Miastenia Gravis

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  • MIASTENIA GRAVIS
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    1. 1. MIASTENIA GRAVIS Víctor Manuel Franco Hidalgo
    2. 2. Placa neuromuscular. <ul><li>Es la unión entre el axón de una neurona y una fibra muscular. </li></ul><ul><li>Una neurona presináptica </li></ul><ul><li>Un espacio sináptico y </li></ul><ul><li>Una o más células musculares. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    3. 3. Definición: <ul><li>Trastorno primario de la transmisión neuromuscular que cursa con debilidad progresiva y recuperación al reposo o con fármacos. </li></ul><ul><li>Se debe a una anomalía inmunológica adquirida o a trastornos genéticos. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    4. 4. Epidemiología: <ul><li>Incidencia: 3 - 6 por millón de habitantes </li></ul><ul><li>Prevalencia: 14 - 25 por cien mil habitantes </li></ul><ul><li>Hombre: 60 - 70 años </li></ul><ul><li>Mujer: 20 - 30 años </li></ul><ul><li>1 era década de la vida: 10% de los casos </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    5. 5. Etiopatogenia: <ul><li>Anticuerpos bloquean fijación de ACh a sus receptores. </li></ul><ul><li>IgG sérica degrada 2 a 3 veces más receptores de ACh </li></ul><ul><li>Anticuerpos destruyen pliegues postsinápticos. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    6. 6. Fisiopatología: <ul><li>Liberación presináptica de ACh es normal. </li></ul><ul><li>Disminución de receptores de ACh. </li></ul><ul><li>Los pocos receptores son bloqueados por complemento y anticuerpos. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    7. 7. Manifestaciones clínicas: <ul><li>Ptosis palpebral </li></ul><ul><li>Diplopía </li></ul><ul><li>Mueca facial </li></ul><ul><li>Fasciculaciones del párpado superior </li></ul><ul><li>Paresia ocular progresiva </li></ul><ul><li>Parálisis oculofaciobulbar fluctuante </li></ul><ul><li>Paresia en cuello, extremidades, tórax. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    8. 8. <ul><li>Fatiga </li></ul><ul><li>Maxilar colgante </li></ul><ul><li>Hiperacusia </li></ul><ul><li>Atrofia muscular </li></ul><ul><li>Lengua tridente </li></ul>Manifestaciones clínicas: MIASTENIA GRAVIS
    9. 9. Factores que empeoran: <ul><li>Clima cálido </li></ul><ul><li>Hipertermia corporal </li></ul><ul><li>Trastornos emocionales </li></ul><ul><li>Enfermedades virales respiratorias </li></ul><ul><li>Hipertiroidismo e hipotiroidismo </li></ul><ul><li>Embarazo, puerperio </li></ul><ul><li>Ciclo menstrual. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    10. 10. Clasificación clínica: <ul><li>Miastenia ocular 20% </li></ul><ul><li>A. Miastenia generalizada leve con lento progreso 30% </li></ul><ul><li>B. Miastenia moderadamente grave 25% </li></ul><ul><li>Miastenia fulminante aguda 15% </li></ul><ul><li>Miastenia tardía grave 10% </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    11. 11. Diagnóstico: <ul><li>Clínico. </li></ul><ul><li>Prueba de Edrofonio (tensilón) </li></ul><ul><li>Prueba de la Neostigmina </li></ul><ul><li>Medición de anticuerpos anti AChR en sangre </li></ul><ul><li>Búsqueda de anticuerpos antimiosinas </li></ul><ul><li>Electromiografía. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    12. 12. Diagnóstico diferencial: <ul><li>Debilidad en extremidades </li></ul><ul><li>Debilidad bulbar </li></ul><ul><li>Diplopía y ptosis </li></ul><ul><li>Síndrome de Lambert-Eaton </li></ul><ul><li>Miopatías </li></ul><ul><li>Atrofia muscular espinal </li></ul><ul><li>Esclerosis lateral amiotrófica </li></ul><ul><li>Siringobulbia </li></ul><ul><li>ACV </li></ul><ul><li>Esclerosis múltiple </li></ul><ul><li>Síndrome de Wernicke </li></ul><ul><li>Tumores orbitarios </li></ul><ul><li>Oftalmopatías tiroideas </li></ul><ul><li>Ptosis palpebral por dehiscencia del elevador del párpado </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    13. 13. Papel del timo en miastenia gravis: <ul><li>10% de pacientes presentan tumores en timo </li></ul><ul><li>70% cambios hiperplásicos en folículos germinales </li></ul><ul><li>Células T y B del timo reaccionan en particular con los receptores de acetilcolina. </li></ul><ul><li>TAC </li></ul><ul><li>Timectomía en pacientes menores de 60 años. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    14. 14. Crisis miasténica: <ul><li>Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en pocas horas. </li></ul><ul><li>Precedida de infección respiratoria, fármacos sedantes o bloqueadores neuromusculares. </li></ul><ul><li>Debilidad bucofaríngea neumonía por aspiración. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    15. 15. Tratamiento: <ul><li>Anticolinesterasas: </li></ul><ul><ul><li>Neostigmina </li></ul></ul><ul><ul><li>Piridostigmina 30 - 60 mg cada 6 horas </li></ul></ul><ul><li>Inmunosupresores: </li></ul><ul><ul><li>Azatioprina 2 - 3 mg/Kg/día </li></ul></ul><ul><ul><li>Ciclosporina 6 mg/Kg/día </li></ul></ul><ul><li>Corticosteroides: </li></ul><ul><ul><li>Prednisona 1.5 - 2 mg/Kg/día </li></ul></ul>MIASTENIA GRAVIS
    16. 16. Tratamiento: <ul><li>Plasmaféresis: </li></ul><ul><ul><li>Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma (125ml/Kg) durante una semana </li></ul></ul><ul><ul><li>Se restituye con solución salina y albúmina (80% de anticuerpos). </li></ul></ul><ul><ul><li>Útil en crisis y en pacientes deteriorados. </li></ul></ul><ul><li>Inmunoglobulina intravenosa </li></ul><ul><ul><li>2g/Kg cada 2 - 5 días </li></ul></ul><ul><ul><li>Mejoría entre el 50 y 100% </li></ul></ul><ul><li>Timectomía. </li></ul>MIASTENIA GRAVIS
    17. 17. MIASTENIA GRAVIS <ul><li>Bibliografía: </li></ul><ul><li>Walter Bradley, y colaboradores. Neurología Clínica. Tomo II. Año 2006. Cuarta edición. Editorial Elseviar </li></ul><ul><li>Micheli, colaboradores. Neurología Clínica </li></ul><ul><li>Adams, colaboradores. Principios de Neurología Médica. </li></ul><ul><li>hppt/.portalesmedicos.com/publicaciones/neurología </li></ul>MUCHAS GRACIAS

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