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    neurologia-de-la-conducta-y-demencias neurologia-de-la-conducta-y-demencias Document Transcript

    • CAPÍTULO 1.- LA NEUROLOGÍA DE LA CONDUCTAAutor: Jordi Peña-CasanovaINTRODUCCIÓNLas relaciones entre el cerebro y las actividades mentales han sido unacuestión que ha interesado desde los tiempos más remotos. El problema tiene,de hecho, una raíz profunda y previa a la aparición de los términos neurología,neuropsicología o neurología del comportamiento (Lecours y Joanette, 1991).De hecho el objetivo planteado a lo largo de la historia ha sido siempre elmismo."Observar sistemáticamente las anomalías del comportamiento propio de laespecie y localizar en términos de neuroanatomía macroscópica las lesionesque causan las enfermedades del telencéfalo humano e intentar comprendertanto el funcionamiento y las disfunciones de éste, como el substrato de lasdiversas aptitudes cognitivas" (p. vii) [1].En esta línea de pensamiento, el gran maestro Henry Hécaen reconocíaclaramente el nacimiento de la neuropsicología mucho antes de la creación deeste término:"Aunque la neuropsicología nació mucho antes que se creara este término, susinicios tras la comunicación de Broca a la Société dAnthropologie de Paris, en1861, han estado señalados por el triunfo del método anatomo-clínico" [2, p.vii]. [Si la Neuropsychologie est née bien avant que le terme fut crée, sesdebuts depuis la communication de Broca à la Société dAnthropologie de Parisen 1861, on été marqués par le triomphe de la méthode anatomoclinique].Los grandes maestros y fundadores de la neurología aportaron conocimientoscapitales que constituirían, directa o indirectamente, los cimientos de lamoderna aproximación a las relaciones entre el cerebro y las actividadesmentales. Este proceso conduciría a la cristalización progresiva de las formasclásicas de afasia, alexia, apraxia, acalculia, etc., tal como se describen en lostratados de neurología contemporáneos [3]. No nos detendremos en esteaspecto.Por motivos científicos o corporativistas el estudio de las relaciones cerebro-comportamiento ha recibido distintos nombres. Desde la Psychologiephysiologique de Jean-Martin Charcot y Théodule Ribot; la Neuro-psycho-pathologie de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen que luego se convertiríaen Neuropsichologie a secas, como en Luria y Benton; o la BehavioralNeurology de los discípulos de Norman Geschwind [1]2.En nuestro país la influencia de la obra de Ajuriaguerra y Hécaen [4] fue capitaly se concatenó con las aportaciones de otros autores para constituir unaprimera aproximación sistematizada de los conocimientos sobre las basescerebrales de las actividades mentales.• Le cortex cérébral de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen (primera edición
    • 1949, segunda edición 1960) representó un verdadero hito en el desarrolloclínico del conocimiento de las actividades corticales superiores. Su capítulo deintroducción es realmente remarcable para la época. Se ha de destacar elsubtítulo "Étude Neuro-psycho-pathologique" como precedente terminológico.La obra se centraba básicamente en una bipolaridad, por un lado unaaproximación topográfica, "síndromes anatomo-clínicos" (frontal, rolándico,calloso, parietal temporal y occipital), y por otro una aproximación funcional,calificada de "problemas fisiopsicopatológicos" (afasias; praxias y gnosias;apraxia; astereognosias; agnosia auditiva; agnosias visuales; trastornos de lasomatognosia; y alucinaciones y lesiones corticales focales).• Le cortex cérébral se continuó, en cierto modo, con otra obra tituladaIntroduction à la Neuropsychologie [5], aparecida en 1972. Esta vez con la firmaaislada de Hécaen. Este autor actualizó y amplió los contenidos de la primeraobra y se centró en los aspectos funcionales: afasias, apraxias, trastornos de lapercepción y anotaciones finales sobre las localizaciones, la dominancia y larestauración funcional. En la introducción Hécaen presentó la siguientedefinición de neuropsicología:"La neuropsicología es la disciplina que trata de las funciones mentalessuperiores en sus relaciones con las estructuras cerebrales" [5, p. xi]. [Laneuropsychologie est la discipline qui traite des fonctions mentales supérieuresdans leurs rapports avec les structures cérébrales].Una versión ampliada de este continuum de libros se publicó en inglés con eltítulo Human Neuropsychology (Hécaen y Albert, 1978) [6]. En esta edición seintrodujeron capítulos sobre trastornos de memoria, trastornos debidos apatología del lóbulo frontal, plasticidad cerebral y recuperación de la función. Elprefacio fue escrito por Norman Geschwind quien destacó la importancia de laobra de Hécaen:"...Henry Hécaen fue uno de los nuevos pioneros que reanimaron este campo.Sus contribuciones han llegado a ser tanta parte de nuestro pensamientobásico diario que paradójicamente es fácil olvidar su papel" [4, p. v] [...HenryHécaen was one of the new pioneers who revivified the field. His contributionshave become so much a part of our basic everyday thinking that isparadoxically easy to forget his role].Se puede ver, en consecuencia, la evolución de una obra -con cambios deautores y títulos- y se puede considerar esta evolución como el reflejo delcambio de ideas y aproximaciones acontecidas entre 1949 y 1978 (¡tresdécadas!).Entre finales de los cuarenta (1949), cuando aparece la primera edición de "Lecortex cérebral", y mediados de los sesenta (1966) -quince años- descollan unaserie de autores importantes, que van a contribuir decididamente al desarrollo yla consolidación, directa o indirectamente, de la neurología de la conducta:Bucy [7], Fulton [8], Critchley [9], Eccles [10], Magoun [11] y Denny Brown [12]entre otros. Durante estos tres lustros destaca, también, un conjunto de libros
    • que recogen las aportaciones a reuniones internacionales de alto nivel y que sesuman al proceso de configuración de la neuropsicología. Entre estos libroscabe destacar los editados por Adrian, Bremer y Jasper [13]; Wolstenholme yOConnor [14]; Halpern [15]; De Reuck y OConnor [16]; y Eccles [17]. Susaportaciones ciertamente no eran en absoluto de conocimiento generalizado ennuestro medio.Años 70El inicio de los años setenta está marcado por tres "neuropsicologías". LaIntroducción a la Neuropsicología de Benton (1971)[18], la de Hécaen(1972)[5], y la de Luria (1973, 1974)[19-21], y por la Behavioral neurology dePincus y Tucker (1974) [22]. Otras "neuropsicologías" son posteriores: la"breve" (un abrégé) de Barbizet y Duizabo (1977)[23]; la HumanNeuropsychology de Hécaen y Albert (1978)[6] que se ha de ver como lacontinuación de Le cortex cérébral de Ajuriaguerra y Hécaen, la más clínica ysintética de Walsh (1978)[24]; la americana "de editores" de Heilman yValenstein (1979)3[25].Con independencia del listado de libros que reflejan el desarrollo progresivo deun corpus de conocimientos, se debe hacer referencia al desarrollo de laneuropsicología experimental entre los años sesenta y setenta. Si bien eldesarrollo inicial de la neuropsicología se basó en el estudio de casosindividuales o series de pacientes con trastornos similares, la exploración sefundamentaba en la descripción de los síntomas sin que existieran métodosestandarizados.Los diseños propios de la psicología experimental con grupos de sujetossometidos a distintos tratamientos experimentales (en el caso de laneuropsicología lesiones), protocolos estandarizados y seguimientossistemáticos, se inician en los años sesenta-setenta. Los trabajos de distintosautores se dirigieron al estudio de la percepción espacial, memoria, lenguaje,atención, emociones, praxis, etc.El estudio sistemático de pacientes sometidos a intervenciones quirúrgicaspara el tratamiento de la epilepsia, en el que destaca el papel de Brenda Milneren el Montreal Neurological Institute, representó un nuevo avance metodológicoy científico. También se han de destacar las aportaciones de Roger Sperry en elámbito de las callosotomías. Estas técnicas quirúrgicas implicaron el desarrollode metodologías cognitivas para conocer el estado funcional de los pacientes.Años 80En los años ochenta aparecen diversas obras entre las que destacan laaproximación "de autor" erudita y completa, de Dimond (1980)[26]; o la másacadémica o "libro de texto" de Kolb y Wishaw (1980)[27]. La Neuropsicologíaeditada por J. Peña-Casanova y Ll. Barraquer-Bordas (1983)[28] fue la primeraobra de estas características generales en España. Cabe destacar laLocalization in Neuropsychology editada por Andrew Kertesz (1984)5[29] queaportó una clara novedad ya que el enfoque se realiza principalmente alrededorde los problemas de la localización cerebral de la función. La obra Principles ofBehavioral Neurology editada por Marcel Mesulam (1984)[30] constituyó otro
    • clásico. La Neuropsychologie Clinique et Neurologie du Comportement editadapor Mihai Ioan Botez (1987, segunda edición de 1997)[31] contiene unaespecie de vuelta a los orígenes ya que el libro se organiza en basesgenerales, en funciones y en síndromes focales (temporal, parietal, frontal, etc.)al igual que el libro de Ajuriaguerra y Hécaen.En los años ochenta aparece una obra que iba a tener una gran influencia en elulterior desarrollo de la neuropsicología, la Human Cognitive Neuropsychologyde Andrew W. Ellis y Andrew W.Young (1988)[32]6. Esta obra establececlaramente los principios de la "neuropsicología cognitiva", destacando losconceptos de modularidad y exponiendo las arquitecturas funcionales(modelos) de las funciones estudiadas. La semiología clínica (las capacidadesafectadas y preservadas) se analizan en relación con un modelo sobre elprocesamiento normal.Años 90Los años noventa presentan la novedad del Handbook of Neuropsychologyeditado por François Boller y Jordan Grafman (apareciendo volúmenes hasta elaño 1997) [33]. Posteriormente aparecieron la Neuropsychologie humaine deXavier Seron y Marc Jannerod (1994) [34], la Behavioral Neurology andNeuropsychology de Todd E. Feinberg y Martha J. Farah (1997)[35], o lareciente obra Handbook of Clinical and Experimental Neuropsychology deGianfranco Denes y Luigi Pizzamiglio (1999)[36]. En 1994 aparece enColombia la Neuropsicología clínica de Alfredo Ardila y Mónica Rosselli [37],"como texto básico de entrenamiento universitario en neuropsicología"7, dosaños mas tarde, en 1994, le sigue en España otra obra de neuropsicologíadirigida a estudiantes de las facultades de Psicología, es la Neuropsicología deJunqué y Barroso [38]. En 1995 llega desde Brasil el libro Neuropsicologia, dasbases anatomicas à rehabilitaçao [39], editado por Ricardo Nitrini, PauloCaramelly y Letícia L. Mansur. En 1998 Victor Feld y Mario T. Rodríguez editanen Buenos Aires la primera Neuropsicología infantil [40] en español.En resumen: la aparición de las "neuropsicologías fundacionales" a principiosde los 70 representa una abierta y clara cristalización del saberneuropsicológico, y una inflexión en el desarrollo de la especialización. La grandiversificación de temáticas neuropsicológicas se produce alrededor de 1975,cuando aparecen libros especializados. Los años ochenta y noventa aportannuevas obras que van acumulando conocimientos destacando un Handbook ofNeuropsychology y la irrupción de la "neuropsicología cognitiva".En 1974 aparece en nuestro país la primera aproximación sistematizada deBarraquer-Bordas en neuropsicología, su Afasias, Apraxias, Agnosias [41]. Estaobra cabe situarla en la línea de las obras de revisión y actualización (cfr. infra)pero centrándose en el ámbito del lenguaje, la gestualidad y el reconocimiento.La llegada de las obras de Aleksandr Romanovich Luria significó un nuevoimpulso, ciertamente muy importante, en el desarrollo subsiguiente de laneuropsicología en nuestro medio. Se ha de destacar su obra The workingbrain. An introduction to Neuropsychology (del año 1973), versión inglesadiscretamente modificada de la versión rusa Osnovnii neiropsijologii
    • (Fundamentos de neuropsicología), que llegó a su edición castellana (a partirde la inglesa) con el nombre de El cerebro en acción (1974).La obra de Luria significó una concepción integral de la neuropsicología. Todoparecía estar claramente concatenado: la concepción teórica, los métodosclínicos, los síndromes y la terapia. Al hacer referencia a las afasias, porejemplo, muchos colegas siguieron la clasificación de Luria y aceptaron, casicomo dogma, los mecanismos fisiopatológicos propuestos por este autor encada forma clínica de afasia. Muchos descubrieron la neuropsicología a travésde Luria y la confundieron e igualaron a la obra de este autor.En los aspectos prácticos los psicólogos, fundamentalmente en el área de lapsicometría y relacionados con la clínica psiquiátrica, realizaban exploracionesmediante tests "de organicidad" (¡!). La obra de Luria iba a representar unrevulsivo importante y un cambio de objetivos para los seguidores de lapsicometría pura y dura. Pero no todos captaron claramente el mensaje deLuria.--------------------------------------------------------------------------------1 El término "Neuropsicología" se atribuye a veces a Karl Lashley (1890-1958).Este autor experimentalista usó el término en el contexto de las lesionescerebrales y la conducta en una presentación que realizó en el año 1936 antela Boston Society of Psychiatry and Neurology. Su conferencia apareciópublicada en 1937 (Lashley, KA. Functional determinants of cerebrallocalization. Archives of Neurology and Psychology, 1937; 38:371-387). A pesarde esta atribución, Lashley no fue el primero en usar este término. Dado queLashley cita el libro de Goldstein de 1934 (cfr. infra), y no usa la palabra antesde 1936 hace pensar que la toma de Goldstein (ver: Finger S. History ofNeuropsychology. En: DW (ed.) "Neuropsychology". San Diego: AcademicPress, 1994:1-28).La palabra "neuropsicología" había sido usada en 1913 por William Osler(1849-1919) en una conferencia sobre la formación de la Phipps PsychiatricClinic. Osler utilizó el término "neuro-psychology" en el contexto de la idea deque los estudiantes deberían tomar cursos sobre los trastornos mentales (OslerW. Specialism in the general hospital. Johns Hopkins Hospital Bulletin,1913:24:167-233.Kurt Goldtein (1878-1965) también usó el término neuropsicología en su clásicoDer Aufbau des Organismus (La construcción del organismo), publicado en1934. Esta obra se publicó en inglés en el año 1939 con el siguiente título ysubtítulo: The Organism. A Holistic Approach to Biology Derived fromPathological Data in Man. La palabra "neuro-psychological" aparece en laintroducción del teme de los procesos aberrantes del pensamiento queaparecen en pacientes con lesiones cerebrales.A pesar de lo que se acaba de exponer en los párrafos precedentes, el puntocentral del tema, más allá del término, lo constituye la primera sistematizaciónde los conocimientos, más que una declaración de principios.2 Cabe destacar que la reciente segunda edición del libro "Principles of
    • Behavioral Neurology" de Marsel Mesulam lleva ahora el título "Principles ofBehavioral and Cognitive Neurology" (Nueva York: Oxford University Press,2000). También es significativo que la reunión administrativa de la Sección de"Behavioral Neurology" de la American Academy of Neurology, en San Diego(2000), se planteara discusión terminológica.3 El libro de Heilman y Valenstein se ha consolidado como un libro de texto yse han sucedido dos ediciones , la última (3ª) de 1994. Nueva York: OxfordUniversity Press.4 Feinberg y Farah (1997) llaman la atención sobre el hecho de que a pesar delgran progreso de este periodo, la neuropsicología experimental permanecíadistinta y relativamente desconocida en el ámbito de la psicología académica.5 La segunda edición del libro editado por Kertesz se titula Localization andNeuroimaging in Neuropsychology (San Diego: Academic Press, 1994).6 En 1996 los autores publican una edición ampliada en la que incluyen unaserie de lecturas sobre los temas de la primera edición. Por este motivo el librolleva el subtítulo de A textbook with readings.7 Cita de la contraportada.DE LA NEUROPSICOLOGÍA COMO ENCUENTRO EN LASFRAGMENTACIONES PROFESIONALESProgresivamente, y partiendo de los mismos objetivos generales, hancristalizado en la actualidad tres disciplinas relacionadas que tienen objetivoscompartidos, pero distintas bases científicas e históricas y claras diferencias enrelación con los profesionales que las cultivan y sus organizacionesprofesionales así como en los métodos de trabajo y de intervención terapéutica.Estas tres disciplinas son la neuropsiquiatría, la neuropsicología y la neurologíade la conducta. En los párrafos siguientes se exponen brevemente y secomplementan los rasgos y las diferencias, a veces de matiz, entre estasdisciplinas siguiendo el modelo de Mendez, Van Gorp y Cummings (1995).La neuropsiquiatría, desarrollada por psiquiatras, se centra más en laneurofisiología y la neuropatología relacionadas con enfermedades mentales(depresión, psicosis, cambios de personalidad), observadas en pacienteseminentemente neurológicos que padecen secuelas de accidentes vasculares,epilepsia, alteraciones neurodegenerativas, etc. Su método principal es lahistoria psiquiátrica y la descripción psicopatológica. A esta disciplina se podríaaproximar la psicogeriatría. Esta disciplina, también eminentementedesarrollada por psiquiatras, se centra en el estudio de las alteracionespsiquiátricas relacionadas con la ancianidad, en este ámbito unos profesionalesse centran más en la vertiente neurológica (demencias, fundamentalmente),mientras que otros se centran en la vertiente más psiquiátrica (depresiones,delirios, etc.).La neuropsicología, desarrollada por psicólogos, se centra en los mecanismoscognitivos de la memoria, el lenguaje, las capacidades visuoespaciales,ejecutivas, etc., en relación con mecanismos mediados por estructurascerebrales. La neuropsicología se sitúa en los confines de la neurología clínica,de la psicología general y experimental. Su principal método de evaluación sonlos tests estandarizados, mientras que su principal foco terapéutico es la
    • rehabilitación cognitiva y la psicoterapia.La neurología de la conducta se caracteriza por los rasgos que a continuaciónse comentan:• Profesional implicado: la neurología de la conducta la realiza un médiconeurólogo que se ha especializado en este ámbito. En nuestro medio estápendiente de acuerdos la acreditación necesaria para la especialización.• Bases teóricas: Los síndromes clínico topográficos clásicos (afasias, apraxias,agnosias, amnesias, etc.) constituyen los cimientos de la especialidad, pero aestos conocimientos se incorporan las aportaciones más moleculares de lallamada "neuropsicología cognitiva". Aunque en un sentido original e históricolos síndromes focales hayan constituido las bases, la neurología no es enabsoluto ajena a todas las aportaciones de otras ramas del saber como lapsicología, la lingüística o la sociología.• Ciencias de base: La medicina y las neurociencias en general son las basesde la neurología de la conducta. Esto quiere decir que el profesional seaproxima al problema con conocimientos de fisiopatología general, yespecíficos de fisiopatología neurológica. Conoce, además, las entidadesclínicas no neurológicas que pueden ser concomitantes o condicionantes en uncaso determinado. Las neurociencias en general (neuropatología,neurobiología, neurogenética, neurofisiología, neuroquímica,neurofarmacología, neuroimagen, etc.) aportan mucha información que seusará en el estudio y la comprensión de la enfermedad.• Foco de trabajo: La correlación neuropatológica constituye en foco principal.El diagnóstico y la evaluación de las lesiones del sistema nervioso es laactividad general del neurólogo, que en el caso de la neurología de la conductase centra en el cerebro. Si bien la correlación neuropatológica ha sidotradicionalmente el foco principal, la neurología no ha sido en absoluto ajena alas aproximaciones funcionales y ha sido precursora de los modelos cognitivos.La aproximación actual debe ir encaminada al estudio de las alteracionescognitivas y del comportamiento en el ámbito de entidades nosológicasdefinidas: enfermedad de Parkison, esclerosis múltiple, epilepsia, demencias,traumatismos craneoencefálicos, etc. En este enfoque -superándose la visiónclásica de los síndromes focales que podíamos llamar de "afasias, apraxias,agnosias"- permite que el neurólogo pueda realizar el tratamiento de lospacientes con mayor base y formación. Ejemplos de esta aproximación seencuentran en los libros editados por White (1992)[43], Grant y Adams (1996,2ª. ed.)[44] y por Goldstein, Nussbaum y Beers (1998)[45].• Método: El neurólogo del comportamiento realiza básicamente una evaluacióndirigida a la cognición en el contexto neurológico general del paciente. Lasalteraciones cognitivas se estudian en el contexto de la historia del paciente yde las exploraciones complementarias neurológicas. En este apartado es endonde la actividad se concatena con la del neuropsicólogo quien aportará -entre otros- los datos obtenidos mediante test estandarizados. El neurólogoespecializado en neurología de la conducta ha de conocer los principios de la
    • "neuropsicometría" y las características, indicaciones y el valor específico decada test neuropsicológico. Es evidente que ante cada problema específico elneurólogo usará los instrumentos necesarios.• Terapia: La intervención terapéutica del neurólogo se centra en la enfermedadde base. En este ámbito el neurólogo incide en los aspectos más importantesdel proceso de afectación cognitiva: en la etiología y en la fisiopatologíabiológica. El uso de fármacos es la terapia fundamental pero el neurólogotambién puede indicar otras intervenciones o participar en decisiones quetomará un equipo.Únicamente la convergencia de aportaciones e interacciones permitirá superarlas divisiones artificiales provocadas por las organizaciones profesionales otitulaciones de base. El gran problema aparece cuando las posiciones vienendeterminadas en función del profesional y no del paciente y de la profesión[46]8. Si se aportan mejoras reales en el tratamiento de los pacientes laprofesión se beneficia y consecuentemente su necesidad en el sistemasanitario se incrementa. De otra forma la trivialización de la neuropsicología -yde la neurología de la conducta9- pasa a ser un hecho tanto para los otrosprofesionales como para la administración. Es en este sentido importante quelos neurólogos incrementen sus habilidades clínicas y realicen unaaproximación interdisciplinar a través de formación en todos los ámbitospertinentes. La organización de cursos de formación para residentes por partedel Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias de la SENconstituye un hito en este proceso.--------------------------------------------------------------------------------8 Este comentario tiene que ver con la "pesidential address" de Linas A.Bieliauskas en la "División 40" de la American Psychological Association. Enesta presentación se destacaba la necesidad de estándares de formación enneuropsicología. Algunas de las ideas y duras críticas vertidas en suconferencia sobre los psicólogos serían aplicables a los neurólogos.9 Un ejemplo fácil sería el siguiente: ¿De qué sirve contratar a un neurólogoespecializado -o a un neuropsicólogo- que se limita a realizar largasexploraciones para terminar diciendo que el paciente en cuestión tiene una"afasia de Wernicke", cosa que ya sabe el neurólogo con mínima formación? Sisu aportación es crucial en el manejo del paciente las cosas cambianradicalmente. Otro ejemplo: ¿De qué sirven largas exploracionesneuropsicológicas en las demencias si no se van a usar los datos de talesexploraciones para otros objetivos? ¿Aportan lo mismo los test breves que loslargos para tomar decisiones prácticas?El desastre de las "Unidades de Demencia" o de "Psicogeriatría" pagadas condinero público que incorporan a psicólogos sin formación en neuropsicologíasimplemente "para que pasen los test" es otro ejemplo que clama al cielo.Los diagnósticos inadecuados porque el test señala problemas "subcorticales"o "frontales", sin que exista una evaluación clínica por un neurólogocompetente son, desgraciadamente, un hecho demasiado frecuente. En estoscasos –como diría Bieliauskas– se ha mirado por el profesional y no por el
    • paciente. Se ha trivializado la tarea profesional y se ha trivializado a laprofesión. Este mismo desastre se puede observar en la misma estructura delas "Unidades" que de repente incorporan como responsables a profesionalesque nunca habían trabajado en el ámbito. Estos hechos tienen un coste socialgrave. El papel de la SEN en la defensa de la profesionalidad ha de ser unhecho incuestionable.BIBLIOGRAFÍA[1] Lecours, AR., Joanette Y. "Prefacio". En: Peña-Casanova J. Normalidad,Semiología y Patología Neuropsicológicas. Barcelona: Masson SA, 1991. pp.vii-x.[2] Hécaen, H. "Prefacio". En: en Barraquer Bordas, L. Afasias, apraxiasagnosias. Barcelona: Toray, 1974.[3] Peña-Casanova, J. "Limitaciones de los grupos y de los síndromesneuropsicológicos clásicos en neurología". Neurología, 1994, 9; 238-245.[4] Ajuriaguerra J. de, Hécaen H. Le cortex Cérébral. étude neuro-psycho-pathologique. París: Masson et Cie, éditeurs, 1949.[5] Hécaen H. Introduction a la neuropsychologie. París: Larousse, 1972.[6] Hécaen H., Albert, ML. Human neuropsychology. Nueva York: John Wiley &sons, 1978.[7] Bucy, PC. (ed.), The Precentral Motor Cortex. Urbana, Ill: The University ofIllinois Press, 1949 (1a. ed. 1944, 2a. ed. 1949).[8] Fulton, JF. Functional localization in the frontal lobes and cerebellum.Oxford: University Press, 1949.[9] Critchley, M. The Parietal Lobes. Londres: Edward Arnold & Co, 1953.[10] Eccles, JC. The Neurophysiological Basis of Mind. The principles ofneurophysiology. Oxford: The Clarendon Press, 1953.[11] Magoun, HW. The Waking Brain. Springfield Ill: Charles C ThomasPublisher, 1958.[12] Denny Brown, D. The cerebral control of movement. Liverpool: LiverpoolUniversity Press, 1966.[13] Adrian, ED., Bremer, F., Jasper, HH. (eds.). Brain Mechanisms andConsciousness (A symposium organized by "The council for InternationalOrganizations of Medical Sciences"). Oxford: Blackwell Scientific Publications,1954.
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    • CAPÍTULO 2: LOCALIZACIÓN DE LA FUNCIÓN EN NEUROLOGÍA DE LACONDUCTAAutor: Andrew KerteszINTRODUCCIÓNLa neurociencia intenta establecer una correlación entre función y estructura adistintos niveles. En este capítulo nos interesaremos por la confección de unacartografía a diferentes niveles, incluyendo sistemas como las redes corticalesy sus conexiones. Es difícil y arbitrario, en el mejor de los casos, dar ladefinición de qué es una función. Los clínicos, los fisiólogos y los psicólogostienen diferentes conceptos sobre el mismo comportamiento.Ciertas formulaciones psicológicas pueden no ser apropiadas para describir lafunción cerebral o las conexiones reales. Por otra parte, la anatomía y lafisiología por sí solas puede que no proporcionen incluso las preguntas, ymucho menos las respuestas, sobre el comportamiento. Los avances recientesen la confección de modelos cognitivos representan un paso importante en lainterpretación de los déficits funcionales. Estos modelos, a menudorepresentados mediante diagramas de cajas y flechas, se basan en losprincipios del procesamiento de la información y en la metáfora del ordenador.Sin embargo, el fraccionamiento o las distintas fases de la función presentanmuchos problemas metodológicos y conceptuales. Descomponer uncomportamiento complejo en sus componentes conlleva el riesgo de perder elsignificado y la significación biológica del comportamiento para el organismo.Desde el punto de vista de localización, es probable que los comportamientosmás complejos, tales como la comprensión, tengan un input amplio y se veanafectados por lesiones en muchas áreas. Las funciones fraccionadasminuciosamente, por ejemplo "buffer de memoria a corto plazo", son, confrecuencia, el componente de muchos comportamientos complejos e, incluso,es menos probable que puedan ser localizados, si es que existe dichaposibilidad.El fraccionamiento de la función implica, a menudo, que tenga lugar unaactivación en serie de los procesos. Sin embargo, estudios fisiológicos y laconfección de modelos informáticos recientes han dado énfasis al hecho quelos procesos mentales operen tanto en paralelo como en serie. (Hinton,Anderson, 1981; McClelland, Rumelhart, 1986).Existen unidades discretas de cognición que tienen, presumiblemente,equivalentes similares en una organización neural, pero hasta el momento haypocas pruebas de que la mayor parte del fraccionamiento de las funcionesmediante modelos cognitivos tenga su correspondiente organización fisiológica.Se ha expresado la duda referente a si el mundo humano de la percepción ydel procesamiento del input puede ser analizado en elementos independientes.A menudo se ha probado el fracaso de los intentos de segregar la percepcióndel procesamiento central. La expectativa y el conocimiento previo, en otraspalabras el precepto, influyen mucho en cómo se perciben los estímulos. El
    • procesamiento "de arriba hacia abajo" o la influencia de la memoria y lasasociaciones en el momento de la percepción continúan siendo más válidosque lo que proporcionan muchos modelos funcionales modulares.Algunas funciones complejas comunes, como la evocación de palabras,pueden estar distribuidas de forma difusa por el área del lenguaje, ya queparecen verse afectadas por lesiones localizadas en distintas regiones. Ellopuede atribuirse, probablemente, a las múltiples maneras en las que laspalabras están relacionadas con los objetos que representan. Por ejemplo, lapalabra "manzana" evoca color, forma, sabor, textura y el concepto de Adán yEva comiéndola en el pecado original. La amplia distribución de ciertasfunciones cognitivas, como la atención dirigida y la memoria, es biológicamentepredecible, si consideramos sus conexiones con muchos otros procesos.Abastecen a otros procesos cognitivos y forman el núcleo de la cognición.Otras funciones integradoras, como la resolución de problemas, la inteligenciao el juicio, desafían los esfuerzos destinados a localizarlas. Algunas de estasfunciones cognitivas aún continúan esperando definiciones ampliamenteconsensuadas. Las grandes redes neuronales son necesarias para que puedanllevarse a cabo las tareas cognitivas complejas, las cuales no es probable queestén restringidas a las circunvoluciones o lóbulos cerebrales.En el pasado, los mapas corticales eran anatómicos, basados en lacitoarquitectura, como el conocido mapa de Broadmann de 1909. Éste indicólas fronteras de la citoarquitectura usando distintos gráficos, pero en realidadhay relativamente poco consenso entre los investigadores acerca del númerode áreas que pueden distinguirse con seguridad. La confección del mapaarquitectónico completo de un cerebro es un proceso muy difícil y que requieremucho tiempo y puede que existan más variaciones individuales de las que seaprecian en las pocas muestras disponibles en cada estudio.Además, existen varias tinciones y técnicas que dan como resultado mapasdiferentes. Un ejemplo de ello es la arquitectura de la mielina de Flechsig. Latécnica reciente más usada son los mapas arquitectónicos pigmentados deBraak. Se considera que son útiles para distinguir las áreas de importanciafuncional en la corteza temporoparietal. El futuro augura nuevos mapas continciones funcionales, como la citocromo oxidasa y los marcadores deneurotransmisores. Sin embargo, actualmente, la relación entre los mapascitoarquitectónicos y la función sólo es provisional, con la excepción de lasáreas corticales primarias, como las cortezas estriadas y piramidales. Losmapas funcionales han evolucionado a través de varias técnicas fisiológicas,desde la ablación cortical, pasando por la degeneración retrógrada, laestimulación cortical hasta la activación funcional. Uno de los mejores ejemplosde un mapa funcional es el de la corteza del lenguaje de Penfield que procedede la estimulación cortical. Algunas de las pruebas recientes procedentes deexperimentos fisiológicos indican una gran cantidad de plasticidad de losmapas corticales, lo cual modifica el concepto de correspondencia exacta de lafunción y las áreas corticales.La corteza del lenguaje es anatómicamente contigua desde el área de
    • Wernicke hasta el área de Broca, pasando por el opérculo temporal, la ínsula yel opérculo frontal. Los anatomistas también han demostrado la contigüidad dela corteza del lenguaje, la cual se hace evidente cuando se despliega la cisurade Silvio (Krieg, 1963). La organización de la corteza del lenguaje seconceptualiza más como una red dinámica que como una conexión de centrosfijos. Los modelos de inteligencia computacional y artificial modernosproporcionaron términos como proyecciones "feed-forward" y "feed-back" y laoperación de redes en paralelo, en serie y de manera recurrente. Algunos delos estudios de la estimulación de Ojemann sugieren más una organizaciónmás concéntrica que el modelo clásico conexionista posterior anterior. Lapercepción y el ensamblaje fonémicos ocupan las regiones perisilvianascentrales, mientras que la memoria y la selección léxica tienen lugar de unaforma más periférica en las cortezas de asociación. De una manera general,este modelo también es compatible con los estudios de localización de unalesión.La localización de una lesión ha sido una de las técnicas más importantes decorrelación entre la estructura y la función. La observación de que las lesionesubicadas en el mismo lugar se asociaban a déficit similar o a un mismocomportamiento alentó a los clínicos y a los anatomistas a extraer conclusionesde las lesiones acerca de la manera cómo funciona el cerebro.Los principios generales desarrollados por muchos investigadores en lascorrelaciones anatómicas de las funciones cognitivas complejas puedenresumirse de la siguiente manera:1 Los componentes de una única función simple están representados dentro demúltiples zonas interconectadas, que colectivamente constituyen una redintegrada para esa función.2 Ciertas áreas corticales contienen el substrato neural para los componentesde varias funciones complejas y pueden, por lo tanto, pertenecer a varias redesque se solapan parcialmente.3 Es probable que las lesiones que afectan a cualquier región cortical causenmúltiples déficit.4 La misma función puede verse dañada como consecuencia de una lesión enuna de las varias áreas corticales, cada una de las cuales es un componentede una red integrada para esa función.5 Por regla general, tiene lugar una compensación (restablecimiento del déficit)sólo si en la lesión están involucrados uno o pocos componentes corticales.6 Los daños graves y permanentes que afectan sólo a una función complejarequieren, normalmente, que varios o todos los componentes de la redrelevante se involucren de forma simultánea. Estos principios son losuficientemente generales para explicar muchos de los hallazgos en losestudios sobre la localización de las lesiones y también pueden aplicarse a losestudios sobre estimulación.
    • Durante un siglo, la correlación clinicoanatómica ha sido el patrón oro de lalocalización de las lesiones cerebrales. Sin embargo, sus puntos débiles eran lavariabilidad de las descripciones del déficit y la diferencia de tiempo entre losdatos clínicos y los de la autopsia. Antes, los pacientes a los que se lespracticaba una autopsia tenían, con frecuencia, déficit cognitivos pocodocumentados y un gran intervalo entre los resultados anatómicos y clínicos.Los métodos modernos de localización de las lesiones in vivo, en especial lavisualización por medio de la TAC y la RM, permitieron aplicar pruebasestandarizadas a un grupo de pacientes similares en un estadio bien definidode un accidente vascular, con una localización de la lesión in vivo simultánea.La descripción del déficit, influenciada por la neuropsicología cognitiva, haevolucionado notablemente.Cada caso requiere una gran cantidad de pruebas cognitivas complejas, lo cualdificulta la estandarización, sumando un gran número de casos clínicos queson difíciles de integrar. Las definiciones y las descripciones de función secontinúan modificando. El análisis de lesiones realizado in vivo también se haconvertido en complejo con la evolución de nueva tecnología que ofrece cadavez más resolución anatómica y que es sensible a las alteraciones in vivo de laestructura y la química. Actualmente, se pueden medir las alteraciones en elflujo sanguíneo cerebral mediante varias técnicas tales como el xenón, elSPECT, el PET y la RMf. Estos cambios representan, en realidad,modificaciones fisiológicas relacionadas con la función y ello da lugar a laimagen funcional. Desde que la imagen funcional ha adquirido importancia, elmétodo lesional se ha dejado en un segundo término hasta cierto punto, inclusoalgunos lo consideran obsoleto. Sin embargo, se ha avanzado sustancialmentetanto en la metodología como en el conocimiento e intentaré resumir estosavances, especialmente en el ámbito del lenguaje del procesamiento yvisuoespacial y discutir sobre los estudios de RM que ofrecen una altaresolución anatómica.El lenguaje articuladoEl lenguaje articulado es un ejemplo de función cognitiva compleja que sefundamenta en una red. La producción verbal es una función importante,aunque difiere substancialmente dependiendo de si es en respuesta apreguntas (discurso en forma de respuesta), una expresión improvisada deideas o un discurso descriptivo o una repetición. El lenguaje hablado incorporamuchas subfunciones. Los lingüistas las han clasificado en articulación, fluidez,prosodia, procesamiento fonológico, evocación léxica, sintaxis, pragmática, etc.Sin embargo, todos o la mayor parte de los componentes funcionales tienden aestar implicados hasta cierto punto en el síndrome clínico de la afasia de Brocaque puede definirse de forma fiable mediante puntuaciones de pruebasestandarizadas (Kertesz, 1979) o mediante una descripción clínica detallada.Muchos procesos centrales identificables e, incluso, disociables, tales como elhabla agramatical o la disprosodia, contribuyen al síndrome. Sin embargo,ninguno de éstos tiene, hasta el momento, una localización fiable, sólo la tieneel síndrome en su conjunto.
    • Las lesiones que afectan sólo al área de Broca (tercio posterior del F3 y elopérculo frontal) tienen buen pronóstico. Estas lesiones producen una afasiamotora transitoria (también llamada afasia motora cortical, afasia motora pura oapraxia verbal). La afasia motora pura o apraxia verbal se ha asociado conlesiones subcorticales anteriores, así como operculares, rolándicas inferiores einsulares corticales (Lecours, Lhermitte, 1976).La afasia de Broca persistente y grave se asocia con lesiones amplias que nosólo incluyen el área de Broca, sino también la región parietal inferior y,frecuentemente, la región temporal anterior (Mohr, 1976; Kertesz, McCabe,1977; Kertesz et al., 1977). La falta de fluidez persistente se ha asociado conlesiones que se extienden hasta la región rolóndica y la substancia blancasubyacente en estudios previos (Mayendorf, 1930; Levine, Sweet, 1983;Knopman et al., 1983; Lecours, Lhermitte, 1976).Los mecanismos de ensamblaje fonémico premotor y motor son llevados acabo por una red cortico/subcortical. Si han quedado dañados parcialmenteuno o dos componentes de esta red, el pronóstico es bueno. Sin embargo, siestán dañados todos los componentes subcorticales y corticales de la red, eldéficit es más intenso (Bruner et al., 1982) y la recuperación es menosprobable. Existen pruebas convergentes de que la red articulatoria que permitela fluidez incluye la substancia blanca, conectando regiones entre loscomponentes de ésta. La participación de la substancia blanca central tambiénera importante para el déficit de fluidez en la población de traumáticoscraneales de Russel y Espir (1961) y Ludlow et al. (1986) y en los accidentesvasculares (Naeser et al., 1989). El centro semioral o la sustancia blancaperiventricular, que están afectados en casos persistentes de afasia global o deBroca, incluyen a menudo el fascículo piramidal, las proyeccionessomatosensoriales talamocorticales, el cuerpo del núcleo caudado, lasconexiones estriatocorticales, las radiaciones callosas, el fascículo subcalloso(Muratoff, 1893), las proyecciones talamocorticales del núcleo dorsomedial yventrolateral (Yakovlev, Locke, 1961) y el fascículo occipitofrontal (Dejerine,Dejerine-Klumpke, 1895).La afasia global se define por la pérdida de la producción del lenguaje, asícomo de la comprensión, normalmente asociada con la destrucción de lasáreas anteriores y posteriores del lenguaje (Kertesz et al., 1977). Sin embargo,en pacientes que padecen inicialmente una afasia global, puede que el área deWernicke no esté afectada. Estos pacientes tienden a evolucionar hacia unaafasia de Broca, incluso si el córtex del "área de Broca" no está destruido, apesar de que normalmente está desconectado del resto del córtex del lenguajepor la participación de la substancia blanca (Naeser et al., 1989).Ocasionalmente, la mayor parte de las lesiones de la substancia blanca puedenproducir una afasia global persistente. Existen también casos de pacientes conuna afasia global inicial sin hemiplejia, los cuales experimentaron unarecuperación espectacular cuando tienen lesionadas las regiones frontalposterior y temporal posterior, pero no las estructuras centrales (Van Horn,Hawes, 1982; Ferro, 1983).La importancia de las áreas motoras suplementarias izquierdas reconocida por
    • Penfield y Roberts (1959), los cuales las rebautizaron con el nombre de "áreadel lenguaje suplementaria", debido a la frecuente suspensión del habla que seobservó durante la estimulación de esta región.La afasia motora transcortical también se caracteriza por lesiones en la regiónfrontal medial o el área del lenguaje suplementaria en el hemisferio dominante(Goldstein, 1948; Kornyey, 1975; Chusid et al.; Arseni, Botez, 1961). Estospacientes tienen un lenguaje espontáneo pobre, pero una muy buenacapacidad de repetición y de comprensión. Hay un déficit variable al denominarobjetos y la producción escrita también es muy pobre. La falta de iniciación deldiscurso es similar al síndrome hipocinético general asociado a lesiones dellóbulo frontal.Desde Arnold Pick se ha usado también el término afasia adinámica paradescribir este comportamiento. Desde el punto de vista de la citoarquitectura, elcórtex motor suplementario parece que representa una extensión paralímbicadel córtex límbico (Sanides, 1970), lo que sugiere a vínculo entre el sistemalímbico y la iniciación de los mecanismos motores del lenguaje.Comprensión del lenguajeLa comprensión del lenguaje es un proceso complejo que implica el análisis delas propiedades acústicas y fonológicas del input, así como un reconocimientode los elementos sintácticos y léxicos (Liebermann et al., 1967). El rápidoprocesamiento paralelo del input y su emparejamiento con preceptoslingüísticos es una función analítica del hemisferio izquierdo. El candidato másprobable para llevar a cabo esta función es el córtex de asociación auditiva,ubicado en la región de la circunvolución temporal superior y el plano temporal,que se encuentra detrás de la circunvolución de Heschl.Cuando el paciente se queja de que no entiende el lenguaje hablado, pero, encambio, la capacidad de oír, leer y de hablar sigue sin estar afectadas, seetiqueta el diagnóstico como "sordera verbal pura".Frecuentemente se asocian la agnosia auditiva para los sonidos no verbales yla amusia, aunque estos síntomas puede que se observen en las lesiones queafectan la región derecha sin el componente verbal. En la sordera cortical, quees el resultado de lesiones temporales bilaterales, el paciente parececlínicamente sordo con una audición primaria preservada, pero con losprocesos auditivos centrales dañados (Kertesz, 1983).La jerga neologística es característica y se asocia a lesiones tanto de la regióntemporal superior como de la región parietal inferior (Kertesz y Benson, 1970).La afasia de Wernicke con jerga semántica se asocia a lesiones que son, dealguna manera, más pequeñas y más temporales e inferiores que las quecausan neologismos o parafasia fonémica (Kertesz, 1983).Wernicke afirmó que el área de asociación auditiva desempeña un papel decontrol en la producción lingüística (con lo que presagiaba los conceptosmodernos de feedback –retroalimentación– y de procesamiento paralelo) y quelas lesiones ocasionadas en este área causan un lenguaje defectuoso,
    • parafásico. Otros estudios de TAC indicaron que los pacientes que presentansubstituciones semánticas tienen una lesión posterior a los que padecenparafasia fonémica (Cappa et al., 1981).Nuestros estudios de localización y tamaño de la lesión en la afasia deWernicke sugieren que las estructuras conectadas ipsilaterales, sobre todo enel lóbulo parietal inferior, son las que tienen más probabilidad de sersubstituidas tras la lesión. Parece que la circunvolución angular ysupramarginal son las estructuras compensatorias más probables. (Kertesz etal., 1993).La afasia de conducción se asocia a lesiones en el fascículo arqueado(denominado así por Burdach, 1819), así como en la ínsula (Benson et al.,1973; Damasio, 1983). Normalmente, se ven involucradas ambas estructuras,aunque puede que una predomine sobre la otra. En el fascículo arqueado seencuentran conexiones temporofrontales masivas, consideradas esencialespara la elaboración de la comprensión del lenguaje, el ensamblaje fonológico yla integración temporal de la producción lingüística.Las lesiones talámicas producen una jergafasia fluctuante con un discursorelativamente no fluido (Mohr et al., 1975). A menudo, la repetición estápreservada (Cappa, Vignolo, 1979). Aunque frecuentemente se dice que laslesiones subcorticales producen síndromes atípicos, cuando se intentacomparar los resultados de los pacientes con una lesión cortical de tamañoequivalente a las lesiones subcorticales, las diferencias no son significativas(Kirk y Kertesz, 1994). El hipometabolismo cortical distante o la diasquisistransináptica se consideran como una posible razón del déficit, además decualquier hecho intrínseco o el procesamiento que pueda tener lugar en losganglios basales (Metter et al., 1981; Baron et al., 1986).Los pacientes con afasia sensorial transcortical que presentan una jergasemántica tienen lesiones mucho más posteriores, normalmente en el áreadivisoria entre la circulación de la arteria cerebral media y la circulación de laarteria cerebral posterior (Kertesz et al., 1982). Estos pacientes tienendificultades de comprensión y de denominación, pero siguen teniendo unlenguaje fluido y una buena de repetición.En un volumen reciente de Berthier (1998) se halla un tratamiento exhaustivode las afasias transcorticales. Otro término que se usa para designar a estospacientes es afasia semántica (Head, 1926). La afasia semántica fue descritaoriginalmente en casos de traumatismo craneal, pero más recientemente se hadescrito asociada a la enfermedad de Pick bajo el nombre de "demenciasemántica" (Hodges et al., 1992).La evocación de las palabras o el acceso a éstas, la recuperación deelementos léxicos es un proceso fundamental en el lenguaje y la anomia es unrasgo de la mayoría de los síndromes afásicos de muchas etiologías. El estudiodel acceso léxico y del procesamiento semántico es fundamental para laneurociencia y para la afasiología clínica. Los avances recientes incluyen elestudio de campos específicos de modalidad (verbal vs. visual) y la
    • especificidad de la categoría (animales vs. muebles) de reconocimiento yrecuperación de elementos léxicos. Se cree que la recuperación léxicadepende de una red cortical ampliamente distribuida, aunque algunos estudiosde lesiones y la activación funcional han sugerido un papel específico delcórtex temporooccipital y temporoparietal izquierdo. Considerando la naturalezacompleja de la asociación semántica, no es probable restringir la localizaciónde esta función en una zona restringida. Esto ya se ha demostrado a partir dela amplia distribución de las lesiones que causan anomia o afasia anómica.Existen pruebas de la disociación de la evocación de ciertas categorías denombres más que de otras. Se afirma que parte de esta disociación estárelacionada con el procesamiento diferencial en ciertas estructuras neurales,aunque la mayoría de estos pacientes presentaban una enfermedad difusa,como un proceso encefalítico (Warrington y Shallice, 1984) o una enfermedaddegenerativa, como en la afasia progresiva fluida. Damasio (1990) presentódos casos con lesiones temporales anteriores y mediotemporales, que teníanproblemas de recuperación los nombres comunes pertenecientes a ciertascategorías, a pesar de que parecía que el reconocimiento estaba intacto.También tenían problemas para recordar los nombres propios. Damasio sugirióque la mediación para conceptos específicos tiene lugar cerca del polotemporal anterior, mientras que para los conceptos generales tiene lugar en lasregiones temporales izquierdas más posteriores.RESECCIÓN NEUROQUIRÚRGICAEn el pasado, la resección neuroquirúrgica de los tumores y la cirugía para laepilepsia y, a veces, los traumatismos cefálicos penetrantes proporcionabaninformación importante o la localización de la lesión.La resección de los tumores no es el material más apropiado, porque lostumores que crecen lentamente comprimen el cerebro de una manera insidiosay, a menudo, hay una gran compensación del déficit de lenta evolución. Dehecho, esto puede causar conclusiones negativas falsas referentes al papel deciertas áreas del cerebro.Los tumores malignos penetran en el tejido cerebral más allá de la resección y,a menudo, es difícil determinar hasta dónde ejerce, en realidad, su radio deacción. Los efectos distantes del edema, de la insuficiencia vascular y deldesplazamiento de los tejidos son difíciles de cuantificar en las exploracionesquirúrgicas. La cirugía que se realiza en el caso de la epilepsia se lleva a cabo,a menudo, en cerebros lesionados y los tejidos extirpados no pueden ser, enningún caso, funcionales. Es difícil calcular la extensión de la excisión debido ala limitación de la exposición y la variabilidad y la distorsión de la anatomía dela superficie.Se han usado las hemiferectomías para eradicar tumores malignos en adultos(Smith, 1966) y para la excisión de tejido epileptogénico muy marcado/dañadoen lactantes y niños. Algunos de éstos se estudiaron extensamente. Lashemiferectomías izquierdas en adultos producían afasia global, peroconservaban la expresión automática y emocional, articulaban incluso a unnivel de frase y conservaban algo de comprensión de nombres aislados. Las
    • limitaciones al estudiar las hemiferectomías de adultos son la rareza de estaoperación (la mayoría de los cirujanos ya no la tienen en cuenta para lostumores) y la propagación normalmente implacable del neoplasma al otrohemisferio. Las hemiferectomías infantiles se han estudiado bien y hanindicado una recuperación casi completa de la función en ambos hemisferios.Sin embargo, las mediciones sofisticadas del lenguaje han indicado undesarrollo inferior al normal en CI verbal y en la competencia gramatical en losniños que se habían sometido a una hemiferectomía izquierda durante suinfancia (Dannis y Whitaker, 1976).CALLOSOTOMÍALa callosotomía, practicada en aquellos casos de epilepsias intratables, ofrecela oportunidad de estudiar la función de cada hemisferio (Sperry et al., 1969).En este respecto, el método no consiste en una resección quirúrgica, sino unadesconexión de dos áreas funcionales. Los resultados han aclarado muchasfunciones del hemisferio derecho, incluyendo cierta capacidad para comprenderel lenguaje.Algunas de las operaciones no han sido del todo completas, tal como hanindicado los estudios recientes de RM, y esto puede haber hecho llegar a falsasconclusiones referente a la función. Basándose en una hemiferectomía y endos comisurotomías, Zaidel (1976) estimó que el vocabulario del hemisferioizquierdo era igual o superior al nivel de un niño de 10 años. Gazzaniga (1983)observó, en estudios posteriores, que el hemisferio derecho normal tienemenos lenguaje de lo que se creía en un principio. El comportamiento de estospacientes tras las comisurotomías podría atribuirse a lesiones tempranas delhemisferio izquierdo, el cual ha dado como resultado una organización de lasfunciones del lenguaje o una transferencia al hemisferio derecho.Experimentos más recientes con pacientes con pacientes comisurotomizadosindicaron que tiene lugar un cierto grado de transferencia intrahemisférica fueradel cuerpo calloso. Incluso en pacientes con split-brain, el dominio delhemisferio izquierdo ejerce y traduce respuestas no verbales procedentes delhemisferio derecho en sea cual sea la estructura verbal que las experienciasdel hemisferio izquierdo haya construido. Gazzaniga y LeDoux (1978)postularon que un número de sistemas mentales, emocionales, motivacionalesy perceptivos están controlados por el sistema verbal. Este "yo verbal mira y velo que está haciendo la persona y a partir de este conocimiento interpreta larealidad". Este concepto del control del yo verbal es, de alguna manera, similara la teoría de Freud del ego, ya que se aplica al dominio del lenguaje. Así,pues, el hemisferio izquierdo no sólo interpreta la palabra para nosotros en loque se refiere al lenguaje, sino que también integra nuestras funcionesmentales en una conciencia intencionada, la cual es la esencia de nuestraexistencia.
    • ESTIMULACIÓN CORTICALLa estimulación cortical y el registro cortical durante la cirugía de la epilepsia esuna contribución muy importante para la localización cerebral. Inicialmente, lausaban los fisiólogos para cartografiar la función del córtex cerebral enanimales y, posteriormente, la utilizaron los neurocirujanos, como Otto Foersteren los años 20, que intentó identificar la función cortical con la estimulaciónpara preparar sus excisiones.Usando esta técnica se pueden preservar las áreas sensoriales, motoras y dellenguaje. Penfield y Roberts (1959) cartografiaron las áreas del lenguaje y VanBuren et al (1978), Ojemann, Whitaker (1978) y Ojemann, Mateer (1979) hanañadido más información acerca la localización cortical. Estos estudios hanmostrado que, en efecto, el área de Broca producía la dificultad másconsistente en la denominación. También encontraron un patrón bastanteselectivo en el que un par de milímetros marcaban una gran diferencia aldeterminar qué alteraciones funcionales se obtenían durante la estimulación.Por ejemplo, una zona interferiría una lengua, pero no otra y un cambio muypequeño de la localización de los electrodos invertiría la situación. El lenguajeparecía estar organizado concéntricamente alrededor de la cisura de Silvio másque seguir la dicotomía anteroposterior de los estudios de las lesiones. Laestimulación del hemisferio derecho interrumpía el reconocimiento de las caras,el etiquetaje de la expresión emocional y la orientación de líneas (Mateer,1983).El registro de las neuronas en la circunvolución temporal superior mostró unaactivación al oír elementos verbales, en particular distinciones fonológicas. Sehan relacionado diferencias en el significado o inflexión con alteraciones en elpatrón de descarga neuronal procedente de la circunvolución temporal inferior ymedia (Creutzfeld et al., 1989). El registro del lóbulo temporal medial mostrabauna descarga estímulo-específica al ver una palabra o una cara en particulardurante la intervención quirúrgica de la epilepsia. Esta región parece codificardistintos estímulos en un contexto dado, con un grado notable de especificidad.Los electrodos subdurales implantados también se usaban para registrar yestimular a pacientes ambulatorios. Además del córtex perisilviano dellenguaje, la estimulación de la región basal inferior también produce ladetención del habla más en la región izquierda que en la derecha.Recientemente se ha informado del uso de la estimulación magnéticatranscraneal del cerebro humano para provocar actividad motora. El umbral dela excitación del córtex motor se ve marcadamente reducido por la contracciónvoluntaria leve del músculo diana. El mecanismo de facilitación es la actividadneural al nivel espinal y cortical. Se asume que las dendritas y los terminalespresinápticos o, incluso, los cuerpos celulares y los axones eferentes seestimularán mediante el aumento de la fuerza de los estímulos magnéticos(Mills et al., 1987). También se ha intentado la estimulación magnética delcórtex del lenguaje, pero hasta ahora sólo se han obtenido fenómenosnegativos, tales como la anomia.
    • La ventaja de este método es que puede aplicarse en pacientes colaboradoresy despiertos que pueden realizar funciones específicas durante la estimulación.En este aspecto, se parece a otros métodos funcionales de localización, comoel flujo sanguíneo cerebral y la tomografía por emisión de positrones. Sinembargo, la estimulación interfiere con las funciones, las interrumpe o las alteray, con menos frecuencia, provoca fenómenos positivos. En este aspecto, escomo el método lesional, pero la estimulación afecta a un área mucho máspequeña, lo que permite una mayor resolución para cartografiar. Se puedenexaminar varias funciones mediante la estimulación repetida de la misma área.Las limitaciones de esta técnica incluyen la logística de un procedimientoquirúrgico largo, la dificultad en reproducir la estimulación en el mismo lugar yla brevedad de las tareas que se pueden emplear durante el corto periodo deestimulación (un máximo de unos 12 segundos). Los sujetos normalmentepadecen epilepsia o tumores con cerebros reorganizados y las conclusionespuede que no siempre se puedan generalizar.POTENCIALES EVOCADOSEs posible registrar potenciales evocados (PE) mediante ordenadores con losque se puede calcular promedios. Las diferencias en la lateralización de los PEse observaron usando estímulos verbales y no verbales (Buchsbaum y Fedio,1979), palabras frente a sílabas sin sentido y significado contextual.Los PE de larga latencia son sensibles a la relevancia y a la expectativa de latarea. El componente positivo a los 300 m/s se denomina P300, el cual seconsidera endógeno y menos dependiente de las características del estímulo.Un potencial que precede el movimiento o la cognición se denomina lavariación contingente negativa. Esto se ha correlacionado con la dominanciahemisférica y ha sido de utilidad en varios estudios cognitivos. Otro ejemplo depotenciales negativos asociados con el procesamiento es el potencial N400, elcual está relacionado con la aparición de incongruencias contextuales entareas semánticas en serie.Los PE cerebrales son complejos desde el punto de vista técnico debido amuchos artefactos que interfieren con su estudio. Algunas de estas dificultadestécnicas fueron analizadas por Desmedt (1977). Otro problema que afecta aeste método es la restricción de tiempo en los estímulos. La estimulación tieneque ser muy corta y tiene un comienzo, una duración y un inicio concretos paraestar conectado con el acontecimiento cerebral. De alguna forma, es lo opuestoa los estudios de flujo sanguíneo cerebral, los cuales requieren una actividadcerebral más sostenida para poder ser analizados. La mayor ventaja de estatécnica es que refleja un acontecimiento fisiológico conectado con elprocesamiento cerebral real, aunque la resolución de la localización es pobre ylos potenciales están, normalmente, sobre una gran área del cuero cabelludo yel cerebro.FLUJO SANGUÍNEO CEREBRALLa técnica del flujo sanguíneo cerebral (FSC) utiliza las alteracionespatológicas y fisiológicas del suministro sanguíneo regional. La técnica se basa
    • en calcular el aclaramiento de los isótopos radioactivos de varias regiones delcerebro mediante detectores de superficie. Los valores se expresan enporcentajes de la media hemisférica. Se supone que los aumentos del flujosanguíneo se asocian a un aumento de la actividad neuronal y, por lo tanto,funcional. Se requiere una tarea repetitiva sostenida de, al menos, 3-5 minutosde duración para que se produzca la activación. Las imágenes codificadas porcolores del FSC se utilizan ampliamente para demostrar que el cerebro seactiva en múltiples localizaciones cuando, por ejemplo, una persona lee o elhemisferio derecho también se "ilumina" cuando uno habla. El patrón de reposomuestra flujos bajos postcentrales y altos precentrales (Ingvar & Schwartz,1974). Los movimientos repetitivos simples de la boca, la mano o el pieaumentan el FSC en el área sensoriomotora contralateral y respaldan, así, latopografía del homúnculo cortical.La importante ventaja de esta técnica es que refleja la modificación metabólicafisiológica que acompaña la función fisiológica y puede usarse para estudiar losprocesos normales. Debe recordarse, sin embargo, que estos cambios nomiden directamente acontecimientos neuronales. Estas técnicas son másidóneas para el estudio de actos cognitivos repetitivos y sostenidos. Laslesiones, tales como los infartos que producen un déficit, pueden aparecercomo áreas de bajo flujo con un área de "perfusión de lujo" o de flujo elevadoque las rodea. La desventaja más importante es una resolución relativamentepobre del método de inhalación del xenón no invasivo. Sólo mide el flujosanguíneo en la superficie. Pocas veces se usa la inyección intra-arterial, quees más precisa, porque es invasiva y requiere las indicaciones de unaarteriografía. Hay una modificación más reciente de esta técnica, que combinala inhalación del xenón 133 con la tomografía computarizada y que consigue,así, representaciones tridimensionales en cortes similares a los del PET.La tomografía computarizada por emisión de fotón simple (SPECT) es unatécnica de medición de la activación funcional menos cara y más disponible,pero la resolución es mucho menor que la del PET. La correlación con lafunción no es tan directa y se usa más ampliamente para medir más un estadoestable que la activación de la función. Los trazadores radioactivos del SPECT,como los isótopos radioactivos de yodo y tecnecio, se combinan con aminaslipofílicas y cruzan fácilmente la barrera hematoencefálica. Algunos de estostrazadores salen del cerebro lentamente y su distribución representa un registrodel flujo sanguíneo cerebral regional en el momento de la inyección. Laactivación debe preceder y coincidir con la inyección. La obtención de lasimágenes puede llevarse a cabo varias horas más tarde, sin perderinformación. Esta flexibilidad es un rasgo útil en un marco clínico. El SPECT seusa más frecuentemente para detectar alteraciones crónicas del flujosanguíneo cerebral asociadas con lesiones o una enfermedad degenerativa(Alavi & Hirsch, 1991).TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONESLa tomografía por emisión de positrones (PET) mide el metabolismo deloxígeno y de la glucosa mediante el uso de un isótopo que emite positrones yun detector tomográfico computarizado. También puede usarse para estudiar el
    • flujo sanguíneo regional. Esta técnica compleja y cara sólo está disponible enunos pocos centros con un acelerador de partículas (ciclotrón) y un equipo defísicos nucleares, radiofarmacéuticos, expertos en informática, especialistas enisótopos, clínicos y fisiólogos experimentales.Los metabolitos marcados con positrones, como la 18-F-deoxiglucosa, debenadministrarse inmediatamente una vez se han obtenido debido a su corta vidamedia. La naturaleza de la cinética de los trazadores radioactivos requiere quela actividad fisiológica estudiada se mantenga durante 20-40 minutos. Lavisualización metabólica con la PET confirmó las diferencias de la activaciónhemisférica entre la realización de las tareas verbales y visuoespaciales(Mazziotta & Phelps, 1984). Recientemente, la administración de un bolo deoxígeno-15 ha acortado el período de observación y ha permitido medicionesreiteradas en los mismos sujetos en una sesión (Raichle et al., 1984). Existe unnuevo dispositivo, el "super-PET-1", que es capaz de una resolución temporalinferior a 1 minuto (Ter-Pogossian, Ficke, Mintun, Herscovitch, Fox & Raichle,1984).Los estudios con PET han incluido mediciones del flujo sanguíneo cerebral, lautilización de oxígeno, el metabolismo de la glucosa, la dopamina, opiáceos, laserotonina, la acetilcolina, el glutamato y el ácido gamma-aminobutírico gammay la visualización de otros procesos fisiológicos. Aunque la potencia deresolución de los escáners de PET ha sido de alrededor de 1 a 2 cm,recientemente se han creado aparatos en los que la resolución está por debajode 2,5 mm. Algunos de estos estudios sugieren que incluso sutiles diferenciasen la tarea pueden causar el reclutamiento de diferentes áreas corticales y quela conexión entre las áreas es un equilibrio dinámico de estimulación yinhibición, cuya interpretación puede ser bastante difícil. Algunos de losestudios de activación han mostrado localizaciones de alguna manerainesperadas, tales como el procesamiento semántico en las regiones frontalesmedias en una tarea de asociación de palabras. La información anatómicaextraída de la RM puede combinarse con la información funcional obtenida enla PET. La integración de regiones estándar de interés en la PET con modelosanatómicos de RM proporciona una imagen visual de los cambiosestadísticamente significativos en la activación (Sergent, Zuck, Terriah &MacDonald, 1992).La complejidad de algunas de las funciones medidas puede causar resultadoscontradictorios (Petersen et al., 1988; Wise et al., 1991). El paradigma de laactivación parece que es crítico para los resultados. Es necesario que loscomponentes de procesamiento, los estímulos y las respuestas estén definidosde una manera exacta, de lo contrario las comparaciones no serán específicasy la activación implicará diferentes procesos. Los focos de activación puedenrepresentar sólo partes de redes a gran escala que convergen en un áreaparticular. La interpretación del área activada es difícil, porque el flujosanguíneo cerebral puede que no represente de la misma manera laestimulación o la inhibición. Los cambios en la actividad neural pueden tenerlugar mucho antes de que haya cualquier cambio del flujo sanguíneo y, por lotanto, la mayoría de los paradigmas de PET requieren la activación sostenida.El análisis espacial de estos resultados sigue siendo limitado y una gran parte
    • de éste depende del análisis estadístico que se usa para visualizar los datos.Algunos de los estudios de activación PET dan acceso a procesos cognitivos,tales como el "lenguaje interior", los cuales pueden que no estén disponiblespara el análisis de respuestas explícitas.Activaciones funcionales más recientes confirman la importancia del área deWernicke en la percepción auditiva del lenguaje, así como la del córtex centraly premotor en la articulación, además de la de algunos componentes delretículo del lenguaje, tales como las áreas frontal medial y frontal lateral en larecuperación léxica y la asociación semántica, a las que recientemente se lesha dado importancia. Parece que la circunvolución cingular anterior forma parteun sistema atencional anterior indicado por su activación mientras se verifica lacategoría semántica de listas de palabras.RM FUNCIONAL (RMF)Recientemente, una aproximación sin agentes de contraste ni isótopos hademostrado los cambios en tiempo real en la señal de RM en respuesta a laactivación funcional. Este método usa la disminución de la diferencia de laoxigenación AV que acompaña el aumento del flujo sanguíneo en la región.Una reducción de la concentración de la deoxihemoglogina produce unincremento de la intensidad de la señal de la región en el área de la activación.De esta forma, la oxihemoglobina actúa como el agente de contraste del propiocuerpo que mide el consumo de oxígeno de los tejidos de la región. Laactivación tiene lugar entre 6 y 9 segundos después de aparecer el estímulopsicofísico. Después de parar la estimulación, la señal de RM vuelve al valorbasal en un período similar de tiempo. Además, se notó un descenso de laseñal basal de RM Funcional en el área activada tras 60-90 segundos deactivación persistente, que se consideró que estaba relacionada con unaadaptación autoreguladora del aumento de la actividad cerebral global.Los estudios preliminares de RM sobre la activación cerebral se realizaron enlos sistemas visuales, las áreas motoras sensoriales y el procesamiento dellenguaje. Algunos de los mapas de activación funcional del córtex visual, porejemplo, se obtuvieron en una resolución espacial casi dos órdenes demagnitud mejor que la tomografía por emisión de positrones (PET). Estasnuevas aproximaciones de RM permiten una correlación no invasiva de laanatomía cerebral con la función a un nivel alto de la resolución espacial y enun intervalo de tiempo breve. Se puede observar un grado destacable dereproducibilidad inter sujetos. Las diferencias entre individuos, sin embargo,también se detectan reflejando las diferencias en la anatomía del córtexinvestigado. Estas técnicas eliminan el cálculo del promedio de los resultados yel uso de un cerebro estandarizado geométricamente tal como se emplea conlos datos de PET.CONCLUSIÓNLa afirmación de Hughlings Jackson sigue siendo, tal como reproduce aquí,axiomática: sólo se puede localizar la lesión (y sus cambios fisiológicos ymetabólicos acompañantes) asociada con ciertas alteraciones del
    • comportamiento, pero no la función. ¿Significa esto que el estudio de lacorrelación entre lesión y comportamiento es inútil? La respuesta es un norotundo. El método original de estudio y que intenta explicar los déficitfuncionales asociados a lesiones específicas sigue siendo capaz de darresultados interesantes y sigue siendo el patrón oro: si no se pueden mostrarlos déficit funcionales esperados tras una lesión local, probablemente no seposee la respuesta correcta acerca de qué función realiza esa región local. Laspruebas obtenidas de estudios fisiológicos y de los análisis de los déficit indicanque los conceptos de modularidad de la función del lenguaje son útiles,siempre que se comprenda que estas funciones están integradas y participanen procesos distribuidos de una manera más difusa. Las pruebas de la lesióndesempeñan un papel importante al determinar las limitaciones estructurales delas redes funcionales. Proporcionan un ancla estructural que permite lainterpretación de las dinámicas imágenes funcionales dependientes del estado.Sigue siendo una herramienta clínica estándar en el diagnóstico, lainterpretación de los síntomas y en la predicción del resultado. La teoríacognitiva debe basarse en pruebas fisiológicas, anatómicas y psicológicasdisponibles. Las pruebas obtenidas de la localización clinicopatológica tienenmucho que ofrecer a la hora de dirigir la realización de modelos cognitivoshacia la realidad biológica y proporcionar la dirección estructural de lainterpretación de nuevos datos fisiológicos y psicológicos.BIBLIOGRAFÍA[1] Arseni, C.; Botez, M. I. (1961). "Speech disturbances caused by tumors ofthe supplementary motor area". Acta Psychiatra Scandinavica, 36, 379-399.[2] Baron, H.; Cathala, F.; Brown, P.; Chatelain, J.; Gajdusek, D. C. (1986)."Familial Creutzfeldt-Jakob disease in France: epidemiological implications".European Journal of Epidemiology, 2, 252-264.[3] Benson, F.; Sheremata, W. A.; Bouchard, R.; Segara, J. M.; et al. (1973)."Conduction aphasia". Archives of Neurology, 28, 339-346.[4] Bruner, R. J.; Kornhuber, H. H.; Seemuller, E.; Suger, G.; Wallesch, C. W.(1982). "Basal ganglia participation in language pathology". Brain andLanguage, 16, 281-299.[5] Buchsbaum, M.; Fedio, P. (1970). "Hemispheric differences in evokedpotentials to verbal and nonverbal stimuli in the left and right visual fields".Physiology and Behavior, 5, 207-210.[6] Burdach, K. F. (1819). Vom Baure und Leben des Gehirns. DykschenBuchhandlung, Leipzig.[7] Cappa, S. F.; Cavallotti, G.; Vignolo, L. A. (1981). "Phonemic and lexicalerrors in fluent aphasia: correlation with lesion site". Neuropsychologia, 19, 171-179.
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    • CAPÍTULO 3: LA COGNICIÓN EN LOS GRANDES SÍNDROMES LOBARESFOCALESAutor: Alfredo RoblesINTRODUCCIÓNEl cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsisenlazan, a través de complejos circuitos dendríticos y axonales, neuronas detodas sus regiones. No obstante, en la corteza cerebral y en los núcleos grisessubcorticales, los cuerpos neuronales se distribuyen de modo que en cada árease agrupan las neuronas más capacitadas para desarrollar determinadafunción. No sólo existen diferencias funcionales entre las distintas partes de unhemisferio cerebral, sino también entre las regiones homólogas de amboshemisferios.Una lesión cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductualesdiversas, en función de los circuitos afectados. La repercusión funcional de unalesión no sólo depende de su ubicación y de su tamaño, sino también de lanaturaleza de la lesión:Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfunción neuronal y,posteriormente, muerte y despoblación de neuronas, siguiendo una progresióntopográfica más o menos similar en todos los pacientes con la mismaenfermedad. Darán lugar a síndromes neuroconductuales previsibles, comoocurre en la degeneración frontotemporal y en las degeneraciones cerebralesfocales (tabla I).No obstante no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estasenfermedades, que les confieren una heterogeneidad clínica que debe tenersesiempre presente.• Cuando la lesión es compresiva como puede ocurrir, por ejemplo, en unhematoma subdural, una hidrocefalia o un meningioma, es probable que no seobserven disfunciones localizadoras, sino más bien de tipo general(bradipsiquia, síntomas de hipertensión endocraneal, reducción del nivel deconciencia, cefalea, papiledema…).• En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los glioblastomas), puedenaparecer manifestaciones focales (en relación con la ubicación de la lesión),signos "de falsa localización" (por las consecuencias de la lesión sobre otrasáreas del cerebro alejadas) y signos de disfunción inespecífica no localizadora.• Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfunciónparoxística de una "epilepsia del lóbulo temporal", puede producir síntomasespecíficos, como conductas automáticas, alucinaciones, trastorno del estadode ánimo, etc.Además, una lesión aparentemente similar en todas las características citadaspuede manifestarse de forma diferente en individuos distintos, en función de
    • factores como la personalidad y la experiencia.La esfera conductual, que se determina por una interacción entre las funcionescognitivas, las ejecutivas y las afectivas y emocionales, dependefundamentalmente de la integridad de las áreas de asociación cerebrales y desus interconexiones. Estas áreas, en el hombre, ocupan la mayor parte de lasuperficie cerebral. Revisaremos a continuación la disfunción neuroconductualprevisiblemente asociada a lesiones de las diferentes partes del cerebro.LÓBULOS FRONTALESLos lóbulos frontales son los que más se han desarrollado al final de laevolución filogenética, por lo que destacan en nuestra especie más que enninguna otra. En estos lóbulos se integra todo tipo de información, consciente einconsciente, procedente del entorno exterior, del mismo organismo y delalmacén mnésico. Gracias a ello, el cerebro planifica, organiza, juzga, regula,ejecuta. Su lesión puede tener repercusión sobre algunas funciones cognitivas,pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad yafectividad (tabla II).Algunos pacientes con lesión de la región prefrontal muestran un síndromeapático o pseudodepresivo, con reducción de la espontaneidad motora yverbal, pérdida de iniciativa, menor productividad en general, actividad motora ymental más lenta, indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor interéssexual. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acinético.Otros, por el contrario, presentan un síndrome desinhibido opseudopsicopático, mostrando hiperactividad, dificultad para detener o reducirla velocidad de ciertas conductas, pérdida de autocrítica, conducta socialinapropiada, indiferencia por los demás, y en ocasiones moria y desinhibición opromiscuidad sexual.No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, queun paciente manifieste un patrón mixto, o alterne uno y otro a lo largo de laevolución de su enfermedad.En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar depensamiento y de actividad), quizá con perseveración, que puede conducir aconductas repetitivas o estereotipadas. El síndrome apático se debe confrecuencia a una lesión de la región límbica (región frontomedial, parte anteriordel cíngulo), mientras que el desinhibido se relaciona más con lesión de laregión frontoorbitaria o frontobasal.Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno deotras funciones ejecutivas, que ejercen un control, regulación e integración delas funciones cognitivas. Puede haber dificultades en funciones "superiores"como planificar, prever, secuenciar, resolver problemas.Las regiones prefrontales (corteza y región subcortical) intervienen en la
    • activación y mantenimiento de la atención.El trastorno atencional determina una dificultad para la fijación de nuevainformación en el almacén mnésico y para su evocación posterior, que seráposible, no obstante, si se aplica una estimulación apropiada.En la amnesia frontal intervienen además la impulsividad, la dificultad delenfermo para ordenar y organizar la información recibida, para ignorarestímulos de interferencia, así como para hacer uso del contexto (que facilita laevocación). La "memoria de trabajo", por ejemplo, depende del buenfuncionamiento de los lóbulos frontales. En general las personas con lesión dellóbulo frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de reconocimiento que las deevocación libre, y en estas últimas mejora su rendimiento si se les facilitanpistas semánticas. En algunos casos con lesión bilateral de la región basalmedial de los lóbulos frontales (cortical o/y subcortical) puede manifestarse unsíndrome amnésico con confabulaciones.La corteza cerebral situada entre la región prerrolándica (área motora primaria)y la región prefrontal constituye la corteza premotora. En su extremo dorsalinferior, a nivel de la tercera circunvolución frontal, se halla el área de Broca, yen la prolongación medial, que llega hasta el cíngulo, se ubica el área motorasuplementaria. La continuidad y coordinación de una serie de elementosmotores sucesivos, para realizar un acto motor complejo, requiere la integridadde esta región premotora. Esta zona interviene en el aprendizaje motor y en laadaptación de las "fórmulas" motoras (almacenadas en el lóbulo parietal) amodificaciones del entorno. Por su parte, el área motora suplementaria esimportante para iniciar el movimiento, mientras que el área de Broca esesencial para la expresión verbal. Las lesiones del lado izquierdo reducen yenlentecen el habla.Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo, tartamudez y otrasalteraciones del tono o de la cadencia del habla. La faceta motora puedeproducir agrafia.Si la lesión se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresión,impersistencia motora y alteración de la planificación y organización de lapercepción, que se centra más en los elementos que en el conjunto.En general, en los pacientes con lesión del lóbulo frontal izquierdo es másevidente la alteración de la fluidez verbal y otros aspectos de la expresiónespontánea, pudiendo llegar a una situación de mutismo, en casos extremos.En los casos con lesión derecha es probable que destaque más la pérdida dela entonación, o prosodia, aunque también puede haber simplificación de losmensajes verbales o expresiones estereotipadas. Estos enfermos con lesióndel lado derecho pueden mostrar dificultades en la fluidez creativa deelementos figurativos (no verbales) y en el aspecto motor de la realización detareas constructivas.Un síndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que
    • afecten a estos lóbulos: vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores),traumáticas, tumorales, infecciosas (como la neurolúes, por ejemplo),degenerativas (degeneración frontotemporal, parálisis supranuclear progresiva,leucodistrofia metacromática y demencia alcohólica, entre otras), y por unahidrocefalia. Cuando la lesión afecta al área motora primaria, aparece debilidado parálisis de las extremidades contralaterales. Por dañar de forma bastanteselectiva de la región asociativa de los lóbulos frontales, a continuación sedescriben los aspectos clínicos más importantes de la degeneraciónfrontotemporal y de las degeneraciones cerebrales focales que se localizan enestos lóbulos.En la degeneración frontotemporal (DFT) se produce una degeneraciónprogresiva de los lóbulos frontales y regiones anteriores de los temporales(figura 1). Ocasiona aproximadamente el 10% de todas las demencias. Lamayoría de casos presenta sus primeros síntomas entre los 45 y los 60 años(demencia presenil), aunque puede comenzar a cualquier edad de la vidaadulta.Trastorno conductualLos pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de lapersonalidad y de la conducta social. Experimentan una pérdida progresiva desu capacidad de iniciativa, de razonamiento, de preocupación por los modalesque deben mantenerse en la vida de relación y muestran negligencia en lahigiene personal, el vestido y otras responsabilidades personales. Algunosenfermos se muestran desinhibidos, hiperactivos y distraíbles, otros estánapáticos y algunos alternan ambas facetas. Puede ocurrir que el paciente tomedemasiadas bebidas alcohólicas o coma en exceso, bien por glotonería (comensin parar durante las comidas y buscan más alimentos en las horas restantes),o como una respuesta anómala al estímulo (sólo se exceden cuando tienenpresente la comida), o formando parte de una "conducta de utilización". Losenfermos de predominio apático, sin embargo, pueden llegar a rehusar lacomida. Los pocos pacientes que presentan "conductas de utilización" usanrepetidamente los objetos que tienen delante aunque sea inapropiado oinnecesario ese acto en ese momento (por ejemplo, llevar a la boca una y otravez un vaso vacío, peinarse repetidamente, encender y apagar cerillas ointerruptores de la luz, etcétera).En algunos pacientes en fase avanzada también pueden observarse conductashiperorales, llevándose a la boca cualquier objeto, sea o no comestible. Lossujetos con síndrome apático pueden mostrar una reducción de la libido,mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en exceso laactividad sexual, o la practica de una forma que expresa su falta de autocríticao autocensura. Los aspectos de hiperoralidad e hipersexualidad mencionadosforman parte del síndrome de Klüver-Bucy, por desaferentación de lasamígdalas cerebrales, que se explica al tratar las lesiones de los lóbulostemporales. Los individuos con DFT que presentan conductas estereotipadasadoptan comportamientos rutinarios que repiten sin variación (como porejemplo deambular en un trayecto fijo, o repetir una frase o una canción deforma repetitiva), mostrando irritabilidad o agresividad si alguien pretendeinterrumpirlos.
    • Síntomas afectivosAl principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresión.Cambios rápidos del humor pueden ser frecuentes, y en algunos casos ya lospresentaba el paciente de forma episódica desde meses o años antes, quizácomo una manifestación precursora de la enfermedad. En ocasiones semuestran preocupados por su salud como los hipocondríacos, o conhipersensibilidad al dolor como manifestación de un cierto histrionismo. Enocasiones el enfermo está inadecuadamente chistoso, especialmente eldesinhibido, o negativista. Con el tiempo se establece progresivamente unestado de indiferencia emocional o apatía.Trastorno cognitivo y ejecutivoLos pacientes pueden ser impulsivos y responder rápidamente, sin meditar larespuesta, cuando se muestran desinhibidos, o lentos cuando predomina laapatía. En estos últimos el aumento de la latencia de respuesta recuerda alobservado en las demencias subcorticales pero, a diferencia de éstos, cuandoinician la respuesta la ejecutan sin lentitud. Es frecuente la impersistencia ensus conductas. No son conscientes de los errores que cometen, y cuando loson pueden permanecer indiferentes. Los pacientes tienen dificultadesevidentes en tareas ejecutivas que requieren planificación, organizaciónestratégica, secuenciación, abstracción, flexibilidad mental. Les cuestamantener la atención. Son característicos los errores perseverativos, tanto entareas verbales como motoras, especialmente en los pacientes apáticos.En lo referente al lenguaje, se perturba especialmente la faceta expresiva, conpérdida de fluencia. En el habla espontánea se reflejan la pérdida de iniciativa,la concreción del pensamiento, la dificultad para planificar y organizar ideas. Elpaciente construye frases breves, poco elaboradas, repitiendo frecuentementealgunas palabras o frases propias y mostrando a menudo ecolalia y otrasalteraciones perseverativas. La estructura gramatical es correcta. Laarticulación y pronunciación son normales, aunque a veces se observanhipofonía y disprosodia antes de llegar al mutismo final. En las pruebas defluencia verbal categorial –como el ‘set test’– y guiada por la letra inicial –comola prueba FAS de generar una lista de palabras–, se obtienen bajosrendimientos. No obstante, la capacidad para denominar sólo se altera anteobjetos ‘infrecuentes’, lo que señala que el vocabulario en sí mismo se hallaconservado. La repetición y las expresiones ‘automáticas’ se conservan hastafases avanzadas de la enfermedad. La comprensión sólo muestra dificultad siel tema requiere procesos de asociación o secuenciación mentales.La lectura en voz alta permanece normal, incluso en estadios en que la fluenciaoral es mínima. Ocasionalmente puede haber omisión de sílabas o de palabras,tanto en la lectura como en la escritura al dictado, probablemente másatribuíble a falta de atención que a auténticas paralexias o paragrafíasfonológicas. La comprensión de la lectura resulta difícil únicamente si la frasees gramaticalmente compleja. La escritura espontánea se simplifica igual que elhabla espontánea, pudiendo ser lingüísticamente correcta aunque de contenidoirrelevante y a veces inapropiado. En algunos casos se conserva durante más
    • tiempo que el lenguaje oral. La expresión gestual espontánea, conservada alprincipio, también se va reduciendo progresivamente. En cuanto al cálculo, elpaciente reconoce bien los números y sus aplicaciones, pero es incapaz derealizar mentalmente tareas aritméticas que no sean muy simples. A no ser enlos estadios finales, en que además son difíciles de explorar y valorar, en laDFT no son evidentes agnosias visuales ni alteraciones del procesamientovisuoespacial. Los errores que comete el paciente en las pruebas de praxia songeneralmente de omisión o de perseveración, o de dilación por defecto en laplanificación, pero no de orientación topográfica.Las alteraciones de memoria que manifiestan estos enfermos no se deben adificultades para adquirir y retener información, como ocurre en la enfermedadde Alzheimer. Conservan la orientación temporoespacial durante mucho tiempoy la dificultad en la evocación y reconocimiento mejora notablemente cuando seles facilitan pistas de ayuda. Su problema radica en extraer informaciónespontáneamente del almacén de memoria, así como aplicar una actividadmental de organización y abstracción a lo evocado. La afectación del polotemporal izquierdo puede ser responsable de una dificultad específica pararecordar nombres propios.Las degeneraciones cerebrales focales cursan con atrofia cerebral circunscritay alteración progresiva de una o pocas funciones cognitivas, conservandoindemnes las demás. En la mayoría de casos evolucionan hacia una demenciatras un período variable de entre 1 y más de 10 años. En la afasia no fluenteprogresiva se produce una atrofia progresiva de la región perisilviana del lóbulofrontal y del polo temporal del hemisferio dominante para el lenguaje (figura 2).La manifestación clínica es una alteración de comienzo insidioso y evolucióngradual y prolongada, en la que se observa una alteración de la estructura dellenguaje (fonología y gramática) y disnomia. Se omiten preposiciones y otraspalabras de enlace, conservando la prosodia normal. Puede haber errores detipo fonémico, incluso neologismos, pero no parafasias semánticas ocircunloquios. También son posibles paralexias fonémicas y errores literales enla escritura. En las pruebas de fluidez verbal destaca el mayor rendimiento enel set test (fluencia verbal categorial) que en la prueba F-A-S (de generar unalista de palabras que comienzan por una letra), al contrario que en laenfermedad de Alzheimer, demostrando la menor alteración del sistemasemántico. La dificultad para denominar objetos por confrontación mejora si sefacilitan pistas fonológicas. La comprensión queda bastante preservada, almenos en los primeros estadios, y cuando se altera sólo afecta a frases desintaxis compleja. En la repetición se observan errores fonémicos y resultaparticularmente difícil con logatomos.Con el tiempo, el paciente desarrolla una afasia global, con mutismo, y otrasalteraciones propias de la degeneración frontotemporal. Algunos enfermos conafasia no fluente progresiva muestran disartria, probablemente comoconsecuencia de apraxia oral asociada. Cuando esta última alteración es muydestacada algunos autores denominan al cuadro clínico anartria o afemiaprimaria progresiva.
    • Cuando la enfermedad degenerativa se desarrolla en la región perisilviana delhemisferio no dominante, puede dar lugar a una amusia y aprosodiaprogresivas. Aunque son muy pocos los casos descritos, se ha observado enestos pacientes una amusia de expresión, amnesia musical, alteraciones delsentido del ritmo y aprosodia afectiva.LÓBULOS TEMPORALESLa corteza de asociación del lóbulo temporal derecho interviene en elreconocimiento y comprensión de material no verbal, en la discriminación visualfina, en la organización de datos complejos o formulación de planesmultifacéticos. La lesión del lóbulo temporal derecho puede provocardesorientación espacial y dificultad para reconocer objetos fragmentados,incompletos o presentados desde una perspectiva inusual (alteraciones quetambién pueden ser consecuencia de lesiones parietales), así como alteraciónde la discriminación de olores, de la memoria no verbal y amusia (de aspectosperceptivos). La lesión del lóbulo temporal izquierdo puede ocasionar disnomiay otras deficiencias de la memoria verbal (episódica, semántica y de largoplazo), afasia de Wernicke y dificultades para el aprendizaje de secuenciasmanuales (tabla III).Una lesión bilateral selectiva de la circunvolución temporal superior dará lugar auna "sordera cortical" en la que, como ocurre en la "ceguera cortical de Anton",el paciente muestra anosognosia de su defecto. En los casos con lesión de laparte lateral superior del lóbulo temporal de cualquier hemisferio puedenaparecer paracusias o alucinaciones auditivas elementales (sonidos diversos,murmullos, etc.), mientras que las alucinaciones complejas (temas musicales p.ej.) se relacionan más con lesión del hemisferio dominante. Las lesionessituadas en la zona temporooccipital pueden ocasionar agnosia visual, sinalteración de la capacidad de localización visuoespacial. Las lesiones del lóbulotemporal que involucran la sustancia blanca subcortical pueden acompañarsede cuadrantanopsia homónima superior contralateral.En algunas personas, tras padecer una encefalitis herpética o un traumatismocraneoencefálico, quedan destruidas zonas amplias de los lóbulos temporales,que si incluyen de manera bilateral la amígdala cerebral y el uncus delhipocampo, producen un síndrome de Klüver-Bucy. Muestran un aspecto deplacidez, con pasividad ante los estímulos del exterior; conducta hiperoral, coningesta excesiva de alimentos e incluso de cosas no comestibles;hipermetamorfosis por la que, al ser estimulada su atención por cualquierestímulo irrelevante, tocan todos los objetos de manera impulsiva; ehipersexualidad, a veces indiscriminada.La demencia semántica constituye una degeneración cerebral circunscrita quese localiza en los lóbulos temporales, con notable predominio del dominante(generalmente el izquierdo) (figura 3). Los pacientes presentan un trastornoselectivo de la memoria semántica y cursan con afasia fluente progresiva.Esta combinación de manifestaciones juega un papel muy importante en eldesempeño de todas las funciones intelectuales, por lo que el sujeto cumple
    • pronto criterios de demencia. La memoria semántica se ubica en el neocórtextemporal y almacena los conocimientos sobre objetos, hechos y conceptos, susnombres y su significado. El enfermo presenta anomia y alteración de lacomprensión del lenguaje oral y escrito. Conserva algunos aspectos dellenguaje, como la fonología y la sintaxis, así como la memoria episódica yautobiográfica, memoria de material no verbal y funciones visuoperceptivas yvisuoespaciales.Su lenguaje es fluido, con articulación y prosodia normales, sin erroresgramaticales, pero de contenido pobre y a veces repetitivo, con dificultad paraencontrar palabras (especialmente nombres de personas, objetos y lugares) y,en fases no iniciales, con parafasias semánticas. Ofrecer pistas de tipo fonéticono mejora la dificultad para recordar nombres. Esta dificultad anómica, objetivaen el lenguaje espontáneo y cuando se solicita la denominación porconfrontación, provoca frecuentemente el uso de algunos vocablos capaces dereferirse inespecíficamente a cualquier otro, como "cosa", "chisme", "eso", etc.Existe una mayor dificultad en generar palabras de una determinada categoría(animales o ciudades, por ejemplo) que en recordar palabras que comiencenpor una letra concreta.La dificultad de comprensión es proporcional a la complejidad conceptual delmensaje, independientemente de su estructura sintáctica. En general, lacomprensión de números y el cálculo se conservan. La repetición no se altera ose altera poco, de forma variable. La lectura en voz alta puede ser normal,alterándose la comprensión de lo leído en función de la complejidad semánticadel texto, igual que ocurre con la comprensión oral. En la escritura muestra lasmismas dificultades que en lenguaje oral, conservando una sintaxis correcta ycomentiendo errores de tipo semántico al escribir nombres y algunos verbos. Alprogresar la enfermedad se puede llegar a una situación de afasia global ymutismo. La atrofia bilateral de la región amigdalar cerebral puede dar lugar enocasiones a manifestaciones del síndrome de Klüver-Bucy.Cuando la atrofia progresiva de los lóbulos temporales predomina en el nodominante (figura 4), incluyendo la región temporooccipital, el cuadro clínicopuede comenzar como una prosopagnosia progresiva. Los pacientespresentan, de forma gradual y selectiva, dificultad para reconocer rostrosconocidos, a pesar de identificar bien los personajes si oyen su nombre o sudescripción verbal, aunque este aspecto también se deteriora al progresar laenfermedad. Son capaces de reconocer visualmente elementos de otrascategorías, como animales o flores de una especie determinada, o lugaresfamosos, lo que señala el carácter modal-específico del trastorno. Puededeberse a un tipo de agnosia asociativa o, más probablemente, a la dificultadpara acceder al engrama mnésico que contiene la información visual de losrostros. Lesiones vasculares y tumorales focales de la región occipitotemporal,derecha o bilateral, son otras causas más frecuentes de prosopagnosia.LÓBULOS PARIETALESLa circunvolución poscentral (región posrolándica) recibe los impulsossomatosensitivos, de manera que su lesión ocasiona anestesia en la parte
    • contralateral del cuerpo. La corteza de asociación posterior a esta región, quese extiende sin unos límites bien definidos por toda la encrucijada parieto-temporo-occipital, ejerce una función compleja integradora de todas laspercepciones sensoriales (especialmente táctiles y visuales), en particular delas que permiten tomar conciencia del entorno, de la relación espacial de losobjetos de nuestro alrededor, y de la posición del cuerpo en el espacio.El enfermo con lesión parietal tiene dificultades para localizar estímulos y paradiscriminar entre dos estímulos simultáneos, tiene (tabla IV) alterada lagrafestesia y problemas para reconocer objetos por el tacto (astereognosia),todo ello más notable en el lado contrario del cuerpo. Es característica lainatención al lado contralateral, que puede explicar el fenómeno de "extinciónsensitiva" (cuando un estímulo es bilateral simultáneo no aprecia el que llega alhemisferio lesionado), apraxia del vestido y conductas que muestrannegligencia en lo que atañe al lado contralateral (al afeitarse, al dibujar unobjeto, etc.). En lo que se refiere a la atención espacial, el lóbulo parietalderecho es habitualmente el dominante, por lo que la apraxia del vestido y laapraxia constructiva son mucho más frecuentes en casos con lesión parietalderecha, mientras que la apraxia gestual y la oral aparecen en casos de lesiónen el lado izquierdo, parietal o frontal. La lesión parietal derecha puede serresponsable de diversas alteraciones de la orientación y memoria topográfica,que explican la apraxia constructiva ya mencionada y la discalculia espacial.También puede ocasionar una hemiasomatognosia que, en el caso de lesionesextensas, con hemiplejía, puede acompañarse de anosognosia (síndrome deAnton-Babinski). La apraxia ideomotora puede observarse acompañando alesiones del lóbulo parietal o de la región prefrontal izquierdos, así como enlesiones del cuerpo calloso (hemiapraxia izquierda). Cuando una lesión parietalafecta extensamente la sustancia blanca subcortical se acompaña de unacuadrantanopsia homónima inferior contralateral.Merece mención aparte el síndrome de Gerstmann, provocado por lesioneslocalizadas en la confluencia parietooccipital izquierda (figura 5), que incluyanla cincunvolución angular. Consiste en agnosia de los dedos, desorientaciónderecha-izquierda, agrafia (de tipo central o lingüístico) y acalculia. Lasmanifestaciones mencionadas pueden aparecer en distintas combinaciones, enfunción de la localización y extensión exactas de la lesión.En los casos con atrofia cortical posterior se produce una atrofia lentamenteprogresiva de la corteza de asociación de la confluencia témporo-parieto-occipital de ambos hemisferios. El trastorno de funciones visuales complejas esla manifestación inicial de este proceso, que puede terminar en demencia. Lomás precoz es una alexia o/y agnosia visual, indicativos de una alteración delos procesos asociativos visuales. A continuación el enfermo se pierde enlugares familiares (agnosia del entorno), y progresivamente va desarrollandolas manifestaciones de un síndrome de Balint (se describe más adelante) y deun síndrome de Gerstmann, así como una afasia transcortical sensitiva. Alexplorar el lenguaje se objetivan anomia, alteración de la comprensión, alexia yagrafia, conservando la capacidad de repetición. Curiosamente, a veces lacapacidad de denominar por confrontación mejora cuando el paciente palpa elobjeto.
    • Las funciones primarias motora, sensitiva y auditiva no se alteran. Lospacientes conservan la capacidad de introspección y su memoria permaneceindemne hasta fases avanzadas. Algunos autores defienden unasubclasificación, en función de si inicialmente predomina la alteración de lasregiones occipitotemporales o la de las occipitoparietales. En los primerosdestacan la agnosia visual de objetos, agnosia topográfica y alexia. En loscasos con atrofia de predominio biparietal resaltan los trastornosvisuospaciales, con dispraxia y agrafia. Ciertos casos con notable asimetríapueden cursar durante algún tiempo como un síndrome del lóbulo parietalderecho lentamente progresivo, con alteraciones como astereognosia y apraxiaconstructiva y del vestido. Probablemente corresponden a una variante depredominio parietal de la enfermedad de Alzheimer.Los pocos casos descritos de apraxia primaria progresiva desarrollanlentamente dificultades tanto en el aspecto gestual como en el vestido o el usode objetos, a la orden y en la imitación. En TAC y SPECT se observaron signosde atrofia biparietal. Estos casos pueden corresponder a las formas depredominio biparietal de la atrofia cortical posterior, quizá como manifestaciónde la forma focal parietal de la enfermedad de Alzheimer, o podrían constituiruna forma de presentación de la degeneración corticobasal.LÓBULOS OCCIPITALESCuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemisferio cerebral, o el hazde fibras aferentes a esa región, se produce una hemianopsia homónimacontralateral.Su disfunción bilateral da lugar a la ceguera cortical: el paciente no identificaformas, aunque sí percibe luz y oscuridad, puesto que a nivel talámico ya seproduce una primera sensación visual. Cuando se asocia anosognosia de ladeficiencia, porque la lesión invade el área de asociación adyacente, sedenomina síndrome de Anton.La disfunción de la corteza visual de asociación puede dar lugar a distintostipos de agnosia visual (aperceptiva, asociativa, de colores, de gestos,simultagnosia).Una lesión de la corteza de asociación occipital u occipitotemporal, si selocaliza en el lado izquierdo puede provocar que el enfermo responda conrapidez pero con errores de tipo semántico (agnosia visual asociativa), y quizátambién afasia óptica (incapacidad para nombrar o describir verbalmente lo queve), anomia de los colores, dislexia, acalculia (tabla V).Si la lesión se localiza en el lado derecho el enfermo no comete esos erroressemánticos, pero sus respuestas son más lentas y laboriosas; pueden apareceragnosia visual aperceptiva y prosopagnosia. Si la lesión se sitúa en laconfluencia occipitoparietal, especialmente si se halla en el lado derecho, sonposibles ilusiones visuales (acromatopsia, astereopsia, metamorfopsia, poliopíamonocular, alestesia óptica, palinopsia), alucinaciones visuales e inatenciónvisual al espacio contralateral (tabla V).
    • El síndrome de Balint se produce por algunas lesiones extensas que afectan deforma bilateral la confluencia parietooccipital. Combina la tendencia a dejar lavista fija en un objeto, con dificultad para mirar hacia otro cuando se le ordena,teniendo indemne la motilidad ocular (apraxia oculomotora), dificultad oimposibilidad para coger un objeto con la mano guiándose por la vista (ataxiaóptica), e incapacidad para interpretar y relacionar simultáneamente todos loselementos de una escena, aunque capta correctamente cada uno por separado(simultagnosia).SÍNDROMES DE DESCONEXIÓNMuchas lesiones focales producen una disfunción de haces que conectanáreas corticales diferentes, bien del mismo hemisferio (fibras de asociación) obien entre uno y otro hemisferio (fibras comisurales). Aunque las regionescorticales de salida y llegada de las fibras se hallen indemnes, la desconexiónentre ambas producida por la lesión da lugar a síndromes característicos. Porotra parte, una lesión que afecte a todo el cuerpo calloso produce unadesconexión interhemisférica extensa, dando lugar al "split brain", situación enla que es posible encontrar:• Anosmia verbal unilateral: incapacidad para denominar olores percibidos porla fosa nasal derecha, a pesar de haberlos reconocido, ya que puedeseleccionar con la mano el objeto que genera ese olor, de entre variasopciones.• Anomia táctil izquierda: incapacidad para nombrar objetos que se palpan (sinverlos) con la mano izquierda, sin que haya anestesia ni astereognosia (elpaciente reconoce el objeto).• Hemialexia, que afecta a la lectura del texto presentado en el campo visualizquierdo.• Agrafia izquierda (en diestros), por impedir el paso al hemisferio derecho de lainformación que proviene del hemisferio izquierdo, donde se hallanmemorizados los engramas motores, cinestésicos y lingüísticos necesariospara poner en marcha el sistema de producción de la escritura. Una disfunciónselectiva de la rodilla del cuerpo calloso entorpece el paso de los engramasverbales motores, produciendo agrafia izquierda de tipo apráxico, conincapacidad simultánea para mecanografiar. Si la lesión se localizaseselectivamente en el cuerpo del cuerpo calloso, se alterarían preferentementelos engramas visuales cinestésicos y la consecuencia sería una agrafiaunilateral de tipo apráxico con posibilidad de mecanografiar. Por fin, la lesióncircunscrita del esplenio impediría el paso de la información lingüística, dandolugar a una apraxia unilateral de tipo afásico.• Extinción auditiva izquierda, en pruebas de audición dicótica.• Apraxia ideomotora izquierda (en diestros): en ocasiones se manifiesta comouna apraxia en la que el paciente no ejercita con la mano izquierda la maniobra
    • ordenada, a pesar de que sí es capaz de hacerlo por imitación o al coger en lamano el utensilio necesario. Es decir, que en estos enfermos la representacióncortical de la maniobra es bilateral, ya que han sufrido una desconexión verbal-motora. Otros pacientes muestran también dificultades en el uso espontáneodel utensilio y en la imitación, lo que indica que su hemisferio izquierdo no sóloes el único en almacenar la representación verbal, sino también el esquematemporoespacial del propio movimiento. La apraxia ideomotora izquierda esconsecuencia de la lesión de los dos tercios anteriores del cuerpo calloso.• Apraxia constructiva con la mano derecha (en diestros).• Acalculia espacial selectiva, sobre el papel, pudiendo realizar operacionesaritméticas simples mentalmente."Mano alienígena": se trata de una situación en la que una mano(generalmente la no dominante) se comporta de un modo que le resulta extrañoal paciente, que no comprende "la falta de colaboración" de ese miembro.Puede haber una tendencia de la mano a adoptar posturas anómalas,especialmente cuando los ojos están cerrados y la atención distraída. Estesigno puede ser desencadenado por lesiones en más de una localizacióncerebral. Frecuentemente se debe a lesiones de la región frontomedial y delárea motora suplementaria, pero también ha sido descrito en casos con lesiónde rodilla y tronco del cuerpo calloso y en casos con lesiones parietales.• Hemianopsia doble: al señalar con una sola mano, el paciente aparenta teneruna hemianopsia homónima contralateral, pero lo mismo ocurre al señalar conla mano contraria. Este fenómeno tiene relación con la lesión del esplenio.Las manifestaciones expresadas pueden aparecer de forma aislada o endistintas combinaciones, en función de la localización y extensión exactas de lalesión, e incluso de la naturaleza de ésta. Ya se ha mencionado, por ejemplo,algunas variantes de la apraxia ideomotora unilateral, en el caso de que lalesión del cuerpo calloso sea parcial.Merece mención también la alexia pura, o alexia sin agrafia, que aparece enmuchos casos de oclusión de la arteria cerebral posterior del hemisferiodominante (generalmente el izquierdo) (figura 6). El infarto consecuente impidellegar el estímulo visual a la corteza occipital izquierda (hemianopsia homónimaderecha), y cuando el paciente lee, la información visual que llega a la cortezaoccipital derecha no puede conectar con el sistema de reconocimiento depalabras, situado en el hemisferio izquierdo, por estar lesionado el esplenio delcuerpo calloso. Se trata de una alexia "periférica", sin alteración primaria de lasestructuras responsables del componente lingüístico. Muchos de estospacientes pueden compensar parcialmente el defecto mediante una lecturaletra a letra. Se han descrito también casos de alexia pura sin hemianopsia. Enéstos, o bien hay dos lesiones que afectan a los haces correspondientes quevan de las cortezas visuales de cada hemisferio hacia la circunvolución angularizquierda, o bien una lesión próxima a esta circunvolución angular interfiere lallegada de los dos haces de fibras mencionados.Los síndromes de desconexión interhemisférica se observan de manera
    • infrecuente, por varios motivos. Por una parte, pocas veces se lesionaexclusivamente el cuerpo calloso, apareciendo en tal caso otrasmanifestaciones asociadas que enmascaran el síndrome de desconexión.Además, si no se lesionan todas las fibras de una porción del cuerpo calloso, oen la sección quirúrgica del cuerpo calloso, en casos de etiología tóxica (porejemplo en la enfermedad de Marchiafava-Bignami), y en personas conagenesia o lipoma, es posible que los mecanismos compensadores seansuficientes como para que no llegue a ser evidente un síndrome dedesconexión.Es más probable encontrar uno de estos síndromes en la fase aguda de unaccidente vascular cerebral de localización callosa, o ante la presencia de untumor de rápido crecimiento, situaciones en que los mecanismoscompensadores no son suficientes. Por otra parte, frecuentemente no seaplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la presencia deestos síndromes, que sin ellas pueden pasar desapercibidos.Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen unainterrupción de los haces de proyección, que contienen fibras que se dirigen ala corteza y que proceden de ella. Esta desconexión cortical da lugar aalteraciones cognitivas particulares, que en algunos casos llegan a produciruna demencia subcortical. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en lazona periventricular, o en los ganglios basales y en la sustancia blancaadyacente. La mayoría de estas proyecciones conectan con la corteza dellóbulo frontal, por lo que también se ha llamado al deterioro producido"demencia fronto-subcortical". Éste es el caso de algunas demenciasvasculares (demencia lacunar, enfermedad de Binswanger), demenciasdegenerativas (parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson,enfermedad de Huntington) y demencias de otras etiologías (demencia-SIDA,demencia pugilística, hipoparatiroidismo, infarto o tumor talámico, etc.).Se produce un enlentecimiento del procesamiento mental, alteraciones de laatención y capacidad de concentración, alteraciones disejecutivas. Hayalteraciones visuoespaciales, pero en menor grado que en las demenciascorticales. Se altera la capacidad de evocación mnésica, no la de fijar nuevainformación. No hay afasia, pero sí habla lenta, con pérdida de tono y deentonación, y disartria, que puede llegar en algunos casos a un estado deanartria o mutismo. Cuando se lesionan el tálamo o el estriado izquierdospuede haber alguna alteración específica del lenguaje (trastorno afásico). Nose objetivan apraxia ni agnosia, pero sí alteraciones de la emotividad y de lamotivación (depresión, apatía), y a veces ideas paranoides. Frecuentemente seasocian alteraciones de la marcha, parkinsonismo de predominio bradicinéticoe incontinencia urinaria.Tal como se ha descrito, existe una especialización regional en el cerebro, conasimetría derecha-izquierda para muchas funciones, sin perjuicio de que todaslas áreas estén perfectamente interrelacionadas mediante fibras de proyección,de asociación y comisurales. Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdoocasionan con mayor frecuencia afasia (alteraciones de la fonología,semántica, sintaxis, lectura, escritura), acalculia, apraxia (ideomotora, oral,
    • ideatoria), mientras que las del hemisferio derecho dan lugar con más facilidada disprosodia, discalculia espacial, apraxia (constructiva, del vestido), agnosia(visual aperceptiva, prosopagnosia), hemiinatención izquierda (visual, auditiva,espacial, sensitiva, anosognosia de hemiplejía). No obstante, un síndromeneuroconductual puede estar provocado ocasionalmente por una lesión detopografía y tamaño no ‘esperados’, y una lesión concreta puede manifestarsea veces de un modo diferente al previsible. Por tal motivo es necesario efectuarsiempre a todos los pacientes una observación clínica meticulosa, y ser cautosal formular deducciones o predicciones. Sin embargo, basados en criterios decorrelación clínico-anatómica de alta probabilidad, debemos conocer lossíndromes neuroconductuales más importantes, consiguiendo con ello orientarclínicamente de una manera correcta a la mayoría de los pacientes.BIBLIOGRAFÍAAdams, RD., Victor, M. Principles of Neurology. McGraw-Hill, Inc.Heilman, KM., Valenstein, E. Clinical Neuropsychology. Oxford UniversityPress.Hodges, JR. Cognitive assessment for clinicians. Oxford Medical Publications,Oxford University Press.Lezac, MD. Neuropsychological Assessment. Oxford University Press.Fuente: http://oaid.uab.esTabla ISÍNDROMES POR DEGENERACIÓN CEREBRAL FOCAL Y SU CORRESPONDENCIATOPOGRÁFICASÍNDROME TOPOGRAFÍA LESIONALAfasia no fluente progresiva Región perisilviana frontotemporal anterior(hemisferio dominante)Amusia y aprosodia progresivas Región perisilviana (hemisferio no dominante)Sordera pura para las palabras progresiva 1ª circunvolución temporal (hemisferiodominante o bilateral)Atrofia cortical posterior Áreas de asociación témporo-parieto-occipitalesDemencia semántica Lóbulo temporal (predominio en hemisferiodominante)Prosopagnosia primaria progresiva Lóbulo temporal (predominio en hemisferio nodominante)Degeneración talámica Tálamos (núcleos mediales y dorsomediales)
    • Tabla IIRESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS Y CONDUCTUALES DEBIDAS ALESIÓN DEL LÓBULO FRONTALLOCALIZACIÓN MANIFESTACIÓN CLÍNICARegión frontomedial Síndrome apáticoRegión frontobasal Síndrome desinhibidoRegión dorsal Trastornos disejecutivosCorteza premotora Alteración del aprendizaje motorDificultad para adaptar "fórmulas motoras" acambios del entornoÁrea motora suplementaria Dificultades para iniciar una actividadÁrea de Broca Afasia de BrocaHemisferio izquierdo Habla lentaFluidez verbal reducidaAfasia de BrocaApraxia oralApraxia ideomotoraAgrafiaFIGURA 1Degeneración frontotemporal: TAC en la que se observa la atrofia de los lóbulos frontales y regiónanterior de los temporales.
    • FIGURA 2Afasia no fluente progresiva: TAC en la que puede verse la atrofia selectiva de la regiónperisilviana izquierda.Tabla IIIRESUMEN DE LAS ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS DEBIDAS A LESIÓN DELLÓBULO TEMPORALLOCALIZACIÓN MANIFESTACIÓN CLÍNICACTS bilateral Sordera corticalAmígdala + uncus del hipocampo (bilateral) Síndrome de Klüver-BucyPosterolateral superior Paracusias o ilusiones auditivas(cualquier hemisferio) Alucinaciones auditivas elementalesHemisferio izquierdo Afasia de WernickeTrastorno de la memoria verbalDificultad para el aprendizaje de secuenciasmanualesAlucinaciones auditivas complejasHemisferio derecho Amusia de percepciónTrastorno de memoria no verbalAgnosia visualDesorientación espacialDificultad para la discriminación de oloresCTS: circunvolución temporal superior
    • FIGURA 3Demencia semántica: Resonancia magnética en la que se manifiesta una atrofia quepredomina claramente en el lóbulo temporal izquierdo.FIGURA 4El paciente al que corresponde esta resonancia magnética comenzó presentando unaprosopagnosia progresiva. Posteriormente se asociaron, en menor grado, otros trastornos detipo semántico, momento en el que se realizó esta resonancia magnética. Se observa atrofiabitemporal de claro predominio en el hemisferio derecho.
    • Tabla IVRESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIÓN DEL LÓBULOPARIETALLOCALIZACIÓN MANIFESTACIÓN CLÍNICACualquier hemisferio Dificultad para localizar estímulosDificultad para discriminar entre dos estímulossimultáneosAgrafestesiaAstereognosiaInatención al lado contralateralHemisferio derecho Apraxia constructivaApraxia del vestidoDesorientación topográficaTrastorno de la memoria topográficaHemiasomatognosiaDiscalculia espacialHemisferio izquierdo Apraxia ideomotoraApraxia gestualApraxia oralSíndrome de GerstmannFIGURA 5TAC que muestra una lesión isquémica en la confluencia parieto-occipital izquierda. El pacientepresentaba un síndrome de Gerstmann.
    • Tabla VRESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIÓN DEL LÓBULOOCCIPITALLOCALIZACIÓN MANIFESTACIÓN CLÍNICACorteza visual primaria (bilateral) Ceguera corticalCorteza visual primaria y área de asociaciónadyacente superior (bilateral)Síndrome de Anton (ceguera cortical conanosognosia)Región parietooccipital (bilateral) Síndrome de Balint Ilusiones o alucinacionesvisuales (más frecuentes en lesiones delhemisferio derecho)Hemisferio derecho o bilatera Agnosia visual aperceptiva ProsopagnosiaHemisferio derecho Hemiinatención visual izquierdaHemisferio izquierdo Agnosia visual asociativaAfasia ópticaAnomia de coloresAlexiaAcalculia
    • FIGURA 6Paciente con hemianopsia homónima derecha y alexia pura, sin agrafia. En la TAC seobserva una zona de infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.
    • CAPÍTULO 4: AFASIAS: TIPOLOGÍA CLÍNICO-TOPOGRÁFICAAutor: Luis F. Pascual Millán y Teresa FernándezINTRODUCCIÓNDefinición de Afasia: La afasia se define como una pérdida en la función dellenguaje causada por una lesión orgánica del cerebro [1, 2, 3]. En la afasiaaparecen alteraciones específicas que se manifiestan de forma variable enalguno, varios e incluso todos los niveles funcionales del lenguaje (fonológico,morfológico, sintáctico, semántico, prosódico y pragmático), originando undéficit patológico en la expresión y/o comprensión del lenguaje oral y escrito.En el apéndice final se recogen algunas definiciones de los términosneurolingüísticos de mayor interés en el estudio de las afasias.LENGUAJE Y CEREBROEl lenguaje es una función cerebral superior muy compleja que emerge de lainteracción entre el desarrollo biológico del cerebro (información genética) y elmedio social donde se adquiere cada lengua (medio externo cultural y tipos delenguajes).La organización humana del lenguaje en el cerebro se conceptualiza mejorcomo una disposición en múltiples áreas interrelacionadas que trabajan deforma cooperativa finamente coordinada para la emisión, comprensión eintegración de mensajes lingüísticos [2, 4].Distribución neuroanatómica del lenguaje (Modelos clásicos)Los modelos clásicos del habla de Wernicke y Lichtheim (1881-1885),utilizaban un esquema conexionista por el cual las áreas auditivas proyectabana los centros que procesaban la salida motora del habla y a los centros quecontenían las imágenes visuales y conceptuales de las palabras [2].Las áreas esenciales en el procesamiento del lenguaje son:• El área de Wernicke, situada en la región posterior del lóbulo temporalizquierdo y que descodifica la información auditiva del lenguaje.• El área de Broca, situada en la región postero-inferior del lóbulo frontalizquierdo y que está conectada con el córtex motor primario de los músculosoro-laringo-faríngeos y que codifica los patrones de inervación articulatorios delhabla. En el lenguaje escrito (lectura), la información se procesa a niveloccipital (percepción de los símbolos gráficos) y en relación o no con lapercepción auditiva, a nivel de la circunvolución angular (lóbulo parietal inferiorizquierdo).Modelos de procesado distribuido en paralelo (Modelos PDP)Actualmente se acepta el modelo de redes neuronales extensas inter-lobares einter-hemisféricas con nodos interconectados a nivel cortical y subcortical quese activan mediante un "procesado distribuido en paralelo" [6]. Los nodos (o
    • áreas) corticales mayores para el lenguaje se sitúan en el área de Broca (áreas44 y 45 de Brodman) y en el área de Wernicke (parte posterior del área 22 ypartes de las áreas 39 y 40) del hemisferio izquierdo. Estos dos nodos estáninterconectados con otras áreas perisilvianas corticales y con regionesespecíficas del tálamo y del estriado. La lesión de los componentes de estasredes origina distintos síntomas afásicos que reflejan la especialización dellocus lesional primario.Modelos funcionales "in vivo" de procesado del lenguajeLos avances en los últimos 20 años en las técnicas de neuroimagen cerebral(técnicas de flujo cerebral con isótopos, tomografía axial computarizada,tomografía de emisión de positrones, y resonancia magnética funcional) hanpermitido por primera vez explorar cómo es la organización funcional dellenguaje en el cerebro normal "in vivo" [8].Se ha comprobado en tareas de lenguaje muy simples activan extensas áreascortico-subcorticales del cerebro, casi siempre de modo bilateral. Por ejemploen tareas de visión de una palabra, la lectura en voz alta de esa palabra o lageneración de un verbo en relación con ese nombre: 1) ver en silencio en elmonitor de TV escrito "manzana", activa bilateralmente áreas posteriorestemporo-parieto-occipitales, 2) lectura en voz alta de "manzana", activabilateralmente áreas motoras perisilvianas clásicas del lenguaje y 3) generar envoz alta un verbo que tenga relación con "manzana", p. ej., "comer" activabilateralmente aunque con predominio unilateral áreas frontales dorsolateralesy en menor grado temporales [8].HISTORIA DE LA AFASIALas tres escuelas: neurología, lingüística y neuropsicología cognitiva.Una revisión en profundidad de la historia del conocimiento de la afasia y de laaportación de las distintas disciplinas: las escuelas neurológicas (desarrolloclásico, pre y post-Segunda Guerra Mundial), de la psicolingüística (años 50-60) y de la neuropsicología cognitiva (a partir de los 70) al estudio de lostrastornos afásicos se escapa de los límites y del objetivo de este trabajo.Recomendamos al lector la lectura de algunas de las citas de repaso histórico[2, 5, 9, 10, 11, 12]. Accesible para el neurólogo general es la revisión deMargolin de 1991 sobre la neuropsicología cognitiva en las afasias y otrostrastornos de las funciones corticales superiores [13]. Saffran, en un trabajoreciente [14], hace una actualización del enfoque cognitivista en la afasia.MODELOS NEUROCOGNITIVOS DEL LENGUAJEAntes de abordar los síndromes afásicos tradicionales conviene recordarbrevemente los actuales modelos cognitivos del lenguaje. Estos modelos deprocesado del lenguaje [15, 16] se basan en dos elementos clave, los"módulos" o unidades elementales de procesado y los "diagramas de flujo" querepresentan de forma gráfica las distintas rutas que pueden ser utilizadas enuna función determinada, a lo largo de los distintos módulos. Los modeloscognitivos son los herederos de las teorías asociacionistas clásicas de los"centros de imágenes" de Wernicke, Lichtheim y Dejèrine [5, 11, 13] (figura 1).
    • MódulosLos modelos neurocognitivos subdividen las sub-funciones del lenguaje, talescomo habla, denominación, comprensión, lectura, escritura, en múltiples"módulos". Cada módulo realiza una función particular de procesado de lainformación, específica de ese módulo y altamente especializada en el conjuntodel sistema. Podemos diferenciar, de forma simplificada, tres tipos deinformación: fonológica, sintáctica y semántica [14].Diagramas de flujo (modelos de arquitectura funcional del lenguaje)El segundo elemento clave de los modelos cognitivos del lenguaje es lautilización de diagramas de flujo, tomados de los modelos de procesado de lainformación. Se trata de representar la secuencia de operaciones que losdiferentes componentes del modelo realizan en una tarea determinada dellenguaje. En la figura 1 se representa un modelo muy simplificado de repeticióndel lenguaje [13]. En este modelo habría tres rutas posibles e independientespara la repetición y producción del habla, la fono-lexical, la semántica y la nolexical. Estas rutas podrían alterarse por separado y el modelo explica así ladoble disociación de los trastornos de la repetición que se observa en algunasafasias (buena repetición con mala comprensión, buena comprensión con malarepetición) [13, 14, 15].El método de estudio en la neuropsicología cognitivaLa neuropsicología cognitiva [14, 16] ha profundizado en el conocimiento de lostrastornos afásicos y de otros trastornos de modalidades aisladas del lenguaje(alexias, agrafias, anomias de desconexión) con el método de análisissucesivo.Este método de trabajo cognitivista en los pacientes con alteraciones dellenguaje se basa sobre dos elementos: (1) el modelo teórico de cómo seprocesa el lenguaje y (2) un análisis de cada una de las etapas o módulos deprocesado cuya alteración pueden explicar un trastorno.Un ejemplo práctico: la alteración en la comprensión de las palabras.El defecto podría estar en el primer estadio (procesado auditivo ydiscriminación fonológica). Si no hay déficits en el primer módulo, el problemade la no comprensión de las palabras puede estar en etapas más posterioresdel procesado central, como es el acceso a la representación fonológica de laspalabras (lexicón fonológico), o todavía en etapas más posteriores(representación semántica).En cada módulo se debe explorar una tarea distinta: la posible alteración delprocesado fonológico se explora con test de percepción fonémica, la alteracióndel acceso al lexicón fonológico se explora con tareas de decisión lexical en laque el paciente debe determinar si se le presentan palabras o pseudopalabras(conjunto de fonemas sin sentido). Si hay un déficit semántico, estará alteradala comprensión y la producción espontánea, la repetición no estará afectada,las tareas de procesado fonológico y de acceso lexical estarán normales y eldéficit se manifestará no sólo en los tests de comprensión auditiva de palabras,sino también en otras modalidades distintas a la comprensión del lenguaje
    • escuchado, como en los tests de comprensión de la palabra escrita y en tareasde producción de palabras [13, 14, 15, 16].La aportación y limitaciones de los modelos cognitivos en la afasiaEl método de la neuropsicología cognitiva hace un énfasis en la arquitecturafuncional del lenguaje y asume que los procesos y componentes del modelopueden ser alterados de forma independiente. Se predice que habrá pacientescon ruptura selectiva de algún módulo particular del modelo y con normalidadfuncional del resto, lo que permite explicar la observación de disociaciones desíntomas [14]. El enfoque cognitivista ha proporcionado nuevas y dinámicasaproximaciones a los conceptos de función cerebral, e incluso proporcionandobases teóricas para la elaboración de programas de tratamiento [17].Sin embargo, en el manejo clínico del paciente afásico, el método cognitivistano sustituye al diagnóstico ni a la exploración clínica tradicional de la afasia,sino que lo complementa representando un distinto nivel de exploraciónneuropsicológica [2, 3, 5, 18].SÍNDROMES CLÁSICOS EN LA AFASIAAfasia y lesión cerebralLa afasia es consecuencia de una ruptura en el normal procesamiento cerebraldel lenguaje, y el origen es siempre una lesión cerebral orgánica, que puedeser de distintas etiologías (vascular, neoplásica, traumática, degenerativa,epileptogénica, entre otras). Sin embargo, el factor determinante principal delos síntomas en la afasia no es la etiología de la lesión cerebral, sino sutopografía. Una afasia vascular no se diferencia de una afasia tumoral por lasemiología afásica sino por otros aspectos clínicos. Es la localizaciónneuroanatómica de la lesión cerebral, y su impacto diferencial sobre las redesneuronales que procesan el lenguaje en sus diversos niveles lo que va aconstituir el factor crucial en la determinación de las características de lasintomatología afásica [19]. El lenguaje afásico está modificado por los efectosde la lesión.Es importante considerar que el lenguaje del paciente con afasia, al igual queen los sujetos normales, es el resultado de la actividad global del cerebroaunque profundamente modificado ya que el efecto de la lesión originapérdidas o modificaciones de la función, junto a inhibiciones y desinhibicionespatológicas de las áreas cerebrales del lenguaje. El lenguaje del paciente conafasia es el resultado final de la interacción entre las capacidades preservadasy los efectos de las funciones alteradas [4, 20].SEMIOLOGÍA CLÁSICA EN LAS AFASIASSon los síntomas del paciente con afasia los que permiten el diagnóstico de lamisma [1, 3, 4, 11]. Los síntomas de la afasia traducen el trastorno en lacapacidad de elaborar, emitir y/o comprender el lenguaje por el cerebrolesionado y se manifiestan en todas las modalidades (oral, escrito, gestual). Eltérmino general de "transformación afásica" designa cualquier unidad osecuencia errónea producida en la expresión del lenguaje afásico [11, 21, 22],
    • distinguiéndose entre síntomas por "reducción" y síntomas por "deformación".La semiología de la afasia se produce también a nivel de la comprensión. En latabla I se listan los principales síntomas afásicos en la expresión y en lacomprensión del lenguaje.Síntomas por reducción del lenguajeLos distintos síntomas por reducción del lenguaje se pueden presentar a nivelarticulatorio, a nivel fonológico, lexical, sintáctico, semántico o pragmático.Entre los síntomas por reducción del lenguaje podemos incluir a nivel de laexpresión del lenguaje la supresión, la hipofluencia, las estereotipias, lasanomias, el agramatismo, etc. Un circunloquio, p. ej., es una estrategia decompensación de un déficit reductivo, como la anomia. Los síntomas porreducción también afectan a la comprensión del lenguaje, de forma diferencialsegún sea el tipo de afasia; p. ej. en la afasia de Broca se afecta de formaselectiva la comprensión de órdenes sintácticas complejas manteniéndose bienla designación (reconocimiento de palabras) y las órdenes simples.Síntomas por deformación del lenguajeSe observan en los trastornos que deforman la expresión: a nivel del lenguajeoral, como parafasias, paragramatismo, jergafasia. Las parafasiascaracterísticas de la afasia se caracterizan porque la palabra final que seproduce suele ser con mucha frecuencia una "no-palabra", lo que lo distinguede los errores en el habla del sujeto normal [14]. A nivel de lenguaje escritotenemos las paragrafias y las paralexias [21, 22, 23].Síntomas por alteración de la comprensión del lenguajeHay que diferenciar síntomas a nivel de la entrada auditiva, del procesadofonológico, de la comprensión de las palabras (nivel lexical), de la comprensiónde las estructuras sintácticas y gramaticales y de la comprensión a nivelsemántico.SEMIOLOGÍA EN LAS AFASIAS FLUENTES Y AFASIAS NO-FLUENTESUna aproximación clínica útil es la diferenciación del lenguaje expresivo delpaciente con afasia en lenguaje fluente y no-fluente. Esta dicotomía básicaconstituye el primer criterio de clasificación sindrómica (figura 2). SegúnBenson [24], el término fluente y no-fluente fue acuñado por Wernicke en 1874,aunque ya H.Jackson en 1864 distinguía a sus pacientes afásicos entre los queno podían hablar y aquellos que producían muchas palabras pero conequivocaciones.Afasias no fluentes y síntomas en el lenguaje expresivoEntre las características principales del lenguaje figuran [11, 21, 22, 23, 24, 25,26]:1 Disminución del lenguaje producido: el lenguaje es escaso, con menos de 50palabras por minuto. Las frases son cortas y muchas veces limitadas a una odos palabras.2 Esfuerzo de producción y pérdida de la automatización: el lenguaje es lento y
    • laborioso. Con mucha frecuencia el paciente necesita hacer un sobre-esfuerzo(gestos faciales, corporales, etc. de apoyo) para producir las palabras.3 Disartria: el lenguaje producido está mal articulado y es de difícilcomprensión. También suele haber disprosodia.4 Agramatismo: se pierden las partículas gramaticales así como lasterminaciones gramaticales; el lenguaje tiene una sobreabundancia enpalabras-contenido como nombres y verbos.5 Mantenimiento relativo del contenido informativo: el lenguaje tiende a ser detipo telegráfico, p. ej., si se le pide que describa el tiempo que hace, un afásicono fluente puede decir sólo "frío", e incluso si se le insiste en que diga una frasees posible que sólo llegue a decir (y con esfuerzo)... “tiempo... ...frío". Encontraste con su pobre lenguaje, muchos afásicos no-fluentes suelen retenersu capacidad musical y pueden tararear una melodía bastante bien [25, 26].Afasias fluentes, síntomas en el lenguaje expresivoLos aspectos más característicos del lenguaje espontáneo en los pacientes conafasias fluentes se presentan a continuación (tabla III) [21, 22, 23, 24, 25, 26]:1 Producción de palabras y frases sin esfuerzo: la cantidad de palabrasproducidas oscila entre niveles desde bajo-normal hasta hiper-normal. Ellenguaje es producido sin esfuerzo y la articulación es normal. Las frasessuelen ser de una longitud normal (5-8 palabras) y la prosodia tiene una calidadaceptable.2 Estructura gramatical relativamente mantenida.3 Alteración fundamental a nivel lexical: el lenguaje está muy desprovisto decontenido informativo, los pacientes pueden producir frases largas, peroapenas sin palabras sustantivas y que casi no transmiten información, por loque se habla de "lenguaje vacío". Hay un déficit de palabras sustantivas quetransmitan sentido (por el contrario, en las afasias no-fluentes, el lenguajeproducido es abundante en estas palabras). A nivel semiológico se observanabundantes:• "circunloquios" ("para escribir" en lugar de lápiz)• "palabras no-referenciales" ("cosa", "eso")• "parafasias": son deformaciones parciales o sustituciones completas de laspalabras que deben producirse. Es clásico distinguir dos tipos básicos deparafasias:parafasias fonémicas: reemplazan un fonema por otro, por ej., "bofafo" por"bolígrafo"; en este caso habría también supresión de otro fonema.parafasias semánticas o verbales: sustituyen la palabra diana por otra palabraque es real pero incorrecta en ese momento determinado, por ej., decir "silla" alintentar pronunciar "mesa". Pueden tener relación semántica, fonológica omixta.
    • EXPLORACIÓN DE LA AFASIAHay varias formas de explorar a los pacientes con afasia, todas ellas soncomplementarias entre sí [26].Exploración clínica inicialLa exploración clínica "a la cabecera del paciente" es siempre el primer paso[26, 27, 28, 29]. Explora distintos aspectos:1 lenguaje expresivo y de conversación2 repetición del lenguaje hablado3 comprensión del lenguaje hablado4 denominación5 lectura6 escrituraEsta estrategia es suficiente para hacer un diagnóstico del síndrome afásico yde la correlación clínico-topográfica [26].Exploración con tests psicométricos de aspectos específicos del lenguajeEn función de los pacientes y de los objetivos (planificación de unarehabilitación logopédica del lenguaje, de investigación clínica de casos, etc.),esta exploración inicial puede complementarse con test específicos(psicométricos) de algunas funciones del lenguaje.La comprensión puede ser explorada con el Token Test [30], la fluidez verbalcon los tests de asociación oral controlada de palabras (a nivel fonético"palabras que empiecen por una letra determinada" (el test FAS para el inglés[26], subtest del Barcelona, palabras que empiecen por la letra "p" para elcastellano [22]), y a nivel semántico "palabras que pertenezcan a una categoríadeterminada, p.ej., "animales en 1 minuto"). La denominación visuoverbalpuede explorarse con el test de denominación de Boston [31].Exploración con baterías de diagnóstico de afasiaFinalmente, también puede realizarse una exploración con baterías deexploración de la afasia (test de Boston [32], Western Aphasia Battery [33], testBarcelona (subtest de lenguaje) [34]).Escalas de gravedad o severidad en la afasiaCon el test de Boston para el diagnóstico de la afasia [32], una vez explorado ellenguaje de conversación y el lenguaje espontáneo que produce el paciente alver una escena compleja dibujada en una lámina (la escena del robo de lasgalletas por unos niños), es posible establecer una escala de gravedad de laafasia en función de las dificultades en la comunicación que presente elpaciente (tabla II).SÍNDROMES AFÁSICOSClasificacionesEl reconocimiento de agrupaciones de signos y síntomas con una correlación
    • neuroanatómica relativamente estable ha conducido a la tradicionaldelimitación de distintos síndromes dentro de la afasia. Históricamente, hanexistido múltiples clasificaciones y nomenclaturas en la afasia, a menudo conuna excesiva riqueza terminológica [2, 11]. Para una mayor claridad expositiva,sólo citaremos los tipos de afasia de la clasificación de Luria, de Hecaen, la deKertesz y la clasificación de Geshwind y Benson de 1971, que retoma latipología clásica de Wernicke y Lichtheim [2, 24] (tabla III).Clasificación anátomica de Benson y ArdilaBenson y Ardila elaboraron una nueva propuesta de clasificación de losprincipales síndromes afásicos 199635. Esta clasificación se basa en una dobledivisión según la topografía lesional: pre o post rolándica y perisilviano o extra-perisilviano:1 afasias por afectación del área del lenguaje pre-rolándica o post-rolándica2 afasias por afectación del área del lenguaje perisilviana o extra-perisilvianaA esta división topográfica hay que añadir los síndromes clásicos de afasiaglobal, afasia anómica, afasia cruzada y afasias subcorticales (tabla IV).Criterios de clasificación sindrómica en la afasiaLos criterios para el diagnóstico de los síndromes clásicos en la afasia estánbasados en las características semiológicas de las alteraciones del lenguajehablado oral, aplicando una evaluación de la intensidad de afectación. Se hacriticado que se aplique un criterio dicotómico a alteraciones complejas delprocesado del lenguaje, en las que por su complejidad una dicotomía nosiempre refleja adecuadamente el rango de afectación [20]. Sin embargo, porsu sencillez tienen una indudable utilidad clínica y son ampliamente aceptados.Los principales criterios utilizados para la clasificación diagnóstica son [35]:• fluidez del lenguaje espontáneo (fluente versus no-fluente)• repetición del lenguaje oral (buena-mala repetición)• comprensión del lenguaje oral (buena-mala comprensión)• denominación visuoverbal (buena-mala denominación)Con los tres primeros criterios (fluidez, repetición y comprensión) es posibleestablecer un algoritmo diagnóstico de los principales síndromes afásicos(figura 2) [35].En la tabla V se encuentran de forma resumida la afectación diferencial de loscriterios clasificatorios para los principales tipos de afasias [24]. Es importanteconsiderar que, aunque un criterio se considere "preservado", no indica quetenga que estar normal, sino que está afectado de modo mínimo orelativamente menor que los otros criterios. La clasificación según estoscriterios puede hacerse de forma elemental aproximada según la exploracióntipo status mental a la cabecera del paciente, bien según los perfiles de unabatería tipo Boston Aphasia Battery [32], o bien de forma cuantitativa tras unaexploración con una batería tipo Western Aphasia Battery de Kertesz [33, 36].
    • TIPOLOGÍA CLÍNICO-TOPOGRÁFICA DE LAS AFASIASAfasias por lesiones del córtex peri-silviano: afasia de brocaLa afasia de broca es la más característica de las afasias no fluentes [20, 24,25].ClínicaEl lenguaje espontáneo es no fluente, articulado con esfuerzo, pobre ytelegráfico. Puede quedar algo de lenguaje, y las palabras que puedanquedarle accesibles, tipo "sí" o "no”, pueden ser pronunciadas por el paciente,en contexto apropiado, o en contexto no apropiado, al tratar de pronunciar otraspalabras. En este caso (repetición continua de las mismas palabras) se hablade "estereotipia verbal", p. ej., el paciente de Broca sólo decía "tan".Hay parafasias, pero son poco frecuentes. Los pacientes suelen ser muyconscientes de sus dificultades, y a menudo se exasperan y deprimen si nologran pronunciar lo que quieren.La comprensión es mejor que su lenguaje espontáneo pero no es normal. Lasrespuestas a tareas de reconocimiento de palabras, órdenes sencillas yconversación rutinaria es buena. Sin embargo las respuesta a órdenes devarias etapas y comprensión sintáctica compleja es mala en general. Larepetición está alterada, con las mismas dificultades que en su lenguajeespontáneo. Casi nunca tienen un rendimiento en la repetición superior a sulenguaje espontáneo. La denominación por confrontación está alterada; lescuesta mucho denominar, y les ayuda el hecho de facilitarles una ayuda de tipofonético o contextual. En pacientes crónicos la denominación puede ser mejorque el lenguaje espontáneo. La lectura y escritura están alteradas, con elmismo tipo de dificultad que en el lenguaje espontáneo. El paciente suele tenerhemiparesia derecha, apraxia bucofacial y apraxia ideomotora del brazoizquierdo.Topografía lesionalLa lesión mínima que puede producir la afasia de Broca se sitúa en el opérculofrontal (áreas 44 y 46 de Brodman). Suele haber también lesión del córtexpremotor inferior, sustancia blanca subcortical y estriado lateral. En los casosgraves, hay una lesión extensa del córtex frontal dorsolateral, opercular,rolándico y parietal anterolateral junto con una lesión extensa de la sustanciablanca subyacente, paraventricular y estriata [20, 37].Variantes clínicas de la afasia de BrocaAfasia de Broca tipo ITambién conocida como "pequeña afasia de Broca", o lesión aislada del áreade Broca. La lesión está limitada al mínimo en el córtex opercular y sustanciablanca subyacente. La semiología es compatible en líneas generales con unaafasia de Broca, pero suele haber una rápida recuperación evolucionandohacia una afasia motora transcortical o incluso a una afasia anómica leve. Lalesión afecta de forma limitada al opérculo frontal (áreas 44 y 46) [38].Un cuadro similar a la lesión aislada del área de Broca se observa en lesionespuramente subcorticales de esas áreas o incluso de los núcleos caudados
    • dorsolaterales [39]. Estas observaciones sugieren que hay una red local"fronto-caudado" que es esencial para la construcción de patrones de hablacomplejos [20].Afasia de Broca tipo IITambién se conoce como afasia de Broca crónica [20, 38]. Es la afasia deBroca más grave y persistente, con lesiones extensas en el opérculo,circunvolución precentral, ínsula anterior y sustancia blanca profundaperiventricular. Las lesiones periventriculares profundas anteriores puedenafectar a los sistemas frontales dorsolaterales y caudado que están implicadasen el acceso a los patrones de elocución complejos. Una lesión profunda puedeafectar también a las proyecciones ascendentes talamofrontales.Las lesiones subcorticales periventriculares grandes pueden afectar a todas lasproyecciones asociativas largas desde la región parieto-temporal hacia lafrontal, con una disrupción completa de las vías corticocorticales largas. Unacombinación de estas disrupciones parece ser la base estructural de la afasiade Broca persistente, incluso sólo con lesiones subcorticales [20, 38, 39].AfemiaTambién conocida como anartria cortical, afasia simple o afasia motorasubcortical, entre otras denominaciones [40]. Es una afasia no-fluente,caracterizada por un déficit selectivo en el lenguaje hablado, sin afectación dela comprensión, elección de palabras, gramática, sintaxis o lenguaje lecto-escrito. La lesión afecta de forma selectiva al córtex motor prerolándico inferior,interrumpiendo la vía conectora entre el área de Broca y el área motora pre-rolándica. El déficit del lenguaje predomina en la articulación, la prosodia y larepetición. Este mismo patrón de trastorno del habla puede ser originado poruna lesión subcortical que afecte a la proyección eferente del córtexprerolándico inferior. Esto sugiere que hay una red rolándica local que proyectahacia troncoencéfalo para la articulación y algunos aspectos de la prosodia[20].El síndrome del acento extranjeroEs una variante muy poco frecuente; la lesión está restringida a los sistemasmotores de la producción del habla. Los pocos casos descritos hanevolucionado desde una afasia de Broca leve. El déficit predominante seencuentra en la prosodia del habla, que suena a los oídos de quien lo escuchacomo un acento extranjero más que como una prosodia patológica [20].Afasia de WernickeEs también la más característica de las afasias fluentes, también llamadaafasia sensorial [2, 4].ClínicaLos pacientes con afasia de Wernicke están más afectados a nivel de lacomunicación que en la afasia de Broca: no pueden comprender lo que se lesdice, leer de forma comprensiva, decir a otros lo que desean o escribirlo [25].
    • El defecto esencial es un trastorno de la comprensión del lenguaje oral. Ellenguaje espontáneo es fluido o hiperfluido, sin esfuerzo y bien articulado, peroestá profundamente deformado a nivel lexical con muchas parafasias y puedellegar a ser incomprensible.No siempre son hiperfluentes, a veces la fluencia es casi normal. De modocaracterístico siempre tienen dificultad también en la producción de losnombres o verbos descriptivos clave de la frase, un tipo de hallazgo opuesto altipo de producción verbal telegráfica pero con significado observado en laafasia de Broca [20, 25].La repetición está siempre alterada, con grandes dificultades y muchasparafasias. La capacidad de repetir suele ir en paralelo con la de comprender,de forma que la comprensión de unas pocas palabras es posible que seacompañe de un grado similar para repetirlas. La denominación está siempremuy alterada con muchas parafasias, fonéticas y verbales. No les ayudan lasclaves fonéticas o semánticas. La lectura está siempre muy alterada, y tambiénva paralela al trastorno de la comprensión. Hay casos en los que la alteraciónde la lectura puede ser más intensa que el de la comprensión auditiva y otroscasos en los que la alteración de la comprensión auditiva pueda ser mayor quela lectora [20, 38]. Su escritura espontánea refleja su lenguaje oral patológico.No hay déficit motor y los pacientes no tienen hemiparesia; puede haber déficithemi-agnosia espaciovisual.Topografía lesionalLa lesión mínima es una lesión en la circunvolución temporal superior, en lamitad posterior de ésta, en la región posterior de la cisura silviana. Esta zonaestá adyacente a la zona cortical primaria para la audición y constituye el córtexasociativo auditivo. Si la lesión incluye las estructuras adyacentes, como lasustancia blanca subcortical y el córtex de la circunvolución girussupramarginal, los síndromes serán más persistentes y graves [20, 38].Variantes clínicas de la afasia de WernickeAfasia de Wernicke tipo I y tipo IIEn función del grado de afectación relativa de la comprensión del lenguajehablado respecto del lenguaje escrito, Benson y Ardila han propuestoconsiderar estos dos subtipos. En la afasia de Wernicke tipo I, la característicadistintiva es la presencia de una mayor alteración de la comprensión dellenguaje hablado y en la tipo II del lenguaje escrito [38].Sordera pura para las palabrasSe ha considerado un síndrome diferente que refleja exclusivamente unaalteración del sistema de procesado auditivo del lenguaje; para que seconsidere "puro" la emisión del lenguaje oral debe ser normal. Hay casos sólorelativamente "puros" que evolucionan desde una afasia de Wernicke en la queha habido una buena recuperación de la lectura. Otros síndromes relacionadosson: la sordera cortical (lesión bilateral de la circunvolución de Heschl) y laagnosia para sonidos no-verbales [20].
    • Afasia de conducciónClínicaEl lenguaje espontáneo es fluente, con un ritmo casi normal. La comprensiónestá relativamente normal, aunque puede haber déficit muy leve. La repeticiónestá siempre muy alterada, es mucho peor que su emisión o comprensión, y esel dato exploratorio más característico de este tipo de afasia. Hay parafasiasfrecuentes, sobre todo en la repetición; en general son sustituciones fonéticas.Repiten peor los morfemas gramaticales cortos (artículos, preposiciones) quelos nombres, p. ej., le costará más repetir "ni síes ni noes" que "el sustituto delpresidente". Tienden a repetir mejor los números. P. ej., si se le pide que repita"setenta y cinco por ciento" tenderá a repetir bien "setenta y cinco" y tendrádificultades para repetir "por ciento" [25].La denominación está también alterada siempre. Suelen denominar con muchadificultad y hay abundancia de parafasias. Las parafasias tienden a ser muchomás frecuentes en la denominación y repetición que en el lenguaje espontáneo.Pueden presentar una conducta espontánea de corrección de los erroresparafásicos, lo que se ha denominado "conduite dapproche" [20].Topografía lesionalLa lesión mínima causal es a nivel de la circunvolución supramarginal. Tambiénse produce por lesión del fascículo arcuato, en general en la sustancia blancasubyacente al lóbulo parietal y debajo de la cisura de Silvio. Se interpreta que lalesión "desconecta" o separa funcionalmente el área de la comprensión auditivadel área de producción motora del lenguaje (separa el área de Wernicke delárea de Broca). Se han comunicado casos con lesión de la zona perisilvianaposterior, tanto del córtex suprasilviano como del infrasilviano, aunque lascaracterísticas patológicas del lenguaje han sido similares y consistentes. Estasobservaciones sugieren que una red local (fibras de asociación cortastemporoparietales) es necesaria para el procesado de la estructura fonológicade la emisión del lenguaje [20].Afasia por lesiones extra-perisilvianasEn este grupo se incluyen las afasias causadas por lesiones fuera del córtex dedistribución perisilviana. Los síndromes clásicamente incluidos en este gruposon las afasias transcorticales y las afasias de origen subcortical. Benson yArdila han propuesto sustituir el nombre de transcorticales por extra-silvianas.Sin embargo, hay estudios clínico-radiológicos que han demostrado que lasafasias transcorticales pueden aparecer también por lesión del córtex peri-silviano [36]. Además, los nombres de afasias transcorticales están bienestablecidos y aceptados de forma general en la literatura occidental [2, 9, 23,27, 28] por lo que seguiremos la terminología clásica. Además el mantener"extra-silvianas" como encabezamiento general tiene la ventaja de incluirtambién de forma natural en este apartado a las afasias subcorticales. La afasiaanómica puede depender tanto de lesiones peri-silvianas como de lesionesextra-perisilvianas [20].
    • Afasia transcortical motoraClínicaLa afasia transcortical motora (ATM) se caracteriza por un lenguaje espontáneono fluente con buena comprensión y con buena repetición. El lenguajeespontáneo es hipofluido, el paciente no habla espontáneamente y no puedeiniciar un lenguaje proposicional. En ocasiones el paciente intenta ayudarsecon diversos gestos motores (palmear en la mesa, p. ej.). A veces, el únicolenguaje que puede producir es la repetición de lo que se le dice (ecolalia). Separece mucho a una afasia de Broca salvo por la buena repetición, quesiempre es superior al lenguaje espontáneo. La comprensión auditiva suele serbuena y mejor que su capacidad de emisión del lenguaje. La denominaciónestá alterada, se benefician de las ayudas con claves fonéticas o semánticas.La recitación de material muy aprendido puede ser muy buena (p. ej., unaoración religiosa). La lectura suele estar preservada, con buena comprensión.La escritura está alterada prácticamente siempre [9, 20, 21, 24, 25].Topografía lesionalSe produce por lesiones que aíslan funcionalmente el área motora del lenguaje(área de Broca), a nivel frontal dorsolateral con extensión a la sustancia blancafrontal. La lesión está adyacente y por fuera del área de Broca, bien anterior osuperior a ésta. Berthier et al. realizaron un cuidadoso estudio clínico-radiológico de pacientes con afasia transcortical motora, sensorial y mixta,encontrando una frecuencia similar entre localización perisilviana y extra-perisilviana, así como un papel importante del hemisferio derecho en elmantenimiento de la repetición en algunos pacientes [36].En la clasificación de Benson y Ardila se diferencian dos subtipos de ATM, latipo I y la tipo II. Ambos subtipos tienen un perfil afásico similar, diferenciándosepor la localización lesional. La ATM tipo I corresponde al tipo clásico, y la ATMtipo II está causada por lesiones del área motora suplementaria, es decir, anivel frontal anterior y superior, cerca de la linea media. Otras diferenciasmenores que caracterizarían a la ATM tipo II son mayor trastorno de iniciacióndel habla, mayor hipopofía y, en contraste con la ATM-I, una mejordenominación [41].Afasia transcortical sensorialFue descrita por primera vez por Wernicke y Lichtheim (1881 y 1885), quienesconsideraban que este síndrome representaba una desconexión del áreaauditiva "sensorial" del área "conceptual" del lenguaje [20, 42].ClínicaLos síntomas esenciales son: lenguaje espontáneo fluente, a menudo conmuchas parafasias y circunloquios, comprensión muy alterada y, en contraste,una buena repetición [21, 24, 36, 42]. El criterio definitorio es una buenarepetición junto a la muy mala comprensión y un lenguaje espontáneo muyparafásico, circunloquial y vacío. La repetición está intacta y tiende a serecolálica. Los pacientes pueden repetir palabras y frases ("señale a la puerta")
    • que sin embargo no pueden comprender. La comprensión auditiva está muyalterada, sobre todo para palabras aisladas. Puede ser mejor la comprensiónde órdenes que las tareas de designación. La denominación está muy alteradasiempre (anomia semántica, con fracaso en unir palabras presentadas deforma oral o escrita con el estímulo visual). Un patrón conductual que se puedeobservar en estos casos es que pueden repetir bien la palabra pero conpérdida total de la comprensión de su significado (alienación del significado delas palabras) [20]. La lectura y escritura están alteradas, la lectura en voz altapuede ser relativamente buena pero con grave alteración de la comprensión.Topografía lesionalSe produce por lesiones que aíslan funcionalmente al área de Wernicke delresto del cerebro. Las lesiones suelen estar en zonas adyacentes a ésta, en losgirus temporales medio e inferior, cerca de la unión parieto-occipital [20, 42].Benson y Ardila han propuesto también dos subtipos de afasia transcorticalsensorial (ATS tipo I y tipo II) en función de la localización lesional y lascaracterísticas semiológicas. En la ATS-I (que correspondería a la afasiaamnésica de Luria), habría un mayor componente de lesión parieto-occipital(girus angular) y en la ATS-II (que correspondería a la afasia semántica deLuria), habría un mayor componente de lesión temporo-occipital. Hay muchasvariaciones clínicas en función de si la lesión afecta más a la unión parieto-occipital, la temporo occipital o la parieto-temporo-occipital [41].Afasia transcortical mixtaClínicaTambién llamada "Aislamiento del área del lenguaje" [20]. El lenguajeespontáneo es no-fluente y tanto la comprensión como la denominación estánmuy alteradas. En contraste, la repetición es buena y pueden ser capaces derepetir incluso frases largas con relativa facilidad y completar automáticamentefrases abiertas [20, 36]. Pueden tener emisiones truncadas de inicios de frasesautomatizados "p. ej. esto....". Los pacientes pueden tender a estar callados ysin hablar hasta que se les habla a ellos, apareciendo entonces la ecolalia.Topografía lesionalLas lesiones que la producen son una combinación de la afasia transcorticalmotora y sensorial, de forma que se produce una desconexión funcionalsimultánea del área de Broca y del área de Wernicke del resto del cerebro,pero persistiendo una conexión funcional entre ambas [20]. Una localizacióntípica es a nivel de las áreas frontera entre la circulación de la arteria cerebralmedia y las de las arterias cerebral anterior y posterior, en casos dehipoperfusión carotídeos. Bethier et al [36] encontraron tanto lesionesperisilvianas (frontal, frontal y temporal) como extra-perisilvianas (putaminalizda y frontal derecha en un sujeto zurdo), encontrando que, al menos enalgunos casos, la repetición conservada estaba mediada por el hemisferioderecho.Afasia anómicaAnomia y denominación
    • El término "anomia" es también un sinónimo de un trastorno aislado en ladenominación. En este significado amplio, prácticamente todos los pacientescon afasia tienen anomia. La denominación es un proceso complejo que tienedistintas etapas; p. ej., en la denominación por confrontación visual de unobjeto se pueden distinguir: percepción visual (reconocimiento), acceso yactivación del lexicón semántico, selección de la palabra, recuperación yproducción (codificación), y el tipo de errores producidos en la denominación esdistinto en los distintos síndromes afásicos.Afasia anómica como síndrome clásicoLa afasia anómica es uno de los síndromes clásicos de la afasia, conindividualidad propia, aunque la correlación con la topografía lesional esvariable [24]. No es infrecuente que se presente como síndrome afásicoresidual tras la recuperación de otros síndromes afásicos.ClínicaEl lenguaje espontáneo es fluente, bien articulado y gramaticalmente correcto.No hay parafasias. Sí se observa un empobrecimiento de los nombres ysustantivos que puede dar lugar a un lenguaje poco informativo, fluente, perocon pausas, circunloquios y falta de especificidad. La comprensión es normal.La repetición es excelente. Es característica la unión de la dificultad en ladenominación con la buena capacidad para repetir [41].La denominación: es el déficit más claro, a veces el único déficit. Puede haberaparición de parafasias en la denominación pero son poco frecuentes. Lalectura y escritura pueden estar normales o alteradas. Puede existir algúngrado de alexia y/o agrafia si la lesión afecta a la circunvolución angular.Topografía lesionalPuede aparecer en lesiones focales, tanto a nivel pre-rolándico (frontal dorso-lateral) o post-rolándico, p. ej., una pequeña lesión en el girus angular. Tambiénpuede observarse en disfunciones cerebrales no focales, como en los estadiosiniciales de una enf. de Alzheimer o una demencia semántica [20, 41].Afasia globalEs una pérdida completa o casi completa del lenguaje en todos sus aspectos[24, 41]. De Renzi et al. han propuesto la denominación de "Aislamientoafásico" para un subgrupo de pacientes con afasia global que presentan unapérdida total del lenguaje a nivel expresivo, de comprensión y la ausencia decualquier intención de comunicación con el entorno, incluso bajo la urgencia denecesidades básicas, lo que confiere una condición de aislamiento extremo,debido a la incapacidad de habilidades extralingüísticas que pudierancompensar el bloqueo verbal [43].ClínicaHay un grave trastorno del lenguaje espontáneo que es hipofluente, unigualmente grave trastorno de la comprensión auditiva, y poca o ningunacapacidad para repetir, leer o escribir. Sin embargo, tiende a mantenerse unacierta intención de comunicación extraverbal y de comprensión.
    • Topografía lesionalExiste una lesión simultánea de las áreas clásicas de Broca y Wernicke. En loscuadros vasculares corresponde a una extensa lesión silviana izquierda.Afasias subcorticalesUna lesión limitada a regiones subcorticales también puede originar afasia. Laintroducción de la TC permitió objetivar los primeros casos de afasiassubcorticales en pacientes con hemorragias [44]. A nivel fisiopatológico se hasugerido que además de la lesión subcortical habría que añadir un déficitcortical sobreimpuesto por los efectos de desconexión subcortico-cortical ydiasquisis, demostrados sobre todo en estudios isotópicos [45]. Se handiferenciado dos tipos principales [46]: estriatal y talámica.Afasia estriatalClínicaEl lenguaje espontáneo es fluente aunque con frecuentes pausas y dudas. Lacomprensión es buena, así como la repetición. La fluidez es baja, aunquenunca es abiertamente agramatical. Las alteraciones principales están a nivelde articulación y prosodia, que recuerda a la afasia de Broca y a la afemia enrecuperación. La comprensión está alterada a nivel de sintaxis compleja o enórdenes de etapas múltiples. Suele haber anomia y puede haber parafasias[46].Topografía lesionalLas lesiones necesarias para causar afasia suelen ser extensas y afectan alestriado (caudado y putamen), brazo anterior de la cápsula interna y sustanciablanca periventricular. Con este tipo de lesiones se afectan también las víascortico-subcorticales que participan en el procesado del lenguaje. En la mayorparte de casos descritos hay algún tipo de lesión cortical, por lo que podrían serconsiderados como afasias córtico-subcorticales [47].Afasia talámicaLa mayor parte de los casos descritos han sido en hemorragias talámicas.ClínicaSuele existir un mutismo inicial (o casi mutismo) seguido de una mejoríaposterior, apareciendo un lenguaje fluente y parafásico. Hay anomia intensa,estando mejor preservadas la comprensión y la repetición. La repetición esmucho mejor que su lenguaje espontáneo. La lectura y la escritura estánalteradas. Estos síntomas tienden a ser transitorios, con clara mejoría en días osemanas. La combinación de lenguaje fluente, incluso logorreico, conabundantes parafasias, buena comprensión y buena repetición es lo máscaracterístico de la afasia talámica [46]Otros síndromes afásicosAfasia cruzadaLa afasia cruzada se define como la afasia que aparece en un sujeto diestro y
    • con lesión en el hemisferio derecho. Se estima que entre un 1-5% de lapoblación diestra puede tener una afasia por lesión del hemisferio derecho. Enlos estudios de dominancia cerebral y lateralización del lenguaje, realizadoscon amital sódico, se ha encontrado que el 96% de los sujetos diestros tienenel lenguaje representado en el hemisferio izquierdo, en un 4% estárepresentado en el hemisferio derecho. Por el contrario, en los sujetos condominancia no-diestra, el lenguaje está representado en un 70% en elhemisferio izquierdo, en un 15% en el hemisferio derecho y en un 15% tieneuna representación bilateral [48]. También se han descrito afasias cruzadas traslesión talámica derecha, lo que sugiere que la dominancia del hemisferioderecho para el lenguaje en sujetos zurdos puede extenderse incluso al niveldel tálamo [49].LIMITACIONES DEL ENFOQUE SINDRÓMICO EN LA AFASIAEn la afasia, los síndromes clínicos tienen la misma motivación que el resto desíndromes en neurología: la necesidad de identificar asociaciones establesentre agrupamientos específicos de signos y síntomas con la localizaciónanatómica de la lesión que los produce. Sin embargo, los síndromes clásicosque se describen en la afasia no son disfunciones específicas del lenguaje quetengan una correlación neuroanatómica focal específica estricta, sino queconstituyen agrupamientos "artificiales" de signos afásicos, con una buenacorrelación anatomoclínica, pero que no es totalmente específica [2, 3].Críticas a la tipología tradicional en la afasiaLos síndromes clásicos de la afasia han sido criticados y considerados"débiles" por la neuropsicología cognitiva, puesto que sólo describen grupos desíntomas que pueden ser producidos en más de una localización cerebral [2,50]. De hecho, lo más frecuente es que un mismo síndrome afásico puedatener diferentes topografías lesionales, como la afasia anómica, la afasiaglobal, la afasia de conducción o la afasia transcortical [20, 37, 51]. Estasconsideraciones han llevado a plantear la cuestión de la utilidad o no utilidad dela clasificación en tipos o síndromes afásicos [2, 3, 20].¿Qué aportan las clasificaciones tradicionales en la afasia?Si los síndromes clásicos en la afasia son "artificiales" y no correspondentampoco a una misma topografía lesional específica, ¿qué utilidad tienen? Unaspecto importante a considerar antes de entrar en la tipología de la afasia, esanalizar si la afasia es un trastorno unitario o bien si existen varias clases deafasia [2, 4]. Aunque la respuesta no esté clara, y ambas posiciones puedanser correctas, la evidencia favorece que el trastorno afásico es unitario. Lossintomas lingüísticos de las afasias son supramodales y pueden serdemostrados en todas las modalidades expresivas lo que reflejaría un trastornofuncional del sistema central del lenguaje, sin importar el "canal" que se use [3].No obstante, la evidencia clínico-patológica acumulada en la historia de laafasia muestra que hay distintos grupos de pacientes con semiología establecomo consecuencia de la localización anatómica de la lesión causal y de laspeculiaridades biológicas de la organización cerebral de cada persona. Ladescripción de estos grupos de pacientes con semiología similar en síndromes
    • es útil tanto en la clínica como en la investigación afasiológica, por ejemplo enestudios de recuperación de la afasia [4, 52].CONCLUSIONESLos síndromes afásicos sirven como un instrumento útil en el trabajo y lacomunicación clínica. El diagnóstico del tipo sindrómico de afasia, por ejemplouna afasia global o una afasia anómica, permite conocer aproximadamente quéesperar en las exploraciones del lenguaje, qué rango posible de lesión cerebral,qué pronóstico esperar y qué tratamientos pueden ser razonables. Por otraparte, una clasificación diagnóstica de los síndromes afásicos permite tenergrupos homogéneos de pacientes [3]. Los grupos homogéneos son necesariosen la investigación de muchos aspectos de la afasia como son los patrones depreservación relativa, relaciones con otras variables cognitivas, estudios deevolución, pronóstico y tratamiento [3, 52].APÉNDICEGlosario lingüístico de interés en el estudio de la afasia [53]Nivel fonológicoRasgo: es una acción (o no-acción) muscular del aparato bucofonatoriohumano que produce los sonidos.Fonema: es el resultado audible de un grupo de rasgos que transmitesignificado. Un fonema es cada uno de los sonidos diferenciales de una lengua.Es la unidad significativa mínima en un lenguaje. El número de fonemas espequeño en la mayoría de las lenguas. En castellano sólo hay 23 y en inglés34.Nivel morfológicoMorfema: es la combinación menor de fonemas que transmite significado. Lamorfología analiza los patrones de formación de palabras (p. ej., derivaciones,inflexiones, etc.). Un morfema es la unidad significativa mínima en la formaciónde palabras.Lexicón: es el almacén o conjunto total de morfemas en una lengua. Sediferencian dos tipos principales de morfemas: morfema lexical y morfemagramatical. Los morfemas lexicales son las raices que dan un significado fijo alas palabras, aunque puedan tener forma variable. Los morfemas gramaticalesincluyen los afijos (o partículas que pueden ser añadidas a los morfemaslexicales) y los conectores (o morfemas gramaticales libres tales comoartículos, preposiciones, etc.). La palabra "rápido" tiene un morfema único(morfema lexical), la palabra "rápidamente" tiene dos morfemas (uno lexical yotro gramatical).Nivel sintácticoSintagmas: son grupos de morfemas apropiadamente secuenciados paraproporcionar un significado unificado.Sintaxis: abarca las reglas aplicadas a la construcción de frases medianteinterconexión de las palabras por medio de conectores gramaticales. Larelación entre dos o más palabras en las emisiones del lenguaje es de tipo
    • sintagmático. La integración sintáctica implica también un componenteprosódico (ritmos, pausas, etc.).Nivel semánticoSemántica: abarca el significado de las palabras, y la red de significadosposibles y relacionados de una palabra representa su campo semántico. Lossignificados de las palabras están relacionados con la memoria semántica,distribuida en subsistemas especializados en el neocórtex asociativo (sobretodo temporal).Nivel pragmáticoPragmática: es el estudio de cómo se usa el lenguaje en cada uno de losdiferentes contextos, como comunicación de sucesos, expresión de emociones,pedir información, dar órdenes, etc.Prosodia: abarca los aspectos suprasegmentales del lenguaje y queproporcionan también información comunicativa. Se diferencian ritmo, melodía,entonación, etc.BIBLIOGRAFÍA[1] Benson F, Ardila A. What is Aphasia? En: Benson DF, Ardila A. Aphasia. AClinical Perspective. Oxford University Press, Nueva York, 1996.[2] Goodglass H. Historical perspective on concepts of aphasia. En: Boller,Grafman, Rizolatti, Goodglass Eds. Handbook of Neuropsychology, Vol. 1,Elsevier, Amsterdam, 1988.[3] Poeck K. What do we mean by "Aphasic Syndromes"? A neurologists View.Brain and Language 1983: 79-89.[4] Vendrell JM. Las Afasias. En: Libro oficial de Ponencias. 19º CongresoNacional de AELFA, Valencia, Junio 1996; 39-55.[5] Cardu B. Introduction historique et critique à la problématique deslocalisations cérébrales. En: Botez MI Ed. Neuropsychologie clinique etneurologie du comportement. Les Presses de lUniversité de Montréal, Masson,1987; 3-23.[6] Mesulam MM. Large scale neurocognitive networks and distributedprocesssing for attention, language, and memory. Ann Neurol 1990; 28: 597-613.[7] Vilariño MI. Las afasias: delimitación nosológica, diagnóstico diferencial yclasificación. En: Pascual LF, Barquero ML y Carnero C. Eds: I Curso deNeurología de la Conducta y Demencias, Saned Ediciones, Madrid, 1999, enprensa.[8] Raichle Marcus E. Functional imaging in behavioral neurology andneuropsychology. En: Feinberg TE y Farah MJ Eds. Behavioral Neurology and
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    • SEMIOLOGÍA DE LAS AFASIAS1 Trastornos de la expresión verbalPor reducción o por deformación de la expresión- a nivel articulatorio- a nivel fonológico- a nivel sintáctico- a nivel semántico- a nivel pragmáticoSíntomas por reducción- suspensión del habla- hipofluencia- anomia- estereotipia- agramatismoSíntomas por deformación- parafasias fonéticas- parafasias verbales- neologismos- jerga: jerga disfonética, disemántica- disintaxias, paragramatismos2 Trastornos de la comprensión verbal- déficit en el procesado auditivo- agnosia auditiva- déficit en el procesado fonológico- déficit en la comprensión de las palabras- déficit en la comprensión sintáctica- déficit en la comprensión semánticaFigura 2ALGORITMO DIAGNÓSTICO EN LA AFASIA(Modificado de Benson y Andila, 19
    • ALGUNAS CLASIFICACIONES SINDRÓMICAS DE LA AFASIAWernicke-Lichtheim,1881Luria,1966Geschwind-Benson,1971Hecaen&Albert,1978Kertesz,1979Cortical motora Motora eferente Broca Agramática BrocaCortical sensorial Sensorial Wernicke Wernicke WernickeConducción Motora eferente Conducción Conducción ConducciónTotal ---- Global Global Global---- ---- Transcortical mixta ----Aislamiento ÁrealenguajeTranscorticalmotoraDinámicaTranscorticalmotoraTranscorticalmotoraTranscorticalmotoraTranscorticalsensorialAcústico/amnésicaTranscorticalsensorialTranscorticalsensorialTranscorticalsensorial---- Semántica Anómica Anómica AnómicaMotora subcort. ---- Afemia Motora Pura AfemiaCLASIFICACIÓN SINDRÓMICA DE LA AFASIALESIÓN DEL ÁREA DEL LENGUAJEPRE-ROLÁNDICALESIÓN DEL ÁREA DEL LENGUAJEPOST-ROLÁNDICAPERISILVIANASAfasia de Broca tipo IAfasia de Broca tipo IIPERISILVIANASAfasia de ConducciónAfasia de Wernicke tipo IAfasia de Wernicke tipo IIEXTRA-PERISILVIANASAfasia transcortical motora tipo IAfasia transcortical motora tipo IIEXTRA-PERISILVIANASAfasia transcortical sensorial tipo I (lesióntemporo-occipital)Afasia transcortical sensorial tipo II (lesiónparieto-occipital)OTRAS LOCALIZACIONESAfasia Global-Aislamiento AfásicoAfasia anómicaAfasias subcorticales-Afasia estriada-Afasia talámicaAfasia cruzadaCLASIFICACIÓN SINDRÓMICA POR CRITERIOS CLÍNICOSSíndromes AFÁSICOS Lenguaje deconversaciónRepetición Comprensión DenominaciónBROCA No fluente Alterada Preservada AlteradaWERNICKE Fluente,ParafásicoAlterada Alterada AlteradaCONDUCCIÓN Fluente,ParafásicoAlterada Preservada AlteradaGLOBAL No fluente Alterada Alterada AlteradaTRANSCORTICAL MIXTA No fluente Preservada Alterada AlteradaTRANSCORTICAL MOTORA No fluente Preservada Preservada AlteradaTRANSCORTICAL SENSORIAL Fluente Preservada Alterada AlteradaANÓMICA Fluente Preservada Preservada Alterada
    • CAPÍTULO 5: ALEXIAS Y AGRAFIAS: DEL ENFOQUE CLÍNICOTOPOGRÁFICO AL ENFOQUE COGNITIVOAutor: Peter BohmINTRODUCCIÓNLas dislexias y las disgrafias adquiridas son aquellos trastornos de la lectura yde la escritura que se presentan en sujetos premórbidamente letrados despuésde haber sufrido una lesión cerebral con afectación de áreas implicadas en elprocesamiento lecto-escritor.Antes de entrar en materia consideramos necesario un comentario aclaratoriosobre la terminología utilizada. La terminología en cuanto a los síndromesclínicos de las alexias y las agrafias es conflictiva, sobre todo si se tiene encuenta la literatura especializada anglosajona. En la terminología neurológicaespañola y francesa se utilizan los términos alexia y agrafia para referirse a lostrastornos adquiridos de la lecto-escritura. Esto viene dado por el símil de lasafasias, los trastornos adquiridos del lenguaje. En contraposición a estosconceptos se suele hablar de dislexias y disgrafias en el ámbito evolutivo,donde todavía no se presupone una total adquisición de la lectura y la escritura.La terminología cognitiva, influenciada por la literatura anglosajona, utiliza lostérminos dislexias y disgrafias para ambos fenómenos, distinguiendo lasdislexias/disgrafias adquiridas en el adulto y las dislexias/disgrafias evolutivasen el niño. En el presente trabajo, debido a la puntualización en el enfoquecognitivo, se utilizarán los términos dislexias/disgrafias adquiridas, a no ser quela terminología convencional lo prohiba (p. ej., alexia sin agrafia, alexia pura,agrafia apráxica). Se consideran sinónimos los términos alexia y dislexiaadquirida, por una parte, así como agrafia y disgrafia adquirida por otra parte.Aunque las dislexias y disgrafias adquiridas se han considerado desde losprincipios de la neurología del enfoque anatomoclínico [1, 7] como trastornosfundamentales dentro del gran campo de la afasiología, hace mucho tiempoque el método anatomoclínico no ha aportado nada nuevo a nuestrosconocimientos. Es posible que esto se modifique en un futuro con el avancetecnológico en el campo de la neuroimagen (para una revisión reciente, véaseHabib et al. [8]).En la práctica neurológica y neuropsicológica diarias se puede observar que laaproximación anatomoclínica a un trastorno dado, muchas veces no describecon exhaustividad ni el problema ni la planificación de la intervención para lareeducación del paciente. Poco sirve saber el dónde si no se sabe el cómoactúa el sistema cognitivo alterado y cuál de los pasos de este cómo estáafectado. En este sentido, la aproximación de las ciencias neurocognitivas alestudio de los trastornos adquiridos de la lectura y de la escritura se hamanifestado productiva. Además, se utiliza el esquema de las arquitecturasfuncionales o modelos cognitivos (cfr infra) como punto de partida en muchosde los trabajos localizacionistas que se están llevando a cabo en los últimosaños, lo que indica una compenetración de ambos enfoques.En el presente trabajo se pretende revisar los diversos trastornos de la lectura y
    • de la escritura, sobre todo desde un punto de vista neurocognitivo, apoyando ladiscusión con trastornos documentados en el curso del último cuarto de siglo.Como punto de referencia en lo que se refiere a la arquitectura funcionalsubyacente a las presentes interpretaciones, se utilizará un modelo que se hadesarrollado durante los últimos años a partir de otros ya existentes y de datospropios en relación con la patología de la lecto-escritura [9, 11]. No obstante, serevisará también el enfoque neurológico clásico en ambas patologías y seintentará destacar eventuales equivalencias entre ambos enfoques. En primerlugar, se abordarán las dislexias adquiridas tanto desde un enfoque neurológicocomo desde un enfoque neurocognitivo, seguido por el tratamiento de lasdisgrafias adquiridas, donde se seguirá el mismo esquema. Cuando seaposible se presentarán los datos anatómicos pertinentes. En el último apartadode este trabajo se resumirán las aportaciones de ambos enfoques —elneurológico y el neurocognitivo—, tanto para las dislexias como para lasdisgrafias adquiridas y se intentará establecer una visión para el futuro delestudio de estos síndromes clínicos.Es necesario, antes de continuar, hacer otra precisión aclaratoria. Los procesosde lectura y de escritura dependen directamente —mucho más que lacomprensión y la producción oral— de las características idiosincrásicas de lalengua.Una lengua se considera "transparente" si la lectura y/o la escritura puedenrealizarse mediante reglas de conversión de grafemas en fonemas (lectura) ode fonemas en grafemas (escritura). En relación con este dato, podemosadmitir la existencia de tres clases de estímulos verbales. En primer lugar,hablaremos de "palabras regulares" (p.ej., mano o mármol) para designaraquellos estímulos que, al ser palabras, estarán listadas en un léxico y al ser, almismo tiempo, regulares podrán leerse mediante las reglas de conversiónmencionadas. En segundo lugar, las palabras irregulares (p. ej., jeep o lady)serán aquéllas que estarán listadas en un léxico, al ser palabras, pero que nopodrán leerse mediante las reglas descritas. Por último, hablaremos de"pseudopalabra" —nos referiremos siempre a pseudopalabras fonológicamentelegítimas, es decir, pronunciables (p. ej., condelos o irburrín) — para designaraquellos estímulos que podrán leerse y escribirse gracias a las reglas deconversión, pero que, al no ser propiamente palabras, no estarán listadas en unléxico. Como veremos, estas características serán básicas en la descripción delos procesos cognitivos de lecto-escritura.DISLEXIAS ADQUIRIDASComo comienzo del estudio de los trastornos de lectura en el adulto (dislexiasadquiridas) se pueden considerar los trabajos de Déjerine, que a finales delsiglo pasado describió dos pacientes con trastornos de la lectura diferentes. Elprimer caso, descrito por este autor (Déjerine 1891)[12], presentó un trastornotanto de la lectura como de la escritura —cuadro conocido hoy bajo el términoalexia con agrafia— a consecuencia de una lesión del lóbulo parietal izquierdo.El segundo caso, descrito un año más tarde [4], fue catalogado como alexia sinagrafia —también conocida como alexia pura o alexia agnósica— que fueprovocado por una lesión occipital izquierda. Estas observaciones de Déjerine,
    • que se basaron en las ideas localizacionistas de Wernicke y Lichtheim, dieronlugar a múltiples estudios anatomopatológicos de pacientes con trastornos dela lectura en vida, y creó lo que se podría denominar el enfoque neurológico alas dislexias adquiridas.El otro enfoque en el estudio de los trastornos de la lectura, el denominadoenfoque neurocognitivo, se debe en gran parte a la descripción de un pacientedisléxico por Marshall y Newcombe [13]. En este trabajo seminal, los autoresdescriben un paciente que era capaz de leer aproximadamente el 50% de laspalabras concretas pero tenía muchas dificultades para la lectura de palabrasabstractas (efecto de concreción). Otro rasgo llamativo de su comportamientoen cuanto a la lectura era la producción de errores semánticamenterelacionados con estímulo (paralexias semánticas: oreja en vez de nariz).También presentaba dificultades en la lectura de pseudopalabras. Este conjuntode síntomas se conoce actualmente como dislexia profunda. La importancia deeste trabajo se explica por el cambio de enfoque que perseguía. En lugar dedescribir detalladamente la localización de la lesión del paciente, el dónde, losautores analizaron minuciosamente el tipo de trastorno que presentaba, elcómo (cfr supra). Había nacido la aproximación neurocognitiva en la cual lostrastornos de la lectura ya no se describían tanto en términos de relacionescerebro-conducta, con un claro afán localizacionista, sino en términos deprocesamiento, poniendo especial interés en variables psicolingüísticas comola frecuencia, la imaginabilidad o la extensión de los estímulos.En las páginas siguientes se detallarán las diferentes clasificaciones de lasdislexias adquiridas, tanto desde el enfoque neurológico como desde elenfoque neurocognitivo. Se seguirá la distinción propuesta por Warrington yShallice [14], que distinguen básicamente dos grandes grupos de dislexiasadquiridas, las dislexias periféricas y las dislexias centrales. Esta clasificaciónbásica de las dislexias adquiridas es válida tanto en el enfoque neurológicocomo en el neurocognitivo.Las dislexias periféricas son aquéllas que se deben a un déficit en uno o másaspectos del procesamiento visual del estímulo, que interfiere con elemparejamiento de una palabra familiar con su forma ortográfica almacenadaen un léxico ortográfico de entrada.En el enfoque neurológico esto se explicaría por lesiones a lo largo de la víavisual, mientras que dentro del enfoque neurocognitivo se optaría por unaexplicación de déficit en uno de los almacenes y/o procesos periféricos detratamiento de la información visual (registro grafosilábico, registro alfabético deentrada, emparejamiento literal…).Por otra parte, las dislexias centrales serían aquellas presentaciones clínicasque se deben a un déficit en las funciones superiores relacionadas con lalectura, mediante las cuales una forma visual de una palabra puede acceder asu valor semántico e iniciar los procesos necesarios para su producción oral.El enfoque neurológico abogaría por lesiones corticales y subcorticales en losdistintos "centros de lectura" (circunvolución angular, área de Wernicke,
    • encrucijada temporo-parieto-occipital.), mientras que el enfoque neurocognitivose basaría en trastornos lexicales, sublexicales y/o semánticos para dar fe deestos trastornos.APROXIMACIÓN NEUROLÓGICA AL ESTUDIO DE LAS DISLEXIASADQUIRIDASNeurólogos eminentes del siglo pasado como Charcot o Wernicke opinaron quelos trastornos de la lectura podrían presentarse selectivamente por lesionescerebrales específicas. Starr [15] atribuyó la comprensión lectora a una vía dela región occipital a la circunvolución angular y señaló la posibilidad de lapresentación de una alexia pura por lesiones cerebrales.Déjerine localizó la alexia con agrafia en la circunvolución angular izquierda y laalexia sin agrafia en las circunvoluciones fusiforme y lingual del hemisferioizquierdo. A nivel funcional, Déjerine especuló lo siguiente: situó las "imágenesvisuales" de las palabras en la circunvolución angular izquierda, ya que éstaárea estaba preservada en el paciente con alexia pura. Debido a la lesión deáreas occipitales izquierdas —observadas en el paciente con alexia conagrafia— la información visual no podía ser transmitida a la circunvoluciónangular y por eso no se podían reconocer estímulos visuales. Además aceptóque la información visual de las áreas occipitales derechas no se transmitiódirectamente a la circunvolución angular izquierda, sino a las áreas homólogasdel hemisferio izquierdo antes de su transmisión a la circunvolución angularizquierda. Basado en esto argumentó que una lesión de la corteza visualizquierda haría imposible la transmisión del input visual del hemisferio derechoe izquierdo a la circunvolución angular izquierda y, consecuentemente,comprometería la lectura, sin que el "centro de las imágenes visuales" fueralesionado.Geschwind (1965) [16] sentó las bases para el modelo neurológico moderno dela lectura (figura 1). En este modelo conexionista propuso una secuencia deregiones anatómicas que sostenían la comprensión y la producción de laspalabras escritas. En primer lugar, la información visual es transmitida de lasregiones corticales visuales asociativas a la circunvolución angular izquierdadonde se recodifica fonológicamente. Después de este paso se accede a lasrelaciones semánticas en la región temporal posterior y finalmente estainformación conjunta es transmitida a través de un tracto de fibras (fascículoarqueado) al área de Broca donde se programa la producción motora delestímulo visual (figura 1).Este modelo de una sola ruta está en contraposición con los modelos de dos —o incluso tres rutas— propuestas por los modelos neurocognitivos seriales, loscuales han sido parcialmente respaldados por estudios con PET (Posner et al.,1988) [17] (cfr infra).En resumen, las áreas clave del modelo neurológico en cuanto a la lectura, queen su conjunto forman la red neuronal de la lectura, son: la región occipitalizquierda (procesamiento visual), la región parieto-temporal izquierda(codificación fonológica y semántica) y la región frontal inferior izquierda(programación articulatoria).
    • CLASIFICACIÓN NEUROLÓGICA DE LAS DISLEXIAS ADQUIRIDASSiguiendo la metodología propuesta por Shallice y Warrington (1980) [14],distinguimos entre dislexias adquiridas periféricas y centrales. El primer grupoestá formado por la alexia pura, la dislexia por neglect y la dislexia atencional.El segundo grupo lo forman las dislexias afásicas.Benson y colaboradores [18-21] propusieron otra clasificación de las dislexiasadquiridas según la región cerebral afectada. Distinguían entre las dislexiasposterior, central y anterior. El primero de estos tipos de alexia se correspondebastante con la alexia pura, mientras que los dos restantes son formas de lasdislexias afásicas.1 Alexia puraLas alteraciones en la selección de la información visual imbrican un cuadroclínico cuyas alteraciones principales incluyen trastornos graves de lacomprensión del lenguaje escrito, de la lectura en voz alta y de la escritura a lacopia. Este cuadro clínico se conoce bajo el nombre de ceguera verbal pura(CVP), alexia pura, alexia agnósica o alexia sin agrafia.En la terminología del grupo de Benson se la conoce como alexia posterior uoccipital (para una revisión actualizada referimos al lector a Duffield et al. [22]).En la clínica se observa pacientes capaces de escribir pero incapaces de leerlas palabras que acaban de escribir. Generalmente son capaces de deletrearlas palabras letra por letra, y es esta estrategia compensatoria la que muchospacientes utilizan para la lectura. Por este motivo también se la conoce bajo elnombre de lectura letra por letra. El efecto de esta estrategia compensatoria esque la lectura es muy laboriosa y que existe un claro efecto de extensión (cfr.infra).Como signos asociados se pueden observar los siguientes de intensidadesvariadas: alexia literal (incapacidad de denominar letras), agnosia para coloresy generalmente una hemianopsia o cuadrantanopsia derecha. También se handescrito déficit mnésicos y agnosia visual [23].La base anatómica de este déficit sugiere que la región occipito-temporalinferior, probablemente infracalcarina y infrasplenial de la corteza visualasociativa, es la implicada en los procesos de lectura. Existen dos vías defibras esenciales para la conexión entre estas áreas y las áreas del lenguaje:por una parte fibras interhemisféricas (vía d en figura 1) a través del esplenioventral que conectan las áreas asociativas visuales del hemisferio derecho eizquierdo (áreas 18, 19 y 37 de Brodmann). Desde allá la información esenviada a áreas temporoparietales, incluyendo posiblemente la circunvoluciónangular, así como hacia áreas posterior-superiores y medias del lóbulotemporal (áreas de Brodmann 21, 22 y 40). Por otra parte, existen conexionesintrahemisféricas de tipo occipitoparietales y occipitotemporales (vía c en figura1). La lesión mínima necesaria que causa la alexia pura se sitúa en la sustancia
    • blanca debajo de la encrucijada témporo-parieto-occipital [24-26]. Estalocalización hace de la alexia pura el síndrome de desconexión por excelencia.2 Dislexia por neglectOtra dislexia adquirida periférica es la dislexia por neglect, un grupoheterogéneo en cuanto a los trastornos de lectura que se suelen asociar alfenómeno del neglect visuoespacial. Aunque se ha descrito mayoritariamentecon neglect del lado izquierdo, existen casos con neglect del lado derecho.Friedmann y colaboradores (1991) [27] distinguen tres subgrupos dentro de lasdislexias por neglect: El primer grupo presenta, en la clínica, omisión de laparte izquierda de la página, manifestado por omisiones de palabras enteras olos comienzos de ellas, lo cual da lugar a un patrón de errores típico, loserrores de sustitución que suelen preservar la extensión de la palabra original(cerilla por orilla). También se observan errores visuales en los comienzos delas palabras (carpa por arpa). Las lesiones en estos casos suelen ser parietalesderechas y los pacientes presentan como signos asociados un neglectunilateral izquierdo. Otro grupo de dislexias por neglect forman aquellospacientes que presentan estos fenómenos sin la presencia de otros signos deneglect, también provocado por lesiones parietales derechas [28]. El tercergrupo dentro de este síndrome son aquellos pacientes que presentan unneglect para el final de las palabras en conjunción con un neglect unilateralderecho por lesión parietal izquierda [29].3 Dislexia atencionalLa tercera forma de dislexia adquirida periférica es la denominada dislexiaatencional. Descrita por primera vez por Shallice y Warrington (1980) [14], setrata de pacientes que presentan una lectura relativamente preservada depalabras aisladas pero que tienen muchos problemas para la lectura de textosdonde suelen cometer errores visuales o "migraciones de letras" de unapalabra a una de las colindantes. También pueden presentar dificultades en elreconocimiento de letras dentro de una palabra. Las lesiones de los pocoscasos reportados estaban en la sustancia blanca profunda del lóbulo parietalizquierdo.LAS DISLEXIAS ADQUIRIDAS CENTRALES BAJO EL ENFOQUENEUROLÓGICOSe han descrito generalmente basadas en el cuadro afásico con el que sepresentaban, de ahí el término alexia afásica. Las descripciones neurológicasde estos trastornos se limitaban a remarcar un paralelismo del déficit dellenguaje hablado y escrito, tanto en lectura como en escritura, causado porlesiones perisilvianas. Por ejemplo, en pacientes con afasia de Wernicke lacomprensión de palabras escritas suele ser comprometida de la misma maneraque en el lenguaje oral [30,31].Benson y colaboradores distinguen dos subtipos más dentro de las alexiascentrales. La primera es la alexia angular, que se define por una lesión limitadaa la circunvolución angular. La sintomatología asociada es variable pero puedeincluir apraxia ideomotora, anomia y elementos del síndrome de Gerstmann. El
    • segundo subtipo es la alexia anterior o frontal que se concibe como subtipo delas alexias afásicas relacionadas a la afasia de Broca y debido a lesión frontal[19]. Clínicamente está definida por una comprensión sintáctica deficitaria y unaanomia para letras (alexia literal). En la literatura neurocognitiva muchos deestos pacientes han sido reinterpretados como dislexias profundas y tambiénse han descrito déficit en la comprensión sintáctica por lesionestemporoparietales.Este paralelismo oral-escrito, aludido en la literatura neurológica de lasdislexias adquiridas, no es consistente y demuestra claramente las deficienciasdel localizacionismo clásico [32]. Esta insuficiencia de la caracterización deldéficit lingüístico a nivel de la lectura y también de la escritura fue uno de losmotivos del surgimiento del enfoque neurocognitivo.LAS DISLEXIAS ADQUIRIDAS DESDE LA PERSPECTIVANEUROCOGNITIVASerratrice y Habib [33] comentan en su libro sobre la escritura y susimplicaciones cerebrales: "Aunque no sea un especialista en [neuro] psicologíacognitiva, un neurólogo no puede permanecer ajeno a esta especie demodelación [...] aplicada a pacientes portadores de lesiones cerebrales quedesorganizan uno o varios subsistemas."(1997: 83)A continuación se delinea una posible arquitectura funcional, o modelocognitivo, para la lectura y la escritura en conjunto —debido a las restriccionesde espacio del presente trabajo— en cuya formulación fue implicado el autor deeste trabajo [9-11]. La figura 2 presenta una arquitectura funcional (es decir, unsistema funcional complejo) diseñada para explicar las conductas de la lecturaen voz alta y de la escritura al dictado respectivamente (en la tabla I y tabla IIse muestran las relaciones entre las siglas empleadas y los componentes, asícomo las posibles rutas que el modelo plantea).Hay que destacar que el presente modelo sigue las directrices marcadas porlos denominados modelos de dos rutas [34, 38]. Se trata de describir losprocesos de lecto-escritura a partir de componentes (modulares) individuales:representaciones y procesos vinculados a la percepción, al significado de laspalabras, a la conversión de elementos gráficos en elementos sonoros, etc. Lacombinación de estos componentes da lugar a rutas específicas, pues loscomponentes se combinan de forma secuencial. En este sentido, básicamenteexisten dos rutas: una para la lectura y la escritura de elementos subléxicos(fonemas, grafemas, sílabas, etc.) y otra para la lectura y escritura deelementos léxicos (morfemas y palabras). A pesar de la existencia de estas dosrutas, éstas pueden subdividirse: de aquí que se hable de una tercera ruta o dela existencia de otras rutas distintas.En los modelos existentes hasta ahora se admite la existencia de tres rutas.Una ruta subléxica (también denominada fonológica o periléxica) que se utilizapara la lectura de palabras regulares y de pseudopalabras (cfr supra). Lasegunda ruta, denominada ruta léxica (transléxica, semántica u holística),permite leer o escribir —después de pasar por un léxico— palabras irregulares
    • y palabras regulares. Aparte de estas dos rutas ya convencionales,recientemente se está proponiendo una tercera ruta, léxica pero sin acceso a lasemántica [35, 39, 41]. Esta tercera ruta puede demostrarse empíricamente apartir de observaciones en sujetos con trastornos neurodegenerativos primarios[42, 43], así como de las observaciones de neuropsicológos que tratan conenfermos en lenguas asiáticas [44, 48].A grandes rasgos y siguiendo la distinción periférico/central se puedendistinguir cinco fases en el procesamiento cognitivo de la lectura. La fase inicialde la lectura requiere un análisis visual del estímulo presentado, donde seperciben las letras y su secuencia. Posteriormente, estas formas visualesespecíficas se reconocen como letras (reconocimiento de letras), paso duranteel cual las formas físicas de las letras se codifican de forma abstracta oalográfica. Este proceso es automático en lectores competentes. Después deestos dos procesos visuales periféricos el procesamiento central implica trespasos subsiguientes: en el léxico ortográfico se consigue un emparejamientode los estímulos presentados con representaciones mentales de estos. Una vezactivadas, estas representaciones pueden acceder o a la informaciónsemántica que alberga el saber conceptual respecto a la palabra activada, odirectamente al léxico fonológico donde están almacenadas las formashabladas de los estímulos presentados. Posteriormente se produce la palabrapor vía de procesos articulatorios periféricos. Como se ha indicado en lailustración de la arquitectura funcional para la lectura y la escritura, existe otraposibilidad de procesamiento central, que no trabaja con patrones léxicos. En elcaso de las pseudopalabras o de las palabras no conocidas, se procede con unemparejamiento de grafema-fonema o, como propuesto en la figura 2, con unaconversión grafofonosilábica en la cual los conjuntos silábicos reconocidos ensu forma gráfica están emparejados con sus homólogos auditivos. Existe laposibilidad de una activación semántica que permite una posteriorlexicalización de palabras novedosas.CLASIFICACIÓN NEUROCOGNITIVA DE LAS DISLEXIAS ADQUIRIDASComo ya se ha mencionado en la introducción, las clasificacionesneurocognitivas se basan en lesiones funcionales de uno o más componentesdel modelo cognitivo subyacente. Las correlaciones anatomoclínicas están enun segundo plano.El énfasis se basa en la descripción de las dislexias adquiridas centrales, másque en las formas periféricas. Por este motivo las formas periféricas seconsideran casi de la misma forma que en el modelo neurológico. Sólo cabedestacar que el enfoque cognitivo aporta una descripción más detallada deldéficit de estas dislexias adquiridas periféricas.1 Alexia puraLa alexia pura se suele denominar lectura letra por letra en términos cognitivosdebido a la estrategia compensatoria utilizada por los pacientes. Mientras queel enfoque neurológico no describe ninguna semiología precisa para estesíndrome y sólo requiere una afectación pura de la lectura, el análisis cognitivodescribió esta estrategia compensatoria y también resaltó el efecto de
    • extensión muy patente que presentan pacientes con este tipo de trastorno.Debido a que los pacientes tienen que deletrear cada palabra oralmente antesde poder leerla en conjunto, las palabras se leen cada vez peor cuanto máslargas sean. Este cuadro se caracteriza además porque la lectura de palabras,tanto regulares como irregulares, y la lectura de pseudopalabras está afectadade la misma forma. El conjunto de esta sintomatología implica claramente undéficit periférico. Patterson y Kay (1982) [49] sugieren una incapacidad detransferir el resultado de la fase del reconocimiento de letras al léxicoortográfico (una lesión funcional a lo largo de la ruta A1ÞA3ÞL1 según elmodelo presentado). Otros autores, entre ellos los del presente modelo [9, 11],sugieren un déficit a nivel del análisis visual o el reconocimiento de letras (lasecuencia T1ÞT2ÞA1). Como bases anatómicas se sugieren otra vez lesionesque desconectan la circunvolución angular de sus aferencias visuales.2 Dislexia por neglectLa dislexia por neglect no se distingue en su descripción clínica del modeloneurológico. Sólo cabe destacar que el análisis de errores se basa en elenfoque cognitivo y que los estudios cognitivos detectaron un claro efectolexical (el déficit es más patente en la lectura de pseudopalabras). Como lesiónfuncional se estipula un déficit atencional que no afecta a la posición de lasletras sino la identidad de las mismas. En otras palabras, se trataría de undéficit en el componente A1 del modelo presentado.3 Dislexia atencionalLa dislexia atencional ha sido descrita por primera vez desde un punto de vistacognitivo [14]. La clínica se ha descrito en el apartado anterior igual que lalocalización de las lesiones causantes. Como déficit cognitivo se sugiere undéficit de atención visual y de la localización de letras y no en el reconocimientode las mismas. Los pacientes son incapaces de filtrar información irrelevante y,por lo tanto, producen una sobrecarga del procesamiento central. Según laterminología del modelo propuesto se trataría de un trastorno a nivel T1(procesamiento de la información aferente).4 Dislexias centralesLa clasificación de las dislexias centrales difiere drásticamente de la propuestapor el enfoque neurológico. Ya no es suficiente aludir a un paralelismo entre ellenguaje oral y el lenguaje escrito, sino que hace falta una descripción detalladadel comportamiento de los pacientes para poder delimitar el déficit funcional deéstos.Siguiendo el modelo presentado se discutirán primero los trastornos centralessubléxicos (dislexia fonológica), seguido por los léxicos (dislexia de superficie,dislexia semántica/lectura sin significado), y al final por los trastornosfuncionales múltiples, la dislexia profunda.La ruta subléxica nació con el objetivo de explicar la posibilidad de leer yescribir pseudopalabras gracias a la aplicación de reglas de conversión entregrafemas y fonemas (lectura) o entre fonemas y grafemas (escritura). Estalectura y escritura "con reglas" puede aplicarse sin problemas también a lalectura y escritura de palabras regulares.
    • 5 Dislexia fonológicaPara la lectura, la alteración subléxica principal se sitúa en el proceso deconversión grafofonosilábica (B12 en el modelo presentado). Desde ladescripción del primer caso [50] se considera que esta ruta puede estarlesionada selectivamente (para una revisión de la lectura fonológica nosremitimos al artículo de Berndt et al. [35]). La etiqueta clínica para un trastornode este tipo ha sido la de dislexia fonológica [51, 55] (documentada también enespañol [37]) y sus signos y síntomas incluyen una lectura correcta de todas laspalabras, sean o no regulares, junto a una incapacidad de leer correctamentepseudopalabras (en concreto, estos estímulos se lexicalizan, es decir, se lee"sindilato" como "sindicato"). La lectura de palabras no es correcta del todo ylos errores observados suelen ser de carácter visual [56]. De forma menosabsoluta se puede observar con bastante frecuencia este tipo de disociación enel curso evolutivo de una afasia de Broca, de Wernicke o, incluso, en unaafasia de conducción.Friedmann [57] señala que existen dos causas subyacentes que puedenprovocar este cuadro: una disfunción selectiva del mecanismo de conversióngrafofonosilábico (B12), o bien un trastorno específico del léxico logofónico deentrada (La). Según la autora, entonces, el mecanismo que provoca unadislexia fonológica no sería exclusivamente subléxico y, en consecuencia, lacausa de una dislexia profunda (cfr infra) y una dislexia fonológica podría ser lamisma. Este último punto también lo defiende Coltheart [52].Los datos anatómicos en cuanto a este síndrome son menos concluyentes.Entre la diversidad de lesiones descritas parece haber cierta convergencia enlesiones de la región perisilviana media izquierda [58, 59].6 Trastornos léxicosComo trastornos léxicos se definen aquellas alteraciones de la lectura y de laescritura en las que la alteración cerebral afecta a los almacenes léxicos (L1,Lb, La, L2), a los procesos de emparejamiento entre los registros y los léxicosde entrada (A3 o Bf), a los que conectan directamente los léxicos de entrada ysalida (LL12, LF12, LLv o LFv) y/o, por último, al conocimiento semántico (S) ysus vías de acceso (S1, Sb, Sa, S2). En referencia a los trastornos léxicos enespañol, más que en los casos precedentes, es importante destacar lascaracterísticas de la lengua. Así, la lectura, exclusivamente por la ruta léxica, escompletamente transparente (cfr supra) en español. Por su parte, la escrituraen español no es completamente transparente, como podemos apreciar tansólo a partir de un ejemplo: la escritura al dictado de la palabra "ciencia" podríaser cualquiera de las siguientes: ciencia, cienzia, ziencia o zienzia (cfr infra).Para una discusión más detallada de las características del español, vid.Diéguez-Vide et al. [11, 60]).Si observamos los trastornos léxicos en la lectura, las lesiones funcionalescruciales se encuentran, o bien en el léxico logográfico de entrada (L1), o bienen el léxico logofónico de salida (Lb). Lesiones selectivas en el componente L1dan lugar a un trastorno específico, tanto en la lectura como en la comprensiónde la lectura de las palabras irregulares, ya que su procesamiento a través dela ruta subléxica —es decir mediante la conversión grafofonosilábica— no es
    • posible. Estos enfermos producen frecuentes errores —casi patognomónicos—de regularización: por ejemplo leer el grafema "j" como se corresponde con elfonema "j" o el grupo "ee" como dos "es" en lugar de "i". Como el léxicologofónico de salida (Lb) no está afectado, la denominación oral será correcta,así como la repetición (pues ésta puede realizarse por la ruta subléxica, al noser necesaria la participación de la semántica). La literatura especializadaconoce el cuadro semiológico descrito como una variante de la dislexia desuperficie [34, 61].La semiología que presentaría un paciente con una lesión específica de Lbsería, de nuevo, la lectura incorrecta de palabras irregulares, con la novedad deque en este caso no se afecta la comprensión de estas palabras (a través deL1ÛS1ÛS), aunque sí se observan trastornos en la denominación oral. Larepetición, al igual que en una lesión selectiva de L1, debería estar preservada.No se han descrito casos con este cuadro clínico en la literatura, pero algunosde los que se han presentado como disfunciones selectivas de L1 seaproximan en ciertos aspectos al cuadro discutido.Los correlatos anatómicos de los casos de dislexia de superficie documentadosson dispares, pero parece que un denominador común son lesiones de lascircunvoluciones temporales superior y media en su parte posterior y de lasustancia blanca subyacente.Si la lesión funcional no se encuentra a nivel de los léxicos sino del sistemasemántico hablamos de la dislexia semántica. Se considera como trastornoléxico ya que el saber semántico forma parte fundamental de la ruta léxica (cfrsupra). Antes de entrar en los trastornos aislados del sistema semántico se hande destacar unas cuantas peculiaridades. Este sistema, por definición, noimplica ninguna indicación de la forma de las palabras. Aparte de esto cabeseñalar que a este lugar se accede mediante informaciones externas einternas, sean o no de naturaleza verbal, y que la semántica participaampliamente en la "consciencia" que se puede tener de estas informaciones.De ahí parece fácil entender que los sujetos con una disfunción relativamentegrave del sistema semántico no serían conscientes de estos trastornos(anosognosia) y que estas alteraciones se traducirían tanto en el lenguaje oralcomo en el escrito, en producción y en comprensión.En referencia a la lectura podríamos hablar de una lectura asemántica paracaracterizar la conducta de enfermos que presentan, en primer lugar, unalectura normal de palabras —regulares e irregulares— sin comprender susignificado y, en segundo lugar, una lectura correcta de pseudopalabras.Conductas similares pueden observarse en ciertas tareas de repetición, asícomo en algunos enfermos con afasia transcortical sensorial.Con el término dislexia semántica, Schwartz, Saffran y Marin [41] describieronla alteración de la lectura que presentaba un enfermo con Alzheimer y con uncuadro de afasia transcortical sensorial. También Bub, Cancelliere y Kertesz[62] —y probablemente también el paciente con una alteración de la memoriasemántica examinado por Cipolotti y Warrington [63] — presentaron a unenfermo, con afasia transcortical sensorial, capaz de leer en voz alta,
    • rápidamente y sin errores, palabras que era incapaz de comprender.En cuanto a la interpretación cognitiva de esta conducta, el presente modelosupone un proceso directo (LL12) entre los léxicos de entrada y salida con elnombre de "emparejamiento léxico". Este proceso postula la existencia de unatercera ruta, la léxica asemántica (vid. figura 2). La existencia de esta ruta es unhecho controvertido, y son varios los trabajos que proponen explicacionesalternativas [63-68]; sin embargo, en la actualidad están surgiendo a la luznuevos trabajos que demuestran claramente —como también creemos en estetrabajo— la existencia de esta ruta, tanto en pacientes con enfermedad deAlzheimer [42, 43, 69], como en enfermos con lesiones focales [36, 65, 70].7 Dislexia profundaSe han analizado hasta ahora las disfunciones de la lectura causadas por unaalteración selectiva de algún componente; no obstante, existe un cuadrosemiológico, la dislexia profunda, que no se puede explicar por una alteraciónúnica. En un artículo que iba a tener un impacto considerable, Marshall yNewcombe describieron en 1966 [13] la conducta de un paciente con lesionescerebrales que presentaba un llamativo patrón: paralexias semánticas (errorpatognomónico de este cuadro), incapacidad para leer pseudopalabras, podíaleer un número bastante elevado de palabras, la lectura de palabras de claseabierta (es decir, nombres, verbos, adjetivos) era mejor que la lectura depalabras de clase cerrada (es decir, artículos, preposiciones, conjunciones,verbos auxiliares, pronombres, etc.) y producía, por último, numerosasparalexias verbales semánticas, formales (a menudo denominadas "erroresvisuales") y morfológicas. Este conjunto semiológico ya había sido observado eincluso, denominado: Alajouanine y cols. [71] hablaron, desde 1960 y sin dudaantes, de alexia afásica, por oposición a la alexia agnósica; sin embargo, nadieantes de Marshall y Newcombe había descrito e interpretado este cuadro —desde entonces, dislexia profunda— en términos psicolingüísticos tan precisos.A pesar de las reticencias sobre la existencia de este cuadro clínico en español,ha sido documentado también en esta lengua [72, 73].Por lo que se refiere a la interpretación cognitiva de este trastorno, existen dos"escuelas": la escuela que defiende la participación del hemisferio derecho y laque defiende una lesión múltiple. Desde esta última perspectiva, en la que seincluye este trabajo, se presuponen tres lesiones [74]. En primer lugar, unaalteración en la ruta vinculada a la conversión grafofonosilábica (B12):incapacidad de leer las pseudopalabras. En segundo lugar, existiría unproblema en el proceso de emparejamiento léxico (LL12: el enfermo es incapazde leer palabras funcionales que se le presentan de forma aislada) y en el deconversión morfológica (LF12: paralexias morfológicas). Por último, untrastorno en el conocimiento semántico (S), o bien de los procesos de accesoal mismo (S1 o Sb), produciría las paralexias semánticas. En los sujetos quepresentan una dislexia profunda y que, además, se caracterizan por unadificultad en la denominación de letras, se debería añadir a esta lista una cuartalesión funcional que afectaría al emparejamiento literal (A12) de la rutaA1ÞA12ÞAbÞAfÞBb. De hecho, ninguna de las lesiones citadas explica lasparalexias verbales formales, omnipresentes en toda la literatura sobre dislexiaprofunda, salvo en tres casos [75, 76], y que suponen, en el modelo
    • presentado, conexiones defectuosas en cualquier parte de la rutaT1ÞT2ÞA1ÞA3Þ1.En otro contexto se ha sugerido que las paralexias de la dislexia profundapodrían ser la consecuencia de un "aislamiento de la lectura semántica" [77].Las lesiones funcionales se limitarían, en esta óptica, a las rutas vinculadas alos procesos de emparejamiento y conversión (las señaladas con el número 12en la figura 2). Siguiendo esta concepción, el paciente leería a través deprocesos léxicos con acceso a la semántica. Paradójicamente quizás, y apropósito del mismo paciente, se ha sugerido la existencia de una disfunciónadicional del componente Sb, ya que era capaz de acceder al significado sinpoder producir el equivalente fónico: realizaba lo que se calificó como conductade extracción sémica [78].DISGRAFIAS ADQUIRIDASIgual que las dislexias adquiridas, las disgrafias adquiridas se han estudiadoprincipalmente, a nivel de palabras aisladas. A este nivel los trastornos puedenser el resultado de trastornos lingüísticos (centrales) o motores (periféricos).Fue Benedikt (1865) [79] quien acuñó el término agrafia para describir lostrastornos de la escritura, pero los primeros trabajos localizacionistas se debena Ogle (1867) [80] y casi un siglo más tarde a Nielson (1946) [81]. Ambosautores describieron la agrafia pura como un síndrome extremadamente raro ycentraron su trabajo en la búsqueda de un "centro de la escritura". Nielson lolocalizó en el área de Exner (píe de la segunda circunvolución frontal) o lacircunvolución angular. Especuló que ambos centros trabajaron en conyuncióncon el área de Broca para posibilitar la escritura. Ambos autores distinguieronentre agrafias periféricas (las agrafias atácticas de Ogle y las agrafiasapráxicas de Nielson) y agrafias centrales (las agrafias amnemónicas de Ogle ylas agrafias afásicas de Nielson) aparte de la forma pura o aislada delsíndrome.En las últimas décadas la diferenciación entre la descripción neurológica y laneurocognitiva de las disgrafias adquiridas se ha mantenido. Bajo el primerenfoque se describen trastornos neurológicos en su asociación con lasagrafias. Estos trastornos incluyen las afasias, las apraxias (sobre todo laapraxia ideomotora y constructiva), los estados confusionales agudos y laenfermedad de Parkinson. Desde el punto de vista neurocognitivo, se intentadescribir la disrupción funcional en el procesamiento de la escritura siguiendoun modelo cognitivo (cfr figura 2). Aunque algunas formas clínicas en las dosclasificaciones de las digrafias adquiridas son similares, otras no lo son.CLASIFICACIÓN NEUROLÓGICA DE LAS DISGRAFIAS ADQUIRIDASEl enfoque neurológico suele distinguir al menos 5 formas de disgrafiasadquiridas, aparte de las observadas en los estados confusionales agudos y en
    • la enfermedad de Parkinson: son, siguiendo otra vez la distinción entretrastornos periféricos y centrales, la agrafia espacial, la agrafia apráxica, laagrafia pura, la agrafia afásica y la agrafia con alexia [82, 84].1 Agrafia espacialLa más periférica de las disgrafias adquiridas es la agrafia espacial. Estospacientes generalmente producen grafemas con intrusiones de líneas, tanto aldictado como en la escritura espontánea. Presentan problemas de mantener lalínea horizontal, pueden dejar espacios demasiados grandes entre losgrafemas o escribir solamente en la parte derecha del papel. Este síndromefrecuentemente se asocia a un neglect unilateral izquierdo y se debe a lesionesdel lóbulo parietal derecho. Ellis y colaboradores (1987) [85] propusieron dossubcategorías de este síndrome. El primero es el descrito arriba con neglectunilateral izquierdo. En el segundo prevalece la tendencia a omitir o añadirlíneas a los grafemas, lo cual se explica por trastornos visuales y del feedbackcinestésico sin que existiera el fenómeno del neglect.2 Agrafia apráxicaLa otra forma de la disgrafia periférica es la agrafia apráxica. En la clínica seobservan grafemas malformados tanto al dictado como en la escrituraespontánea. Aunque el deletreo oral y la copia son generalmente menosafectados no están del todo normales. Las lesiones que causan este tipo deagrafia se sitúan en el lóbulo parietal superior izquierdo y generalmente seasocia una apraxia ideomotora, aunque puede presentarse en pacientes sineste tipo de apraxia (en estos casos se habla de agrafia ideatoria). Se handescrito pacientes con agrafia apráxica por lesiones parietales derechas,aunque este tipo de lesiones generalmente produce una agrafia espacial.3 Agrafia apráxica unilateralExiste también la agrafia apráxica unilateral o agrafia callosa por lesiones delcuerpo calloso donde el paciente produce sólo garabatos cuando intentaescribir con la mano izquierda. Watson y Heilman [86] distinguen tres formas deagrafia callosa según la lesión dentro del cuerpo calloso. Lesiones del genuafectarían a las engramas motoras, lesiones del cuerpo afectarían al feedbackvisual y cinestésico, mientras que lesiones del splenio afectarían el nivellingüístico.4 Agrafia puraLa más pura de las agrafias, como su nombre indica, es la agrafia pura. Es unsíndrome híbrido ya que algunas de sus presentaciones se pueden clasificarcomo agrafias motoras o periféricas, mientras que otras son claramentecentrales. Se caracteriza por un trastorno selectivo de la comunicación escrita.El tipo de disgrafia no está definido por lo cual incluye trastornos de laortografía, de la caligrafía y/o de ambos. Este cuadro clínico se puedepresentar a causa de lesiones focales o dentro de un estado confusionalagudo. Las presentaciones centrales se caracterizan por grafemas bienformados pero repletos de errores ortográficos. La lesión tradicionalmenteasociada con este síndrome es la del pie de la segunda circunvolución frontal
    • izquierda (área de Exner), pero se han descrito también con otraslocalizaciones anatómicas (lóbulo parietal superior, la región perisilivanaposterior así como estructuras subcorticales y lesiones difusas). Esto haceimprobable la existencia de un "centro" cerebral de la escritura. Las formasperiféricas de la agrafia pura que se dan muchas veces en estadosconfusionales agudos pero también en lesiones del lóbulo parietal superior y enalgunos casos de lesiones subcorticales, producen grafemas malfomados,substituciones y/u omisiones de letras en la escritura espontánea y al dictado.El trastorno suele mejorar a la copia.5 Agrafia afásicaLa agrafia afásica se ha descrito con cuadros de afasia de Broca, afasia deWernicke, afasia de conducción y afasia transcortical sensorial (ATS) y mixta.Los estudios de enfoque neurológico generalmente equiparan el output gráficocon el output verbal.En cuanto a la afasia de Broca se han descrito dos subtipos de agrafia. Elprimer subtipo se caracteriza por una dificultad en la producción de grafemas ymúltiples errores ortográficos, mientras que el segundo se caracterizaría porsignos de agramatismo pero con grafemas bien formados. El agramatismoescrito generalmente es más leve que el oral. Las lesiones son similares quelas observadas en la afasia de Broca pero muchas veces se extienden máshacia regiones subcorticales.En la afasia de Wernicke se observan grafemas bien formados en presencia deerrores ortográficos, tanto a nivel fonémico como a nivel semántico (paragrafiasfonémicas y semánticas), que pueden legar a superar la jerga del output verbal.Las lesiones no son diferentes a las descritas en la afasia de Wernicke.Cuando una afasia de conducción se presenta con agrafia se observan engeneral grafemas bien formados y presencia de disortografías abundantes. Laspseudopalabras suelen estar más afectadas que las palabras reales de lalengua. Las lesiones que produce este tipo de agrafia son variadas incluyendoestructuras subcorticales (cápsula interna, ínsula), así como la circunvoluciónangular posterior y el lóbulo parietal anterior.La agrafia en afasias transcorticales sensoriales es rara y se parece a la agrafiaobservada en la afasia de Wernicke pero con lesiones propias de una ATS,mientras que en casos de afasia transcortical mixta la agrafia es omnipresente,con grafemas malformados y con cierta mejora a la copia.6 Agrafia con alexiaLa agrafia con alexia, también conocida como agrafia parietal, es un síndromeen el que los signos de dislexia y disgrafia adquirida se presentan sin trastornosafásicos evidentes, y generalmente se deben a lesiones parietales izquierdas.Estos pacientes pueden presentar subtipos de agrafias apráxicas, donde laproducción grafémica estaría afectada, al igual que la ortografía, del materialproducido. Al contrario pueden presentar grafemas bien formados en presenciade paragrafias formales y semánticas. Las lesiones descritas aunque
    • generalmente circunscritas al lóbulo parietal izquierdo y la sustancia blancasubyacente han sido muy diversas, apoyando las diferencias clínicasobservadas.Aparte de estos síndromes de disgrafia adquirida también existen algunaspatologías neurológicas que afectan a la escritura de forma peculiar. En laenfermedad de Parkinson se puede observar el fenómeno de la micrografía,que puede ser uno de los síntomas iniciales de la enfermedad. La escritura nosólo es reducida en tamaño sino parece disminuir cuanto más larga laexpresión escrita. Este fenómeno se ha asociado a problemas cinestésicos asícomo al enlentecimiento motor y a distintas intensidades de producción gráficamotora. Otro cuadro neurológico que suele ir acompañado de trastornos de laescritura es el estado confusional agudo [87]. Estos pacientes presentan tantorasgos de agrafias periféricas como rasgos centrales.La heterogeneidad de las lesiones anatómicas y de las presentaciones clínicasde las agrafias bajo el enfoque neurológico así como las inconsistenciasresultantes han ayudado, igual que en las dislexias adquiridas, al auge de lasdescripciones neurocognitivas de los cuadros de disgrafias adquiridas que seabarcarán en las páginas siguientes.APROXIMACIÓN NEUROCOGNITIVA A LAS DISGRAFIAS ADQUIRIDASYa se ha descrito un modelo posible para el procesamiento de la escritura en elapartado 2.2 en relación con el modelo para la lectura (cfr supra; vid figura 2).Este modelo o cualquier otro de los propuestos en la literatura sirven comomapa sobre el cual se intenta situar el déficit funcional del paciente. Esto tienesus ventajas y sus desventajas. Como ventaja se puede mencionar lasegmentación del proceso de la escritura en parcelas funcionales cada vezmás pequeñas que ayudan en la descripción del cómo del déficit del paciente ypermite elaborar estrategias compensatorias en base a los componentespreservados. Como desventaja más grande figura la dependencia de ladescripción neurocognitiva del modelo utilizado. La descripción de las lesionesfuncionales siempre es dependiente del modelo utilizado lo que ha conllevadouna gran diversidad terminológica y cierta confusión semiológica en ladescripción neurocognitiva de las disgrafias adquiridas.El proceso cognitivo subyacente a todos los modelos propuestos durante losúltimos años se podría resumir de la forma siguiente: primero es importantedestacar que depende, en parte de componentes lingüísticos centralescomunes (léxico ortográfico, sistema semántico….) a todo proceso lingüístico.Por otra parte emplea componentes cognitivos específicos para la producciónde letras. En la escritura al dictado, el análisis auditivo descompone el inputauditivo en unidades fonológicas y/o silábicas que se pueden emparejar conunidades fonosilábicas abstractas y posteriormente con palabras conocidas dela lengua en el léxico fonológico. A continuación se activa la forma ortográficade las palabras, o directamente, o después de un acceso a la informaciónsemántica (ruta léxica). Ulteriormente estas entidades abstractascorrespondientes a las palabras conocidas en su forma escrita (léxicoortográfico) activan las unidades grafosilábicas que las forman y estas ponen
    • en marcha la producción motora de la palabra a escribir. Como ya se hamencionado en la lectura distinguimos al menos una ruta más, la rutasubléxica, que permite la escritura de palabras novedosas y/o pseudopalabrasy emplea un proceso de conversión fonema-grafema que se rige por laaplicación de reglas.CLASIFICACIÓN NEUROCOGNITIVA DE LAS DISGRAFIAS ADQUIRIDASLas descripciones iniciales utilizando el enfoque neurocognitivo se deben aShallice (1981) [88] y a Beauvois y Derouesne (1981) [89]. Como ya se hamencionado arriba casi todos los modelos distinguen dos sistemas disociablescon y sin acceso a la semántica: un sistema fonológico o subléxico y otrosistema léxico. Carramazza y colaboradores [90, 91] proponen un componentede memoria de trabajo, el buffer grafémico, que almacena el materialortográfico antes de que la información lingüística se transfiera a los programasde producción motora.A parte de la diferenciación de un sistema subléxico y un sistema léxicotambién se pueden diferenciar entre trastornos periféricos y centrales.Las disgrafias adquiridas periféricas incluyen la agrafia espacial, la agrafiaapráxica, la agrafia alográfica y la agrafia del buffer grafémico.Las disgrafias adquiridas centrales o lingüísticas son la disgrafia fonológica, ladisgrafia léxica, la disgrafia semántica y la disgrafia profunda.La descripción cognitiva de la disgrafia apráxica y la disgrafia espacial sonidénticas a las descripciones del enfoque neurológico en cuanto a la clínica y lalocalización observada. Sólo cabe destacar que las lesiones funcionales sesituarían a nivel de la producción eferente y el feedback visual y cinestésico.1 La agrafia alográfica se debe a trastornos funcionales en el componentealfabético del modelo presentado (A2; en otros modelos denominadocomponente alográfico). Este componente contiene las letras de formaabstracta —quiere decir, independientemente de su forma gráfica— y parecetener cierta importancia para la correcta producción caligráfica (dirección de laescritura, mayúscula/minúscula, cursiva/imprenta...). Estos pacientespresentarán problemas de ese tipo en su escritura y las lesiones descritas,aunque diversas se sitúan en regiones posteriores izquierdas.2 La agrafia del buffer grafémico [90, 91] se debería en nuestro modelo a unalesión del acceso desde el componente alfabético a la producción eferente, queCaramazza y colaboradores llaman el buffer grafémico. Los errores quepresentan estos pacientes no se ven afectados por factores lingüísticos(palabras vs. pseudopalabras), por lo cual se clasifica como una disgrafiaadquirida periférica. Los errores observados incluyen omisiones,substituciones, inserciones y transposiciones de letras, tanto al dictado comoen el deletreo oral. Las letras suelen estar bien formadas. Generalmente sepuede apreciar un efecto de extensión, dato que subraya el carácter dealmacén de tipo memoria de trabajo de este componente. Las lesiones
    • observadas en pacientes con este tipo de disgrafia adquirida son variablesincluyendo regiones frontoparietales o parietales izquierdas así como la regiónfronto-temporo-parietal derecha. También se ha observado en pacientes condemencia de tipo Alzheimer.Igual que en la descripción de las dislexias adquiridas, son las formas centralesde las disgrafias adquiridas las que difieren más de la descripción neurológica,ya que no se trata de una equiparación del trastorno oral y escrito sino de unadescripción detallada del trastorno de las diferentes rutas propuestas por elmodelo subyacente. Se distinguen trastornos subléxicos (disgrafia fonológica),trastornos léxicos (disgrafia léxica, disgrafia semántica) y trastornos múltiples(disgrafia profunda).3 Disgrafia fonológicaCon respecto a los trastornos subléxicos en la escritura, el trastorno básico sesituaría a nivel de la conversión fonografosilábica (Bv). La semiología de ladisgrafia fonológica [88] es una réplica de la dislexia fonológica en escritura(para una localización de la disgrafia fonológica nos remitimos a Alexander etal. [92]): se escriben bien las palabras, sin tener en cuenta su regularidad oirregularidad, mientras que la escritura de las pseudopalabras está gravementeafectada. Mientras que una lesión funcional en Bv provocaría un mayor númerode paragrafias grafémicas ("sotuto" por "sotupo"), una lesión más tardía, a lolargo de la ruta subléxica, en B10 daría lugar a un mayor número deparagrafias literales ("sotubo" por "sotupo"; vid. Diéguez-Vide et al. [60]).A nivel de los trastornos léxicos se puede suponer que la escritura al dictadotambién se puede afectar selectivamente en dos lugares cruciales de la rutaléxica, el léxico logofónico de entrada (La) y el léxico logográfico de salida (L2).La afectación selectiva de La se presentaría, sin anomalías del grafismo, comoun trastorno de la escritura de palabras irregulares (básicamente, se trata delas parejas "b/v", "g/j", "c/z" y "h/vocal"): por ejemplo, pensemos en unaescritura patológica del tipo abitación, havitación, habitazión...). Ladenominación y la repetición están preservadas por las mismas causas que loestán en una afectación selectiva de L1 (cfr supra). Este cuadro, que enanalogía a la dislexia de superficie se ha bautizado con el nombre de disgrafiade superficie [74], no se ha observado como tal, aunque se corresponde, enparte, con un caso de agrafia léxica descrito en 1981 por Beauvois yDérouesné [89].Como para los almacenes anteriores, una alteración selectiva de L2 deberíamanifestarse, en este caso, como un trastorno en la escritura de palabrasirregulares, que esta vez se acompaña de un trastorno proporcional de ladenominación escrita. Al igual que para un trastorno de La, no deberían estaralteradas ni la repetición ni la comprensión de palabras eventualmente malescritas. Parece haber un caso en la literatura que en cierta medida seaproxima al cuadro descrito: se trata de un enfermo que producía una grancantidad de paragrafias grafémicas, que se acompañaba de una preservaciónde la escritura de pseudopalabras, una denominación escritaproporcionalmente afectada y una comprensión oral y escrita normal para laspalabras.
    • 4 Disgrafia semánticaEl otro trastorno de la ruta léxica forma la disgrafia semántica. Se trata de unadesconexión de la semántica del sistema ortográfico. Los pacientes pierden lacapacidad de escribir o deletrear de un modo semánticamente correcto. Estefenómeno se observa sobre todo en el dictado de homófonos (hora/ora;hola/ola). Los pacientes con esta forma de disgrafia escriben correctamentehomófonos semánticamente incorrectos (El monje hora cada día una ora.).También pueden presentar una jerga semántica escrita. Las localizacionesanatómicas de los pocos pacientes descritos son muy heterogéneas incluyendozonas subcorticales (caudado, cápsula interna...) y regiones fronto-subcorticales, el tálamo así como lesiones mediofrontales y medioparietales.5 Disgrafia profundaAparte de los síndromes "focales" dentro de la clasificación neurocognitiva delas disgrafias adquiridas, también existe un trastorno múltiple. Bub y Kertesz[93] designaron con el nombre de disgrafia profunda la conducta de un pacientecon lesiones cerebrales que presentaba un llamativo patrón: era incapaz deescribir pseudopalabras al dictado, escribía al dictado un gran número depalabras (mejor las palabras de clase abierta que las de clase cerrada) yproducía con bastante frecuencia paragrafias verbales semánticas y formales.La interpretación cognitiva dada a esta semiología en referencia a la figura 2 esanáloga a la atribuida a la dislexia profunda: alteración, en la conversiónfonografosilábica (Bv), de la ruta subléxica; trastornos en el proceso deemparejamiento léxico (LLv); disfunción de S o de los procesos Sa o S2; y, porúltimo, conexiones defectuosas en cualquier parte de la ruta TaÞTbÞBaÞBfÞLa(vid. figura 2).CONCLUSIONESTanto el enfoque neurológico como el enfoque neurocognitivo en las dislexias ylas disgrafias adquiridas es "localizacionista" en el sentido amplio de la palabra.El enfoque neurocognitivo pone mas énfasis en los aspectos anatómicos de ladescripción clínico-anatómica de los distintos síndromes, y los divide segúnlocalizaciones anatómicas. El enfoque neurocognitivo no es menos"localizacionista" en el sentido que describe lesiones funcionales queposteriormente se intentan correlacionar con un sustrato anatómico, aunqueesto no es la ulterior meta del enfoque cognitivo. Bajo el prisma neurocognitivose resalta más la clínica del síndrome, y apoyándose en meticulosasdescripciones neurolingüísticas de los errores de los pacientes, se perfila eltrastorno del cómo más que del dónde. La poca atención que el campo de laneuropsicología cognitiva prestó a la base neuroanatómica y a posibles déficitasociados hizo posible la visión simplista de lesiones funcionales aisladas quedistorsionan el proceso de la lecto-escritura de una forma u otra.Implícitamente, entonces, el enfoque neurocognitivo sólo aporta nuevasherramientas a la visión localizacionista de los trastornos cognitivos, y permiteuna mejor descripción clínica de estos.
    • Eso no quiere decir que el enfoque neurocognitivo no haya aportado nadanuevo. En cierta manera ha ayudado a unificar la descripción clínica de losdistintos síndromes de dislexias y disgrafias adquiridas. El hecho de no prestartanta atención a las lesiones responsables de la clínica observada, ha permitidodefinir ciertos síndromes que parecen tener un sustrato psicológico o cognitivocomún, el que se ha plasmado en las arquitecturas funcionales propuestas a lolargo de los últimos años. También parece haber cierto sustrato anatómico ycultural para el propuesto sustrato cognitivo. Parecen existir factoresanatómicos que tienen relevancia en la apariencia de los distintos tipos dedislexias y/o disgrafias adquiridas. Lesiones perisilvianas parecen afectar laperformancia de la ruta subléxica provocando dislexias/disgrafias fonológicas,mientras que las lesiones causantes de trastornos léxicos son menos definidas.La educación ejerce un factor importante en la lecto-escritura, funcionandocomo protector de la ruta subléxica y favoreciendo dislexias y/o disgrafiasléxicas o de superficie. El último factor importante es la cronicidad de la lesión.Parece existir cierta capacidad de recuperación de la ruta subléxica con eltiempo, mientras que los trastornos léxicos son más permanentes.En los últimos años, no obstante, e inspirados por ideas holistas delfuncionamiento cerebral, los modelos seriales de la neuropsicología cognitivahan encontrado un adversario potente en los modelos de procesamiento enparalelo que predicen una única vía de procesamiento y relacionan los déficitde la lecto-escritura con otros déficit neurológicos de capacidadesontológicamente más tempranas del lenguaje y el procesamiento visual. Estosmodelos difieren de los modelos seriales en que ofrecen una mayorespecificación de la manera en que la información está representada yprocesada. Computan la pronunciación —para la lectura— o la ortografía —para la escritura— directamente de la ortografía o la pronunciación. Se proponeuna red de conexiones única entre componentes visuales/auditivas yfonológicas/ortográficas mediante un nivel de unidades escondidas. Existenestudios de modelaciones computacionales en paralelo que después de unalesión "funcional" se comportaban en cierto modo como pacientes con distintostrastornos de la lectura y/o la escritura.En conclusión, el valor localizacionista, tanto anatómico como funcional, es deutilidad limitada, ya que por una parte no parece existir ni un único centro de lalectura ni de la escritura, ni existen evidencias lo bastante satisfactorias paraelegir un modelo cognitivo definitivo para los procesos implicados en la lecto-escritura. El modelo neurocognitivo, no obstante, parece prometedor, ya quecon la inclusión de las nuevas tecnologías de neuroimagen y el estudio delprocesamiento on-line en sujetos sanos será posible delinear mejor lossustratos neuroanatómicos y neurofisiológicos de la lecto-escritura. El enfoqueneurocognitivo complementará el enfoque neurológico de las dislexias ydisgrafias adquiridas. La validez del enfoque neurológico como jerga clínica y larelevancia de las asociaciones entre los trastornos de la lecto-escritura y otrossíndromes neurológicos, como las afasias, las agnosias, las apraxias y/u otrostrastornos visuoespaciales siempre tendrá su validez en la clínica neurológicadiaria. Es la compenetración de ambos enfoques que permitirá nuevosdescubrimientos anatómicos y cognitivos en el campo de la lectura y laescritura.
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    • ESCRITURA
    • Arquitecturas funcionales de la lectura y de la escritura de palabras aisladas para códigos alfabéticos.Para una aclaración de las abreviaturas véase tabla I; las posibles rutas se detallan en la tabla II.Designan, respectivamente, los Stocks (representaciones) y los Procesos. En el primercaso, se trata de información léxica (léxicos) o subléxica (registros); en el segundo, deconexiones entre las representaciones (según sea esta conexión, se tratará de unacceso, un emparejamiento, una codificación o una conversión.Las letras mayúsculas indican la naturaleza del componente: S (Semántica), P(Programación), T (Tratamiento), A (Alfabeto), G (Grafema) y B (sílaBa). La adición deuna letra minúscula indica que se trata de estímulos auditivos o fonocinestésicos; si esun dígito numérico, nos referimos a un estímulo visual o queirocinestésico.+++ Indica la activación de una unidad en una representación y la activación de sucontrapartida en la representación (secuencia) siguiente.Tabla IGLOSARIO DE LOS SUBCOMPONENTES DE LOS MODELOS DE LECTURA Y ESCRITURALECTURA ESCRITURASIGLA COMPONENTE DEL SISTEMA SIGLA COMPONENTE DEL SISTEMAComponentes plurimodalesT1 Tratamiento de la información aferente Ta Tratamiento de la información aferente
    • (visión) (audición)Pb Programación de la información eferente(motilidad fonoarticulatoria)P2 Programación de la información eferente(motilidad queiroarticulatoria)S Conocimiento semántico S Conocimiento semánticoT2 Acceso a A1 (cfr. infra) Tb Acceso a Ba (cfr. infra)Pa Acceso a Pb P1 Acceso a P2Bloque alfabéticoA1 Registro alfabético de entrada Aa Registro fonoliteral de entradaAb Registro fonoliteral de salida A2 Registro alfabético de salidaA12 Emparejamiento literal Be Acceso desde Ba (cfr. infra)Af Codificación fonosilábica Av Emparejamiento literalBloque subléxicoG1 Registro grafémico de entradaB1 Registro grafosilábico de entrada Ba Registro fonosilábico de entradaBb Registro fonosilábico de salida B2 Registro grafosilábico de salidaA5 Conversión alfafonémica Bv Conversión fonografosilábicaG5 Codificación grafofonosilábica B10 Codificación silaboliteralB12 Conversión grafofonosilábica A4 Acceso fonografoliteral (a L2 y S)Bh Acceso a Lb y SBloque léxicoL1 Léxico logográfico de entrada La Léxico logofónico de entradaLb Léxico logofónico de salida L2 Léxico logográfico de salidaA3 Acceso de A1 Bf Acceso a La desde BaLk Codificacón logofonosilábica L10 Codificación logoliteralLL12 Emparejamiento léxico LLv Emparejamiento léxicoLf12 Conversión morfológica Lfv Conversión morfológicaS1 Acceso a S desde L1 Sa Acceso a S desde LaSb Acceso a S desde Lb S2 Acceso a S desde L2Tabla IIRUTAS PRINCIPALES DE LA LECTURA Y LA ESCRITURAPROCESO RUTA IMPLICADADenominación de letras T1 ⇒ T2 ⇒ A1 ⇒ A12 ⇒ Ab ⇒ Af ⇒ Bb ⇒ Pa ⇒ PbLectura léxica semántica(acceso a Sdesde L1)T1 ⇒ T2 ⇒ A1 ⇒ A3 ⇒ L1 ⇒ S1 ⇒ S ⇒ Sb ⇒ Lb ⇒ Lk ⇒ Bb⇒ Pa ⇒ PbLectura léxica semántica(acceso a Sdesde Lb)T1 ⇒ T2 ⇒ A1 ⇒ A3 ⇒ L1 ⇒ LL12 y/o LF12 ⇒ Lb (⇒ Sb ⇒S ⇒ Sb ⇒ Lb) ⇒ Lk ⇒ Bb ⇒ Pa ⇒ PbLectura léxica asemántica T1 ⇒ T2 ⇒ A1 ⇒ A3 ⇒ L1 ⇒ LL12 y/o LF12 ⇒ Lb ⇒ Lk ⇒Bb ⇒ Pa ⇒ PbLectura subléxica asemántica T1 ⇒ T2 ⇒ A1 ⇒ A5 ⇒ G1 ⇒ G5 ⇒ B1 ⇒ B12 ⇒ Bb ⇒ Pa⇒ PbLectura subléxica semántica T1 ⇒ T2 ⇒ A1 ⇒ A5 ⇒ G1 ⇒ G5 ⇒ B1 ⇒ B2 ⇒ Bb ⇒ (Bh ⇒Lb ⇒ Sb ⇒ S ⇒ Sb ⇒ Lb ⇒ Lk) ⇒ Pa ⇒ PbEscritura de letras Ta ⇒ Tb ⇒ Ba ⇒ Be ⇒ Aa ⇒ Av ⇒ A2 ⇒ P1 ⇒ P2Escritura léxica semántica(acceso a Sdesde La)Ta ⇒ Tb ⇒ Ba ⇒ Bf ⇒ La ⇒ (Sa ⇒ S ⇒ S2) ⇒ L2 ⇒ L10 ⇒A2 ⇒ P1 ⇒ P2Escritura léxica semántica(acceso a Sdesde L2)Ta ⇒ Tb ⇒ Ba ⇒ Bf ⇒ La ⇒ LLv y/o LFv ⇒ L2 ⇒ (⇒ S2 ⇒ S⇒ S2 ⇒ L2) ⇒ L10 ⇒ A2 ⇒ P1 ⇒ P2Escritura léxica asemántica Ta ⇒ Tb ⇒ Ba ⇒ Bf ⇒ La ⇒ LLv y/o LFv ⇒ L2 ⇒ L10 ⇒ A2⇒ K1 ⇒ K2Escritura subléxica asemántica Ta ⇒ Ba ⇒ Bv ⇒ B2 ⇒ B10 ⇒ A2 ⇒ P1 ⇒ P2Escritura subléxica semántica Ta ⇒ Ba ⇒ Bv ⇒ B2 ⇒ B10 ⇒ A2 ⇒ (A4 ⇒ L2 ⇒ S2 ⇒ S ⇒S2 ⇒ L2 ⇒ L10 ⇒ A2) ⇒ P1 ⇒ P2
    • CAPITULO 6: APRAXIAAutor: Jordi Alom PovedaCONCEPTO Y TIPOS DE APRAXIAEl término apraxia fue acuñado a principios del presente siglo por HugoLiepmann para caracterizar la alteración en la ejecución de un acto motor, porlo general, previamente aprendido, no causada por paresia, pérdida desensibilidad, acinesia, trastorno del movimiento (disfonía, corea, temblor,balismo), alteración del tono muscular, de la coordinación, de la colaboración,de la comprensión u otra alteración cognoscitiva tal como memoria o atención.La ejecución práxica se ha fundamentado en dos componentes esenciales: elconceptual y el de producción. De acuerdo con este modelo, el sistemaconceptual contiene el conocimiento sobre la función de los objetos yherramientas, mientras que el sistema de producción almacena la informaciónespacial y temporal necesaria para la ejecución de los gestos.En este capítulo se describe la apraxia gestual atendiendo a la diferenciaciónclásica entre apraxia ideomotora e ideatoria, así como las nuevasconceptualizaciones denominadas apraxia de disociación, de conducción yconceptual. Las descripciones clínicas de estos procesos han permitidoestablecer un modelo funcional de cómo se estructuran en el cerebro loselementos que posibilitan la actividad gestual. El término apraxia ha sidoutilizado para la descripción de otros trastornos tales como la apraxiamelocinética, u otras formas apráxicas de modalidad específica tales como laapraxia bucofacial, de la apertura palpebral, de la marcha, del vestirse, que nose abordarán en este capítulo por no estar enmarcadas estrictamente en estemodelo funcional.
    • EXPLORACIÓN DE LA APRAXIALa apraxia es una alteración que puede ser debida a lesiones cerebralesfocales o difusas de distinta etiología. En la exploración de la apraxia deberárealizarse, en primer lugar, una exploración neurológica general y cognoscitivaque permita conocer la situación neurológica real del paciente, así como sudominancia manual. Las alteraciones práxicas, en ocasiones, pueden pasardesapercibidas si no se realiza una exploración específica en su busca. Enpacientes con lesiones cerebrovasculares, por ejemplo, puede predominar unsíndrome piramidal o sensitivo que imposibilite la adecuada valoración en lamano dominante, atribuyéndose los defectos apreciados en la otra mano a lafalta de habilidad previa, dejando posibles alteraciones apráxicas por identificar.Los gestos que se deben explorar pueden ser transitivos o intransitivos. Losgestos transitivos implican la utilización de un objeto o herramienta, debiéndoseexaminar con el uso real del objeto o, por el contrario, ejecutando en tal casouna representación o pantomima ("¿cómo se utiliza esta herramienta?" o "hagacomo que está usando un martillo, unas tijeras, etc."). Los gestos intransitivos,sin uso de objetos, suelen tener valor comunicativo no-verbal o bien, cuando seexploran a la imitación, pueden además utilizarse gestos sin valorcomunicativo. Los gestos habituales que se suelen utilizar en el examen de laapraxia se relacionan en la tabla I.La exploración específica de la apraxia debe contemplar la capacidad derealizar gestos a la orden verbal, a la imitación, con el uso real de objetos, asícomo la ejecución de actos seriados. Se debe evaluar la capacidad en amboshemicuerpos, en concreto en ambas extremidades superiores, así como lacapacidad del paciente en comprender el gesto que el examinador realiza("¿Qué herramienta estoy usando?" o "¿Estoy usando unas tijeras o undestornillador?") y su capacidad de discriminar un acto ejecutado correcta oincorrectamente ("¿Es esta la forma correcta de utilizar un destornillador"?).
    • SEMIOLOGÍA APRÁXICALa exploración de un paciente apráxico puede poner de manifiesto,esencialmente, dos tipos de errores: los denominados errores de producciónque manifiestan la alteración en los sistemas de producción y los errores decontenido que manifiestan la alteración en los sistemas conceptuales.Errores de producciónLos errores de producción se han dividido a su vez en errores espaciales ytemporales. Los errores espaciales pueden ser de tipo postural, de movimientoy de orientación. Los errores espaciales posturales hacen referencia a ladificultad que presentan algunos pacientes en ejecutar un gesto transitivo en elque utilizan parte de su cuerpo como si del instrumento se tratara, por ejemplocuando representan la utilización de unas tijeras usan los dedos como si fueranlas hojas o cuando realizan la pantomima de cepillarse los dientes usan el dedocomo cepillo, defectos que pueden observarse en sujetos normales pero quepersisten, a pesar de ser corregidos, en los pacientes apráxicos.• Los errores espaciales de movimiento son aquellos en los que lospacientes ejecutan la esencia del movimiento requerido aunque de formadefectuosa (v.gr., al solicitar que simule la utilización de un destornillador, elsujeto, en lugar de girar su muñeca, hace movimientos giratorios con el codo oel hombro).• Los errores espaciales de orientación describen los defectos gestualesque algunos pacientes muestran al orientar una determinada herramientarespecto del objeto sobre el que debe utilizarse, por ejemplo al solicitar alpaciente que utilice unas tijeras para cortar un trozo de papel por la mitad, elpaciente muestra dificultad en la orientación correcta desviándose lateralmente.• Los errores de producción temporales se manifiestan por un especialretraso en el inicio de la tarea solicitada, o por una interrupción múltiple en suejecución.
    • Errores de contenidoLos errores de contenido indican un defecto en la selección, los pacientespresentan dificultad en realizar o relacionar las acciones correspondientes auna determinada herramienta u objeto. Los errores de contenido han sidodivididos en dos formas, los defectos en el conocimiento asociativo y en elmecánico.• Los defectos de tipo asociativo hacen referencia a dos aspectos, elconocimiento de la acción de una determinada herramienta y el conocimientode la asociación de una determinada herramienta con el objeto al quenormalmente se asocia. Por ejemplo, al solicitar a los pacientes que usen undestornillador los pacientes pueden usarlo como si de un martillo u otraherramienta se tratara (defecto en el conocimiento de la acción) o, por otraparte, cuando se le solicita que utilice la herramienta adecuada, entre variasque se le presentan, para terminar de clavar un clavo en una madera elpaciente escoge una herramienta inadecuada (defecto en el conocimiento deasociación herramienta-objeto).• Los defectos de contenido en el conocimiento mecánico hacen referenciaa la dificultad que muestran los pacientes en concebir la ventaja esencial queaporta una determinada herramienta o en la posibilidad de elaborar-fabricaruna herramienta para un fin determinado. A modo de ejemplo, al solicitar a lospacientes que, en ausencia de un martillo, terminen la tarea de clavar un clavoparcialmente clavado en una madera, dándoles a escoger entre diferentesherramientas (destornillador, llave inglesa, lima, sierra), los pacientes en lugarde escoger una herramienta que pueda ser dura, pesada, rígida, escogerán enausencia de este criterio.APRAXIA IDEOMOTORAEn la apraxia ideomotora se altera la ejecución de los gestos,predominantemente los transitivos, en las diferentes modalidades de examen,aunque se ha descrito una menor afectación de los movimientos a la imitacióny con el uso real de objetos. Se afectan los sistemas de producción
    • evidenciándose errores de producción (descritos en el apartado sobresemiología apráxica en este capítulo).La topografía lesional en la apraxia ideomotora suele afectar el hemisferioizquierdo a nivel parietal o frontal y, menos frecuentemente, a las vías callosasanteriores (apraxia unilateral izquierda). Una lesión parietal a nivel de lacircunvolución supramarginal produce una desconexión entre la recepción delas órdenes verbales y las áreas premotoras, lo que condicionará una apraxiaideomotora bilateral a la orden. Por lo general, la dificultad práxica se observano sólo a la orden, sino también a la imitación, debido a que las conexionesvisuomotoras (occipitofrontales) transitan colindantes con el fascículo arcuato.Esta dificultad práxica a la imitación suele ser igualmente bilateral.La lesión de las áreas premotoras izquierdas puede producir la ruptura de lasconexiones con las áreas frontales derechas, lo que condicionará una apraxiaen las extremidades izquierdas. En esta situación, las extremidades derechassuelen presentar una paresia de grado variable que no permite evaluar lascapacidades práxicas que, de poder ser exploradas, reflejarían también suafectación.La lesión anterior del cuerpo calloso producirá la desaferentización de las áreasfrontales del hemisferio derecho provenientes del izquierdo lo que puedemanifestarse en forma de una apraxia unilateral izquierda. En estos casos, hasido descrita la afectación práxica en los movimientos a la orden, a la imitacióne incluso con el uso real de objetos, lo que refuerza la idea de un hemisferioizquierdo dominante. Sin embargo, también ha sido descrita la afectaciónapráxica exclusivamente a la orden con preservación de la imitación y del usoreal de objetos, lo que sugeriría, al menos en ciertos casos, una lateralizaciónbilateral de los engramas motores. La ejecución práxica en las extremidadesderechas es normal, puesto que el conjunto de áreas y conexiones implicadas,situadas en el hemisferio izquierdo se encuentra indemne.La evaluación de estas diferentes situaciones clínicas causales de apraxiaideomotora ha permitido proponer un modelo funcional de estas alteraciones
    • (Heilman y Rothi 1993). Se define el praxicon como la representación temporo-espacial de los actos motores aprendidos (fórmulas del movimiento) y esubicada a nivel parietal inferior izquierdo (gyrus supramarginal y angular) en losdiestros. Cuando un acto motor es ejecutado, la información gestualproveniente del lóbulo parietal izquierdo accede al córtex motor a través delárea motora suplementaria izquierda, de forma directa ipsilateral en losmovimientos con el hemicuerpo derecho y a través del cuerpo calloso cuandolos movimientos se realizan con el hemicuerpo izquierdo. (Figura 1)APRAXIA DE DISOCIACIÓNEn la apraxia ideomotora clásica la dificultad en realizar un acto motor esevidente y proporcionada tanto cuando es evaluada a la orden verbal como a laimitación. Por el contrario, en la denominada apraxia de disociación verbal-motora, ha sido observada una afectación disociada, con incapacidad de laejecución del acto motor a la orden verbal mientras puede ser ejecutadocorrectamente a la imitación o mediante el uso real de objetos. Esta disociaciónsugiere que, en estos casos, la representación cerebral de estos movimientos(praxicon) permanece indemne, mientras que la alteración radica en el accesoal mismo procedente de las áreas de lenguaje. La topografía exacta ydiferencial en estos casos aunque se establece a nivel parietal (girus angular)no ha sido específicamente determinada.La apraxia de disociación táctil-motora y visuomotora, hace referencia a laafectación disociada observada entre un importante defecto de la ejecucióngestual con el uso real de objetos o a la imitación, respecto a la correctaejecución a la orden verbal. Estas disociaciones sugieren un substratopatológico donde existe una desconexión entre las áreas sensorialesespecíficas y su acceso al praxicon.
    • APRAXIA DE CONDUCCIÓNLa apraxia de conducción consiste en una apraxia de disociación en la que lasalteraciones en la ejecución de la actividad gestual son evidentes cuando seexaminan a la imitación, mientras que lo son en menor medida a la ordenverbal.En esta situación clínica se constató la normalidad en la comprensión de losactos motores presentados por el examinador lo que indica, en este caso, lapreservación de la conexión entre las áreas visuales y el praxicon. En base aesta disociación entre la comprensión del gesto y la incapacidad en suimitación, se planteó una representación separada de la recepción (input) y laproducción (output) del gesto. La ubicación exacta de la lesión causal de estaafectación diferencial no está establecida.APRAXIA IDEATORIALa apraxia ideatoria se describe clásicamente como una alteración de lasucesión lógica y armónica de los distintos actos parciales que conducen a unafinalidad motora determinada. La selección de los patrones motores parcialeses adecuada, la alteración radica en la representación y programación del actoen su sucesión lógica. El paciente suprime elementos de la serie, altera lasecuencia o usa un objeto inadecuadamente como si fuera otro. Una apraxiaideatoria puede ponerse de manifiesto en diferentes situaciones de examen.Son maniobras típicas de exploración solicitar que el paciente encienda unavela con una cerilla (se le proporciona una vela y una caja de cerillas), o porejemplo que introduzca un papel en un sobre. Si bien se observará lacapacidad de realizar cada uno de estos actos parcelares (aproximar la cerilla ala vela pero sin haberla encendido previamente, intentar encender la vela enlugar de la cerilla, etc.) destacará la dificultad en la ordenación de los actosparcelares. La apraxia ideatoria suele verse, por lo general, en el contexto deun síndrome confusional o una demencia, es decir, se le atribuye unatopografía lesional difusa o, cuando menos, bilateral.
    • APRAXIA CONCEPTUALLa apraxia conceptual se caracteriza por la alteración del acto motor en el quese ponen de manifiesto errores de contenido (descritos en este capítulo en elapartado de semiología apráxica). La apraxia conceptual suele aparecer en lademencia tipo Alzheimer, aunque, en pacientes diestros, ha sido biencaracterizada en lesiones focales en hemisferio izquierdo y, a su vez, enpacientes zurdos por lesiones en el hemisferio derecho. Aunque la apraxiaconceptual suele asociarse a la apraxia ideomotora, se ha descrito supresentación de forma disociada en uno y otro sentido.Tablas y figuras:Tabla IEXPLORACIÓN DE LA APRAXIAGESTOSINTRANSITIVOSGESTOSTRANSITIVOSACTOS SERIADOS- Adiós- Victoria- Stop- Váyase- Saludo- Loco- Lavarse los dientes- Usar un martillo- Usar una sierra- Cortar con tijeras- Peinarse- Usar unsacacorchos- Encender una velacon cerillas- Enviar una carta
    • Figura 1
    • CAPÍTULO 7: TRASTORNOS VISUOCONSTRUCTIVOS: VALOR CLÍNICOAutor: José María Manubens BeltránDEFINICIÓNEl concepto de apraxia constructiva fue acuñado por Kleist para describir unaalteración que aparece al realizar actividades tales como ensamblar, construir odibujar, con dificultad para planificar y ejecutar los actos motores que permitenrealizar estas acciones, sin que exista apraxia en los movimientos simples.[3]Las tareas visuoconstructivas son complejas y requieren la participación demúltiples actividades cerebrales así como la integridad de varias capacidadesentre las que destacan, como mínimo, la percepción adecuada del estímulo (locual implica el buen funcionamiento del analizador visual y auditivo, así como lacapacidad adecuada de comprensión del lenguaje y generación de imágenesmentales), la planificación de la tarea solicitada y el dominio de lascoordenadas y de las relaciones espaciales. Es imprescindible la adecuacióndel sistema motor, especialmente de la mano, y en la fase de ejecución debeademás mantenerse un adecuado control y verificación de todos los actoselementales que constituyen la tarea final.[2, 3, 4]Kleist consideró que este déficit se sitúa entre la función visuoespacial y lafunción motora ejecutiva. Entendido de este modo, los pacientes con déficit depercepción o apraxia ideomotora no deberían ser catalogados de apraxiaconstructiva. [3]En la práctica neurológica el término apraxia constructiva se ha extendido atodas las alteraciones observadas en las pruebas realizadas con tests de tipoconstructivo. Algunos autores recomiendan, no obstante, que los calificativosaplicados a los déficits constructivos, sean de tipo descriptivo, sin prejuzgar unmecanismo subyacente. Se ha sugerido, por ejemplo, el empleo de términoscomo alteración en el dibujar en lugar de apraxia constructiva. [3]LOCALIZACIÓN DE LAS LESIONESComo afirman Kirk y Kertesz, "intentar localizar una sola lesión que afecte porsí misma la capacidad constructiva puede ser tan improductivo como lo sería elintento de localizar la lesión que afecte la capacidad para conducir unautomóvil". [3]Probablemente hay diferentes tipos de alteración constructiva. La mayoría deinvestigaciones demuestran que las lesiones del hemisferio derecho afectanmás a esta capacidad que las lesiones del hemisferio izquierdo y la lesión dellóbulo parietal provoca alteraciones más intensas que las lesiones en otraszonas.La investigación de los trastornos visuoconstructivos se ha planteadofundamentalmente con ánimo de reconocer la localización de las lesiones
    • subyacentes, evaluando la participación de cada uno de los dos hemisferioscerebrales y de las diferentes áreas cerebrales en la génesis de lasalteraciones clínicas.Otro aspecto en el que se ha indagado con profundidad es en el análisis de lasconstrucciones realizadas por los pacientes para obtener a partir de datosclínicos la mayor cantidad posible de información.[4]En las primeras décadas de este siglo, se consideraba que las alteracionesconstructivas formaban parte de una enfermedad cerebral difusa, destacandosu asociación con el síndrome de Gerstmann o con lesiones focales delhemisferio izquierdo sobre todo en la región parietal. Los investigadoresasumían en general que el hemisferio izquierdo era dominante para la mayoríade capacidades cognitivas, hasta que algunos autores comunicaron –inicialmente como un hallazgo infrecuente– la presencia de alteracionesconstructivas en pacientes con lesión hemisférica derecha. Ya en los añossesenta, numerosas series de casos publicadas favorecieron que poco a pocose llegase a considerar la apraxia constructiva casi como un signo específicode lesión en el hemisferio derecho.Kirk y Kertesz, en el libro "Localization and neuroimaging in neuropsychology",dedican un capítulo a los trastornos constructivos en el que analizanmagistralmente las discrepancias encontradas en los diferentes trabajos deinvestigación y detallan las aportaciones fundamentales realizadas en estecampo del siguiente modo [3]:En 1962 Piercy y Smyth estudiaron 37 pacientes consecutivos con lesiónunilateral del lóbulo parietal. Se investigó la copia de dibujos, copia de patronesrealizados con palillos, copia de diseño de bloques, ensamblaje de objetos ydibujo a la orden. Mientras que el 68,4% de los pacientes con lesión parietalderecha tenían alteración constructiva, ésta se encontró solamente en un38,9% de los que tenían lesión parietal izquierda.Costa y Vaughan, en 1962, examinaron 36 pacientes con lesión unilateral yencontraron que los pacientes con lesión hemisférica derecha rendían peor enel subtest de diseño de bloques del WAISS en comparación con los que teníanlesión hemisférica izquierda.En 1969, Piercy, Hecaen y Ajuriaguerra hicieron el primer intento de estudiar laincidencia y gravedad de las alteraciones constructivas comparando pacientescon lesión hemisférica derecha e izquierda. Examinaron retrospectivamente lashistorias clínicas recogidas durante 8 años en un servicio neuroquirúrgico. Eneste estudio la incidencia de alteración constructiva fue de 22,3% en lospacientes con lesión derecha y solamente 11,6% en los pacientes con lesiónizquierda, una diferencia estadísticamente significativa. Estos autoresencontraron también que la gravedad de la alteración en la copia de figurasgeométricas simples fue mayor en los pacientes con lesión derecha que en losque tenían lesión izquierda.Otros estudios han demostrado también que esta alteración era más frecuente
    • y grave en las lesiones derechas que en las izquierdas. Sin embargo, algunosautores no encontraron diferencias mayores, e incluso aportaron pruebas deque los dibujos realizados por los pacientes con lesiones hemisféricasizquierdas eran peores que los efectuados por enfermos con lesiones en elhemisferio derecho.Gazzaniga, Bogen y Soerrt en 1965 comunicaron que, tras una sección delcuerpo calloso, los dibujos complejos eran realizados mejor por los zurdos quepor los diestros.¿Cómo puede explicarse la falta de acuerdo entre los diferentes autores?Por una parte los criterios para identificar a los pacientes no coinciden y porotra tampoco las tareas constructivas empleadas al evaluarlos. Además,algunas series incluyeron pacientes con lesiones vasculares y tumorales,cuando es sabido que un tumor no debe necesariamente causar la mismaalteración que un infarto en la misma zona. El crecimiento tumoral, el edemaperitumoral y la lesión quirúrgica pueden inducir disfunción remota al lugar demayor afectación lo que provoca un efecto confundidor.En muchos de los estudios se excluyó a los pacientes afásicos, por lo que laestimación de la frecuencia y gravedad de la alteración constructiva debida alesión hemisférica izquierda probablemente quedó infravalorada. Así mismo, eldiferente tamaño y extensión de la lesión puede ser causa de variabilidad alcomparar los resultados.La introducción de los métodos de neuroimagen funcional permite diseñarahora investigaciones que evitan la mayoría de los sesgos descritos hasta aquí.Se han formulado diversas hipótesis para explicar los mecanismos a través delos cuales la lesión de uno u otro hemisferio puede generar una alteraciónconstructiva.Varios autores consideran que la lesión hemisférica derecha causa unproblema puramente visuoperceptivo mientras que la lesión del hemisferioizquierdo no (las dificultades en las lesiones izquierdas serían debidas a unproblema distinto, de tipo ejecutivo-motor).Si la alteración del hemisferio derecho fuera debida exclusivamente a unproblema perceptivo, se esperaría que el rendimiento en un testvisuoperceptivo fuera distinto según que el paciente tuviera alteraciónvisuoconstructiva o no. De modo similar, los pacientes con lesión derecha yalteración visuoconstructiva deberían rendir peor en un test visuoperceptivoque los pacientes con lesión hemisférica izquierda con alteraciónvisuoconstructiva. [3]Diversos estudios (citados por Kirk y Kertesz [2]) demuestran que no puedehacerse una distinción clara de este tipo entre los dos grupos de lesiónhemisférica, por lo que la función visuoperceptiva probablemente interviene enla alteración constructiva indepedientemente de la lateralidad de la lesión.
    • Además, cuando la lesión está en el hemisferio derecho, muy posiblemente sefacilitan los errores cometidos debido a que la mano izquierda no eshabitualmente la dominante.La alteración constructiva por lesión del hemisferio izquierdo podría explicarsepor la presencia de una alteración en la planificación y también en parte por loserrores debidos a la presencia de una hemiparesia.MÉTODOS DE EVALUACIÓNAunque los tests de dibujar son los que se utilizan con mayor frecuencia, sehan desarrollado además una gran variedad de pruebas constructivas bi otridimensionales. En la evaluación clínica y en estudios experimentales se hanempleado diferentes tareas: copia, dibujo espontáneo de memoria o siguiendoinstrucciones verbales, dibujo de objetos reales, dibujo de figuras geométricassimples o complejas, hacer construcciones verticales, horizontales otridimensionales.A continuación se exponen los métodos que utilizamos habitualmente ennuestra unidad.1. Protocolo CERAD [5]. Se solicita la copia de cuatro figuras: círculo, rombo,rectángulos superpuestos y cubo (figura 1). La puntuación no tiene en cuenta eltiempo (tabla I). Se dispone de datos normativos para la población de más de70 años (tabla II y tabla III), procedentes de un estudio poblacional realizado enPamplona.[6]2. Test Barcelona [4]. Incluye praxis constructiva a la orden verbal y a la copia.Se le indica al paciente que dibuje las siguientes figuras: círculo, cuadrado,triángulo, maceta con una margarita, cubo, casita. A continuación se lemuestran unos modelos para copiar estas mismas figuras, sustituyendo lamaceta por una cruz (figura 2).La puntuación va desde 0 (alteración grave con figuras no reconocibles ograves distorsiones del esquema básico) hasta 3 puntos (reproducciónperfecta, aceptando mínimas distorsiones). En la copia de los dibujos seestablece además una puntuación con tiempo (tabla IV).3. GERMCIDE. Copia de bucles, alternancia gráfica y cubo (figura 3).[7]4. CAMDEX. Se realiza mediante el dibujo espontáneo de un reloj y la copia delos exágonos incluídos en el Mini-Mental-State, bucles gráficos, cubo y casita(figura 4). La puntuación no tiene en cuenta el tiempo.[8]En cada uno de estos protocolos se establecen normas específicas parapuntuar los diferentes ítems, pero como queda dicho únicamente en el testBarcelona se valora el tiempo de ejecución en la puntuación final.Además de las reseñadas, existen otras pruebas y normas diferentes validadas
    • en nuestro medio para la puntuación del test de dibujar un cubo y para el testde dibujar el reloj. [9, 10]5. Cubos de WAIS. Se emplean cubos de madera (o plástico) con caras decolor rojo, caras blancas y caras mitad blancas y mitad rojas. Se solicita laconstrucción tridimensional de modelos presentados en dibujos con dosdimensiones. En los dos primeros ítems el explorador demuestra cómo debehacerse. Se tiene en cuenta el tiempo de ejecución.En todos los tests visuoconstructivos se debe considerar la escolaridad delpaciente (tabla CERAD) y por otra parte, además de la puntuación directa o contiempo, es fundamental realizar una valoración semiológica de las alteracionesobservadas y de los errores cometidos por el paciente (alteraciones deltamaño, micro o macrografía, simplificación y distorsión, aproximación almodelo, perseveraciones, rotaciones o reversiones, negligencia, adiciones,realización a trozos, pérdida de perspectiva, desestructuración o dispersiónespacial y enlentecimiento). Es asimismo muy importante observar la estrategiaseguida y la eficacia de las posibles claves de ayuda proporcionadas por elexplorador.SEMIOLOGÍASegún Peña-Casanova [4], en una primera aproximación debería diferenciarseentre problemas perceptivos y espaciales, problemas relacionados con lafunción motora y problemas de planificación o control de la ejecución. Lasprincipales características semiológicas se resumen en la tabla V.La reducción grave de las capacidades grafomotoras (el paciente realizapalotes, círculos u otro tipo de producción muy rudimentaria, a veces conestereotipias) puede a veces manifestarse en forma de garabateo y debediferenciarse la actividad del paciente afásico (claramente colaborador yconsciente pero que no consigue más que unos trazos informes) de los dibujostotalmente desorganizados que realiza el paciente demente con una reduccióncognitiva global.El temblor y otros movimientos anormales pueden afectar la realización de lastareas, y debe diferenciarse la interferencia motora y la existencia de untrastorno asociado a las praxias. En general los dibujos de los pacientes conlesión hemisférica derecha son de mayor tamaño que los de los pacientes conlesión izquierda.La simplificación y distorsión de los trazos, las rotaciones, perseveraciones y laaproximación al modelo "closing-in" son datos semiológicos generalmentediferenciables de los errores debidos a la falta de escolarización o al bajo nivelcultural. Las perseveraciones pueden ser intraítem (repetición de elementosconstitutivos de un mismo ítem, como por ejemplo repetición de trazos) o ítem-ítem.
    • La negligencia es generalmente lateral (el paciente deja de dibujar una parte dela figura solicitada derecha o izquierda según sea la lesión), pero tambiénpuede ser inferior, en cuadrante o central.Las adiciones (el paciente añade elementos no solicitados o sin relación con latarea) pueden ser coherentes con la figura o sin relación aparente con la figura.Es muy ilustrativo el caso presentado por Peña-Casanova de un paciente conlesión talámica izquierda con manifestaciones fabulatorias característica delsíndrome de Korsakov que transforma el dibujo de la casita en una cara."Piecemeal-approach" designa la realización prodigando detalles "poco a poco"o "a trozos", para finalmente llegar al conjunto.La pérdida de perspectiva puede representar una incapacidad en laplanificación de la tarea o una incapacidad específica en la manipulación deconceptos espaciales. La perspectiva, además de ser muy dependiente delgrado de escolarización, es el elemento más frágil de la praxis constructiva y secomporta, por tanto, como una manifestación precoz en las demencias.Es importante valorar el tiempo de ejecución, ya que en ocasiones el resultadofinal es aceptable pero existe un notable enlentecimiento en la realización deldibujo o la tarea.Existen muchos datos que demuestran que la afectación es diferente según elhemisferio afectado.Los pacientes con lesión hemisférica izquierda (figura 5) hacen dibujossimplificados, temblorosos, con pocos detalles y pocos ángulos. Estospacientes tienen dificultad para representar ángulos y una gran proporción delos que dibujan tienden a ser rectos, de 90 grados. Claramente sus dibujostienden a desplazarse hacia el lado izquierdo de la página (figura 6).Los dibujos de los pacientes con lesión derecha (figura 7) muestran negligenciahemiespacial (izquierda) y representación alterada de las relaciones espacialesentre los componentes (figura 8).Comparados con los controles normales, tanto los pacientes con lesion derechacomo izquierda tienen abundantes perseveraciones y una representaciónanómala de la perspectiva tridimensional (figura 6, figura 8 y figura 9).ENVEJECIMIENTO Y DEMENCIAEn los últimos años, teniendo en cuenta la gran incidencia y prevalencia de laenfermedad de Alzheimer y otras demencias entre la población anciana, se hanllevado a cabo numerosos trabajos para caracterizar las alteracionesconstructivas en estas enfermedades y en el envejecimiento normal. [11, 12]Los errores en las tareas cotidianas que requieren destreza y, por tanto, la
    • preservación de las capacidades visuoconstructivas constituyen el mejormarcador clínico en las fases iniciales de la demencia sobre todo si se asociana problemas de memoria.Las alteraciones visuoconstructivas en los ancianos (tabla VI) difierencualitativamente de las que se encuentran en los pacientes con demencia. Sonfrecuentes las distorsiones, perseveraciones o rotaciones leves así como loserrores en la apreciación de la tercera dimensión, pero raramente aparecenalteraciones graves o fenómenos de negligencia espacial.[6]BIBLIOGRAFÍA[1] De Renzi E. Visuospatial and constructional disorders. En: Behavioralneurology and neuropsychology. Editado por Todd E. Feinberg y Martha J.Farah. McGraw-Hill. 1997. Páginas 297-307.[2] Kirk A, Kertesz A. Localization of lesions in constructional impairment. En:Localization and neuroimaging in neuropsychology. Editado por AndrewKertesz. Academic Press Inc. SanDiego. California. 1994. Páginas 525-544.[3] Peña-Casanova J. Praxis constructiva. En: Programa integrado deexploración neuropsicológica "Test Barcelona". Normalidad, semiología ypatología neuropsicológicas. Editado por J Peña-Casanova. Masson. S.A.Barcelona. 1991. Páginas 150-158.[4] Benton A, Tranel D. Visuoperceptual, visuospatial, and visuoconstructivedisorder. En: Clinical neuropsychology. Third Edition. Editado por Kenneth M.Heilmlan y Edward Valenstein. Oxford University Press. 1993. Páginas 165-213.[5] Morris J C, Heyman A, Mohs R C, Hughes J P, van Belle G, Fillenbaum G,Mellits E D, Clark C. The consortium to establish a registry for Alzheimer´sdisease (CERAD). Part I. Clinical and neuropsychological assessment ofAlzheimer´s disease. Neurology. 1989; 39: 1159-1165.[6] Manubens JM, Larumbe R, Martínez-Lage JM. Performance of very oldpeople on the CERAD neuropsychological battery: age-related benign praxisimpairment. Neurology. 1995; 45 (suppl 4): 171.[7] Bermejo F, Alom J, Peña-Casanova J, del Ser T, Acarín N, Manubens J,Gabriel R y GERMCIDE. Registro multicéntrico de casos incidentes dedemencia. Un estudio del grupo de demencias de la Sociedad Española deNeurología. Neurología 1994; 9: 401-406.[8] Vilalta J, Llinas J, Lopez Pousa S, Amiel J, Vidal C. CAMDEX. Validación dela adaptación española. Neurología. 1990; 5: 117-121. Cacho J, García R,Arcaya J, Gay J, Gomez-Sanchez JC, Guerrero-Peral AL, Vicente AL. Análisisdel dibujo del cubo en una muestra geriátrica. Rev Neurol. 1996; 24: 1251-1254.
    • [9] Martínez-Aran A, Solé P, Salamero M, de Azpiazu P, Tomás S, Marín R. Eltest del dibujo del reloj: métodos de evaluación cuantitativos y cualitativos. Rev.Neurol. 1998; 27: 55-59.[10] Cejudo-Bolívar JC, Torrealba-Fernández E, Guardia-Olmos J, Peña-Casanova J. Praxis constructiva a la copia: normas ampliadas del testBarcelona. Neurología. 1998; 13: 329-334.[11] Kirk A, Kertesz A. On drawing impairment in Alzheimer´s disease. ArchNeurol. 1991; 48: 73-77.[12] Giannakopoulos P, Duc M, Gold G, Hof PR, Michel JP, Bouras C.Pathologic correlates of apraxia in Alzheimer disease. Arch Neurol. 1998; 55:689-695.Tablas y figurasTabla IVALORACIÓN DE LA PRAXIS CONSTRUCTIVA EN EL PROTOCOLO CERADOtorgar un punto por cada elemento correcto (máximo 11 puntos)Círculoa) circulo cerrado (3mm)b) forma circularRomboa) dibuja 4 ladosb) cuatro ángulos cerrados (3mm)c) lados aproximadamente igualesRectángulosa) las dos figuras tienen 4 ladosb) la superposión es similar al modeloCuboa) figura tridimensionalb) cara frontal correctamente orientadac) lineas internas correctametne dibujadasd) los lados opuestos son paralelos (10º)Protocolo CERAD. Dibujos para valoración de las praxias constructivas. (5)
    • Tabla IIPUNTUACIÓN EN LOS TESTS DE LA BATERÍA. SUJETOS CON ESCOLARIDAD ALTA PORGRUPOS DE EDADESCOLARIDAD ALTA75 - 84 años 85 - 94 añosTest hombres mujeres hombres mujeresMedia DS Media DS Media DS Media DSMMSE 27.9 1.5 26.7 2.4 26.3 1.9 26.8 2.4Fluencia 17.7 5.3 19.3 5.7 17.3 5.9 16.4 7.7Denominación 12.2 2.7 11.8 2.7 11.6 2.6 12.2 2.2Praxia 9.0 2.7 9.0 2.9 8.6 2.8 7.7 2.8Memoriaensayo 1 2.6 1.3 3.2 1.8 2.5 1.4 2.4 1.2ensayo 2 5.1 1.6 5.4 1.5 4.4 1.9 4.4 2.2ensayo 3 5.9 1.5 6.9 1.4 5.6 1.6 5.3 2.1Recuerdo 4.2 1.9 4.2 2.5 3.3 2.3 3.2 2.1Aprendizaje 69.9 23.7 57.5 31.2 53.8 28.2 56.0 32.0ReconocimientoSi 8.6 1.7 8.7 1.5 8.3 1.8 8.2 0.9No 9.8 0.8 9.3 0.8 9.7 0.8 10.0 0.0Tabla IIIPUNTUACIÓN EN LOS TESTS DE LA BATERÍA. SUJETOS CON ESCOLARIDAD BAJA PORGRUPOS DE EDADESCOLARIDAD BAJA75 - 84 años 85 - 94 añosTest hombres mujeres hombres mujeresMedia DS Media DS Media DS Media DSMMSE 26.3 2.3 25.2 2.7 24.5 2.4 23.7 2.5Fluencia 15.8 4.9 14.5 7.7 12.8 4.3 11.5 3.5Denominación 10.4 2.7 10.1 2.8 8.4 3.2 8.5 2.5Praxia 6.6 3.5 6.4 3.5 4.8 3.8 4.5 3.3Memoriaensayo 1 2.1 1.2 2.3 1.2 1.7 1.0 1.9 1.2ensayo 2 3.9 1.6 4.4 1.5 3.2 1.4 3.8 1.6ensayo 3 5.1 1.6 5.5 1.6 4.1 1.8 4.6 1.5Recuerdo 2.5 1.8 2.9 1.8 1.5 1.7 1.8 1.8Aprendizaje 46.5 31.4 52.5 30.4 31.0 30.9 38.1 36.5ReconocimientoSi 7.7 2.1 7.9 2.0 7.6 10.5 7.0 2.6No 9.8 0.7 6.5 2.7 9.1 1.7 9.3 1.3
    • FIGURA 1Protocolo CERAD. Dibujos para valoración de las praxias constructivas. (5)FIGURA 2Test Barcelona. Dibujos a la copia. (4)
    • FIGURA 3Protocolo GERMCIDE. Dibujos para valoración de las praxias constructivas y alternancia gráfica. (7)Tabla IVPRAXIS CONSTRUCTIVA. PUNTUACIÓN DE TIEMPOS (Peña-Casanova, 1991)No se bonifica si se puntúa 1 ó 0 en la puntuación directaCírculo, Cuadrado, Triángulo1 punto 0-5 segundos2 puntos 6-10 segundos3 puntos > 10 segundosCruz1 punto 0-15 segundos2 puntos 16-30 segundos3 puntos > 30 segundosCubo1 punto 0-20 segundos2 puntos 21-40 segundos3 puntos > 40 segundosCasita1 punto 0-30 segundos2 puntos 31-60 segundos3 puntos > 60 segundosFIGURA 4CAMDEX. Dibujos incluídos en la escala cognitiva CAMCOG.
    • Tabla VSEMIOLOGÍA DE LA PRAXIS CONSTRUCTIVA. (Peña-Casanova, 1991)• Reducción grave de las capacidades grafomotoras• Reflejo de problemas motores• Alteraciones del tamaño de la ejecución (macrografia, micrografia)• Simplificación y distorsión de los trazos• Aproximación al modelo• Perseveraciones (intraítem, ítem-ítem)• Rotaciones o inversiones• Negligencia lateral (derecha, izquierda)• Adiciones• Piecemeal-approach• Pérdida de perspectivas• Desestructuración y dispersión espacial• EnlentecimientoFIGURA 5SPECT cerebral de un paciente con demencia tipo Alzheimer, con afectación predominante enregión parietal izquierda.
    • FIGURA 6Dibujos realizados por el paciente cuyo spect cerebral se muestra en la figura 5.FIGURA 7SPECT cerebral de un paciente con demencia tipo Alzheimer, con afectación predominanteen región parietal derecha.
    • FIGURA 8Dibujos realizados por el paciente cuyo spect cerebral se muestra en la figura 7.FIGURA 9Pruebas de alternancia gráfica realizados por los pacientes presentados en las figuras 5 y 6(izquierda) y en las figuras 7 y 8 (derecha).
    • Tabla VIALTERACIÓN EN LAS PRAXIAS EN PERSONAS MAYORES DE 70 AÑOS SIN DEMENCIAno leve moderada graveDispersión 87 12 2 -Distorsión 60 35 5 1Rotación 81 20 - -Intrusión 99 2 - -Closing-in 98 3 - -Perseveración 73 28 - -Alt. 3ª dimensión 38 24 19 20Negligencia no izquierda derecha inferior79 13 3 6
    • CAPÍTULO 8: AGNOSIAS VISUALES: CONCEPTO Y TIPOSAutor: A. Oliveros-CidAGNOSIAS VISUALES: CONCEPTO Y TIPOSParece tan sencillo reconocer cosas que, con frecuencia, resulta difícilcomprender los problemas de reconocimiento. Sin embargo, se ha observado,desde hace mucho tiempo, que las lesiones cerebrales pueden alterar dediversas formas la capacidad de reconocer objetos visualmente –una condiciónconocida como agnosia visual–. A pesar de ello, la agnosia visual no es el únicotrastorno del reconocimiento y procesamiento visual a tener en cuenta en unestudio neuropsicológico de las capacidades visuales: es preciso, en primerlugar, conocer con precisión otros términos, no sólo el de ceguera cortical, sinotambién los de doble hemianopsia, ceguera histérica o ceguera simulada.CEGUERA CORTICALLa ceguera cortical designa la abolición de la visión en relación con unadestrucción del córtex visual occipital (áreas estriadas que ocupan el surcocalcarino y la cara interna del lóbulo occipital) y, más generalmente, lasconexiones geniculocalcarinas o radiaciones ópticas, lo que ha hecho proponerel término, poco usado, de ceguera cerebral.Así definida, la ceguera cortical debe distinguirse de:• Doble hemianopsia, que respeta la visión macular y, por lo tanto, la visióncentral; el enfermo "ve a través de un cañón de fusil". Sin embargo, una doblehemianopsia puede preceder o seguir a una ceguera cortical.• Ceguera psíquica de Munk, en la que no desaparece la sensación visual yque ahora se denomina agnosia visual (v. más adelante).• Ceguera histérica, que deja al paciente indiferente, pero no anosognósico, yen la que es posible provocar un reflejo de parpadeo a la amenaza. Sudiagnóstico puede ser difícil.• Ceguera simulada (síndrome de Munchausen).Descripción semiológicaLa ceguera cortical (la más frecuente debida a un infarto bioccipital) puedeinstalarse repentinamente o de manera intermitente después de unahemianopsia unilateral o de entrada bilateral.Se trata de una ceguera "verdadera" o importante que puede dejar una vagapercepción de la luz o del movimiento. No se acompaña de ninguna anomalíadel fondo de ojo y los reflejos fotomotores están conservados, mientras que elreflejo del parpadeo a la amenaza está abolido; la capacidad de evocarimágenes visuales puede desaparecer, pero cuando persiste, los colores estánausentes como en los sueños. Esta ceguera se acompaña frecuentemente deanosognosia (síndrome de Anton): el enfermo rechaza admitir que es ciegoincluso si se golpea con obstáculos mientras camina; la anosognosia a vecespuede reducirse a una indifer.
    • La realidad de este desconocimiento de la ceguera indica que, por una parte,pueden existir alucinaciones visuales simples o elaboradas que explicarían lanegación de la ceguera; por otra, se le puede asociar una amnesia anterógradaa la ceguera. Por lo tanto, el hecho de ser ciego no puede memorizarse y, aveces, existe una confabulación visual que reemplaza la percepción ausentepor recuerdos visuales. Pero la anosognosia puede no ceñirse a esasexplicaciones.La ceguera cortical raramente está aislada: puede acompañarse de confusiónmental, desorientación espacial, acalculia, problemas sensitivomotores yamnesia korsakoviana por infarto bilateral de las arterias cerebrales posterioresque lesiona los lóbulos occipitales y los hipocampos y provoca el síndrome deDide y Botcazo.En el terreno oculomotor no se puede obtener el movimiento de seguimiento yel nistagmo optocinético está abolido, pero los movimientos voluntarios bajoorden y la movilidad ocular automaticorrefleja están preservados. En elencefalograma, el ritmo alfa está abolido o disminuido de amplitud con unareacción de parada abolida y ausencia de entrenamiento a la estimulaciónluminosa intermitente. Las ondas lentas delta, frecuentemente planas, y, másraramente, las anomalías epilépticas pueden afectar a las regiones posteriores.Los potenciales evocados visuales pueden estar alterados o abolidos, pero lapresencia de una onda P 100 normal no permite excluir una ceguera cortical.Etiología y pronósticoLas cegueras corticales regresivas pueden observarse como manifestacionesepilépticas, migrañosas o de la encefalopatía hipertensiva. Las ceguerascorticales duraderas se producen frecuentemente por causa isquémica, porinfarto de las arterias cerebrales posteriores o del tronco basilar. De estamanera, las cegueras isquémicas pueden incluso resultar como complicaciónde la angiografía cerebral y la cirugía cardíaca. Otras etiologías son laencefalopatía anóxica, la intoxicación oxicarbonada y, más raramente, lostraumatismos craneoencefálicos o los tumores; estos últimos puedencomplicarse con una isquemia de las arterias cerebrales posteriores durante laintervención.El pronóstico es pesimista cuando la pérdida de la visión es total, sinpercepción de la luz, cuando la ceguera está relacionada con un infartoespontáneo (aunque los accidentes arteriográficos y posquirúrgicos tambiénpueden ser de mal pronóstico) y, sobre todo, cuando la tomografíacomputarizada objetiva lesiones bioccipitales. La mejora, cuando se produce,comienza con la visión de la luz, y continúa con la percepción del movimiento ode los colores y, finalmente, con las formas. La remisión puede ser parcial (elenfermo mantiene una agnosia visual más o menos masiva).
    • AGNOSIAS VISUALESLa agnosia visual puede definirse como la incapacidad para identificar objetosmediante la vista, en ausencia de alteraciones visuales o intelectualessignificativas.Lissauer (1890) fue uno de los primeros en explorar la agnosia visual y sugirióque la agnosia visual podía dividirse en dos formas básicas, aperceptiva yasociativa. En el caso aperceptivo, el paciente no consigue identificar un objetoporque es incapaz de formar una representación estable o percepto. En el casoasociativo, hay un percepto normal, pero no hay ninguna capacidad paraatribuir identidad, es una "percepción desprovista de su significado" (Teuber,1968).Las informaciones visuales elementales que van desde la retina hasta loscuerpos geniculados externos y después al área estriada (área visual primaria,área 17) son posteriormente objeto de un tratamiento separado para la forma,el color y el movimiento a nivel de las áreas extraestriadas. Existe, por lo tanto,una especialización funcional de las áreas extraestriadas extendidas en laregión occipitotemporal, de la misma manera que el tratamiento de los atributosespeciales de las informaciones visuales está asegurado por la regiónoccipitoparietal. Así, las informaciones visuales que alcanzan el lóbulo occipitalavanzan a través de dos sistemas. Uno, arcaico, es el sistema magnocelular,que pasa por los tubérculos cuadrigéminos, anteriores (colliculi superiores), seproyecta de manera dorsal hacia la región occipitoparietal y permite lalocalización de la información. El segundo sistema es el sistema parvocelular,más moderno, de trayecto ventral, que se proyecta hacia el córtextemporooccipital y que tiene por función el análisis y la identificación de lainformación. De esta manera, cuando la reacción de orientación se pone enmarcha, el cerebro opera induciendo el mejor encuentro visual de laestimulación (el "dónde") antes de poder efectuar los tratamientos necesariospara la identificación del estímulo (el "qué"). Las agnosias visuales y espacialesmuestran las consecuencias de las lesiones de cada uno de esos dos canales:uno, localizador; el otro, de identidad.Como hemos visto, la ceguera cortical se define por la abolición de lassensaciones visuales. Incluso si estas últimas están preservadas, todavíaqueda efectuar los tratamientos perceptivos concebidos como la integración delconjunto de las sensaciones que permiten llegar, a continuación, alconocimiento de nuestro contexto visible. La agnosia, que puede interesar atodo tipo de canal sensorial, designa la incapacidad de acceder alreconocimiento de ciertos componentes del mundo visual en ausencia de todoproblema sensorial elemental, de afasia o de trastornos intelectuales.Una agnosia visual es pura cuando se limita sólo al canal sensorial de la visión,aunque a veces se asocia a una agnosia táctil o auditiva. Además, las agnosiasvisuales pueden afectar a los objetos, a las imágenes, a los colores o a lasfisonomías, y ese déficit a menudo se presentan asociados. Excepcionalmente,pueden afectar a un hemicampo visual, y se habla entonces de hemiagnosia.
    • En neuropsicología clínica, las agnosias aperceptiva y asociativa se distinguenhabitualmente en función de la capacidad del paciente para copiar dibujos.Las figura 1, figura 2 y figura 3 muestran las copias realizadas por variospacientes. En el primer y segundo casos, el paciente es incapaz de copiarincluso figuras sencillas y también falla en tareas de emparejamiento muysencillas. Por el contrario, en los ejemplos de la figura 3 los pacientes tienenuna capacidad considerablemente grande para copiar, pero son incapaces denombrar ninguna de las figuras que dibujan.En la teoría de Lissauer, la agnosia surgía por la desorganización de losprocesos que intervienen entre el análisis visual y la atribución de significado.Era, por lo tanto, una teoría sobre la manera en que un determinado sistema dereconocimiento de objetos puede alterarse. En cualquier caso, es interesanteresaltar que, desde el principio, hubo una considerable resistencia a la idea deagnosia visual. En concreto, Bay (1953) argumentaba que todos los supuestoscasos de agnosia visual eran, o bien atribuibles a alteraciones visuales que nose habían diagnosticado correctamente, o bien debidos a una alteraciónintelectual. Como pone de relieve Farali (1990), estas objeciones resultan unpoco curiosas desde nuestra perspectiva actual, habida cuenta de que tenemosmodelos de reconocimiento visual que proponen la intervención de fasesintermedias entre el análisis visual y la identificación de los objetos. Pero,partiendo de una teoría que sólo distinguía entre procesos perceptivos yconocimiento, era relativamente sencillo para estos críticos reinterpretar laagnosia visual como una alteración de la visión o del intelecto.Agnosias visuales de objetosEs necesaria la preservación de la sensorialidad visual para individualizar unaagnosia visual, pero un examen exhaustivo de la visión, en estos pacientes,puede ser difícil y, en presencia de una anomalía de la misma, es necesariodeterminar si ella sola puede explicar el déficit del reconocimiento visual. Se hade disponer, al menos, de una medida de agudeza visual, de una perimetríaque pueda mostrar una hemianopsia lateral homónima o de un registro delnistagmo optocinético (que puede ser normal o asimétrico): los potencialesevocados visuales normales o unilateralmente alterados no permiten excluiruna ceguera cortical. Es útil disponer de un estudio de la sensibilidad alcontraste para las diferentes gamas de frecuencias espaciales, pero no existeun límite neto, sino un continuo entre las sensaciones visuales elementales y lapercepción, y un déficit de la sensibilidad a los contrastes que, si bien puedeconllevar un análisis perceptivo más difícil, no semeja clínicamente una agnosiavisual. La visión de los colores también debe analizarse.Pueden existir agnosias para las figuras que no permiten discriminar las figurasgeométricas elementales (círculos, cuadrados, triángulos, etc.), lo que explicala incapacidad de identificar las percepciones más elaboradas (objetos eimágenes): ese déficit puede concebirse como un problema sensorial o comouna variedad de agnosia aperceptiva. La idea de que los problemas en ladiscriminación de formas no constituyen una agnosia propiamente dicha es, sinembargo, todavía controvertida. De momento, tomaremos en consideración
    • una serie de estudios muy influyentes sobre agnosia visual llevados a cabo porWarrington y sus colegas, que analizaban estos déficit bajo el término"pseudoagnosia".Estos autores desarrollaron gran parte del trabajo experimental reciente sobreagnosia visual, con el objetivo inicial de proponer una explicación en dos fasessimilar a la distinción original de Lissauer entre agnosia aperceptiva yasociativa. Un aspecto importante de este trabajo es que proporcionó evidenciacontundente de que no todas las alteraciones observadas en el reconocimientode objetos pueden atribuirse a déficit sensoriales de niveles inferiores.Descartar alteraciones debidas a problemas sensoriales no es un asunto fácil,ya que requiere una distinción objetiva entre los aspectos sensoriales y no-sensoriales del procesamiento visual. En su explicación, la Dra. Warringtonidentificó tres patrones de alteración visual que considera de naturalezasensorial. Los déficits en el reconocimiento de objetos que surgen enasociación con uno o más de estos déficits no pueden considerarse, segúnafirma, como casos de verdadera agnosia, sino como casos de pseudoagnosia.Warrington propuso que la discriminación alterada del color y los problemascon la orientación visual indican procesos sensoriales defectuosos. Además,incluyó también la alteración de discriminación de las formas como un indicadorde alteración sensorial.Clínicamente resulta eficaz, incluso si las intrincaciones son frecuentes,continuar distinguiendo dos tipos de agnosias visuales después del enfoquefecundo de Lissauer (1890): aperceptiva y asociativa.Agnosia aperceptivaDesigna la incapacidad de acceder a la estructuración perceptiva de lassensaciones visuales. Así, se trata de un problema en la etapa "discriminativa"de la identificación visual: los pacientes son incapaces de dibujar un objeto o suimagen, de emparejar objetos o imágenes, u objetos de la misma morfología ode la misma función.Son conscientes de sus dificultades de identificación visual y miran conperplejidad lo que se les pide reconocer: intentan identificar examinando yproponiendo una descripción para ciertas partes del objeto o para algunosdetalles de las imágenes, y los errores son, sobre todo, de tipo morfológico(sombrero de paja--->aro; tijeras---> redondel... de metal... ¡ una especie deherramienta...). Un "detalle crítico" puede permitir la identificación ("eso podríaser una vela... ¡ah! es un barco en el mar") o producir un error "una rueda...puede ser una bicicleta", cuando se trataba de un carro). La movilización delobjeto puede facilitar su identificación, al igual que el hecho de imitar suutilización, lo que expone a errores: así, el hecho de mostrar una cuchara y dellevarla a la boca puede inducir al sujeto a identificarla con un cigarro. En lasformas no masivas, los errores se producen en la identificación de imágenesfragmentarias, progresivamente enriquecidas con detalles, y la identificación deimágenes superpuestas y mezcladas, como en los tests de Poppelreuter (figura4) y de Lilia Ghent (figura 5). Sin embargo, el objeto es reconocido si se palpa o
    • si emite un ruido específico y puede nombrarse bajo definición verbal o serdefinido depués de haber sido nombrado al sujeto.La agnosia aperceptiva puede acompañarse de problemas del campo visual unio bilateral, en particular de una hemianopsia altitudinal, de una acromatopsia yde una prosopagnosia. Las lesiones observadas son bilaterales y posteriores,parietotemporooccipitales, a veces extendidas y difusas, difícilmentesistematizables, en ocasiones más localizadas, lo que permite implicar a lascircunvoluciones temporooccipitales inferiores, a la lingual y a la fusiforme.Estudios modernos sobre agnosia visualUna de las capacidades perceptivas más importantes que poseemos es la deidentificar un objeto independientemente de las diferentes orientaciones,distancias y condiciones de luminosidad en que se presente. Esto se conocecomo constancia del objeto. Warrington y Taylor (1973) examinaron lacapacidad para percibir la constancia del objeto en dos grupos de pacientescon lesiones del hemisferio derecho o del hemisferio izquierdo, que fuerondivididos posteriormente en función de si la lesión era anterior, media oposterior. Su investigación requería que los sujetos pasaran una prueba de"perspectivas inusuales", que fue realizada fotografiando 20 objetos desde unaperspectiva prototípica o canónica, y desde otra inusual o poco convencional(figura 6). En primer lugar, se mostraba a los sujetos las perspectivas inusualesy se les pedía que nombraran o describieran los dibujos (algunos de lospacientes con lesión en el hemisferio izquierdo tenían dificultades lingüísticas);después, se repetía el procedimiento con los dibujos con perspectiva canónica.Cinco de los grupos de pacientes tuvieron un rendimiento similar al del grupocontrol en las perspectivas inusuales, pero un grupo, el de lesionados en lazona posterior del hemisferio derecho, tuvo un rendimiento mucho peor. Lapobre ejecución del grupo con lesión posterior derecha no se debía a que lossujetos no supieran qué eran esos objetos, ya que el rendimiento con lasperspectivas canónicas fue muy bueno en todos los grupos. Esto, unido a laausencia de alteraciones sensoriales, indica que la alteración mostrada en eltest de perspectivas inusuales se debe a algún problema dentro del propiosistema perceptivo –el sistema que deriva la representación del objeto a partirdel input sensorial e intenta emparejar ese input con nuestro conocimientosobre los objetos.Warrington y Taylor (1978) realizaron un segundo experimento sobre laconstancia del objeto utilizando una versión modificada del test de perspectivasinusuales. En vez de una tarea de denominación, que habría causadodificultades a los pacientes con lesiones en el hemisferio izquierdo, utilizaronuna tarea en la que los sujetos veían pares de fotografías en los que unaestaba tomada desde una perspectiva canónica y la otra desde una perspectivainusual. En la mitad de los ensayos, ambas fotografías eran del mismo objeto y,en el resto, de un objeto diferente. Los sujetos simplemente tenían que decidirsi los objetos eran el mismo o no, y los resultados indicaron, en la misma líneade los estudios anteriores, que sólo el grupo de lesionados en la zona posteriorderecha encontraban esta tarea más difícil que los sujetos del grupo de control.
    • Este estudio también incluía el test de "emparejamiento de funciones" (figura7). Aquí los sujetos deben decidir cuál de dos objetos es más similar,funcionalmente, al ítem de prueba. En esta tarea, se encontró que los gruposcon lesión en la zona posterior derecha o izquierda rindieron a un nivelcomparativamente más bajo que los sujetos de control. Sin embargo, unanálisis posterior reveló una diferencia importante entre estos dos grupos conlesión posterior. El déficit de los pacientes con lesión en el hemisferio derechose predecía nítidamente a partir de sus errores de reconocimiento, en elsentido de que los errores en el emparejamiento de funciones ocurrían conobjetos que no habían conseguido emparejar en el test de perspectivasinusuales. En cambio, cuando se corrigieron estos errores en el grupo delesionados en el hemisferio izquierdo, fue necesario proponer un déficitadicional para explicar su mal rendimiento.Warrington y Taylor utilizaron sus datos como base para desarrollar un modelode reconocimiento de objetos que tenía mucho en común con la distincióninicial de Lissauer entre agnosia aperceptiva y asociativa. En este modelo, laprimera fase implica un análisis visual y se realiza de igual manera en amboshemisferios. La siguiente fase se denomina categorización perceptiva yrepresenta a aquellos procesos que posibilitan la constancia del objetoestableciendo que dos perspectivas distintas de un objeto son, en realidad,representaciones de la misma cosa. El sistema, en realidad, está localizado enel hemisferio derecho porque fueron de categorización perceptiva los pacientescon lesión en la zona posterior derecha los que tuvieron dificultades a la horade realizar la tarea de la constancia del objeto. Este déficit, que afecta a la"constancia del objeto", no tiene apenas repercusión sobre la vida cotidiana,como si los sujetos no pudiesen acceder a las representaciones estructuralesmemorizadas de los objetos. Tras la categorización perceptiva viene lacategorización semántica, que incluye la atribución de significado al percepto.Este sistema se localiza en el hemisferio izquierdo, ya que fueron los pacientescon lesión en la zona posterior izquierda los que mostraron una independenciaentre la capacidad de lograr la constancia del objeto y el conocimiento sobre lafunción de los objetos.La agnosia y la teoría sobre la visión de MarrUna de las teorías más influyentes sobre la visión es la de Marr (1976). Elmodelo de Marr (figura 8) postula que la identificación visual comienza por unaetapa egocéntrica, que comporta un esbozo primario del objeto a partir delanálisis de la repartición de las sensaciones luminosas, y después sigue con unesbozo denominado en 2,5 D que permite aprehender la orientación y laprofundidad de las superficies visibles desde el único "punto de vista" delsujeto. La representación en 3 D supone la última etapa, lo cual posibilita unreconocimiento centrado del objeto y, por lo tanto, "bajo todas sus caras":también podría considerarse que los pacientes con un déficit de lacategorización perceptiva no podrían acceder a esta etapa. La teoría de Marr("modelo perceptivo") es compleja, pero puede resumirse dividiendo la visiónen cuatro fases básicas:• Esbozo primario: Se representa una escena en términos de sus elementosperceptivos fundamentales, como son los bordes y las barras, y sus
    • propiedades, longitud, contraste y orientación, también se representan. Estoselementos también podrían agruparse en características tales como unaconjunción entre dos líneas de orientación diferente.• Esbozo 2,5 D: Se añade información como la de las claves de profundidad, ladiscriminación figura-fondo y la textura de la superficie. En este punto, larepresentación del estímulo está todavía centrada en el observador, en elsentido de que la naturaleza de la representación está todavía determinada porel punto de vista del observador.• Esbozo 3D: Se establece una representación del objeto centrada en el mismo,que puede definirse como una representación del objeto que es independientedel punto de vista específico. En esta fase, está disponible una descripciónestructural completa del objeto. Aunque muchos rasgos importantes de éstepueden quedar oscurecidos por el punto de vista del momento, la consecucióndel esbozo 3D significa que todo nuestro conocimiento sobre la estructura delobjeto está disponible.• Interpretación semántica: Se atribuye significado al estímulo.Existe una correspondencia obvia entre la teoría de Marr y el modelodesarrollado por Warrington y Taylor. El proceso de categorización perceptivapuede verse como análogo a la transición desde el esbozo 2,5 D al esbozo 3D.Además, los fallos en la categorización semántica podrían atribuirse a déficitsen la interpretación semántica. Se ha postulado que el reconocimiento de losobjetos depende de los rasgos distintivos, que activan las representacionesvolumétricas de los objetos: la lesión cerebral hace que los rasgos distintivosde los objetos presentados bajo un ángulo inhabitual sean insuficientes paraque las representaciones correspondientes puedan activarse. Estas lesionesafectan a la parte posterior del hemisferio derecho. Sin embargo, estassimilitudes son bastante genéricas y es posible también que muchas otrasteorías sobre la visión pudieran dar cuenta de las variaciones en los déficit deidentificación de objetos observados por Warrington y sus colegas.Pese a ello, se pensó que los experimentos con pacientes agnósicos tenían unrespaldo preciso en la teoría de Marr. En concreto, se pensó que los pacientesagnósicos podían proporcionar evidencias sobre el mecanismo exacto quesubyace a la constancia del objeto. En la teoría de Marr, la constancia delobjeto aparece cuando un esbozo 2,5 D activa una descripción estructural yaalmacenada (esbozo 3D). En esta misma línea de trabajo, Marr y Nishihara(1978) habían argumentado que un componente clave del establecimiento delesbozo 3D era la asignación de un eje principal al esbozo 2,5 D. El eje principalrefleja el hecho de que un objeto con perspectiva canónica es biseccionado através de un eje en un determinado plano (figura 9). Se planteaba que si no sepodía obtener este eje, entonces no era posible el reconocimiento del objeto.Marr consideraba que los estudios de Warrington y Taylor eran muy relevantespara el desarrollo de su teoría. Al discutir esto, Shallice (1988) apunta que Marrpensaba que en la mayoría de los estímulos de perspectiva inusual utilizadospor Warrington y Taylor el eje principal había sido muy oscurecido. Por ellosugirió que la dificultad de los pacientes con lesión en la zona posterior derechaen el test de perspectivas inusuales surgía de una incapacidad para derivar eleje principal de los estímulos.
    • Warrington y Taylor no consideraron la ausencia de un eje principal como labase de los errores de reconocimiento en el test de perspectivas inusuales.Ellos, más bien, se sumaron a la postura de Sutherland (1973), según la cual elreconocimiento de objetos depende del emparejamiento de los rasgos delpercepto con los de las descripciones estructurales almacenadas. Dado que losobjetos comparten muchos rasgos comunes, el reconocimiento depende demanera crítica del emparejamiento de algún rasgo distintivo o único delestímulo con los de su descripción almacenada. Por tanto, los errores en lasperspectivas inusuales surgen porque estos dibujos tienden a oscurecer losrasgos distintivos de los objetos.Los estudios realizados hasta la fecha demuestran con claridad que lospacientes agnósicos tienen problemas con la constancia de los objetos, lo cualpuede observarse fácilmente con las distintas versiones del test deperspectivas inusuales. Sin embargo, los datos no apoyan la idea de que laderivación del eje principal de un objeto es un componente necesario paraestablecer la constancia del objeto. En algunos la percepción del eje principales la que da un carácter distintivo necesario para el reconocimiento, mientrasque en otros se alcanza a partir de la identificación de algún rasgo distintivo delmismo. La naturaleza del mecanismo subyacente a la constancia de los objetosdebe esperar a futuras investigaciones.Una nueva subdivisión de la agnosia aperceptivaLa explicación dada sobre la agnosia contiene esencialmente dos niveles decategorización: perceptiva y semántica. Sin embargo, a medida que avanza eltrabajo en agnosia está quedando claro que una división tan simple entrealteraciones en la categorización semántica y la perceptiva no capta todos lostipos de déficits que muestran los agnósicos visuales. En algunos casos deaparente agnosia aperceptiva es posible la discriminación de las formas, y, sinembargo, se hace imposible realizar la más simple de las discriminacionesfigura-fondo. Los pacientes con lesión en la zona posterior derecha querealizan mal el test de perspectivas inusuales son, sin embargo, capaces dehacer las discriminaciones figura-fondo, de manera que, como mínimo,parecería que hay una fase separable que regula la discriminación figura-fondo,y que interviene entre el procesamiento sensorial y la categorizaciónperceptiva.Como hemos señalado anteriormente, hay interpretaciones de la agnosia,como la explicación de Warrington, que restringen el uso del término a aquellospacientes cuyas alteraciones en la identificación visual no pueden explicarse entérminos de pérdida sensorial. Cuando se observa esto último, se describe alpaciente como pseudoagnósico. Mientras que no hay problema en considerarlas alternativas en la orientación visual, en la discriminación del brillo o en lavisión del color, como evidencias de la pérdida sensorial, existe una grancontroversia en torno a si los pacientes con alteraciones en la discriminación dela forma deberían ser definidos como pseudoagnósicos. En la clínica, porejemplo, un paciente normal en la discriminación de brillo y la visión en colorpero incapaz de percibir formas sería considerado como agnósico aperceptivo(un ejemplo bien ilustrado lo tenemos en la figura 1). En cambio, dentro del
    • esquema de Warrington, este paciente sería pseudoagnósico, y el término deagnosia aperceptiva se reservaría a los pacientes con discriminación normal dela forma pero incapaces de emparejar dos perspectivas distintas del mismoobjeto.La distinción propuesta entre pseudoagnosia y agnosia tiene tambiénimportantes implicaciones teóricas cuando se intentan relacionar lasalteraciones en la identificación visual con los modelos de reconocimientovisual. El proceso de constancia del objeto, que permite el emparejamientocorrecto de distintas descripciones del objeto centradas en el observador, noocurre necesariamente al margen de los procesos de nivel inferior queintervienen en la percepción de la forma. Como resultado, no sería posibleseparar los mecanismos de percepción de la forma de procesos de nivelsuperior, tales como el de obtención de la constancia del objeto.Hay autores, por tanto, como Humphreys y Riddoch, que proponen que eltérmino agnosia debería ser aplicado a cualquier alteración en la capacidadpara percibir la forma. Su clasificación, por ejemplo, seguiría considerando laalteración en la discriminación del brillo como una pérdida sensorial; sinembargo, la incapacidad para discriminar formas en presencia de capacidadessensoriales normales se denominaría agnosia de formas. Además de laagnosia de formas, Humphreys y Riddoch han propuesto el término agnosia detransformación para describir pacientes que son capaces de identificar objetospresentados desde su perspectiva canónica, pero que fracasan cuando losobjetos se presentan en escorzo o cuando sus rasgos físicos definitorios noestán destacados. Y un tercer tipo de agnosia, la agnosia de integración (figura10, figura 11, figura 12), en la cual hay una discriminación normal de la longitud,la orientación y la posición de las líneas y, también, una respuesta normal adiversas ilusiones visuales; pero los pacientes son incapaces de captar larelación global entre las partes de un objeto.Este tipo de déficit en el reconocimiento de objetos se ha descrito algunasveces como simultagnosia, que significa "percepción simultánea alterada". Sinembargo, este término es un poco problemático porque puede utilizarse paradescribir una forma más precisa y distinta de alteración en la cual el pacienteno es capaz de identificar en ningún momento más de un objeto de una serie.Por estas y otras razones que enseguida serán evidentes, Humphreys yRiddoch eligieron el término agnosia de integración para describir este déficiten el reconocimiento de objetos.La simultagnosia o agnosia simultánea, descrita por Wolpert en 1924, designala incapacidad de reconocer las imágenes complejas, mientras que los detalles,los fragmentos o los objetos aislados pueden percibirse, sin que puedarealizarse una síntesis coherente; los sujetos no pueden ver más que un soloobjeto a la vez.Se distingue una simultagnosia denominada dorsal, por lesión parietooccipitalbilateral, frecuentemente asociada a un síndrome de Balint y que podríarelacionarse con los trastornos oculomotores (la movilización del objeto agrava,por otro lado, el déficit); y una simultagnosia denominada ventral por lesión de
    • la conjunción temporooccipital izquierda, habitualmente menos grave, asociadaa una alexia del deletreo y que podría seguir a un problema perceptivo.La percepción visual implica un proceso en el que se establece la forma globaldel estímulo; independientemente de esto, un segundo proceso trata los rasgosindividuales que componen el estímulo. En este segundo proceso, loselementos espacialmente distribuidos del estímulo pasan por un procedimientointegrador, de "ligazón". Por el contrario, en el caso de los pacientes conagnosia de integración, la falta de ventaja de las formas alineadas indica quees insensible a las claves locales de agrupamiento. No obstante, esta falta desensibilidad no conduce a una incapacidad para derivar la forma global, porquehacen bien la distinción entre los elementos que diferían y los que no diferíanen su orientación global. Esto indica que el mecanismo para derivar la formaglobal es independiente de las claves locales que se utilizan para la estructuraperceptiva; es un proceso que alguno de los pacientes con agnosia deintegración definió como "ser incapaz de ver los árboles del bosque".Si diseñamos una tarea en la que se pueda derivar una respuesta correcta apartir tanto de la forma global como de los rasgos locales, este tipo depacientes deberían rendir mejor utilizando la forma global. Para poner a pruebaesto, se preparó una tarea de decisión de objetos, en la que se diseñaronobjetos reales y no reales –estos últimos obtenidos mediante la combinación dedos componentes de objetos diferentes (figura 13). Cada objeto se presentódos veces, una como dibujo y otra como silueta, y el paciente tenía que decidirsi el objeto era real o no. Tal y como se predecía, el rendimiento de los afectosde agnosia de integración era mejor en las siluetas mientras que, como podíaesperarse, los sujetos del grupo de control encontraron que la tarea era másfácil con los dibujos. Se trata, por tanto, definido de otra manera, de unaespecie de "déficit de integración de los rasgos locales".Agnosia asociativaLa agnosia asociativa puede definirse como un déficit en el reconocimiento deobjetos a pesar de que la habilidad perceptiva es normal.La existencia de este trastorno se predice en el modelo de Warrington y en elmarco teórico de Marr, ya que ambos especifican que el conocimiento sobreobjetos está representado independientemente de los procesos perceptivosque conducen a su identificación. Sin embargo, como déficit, es problemáticopor dos razones. En primer lugar, es muy difícil demostrar que un paciente notiene alteraciones perceptivas significativas. Otro problema es que algunospacientes con agnosia visual aparente, pueden estar sufriendo en realidadafasia óptica, un trastorno controvertido en el que lo que está alterado es ladenominación más que el reconocimiento mismo. Por tanto, el paciente puedeser incapaz de nombrar un objeto y, sin embargo, señala su identidad mediantegestos. La afasia óptica difiere de la anomia en que el déficit sólo está presenteen la modalidad visual. La distinción entre agnosia asociativa y afasia óptica noestá muy clara, y algunos han argumentado que esta última es simplementeuna forma más leve del déficit.
    • La agnosia asociativa se caracteriza por la integridad de la percepción: lossujetos, que no se quejan de su vista, no reconocen los objetos, pero soncapaces de describirlos y de dibujarlos copiando. No pueden emparejar objetossobre una base categorial o funcional; los errores de identificación pueden sermorfológicos, funcionales o perseverativos. La designación del objeto puedeser menos correcta que la identificación visual por la denominación o el gesto.Sin embargo, los pacientes pueden mostrar el uso de los objetos bajo consignaverbal ("muéstreme cómo se utiliza"). La identificación de las imágenes sueleser más difícil que la de los objetos. En los casos puros, el déficit dereconocimiento está limitado a la identificación visual y los sujetos reconocende forma eficaz mediante la modalidad táctil, y son capaces de clasificar lasetiquetas verbales de las imágenes cuando éstas se presentan oralmente.La agnosia asociativa se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateralhomónima (comúnmente a la derecha, excepcionalmente a la izquierda), a unaprosopagnosia o a una anomia de las caras, a una agnosia o a una anomia delos colores y a una alexia.Las lesiones afectan típicamente a la región posterior (occipitotemporoparietal)del hemisferio izquierdo o a los dos hemisferios.Se pueden distinguir dos tipos de agnosias visuales asociativas. Los pacientescon agnosia asociativa pueden evidenciar fallos en la representaciónestructural de los objetos presentados visualmente ("agnosia asociativaestructural") o en el conocimiento de los mismos y sus funciones ("agnosiaasociativa de acceso semántico").La primera, agnosia asociativa en sentido estricto, se caracteriza por erroressobre todo morfológicos en denominación visual, mientras que elreconocimiento táctil está preservado y la copia de los dibujos figurativos esposible aunque laboriosa y servil, pero menos hábil que el dibujo bajo consignaverbal; los objetos reales se reconocen mejor que las imágenes; las dificultadesson mayores cuando los dibujos están fragmentados, incompletos o cuando losobjetos se presentan bajo ángulos inhabituales y si existe un acceso a la forma,éste es imperfecto. Los enfermos se quejan de las dificultades visuales. Estetipo de agnosia asociativa está unido a una prosopagnosia, a una acromatopsiay a veces a una alexia total. Como la agnosia aperceptiva, las lesionesbilaterales implican la circunvolución lingual y la fusiforme, lo que llevaría aconsiderar la agnosia asociativa en sentido estricto corno una forma "borrosa"de la agnosia aperceptiva.De esa misma variedad, la agnosia asociativa multimodal (o polimodal) secaracteriza por errores sobre todo semánticos y perseverativos endenominación; los objetos, aunque se utilizan en la vida cotidiana, no sereconocen y bajo orden verbal los pacientes no pueden imitar con mímica eluso del objeto, mientras que los dibujos de los objetos, así como suemparejamiento, testimonian la calidad del acceso a la forma. Sin embargo, eldéficit de la identificación no está típicamente limitado a la esfera visual ypuede afectar también a la palpación o a la audición (la campana, aunque
    • dibujada, no puede ser identificada ni por su forma ni por su sonido). El sistemasemántico explorado por vía verbal está alterado (lo que nos lleva al conceptode agnosia asemántica expuesto más adelante); la definición de las palabrasconcretas es mediocre, en contra de lo que ocurre con las palabras abstractas;el dibujo se realiza difícilmente bajo consigna verbal. A menudo se asocian unaanomia de los colores y una alexia sin agrafía. Las lesiones expresan unadesactivación del área 39 (circunvolución angular izquierda) concebida comoun área de convergencia polimodal, lo cual permite el tratamiento de lasinformaciones sensoriales, visuales, táctiles, auditivas y verbales que provienende uno y otro hemisferio. La desactivación del área 39 se puede relacionar consu propia lesión o con una lesión de los lóbulos lingual y fusiforme izquierdos:las informaciones que provienen de las regiones simétricas del hemisferioderecho y transitan por el cuerpo calloso ven interrumpido su acceso alhemisferio izquierdo y el área 39 es, de este modo, privada de las conexionescon las informaciones sensoriales visuales que provienen de los doshemisferios, lo que provoca "un pensamiento y un lenguaje sin imagen".Así pues, el hemisferio derecho tiene un papel esencial en la extracción de loselementos invariantes de los objetos y, por lo tanto, en la categorizaciónperceptiva: su integridad en la agnosia asociativa polimodal da cuenta de lapreservación de la utilización de los objetos en la vida cotidiana. El hemisferioizquierdo está dedicado al tratamiento asociativo categorial y funcional.Afasia ópticaDescrita por Freund en 1889, corresponde a la etapa visuoverbal deltratamiento de las informaciones visuales: los sujetos reconocen los objetos ylas imágenes, lo que sugiere la capacidad que guardan de imitar con mímica eluso de los objetos presentados visualmente, mientras que son incapaces denombrarlos: realizan conductas de aproximación y sustituciones verbalessemánticas perseverativas y más raramente visuales (pavo real - es un pájaro,es un pichón, se pavonea, no es por lo tanto un pavo, tiene el cuello rojo y seinfla cuando hace la corte, creía que era un pichón-pavo). Ciertas conductas deaproximación utilizan procedimientos extravagantes (cacerola tarro demermelada que se traspasa, un bocal en el cual hay una... cacerola).No se trata de una anomia afásica, puesto que el objeto se nombra bien sipuede presentarse por otro canal sensorial, por ejemplo táctil o auditivo, y nose trata de una agnosia, puesto que el objeto es reconocido.La afasia óptica se acompaña de una hemianopsia lateral homónima derecha,de una alexia y de trastornos (asociativos o visuoverbales) en la identificaciónvisual de las fisonomías y de los colores. La lesión afecta habitualmente allóbulo occipital izquierdo.La afasia óptica se ha considerado una agnosia visual asociativa frustrada: elhecho de imitar por mímica el uso de un objeto no prueba que el objeto seaidentificado correctamente o que el sujeto haya accedido a la identificación detodos sus atributos semánticos. La imitación mímica del uso de un objetopodría activarse directamente por la identificación de la forma del objeto. Deesta manera, las agnosias asociativas podrían explicarse globalmente por una
    • desconexión: lesiones callosas podrían impedir que las informaciones visualesdel hemisferio derecho intacto se procesaran en las áreas del lenguaje delhemisferio izquierdo. Ello no significa que. sin ignorar los problemas asociadosa las etapas asociativa y visuoverbal de la identificación visual, la calidad deidentificación visual, constatada en algunas observaciones, obligue a admitir laautonomía de la afasia óptica. El problema es que la afasia óptica evoca lacuestión del carácter único o múltiple del sistema semántico (figura 14 y figura15).De esta manera, se pueden concebir varios sistemas semánticos solicitadospor la estimulación específica, visual, verbal y táctil; estos sistemas seinterconectan y la denominación no sería posible excepto después del accesoal sistema semántico verbal: la afasia óptica testimoniaría una desconexiónentre las representaciones semánticas visuales y verbales. También se puedeconcebir un sistema semántico único activado por el sistema de lasrepresentaciones estructurales, así como una relación directa (análoga a la víalexical no semántica en lectura) que una las representaciones estructurales alléxico: la visión de esta vía directa podría explicar la afasia óptica si se admiteque una denominación correcta necesita el funcionamiento de dos vías. Ladesconexión podría afectar a las uniones entre la circunvolución angularizquierda (área 39), concebida como una zona de convergencia polimodal, y elárea de Wernicke.Explicaciones actuales de la agnosia visualExplicaciones jerárquicas de la agnosiaEn los apartados anteriores, hemos analizado varias explicaciones de laagnosia que asumen que el procesamiento visual implica una serie jerárquicade fases y que pueden ocurrir distintas formas de alteración en elreconocimiento de objetos dependiendo de qué fase del procesamiento estáafectado. Las explicaciones varían simplemente en el número de fasesidentificadas. Así, en la explicación inicial de Lissauer, los déficit reflejabansimplemente alteraciones de la apercepción o la asociación. La primeraexplicación de Warrington distinguía la clasificación perceptiva de laclasificación semántica y, además, consideraba que los déficits en elreconocimiento de objetos estaban ligados a problemas visuales de bajo nivel,como en la pseudoagnosia. Humphreys y Riddoch ofrecen una explicación másdetallada de la agnosia. Estos autores se oponen al concepto depseudoagnosia y proponen que la naturaleza interactiva del procesamientovisual supone que incluso los déficit de niveles inferiores (por ejemplo elanálisis de la forma) pueden reflejar dificultades en el reconocimiento, más quealteraciones sensoriales. Otra distinción, dentro del dominio de la apercepción,es la que se establece entre el procesamiento integrador y el acoplamiento deun percepto con una descripción estructural almacenada. En la fase asociativa,se hace una distinción entre la agnosia en la que se ha roto la descripciónestructural, y las agnosias en que se ha perdido el conocimiento sobre el propioobjeto. Mientras que el debate sobre la pseudoagnosia sigue sin resolverse,parece razonable considerar estos dos últimos enfoques como desarrollossistemáticos de la idea original de Lissauer.
    • La clasificación clásica de las agnosias se inspira en la neuropsicología clínicay en los aportes de la psicología cognoscitiva, a partir de los dos modelosjerárquicos más establecidos, entre los que se puede establecer ciertoparalelismo: el modelo perceptivo de Marr (y su paralelismo en lasexplicaciones de Warrington y Taylor) y el modelo cognoscitivo de Humphreys yRiddoch.El modelo perceptivo de Marr (figura 8) que se ha evocado brevementedefiende la hipótesis de la sucesión, a partir de la vista de un objeto, de unesbozo primario y después de un esbozo en 2,5 D, puesto que se muestra unvolumen desde el único punto de vista del sujeto: a continuación, vendría unarepresentación tridimensional independiente del punto de vista del sujeto quepermite una representación episódica del objeto, es decir, relacionada con elobjeto en sí mismo y con la posibilidad de reconocerlo cuando se presenta bajodiferentes ángulos; esta aptitud estaría abolida en el déficit de categorizaciónperceptiva. A continuación, falta identificar el objeto, acceder a lasrepresentaciones almacenadas en memoria (bajo formas de representacionesprototípicas o pictógenas) que permitirán el reconocimiento, en el cualparticipan las informaciones ofrecidas por la memoria semántica sobre losatributos del objeto y la red asociativa de la cual forma parte.El modelo cognoscitivo propuesto por Humphreys y Riddoch (1987, figura 8)postula después del tratamiento sensorial basal, una etapa de análisis local(detalles) y global (forma) cuya alteración definiría (en 1 en la figura 8) laagnosia de las formas (v. antes). La siguiente etapa permitiría la integración dela percepción en un conjunto, con la segregación de la figura del fondo y laelaboración de una representación dependiente del punto de vista del sujetoque puede considerarse como la analogía del esbozo de 2,5 D del modelo deMarr, la alteración de esta etapa constituiría una agnosia integrativa, segundavariedad de agnosia aperceptiva (en 2 en la figura 8) en la cual los sujetosreconocen los detalles, pero no pueden hacer su síntesis, recopilando losdibujos trazo por trazo de manera "servil" y fallando en las pruebas de lasfiguras entrelazadas. La siguiente etapa permite una representación estable,centrada sobre el sujeto, tridimensional (v. representación en 3 D en Marr) y sualteración definiría la agnosia de transformación (en 3 en la figura 8), quecorrespondería al déficit de categorización perceptiva descrito anteriormente yque podría considerarse una tercera variedad de agnosia aperceptiva o unaagnosia asociativa, puesto que el enfermo es capaz de dibujar lo que ve, o biencomo una pseudoagnosia, puesto que los objetos vistos en su presentaciónhabitual cotidiana se identifican bien.La etapa posterior supone el reconocimiento de la forma, gracias al almacén delas representaciones estructurales en memoria, cuya alteración asociaría undéficit de la identificación y no déficit de la imagen mental (los sujetos fallan enel "test de decisión del objeto", que consiste en decir si una serie de trazoscorresponde o no a un objeto real); el dibujo de memoria es imposible, lossujetos también tienen dificultades para formar objetos a partir de semejanzasdel contorno general cuando esos objetos se evocan por escrito o verbalmente,por ejemplo, saber agrupar el martillo y el hacha y excluir la sierra en un grupode tres objetos (lesión en 4 en la figura 8). La siguiente etapa permitiría, a partir
    • de las representaciones almacenadas, acceder al sistema semántico: laagnosia de acceso semántico es, como la precedente, una agnosia asociativacon preservación de la imagen mental (realiza bien el test de decisión de objetoy tiene la posibilidad de dibujar un objeto bajo la denominación verbal-lesión en5 en la figura 8). Por lo tanto, el trastorno del sistema semántico provocaría laagnosia asemántica descrita anteriormente (lesión en 6 en la figura 8). Laafasia óptica se considera, a partir de este modelo, una forma de agnosia deacceso semántico; la imitación por mímica del uso de un objeto se activadirectamente por su representación.Explicaciones alternativas de la agnosiaFarah (1990, 1991) ha presentado una explicación alternativa de la agnosiaque se deriva, en principio, de una revisión de casos con alexia, agnosia visualde objetos y prosopagnosia (incapacidad de reconocer las caras familiares).Farah llamó la atención sobre el hecho de que existen pacientes que tienen, obien los tres déficit, o alexia y agnosia de objetos, o agnosia de objetos yprosopagnosia. Sin embargo, no se observan alexia y prosopagnosia sinagnosia de objetos, ni agnosia de objetos sólo. A partir de estos hallazgos,Farah argumentó que el reconocimiento de objetos se debe a dos procesosparalelos: uno que utiliza patrones holísticos y otro que utiliza los rasgosconstituyentes de los objetos. Además, no estableció ninguna distinción entreformas aperceptivas y asociativas de la alteración.Se asume que las caras se procesan como globalidades mientras que laspalabras se procesan en términos de sus rasgos constituyentes. Por tanto, elreconocimiento de caras estará deteriorado si el procesamiento holístico esdeficiente, y el reconocimiento de palabras estará deteriorado si se trabaja malcon los rasgos componentes. Dado que los objetos dependen de procesostanto holísticos como basados en rasgos, su reconocimiento puede serafectado por daños en cualquiera de los dos procesos, aunque, por supuesto,variará la naturaleza de la alteración resultante.Hay dos objeciones principales a esta teoría: en primer lugar, la distinciónaperceptiva/asociativa es esencial para explicar las alteraciones de pacientesque muestran un buen rendimiento al decidir sobre objetos pero fracasan alreconocer objetos o conocer su función. Una segunda dificultad con elargumento de Farah es la equiparación de la memoria de catas con elprocesamiento holístico. Si bien hay pocas dudas de que hay un sistemalateralizado derecho sensible a la cualidad global de las caras, también hayevidencia de que existe un sistema en el hemisferio izquierdo implicado en elanálisis por rasgos de las caras.Agnosias categorialesLas agnosias asociativas pueden afectar sólo a ciertas categorías de objetosvisuales, como los seres vivos, preservando el reconocimiento de los objetosinanimados, o a la inversa. El déficit se situaría a nivel de sistema detratamiento semántico de las percepciones estructurales o bien a nivel delacceso a ese tratamiento. Otras agnosias con especificidad categorial se hanobservado como una disociación entre el reconocimiento de objetos (alterado,como la identificación de una taza) y el reconocimiento de las acciones
    • (preservado, como el gesto de beber). Este déficit del reconocimiento de ciertascategorías de información visuales, incluso si se acompaña de una alexia,contrasta con la preservación de los conocimientos verbales en ladenominación de objetos a partir de su definición verbal.No obstante, en algunos casos el déficit de reconocimiento no se limita a laesfera visual y testimonia una alteración de la memoria semántica en sí mismao de las conexiones entre las diversas categorías de informaciones sensorialesy de la memoria semántica. Así, cuando los "objetos" no son identificados eincluso cuando su nombre es facilitado al sujeto, éste manifiesta sudesconocimiento de los atributos semátiticos del objeto, en particular de losatributos específicos o subordenados (los atributos amarillo, pequeño, cantorpara el canario), mientras que los atributos superordenados (informacióncategorial) están mejor preservados (el canario puede categorizarse como vivo,animal, pájaro). Estas agnosias de los objetos, que pueden afectar a diferentesmodalidades sensoriales (visual, táctil, auditiva y verbal para las palabrasorales y escritas), se denominan agnosias asemánticas. Su especificidadpuede ser una dicotomía entre los ítems vivos y los inanimados o entre losítems biológicos y manufacturados. La dificultad preferencial de las categoríasbiológicas podría explicarse por una organización taxonómica del sistemasemántico, o bien porque la identificación de los ítems vivos es más complejavisualmente, mientras que los objetos manufacturados se benefician deaprendizajes a la vez visuales y sensoriomotores y, por lo tanto, menosvulnerables (tabla I).Agnosias de los coloresLos pacientes con agnosia de los colores son, por definición, incapaces dedenominar colores que se le muestran o de seleccionar un color quepreviamente les haya nombrado el examinador. La peculiaridad de este tipo detrastornos reside en que, a diferencia de en el caso de los objetos, los coloresno pueden ser oídos, palpados o mostrados mientras se utilizan; sólo se puedellegar a ellos a través de la visión o la representación visual.AcromatopsiaDesigna la incapacidad adquirida de percibir los colores en una parte (enparticular, un hemicampo) o en la totalidad del campo visual. Los enfermos sequejan de ver "todo en gris".Fallan en las pruebas visuovisuales y visuoverbales, pero realizancorrectamente las pruebas verboverbales que no comportan confrontación conun estímulo visual. La acromatopsia puede encontrarse aisladamente oasociada a una alexia pura (infarto de la arteria cerebral posterior) o a unaprosopagnosia.Los pacientes realizan mal las pruebas de percepción cromática(visuovisuales), pero responden correctamente en los tests verboverbales. Surendimiento en pruebas visuoverbales depende de la severidad del déficit.
    • Las lesiones pueden ser uni o bilaterales y afectar al córtex ventromedialinferior, alcanzando la circunvolución lingual y la fusiforme (en las que parecehaber estructuras especializadas en la codificación cromática).Agnosia de los coloresEn este trastorno, denominado por otros autores "afasia de los colores", serespeta la percepción del color y los pacientes realizan correctamente el test deIshihara y el de los emparejamientos de colores (tests visuovisualesperceptivos). Sin embargo, fallan al colorear los dibujos y al emparejar loscolores y los objetos (tests visuovisuales asociativos). Respecto a la anomia delos colores estos pacientes se distinguen por su mal rendimiento en las tareasverboverbales.Este cuadro semiológico es discutido: el hecho de fallar la evocación verbal delos colores de dos objetos cuyos nombres se dan al sujeto ha llevado aconsiderar este problema como una afasia específica para los colores (de ahísu otra denominación), ya que pueden coexistir signos de afasia. Pero un falloen las tareas verboverbales (por ejemplo: "¿cuál es el color de un tomate?")puede aparecer en ausencia de cualquier otro signo de afasia y la respuesta aesta cuestión puede proceder de una recuperación en memoria de lasinformaciones puramente verbales (un ciego de nacimiento puede inclusosaber que un tomate es rojo porque se le ha enseñado así) o de unarecuperación de las informaciones pictóricas concernientes a la imagen mentalde los colores (encontrar mentalmente la imagen de un tomate), y es bastantedifícil, en la práctica, saber cuál de los dos procesos es el que está en juego.No obstante, puede conseguirse que el sujeto recurra a una imagen mental delos objetos cuando se le pide que nombre los objetos cuyo color estádeterminado por convenciones sociales (contrariamente a los objetos naturales:color de los buzones de correos, de las ambulancias, de los camiones debomberos) u objetos personales (el color del coche, del perro, del gato, de labicicleta, etc.). De esta manera, es posible distinguir dos situaciones clínicas.En la primera, el sistema de imagen mental está alterado, como si los sujetostuviesen un déficit de memoria visual a largo plazo para los atributoscromáticos de los objetos (lo que puede coexistir con una agnosia para loscolores y las lesiones bioccipitales); en la segunda, el sistema de imagenmental está preservado, lo que evoca una desconexión entre el lenguaje y laimagen mental (por lo tanto, verbovisual).Anomia de los coloresDesigna la incapacidad para denominar o designar colores, aunque lapercepción es correcta y los tests de colorear dibujos y emparejar colores yobjetos se realizan bien (tabla II).Las pruebas verboverbales en principio se realizan correctamente. La anomiaacompaña a menudo a una hemianopsia lateral homónima, a una alexia sinagrafia e incluso a una afasia óptica. La anomia de los colores podríarelacionarse con una desconexión entre las áreas visuales y los centros dellenguaje, pudiendo implicar al cuerpo calloso o a la transferenciaintrahemisférica de las informaciones entre el lóbulo occipital izquierdo y las
    • áreas del lenguaje (figura 14).Pruebas para detectar y clasificar las agnosias visualesLa agnosia visual debe incluir, en su detección, valoración y diferenciación deotro déficit, al menos los siguientes ítems:• Denominación de objetos (los pacientes con agnosia cometen un grannúmero de errores semánticos).• Descripción de los objetos y explicación de su uso mediante gestos.• Copia de dibujos.• Denominación tras una descripción ("¿cómo llamaría a un objeto que se llevaen la muñeca y que sirve para saber la hora?").• Capacidad de proporcionar información semántica sobre objetos nonombrados ("¿qué cosas se pueden hacer con X?").• Denominación táctil.Como hemos visto, ambos hemisferios participan activamente en las tareasvisuoconstructivas, aunque numerosos datos sugieren una ciertaespecialización del hemisferio derecho. Los pacientes con lesiones derechasmuestran una mayor alteración de las tareas visuoperceptivas, incluyendo:• Pruebas de identificación de figuras u objetos en diferentes perspectivas(canónica, en escorzo, ocultando el rasgo definitorio principal), en las que sesolicite al paciente una identificación o un emparejamiento de figuras similares.• Pruebas de identificación de objetos o figuras en diferentes dibujos osolapados entre sí, o a partir de imágenes fragmentadas o degradadas.• Pruebas de orientación lineal (se solicita al paciente que emparejedeterminadas líneas con otras incluidas en una matriz mayor).• Pruebas de análisis y emparejamiento de caras, fotografiadas desde distintosángulos y con diferentes condiciones de luz.La ausencia de la identificación del color, que se observa con fichas sin soportemorfológico significativo, imágenes y objetos, puede deberse a un déficit de lapercepción, un déficit del reconocimiento de los colores como atributos de losobjetos o un déficit concerniente sólo a la denominación del color. Laexploración, en su primera etapa, debe analizar el nivel perceptivo medianteexploraciones visuovisuales como el test de Ishihara o la prueba deemparejamiento (test de Farnsworth, madejas de Holmgren). La segunda etapacomprende el estudio del nivel asociativo, con pruebas visuovisuales, comocolorear dibujos o emparejar colores y objetos (cereza roja; cielo azul, etc.). Latercera etapa realiza el estudio del nivel visuoverbal, con denominación de loscolores, de estímulos no significativos y de imágenes familiares de colorconstante (tomate, guisantes, etc.). También se pueden añadir pruebasverboverbales, con preguntas sobre los colores de los objetos (... color de untomate, una alcachofa, etc.) y búsqueda de los nombres de los objetos de unmismo color (tabla II).Existe también una batería de pruebas estándar para detección de las agnosiasvisuales, de aplicación más específica, para detectar defectos sutiles delproceso de identificación y procesamiento visual. De entre ellas destaca la
    • batería de percepción espacial y de objetos visuales desarrollada porWarrington y James (Thames Walley Test Company).Esta batería de pruebas incluye ocho tests visuoperceptivos, cada uno de loscuales está específicamente designado para evaluar un componente de lapercepción visual, a la par que trata de minimizar la participación de otrascapacidades cognitivas. La mayoría de los tests están basados en estudiosexperimentales previos. Todos ellos son útiles para evaluar las lesiones delhemisferio derecho y se dispone de una norma detallada para su aplicación.Previamente, como ya se ha comentado, se aplica una prueba simple dediscriminación visual para detectar los casos de pacientes con defectosvisuales. La batería propiamente dicha consta de cuatro pruebas dereconocimiento de objetos y cuatro de percepción espacial.Pruebas de reconocimiento de objetos1 Letras incompletas: consiste en detectar letras fragmentadas con diferentesgrados de enmascaramiento.2 Siluetas: valoración de la capacidad de reconocer objetos comunesfotografiados desde puntos inusuales.3 Determinación de objetos: consiste en seleccionar un objeto real entre otrastres formas sin sentido.4 Siluetas progresivas: objetos fotografiados desde diferentes puntos, cada vezmenos alejados de la perspectiva canónica, mostrando progresivamente tantoésta como los detalles característicos del objeto. El objeto se debe identificar loantes posible.Pruebas de percepción espacial1 Cuenta de puntos: contar series de cinco a ocho puntos blancos sobre fondonegro.2 Discriminación de puntos: se muestran dos cuadrados adyacentes, uno conun punto en el centro y otro con un punto descentrado. El sujeto debe indicarcuál de ellos contiene el punto en el centro.3 Localización de dígitos: varios cuadrados que contienen varios dígitosordenados aleatoriamente, además de otro con un punto situado en su centro.El sujeto debe indicar qué dígito está en la posición equivalente al punto.4 Análisis del cubo: analiza la capacidad de averiguar el número de ladrilloscontenidos en bloques cuadrados tridimensionales; se realizan varias pruebasde complejidad progresivamente creciente.BIBLIOGRAFÍAAldrich MS, Alessi AG, Beck RW, Gilman S. Cortical blindness: etiology,diagnosis and prognosis. Ann Neurol 1987; 21: 149-158.Bay E, Disturbances of visual perception and their examination. Brain 1953; 76:515-551.Benson DF, Greenberg JP. Visual form agnosia. Arch Neurol 1969; 20: 82-89.
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    • HEMINEGLIGENCIASAutor: María Luisa García de la RochaSegún la Real Academia la negligencia es el "descuido", "omisión" o falta deaplicación.El concepto de negligencia como síntoma neuropsicológico o conductualimplica el fallo en atender a un estímulo de forma que la respuesta al mismo, yasea orientarse hacia él o actuar sobre él, está alterado o ausente. Y ademáspuede implicar la ausencia o disminución de actividad espontánea delhemicuerpo o en el hemiespacio contralateral a la lesión cerebral causal.Siempre bajo la premisa de que no existen trastornos elementales sensorialeso motores a los que se pudiera atribuir dichos fallos.Desde un punto de vista fundamentalmente teórico –los síndromes clínicos nosuelen ser puros– podemos describir:Negligencia atencional o sensorial- Heminegligencia o hemi-inatención sensorial.- Extinción sensorial.- Negligencia espacial.- Negligencia personal.Negligencia intencional o motora- Hemiakinesia.- Extinción motora.- Hipokinesia.- Impersistencia motora.Negligencia afectiva
    • Negligencia representacionalVeremos qué síntomas aparecen en cada uno de estos cuadros y cómoexplorarlos.NEGLIGENCIA ATENCIONAL O SENSORIALHeminegligenciaSe refiere a un déficit en la consciencia de estímulos contralaterales enpacientes con lesiones en localizaciones distintas de las áreas sensorialesprimarias o de los sistemas de proyección sensorial.En algunos casos puede ser imposible distinguir una inatención severa de undefecto aferente (hemianestesia o hemianopsia) sin saber cuál es el lugar de lalesión.La heminegligencia puede ser a estímulos de distintas modalidades (visuales,auditivas, táctiles), ya sea localizado en el espacio o sobre el propio cuerpo; obien depender de la localización del estímulo, en el campo visual o en relacióncon el cuerpo del paciente.Así para explorarlo se deben utilizar estímulos somestésicos como para laexploración de sensibilidad (aguja, algodón), auditivos (el diapasón ante uno yotro oído, mejor audiometría), visuales (campimetría por confrontación, con lamirada del paciente dirigida al frente, hacia la lesión y en dirección contraria ala lesión). Los estímulos deben presentarse al azar en uno y otro campoestimular (hemiespacio, hemicuerpo).Extinción sensorialA veces la heminegligencia es tan sutil que sólo se descubre utilizando unaestimulación simultánea bilateral: el paciente informa únicamente del estímuloaplicado en el lado ipsilesional. Cuando al explorar una posible heminegligenciala respuesta a estímulos en el lado contralesional sea normal, se debe realizaruna estimulación doble simultánea a la búsqueda de un fenómeno de extinción.
    • Negligencia espacialCuando a los pacientes con negligencia espacial se les pide que realicen unavariedad de tareas en el espacio "olvidan" el hemiespacio contralateral a lalesión. Por ejemplo, el dibujo de una flor, la bisección de una línea, el tachadode líneas.Puede fallar en el hemiespacio contralesional considerando su propio cuerpo elcentro, o fallar en actuar sobre una mitad del estímulo.Este defecto se puede detectar ya en la conducta del paciente (sólo come demedio plato, sólo lee la mitad de un párrafo o escribe únicamente en una mitadde la hoja) o explorar mediante tares clásicas:• Test de "cancelación" o de tachado: se le pide que tache las líneas dibujadasen un papel colocado ante él. Falla en tachar las líneas situadas en el ladocontralesional de la página (figura 1). El test se puede hacer más sensible si enla página hay estímulos, que debe tachar, y distractores, otros dibujos, que nodebe tachar (figura 2).• Test de bisección de una línea: desplaza la línea media hacia el ladoipsilesional; puede ser más evidente si se usan líneas largas o si se colocan enel espacio contralesional.• Copia de un dibujo o dibujo espontáneo (figura 3).• Colocación de los números en la esfera de un reloj (figura 4).Negligencia personal (hemi-asomatognosia)El paciente no reconoce que sus extremidades contralesionales le pertenecen.No lo reconocen y lo niegan explícitamente (verbalmente) incluso ante laevidencia (anosognosia), o bien lo aceptan de modo impersonal: "sí, deben sermías pues están unidas a mi cuerpo", pero se refieren a ellas como objetos.Hay, por lo general, un componente intencional pues suelen olvidarse de suaseo y vestido.
    • NEGLIGENCIA INTENCIONAL O MOTORAExisten pacientes que, pese a ser conscientes del estímulo, no responden a él,sin que exista una paresia que lo justifique.Se pueden considerar cuatro tipos:AkinesiaLa akinesia es un fallo en la iniciación del movimiento que no puede seratribuido a disfunción en el sistema motor (músculo, unión neuromuscular,segunda motoneurona, sistema córtico-espinal), sino más bien a una alteraciónen los sistemas necesarios para activar las motoneuronas.Puede afectar a diferentes partes del cuerpo y variar dependiendo de la partedel espacio en que se mueve el miembro afecto o la dirección hacia donde lohace.La akinesia direccional es una reluctancia a mover un miembro en direccióncontralateral a la lesión –ciertas formas de parálisis de la mirada son akinesiasdireccionales– que suele asociarse a una tendencia motora ipsilateral (digamosque los movimientos en esa dirección están "favorecidos"). Así, por ejemplo,con una lesión derecha el brazo izquierdo, akinético en el hemiespacioizquierdo, es menos akinético cuando se mueve en el hemiespacio derecho.La akinesia puede ser de evocación exterior o "exógena" (puesta de manifiestoal responder a un estímulo externo) o "endógena": tendencia a no moverespontáneamente un miembro. Para determinar si existe esta akinesiaendógena es importante observar la conducta espontánea.Para explorar la de evocación exterior es clásica la tarea de respuesta cruzada(Watson 1978): Se instruye al sujeto para que responda con el brazo derecho aun estímulo situado en el hemiespacio izquierdo y con el brazo izquierdo alsituado en el hemiespacio derecho:• Existe déficit sensorial o negligencia sensorial si no responde a un estímulocontralesional usando el brazo ipsilesional.
    • • Existe akinesia de evocación externa si falla al movilizar la extremidadcontralesional ante un estímulo presentado en el espacio ipsilesional (es decir,no afectado por la negligencia).Para examinar la akinesia endógena se utiliza una tarea diseñada por De Renzi(1970): se tapan los ojos al sujeto y se le pide que recoja de la mesa frente a élmonedas situadas al azar en ambos hemiespacios, primero con una mano yluego con la otra; el miembro afecto no se mueve en todo el espaciocontralateral a la búsqueda de las monedas (la tarea es endógena porque elpaciente no puede ver las monedas y debe iniciar la conducta de exploraciónen ausencia de estímulos externos).Extinción motoraA veces sólo aparece la akinesia contralesional cuando se muevensimultáneamente ambos miembros. Para examinarla se pide al paciente quemueva la parte del cuerpo que ha sido estimulada mientras se hace unaestimulación simultánea; los pacientes con extinción motora dicen haber notadola estimulación en ambas partes (no hay extinción sensitiva), pero sólo muevenel miembro ipsilesional.HipokinesiaPacientes con defectos leves en el sistema intencional pueden no fallar eniniciar respuestas pero las inician después de un lapso anormalmente largo.Este retraso constituye la hipokinesia. Si el retraso es notorio se puede detectarfácilmente, pero si los defectos son sutiles se necesita medir con precisión eltiempo de reacción, usando paradigmas de tiempo de reacción simple para queno interfiera con la medición una alteración de la atención o bradipsiquia.Impersistencia motoraLa impersistencia motora es la falta de capacidad para mantener una acción.
    • Es el equivalente motor de la alteración de la atención llamada distractibilidad(el paciente se "distrae" de la acción y la abandona). Se explora pidiendo alsujeto que mantenga durante 20 segundos una posición (por ejemplo ojoscerrados, boca abierta, lengua protuida).NEGLIGENCIA AFECTIVALa negligencia afectiva puede acompañar a una anosognosia (inconsciencia oincluso negación de la hemiparesia contralesional), o bien aunque seanconscientes del déficit neurológico, parece no importarles, no sentirseconcernidos por el mismo.NEGLIGENCIA INTENCIONAL O MOTORAExisten pacientes que, pese a ser conscientes del estímulo, no responden a él,sin que exista una paresia que lo justifique.Se pueden considerar cuatro tipos:AkinesiaLa akinesia es un fallo en la iniciación del movimiento que no puede seratribuido a disfunción en el sistema motor (músculo, unión neuromuscular,segunda motoneurona, sistema córtico-espinal), sino más bien a una alteraciónen los sistemas necesarios para activar las motoneuronas.Puede afectar a diferentes partes del cuerpo y variar dependiendo de la partedel espacio en que se mueve el miembro afecto o la dirección hacia donde lohace.La akinesia direccional es una reluctancia a mover un miembro en direccióncontralateral a la lesión –ciertas formas de parálisis de la mirada son akinesiasdireccionales– que suele asociarse a una tendencia motora ipsilateral (digamosque los movimientos en esa dirección están "favorecidos"). Así, por ejemplo,con una lesión derecha el brazo izquierdo, akinético en el hemiespacioizquierdo, es menos akinético cuando se mueve en el hemiespacio derecho.
    • La akinesia puede ser de evocación exterior o "exógena" (puesta de manifiestoal responder a un estímulo externo) o "endógena": tendencia a no moverespontáneamente un miembro. Para determinar si existe esta akinesiaendógena es importante observar la conducta espontánea.Para explorar la de evocación exterior es clásica la tarea de respuesta cruzada(Watson 1978): Se instruye al sujeto para que responda con el brazo derecho aun estímulo situado en el hemiespacio izquierdo y con el brazo izquierdo alsituado en el hemiespacio derecho:• Existe déficit sensorial o negligencia sensorial si no responde a un estímulocontralesional usando el brazo ipsilesional.• Existe akinesia de evocación externa si falla al movilizar la extremidadcontralesional ante un estímulo presentado en el espacio ipsilesional (es decir,no afectado por la negligencia).Para examinar la akinesia endógena se utiliza una tarea diseñada por De Renzi(1970): se tapan los ojos al sujeto y se le pide que recoja de la mesa frente a élmonedas situadas al azar en ambos hemiespacios, primero con una mano yluego con la otra; el miembro afecto no se mueve en todo el espaciocontralateral a la búsqueda de las monedas (la tarea es endógena porque elpaciente no puede ver las monedas y debe iniciar la conducta de exploraciónen ausencia de estímulos externos).Extinción motoraA veces sólo aparece la akinesia contralesional cuando se muevensimultáneamente ambos miembros. Para examinarla se pide al paciente quemueva la parte del cuerpo que ha sido estimulada mientras se hace unaestimulación simultánea; los pacientes con extinción motora dicen haber notadola estimulación en ambas partes (no hay extinción sensitiva), pero sólo muevenel miembro ipsilesional.Hipokinesia
    • Pacientes con defectos leves en el sistema intencional pueden no fallar eniniciar respuestas pero las inician después de un lapso anormalmente largo.Este retraso constituye la hipokinesia. Si el retraso es notorio se puede detectarfácilmente, pero si los defectos son sutiles se necesita medir con precisión eltiempo de reacción, usando paradigmas de tiempo de reacción simple para queno interfiera con la medición una alteración de la atención o bradipsiquia.Impersistencia motoraLa impersistencia motora es la falta de capacidad para mantener una acción.Es el equivalente motor de la alteración de la atención llamada distractibilidad(el paciente se "distrae" de la acción y la abandona). Se explora pidiendo alsujeto que mantenga durante 20 segundos una posición (por ejemplo ojoscerrados, boca abierta, lengua protuida).NEGLIGENCIA REPRESENTACIONALSi se le pide al paciente, por ejemplo, que recuerde su habitación viéndoladesde la puerta, no puede recordar lo que hay en la habitación situado en elespacio contralesional. Si imaginariamente cambia de posición en la habitaciónsí puede recordar esos objetos que desde la nueva posición ya no están en elespacio contralateral. Es como si el paciente inspeccionara una imagen mentalo representación.MECANISMOS SUBYACENTESNegligencia sensorial (inatención)Hay cuatro hipótesis:• Sensorial. Battersby 1956. La negligencia se debe a una disminución de"entradas" sensoriales, más un fondo de función mental disminuida.Sprague 1961. Hay una pérdida de la configuración de la entrada sensorial alcerebro, especialmente al neocórtex.
    • • Esquema corporal. Brain 1941. Los lóbulos parietales contienen el esquemacorporal y median la percepción espacial. Lesiones parietales, enconsecuencia, provocan que el paciente no sea capaz de reconocer ni la mitadde su cuerpo ni la mitad del espacio.• Amorfosíntesis. Denny-Brown y Banker 1954. La inatención es una alteracióncortical de la sensación que determina una incapacidad para sintetizar más deunas pocas propiedades del estímulo sensorial, dando como resultado unaalteración en la síntesis de estímulos sensoriales múltiples. El síndrome denegligencia se adscribió a un defecto en la sumación espacial de laspropiedades del estímulo que ellos llamaron amorfosíntesis.• Atencional. Alguna de las primeras publicaciones sobre el síndrome denegligencia se refería a defectos en la atención. Popelreuter (1917) introdujo eltérmino inatención. Brain (1941) y Critchley (1966) fueron también ardientesdefensores de esta opinión.Las hipótesis perceptuales o sensoriales no pueden explicar todos los casos denegligencia, puesto que a menudo estos aparecen en lesiones situadas fuerade las vías sensitivas.Los estudios de potenciales evocados en animales con negligencia unilateralhan demostrado cambios en las últimas ondas (que se saben están influidaspor cambios en la atención y significación del estímulo) y no en las primeras(sensoriales). Es más, la negligencia es a menudo multimodal, por lo que nopuede explicarse por un defecto sensorial único.La negligencia unilateral en seres humanos y monos puede provocarse porlesiones en muy diferentes regiones cerebrales. Estas incluyen:- corteza de la unión temporo-parietal;- áreas límbicas como el giro del cíngulo;- áreas subcorticales como el tálamo y la formación reticular mesencefálica;
    • Heilman, Valenstein y Watson proponen que la inatención o negligenciasensorial es un desorden de la alerta-atención inducido por una disfunción enuna red córtico-límbico-reticular. Esta red estaría compuesta por:• Formación reticular mesencefálica (FRM): en monos y gatos lesionesbilaterales de la FRM producen coma. Las lesiones unilaterales discretasproducen negligencia contralateral, que probablemente sea debida a hipoalertadel hemisferio correspondiente puesto que la estimulación de la FRM se asociacon conducta de alerta y desincronización del EEG; una medida fisiológica dela alerta y la estimulación unilateral induce mayor desincronización del EEG enel hemisferio ipsilateral que en el contralateral.La FRM proyecta al córtex difusamente, probablemente a través de las vías deacetilcolina que parten del núcleo basal.• Por otra parte, la FRM actúa sobre el núcleo reticular del tálamo. El núcleoreticular proyecta a los núcleos de relevo sensorial del tálamo inhibiendo sudescarga hacia el córtex. La estimulación rápida de la FRM o la alertaconductual inhiben el núcleo reticular (NR) con lo que aumenta la transmisiónde los núcleos de relevo sensorial talámicos hacia el córtex.• Existen vías córticofugales, procedentes del córtex de asociación unimodal,que proyectan sobre el núcleo reticular, unas activándolo, cuando interesa lahabituación a un estímulo repetido; otras inhibiéndolo, cuando el estímulo esnuevo, para permitir una mayor llegada de información desde los núcleos derelevo sensorial del tálamo. Estas vías van selectivamente desde cada cortezaunimodal a las zonas del núcleo reticular relacionadas con los núcleostalámicos específicos (cada córtex de asociación unimodal proyecta a la parteespecífica del núcleo reticular de forma que regula la entrada de impulsos de lacorrespondiente modalidad sensorial).• Áreas de asociación polimodal y supramodal. Estas parecen tener unacapacidad de inhibición más difusa sobre el núcleo reticular y originan, tras elanálisis cortical, un aumento de alerta generalizada. Puede que tambiénproyecten directamente sobre la FRM.
    • El significado o importancia de un estímulo viene determinado, en parte, por lasnecesidades del organismo. El sistema límbico informa de las necesidadesbiológicas y el lóbulo frontal sobre metas e intereses. Las áreas corticalespolimodales y supramodales reciben abundantes conexiones frontales ylímbicas. Estas conexiones pueden proporcionar el sustrato anatómicomediante el cual los estados emocionales influyan en el procesamiento delestímulo.El resumen de las interacciones propuestas puede seguirse en la figura 5.La inatención unilateral puede ser consecuencia de lesiones unilaterales en laFRM ya sea por pérdida de inhibición del NR (lo cual disminuiría la transmisióntalámica al córtex), o por falta de "alertización" del córtex, o ambas. La lesionesen la corteza unimodal originan pérdida contralateral en la sensacióncorrespondiente o incapacidad para sintetizar los estímulos sensorialescontralaterales. Las colaterales corticotalámicas desde estas cortezas al NRsirven a la habituación o atención. Las lesiones unilaterales de las cortezaspolimodales o supramodales que proyectan a la FRM y al NR causaninatención contralateral porque el sujeto no puede ser alertado por, o procesarestímulos complejos contralaterales. Si la lesión es en el lóbulo parietal inferior,debido a sus proyecciones recíprocas con las áreas polimodales y el sistemalímbico, el sujeto puede ver mermada su capacidad para determinar laimportancia del estímulo.ExtinciónLa extinción es un fenómeno que puede observarse también en sujetosnormales.• Teoría sensorial. Dado que pacientes con deaferentización parcial puedenpresentar extinción se ha postulado un mecanismo sensorial. Se han usadométodos psicofísicos para demostrar que en sujetos normales el umbralsensorial de un lado se eleva cuando el lado opuesto es estimuladosimultáneamente (oscurecimiento). Si este fenómeno ocurre en un paciente
    • con un umbral ya de por sí elevado por una lesión aferente, podría originar unarespuesta de extinción.• Supresión e inhibición recíproca. Nathan y Reider 1946. Sostienen que elhemisferio sano inhibe al dañado más de lo que éste puede inhibir al sano;consecuentemente los estímulos contralaterales al hemisferio dañado no sonpercibidos si a la vez se estimula el lado normal. Se supone que la inhibición seefectúa vía transcallosa.• Teoría de interferencia. Birch 1967. Propuso que el hemisferio lesionadoprocesa la información más lentamente que el sano. Debido a esta "inercia", ellado dañado está más sujeto a interferencia que el sano. En apoyo de suhipótesis han demostrado que estimulando el hemiespacio contralesional antesque el ipsilateral se reduce la extinción; sin embargo la estimulación del ladoipsilesional (hemisferio sano) antes que el contralesional no tiene efecto sobrela extinción.• Teoría de la atención limitada o de la capacidad. Los estímulos simultáneosbilaterales normalmente se procesan simultáneamente, cada hemisferio loscontralaterales y cada hemisferio tiene una "tendencia" atencional hacia elhemiespacio o hemicuerpo contralateral. Un hemisferio dañado –generalmenteel derecho– puede ser incapaz de atender a los estímulos contralaterales...Estas teorías no son mutuamente excluyentes.Negligencia hemiespacialLos pacientes con negligencia hemiespacial fracasan en las accionesrealizadas en el hemiespacio opuesto a su lesión aunque usen su manoipsilesional "normal". Esto sugiere que cada hemisferio es responsable no sólode la recepción de estímulos procedentes del hemiespacio contralateral y delcontrol de los miembros contralaterales, sino también de la atención y de laintención en el hemiespacio contralateral.El hemiespacio es un concepto complejo puesto que se puede definir según:
    • • el hemicampo visual (posición de los ojos)• la posición de la cabeza• la posición del cuerpoCon los ojos y la cabeza mirando al frente, los hemiespacios definidos de estastres formas son congruentes. Pero por, ejemplo, si los ojos se dirigen hacia laderecha, sin mover cabeza ni cuerpo, el campo visual izquierdo queda enbuena parte dentro del hemiespacio derecho (definido este por la línea mediade la cabeza y el cuerpo).Existe evidencia sugerente de que los hemicampos definidos por la posición dela cabeza y el cuerpo son importantes en determinar los síntomas de lanegligencia hemiespacial.La evidencia experimental en sujetos normales sostiene la hipótesis de quecada hemisferio está organizado, al menos en parte, para mediar la actividaden el hemiespacio contralateral.Si un sujeto normal fija la mirada en un objeto situado en la línea media ymantiene cada brazo en su hemiespacio, al recibir un estímulo visual derechoresponderá mas rápidamente con su brazo derecho que con el izquierdo; sesupuso que era debido al modelo de vías anatómicas de transmisión, dado quela información llega a, se procesa en y se envía la orden motora desde almismo hemisferio (si hubiera que mover el brazo izquierdo se tardaría porquela información visual llegada al lóbulo occipital izquierdo tendría que cruzar elcuerpo calloso hasta la zona motora derecha, que enviaría la orden al brazoizquierdo).Si se hace el mismo experimento cruzando las manos de forma que la manoderecha deba responder en el hemiespacio izquierdo, entonces el tiempo dereacción más rápido se obtiene en la mano que está localizada en la mismamitad del espacio que el estímulo (en nuestro ejemplo, ahora la mano izquierdaque está localizada en el hemiespacio derecho), ¡y ahora sí que la informaciónha tenido que cruzar el cuerpo calloso!
    • Las teorías cognitivistas han atribuido estos hallazgos experimentales a una"tendencia natural" a responder a un estímulo lateralizado con la mano que seencuentre en la posición correspondiente (la que está más cerca).Otra posibilidad es que cada hemisferio sea relevante en la realización deacciones intencionales en el hemiespacio contralateral, independientemente dequé mano se use para responder. Es decir, cada hemisferio media la atención yla intención en el espacio egocéntrico contralateral, independientemente de quéhemicampo sensorial o extremidad se esté usando.El sustrato neural subyacente a esta organización hemiespacial egocéntrica delos hemisferios no se conoce.Hipótesis• Hipótesis atencional· Inatención o inconsciencia. Los pacientes no son conscientes de los estímulosen el hemiespacio "descuidado". Así, en las tareas de bisección de una línea,no se aperciben de una porción del lado izquierdo de dicha línea por lo queseñalan la mitad del trozo del que son conscientes, desplazándose por tanto ala derecha.· Tendencia atencional ipsilesional. La severidad de una heminegligenciaizquierda puede disminuir mediante instrucciones para atender a estímuloscontralaterales y aumentar con instrucciones para atender a estímulosipsilesionales. Esto modifica la atención en un sentido arriba-abajo. Tambiénpuede modificarse la negligencia por la novedad del estímulo, lo que influenciala atención en un sentido abajo-arriba. Kinsbourne (1970) sugirió que esto sedebía a que cada hemisferio inhibía al opuesto; un hemisferio lesionado deja deinhibir y así aparece la tendencia atencional ipslesional. Pero Ladavas (1990)encontró que el cambio de atención entre estímulos alineados verticalmenteera más lento si se los situaba en el hemiespacio contralesional que en elipsilesional, lo cual no podía explicarse por "competencia entre hemisferios",sino que favorecía la hipótesis de que el hemisferio lesionado era "hipoactivo".
    • · fallo en "desprenderse" de estímulos ipsilesionales. Posner (1984) propuso sumodelo de movimiento de la atención en tres pasos: primero el sujeto debe"desprender" su atención del objeto en que la tiene fijada, luego hacer elcambio hacia otro objeto y, por último, "fijarse" en el nuevo objeto.En sus investigaciones llegó a la conclusión de que la lesión parietal produceuna dificultad para "desprenderse" del estímulo atendido y mover la atenciónhacia un nuevo estímulo:Si a un sujeto se le da una pista visual del lado del espacio extrapersonal enque va a aparecer el estímulo al que debe responder, el tiempo de reaccióndisminuye si la pista es válida, pero si es falsa el tiempo de reacción aumenta.Si este paradigma se utiliza en pacientes con lesiones parietales, al dar pistasfalsas en el espacio ipsilesional, se produce una prolongación anormal deltiempo de reacción a estímulos contralesionales (el paciente se queda"enganchado" a la pista falsa y tarda en cambiar su atención hacia el estímulopresentado en el hemiespacio contralesional).· Reducción de la capacidad de atención. Si en la tarea de cancelación, enlugar de tachar las líneas se le pide que las borre, en teoría disminuye lacantidad de atención requerida por la tarea al disminuir los estímulos, y, dehecho, la ejecución mejora; aun así quedan líneas, las de más a la izquierda,sin borrar, lo que sugiere que el sujeto es incapaz de "llevar" su atencióncompletamente a su izquierda, aunque no haya estímulos a los que"engancharse" a su derecha.• Hipótesis motor-intencional. Aunque la atención sensorial y la intenciónmotora suelen estar muy unidas (cuando uno está atendiendo en una direcciónestá preparado para actuar en esa dirección), existen pacientes en los que esevidente que ambos procesos pueden ser disociados. Así aunque el pacientesea consciente de la presencia de un estímulo en el espacio contralesional,falla la acción sobre ese estímulo, ya sea por una reducida habilidad paraactuar en ese hemiespacio, o porque presenta una tendencia intencional aactuar en el hemiespaciio ipsilesional. Por ejemplo se le pide al paciente quelea una letra en el extremo izquierdo de una línea antes de biseccionarla, así seestá seguro de que es consciente de la longitud total de la línea (la ha
    • inspeccionado completamente) a pesar de lo cual los pacientes realizabanmejor la tarea cuando la línea se situaba en el espacio ipsilesional que en elcontralesional.• Hipótesis representacional de la negligencia hemiespacial. Las observacionesde Denny Brown y Bisiach de que los pacientes pueden presentar un defectode memoria en un hemiespacio con respecto al cuerpo hicieron que Bisiachatribuyera los síntomas de negligencia a la destrucción de la representación delhemiespacio izquierdo almacenada en el hemisferio derecho.El "constructo" atención se deriva del conocimiento de que el cerebro humanotiene una capacidad limitada de procesar información simultáneamente. Enconsecuencia el organismo debe seleccionar qué estímulo procesa y hastadónde. Excepto para los estímulos nuevos de significado indeterminado, laatención se dirige de arriba a abajo; es decir, el conocimiento o lasrepresentaciones pueden dirigir el proceso de selección (qué es atendido).Hay al menos dos representaciones necesarias para realizar una tareaespacial: la del objetivo y la del espacio. Se supone que en pacientes connegligencia no debe existir una alteración de la representación del objetivopuesto que en el hemiespacio ipsilesional se le reconoce, pero sí debe haberuna pérdida de representación del hemiespacio contralesional puesto queactúa como si no estuviera.De forma parecida las representaciones mentales pueden también dirigir laacción. El número de acciones independientes que uno puede realizar tambiénes limitado. Así como se selecciona un estímulo a procesar se seleccionan lasacciones a realizar. Hay al menos dos tipos de conocimiento que guían laacción: cómo moverse y dónde actuar. Puesto que los pacientes connegligencia espacial saben cómo actuar en el espacio ipsilesional, su fallo enhacerlo en el contralesional no puede atribuirse a una pérdida de larepresentación del cómo, sino del dónde.La pérdida de representación (conocimiento) de una mitad del espacio deberíamanifestarse por todos los síntomas mencionados (fallo en la atención, laintención, la memoria y las imágenes mentales). A menos que un paciente
    • presente todo este déficit la negligencia hemiespacial no puede ser atribuida apérdida de la representación espacial. Y la mayoría de los pacientes tienenalguno pero no todo este déficit.• Hipótesis exploratoria de la negligencia hemiespacial. Chedru (1973) grabólos movimientos oculares de pacientes con heminegligencia espacial izquierday demostró una falta de exploración del lado izquierdo del espacio. No habíaparálisis: el paciente podía mirar voluntariamente a su izquierda, pero no lohacía de forma espontánea. Este defecto de exploración puede explicarse porcualquiera de las tres hipótesis previas.Negligencia motoraLa zona dorsolateral del lóbulo frontal tiene conexiones con el córtex deasociación sensorial, córtex límbico y formación reticular. Las conexioneslímbicas (circunvolución cingulada anterior) pueden proporcionar al lóbulofrontal información motivacional. Las conexiones con la formación reticularmesencefálica parecen importantes en los mecanismos de alerta. Por estasrazones la zona dorsolateral de lóbulo frontal podría ser un candidato ideal parala mediación de respuestas a estímulos a los que el paciente está atendiendo.Mientras que este área puede que no sea crítica en cómo responder(proporcionar instrucciones sobre trayectoria espacial y patrones temporales),puede controlar cuándo responder. De hecho, neuronas de respuesta visualsituadas en el giro arcuato aumentan su actividad en relación temporal con elinicio de un estímulo y precediendo al movimiento ocular. Sin embargo, lasneuronas de respuesta visual del lóbulo parietal inferior responden al estímulovisual independientemente de la conducta (es decir, haya después unmovimiento sacádico o no).Existe evidencia de que el núcleo centro mediano parafascicular, uno de losnúcleos talámicos intralaminares no específicos, que tiene extensasconexiones con la zona dorsolateral del lóbulo frontal, está implicado en lamediación de respuestas a estímulos significativos. La estimulación a altafrecuencia de dicho núcleo induce, vía formación reticular mesencefálica, unainhibición de los núcleos reticulares produciendo desincronización del EEG yconducta de alerta. Hay indicios de que los núcleos reticulares (NR) pueden ser
    • inhibidos tanto desde una vía de la formación reticulada mesencefálica comomediante un circuito núcleo talámico CM-Pf - fronto cortical - NR, lo que sugiereque distintos tipos de conducta pueden ser mediados independientemente porestos sistemas.Los estímulos novedosos o lesivos, o la anticipación de la respuesta a unestímulo significativo, producen inhibición del NR y un potencial de superficiesobre el córtex frontal (variación contingente negativa: cuando un estímulo dealerta precede a un segundo estímulo que requiere una respuesta motora,aparece una onda negativa entre ambos estímulos que se cree refleja lamotivación, la atención o la expectación); esta onda desaparece si se bloqueael sistema CM-Pf - frontocortical - NR, si bien persiste la respuesta deorientación.Skinner y Yingling (1977) interpretaron los datos como soporte a la idea de queel sistema formación reticulada mesencefálica - NR tiene un papel en la alertatónica y el sistema CM-Pf - frontocortical - NR en la atención selectiva, o bienpodemos entenderlo como que prepara al organismo ya alertado pararesponder a estímulos significativos.La demostración de que las neuronas intralaminares talámicas tienen unaactividad ligada temporalmente tanto a sucesos sensoriales como motores,dependiendo de la condición experimental, ayuda a mantener la idea de unpapel central para esta estructura en la integración sensomotora.Defectos de memoria y representaciónSe han encontrado relaciones evidentes entre el estado de alerta delorganismo y el aprendizaje. Por ejemplo, hay relación directa entre la amplitudde la respuesta de conductancia dérmica fásica (medida física de la alerta)durante el aprendizaje y la exactitud del recuerdo inmediato y diferido.Puesto que en la negligencia parece existir un déficit de atención y alerta, es talvez por esto mismo que los estímulos no son adecuadamente codificados yluego no se recuerdan.
    • El fallo en evocar escenas desde la memoria puede deberse a:• La representación (imagen mental del medio, repartida entre los doshemisferios como una escena real) ha sido destruida.• La representación está intacta pero no se ha activado lo suficiente como paraproducir una imagen.• La imagen está formada pero no se "explora" correctamente. Los sujetosnormales, cuando "exploran" una imagen evocada de la memoria, dirigen losojos hacia el lugar en que se encuentran (en su imagen mental) los objetos quevan rememorando. Si a un paciente con negligencia se le indica que dirija la"mirada" hacia el hemiespacio de la negligencia recuerda más objetos que si nolo hace.Anosognosia de la hemiplejíaLa negación verbal explícita de la hemiplejía (anosognosia) se asocia más amenudo a lesiones de hemisferio derecho.Geschwind (1965) propuso una hipótesis de desconexión. Hay dos sistemas defeed-back sensitivo, el somatosensorial (propioceptivo) y el visual. Lesiones delhemisferio derecho no sólo desconectan estas entradas y destruyen las áreasencargadas de su monitorización, sino que también se interrumpe sucomunicación con el hemisferio izquierdo que medio el lenguaje. Al paciente nole llega información de su hemicuerpo y no es capaz de formular verbalmentesu desconcierto; por esto simplemente niega que esté pasando nada pues notiene constancia de que esté pasando algo.Si bien estos pacientes tienen un afecto "aplanado" y una habilidad disminuidapara comunicar emociones, así como una aparente indiferencia a su estado(anosodiaforia), estas alteraciones emocionales no pueden explicar la conductade negación explícita de su hemiplejía.
    • No siempre la heminegligencia corporal se asocia a anosognosia: un pacientepuede olvidar lavar o vestir su hemicuerpo izquierdo pero reconocer que estáhemipléjico.Head y Holmes (1911) propusieron la existencia de una alteración del esquemacorporal como responsable de la anosognosia.Mark y Heilman (1988) realizaron experimentos cuyos resultados indicaban quelos pacientes con heminegligencia no sólo no prestaban atención a la mitadcontralesional de su cuerpo, sino que, en general, no dirigían atención a sucuerpo.Otras teorías sobre la anosognosia no están basadas en un fallo en el feed-back sino más bien en el feed-forward: son las teorías intencionales o de lasexpectativas. El paciente necesita averiguar si su miembro está relajado oparético; suponiendo que exista un "comparador", si no le llega una entradasensorial que indique movimiento ni tampoco información del sistema premotorintencional (en el sentido de "estoy dispuesto al movimiento"), no hay nada quecomparar y el sujeto permanece inconsciente de su déficit (si no existe ningunaexpectativa de movimiento, el que no se produzca no puede interpretarse comoanormal).ASIMETRÍAS HEMISFÉRICAS EN LA NEGLIGENCIAUn hecho reconocido es que todas las formas de negligencia son masfrecuentes y más severas tras una lesión del hemisferio derecho.Tanto si se usa la respuesta galvánica de la piel como la tasa cardíaca comomedidas de alerta, se demuestra que los pacientes con lesionesparietotemporales derechas tienen respuestas reducidas si se comparan conpacientes con lesiones izquierdas de igual localización y extensión.Parece ser que las "neuronas atencionales" del lóbulo parietal derecho tienencampos receptivos bilaterales, mientras que las del hemisferio izquierdo sólotienen campos contralaterales. Cuando se daña el hemisferio izquierdo, elderecho puede atender a estímulos ipsilaterales, pero si es el derecho el
    • dañado, el izquierdo sano sólo puede atender al hemiespacio contralateral.Esto se ha comprobado con estudios neurofisiológicos y de PET.También se ha propuesto que en lo que al hemisferio derecho concierne, laorientación espacial de la atención es un mecanismo más bien automático,mientras que el hemisferio izquierdo podría jugar un papel principal en ladirección voluntaria de la atención. Esto se basa en exploraciones llevadas acabo en diferentes laboratorios con diferentes paradigmas demostrativos deque únicamente la dirección automática de la atención hacia estímulosemergentes en el hemiespacio contralateral está alterada siempre en los casosde negligencia espacial unilateral, mientras que la orientación voluntaria puedeestar más o menos preservada.Los pacientes con lesiones hemisféricas tienen tiempos de reacción más lentoscon la mano contralateral a la lesión que con la ipsilateral, y aun usando ésta,sus tiempos de reacción son mayores que los de sujetos sanos con la mismamano. Además, aunque las lesiones en cada hemisferio enlentecen los tiemposde reacción de la mano ipsilateral, las lesiones derechas enlentecen más lamano izquierda de lo que las lesiones izquierdas enlentecen la mano derecha(a igualdad de localización y tamaño de las lesiones).Pribam y McGuiness (1975) utilizan el término activación para definir ladisposición fisiológica para responder a un estímulo ambiental. Se postula queen los seres humanos el hemisferio derecho es dominante en la mediación deprocesos de activación; esto es, el hemisferio izquierdo "prepara" lasextremidades derechas para la acción y el hemisferio derecho "prepara" lasizquierdas y las derechas. Los sujetos normales presentan más activación(medida conductualmente por el tiempo de reacción) con estímulos de alertapresentados al hemisferio derecho que al izquierdo. Se experimentó dando alos sujetos estímulos de alerta lateralizados segundos antes de un estímuloque mide el tiempo de reacción central; el estímulo de aviso dirigido alhemisferio derecho reduce el tiempo de reacción de la mano derecha más de loque el estímulo dirigido al hemisferio izquierdo reduce (con respecto al estímulode aviso) el tiempo de reacción de la mano izquierda; es más, el estímulo de
    • aviso dirigido al hemisferio derecho reduce el tiempo de reacción de la manoderecha más que cuando se dirige al hemisferio izquierdo.Igualmente el hemisferio derecho tiene un papel especial en los procesosvisuoperceptivos, visuoespaciales y visuoconstructivos y se ha propuesto quelas asimetrías de la negligencia espacial están en relación con alteraciones deestos procesos.El lenguaje puede inducir a una activación del hemisferio izquierdo, y puestoque los pacientes generalmente son sometidos a pruebas para detectarnegligencia hemiespacial utilizando instrucciones verbales, puede que seproduzca activación del hemisferio y esto "reduzca" la aparición de negligenciaen las lesiones izquierdas en comparación con las derechas. Por otra parte seha visto que el uso de la mano izquierda en tareas de cancelación (haciendo"trabajar" al hemisferio derecho lesionado) reduce la negligencia del pacientecomparando con la misma tarea realizada con la mano derecha.RESUMENEn los casos de negligencia pueden observarse una variedad de síntomastanto en la percepción como en la conducta exploratoria del paciente.• Excesiva orientación hacia el hemiespacio ipsilesional (tendencia atencional).• Dificultad para "desprender" la atención fijada en un objeto.• Alteración de la representación interna del espacio exterior.• Dificultad en dirigir voluntariamente la atención hacia el espacio contralesional(probable adición de la tendencia atencional y la dificultad de "desprender" laatención).• Escasa capacidad de los estímulos contralesionales para provocar alerta.• Tendencia motora hacia el lado ipsilesional, lo cual causa una defectuosaconducta exploratoria en el hemiespacio contralesional.
    • La clínica de cada paciente no es sólo el resultado de una suma más o menosextensa de estos déficits, sino también de la interacción entre ellos.NEUROPATOLOGÍAEn el ser humano puede aparecer negligencia en lesiones de:• lóbulo frontal inferior• zona dorsolateral del lóbulo frontal• circunvolución angular• neoestriado• tálamo• formación reticular mesencefálica• brazo posterior de la cápsula internaTeniendo como base las localizaciones lesionales en TAC, la negligencia esmás frecuente tras lesiones temporoparietales derechas.BIBLIOGRAFÍAHeilman K.M., Watson R.T., Valenstein E. Neglect and related disorders. En:Heilman K.M., Valenstein E editores. "Clinical Neuropsychology". Nueva York,Oxford University Press. 1993; 279-336.Heilman K.M., Watson R.T., Valenstein E. Neglect: Clinical and anatomicaspects. En: Feinberg T.E., Farah M.J. editores. "Behavioral Neurology andNeuropsychology". Nueva York, McGraw-Hill. 1997; 309-317.Rafal R.D. Hemispatial neglect: cognitive neuropsychological aspects. En:Feinberg T.E., Farah M.J. editores. "Behavioral Neurology andNeuropsychology" Nueva York, McGraw-Hill. 1997; 319-335.
    • Beschin N., Cubelli R., Della Sala S., Spinazzola L. Left of what?. The role ofegocentric coordinates in neglect. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1997;63(4): 483-489.Maeshima S., Truman G., Smith D.S., Dohi N., Nakai K., Itakura T., Komai N Isunilateral spatial neglect a single phenomenon? A comparative study betweenexploratory-motor and visual-counting tests J. Neurol. 1997; 244(7): 412-417.Beschin N., Cocchini G., Della Sala S., Logie R.H. What the eyes perceive, thebrain ignores: a case of pure unilateral representational neglect. Cortex 1997;33(1): 3-26.Schwartz R.L., Adair J.C., Na D., Williamson D.J., Heilman K.M. Spatial bias:attentional and intentional influence in normal subjects. Neurology 1997; 48(1):234-242.Kim M., Anderson J.M., Heilman K.M. Search patterns using the line bisectiontest for neglect. Neurology 1997; 49: 936-40.Bisiach E., Geminiani G., Berti A., Rusconi M.L. Perceptual and premotorfactors of unilateral neglect. Neurology 1990; 40: 1278-1281.
    • FigurasTEST DE CANCELACIÓNFallo en el tachado de las líneas más a la izquierda del paciente.TEST DE CANCELACIÓNCON DISTRACTORESHoja de exploración del Test Barcelona.
    •  DIBUJO A LA COPIA DE UNA MARGARITAEl paciente "desatiende" el lado izquierdo de la flor.DIBUJO DEL RELOJTras dibujar la esfera el paciente, demente, coloca el número 12 y el 6. Al solicitarle que coloquelos demás números escribe los de su derecha.Se le insiste: "¿Falta algo?". Inspecciona de nuevo eldibujo y concluye: "Ya está".
    • REPRESENTACIÓN ESQUEMÁTICA DE LAS VÍAS DE ALERTA Y ATENCIÓNVías exitadoras/Exitadoras difusasVías inhividorasFRM - Formación reticular mesefalicaGL - Geniculado lateralGM - Geniculado medalVPL - Ventral postero lateralPREF - PretonialLPI - Lóbulo parietal inferior(según Heilman, Valenstein y Watson).
    • Capítulo 11: SÍNDROME DE BALINTAutor: María Luisa García de la RochaEste síndrome fue descrito en 1909 por el médico húngaro Rezsö Balint.En el paciente que describió hizo hincapié en la presencia de una constricciónde la atención visual, resultando una incapacidad para percibir más de unobjeto a la vez; y en la "ataxia óptica" o incapacidad de alcanzar visualmenteun objeto con precisión.El síndrome de Balint se distingue de la negligencia hemiespacial por lapresencia de una forma distintiva de negligencia basada en el objeto que esindependiente de la localización espacial.Esta constricción de la atención visual se acompaña de desorientaciónespacial, y los efectos unidos de ambos síntomas dejan al paciente desvalidoen un mundo caótico y visualmente no significante.ANATOMÍA PATOLÓGICAEl síndrome de Balint aparece por lesiones bilaterales de la uniónparietooccipital, no siendo necesaria la afectación de la encrucijadatemporoparietal.Característicamente están afectados:• la circunvolución angular;• la zona dorsolateral del lóbulo occipital (área 19);• y a menudo el precúneo (lóbulo parietal superior), pero pueden estarrespetadas la circunvolución supramarginal y la temporal superior. Lasrevisiones recientes de casos enfatizan la lesión de la circunvolución angularcomo crítica para la producción del síndrome.
    • PATOLOGÍAS CAUSANTES (SÍNDROME DE BALINT)En general se trata de procesos que producen lesiones bilateralesaproximadamente simétricas:• Heridas penetrantes de bala que entren lateralmente y atraviesen en el planocoronal las regiones parietooccipitales.• ACV típicamente debidos a émbolos cardíacos, afectando primero unhemisferio, luego el otro, en la distribución de las ramas parietales posterioresde la cerebral media.• La unión parietooccipital se encuentra en la zona límite de riego entre lasarterias cerebral media y posterior, en consecuencia el infarto de zona fronterapor hipoperfusión cerebral global es quizá la entidad en la cual la aparición delsíndrome de Balint es más característica. Aunque este tipo de infarto se puedever tras parada cardíaca, es más típico en circunstancias en que, más que flujocerebral ausente, lo que hay es un flujo reducido (oligemia) asociado a unasaturación de oxígeno disminuida (hipoxemia), siendo la hiperglucemia, amenudo, factor agravante; todas estas circunstancias se dan en pacientessometidos a cirugía extracorpórea, y en individuos, especialmente diabéticos,que sufren un shock cardiogénico.• Las degeneraciones cerebrales, de las que es prototipo el Alzheimer, puedeniniciarse en la unión parietooccipital y debutar clínicamente con un síndrome deBalint, pero a medida que el proceso degenerativo se extiende, la clínica pierdesus rasgos distintivos.• Otra posible causa es la presencia de un glioma en mariposa.
    • DESCRIPCIÓNHemos de tener presente que un síndrome de Balint "aceptablemente" puro esmas bien la excepción que la regla en la práctica clínica. Lo que encontraremosmás a menudo son elementos del síndrome.El análisis de Holmes y Horax (1919) enfatiza dos síntomas cardinales:• constricción de la atención espacial a un sólo objeto (simultanagnosia);• desorientación espacial.Cuando el síndrome es severo, la conducta del paciente es como la de unapersona ciega.SÍNTOMASSimultanagnosiaEl término simultanagnosia se acuñó específicamente para describir un defectoen la integración de escenas visuales complejas; en este sentido es másgeneral que la constricción de atención que se observa en el síndrome deBalint que hace al sujeto incapaz de atender a más de un objeto a la vez.Farah sugirió la existencia de dos tipos según la lesión afectara al sistemavisual dorsal o ventral.Simultanagnosia dorsal (occipitoparietal)Simultanagnosia dorsal (occipitoparietal), su lesión produce ataxia óptica,desorientación visuoespacial y simultanagnosia del tipo que se da en elsíndrome de Balint (el sujeto sólo percibe un objeto a la vez, si cambia suatención hacia otro el primero "desaparece" por lo que le es imposible "darsecuenta" de escenarios complejos).
    • Simultanagnosia ventral (occipitotemporal)Simultanagnosia ventral (occipitotemporal), su lesión puede producir alexiapura, prosopagnosia, anomia visual, agnosia visual y una forma desimultanagnosia en la que existe una limitación en el número de objetos quepueden reconocerse en un tiempo dado. En estos casos, los pacientes puedenhacer descripciones de escenas complejas, pero son lentas y se realizan "trozoa trozo"; es típica la lectura letra a letra. Parecen tener una detección normal deestímulos múltiples pero se produce una especie de "cuello de botella" en elreconocimiento en sí. En estos casos las lesiones están típicamentelocalizadas en el córtex temporooccipital inferior izquierdo.DESORIENTACIÓN ESPACIALLa desorientación espacial es la incapacidad del sujeto para orientarse y paralocalizar correctamente en el espacio objetos que ha visto. No puede indicar lalocalización de los objetos, ni señalando (ataxia óptica) ni verbalmente.CONDUCTA OCULOMOTORA (EN EL SÍNDROME DE BALINT)La conducta oculomotora es completamente caótica: hay alteraciones en lafijación, en la iniciación de movimientos sacádicos y en su precisión, así comoen los movimientos oculares lentos de seguimiento. Todo ello se encuentrarestringido a movimientos dirigidos visualmente, pero no si están guiados por elsonido o el tacto: "cuando se le pide que mire a su propio dedo o a cualquierparte del cuerpo que se le está tocando puede hacerlo de forma rápida yprecisa". Según Holmes y Horax, estas alteraciones oculomotoras sonsecundarias respecto a su alteración perceptual.
    • ATAXIA ÓPTICAPor ejemplo, si a un paciente se le pide que marque con un lápiz el centro deun círculo dibujado en un papel, ni siquiera conseguirá hacer una marca dentrodel círculo; en parte esto se debe a que el paciente no puede tener conscienciasimultáneamente del círculo y de la punta del lápiz, pero también es que elpaciente no sabe dónde está el círculo (lo localiza, luego localiza la punta dellápiz, pero para entonces "ha perdido" el círculo y no es capaz de recordar enqué parte del espacio estaba). Por esto Holmes y Horax consideran la ataxiaóptica como una alteración oculomotora secundaria a la "incapacidad paraorientarse y localizar correctamente en el espacio los objetos que ha visto". Supaciente, sin embargo, era capaz de localizar correctamente los sonidos y teníauna clara representación de su espacio peripersonal basado en sussensaciones cinestésicas. "El contraste entre la guía espacial defectuosa querecibía a través de la visión y el conocimiento preciso del espacio con el quetenía contacto, fue excelentemente ilustrado cuando intentaba tomar sopa conuna cuchara de un pequeño cuenco: si cogía el cuenco en sus manos eracapaz siempre de colocar la cuchara dentro, pero si se lo sujetaba otra personao se dejaba sobre la mesa, sólo excepcionalmente lo conseguía".ALTERACIÓN DE LA PERCEPCIÓN DE PROFUNDIDADHolmes y Horax interpretan la pérdida de visión de profundidad en el síndromede Balint como una consecuencia de la pérdida de percepción topográfica, asícomo de un fallo en la percepción de la distancia. Esta alteración se extiendeincluso al dibujo de objetos sobrepuestos en línea cuya posición relativa enprofundidad viene indicada por claves de oclusión.BIBLIOGRAFÍARafal R.D. "Balint syndrome" En: Feinberg T.E., Farah M.J. editores."Behavioral Neurology and Neuropsychology". McGraw-Hill. 1997. 337-356.
    • Branch Coslett H., Saffran E. "Simultanagnosia: To see but not two see". Brain1991; 114: 1523-45.Rizzo M, Robin D. "Simultanagnosia: A defect of sustained attention yieldsinsights on visual information processing". Neurology 1990; 40: 477-455.
    • CAPÍTULO 12: ACALCULIA: TIPOS Y SIGNIFICACIÓN CLÍNICAAutor: José L. Dobato AyusoINTRODUCCIÓNAcalculia es un término originariamente debido a Henschen, acuñado paradesignar un trastorno adquirido de la habilidad de cálculo [1].Es evidente que la habilidad de cálculo está muy influida por factoressocioculturales: la que hasta hace unas décadas era una habilidad aprendidalimitada a las clases socioeconómicas más altas, se ha ampliadoconsiderablemente en la población general desde la universalización de laescolarización obligatoria, al menos en la mayoría de las sociedades denuestro entorno. Sin embargo, es posible que en un futuro próximo, debido a laamplia difusión de máquinas calculadoras de escaso precio y reducido tamaño,la habilidad de cálculo en la población occidental se deteriore paulatinamente[2]. Sin embargo, en el momento actual, un defecto en la capacidad de cálculointerferiría funcionalmente de un modo importante en las actividades de la vidadiaria (sobre todo en las actividades relacionadas con aspectos económicos).De todo ello se deduce que la habilidad de cálculo es una función cognitiva quepermanece en la población general con unos niveles de eficiencia muyvariables, influida por factores socioculturales [3], lo que presenta un problemaañadido a la hora de baremar y validar tareas encaminadas a su evaluaciónneuropsicológica.En realidad, la pérdida de la habilidad de calcular rara vez es total, por lo quealgunos autores prefieren hablar de discalculia [4]. No obstante, el términoacalculia se ha venido usando habitualmente en la literatura para referirse aeste trastorno, por lo que en general, a lo largo de esta revisión, se usará dichotérmino. Asimismo, dado el contexto de un curso de Neuropsicología Clínica enque se desarrolla el tema, en él se tratará la pérdida de la habilidad de calcularpreviamente adquirida, secundaria a lesiones estructurales, dejando aparte lasalteraciones en el aprendizaje de capacidades aritméticas (para el que algunos
    • autores prefieren reservar el término discalculia, de forma similar al uso deltérmino "dislexia" para las alteraciones en el aprendizaje de la lectura, frente a"alexia" para la pérdida adquirida de esta habilidad).DESARROLLO HISTÓRICO DEL CONCEPTO DE ACALCULIAAunque el término acalculia ("akalkulia") fue acuñado por Henschen en 1919[5], ya desde hacía un siglo, y dentro de la corriente frenológica, se habíamostrado interés por la relación existente entre el cerebro humano y lacapacidad de calcular; así, Gall y Spurzheim, frenólogos de principios del XIX,postularon en 1808 la existencia de un "centro del cálculo" cerebral, localizadoen la región orbitofrontal [6].Hacia finales del siglo pasado, el interés por las alteraciones patológicas en lacapacidad de calcular secundarias a lesiones cerebrales es retomado por losafasiólogos, que usualmente atribuyen las alteraciones en cálculo aalteraciones más amplias en el lenguaje. Sin embargo, Lewandosky yStadelman, en 1908, ya proponen la posibilidad de que los trastornos delcálculo no sean secundarios siempre a problemas afásicos, a raíz de lapublicación de un caso de alexia-agrafia numérica no asociado a afasia ni aalexia-agrafia de material no numérico [6].Henschen, en 1919, aparte de acuñar el término acalculia, también infiere laexistencia de un sistema cerebral específicamente encargado del cálculo,independiente, aunque relacionado, del sistema del lenguaje. Hans Berger, en1926 [7], propone ya una distinción entre acalculia primaria, cuando elproblema de cálculo aparece de una forma más o menos aislada, y acalculiasecundaria, cuando ésta es debida a la alteración de otras funcionesneuropsicológicas.Hecaen, a principio de los años 60 [8], introduce la ya tradicional clasificaciónde la acalculia: alexia-agrafia numérica, acalculia visoespacial y anaritmetia.Esta clasificación se sigue utilizando universalmente, al ser una clasificaciónpráctica, académica y de alguna manera "localizacionista", por lo que es la
    • tradicionalmente utilizada en neuropsicología clínica, y en la que se basará lamayor parte del tema.Sin embargo, esta clasificación tiene sus problemas: se ha comprobado que noes tan fácil y unívoca la localización de las lesiones que producen las distintasvariedades como suponía Hecaen, no incluye las alteraciones en cálculosecundarias a problemas del desarrollo o a alteraciones en la función cerebralglobal (p. ej., traumatismos o demencias), y las categorías no son mutuamenteexcluyentes, por lo que, en los últimos años, y desde el campo de la psicologíacognitiva, se elaboran varios modelos, dentro de los cuales, el que másaceptación parece haber conseguido es el de McCloskey y Caramazza [9], quetambién se expondrá más adelante.CLASIFICACIÓN DE LA ACALCULIA Y SUS VARIEDADESEn la función de cálculo, intervienen un gran número de sistemas cognitivos;por lo tanto, las funciones aritméticas se verán lógicamente afectadas enalteraciones cerebrales globales, como en demencias, cuadros confusionales,negligencia espacial, afasias, alexia y agrafia, y como parte integrante delsíndrome de Gerstmann [1, 3, 10, 11]. Sin embargo, aunque con menosfrecuencia, se encuentra que, debido a una lesión cerebral, existe un alteraciónmás o menos selectiva de la capacidad de calcular, con respeto de otrasfunciones neurocognitivas, lo que sienta el principio de la primera clasificaciónde acalculia, enunciada por Berger ya en 1926: existiría una acalculia primaria(no debida a otros déficits neuropsicológicos, aunque se podría asociar amínimos defectos afásicos, si bien no lo suficientemente importante deintensidad como para justificarla) y una acalculia secundaria debida atrastornos del lenguaje, memoria, atención o cognición en general [3, 6].Como se ha mencionado, Hécaen [8] clasifica las acalculias en tres tipos (tablaI):Alexia y agrafia numérica
    • Aunque algunos autores [12] denominan a este tipo de acalculia "acalculiaafásica", la afasia no es condición necesaria ni suficiente para la aparición deeste déficit, si bien la afasia es el trastorno que con mayor frecuencia se asociaa la alexia-agrafia numérica: el 83% de los pacientes con alexia y agrafianumérica de la serie de Hecaen (8) presentaban afasia. Otros déficit asociadosfueron alexia verbal (79%), apraxia ideatoria e ideomotora (36%) yasomatognosia (26%); todos ellos déficit tradicionalmente consideradoshemisféricos izquierdos...Básicamente, habría tres tipos de alexia-agrafia numérica, que se podríancombinar entre sí [6, 13]:1 Incapacidad de leer-escribir dígitos individuales (similar a la agrafia-alexialiteral).2 Incapacidad de leer-escribir correctamente cifras de varios dígitos, asignandoa cada uno su valor de acuerdo con el lugar que ocupan en la cifra, según lasnormas del sistema arabigodecimal (p. ej. ante la cifra 205678, leer "dosmillones, quinientos sesenta mil setenta y ocho"). En este tipo de alteración,con mucha frecuencia se presentan trastornos cualitativamente distintosdependiendo del tipo de afasia asociada: así, si es de tipo motor, se suelenproducir errores de tipo gramatical (p. ej., 50 por 500), mientras que si la afasiaes de tipo sensorial, los errores producidos suelen ser de tipo secuencial (p. ej.,3.004 por 4.003).3 Incapacidad de leer, escribir y comprender signos aritméticos (+, -, x, etc.)independientemente de la capacidad de leer o escribir dígitos y cifras.Estos tres tipos de alteraciones se pueden dar combinadas o aisladas. Elhecho de que ocasionalmente se vean de forma aislada, indicaría, segúnMcCloskey y Caramazza [9], la existencia de un sistema léxico y otro sintácticopara números (cuyo daño selectivo produciría la primera y segunda variedades)separado de un sistema semántico para símbolos-operaciones matemáticas,que se podrían lesionar conjunta o independientemente para ocasionar lasalteraciones observadas en la clínica.
    • Acalculia espacialEste defecto consistiría, bien en la incorrecta alineación de los números en lacifra, en las fases inciales del proceso computacional (p. ej., 31 por 13), bien enla inadecuada colocación en el espacio de los resultados parciales de lasmultiplicaciones por más de un dígito, de los restos en las divisiones, etc.,mientras se mantienen las capacidades básicas de cálculo simple enoperaciones presentadas verbalmente [6].Los déficit asociados a este tipo de alteración, en la serie de Hecaen [8] eranalteraciones visuoconstructivas (95%), confusión direccional (78%), trastornosóculomotores (70%), agnosia espacial unilateral –usualmente izquierda– (69%),agnosia espacial global (62%), alteraciones campimétricas usualmenteizquierdas (56%), apraxia del vestido (41%) y deterioro cognitivo global (56%):es decir, la mayoría de los déficit sensoriales y cognitivos, correspondientes auna disfunción hemisférica derecha; no obstante, y al igual que la alexia-agrafianumérica, la acalculia espacial se puede dar aisladamente, sin ningún otrodéficit neuropsicológico.Hay que hacer notar, de acuerdo con Dahmen y cols. [14], la similitud entre laalexia y la agrafia numérica de tipo sintáctico, en especial la que se veusualmente asociada a la afasia de tipo sensorial, y la primera variedad deacalculia espacial (la incorrecta alineación de dígitos en un cifra multinumérica);dicho de otra manera, la transcripción de "mil cinco" en sistema arabigodecimalcomo 1.500, ¿es acalculia espacial o agrafia numérica de tipo sintáctico?...Evidentemente, si se asociara a agnosia visual, nos inclinaríamos por laprimera posibilidad, y si la asociación fuera con afasia de Wernicke, por lasegunda, pero el déficit en sí mismo podría corresponder a cualquiera de lasdos categorías.AnaritmetiaAunque según la definición de Hecaen se excluyen específicamente de estavariedad las alexia-agrafia numérica y la acalculia espacial, se pueden ver otrosdéficit neuropsicológicos y neurológicos asociados: en la serie de Hecaen [8] seasociaban afasia (62,5%), alteración visuoconstructiva (61%), déficit cognitivo
    • global (50%), alexia verbal (39%), confusión direccional (37%), déficit visuales(37,5%), trastornos oculomotores (33%) y déficit somatosensitivos (37%).Posteriormente, dentro del concepto de anaritmetia, se describen casos conincapacidad selectiva para recordar valores tabulados de operacionesaritméticas simples, pero conservando el concepto de la operación matemáticaconcreta, con lo que la operación se puede realizar, a costa de aumentar eltiempo y la posibilidad de error [1, 3, 15, 16, 17]; casos con déficit selectivos dedeterminadas operaciones matemáticas (p. ej., suma o resta), conconservación de otras (multiplicación o división) [10, 11, 17, 18]; y casos condesproporcionada alteración en funciones que pudiéramos llamar "ejecutivas"en el cálculo (por ej., "llevar" cantidades, sumar la cantidad "llevada" en unaresta, etc.), bien por un problema atencional, al ser estas tareas "duales", o porun problema en secuenciación de operaciones matemáticas simples en elcontexto de una operación compleja [1, 16, 17, 19] en la que intervendría tantola capacidad de planificación como la memoria de trabajo [20], y que, por lotanto, con frecuencia se asocian a alteraciones ejecutivas evidenciables entareas de planificación o fluidez verbal [21].EL PROBLEMA DE LA LOCALIZACIÓNDada la complejidad de los mecanismos neurocognitivos implicados en lasfunciones aritméticas, es lógico que lesiones encefálicas extensas, produciendodemencia, afasia o alteraciones en el nivel de alerta y atención, afecten a lacapacidad de cálculo, en las llamadas acalculias secundarias.En el caso de las acalculias primarias, la lesión cerebral puede ser mucho másdiscreta: así, Hecaen describe casos de alexia y agrafia numéricasfundamentalmente en lesiones (temporo)parietales izquierdas o bilaterales (adiferencia de la alexia—agrafia de letras y palabras, de localización lesionaltemporooccipital), de acalculia visoespacial en lesiones parietales derechas obilaterales [8, 22], y de anaritmetia por lesiones parietotemporales derechas oizquierdas, con predominio de estas últimas (6% versus 23% [21]) [1, 8, 11, 19,23]; para algunos autores [3], el papel del girus angularis izquierdo sería
    • fundamental para las labores de cálculo más elaboradas, llegándose incluso asugerir que la memoria de trabajo para las operaciones aritméticas "seencontraría localizada en el lóbulo parietal izquierdo" [1]. De hecho, la acalculiaes un déficit típicamente asociado al síndrome de Gerstmann; sin embargo, nose ha podido describir una variedad concreta de acalculia entre las tresanteriores, asociada específicamente a este síndrome [6].Sin embargo, posteriormente se describen componentes de acalculiavisoespacial en lesiones parietotemporales izquierdas [23, 24], así comoanaritmetia en lesiones frontales [16, 17] y subcorticales (núcleo caudado,putamen y cápsula interna) [25], con alteración en recuerdo de hechosmatemáticos y capacidades ariméticas ejecutivas fundamentalmente, con usualconservación de la lectoescritura de números, de su adecuada colocación y delos conceptos de las operaciones matemáticas en sí (que curiosamente nosuelen verse afectadas por estas lesiones localizadas, aunque sí en el caso delesiones más extensas, como en las demencias [10]), independientemente deque la la lesión sea parietal, frontal o subcortical izquierda [1, 11, 16, 17, 25].En general, parece que existiría un gran "network" relacionado con lascapacidades aritméticas [1], en el que estarían implicadas tanto estructurascorticales como subcorticales a nivel frontal, parietal, temporal y ganglios de labase, en especial a nivel parietal posterior en el hemisferio dominante, aunquecon influencia bihemisférica, como demuestran estudios de flujo cerebral [26],EEG [27], o potenciales evocados [28] (salvo quizá el procesamiento espacialde operaciones complejas y cifras multidígito largas, que se localizaríafundamentalmente a nivel parietal posterior derecho, y cuya lesión ocasionaríala acalculia espacial).OTRAS TEORÍAS Y MODELOSLa clasificación anterior, aunque útil y académica, plantea varios problemas, yaapuntados: las categorías no son mutuamente excluyentes entre sí, inclusollegan a solaparse algunas variedades (p. ej., la agrafia-alexia numéricasintáctica y la acalculia visoespacial), no incluye trastornos del cálculosecundarios a la alteración cerebral global (como demencias o traumatismos
    • craneoencefálicos) y, si bien es groseramente localizacionista, tampoco permitela localización exacta de una variedad concreta de acalculia.Todo ello lleva a la elaboración, desde la perspectiva de la psicología cognitiva,de nuevos modelos y teorías, que consideran que el cálculo, desde el punto devista neuropsicológico es una función muy compleja: en una simple operaciónaritmética interviene una gran cantidad de mecanismos neurocognitivos:mecanismos de procesamiento verbal y/o gráfico de la información; percepción,reconocimiento y en su caso producción de la caligrafía y ortografía numérica yalgebraica; representación número/símbolo; discriminación visoespacial(alineamiento de los dígitos y colocación de estos adecuadamente en elespacio), memoria a corto y largo plazo, razonamiento sintáctico ymantenimiento atencional [3]. Algunos procesos cognitivos relacionados con elcálculo probablemente sean innatos y no requerirían aprendizaje, como lacapacidad de estimar cantidades pequeñas sin contar formalmente loselementos, o la estimación rápida de cuál es el mayor entre varios conjuntos deelementos, mientras que otros procesos (p. ej., el resultado de tablasaritméticas) es evidente que requieren un aprendizaje formal [21].Por otro lado, se ha de tener en cuenta que, si la operación de cálculo se hacementalmente, la información numérica y de las reglas de cálculo se ha demantener durante un tiempo en un almacén (o memoria) de trabajo, mientrasque, si la operación se hace con apoyo gráfico, el soporte de papel puededesempeñar las funciones de esta memoria de trabajo que ha de actuar enoperaciones aritméticas mentales [20].La memoria a largo plazo, por su parte, intervendría en las funciones de cálculode dos formas distintas: por un lado, aportando información acerca de lasreglas generales de cálculo de una operación concreta, y por otro, recordandolos resultados de operaciones elementales (tablas aritméticas), que usualmentese han aprendido en la infancia. Si este último mecanismo falla, siempre sepodría acudir a las reglas generales de la operación, a costa de aumentar eltiempo y la posibilidad de error (p. ej., si no se recuerda el valor tabulado de7+4, pero sí el principio matemático de la suma, se podría realizar la operacióncontando de unidad en unidad, cuatro veces desde 7: 8, 9, 10, 11) [3].
    • Así, Mazzoli [6], por ejemplo, propone una jerarquía en las operacionesmatemáticas, de forma que en el nivel más bajo se encontrarían la capacidadde contar y el conocimiento de las tablas aritméticas; en un escalón más alto,se encontrarían las 4 operaciones matemáticas elementales, subdivididas a suvez en dos niveles: suma y resta por un lado, y multiplicación y división porotro. Más arriba jerárquicamente se encontrarían las reglas algebraicas ygeométricas, y, por último, en el nivel más elevado, se encontraría la habilidadde analizar los datos matemáticos para resolver problemas reales.Collignon et al. [29] postulan que la acalculia es siempre un problemasecundario a tres problemas básicos:• acalculia secundaria a problemas instrumentales. Afasia, trastornosvisoespaciales o apraxia constructiva;• acalculia secundaria a la combinación de varios de los factores anteriores;• acalculia secundaria a deterioro cognitivo general.Por último, para Mc Closkey et al. [9], todas las funciones cognitivasmencionadas se agruparían en dos grandes sistemas (tabla II).Sistema de procesamiento numéricoEl sistema de procesamiento numérico sería el encargado de la comprensión yproducción de números gráficos y verbales, junto con las reglas de valoraciónde cantidades y de dígitos en función de su situación en una cifra de variosnúmeros, según el sistema arabigodecimal usado en nuestra cultura, subdividoa su vez en dos subsistemas, uno para la expresión/comprensión verbal, y otropara la arábiga de las cifras a su vez compartimentados en sistemas deprocesamiento sintáctico (valor de los dígitos dependiendo del lugar queocupan en una cifra, por ej.) y léxico (conocimiento de los valores numéricos ensí).Sistema de cálculoEl sistema de cálculo es el encargado de:
    • • Comprensión y recuerdo de símbolos y principios de las operacionesmatemáticas.• Recuerdo de "hechos" matemáticos (p. ej., resultado de tablas aritméticas).• Ejecución de los procesos matemáticos (p. ej., "llevarse" cantidades a lasiguiente columna, alineación correcta de las cantidades parciales en lasmultiplicaciones "por más de un dígito", o de los "restos" en las divisiones).De esta forma, las alteraciones en cualquiera de estos sistemas explicarían lasdisociaciones encontradas en la clínica.Una propuesta de clasificación ecléctica, asociando el modelo de Mc Closckey(el más aceptado en general en psicología cognitiva) y la clasificación deHecaen (la más usada en neuropsicología clínica), podría ser la siguiente:Déficit en el sistema de procesamiento numérico y de símbolos aritméticos• Alexia y agrafia numérica.• Alexia y agrafia de símbolos aritméticos.• Acalculia visoespacial.Déficit en el sistema de cálculo o anaritmetia• Alteración en la comprensión de conceptos de las operaciones matemáticas.• Alteración en el recuerdo de los "hechos" matemáticos.• Alteración en la ejecución de tareas matemáticas.VALORACIÓN NEUROPSICOLÓGICAPara la valoración neuropsicológica de las capacidades de cálculo, haría falta,en primer lugar, una valoración neuropsicológica global, al objeto de descartarproblemas neurocognitivos más amplios, como demencia, afasia, alexia,agrafia, cuadros confusionales o heminegligencia, que, en caso de existir, nosllevarían al diagnóstico de una acalculia secundaria, debida a estasalteraciones.
    • Cuando, tras esta valoración inicial, se sospeche u objetive una alteraciónespecifica en las capacidades aritméticas, y teniendo en cuenta las variablessocioculturales, se pasará a explorar específicamente las capacidadesnuméricas y de cálculo.En primer lugar, habría que explorar la capacidad de leer y escribir números,tanto al dictado como a la copia, tanto en sistema arábigo como entranscripción gráfica verbal (p. ej., 1005 y mil cinco), transcripción recíprocaentre sistemas arábigoverbal, capacidad de comprender cuál de varias cifras esmayor o menor, estimación rápida sin contaje formal de conjuntos deelementos, y conocimiento general de hechos numéricos (p. ej., cuántos díatiene una semana, o aproximadamente cuántas personas pueden cabersentadas en un autobús), capacidad de transcribir a una numeración arábiga yverbal un número de elementos concretos (p. ej., fichas del "token test"), ycapacidad de contar una serie de números, en sentido directo e inverso, todoello con el fin de objetivar problemas de alexia y agrafia numérica. Además, seha de hacer especial énfasis en la lectoescritura de cantidades de variosdígitos, en especial aquellas que lleven el valor cero como "representante" deuna determinada cantidad decimal (p. ej., 10050, contra 15000), con el fin dedescubrir posibles alteraciones en el terreno de la acalculia visoespacial, y/oalexia-agrafia numérica sintáctica. Con este tipo de tareas, se pretendeexplorar el sistema de procesamiento numérico postulado por Mc Closkey [9], ylas capacidades "innatas" de cálculo elemental.Una vez comprobada la supuesta integridad del sistema anterior, la exploraciónde las capacidades de cálculo se debería centrar en el estudio de lasanaritmetias primarias, es decir, del sistema de cálculo del modelo de McCloskey. Por una parte, habría que evaluar, sobre el papel, el conocimiento delos símbolos matemáticos, tanto en lectura como en escritura, así como laalineación correcta de varios dígitos en operaciones matemáticas comunes(sumas, restas, multiplicaciones y divisiones), con lo que se estaría explorandosimultáneamente el conocimiento de los símbolos matemáticos (primersubsistema del sistema de cálculo de McCloskey) y la correcta alineación de
    • los dígitos en el espacio (del sistema numérico "visoespacial"). Posteriormente,se pasaría a la resolución de problemas matemáticos simples, con operacionesde un sólo dígito (recuerdo de resultados de tablas algebraicas) y de variosdígitos, que conlleven habilidades ejecutivas (llevar y sumar cantidades yrestos), tanto mentalmente como sobre el papel, con especial énfasis en elanálisis cualitativo de los "fallos", para evaluar problemas en la comprensióndel concepto de las operaciones matemáticas, en el recuerdo de "hechos"aritméticos simples (p. ej., resultados de tablas aritméticas), y en la memoria detrabajo y capacidades ejecutivas y atencionales encargadas del manejo deoperaciones simples sucesivas para resolver otras más complejas, tantomentalmente cómo sobre el papel.Por último, no estaría de más explorar la capacidad de resolución de problemasaritméticos complejos, enunciados verbalmente, aun a sabiendas de que en laresolución de dichos problemas intervendrían, con enorme peso específico,funciones neurocognitivas distintas de las estrictamente numéricas yaritméticas, como lenguaje y capacidad de abstracción. Se podría, asimismo,explorar conceptos y rendimientos en operaciones matemáticas máscomplejas, como fracciones, potencias o raíces, si el nivel cultural del sujeto lopermite, pero tendríamos el problema añadido en estos casos de la dificultaden validación de estas tareas, ya que lógicamente de validar el nivel deeficiencia estaría mucho más influido por factores socioculturales y de actividadprofesional, que en las operaciones aritméticas más simples.Todas estas tareas, dada la enorme variabilidad en eficiencia secundaria alnivel sociocultural, necesitarían ser estrictamente validadas por edad y nivel deescolaridad.En la mayoría de las baterías neuropsicológicas globales validadas paranuestro medio cultural, existen tareas encaminadas a detectar alteraciones enel cálculo, aunque no baremadas y validadas como subtests específicos(Miniexamen cognoscitivo, CAMDEX, ADAS) [30, 31, 32], con lo que, mientrasno se realicen grupos decontrol y se baremen y validen los rendimientos, noson operativos para explorar específicamente funciones numéricas yaritméticas. Si bien existen algunos tests encaminados a evaluar capacidades
    • aritméticas, baremados y validados [12, 33, 39], para nuestro medio sólotenemos, en nuestro conocimiento, las subescalas correspondientes al WAIS[40] y los subtests de cálculo del test Barcelona [41] (sumas, restas,multiplicaciones y divisiones, de uno y varios dígitos, mentalmente y sobrepapel, así como problemas aritméticos complejos), que combinados con lossubtests de lectoescritura de números, en el apartado de lectura y escritura,cubren de una manera bastante global todos los aspectos mencionados queconstituirían una exploración "ideal" de las capacidades numéricas yaritméticas de un sujeto, si bien existen algunas carencias, como la falta detranscripción numérica de conjuntos de elementos (que en otras baterías serealizan con fichas del "Token test"), transcripciones recíprocas del sistemaarábigo al verbal, transcripción a papel de cifras de varios dígitos concomplejidad de elementos decimales (incluyendo "ceros" en distintos lugaresde las cifras), comprensión de cuál de varias cantidades es la mayor,estimación rápida de tamaños de conjuntos y análisis estandarizado de losfallos en operaciones aritméticas. Todo ello, constituye un reto para losinvestigadores neurocognitivos en lengua castellana, que consistiría endesarrollar, baremar y validar un test estandarizado para la investigación deproblemas de cálculo en nuestros pacientes.BIBLIOGRAFÍA[1] TakayamaY, Sugishita M, Akiguchi Y. Kimura J. Isolated acalculia due to leftparietal lesion. Arch Neurol 1994; 51: 286-291.[2] Estes WK. Is human memory obsolete? Am Sci 1980; 68: 62-69.[3] Boller F, Graffman J. Acalculia. En: Friedericks JAM, editor. Handbook ofclinical neurology. Clinical neuropsychology… Nueva York. Elsevier, 1985; 473-481.[4] Barbizet J, Bindefeld N, Moaty F, Le Goff P. Persistances de possibilité decalcul élémentaire au cours des aphasies massives. Rev Neurol 1967; 116:170-178.
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    • Tabla IISISTEMAS NEUROCOGNITIVOS IMPLICADOS EN EL CÁLCULO1 Sistema de procesamiento numérico- Sistema numérico verbal (con subsistemas léxico y sintáctico)- Sistema numérico arábico (con subsistemas léxico y sintáctico)2 Sistema de cálculo- Símbolos y principios matemáticos- "Hechos" matemáticos- Ejecución de procesos matemáticos
    • CAPÍTULO 13: ALTERACIONES DEL ESQUEMA CORPORALAutores: C. Martínez-Parra, F. Viñuela, P. DuqueINTRODUCCIÓNDe manera vaga y mal definida, la noción de un sentido del cuerpo se desgajaprogresivamente de la concepción de un sentido de la existencia. Está asísubyacente en ciertas concepciones psiquiátricas (Krishaber en 1873 habla dela "perturbación de la personalidad física de los psicasténicos"), se desarrollaen conceptos relacionados con el sentido corporal en la patología de lapersonalidad y, finalmente, Wernicke interpreta los síndromes de negacióncorporal a la luz del concepto de somatopsique [1].Es Pick (1908) quien formula la primera aproximación neurológica para explicarlas alteraciones de la localización de partes del cuerpo. Para ello evoca unacierta imagen espacial del cuerpo formada a partir de complejos sensitivosprimarios.Head describe un modelo del cuerpo, especialmente postural, modelo con elque se comparan las sensaciones. Para ello justificó la localizaciónsomatosensorial, normal o defectuosa, sobre la base de un modelo organizadorepresentativo del propio cuerpo, al que llamó "esquema":Cada "esquema" modifica la impresión producida por los impulsos sensorialesentrantes en tal manera que la sensación final de posición o de localizaciónsurge en la consciencia impregnada de una relación con algo que ha sucedidopreviamente. La destrucción de tal "esquema" por una lesión cortical haceimposible todo reconocimiento de postura o localización de un puntoestimulado en la parte afecta del cuerpo.Head habló de diferentes tipos de esquemas [2], siendo los más importantes:Esquema postural que soporta el sentido de posición y la apreciación de ladirección del movimiento.
    • Esquema de superficie corporal que proporciona el fondo para la localizaciónde estímulos táctiles y la discriminación de dos puntos.Este modelo es recuperado posteriormente por Schilder [3], que amplia ysistematiza la concepción de Head de modo que el esquema corporal seconvierte en "el saber, la experiencia y el conocimiento de nuestro propiocuerpo resultante de la síntesis de las diversas impresiones sensoriales"El "esquema corporal" no ha sido jamás definido de una forma consensuada:cada autor presenta una visión de su significado. Para algunos, el conceptorepresenta el conocimiento consciente del cuerpo, pero para otros es unaforma de memoria o representación inconsciente [4]. Para autores como Pickfue primariamente una representación visual, y en este sentido se manifiestanrecientes publicaciones [5], pero Head pensó en términos de una organizaciónsomatosensorial constantemente cambiante contra la cual se contrasta elcarácter de la estimulación analizada. Estos diferentes enfoques corroboran lanaturaleza multidimensional del concepto.Hace décadas que Oldfield y Zanwill discutieron los principales puntosambiguos en la formulación de Head [6]. Posteriormente fueron Benton, Poeck,Orgass y Denes quienes concluyeron que el "esquema corporal" es una meraetiqueta para las respuestas perceptivas y localizadoras referidas al propiocuerpo [7]. Pero en el peor de los casos, el "esquema corporal" es una etiquetaútil.Se observa a menudo un rendimiento diferente en el manejo del propio cuerpoy en el de los objetos del espacio externo. Por ejemplo, muchos pacientes condefectos visuospaciales, como una imprecisa localización de objetos, muestranintacta la capacidad para localizar partes de su propio cuerpo, incluyendodedos [8]. De manera similar, la mayor parte de los pacientes con afectación dela discriminación derecha-izquierda o de los propios dedos, muestran intacta laorientación respecto a objetos en el espacio externo [9]. Los pacientes afásicospueden mostrar una alteración más grave para la comprensión de partes delcuerpo que para la comprensión de otros objetos [10]. Pacientes que muestrandificultad para localizar objetos en el espacio externo, pueden señalar sinvacilar partes de su propio cuerpo [11]. Está pues plenamente justificada la
    • diferenciación entre el rendimiento de pruebas referidas al propio cuerpo y alespacio externo.Pero algo diferente parece suceder cuando los objetos están ligados de algunamanera a un miembro concreto (anillo y mano izquierda). El paciente puedehacer una extensión de su esquema corporal englobando estos objetos que le"pertenecen" funcionalmente [12]. Lo mismo sucede con una herramientacuando se usa con pericia; no sólo se convierte en la lógica "prolongación de lamano" en sentido coloquial, sino que su simbiosis funcional es incorporada alos propios esquemas somatosensoriales [13].El concepto de esquema corporal suele identificarse con el de imagen corporal,pero a veces se realiza una distinción entre ambos términos, refiriéndonos con"imagen corporal" a la representación consciente (ie negación explícita de unahemiparesia) y con "esquema corporal" a la representación inconsciente (ie unanegligencia unilateral). En ocasiones se identifica "imagen corporal" con larepresentación conceptual y verbalizable de nuestro propio cuerpo [14].Finalmente, no podemos ignorar que la "imagen corporal" está impregnada deconnotación cultural y sujeta a mutaciones en relación con los usos de cadaépoca [15, 16, 17].De todas formas, los dos términos se han usado habitualmente de formaindistinta.La representación de nuestro propio cuerpo, necesaria para la interacción conel entorno, está basada en tres sistemas interdependientes [18]:• La consciencia de nuestro cuerpo. Las aferencias táctiles, vestibulares,cinestésicas y visuales proporcionan una información que, debidamenteintegrada y procesada, aporta un conocimiento sobre la configuración yposición corporal. Es más, en ausencia de esas aferencias, poseemos un"sentimiento" de la posición de las partes del cuerpo en cada momento(podemos señalar sin vacilar la punta de nuestra nariz incluso sin que nospique en ese momento). Este conocimiento básico de los límites y ladisposición de nuestro propio cuerpo es lo que se denomina "esquemacorporal" [19].
    • • El conocimiento general de nuestro cuerpo y sus partes. Este conocimientopuede ser de diferentes categorías:·Un conocimiento lexical y semántico que define los nombres, categorías yfunción de cada una de las partes del cuerpo.·Un conocimiento topográfico de la distribución espacial de las partes delcuerpo. Este conocimiento proporciona información sobre la posición de cadaparte concreta del cuerpo, la relación de proximidad que existe entre ellas y loslímites de cada una.Nuestro propio cuerpo es un ejemplo, más o menos afortunado, de laconfiguración general del cuerpo humano. Cuando señalamos la parte delcuerpo que nos piden, estamos demostrando el conocimiento del propio cuerpoy el conocimiento general del cuerpo humano [19].• La información que poseemos sobre la actual situación y configuración denuestro cuerpo (espacio corporal) es la referencia necesaria para planear yejecutar movimientos dirigidos hacia objetivos externos (espacio deapresamiento y espacio de acción) [20]. Alcanzar con una mano un objetopresentado visualmente requiere que las coordenadas retinianas del objetosean transformadas en coordenadas corporales, centradas en nuestro cuerpo.Esta transformación debe contar con la posición relativa de ojos, cabeza, ytronco. Además de la representación del objetivo en unas coordenadas"somatocéntricas", el cerebro debe representar también la posición de losbrazos con el fin de planificar la trayectoria de la acción.Este procesamiento de las coordenadas retinianas para ser convertidas encoordenadas corporales se realiza, naturalmente, de forma inconsciente [21].La alteración de cada uno de estos sistemas interrelacionados va a produciruna alteración diferente [18]:Una alteración en la propia percepción de nuestro esquema corporal podría darlugar a una experiencia de miembro fantasma o a una heminegligenciapersonal.
    • Si la alteración se encontrara en el segundo sistema, podrían producirse unaapraxia de imitación, una autotopagnosia, una agnosia digital o unadesorientación derecha-izquierda. Se trata de alteraciones derivadas de undefecto en el conocimiento, tanto semántico como topográfico, del propiocuerpo.Las alteraciones del tercer sistema darían lugar a una ataxia óptica, unaalteración producida por una falta de coordinación entre nuestro espaciocorporal y el espacio de apresamiento.Exploración del esquema corporalUna gran fuente de información sobre estas alteraciones se desprende de lasexpresiones del paciente durante la exploración, así como de la observacióndirecta de su comportamiento (utilización de objetos, cuidado de su cuerpo…).Ciertos fenómenos relacionados con el esquema corporal sólo se manifiestancuando se pregunta al paciente algunas cuestiones concretas (Heminegligenciapersonal, miembro fantasma…).En la exploración deben considerarse dos factores básicos:• Un factor lingüístico, que se refiere a la capacidad del sujeto para comprenderconceptos verbales como el simbolismo derecha-izquierda o la denominaciónde las partes de su cuerpo y de su espacio de acción.• Un factor somatosensorial en relación con la consciencia que el paciente tienede su propio cuerpo, de las partes de su cuerpo, de los límites espaciales y dela lateralidad, así como la consciencia semántica general del esquemacorporal, sea en su propio cuerpo, en un cuerpo ajeno o en una representacióngráfica [22].Previamente se debe excluir la existencia de algún defecto sensorial primario(visual, auditivo o táctil). Podemos usar los siguientes ítems:
    • • El explorador toca diferentes partes en ambos lados del cuerpo del paciente,que mantiene los ojos cerrados. El paciente señala después las partes que sehan tocado.• Imitación de los gestos del explorador sentado frente al paciente. Elexplorador se toca diferentes partes del cuerpo.• El paciente se toca las partes del cuerpo que el explorador va nombrando.• Identificar partes del cuerpo sobre un modelo humano.• Dibujar un rostro o una figura.MIEMBRO FANTASMALa descripción del miembro fantasma ya fue realizada hace siglos por Paré,Descartes y Von Haller. Los estudios sistemáticos más antiguos sobre estetrastorno fueron realizados por Gueniot en 1861, Weir Mitchell en 1872,Charcot en 1892, Abbatucci en 1894, Pitres en 1897, Head y Holmes en 1911 yPick en 1915. La experiencia de miembro fantasma constituye un claroargumento a favor de la existencia de un esquema corporal mental quesubyace y modifica la experiencia con nuestro propio cuerpo [23].Las experiencias de miembros fantasmas no solamente ocurren tras la pérdidade extremidades, sino también tras la pérdida de otros órganos como los ojos,los dientes, los genitales externos o la mama. Esto último ocurre hasta en el40% de las mujeres tras mastectomía; y en un tercio de ellas, la sensaciónfantasma está limitada al pezón. Esta tendencia a la percepción de la partecorporal más distal está en consonancia con la misma tendencia a percibir, enlas extremidades, la parte más distal de la misma, la mano y los dedos [18]. Sinembargo, la resección de un órgano interno no produce el fenómeno demiembro fantasma.Fenomenología del miembro fantasmaDespués de una amputación, es muy frecuente, hasta en un 90% de lossujetos, seguir percibiendo el miembro perdido. Pero habitualmente, conforme
    • pasa el tiempo, esta sensación va desapareciendo. Cuando persiste duranteaños, puede aparecer sólo de forma intermitente bajo ciertas condiciones.Ocurre menos frecuentemente en retraso mental y en situaciones de estrés. Seha descrito incluso una negación de la amputación y una ausencia de lasexperiencias del miembro fantasma como parte de un síndrome másgeneralizado de negación de enfermedad.En la descripción del miembro fantasma es importante distinguir dos grupos dealteraciones:- En primer lugar, la experiencia del miembro fantasma como una percepcióndel miembro amputado en lo que se refiere a sus características espaciales. Eneste sentido constituiría la persistencia del esquema mental corporal.- En segundo lugar, a diferencia de lo anterior, estarían las sensacionespercibidas procedentes del miembro fantasma (parestesias, dolor, sensaciónde pesadez, de calor, de frío, calambres, etc.).Esta distinción entre el fenómeno de miembro fantasma en sí mismo y lassensaciones percibidas en el mismo es esencial, porque su patogénesis esdiversa, y porque son experimentados por el sujeto de forma distinta. Elfenómeno de miembro fantasma constituye una parte de la experiencia integralnormal de la propia corporalidad. Es incalificable. Sin embargo, las sensacionesdel miembro fantasma son localizadas, contingentes y frecuentementedesagradables: tienen un carácter sensorial actualizado. Stetter [24] establecela siguiente distinción: Las sensaciones fantasmas tienen características desensaciones, mientras que la experiencia fantasma es una experiencia detotalidad.La experiencia del miembro fantasma es extremadamente realista en las fasesiniciales y, en consecuencia, el enfermo con un miembro amputado puedecometer muchos errores. Conforme pasa el tiempo se va produciendo unreajuste, y los errores cometidos previamente se dejan de producir. Sinembargo, un hecho impresionante es que, en los sueños, los pacientes no sesienten amputados.
    • El miembro fantasma está constituido por componentes somestésicos. Toda lainformación somestésica de tamaño, longitud, peso, posición y movimiento estápresente. El aspecto visual no es importante, o si está presente, es puramenteimaginario.Inicialmente, la posición del miembro fantasma suele ser la misma que la quetenía el miembro antes de ser amputado. Más tarde, el miembro fantasmapuede asumir tanto la posición relajada como contraída; en este último caso,suele ser similar a una espasticidad tras una hemiplejia. Pero el miembrofantasma también puede asumir una postura bizarra; se ha descrito el caso deun paciente que tenía que dormir boca abajo porque su mano fantasma lemolestaba en otra postura.El miembro fantasma puede realizar diferentes movimientos, y la mayoría delos amputados puede, más tarde o más temprano, mover el miembro fantasmaa su voluntad. Pueden existir también movimientos involuntarios hasta en un25% de los casos. Se pueden experimentar también movimientos sincinéticos,y la mano fantasma puede percibirse en movimiento cuando la otra se movilizapara escribir.El miembro fantasma tiene propiedades topognósicas. El famoso paciente deCharcot podía percibir claramente su anillo de compromiso. Muchos amputadossiguen percibiendo claramente el lugar de la herida que motivó la amputacióndel miembro y enfermos con protusiones discales siguen percibiendo laciatalgia en los dermatomas correspondientes de su miembro fantasma.Oppenheim describió el caso de un paciente con tabes dorsal que seguía condolores lancinantes en su miembro fantasma.Otra importante característica del miembro fantasma es el fenómenotelescópico, descrito por Gueniot en 1861: El miembro fantasma se hace deforma gradual más pequeño y peor definido, y la porción distal que permaneceestable se aproxima finalmente al muñón hasta desaparecer dentro del mismo.Hay que hacer notar sin embargo, que antes de que esto suceda, el miembrofantasma ya ha comenzado a desaparecer, sobre todo en las zonas situadasentre las grandes articulaciones.
    • Las percepciones del miembro fantasma consisten en parestesias, dolor,sensación de pesadez, de calor, de frío y calambres. Las parestesias son lasmás frecuentes. Ocurren principalmente de forma inmediata tras la amputacióny se sienten especialmente en las partes más distales.Muchos factores pueden influir tanto en la experiencia del miembro fantasmacomo en las sensaciones del mismo: emociones, cambios climatológicos, usode prótesis, alcohol, dolor en otras partes del cuerpo, uso del miembrocontralateral, etc.Las características del miembro fantasma son independientes del lado delmiembro amputado.Miembro fantasma sin amputaciónLa percepción del miembro fantasma puede ocurrir no solamente tras unaamputación sino también cuando las vías sensitivas aferentes de ese miembrose dañan, como es el caso de neuropatías periféricas, plexopatías, lesionesmedulares y lesiones cerebrales subcorticales. En estos casos, el miembrodesaferentizado puede experimentarse como un miembro adicional. Lapercepción de un miembro fantasma puede ocurrir también como experienciatransitoria de origen epiléptico.Debido a que en estos casos el miembro real está presente, se ha descrito estavivencia como "tercer miembro fantasma" o como "miembro fantasmasupernumerario". Y como el miembro real sigue estando presente, estosmiembros fantasmas, por lo general, no son permanentes sino que seexperimentan solamente de forma transitoria bajo la influencia de factorescomo la oscuridad.Esta experiencia de miembro fantasma adicional es a veces incapacitante ypermanente, sobre todo en las lesiones medulares. En estos enfermos, laexperiencia de miembro fantasma puede asociarse con sensaciones demicción, defecación o parestesias. Los miembros fantasmas tras lesionesmedulares parecen no estar sujetos a la experiencia telescópica.
    • Bases neuroanatómicasTras la amputación de un miembro, o la pérdida de sus vías aferentes, pareceproducirse una remodificación de la representación topográfica a nivel parietal,en la corteza sensorial primaria, y realizarse una translación desde la zonadedicada al miembro amputado hasta una zona adyacente del homúnculo dePenfield. Podría considerarse como un error en el proceso de plasticidadneuronal representacional de la corteza cerebral.Sin embargo, la experiencia del miembro fantasma puede persistir inclusocuando no hay una estimulación táctil de las zonas cutáneas adyacentes(donde se hubiera podido trasladar la representación topográfica del miembroamputado), por lo que parece que el sustrato neurológico de esta alteración nodebe estar en la misma corteza sensorial primaria.Se han descrito algunos enfermos que tras una lesión del lóbulo parietalposterior, con preservación de la corteza sensorial primaria, han perdido lapercepción del miembro fantasma contralateral; se diría pues que la integridadde áreas de asociación en el lóbulo parietal posterior contralateral es necesariapara la existencia del trastorno.No se ha descrito ningún caso en el que el sujeto tenga esta alteración cuandoexiste un daño localizado exclusivamente en la corteza sensorial primaria;parece obvio que la preservación de este área es también necesaria para lapercepción del miembro fantasma.En consecuencia, por lo que respecta al posible sustrato neurológico de lapercepción de un miembro fantasma, podríamos hipotetizar que es necesaria,aunque no suficiente, la preservación de una corteza sensorial primaria, en laque se ha producido un error en el proceso de plasticidad topográfica tras lapérdida o deaferentización de un miembro. Esta remodificación en larepresentación de las diferentes partes corporales se realiza de forma errónea.En vez de suprimirse las áreas donde está representado corticalmente elmiembro amputado, éstas se siguen conservando o simplemente se trasladan,lo que da lugar a una interpretación errónea de esa información. Esta
    • interpretación se lleva a cabo en áreas de asociación más posteriores, en ellóbulo parietal, donde residiría el supuesto esquema corporal mental.La percepción de un miembro fantasma demuestra la existencia de unesquema corporal mental que persiste incluso tras perder su correlato real. Unavez demostrada su existencia, nos podríamos plantear si este esquemacorporal mental es innato o adquirido.A favor de que sea innato tenemos la experiencia del miembro fantasma enniños pequeños con una ausencia congénita de miembros. Sin embargo, lafrecuencia de esta alteración de la percepción corporal es mucho menor cuantomenor es la edad de los sujetos que pierden su miembro. Esto sugiere que lapercepción del esquema corporal se va haciendo más intensa y duradera conla experiencia continuada de la propia corporalidad.Las niñas no tienen experiencias de "mamas fantasma" antes de que éstas sedesarrollen, lo que va también en contra de la existencia de un esquemacorporal innato. Algo similar sugiere el hecho de que la experiencia delmiembro fantasma va desapareciendo conforme trascurre el tiempo tras laamputación de un miembro [18].HEMINEGLIGENCIA CORPORALLa hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal consiste en la falta dereconocimiento del propio hemicuerpo. Habitualmente se suele asociar enestos casos una anosognosia del defecto [25].Ardila [26] plantea una clasificación de las asomatognosias en la cual lanegligencia unilateral corporal queda incluída dentro de las asomatognosiasunilaterales, afectando por lo general al lado izquierdo del cuerpo,contralateralmente a una lesión típicamente derecha [27].
    • Según Peña-Casanova [28], puede ser consciente o inconsciente (algo querefirió primariamente Fredericks) según se pierda o no la conciencia de laexistencia del hemicuerpo. La hemiasomatognosia consciente suele sersecundaria a fenómenos paroxísticos, bien epilépticos, bien migrañosos,mientras que la inconsciente es típica de lesiones hemisféricas, quecomentaremos con más detenimiento.Se ha establecido una amplia variedad de trastornos de la conciencia delpropio cuerpo por afectación del lóbulo temporal derecho, citándose hastadieciséis formas diferentes [26].La percepción del propio cuerpo supone muchas variables a considerar y nohay que confundirla o compararla con la percepción del espacio extrapersonal.Existen cuadros de heminegligencia espacial que incluyen también unaheminegligencia corporal, y entonces se le da el nombre de síndrome dehemiinatención (Ardila, 1992), pero el paciente heminegligente visuoespacialpuede ser consciente de la mitad de su propio cuerpo y a la heminegligenciaespacial no tiene por qué asociarse necesariamente la anosognosia de laheminegligencia.Existen muy pocos estudios que hayan encarado la posibilidad de que laheminegligencia personal esté disociada de la heminegligencia del espaciocircundante [29].En un grupo de 97 lesionados cerebrales derechos sólo uno de ellospresentaba una heminegligencia personal en ausencia de negligenciaextrapersonal, mientras que la situación inversa fue mucho más frecuente [18,30].Los estudios realizados en lesionados cerebrales, seleccionados mediantetests de negligencia extrapersonal, muestran que existe muy poca correlaciónentre las tareas dirigidas a la detección de ambas heminegligencias, personal yextrapersonal [31].
    • Existen estudios que relacionan la heminegligencia extrapersonal con algunasdificultades para alcanzar objetivos externos (algo clínicamente similar a losucedido en la ataxia óptica) pero en última instancia, aunque de forma lenta ycomplicada, los pacientes logran su objetivo. Lamentablemente, en estosestudios no se especifica la existencia o no de heminegligencia personal y nopodemos extraer conclusiones sobre la independencia de esta alteración [32].En todo caso la heminegligencia espacial se demuestra independiente de laataxia óptica: la capacidad de trasladar coordenadas y convertirlas en unsistema centrado en el cuepo aparece indemne.Los pacientes con alteraciones intrínsecas del esquema corporal (tantomiembro fantasma como heminegligencia personal) conservan indemne elsegundo sistema (conocimiento general, semántico y topográfico del cuerpohumano), como se demuestra al realizar con éxito tareas dirigidas a laidentificación y localización de partes del propio cuerpo o de un modelo [30]. Sehan descrito pacientes, lesionados cerebrales derechos con heminegligenciapersonal, en los que se aprecian dificultades añadidas para ensamblarmuñecos o identificar la lateralidad de figuras de manos rotadas. Estaalteración puede suponer en principio una afectación del conocimiento corporalpero la extensión de las lesiones cerebrales hacen dudar si se trata más biende una alteración resultante de sus dificultades visuoconstructivas [33].Motomura y cols. [34] describieron 46 enfermos con accidentes vasculares delhemisferio derecho y encontraron altas correlaciones entre heminegligenciavisuoespacial y anosognosia, hemiasomatognosia, extinción sensitiva y apraxiaconstructiva. Un alto porcentaje de los enfermos (33%) que presentabanhemiasomatognosia fueron diagnosticados paralelamente de trastorno orgánicode la personalidad, con mayor incidencia de otros síndromes clínicos.La mayoría de casos de hemiasomatognosia izquierda se asocian a lesionesen la región parietal inferior derecha, angular y supramarginal [35, 36, 20],aunque hay una serie de autores que han propuesto otras áreas responsablesde hemiasomatognosia.
    • Miyai [37] describe el caso de un enfermo de 74 años con una hemorragiapontina que cursó clínicamente con hemiparesia izquierda, pérdida deconciencia del déficit motor y hemiasomatognosia. Tanto la TAC como la RMmostraron un hematoma pontino envolviendo el lemnisco medial derecho, eltracto espinotalámico derecho y el fascículo longitudinal medial derecho. Unasemana después del cuadro agudo, desapareció la hemiasomatognosia, hechointerpretado por los autores como un bloqueo transitorio de los inputssomestésicos a la corteza.En 1995, de la Sayette y cols. [38], describieron el caso de una mujer de 72años con un infarto de la arteria coroidea anterior derecha. La paciente tuvo uncuadro clínico caracterizado por hemiplejia izquierda, hemianestesia,hemianopsia homónima, desorientación en espacio y tiempo, anosognosia,hemiasomatognosia, negligencia espacial izquierda y apraxia constructiva. Enla RM se objetivó un infarto cerebral derecho afectando la parte posterior de lacápsula interna, la zona posterior del globo pálido, el tercio anterior delpedúnculo cerebral y la amígdala, pero en muy poca cantidad al tálamo y lacorona radiada. Los autores interpretaron que esta lesión interrumpíaconexiones talamocorticales y produciría una afectación en gran parte delhemisferio derecho, hecho que corroboraron mediante PET.Ortiz y Barraquer [25], 1991, describen un paciente de 72 años conhemiasomatognosia izquierda, aparte de otras alteraciones neuropsicológicas,tras un hematoma derecho capsuloputaminal. Sin embargo, no todos los casosde hemiasomatognosia han sido descritos tras una lesión en el hemisferioderecho o "minor" para la mayoría de los humanos.Cambier [39] publica en 1984 el caso de un paciente de 72 años, diestro ehipertenso, que presentó una monoplejia braquial derecha e hipoestesia delhemicuerpo derecho. Desde un punto de vista neuropsicológico mostrabahemiasomatognosia derecha sin anosognosia, autotopagnosia y sensación deamputación. En la TAC se encontró una imagen hiperdensa que correspondía aun hematoma parietal izquierdo subcortical. Los autores interpretaron lasalteraciones como dependientes de áreas conectadas entre sí, de redesfuncionales, y supusieron que la lesión interrumpía vías de conexión
    • talamoparietales y fibras callosas que enlazaban ambas regionesparietooccipitales.AUTOTOPAGNOSIAEl término autotopagnosia significa literalmente "incapacidad para localizarpartes del propio cuerpo" pero de manera general su sentido se amplía a lalocalización de partes del propio cuerpo, el de otra persona o el de un modelográfico del cuerpo humano. Se aplica para designar una forma más o menoscompleta de incapacidad que afecta a la totalidad del cuerpo; las formas máslimitadas de la enfermedad, tales como "agnosia digital", "agnosia de la cara" yla "pérdida de la discriminación derecha-izquierda", se consideranhabitualmente de forma independiente de la autotopagnosia.Las primeras publicaciones sobre esta alteración se referían a pacientes conafasia o demencia en los que se evidenciaba una incapacidad para señalarpartes del cuerpo a la orden verbal [40]. Sólo posteriormente se describieroncasos de autotopagnosia aislada o pura [41, 42].A pesar de que la autotopagnosia aparece invariablemente dentro de un cuadromás amplio, posee un cierto grado de autonomía.La localización de partes del cuerpo a la orden verbal exige, naturalmente, lacomprensión de la propia orden y puede esperarse un fallo en la ejecución dela tarea en pacientes con afectación de la comprensión verbal, léase afásicos odementes.No obstante, Semenza ha descrito un afásico leve de 74 años con un tumormetastásico en el giro angular izquierdo que presentaba déficit en las tareas departes del cuerpo tanto verbales como no-verbales. Por el contrario, no teníadificultad en señalar partes de una bicicleta, una silla o un zapato, tantoverbalmente como por imitación. No parecía que su alteración pudiera seratribuida ni a la afasia ni al síndrome de Gerstmann completo que padecía [42].
    • Se han investigado los resultados en tareas de localización de partes delcuerpo a la orden y bajo imitación, relacionándolos con la frecuencia de susnombres en el idioma usado, italiano e inglés ("mano" es de uso más frecuenteque "ceja"); se observa una clara relación entre la frecuencia del nombre encada idioma y los resultados obtenidos. No obstante, la misma relación semantiene en las tareas no-verbales de imitación al señalar partes del cuerpo.En ambos tipos de tareas se producen bastantes errores, aunque en mayorgrado en las tareas verbales [43].La "fuerza y la precisión de la representación" de cada parte del cuerpo,reflejada en la relativa frecuencia de su nombre en el idioma, puede ser undeterminante fundamental del nivel de rendimiento. Aún más, tanto lalocalización como las propiedades funcionales de cada parte del cuerpopodrían influenciar la naturaleza de los errores cometidos por los pacientes.Los pacientes con autotopagnosia son incapaces de señalar en su propiocuerpo, en el de otra persona o sobre un modelo humano las partes del cuerpoque se les solicita. Suelen ser errores de "contigüidad" (señalar erróneamentepartes vecinas) y menos frecuentemente errores "semánticos" (confundir partesdel cuerpo de la misma categoría). Los errores aparecen al designar las partesdel cuerpo a la orden verbal, cuando se muestran sobre un dibujo o cuando sesolicita hacerlo por imitación del gesto del explorador [41, 42].En la autotopagnosia pura, los pacientes pueden denominar las partes delcuerpo señaladas por el examinador y aunque muestran como norma lesioneshemisféricas izquierdas, muchos de ellos no son afásicos: algunos pacientespueden dar descripciones verbales sobre la función y la apariencia de lasdiversas partes del cuerpo pero son incapaces de describir su localización [44,45].Esta alteración se supone derivada de una pérdida selectiva del conocimientoque tenemos de la distribución espacial del cuerpo humano. En otras palabras,una incapacidad para enlazar la orientación sobre el propio cuerpo con elconocimiento general que se posee del modelo del cuerpo humano [18, 19].
    • La selectividad de esta alteración ha sido ampliamente discutida. Se hanencontrado pacientes aislados que cometen errores tanto al señalar partes delcuerpo como partes de otros objetos compuestos, como una bicicleta o unacasa, y se ha postulado que padecen una incapacidad general para "analizar eltodo en sus partes"; pero estas descripciones no se han confirmado en otrosnumerosos casos de autotopagnosia en los que el defecto de localizaciónpermanece restringido a las partes del cuerpo. Otros pacientes conautotopagnosia conservan la capacidad para localizar sus dedos [46], lo quetambién va en contra de la teoría que habla de una "incapacidad general paraanalizar el todo en sus partes".Sí parece estar conservada en la autotopagnosia la consciencia del propiocuerpo: un paciente podía señalar las partes de su cuerpo cuando se lepreguntaba por la localización adecuada de ciertas prendas de vestir [42].Las lesiones observadas en la autotopagnosia pura son invariables: afectacióndel lóbulo parietal posterior del hemisferio izquierdo [47, 48].Ogden defiende el concepto de un esquema corporal con base neurológica yavanza la posibilidad de que la sintomatología parietal, incluida laautotopagnosia, esté mediatizada por circuitos neuronales interrelacionados.Más aún, que puedan "aparecen diferentes alteraciones dependiendo de quécircuitos estén desconectados y donde lo estén" [7, 41]. Esto deja candente lacuestión de la independencia o la subordinación de la autotopagnosia a otraalteración neuropsicológica más básica [49].AGNOSIA DIGITALEl término "agnosia digital" fue acuñado por Gerstmann en 1924 para definiruna afectación de la capacidad para identificar los dedos de la propia mano olos de otra persona. Consideró la alteración como el núcleo del síndromeconocido posteriormente con su nombre (síndrome de Gerstmann: Agnosiadigital, agrafia, acalculia y desorientación derecha-izquierda) [50].
    • La validez del síndrome de Gerstmann como una entidad con personalidadpropia ha sido discutida profusamente [51, 52] y ha sido calificado "desde unenigma a una ficción pasando por la calificación más concreta de artefacto"[49]. Para Barraquer y Peña se trata de un "agregado de síntomas", y los dossíntomas más característicos, la agnosia digital y la indiferenciación derecha-izquierda, dependientes de una gran variedad de factores.Para Gerstmann la agnosia digital supone una disolución parcial del esquemacorporal pero existen ciertas dudas sobre la validez de tal aseveración; comoha puntualizado De Renzi, ciertos pacientes autotopagnósicos que no puedenseñalar partes de su cuerpo (nariz, boca, ojos…) a la orden verbal, y que sufrenpresumiblemente una gran disolución de su esquema corporal, son todavíacapaces de localizar correctamente sus dedos [53]; en otra dirección semanifiestan autores como Mayer, hablando de un problema en la manipulaciónmental de las imágenes [54].Del mismo modo Sauguet [48] hace resaltar una doble disociaciónanatomoclínica entre autotopagnosia y agnosia digital: hay pacientes conautotopagnosia en los que está respetada la identificación de los dedos asícomo lesionados cerebrales derechos con agnosia digital que conservan lalocalización de las partes proximales del cuerpo.Existe una amplia evidencia de que la agnosia digital no es una alteraciónaislada sino un término amplio que engloba diferentes defectos en la capacidadde identificación de los dedos.Estos diferentes defectos pueden clasificarse en diferentes dimensiones:• Según se use un estimulo visual, verbal o táctil.• Según se requiera respuesta verbal o no verbal.• Según se requiera la localización de los dedos en la propia mano o en unmodelo bidimensional de ella.
    • Es también importante diferenciar las alteraciones unilaterales de lasbilaterales. Para Gerstmann, la agnosia digital suponía un defecto delreconocimiento en ambas manos.Por otra parte, defectos de localización de los estímulos táctiles en los dedosde una mano, junto con otras alteraciones somatosensoriales en el mismomiembro constituyen un complejo sintomático sugerente de enfermedadcerebral unilateral [55, 56].Reconocimiento de los dedos y maduración cerebralEl desarrollo del reconocimiento de los dedos en el niño preescolar fueestudiado detalladamente por Lefford en 1974, demostrando que el nivel derendimiento estaba en función de las características del estímulo y de losrequerimientos de respuesta para las tareas específicas que se presentaran;dentro del rango de 3-5 años, los rendimientos en cada prueba mostraban uncurso evolutivo regular [57].En términos crecientes de dificultad, estas fueron las pruebas usadas:• Señalar los dedos tocados por el examinador ante la mirada del niño(Diferenciación intrasensorial).• Localización de los dedos señalados sin tocarlos (Integración intersensorial).• Identificar los dedos tocados sin ayuda de la visión (Integraciónintersensorial).• Identificar los dedos señalados sobre un esquema de la mano(Representación mental).Las observaciones de Benton en escolares pueden verse como una extensiónde las realizadas por Lefford. Se presentaron tres tareas a niños de 6 a 9 añosde edad:• Identificación de los dedos tocados por el examinador, con la mano visible.• La misma tarea, con la mano oculta.
    • • Identificación, con la mano invisible, de los pares de dedos tocadossimultáneamente por el examinador.En las tareas puramente táctiles, se colocaba delante del niño un esquema dela mano izquierda o derecha con los dedos numerados del 1 al 5; el niño debíaidentificar el dedo o dedos estimulados bien señalándolos, bien llamándolos porsu nombre o por su número.Todos los niños de 6 años respondían adecuadamente en las tareasvisuotactiles. Los otros dos tipos de localización digital que suponenidentificación de los dedos tocados, muestran un desarrollo en relación con laedad. La tarea más difícil era, naturalmente, la identificación de dos dedosestimulados simultáneamente; una gran proporción de niños de 9 añosrespondían de forma inadecuada. [58]La identificación simultánea de dos dedos no ha alcanzado todavía a los 12años el rendimiento propio de un adulto. Evidentemente existen aspectos delreconocimiento digital que exigen una capacidad cognoscitiva conseguidadespués de los 12 años. Una de esas habilidades propias de edades másmaduras parece ser la representación visuoespacial mental, demostrada con lalocalización sobre un modelo esquemático en lugar de la propia mano.Existen también indicios de que la codificación verbal de la informaciónsensorial puede jugar un papel significativo en el rendimiento de las pruebas[59].Es posible que las diferencias laterales en el reconocimiento digital estén enrelación con la capacidad de lectura [60].Una línea de investigación se ha dedicado concretamente al hecho de que elrendimiento conseguido por preescolares en la localización digital pueda ser unpredictor de su futura capacidad de lectura, especialmente en las edades masprecoces [61, 62]. No está claro el por qué de este valor predictivo yespecialmente si el componente de esquema corporal es la variable importante.Como ya ha sido resaltado, el "reconocimiento de los dedos" es solamente unnombre genérico para una serie de tareas que tienen como objeto el
    • reconocimiento digital; cada una de las cuales demanda una habilidaddiferente, como discriminación intrasensorial, integración intersensorial,proceso perceptivo-representacional y codificación verbal. El análisis deFletcher y col. indica que esas diferencias en el rendimiento de diferentestareas implican diferentes factores y cada uno de ellos puede jugar un papeldiferente en la predicción de la capacidad de lectura en los diferentes niveles.Manifestaciones clínicasLa expresión clínica de la agnosia de los dedos está claramente perfilada enlos textos clásicos. Poco hay que añadir a la descripción textual de H. Hécaen:"La agnosia digital se caracteriza por la incapacidad que presentan ciertossujetos para designar, nombrar y elegir los diferentes dedos, sea de suspropias manos, sea de las del observador; el paciente muestra, al mismotiempo, una cierta dificultad para mover sus dedos, se equivoca, los confunde,extiende un dedo no señalado; con los ojos abiertos, es incapaz de reconocerel dedo tocado por el explorador, mientras que todas las demás órdenes soncomprendidas a la perfección y ejecutadas con rapidez; se ha notado inclusoque tales pacientes son perfectamente capaces de enhebrar una aguja o detocar el piano. Es preciso señalar que los errores son habitualmente másacusados para los dedos centrales que para el pulgar y el meñique. Deentrada, el paciente suele ignorar su incapacidad y no hace ningún esfuerzopor corregirla cuando se le hace notar; esto no es así en todos los casos y espreciso constatar una regresión de la alteración después del primer examen enpacientes que se han entrenado tras haber sido conscientes de su déficit" [1].Exploración de la agnosia digitalEl test de Benton para la exploración de la agnosia digital puede serconsiderado como la referencia obligada en los estudios clínicos realizados enpaíses occidentales [58, 22]:ÍTEMS VERBALES:• Denominación del dedo señalado por el explorador.
    • • Denominación del dedo tocado por el explorador:- Con ayuda visual- Sin ayuda visual• Denominar un dedo de la mano del explorador.• Denominar un dedo en un modelo gráfico de la mano.• Señalar el dedo denominado por el explorador.ÍTEMS NO-VERBALES:• Señalar o mover en un modelo el dedo indicado por el examinador.• Señalar el dedo tocado por el examinador:- Con ayuda visual- Sin ayuda visualPRUEBAS COMPLEJAS (Implican atención y memoria inmediata):• Identificar pares de dedos tocados simultáneamente por el explorador.• Identificar pares de dedos tocados por el explorador uno tras otro.PRUEBAS QUE IMPLICAN PRAXIAS IDEOMOTRICES:• Mover el dedo señalado por el explorador:- Con ayuda visual- Sin ayuda visual• Mover por imitación (el mismo dedo que mueve el explorador).• Mover el dedo que el explorador indica sobre un modelo.
    • Dado que las diferentes tareas que se realizan en relación con la identificaciónde los dedos requieren diferentes capacidades cognoscitivas, es evidente queno existe una entidad unitaria llamada "agnosia digital". Así pues, al hablar dela semiología de la agnosia digital, es preciso especificar las tareas concretasque se han usado para evaluar tal capacidad.De las experiencias de Mattews [63], Poeck y Orgass, Kinsbourne y Warrington[65] se desprende que:• Los diferentes tests verbales para la identificación de los dedos estánbastante correlacionados entre sí pero no lo están con los tests no-verbales.• Las alteraciones del reconocimiento de los dedos evidenciadas mediantepruebas verbales están claramente relacionadas con alteraciones de la esferalingüística. Las agnosias digitales identificadas mediante pruebas no-verbalesestán en relación con alteraciones visuospaciales.Correlaciones anatómicasCuando Gerstmann hizo la primera descripción de la agnosia digital, situó lalesión causal en la unión parietooccipital, alrededor del giro angular delhemisferio izquierdo. Es en esta área donde se integra la información visual ysomatosensorial para proporcionar las bases de una imagen corporal intacta ybien integrada. Los siguientes estudios clínicos sugirieron que esta localizaciónera mas precisa que la que los hechos demostraban; la agnosia digital, encualquiera de sus formas, se encontraba tanto en pacientes con lesiones en loslóbulos temporal y frontal como en lesiones parietales posteriores. Al mismotiempo se aceptaba generalmente la localización en el hemisferio izquierdopostulada por Gerstmann: los estudios realizados por Hécaen sobre pacientescon enfermedades cerebrales unilaterales confirman que la agnosia digital seencuentra en el 20 % de pacientes con lesiones hemisféricas izquierdas perosólo en el 3% de los pacientes con lesiones derechas [66].No obstante, posteriores investigaciones arrojan dudas considerables sobre laafirmación de una correlación específica entre la agnosia digital y una lesión delhemisferio izquierdo. La asociación de agnosia digital con una lesión lateralparece depender, en principio, de la forma verbal o no verbal en que se
    • manifiesta la alteración y, en segundo, lugar de la presencia o no de afasia ydeterioro mental [48, 67, 68].No obstante, ni el deterioro ni la afasia pueden hacerse responsablesaisladamente de la agnosia digital. Muchos pacientes afásicos o mentalmentedeteriorados tienen conservado el reconocimiento digital.Otros autores se decantan por la idea original de Gerstmann de que losmecanismos de reconocimiento digital se sitúan en el giro angular y el girosupramarginal izquierdos. Se han descrito pacientes no-afásicos y no-dementes con lesión focal en la región parietal posterior izquierda, quemostraron agnosia digital bilateral tanto como los demás elementos del llamadosíndrome de Gerstmann [69, 70].Se ha obtenido una confirmación del hecho mediante la electroestimulacióncortical de un paciente epiléptico: La estimulación de un solo locus, situado enla zona de transición entre los giros angular y supramarginal, produjo agnosiadigital además de agrafia y acalculia [71].Parece ser, pues, que la agnosia digital bilateral, cuando no se complica condefectos somatosensoriales básicos, afasia o deterioro mental, puede ser muybien un indicativo de lesión focal en la región parietal posterior izquierda, talcomo postuló Gerstmann, pero la alteración aparece mucho más a menudotanto en el contexto de afasia como en el de demencia. En esa situación nopuede considerarse como un defecto cognoscitivo específico ni tiene valorlocalizador alguno.Queda por responder la cuestión de por qué algunos afásicos y dementespresentan la alteración en cualquiera de sus formas y otros no. Una posibleexplicación propuesta es que el defecto somatosensorial, en colaboración conla afasia o la demencia, juegue un importante papel en su producción.La agnosia digital ha sido considerada una forma menor de la autotopagnosia[72], pero mientras la autotopagnosia se ha observado sólo en pacientes conlesiones cerebrales hemisféricas izquierdas, hay numerosas publicaciones queconfirman como la agnosia digital aparece con la misma frecuencia en lesionesizquierdas y derechas [40, 48, 65, 67].
    • Los esquemas básicos de la neuropsicologíia sugieren que una tarea sensiblea lesión en uno u otro hemisferio no es una función neuropsicólogica elemental.Hemos de suponer que las agnosias digitales responden a diferentesmecanismos según sea el lado lesionado [18]).IMITACIÓN DE GESTOS (EN LA APRAXIA IDEOMOTORA)La apraxia ideomotora es la alteración en la secuenciación motora demovimientos destinados a un fin pero sin un objeto físico presente, en ausenciade defectos motores y del lenguaje. Hay pacientes que, aun teniendo unaapraxia ideomotora, logran imitar posturas motoras [28], a pesar de que lotípico de la apraxia ideomotora debe ser un fallo en la realización demovimientos, tanto a la orden como por imitación.La imitación de gestos o posturas motoras consiste en igualar un modelo motorconcreto visto en el examinador. La finalidad de la imitación es la propiaimitación, sin ninguna relación con el contexto, lo que la hace diferente de losgestos de comunicación, como son muchas praxias ideomotoras [28].Lógicamente, la imitación de posturas es un acto con ausencia de semántica,por lo que algunos autores le han dado el nombre de praxitomos (Comes,1990) [26].Para DeRenzi la alteración en imitación de gestos constituye un déficitexclusivo de la ejecución motriz [73]. La imitación de gestos con significadopuede estar mediatizada por el conocimiento previo de los gestos, pero si setrata de imitar gestos sin finalidad ni significación alguna la aseveración deDeRenzi cobra un sentido: la imitación sería una simple conexión entre lapercepción visual y la ejecución motriz.Se habla, no obstante, de la existencia de un eslabón intermedio en la cadenade la imitación de gestos sin sentido: el conocimiento topográfico del cuerpohumano. Este conocimiento haría una labor de simplificación, reduciendo losmúltiples detalles visuales del gesto a una simple rutina motriz aplicada sobrepartes del cuerpo muy significativas y concretas.
    • Desde este punto de vista la alteración en la imitación de gestos tiene un origensimilar al de la autotopagnosia: una alteración del segundo sistema, elconocimiento del propio cuerpo. La alteración descrita se asocia a laautotopagnosia más que a la agnosia digital pues se refiere a una alteración delconocimiento corporal en relación con los gestos que requieren orientaciónsobre el cuerpo. De asociarse con la agnosia digital, estaría en relación con losgestos de los dedos ligados a una referencia distinta: orientados sobre la propiamano [74].DESORIENTACIÓN DERECHA-IZQUIERDALa desorientación derecha-izquierda es un trastorno complejo y sufisiopatogenia no está todavía aclarada. El componente visual del esquemacorporal, y la relación entre el espacio corporal y el extracorporal son factoresimportantes. Parece que no es un síntoma unitario sino que presenta aspectosafásicos, agnósicos y apráxicos.Consiste en una incapacidad para identificar o para distinguir el lado izquierdo yderecho del propio cuerpo o del examinador. Se describió inicialmente como unaspecto del deterioro cognitivo generalizado. Gerstmann vio esta alteracióncomo una ruptura parcial del esquema corporal, y la describió en el contextodel síndrome que lleva su nombre asociada a agrafia, acalculia y agnosiadigital, causado supuestamente por una lesión del giro angular del hemisferioizquierdo. Sin embargo, como ya hemos comentado anteriormente, existendudas sobre la existencia de dicho síndrome, al encontrarse de forma aisladacada uno de su déficit. Head relacionó la desorientación derecha-izquierda conun déficit en el pensamiento simbólico, conclusión derivada de la observaciónde muchos afásicos incapaces de identificar la lateralidad de partes de supropio cuerpo o del examinador.Fundamentos cognitivos de la desorientación derecha-izquierdaCuando se considera la naturaleza de las tareas de discriminación derecha-izquierda, es evidente que éstas requieren el concurso de diferenteshabilidades cognoscitivas:
    • • Existe un componente verbal, dado que el paciente debe entender lasetiquetas "derecha" e "izquierda" antes de poder aplicarlas a un lado concretode su cuerpo, y debe además retenerlas in mente el tiempo suficiente paraejecutar órdenes dobles. Naturalmente, la orientación derecha-izquierda puedeexplorarse también a través de capacidades no-verbales como las que se usanen las tareas de imitación.• Otro componente es de naturaleza sensorial. Las etiquetas izquierda yderecha se aplican a una distinción entre los lados del cuerpo quenecesariamente implica una discriminación sensorial. Presumiblemente ladiferencia o asimetría en la excitación entre los dos lados del cuerpo crea ungradiente de excitación derecha-izquierda que constituye la base de laconsciencia intuitiva de diferencia entre ambos lados del cuerpo poseída por lamayor parte de las personas. Esta consciencia es expresada a menudo entérminos de "sentir" el lado derecho más grande, fuerte y pesado que elizquierdo. Probablemente esté en relación con el establecimiento de lapreferencia manual.• Un tercer componente es de naturaleza conceptual. La correcta identificacióny manipulación de partes laterales del propio cuerpo y del de una personaconfrontada requiere un amplio conocimiento de la relatividad del concepto"derecha-izquierda".• Finalmente, existe un cuarto componente visuoespacial que entra en juegocuando señalamos las partes laterales de una persona confrontada u objetosde la derecha o la izquierda. Algunos de los tests más complejos de orientaciónderecha-izquierda, demandan una fuerte aportación de las habilidadesvisuoespaciales, especialmente la capacidad de "rotación mental".Aspectos evolutivosLa capacidad para ejecutar órdenes dobles se desarrolla rápidamente despuésde los seis años y es muy raro encontrar un niño de nueve años que tengadificultad en realizarlas. Los diferentes rendimientos al realizar tareas con ojosabiertos o cerrados también se igualan con la edad. No obstante, algunos niños
    • de nueve años no son todavía conscientes de la naturaleza relativa delconcepto derecha-izquierda y fracasan en la reorientación de 180c (cruzada)imprescindible en las tareas combinadas, propio cuerpo y examinador. A losdoce años, la mayoría de ellos realizan correctamente todos los componentesde la exploración.Bases neuroanatómicas del déficitAdemás de las observaciones iniciales en pacientes con demencia, ladesorientación derecha-izquierda se ha asociado tradicionalmente con lasalteraciones afásicas y con las lesiones del hemisferio izquierdo. A pesar deesto, la localización anatómica de la lesión que provoca de forma aislada estesíntoma complejo no ha sido encontrada, precisamente por los diferentesaspectos cognitivos que subyacen en el mismo.Una de las contribuciones iniciales más importantes fue la de Bonhoeffer, queen 1923 describió un paciente con una lesión temporoparietal izquierda conuna importante desorientación derecha-izquierda. Tenía una afasia y mostrabaalguna alteración en la comprensión verbal, pero la desorientación derecha-izquierda era particularmente grave. No obstante también tenía otrasalteraciones somestésicas en el brazo y mano derechos (afectación de lalocalización táctil, sentido posicional, estereognosia, barognosia, grafestesia)que suscitaban la cuestión de si la desorientación derecha-izquierda podía serresultado de una interacción entre sus déficit sensoriales y lingüísticos.Respecto a la relación entre alteraciones afásicas y desorientación derecha-izquierda, Head, en 1926, encuentra una desorientación derecha-izquierda tanfrecuentemente en los pacientes afásicos que incorpora tests verbales y no-verbales para medirla. Sauguet y col. investigaron la relación de varias formasde desorientación derecha-izquierda con el lado lesional y la presencia dealteraciones afásicas en pacientes con lesión unilateral [48]. Sus resultadosparecen confirmar que la contribución hemisférica a la orientación derecha-izquierda depende de cuál de sus facetas evaluamos. La afectación en laspruebas "sobre el propio cuerpo" se observa en pacientes afásicos con lesiónhemisférica izquierda pero se observa raramente en pacientes no-afásicos. Porotra parte, los pacientes no-afásicos con lesión hemisférica derecha, los
    • afásicos y los dementes muestran defectos en los tests "sobre la personaenfrentada" y en la imitación de movimientos derecha-izquierda.La asociación entre la lesión del hemisferio izquierdo y desorientación derecha-izquierda fue descrita por Gerstmann en 1930, en un estudio centrado en laagnosia digital. Este autor relacionó la alteración con una disfunción de laregión parietooccipital izquierda. En la estimulación electrocortical realizada porMorris, la desorientación derecha-izquierda era provocada tras la estimulaciónde dos puntos adyacentes al que provoca la agnosia digital [71].La desorientación derecha-izquierda en pacientes con síndrome de negligencialateral por lesión del lóbulo parietal del hemisferio no dominante debe sertambién considerada. Muchos de esos pacientes muestran una discapacidadunilateral, por así llamarla, en la que se observa un fracaso al señalar partesdel cuerpo del lado con negligencia; esta discapacidad es también patente alseñalar las partes del cuerpo del explorador en oposición, correspondientesespacialmente a las del lado "olvidado" de su propio cuerpo.Desorientación derecha-izquierda y el síndrome de GerstmannEl síndrome que consiste en la asociación de agrafia, acalculia, agnosia digitaly desorientación derecha-izquierda fue descrito por Gerstmann en 1930. Ahoraes evidente que no es un verdadero síndrome. Con mucha frecuencia, otrossíntomas lo acompañan (apraxia de construcción, disfasia, hemianopsiahomónima, etc.) derivados de una lesión en la región parieto-occipito-temporaldel hemisferio dominante. Por otra parte, dicho síndrome suele ser incompleto,se ha descrito de forma aislada cada uno de los síntomas que lo componen yno se ha encontrado ningún trastorno básico subyacente que unifique susintomatología [49].Por todas estas razones, Benton lo ha calificado de ficticio [51]. El único valorverdadero de este síndrome reside en su uso como ayuda cuando se estánbuscando síntomas secundarios a una lesión parieto-occipito-temporal delhemisferio dominante.
    • Evaluación de la desorientación derecha-izquierdaLa desorientación derecha-izquierda es un concepto muy amplio. No se refierea una sola habilidad sino a variedad de rendimientos en diferentes niveles decomplejidad, cada uno de los cuales demanda diferentes capacidadescognoscitivas y diferentes tipos de respuesta. Comprensión, denominación,ejecutar movimientos a la orden verbal o imitación de movimientos sondiferentes tipos de tareas en las que esta implicada. Pueden usarse tambiénórdenes que supongan la identificación de una o más partes laterales delcuerpo. Los pacientes pueden ser requeridos para identificar sus propias partesdel cuerpo, las del explorador o una combinación de ambas. Una evaluacióncompleta de la "orientación derecha-izquierda" requiere un análisis definidooperacionalmente en diferentes componentes o niveles.Se valora secuencialmente la orientación hacia el propio cuerpo, primero conguía visual y después sin ella. Se valora después la orientación con respecto alcuerpo del examinador o un dibujo humano. Por último, se evalúa la orientacióncombinada hacia el propio cuerpo y el del explorador. La complejidad de latarea aumenta si se pide que realice actos motores cruzados.En cada una de estas fases se exploraría la capacidad de denominar la partecorporal, la designación de la misma a la orden verbal y ejecutar unmovimiento, tanto a la orden como a la imitación. Algunas de las tareas soncualitativamente distintas y el paciente puede responder a ellas de formadiferente; puede realizar bien la denominación pero no la designación o laimitación, y viceversa.ATAXIA ÓPTICALa ataxia óptica aparece originariamente como un componente del síndromedescrito por el médico húngaro Balint, en asociación con simultagnosia [75].Balint encontró en su paciente una reducción de la atención visual que dabacomo resultado una incapacidad para percibir más de un objeto al mismotiempo (simultagnosia visual) además de una incapacidad para alcanzar unobjeto con precisión (ataxia óptica). La causa es una lesión parietal bilateral.
    • Muchos más pacientes con sintomatología similar han sido descritos desdeentonces.Los pacientes con simultagnosia tienen la atención fijada en un solo objeto o enun detalle de la escena visual, y negligen el resto de los objetos a excepcióndel que han fijado. Este déficit no es debido a una constricción del campo visual(visión en túnel), pues perciben el objeto en cualquier zona del campo visual.La simultagnosia es independiente del tamaño del objeto o de su extensiónhacia zonas periféricas del campo visual. Podríamos considerar lasimultagnosia del síndrome de Balint como una negligencia basada en elobjeto, y así se distinguiría de la negligencia hemiespacial, basada en lalocalización espacial.En 1919, Holmes y Horax [76] especifican y detallan los componentes delsíndrome de Balint. Además de hacer notar la simultagnosia y la ataxia ópticadescritas por Balint, enfatizan la desorientación espacial como el déficit nuclearde este síndrome. Estos autores consideran esta desorientación espacial comoindependiente de la simultagnosia. Los pacientes no serían capaces de indicarla localización de los objetos ni verbalmente ni señalándolos (esto últimocorrespondería a la ataxia óptica). Los enfermos estarían perdidos en elespacio, perdidos en un mundo caótico y sin sentido visual.Holmes y Horax añaden al síndrome una alteración de la conductaoculomotora, que está desestructurada, con grandes alteraciones de la fijación,iniciación sacádica y precisión de la misma, así como en el seguimiento visualdel objeto. El paciente es incapaz de mantener la fijación y puede generarmovimientos oculares sacádicos de forma caótica. Este trastorno delmovimiento ocular está limitado a los movimientos oculares guiadosvisualmente, pues los enfermos pueden programar de forma precisa susmovimientos oculares cuando están guiados por el sonido o por el tacto.Parece que este trastorno, que ha sido llamado apraxia de la mirada, seríasecundario a la pérdida de orientación espacial mediada por la visión. Losmovimientos oculares son caóticos porque la experiencia perceptual es caótica.Como parte de esta alteración perceptual se encuentra otro componente delsíndrome de Balínt, la incapacidad de la percepción de profundidad, que
    • parece ser secundaria a la incapacidad de apreciar la localización relativa dedos objetos, o de uno situado frente al sujeto que lo está mirando.La ataxia óptica se demuestra en la incapacidad del paciente para alcanzar conprecisión un objeto, a pesar de verlo y a pesar de tener intacta la precisión delos movimientos de su mano frente a movimientos dirigidos a una parte de sucuerpo (por ejemplo, prueba dedo-nariz). El enfermo proyecta vagamente sumano, generalmente en una dirección errónea, y parece no tener una ideaexacta de la distancia de dicho objeto con respecto a él. Este trastorno esespecífico para la visión. Estos pacientes son capaces de localizar sonidos ode localizar su espacio personal basados en aferencias cinestésicas. Estecontraste se puede apreciar explorando la capacidad del enfermo para tomarsopa con una cuchara. Si mantiene el plato en sus manos, puede hacerlo, perosi el plato está fuera de su espacio peripersonal, no está en contacto con sucorporalidad, se ve incapaz de realizarlo al estar basada la ejecución sólo en laorientación visual.La ataxia óptica ha sido también reconocida como síntoma independiente delos otros componentes del síndrome de Balint. Como ya hemos reflejadoanteriormente, los pacientes con ataxia óptica no pueden alcanzar conprecisión los objetos externos percibidos visualmente. Mueven la mano hacia lavecindad del objetivo y después comienzan con movimientos de búsqueda conla mano ampliamente abierta. Como ya se dijo antes, la ataxia óptica puedeproducirse en asociación con un trastorno de la percepción visuoespacial másgeneralizado, pero existen enfermos que, a pesar de poder expresarverbalmente juicios acertados sobre la localización y orientación de los objetos,son incapaces de encontrarlos con la mano. En contraste, estos enfermos soncapaces de alcanzar una parte de su cuerpo sin errores ni dudas (tocarse lapunta de la nariz o uno de los dedos de la mano).Se ha interpretado la ataxia óptica como un déficit en el tercer sistemaindependiente constituyente del esquema corporal [18]. Existe un fallo en latransformación de la localización retinotópica al sistema de coordenadascentrado en el cuerpo, necesario para la planificación de los movimientos. Elpaciente puede alcanzar partes de su propio cuerpo de forma precisa porque
    • están intactos, tanto la consciencia de su propio esquema corporal y suconocimiento conceptual acerca del cuerpo humano, como el mismo sistemade referencia somatocéntrico, que ofrece información acerca de la situaciónespacial del propio cuerpo y de sus partes.La localización de la lesión en los pacientes con ataxia óptica se encuentra enel surco intrapariental y suele extenderse al área 5 y 7 de Brodman, en el dellóbulo parietal superior adyacente, región que parece ser responsable delprocesado y transformación de las coordenadas retinotópicas a las del sistemacentrado en el cuerpo.BIBLIOGRAFÍA[1] Hecaen H. Introduction á la neuropsychologie. Larousse Université, París1972.[2] Head H. Studies in Neurology II. Hodder and Stoughton and OxfordUniversity Press, Londres 1920.[3] Schilder P. Das Körper Schema. En: Beitragzur Lehre von Bewusstsein deseigenenen Körpers. J Springer, Berlín 1923.[4] Berlucchi G, Aglioti S. The body in the brain: neural bases of corporealawareness. Trends Neurosci 1997; 20: 560-4.[5] Graziano MS. Where is my arm? The relative role of vision andproprioception in the neuronal representation of limb position. Proc Natl AcadSci U S A 1999; 96: 1041-1042.[6] Oldfielf RC, Zangwill OL. Heads concept of the schema and its application incontemporary British psychology. Br J Psychol, 1942; 32: 267-286.[7] Heilmann KM, Valenstein E. Disturbances of the Body Schema. En: ClinicalNeuropsychology. Oxford University Press, Nueva York 1993.[8] Hecaen H, Anguelergues R. La cécité psychique. Masson et cie, París 1963.
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    • CAPÍTULO 14: SÍNDROMES DISEJECUTIVOS: BASES, CLÍNICA YEVALUACIÓNAutor: Marian Gómez BeldarrainINTRODUCCIÓNLa capacidad ejecutiva es una de las funciones cognitivas más difíciles dedefinir y, por tanto, el desarrollo de técnicas que la evalúen directamente es unproceso complejo.Desde el punto de vista cognitivo, el término "función ejecutiva" se refiere aaquellos procesos por los que un individuo mejora su actuación en tareascomplejas, con varios componentes (1]. Es decir, se trata de la capacidad depensar en una "meta concreta" y ser capaz de organizar los medios para suconsecución, de prever sus consecuencias y valorar las posibilidades de éxito,de concentrarse en los puntos clave, de reflexionar sobre si se está realizandoel plan según lo acordado y de modificarlo si no es así.De esta función, esencial para llevar a cabo las conductas complejas quecaracterizan el comportamiento del ser humano, se encarga una región delcerebro muy concreta: la corteza prefrontal. Su alteración da lugar al síndromedisejecutivo, caracterizado por los siguientes trastornos: a) incapacidad parainiciar, detener y modificar una conducta en respuesta a un estímulo quecambia; b) incapacidad para llevar a cabo una serie de actos consecutivos quepermitan resolver un problema; c) incapacidad para organizar un plan de accióne incapacidad para inhibir respuestas inapropiadas y perseveración o repeticiónanormal de una conducta.En la tabla I, se muestran una serie de 20 síntomas que pueden presentar lospacientes con un síndrome disejecutivo.El síndrome disejecutivo se corresponde con lo que se ha denominado hasta laactualidad síndrome frontal y fue descrito por Harlow en 1868, cuando describióel célebre caso de su paciente Gage. Este paciente, un trabajador del ferrocarrilde Boston, sufrió un accidente en 1848, a los 25 años de edad, en el que una
    • barra de hierro penetró por el maxilar y le atravesó ambos lóbulos frontales. Elpaciente ni siquiera perdió el conocimiento. No dejo de hablar, ni presentó undéficit motor ni sensitivo, pero jamás pudo volver a trabajar, por su gran cambiode carácter. "Gage, ya no era Gage" [2]. En este capítulo, intentaremos explicarqué le sucedió.LA CORTEZA FRONTAL Y SU ANATOMÍA: DESCRIPCIÓN Y CIRCUITOSLos lóbulos frontales ocupan 1/3 de la corteza cerebral del ser humano.Constituyen una región de la corteza cerebral cuya función sigue sin estardefinida completamente. Luria la describió como la porción más compleja y dedesarrollo más reciente del sistema nervioso central [3]. También constituye laporción más desarrollada con respecto a los cerebros de animales próximosfilogenéticamente. Se pensó, por tanto, que en esta región debería encontrarsela diferencia básica entre seres humanos y animales, la "inteligencia". Lasorpresa llegó cuando se observó que los pacientes con lesiones frontalesobtenían resultados normales en los tests psicométricos que evalúan dichafunción, si bien es cierto que en su vida real el paciente no se comportaba deforma "inteligente". En los años 70, autores clásicos [4] todavía hablaban de losmisteriosos lóbulos frontales. Curiosamente, en el año 2000 apareceránrevisiones dando ese título de "misteriosas" a determinadas regiones de lacorteza frontal [5]. La historia continúa.Parece evidente que, de alguna forma, esa "diferencia anatómica", ha permitidoal ser humano sobrevivir y dominar sobre otras especies, lo que supone unacapacidad idónea de adaptación al medio [6], a la vez que una independenciadel mismo a la hora de llevar a cabo determinadas conductas [7]. Estacapacidad para llevar a cabo conductas complejas, que reside en una parte dellóbulo frontal, la corteza prefrontal, tiene una base anatómica clara. La cortezaprefrontal está conectada con la práctica totalidad de las áreas corticales,subcorticales y límbicas, lo que le proporciona información de toda clase deeventos externos e internos, pudiendo conectar ambos entre sí. Ello sitúa a lacorteza prefrontal en posición de poder valorar la respuesta más adecuada a
    • un estímulo concreto, dependiendo de las condiciones externas y de lasituación del individuo.Los límites anatómicos de los lóbulos frontales son: la circunvolución central,que los separa del lóbulo parietal; la cisura de Silvio, que los separa del lóbulotemporal, y el cuerpo calloso, que los separa de estructuras subcorticales [8].A su vez la corteza del lóbulo frontal se puede dividir en 3 regiones, en relacióncon el tipo histológico de las mismas (tabla II):Corteza motora-premotora, que comprende:1 Circunvolución precentral (área 4 de Brodmann) o área motora primaria2 Corteza premotora (área 6)3 Área suplementaria motora (parte mesial del área 6)4 Área de Broca (áreas 44, 45), de producción de lenguaje5 Área del control visual voluntario (área 8)Corteza prefrontal, que comprende:1 Corteza dorsolateral (áreas 9, 10, 46)2 Corteza orbitaria (áreas 11, 12, 47)3 Corteza mesial (áreas 9, 10)Corteza paralímbica: que comprende la región anterior del giro en cíngulo(áreas 24, 25, 32).Cuando hablamos de síndrome frontal o disejecutivo, nos referimos al causadopor lesiones que afectan a la corteza prefrontal y paralímbica.
    • Las lesiones en las áreas motora-premotora producirían hemiplejía y/o afasiay/o desviación de la mirada al lado contrario de la lesión. Desde el punto devista histológico, la corteza prefrontal es un área de asociación heteromodal osupramodal, lo que representa un mayor número y complejidad de conexiones[9]. Según Mesulam [10], en estas áreas de asociación es donde lassensaciones se transforman en conceptos y pensamientos, convirtiéndosedespués en lenguaje y otras conductas.La corteza prefrontal y paralímbica (que a efectos didácticos vamos a incluir enlo que llamaremos corteza mesial) y sus diversas regiones, dorsolateral,orbitaria y mesial, están conectadas con diversas estructuras subcorticales,formando circuitos frontosubcorticales, lo que explica que los síntomas queprovoca una lesión frontal sean distintos según la región o circuito afectado.También explica el que determinadas lesiones a distancia de la cortezaprefrontal, pero que involucran al circuito, den lugar a síntomas frontales. Asímismo, ese es el motivo por el que pacientes con lesiones cerebrales múltiplespresentan síntomas frontales, ya que alguna de esas lesiones afectará a partesde alguno de los circuitos.Hay 5 circuitos frontosubcorticales reconocidos [11]: uno "motor", que seorigina en el área suplementaria motora; un circuito "oculomotor", que parte delárea 8, y tres más que parten de las distintas regiones de la corteza prefrontal(dorsolateral, orbitaria y del giro en cíngulo anterior).Estos tres últimos son los que nos interesan, y de los que hablaremos en losucesivo, porque su lesión da lugar al síndrome disejecutivo. En la tabla III seresumen estos tres circuitos frontosubcorticales.Los circuitos tienen una estructura básica: conectan el lóbulo frontal con elnúcleo estriado, el pálido, la sustancia negra, el tálamo y de nuevo la cortezafrontal (figura 1). Todos los circuitos comparten estructuras en común, pero semantienen separados anatómicamente. En estos circuitos intervienen variosneurotransmisores. La proyección corticoestriatal está constituida por neuronasglutaminérgicas excitadoras. El GABA es el neurotransmisor inhibitorio de laproyección entre el estriado y el pálido y entre el pálido y el tálamo. Finalmente,la proyección talamocortical es excitatoria. Otros transmisores como la
    • acetilcolina, la dopamina y la serotonina también están presentes en el circuitoy podrían tener repercusiones clínicas y terapéuticas [12].SÍNDROMES CLÍNICOSSíndrome dorsolateral (frontal) (o síndrome disejecutivo; figura 2)El síndrome dorsolateral lo puede provocar una lesión en cualquier región decircuito dorsolateral, pero principalmente por lesión de las áreas 9 y 10 deBrodmann. Se produce una alteración intelectual como resultado de untrastorno en las siguientes funciones:• Función ejecutiva: la capacidad de generar hipótesis [13], planear acciones ytomar decisiones para conseguir un objetivo [14], de focalizar la atención enello, de analizar los resultados y cambiar de táctica si es preciso, y noentretenerse con estímulos irrelevantes [15]. Según Lezak [16], no se trata deuna función cognitiva específica, sino de aquellas capacidades que permiten auna persona llevar a cabo con éxito una conducta con un propósitodeterminado.• Memoria de trabajo: para algunos autores [17], ésta es la base real de la"inteligencia". Es la información que una persona es capaz de mantener "enmente" y que va a necesitar en breve plazo, mientras realiza una acciónconcreta (se trata de una memoria a corto plazo). Sin embargo, los pacientesno tienen dificultades en almacenar información a largo plazo.• Ordenación temporal de acontecimientos: los pacientes tienen dificultadespara ordenar los acontecimientos en el tiempo, o seguir una secuencia, tantoverbal como motora. Los trastornos en la secuenciación en las lesionesfrontales son un punto de estudio importante en la actualidad [18].• Alteraciones de memoria: sin llegar a tener un síndrome amnésico, y comoconsecuencia de los trastornos mencionados anteriormente, los pacientes vana sufrir alteraciones de memoria. A pesar de mantener conservada la memoriaen las pruebas neuropsicológicas, los pacientes no tienen la habilidad parautilizarla en situaciones de la vida real. Tienen capacidad de almacenar
    • información, pero dificultades para recuperarla. Algunos autores opinan que esdebido a que este proceso mnésico requiere seguir una estrategia y realizar unesfuerzo, pero los pacientes frontales son muy sensibles al mismo. Estospacientes presentan lo que se denomina "efecto tarea difícil", es decir que surendimiento en cualquier función cognitiva desciende rápidamente en cuanto elesfuerzo que requiera sobrepase un determinado nivel, que suele ser bajo.Este hecho sugiere una falta de motivación, más que una alteración cognitivaadicional. La dificultad en el recuerdo puede ser también debida a unaineficacia en los mecanismos de codificación de la información causada pormala atención o mala función ejecutiva. Las características de la "amnesiafrontal" según Schacter [19], se detallan en la tabla IV. Otras referencias deinterés al respecto son los trabajos de Henson [20] y Wagner [21].• Reducción de la fluidez verbal y no verbal: si bien los pacientes con lesiónestricta prefrontal no tienen un síndrome afásico, sí presentan dificultades paragenerar palabras, lo que llamamos fluidez verbal, y para la comprensión deestructuras gramaticales tanto en el lenguaje oral como escrito. El lenguajetiende a ser escaso, por lo que aunque la capacidad lingüística pueda parecernormal en la conversación espontánea, se observan anomalías en testsespecíficos.Según algunos autores [22], es característico que determinadas lesionesfrontales, concretamente en el giro inferior izquierdo, produzcan alteraciones enalgunas tareas como las de generar verbos en respuesta a nombres concretosque se dicen o escriben al paciente, por ejemplo, ante la palabra "aguja" surge"coser" o ante "coche", "conducir".También se observa escasa fluidez a la hora de realizar dibujosespontáneamente y dificultades para copiar figuras complejas (malaestrategia).• Defecto en la programación motora: este trastorno es evidente al realizartareas motoras alternantes o recíprocas con las manos. Como hechointeresante y curioso, los pacientes pueden presentar una disociación entre susrespuestas verbales y motoras. Es decir, si se pide al paciente que realice unacto, desde un simple movimiento con las manos a otras pruebas más
    • complejas, es posible que no lo realice correctamente a pesar de queverbalmente explica a la perfección lo que se le ha pedido que haga [23].• Alteración del comportamiento: los pacientes con lesión dorsolateral tienden aaparecer apáticos, lentos, inatentos, desmotivados, distraídos, dependientesdel ambiente, sin concretar la atención, carecen de curiosidad. Con lesionesizquierdas, la depresión es frecuente [24].Varios estudios sugieren diversos tratamientos para mejorar la funciónejecutiva. Los fármacos con más posibilidades de éxito parecen ser losdopaminérgicos, el deprenilo, los estimulantes, los antidepresivos tricíclicos adosis bajas y los antagonistas alfa-adrenérgicos [25], pero los resultados noson alentadores.Síndrome orbitofrontal (Cambio de personalidad; figura 3)El síndrome orbitofrontal se produciría por una lesión a cualquier nivel delcircuito orbitofrontal pero especialmente por lesión de las áreas basales 11 y 12de Brodmann. Una causa frecuente de lesión en esta región es la ruptura de unaneurisma de la arteria comunicante anterior. Un caso clásico ya en la literaturaes el del paciente EVR descrito por Damasio, aunque la causa de la lesión endicho caso fue un meningioma [26].La corteza orbitofrontal corresponde a la representación neocortical del sistemalímbico [4] y tiene que ver con la adecuación en tiempo, espacio e intensidad,de la conducta en respuesta a un estímulo externo. Las lesiones en esta áreaparecen desconectar un sistema de vigilancia frontal del sistema límbico y,como resultado, se produce una desinhibición y labilidad emocionales, es decir,un cambio de personalidad con las siguientes características:• Los pacientes pueden aparecer desinhibidos, sin tener en cuenta las normassociales, con un mal control de impulsos (agresividad sin motivo, bulimia),incapaces de inhibir respuestas incorrectas, reiterativos.• Algunos pueden presentar el síndrome de dependencia del medio ambientedescrito por Lhermitte [27], con tendencia a imitar al examinador o tocar yutilizar todos los objetos que tienen a su alcance (conducta de imitación y
    • utilización). Parece ser que la pérdida de inhibición frontal da lugar a unahiperactividad parietal, con una tendencia a explorar el entorno con el tacto. Esdecir, se pierde el equilibrio entre la función frontal y la parietal. Con una lesiónfrontal, los pacientes no son autónomos del medio ambiente y cualquierestímulo puede ser digno de explorar, mientras que con una lesión parietal elpaciente se centra en sus propias sensaciones aunque vayan totalmente encontra de la evidencia, por ejemplo, los pacientes que ignoran su hemiplejía(anosognosia) o los que ignoran una parte de su cuerpo (asomatognosia) o losque ignoran todo un hemiespacio (heminegligencia). Otros autores [28] opinanque, aunque efectivamente la conducta de imitación se trata de un síntomafrecuente en patología frontal, no se halla tan ligada a una lesión basal, sinoque puede verse igualmente con lesiones dorsolaterales y mesiales. Laconducta de utilización es más rara pero, en cualquier caso, ninguna de las dos(utilización e imitación) se ha observado en patología que no sea frontal.• Otra característica es un peculiar "sentido" del humor, conocido clásicamentecomo "moria" [6]. Se refiere a que el paciente parece divertirse con lo que anadie hace gracia. Sin embargo, también se ha descrito [29] una incapacidadpara "captar" el sentido de un chiste, el paciente suele ser consciente de ese"problema".• Además de este cambio de personalidad, y al contrario de los pacientes conlesión dorsolateral, los pacientes con lesión basal aparecen eufóricos, a vecesincluso maníacos. Este hecho es más frecuente con lesiones derechas,pudiendo llegar a presentar un trastorno obsesivo-compulsivo.Aunque no hay ningún tratamiento eficaz, se han ensayado varios fármacospara mejorar la desinhibición de estos pacientes, como benzodiacepinas,propranolol, carbamacepina, ácido valproico, litio y agonistas serotoninérgicos.Sarazin et al. demuestran en un excelente trabajo de flujo cerebral estadualidad de síntomas, disejecutivos, versus alteración de personalidad, enpacientes frontales según la localización de la lesión en la corteza dorsolateralu orbitaria [30].
    • Síndrome mesial frontal (Apatía y mutismo; figura 4)El síndrome mesial frontal se produce por una lesión a cualquier nivel delcircuito mesial, pero especialmente por lesión del área 24, la región anterior delgiro en cíngulo. Un caso clásico con este síndrome fue descrito por Mesulam[31] y sus características son las siguientes:• El principal síntoma, especialmente si se trata de lesiones bilaterales, es elmutismo acinético. El paciente está despierto, pero sumido en una total apatíay no muestra ningún tipo de emoción [32]. Sólo responde a sus propiosmotivos, es decir, no contesta a las preguntas ni presenta respuestas motoras.Sin embargo, puede hablar y moverse perfectamente si le apetece. El grado desuma apatía se llama abulia, del griego "boul" que significa "deseo", y lapartícula "a" de ausencia.• Otras características son su desmotivación y su falta de interés por las cosas,aunque sean chocantes o nuevas para él.Este síndrome, que no es frecuente en la clínica neurológica, se puedeobservar con infartos bilaterales en el territorio de la arteria cerebral anterior. Esnotorio que este síndrome es el que mejor correlación anatomicoclínica tiene.La mayoría de los pacientes con lesiones cingulares mostrarán esa conducta adiferencia de los pacientes con lesiones en las regiones dorsolaterales uorbitarias, quienes no presentan los síntomas correspondientes en el cien porcien de casos.Respecto al tratamiento, la apatía mejora con agentes dopaminérgicos en unavariedad de cuadros psiquiátricos, pero estos fármacos son muy poco eficacesen la apatía provocada por lesiones en este circuito. También se han utilizadolas anfetaminas y el metilfenhidato.
    • ETIOLOGÍA DE UN SÍNDROME FRONTALLas principales entidades que pueden dar lugar a un síndrome frontal son(tabla V):• Vasculares: la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior esuna causa común de síndrome frontal, pues la hemorragia puede causar undaño directo; además, tras el sangrado se puede producir un espasmo arterialque condicione una lesión isquémica en la región orbitofrontal. Si la lesión quese produce es extensa puede abarcar además al núcleo accumbens y otrasestructuras límbicas originando un síndrome amnésico.Los infartos, tanto del territorio de la cerebral anterior como de la cerebralmedia, que irriga la región dorsolateral de los lóbulos frontales, son otra causade síndrome frontal. Como se mencionó, el infarto de ambas cerebralesanteriores es la causa más frecuente de mutismo acinético.• Tumores: provocan un cuadro de deterioro intelectual subagudo que puedeconfundirse con el inicio de una demencia.• Traumatismos (lo más frecuente): la superficie orbitaria y el polo frontal sonlas regiones que se lesionan con más frecuencia en los traumatismoscraneales, por el contacto con la base del cráneo sobre la que descansan.Lesiones a distancia: suelen ser lesiones que ocurren a lo largo de loscircuitos comentados como, por ejemplo, en el núcleo caudado (enfermedad deHuntington, infartos caudados) [33], lesiones talámicas [34] y palidales [35],tanto isquémicas como tóxicas; el caso clásico de abulia producida por lesiónpalidal es la intoxicación por CO. Además, diversas enfermedadesmesencefálicas, como la parálisis supranuclear progresiva [36].Patología global cerebral: las lesiones cerebrales múltiples, ya seanisquémicas, desmielinizantes o traumáticas, cursan con frecuencia con unsíndrome frontal por afectación de los circuitos frontosubcorticales.
    • Enfermedades sin lesión aparente: hay varias enfermedades psiquiátricas,como el alcoholismo y en especial la esquizofrenia, en las que existentrastornos conductuales e intelectuales muy similares a los de un síndromefrontal. Aunque no se observan lesiones macroscópicas, los estudios de flujocerebral detectan una falta de activación frontal que normalmente debe sucedercuando los pacientes realizan tareas ejecutivas [37].Enfermedades degenerativas: se incluyen todas las enfermedades que cursancon degeneración y pérdida neuronal en los lóbulos frontales, como laenfermedad de Pick y sus variantes. Son cuadros progresivos, que a la largacursan con demencia. En la tabla VI se describen las diferencias clínicas entreuna degeneración frontal y una degeneración de predominio en áreascerebrales posteriores, como ocurre en la demencia tipo Alzheimer.EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA Y NEUROPSICOLÓGICA DE LAPATOLOGÍA FRONTALRecuerdo históricoSon ya clásicos los experimentos con ablaciones quirúrgicas, lobotomías yleucotomías, que permitieron en el primer tercio del siglo el estudio de laconducta. En los años 30, Egas Moniz, prominente neurólogo portugués,basandose en estudios con chimpancés, realizó las primeras lobotomías enhumanos, para aliviar enfermedades psiquiátricas que cursaban con ansiedadextrema [38]. Con tal técnica, los chimpancés parecían curarse de neurosisprovocadas experimentalmente, además de no presentar como secuela undefecto focal neurológico. Por entonces se estableció que el lóbulo frontalinfluía en la conducta, si bien no quedaba aclarado en qué forma.Estudios posteriores en primates [39, 40] pusieron de manifiesto la existencia,en la corteza prefrontal, de neuronas que sólo descargan en periodos "deespera", es decir, mientras el animal tiene que concentrarse e inhibirrespuestas incorrectas en espera de la respuesta adecuada. Se demostró asíel papel de la corteza dorsolateral en procesos de memoria a corto plazo(memoria de trabajo).
    • Más recientemente varias técnicas han permitido estudiar la corteza frontaldesde diversos puntos de vista. Así, la resonancia magnética nuclear haofrecido una visión anatómica detallada, mientras que otras técnicas permitenun estudio funcional y metabólico, como la resonancia magnética funcional o latomografía por emisión de positrones.La neurofisiología también ha ayudado a conocer la corteza prefrontal. Sonconocidos los estudios de la atención mediante potenciales evocados de largalatencia, la denominada onda P-300 [41]. Para obtener dicha onda se presentaal paciente una serie estímulos visuales o auditivos y con frecuencia variable seintroduce un estímulo nuevo. Si el paciente ha sido consciente de él, apareceuna onda tardía, la onda P-300, en el registro cerebral. Es una forma de medirla atención objetivamente. En los pacientes con síndrome frontal, esta onda noaparece.La estimulación magnética transcraneal es una técnica neurofisiológica, enboga en los últimos años, muy útil para el estudio [42] y tratamiento en algunoscasos [43], de la patología frontal. Mediante la estimulación de una región deinterés (en nuestro caso la corteza prefrontal), con una corriente magnética dedeterminadas características, se provoca "una disfunción" transitoria en dicharegión, con lo que se pueden estudiar las consecuencias neuropsicológicas ode flujo cerebral de la misma. Equivale a crear, artificialmente, una lesiónexperimental, en un lugar exacto. Y es que el estudio de lesiones "reales" tienemuchos inconvenientes: no se suelen ajustar a una región específica y,además, debido a los fenómenos de plasticidad neuronal, la corteza cerebralno funciona igual ni presenta las mismas conexiones que cuando estaba sana.En la década de los 70 y 80 aparecieron en la literatura detalladasdescripciones neuropsicológicas de pacientes con un síndrome frontal. En ladécada de los 90, el énfasis de los estudios radica en establecer,fundamentalmente mediante estudios funcionales, el papel de la cortezaprefrontal en distintas tareas cognitivas.
    • Estudio específico de la corteza frontal: exploración neurológica yneuropsicológicaExploración neurológicaA simple vista los pacientes con lesión frontal no muestran signos focalesllamativos, no presentan defectos motores, sensitivos ni del campo visual. Lospares craneales, los reflejos y la coordinación son normales, así como losreflejos musculares. El lenguaje puede ser normal, o existir una tendencia almutismo. Sin embargo, pueden aparecer los siguientes síntomas y signos, quese resumen en la tabla VII.• Acinesia: los pacientes tienden a moverse poco y no ponen atención a nuevosestímulos. Este defecto es más común después de lesiones mesiales.• Reflejos anormales: hay una serie de reflejos primitivos presentes en el niño yque desaparecen al madurar, pero que reaparecen tras una lesión frontal,como son el reflejo de prensión forzada (grasping), la hocicación, (al tocar loslabios al paciente), el seguimiento visual forzado de un objeto en movimientofrente al paciente (groping) y el palmomentoniano (contractura de la borla dementón al estimular la palma de la mano).• Anomalías del tono muscular: las lesiones dorsolaterales, cercanas al áreapremotora provocan una anomalía del tono muscular, que se llama paratonía.Al explorar el tono muscular, moviendo pasivamente el brazo del paciente, seencuentra una resistencia al movimiento (paratonía inhibitoria) o, al contrario, elpaciente realiza dichos movimientos aunque se le pida que deje la manorelajada (paratonía facilitatoria). Beversdorf y Heilman [44] encontraron que laaparición de paratonía se correlacionaba con peores resultados en los testsfrontales.• Alteración de la marcha: puede observarse una marcha a pequeños pasos,pérdida de equilibrio, retropulsión y marcha magnética (como si el pacienteestuviera pegado al suelo), pero habitualmente tras lesiones extensas ybilaterales.
    • • Alteración del olfato (anosmia): tras lesión orbitofrontal, por sección del nervioolfatorio en la lámina cribosa, tras traumatismos o cirugía de la zona.• Trastorno esfinteriano: ocurre tras lesiones mesiales bilaterales. El pacientepuede tener incontinencia urinaria o fecal y además no muestra preocupaciónpor hacer sus necesidades en lugares socialmente inadecuados. Este trastornoes debido a la pérdida de la acción inhibitoria que el lóbulo frontal ejerce sobreel reflejo detrusor espinal.Exploración neuropsicológica• GeneralidadesComo se ha comentado, el lóbulo frontal se ha considerado el "lugar" en quereside la inteligencia. Sin embargo, los tests psicométricos muestran que lospacientes frontales presentan una inteligencia normal. Actualmente resultaevidente que funciones compleja, como la inteligencia, no residen en un áreaconcreta cerebral, sino que son el resultado de múltiples conexionesneuronales que forman redes entre diversas regiones corticales y subcorticales[45]. Sí que existen regiones especializadas en el análisis y procesamiento deun tipo de información; en el caso del lóbulo frontal y debido a que tiene accesoa toda la corteza, su principal acción parece ser la de un ordenador general defunciones y "director de orquesta", que elegiría un patrón de conductaapropiado para un contexto dado [46, 7].Todos los síntomas de los que hemos hablado anteriormente son cuantificablescon tests estándar, dando una idea de la calidad y cantidad de síntomas que elenfermo padece. El interés de concretar el tipo de defecto que presenta unpaciente reside en mejorar el conocimiento del problema, nos ayuda acomprender cómo funciona el lóbulo frontal y puede facilitar la rehabilitación dealgunos defectos. Existen algunas excepciones y estas alteraciones no sonsiempre muy evidentes. Algunos pacientes con lesiones frontales deconsiderable tamaño tienen exploraciones neurológicas y neuropsicológicasnormales. Este hecho suele suceder cuando el principal problema es el cambiode personalidad, muy invalidante para el paciente pero casi imposible dedemostrar en el despacho médico; el simple hecho de estar en una consulta da
    • las suficientes referencias externas para que el paciente se comporte deacuerdo a las normas. En la vida real, sin embargo, nada controla o ponelímites a ciertas tendencias impulsivas de su conducta.Un problema a la hora de utilizar estos tests que miden la función ejecutiva escuáles y cuántos se deben emplear. Unos tests hacen mayor énfasis en lacapacidad organizativa, o de planear y ordenar, mientras que otros lo hacen enla memoria y otros en la capacidad de inhibir respuestas inadecuadas.Individualmente los tests frontales no son excesivamente específicos y no sólose alteran con lesiones frontales, sino con otras patologías como en el caso delas personas con trastorno de memoria asociado a la edad [47]. Por ejemplo,utilizando el Wisconsin Card Sorting Test (WCST), un test tradicional de estudioprefrontal, avalado incluso por estudios de flujo cerebral [48], algunos autoreshan demostrado que no discrimina entre pacientes con lesión prefrontal ypacientes con lesiones a otro nivel del sistema nervioso central [49]. Por elcontrario, algunos tests ideados para medir otras capacidades también se venalterados por el trastorno conductual del paciente frontal, como en la copia dela figura compleja de Rey para memoria visual [50]. Por ello, y para evaluarcorrectamente al paciente, se recomienda realizar al menos tres tests defunción ejecutiva que midan diversos aspectos del síndrome [50, 51]. La validezde estos tests para evaluar la capacidad del sujeto para desenvolverse ensituaciones reales (validez ecológica) también está discutida [51].Respecto a la fiabilidad de los tests, hay discrepancias de opinión; algunosautores [52] opinan que no hay un patrón "frontal" en los resultados y por tantoéstos suelen ser inconsistentes. En nuestra experiencia y después de realizaruna batería de tests frontales a varios grupos de pacientes y controles sanos,hemos encontrado que los primeros se diferenciaban claramente de lossegundos, presentando diferencias en los siguientes tests: Trail B, fluidezverbal (letras), trigramas para memoria de trabajo, aprendizaje de una lista depalabras en orden, errores perseverativos en el WCST y problemas difíciles(con mayor número de movimientos requeridos para solucionarlos) en la Torrede Hanoi.
    • Por último, recordar que sea cual sea el test utilizado, el dato que mejordiscrimina un paciente frontal de otro con otro tipo de lesión cerebral es lapresencia de perseveración (en respuestas verbales, al dibujar, en los tests defluidez verbal, etc.) [53].Los distintos tests de función ejecutiva se discuten extensamente en lasreferencias 54 y 16.• Tests neuropsicológicosSiguiendo el mismo esquema que hemos utilizado para describir la clínica enlesiones frontales, vamos a describir algunos tests sencillos que sirven paramedir los síntomas que pueden presentar estos pacientes. En el libro deFeinberg y Farah [55] hay unas descripciones excelentes y sencillas sobreestos tests.Síndrome dorsolateral• Función ejecutiva1. En el test de inteligencia de WAIS, hay subtests que podrían servir paramedir esta función, como las "semejanzas", en que se pide al sujeto quedescubra una característica común entre 2 objetos concretos o abstractos; la"comprensión", en que al paciente se le hacen preguntas sobre qué haría en elsupuesto de encontrarse en una situación determinada; el "rompecabezas", enel que debe formar una figura completa con varias piezas.2. La capacidad de razonamiento abstracto se puede valorar haciendo queinterprete refranes o noticias del periódico.Estos tests comentados tienen en sí cierta validez ecológica puesto queplantean al sujeto situaciones de la vida real, aunque es evidente que en la vidareal las situaciones y opciones de respuesta son múltiples y pocoestructuradas.3. El WCST es el test clásico de exploración frontal. El sujeto debe ordenar unaserie de cartas con dibujos por el color, la forma o el número de elementos quecontenga cada una de ellas (categorías). El paciente debe deducir como
    • ordenarlas por nuestra respuesta, que será únicamente sí o no según si la haordenado de acuerdo a una de las categorías, pero no podrá recibir unaexplicación más compleja que le permita deducir cómo realizar el test. Lospacientes tienden a reiterar en la misma categoría (color, forma, número) o aolvidar lo que estaban haciendo y ordenar de forma irregular siguiendo normasinventadas por ellos mismos.4. En la torre de Hanoi [56], se le pide al sujeto que forme una torre con cubos,partiendo de 3 torres más pequeñas. Lo debe hacer siguiendo unas normas:así, nunca puede poner uno más grande encima de uno más pequeño. Se ledeja un tiempo determinado para resolver el problema.5. También puede solucionar "laberintos" de dificultad variable. Se valora si elpaciente es capaz de cambiar de estrategia para resolver el problema.• Memoria de trabajoEn general, se trata de tests en los que se proporciona una pequeñainformación al sujeto, tales como uno o varios números (paradigma deSternberg) [57] o 3 letras (trigramas) [16], y después se le distrae con otra tareadurante un tiempo variable, generalmente unos segundos, pidiéndole querecuerde lo que le hemos dicho al principio.Otros aspectos de la memoria también se alteran. Los pacientes tienendificultades para saber dónde aprendieron algo, así como el orden en que loaprendieron. Les resulta muy difícil saber si un estímulo determinado lo vieronantes o después de otro. Para explorar este aspecto hay tests denominados"continuous performance tests", en los que los estímulos pueden ser visuales oauditivos y se pregunta al paciente si ha visto (u oído) ese determinado objetoantes o no, o qué objeto de los dos que se le presentan ha visto conanterioridad.• SecuenciaciónHay numerosas evidencias que demuestran que los pacientes frontales tienendificultades para seguir, recordar o aprender una secuencia, ya sea motora, depalabras, etc. Nuestro grupo realizó un trabajo utilizando un test, Serial
    • Reaction Time Task [18], que mide el tiempo de reacción mientras se realizansecuencias motoras en el teclado de un ordenador. Los pacientes con lesiónprefrontal no eran capaces de aprender la secuencia motora y este déficit secorrelacionaba con una incapacidad en el aprendizaje de una secuencia depalabras.• LenguajeLos pacientes frontales tiene una escasa fluidez verbal y no verbal, que sedetecta fácilmente haciendo que el sujeto recite en 1 minuto palabras queempiezan con una determinada letra o palabras de una categoría (animales,comidas, etc.); esta última tarea parece más fácil pues se obtienen mejoresresultados [58].• Programación motoraEs sorprendente ver la dificultad que tienen los pacientes con una lesión frontalpara realizar una serie de actos motores que aparentemente son muy sencillos,tales como poner un puño en la mesa, después la palma y después la mano decanto. O poner una mano hacia arriba y la otra hacia abajo, realizandomovimientos alternantes [3].Síndrome orbitofrontal• Capacidad de inhibición y perseveración1. Secuencias alternantes visuales: El paciente ha de copiar un dibujo quecontiene elementos que alternan puntas con cuadros. Se observa si el pacientepersevera realizando varias puntas o varios cuadros seguidos.2. Stroop Test I y II: El paciente ha de decir los colores (rojo, azul o verde) deunos puntos que aparecen impresos en una hoja de papel. Posteriormentedebe decir el color con el que están impresos los nombres de colores en unahoja; nunca una palabra está impresa en el mismo color que representa, esdecir, la palabra azul está impresa en rojo, la palabra rojo en negro, etc. Setrata de comprobar cómo el paciente inhibe la tendencia que todos tenemos aleer lo que pone, para decir el color en que está impresa la palabra [59].
    • 3. Paradigma go-no go: Se le pide al paciente que realice un acto (levantar undedo), si ocurre una circunstancia (al oir 2 golpes en la mesa), y que no haganada si lo que oye es un solo golpe. Se realiza el test durante 30-60 segundos,para comprobar que el paciente no persevera en repetir siempre la mismarespuesta. Con este simple test se puede comprobar asimismo cómo estospacientes repiten verbalmente lo que hemos pedido que hagan (si oigo 2golpes levanto un dedo) y sin embargo hace todo lo contrario (disociación entresaber-hacer) [31].• Conducta de utilización e imitaciónEsta conducta puede ser ya obvia durante la exploración del paciente, pero sehace más manifiesta poniendo una serie de objetos a su alcance y viendo sitrata de usarlos. Por ejemplo, se puede poner unas gafas encima de las suyas,o puede tratar de fumar al ver un cigarrillo, aunque no sea fumador [27, 28].• Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfunciónparoxística de una "epilepsia del lóbulo temporal", pueden producir síntomasespecíficos, como conductas automáticas, alucinaciones, trastorno del estadode ánimo, etc.Síndrome mesial (frontal)• a) Atención, mantenimiento de la acción1. Trail A y B: en la parte A se le da al paciente una hoja con varios númerosdispersos del 1 al 25 y él debe ir uniéndolos con líneas por orden de menor amayor. En la parte B, además de números en la hoja hay letras, el pacientedebe unir el primer número, el 1, con la primera letra del abecedario, la A;después el 2 con la B, etc., hasta completar los 13 números y las letras desdela A hasta la L. Con este test podemos medir la atención, la capacidad decontinuar con la tarea que están realizando y que supone un pequeño esfuerzo,la memoria a corto plazo, la rapidez psicomotora, porque se mide el tiempo quetardan en realizarlo, y la capacidad de secuenciación, pues se trata de seguiruna secuencia (de números) intercalada en una secuencia de letras. Elproblema de examinar a pacientes con escaso nivel cultural que no conocen elabecedario y el hecho de acercar más el test a la vida real se ha solucionado
    • con la aparición de otras versiones menos conocidas (seguir secuenciashorarias o secuencias de tamaños de puntos) [60].2. Control mental: éste es un subtest de la batería de memoria de Wechsler. Sele pide al sujeto que cuente para atrás de 3 en 3, o que realice otrasoperaciones mentales sencillas.3. Cancelar dibujos o letras: en una página de papel se pide al sujeto que tachetodas las "A" o todos los dibujos de un tipo determinado que vea en esa hoja.Los gráficos o letras pueden estar impresos ordenadamente en filas odesordenados por la página, lo que resulta más difícil y supone mayor esfuerzo[10].En la tabla VIII se hace un resumen de las distintas funciones frontales y testsque las miden.RESUMEN Y ÚLTIMAS ANOTACIONESEn este capítulo hemos explicado los síntomas y el diagnóstico de pacientescon lesiones frontales. De forma didáctica hemos dividido el conjunto desíntomas en tres tipos, dependiendo de la situación de la lesión que losprovoca. Hay que mencionar que, en la práctica clínica, esta división tan exactano se ve con frecuencia y lo habitual es que los pacientes presenten síntomasmezclados, dado que las lesiones no se suelen ceñir estrictamente a losterritorios dorsolateral, orbitario y mesial.El patrón del síndrome frontal está determinado no sólo por la ubicación de lalesión –de hecho puede ocurrir sin lesión aparente– sino por otros factores,como el lado de la misma. Determinadas funciones en las que interviene ellenguaje se afectan de mayor forma con lesiones izquierdas, mientras otrasque requieren mayor atención parecen afectarse por lesiones derechas; asímismo la depresión es más frecuente con lesiones izquierdas y la euforia, conderechas. El tamaño de la lesión es importante, siendo más evidente conlesiones bilaterales y extensas. La antigüedad de la lesión también influye, detal modo que con lesiones muy antiguas los pacientes se pueden comportarcomo personas sanas [49]; con el tiempo se ponen en marcha los fenómenosde plasticidad neuronal y el síndrome frontal se hace menos intenso. También
    • influyen la personalidad previa del paciente y la edad a la que ocurrió la lesión:a más jóvenes, menor defecto.El síndrome frontal no aparece completo, es decir, no todos los pacientespresentan todos los síntomas que hemos comentado y además estos puedenfluctuar y cambiar en intensidad según el contexto en que se explore. Porejemplo, no es infrecuente que un paciente con reconocidos problemas decomportamiento o ejecutivos, se comporte perfectamente en la consultamédica.El síndrome frontal puede ser un cajón de sastre donde incluyamos a pacientescon conductas "anormales" simplemente (un sociópata ¿lo sería por tener unadisfunción frontal?). Por lo tanto, el diagnóstico de síndrome frontal debe sermuy cuidadoso y estar basado en la exploración neuropsicológica (tabla IX).El conocimiento, ya que el tratamiento no está todavía establecido, de lossíntomas frontales, puede ayudar tanto al paciente como a su familia aadaptarse y quizá superar, con técnicas de rehabilitación cognitiva, el defecto.BIBLIOGRAFÍA[1] Robbins TW, James M, Owen AM, Sahakian B, Lawrence AD, Mcinnes L,Rabbitt P. A study of performance on tests from the CANTAB battery sensitiveto frontal lobe dysfunction in a large sample of normal volunteers: implicationsfor theories of executive functioning and cognitive aging. JINS 1998; 4: 474-490.[2] Damasio H, Grabowski T, Frank R, Galaburda AM, Damasio AR. The returnof Phineas Gage: Clues about the brain from the skull of a famous patient.Science 1994; 264: 1102-1105.[3] Luria AR. Frontal lobe syndromes. Handbook of Clinical Neurology, vol. 2.Vinken P, Bruyn G eds, North-Holland Publishing Co, Amsterdam, 1969.
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    • [58] Sherman AM, Massman PJ. Prevalence and correlates of category versusletter fluency discrepancies in Alzheimer disease. Arch Clin Neuropsychol 1999;14: 411-418.[59] Vilkki J, Holst P, Ohman A, Servo A, Heiskanen O. Cognitive testperformance related to early and late computed tomography findings afterclosed head injury. J Clin Exp Neuropsychol 1992; 14: 518-532.[60] Stanczak DE, Lynch MD, McNeil CK, Brown B. The expanded Trail MakingTest: rationale, development, and psychometric properties. Arch ClinNeuropsychology 1998; 13: 473-487.Tablas y flgurasTabla ICARACTERÍSTICAS DEL SÍNDROME DISEJECUTIVO MEDIDASPOR EL DEXCaracterísticas de la conducta de un paciente frontal1 Problemas para pensamiento abstracto2 Impulsividad3 Confabulación4 Problemas para planear una acción5 Euforia injustificada6 Problemas para emplear, reconocer o utilizar secuencias queayuden a realizar una acción7 Falta de insight para reconocer sus propias dificultades
    • 8 Apatía y falta de impulso9 Desinhibición, falta de control de impulsos10 Motivación variable11 Afecto plano; respuestas afectivas inadecuadas en intensidad alestímulo12 Agresividad13 Falta de preocupación general por los problemas14 Perseveración en algunos aspectos conductuales15 Hipercinesia, hiperactividad sin sentido16 Incapacidad para inhibir respuestas inadecuadas en un contexto17 Disociación entre "saber cómo se hace y lo que se hace"18 Distractibilidad19 Incapacidad para tomar decisiones20 Despreocupación por la normas socialesBurguess PW et al. The ecological validity of tests of executivefunction. Journal of the International Neuropsychological Society 1998;4: 547-558
    • Tabla IITIPOS DE CORTEZA CEREBRALTIPO DECORTEZAAFERENCIA DE EJEMPLOS LESIÓNPrimaria Un tipo desensaciónGiro precentral,postcentral,Heschl, cisuracalcarina (áreasmotora, sensitiva,auditiva y visual)Hemiplejia,hemianestesia,hemianopsiaAsociaciónunimodalUn área sensitivaúnica, procesaese tipo desensaciónCortezapremotora,parietal superior,periestriada ytemporal superiorNegligencia táctil,sordera parapalabrasAsociaciónpolimodalVarias áreasunimodales.Donde los variosatributos de unobjeto semezclan (color-forma-tamaño)Corteza temporalmedia e inferior,parietal inferiorAgnosia, anomia,apraxiaAsociaciónsupramodalVarias áreaspolimodales.Recibe yainformaciónprocesada yfiltradaParietal posteriory cortezaprefrontalTrastornosconductualescomplejossíndromedisejecutivoCortezalímbicaVarias áreassupramodales.Es el puenteentre áreas deasociaciónsensitiva y otrasestructuraslímbicasGiro en cíngulo,parahipocampo,polo temporal,córtex órbito-frontalTrastornos de lamotivación,impulso ypersonalidad
    • Tabla IIIRESUMEN DE LOS 3 CIRCUITOS FRONTO-SUBCORTICALESIMPLICADOS EN LA CONDUCTADORSOLATERALFRONTO-ORBITARIOMESIALAnatomía Área 9-10Brodmanncaudado DL,pálido LDMtálamo VA, DMÁrea 11-12Brodmanncaudado VM,pálido MDMtálamo VA, DMÁrea 24 Brodmannn. acumbes, pálidoRLtálamo DMSíntomaprincipalSíndromedisejecutivoCambio depersonalidad(desinhibición)AbuliaSíntomasasociadosAlteraciónmemoria detrabajoSecuenciación"Amnesia frontal"Escasa fluidezverbal y no verbalAlteraciónprogramaciónmotoraAusencia normassocialesDescontrol deimpulsosReiterativosConducta deutilizaciónMoriaMutismo acinéticoDesmotivadosAusencia derespuestas:motoras, verbaleso emocionalesFinalidad Organizar lainformación pararesponder aestímulos externosResponder aestímulos según laemoción queproduzcanResponder segúnnuestra motivacióninternaTratamiento DopaminérgicosBloqueantes alfa-adrenérgicosSerotoninérgicosBloqueantes alfa-adrenérgicosDopaminérgicosEstimulantesDL: dorsolateral, LDM: lateral dorsomedial, VA: ventral anterior,DM: dorsomediano, VM: ventromedialMDM: medial dorsomedial, RL: rostrolateral
    • Figura 1  DIAGRAMA DE UN CIRCUITO FRONTO-SUBCORTICALEsquema general de un circuito fronto-subcortical. Figura 2 FIGURA 2Paciente de 52 años que ingresa por trastorno de conducta brusco, compatible con síndromefrontal. En la exploración al ingreso presentaba una paratonía inhibitoria y reflejos primitivos.RMN: Infarto frontal dorsolateral derecho. Tabla IV 
    •   CARACTERÍSTICAS DE LA "AMNESIA FRONTAL"• Reconocimiento conservado• Problemas para recordar• Problemas para recordar la fuente de información (donde seaprendió)• Problemas para poner en orden los acontecimientos• Sensibilidad a cualquier distracción (lo que impide fijar ideas)• Tendencia a confabular y a falsos reconocimientos• Dificultad para utilizar categorías (lo que entorpece el recuerdo)Figura 3  FIGURA 3Paciente de 48 años, con síndrome frontal residual tras cirugía de un meningioma orbitario 4 añosantes. RMN: Lesión desmielinizante, cicatricial, en región órbito-frontal derecha. 
    • FIGURA 4Paciente de 58 años, con cuadro brusco de mutismo y bradicinesia. RMN: Infarto en el territorio dela arteria cerebral anterior izquierda, abarcando la región mesial frontal y giro en cíngulo anterior. TablaVCAUSAS DE UN SÍNDROME FRONTAL (DISEJECUTIVO)LesionesvascularesInfartos o hematomas territorio cerebral anterior ycerebral medioTumoresTraumatismosLesiones adistanciaEn caudado, tálamo, pálido, mesencéfaloLesiones múltiples Infartos lacunares múltiples, esclerosis múltipleSin lesión aparente Esquizofrenia, alcoholismo, depresión mayor,cuadros obsesivo-compulsivos, trastornosbipolaresEnfermedadesdegenerativasEnfermedad de Pick y variantes
    •  Tabla VIDIFERENCIAS CLÍNICAS ENTRE UNA DEMENCIA FRONTAL(DEGENERACIÓN ÁREAS ASOCIACIÓN PREFRONTALES) OTIPO ALZHEIMER (DEGENERACIÓN ÁREAS DE ASOCIACIÓNPOSTERIORES)DEMENCIA FRONTAL DEMENCIA ALZHEIMERSíntomascaracterísticosCambio de personalidadProblemas de relaciónFalta de memoriaBuenas relacionessocialesLenguaje Concreto, escaso,perseveranteAfasiaFunción visual Normal AgnosiaFunciónespacialNormalOrientadosApraxiaDesorientacióntopográficaMemoria Cuesta rememorarOrientadostemporalmenteCuesta fijarDesorientadosActitud No preocupados por sudéficitMuy preocupados
    • Tabla VIIEXPLORACIÓN NEUROLÓGICAAcinesia Lentitud al responderReflejos anormales GraspingGropingPalmomentonianoHocicaciónTono anormal Paratonía facilitatoriaParatonía inhibitoriaMarcha A pequeños pasos, con pérdida de equilibrio ycaídasOlfato Anosmia, si lesión orbitariaEsfínteres Incontinencia, si lesión mesial bilateral Nulapreocupación por incontinencia en situacionesinapropiadasTabla VIIIEXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICAFUNCIÓN AEXPLORARTESTSLesión DorsolateralFunción ejecutiva WAIS: Semejanzas, Comprensión,Rompecabezas, Interpretar refranes, WCST,Torre de Hanoi, Laberintos (Porteus Maze)Memoria de trabajo Trigramas, Paradigma de Sternberg, ContinuousPerformance TestsSecuenciación SRTT,Aprender secuencias verbales, gestos, gráficos
    • Fluidez verbal Palabras que empiezan por letras determinadas,Denominar por categoríasProgramaciónmotoraSecuencias alternantes, coordinación recíprocaLesión Órbito-frontalCapacidad deinhibiciónTest de Stroop.Paradigma go-no go.Observar si conducta de utilizaciónPerseveración Secuencias alternantes visuales y motorasLesión MesialAtención yresistencia a lainterferenciaTrail-Making A y B.Control mental.Cancelación de dígitos o letras o dibujosTabla IXSÍNDROME FRONTAL (DISEJECUTIVO). RESUMENCaracterísticas delos síntomasMezcla de síntomas de varios circuitos: laslesiones no se ciñen a un territorio anatómico.No aparecen siempre todos.Fluctúan de una exploración a otra.El patrón desíntomas dependedeLugar donde esté la lesión en el LF: dorsolateral,orbitaria, mesial.Tamaño: más grande, más síntomas.Lado: dcho = euforia; Izq = depresión.Tiempo de evolución de la lesión: muy antiguas,menos síntomas.Edad en la que se produjo la lesión: más joven,menos síntomas.Personalidad previa del paciente.A veces hay síndrome frontal sin lesión frontal.No cualquier conjunto de conducta anormal es un síndrome frontal.El diagnóstico se basa en una buena exploración neuropsicológica.
    • CAPÍTULO 15: NEUROPSIQUIATRÍA DE LA MOTIVACIÓN Y EMOCIÓNAutor: Marcelo L. Berthier TorresINTRODUCCIÓNLa motivación y la emoción representan dos aspectos de la conducta humanaque están estrechamente relacionados. La biología evolucionista losconceptualiza como patrones dinámicos de la conducta que evolucionan paraadaptarse a nuevas contingencias (positivas y negativas) y cuya reactividad escrítica para garantizar la supervivencia y la preservación de las especie (Gray,1973; MacLean, 1992; Depue y Collins, 1999) (figura 1 y figura 2). En estecapítulo, se analizarán los mecanismos fisiológicos de la motivación yconducta, se describirán los avances recientes en el estudio de estasconductas en el individuo normal y en el paciente con daño cerebral y secomentarán algunas estrategias terapéuticas para los trastornos de lamotivación y la emoción.MOTIVACIÓNLa motivación se define como un deseo o una necesidad de actuar (por ej., huirde un sitio) (Marin, 1990).En la primera parte de este capítulo el lector encontrará ciertos términosrelacionados con varios aspectos de la motivación y que en lenguaje corrientese utilizan de forma intercambiable. El diccionario Webster (1993) define lapalabra motivo como "algo (como una necesidad o deseo) que induce a unapersona a actuar (el motivo de escapar fue evitar el problema).... implica undeseo o emoción que causa el deseo de actuar". La volición es un término conun significado similar a motivo y que se define como "el proceso o poder dedesear, elegir, anhelar o intentar", mientras que el deseo se describe como el"anhelo, deseo frecuentemente asociados a determinación" (Webster, 1993).
    • Estas conductas son la expresión de una serie de procesos que acontecen enregiones específicas del cerebro. El substrato neuronal que contribuye a laejecución de actos guiados por el deseo depende de la activación de variasestructuras neuronales. Investigaciones realizadas en animales handemostrado que la facilitación de la conducta depende en su mayor parte de laactividad del área tegmental ventral (ÁTV) y su sistema de proyecciónascendente dopaminérgica (ver Depue y Collins, 1999, para revisión). Kalivas ycols. (1993) han propuesto que el "incentivo motivacional" forma un "circuitoneuronal de motivación". La amígdala (Am) y la corteza orbitofrontal posteriormedial (área 13 de Brodmann) (COM-13) actúan de forma integrada y regulanla actividad de un circuito formado por el núcleo accumbens septi (sectorconcha-shell-) (NASshell), el pálido ventral –subterritorio ventromedial– (PVm),y el ÁTV (incluye su proyección dopaminérgica ascendente). Estas tresestructuras tienen poderosas conexiones entre sí y dependen una de otrafuncionalmente de una manera tan estrecha que los estímulos eléctricos (derecompensa) aplicados en cualquiera de ellas genera una idéntica respuestade iniciación de la actividad locomotora. El NASshell es la estructura másimportante de convergencia de información motivacional y en su porcióncaudomedial se codifica de la intensidad de la motivación (o valencia delestímulo incentivo) que proviene de varias estructuras límbicas. El NASshelltransmite entonces esta información a la amígdala extendida (AmE) paramodificar la inervación que ella tiene sobre centros autonómicos del troncocerebral, hipotálamo y regiones somatomotoras relacionados con la expresiónde la emoción, y hacia el PVm para aumentar la integración. Debido a que elPVm transmite, de forma retrógada, información hacia el ÁTV, el circuitoNASshell®VPm®ÁTV se completa, creando entonces una actividadreverberante en el circuito que le permite mantener temporalmente el estado demotivación incentiva. El modo reverberante del circuito puede ser modulado deacuerdo a la variación del valor de recompensa del estímulo, lo que seestablece por aferencias que el circuito de la motivación recibe desde el COM13, hipocampo y Am (Depue y Collins, 1999).
    • El código motivacional que se establece en este circuito se transmite desde elVPm hacia la COM 13 por vía del núcleo dorsomedial del tálamo (Deutch ycols., 1993, Kalibas y cols., 1993). En la COM 13 se integran los niveles máscomplejos de representación de contingencias conductuales (atractivas yaversivas) y de refuerzo de eventos sensoriales nuevos y antiguos (poraferencias de la Am basolateral- AmBL) que son relevantes para lamodificación de los programas de respuesta. En otras palabras, la COM 13analiza los tipos posibles de respuesta y actualiza continuamente lacontingencias (por proyecciones al NASshell) que acontencen durante laduración temporal de la respuesta (Deutch y cols., 1993; Kalivas y cols., 1993;Depue y Collins, 1999).Una vez que se han delineado las estructuras que modulan la motivación, lapregunta que surge es: ¿cuáles son los neurotransmisores implicados en lamotivación, y a través de qué mecanismos se regula el funcionamiento de loscircuitos neuronales? El ÁTV es un sitio de convergencia masiva de materialrelacionado a la motivación que proviene de múltiples regiones del sistemalímbico. En el ÁTV y en la sustancia nigra se manufactura la dopamina. Sinembargo, las proyecciones dopaminérgicas ascendentes que emergen del ÁTVy de la porción medial (ventral tier) de la sustancia nigra inervan entre 20 y 30estructuras corticales y regiones subcorticales límbicas; es por ello que pareceimprobable que la dopamina sea la mediadora de alguna funcional conductualespecífica (LeMoal y Simon, 1991). Parece más razonable sugerir que losefectos de la dopamina dependen del tipo de información que procesan lasestructuras y conexiones que son inervadas por ella (para información adicionalde sistemas y receptores dopaminérgicos, ver Palermo-Neto, 1997). Loscontactos sinápticos que establecen las áreas corticales más activas y lasáreas límbicas con el NASshell son potenciadas por la dopamina, un procesoque se ha denominado plasticidad heterosináptica (ver Depue y Collins, 1999).Esta modulación de distintas áreas corticales y de sus conexiones por parte dela dopamina explica porque la depleción selectiva de dopamina en varias áreasde proyección origina el mismo tipo de déficits conductuales que las lesioneselectrolíticas provocadas experimentalmente en las mismas estructuras(LeMoal y Simon, 1991). En consecuencia, existe amplia evidencia que permite
    • sugerir que la motivación se organiza neurobiológicamente en regionesanatómicas de integración que son moduladas por la dopamina (Mesulam,1990; LeMoal y Simon, 1991) (figura 1 y figura 2).Se han descrito varios síndromes secundarios por pérdida de la motivación.Los límites de cada uno de ellos no están claramente definidos, principalmenteporque los síntomas que surgen por pérdida de la motivación son uncontinuum; el más grave es el mutismo acinético que ocurre en general pordaño bilateral del cíngulo o por daño hipotalámico. La abulia y la acinesiapsíquica pura son formas intermedias, y la apatía representa el trastorno másleve del espectro. En las secciones siguientes se describen cada uno de lossíndromes por pérdida de motivación. Las causas de los trastornos de lamotivación se muestran en la (tabla I).MUTISMO ACINÉTICOLas alteraciones de la motivación son un continuum, donde el mutismoacinético (MA) representa el trastorno más severo e inusual. El MA es, engeneral, secundario a lesiones focales quecomprometen el cíngulo anterior(Cairns y cols., 1941; Nielsen y Jacobs, 1951; Amyes y Nielsen, 1953; Barris ySchuman, 1953; Faris, 1969; Buge y cols., 1975; Laplane y cols., 1981; Nemethy cols., 1988). Los pacientes con MA están apáticos, incontinentes y acinéticos.No suelen iniciar actividades voluntariamente tales como comer o beber y, en elcaso de lograr comunicarse, el lenguaje está restringido a palabras aisladas ofrases breves.En el examen neurológico, estos pacientes dan la impresión de estar alerta, ysuelen seguir visualmente los movimientos de objetos realizados por elexaminador pero no tienen respuesta emocional a diversos estímulos, ypermanecen indiferentes incluso a estímulos nociceptivos vigorosos. El MApersistente es casi siempre el resultado de lesiones bilaterales (vasculares,traumáticas) del cíngulo anterior, mientras que las lesiones unilateralesocasionan MA transitorio, presumiblemente por compensación de la regióncíngular contralateral. En casos transitorios, el MA puede evolucionar a otrostrastornos de la motivación menos severos (abulia) (Della Sala y cols., 1991).
    • La combinación de mutismo y acinesia ha sido también descrita con lesionesfocales subcorticales que afectan bilateralmente a las regiones paramedianasdiencefálicas o el mesencéfalo y que interrumpen el sistema activador reticularascendente (Carins, 1952; Cravioto y cols., 1960; Kemper y Romanul, 1967;Skultety, 1968; Ross y Stewart, 1981).Por último, se ha descrito MA seguido de trastornos del movimiento (distonia,corea, parkinsonismo) y síntomas obsesivo-compulsivos asociados a pequeñaslesiones bilaterales de la región ventral e interna de los globos pálidos que songeneralmente secundarias a intoxic