Universidade Federal da Bahia                           Faculdade de Medicina                         Departamento de Ciru...
   Lubarsch, 1988: primeira descrição     Oberndofer : “karzinoide tumoren”     Tumor semlhante ao adenocarcinoma, pore...
   Neoplasias do sistema celular neuroendócrino    difuso.   Etiologia                       descontrole do   distorção ...
   Faixa etária ~50 anos   TGI 73,7%   Aparelho respiratório 25,1%   Principais órgãos do TGI:     Intestino delgado,...
   Aspecto Macroscópico do Tumor:     Ocorrerem na parede gástrica ou intestinal     Nódulos branco, amarelo ou cinza  ...
   São classificados de acordo com sua formação embriológica    originários do intestino anterior, médio ou posterior.  ...
    De acordo com o potenciala.    Tumor endócrino bem diferenciado; proliferação <2%b.    Carcinoma endócrino bem difere...
 Diferentes perfis de produção hormonal de acordo com o  sítio de origem Podem produzir:       Serotonina : ondas de ca...
   É uma constelação de sintomas mediados por    fatores humorais diversos produzidos por    tumores carcinóides
   Flushing cutâneo   85% dos pacientes   Intestino delgado   Pele violácea com sensação de queimação
   Outras manifestações:   Telangectasias   Diarréia   Broncoespasmo   Lesão cardíaca valvar
   É bastante raro   0,04% dos casos de TNE   Devido a raridade não há relatos de    sintomatologia específica assim co...
   5,4%   Diagnóstico acidental através de endoscopia   Incidência   Sintomatologia inespecífica   Pode ocorrer dispe...
   Tipo I     Associado a gastrite atrófica crônica     70-80%; maior incidência em mulheres     pH neutro secreção de...
   Tipo II     Associados a MEN-1 e Síndrome de Zollinger-        Ellison (ZES)       Origem relacionada as céls ECL se...
   Tipo III     Esporádicos, 15 -25% dos casos     Não se relacionam com GAC e MEN1     Sexo masculino     Solitários...
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   Sintomas     Icterícia: tumor em região periampolar     Dor abdominal     Diarréia     Náuseas     Vômito     He...
   Múltiplos: multicentricidade em 30% dos    casos   39% metástase para linfonodos   31% metástase para fígado   Sínd...
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Marcadores Bioquímicos•   Vários marcadores séricos e urinários podem ser    usados para diagnóstico e seguimento.•   A el...
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US•   A US tem acesso limitado na avaliação do    tumor primário•   Visualização prejudicada.•   Ultra-sonografia endoscóp...
   Cápsula endoscópica (CE):     Útil na detecção de carcinóides do intestino delgado.   Consiste na ingestão de uma cá...
TC•   A TC é o exame de escolha para diagnóstico e    acompanhamento.•   Para apreciar a característica hipervascular é   ...
RNM• É um método diagnóstico de alta resolução .• Porém de custo elevado e com acesso mais restrito  em comparação a TC.• ...
PET-TC Permite o mapeamento de diferenetes subst  químicas no organismo. Hipercaptação. A diferença é que tem capacidad...
PET-TC Indicações: Detecção precoce Estadiamento tumoral- real extensão do tumor. Monitoramento da terapia- medir o  m...
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   Tumores Localizados     Tratamento de escolha: ressecção cirúrgica.     Avaliar tamanho e localização do tumor primá...
   TNE de Esôfago     ▪ 0,04% dos casos de tumor carcinóide.     ▪ Diretrizes gerais para neoplasias malignas nesse órgão.
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   TNE Apendicular     Grande parte é diagnosticada após excisão      cirúrgica.     Prognóstico diretamente relacionad...
   TNE de Cólon     > encontrados no cólon      direito.     até 2cm: Polipectomia      Colonoscópica.     > 2cm: ress...
   TNE Retal     Muitas vezes interpretadas como Pólipo de      natureza benigna.     Excisão radical esta recomendada ...
   TNE Hepático     Contexto de neoplasias secundárias.     A exérese de metástases hepáticas ↑ índice de     sobrevida...
   Utilizado em casos de doença disseminada,    múltiplas metástases em diversos sítios do    organismo ou a remissão de ...
   Octreotide = 0,05 a 0,5 mg SC 3xdia   Lanreotide = 1 - 5 mg SC 3xdia   Metástases hepáticas irressecáveis: Desarteri...
   Tumores Neuroendócrinos(Carcinóides): Aspéctos Gerais, Dr Riad    Youne e Dra Cristina Brada, 2009   DIAGNÓSTICO E TR...
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  1. 1. Universidade Federal da Bahia Faculdade de Medicina Departamento de Cirurgia Disciplina de Cirurgia Abdominal MED B47Thais MarquesVanessa Lys BoeiraVirginia MoraesFMB-UFBa 2008.2
  2. 2.  Lubarsch, 1988: primeira descrição  Oberndofer : “karzinoide tumoren”  Tumor semlhante ao adenocarcinoma, porem de comportamento menos agressivo Incidência de ~0,7 casos por 100.000 Aumento da incidência  1994: 0,75% 2004: 1,25%  Sexo feminino (52%): pulmão, estômago, apêndice ou ceco  Sexo masculino (48%): timo, duodeno, pâncreas, jejuno/ileo e reto.
  3. 3.  Neoplasias do sistema celular neuroendócrino difuso. Etiologia descontrole do distorção do Deleção do gen crescimento de processo de NEOPLASIA supressor PLCβ3 céls NE apoptose
  4. 4.  Faixa etária ~50 anos TGI 73,7% Aparelho respiratório 25,1% Principais órgãos do TGI:  Intestino delgado, apêndice cecal e reto Aumento da incidência relacionado ao aperfeiçoamento das técnicas de diagnóstico
  5. 5.  Aspecto Macroscópico do Tumor:  Ocorrerem na parede gástrica ou intestinal  Nódulos branco, amarelo ou cinza  Massas intramurais ou pode se projetar para o lúmen como nódulos polipóides  A mucosa sobrejacente gástrica Ou intestinal pode estar intacta Ou ter ulceração focal
  6. 6.  São classificados de acordo com sua formação embriológica originários do intestino anterior, médio ou posterior. Intestino anterior:  trato respiratório e o timo. Intestino médio  jejuno, íleo e cólon direito e sendo os  maiores produtores de serotonina.  Mais freqüentes Intestino posterior  cólon esquerdo e o reto,  Raramente originam síndrome carcinóide: produzem pouca serotonina  Outros sites de origem: vesícula biliar, rins, fígado, pâncreas, ovário e testículo
  7. 7.  De acordo com o potenciala. Tumor endócrino bem diferenciado; proliferação <2%b. Carcinoma endócrino bem diferenciado; proliferação >2% e < 15%c. Carcinoma endócrino pobremente diferenciado; proliferação >15%d. Tumores endócrinos-mistose. Lesões tumor-like Índices de proliferação baseados no Ki-67 (marcador de proliferação celular e atividade mitótica)
  8. 8.  Diferentes perfis de produção hormonal de acordo com o sítio de origem Podem produzir:  Serotonina : ondas de calor  ACTH: rubor facial  Calicreína: diarréia  Histamina  Catecolaminas  Prostaglandinas  Gastrina  Insulina Diversas reações orgânicas e diferentes quadros clínicos Baixa velocidade de crescimento e metastatização
  9. 9.  É uma constelação de sintomas mediados por fatores humorais diversos produzidos por tumores carcinóides
  10. 10.  Flushing cutâneo 85% dos pacientes Intestino delgado Pele violácea com sensação de queimação
  11. 11.  Outras manifestações: Telangectasias Diarréia Broncoespasmo Lesão cardíaca valvar
  12. 12.  É bastante raro 0,04% dos casos de TNE Devido a raridade não há relatos de sintomatologia específica assim como protocolos para diagnóstico tratamento
  13. 13.  5,4% Diagnóstico acidental através de endoscopia Incidência Sintomatologia inespecífica Pode ocorrer dispepsia
  14. 14.  Tipo I  Associado a gastrite atrófica crônica  70-80%; maior incidência em mulheres  pH neutro secreção de gastrina hipergastrinemia estimula céls ECL  Pequenos, benignos, raramente sintomáticos  Múltiplos pólipos <1cm no fundo gástrico  Pode apresentar qualquer sintoma hormonal  Bom prognóstico, sobrevida 5 anos em 96%  Raramente metastatizam  Metástases ocorrem em tumores > 2cm e com infiltração da parede do estômago
  15. 15.  Tipo II  Associados a MEN-1 e Síndrome de Zollinger- Ellison (ZES)  Origem relacionada as céls ECL secretoras de histamina  Relacionadas a hipergastrinemia  Mutação do gene MEN1  Comportamento maligno de baixo grau  Metástase em 30% dos casos
  16. 16.  Tipo III  Esporádicos, 15 -25% dos casos  Não se relacionam com GAC e MEN1  Sexo masculino  Solitários e sem localização preferencial  Em 30% dos casos são >2cm ao diagnóstico  Invasão profunda, angioinvasão e metástase  São bem diferenciados e formados por céls ECL
  17. 17.  45% dos TNE do TGI Sítio mais comum do tumor carcinóide Surgimento das células endócrino epiteliais e disseminação no intestino Mais freqüentes no íleo distal a 60 cm da válvula ileocecal 60-70 anos Sintomas relacionados a obstrução intestinal Infiltração reação Isquemia Obstrução mesentérica fibrótica intestinal intestinal
  18. 18.  Sintomas  Icterícia: tumor em região periampolar  Dor abdominal  Diarréia  Náuseas  Vômito  Hemorragia de úlceras pépticas múltiplas e recorrentes  Refluxo gastroesofágico relacionado ao excesso de ácido
  19. 19.  Múltiplos: multicentricidade em 30% dos casos 39% metástase para linfonodos 31% metástase para fígado Síndrome carcinóide em apenas 7% dos casos Pior prognóstico Sobrevida de 5 anos  64,1%  40% se metástase hepática
  20. 20.  4,7% de todos TNE Pequenos, descobertos acidentalmente em cirurgia É o que possui melhor prognóstico Curso benigno relacionado ao sítio anatômico e ao diagnóstico precoce Sobrevida em 5 anos  Localizada (94%); localmente avançada (84%); metástase a distância (26%) Tumores >2cm, Alto risco de extensão invasão vascular, metasática invasão mesoapendiceal, presença de elementos não neuroendócrinos (mucina) Hemicolectomia alta atividade mitótica
  21. 21.  8,8% de todos os TNE, 53% no ceco 60-70 anos Anorexia, dor abdominal, alteração do hábito intestinal, sangramento Prognóstico ruim Sobrevida em 5 anos  52% cecal  38% cólon ascendente  33% cólon transverso  48% cólon descendente
  22. 22.  16,3% de todos os TNE 50% são assintomáticos, descobertos em investigação de sangramento Geralmente não metastatizam Diagnóstico no início da doença por procedimento endoscópico Sobrevida de 5 anos em 85,4% dos casos
  23. 23.  Raros A sintomatologia é variável Diagnóstico pode ser feito com métodos de imagem (USG abdominal, TC e RM), cintilografia com análogos de somatostatina ecoendoscopia Tratamento com excisão cirúrgica A evolução é lenta
  24. 24.  Tumores neuroendócrinos comumente metastatizam para o fígado Pacientes com metástases restritas ao fígado é possível a realização de ressecções hepáticas curativas
  25. 25.  A sintomatologia é diversas vezes inespecífica, variando de acordo com o perfil de produção endócrina e com a localização. A característica síndrome carcinóide, com fogachos, rubor facial e diarréia, é de rara ocorrência, incidindo em 3% a 5% dos pacientes, geralmente já possuidores de neoplasias em estágio avançado de desenvolvimento e de disseminação.
  26. 26. Marcadores Bioquímicos• Vários marcadores séricos e urinários podem ser usados para diagnóstico e seguimento.• A elevação urinária do ácido 5- hidroxiindolacético (5-HIAA). Especificidade Sensibilidade• Medição no plasma de cromogranina A (CgA) sensibilidade especificidade
  27. 27. Imagem• Radiografia de abdome• Ultra-sonografia abdominal (US)• Tomografia computadorizada (CT)• Ressonância nuclear magnética (RNM)• Tomografia por emissão de pósitrons (PET- TC)
  28. 28. US• A US tem acesso limitado na avaliação do tumor primário• Visualização prejudicada.• Ultra-sonografia endoscópica: – Método sensível para a detecção de carcinóides gástricos e duodenais – Detecção de tumores pequenos (2 mm-3 mm) que são localizados no lúmen intestinal – Precisão de 90% para a localização e estadiamento de carcinóides colorretal.
  29. 29.  Cápsula endoscópica (CE):  Útil na detecção de carcinóides do intestino delgado. Consiste na ingestão de uma cápsula composta por uma microcâmera capaz de tirar 2 fotos por segundo, que passará naturalmente pelo tubo digestivo. Essas imagens são enviadas através de sensores acoplados ao abdome do paciente para um receptor, dessa forma é registrado um filme com as imagens captadas pela microcâmera de aproximadamente 6-12h (cerca de 120.000 imagens).
  30. 30. TC• A TC é o exame de escolha para diagnóstico e acompanhamento.• Para apreciar a característica hipervascular é necessário realizar o estudo dinâmico, que consiste em se obter de rotina as fases arterial, portal e tardia, com aquisição realizada segundos após a administração de contraste venoso
  31. 31. RNM• É um método diagnóstico de alta resolução .• Porém de custo elevado e com acesso mais restrito em comparação a TC.• Como a RM apresenta excelente resolução espacial e resultados superiores à TC e à US na avaliação da pelve, ela tem seu uso indicado na avaliação do GIST localizado nessa região (principalmente em reto e canal anal).• RM também tem grande contribuição na avaliação e no esclarecimento de lesões focais hepáticas duvidosas.
  32. 32. PET-TC Permite o mapeamento de diferenetes subst químicas no organismo. Hipercaptação. A diferença é que tem capacidade de medir o metabolismo das lesões. Permite o diagnóstico precoce: antes até de uma alteração anatômica.
  33. 33. PET-TC Indicações: Detecção precoce Estadiamento tumoral- real extensão do tumor. Monitoramento da terapia- medir o metabolismo dos tumores. Avaliação de recorrência- diferença entre recorrência e alterações pós-terapia. Grande utilidade no planejamento da radioterapia
  34. 34.  Avaliação da localização e possibilidade de metástases. Ressecção do tumor na ausência de metástase. Controle dos sintomas carcinóides (se presentes) ▪ 90% apresentam metástases ▪ Exceção: ovariano e bronquial. Tratamento Debulking quando irresecáveis
  35. 35.  Tumores Localizados  Tratamento de escolha: ressecção cirúrgica.  Avaliar tamanho e localização do tumor primário para definir a extensão da ressecção.
  36. 36.  TNE de Esôfago ▪ 0,04% dos casos de tumor carcinóide. ▪ Diretrizes gerais para neoplasias malignas nesse órgão.
  37. 37.  TNEs gástricos tipos I e II tumores < 1 cm = Acompanhamento. Ressecção endoscópica em lesões > 1 cm(até 6 pólipos). Gastrectomia + linfadenectomia regional  Tipo III.
  38. 38.  TNE de Intestino Delgado  Mais frequentes no íleo terminal.  Tem maior potencial pra metastizar menos relacionado ao tamanho.  São removidos por ressecção segmentar e excisão de linfonodos mesentéricos.  Deve ser avaliada toda extensão intestinal durante a cirurgia devido ao maior risco de multicentricidade. (US intra-operatória)
  39. 39.  TNE Apendicular  Grande parte é diagnosticada após excisão cirúrgica.  Prognóstico diretamente relacionado a extensão do tumor:  Tumores menores que 2cm: apendicectomia.  Maiores que 2cm: hemicolectomia direita devido alto risco de recidiva.
  40. 40.  TNE de Cólon  > encontrados no cólon direito.  até 2cm: Polipectomia Colonoscópica.  > 2cm: ressecção do segmento + linfadenectomia regional
  41. 41.  TNE Retal  Muitas vezes interpretadas como Pólipo de natureza benigna.  Excisão radical esta recomendada para os tumores entre 1 e 2cm que envolvem a camada muscular própria e para os maiores que 2cm. [Amputação abdominoperineal]  Excisão local (endoscópica) nos menores que 1cm.
  42. 42.  TNE Hepático  Contexto de neoplasias secundárias.  A exérese de metástases hepáticas ↑ índice de sobrevida em 5 anos de 29-73%
  43. 43.  Utilizado em casos de doença disseminada, múltiplas metástases em diversos sítios do organismo ou a remissão de sintomas que comprometam a qualidade de vida do paciente. Diversos Modelos terapêuticos: QT, Radioterápicos, Interferon-a = Relativa melhora sintomatológica. Análogos da Somatostatina : Tratamento da S. Carcinóide + Regressão tumoral
  44. 44.  Octreotide = 0,05 a 0,5 mg SC 3xdia Lanreotide = 1 - 5 mg SC 3xdia Metástases hepáticas irressecáveis: Desarterialização; embolização arterial; crioablação.
  45. 45.  Tumores Neuroendócrinos(Carcinóides): Aspéctos Gerais, Dr Riad Youne e Dra Cristina Brada, 2009 DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE TUMORES CARCINÓIDES DO TRATO DIGESTIVO LUIS CÉSAR FERNANDES*, LUIZ PUCCA, DELCIO MATOS, UNIFESP-EPM, 2oo2 Clinical features of the carcinoid syndrome, UpToDate http://www.capview.com.br/home

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