Esclerodermia

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Esclerodermia y su rehabilitacion en Terapia Ocupacional.

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Esclerodermia

  1. 1. ESCLERODERMIA • Significado “piel endurecida”. • Sistema inmunológico ataca sus propios tejidos. –. • Enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. • Enfermedad crónica. • No es contagiosa, hereditaria, ni cancerosa
  2. 2. CLASIFICACIÓN Existen dos principalmente: –Esclerodermia Localizada. –Esclerodermia o Esclerosis Sistémica. »Difusa »Limitada
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA • De acuerdo a clasificación: o 10-20 /1.000.000 hab. (sistémica). o 20 / 1.000.000 hab. (localizada). • Principalmente en mujeres 4:1 • Se presenta aprox. entre los 30 a 50 años.
  4. 4. ETIOLOGÍA • La causa exacta de la esclerodermia es desconocida. • Se supone que existiría una desregulación en la producción de colágeno por los fibroblastos en relación a diversos factores desencadenantes, dentro de los cuales destacan: Inmunológico: Debido a reacciones autoinmunes localizadas. Radiación: Se ha visto mayor frecuencia de lesiones en zonas tratadas con radioterapia. Vacunas: Se ha asociado su aparición con la vacuna para la tuberculosis BCG. Infecciones: Se han encontrado anticuerpos contra Borrelia burgdorferi y contra Epstein-Barr.
  5. 5. FISIOPATOLOGÍA • La piel: – Órgano más grande del cuerpo. – Compuesta por cabello, uñas y glándulas sebáceas y sudoríparas, conforman el sistema tegumentario. – Principal función está la protección, se divide en tres capas, entre estas está la epidermis, dermis y la hipodermis. • La dermis, está compuesta por tejido conjuntivo. Se divide en 2 capas: – Estrato papilar – Estrato reticular
  6. 6. FISIOPATOLOGÍA Contiene: • Vasos sanguíneos y linfáticos • Nervios • Células del sistema inmunológico • Folículos pilosos y glándulas. Componentes: • Fibroblastos • Colágeno • Elastina • Matriz extracelular o Sustancia fundamental
  7. 7. • Engrosamiento y homogenización fibras de colágeno  Tejido adiposo es reemplazado por fibras de colágeno. • Dermis edematosa  tejido inflamatorio desaparece  bandas de colágeno (gruesas y densas). • Los folículos pilosos, glándulas sudoríparas y tejido graso subcutáneo se pierden  colágeno se acumula en el tejido conectivo.
  8. 8. “Desregulación en la producción exagerada de colágeno por los fibroblastos en el tejido conectivo” • La alteración pueden ser inducidas por citoquinas y factores de crecimiento liberados por las células inflamatorias  síntesis de colágeno por los fibroblastos  células endoteliales y en las respuestas de las células T. – Células inflamatorias incluyendo: » TGF-b » Factor de crecimiento del tejido conectivo (CTGF), » Factor de crecimiento producido por las plaquetas (PDGF), » Interleuquinas 1, 2 y 4 » Interferones » Factor de necrosis tumoral.
  9. 9. SÍNTOMAS Y SIGNOS • Cansancio y debilidad que siente la persona Manifestac • Dolores articulares, con o sin inflamación y musculares con o sin perdida de fuerza • Hinchazón , piel gruesa y tirante. Manchas rojas en manos cara o pies iones Generales • Solo manifestaciones en la piel • Aumento o disminución de la pigmentación Escleroder • En ocasiones perdida de tejido facial (afecta lengua y boca) • Anormalidad en el crecimiento de los huesos faciales deformaciones considerables mia localizada • Calcinosis • Fenómeno de Raynaud´s Escleroder • Disfunción esofágica mia • Esclerodactilia sistémica • Telangiectasia de CREST • Sistema gastrointestinal • Sistema pulmonar Escleroder • Sistema renal • Sistema cutáneo mia sistémica • Sistema muscular y óseo difusa • Corazón
  10. 10. RELACIÓN CON LA TERAPIA OCUPACIONAL • Ejercicio puede aliviar rigidez articular • Evitar inmovilización de la articulación • Adaptaciones ambientales y objetos que generen mayor dependencia • Trabajar en conjunto con psicólogo apoyo emocional, autoestima y calidad de vida Musculares y articulares Fenómeno de Raynaud Estado emocional y auto cuidado de piel Aspectos personal, familiar y social • Mantener y/o aumentar temperatura corporal • Evitar cambios brusco de temperatura y exposición al frio • Psico-educación • Empoderamiento de enfermedad y tratamiento, técnicas de relajación • Potenciar apoyo de redes
  11. 11. TRATAMIENTO Aún no existe la cura, por lo tanto, el TTO va dirigido a aliviar los síntomas. » Medicamentos Anti-Reumáticos Modificadores de Enfermedad (DMARD) » Medicamentos Anti-Inflamatorios No Esteroidales (NSAID), y los Corticoides » Bloqueadores del canal de Sodio » Vasodilatadores » Medicamentos para la Presión Arterial » Antibióticos » Bloqueadores de H2, e Inhibidores de Bomba de Protones
  12. 12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En la Esclerodermia sus principales síntomas y signos son el endurecimiento de la piel, el fenómeno de Reynaud y en etapas más avanzadas se ven alterados los órganos internos. • Lupus eritematoso sistémico: se caracteriza principalmente por una inflamación crónica y la erupción cutánea en forma de “mariposa” en las mejillas y el puente nasal. • La polimiositis: destaca principalmente debilidad, dolor, sensibilidad y daños en los músculos esquelético. • Artritis reumatoidea: presenta rigidez, dolor, inflamación y fática de forma simétrica en las articulaciones del cuerpo.
  13. 13. PRONÓSTICO • Evolución: muy rápido v/s lenta. • De acuerdo a su clasificación: – Localizada – Sistémica A mayor edad del diagnóstico más probabilidad de fallecimiento.
  14. 14. BIBLIOGRAFÍA • • • • • • • • • Antartica. Feria Chilena del Libro. Recuperado el 15 de octubre del 2013, en http://books.google.cl/books?id=lxgtJqkOdecC&pg=PA429&dq=ESCLERODERMIA&hl=es419&sa=X&ei=r4tYUrvAFdK54APL1IDQAg&ved=0CDgQ6AEwAg#v=onepage&q&f=false Asociación colombiana de esclerodermia (s.f.). Red internacional de esclerodermia internationalsclerodermanetwork. Recuperado el 13 de octubre del 2013, en http://www.sclero.org/isn/brochures/scleroderma/spanish/colombia/systemic/sd-02-es-aspectosgenerales%20.pdf Asociación Colombiana de esclerodermia. (2006). Esclerodermia con calidad de vida. Recuperado el 1 de octubre del 2013, en http://www.sclero.org/support/groups/soamerica/colombia/magazines/2006/1-ascler.pdf Asociación Española Esclerodermia (s,f). ¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?. (España). Recuperado el 12 de octubre del 2013, en http://www.esclerodermia.org/scleroderma/?page_id=9 Bernardita Romero D. María Soledad Zegpi T. Celso Castillo A. Sergio González B. Sebastián Torres F. “Morfea en niños: Revisión bibliográfica y puesta al día” [en línea]. Rev. chil. pediatr. v.75 n.2 Santiago mar. 2004. Recuperado el 14 de octubre del 2013, en http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062004000200010 Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU. “Artritis reumatoidea”. [en línea]. Medlineplus febrero del 2012.Recuperado el 14 de octubre del 2013, en<http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000435.htm> Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU. “Lupus eritematoso sistémico”. [en línea].Medlineplus febrero del 2012. Recuperado el 14 de octubre del 2013, en http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000435.htm Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU. “Polimiositis del adulto”. [en línea]. Medlineplus julio del 2011. Recuperado el 14 de octubre del 2013, en http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000435.htm Centro Nacional de Distribución de Información del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel. (2010). ¿Qué es la esclerodermia? Esenciales: hojas informativas de fácil lectura Recuperado el 15 de octubre del 2013, en http://www.niams.nih.gov/Portal_en_espanol/Informacion_de_salud/Esclerodermia/
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  16. 16. MUCHAS GRACIAS.

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