina? Hipertensión resultante de expansión del volumen de plasma y excreción de sodio renal defectuoso. Mencione las tres causas más frecuentes de muerte en receptores pediátricos de trasplante cardiaco. Infección (32%), rechazo (23%) y enfermedad arterial coronaria por injerto (20%). ¿Qué trastornos indican una forma crónica de rechazo en receptores de trasplante de corazónpulmón, y es la principal limitación a la superviviencia a largo plazo de esos pacientes? La bronquiolitis obliterante. ¿Qué agente inmunosupresor de uso común estaría contraindicado en receptores de trasplante de corazón-pulmón? Los esteroides. Pueden afectar la cicatrización de los conductos respiratorios. ¿Cuál es la principal causa de muerte en estos pacientes? La infección. ¿Cuál es la tasa de supervivencia a cinco años de los receptores pediátricos de trasplante de corazónpulmón? De 40%. ¿Cuál es el signo más sensible y específico de la enfermedad infecciosa en un huésped inmunodeprimido? La fiebre. ¿Cuál es la indicación más frecuente del trasplante de hígado en pacientes pediátricos? La atresia hepática biliar, después de fracaso de portoenterostomía (procedimiento de Kasai). ¿Cuál es el procedimiento más importante antes del trasplante de hígado? Asegurar un estado nutricional adecuado, en términos de ingesta calórica, vitaminas y suplementación con minerales. ¿Qué porcentaje de receptores de trasplante hepático se infectarán con citomegalovirus si no se administra profilaxis?
  • 218 PEDIATRÍA BOARD REVIEW 50%. ¿Cuáles son algunos tipos frecuentes de infección temprana en receptores de trasplante hepático? Neumonía entérica por gramnegativos, colangitis, infecciones de heridas de tejidos blandos, absceso intraabdominal, peritonitis, candidiasis diseminada. Durante los seis meses que siguen al trasplante hepático hay un riesgo de 15% de que ocurra ¿qué tipo de hepatitis? Hepatitis por CMV. ¿Por qué en los niños debe evitarse el tratamiento de diálisis crónica? En los niños, la diálisis por enfermedad renal en fase terminal (ESRD) se relaciona con retraso del crecimiento, desadaptación social, falta de madurez sexual y encefalopatía crónica. Mencione dos causas de ESRD en pacientes menores de 5 años de edad. Uropatía congénita y obstructiva. ¿Cuál es la causa más frecuente de ESRD en niños de 13 a 17 años de edad? Glomerulopatías. ¿Qué estudios de tipos de tejido son necesarios en el paciente que recibirá trasplante renal? HLA-A, B, C D/DR y ABO. Un mes después del trasplante renal, ¿cuál es el agente causal más frecuente de infección del sistema urinario? Pseudomonas aeruginosa. ¿En qué porcentaje de pacientes hay recurrencia de la enfermedad original? En 7%. ¿Qué tipo de glomerulopatía tiende más a repetirse? La glomeruloesclerosis segmentaria focal. Un receptor de trasplante renal se presenta 30 días después de la operación, con fiebre, oliguria, hipertensión y creatinina sérica elevada. ¿Cuáles son las dos pruebas diagnósticas que se realizarían? Ultrasonografía y gammagrafía renal para evaluar el flujo sanguíneo renal. ¿Qué estudio diagnóstico es necesario para diferenciar entre reacción de rechazo, necrosis tubular aguda, reacción tóxica a ciclosporina A y recidiva de enfermedad renal? Biopsia renal. ¿Qué porcentaje de receptores de trasplante renal tendrán por lo menos una reacción de rechazo? 100%.
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 219 Entre los pacientes que experimentan reacciones de rechazo, ¿qué porcentaje se trata con éxito durante el primer episodio? 62%. A un año del trasplante renal, ¿cuál es la principal causa de muerte? Infección. Mencione las complicaciones posteriores al trasplante renal en pacientes pediátricos. Necrosis aguda de los túbulos renales, reacción al rechazo, bloqueo vascular o urológico, recurrencia de la enfermedad original, toxicidad de medicamentos, infección, sangrado, pancreatitis, linfocele, uroma y obstrucción intestinal. ¿Cómo se evalúa el dolor abdominal en receptores de trasplante tratados con inmunosupresores? A menudo el uso crónico de esteroides enmascara las catástrofes abdominales; por tanto, el dolor abdominal en un receptor de trasplante es una urgencia quirúrgica hasta que se demuestre lo contrario. Un receptor de trasplante renal pediátrico se expuso más de una hora, en un cuarto cerrado, a un niño con sarampión. ¿Qué debe hacerse? Antes de pasar 72 horas de la exposición, deberá administrarse 1 vial/kg de peso corporal de inmunoglobulina de varicela-zoster (VZIG). ¿Qué agentes inmunosupresores conllevan mayor riesgo de reactivación de la infección por CMV? Azatioprina y globulina OKT3 o antilinfocítica. ¿Qué complicación se desarrollará en 33% de los pacientes con diagnóstico clínico de citomegalovirosis (CMV)? Afección pulmonar, que puede degenerar rápidamente en insuficiencia respiratoria y muerte. ¿Con qué complicación posterior (en años) se vincula la infección por EBV? Con trastorno linfoproliferativo postrasplante. Un receptor de trasplante en régimen prolongado de inmunosupresores se presenta con el antecedente de dos semanas de cefalea persistente e intensa. ¿En qué consiste la evaluación diagnóstica? Examen neurológico, TC, MRI y punción lumbar (si no está contraindicada por signos de presión intracraneal elevada). Un receptor de trasplante hepático se presenta con cifras altas de aminotransferasa hepática y bilirrubina directa, sin dolor o fiebre. ¿Qué prueba de diagnóstico será útil? Estudio del flujo con sistema Doppler, para descartar trombosis arterial. ¿Qué sospecharía si un receptor de trasplante hepático se presentara con ascitis en rápido aumento y disfunción hepática? Trombosis de vena porta. ¿Cuál es el mecanismo del tratamiento inmunosupresor con hidroxicloroquina?
  • 220 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La alcalinización de vesículas proteolíticas. ¿De qué enfermedad son indicativos los anticuerpos anti-dsDNA? Del lupus eritematoso sistémico. ¿Con qué enfermedad se relacionan anti-Ro(SSA) y La(SSB)? Síndrome de lupus neonatal. ¿Con qué trastornos suele relacionarse más la presencia de anticuerpos citoplásmicos antineutrófilo (c-ANCA) con un patrón de tinción difuso a la inmunofluorescencia del suero? Granulomatosis de Wegener. También se ve en la enfermedad de Kawasaki y en la infección por HIV. ¿A qué incidentes patológicos están en creciente riesgo los pacientes que tienen síndromes de antifosfolípidos primarios o secundarios cuando hay presencia de anticuerpos antifosfolípidos? Riesgo de eventos de trombosis, trombocitopenia, anemia hemolítica, ataque, corea, mielitis transversa y cardiopatía vascular. ¿Cuáles son las relaciones de alelo HLA para los siguientes tipos de artritis reumatoide juvenil (JRA): pauciarticular tipo I, tipo II y factor reumatoide poliarticular positivo? JRA pauciarticular de tipo I: HLA-DR5, HLA-DR6 y HLA-DR8. JRA pauciarticular de tipo II: HLA-B27. RA poliarticular positivo: HLA-DR4. ¿En cuáles dos subgrupos de JRA es más probable la destrucción de la articulación? En el poliarticular positivo a factor RA, y en la JRA de inicio sistémico. ¿Qué porcentaje de los pacientes anteriores desarrolla artritis grave? Más de 50%. ¿Cuáles son las manifestaciones más frecuentes de artritis reumatoide juvenil (JRA)? Fiebre alta intermitente, exantema reumatoide, artralgia o mialgia (durante episodios febriles) y artritis persistente de más de seis semanas de duración. ¿Cuál es el pronóstico general para los pacientes con JRA? Por lo menos 75% de los pacientes con JRA tendrán remisiones a largo plazo sin deformidad residual significativa ni pérdida de la función. ¿Qué régimen farmacológico no está indicado en el tratamiento de la JRA? El de corticosteroides. ¿Cuál es la diferencia entre la espondilitis anquilosante y la artritis reumatoide? La espondilitis anquilosante se caracteriza por afección de las articulaciones sacroiliacas y la espina lumbodorsal, predilección por el sexo masculino, aparición de aortitis, incidencia familiar, RF negativa y falta de nódulos reumatoides o incidencia de iridociclitis aguda. Puede ocurrir enfermedad de Reiter después de la infección ¿con qué agentes microbianos?
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 221 Shigella, Yersinia enterocolítica, Campylobacter y Chlamydia. ¿Qué porcentaje de niños con enfermedad intestinal inflamatoria tienen manifestaciones articulares de la enfermedad? Cerca de 10% ¿Qué tipos de terapias son más eficaces en los niños con enfermedad reumatológica? La terapia física y la ocupacional. ¿Cuáles son los síntomas iniciales más frecuentes del lupus eritematoso sistémico (SLE) en los niños? Fiebre, malacia, artritis o artralgia y exantema. ¿El lupus discoide es frecuente en niños? No. ¿Cuál es la mejor prueba para vigilar el SLE? Un título positivo de ANA debe ser demostrable en todos los pacientes con SLE activo. ¿Qué trastornos hematológicos se ven en pacientes con SLE? Son frecuentes la anemia, trombocitopenia y leucopenia. ¿La presencia de qué trastornos neurológicos es un criterio para el diagnóstico de SLE? Convulsiones y psicosis. ¿Qué agentes farmacológicos se vinculan más frecuentemente con el lupus inducido por medicamentos? Los anticonvulsivos, los antihipertensivos y la isoniazida. Mencione las principales causas de muerte por SLE. Nefritis, complicaciones del sistema nervioso central, infección, lupus pulmonar e infarto de miocardio. ¿Cuándo está indicado el tratamiento anticoagulante en el SLE? Pacientes con presencia persistente de anticuerpos antifosfolípidos (por el riesgo de trombosis venosa o arterial), migraña, pérdida fetal recurrente, acceso transitorio de isquemia (TIA), accidente cerebrovascular, necrosis avascular, mielitis transversa, hipertensión pulmonar o émbolo, livedo reticularis, úlceras en las piernas o trombocitopenia. ¿Cuál es la secuela potencialmente irreversible del lupus neonatal? Bloqueo cardiaco congénito. ¿Cuáles son los medios más efectivos para diagnosticar la vasculitis en niños? El diagnóstico clínico es más confiable. Mencione las manifestaciones mortales del síndrome de Henoch-Schönlein.
  • 222 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Insuficiencia renal aguda; complicaciones GI, como hemorragia, intususcepción e infarto intestinal; y participación del CNS, que puede desencadenar convulsiones, paresia o coma. ¿Qué manifestaciones clínicas se ven en todos los pacientes con síndrome de Henoch-Schönlein? Manifestaciones dermatológicas, que estarán presentes en todos los pacientes. Sin embargo, las lesiones cutáneas son muy diversas. La lesión clásica empieza como una pequeña pápula o maculopápula eritematosa, que se vuelve petequial o purpúrica . Las lesiones purpúricas palpables pasarán de un color rojo a morado y luego café con el paso del tiempo. Aparte del exantema en la piel, ¿cuáles son las tres manifestaciones más frecuentes del síndrome de Henoch-Schönlein? Artritis, 67%; molestias GI, 50%, y problemas renales, 25 a 50%. ¿Qué síndrome es la causa principal de cardiopatía adquirida en Estados Unidos, y qué porcentaje de casos son mortales? Enfermedad de Kawasaki, 1 a 2% de los casos son mortales. ¿Qué prueba es más útil para reconocer arteriopatía, dilatación o formación de aneurismas en las coronarias? La ecocardiografía bidimensional. Mencione las posibles complicaciones de la enfermedad de Kawasaki durante la fase aguda de la enfermedad. Artritis, miocarditis, pericarditis, insuficiencia de la mitral, insuficiencia cardiaca congestiva (CHF), iridociclitis, meningitis y piuria estéril. ¿Qué forma de vasculitis puede surgir después de la infección por virus de la hepatitis B? Poliartritis nudosa. ¿Qué efectos secundarios se ven ocasionalmente con la administración de gammaglobulina IV? Anafilaxia, escalofríos, fiebre, cefalea y mialgia. ¿Qué biopsia de tejido es más útil para diagnosticar poliartritis nudosa, pero que se emplea en raras ocasiones? La biopsia testicular. Verdadero o falso: El eritema nudoso es más frecuente en niños menores de 6 años de edad. Falso. Esta enfermedad muy rara vez ocurre antes de los 6 años de edad. Su frecuencia aumenta progresivamente hasta el tercer decenio de vida. El síndrome de Behçet se caracteriza por úlceras bucales y genitales recurrentes e inflamación ocular. ¿Qué otros síntomas guardan relación con un pronóstico particularmente malo? Anormalidades del CNS, como parálisis del nervio craneal y psicosis. ¿Con qué síntoma se relaciona la combinación de dolor, hipersensibilidad e hinchazón de la articulación costoesternal? Síndrome de Tietze, o costocondritis. ¿Cuál es el cuadro clínico de la fiebre mediterránea familiar, y a qué causa se atribuye?
  • REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 223 La causa de este trastorno es la deposición de amiloide, que se manifiesta por una proteinuria que degenera en síndrome nefrótico e insuficiencia renal. ¿Con qué medicamento se trata la fiebre mediterránea familiar? Con colquicina (“colchicina”), que puede reducir en gran medida la aparición de depósito de amiloide. ¿Qué problemas inflamatorios se esperarían con la amiloidosis secundaria? Artritis reumatoide juvenil (JRA), fibrosis quística, enfermedad intestinal inflamatoria, e infecciones crónicas como la tuberculosis.
  • TRASPLANTE En la anemia aplásica idiopática, ¿cuál es tratamiento curativo de elección? El trasplante de médula ósea (BMT) de un donante HLA-compatible. ¿Qué puede administrarse dentro del régimen de preparación para reducir la probabilidad de rechazo en pacientes con anemia aplásica que han recibido transfusiones? Globulina antitimocítica (ATG) con ciclofosfamida. ¿Qué tipo de leucemia mieloide aguda (AML) se trata sólo por medios farmacológicos, sin que se considere por lo general el trasplante de médula ósea (BMT), a menos que ocurra recidiva? La leucemia M3 o promielocítica suele responder bien al ácido holotransretinoico y la quimioterapia de consolidación. ¿Qué porcentaje de niños con leucemia linfoblástica aguda curan con la quimioterapia convencional? 70%. ¿Cuál es la tasa de supervivencia sin enfermedad de los pacientes con leucemia linfoblástica aguda (ALL) sometidos a BMT? De 15 a 65%, con recidivas en 30 a 70%. En general, ¿qué pacientes tienen la mayor probabilidad de permanecer sin enfermedad después de BMT? Los que logran remisión después del trasplante o los que tuvieron remisión temprana. ¿Cuál es la incidencia de infección en el BMT autólogo? Entre 5 y 10%. ¿En qué momento se recomienda efectuar el BMT en pacientes con leucemia mielógena crónica? Dentro del primer año del diagnóstico. ¿En qué momento se recomienda efectuar el BMT en pacientes con linfoma hodgkiniano o no hodgkiniano? Poco después de la recidiva, cuando hay poco volumen y mayor probabilidad de que se tolere la BMT. ¿Qué discrasias sanguíneas suelen considerarse para el tratamiento con BMT? Anemia de Fanconi, talasemias, enfermedad de células falciformes, síndrome de Diamond-Blackfan, anemia sideroblástica. Defina la enfermedad de injerto contra huésped (GVHD). Injerto de células de donante inmunocompetente en un huésped inmunodeprimido, lo que ocasiona que las células sean intermediarias para la destrucción citotóxica de células huésped, si existe una incompatibilidad inmunológica. 225
  • 226 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué variable se considera la causa más importante de rechazo del BMT? Disparidad de HLA. ¿Cuándo se presenta GVHD aguda y cuáles son las manifestaciones típicas? En general, la GVHD aguda ocurre hacia el día 19 (mediana), justamente cuando el paciente empieza a aceptar el injerto. Se caracteriza por eritrodermia, hepatitis colestásica y enteritis. A los 21 días de recibir un BMT, una niña de 10 años se presenta con fiebre, erupción maculopapular en casi un tercio de la superficie corporal, diarrea de >1 000 ml/día, y LFT crecientes con una bilirrubina total de 4 mg/100 ml. ¿Cuál es la etapa clínica de la GVHD? Etapa ++. ¿Cómo se define la GVHD crónica (cGVHD)? Entre 60 y 70 días después del injerto los pacientes muestran signos de un proceso autoinmunitario sistémico, lo que se manifiesta por síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, cirrosis biliar primaria e infecciones recurrentes por bacterias, hongos o virus encapsulados. ¿Cuáles son los factores de riesgo del desarrollo de cGVHD? Edad avanzada, antecedente de GVHD aguda, transfusiones de capa leucoplaquetaria, paridad de donante femenina. ¿Qué agente es otra opción válida para tratar la GVHD crónica refractaria y de alto riesgo? Se ha comprobado una tasa de respuesta de 59% a la talidomida, con supervivencia de 76% en pacientes con cGVHD refractaria y de 48% en los que tienen cGVHD de alto riesgo. ¿Cuales son las principales categorías de los efectos secundarios tóxicos del tratamiento con ciclosporina? Neurotóxicos: temblores, paraestesia, cefalea, confusión, somnolencia, ataques y coma. Hepatotóxicos: colestasis, colelitiasis y necrosis hemorrágica. Endocrinos: cetosis, hiperprolactinemia, hipertestosteronemia, ginecomastia y espermatogénesis impedida. Metabólicos: hipomagnesemia, hiperuricemia, hiperglucemia, hiperpotasemia e hipocolesterolemia. Vasculares: hipertensión, síndrome hemolítico-urémico vasculítico y aterogénesis. Nefrotóxicos: oliguria, lesión aguda de los túbulos, retención de líquidos, fibrosis intersticial y atrofia de los túbulos. ¿Qué medicamentos pueden exacerbar la nefrotoxicidad de la ciclosporina? Aminoglucósidos, anfotericina B, aciclovir, digoxina, furosemida, indometacina o trimetoprim.
  • GENITOURINARIO Y RENAL ¿Cuál es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda? La necrosis tubular aguda. Esta complicación se produce después de una lesión renal tóxica o isquémica, causada por choque, cirugía o rabdomiólisis. ¿Por qué es importante la corrección quirúrgica de la criptorquidia? Hay criptorquidia cuando un testículo no desciende al escroto y queda retenido en la cavidad abdominal o el conducto inguinal. El trastorno puede causar infertilidad en el testículo afectado y aumentar el riesgo de cáncer en ese testículo. Se requiere corrección quirúrgica para evitar la infertilidad, si bien el procedimiento no altera la probabilidad de un cáncer testicular ulterior. La cirugía debe realizarse antes de los 5 años de edad, para preservar la fertilidad. ¿Cuál es la característica que mejor permite distinguir entre una torsión testicular y la epididimitis? La rapidez de inicio de dolor. El dolor de la torsión empieza instantáneamente a intensidad máxima, mientras que el dolor del epidídimo aumenta constantemente en el transcurso de horas o días. En el aspecto clínico, la elevación del escroto aliviará el dolor relacionado con la epididimitis, pero no es efectiva en el dolor torsional. ¿Cuál es la causa más frecuente de epididimitis? 1. 2. 3. 4. En prepúberes: bacterias coliformes. En varones menores de 35 años: Chlamydia o Neisseria gonorrhoeae. En mayores de 35 años: bacterias coliformes. La epididimitis suele ser causada por reflujo urinario, prostatitis o instrumentación uretral. ¿Qué sugiere la epididimitis en la infancia? Defectos urinarios obstructivos o fistulosos. La epididimitis es rara en niños. ¿Cuál es la importancia del signo de “punto azul”? Es un signo patognomónico de torsión de los apéndices testiculares o epididimitis. La transiluminación de los testículos produce un reflejo azul. Cuando se detecta en etapa temprana, un paciente con torsión de los apéndices experimentará dolor intenso cerca de la cabeza de los epidídimos o testículos, que suele relacionarse con un nódulo sensible palpable. Si la ultrasonografía testicular confirma un flujo normal a los testículos, puede evitarse la cirugía inmediata. La mayor parte de los apéndices se calcificarán o degenerarán en un plazo de 10 a 14 días, sin daño para el paciente. ¿Cuál es la diferencia entre el dolor relacionado con la epididimitis y el producido por la prostatitis? 1. Epididimitis: el dolor empieza en el escroto o la ingle y se irradia a lo largo del cordón espermático. Se intensifica rápidamente, se relaciona con disuria y se alivia con elevación del escroto (signo de Prehn). 2. Prostatitis: los pacientes tendrán frecuencia, disuria, urgencia, obstrucción en la salida de la vejiga y retención. Pueden tener dolor en la espalda baja y perineal relacionado con fiebre, escalofríos, artralgias y mialgias. ¿Qué porcentaje de pacientes con epididimitis tendrá también piuria? 25%. 227
  • 228 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es el epónimo del edema escrotal idiopático? ¿Cómo se trata esta enfermedad? La gangrena de Fournier es una infección polimicrobiana del tejido subcutáneo que se caracteriza por necrosis extensa. El tratamiento consiste en antibióticos parenterales de amplio espectro y desbridamiento quirúrgico inmediato. ¿Cuáles son los cuatro datos clínicos que indican glomerulonefritis (GN) aguda? 1. 2. 3. 4. Oliguria. Hipertensión. Edema pulmonar. Sedimento de orina que contiene glóbulos rojos y blancos, proteínas y cilindros de glóbulos rojos. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de la GN de rápido avance? 1. Lupus eritematoso sistémico (SLE): trastorno autoinmunitario que resulta, en parte, de una vasculitis necrosante de vasos principalmente pequeños que se complica por depósito de inmunoglobulina directa en los glomérulos. La tasa de mortalidad es de 18 a 58%, dependiendo del tipo histológico. 2. Púrpura de Henoch-Schönlein: otra vasculitis necrosante sistémica de vasos pequeños. Los pacientes se presentan con un síndrome nefrítico sin edema o hipertensión o con hematuria. 3. Síndrome urémico hemolítico (HUS): los pacientes se presentan con anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción renal. El inicio es rápido. Ocurre en niños casi una semana después de una gastroenteritis o una URI. El HUS puede ocurrir en adultos, con más frecuencia en embarazos que se complican o en el periodo posparto. En 60% de los niños con HUS se desarrolla insuficiencia renal y suele resolverse en semanas con simple terapia de apoyo. 4. Púrpura trombocitopénica trombótica: esta condición se relaciona estrechamente con HUS, y tiene mayor frecuencia en adultos jóvenes. Se relaciona con fiebres, más problemas neurológicos y menos deterioro renal (es decir, por lo general con hematuria y proteinuria). El pronóstico es mucho peor que el correspondiente al HUS, con una mortalidad de 75% a tres meses. 5. Poliarteritis nudosa (PAN): una vasculitis necrosante sistémica que afecta principalmente a arterias de calibre medio y pequeño, que puede ocurrir a cualquier edad. La incidencia máxima ocurre hacia los 60 años de edad. Hasta 90% de los pacientes con PAN tendrá afección renal. ¿Qué síndrome se caracteriza por una GN de rápido avance inducida por anticuerpos contra la membrana basal antiglomerular, que es precedido por hemorragia pulmonar y hemoptisis? Síndrome de Goodpasture. ¿Cuál es la causa más frecuente de hematuria? Las lesiones de la vejiga o las vías urinarias bajas. Cuando la hematuria se origina en un riñón, las causas probables son enfermedad renal poliquística y nefropatía. ¿Cuáles son algunas causas de un dato positivo falso de hematuria? Colorantes alimenticios, betabel, algunos tipos de pimiento, rifampicina, fenotiazina, fenitoína (Dilantin), mioglobina o menstruación. Un análisis de orina revela cilindros de glóbulos rojos y eritrocitos dismórficos en la orina. ¿Cuál es el probable origen de la hematuria? Los glomérulos. Un niño de 4 años se presenta con una tumefacción indolora en el escroto que cambia de tamaño con la palpación. La masa se transilumina. ¿Cuál es el diagnóstico?
  • GENITOURINARIO Y RENAL 229 Probablemente se trate de un hidrocele comunicante. La ultrasonografía inguinal-escrotal distinguirá entre hidrocele e intestino, y la gammagrafía testicular con radionúclidos descartará una probable torsión testicular. ¿De qué están compuestos los cálculos renales más comunes? De oxalato de calcio (65%), seguido de fosfatos de amonio y magnesio (estruvita) (20%), fosfato de calcio (7.3%), ácido úrico (5%) y cistina (1%). ¿Qué porcentaje de los cálculos urinarios son radiopacos? Hasta 90%. ¿Qué criterios determinan la hospitalización de los pacientes con cálculos renales? Deben hospitalizarse los pacientes que tengan infección con obstrucción concurrente, un solo riñón y obstrucción completa, dolor incontrolable, emesis intratable o cálculos grandes (porque sólo 10% de los mayores de 6 mm se eliminan espontáneamente). ¿Qué porcentaje de pacientes con cálculos renales no tendrán hematuria? Hasta 10%. ¿Un pH urinario de 7.3 origina la formación de qué tipo de cálculos? Cálculos de estruvita y de fosfato. La orina alcalina en realidad inhibe la formación de cálculos de ácido úrico y cistina. Por el contrario, los cálculos de estruvita y fosfato son inhibidos por una orina más ácida. ¿Qué tipo de formación de cálculos es causada por error genético? Cálculos de cisteína. Estos cálculos se producen porque hay un error en el transporte de aminoácidos que da como resultado cistinuria. ¿En qué parte es más probable la formación de cálculos renales? En la parte proximal del sistema de recolección. ¿Cuál es la tasa de recurrencia a cinco años de cálculos renales? De 50%. La tasa de recurrencia a 10 años es de 70%. ¿Qué porcentaje de los pacientes eliminan espontáneamente los cálculos renales? Hasta 80%. Depende en gran medida del tamaño. Cerca de 75% de los cálculos menores de 4 mm se eliminan espontáneamente, lo cual ocurre solamente con 10% de los mayores de 6 mm. Los analgésicos y un mayor consumo de líquidos ayudan al tratamiento ambulatorio de la litiasis renal. ¿Cuál es la causa más frecuente del síndrome nefrótico en niños? La enfermedad con cambios mínimos es la causa más frecuente en niños. Mencione algunos agentes o sustancias nefrotóxicos. Aminoglucósidos, NSAID, medios de contraste y mioglobina. ¿Cuál es la definición de oliguria? ¿Y la de anuria?
  • 230 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La oliguria se define como una excreción de orina menor de 500 ml/día. La anuria se relaciona con una excreción de orina menor de 100 ml/día. ¿En qué consiste el tratamiento inicial del priapismo? En terbutalina, 0.25 a 0.5 mg en administración subcutánea. ¿Cuál es el origen más frecuente de la proteinuria? La proteinuria ortostática benigna. Otras entidades son cualquiera que se relacione con trastornos de los glomérulos. Otros orígenes son patología tubular o sobreproducción de proteína. ¿Cuáles son los factores de riesgo de la pielonefritis subclínica? Antecedente de infecciones repetidas de vías urinarias, larga duración de síntomas, pielonefritis reciente, diabetes, anormalidades anatómicas. Pacientes inmunodeprimidos y personas indigentes. ¿Cuáles son los síntomas relacionados con la insuficiencia renal desplegada? Cuando se ha destruido 90% de las nefronas. Otras causas de insuficiencia renal crónica son hipertensión, diabetes mellitus, glomerulonefritis, enfermedad renal poliquística y uropatía obstructiva. ¿Cuál es la causa más frecuente de insuficiencia renal intrínseca? Necrosis tubular aguda (80 a 90%) que resulta de lesión isquémica (la causa más frecuente de ATN) o de un agente nefrotóxico. Las causas menos frecuentes de insuficiencia renal intrínseca (10 a 20%) incluyen vasculitis, hipertensión maligna, GN aguda o nefritis intersticial alérgica. Si una tira reactiva de orina da resultado positivo en sangre pero la UA de la misma orina resulta negativa respecto a RBC, ¿cuál es la probable enfermedad? Rabdomiólisis. Daño muscular grave puede dar como resultado mioglobina libre en la sangre. Niveles muy altos pueden llevar a insuficiencia renal aguda. ¿Cuál es la neoplasia más frecuente en varones menores de 30 años de edad? Seminomas. Es también el tipo más frecuente de neoplasia testicular. La incidencia pico se encuentra entre las edades de 20 y 40 años, con un pico más pequeño antes de los 10 años de edad. Entre 90 y 95% de estos cánceres son tumores germinales. Sin embargo, sólo 60 a 70% son germinales en niños. la criptorquidia es un factor de riesgo significativo para este cáncer. ¿Cuál es el dato más indicativo del cáncer testicular? Fosfatasa alcalina placentaria (PLAP). Entre 70 y 90% de los pacientes con cáncer testicular tiene PLAP elevada. Otros marcadores de tumores son alfa-fetoproteína y gonadotropina coriónica humana alfa ¿En qué grupo de edad es más frecuente la torsión testicular? A los 14 años de edad. Dos terceras partes de los casos ocurren en la segunda década. El siguiente grupo más frecuente es el de los recién nacidos. Verdadero o falso: La torsión testicular con frecuencia sigue a antecedentes de actividad física agotadora u ocurre durante el sueño.
  • GENITOURINARIO Y RENAL 231 Verdadero. Verdadero o falso: Cuarenta por ciento de los pacientes con torsión testicular tienen antecedentes de dolor similar en el pasado que se resolvieron espontáneamente. Verdadero. ¿Cuál es el tratamiento definitivo para la torsión testicular? Exploración quirúrgica de urgencia. Aunque la imagen con radionúclido y la ultrasonografía Doppler pueden ser de ayuda, consumen tiempo y su exactitud depende del operador. El tiempo de isquemia caliente para salvación testicular puede ser hasta de cuatro horas. Por tanto, después de que se hace el diagnóstico, son necesarios la consulta urológica inmediata y la exploración quirúrgica. ¿Cuál es la prueba diagnóstica definitiva para la torsión testicular? Orquiopexia bilateral en que se anexan quirúrgicamente los testículos al escroto. ¿Cuál es la diferencia más importante entre teratomas testiculares en niños y adultos? En niños, los teratomas son lesiones benignas. En los adultos, pueden crear metástasis. ¿Cuál es la causa más frecuente de infecciones de las vías urinarias (UTI)? E. coli (80%). E. coli es también la causa más frecuente de pielonefritis y pielitis debido a su ascenso desde el tracto urinario inferior. Staphylococcus saprophyticus es responsable por 5 a 15% de los casos de infección de vías urinarias (UTI). ¿En qué parte del escroto son más frecuentes los varicoceles? En la izquierda. Los varicoceles son un conjunto de venas del escroto. Estos pacientes tienen una incidencia más alta de infertilidad, tal vez por la mayor temperatura de los testículos rodeados por la sangre caliente del varicocele; incidentalmente, el testículo izquierdo es el primero en descender y también cae más abajo que el derecho en la mayoría de los hombres. Las hernias también son más comunes en el lado izquierdo. ¿Cuál es el tumor renal más frecuente en niños? El tumor de Wilms. Se presenta en niños menores de 5 años de edad. Entre 1 y 2% de los pacientes afectados tendrán recurrencia del tumor de Wilms. ¿Dónde es más probable que se dé esta recurrencia? En el pecho. En una mujer embarazada, una ultrasonografía obtenida en el segundo trimestre indica oligohidramnios, falta de visualización de la vejiga y riñones ausentes. ¿Qué trastorno debe sospecharse? Agenesia renal bilateral. ¿Qué tumor de la niñez se relaciona con riñones en herradura? El tumor de Wilms. ¿Qué factores anatómicos predisponen al niño a infección de las vías urinarias? Reflujo vesicoureteral, obstrucción, estasis urinaria y cálculos.
  • 232 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es la causa más frecuente de la hipertensión arterial en niños? Pielonefritis crónica. ¿Cuál es el patrón de oro de las pruebas de laboratorio para diagnosticar infección de las vías urinarias? El urocultivo. ¿Cuándo debe evitarse la cistouretrografía para evaluar reflujo en un niño? Aproximadamente tres semanas después del tratamiento de una infección aguda de las vías urinarias en todos los niños y niñas menores de 5 años. Se encuentra reflujo en 25% de todos los menores de 10 años que han tenido bacteriosis sintomáticas o asintomáticas. Se observa con más frecuencia en niños menores de tres años de edad. Si está presente el reflujo vesicoureteral, ¿qué prueba debe aplicarse entonces? Pielografía intravenosa con nefrotomografía para evaluar el tamaño del riñón y detectar posible embotamiento (“blunting”) caliceal, dilatación ureteral y fibrosis renal. ¿Cuáles son las indicaciones para la profilaxia a largo plazo contra infecciones de las vías urinarias? Vejiga neurógena, estasis de las vías urinarias con obstrucción, cálculos, cistitis recurrente y reflujo vesicoureteral persistente. ¿De qué manera daña el reflujo a los riñones? Expone a la pelvis renal a presiones vesicales mucho más altas durante el vaciamiento, y facilita el paso de bacterias de la vejiga a los riñones. ¿Cómo se trata el reflujo vesicoureteral de grados I y II? Deben dársele al niño dosis bajas de antimicrobianos, como sulfametoxazol-trimetoprim o nitrofurantoína. Al principio del tratamiento, deben hacerse mensualmente urocultivos hasta que se haya establecido la eficacia de la profilaxia, luego los cultivos pueden hacerse a intervalos de 3 meses. La probabilidad de resolución espontánea es elevada. ¿Qué porcentaje de niños con reflujo de grado III necesitarán tratamiento quirúrgico? 50%. ¿Cuál es el tratamiento del reflujo de grados IV y V? Lo indicado es el tratamiento quirúrgico temprano después de un breve periodo de profilaxia y confirmación de la persistencia del reflujo. Un recién nacido presenta una tumoración abdominal palpable. ¿Cuál es la causa más frecuente? Un riñón hidronefrótico. ¿Qué síndrome se relaciona con deficiencia muscular abdominal, testículos sin descender, dilatación de vejiga y uretra y, ocasionalmente, obstrucción infravesical? Síndrome de abdomen en ciruela pasa, llamado también síndrome de Eagle Barrett. ¿Cuál es el sitio más frecuente de obstrucción de las vías urinarias en niños? La unión ureteropélvica.
  • GENITOURINARIO Y RENAL 233 ¿Cuál es la causa más frecuente de obstrucción de la unión ureteropélvica? Estenosis congénita de la unión ureteropélvica. Se presenta a un recién nacido con una tumefacción renal. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial? Obstrucción de la unión ureteropélvica, displasia renal multiquística, tumor renal sólido y trombosis de venas renales. ¿Qué es un ureterocele? Una dilatación quística congénita del uréter distal que sale hacia la vejiga y presenta un orificio ureteral puntiforme. ¿Cuál es la causa más frecuente de estrechez uretral en un niño varón? Traumatismo uretral yatrógeno (cateterismo, procedimientos endoscópicos, reconstrucción uretral previa) o accidentales como lesiones en equitación o fracturas pélvicas. ¿Cuáles son las consecuencias de la extrofia de vejiga no tratada? Incontinencia urinaria total e incidencia aumentada de cáncer de vejiga (por lo general, adenocarcinoma). ¿Cuál es el tratamiento inicial en un niño nacido con extrofia vesical Cubrir la vejiga con una capa de plástico que evite la disección de la mucosa vesical pero permita el drenaje de orina, y trasladar de inmediato al niño a un centro equipado para el tratamiento de esas anomalías. En lo ideal, debe realizarse el cierre de la vejiga extrofiada dentro de las primeras 48 horas de vida, antes de que se establezcan cambios permanentes en la pared vesical. ¿Cuáles son las causas de vejiga neurógena en los niños? Mielomeningocele, lipomeningocele y agenesia del sacro. Las enfermedades adquiridas y las lesiones traumáticas de la columna vertebral son menos frecuentes. ¿Cuándo deben realizarse estudios urodinámicos después de haber reparado un mielomeningocele? A los seis meses de edad. ¿Cuál es la diferencia entre la enuresis nocturna primaria y la secundaria? Se manifiesta enuresis primaria cuando el niño no tiene periodos de continencia nocturna y, por otro lado, la enuresis secundaria se manifiesta en niños antes “secos” después de un evento emocional significativo. ¿Cómo debe tratarse la enuresis nocturna? Se explica a los padres que el problema es autolimitado y se les aconseja no tomar medidas punitivas que puedan tener efectos adversos en el desarrollo psicológico del niño. ¿Cuál es la anomalía congénita más frecuente en el pene? El hipospadias. ¿Qué es el hipospadias? Una deformidad congénita del pene que resulta del desarrollo incompleto de la uretra distal o anterior.
  • 234 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué anomalías se relacionan con agenesia del pene? Anomalías anales, rectales y renales. ¿Qué es la fimosis? Una incapacidad para retraer el prepucio a una edad en que normalmente debería retraerse. ¿Qué es una parafimosis? Trastorno en que un prepucio fimótico se retrae detrás del surco coronal y esta retracción no puede reducirse. ¿Qué complicaciones tiene la criptorquidia? Infertilidad, desarrollo de tumores en los testículos no descendidos, hernias y torsión de los testículos criptórquidos. En un paciente con criptorquidia, ¿cuál es el riesgo de desarrollar un tumor testicular maligno en la tercera o cuarta décadas de vida? En 20 a 44%. ¿Qué tumor se desarrolla con mayor frecuencia en un testículo no descendido? Seminoma (60%). ¿Qué datos se observan en un paciente con torsión testicular? El escroto está hinchado, sensible y es difícil examinarlo. El reflejo cremastérico está ausente. ¿Cuál es la causa más frecuente de dolor escrotal agudo e hinchazón en pacientes mayores de 18 años? Epididimitis. ¿Cuál es el tratamiento de la torsión testicular? Exploración quirúrgica inmediata. Si los testículos se exploran dentro de las seis horas posteriores a la torsión, 90% de las gónadas sobrevivirán después de la destorsión y la fijación. ¿Qué es un varicocele? Es una dilatación del plexo venoso pampiniforme ocasionada por incompetencia valvular de la vena espermática. ¿Qué complicaciones tiene la circuncisión? Hemorragia, infección, dehiscencia, denudación del tronco del pene, lesión glandular y retención urinaria. ¿Qué es la balanitis? Infección del prepucio, con más frecuencia por una flora mixta. ¿Cuál es la composición más frecuente de los cálculos urinarios en los niños en Estados Unidos? Oxalato de calcio.
  • GENITOURINARIO Y RENAL 235 ¿Qué características tiene la hematuria macroscópica de origen renal? Suele ser de color café o de refresco de cola y puede contener cilindros de glóbulos rojos. ¿Cómo debe tratarse al principio a un niño que se presenta con hematuria macroscópica? Debe hospitalizarse al paciente para evaluación, dada la mayor probabilidad de que haya hipertensión e insuficiencia renal. Un varón de 9 años de edad se presenta en la clínica con hematuria microscópica persistente detectada en el análisis ordinario realizado en una enfermedad febril. No existe proteinuria y el examen físico y la evaluación de laboratorio son normales, ¿cuál es el diagnóstico más probable? Hematuria benigna familiar. Se recibe a un varón de 7 años con sordera sensorineural, cataratas y hematuria microscópica recurrente. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Síndrome de Alport. Se presenta a un niño de 5 años de edad con inicio súbito de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal dos semanas después de ardor de garganta. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Glomerulonefritis posestreptocócica aguda. ¿Cuáles son las indicaciones para la biopsia renal en un paciente con sospecha de glomerulonefritis posestreptocócica? Desarrollo de insuficiencia renal aguda o síndrome nefrótico, la falta de signos de infección estreptocócica, la ausencia de hipocomplementemia, la persistencia de hematuria o proteinuria intensa, función renal disminuida o nivel bajo de C-3 durante más de tres meses después del inicio. ¿Cuáles son las complicaciones de la glomerulonefritis posestreptocócica aguda? Hiperpotasemia, hipertensión, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidosis, ataques, uremia y sobrecarga de volumen. ¿Cuál es el pronóstico de un paciente con glomerulonefritis posestreptocócica? Hasta 95% de los niños lograrán recuperación completa al término de un mes. ¿Qué síndrome incluye nefropatía, tumor de Wilms y anormalidades genitales? Síndrome de Drash. ¿Cuáles son las causas de síndrome nefrótico durante los primeros seis meses de vida? Infección congénita (sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus), síndrome nefrótico congénito y esclerosis mesangial difusa de causa desconocida. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de síndrome nefrótico entre los seis meses y un año de edad? Síndrome nefrótico idiopático o nefrosis inducida por medicamentos. Se recibe a una niña de 11 años de edad con exantema purpúrico en las nalgas y las extremidades inferiores, artralgias y dolor abdominal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
  • 236 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Púrpura de Henoch-Schönlein. ¿Cuál es la forma más frecuente de vasculitis sistémica en los niños? Anafilactoide (púrpura de Henoch-Schönlein). Se presenta a un niño de 4 años con irritabilidad, debilidad, letargo, deshidratación, edema, petequias y hepatoesplenomegalia 10 días después de un acceso de gastroenteritis. Los resultados de laboratorio revelan una cuenta baja de plaquetas y un nivel bajo de hemoglobulina. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Síndrome hemolítico-urémico. ¿Cuáles son las complicaciones del síndrome urémico hemolítico? Sobrecarga de líquidos, anemia, acidosis, hiperpotasiemia, insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión y uremia. ¿Cuál es el tratamiento para el síndrome urémico hemolítico? Control de líquidos y equilibrio de electrólitos, control de hipertensión, uso cuidadoso de transfusiones de glóbulos rojos e inicio temprano de diálisis para la corrección de hiperpotasiemia, acidosis metabólica, uremia grave o sobrecarga de volumen. Se presenta a un niño con uñas displásicas, rótulas hipoplásicas y datos congruentes con síndrome nefrótico, ¿cuál es el diagnóstico más probable? Síndrome de uñas-rótula (onicoosteodisplasia hereditaria). ¿Qué trastornos del recién nacido y del niño pequeño pueden originar trombosis de venas renales? Choque, sepsis, deshidratación, asfixia y cateterismo de venas umbilicales. Se presenta a un paciente con nariz aplanada, barbilla retraída, pliegues epicánticos, orejas anormales de implantación baja, pie zambo (equinovaro) y agenesia renal bilateral. ¿Cuál es el diagnóstico probable? Síndrome de Potter. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de una tumefacción en el flanco en un niño pequeño? Nefrosis, trombosis de venas renales, tumor o enfermedad cística. ¿Cuál es la mejor prueba de vigilancia en caso de una diátesis sangrante? Una historia clínica apropiada. ¿Cuál es la excreción normal de proteínas en un niño sano? 150 mg/24 h. ¿Qué es la proteinuria postural (ortostática)? Proteinuria significativa en posición erecta con proteínas séricas normales o ligeramente aumentadas. Un paciente se presenta con proteinuria en el análisis de orina ordinario, que está ausente, después de obtener una muestra de vaciado del mismo paciente al despertar por la mañana. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
  • GENITOURINARIO Y RENAL 237 Proteinuria postural (ortostática). ¿Cuáles son las características del síndrome nefrótico? Edema, hiperlipidemia, hipoproteinemia y proteinuria. ¿Cuál es el tratamiento en los niños con síndrome nefrótico a causa de enfermedad con cambios mínimos? Tratamiento con corticosteroides. ¿Cuál es la principal complicación del síndrome nefrótico? Infección. ¿Cuál es el tipo más frecuente de infección en un paciente con síndrome nefrótico? Peritonitis con neumonía por estreptococos. ¿Qué es la acidosis de los túbulos renales? Un estado clínico de acidosis hiperclorémica sistémica, generada por alteración de la acidificación urinaria. ¿Qué síndrome está relacionado con fosfaturia, glucosuria, aminoaciduria, carnitinuria y acidosis de la porción proximal de los túbulos renales? Síndrome de Fanconi. ¿Qué es la acidosis de los túbulos renales (RTA) en la porción proximal? Es un trastorno renal que reduce la resorción de bicarbonato en la porción proximal de los túbulos renales, a causa de producción deficiente de anhidrasa carbónica. ¿Cuáles son las causas del síndrome de Fanconi adquirido? Metales pesados (plomo, mercurio, uranio), tetraciclina caduca, síndrome nefrótico y nefritis intersticial. ¿Qué es el síndrome de Bartter? Una condición de hiperplasia generalizada del aparato yuxtaglomerular del riñón, que da por resultado hipopotasiemia, presión arterial normal, insensibilidad vascular a agentes presores, y concentraciones altas en plasma de renina y aldosterona. ¿Cuál es la causa más frecuente de nefritis intersticial en un niño hospitalizado? Medicamentos. ¿Qué factores predisponen a la necrosis cortical en el recién nacido? Asfixia, choque, deshidratación, coagulación intravascular diseminada y trombosis de venas renales. ¿Cuáles son las causas de insuficiencia renal aguda en el recién nacido? Sepsis, choque, hemorragia, trombosis de venas renales, cardiopatía congénita, uropatía obstructiva, disgenesia renal y accidentes nefrovasculares. ¿Cuáles son las causas más comunes de insuficiencia renal crónica en un niño menor de 5 años de edad?
  • 238 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Anormalidades anatómicas de los riñones. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de insuficiencia renal crónica en niños mayores de 5 años de edad? Glomerulonefritis, síndrome urémico hemolítico o trastornos hereditarios (síndrome de Alport, enfermedad quística). ¿Qué mecanismos están detrás de la anemia en la insuficiencia renal crónica? Producción disminuida de eritropoyetina, hemólisis de bajo grado, sangrado, supervivencia disminuida de eritrocitos, ingesta inadecuada de hierro, ingesta inadecuada de ácido fólico e inhibición de eritropoyesis. ¿Cuáles son las causas de hipertensión en un paciente con insuficiencia renal crónica? Sobrecarga de sodio y agua, y producción excesiva de renina. ¿Cuáles son las dos causas más comunes que tienen solución quirúrgica en niños? Coartación e hipertensión nefrovascular. Un niño de 7 años de edad se presenta con hipertensión refractaria grave, ¿cuál es la causa más probable? Hipertensión nefrovascular. ¿Qué indicios clínicos sugieren hipertensión nefrovascular? Retinopatía, hipopotasiemia, extensión epigástrica o al flanco, inicio súbito de hipertensión grave, nivel elevado de bicarbonato en plasma, hipertensión refractaria a terapia intensiva de hipertensión, hipertensión con un riñón pequeño unilateral, y excelente respuesta a inhibidores de enzimas convertidoras de angiotensina. ¿Cuáles son las indicaciones para la hospitalización por síndrome nefrótico? Peritonitis, edema refractario, fiebre sin explicación, insuficiencia renal, deshidratación grave y primer diagnóstico. ¿Qué estudio inicial debe usarse para diferenciar entre las causas renales obstructivas y las intrínsecas de la insuficiencia renal aguda? La ultrasonografía renal. ¿Cómo se trata la insuficiencia renal aguda de origen prerrenal? El tratamiento de elección es la reanimación con líquidos, administrando un bolo inicial de 20 ml/kg de solución cristaloide, hasta que los signos vitales se vuelvan estables y se establezca el flujo urinario. ¿Cuáles son las indicaciones para la diálisis en un paciente con insuficiencia renal aguda? BUN mayor de 100 mg/100 ml, hiperpotasiemia persistente, acidosis metabólica persistente, síndrome urémico, insuficiencia cardiaca congestiva persistente e insuficiencia renal aguda con oliguria debida a rabdomiólisis. Se presenta un niño de 6 años con los siguientes índices urinarios: razón plasma:urea en sangre mayor de 8; razón creatinina en orina:plasma mayor de 40; razón de osmolalidad urinaria mayor de 500 mosm/kg o mayor de 1.5; y excreción fraccionaria de sodio menor de 1. ¿Cuál es la causa más probable de insuficiencia renal?
  • GENITOURINARIO Y RENAL 239 Causa prerrenal, como menor gasto cardiaco o menor volumen intravascular por choque hemorrágico, deshidratación o fuga de líquido al tercer espacio. Un glomérulo en función normal puede filtrar proteínas ¿de qué peso molecular? 60 000 daltones o más. ¿A qué edad el GFR se aproxima a los valores del adulto (corrección por área corporal)? Tres años de edad. ¿Cuál es la fórmula para calcular la eliminación de una sustancia? Es (ml/min) = (So (mg/ml) x V (ml/min)/Ps (mg/ml), donde Es representa la eliminación de la sustancia, So la concentración de la sustancia en la orina, V el flujo de orina y Ps la concentración de la sustancia en el plasma. ¿Qué medicamentos pueden usarse para evitar la nefrolitiasis en un paciente con hipercalciuria idiopática? Diuréticos tiazídicos que pueden aumentar la resorción de calcio en el túbulo distal. Un niño se queja de “orina roja”. ¿Qué alimentos pueden causarla? Betabel, moras negras y colorante rojo en alimentos. En el examen físico de un recién nacido, se advierte una tumefacción abdominal palpable. ¿Cuál es la causa más probable? Un riñón hidronefrótico. ¿Qué curso de acción se recomienda en un niño con hematuria macroscópica? Hospitalización y realización de las siguientes pruebas: CBC, BUN/Cr, 24 h creatina/proteína/calcio, urocultivo, C3 sérico y tinción anti-DNAsa B. Si esto no lleva al diagnóstico, se realiza ultrasonografía o IVP en busca de anormalidades estructurales. Aún no se ha llegado a un diagnóstico en el niño con hematuria. ¿Debe ordenarse una biopsia? Sí, si el niño tiene hematuria macroscópica inexplicada, que es una indicación en sí misma. También está indicada una biopsia para pacientes con hematuria microscópica persistente con hipertensión relacionada, proteinuria o función renal disminuida. La prueba de orina con tira reactiva en un niño indica 2+ proteínas. ¿Cuánta proteína es? Cerca de 100 mg/100 ml. Los análisis de laboratorio de un niño con hematuria muestran niveles deprimidos de C3. ¿Qué causas deben sospecharse? Infección crónica, lupus, PSG o enfermedad membranoproliferativa. ¿Cuáles son las cuatro causas más frecuentes de hematuria macroscópica recurrente en ausencia de traumatismo? PSG aguda, nefropatía por IgA, nefritis familiar (síndrome de Alport) e idiopatía. ¿Cuál es el pronóstico de un niño con nefropatía de Berger?
  • 240 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Casi ningún paciente tiene lesión renal significativa y se recomienda solamente tratamiento de apoyo. Sin embargo, cerca de 33% de los pacientes desarrollarán enfermedad progresiva (nota: este trastorno se denomina también nefropatía por IgA). Un adolescente de 13 años se presenta con hematuria macroscópica y sordera de cierto grado. ¿Cuál es su diagnóstico? Síndrome de Alport. ¿Cuál es la causa más frecuente de hematuria macroscópica en niños? Nefropatía por IgA. ¿Cuál es la presentación clásica de la glomerulonefritis posestreptocócica (PSG)? Desarrollo súbito de hematuria macroscópica, hipertensión, edema e insuficiencia renal, que sigue a infección de garganta o piel por estreptococos hemolíticos de los grupos A y B. A menudo los pacientes tienen también molestias generalizadas de fiebre, malacia, letargo y dolor abdominal, entre otras. ¿En qué momento del desarrollo de infección de garganta por estreptococos disminuirá la antibioticoterapia el riesgo de PSG? No se ha encontrado que los antibióticos disminuyan el riesgo de PSG. ¿Cuáles pruebas de laboratorio confirman mejor el diagnóstico de PSG? Titulación de anticuerpos anti-DNAsa B. ¿Cuál es la forma más frecuente de nefritis por lupus? Nefritis proliferativa difusa (clase IV de la OMS). Por desgracia, también es una forma más grave. La biopsia del riñón de un adolescente de 14 años de edad con síndrome nefrótico muestra células mesangiales aumentadas y, en inmunofluorescencia, depósitos C3 en el mesangio. ¿Cuál es el diagnóstico y el pronóstico del niño? Este niño tiene glomerulonefritis membranoproliferativa (un tipo de glomerulonefritis crónico). El pronóstico es malo, y muchos pacientes progresan a una insuficiencia renal de estado final. ¿Cuál es la manifestación más frecuente de enfermedad de Goodpasture? Hemoptisis. Estos pacientes suelen desarrollar hemorragia pulmonar ante cualquier signo de desarrollo de insuficiencia renal. El síndrome urémico hemolítico (HUS) sigue con mayor frecuencia a una infección ¿por qué organismo? E. coli (O157:H7), la enfermedad suele ser secuela de un brote de gastroenteritis causada por este organismo. También la neumonía por neumococos se ha relacionado con HUS, aunque es mucho menos común que esto ocurra. ¿Cuál es la tríada que diagnostica el HUS? Anemia microangiopática, insuficiencia renal aguda y trombocitopenia (20 mil a 100 mil células/␮l). ¿Cuál es el pronóstico de los pacientes con insuficiencia renal aguda secundaria a HUS? Una supervivencia de más de 90%, con recuperación de la función renal normal en una gran proporción de los casos.
  • GENITOURINARIO Y RENAL 241 ¿Qué utilidad tienen los corticosteroides en el tratamiento del HUS? Ninguna. La madre de un varón de 2 meses está preocupada de que no es posible retraer el prepucio. ¿Está indicada la circuncisión en ese momento? No. Más de 85% de los hombres no circuncidados pueden retraer el prepucio antes del tercer año. Antes de ese momento no debe haber preocupación. ¿Qué es el síndrome de Drash? Nefropatía, anormalidades genitales y tumor de Wilms. ¿Cuál es la tríada que diagnostica el síndrome nefrótico? Edema, hiperlipidemia y proteinuria con hipoproteinemia. ¿Cuál es la causa más frecuente del síndrome nefrótico en niños? Síndrome nefrótico idiopático, cuyo tipo más frecuente es la enfermedad con cambios mínimos. ¿Debajo de qué nivel de albúmina sérica aparecerá el edema? Abajo de 2.5 g/100 ml. Se encuentra que un niño con retardo mental y anormalidades oculares tiene síndrome de Fanconi. ¿Qué enfermedad debe sospecharse? Distrofia oculocerebrorrenal. ¿El síndrome nefrótico idiopático es más frecuente en niños o niñas? Los niños se ven afligidos dos veces más. ¿Cuál es la complicación más frecuente del síndrome nefrótico idiopático? Infección, sobre todo peritonitis espontánea. ¿Qué medicamento puede usarse para mejorar la enfermedad con cambios mínimos en el paciente con intoxicación por corticosteroides? Ciclofosfamida (3 mg/kg/día). ¿Cuál es la causa más frecuente de dolor escrotal agudo en pacientes menores de 6 años de edad? Torsión testicular. ¿Cómo se clasifica la acidosis de los túbulos renales (RTA)? En uno de tres tipos: tipo I: RTA distal; tipo II: RTA proximal, o tipo IV: deficiencia mineralocorticoide. No hay tipo III. ¿Cuáles son los mecanismos de los diferentes tipos de RTA?
  • 242 PEDIATRÍA BOARD REVIEW En el tipo I hay una deficiencia en la secreción del ion hidrógeno por el túbulo distal y el conducto colector. El mecanismo del tipo II es una disminución de la resorción de bicarbonato en el túbulo proximal. ¿Qué forma de RTA tendrá más probabilidad de ocasionar insuficiencia renal? Distal (tipo I), aunque casi todos los casos de RTA de tipo I tienen un excelente pronóstico. ¿Qué es el síndrome de Fanconi? Fosfaturia (con hipofosfatemia). Glucosuria renal y aminoaciduria generalizada. ¿Por qué los pacientes con síndrome de Fanconi suelen presentarse con raquitismo? Esto se debe a hipofosfatemia y acidosis metabólica que, entre otras cosas, se cree que reducen la conversión de vitamina D en sus metabolitos activos. ¿Cómo se trata el raquitismo relacionado con el síndrome de Fanconi? Con nada más que una dosis alta de tratamiento con vitamina D (empezando a 5 000 unidades/día y avanzando hasta 3 000 unidades/kg/día). ¿Cuál es la presentación más frecuente del síndrome nefrótico idiopático? Edema, frecuentemente junto con anorexia, diarrea y dolor abdominal. ¿Cuáles son los datos radiográficos en un niño con osteodistrofia renal? Osteítis fibrosa (sobre todo en las falanges distales) ocasionada por resorción ósea osteoclástica aumentada, y fibrosis endóstica debida a la rotación ósea aumentada y reemplazo desorganizado. ¿Cuáles dos medicamentos comunes pueden inducir diabetes insípida nefrogénica? Litio y anfotericina B. Un niño con diabetes insípida nefrógena tiene un nivel de sodio sérico de 117 meq/L. ¿Cómo se calcula la cantidad mínima de NaCl que debe administrarse para mantener el riesgo de edema cerebral? Cantidad de NaCl que se agregará (en meq/L) = 0.6 ϫ peso (en kg) ϫ (140 – sodio sérico). El sodio no debe elevarse a más de 10 a 12 meq/100 ml/día. ¿A qué nivel de creatinina debe considerarse colocar al paciente en diálisis? 9 a 10 mg/100 ml. ¿Cuál es la técnica más frecuente de diálisis empleada en niños? Diálisis peritoneal ambulatoria continua (CAPD). ¿Cuál es la causa más frecuente de hipertensión arterial en niños? Pielonefritis crónica (es decir, nefropatía por reflujo). ¿Qué porcentaje de trasplantes de riñón donados por un pariente (por lo general uno de los progenitores) son funcionales después de tres años? De 75 a 80%.
  • GENITOURINARIO Y RENAL 243 ¿Qué agente inmunosupresor de uso frecuente en el trasplante renal tiene efecto secundario de nefrotoxicosis? Ciclosporina. ¿Es más, menos o igual de probable que los hombres circuncidados desarrollen infección de las vías urinarias en comparación con sus contrapartes no circuncidados? Menos. ¿Una infección de las vías urinarias causada por cuál organismo puede llevar a hiperamonemia? Proteus. ¿Cuál es la prueba diagnóstica definitiva en la sospecha de pielonefritis aguda? La tomografía computadorizada (CT). Sin embargo, se usa muy poco, porque para hacer el diagnóstico suele bastar una buena prueba de ensayo y error, que es menos costosa. Aparte del factor costo, ¿por qué debe dudarse en ordenar una CT en un niño con sospecha de pielonefritis? Para proteger a las gónadas de la radiación, sobre todo en mujeres. El riesgo de cáncer de ovario se incrementa incluso con una cantidad relativamente pequeña de radiación. ¿Cuál es la causa más frecuente de la cistitis hemorrágica aguda en los varones? Adenovirus. En mujeres, E. coli es más frecuente, seguida de adenovirus. ¿Por qué debe ordenarse una ultrasonografía en el caso de un niño con infección de las vías urinarias febril aguda? Para descartar una obstrucción. Una madre preocupada pregunta si es común que su hijo de 5 años se orine todavía en la cama. ¿Qué debe decírsele? No hay que preocuparse, porque 20% de los niños de su edad tienen este problema. Entre 15 y 20% de ellos dejan de tener este problema cada año. A la madre del caso anterior no le consuela saber que todo se compondrá “con el tiempo”. Pregunta si el médico podría hacer algo para mejorar la situación desde ahora. ¿Cuál es la respuesta? Puede prescribirse desmopresina en aerosol nasal, que alivia temporalmente el trastorno, pero el tiempo sigue siendo el principal factor en el tratamiento. ¿Cuál es la causa del reflujo vesicoureteral primario? Esto se debe a un defecto congénito en que la válvula de la unión vesicoureteral es permeable o incompetente. ¿Cómo se clasifica el reflujo vesicoureteral? Hay 5 calificaciones. I: sin dilatación; II: sin dilatación pero el reflujo alcanza el sistema recolector superior; III: uréter dilatado y puede haber embotamiento de los fondos de saco caliceales; IV: el uréter está muy dilatado; V: todos los detalles de los cálices se han perdido y todo el úreter está muy dilatado y es tortuoso. ¿Qué operación se utiliza para corregir el reflujo ureteral?
  • 244 PEDIATRÍA BOARD REVIEW El reimplante de Cohen, que tiene éxito en > 95% de los casos. Un recién nacido tiene la abertura uretral en el lado ventral de las glándulas. ¿Qué anormalidades suelen acompañar a este trastorno? Hernias inguinales y testículos que no descienden. ¿Qué es el uréter circuncaval? Como su nombre lo sugiere, se debe a un desarrollo aberrante de la vena cava. Por tanto, ésta puede obstruir el uréter, casi siempre en el lado derecho. ¿Cuál es la causa más frecuente de estructuras uretrales en varones? Traumatismo. ¿Cuáles son las dos secuelas más graves de la vejiga neurógena congénita? Incontinencia urinaria y lesión renal, debidas a las altas presiones intravesicales resultantes de la falta de coordinación de los esfínteres y los músculos detrusores. ¿Cuál es el tratamiento preferente del reflujo de grado bajo en un niño con vejiga neurógena? Cateterismo intermitente, antibióticos (profilácticos) y anticolinérgicos. ¿Cómo se trata la parafimosis? Ya que el edema del glande y la obstrucción venosa pueden ocasionar deterioro arterial, se trata de una urgencia verdadera. Para empezar se intenta la compresión manual del edema, después de lo cual puede reducirse con éxito el prepucio. Si esto no funciona, una incisión vertical superficial de la banda constrictora (después del anestésico local) descomprimirá el glande. Por supuesto, debe ser un urólogo o médico de urgencias quien realice el procedimiento. Un día soleado, en que el médico se encuentra en casa asando un corte fino, llegan corriendo unos vecinos con su hijo pequeño, quien llora profusamente mientras se toca la región inguinal. Al examinar al niño surge la sospecha de torsión testicular. ¿Qué debe hacerse? Se da vuelta al corte de carne y se intenta la destorsión manual. Por lo general, el testículo derecho se tuerce en el sentido de las manecillas del reloj, y el izquierdo en sentido contrario. Por tanto, es necesario invertir las direcciones (como si se abriera un libro). Por supuesto, se trata de una urgencia médica y debe atenderse mientras se hacen preparativos para el transporte al hospital. ¿Cómo se trata la llamada enfermedad con cambios mínimos? Con esteroides. ¿Cuál es la causa anatómica más frecuente de infección de las vías urinarias? El reflujo vesicoureteral persistente.
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA ¿Qué tipos de pérdida de sangre indican un trastorno hemorrágico? 1. 2. 3. 4. Sangrado espontáneo de muchos sitios. Sangrado de sitios no traumatizados. Sangrado demorado varias horas después del traumatismo. Sangrado en tejidos profundos o en articulaciones. ¿Qué medicamentos comunes se han relacionado con la predisposición a trastornos hemorrágicos adquiridos? Etanol, ácido acetilsalicílico (ASA), agentes antiinflamatorios no esteroideos (NSAID), warfarina y antibióticos. ¿De qué anormalidad de la coagulación es indicativo el sangrado mucocutáneo, como son petequias, equimosis, epistaxis, GI, GU o menorragia? Trastornos plaquetarios cualitativos o cuantitativos. ¿De qué tipo de trastorno hemorrágico es indicativo el sangrado en las articulaciones o en los espacios potenciales (como el retroperitoneo), además de retardo en el sangrado? Deficiencia de factores de la coagulación. ¿Qué es la hemostasis primaria? Es la interacción plaquetaria con el subendotelio vascular que origina formación de una cobertura plaquetaria en el lugar de la herida. ¿Cuáles son los cuatro componentes que se requieren para la hemostasis primaria? 1. 2. 3. 4. Subendotelio vascular normal (colágeno). Plaquetas funcionales. Factor normal de Von Willebrand (conecta la plaqueta con el endotelio mediante glucoproteínas Ib). Fibrinógeno normal (conecta las plaquetas entre sí mediante glucoproteínas IIB-IIIA). ¿Cuál es el producto final de la hemostasis secundaria (cascada de coagulación)? Fibrina entrelazada. ¿Qué mecanismo limita el tamaño de los coágulos de fibrina que se forman? El sistema fibrinolítico. ¿Cuál es el principal activador fisiológico del sistema fibrinolítico? Activador del plasminógeno tisular (tPA). El tPA se libera de células endoteliales y convierte en plasmina el plasminógeno absorbido en el coágulo de fibrina. La plasmina degrada el fibrógeno y el monómero de fibrina en productos de degradación de la fibrina (FDP [llamados alguna vez productos de la división de la fibrina]) y fibrina entrelazada en D-dímeros. ¿Por debajo de qué cantidad de plaquetas es probable que ocurra hemorragia espontánea? 245
  • 246 PEDIATRÍA BOARD REVIEW < 10 000 células/µl. Es de aceptación general que la mayoría de los pacientes con sangrado activo y cuentas plaquetarias menores de 50 000 células/µl deben recibir transfusión de plaquetas. ¿Cuánto debe elevarse la cuenta de éstas por cada unidad de plaquetas infundida? 10 000 células/µl. ¿Qué grupo de pacientes con trombocitopenia es improbable que responda a infusiones de plaquetas? Los que tienen anticuerpos plaquetarios (púrpura trombocitopénica idiopática [ITP] o hiperesplenismo); además, el HUS puede empeorar la hemólisis. ¿Cómo debe tratarse una sobredosis de warfarina? ¿Cuáles son las ventajas y desventajas de cada tratamiento? El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas, no del grado de prolongación del tiempo de protrombina (PT). Si no hay signos de sangrado, tal vez baste con la interrupción temporal; si hay sangrado, el tratamiento puede iniciarse con plasma fresco congelado (FFP) o vitamina K. Ventajas del FFP: aumento rápido de factores de coagulación y control de hemorragia. Desventajas: sobrecarga de volumen, posible transmisión vírica. Ventajas de la vitamina K: facilidad de administración. Desventajas: posible anafilaxis cuando se administra por vía IV; inicio demorado de 12 a 24 horas; los efectos duran hasta 2 semanas, lo que dificulta o hace imposible la anticoagulación del paciente. ¿Cuál es el único factor de la coagulación que no sintetizan los hepatocitos? El factor VIII. ¿Cuáles son las cuatro alteraciones hemostáticas que se ven en pacientes con enfermedad hepática? 1. 2. 3. 4. Síntesis disminuida de proteínas que lleva a deficiencia de factores de la coagulación. Trombocitopenia. Fibrinólisis aumentada. Deficiencia de vitamina K. ¿Cuáles son las cinco opciones de tratamiento disponibles para pacientes con sangrado y enfermedad hepática? 1. 2. 3. 4. 5. La transfusión con concentrado de eritrocitos (mantiene la estabilidad hemodinámica). Vitamina K. Plasma fresco congelado. Transfusión de plaquetas. Desmopresina (DDAVP). ¿Qué prueba de hemostasis se prolonga con más frecuencia en pacientes urémicos? El tiempo de sangrado. ¿Qué opciones están disponibles para tratar a los pacientes con insuficiencia renal y coagulopatía? 1. Diálisis. 2. Optimizar los hematócritos (mediante eritropoyetina humana recombinante o transfusión con concentrado de eritrocitos [PRBC]).
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 3. Desmopresina. 4. Estrógenos conjugados. 5. Crioprecipitado y trasfusiones de plaquetas si la hemorragia pone en peligro la vida. ¿Cuáles son las complicaciones clínicas de la coagulación intravascular diseminada (DIC)? Sangrado, trombosis y púrpura fulminante. ¿Cuáles son los tres estudios de laboratorio que serían más útiles para establecer el diagnóstico de DIC? 1. Tiempo de protrombina (prolongado). 2. Cuenta de plaquetas (por lo general, bajo). 3. Nivel de fibrinógeno (bajo). ¿Cuáles son las anormalidades hemostáticas más frecuentes en los pacientes infectados con HIV? Trombocitopenia y anticoagulantes en la circulación adquiridos (causa prolongación de aPTT). ¿Cuánto elevará una unidad de concentrado de factor VIII el nivel de factor VIII circulante? 2%. ¿Cuánto elevará una unidad de concentrado de factor IX el nivel de factor IX circulante? 1%. ¿Cuál es el trastorno hemorrágico heredado más frecuente? Enfermedad de Von Willebrand. Entre 70 y 80% de los pacientes con enfermedad de Von Willebrand tienen el tipo I. ¿Cuál es el método aprobado para tratar el sangrado en estos pacientes? ¿Cuál es la dosis? Desmopresina (DDAVP) (0.3 ␮g/kg IV o subcutánea cada 12 horas por 3 a 4 dosis). ¿Cuál es la variante más frecuente de la hemoglobina? Hemoglobina S (valina sustituida por ácido glutámico en la sexta posición de la cadena ␤). ¿Qué tipos de crisis clínicas se ven en pacientes con enfermedad de células falciformes? 1. Vasooclusivo (trombótico). 2. Hematológico (secuestro y aplásico). 3. Infeccioso. ¿Cuál es el tipo más frecuente de crisis de células falciformes? El vasooclusivo. ¿Qué porcentaje de los pacientes con enfermedad de células falciformes tendrán litiasis biliar? 75% (sólo 10% presentan síntomas). ¿Cuál es el único tipo de crisis vasooclusiva indolora? La crisis del CNS (por lo general, infarto cerebral en niños y hemorragia cerebral en adultos). 247
  • 248 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuáles son los elementos básicos de tratamiento en el paciente en crisis de células falciformes? 1. 2. 3. 4. La hidratación. La analgesia. El oxígeno (sólo benéfico si el paciente es hipóxico). El monitoreo cardiaco (si el paciente tiene antecedentes de cardiopatía o tiene dolor en el pecho). ¿Cuál es la variante de hemoglobina falciforme que se encuentra con mayor frecuencia? Rasgos de células falciformes. ¿Cuál es el defecto enzimático humano más frecuente? Deficiencia de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato (G-6-PD). ¿Qué medicamentos deben evitarse en pacientes con deficiencia de G-6-PD? 1. 2. 3. 4. 5. Medicamentos que inducen la oxidación. Sulfas. Medicamentos contra el paludismo. Piridio. Nitrofurantoína. ¿Cuál es la prueba más útil para evaluar la presencia de hemólisis y una respuesta medular normal? La cuenta de reticulocitos. ¿Cuál es la anormalidad morfológica más frecuente de glóbulos rojos en los estados hemolíticos? Esferocitos. En un niño de 6 meses a 4 años de edad con antecedente de URI, ¿qué trastorno sugiere el hallazgo de fiebre, insuficiencia renal aguda, anemia hemolítica microangiopática (MAHA) y trombocitopenia Síndrome urémico hemolítico. ¿Qué trastorno maligno se relaciona con mayor frecuencia con MAHA? El adenocarcinoma gástrico. ¿Cuál es la causa más frecuente en el mundo de anemia hemolítica? Paludismo. ¿Cuáles son los componentes de sangre entera que se usan para transfusión? 1. 2. 3. 4. Eritrocitos. Plaquetas. Plasma. Crioprecipitado. ¿En qué medida elevará la infusión de 1 unidad de concentrado de eritrocitos (pRBC) la hemoglobina y el hematócrito en un paciente de 30 kg? Hemoglobina: 1 g/100 ml. Hematócrito: 3%.
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 249 ¿Cuáles son los cinco componentes del crioprecipitado? 1. 2. 3. 4. 5. Factor VIII C. Factor de Von Willebrand. Fibrinógeno. Factor XIII. Fibronectina. ¿Cuál es el primer paso para el tratamiento de todas las reacciones inmediatas a la transfusión? Detener la transfusión. ¿Qué tipo de reacción inmediata a la transfusión no se relaciona con la dosis y puede completarse a menudo después de evaluar al paciente y de tratarlo con difenhidramina? Reacción alérgica a la transfusión. ¿Qué infección tiene mayor riesgo de transmitirse mediante la transfusión sanguínea? La hepatitis C (1:3 300 unidades). En la práctica actual, ¿qué componentes sanguíneos se infunden sistemáticamente junto con concentrado de eritrocitos (pRBC) en un paciente que recibe transfusión masiva? Ninguno. La transfusión sistemática de plaquetas y FFP resulta costosa, peligrosa y carente de garantías. ¿Cuál es el único líquido cristaloide compatible con concentrado de eritrocitos (pRBC)? La solución salina normal. ¿Qué diagnóstico debe considerarse en un paciente que se presenta a urgencias con coma, anemia y formación de Rouleau en el frotis de la sangre periférica? Síndrome de hiperviscosidad. ¿Cuál es la causa más frecuente de síndrome de hiperviscosidad? Macroglobulinemia de Waldenstrom. Los factores dependientes de la vitamina K de la cascada de coagulación incluyen: X, IX, VII y II. Recuerde 1972. Un paciente recibe una lesión importante en la cabeza. También padece de hemofilia clásica. ¿Qué tratamiento debe dársele? Se le administra factor VIII, 50 U/kg. ¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand? Es un trastorno autosómico dominante de la función plaquetaria. Causa sangrado de las mucosas, menorragia y mayor sangrado de heridas. En los pacientes con enfermedad de von Willebrand el factor de este mismo nombre está en menor cantidad (o es disfuncional). ¿Qué anormalidades de laboratorio causan DIC?
  • 250 PEDIATRÍA BOARD REVIEW PT aumentado, productos de división de la fibrina elevados, fibrinógenos disminuidos y trombocitopenia. ¿De qué factores hay deficiencia en la hemofilia clásica y en las enfermedades de Christmas y de Von Willebrand, respectivamente? Hemofilia clásica: factor VIII. Enfermedad de Christmas: factor IX Enfermedad de von Willebrand: factor VIIIc + cofactor de von Willebrand. ¿Qué vía incluye los factores VIII y IX? La vía intrínseca. ¿Qué efecto tiene la deficiencia de factores VIII y IX en el PT y el PTT? La deficiencia origina aumento del PTT. ¿Qué vía mide el PT, y qué factor es exclusivo de esta vía? Extrínseca, y factor VII, respectivamente. ¿Cómo puede distinguirse clínicamente la hemofilia A de la B? La hemofilia A no es clínicamente distinguible de la enfermedad de Christmas (hemofilia B). ¿Qué producto sanguíneo se administra cuando se desconoce la anormalidad de la coagulación? Plasma fresco congelado (FFP). El trastorno plaquetario que se encuentra con mayor frecuencia en la infancia es: La púrpura trombocitopénica idiopática. El hallazgo característico de la médula ósea es: Megacariocitos aumentados o normales. Entre las modalidades de tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) están: Gammaglobulina, esteroides e inmunoglobulina Rho (WinRho®), si las plaquetas son Rh positivas. ¿Cómo funcionan la gammaglobulina y los esteroides en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática (ITP)? Bloquean la captación de plaquetas recubiertas con anticuerpos por parte de los macrófagos esplénicos. ¿En qué circunstancias es crucial un aspirado de médula ósea en el diagnóstico y tratamiento de ITP? Si se tiene pensado tratar con esteroides, debe realizarse aspiración de médula ósea para descartar leucemia. El tratamiento con esteroides puede demorar el diagnóstico de una leucemia oculta. ¿Qué pacientes con ITP y traumatismo craneoencefálico leve sin datos neurológicos deben tratarse con gammaglobulina? Aquellos cuya cuenta de plaquetas es < 20 000 células/µl, con signos de sangrado fácil o espontáneo dentro de una semana del diagnóstico, y cuyo seguimiento es incierto.
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 251 La causa más frecuente de neutropenia que se encuentra en la evaluación de un niño febril es: Enfermedad vírica. ¿A qué regiones geográficas pertenecen los grupos étnicos que presentan mayor incidencia del gen de α-talasemia? 1. A la región mediterránea. 2. Al sureste de Asia. El diagnóstico más probable en un niño con crecimiento deficiente, hepatoesplenomegalia, palidez, hemoglobina de 4.0 g/100 ml y una MCV de 60 es: Talasemia mayor. El principal tratamiento a largo plazo de la talasemia consiste en transfusiones repetidas de sangre. Una complicación importante del tratamiento es: La sobrecarga de hierro. ¿La cianosis sin cardiopatía o enfermedad pulmonar demostrables debe llamar la atención hacia qué trastorno? Metahemoglobinemia. ¿Por qué la oximetría de pulso resulta normal en un paciente con cianosis y metahemoglobinemia? Porque los oxímetros de pulso miden la saturación de la hemoglobina disponible para saturación. Los niveles de oximetría sanguínea serán bajos en este trastorno. La pO2 es normal. Mencione medicamentos y sustancias relacionadas con la aparición de metahemoglobinemia en niños. Sulfas, quinonas, fenacetina, benzocaína, nitritos, tintas de anilina y naftaleno (bolas de naftalina). ¿La unión del oxígeno a la hemoglobina está gravemente impedida en la metahemoglobinemia, debido a qué cambio en el hierro hem? Más hierro hem está presente en el estado férrico que en el ferroso. La prueba definitiva para el diagnóstico de los trastornos falciformes es: La electroforesis de hemoglobina. En el paciente con deficiencia de factor VIII y un inhibidor, las opciones para controlar el sangrado son: 1. 2. 3. 4. A veces factor VIII, en niños con título bajo del inhibidor y hemorragia menor. Concentrados de factor IX. Plasmaféresis y reposición del factor. Dosis alta de factor VIII (> 100 unidades/kg). ¿De qué proteína hay disminución o defecto en la enfermedad de von Willebrand? Del factor de von Willebrand (vWF) que, cuando se combina con la proteína procoagulante de factor VIII (factor VIII:C), forma el factor VIII. ¿Entre los datos de laboratorio típicos de la enfermedad de von Willebrand están?
  • 252 1. 2. 3. 4. PEDIATRÍA BOARD REVIEW Cuenta normal de plaquetas. Tiempo normal de protrombina. Tiempo de tromboplastina parcial normal o aumentado. Aumento del tiempo de sangrado. ¿En qué trastorno se produce activación simultánea de coagulación y fibrinólisis? Coagulación intravascular diseminada. El síntoma predominante en la DIC es: Sangrado. Entre las complicaciones isquémicas comunes de la DIC están: 1. 2. 3. 4. Insuficiencia renal. Convulsiones y coma. Infartos pulmonares. Necrosis hemorrágica de la piel. La anormalidad familiar y congénita más frecuente de la membrana celular de los glóbulos rojos es: Esferocitosis hereditaria. El patrón usual de herencia de la esferocitosis hereditaria es: Autosómico dominante, pero puede ser autosómico recesivo y hay una tasa elevada de nuevas mutaciones. ¿El defecto molecular más frecuente en la esferocitosis hereditaria es una anormalidad en qué proteína? Espectrina. Entre las complicaciones de la esferocitosis hereditaria destacan: 1. 2. 3. 4. Hiperbilirrubinemia en el periodo neonatal. Anemia hemolítica. Litiasis vesicular. Propensión a crisis aplásica e hipoplásica secundaria a infecciones virales. ¿Cómo se hace el diagnóstico de la esferocitosis hereditaria? 1. 2. 3. 4. Frotis sanguíneo. Esplenomegalia. Antecedentes familiares. Prueba de fragilidad osmótica. El tratamiento de la esferocitosis hereditaria puede incluir: Esplenectomía. La hemosiderosis por transfusoterapia prolongada para tratar la talasemia puede corregirse satisfactoriamente con: Desferoxamina subcutánea por medio de bomba.
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 253 La talasemia mayor es curable mediante: Trasplante de médula ósea. Más de 90% de los individuos con rasgo de ␣-talasemia tendrán elevación diagnóstica de: Hemoglobina A2, a 3.4 a 7%. Un varoncito afroestadounidense de 4 meses de edad al que se administró trimetoprim-sulfametoxazol para tratar otitis media, desarrolla 24 horas después anemia hemolítica grave. ¿Cuál es la causa más probable? Deficiencia de G-6-PD. ¿En qué grupos étnicos tiene mayor prevalencia la deficiencia de G-6-PD? Griegos, italianos del sur, judíos sefarditas, filipinos, chinos del sur, afroestadounidenses y tailandeses. Una mujer de 15 años presenta adenopatía cervical y ganglios supraclaviculares palpables. Ha tenido fiebres que duran varios días, seguidas de periodos afebriles de varios días también. ¿Cuál es el trastorno maligno más probable? Enfermedad de Hodgkin. Las fiebres recurrentes y las adenopatías son sugestivas de este diagnóstico. El diagnóstico se obtendría por biopsia de ganglios linfáticos. ¿A qué edad el paciente con anemia drepanocítica (de células falciformes) está en mayor riesgo de sufrir septicemia? Entre los 6 meses y los 3 años. ¿Por qué al paciente de la pregunta anterior se le considera en alto riesgo durante esta edad? Porque hay protección limitada de anticuerpos, y la función esplénica está disminuida o completamente ausente. Verdadero o falso: Durante los primeros tres años de vida los niños con enfermedad de hemoglobina SC la frecuencia de septicemia es la misma que en los que tienen hemoglobina SS. Falso. 3.5/100 pacientes/año contra 8/100 pacientes/año. ¿Cómo se debe tratar la hipoxia en un paciente con anemia de células falciformes que presenta síndrome de tórax agudo? Transfusión de glóbulos rojos (simple o exanguinotransfusión). ¿Cuáles dos procesos participan en la fisiopatología de un paciente drepanocítico con síndrome de tórax agudo? Infarto pulmonar, neumonía o ambos. ¿Cómo suele presentarse la necrosis papilar renal que resulta de vasooclusión en la enfermedad drepanocítica? Hematuria sin dolor que puede agravar la anemia, y glóbulos rojos sin cilindros en el sedimento urinario. ¿Qué procedimientos podría incluir el tratamiento del tipo de necrosis papilar renal que se menciona en la pregunta anterior? Hidratación intravenosa, medicamentos antifibrinolíticos, transfusión de glóbulos rojos o transfusión de intercambio.
  • 254 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Menciónense algunas opciones para el tratamiento del priapismo que resulta de una crisis vasooclusiva de células falciformes. Hidratación intravenosa, analgésicos, transfusión simple o exanguinotransfusión de glóbulos rojos y aspiración del cuerpo peniano. ¿Cuáles son algunos de los signos y síntomas de infarto del sistema nervioso central secundario a vasooclusión por enfermedad drepanocítica? Síntomas leves y pasajeros del tipo ataque isquémico transitorio (TIA), convulsiones, hemiparesia, coma, muerte. ¿Cómo se trataría una crisis vasooclusiva del sistema nervioso central? Exanguinotransfusión con volumen de 1.5 a 2 en cuanto se tenga la sangre. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la crisis de secuestro esplénico? Palidez, debilidad, letargo, desorientación, choque, menor nivel de conciencia y un bazo agrandado. ¿Cómo se trata la crisis de secuestro esplénico? Infusión rápida de solución salina, y transfusión de glóbulos rojos o sangre entera. ¿Cuál es la causa más frecuente de crisis aplásica en pacientes con anemia hemolítica? Infección por parvovirus B19. ¿Qué porcentaje de hemoglobinas A y F se encuentran en un niño a término normal? Hemoglobina A: 30%. Hemoglobina B: 70%. ¿A qué edad declina la cantidad de hemoglobina F a < 2%? Entre los 6 y 12 meses. ¿En qué trastorno se encuentran aumentados los niveles de hemoglobina A2? Anemias megaloblásticas con características de talasemia beta secundarias a deficiencias de vitamina B12 y ácido fólico. ¿Qué síndrome se caracteriza por anemia macrocítica, reticulocitopenia y ausencia de precursores de glóbulos rojos en la aspiración de médula ósea durante los primeros seis meses de edad? Síndrome de Diamond-Blackfan. ¿Cuál es el tratamiento inicial del síndrome de Diamond-Blackfan? Prednisona. El tiempo de vida normal de un glóbulo rojo es: 120 días. ¿Qué factores contribuyen a la fisiopatología de la anemia por enfermedad crónica? Tiempo de vida reducido de los glóbulos rojos (sistema reticuloendotelial reducido), médula ósea hipoactiva, producción de eritropoyetina inadecuada para el grado de anemia y una anormalidad en el metabolismo del hierro.
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 255 ¿Cuál es el aspecto más importante del tratamiento de la anemia por enfermedad crónica? Corrección del trastorno. Un paciente que recibe una transfusión de concentrado de glóbulos rojos desarrolla súbitamente fiebre, escalofríos, dolor de pecho, disnea y taquicardia. ¿Cuál es la causa más probable? Reacción aguda a la transfusión hemolítica a causa de incompatibilidad ABO. ¿Qué factores contribuyen a la anemia fisiológica durante la infancia? Cese repentino de la eritropoyesis, con inicio de respiración, bajos niveles de eritropoyetina (elaborada en el hígado durante el periodo neonatal), vida media disminuida y volumen aumentado de distribución de eritropoyetina, supervivencia acortada de RBC fetales y expansión del volumen sanguíneo del niño con rápido aumento de peso durante los primeros tres meses de vida. ¿A qué edad alcanza máxima frecuencia la anemia fisiológica en la infancia? A los 2 o 3 meses en niños a término y a las 3 a 6 semanas en prematuros. Verdadero o falso: Se ha demostrado que la deficiencia de vitamina E contribuye a la anemia de la premadurez. Falso. ¿Qué deficiencias causa la anemia megaloblástica en niños? Ácido fólico o vitamina B12. ¿Qué prueba evalúa la velocidad de absorción de la vitamina B12? La prueba de Schilling. Verdadero o falso: Los niños pequeños absorben el hierro de la leche de vaca con mayor eficiencia que la leche materna. Falso. El hierro se absorbe con eficiencia 2 o 3 veces mayor de la leche materna. ¿Qué debe investigarse en un niño mayor con anemia por deficiencia de hierro? Pérdida de sangre. Se ha iniciado un régimen de reposición de hierro en un niño que tiene una deficiencia de hierro significativa. ¿En qué tiempo se esperaría una mejora subjetiva, como disminución de la irritabilidad y aumento del apetito? En 12 a 24 horas. ¿Cuáles son los sitios más frecuentes de sangrado en pacientes hemofílicos? Articulaciones, músculos, tejido subcutáneo. Se recibe a un niño hemofílico de 3 años que presenta hinchazón, calor y dolor en una rodilla. Se sospecha hemartrosis. ¿A qué porcentaje deben elevarse los niveles con la infusión de factor? 25 a 30%. ¿Qué secuela importante de la hemartrosis de cadera es común entre los hemofílicos?
  • 256 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La necrosis aséptica de la cabeza del fémur. Un hemofílico se presenta con dolor en el abdomen y la ingle, flexión del muslo y parestesia del muslo inferior. ¿Qué problema se sospecha? Hemorragia en el iliopsoas. Un hemofílico se presenta con cefalalgia después de un traumatismo menor en la cabeza. ¿Qué debe incluir el tratamiento? Tomografía computadorizada (CT) del encéfalo y reposición de factores. ¿En qué consiste el régimen medicamentoso MOPP? En mecloretamina, vincristina, prednisona y procarbazina. ¿Qué se trata con el régimen medicamentoso MOPP? El linfoma de Hodgkin. Un paciente en quimioterapia está experimentando náusea y vómito intensos. ¿Qué puede prescribirse para aliviar algunos de sus síntomas? Antagonistas de los receptores de serotonina, como granisetrón y ondansetrón o combinaciones de fenotiazina y un antihistamínico. ¿Después de un ciclo de quimioterapia, el paciente ha tenido fiebre, neutropenia y granulocitopenia por más de una semana, a pesar de la administración de antibióticos. ¿Qué debe hacerse ahora? Agregar anfotericina B para tratar una presunta infección micótica mientras se continúa investigando el origen de infección. ¿Cuál es el mecanismo de acción del metotrexato? Inhibe la enzima reductasa de dihidrofolato. ¿Cuál es el medicamento de elección para tratar un tumor de Wilms? Actinomicina D. Se encuentra que un paciente en quimioterapia para tratar un linfoma de Burkitt es hiperpotasémico, hipocalcémico, hiperfosfatémico e hiperuricémico. ¿Cuál es el diagnóstico preliminar? Síndrome de lisis tumoral. El cáncer infantil es causa importante de muerte. ¿En qué lugar se clasifica? El cáncer infantil sólo es superado por el traumatismo como causa principal de muerte en la población entre 1 y 15 años. ¿Qué agentes quimioterapéuticos se relacionan con fibrosis pulmonar? Bleomicina, BCNU y busulfán suelen relacionarse con fibrosis pulmonar. Rara vez se incluyen ciclofosfamida y metotrexato. ¿Cómo puede tratarse a un paciente oncológico con una concentración de calcio sérico de 13 mg/100 ml? Furosemida y diuresis forzada con solución salina. La hipercalcemia extrema puede requerir mitramicina.
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 257 Un paciente oncológico experimenta una reacción a la transfusión de plaquetas. Tiene fiebre y escalofríos. ¿Qué medicamentos se prescribirían? Acetaminofeno o hidrocortisona. Reacciones más graves requerirán difenhidramina o adrenalina. ¿Cuál es el tumor de tejidos blandos más frecuente en el paciente pediático? Rabdomiosarcoma. Esta enfermedad maligna es responsable de 5% de todos los cánceres pediátricos. ¿Qué anomalías congénitas pueden relacionarse con hepatoblastoma? Síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia, divertículo de Meckel, hernias diafragmáticas, hernias umbilicales y anomalías renales. ¿Cuál es el tumor sólido extracraneal más frecuente en el paciente pediátrico? Neuroblastoma. Es la causa de aproximadamente 10% de todos los trastornos malignos pediátricos. ¿A qué edad se diagnostica la mayor parte de los casos de neuroblastoma? En 80% de los casos se diagnostican antes de los 5 años de edad; la mediana de edad del diagnóstico es de 2 años de edad. ¿Cuál es la forma más frecuente de enfermedad maligna en la infancia? Leucemia. Casi 2 500 niños al año se ven afectados en Estados Unidos. ¿Qué agente quimioterapéutico es un cancerígeno identificado? Ciclofosfamida. ¿Qué trastornos genéticos aumentan la incidencia de leucemia? Síndrome de Down, anemia de Fanconi y ataxia-telangiectasia. ¿Cuáles son los sitios más frecuentes de afección por osteosarcoma? Fémur, tibia y húmero. Por lo general, este tumor se encuentra en la metáfisis de huesos largos. Después del osteosarcoma, ¿cuál es el tumor óseo más frecuente en niños y adolescentes? Sarcoma de Ewing. Este tumor es causante de casi 30% de todos los tumores óseos primarios. Un niño de 2 años de edad presenta un exantema seborreico, supuración crónica de los oídos y pérdida de dientes. ¿Cuál es el diagnóstico? Histiocitosis X. ¿Cuál es el tumor hepático más frecuente en la infancia? El hepatoblastoma. La segunda causa más frecuente es el carcinoma hepatocelular. Una niña de 7 años en etapa 3 de Tanner presenta dolor en el hemiabdomen inferior de causa desconocida y una tumoración abdominal de unos 4 cm. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
  • 258 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un tumor ovárico. ¿Cuál es el origen de la mayor parte de los tumores testiculares en la infancia? Las células germinales. Los tumores de células germinales son responsables de 35 a 45% de los tumores testiculares en la infancia. ¿Los niveles de metabolito de catecolamina urinaria son útiles para el diagnóstico de qué enfermedad maligna pediátrica común? Neuroblastoma. Los metabolitos más útiles son el ácido vanililmandélico y el ácido homovanílico. Se recibe a una niña de 3 años con una tumoración que sobresale de la región vaginal. No hay signos de abuso. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Sarcoma botrioide. El adenocarcinoma es más frecuente en adolescentes. Se presenta a un niño de 3 años de edad con proptosis y equimosis periorbitaria. ¿Cuál es la enfermedad maligna más probable? Neuroblastoma. En ocasiones se confunde este problema con maltrato infantil. Un adolescente de 14 años se presenta con antecedentes de cefalea, vómito matutino y ataxia. ¿Cuál es el diagnóstico? Un tumor de la fosa posterior; el tumor más probable a esta edad es un meduloblastoma. En un niño de 6 años se diagnostica y trata una intususcepción. ¿Qué tumor se relaciona con ésta? Después de los 5 años de edad sería extraño tener una intususcepción sin punto guía. La enfermedad maligna más probable sería un linfoma de Hodgkin. ¿Cómo influye la criptorquidia en el riesgo de enfermedad maligna testicular? El riesgo es 30 a 50 veces mayor que en un testículo normal. Alrededor de una octava parte de los tumores testiculares se desarrollan en los testículos criptorquídicos. ¿Qué tan frecuente es la enfermedad de Hodgkin durante la infancia? Los niños menores de 10 años de edad constituyen 4% de todos los casos de enfermedad de Hodgkin. Los pacientes entre 11 y 16 años constituyen otro 11%. Una niña de 8 años de edad es tratada con ciclosporina para una enfermedad maligna. Desarrolla cistitis hemorrágica. ¿En qué consistiría su tratamiento? Hidratación. La corrección de las coagulopatías y la anemia debe hacerse como se indica. Tal vez deban eliminarse coágulos en la vejiga. Un niño de 4 años de edad con un tumor cerebral desarrolla ataques. También tiene antecedentes de SIADH. El sodio sérico es 116 meq/100 ml. ¿En qué consistiría su tratamiento? Solución salina al 3% y furosemida, si aún tiene ataques. La base de la terapia para un paciente asintomático o crónico es una restricción de líquidos. Los niveles de sodio nunca deben elevarse más de 10 meq/100 ml/día. ¿Cuáles son los segundos neoplasmas más comunes durante la infancia?
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 259 Tumores del sistema nervioso central primarios. Son la causa de 20% de todos los cánceres en la infancia. ¿Qué tumor cerebral pediátrico tiene el peor pronóstico? El glioma del tallo encefálico. Por lo general, los niños mueren en el periodo de dos años que sigue a la presentación. ¿Con qué enfermedades malignas se ha relacionado el EBV? Con carcinoma nasofaríngeo, linfoma de Burkitt y linfoma de Hodgkin. El carcinoma hepatocelular se relaciona con hepatitis B. Un paciente con leucemia se ve expuesto a varicela, la que nunca ha tenido. ¿Cuál es el mejor curso de acción? Inmunizar al paciente con inmunoglobulina de varicela. Esto es mejor dentro de los primeros tres días después de la exposición. Un paciente con leucemia desarrolla inicio súbito de dolor en el cuadrante inferior derecho. El paciente está febril, neutropénico y tiene una tumoración abdominal. ¿Cuál es la causa más probable del dolor en este niño? Tiflitis, que conlleva alta mortalidad y se trata con antibióticos. ¿Cuál es el mejor tratamiento del síndrome de la vena cava superior? Asegurar la permeabilidad respiratoria, proporcionar oxígeno. El objetivo siguiente es reducir el tumor con radiación, cirugía o ambos. ¿En qué consiste el tratamiento de un paciente con leucemia febril neutropénica? Una penicilina antiseudomónica semisintética, un aminoglucósido, más una cefalosporina de primera generación para la cobertura de grampositivos. Podría usarse ceftazidima, al igual que cefepima. ¿Qué porcentaje de pacientes de neuroblastoma tiene enfermedad metastásica en el momento de su diagnóstico? 75%. Los sitios ideales son los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, la piel, las órbitas y los huesos. ¿Cuáles son los datos típicos en un paciente con linfohistiocitosis eritro(hemo)fagocítica familiar? Fiebre, organomegalia, retraso del crecimiento, pancitopenia, disfunción hepática y coagulopatía. Este trastorno se presenta en la primera infancia y es mortal. Mencione algunos trastornos que predisponen a un niño al adenocarcinoma de colon. Enfermedad inflamatoria intestinal, síndromes de poliposis, hiperplasia linfoidea nodular, retinitis pigmentosa y ureterosigmoidostomía. ¿Cuál es el tumor del tiroides más frecuente en la infancia? El adenocarcinoma papilar. Es la causa de cerca de 75% de los tumores tiroideos malignos. Un niño de 2 años de edad es llevado por su madre porque tiene una tumoración en el flanco. Es hipertenso y policitémico. El análisis de orina revela hematuria. ¿Cuál es su diagnóstico? Tumor de Wilms. Por lo general es la persona más cercana al paciente quien descubre la tumoración. Es posible que se vean hipertensión, hematuria y (con menor frecuencia) policitemia.
  • 260 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un adolescente de 15 años se queja de dolor en la tibia después de jugar fútbol. La radiografía muestra un aspecto de “piel de cebolla” de la tibia. ¿Qué trastorno es más probable? Sarcoma de Ewing. El aspecto de piel de cebolla es característico de este tumor. ¿Cuáles son los sitios más comunes de afección de un rabdomiosarcoma? La región de cabeza y cuello. Otras zonas que pueden verse afectadas son el sistema genitourinario, las extremidades y el tronco. ¿Cuál es la causa principal de muerte por leucemia? Infección. La segunda causa más importante es la hemorragia. Un niño de 6 años con leucemia diagnosticada tiene palidez. La hemoglobina es 4 g/100 ml. Hay evidencia de insuficiencia cardiaca congestiva. ¿Cuál sería el tratamiento más adecuado? La transfusión lenta de concentrado de eritrocitos (pRBC) irradiados. Se transfunden de 3 a 5 ml/kg en cuatro horas y se administra furosemida, 1 mg/kg, para evitar sobrecarga de volumen. ¿Cuáles son las enfermedades malignas que con mayor frecuencia causan síndrome de lisis tumoral? Leucemia avanzada y linfoma de Hodgkin. Un tumor grande con carga de quimioterapia agresiva es un factor de riesgo. ¿Cuáles son los principales efectos tóxicos de la vincristina? Neuropatía periférica, SIADH y cardiomiopatía (a largo plazo). ¿Cuáles son los principales efectos tóxicos de la ciclofosfamida? Mielosupresión, cistitis hemorrágica e infertilidad. ¿Cuáles son los principales efectos tóxicos de la I-asparaginasa? Coagulopatía, pancreatitis y hepatitis. ¿Qué trastornos aumentan el riesgo de desarrollo de linfoma de Hodgkin? Ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich, SCID y receptores de trasplantes. Los estados inmunodeficientes se relacionan con linfoma de Hodgkin. ¿Cuál es la causa establecida de la púrpura trombocitopénica idiopática (ITP)? Las infecciones virales (en particular rubeola y URI) llevan a un mecanismo inmunitario. Aumenta la IgG unida a plaquetas. ¿Qué porcentaje de pacientes con ITP refieren el antecedente de enfermedad vírica? Cerca de 70%. El intervalo entre infección e inicio de la púrpura suele ser de unas dos semanas. ¿Cuál es la prueba de elección para el diagnóstico serológico de ITP? No existe una prueba específica. La cuenta de plaquetas suele ser muy baja (< 20 000 células) con megatrombocitos. Las cuentas de WBC y RBC suelen ser normales. ¿Cuál es el pronóstico en la ITP?
  • HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 261 Por lo general, excelente; > 90% de los niños recuperan la cuenta normal de plaquetas, aunque puede llevarles hasta un año. La mayoría de los niños se recuperan en 8 semanas. ¿Cómo se trata la púrpura trombocitopénica idiopática (ITP)? Administración IV de gammaglobulina (IVIG) a un ritmo de 1 g/kg/24 h reduce la gravedad y la frecuencia de la trombocitopenia. Los casos graves pueden beneficiarse con corticosteroides. A menos que haya signos de hemorragia potencialmente mortal, los concentrados de plaquetas tienen efecto mínimo porque se destruyen rápidamente. ¿Cuál es el tratamiento en la ITP crónica? Esplenectomía. En promedio, ¿cuántas crisis vasooclusivas experimentan los pacientes con enfermedad de células falciformes? Cuatro ataques por año.
  • DERMATOLOGÍA En una adolescente delgada de 16 años, sin antecedente de diabetes ni otro problema endocrino, se descubre acantosis nigricans en un examen ordinario. ¿Qué más debería investigarse? Cáncer. La acantosis nigricans suele ser indicativa de enfermedad maligna, ante todo del sistema GI. Es la hiperpigmentación café aterciopelada y el engrosamiento de las partes flexibles de las axilas y la ingle. También se relaciona con obesidad, diabetes y trastornos endocrinos. ¿Qué es un quiste de Bartholin? La obstrucción de un conducto de Bartholin que produce un absceso. ¿Qué son las líneas de Beau? Muescas transversales en la base de las uñas, causadas por la interrupción de la matriz ungueal, debido a enfermedad sistémica. En realidad, esas líneas indican el tiempo de evolución de la enfermedad, porque las uñas crecen 1 mm cada mes. ¿Dónde se localizan más frecuentemente las infecciones por Candida albicans en la piel? En las áreas intertriginosas (es decir, en los dobleces de la piel, axila, ingle, bajo los senos, etc.). Candida albicans aparece como un exantema color rojo con lesiones satélite. ¿Qué es un carbúnculo? Un absceso profundo que se interconecta y extiende al tejido subcutáneo. Se ve comúnmente en pacientes con diabetes, foliculitis, uso de esteroides, obesidad, sudoración excesiva y zonas de fricción. ¿Qué complicación grave están en riesgo de desarrollar los pacientes con abscesos faciales orbitarios o centrales no tratados? Trombosis de senos cavernosos. Una madre está preocupada de que su hija de 5 años se contagie de varicela, porque estaba jugando con su vecino al que se le diagnosticó ésta y tiene lesiones escamosas en todo el cuerpo. Si éste fue el único día que ella jugó con el vecino, ¿adquirirá también varicela? No. La varicela sólo es contagiosa 48 horas antes del brote de exantema y hasta que las vesículas se vuelven escamosas. ¿Cuáles con las causas más frecuentes de dermatitis alérgica por contacto? Hiedra, zumaque y robles venenosos, ambrosía, medicamentos tópicos, níquel, cromo, goma, pegamento, cosméticos y tintes de pelo. Una mujer lleva a su hijo de 14 años con el médico una semana después de que se le prescribió ampicilina para tratar faringitis. La mamá dice que le salió una erupción en el torso, los brazos, las piernas y aun en las palmas de las manos. Al examen se observa una erupción eritematosa maculopapular en esos sitios. ¿Qué podría tener el niño, que no sea faringitis? Mononucleosis infecciosa. En casi 95% de los pacientes con virus de Epstein-Barr que son tratados con ampicilina, se desarrollará exantema. Éste, y la descamación subsecuente, durarán casi una semana. 263
  • 264 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿En qué partes del cuerpo es más frecuente el éctima? En la parte inferior de las piernas. El éctima es similar al impétigo, pero también puede relacionarse con fiebre y linfadenopatía. El agente causal más frecuente es Staphylococcus aureus. Esta infección tiene mayor prevalencia en climas húmedos y cálidos. ¿Cuál es la enfermedad vesicular más frecuente? El eritema multiforme. La lesión típica del eritema multiforme es la lesión “en iris” (un centro gris con un anillo rojo). Estas lesiones son simétricas y se encuentran con más frecuencia en las extremidades distales que se dispersan proximalmente. Los pacientes pueden tener placas, pápulas y lesiones vesiculares. La enfermedad es más frecuente en niños y adultos jóvenes. ¿Cuál es la causa más frecuente de eritema multiforme? Infecciones por herpes simple menor repetitivo (90%). Las reacciones a medicamentos son la segunda causa más frecuente de eritema multiforme. El exantema generalmente surge 7 a 10 días después de un brote de herpes. ¿Cuál es la ubicación más frecuente del eritema nudoso? Las espinillas. También puede encontrarse en las superficies extensoras de los antebrazos. El eritema nudoso está formado por nódulos eritematosos subcutáneos que surgen de inflamación de la grasa subcutánea y vasos pequeños. Un paciente se presenta con una placa elevada, roja, pequeña y dolorosa en la cara. Al examen se observa un borde distintivo, definido y avanzado. ¿Cuál es la causa? Erisipela, que es causada por un grupo de estreptococos A. Cuando afecta el rostro, debe hospitalizarse al paciente. ¿Qué tipo de reacción constituye el eritema multiforme? De hipersensibilidad. Las bulas son subepidérmicas, la dermis es edematosa y un infiltrado linfático puede estar presente alrededor de los capilares y la vénulas. En niños, las infecciones son la causa más importante; en adultos, los medicamentos y las enfermedades malignas son las causas más frecuentes. El EM suele verse durante epidemias de adenovirosis, neumonía atípica e histoplasmosis. ¿Cuál es la causa más frecuente de eritema nudoso en el mundo occidental? Reacciones a medicamentos (con mayor frecuencia a sulfonamidas). El eritema nudoso se relaciona también con las siguientes enfermedades sistémicas: infección micótica, enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis, infección por estreptococos y tuberculosis. ¿Cuáles son las causas de la dermatitis exfoliativa? Agentes químicos, medicamentos y enfermedades cutáneas o sistémicas. Por lo general, la dermatitis eritematosa escamosa abarca toda o casi toda la piel. Puede reconocerse por eritrodermia con descamación o resequedad de la epidermis. Entre los signos y síntomas agudos podrían estar fiebre de grado bajo, prurito, escalofríos y endurecimiento de la piel. El trastorno crónico puede producir uñas distróficas, adelgazamiento del vello corporal e hipepigmentación o hipopigmentación por zonas. La vasodilatación cutánea puede originar aumento del gasto cardiaco e insuficiencia cardiaca de gasto alto. La esplenomegalia sugiere leucemia o linfoma. ¿Qué es un furúnculo? Un nódulo inflamatorio profundo que surge de una foliculitis superficial. ¿Qué es la hidradenitis supurativa?
  • DERMATOLOGÍA 265 Abscesos supurativos crónicos presentes en las glándulas sudoríparas apocrinas de la ingle o la axila. Es común la proliferación de Proteus mirabilis. Un vecino le lleva a su hija de 4 años de edad porque tiene una erupción “desagradable”. La cara de la niña muestra lesiones vesicopustulosas cubiertas de una costra gruesa de color miel. Apenas dos días antes las lesiones eran pequeñas pápulas rojas. ¿Cuál es el diagnóstico? Impétigo contagioso. Es más frecuente en los niños y suele presentarse en áreas expuestas de la piel. El tratamiento consiste en eliminar las costras, limpiar las bases y prescribir antibióticos sistémicos (eritromicina, cefalosporina o dicloxacilina). ¿Cuál es el agente causal más frecuente de la infección que presenta la niña de la pregunta anterior? De 50 a 90% del impétigo contagioso es causado sólo por Staphylococcus aureus. El segundo agente infeccioso más frecuente es el estreptococo ␤ hemolítico, que es la única causa en 10% de los casos o que coinfecta con Staphylococcus aureus. ¿Qué es el fenómeno de Koebner? El desarrollo de placas en áreas donde ha ocurrido traumatismo. Un simple rasguño puede desencadenar el desarrollo de una placa. Esto es más frecuente en pacientes con psoriasis y liquen plano. ¿Cuál es el ABCDE de los melanomas? Asimetría. Bordes irregulares. Color variable. Diámetro > 6 mm. Elevación por arriba de la piel. Una paciente tiene síndrome de nevo displásico. Acude al consultorio deprimida porque a su tía le acaban de diagnosticar melanoma. ¿Cuál es el riesgo de que también ella desarrolle melanoma? De 100%. La gente con síndrome de nevo displásico familiar tiene predisposición genética para el melanoma. Si se hace el diagnóstico en la familia, entonces los otros miembros que tienen el síndrome anterior también desarrollarán, inevitablemente, melanoma. ¿Cuáles son las ubicaciones más frecuentes de los melanomas en los estadounidenses de ascendencia africana y caucásica? Ascendencia africana: manos, pies y uñas. Ascendencia caucásica: espalda y parte baje de las piernas. Menciónese la diferencia entre nevos pigmentados y displásicos. Los nevos pigmentados son lunares benignos de apariencia uniforme. Son más frecuentes en zonas expuestas al sol. Los nevos pigmentados son sospechosos y requieren biopsia si crecen de pronto, cambian de color, sangran o empiezan a doler. Los nevos displásicos no tienen apariencia uniforme y con frecuencia son mayores de 5 a 12 mm de diámetro. El 50% de los melanomas malignos se originan en los melanocitos de los lunares. ¿Cuál es la causa más frecuente de onicomicosis? Trichophyton rubrum y Trichophyton mentagrophytes. ¿Qué es un absceso pilonidal? Un absceso que ocurre en el pliegue de los glúteos, a consecuencia de desorganización de la superficie epitelial.
  • 266 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Dónde se origina un absceso perirrectal? Criptas anales y pliegues a través del espacio isquiorrectal. Puede ser perianal, perirrectal, supraelevador o isquiorrectal. Los abscesos perianales, que afectan el músculo supraelevador, el espacio isquiorrectal o el recto, requieren drenaje operativo. ¿Cómo pueden reconocerse las especies de Toxicodendron? En el roble y la hiedra venenosos cada hoja presenta tres divisiones. También presentan “cicatrices” de corte con forma de V o U. La savia lechosa se ennegrece al exponerse al aire. ¿Con qué rapidez reaccionará la gente al antígeno de Toxicodendron? La dermatitis de contacto suele desarrollarse dentro de los dos días que siguen a la exposición; los tiempos varían desde ocho horas hasta diez días. Las lesiones asumen una distribución lineal, en la forma de papulovesículas o eritema. El líquido de las vesículas no contiene antígeno y no trasmite la dermatitis. ¿Cuál es la causa más frecuente de piodermia secundaria? Como el impétigo y el éctima, esta superinfección cutánea es causada predominantemente por S. aureus (80 a 85%). Otros agentes causales son estreptococos, especies de Proteus y Pseudomonas y E. coli. Una adolescente de 17 años acude a consulta por una erupción en los codos y rodillas. Al examen, se encuentran varias placas eritematosas demarcadas claramente, cubiertas por escamas plateadas que se desprenden al rascarse. Estas lesiones están en sus superficies extensoras sólo en las áreas antes mencionadas. El examen de las uñas revela pequeños puntos en lecho ungueal. ¿Cuál es el pronóstico? La psoriasis es una enfermedad intermitente que puede desaparecer espontáneamente o puede durar toda la vida. Puede relacionarse con la artritis en las articulaciones interfalángeas distales; de otra manera, la enfermedad se limita a la piel y las uñas. El tratamiento es con hidratación de la piel y esteroides tópicos de potencia media. Una adolescente de 12 años de edad llega al consultorio quejándose de comezón intensa entre los dedos, que empeora por la noche. Un examen minucioso revela pequeñas líneas onduladas de 1 cm ؋ 1 mm donde la paciente se ha estado rascando. ¿Diagnóstico? Escabiasis (sarna); se debe al acárido Sarcoptes scabiei, variante hominis. La sarna se contagia por contacto estrecho; por tanto, también debe tratarse a todas las personas con las que ha habido contacto. Un paciente de 16 años acude a consulta por la aparición de unas placas grasas escamosas rojizas en cejas, párpados y nariz, que se están extendiendo a los pliegues nasolabiales. ¿En qué población de pacientes es más probable que ocurra esta enfermedad? Este paciente padece dermatitis seborreica. Puede ocurrir en cualquier persona, pero también es un problema común en pacientes con HIV y mal de Parkinson. La forma infantil de la enfermedad es la “costra de leche”. Una adolescente de 14 años llega al consultorio quejándose de un exantema rojizo doloroso, con racimos de ampollas sobre bases eritematosas con distribución en bandas en la parte inferior derecha de la espalda y que se está extendiendo hacia abajo y a la cadera. ¿Diagnóstico? Culebrilla o herpes zoster. Se debe a una reactivación del virus latente de la varicela en la raíz sensorial de los ganglios de un paciente con antecedente de varicela. La erupción sigue la distribución del dermatoma, en este caso L5. Es más frecuente en los pacientes ancianos o inmunodeprimidos. El tratamiento consiste en aciclovir y analgésicos orales. Ayudarán a reducir la neuralgia posherpética que suele relacionarse con la enfermedad.
  • DERMATOLOGÍA 267 ¿Cuál es el sitio más frecuente de erupción en el herpes zoster? El tórax. A diferencia de la varicela, el herpes zoster puede recurrir. ¿Qué riesgo tiene un paciente con herpes zoster en el que éste se extiende a la punta de la nariz? Ulceración y cicatrización de la córnea. Las lesiones en la punta de la nariz indican que está afectada la rama nasociliar del nervio oftálmico y la córnea está en riesgo. Se trata de una urgencia médica y necesita remisión inmediata al especialista. ¿Cuáles son las dos causas distintas de necrólisis epidérmica tóxica (síndrome de piel escaldada)? a) Estafilocócica y b) medicamentos o agentes químicos. Ambas empiezan con la aparición de áreas de eritema sensible, seguida de pérdida de la piel y denudación hasta su base brillante. El síndrome de piel escaldada por estafilococos suele encontrarse en niños menores de 5 años y se debe a las toxinas que se adentran en la epidermis bajo el estrato granuloso. ¿Qué regiones suele afectar el síndrome de piel escaldada por estafilococos (SSSS)? La cara alrededor de la nariz y la boca, cuello, axila e ingle. La enfermedad suele ocurrir después de infección de las vías respiratorias superiores o conjuntivitis purulenta. El signo de Nikolsky está presente cuando la presión lateral en la piel causa separación de la epidermis respecto de la dermis. ¿Cómo puede distinguirse el SSSS del síndrome de piel escaldada causado por medicamentos o agentes químicos? Cuando la causa son medicamentos o agentes químicos, la piel se separa en la unión dermoepidérmica. Esta TEN inducida por medicamentos conlleva hasta 50% de mortalidad, resultante de pérdida de líquido e infección secundaria. Al examen microscópico de SSSS se advierte penetración intraepidérmica, y pueden verse unos cuantos queratinocitos acantolíticos. En el tipo no estafilocócico están presentes restos celulares, células inflamatorias y queratinocitos celulares basales. ¿Cuál es el tratamiento del SSSS? Penicilina resistente a penicilinasa por vía oral o IV, baños de permanganato de potasio o apósitos humedecidos con nitrato de plata al 0.5%, y líquidos. Están contraindicados los corticosteroides y la sulfadiazina de plata. Un paciente se presenta con fiebre, mialgias, malacia y artralgias. Al examen, los datos incluyen lesiones vesiculares de los labios, ojos y nariz. El paciente indica que comer le resulta muy doloroso. ¿Qué debe decírsele a la familia acerca del pronóstico del paciente? El síndrome de Stevens-Johnson tiene una mortalidad de 5 a 10% y puede tener complicaciones importantes, incluidas ulceración de córnea, panoftalmitis, opacidades corneales, uveítis anterior, ceguera, hematuria, necrosis tubular renal e insuficiencia renal progresiva. Puede ocurrir cicatrización del prepucio y estenosis de la vagina. El tratamiento en una unidad para pacientes quemados es de apoyo; los esteroides pueden proporcionar alivio de los síntomas; sin embargo, su utilidad no está demostrada y pueden estar contraindicados. ¿Cuál es la causa más frecuente del síndrome de Stevens-Johnson? Medicamentos, con mayor frecuencia los que contienen sulfas. Otras causas son las reacciones a infecciones por Mycoplasma pneumoniae y virus del herpes simple. La enfermedad es autolimitada pero muy molesta. ¿Cuál es el tratamiento de una herida propensa a tétanos? Desbridamiento quirúrgico, 3 000 a 10 000 unidades de inmunoglobulina del tétanos humana (TIG [horas], [Hyper-tet]), IM (no debe inyectarse en la herida), penicilina G o metronidazol.
  • 268 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es el peligro de administrar refuerzos de toxoide tetánico de una manera pleonásica (es decir, con sólo 9 meses de diferencia)? La reacción hipersensible de tipo Arthus, que se inicia entre 4 y 6 horas después de la inyección. Antecedentes de reacción de hipersensibilidad intensa o una reacción neurológica intensa son las únicas contraindicaciones al uso de toxoide tetánico. ¿Qué signos neurológicos se observarán en un paciente que ha nacido con un hemangioma capilar difuso en la distribución de la división oftálmica del nervio trigémino? Epilepsia (por lo general ataques generalizados), retardo mental, hemiparesia o una combinación de éstas. Se trata del síndrome de Sturge-Weber. El paciente nació con hemangioma del nervio oftálmico y angiomas ipsolaterales de la piamadre y la corteza (más frecuentemente) en la región parietooccipital. ¿En qué grupo de edad es más frecuente la tiña del cuero cabelludo? En los niños de 4 a 14 años de edad. Se trata de una infección micótica del cuero cabelludo que empieza en una pápula alrededor del tallo de un pelo y luego se extiende a otros folículos. La infección puede hacer que los cabellos se rompan, dejando pequeños puntos negros y parches de alopecia. Trichophyton tonsurans es la causa en 90% de los casos. El examen con lámpara de Wood inducirá fluorescencia únicamente en las infecciones por microesporas, que son la causa del otro 10%. Es lo que se denomina tiña de la cabeza. ¿Qué organismos se relacionan más frecuentemente con tiña del pie o de la mano? Trichophyton rubrum y Trichophyton mentagrophytes. ¿Cuáles son las tres causas más frecuentes de urticaria aguda? 1. Medicamentos. 2. Picadura de artrópodos. 3. Infección. La urticaria es una hinchazón circunscrita causada por un aumento de la permeabilidad vascular mediado por citocina. ¿Cuál es la causa más frecuente de urticaria física? Dermatografismo. En este caso, la urticaria se desarrolla después del frotamiento firme y rápido de la piel con una superficie roma. Este tipo de urticaria por lo general se resuelve en una hora. ¿Cuál es la ubicación más frecuente de las verrugas comunes? Las verrugas comunes, que son causadas por HPV, suelen localizarse en el dorso de las manos o dedos. ¿Qué puede hacerse para evitar el desarrollo de úlceras por decúbito? Cambiar frecuentemente la posición de los pacientes (cada 2 horas), mantener la piel seca y limpia, usar acolchamiento protector en posibles sitios de ulceración (es decir, acojinamiento en talones y tobillos) y mantener a los pacientes en colchones de superficie ondulada (“cartón de huevo”) o similares. ¿Qué alimentos causan acné? No se ha demostrado que algún alimento en particular cause acné. ¿La tensión exacerba el acné? Sí, aunque el mecanismo es poco claro.
  • DERMATOLOGÍA 269 ¿Cuál es el agente causal del acné? Propionibacterium acnes, además de la obstrucción resultante y la respuesta inflamatoria. ¿Qué tan efectivas son las toallitas limpiadoras con alcohol para prevenir el acné? No hay datos que indiquen eficacia en este sentido. ¿El tratamiento prolongado con antibióticos sistémicos puede usarse para tratar el acné? Sí. Un adolescente de 16 años se queja de acné persistente en la frente. ¿Qué debe decírsele? Lo más probable es que se deba a preparados grasos para el pelo (“acné por vaselina”). El cambio o el abandono de estos productos deben mejorar los síntomas. ¿Cuál es el medicamento más eficaz contra el acné? Tretinoína. ¿Cuál sería el tratamiento preferente en un adolescente con acné noduloquístico grave que no responde a la terapia convencional? Isotretinoína, 0.5 a 1.0 mg/kg/día por 4 meses. ¿Por qué nunca debe prescribirse tetraciclina a un paciente que usa isotretinoína? Cualquiera de estos medicamentos puede causar hipertensión intracraneal benigna, pero los dos juntos predisponen de manera especial a este trastorno. ¿La limpieza de la cara con agua y con jabón reduce la incidencia de espinillas en el rostro de un adolescente? No. Puede reducir los lípidos superficiales de modo que la piel parezca más limpia, pero los lípidos superficiales no participan en la generación de espinillas. ¿Qué organismo es la causa más frecuente de impétigo buloso? Staphylococcus aureus positivo a la coagulasa. ¿Cuál es el mejor tratamiento para el impétigo? Eritromicina y loción tópica de mupirocina. ¿Cuál es el tratamiento para la dermatitis atópica? Antihistaminas orales, esteroides tópicos, emolientes y evitación de irritantes. ¿La elevación de qué inmunoglobulna es frecuente en la dermatitis atópica? De IgE. ¿Entre geles, cremas, lociones y ungüentos, cuál tiene el contenido de grasa más elevado? Ungüento > crema > gel > loción. A mayor cantidad de grasa corresponde un mayor efecto lubricante.
  • 270 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuáles son los dos principales agentes causales de la tiña de la cabeza? Microsporum canis y Trichophyton tonsurans. De estos dos, el segundo es el más contagioso. ¿Cómo se diagnostica la tiña versicolor? El examen con lámpara de Wood mostrará fluorescencia amarilla. Además, un preparado de KOH es útil para confirmar el diagnóstico. ¿Qué tratamiento se recomienda en la tiña de la cabeza? Griseofulvina oral (15 a 20 mg/kg/día) y lavado con champú de sulfuro de selenio al 2.5% dos veces por semana. Si quisiera usted parecer más refinado al llenar el expediente de un niño que presenta tiña de la cabeza con un abultamiento fluctuante hipersensible, ¿cómo lo llamaría? Kerión. ¿Cuál es el agente causal de la tiña versicolor? Pityrosporum orbiculare (Malassezia furfur), un hongo. ¿Los pacientes con qué trastornos tienden más a adquirir vitíligo? Diabetes, enfermedad de Addison, trastornos tiroideos y anemia perniciosa. ¿Qué partes del cuerpo afecta con mayor frecuencia el vitíligo? Las zonas normalmente hiperpigmentadas (como el rostro y las areolas) y las sometidas a fricción (como manos y codos). ¿Qué es el efluvio telógeno? La pérdida significativa de cabello después de un estrés significativo (p. ej., enfermedad grave, cirugía, quimioterapia). ¿Quiénes tienen mayor probabilidad de presentar pediculosis capitis (piojos de la cabeza), las personas de raza blanca o las de raza negra? La probabilidad de presentar esta parasitosis es 30% mayor en la población de raza blanca. ¿Cuál es el medicamento de elección para eliminar los piojos? La permetrina. ¿A qué ritmo crece el pelo humano? De 1 cm al mes. ¿Cuál es el mejor lugar para obtener una muestra de raspado y descartar la sarna? Los espacios entre los dedos de las manos y los pies. ¿Cuál es el tratamiento de elección contra la sarna? Permetrina al 5% en crema. En general, ¿qué trastorno cutáneo desarrolla un bebé con colodión?
  • DERMATOLOGÍA 271 Ictiosis. ¿Cuál es el patrón de pérdida de cabello en la dermatitis seborreica? Circunscrito. En el examen con tinción de Giemsa de una muestra de raspado de unas pápulas amarillas irregulares en un recién nacido, se observan eosinófilos. ¿Cuál es el diagnóstico? Eritema tóxico. ¿Cuál es la esperanza de vida del recién nacido que desarrolla eritema tóxico tres días después de su nacimiento? Normal. Se trata de una enfermedad benigna y autolimitada extremadamente frecuente en el recién nacido. Se lleva a un niño al consultorio por primera vez. Es evidente la presencia de ataxia. Se sospecha ataxia-telangiectasia. ¿Dónde esperaría que las lesiones dermatológicas se presenten primero? Conjuntiva bulbar, puente nasal, oídos y pecho. ¿Cuál es el signo de Auspitz? Cuando, después de la eliminación de una escama psoriásica, se observan varios puntos de sangrado. ¿La psoriasis infantil suele presentar simetría bilateral? Sí. ¿Qué articulaciones afecta clásicamente la artritis psoriásica? La articulación interfalángica distal (DIP) de manos y pies. ¿Las pecas son hereditarias? Sí, se heredan con carácter dominante autosómico. ¿Las pecas son un factor de riesgo para el desarrollo de melanoma? Sí. Una niña de 11 años se presenta con una erupción maculopapular en el tronco y la parte superior de las piernas. La erupción está a lo largo del eje largo de las lesiones ovales. La paciente indica que una semana antes tenía sólo una lesión redonda “como del grueso de una pelota de golf”. ¿Cuál es el diagnóstico? Pitiriasis rosada. ¿Cuál es la distribución de la erupción en la pitiriasis rosada? En “árbol de Navidad”, con filas paralelas de lesiones en el tronco. Un niño de 1 año de edad es llevado a urgencias con varias lesiones violáceas firmes en la espalda, nalgas y muslos. El niño nació después de término y el parto se complicó por una distocia de espalda. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Necrosis de la grasa subcutánea.
  • 272 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué complicación potencialmente mortal de la necrosis de grasa subcutánea debe vigilarse? Hipercalcemia. Se produce por rotura de los depósitos de calcio en la región y suele presentarse entre 1 y 6 meses de edad. ¿Qué etnias desarrollan con más frecuencia manchas mongoloides? Afroestadounidenses > indígenas estadounidenses > haitianos > latinoamericanos > caucásicos. ¿Qué maniobra puede realizarse para diagnosticar urticaria pigmentosa? El signo de Darier (frotar la lesión, lo que libera histamina de las células mastoides, con la consecuente urticaria). ¿Qué porcentaje de los hemangiomas se resuelven espontáneamente? Entre 90 y 95%. Sin embargo, pueden tardar hasta 10 años en desaparecer. ¿Cómo se tratan las manchas en vino de Oporto en los niños? Láser de anilinas pulsado en lámpara de destello. ¿Son útiles los esteroides tópicos en la fase aguda de las quemaduras solares graves? Sí. Pueden aliviar el dolor y la inflamación. ¿Los pacientes tratados con qué antibiótico tienden más a mostrar una reacción fotoalérgica a los medicamentos? La tetraciclina y las sulfonamidas. Una adolescente de 17 años se queja de no poder ponerse aretes de oro sin que se produzca un exantema local. Lo mismo sucede no sólo en los lóbulos de las orejas, sino también en todas las otras partes con perforaciones (nariz, ombligo y cejas). ¿A qué es alérgica? Al níquel, que suele encontrarse en cierta joyería. Tendría que usar acero inoxidable u oro puro para evitar la alergia. En niños con síndrome de piel escaldada (SSS) se observa que al presionar la vesícula se agranda de manera lateral. ¿Cuál es el nombre de ese fenómeno? Signo de Nikolsky (un signo de fragilidad epidérmica). ¿Se puede adquirir dermatitis “de Rhus” por contacto físico con alguien que ya tiene el trastorno? No, a menos que esa otra persona no se haya lavado para eliminar el alergeno. Rhus no es un apellido epónimo, sino el nombre antiguo del género Toxicondendron, al cual pertenecen la hiedra venenosa y otras plantas tóxicas. ¿Cómo deben tratarse las lesiones de dermatitis seborreica en el cuero cabelludo? Con champú antiseborreico (es decir, alquitrán, sulfuro de selenio). ¿Qué responde más rápidamente a los esteroides tópicos: la dermatitis seborreica o la atópica? La dermatitis seborreica. Se usan cuando las lesiones están inflamadas.
  • GENÉTICA ¿A qué se llama mutación “dominante”? Un solo gen mutante de un par es dominante si causa una anormalidad evidente. La probabilidad de heredar este gen mutante es de 50%. ¿A qué se llama mutación de “heterocigoto recesivo”? A un solo gen mutante que no causa anormalidad evidente. El individuo con este gen se denomina portador heterocigoto. ¿Qué significa “homocigoto recesivo”? Cuando ambos genes de un par son mutantes se expresa el efecto anormal. Los padres suelen ser portadores y tienen una probabilidad de 25% de que su descendencia esté afectada. ¿Qué defectos se ven en el síndrome de DiGeorge? Hipoplasia a plasia de timo (problemas de inmunidad), hipoplasia a plasia de las paratiroides (hipocalcemia y ataques) y anomalías cardiacas. ¿Con qué anomalías se relaciona una exposición prenatal a la cocaína? Con anormalidades genitourinarias, microcefalia, IUGR, y una mayor incidencia de SIDS y retardo en el desarrollo. ¿Qué significa VATER como parte del nombre de un síndrome o secuencia? Es la sigla formada con las iniciales: defectos Vertebrales, atresia Anal, fístula Traqueo-Esofágica con atresia esofágica, hipoplasia de miembros Radiales, además de defectos Renales. También pueden verse defectos cardiacos, deficiencia de crecimiento prenatal y una sola arteria umbilical. En la mayoría el encéfalo es normal. ¿Qué significa CHARGE como nombre de un síndrome? Son las iniciales en inglés de Coloboma (80%), defecto cardiaco (Heart), Atresia de coanas (58%), deficiencia mental (Retardo, 94%), deficiencia del crecimiento (Growth; 87%), hipoplasia Genital (75%) y anomalías del oído (Ear; 88%). ¿Qué efectos puede tener el alcohol en el feto? Entre otros puede ocurrir: deficiencia de crecimiento prenatal y posnatal, retardo mental (IQ promedio de 63), microcefalia, fisuras palpebrales cortas, hipoplasia maxilar, nariz corta, filtro nasal liso con labio superior delgado y liso, pliegues palmares anómalos y defecto del tabique ventricular (VSD). Mencione algunos efectos de la fenitoína (Dilantin®) en el feto. Deficiencia de crecimiento prenatal de leve a moderada, retardo mental de limítrofe a leve, fontanela anterior ancha, puente nasal ancho y deprimido, nariz corta, labio superior curvado, línea de inserción del pelo baja, uñas pequeñas y estrabismo. ¿Qué es el síndrome de Kartanger? 273
  • 274 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Situs inversus, sinusitis, bronquiectasia e inmovilidad espermática. La etiología es autosómica recesiva. ¿Cuál es el modo de herencia del albinismo? Recesivo autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la fibrosis quística? Recesivo autosómico (4% de los estadounidenses de raza blanca). ¿Cuál es el modo de herencia de la galactosemia? Recesivo autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la hemoglobina SS (anemia de células falciformes)? Recesivo autosómico (1 de cada 400 se ven afectados). ¿Cuál es el modo de herencia de la hemoglobina S-C? Recesivo autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la talasemia S-B? Recesivo autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la talasemia B? Recesivo autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la fenilcetonuria? Recesivo autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la enfermedad de Tay-Sachs? Recesivo autosómico (3% de los judíos askenazíes de Estados Unidos). ¿Cuál es el modo de herencia de la acondroplasia? Dominante autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la aniridia? Dominante autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la neurofibromatosis? Dominante autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de todos los tipos de riñones poliquísticos? Dominante autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia del retinoblastoma? Dominante autosómico.
  • GENÉTICA 275 ¿Cuál es el modo de herencia de la esclerosis tuberosa? Dominante autosómico. ¿Cuál es el modo de herencia de la agammaglobulinemia de Bruton? Recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia del albinismo ocular? Recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia de la ceguera a los colores rojo-verde? Recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia de la diabetes insípida nefrogénica? Recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia de la deficiencia de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato? Recesivo vinculado a X (afecta a 10 a 14% de los afroestadounidenses). ¿Cuál es el modo de herencia de la distrofia muscular de Duchenne? Recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia de la deficiencia de factor VIII (hemofilia A)? Recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia de la deficiencia de factor IX? Recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia del síndrome de Hunter? Recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia del raquitismo resistente a la vitamina D? Dominante vinculado a X. Mencione algunas características clínicas de la trisomía 21 (síndrome de Down). Retardo mental, hipotonía, occipucio plano, pliegues epicánticos, pliegue de Sieman, hueco entre el primero y el segundo dedos del pie, defectos de almohadilla endocárdica y manchas de Brunsfield (iris moteado). Mencione algunas características clínicas de la trisomía 18. Retraso mental, hipertonía, bajo peso al nacer, occipucio prominente, micrognatia, malformación de pabellones auriculares, defecto del tabique ventricular (VSD) y persistencia del conducto arterioso (PDA), labio leporino, fístula traqueoesofágica (TEF), deformidades de flexión de los dedos de las manos, y pie en mecedora. Mencione algunas características clínicas de la trisomía 13.
  • 276 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Retardo mental, convulsiones, microcefalia, labio leporino, paladar hendido, microftalmía, polidactilia y pliegues de Sieman. ¿Cuál es la incidencia del síndrome de Down? 1:800 (correlacionado con la edad materna). ¿Cuál es la incidencia de la trisomía 13? 1:20 000. ¿Cuál es la incidencia de la trisomía 18? 1:2 000 ¿Qué tipo de cáncer es más común en individuos con síndrome de Down? Leucemia aguda (principalmente del tipo linfoblástico). ¿Qué síndrome produce la eliminación del cromosoma 5p? El síndrome del maullido (por el peculiar sonido del llanto de estos niños). El llanto característico desaparece hacia los 2 años. Los niños tienen retardo mental, microcefalia, implantación baja de orejas, bajo peso al nacer y sindactilia parcial. ¿Qué efectos importantes tiene la deleción (eliminación) del cromosoma 11? Sus consecuencias son aniridia y, en ocasiones, tumor de Wilms (a veces se relaciona también con genitales ambiguos en varones y gonadoblastoma en mujeres). ¿Cuál es el cariotipo del síndrome de Turner? 45, X (45XO). La incidencia es 1:10 000 nacimientos de mujeres. El análisis del producto de aborto espontáneo revela que el cariotipo 45X es la alteración cromosómica más frecuente. ¿Cuáles son algunas características clínicas comunes del síndrome de Turner? Baja estatura, gónadas rudimentarias y amenorrea primaria. ¿Cuál es el genotipo del síndrome de Klinefelter? Dos o más cromosomas X y uno o más cromosomas Y (por lo general 47 XXY). ¿Cuáles son algunas características clínicas comunes del síndrome de Klinefelter con 47XXY? El retardo mental ocurre sólo en 10%. Son infértiles 100% de los varones afectados (menoscabo de espermiogénesis) y 99% tienen testículos pequeños. ¿Qué es el síndrome de “X frágil”? Es un síndrome de retardo mental con macroorquidia en varones. ¿Cuáles son algunos efectos vistos en el síndrome de rubeola fetal? Deficiencia del crecimiento, microcefalia (con retardo mental), sordera, cataratas, persistencia del conducto arterioso, trombocitopenia, ictericia y neumonía. (El virus de la rubeola puede persistir en el cultivo hasta los 3 años.)
  • GENÉTICA ¿Cuáles son algunos “efectos de la varicela fetal”? Deficiencia mental o convulsiones, cicatrices cutáneas, hipoplasia de miembros y parálisis con atrofia de miembros. (La mayor parte de los casos ocurre entre las semanas 8 y 19 de gestación.) ¿Cuáles son las cuatro principales formas de herencia por genes mutantes? Dominante autosómico, recesivo autosómico, dominante vinculado a X y recesivo vinculado a X. ¿Cuál es el modo de herencia de la corea de Huntington? Dominante autosómico. 277
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 279 CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA ¿Cuántos días deben permanecer las suturas en las siguientes áreas: cara, cuero cabelludo, tronco, manos y espalda, y extremidades? Cara: 3 a 5; cuero cabelludo: 5 a 7; tronco: 7 a 10; manos y espalda: 10 a 14; extremidades: 10 a 21. ¿Qué es más doloroso para el paciente, la lidocaína simple o la lidocaína con adrenalina? La lidocaína con adrenalina, porque tiene un pH muy bajo. Para evitar el dolor, se amortigua la solución con bicarbonato de sodio. La inyección debe administrarse en forma lenta y subdérmica. ¿Por qué se agrega adrenalina a la anestesia local? Para aumentar la duración de la anestesia. Sin embargo, la adrenalina también causa vasoconstricción y disminución del sangrado, lo que debilita las defensas del tejido y aumenta la incidencia de infección de las heridas. ¿Cómo debe eliminarse el pelo antes de reparar la herida? Corte el pelo alrededor de la herida. No debe usarse una navaja de afeitar durante la preparación, porque aumenta la tasa de infección. La lidocaína con adrenalina es una combinación útil para anestesia y la interrupción del sangrado. ¿En qué partes del cuerpo está contraindicada esta combinación? La nariz, los oídos, los dedos y el pene. La adrenalina causa constricción local de los vasos sanguíneos, lo que puede aumentar la infección. ¿Cuál es la tasa de infección de heridas en el servicio quirúrgico primario? De 4 a 7%. El porcentaje de infección de heridas limpias es de 2%; de heridas limpias y contaminadas, 3 a 4%; de heridas contaminadas, 10 a 15%, y de heridas sucias, 25 a 40%. La infección de heridas depende del grado de contaminación, la viabilidad del tejido, el suministro de sangre al tejido, el espacio muerto, la cantidad de material extraño, la edad, las infecciones concomitantes, la nutrición y el estado inmunosuprimido. ¿Cuánto debe demorarse la herida antes de que ocurra la proliferación de bacterias (lo que puede llevar a infección)? Tres horas. ¿Qué mecanismo crea heridas que son más susceptibles a la infección? Heridas de compresión o tensión. Son 100 veces más susceptibles a la infección. Un niño de 15 años pisa un clavo que atraviesa su zapato y se clava en el pie. Aparte de la flora cutánea normal, ¿cuál microorganismo podría infectar su herida por punción? Pseudomonas aeruginosa. 279
  • 280 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué es más resistente a la infección, la sutura o el engrapado? El engrapado. ¿Cuál es la cantidad de bacterias necesarias para infectar una herida, con y sin un cuerpo extraño? Con cuerpos extraños: 100 bacterias. Sin cuerpos extraños: > 1 millón de bacterias. ¿Cuáles son los dos factores que determinan la aparición final de una cicatriz? Tensión dérmica estática y dinámica en la piel circundante. ¿Puede surgir el tétanos después de un procedimiento quirúrgico? Sí. Aunque la mayor parte de los casos de tétanos en Estados Unidos ocurren después de traumatismo menor, se han hecho informes de tétanos después de procedimientos quirúrgicos, sobre todo los que se relacionan con el tracto GI. ¿Cuáles son las características de las heridas propensas al tétanos? Edad de la herida: Configuración: Profundidad: Mecanismo de la herida: Signos de infección: Tejido desvitalizado: Contaminantes: Tejido desnervado, isquémico, o ambos: > 6 horas. herida en forma de estrella. > 1 cm. misil, choque, quemadura, congelamiento. Presentes. Presente. Presentes. Presentes. ¿Cuánto debe esperarse antes del cierre primario demorado? Cuatro días. Esto reducirá la tasa de infección; se usa para heridas gravemente contaminadas. ¿Cuánto tiempo debe mantenerse alejada del sol un área de piel desgastada o una laceración? Al menos por seis meses. La piel desgastada desarrollará hiperpigmentación permanente después de la exposición al sol. ¿Cuál es el microorganismo más común en heridas infectadas? Staphylococcus. Un paciente desarrolla un exudado café-rojizo dentro de las 6 horas posteriores a una apendicectomía. ¿Lo más probable es que tenga una herida con qué tipo de infección? Clostridium. Pueden presentarse fascitis necrotizante, dehiscencia y sepsis si no se trata rápidamente. ¿Cuál es el bolo apropiado para un niño deshidratado que pesa 15 kg? 300 ml (20 ml/kg). ¿Cuántos meq/L de sodio tienen la solución salina normal y el lactato de Ringer, respectivamente? 154 meq/L, 130 meq/L.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 281 ¿Cuáles son los criterios de laboratorio para poner a un paciente en ventilación mecánica? PO2 < 70 en 50% O2 PO2 < 55 en aire ambiente PCO2 > 50 pH < 7.25 ¿Qué presión negativa debe generarse para que en un paciente intubado la separación tenga éxito? Por lo menos –20 cm de H2O. Otros factores también son importantes: PaO2, saturación arterial, pH, ritmo respiratorio, volumen por minuto, volumen tidal, tensión de oxígeno A-a y relación espacio muerto a volumen tidal. Relacione los trasplantes: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Autoinjerto Heterotrófico Isoinjerto Ortotópico Aloinjerto Xenoinjerto a) b) c) d) e) f) Donante y receptor son genéticamente iguales Donante y receptor son la misma persona Donante y receptor son de la misma especie Donante y receptor pertenecen a especies distintas Trasplante a una posición anatómica normal Trasplante a una posición anatómica diferente Respuestas: 1) b, 2) f, 3) a, 4) e, 5) c y 6) d. ¿Que órgano para trasplante puede preservarse más? El riñón. Los riñones pueden preservarse en almacenamiento frío hasta por 48 horas, el páncreas y el hígado por 8 horas, y el corazón por 4 horas. La viabilidad puede extenderse empleando soluciones para almacenamiento en frío, como soluciones de Collins y de UW-Belzer. ¿Cuál es la causa más común de sangrado en un paciente después de intervención quirúrgica? Control local deficiente. Una víctima de fuego de 15 años de edad tiene quemaduras en ambas piernas, toda la espalda y el brazo derecho. ¿Qué porcentaje de su cuerpo está quemado? El 63%. Sígase la regla en adultos de los 9: cara = 9%. Brazos = 9% cada uno. Frente del tórax = 18%. Espalda = 18%. Piernas = 18% cada una. Un paciente de 14 años que tiene quemaduras en toda la parte superior del cuerpo (brazos y torso, frente y espalda) presenta dificultades graves para respirar y, al parecer, habrá de estar en arresto respiratorio. ¿Qué debe hacerse? Realícese una escarotomía. Es más probable que el paciente sufra restricción ventilatoria debido a la escara en circunferencia alrededor del tórax y que está constriñendo la cavidad torácica. Las escarotomías no deben realizarse con anestesia, ni siquiera anestesia local, porque las quemaduras de tercer grado incluyen el tejido nervioso y, por tanto, son insensibles al dolor. ¿Qué indica un aumento en la presión arterial pulmonar en cuña? Sobrecarga de líquidos. La presión pulmonar normal en cuña es 4 a 12 mmHg. Niveles más elevados pueden indicar insuficiencia ventricular izquierda, pericarditis constrictiva o regurgitación mitral con estenosis. ¿En qué punto de la obstrucción de vía aérea se volverá evidente el estridor inspiratorio? En el 70% de oclusión. ¿Cuál es el tratamiento inicial del neumotórax de tensión? Un catéter IV largo colocado en el segundo espacio intercostal (no un catéter torácico).
  • 282 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuánto líquido debe recolectarse en el tórax si habrá de verse en rayos X de tórax en decúbito o de pie? De 200 a 300 ml; si es supina, tal vez se necesite más de 1 L para verse en AP CXR. ¿Qué debe comprobarse antes de insertar un catéter torácico en un paciente intubado con trastorno respiratorio y sonidos de respiración disminuidos en un lado? Posición del tubo ET. ¿Qué es el signo de Kehr? Un dolor en el hombro izquierdo que empeora en Trendelenburg. Es un signo de lesión esplénica o inflamación. ¿Qué complicación posquirúrgica es más probable que tenga un paciente si tiene fiebre y dolor de espalda cuatro días después de una esplenectomía? Absceso subfrénico. Esto puede causar fiebre e irritación al diafragma y la rama del nervio frénico que lo inerva. ¿Qué organismos son los que con más frecuencia causan sepsis fulminante posesplenectomía? Organismos encapsulados: neumococos (50%), meningococos (12%), E. coli (11%), H. influenzae (8%), estafilococos (8%) y estreptococos (7%). ¿Qué es el asa centinela? Un asa distendida de intestino vista en rayos X que cae cerca de un proceso inflamatorio localizado. Es una pista de un proceso inflamatorio cercano al intestino distendido. A menudo puede verse en pancreatitis o apendicitis. ¿Cuáles tipos de nódulos, cuando se ven en un rastreo de tiroides, es más probable que sean malignos: calientes o fríos? Fríos. Sin embargo, esto no es diagnóstico. Los quistes y los adenomas benignos también pueden leerse como rastreo frío en tiroides, y algunos cánceres de tiroides se leerán como calientes. ¿Qué prueba debe hacerse para diferenciar un nódulo quístico benigno de uno maligno? Biopsia de aspiración con aguja fina y citología. ¿Cuándo se vuelve isodenso un hematoma subdural? De 1 a 3 semanas después del sangrado. En ese momento tal vez no se muestre en una CT, a menos que se use contraste. ¿Qué porcentaje de fractura de la espina C se identificará en una placa de rayos X lateral? El 90%. Una adolescente de 16 años llega al consultorio quejándose de una masa en el centro del cuello, cerca del hueso hioideo. Es sensible y se eleva si saca la lengua. ¿Cuál es el diagnóstico? Quiste infectado del conducto tirogloso. Esto es un remanente del descenso embriológico del tiroides en el cuello. El tejido tiroideo se encuentra en realidad en 10 a 45% de estos quistes. Se tratan con antibióticos, drenaje y luego escisión, una vez que disminuyó la inflamación. Si el quiste se encuentra en un estado no infectado, la intervención quirúrgica electiva sería el tratamiento ideal, porque la mayor parte de estos quistes termina infectada.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 283 ¿Cuál es la condición quirúrgica aguda más común del abdomen? Apendicitis aguda. ¿Por qué ordenaría rayos X de tórax en un caso de abdomen agudo? (Nadie dice nada acerca de tórax agudo.) Los rayos X de tórax de pie pueden mostrar fácilmente aire bajo el diafragma, como indicación de un disco roto. Además, los abscesos subdiafragmáticos o la pancreatitis pueden causar efusiones pleurales que son evidentes en rayos X de tórax. Por último, la neumonía neumocócica del lóbulo inferior puede presentarse como dolor abdominal. ¿Qué podrían revelar las placas abdominales de un paciente con apendicitis? Asas centinelas con niveles de aire en el RLQ, un apéndice lleno de gas o un fecalito (patognomónico). Una enema de bario puede mostrar un apéndice parcialmente lleno, un efecto de masa en el borde medial/inferior del cecum y cambios en la mucosa del íleo terminal. ¿Cuál es la causa más común de apendicitis? Fecalitos. Los fecalitos se encuentran en 40% de los casos de apendicitis no complicada, 65% de los casos que incluyen apéndices gangrenados, que no se han roto, y en 90% de los casos que incluyen apéndices rotos. Otras causas de apendicitis incluyen hipertrofia de tejido linfoide, bario espeso, cuerpos extraños y estrecheces. ¿Cómo se presenta más comúnmente la apendicitis retrocecal? Disuria y hematuria (debido a la proximidad del apéndice con el uréter derecho). Dolor abdominal mal localizado, anorexia, náusea, vómito, diarrea, fiebre leve y signos peritoneales también son frecuentemente comunes. ¿Cuál es la secuencia temporal característica de los siguientes signos y síntomas de apendicitis? Anorexia, dolor abdominal y vómito son el orden de ocurrencia en 95% de los pacientes con apendicitis aguda. Diferénciese entre punto de McBurney, signo de Rovsing, el signo de obturador y el signo de psoas. Punto de McBurney: Signo de Rovsing: Signo de obturador: Signo de psoas: punto de máxima sensibilidad en un paciente con apendicitis. La ubicación es a 2/3 del ombligo y el pliegue iliaco, en el lado derecho del abdomen. palpación de LLQ causa dolor en el RLQ. la rotación interna de una cadera flexionada causa dolor. la extensión del muslo derecho causa dolor. Esto también es indicativo de un apéndice inflamado. ¿Cuál es la tasa de rotura más elevada en apendicitis? La población pediátrica tiene una tasa de rotura de 15 a 50%, y una tasa de mortalidad relacionada de 3%. ¿Qué tipo de cierre de herida debe usarse en un paciente con un apéndice perforado? Cierre demorado primario con drenaje directo de la infección. La infección de la herida ocurre en 20% de los pacientes con apéndices perforados.
  • 284 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Cuál es el sitio más común de aneurisma intracraneal? El círculo de Willis (más común en la arteria comunicante anterior). Un aneurisma roto se presenta como cefalea seguida de alteración de la conciencia. ¿Cuál es el tumor cerebral más común en la población pediátrica? Meduloblastoma. ¿Cuáles son los microorganismos más comunes encontrados en los abscesos cerebrales? Bacilos y anaerobios gramnegativos, Nocardia, estafilococos, estreptococos y Toxoplasma. ¿Cuántos minutos de anoxia cerebral darán como resultado una lesión cerebral irreversible? Más de 8 minutos. De seis a ocho minutos de anoxia producirán lesiones reversibles. Relaciónese. 1. 2. 3. Neuropraxia Axonotmesis Neurotmesis a) b) c) Daño al axón, sin daño a la vaina. Pérdida temporal de la función, sin daño al axón. Daño al axón y la vaina. Respuestas: 1) b, 2) a y 3) c. Se detecta una masa dura en el cuadro superior externo del pecho derecho de un paciente de 15 años. ¿Cuál es el paso siguiente? Biopsia de escisión. Una aspiración de aguja negativa no puede descartar malignidad. Los porcentajes negativos de biopsia de aguja fina son 3 a 30%. Una adolescente de 16 años teme que tiene cáncer en ambas mamas. Éstas están cubiertas de protuberancias. Sus pezones presentan una descarga amarilloverdosa y le arde en los cuadrantes superiores externos de sus mamas; además dice que el dolor suele iniciar una semana antes de la menstruación, y desaparece con ésta. ¿Tiene cáncer de mama? Probablemente no. Estos síntomas indican cambios fibroquísticos de mama, que no es un síndrome premaligno. ¿Cuál es el tumor de mama no quístico más común? Fibroadenomas. Estos pequeños tumores redondos, indoloros, móviles, son más comunes en mujeres menores de 25 años de edad. ¿Qué indica un nivel alto de catepsina D en una mujer con cáncer de mama? Un alto riesgo de metástasis. ¿Taquicardia, hipotensión y venas distendidas del cuello son los signos clásicos de qué? Taponamiento pericárdico. ¿Cuál es el tumor más común del primer año de vida? Tumor de Wilms. El hematoma está en segundo lugar. ¿Cuál es la edad promedio de diagnóstico de los tumores de Wilms? Tres años de edad. Los porcentajes de curación son de hasta 90% en pacientes sin metástasis.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 285 ¿Cuáles son los sitios más comunes de malignidades secundarias en pacientes que han tenido tumores de Wilms? Carcinoma hepatocelular, leucemia, linfoma y sarcoma de tejido blando. De 1 a 2% de los pacientes con tumores de Wilms desarrollarán malignidades secundarias. ¿Qué son los signos de Grey-Turner y Cullen? Signo de Grey-Turner: equimosis en el flanco, indicativo de enfermedad pancreática. Signo de Cullen: equimosis periumbilical indicativa de enfermedad pancreática. Ambos son causados por disección de sangre retroperitonealmente. ¿Qué trastornos de los electrólitos ocurren en pacientes con pancreatitis aguda? Hipocalcemia e hipomagnesiemia. La amilasa sérica suele estar elevada en pancreatitis aguda. ¿Cuáles otras condiciones pueden causar un aumento similar de la amilasa? Infarto intestinal, colecistitis, paperas, úlcera perforada e insuficiencia renal. Un nivel de lipasa es más específico de pancreatitis. ¿Cuál es la causa más común de seudoquistes pancreáticos en niños? Traumatismo. Los seudoquistes suelen estar llenos de enzimas pancreáticas y son estériles. Aparecen como dolor abdominal superior con anorexia y pérdida de peso, casi una semana después de un brote de pancreatitis, 40% de ellos tienen una regresión por cuenta propia. ¿Cuál es el tratamiento para seudoquistes pancreáticos? La terapia inicial es esperar de 4 a 6 semanas la regresión. Si no hay mejoría, o si ocurre una superinfección, se requiere drenaje quirúrgico o escisión. ¿Cuál es la ubicación más común del cáncer pancreático? El 80% de los casos están localizados en la cabeza del páncreas, y un 20% en la cola de este órgano. El cáncer pancreático suele ser adenocarcinoma y está localizado en los ductos. ¿Cuál es el tumor endocrino más común del páncreas? Un insulinoma. Sólo 10% es maligno. Los gastrinomas son la segunda causa más común, y son malignos 50% del tiempo. ¿Qué tipo de operación está relacionado con una incidencia más elevada de lesión común del conducto biliar: colecistectomía laparoscópica o convencional? Laparoscópica. ¿Cuál es el tamaño promedio de un carcinoma suprarrenal al diagnosticarse? El 90% son mayores de 6 cm de diámetro. El ácido vanililmandélico, la normetanefrina y la metanefrina encontrados en la orina son indicativos de ¿qué enfermedad? Feocromocitoma.
  • 286 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué producen los feocromocitomas? Catecolaminas. Los síntomas incluyen presión sanguínea aumentada, sudación, palpitaciones, ansiedad y pérdida de peso. ¿Dónde se localizan la mayor parte de los feocromocitomas? El 90% se encuentra en la médula suprarrenal. El 10% restante se encuentra en los demás tejidos en que se originan en las células de la cresta neural. ¿Cuál es la regla de los 10 de los feocromocitomas? Un 10% son malignos, 10% son múltiples o bilaterales, 10% son extrasuprarrenales, 10% ocurren en niños, 10% recurren después de la eliminación quirúrgica y 10% son familiares. ¿Cuál es el tumor benigno más común del hígado? Hemangioma cavernoso. ¿En que órgano crea metástasis de manera más común el cáncer hepático? En el pulmón (carcinoma bronquiogénico). ¿En qué porcentaje de tumores asintomáticos resecables la cirugía es curativa en el caso de cáncer hepático? Más de un 70% en niños con cirrosis. Si el paciente tiene cirrosis y un tumor < 2 cm, entonces la cirugía es curativa 70% del tiempo. Si el paciente tiene cirrosis y un tumor > 3 cm, entonces los porcentajes de curación son sólo de 10%. ¿Cuál es la tasa de supervivencia a dos años en pacientes que tienen trasplantes de hígado para curar cáncer hepático? De 25 a 30%. ¿En qué tipo de tumores será elevada la fetoproteína ␣ (AFP)? Neoplasmas hepáticos primarios y tumores de senos endodérmicos o tumores del saco vitelino de los ovarios y los testículos. AFP está presente en 30% de los pacientes con cáncer hepático primario. ¿Cuál es la causa más común de hipertensión porta? Obstrucción intrahepática (90%). La cirrosis es la causa más común de obstrucción intrahepática. ¿Cuál es el microorganismo que se aísla de manera más común en los abscesos hepáticos piógenos? Escherichia. coli y otras bacterias gramnegativas. La fuente de esas bacterias es más probablemente infección en el sistema biliar. ¿Cuáles tienen una tasa de mortalidad más elevada, los abscesos hepáticos amibianos o los piógenos? Piógenos. La tasa de mortalidad de un absceso piogénico singular es 25%, mientras que los abscesos múltiples pueden tener una tasa de mortalidad de hasta 70%. El tratamiento de abscesos amibianos es con medicamentos amibicidas y drenaje quirúrgico sólo si se desarrolla infección secundaria o si persisten los abscesos. Las tasas de mortalidad para esos abscesos son de sólo 7% si no se complican con superinfecciones. Es más común que los abscesos amibianos sean de naturaleza singular, mientras que los abscesos piógenos pueden ser solitarios o múltiples.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 287 ¿Qué signo químico puede ayudar en el diagnóstico de colecistitis? Dolor al inspirar, con palpación en RUQ. A esto se le denomina signo de Murphy, cuando el paciente inspira, la vesícula biliar baja en el abdomen y entra en contacto con el peritoneo justo debajo de la mano del examinador. Una vesícula inflamada se agravará notablemente con este evento, y el paciente descontinuará su respiración profunda. ¿Cuál es la diferencia entre colelitiasis, colecistitis, coledocolitiasis y colangitis? Colelitiasis: Colecistitis: Coledocolitiasis: Colangitis: La existencia de litiasis en la vesícula biliar. La inflamación de la vesícula biliar secundaria a litiasis. La existencia de litos en el conducto biliar común que han migrado de la vesícula. La inflamación del conducto biliar común que suele ser secundaria a infección bacteriana o ceoledocolitiasis. ¿Qué grupo étnico tiene un número mayor de personas con litiasis biliar sintomática? Nativos americanos. A los 60 años de edad, 80% de los nativos americanos con litiasis previamente asintomática desarrollarán síntomas, en comparación con sólo 30% de los estadounidenses de origen caucásico y 20% de los afroestadounidenses. ¿Qué porcentaje de pacientes con colangitis también son sépticos? El 50%. Pueden ocurrir escalofríos, fiebre y choque. Después de una colecistectomía, ¿pueden reformarse los litos biliares? Sí. Pueden recurrir en los conductos biliares. ¿Dónde ocurre la mayor parte de las hernias? En la ingle (75%). Las hernias incisionales y ventrales corresponden al 10% y las umbilicales al 3%. ¿De qué tipo de hernias son la mayor parte de las hernias inguinales en niños? Hernias inguinales indirectas. Diferénciese entre hernias reducibles, incarceradas, estranguladas, de Richter y completas. Reducibles: el contenido del saco de la hernia regresa de manera espontánea al abdomen, o con ligera presión, cuando el paciente se encuentra recostado. Incarceradas: el contenido del saco de la hernia es irreductible y no puede regresarse al abdomen. Estrangulada: el saco ha comprometido el flujo sanguíneo. De Richter: sólo una parte del saco de la hernia y su contenido se estrangula. Esta hernia puede reducirse de manera espontánea y pasarse por alto. Completa: una hernia inguinal que pasa por completo al escroto. ¿Cuáles son los límites del triángulo de Hesselbach? El triángulo es medial a la arteria epigástrica inferior, superior al ligamento inguinal y lateral a la vaina del
  • 288 PEDIATRÍA BOARD REVIEW recto. El triángulo de Hesselbach es el sitio por el que pasan las hernias directas. Una hernia directa se debe a la debilidad ¿de qué tejido? La fascia transversalis, que está formada por el piso del triángulo de Hesselbach. Las hernias inguinales indirectas ocurren secundarias, ¿a qué defecto? A una falla en el cierre del processus vaginalis. La hernia resultante puede pasar luego por el anillo inguinal. ¿Cuál es la hernia más común en mujeres? Hernias directas. Las hernias indirectas son las hernias más comunes, en general (es decir, en ambos sexos combinados). Aunque las hernias femorales son más comunes en mujeres que en hombres, aún no son tan comunes como las hernias directas. De todas las hernias en el área inguinal, ¿qué tipo tendrá más probabilidades de estrangularse? Una hernia femoral. Las hernias femorales ocurren en el canal femoral, un espacio irreducible entre el ligamento lacunar y la vena femoral. ¿Cuál es más común, la hernia hiatal por deslizamiento o la paraesofágica? Las hernias hiatales por deslizamiento, que representan 95% de las hernias hiatales. En las hernias hiatales paraesofágicas, ¿el estómago se hernia de manera más común a la izquierda o a la derecha del esófago? A la izquierda. Las hernias hiatales paraesofágicas tienen una tasa de estrangulamiento más elevada que puede llevar rápidamente a la muerte. Estas hernias deben repararse quirúrgicamente. Las hernias por deslizamiento se tratan con antiácidos, bloqueadores de H2 y cambios en la alimentación y los hábitos de sueño; la intervención quirúrgica es el último recurso. ¿Cuál es el sitio más común de las úlceras duodenales? El bulbo duodenal (95%). La intervención quirúrgica sólo está indicada si hay perforación, obstrucción de la producción gástrica, enfermedad intratable o hemorragia incontrolable. ¿Cuál es el sitio más común de las úlceras gástricas? La curvatura menor del estómago. La intervención quirúrgica procede en etapas tempranas de las úlceras gástricas debido a la elevada recurrencia después del tratamiento médico y también a su alta malignidad. ¿Cuáles son los signos y síntomas de la obstrucción intestinal en un recién nacido? Polihidramnios materno, distensión abdominal, falla para pasar el meconio y vómito. El vómito de un recién nacido estará manchado con bilis si la obstrucción es distal, ¿a qué estructura anatómica? A la ampolla de Vater. ¿Cuáles son las causas más comunes de obstrucción neonatal?
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 289 Páncreas anular, enfermedad de Hirschsprung, atresia intestinal, malrotación y vólvulo o bandas peritoneales. Aspiración de meconio, síndrome de colon izquierdo pequeño y estenosis. ¿Dónde debe ocurrir comúnmente la atresia intestinal? El duodeno (40%), el yeyuno (20%), el íleon (20%) y el colon (10%). ¿Qué es el signo de doble burbuja? El aspecto del estómago distendido y el duodeno en una placa de rayos X en un paciente con obstrucción duodenal. Esto se ve con mucha frecuencia en la atresia duodenal del recién nacido. ¿Cuál es la causa más común de obstrucción en niños? Hernia. ¿Qué segmento se relaciona de manera más frecuente con el vólvulo de colon? El sigmoides (65%), el ciego (30%), el colon transverso (3%) y la flexión esplénica (2%). El vólvulo es la causa de 5 a 10% de todas las obstrucciones del intestino grueso. ¿Cuál es el sitio más común de obstrucción intestinal secundaria a los litos biliares? El íleon terminal. De 55 a 60% estarán relacionados con aire en el árbol biliar. ¿Qué es el síndrome de Rendu-Osler-Weber? Telangiectasias hemorrágicas hereditarias encontradas en el intestino delgado. El resangrado es más común en pacientes con sangrados del GI superior, ¿debido a qué? PUD y varices esofágicas. ¿Qué tipo de úlcera es más probable que vuelva a sangrar? Úlcera gástrica, es tres veces más probable que vuelva a sangrar, que una úlcera duodenal Si se recupera sangre del estómago después de que se inserta una sonda NG, ¿dónde es probable que se localice el sangrado GI? Arriba del ligamento de Treitz. ¿Dónde se encuentra la mayoría de desgarros de Mallory-Weiss? En el estómago (75%), la unión esofagogástrica (20%) y el esófago distal (5%). ¿Cuál es la causa principal de muerte en pacientes con enfermedad de Hirschsprung? Enterocolitis. ¿La enfermedad de Hirschsprung es más común en hombres o en mujeres? Hombres. La relación es 5:1. ¿Los tumores que se encuentran en el yeyuno y el íleon es más probable que sean malignos o benignos?
  • 290 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Benignos. Los tumores del yeyuno y el íleon sólo abarcan 5% de todos los tumores GI. La mayor parte de estos tumores son asintomáticos. ¿Qué es la regla de los 2 del divertículo de Meckel? El 2% de la población lo tiene, mide 2 pulgadas y se encuentra a 2 pies (60 cm) de la válvula ileocecal, ocurre con más frecuencia en niños menores de 2 años y es sintomático en 2%. ¿El sangrado rectal en un paciente con divertículo de Meckel se debe sobre todo a qué condición? Ulceración de la mucosa gástrica ectópica. ¿La celulitis en el ombligo de un paciente pediátrico con un abdomen agudo es más probable debido a qué condición? Un divertículo de Meckel perforado. ¿Cuál es la diferencia de pronóstico entre la poliposis familiar y la enfermedad de Gardner? Aunque ambas son condiciones heredables de pólipos colónicos, la enfermedad de Gardner en raras ocasiones lleva a malignidad, mientras que los pólipos familiares casi siempre no lo hacen. ¿Cuáles son los que con más probabilidad se vuelven malignos: los adenomas vellosos, los adenomas tubulovellosos o los adenomas tubulares? El 40% de los adenomas vellosos se volverán malignos en comparación con el 22% de los tubulovellosos y el 5% de los tubulares. ¿Cuáles son las que con más probabilidad se volverán malignas: las lesiones pedunculadas o las sésiles? Las sésiles. ¿Cuál es el tratamiento de elección para las verrugas verdaderas? Criocirugía con nitrógeno líquido. En primer lugar, debe rasurarse el callo con una navaja. Si es posible, debe hundirse la saliente de queratina. Por último, debe aplicarse nitrógeno líquido. La verruga se caerá en 3 a 4 semanas. ¿Dónde se encuentran con más frecuencia los sarcomas de tejido suave? En las extremidades inferiores. Son muy raros. Los sarcomas más comunes son liposarcomas, leiomiosarcomas, fibrosarcomas, rabdomiosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos. ¿Qué porcentaje de pacientes con poliposis familiar desarrollarán carcinoma del colorrecto? El 100%. Debido al inminente desarrollo de cáncer, se aconseja a estos pacientes que se sometan a colectomías e ileostomías totales. Un paciente de 17 años se queja de espasmos graves de dolor rectal, pero sin sangre. Ha estado estresado y ha trabajado en exceso en la escuela. ¿Cuál es el diagnóstico? Proctalgia fugaz. Estos cortos espasmos rectales duran menos de 1 minuto y ocurren con poca frecuencia. Se
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 291 relacionan con gente ansiosa y con exceso de trabajo, o con personas con síndrome de intestino irritable. No hay causa conocida; por tanto, el tratamiento es con supositorios analgésicos, cojines calientes y técnicas de relajación. Un paciente se queja de dolor fuerte cuando defeca, estreñimiento y heces con franjas de sangre, que contienen descargas sangrantes, seguidos por peristaltismo. ¿Cuál es el diagnóstico, y cuál es el lugar más común en que esto se encuentra? Fisura anal. El 90% de las fisuras anales se encuentran en la línea media posterior. Si se encuentran en cualquier otro lugar del canal anal, debe tomarse en consideración intercurso anal, TB, carcinoma, enfermedad de Crohn o sífilis. ¿Qué son más dolorosas, las hemorroides internas o externas? Las externas. El suministro nervioso arriba de la línea pectinada o dentada proviene del sistema nervioso autónomo y no tiene fibras sensibles. El suministro nervioso debajo de la línea pectinada es proporcionado por el nervio rectal inferior y sí tiene fibras nerviosas. Diferénciese entre los prolapsos rectales: mucoso, completo y oculto. Prolapso rectal mucoso: incluye sólo una pequeña parte del recto que sale del ano. Esto tendrá el aspecto de pliegues radiales. Prolapso rectal completo: incluye la protrusión de todas las capas del recto a través del ano. Clínicamente, esto tiene el aspecto de pliegues concéntricos. Prolapso rectal oculto: no incluye protrusión a través del ano sino, más bien, intususcepción. ¿Cuáles son las manifestaciones extraintestinales de colitis ulcerosa? Espondilitis anquilosante, colangitis esclerosante, artralgias, complicaciones oculares, eritema nudoso, úlceras aftosas en la boca, enfermedad tromboembolítica, pioderma gangrenoso, nefrolitiasis y cirrosis hepática. ¿Cuál es el sitio más frecuente de tumores carcinoides? El apéndice es causante de 50% de los tumores carcinoides. El segundo sitio más común es el intestino delgado (el íleon). ¿Qué tumores carcinoides tienen la tasa más elevada de metástasis? Los carcinoides iliacos. La malignidad es muy dependiente del tamaño del tumor: sólo 2% de los tumores menores de 1 cm de diámetro son malignos, mientras que 80 a 90% de los tumores mayores de 2 cm son malignos. Un adolescente de 16 años se presenta con ictericia, sangrado GI superior, anemia, una vesícula palpable no sensible, un hígado palpable y pérdida rápida de peso. ¿Cuál es el diagnóstico? Ésta es una imagen clínica de tumor de la ampolla de Vater. ¿Secundarios a qué se forman más comúnmente los litos de fosfato de magnesio y amonio? UTI debido a Proteus, una bacteria que produce ureasa. Se trata de litos infectados y es necesario eliminarlos. Los antibióticos ayudarán a terminar el UTI y casi siempre cesarán la formación de litos y de acidificación urinaria. Un inhibidor de ureasa, como el ácido acetohidroxamínico, también evitará el crecimiento de los litos. ¿Cuál es el tumor germinal de los testículos más común? Seminoma (40%). La tasa de supervivencia general es 85%, porque la dispersión hematógena no ocurre hasta la última parte de la enfermedad. Otros tumores germinales son el carcinoma de células embriónicas (25%), teratocarcinoma (25%) y coriocarcinoma. Los tumores de células germinales de los testículos son los tumores malignos más comunes.
  • 292 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿En qué grupo de edad es más común la torsión de los testículos? Adolescentes. ¿Cuál es la cantidad máxima de tiempo que un testículo puede permanecer torcido sin que se haga daño irreversible? De 4 a 6 horas. ¿Cuál es el valor de laboratorio indicativo de metástasis de huesos? Aumento en la fosfatasa alcalina. ¿Qué son los aneurismas micóticos? Los aneurismas micóticos son aneurismas verdaderos que se han infectado o falsos aneurismas que han ocurrido debido a una infección arterial. La arteria femoral es el sitio más común para esos aneurismas. ¿La isquemia mesentérica es más seria en el intestino delgado o grueso? En el intestino delgado. La embolización de la arteria mesentérica superior tiene efectos en todo el intestino delgado. La mortalidad por isquemia intestinal es de 60%. La embolización al intestino grueso no es tan grave debido a la circulación colateral al intestino grueso. Es raro que la isquemia del intestino grueso dé como resultado una lesión de grosor completo o una perforación. ¿La trombosis venosa es más común en las extremidades superiores o inferiores? En las inferiores. Hay una actividad fibrocítica disminuida en las extremidades inferiores comparadas con las superiores. ¿Cuál es el tratamiento para la paroniquia? Resección de Wedge en que la parte interna de la uña se corta en un ángulo de 30%. Este tratamiento se recomienda sólo después de que se ha intentado un método conservador de remojo en agua caliente y peróxido de hidrógeno, zapatos anchos, buena higiene y un curso de antibióticos. Describa las características clave del choque espinal. Arreflexia súbita que es transitoria y distal y dura de horas a semanas. La presión arterial suele ser de 80 a 100 mmHg con bradicardia paradójica. El reflejo córneo prueba: Rama oftálmica (V1) del nervio trigémino (quinto) aferente y el eferente del nervio facial (séptimo). Defínase la presión intracraneal aumentada. ICP > 15 mmHg. ¿Qué medicamento se utiliza para revertir la heparina después de intervención quirúrgica a corazón abierto? Protamina. ¿Cuál es el indicador más sensible de choque en niños? Taquicardia.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 293 ¿Cuál es el bolo de líquido inicial que debe administrarse a niños en choque? 20 ml/kg. Un pulso radial al examen indica una BP de por lo menos: 80 mmHg. Un pulso femoral al examen indica una BP de por lo menos: 70 mmHg. Un pulso carotídeo indica una BP de por lo menos: 60 mmHg. ¿Los ataques postraumáticos ocurren con más frecuencia en niños o en adultos jóvenes? Niños. ¿Cuál es el hueso largo que se fractura de manera más común? La tibia. ¿Cuál es el sitio más común de osteomielitis de la columna vertebral? La espina lumbar. ¿Cuál es la causa más común de osteomielitis piógena de la columna vertebral? Staphylococcus aureus, secundario a la expansión hematógena. Un panadizo es una infección subcutánea del espacio pulpar de la punta de los dedos, en general por Staphylococcus aureus. ¿Cuál es el tratamiento para este trastorno? Se trata con incisión en el espacio pulpar. Descríbase a un paciente común con una epífisis femoral capital deslizada. Niño obeso. De 10 a 16 años de edad. La incomodidad en la ingle o la rodilla aumenta con la actividad; puede tener cojera, a menudo bilateral. El deslizamiento puede notarse en una vista lateral. ¿Cuál es la lesión de tobillo más común? El 75% de las lesiones de tobillo son torceduras; 90% de ellas se relacionan con el complejo lateral. El 90% de las lesiones del ligamento lateral son talofibulares anteriores. ¿Cuál es el examen físico más útil para la lesión de ligamento talofibular anterior? Prueba de caja de fractura anterior; > 3 mm de desplazamiento podría ser significativo (compárense lados); > 1 cm siempre es significativo. ¿Cómo se clasifican las torceduras? 1º: Estiramiento de ligamentos, rayos X normales.
  • 294 PEDIATRÍA BOARD REVIEW 2º: Estiramiento grave con desgarro parcial, sensibilidad marcada, hinchazón, dolor, rayos X normales (ahora estresados). 3º: Rotura completa de ligamento, sensibilidad marcada, hinchazón, articulación obviamente deformada, los rayos X podrían mostrar una articulación anormal. Una adolescente de 17 años se queja de dolor y de un sonido de “clic” localizado en el maléolo lateral posterior. Se percibe plenitud debajo del maléolo lateral. ¿Cuál es el diagnóstico? Subluxación del tendón peroneal. ¿Cuál hueso es el que se fractura de manera más común al nacer? La clavícula. Un paciente no puede mover activamente el hombro. ¿Qué herida sugiere esto? Desgarro del manguito rotatorio. El manguito está conformado por los músculos y tendones supraespinoso, infraespinoso, subescapular y redondo menor. ¿Por qué una fractura supracondilar desplazada (o de húmero distal) en un niño se considera una verdadera urgencia? La lesión a menudo produce una lesión de la arteria braquial o el nervio mediano. También puede causar síndrome de compartimiento. ¿Cuál es la importancia del signo de grasa subcutánea con una lesión de codo? El signo de grasa subcutáneo o radiolucencia apenas anterior al húmero distal es indicativo de efusión o hemartrosis de la articulación del codo; esto sugiere una fractura de la cabeza radial. ¿Qué tipo de fractura de Salter-Harris tiene el peor pronóstico? Tipo V: lesión de compresión de la placa epifisaria. ¿Cuál es la prueba más sensible empleada para determinar un desgarro del ligamento anterior cruzado en la rodilla: la prueba de cajón anterior o la de Lachman? La prueba de Lachman. Mientras que la rodilla se mantiene en flexión de 20º y el fémur distal se estabiliza, la pierna inferior se empuja hacia delante. Una laxitud anterior mayor de 5 mm comparada con la otra rodilla es evidencia de un desagarro del ligamento cruzado anterior. ¿Cuál es la fractura de estrés? Una factura por estrés o “fatiga” causada por fuerzas pequeñas y repetitivas que suelen incluir el metatarso, la tibia distal y el cuello femoral. Estas radiografías tal vez no sean visibles en radiografías iniciales. ¿Qué es el codo de “niñera”? Subluxación de la cabeza radial. Durante la retracción forzada, algunas fibras del ligamento anular que circulan el cuello radial se quedan atrapadas entre la cabeza radial y el capitelio. A la presentación, el brazo se mantiene en ligera flexión y pronación. ¿Por qué se “golpea” una rodilla con hemartrosis aguda? Para aliviar la presión y el dolor, y ver si están presentes glóbulos de grasa, que indicarían una fractura. Esto sólo debe hacerse si es absolutamente necesario porque la hemartrosis suele recurrir, y la articulación puede infectarse. ¿Cuál es el sitio más común de síndrome de compartimiento?
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 295 Compartimiento anterior de la pierna. Contiene los músculos tibial anterior, extensor largo de los dedos, extensor largo del dedo gordo y peroneo, además de la arteria anterior de la tibia y el nervio profundo perineal. ¿Cuáles son las lesiones óseas de las extremidades inferiores más comunes en niños? Fracturas de la diáfisis de la tibia y la fíbula, por lo general a fuerzas de torsión. ¿Qué radiografía se ordenaría con fractura patelar sospechada en un niño? Las radiografías estándar incluyen vistas patelares, además radiografías de la rodilla no implicada para hacer una comparación. ¿Cuáles son las diferencias entre avulsión del tubérculo tibial y la enfermedad de Osgood-Schlatter? Ambas ocurren en el tubérculo tibial, la avulsión se presenta con incapacidad aguda para caminar, la vista lateral de la rodilla es más diagnóstica: el tratamiento es quirúrgico. La Osgood-Schlatter tiene una historia vaga de dolor intermitente, es bilateral en 25% de los casos, tiene dolor con rango de movimiento pero no con descanso; el tratamiento es sintomático y no quirúrgico. ¿Qué es una fractura del niño que empieza a caminar? La causa común de cojera o rechazo a caminar en este grupo de edad es una fractura en espiral de la tibia, sin participación de la fíbula. ¿Cuál es la fractura más común de la clase de Salter-Harris? Tipo II. Una fractura triangular que incluye la metáfisis y una separación epifisaria. ¿Durante cuánto tiempo se puede inflar un torniquete neumático en una extremidad para la presión sistólica de más de un paciente sin dañar los vasos o las neuronas? Dos horas. ¿Cuál es el trastorno básico que contribuye a la fisiopatología del síndrome de compartimiento? Presión incrementada dentro de espacios tisulares cerrados que comprometen el flujo sanguíneo al tejido muscular y nervioso. Hay tres requisitos previos para el desarrollo del síndrome de compartimiento: 1. 2. 3. Espacio limitante. Presión tisular incrementada. Perfusión tisular disminuida. ¿Cuáles son los dos mecanismos básicos para la presión elevada del compartimiento? 1. Compresión externa: por escara de quemadura, yesos en circunferencia, recubiertas o prendas de presión neumática. 2. Incremento de volumen dentro del compartimiento: hemorragia en el compartimiento, infiltración IV o edema debida a hinchazón posisquémica (posisquial) o secundaria a lesión. ¿Cuáles son las dos fracturas relacionadas de manera más común con el síndrome de compartimiento? Tibia (cuya consecuencia es que haya con más frecuencia participación del compartimiento anterior) y fracturas de húmero supracondilar. ¿Cuáles son los signos y síntomas tempranos del síndrome de compartimiento? 1. 2. Sensibilidad y dolor fuera de proporción con la lesión. Dolor con movimiento activo y pasivo.
  • 296 3. PEDIATRÍA BOARD REVIEW Hipestesia (parestesia): discriminación anormal de dos puntos. ¿Cuales son los signos y síntomas últimos del síndrome de compartimiento? 1. 2. 3. El compartimiento es tenso, endurecido y eritematoso. Relleno capilar lento. Palidez y falta de pulso. ¿Cuáles signos y síntomas se advertirán en caso de un síndrome de compartimiento que incluya el compartimiento posterior profundo de la pierna? Dolor a la eversión del pie o la dorsiflexión del dedo gordo. Hiperestesia de la superficie de la planta del pie. ¿Cuáles son las lesiones ligamentosas más comunes de la rodilla? Ligamento cruzado anterior, por lo general de una herida que no es de contacto. ¿Cuánto se tarda la preparación de sangre completamente cruzada? De 30 a 60 minutos. ¿Cuándo se considera madura una cicatriz para que pueda realizarse su revisión? De 6 a 12 meses. ¿Cuál es el riesgo relacionado con la falta de tratamiento de un hematoma séptico de la nariz? Necrosis aséptica seguida de absorción del cartílago septal, lo que da como resultado perforación séptica. ¿Cuáles son las estructuras importantes que se habrán de tomar en cuenta cuando se repara una laceración de las mejillas? Nervio facial, conducto parotídeo y glándulas. ¿Cuál es la fórmula para calcular el diámetro interno de una sonda ET pediátrica? ID mm = 0 (edad en años + 16)/4. ¿Qué procedimiento debe tomarse como una opción para la cricotiroiditomía en niños? Cricotiroidotomía con aguja, con insuflación de chorro. ¿Por qué es más difícil el mantenimiento de la temperatura central del cuerpo en un niño pequeño? Un niño tiene una relación más grande área a volumen; por tanto, es más susceptible a la pérdida de calor. ¿A qué edad se considera la línea intraósea una opción al acceso IV? Aunque una línea IO puede usarse en un paciente de cualquier edad, por lo general se reserva para pacientes menores de 8 años de edad. ¿Dónde se coloca una línea intraósea? A menos que haya una lesión en la extremidad, la placa tibial anterior y el fémur distal deben ser los primeros sitios que se toman en cuenta. ¿Cuáles son las características del síndrome de médula espinal central?
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 297 Hay una pérdida de función motora, peor en las extremidades superiores que en las inferiores. A menudo hay una separación de la sensación perianal. Por lo general es causada por hiperextensión del cuello. ¿Cuáles son las características del síndrome de Brown-Sequard? Es consecuencia de una lesión penetrante a un lado de la médula espinal, se presenta con déficit motor ipsolateral y pérdida contralateral de sensación de dolor y temperatura. El tacto ligero por lo general está ausente en el lado de la lesión. ¿Qué patrón de lesión parcial de la médula espinal tiene la peor tasa de recuperación funcional? Síndrome de médula espinal anterior. ¿En qué nivel de las vértebras cervicales es más común ver una seudosubluxación en niños? C2 en C3 y C3 en C4. ¿Cuál es el límite superior para el intervalo atlas-dens en rayos X de espina dorsal pediátrica? 4 mm. En un adulto el espacio debe ser no más ancho de 2 a 3 mm. ¿Cómo se calcula la presión de perfusión cerebral? CPP = MAP – ICP. La CCP ideal es 50 a 60 mmHg. ¿Los hematomas subdurales son más comunes en niños o en adultos? En niños. Se considera que es así porque la duramadre ya no está fuertemente adherida al cráneo. ¿Cuál es la causa más común de hematoma subdural con hemorragias retinianas en un niño? Abuso infantil. Un niño es intubado después de una lesión de cabeza cerrada. ¿Con qué PCO2 arterial debe instituirse la hiperventilación? De 22 a 30 mmHg. A diferencia de los adultos, que son susceptibles a reducción en el flujo sanguíneo cerebral con PCO2 menor de 30 mmHg, los niños muestran reducciones benéficas en su ICP con PCO2 menores. ¿Qué es SCIWORA? Siglas en inglés de Lesión de la médula ósea sin anormalidad radiográfica. Puede verse en cualquier edad, pero es más común en niños menores de 8 años. Se considera que se relaciona con la deformidad y la elasticidad de la espina pediátrica. ¿Cuál es la parte más débil del hueso de un niño? La fisis. ¿Cuál es la principal preocupación con la lesión a la fisis? La posibilidad de arresto de crecimiento posterior. ¿Cuál es la lesión fisial más común? El radio distal.
  • 298 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué es una fractura de Salter-Harris de tipo I? Una separación de la epífisis de la metáfisis. Por lo general es consecuencia de la avulsión de fuerzas cortantes. El pronóstico es bueno. ¿Qué es una fractura de Salter-Harris de tipo II? Una fractura a través de la fisis que sale de la metáfisis. El pronóstico es bueno. ¿Qué es una fractura de Salter-Harris de tipo III? Una fractura a través de la fisis que sale de la epífisis en la superficie articular. El pronóstico es peor que para los tipos I y II. A menudo se requiere ORIF. ¿Qué es una fractura de Salter-Harris de tipo IV? Una fractura que se extiende por la metáfisis, la fisis y la epífisis. Tiene una tasa elevada de arresto fisial prematuro. ¿Qué es una fractura de Salter-Harris de tipo V? Una lesión de aplastamiento de la fisis. A menudo es difícil de detectar radiográficamente. Por lo general se diagnostica de manera retrospectiva después de que hay interrupción del crecimiento. ¿Cuál es la causa más común de cadera dolorosa en niños mayores? Sinovitis transitoria. Puede ser difícil distinguirla de la artritis séptica. ¿Cuál es la deformidad resultante si no se trata en forma apropiada un hematoma auricular? Oreja de coliflor. ¿Qué es una fractura “en tallo verde”? Una fractura de huesos largos en que hay “doblado” del hueso con disrupción cortical del lado convexo del hueso. La corteza y el periostio están intactos en el lado cóncavo del hueso. ¿Qué porcentaje de quemaduras pediátricas es infligido? De 16 a 20%. Un niño tiene una quemadura en la comisura de la boca por mascar un cordón eléctrico. ¿Qué complicaciones deben anticiparse? Hemorragia retardada de la arteria labial, de 10 a 15 días. ¿Qué características clínicas diferencian las quemaduras de grosor parcial de las de grosor completo? Grosor parcial: ampollas, bulas o superficie supurante de color rosa o rojo moteado, dolorosas. Grosor completo: blanco ceroso, piel carbonizada o de color rojo oscuro, con aspecto de cuero seco, insensible. Al estimar el tamaño de una quemadura, ¿qué parte del cuerpo varía más como un porcentaje del área corporal con la edad? La cabeza. Al nacimiento, la cabeza abarca 19% BSA. A la edad de 1 año es 17%, a los 5 = 13%; a los 10 = 11%, a los 15 = 9% y como adulto = 7%.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 299 ¿Cuáles son algunas de las etiologías propuestas para la osteomielitis en niños? Entre los posibles mecanismos se incluyen bacteriemia transitoria, traumatismo, malnutrición y enfermedad reciente. ¿Cuáles son algunos hallazgos posibles en un niño con una articulación séptica de cadera? La cadera puede mantenerse en rotación externa y flexionada. Cualquier movimiento de la articulación será muy doloroso. ¿Qué patógenos bacterianos están relacionados con la osteomielitis en niños? Staphylococcus aureus es el más común (40 a 80% de los casos), H. influenzae tipo b (especialmente en niños inmunizados menores de 3 años de edad). Menos común: S. pneumoniae, S. pyogenes, Salmonella, Brucella, Kingella, Serratia, estafilococos negativos a la coagulasa y Neisseriae (las últimas dos se relacionan ocasionalmente con sepsis y osteomielitis en recién nacidos). Deben tomarse en cuenta las Seudomonas, sobre todo con heridas de punción en el pie (en especial, a través de un zapato de gimnasia). Debe tomarse en cuenta N. gonorrheae en pacientes sexualmente activos. ¿Los rayos X son útiles en el diagnóstico de la osteomielitis? Los rayos X tomados dentro de la primera semana pueden ser negativos; la reacción periostal y la destrucción ósea toman de 10 a 14 días para que se vuelvan evidentes en las radiografías. ¿Cuál es el tratamiento para la osteomielitis en niños? ¿De la articulación séptica? Resultados pendientes del cultivo, se recomienda el tratamiento con antibióticos de amplio espectro que incluyen cobertura contra Staphylococcus aureus; los recién nacidos también deben estar cubiertos para estreptococos del grupo B, y coliformes gramnegativos, tratamiento para osteomielitis relacionada con heridas de punción deben proporcionar cobertura para Pseudomonas. El tratamiento para la articulación séptica también debe proporcionar cobertura para H. influenzae tipo b (la incidencia de ésta ha disminuido a medida que aumenta la inmunización para H. influenzae). El tratamiento primario para una articulación séptica es la irrigación y el drenaje de la articulación en la sala de operaciones, obteniendo cultivos antes de iniciar con los antibióticos. Los pacientes sexualmente activos deben tener cobertura contra N. gonorrheae. ¿Qué es la sinovitis tóxica? Es una condición inflamatoria no infecciosa que se presenta en niños de 3 a 7 años, que suele incluir la cadera y puede derivar en una infección respiratoria superior vírica. Puede confundirse con cadera séptica (que debe descartarse primero) o con la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Puede haber rotación medial disminuida de la cadera en flexión y alguna abducción y extensión disminuidas. El niño puede tener fiebre leve, pero a diferencia de la cadera séptica, CBC y ESR suelen ser normales, el niño no aparece tóxico y tiene mejor rango de movimiento de la cadera. La ultrasonografía puede ayudar a visualizar una cápsula distendida que se distingue del engrosamiento sinovial que puede verse en la enfermedad de Perthes. La aspiración de la cadera puede requerirse para distinguir la sinovitis de una articulación séptica. Se trata con descanso en cama, antiinflamatorios y debe volverse a evaluar al paciente para asegurar la resolución de los síntomas. ¿Qué es la lordosis? Es la curvatura convexa anterior de la espina lumbar; la lordosis también puede usarse para describir curvatura anterior patológica en exceso. ¿Qué es una fisis? Una placa cartilaginosa en crecimiento que aparece translúcida a los rayos X; también se le denomina placa de crecimiento epifisario.
  • 300 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué es una epífisis? Un centro de osificación secundaria en los extremos de los huesos largos, que está separada del resto del hueso por la fisis. ¿Qué es una apófisis? Un centro de crecimiento óseo secundario en la inserción de los tendones en el hueso; no participa en una articulación. La tracción en apófisis inmaduras puede causar diversas condiciones dolorosas. ¿Qué es una metáfisis? La porción ensanchada al final de un hueso junto a la fisis, donde el cartílago calcificado de la fisis es reemplazado por el hueso endocondral. ¿Qué es la diáfisis? La parte central de un hueso largo. ¿Qué es equino? La porción plantar flexionada o la deformación de un pie de modo que la persona camina de puntillas. ¿Qué es osteocondrosis? Alude a los cambios patológicos en un centro de crecimiento secundario (epífisis o apófisis) que se relaciona con infarto, revascularización, reabsorción y reemplazo del hueso afectado. También puede verse después de la tracción sobre el hueso. ¿Qué es la enfermedad de Sever? Se refiere a la apofisitis del calcáneo, una causa común de dolor en el talón. ¿Qué es la enfermedad de Freiberg? Es una necrosis avascular idiopática de la cabeza o la epífisis de la segunda o (menos común) la tercer cabeza del metatarso. Entre los hallazgos radiográficos se incluyen esclerosis, colapso parcial y eventual aplanamiento del área afectada. Es relativamente poco común. ¿Qué es la enfermedad de Kohler? Es una necrosis avascular idiopática (osteocondrosis) del hueso navicular tarsal. Es única entre la osteocondrosis porque ocurre más comúnmente en niños en edad escolar que en adolescentes. ¿Qué es la deformidad del valgo? ¿La del varo? La deformidad del valgo es una angulación de una extremidad en una articulación con la parte más distal alejándose en ángulo de la línea media. La deformidad del varo es una angulación de una extremidad en la articulación, con la parte más distal en ángulo hacia la línea media. ¿Cuáles son algunos términos usados en la descripción de los hallazgos ortopédicos? Pes: se refiere al pie. Genu: alude a la rodilla. Coxa: alude a la cadera. Cúbito: se refiere al codo. Talipes: un término general para las deformaciones del pie. Cavo: pie anormalmente arqueado.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 301 Dislocación: pérdida completa del contacto entre dos superficies de una articulación. Plano: dos superficies planas de articulación. Subluxación: pérdida incompleta de contacto entre dos superficies articulares. ¿Las dislocaciones y torceduras son más comunes en niños o en adultos? Dislocaciones y lesiones de ligamentos son poco comunes en niños prepúberes porque los ligamentos y las articulaciones son muy fuertes, en comparación con las placas de crecimiento adyacentes. Una fuerza excesiva aplicada a la articulación de un niño es más probable que cause una fractura a través de la placa de crecimiento que una dislocación o una torcedura. ¿Las fracturas pueden llevar a un sobrecrecimiento o un subcrecimiento del hueso afectado? Ambas. Las fracturas que se relacionan con la placa de crecimiento pueden dar como resultado interrupción del crecimiento y acortamiento grave o detención desigual del crecimiento que lleva a deformidades angulares. Las fracturas también pueden tener sobrecrecimiento conforme a que algunas fracturas estimulan el crecimiento de la fisis del hueso fracturado. ¿Qué tipo de deformidad de fractura puede ser particularmente difícil de corregir? Las deformidades rotacionales no se corrigen espontáneamente y requieren meticulosa realineación. ¿Cuáles factores ayudan a determinar si se corregirán deformidades angulares? Es más probable que las deformidades angulares se corrijan mediante remodelado óseo cuanto menor sea el niño y más cerca se encuentre la fractura de la fisis. ¿Cuál es la fractura de torus? Una fractura toroide, o en forma de hebilla, es una fractura metafisaria única de niños, secundaria a fuerzas compresivas que provocan curvatura del hueso, dejando los córtices intactos. ¿La clasificación de Salter-Harris alude a qué tipo de fracturas únicas de los niños? Se refiere a fracturas fisiales. ¿Otros signos pueden ser útiles en el diagnóstico de fracturas ocultas? Debe sospecharse fractura cuando hay hinchazón significativa y si hay hemartrosis en la articulación o alrededor de ella. Esto puede verse en la articulación del codo a medida que se eleva la grasa subcutánea en la fosa coronoidea (el signo de grasa subcutánea anterior, que puede ser normal en niños), o en la fosa olecraniana (el signo de grasa subcutánea posterior, que es anormal). ¿Qué posibilidades no deben pasarse por alto cuando se evalúan fracturas en niños? Enfermedad ósea intrínseca (es decir, osteogénesis imperfecta), enfermedades metabólicas (sobre todo relacionadas con el calcio) y abuso infantil. ¿Cuáles son algunas pistas posibles en el diagnóstico de abuso infantil? Las fracturas en niños menores de 3 años de edad, sobre todo menores de 1 año, deben despertar sospechas (casi 50% de las fracturas en niños menores de 1 año y 35% en menores de 3 están relacionadas con abuso infantil). La demora en la búsqueda de tratamiento, evidencia de otros moretones, historia inconsistente de la lesión, factores de riesgo social y problemas en el comportamiento del niño, pueden ser pistas de que hay una lesión no accidental. ¿Qué fracturas se consideran específicas de abuso infantil?
  • 302 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Fracturas metafisarias (fracturas cortantes en una esquina), fracturas de costillas posteriores, fracturas acromioclaviculares y fracturas múltiples de edades diferentes. ¿Qué lesiones óseas sugieren posible abuso infantil? Fracturas espinales, fracturas digitales, fracturas complejas de cráneo, fracturas óseas de espiral larga, fracturas escapulares, fracturas esternales y separación periostal. ¿Qué hallazgos conforman el síndrome del bebé sacudido? Hemorragia retiniana, hematoma subdural y fracturas de costillas. ¿Qué es la isquemia de Volkmann? Es un dolor que empeora por el movimiento pasivo de un músculo y relacionado con déficit neurológicos secundarios a isquemia de los músculos y los nervios; suele relacionarse con un síndrome de compartimiento. ¿Qué es la contractura de Volkmann? Es el resultado de una isquemia de Volkmann no tratada, una deformidad de contractura secundaria a necrosis muscular. ¿Qué es la cojera antálgica? Es una cojera dolorosa caracterizada por una fase de postura acortada para reducir el tiempo que se descansa sobre la extremidad afectada. ¿Qué es el andar de Trendelenburg? Es una cojera no dolorosa, que indica inestabilidad de cadera o debilidad muscular, caracterizada por una fase de postura igual entre el lado afectado y el no afectado. El niño tratará de cambiar el centro de gravedad sobre el lado afectado para mejorar el balance. ¿Cuáles son algunas causas (de acuerdo con la edad) de cojera dolorosa? El andar antálgico puede ser causado por (de 1 a 3 años de edad): infección, traumatismo oculto o neoplasma; (de 4 a 10 años): infección, sinovitis transitoria, enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, trastorno reumatológico, traumatismo o neoplasma; (más de 11 años): epífisis femoral capital desplazada, trastorno reumatológico, traumatismo. También puede verse en enfermedad de células falciformes. ¿Cuáles son algunas causas de andar de Trendelenburg? (1 a 3 años de edad): dislocación de cadera, enfermedad neuromuscular. (4 a 10 años): dislocación de cadera, trastorno neuromuscular. ¿Qué es la displasia de desarrollo de la cadera (DDH)? Es el término actual para describir un espectro de deformidades de cadera, por lo general manifestada en el periodo neonatal, donde la articulación de la cadera es dislocable. ¿Cuáles son los dos grupos principales en que se clasifica la DDH? Típica y teratológica; sus diferencias son las siguientes: Típica: en un niño neurológicamente intacto. Teratológica: está presente un trastorno neurológico (como mielodisplasia, artrogriposis). ¿Qué es la artrogriposis? Artrogriposis (articulaciones curvas) alude a un grupo de enfermedades caracterizadas por articulaciones
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 303 inmóviles al nacer. Artrogriposis múltiple congénita es un término descriptivo que significa contracturas congénitas múltiples. Entre las etiologías se incluyen enfermedad miopática primaria y trastornos neurógenos. ¿Qué es la amioplasia? La forma principal de artrogriposis múltiple congénita. AMC, se denomina amioplasia, un síndrome que abarca las extremidades superiores e inferiores. ¿Cuáles son algunos factores intrauterinos que pueden predisponer a DDH? Posición de Breech, primogénito (útero más pequeño y constreñido), o cualquier otra cosa que restrinja el movimiento fetal. ¿Cuál es la maniobra de Ortolani? Abducción simple con la cadera flexionada mientras se levanta el trocánter mayor, lo que reduce una cadera dislocada con un sonido perceptible cuando la cabeza del fémur se desliza sobre el arillo posterior del acetábulo. ¿Cuál es la maniobra de Barlow? Aducción de la cadera flexionada mientras se empuja hacia abajo con suavidad en la cabeza femoral en una cadera dislocada causará dislocación mientras la cabeza del fémur se desliza fuera del acetábulo. ¿Cuál es el indicador más sensible de enfermedad de la cadera? Reducción de la rotación interna de la cadera. ¿Qué es el arnés de Pavlik? Es un arnés que es el principal tratamiento en niños de 1 a 6 meses de edad para tratar de reducir la cabeza del fémur en el acetábulo. Trata de flexionar la cadera a más de 90 grados y mantener la abducción. ¿Qué hace vulnerable el suministro sanguíneo a la epífisis femoral capital? Los vasos retinaculares caen en la superficie del cuello femoral y son intracapsulares; entran en la epífisis desde la periferia y están sujetos a daño por traumatismo, infección articular y otras afecciones vasculares. ¿Qué es la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCPD)? Es la necrosis avascular idiopática de la epífisis femoral capital en un niño (generalmente varón) de 2 a 12 años de edad (media: 7 años). La relación entre hombres y mujeres es 4 a 5:1. ¿Cuál es el tratamiento de LCPD? El tratamiento consiste en mantener la cabeza femoral dentro del acetábulo, que actúa como un molde para la reosificación de la cabeza femoral. El objetivo del tratamiento es evitar la deformidad de la cabeza femoral y osteoartritis. El tratamiento puede ser quirúrgico o no. ¿Cuáles son algunas manifestaciones clínicas de LCPD? Andar antálgico, espasmo muscular (con abducción restringida y rotación interna), atrofia del muslo proximal, dolor en el muslo y estatura corta leve. ¿Cuál es el trastorno de cadera más común de los adolescentes?
  • 304 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Epífisis femoral capital deslizada (SCFE). ¿Qué es SCFE? Es un desplazamiento inferior y posterior de la cabeza del fémur fuera del cuello femoral. Los deslizamientos pueden ser crónicos o agudos. Por lo general se presentan en los meses de verano y son coincidentes con el aumento de actividad física. ¿En qué individuos suele ocurrir SCFE? Adolescentes obesos con madurez esquelética demorada o en niños altos y delgados después de un reciente periodo de crecimiento. Si ocurre un deslizamiento antes de los 10 años de edad, debe sospecharse trastorno endocrino o sistémico. Se ve con mucho más frecuencia en hombres que en mujeres. ¿SCFE es bilateral o unilateral? La enfermedad suele presentarse unilateralmente con dolor en muslo, rodilla o ingle, y cojera. Hasta 30 a 40% de los niños con un deslizamiento desarrollarán con el tiempo enfermedad bilateral y debe dárseles seguimiento para esta posibilidad. ¿Qué vistas radiográficas pueden ser útiles para diagnosticar SCFE o LCPD? Radiografías anteroposteriores o de Lauenstein (pierna de rana). ¿Cuál es el tratamiento de SCFE? SCFE es una de las pocas urgencias pediátricas ortopédicas. Debe cesar el soporte de peso para prevenir que un deslizamiento parcial se vuelva completo (los deslizamientos completos incluyen un riesgo aumentado de compromiso vascular y necrosis aséptica). El tratamiento es quirúrgico al realizar una epifisiodesis de la epífisis femoral capital con fijación in situ con tornillos canulados. ¿Cuáles son las dos complicaciones principales de SCFE? Osteonecrosis (secundaria a daño a los vasos retinaculares) y condrólisis (degeneración del cartílago articular) de la cadera. ¿Qué son los dolores del crecimiento? Son dolores nocturnos de piernas y pantorrillas que se ven de manera más común en niños de 4 a 10 años de edad con dolores de cojera simétrica no acompañada por síntomas sistémicos como fiebre o pérdida de peso. Aunque se les denomina dolores del crecimiento, por lo general no se ve en adolescentes que crecen más rápidamente que los niños pequeños. ¿Qué es la escoliosis? La escoliosis es una alteración en la alineación espinal normal que ocurre en el AP o plano frontal (es decir, se trata de una curvatura lateral de la espina). ¿Qué es la escoliosis postural? Se debe a la discrepancia en la longitud de las piernas; también se le denomina escoliosis transitoria, funcional y compensatoria. ¿Qué es la escoliosis estructural? Todos los otros tipos de escoliosis.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 305 ¿Cuáles son las categorías generales de escoliosis? Idiopática, congénita, neuromuscular (es decir, parálisis cerebral, distrofia muscular de Duchenne), “otras” incluyen espina bífida, síndrome de Marfan, neurofibromatosis, osteogénesis imperfecta, tumor de médula espinal, displasia espondiloepifisal, osteoma osteoide (doloroso) y síndrome de Ehler-Danlos. ¿Cuál es la forma más común de escoliosis? Idiopática (por definición, las curvas idiopáticas son aquellas en que deben descartarse todas las causas específicas). Ocurre en niños saludables, normales desde el punto de vista neurológico. ¿A qué lado suele curvarse la convexidad torácica? A la derecha (las radiografías de la espina se ven como el médico vería la espalda). ¿Cuáles son los hallazgos preocupantes con las escoliosis que sugieren otra enfermedad? Curva torácica izquierda, dolor, rigidez y lesión dérmica. ¿Cuál es la forma más común de escoliosis idiopática? La escoliosis que inicia en la adolescencia representa alrededor de 80% de la escoliosis idiopática, que se manifiesta a partir de los 11 años y más. El inicio en la infancia, antes de los 3 años de edad, es muy raro en Estados Unidos y el inicio durante la juventud ocurre entre los 4 y 10 años. ¿Cuáles evaluaciones radiográficas se obtienen para evaluar la escoliosis? Se obtienen PA y radiografías de pie, laterales de toda la espina. El uso aumentado de MRI ha identificado a niños con anormalidades que de otra manera no son evidentes de su médula espinal. ¿En qué pacientes deben tomarse seriamente en cuenta MRI? En pacientes con hallazgos neurológicos, curva torácica izquierda, edad menor de 10 años, curva de progreso rápido, o anormalidades vertebrales. ¿Cuál es el tratamiento de la escoliosis? El tratamiento se basa en la etiología de la escoliosis, grado de deformidad, grado de madurez esquelética y progresión de la curva. La observación se indica para curva leve, idiopática (menos de 20 grados) con examen clínico y rayos X cada seis meses. La ortosis está indicada para las personas en que la curva se considera aceptable en diagnóstico, pero es probable que progrese. La corrección quirúrgica suele indicarse para curvas mayores de casi cerca de 40 grados o para quienes tienen deformidad cosmética importante. ¿Cuáles son los factores de riesgo para la progresión de las curvas idiopáticas? Sexo femenino, premenarquia, ubicación de la curva, magnitud de la curva y ausencia de madurez ósea. ¿Cuáles son las clasificaciones de la escoliosis congénita? 1. 2. 3. Falla parcial o completa de cuerpos vertebrales (vértebras en cuña o hemivértebras). Falla parcial o completa de segmentación (barras no segmentadas que “atan” un lado de la columna vertebral). Procesos combinados. ¿Cuáles otras anormalidades pueden encontrarse en pacientes con escoliosis congénita? Pueden haber malformaciones en otros sistemas orgánicos que se diferencian al mismo tiempo que la espina. Malformaciones genitourinarias congénitas: 20%; cardiopatía congénita: 10 a 15%; disrafismo espinal: 20%
  • 306 PEDIATRÍA BOARD REVIEW (los números representan el porcentaje de niños con escoliosis congénita que tienen estos hallazgos orgánicos relacionados). ¿Cuál es la anormalidad GU más común en niños con escoliosis congénita? Agenesia renal unilateral. ¿Qué es el disrafismo espinal? Es el término general para defectos coexistentes vertebrales y de la médula espinal, incluida espina bífida oculta, mielomeningocele, y otras lesiones intradurales y extradurales. ¿Qué es el síndrome de Klippel-Feil? Es la falla de segmentación de dos o más vértebras cervicales. Puede verse un cuello corto, en red con una línea de pelo bajo. Deben buscarse anormalidades renales, cardiacas, escapulares y auditivas. ¿Qué es la deformidad de Sprengel? Es una escápula congénita que no desciende y que se manifiesta con la elevación y la rotación medial del polo inferior de la escápula. Suele relacionarse con otras anormalidades congénitas, especialmente las de la espina, las costillas, el corazón y el riñón. ¿Qué es la relación VATER? Anomalías vertebrales. Ano no perforado. Fístula traqueoesofágica. Displasia radial (mano zamba). Anormalidades renales. ¿Cuáles clasificaciones de cifosis existen? Postural (deformidad de espalda flexible, redonda, sin deformidad vertebral), idiopática y congénita. ¿Qué es la enfermedad de Scheuermann? Es una cifosis rígida idiopática de la espina dorsal; es segunda, sólo después de la escoliosis idiopática, como causa de deformidad espinal. El tratamiento es similar al de la escoliosis; es raro que se necesite tratamiento quirúrgico. ¿Qué hallazgos radiográficos se ven en la enfermedad de Scheuermann? 1. 2. 3. 4. Estrechamiento del espacio discal. Forma de cuña anterior de tres vértebras adyacentes, por lo menos. Irregularidades de la placa final. Nódulos de Schmorl. ¿Es común en niños el dolor de espalda? No, es poco común y con frecuencia tiene causas orgánicas. Entre las etiologías se incluyen enfermedades inflamatorias, reumatológicas y de desarrollo, traumatismo mecánico y enfermedades neoplásicas. ¿Qué es la enfermedad de Panner?
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 307 Es una osteocondrosis del núcleo osífico del capitulum (el aspecto lateral de la epífisis humeral distal). ¿Cuáles tipos de tumores pueden encontrarse en niños que tienen dolor de espalda? Los tumores pueden incluir la columna vertebral o la médula espinal. Entre los tumores benignos se incluyen osteomas osteoides, osteoblastoma (osteoma osteoide gigante, mayor de 20 mm), quistes óseos solitarios y granuloma eosinofílico. Los tumores malignos pueden ser óseos (osteogénico o sarcoma de Ewing), neurogénico (neuroblastoma) o metastásico. ¿Qué es la tortícolis? Se refiere a cuello torcido, en que la cabeza está inclinada a un lado, con el occipucio girado hacia el hombro. Entre las etiologías se incluyen traumatismo de tejido blando, subluxación rotatoria de la espina cervical, reacciones distónicas, causas musculares (como miositis vírica), causas óseas, causas neurógenas, síndrome de Sandifer (reflujo gastroesofágico, anemia por deficiencia de hierro, vómito y una señal de cabeza inclinada). ¿Qué es el codo de “liga pequeña”? Es una epicondilitis medial u osteocondritis disecante del capitulum, la cabeza lateralmente radial, o ambas. Los niños suelen experimentar dolor después de lanzar una pelota o de hacer gimnasia. ¿Qué es la osteocondritis disecante? La ostecondritis disecante es un proceso degenerativo en un área localizada del hueso y su superficie articular que puede deberse a isquemia o traumatismo repetido; se desconoce la causa exacta. El hueso se vuelve avascular y se separa finalmente del hueso proximal. El aspecto lateral del cóndilo medial es el sitio más común. ¿Cuál es el sitio más común de osteocondritis disecante? El aspecto lateral del cóndilo femoral medial es el sitio más común; también puede verse en el tobillo y el codo. ¿Qué es un ganglión? Es un quiste lleno de líquido en la muñeca donde un defecto de la cápsula articular permite herniación del sinovio. Si éste se rompe, el líquido se reúne en el tejido suave donde queda “emparedado” por el tejido fibroso. Son benignos y tienden a desaparecer con el tiempo. ¿Qué es una mano zamba radial? Es una ausencia total o parcial del radio que lleva a desviación radial de la mano y función anormal. ¿Cuáles huesos carpales forman la superficie articular de la mano? Los huesos escafoide y semilunar. ¿Qué es la polidactilia? Dedos adicionales que pueden ser simples pliegues de carne y remanentes de dedos que no tienen hueso palpable dentro de una variedad completa que requiere amputación formal. ¿Qué es la sindactilia?
  • 308 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Es una fusión de un dedo con su vecino. Puede ser óseo o cutáneo. ¿Dónde se ve con más frecuencia la sindactilia? Se ven con más frecuencia entre el tercero (medio) y cuarto (anular) dedos, y el segundo y tercero dedos del pie. ¿Qué es la clinodactilia? Es una curvatura de un dedo, más a menudo el quinto dedo y puede tener dirección radial o ulnar. A menudo resulta de hipoplasia de la falange media y suele ser una anormalidad menor. ¿Qué causa el dedo de gatillo? Engrosamiento del tendón del flexor largo del pulgar o el flexor largo de los dedos en el tallo del flexor que causa una deformidad de flexión (gatillo). Puede tratarse de una deformidad fija. ¿Cuáles son las tres regiones del pie? El retropié (el calcáneo y el astrágalo), el pie medio (los huesos navicular, cuboide y los tres huesos cuneiformes) y el pie delantero (los metatarsos y dedos). ¿Cuál es la articulación entre el calcáneo y el astrágalo? La articulación talocalcánea o subastragalina. ¿Qué es el metatarsus adductus? Es una curvatura hacia dentro (aducción) del pie delantero con el borde lateral del pie con aspecto convexo. La movilidad del pie delantero puede ser flexible o rígido. ¿Cuál es el tratamiento para el metatarsus adductus? El tratamiento varía según el grado de rigidez del pie desde estimular la musculatura perineal, zapatos correctivos y ortopédicos, enyesado en serie y, en raras ocasiones, intervención quirúrgica en niños mayores que no han alcanzado una corrección satisfactoria. ¿Qué otro trastorno debe descartarse en niños con metatarsus adductus? Displasia de la cadera (displasia acetabular), que se encuentra en casi 10% de los niños con metatarsus adductus. ¿Qué es el pie calcaneovalgo? Es un hallazgo relativamente común en el recién nacido, secundario a posicionamiento in utero. El pie está hiperdorsificado con abducción del pie delantero y talón valgo aumentado y suele relacionarse con torsión externa de la tibia. ¿Cuál es el tratamiento en caso de pie calcaneovalgo? Esta condición suele corregirse sin tratamiento específico a la edad de 2 años. ¿Qué es el talipes equinovaro? Pie zambo, se caracteriza porque el pie delantero presenta aducción, inversión del talón o varo con la planta del pie apuntando en forma medial, y tobillo equino con pie en la posición plantar flexionada. Pueden advertirse atrofia leve de la pantorrilla e hipoplasia media de la tibia, fíbula y huesos del pie.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 309 ¿Cuáles son las clasificaciones del pie zambo? Congénita, teratológica y posicional. La forma congénita suele ser una anormalidad aislada, mientras que la forma teratológica está relacionada con un complejo neuromuscular o síndrome. ¿Cuál es el tratamiento? Cubrir con cinta, férulas maleables y yesos plásticos en serie. De no alcanzar la corrección a los tres meses de edad, es indicio de que debe haber corrección quirúrgica. ¿Qué es al ángulo de Kite? Es el ángulo formado por los ejes largos del calcáneo y el astrágalo. Es normal (casi 25 grados) en todos, excepto las formas más graves de metatarsus adductus. Siempre es mucho más pequeño que el pie zambo. ¿Qué deformidad congénita causa pie en “mecedora”? Astrágalo vertical congénito (pes valgus convexo congénito); puede ser idiopático, pero con frecuencia se relaciona con un trastorno o síndrome neurológico u ortopédico. ¿Qué es el pie plano hipermóvil? Es el pie prono. Los niños suelen mostrar mejoras antes de los 6 años, porque hay laxitud disminuida en los complejos óseos-ligamentosos del pie en el área del arco longitudinal medial. ¿Qué es la coalición astragalina? También se le llama pie plano espástico perineal caracterizado por una deformidad de pie plano rígido y espasmo muscular doloroso de espinilla lateral (peroneo). La causa una fusión o falla congénita de segmentación entre dos o más huesos tarsales. ¿Cuáles son las coaliciones astragalinas comunes? Las coaliciones ocurren en la faceta talocalcánea (subastragalina) y entre los huesos tarsales calcáneos y naviculares. Las coaliciones pueden ser óseas, cartilaginosas o fibrosas. ¿Cuál es el tratamiento para la coalición astragalina? El tratamiento varía dependiendo el grado de incapacidad, edad, tipo de coalición, presencia de artritis y extensión de la coalición. Puede ser quirúrgico o no (yeso u aparato ortopédico). ¿Qué es el pie cavo? Es un aumento en el arco longitudinal medial del pie relacionado comúnmente con deformidad del varus en el retropié. Deben descartarse etiologías como neuropatías periféricas (como Charcot-Marie-Tooth) y enfermedad de la médula espinal. ¿Cuál es el tratamiento del pie cavo? El tratamiento suele ser quirúrgico si hay dolor persistente o evitar el empeoramiento de la deformidad con cargas de peso asimétricas. ¿Cuál es la deformidad del dedo del pie curvado? Alude a la deformidad por flexión en la articulación proximal entre las falanges con rotación lateral y alineación varo del dedo del pie afectado. Es secundaria a rigidez de los tendones flexores. Suelen verse afectados el cuarto
  • 310 PEDIATRÍA BOARD REVIEW y quinto dedos del pie. ¿Cuál es el tratamiento del dedo del pie curvado? En principio, se observa al niño porque hasta 50% de los casos se resolverán espontáneamente. Persiste más allá de los 3 o 4 años de edad, tal vez se requiera operar (tenotomía de flexor o fusión de PIP). ¿Qué es un dedo gordo de martillo? Es una deformidad de flexión en el PIP del dedo del pie con extensión de la articulación metatarsofalángica. ¿Qué es un dedo de mazo? Es una deformidad de flexión en la articulación interfalángica distal, que suele requerir liberación del tendón flexor largo de los dedos. ¿Cuándo se suele resolver la curvatura fisiológica de las extremidades inferiores? Por lo general se resuelve de 6 a 12 meses en situación ambulatoria. ¿Cuándo suele verse el genu valgum fisiológico (rodillas chocantes)? Entre las edades de tres y cuatro años, suele resolverse con crecimiento entre las edades de cinco y ocho años. ¿Cuál es la causa más común de los dedos del pie hacia dentro en niños de dos años de edad y mayores? Torsión femoral interna, por lo general debida a laxitud ligamentosa generalizada; toda la extremidad inferior se gira hacia dentro al andar. ¿Cuál es el tratamiento de torsión femoral interna? Se observa en un principio y se toma de uno a tres años para resolverse, dependiendo de los hábitos que el niño tiene para sentarse. Los niños mayores pueden requerir corrección quirúrgica. ¿Cuál es la causa más común de dedos del pie hacia dentro en niños menores de 2 años de edad? Torsión tibial interna, que es secundaria a posicionamiento normal in utero. Otras causas de dedos de los pies hacia dentro incluyen metatarsus adductus y rotación femoral interna (anteversión femoral). ¿Cuál es el tratamiento de la torsión tibial interna? Es una condición fisiológica y suele resolverse con el crecimiento normal del niño alrededor de 6 a 12 meses después de que camina de manera independiente. ¿Cuáles son las dos causas más comunes de andar con dedos del pie hacia fuera? Torsión femoral externa (también conocida como retroversión femoral) y torsión tibial externa. ¿Qué trastorno debe descartarse en la retroversión femoral? La torsión femoral externa (retroversión femoral) es poco común, a menos que ocurra en relación con SCFE (epífisis femoral capital deslizada), que debe descartarse, sobre todo si la torsión es unilateral y se diagnostica en adolescentes jóvenes obesos. La forma idiopática de la torsión femoral externa suele ser bilateral.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 311 ¿Con cuál otro hallazgo ortopédico se relaciona la torsión tibial externa? Pie calcaneovalgo. ¿Qué es genu varum? Piernas arqueadas. Puede ser fisiológico (secundario a posicionamiento intrauterino) o debido a crecimiento asimétrico, displasia o trastornos metabólicos. ¿Qué es la enfermedad de Blount? Tibia vara (enfermedad de Blount) es una perturbación del crecimiento localizada del aspecto medial de la epífisis tibial proximal. Esto da como resultado deformidad progresiva con angulación varo debajo de la rodilla. Puede deberse a carga creciente y fuerzas de compresión sobre el aspecto medial de la tibia. ¿Cuáles son las diversas clasificaciones de enfermedad de Blount? Infantil (de 1 a 3 años), juvenil (de 4 a 10 años) o adolescente (11 años o mayores), dependiendo de la edad en que ocurre; la forma infantil es más común. ¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Blount? Debe tomarse en consideración un tratamiento no quirúrgico con abrazaderas para resistir la angulación varus para el inicio de la enfermedad antes de los 3 años de edad. En los mayores de esta edad, quienes tienen deformidad grave o que no responden a los aparatos, está indicada la corrección quirúrgica (por lo general con osteotomía). ¿Qué es la hemimelia fibular congénita? Es una ausencia congénita de la fíbula y también suele relacionarse con ausencia congénita de la parte lateral del pie. ¿Qué es un quiste de Baker? Un quiste poplíteo o de Baker es benigno, lleno de líquido y aparece en el espacio poplíteo causado por bolsas expulsadas de la cápsula articular de la rodilla o bursa entre el gastrocnemio y los tendones semimebranosos. La mayor parte de ellos son idiopáticos y se resuelven en forma espontánea. Un adolescente se presenta con dolor en el tubérculo de la tibia después de actividad atlética y con un tubérculo tibial prominente sensible. ¿Cuál es el diagnóstico? Enfermedad de Osgood-Schlatter; se espera resolución completa de síntomas en 1 a 2 años mientras ocurre el cierre fisial del tubérculo. El cuidado sintomático con descanso, antiinflamatorios y medicamentos no esteroideos es el tratamiento usual. ¿Qué es la patela alta? Patela elevada. ¿Qué es la prueba de aprehensión? Los intentos de desplazar la patela lateralmente dan como resultado una sensación subjetiva de subluxación patelar independiente en pacientes con patelas mal ubicadas que están predisupuestos a dislocación. La prueba de aprehensión alude a la ansiedad del paciente sobre esta subluxación inminente durante la maniobra descrita antes.
  • 312 PEDIATRÍA BOARD REVIEW ¿Qué es la displasia ósea? Displasia ósea (y cartílago) alude a una variedad de condiciones que afectan metáfisis, diáfisis, epífisis y cartílago normalmente relacionada con estatura corta. Como grupo, son comunes y están relacionados con una tasa alta de bebés nacidos muertos. La mayor parte tiene bases genéticas, pero algunos medicamentos (como la warfarina) o la deficiencia de vitamina K también pueden causar displasia. Algunos ejemplos incluyen displasias epifisarias, displasias metafisarias, disostosis metafisarias, hipocondroplasia, acondroplasia, osteogénesis imperfecta y displasia diafisaria. ¿Qué es genu recurvatum? Alude a hiperextensión en la articulación de la rodilla relacionada con hiperlaxitud benigna. ¿Qué es la rizomelia? Alude a acortamiento del segmento proximal de la extremidad (como húmero o fémur), relacionado con segmentos de extremidades más distales. ¿Qué es la mesomelia? Alude a acortamiento segmentado de la parte media de la extremidad (como radio/ulna o tibia/fíbula). ¿Qué es la acromelia? Es el acortamiento de la parte distal de la extremidad (manos o pies). ¿Cuáles son algunas características adicionales que podrían verse con desproporción esquelética? Pies zambos, pliegues dérmicos crecientes, frente prominente, macrocefalia, prominencia articular, craniotabes, restricción o exceso de movimiento articular, formación de hoyuelos en la piel en el área pretibial, dislocación, fracturas, campodactilia y clinodactilia. Si se presentan orejas císticas, paladar hendido, polidactilia, encefalocele y hemivértebras, debe hacerse una búsqueda de posibles displasias esqueléticas. ¿Qué es SD/MCA? Son siglas en inglés de displasia esquelética combinada con síndrome de anomalías congénitas múltiples. ¿Qué es la platiespondilia? Cuerpos vertebrales planos. ¿Qué es la seudoacondroplasia? Alude a las displasias espondilometal-epifisarias. ¿Qué es la displasia de Schneckenbecken? Alude a una pelvis parecida a un caracol. ¿En qué displasia se encuentra un fémur proximal con aspecto de torcedura? Síndrome de Desbuquois, un trastorno autosómico letal. ¿Cuáles son algunas de las categorías generales en que se clasifican condiciones de enanismo de aparición tardía? Se clasifican como las que afectan de manera predominante a la espina, metáfisis, epífisis o una sola área geográfica, las relacionadas con trastornos de densidad ósea aumentada y trastornos de almacenamiento (es decir, mucopolisacaridosis).
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 313 ¿Cuáles son algunas de las causas usualmente fatales de enanismo neonatal? Enanismo tanatofórico, acondrogénesis, polidactilia de costillas cortas, acondroplasia homocifótica, osteopetrosis congénita, displasia camptomélica, displasia disegmentaria de Silverman-Handmaker, osteogénesis imperfecta tipo II, hipofosfatasia congénita y condrodisplasia punctata. ¿Qué es la acondroplasia? Es una displasia espondilometafisaria esquelética dominante autosómica pura. ¿Cuáles son algunas de las características de la acondroplasia? Tronco y extremidades cortos, cráneo grande con protuberancia frontal, puente nasal aplastado, hipoplasia del maxilar, braquidactilia moderada de prognatismo mandibular relativo, manos anchas con hipotonía observada en la infancia. ¿Cuáles son algunas de las características no esqueléticas que podrían relacionarse con la acondroplasia? Maloclusión dental, otitis media recurrente, otitis media serosa crónica, apnea durante el sueño y muerte infantil temprana, pueden ser secundarios a compresión de la médula cervical debida a un pequeño foramen magnum, e hidrocéfalo secundario a obstrucción del foramen magnum. ¿Cuál es el pronóstico para niños con acondroplasia? Por lo general tienen una esperanza de vida normal para el paciente poco común con compresiones del hidrocéfalo o la médula espinal. ¿Qué es la displasia tanatofórica? Es una condición de enanismo neonatal fatal relacionada con una cabeza grande, extremidades curvas y cortas, tórax muy pequeño, braquidactilia, ensanchamiento metafisario y, en raras ocasiones, fusiones de sutura congénita. ¿Qué es la displasia diastrófica? Es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por extremidades curvas cortas, pie zambo, contracturas de rodillas, pulgares de conjunto bajo, clinocamptodactilia, paladar arqueado y ancho, laringomalacia, hemangiomas frontales, paladar hendido, frente prominente micrognatial, hoyuelos pretibiales y dislocaciones articulares. El término diastrófico alude a torcedura, como con la escoliosis. ¿Qué es la displasia de Ellis-van Creveld? Es un síndrome de displasia esquelética/anomalías congénitas múltiples que es recesiva autosómica y caracterizada por polidactilia, displasia de las uñas, oligodoncia con dientes en forma de cono, frénula múltiple gingival, tronco en forma de tubo y una alta incidencia de anormalidades cardiacas congénitas. ¿Entre qué población hay una elevada frecuencia de displasia de Ellis-van Creveld? Tiene una alta frecuencia entre los menonitas de Pennsylvania, Ohio y Virgina Occidental. ¿Qué es la camptomelia? Alude a una extremidad curvada. ¿Qué es la displasia camptomélica?
  • 314 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Suele ser una displasia letal caracterizada por una fuerte angulación de la tibia, hoyuelos en la piel pretibial, braquidactilia, paladar hendido frecuente, micrognatia y frente prominente. Los pacientes suelen experimentar trastornos respiratorios graves, retardo mental y a menudo anomalías cerebrales anatómicas. ¿Cuándo suele empezar el desarrollo de los brotes de las extremidades? A las cuatro o cinco semanas de la gestación. Una delgada cresta de ectodermos cubre los brotes de las extremidades y es el prerrequisito para el desarrollo normal de las extremidades y los dedos. ¿Qué son las osteocondrodisplasias? Este grupo de trastornos lleva a hiperplasia esquelética o hipoplasia debido al desarrollo de cartílago o elementos fibrosos anormalmente colocados. ¿Cuáles son algunas de las osteocondrodisplasias debidas a la proliferación anárquica de cartílago? Esto incluye displasia hemimélica epifisaria, exostosis cartilaginosas múltiples, síndrome de Langiedion (displasia exostosis-periférica cartilaginosa múltiple), encondromatosis múltiple (Ollier), encondromatosis con hemangioma (Maffucci) y metacondromatosis. Menciónense algunas osteocondrodisplasias relacionadas con desarrollo anárquico del tejido fibroso. Displasia fibrosa (Jaffe-Lichtenstein), displasia fibrosa relacionada con pubertad precoz y pigmentación dérmica (McCune-Albright), querubismo y neurofibromatosis. ¿Qué es encondroma? Alude al desarrollo del cartílago dentro del hueso. ¿Qué es la enfermedad de Trevor? Es una displasia epifisaria hemimélica con exceso de crecimiento asimétrico de las epífisis, los centros astragalinos y, en ocasiones, los centros carpales. Suele notarse en el primer año de vida como deformidad del pie o la rodilla, las extremidades, andar doloroso e hinchazón firme medial o lateral en la articulación tibioastragálica o de la rodilla. ¿Qué es MCE? Alude a varias prominencias exostosis-óseas cartilaginosas encontradas cerca de los extremos de los huesos tubulares y las costillas, cuerpos vertebrales, la escápula y las crestas iliacas. ¿Qué es el síndrome de Langer Giedion? Es un síndrome de displasia exostosis-periférica cartilaginosa también conocido como síndrome tricorrinofalángico tipo II, está caracterizado por acromelia o acromesomelia con estatura corta, fascias anormales, microcefalia leve y exostosis cartilaginosas múltiples. ¿Qué es la enfermedad de Ollier? Es un síndrome de encondromata múltiple con participación extendida del esqueleto, incluidas las manos, usualmente relacionado con dolor óseo o deformidad. ¿Qué es el síndrome de Maffucci? Es un síndrome de encondromatosis con hemangiomatosis en que se desarrollan encondromata múltiple y hemangiomata óseo y piel superpuesta durante la infancia. Las lesiones aparecen de inicio durante la infancia.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 315 Los hemangiomas también pueden desarrollarse en membranas mucosas y vísceras. El síndrome de Maffucci lleva a deformación grave del esqueleto con estatura corta y lesiones que pueden experimentar transformación maligna. ¿Qué es la osteopenia? Alude a la disminución generalizada de la masa ósea. Puede deberse a la producción disminuida de hueso o a la reabsorción aumentada, y es una característica de varios trastornos heredados y adquiridos de la infancia. ¿Qué es la osteoporosis? Es un síndrome clínico secundario a osteopenia, con susceptibilidad aumentada a fracturas. ¿Qué es la osteogénesis imperfecta? Es el más prevalente de los síndromes osteoporóticos en niños. Es el resultado de diversos defectos en la producción de colágeno de tipo I, con mutaciones en uno de los dos genes para el procolágeno tipo I. Se divide en cuatro tipos. El tipo II suele ser letal en el periodo perinatal y caracterizado por síndrome de “huesos arrugados” y costillas con bordes. Casi 50% son bebés nacidos muertos y la mayoría mueren de insuficiencia respiratoria. Los tipos II y IV son raros. ¿Cuáles son algunas de las características de la osteogénesis imperfecta de tipo I? Entre las características se incluyen huesos con córtices delgados, osteoporosis, fracturas óseas múltiples suelen ocurrir entre los 2 y 3 años de edad, y continúan a través de la adolescencia temprana. Los pacientes pueden presentarse con articulaciones hipermóviles, cifoscoliosis, dislocaciones articulares, extremidades curvas, fragilidad capilar aumentada, piel delgada y escleras que suelen tener un aspecto azul. La mayor parte tiene pérdida auditiva secundaria a osteosclerosis. Los pacientes de tipo I-B tienen dentinogénesis imperfecta (la dentina es rica en colágeno de tipo I), esta condición se hereda como un trastorno dominante autosómico. ¿Por qué la esclera aparece de color azul en muchos pacientes con osteogénesis imperfecta? La esclera delgada permite que el pigmento coroidal se transparente y ésta aparece azul. ¿Qué son los huesos suturales (en la mayoría de los pacientes con osteogénesis imperfecta)? Aluden a las marcas irregulares vistas en rayos X de cráneo. Se ven varias islas óseas pequeñas separadas por suturas. ¿Qué es la osteopetrosis? Se refiere a la condición en que se encuentra la densidad ósea aumentada generalizada (“enfermedad de los huesos de mármol”). Hay varias formas diferentes. La osteopetrosis con manifestaciones precoces está presente en una edad temprana y tiene un curso progresivo relacionado con muerte temprana. ¿Qué es la enfermedad de Albers-Schönberg? Es una osteopetrosis tardía que se presenta en la infancia, adolescencia o en los primeros años de la adultez, relacionada con desproporción craneofacial leve, anemia leve, síntomas neurológicos, fracturas (10%) u osteítis (por lo general de la mandíbula). ¿Qué es la enfermedad de Caffey? Es una condición de etiología desconocida también referida a una hiperostosis cortical infantil. Está caracterizada por un curso febril con hinchazón de tejidos suaves en rostro y mandíbula, con engrosamiento cortical progresivo de los huesos planos y largos. Debe distinguirse de la hiperfosfatasia con osteoectasia. ¿Qué es la picnodisostosis?
  • 316 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Es un trastorno autosómico reccesivo con inicio posnatal de estatura corta, hiperostosis generalizada, cráneo grande con protuberancias frontal y occipital, manos y pies anchos y deformidades de las uñas. Puede verse la esclera azul. ¿Qué es el síndrome de Marfan? Es un síndrome caracterizado por estatura corta, complexión delgada secundaria a un defecto en la fibrilina (un componente importante de las microfibrillas extracelulares que contribuyen a la integridad estructural del tejido conectivo). Los pacientes pueden mostrar escoliosis, hiperextensibilidad articular, estrías, pectus, hernias, dilatación de la válvula aórtica y prolapso de la válvula mitral, y una alta incidencia de dislocación hacia arriba de los lentes del ojo. ¿Qué es la dolicostenomelia? Extremidades largas, delgadas. ¿Qué es la aracnodactilia? Dedos largos y delgados. ¿Qué es el raquitismo? Es un grupo de enfermedades secundarias a deficiencia mineral en la placa de crecimiento que hace más lento éste con edad ósea disminuida. Puede ser causada por deficiencia de vitamina D, gasto tubular renal de fosfato, o un grupo diverso de condiciones que incluyen hipofosfatasia (deficiencia de fosfatasa alcalina), hiperfosfatasia, osteodistrofia renal (con hiperfosfatemia e hipocalcemia secundaria). El raquitismo está caracterizado por osteoporosis generalizada con curvatura de los huesos que portan peso, desgaste de la metáfisis y ancho incrementado de las placas de crecimiento. ¿Qué medicamentos pueden relacionarse con raquitismo? Uso crónico de anticonvulsivos (especialmente una combinación de fenitoína y fenobarbital) puede contribuir a raquitismo en un pequeño número de niños. ¿Qué es la hipofosfatasia? Es una enzimopatía congénita recesiva autosómica donde hay actividad deficiente de fosfatasa alcalina no específica del tejido (riñón/huesos/hígado). Va de leve (curvatura de las piernas con estatura acortada) a formas letales con deficiencia grave de la osificación. ¿Qué es la condrodistrofia primaria? También conocida como displasia metafisaria; es una condición de piernas reducidas, estatura corta y balanceo al andar en ausencia de anormalidades en calcio, vitamina D, fosfato y fosfatasa alcalina. ¿Qué es la enfermedad de Pyle? Es un trastorno metafisario secundario a defectos en la formación ósea endocondral y modelado metafisario con extensión de los extremos de los huesos sin estatura corta relacionada. ¿Qué es la la hiperfosfatasia? Es una elevación excesiva de la isozima ósea de fosfatasa alcalina con importante retraso del crecimiento. Pueden estar presentes elevación periostal, curvatura y engrosamiento de la diáfisis y osteopenia.
  • CIRUGÍA, TRAUMATISMO Y ORTOPEDIA 317 ¿Qué es la espondilólisis? Se refiere a un defecto, lisis o fractura de estrés de los pares interarticulares; los pares interarticulares son la conexión ósea entre la faceta superior de una vértebra y los elementos posteriores de la vértebra sobre ella. Los niños sintomáticos pueden experimentar dolor en la espalda baja empeorado con la actividad y la rigidez del tendón de la corva. ¿Qué es la espondilolistesis? Alude al desplazamiento anterior de la vértebra superior a la inferior. Pueden estar presentes síntomas de compresión de la raíz nerviosa (usualmente L-5) como debilidad muscular, problemas del esfínter y pérdida sensorial. ¿Qué es la artritis reumatoide juvenil? Es una enfermedad o un grupo de enfermedades con sinovitis crónica y manifestaciones extraarticulares. Por definición, deben estar presentes por seis semanas en niños de 16 años de edad o menores, después de que se han descartado otras causas. (La mayor parte de la artritis posinfecciosa se habrá ido a las seis semanas.) Puede ser monoarticular o pauciarticular (afectando a cuatro o menos articulaciones). Las rodillas se ven afectadas en casi 75% de niños con JRA monoarticular; el codo es el segundo más afectado. ¿Qué es una sinostosis? Una unión ósea entre dos huesos. ¿Qué es una sincondrosis? Una unión cartilaginosa entre dos huesos. ¿Qué es una sindesmosis? Una unión fibrosa entre dos huesos.
  • CABEZA Y CUELLO ¿Cuál es el rango de presión intraocular normal? De 10 a 23 mmHg. Los pacientes con glaucoma agudo de ángulo cerrado, por lo general, tienen presiones elevadas de 40 a 80 mmHg. ¿En qué casos están absolutamente contraindicados los esteroides tópicos para los ojos? Cuando el paciente tiene una lesión herpética en el ojo (vista con frecuencia en lámpara de hendidura como una lesión dendrítica) o una infección herpética en cualquier otro lugar. ¿Cuál es el hallazgo más común en el examen funduscópico de los pacientes con SIDA? Manchas en copos de algodón debido a enfermedad de la microvasculatura. Otros hal