neurologia

8,575
-1

Published on

Published in: Education
0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
8,575
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2
Actions
Shares
0
Downloads
77
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

neurologia

  1. 1. NEUROLÓGIA2010MOGYEÁOK V. ÉV1
  2. 2. TartalomjegyzekA periferiás motoros neuron kórtana…………………………………..3Plexus-, gyöki-, és idegtörzsi bántalmak .A felso és alsó végtagidegtörzseinek léziói …………………………………………………..7Polyneuropathiák. Polyradiculoneuritisek és polyneuritisek………….12Landry féle ascendaló paralysis ……………………………………....18A centralis motoros neuron kórtana…………………………………...26Gerincvelo …………………………………………………………….29A gerinc porckorongsérvei. Spondylosis. Cervico-brahialgiák……….35A központi idegrendszer demyelinisatios és gyulladásos betegségei....40Periferiás- és centralis vestibularis tünetcsoport……………………....47Kisagy .Kisagyi kórtünetegyüttesek …………………………………..48Izombetegségek …………………………………………………….....51Fejfájások ……………………………………………………………..70Agylebenyek Lebenyi tünetcsoportok ………………………………..83Agykérgi tünetcsoportok. Demenciák………………………………...89A koponyauri nyomásfokozódás tünetcsoportja………………………95Koponya- és agyi traumák …………………………………………..100Facialis paresis ………………………………………………………106A tudat kóros állapotváltozásai ……………………………………...109Az érzo neuron kórtana - különbözo érzészavar típusok…………….121Neuralgiák …………………………………………………………...124Pupilla- és látótér elváltozások ………………………………………135Az agyi artériás vérkeringés zavarai …………………………………138Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok ……………………………...150Az extrapiramidalis rendszer betegségei……………………………..154Epilepsziák és status epilepticus ……………………………………..1602
  3. 3. A környéki idegrendszer betegségeiDef. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincveloelulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIASMOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz.PMN Sy Tunetei:• PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosankorulhatarolhato, kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet:kiterjedt (polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint)• IZOMATROFIA = izomsorvadaskialakulhat hetek vagy akar honapok alatt az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik• HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA ( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van)nincsenek koros piramis reflexek• HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialisparesisben kialakulo paresis spasmus.3
  4. 4. • FASCICULATIO egyes izmok izolalt, akaratlan osszehuzodasa, az elulso szarvkarosodasara utal disszeminalt jellegu, soha nem vezet vegtag elmozdulashoz ! CSAK PMN Sy-ban van A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateralSclerosisban• ÉRZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo )A perifériás idegek betegsegei :• NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik. Azidegnek cask a mukodese szenved zavart, a vezeto elemeinek folytonossagamegmarad, a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall. Nem alakul ki atrophia.• AXONOTMESIS : az axon serul, de az ot borito huvely ep marad. Az izom sorvad,de regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le, a mukodeslegtobbszor tokeletesen helyreall.• NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is, nincs regeneralodas. Ilyen serulestalalhato pl. sulyos plexusszakadas kovetkezteben. Mindenkeppen sebeszi megoldastigenyel.A peripheriás idegrendszer károsodását előidéző okok :- az ideg compressiója : ha megszunik a prognosis jo- éles erőbehatás (átmetszés) : ha nincs egyesites a prognosis rossz- az egyes idegek v. ideg-kötegek vongálása : nagy funkciokieses pl. a plexusbrachialis eseten- fizikai behatások (hideg, forróság, ionizáló sugárhatás)- ischaemiás laesiók (pl. a vasa nervorum elzáródása) : diabetes microangiopathiaban- gyulladás : altalaban tobb periferias ideget erint – polyneuritis, polyradiculitis- toxicus hatás : altalaban generalizaltan hat, kiveve ha lokalolis artalom van- anyagcsere zavar : DM, majelegtelenseg- genetikai okok : fejlodesi zavar, altalaban familiarisTunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo- vagy anesthesia ) es vegetativ zavarokParaklinikai vizsgalatok : EMG, ENG – hasznalhatoak meg a karosodott idegregeneralodasanak kovetesere4
  5. 5. A paresis súlyosságát egy 6 fokozatú skálában szokás megadni:• 0 = izom-contractio sem észlelhető• 1 = látható izomfeszülés mozgáseffektus nélkül• 2 = izommozgás a nehézségi erő kikapcsolása mellett• 3 = aktív mozgás a nehézségi erővel szemben• 4 = mozgás ellenállással szemben• 5 = normális izomerőA károsító tényezők érinthetnek:– egyes idegeket (mononeuropathia)– egyidejűleg számos ideget (polyneuropathia)– gyököt (mono/polyradiculopathia)– több gyököt és ideget (polyradiculoneuropathia)Sérülhetnek:• a mellső szarv sejtjei (nuclearis paresis)• az ideggyökök (radicularis paresis)• a plexusok (plexus bénulás)• a peripheriás idegek (peripherias idegbénulás)Kimenetele• Regeneráció: 1 mm/nap, 3 cm/hónap• Neuromafájdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma, hattereben az all, hiogy aserules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenulburjanoznak elo. A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik,nyomas vagy utes valtja ki.• Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma, ego fajdalom, allandofajdalom. A mozgas nem befolyasolja, gyogyszeresen nehez ra hetni. A legjellemzobba n. medianus es n. tibialis szintjen.• Fantomfájdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. Afajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul.Klinikai diagnosis:• A motoros működések elemzése• A sensibilitas vizsgálata: fájdalom, hideg, meleg , a finomtapintás, az ízületi helyzet-és mozgásérzés, valamint a vibratioérzés (pallaesthesia)• A verejtékelválasztási zavarok diagnosztikája– Moberg szerint a ninhydrin teszttel– Minor-féle jód-keményítő próbával történhet.5
  6. 6. • Műszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) és az elektroneurographia (ENG).EMG ( elektromiografia )  neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyekkozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni.ENG ( elektroneurografia )  motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasaHasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesereJelzoizmok:S1 Triceps suraeL5 Extensor hallucis longusL4 QuadricepsC8 Kéz kisizmai, kisujjpárnaC7 TricepsC6 Biceps6
  7. 7. Plexus, gyoki es idegtorzsi bantalmak1. Plexus brachialis (karfonat)• C5-8, Th1• Truncus superior C5-6• Truncus medius C7• Truncus inferior C8-Th1Plexus brachialis sérülései lehetnek:• Felső (Erb-Duchenne) C5-6• Középső C7• Alsó (Klumpke- Dejerine) C8-Th1A plexus serulest nagyon nehez korrigalni.Tipusai:I.Teljes benulas : Vasoplegia , jelei: cyanosis, oedema, hamar kifekelyesedik, sepsis alakulhat ki,mely halalhoz vezethet. A felso vegtag mozdulatlan, petyhüdt bénulás, anesthesia, areflexia, vegetatívzavarok A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tünet7
  8. 8. II.Részleges plexus brahialis bénulás :A.Truncus sup. (Erb-Duchenne) C5-6Nyujtasos serules eseten.Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ), nehez zsak cipelese,motorbiciklizes.Tunetek :- csapott vall, a deltaizom sorvadt – nem tudja a beteg oldalra- elore emelni- a kar tonustalanul log, befele rotalt helyzetet vesz fel, a konyok nyujtvavan ,a kez mozgasai megtartottak- erzeszavar a delta felett, az alkaron es a kezen a n. radialis ellatasiteruleten- a biceps es brachioradialis reflexek kiesnekErintett: M. deltoideus, M. biceps,M. brahialis, M. brachioradialis,M. supra-infraspinatus,M. subscapularis,M. serratus,M. rhomboideusB. Truncus med. lezio ( C7 serules)Onalloan ritkaA M. triceps, M. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto.Erzeszavar a kozepso ujjakon.C. Truncus inf. ( Klumpke- Dejerine ) C8-Th1 lezioA kar felcsapodasakor jon letre, farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantastortenik ), eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serultGyengulnek a : kis kézizmok, hosszu ujjhajlítók, csuklohajlitok.Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen, a kisujjon es a hypothenarérzéscsökkenésA Th erintettseg miatt Horner triász (ptosis, miosis, enophtalmus ) jelentkezhet.A pl. brachialis benulas okai:• Külső compression ( nyirokcsomo, daganat )• Balesetek• TOS=thoracic outlet syndrome , ezt okozhatja nyaki borda, scalenus ant.,costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezeseTunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen.Adson manover eseten eltunik a radialis pulzusErzeskieses8
  9. 9. Atrophia a tenarban, gyengulnek az ujjhajlitok• Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis, ptosis, enophtalmus)• Sugárkárosodás2. N. MusculocutaneusC5- C6Okai : trauma ( vallficam, felkarcsonttörés ), lövési serulesM. Biceps es M. Coracobrachialis funkcio kieseseTunetek :Az alkar hajlitasra keptelen, a biceps reflex eltunik, a radialis reflexkivalthatoErzeskieses az alkar elulso- kulso felszienn ( n. cutaneus antebrachi lateralis)3. N. AxillarisC5-C6Okai : trauma ( vallficam , humerustores)Motoros kieses a M. Deltoideus es M. teres minor gyengul ;Erzo kieses : M. deltoideusTunetei: A vall csapott, a kar nem emelheto vizszintes sikbaA kar kifele nem rotalhato4. N. radialisC5-C8Okai : törés, compressio (mankó, parkpad, fej), DM-ban gyakoriMotoros kieses M. Triceps, M Brachioradialis, M. Extensor carpi radialis, kéz-ujj-feszítőkErzo kieses : felkar dorsalis felszine, alkar es kez radialis felszineTunetei: A kar extensioja kiesik  eső kéz, kezfej log, az ujjak semiflexioja hattyúnyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet)Prehensio csokkenNincs triceps es radialis reflexMagassagi dg. : M. Triceps beidegzese alatti serules, a kar extensioja megmarad, azujjak extensorai benulnak.Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen9
  10. 10. 5. N. MedianusC6-T1  erzo es vegetativ rostok is talalhatoakOkai : traumak, pl. törés, compressio (foglalkozás, kerékpár, fej )Motoros : kezhajlitok, a felulees kezizmokat, a mely kezizmokat, thenarizmok, I. es II.M lumbricalis.Tunetei: esku kez I.majom kez II.Palack tunet – uveg nyakat nem kepes korbefogniThenar atrophiaCausalgia alkaron es tenyerenFroment proba – papirt nem tudja megszoritaniCarpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka, nagyon fajdalmas,utogetesre fajdalmas; erzeskieses: 1,2,3 tenyeri felszinen, huvelykujj radialis oldalan6. N. UlnarisC8-T1Okai: – trauma: ütés, vágás, compressionKisujj-hajlítok, kis kézizmok, adductor pollicis funkcionalis kiesese.Tunetei:Karomállás, interosseus sorvadasKisujj, hypothenar adductor kieses, erzes kiesesFroment proba !7. Plexus lumbosacralisL1-S3Okai: trauma, gyulladas, vese ill nogyogyaszati korkepek, plexust beszuro daganat,hematomaErintett izmok : N. femoralisN. ischiadicusN. peroneusN. tibialis8.N. PeroneusA dorsal flexiot biztositja.Paresisben a lebfej log, a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja, jellemzo aSTEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet). Nem kepes sarkon jarniA peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik.10
  11. 11. Hasonlit az L5 seruleshez, ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagbasugarzik.Erzeskieses a labszar, a lab elulso kulso felszinen, nagy labujjdorsal felxioja hianyzik.9.N. TibialisA labfej plantar flexiojat biztositja. Melyen van ezert ritkan serul.Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. Causalgia jelentkezik.10. N IschiadicusA n. tibialis es a n. peroneus benulasara jellemzo tunetekNem tudja a labszarat hajlitani.Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg, a lab hypotrophioas lesz,rovidebb, santitani fog, rokkantta valik.11
  12. 12. PolyneuropathiaDef:A polyneuropathia a peripheriás idegek egyidejű, kiterjedt károsodásávaljáró betegség.A tüneti kép többé - kevésbé hasonló, ennek ellenére az okok igen különbözőeklehetnek.A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten:1. El kell döntenie, a panaszok és a klinikai tünetekvalóban megfelelnek-e polyneuropathiának mert más pathológiás folyamatok isokozhatnak hasonló tüneteket, így :gerincvelő,spinalis motoneuronok,neuromuscularis junctio,vázizomzat betegségei.2. A polyneuropathiákat különböző kategóriákba kell sorolni a következő ismérvekalapján:domináló klinikai tünetek,kórlefolyás,a tünetek eloszlása,pathológia,az öröklődés típusa.3. Meg kell határozni a kórfolyamat aetiológiáját (a részletes vizsgálatok ellenére azesetek 25–30 %-ban sikertelen).A vizsgalat lepesei:1. Neurológiai vizsgálat + részletes anamnesis !!2. Elektrofiziológiai vizsgálatok3. Laboratóriumi vizsgálatok4. Genetika5. SzövettanAz első két lépés mindig a neurológiai és az elektrofiziológiai vizsgálat• racionális vizsgálati program• speciális vizsgálatok12
  13. 13. Klinikai tunetek :A különböző okok miatt kialakult polyneuropathiákban a panaszok és a klinikaitünetek hasonlóak.Ezek a tünetek származhatnak:- funkció kiesésből (negatív panaszok és tünetek)- kóros funkcióból (pozitív panaszok és tünetek)Bár a polyneuropathiák klinikai tünetei nagyon hasonlóak, az egyes esetekben aklinikai kép változó.Vannak speciális klinikai jellemzők, melyek alapján az egyes betegek különbözőalcsoportokba sorolhatók, melyek jellegzetes fenotípusokat határoznak meg. Ezsegíhet az aetiológia meghatározásában is. A sajátosfenotípusokat meghatározó jellegzetességek:1.Kórlefolyás,2.A tünetek eloszlása,3.A károsodott rostok típusa4.Öröklődés5.Egyéb betegségek/toxicus hatások13
  14. 14. 1.Kórlefolyás:acutsubacutchronicus progressivremittáló/relapsusokkal zajló2.A tünetek eloszlása: distalis symmetricusproximalis symmetricusfelsővégtag dominanciaasymmetricus3.A károsodott rostok típusa lehet :motorosvastag sensorosvékony sensorosautonomA polyneuropathiak leggyakoribb okai :•Herediter•Gyulladásos ( GBS, CIDP, MMN )•Fertőzéses ( AIDS, Lyme kór, Lepra, Diphtheria )•Nutritiv (B12, Folsav, Thiamin hiány)•Kötőszöveti betegségek (SLE, Sjögren syndroma, Vasculitis, Scleroderma,Rheumatoid arthritis )•Malignus folyamatok•Toxicus ( Gyógyszer indukált,Nehézfémsók, Ipari vagy mezőgazdasági kemikáliák )•Metabolicus (Diabetes, Uraemia, Alcohol, Májbetegségek, Hypothyreosis,Thyreotoxicosis, Porphyria, “Critically ill” polyneuropathia )•Dysproteinemiák ( Monoclonalis gammopathia, Macroglobulinaemia, Amyloidosis,Myeloma multiplex )A klinikai tünetek alapján általában már feltételezhetők a pathológiaiváltozások.• Demyelinisatiosúlyos paresis szignifikáns atrophia nélkül,globális areflexia,hypertrophiás idegek,a motoros tünetek kifejezettebbek, mint a sensorosak.• Axonalis laesioaz izomtömeg csökkenése kifejezett,súlyos paresis,az Achilles reflex hiányzik14
  15. 15. (patella, felső végtag reflexek megkíméltek lehetnek),a sensoros tünetek szignifikánsak(harisnya - kesztyű szerű eloszlás, mellkason, hason).A legfontosabb axonalis polyneuropathiák : alcoholos, uremiás, acut intermittálóporphyria, malignus folyamatok, kötőszöveti és endocrin betegségek, nutritiv hiányok,a diabetes egyes esetei, gyógyszerek és egyéb toxicus anyagok.A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathiák: GBS, CIDP, MMN,hereditaer motoros sensoros polyneuropathia, I típus, diabeteses neuropathiák egyesesetei.Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós PolyneuropathiaHeterogen betegcsoport, közös jellemző az immune vagy gyulladásos aetiológia, aperipheriás idegek multifocalis demyelinisatiója.A klinikai tünetek, elektrofiziológiai lelet, prognosis alapján 4 kórkép különíthető el:- Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia (CIDP)- Distalis Szerzett Demyelinisatiós Szimmetrikus Neuropathia(DADS)- Multifokális Motoros Neuropathia (MMN)- Multifokális Szerzett Demyelinisatiós Sensoros Motoros Neuropathia(MADSAM)1.Krónikus inflammatórikus polyneuropathia (CIDP)Lassan kialakuló gyengeség és érzészavar.Progressiv fázis: > 4 hétTartam: > 2 hónapTípusai: chronicus progressivrelapsusokkal járóDistalis tünetekLiquor: fehérje enyhén magasTherápia: Elsőnek választandó steroid !Alternatív therápiák PlasmapheresisIvIg2.Multifocalis motoros neuropathiaKlinikum: progressiv izomgyengeség és atrophia, aszimmetrikus eloszlás,felső végtagi dominancia, distalis tulsúly.Kezdet: 3-5. évtized, férfiakban gyakoribbElektrofiziológia: multifocalis motoros vezetési blokknormális v. közel normális vez. seb.Vezetési blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornák blokkolása (antitestek)Pathomechanismus: autoimmun15
  16. 16. gangliosid ellenes antitestek - anti-GM13.Alkoholos polyneuropathiaPathológia: axonalis károsodásOka: Felszívódási zavarThiamin hiányAldehid dehydrogenáz működése károsodottBizonytalan kezdetAlsó végtag > felső végtagSensoros tünetek: distalis égő paraesthesiákSensoros ataxiaMotoros tünetek.AreflexiaVegetativ zavarokLiquor fehérje: normálisEMG: enyhe motoros + sensoros vezetési sebeség csökkenéscsökkent amplitudóTherápia :abstinentiaB1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegényes reakcióMilgamma (Benfotiamin, B6, B12)Fizikotherápia, elektrotherápia4.Diabeteses NeuropathiaAetiológia : a különböző okok ellenére közös.Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial).A neuropathia kialakulásának (progressziójának) rizikói:a szénhidrát anyagcsere kezelésea diabetes tartamaa beteg életkoradohányzásalkohol fogyasztáshypertoniahypercholesterinaemiamagasság16
  17. 17. Diabeteses Neuropathia Klasszifikációja :A. Diffúz Neuropathia1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia2. Autonom neuropathia3. Szimmetrikus proximalis alsóvégtagi motoros neuropathia(amyotrophia)B. Fokális Neuropathia1. Cranialis neuropathia2. Radiculopathia/plexopathia3. Entrapment neuropathia (alagút-szindrómák)Pathophysiologia :1. Nem teljesen tisztázottak az alapfolyamatok2. Valószínű a multifaktoriális eredet3. Több folyamat kölcsönhatása eredményezi kialakulásátLehetséges pathomechanismusok:-Vascularis (ischaemiás-hypoxiás)-Metabolikus-Károsodott neurotrofiás faktorok-Laminin teoria-Autoimmun mechanizmusokKezeles: Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezeleseTuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mgAntidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mgNeurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mgMILGAMMA, PENTOXIFILIN5.Crirical illnessIntenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza.Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ;lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez.Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese,steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.17
  18. 18. Guilllain Barré Syndroma( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis)Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobolkilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel !Pathogenesis:♦ Autoimmun betegség, mely a peripheriás idegek különböző komponensei ellenirányuló kóros immunreakció következménye.♦ Humorális és celluláris immunreakció egyaránt szerepet játszik kialakulásában.♦ A peripheriás idegrendszerben szétszórtan körülírt lymphocyta, macrophaginfiltrációk és fokális demyelinisatió látható.♦ Érinti a gyököket, plexusokat, proximal idegtörzseket, egyes agyidegeket ésautonom rostokat.♦ Speciális támadási célpont a myelinhüvely.♦ A macrophagok– Penetrálják az axonokat körülvevő basalmembránt,– A Schwann sejteket elmozdítják a myelinhüvelytől– Ezt követően fagocitálják a myelin lamellákat.Formai:1. Acut gyulladasos demyelinisatiós polyradiculoneuropathia (AIDP):– Fokális demyelinisatió,– Lassuló vezetési sebesség, vagy vezetési blokk (a folyamat súlyosságátólfüggően),– Mérsékelt, kapcsolódó axon vesztés.2. Acut axonalis forma– Axonvesztéssel jelentkező polyradiculoneuropathia,– A motoros vagy motoros és sensoros rostokat érinti.3.Vegetativ rostokat erinto4.Shiller Fischer sy5.regionalis gyengeseggel jaro formak:- pharyngealis- cervicalis – brachialis- ketoldali n. VI paresis- ataxias forma- paraparetikus forma18
  19. 19. Pathologia:• Mononuclearis infiltratio az idegekben, a vénák körül.• Immunkomplex depozició az idegekben.• Idegek myelinhüvelye mentén IgG-complement lerakódás.Epidemiologia:Relatíve ritka betegség  Incidencia: 1 - 2 /100,000 lakosVilágszerte megtalálható, miden rasszt érint.Férfiak közt gyakoribb, mint nőkben.Az incidencia idősebb korban magasabb.A legtöbb eset sporadikus, szezonális ingadozás nélkül, de jelentkezhet clusterekformajaban is.Acut axonalis forma (főleg Kínában):• Általában epidemiákban fordul elő,• Többnyire a nyári hónapokban,• Típusosan gyermekeket és fiatal felnőtteket érint,• Campylobacter jejuni infectioBevezető esemény♦Bevezető, „triggerelő” esemény kb. a beteg 70%-ánál kimutatható.♦ Ezek általában 1 – 3 héttel korábban zajlanak le♦ Leggyakoribb: banális felsőlégúti infekció, gastro-enteritis.Fertozesek: Virusfertőzés– Influenza– Cytomegalovirus*– Herpes– Epstein-Barr virus*– Hepatitis– HIVSebészi beavatkozásBacterialis fertőzés– Campylobacter jejuni*– Mycoplasma pneumoniae*Spirocheta fertőzés– Borrelia burgdorferiVaccinatio– Rabies (some strains)19
  20. 20. Klinikai tünetekA betegség kezdetén relatív jó közérzet; hiányoznak a szisztémás tünetek,mint pl. a láz.A kezdet neurológiai tünetek változatosak.Cardinalis tünetek: 1.Paraesthesiák2. Gyengeség3. Renyhe, vagy hiányzó saját reflexek.1.PARESTHESIAK♦ Distalis, általában szimmetrikus paraesthesiák,ami a betegek kb. 50%-ában bevezetőtünet.♦ Típusosan fölfelé halad, de ritkán terjed a boka, illetve a csukló fölé.♦ Jelentősebb érzészavar ritkán található a fizikális vizsgálat során.♦ Típusosan a vibráció és a proprioceptiv érzések károsodnak a legkifejezettebben (avastagon myelinisalt rostoko).2.GYENGESEG♦ Néhány nappal a paraesthesiák után kezdődik.♦ Típusosan az alsóvégtagokon kezdődik, főleg a proximalis izmokban: nehéz alépcsőn járás, a székről fölállás.♦ A gyengeség gyorsan terjed a felső végtagokra.♦ Kétoldali facialis paresis,♦A bulbaris izmok gyengesége: dysphagia, beszédzavar.♦ Légzőizom gyengeség.3.MELYREFLEXEK♦ Az egyik legkorábbi jel a mélyreflexek renyhévé válása, ill. az areflexia.♦ Néhány nappal megelőzheti, vagy követheti a gyengeség kialakulását.♦ Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesése sensoros ataxiát éspseudoathetosist okozhat.A betegség progressziójaA progresszív fázis néhány naptól 1 hónapig tarthat.Végül változó súlyosságú és eloszlású hypotoniás paresis jön létreGyakran súlyos: valamennyi végtag, légzőizmok, arcizmok érintettek,A betegek ~ 50%-ában van facialis diplegia, vagygyengeség,Ritkán fasciculatio is lehet.20
  21. 21. FAJDALOMA betegek több, mint 75 %-ában előfordul.Legkifejezettebb: vállöv, hát, comb hátsó felszíneEjszaka súlyosabb.Diagnosztizálása gyermekeken nehéz; Felnőtteken is gyakran nem veszikfigyelembe, és nem kezelik megfelelően.Differenciáldiagnózis:♦ Hysteria/conversiós reakció♦ Agytörzsi infarctus♦ Locked-in syndroma♦ Peripherás neuropathiák♦ Critical illness♦ Neuromuscularis transmissiós zavar♦ Acut myelopathia♦ Poliomyelitis♦ Cauda equina laesio♦ Acut intermittáló porphyria♦ Vasculitis♦ Izombetegségek♦ Lyme kór♦ Diphtheria♦ Veszettség♦ Enterovirus infekció♦ Botulismus♦ Kullancs paralysis♦ Nehézfémsók (arzén, ólom)♦ Organophosphat mérgezés♦ Hypermagnesaemia♦ Hypokalaemia♦ Alkohol♦ Gyógyszerek21
  22. 22. Laboratóriumi vizsgálat LIQUORFehérje koncentráció: EMELKEDETTSejtszám: NORMÁLISKivétel: korai fázisban és enyhe esetekben lehet normális fehérje (~ 10%) ELEKTROFIZIOLOGIA - Motoros és sensoros idegvezetés vizsgálata.Korai fáziban normális v. minimális eltérés.Jellemző eltérések:– Vezetési block– Vezetesi sebesség csökkenés.– Fokális vezetési sebesség csökkenés.– A motoros vezetési sebességek kifejezettebben csökkennek.Axonalis formák: Amplitudó - csökken.Vezetési sebesség - normális v. minimálisan csökken.AMAN: kizárólag a motoros rostok károsodtak.Kezelés1.SUPPORTIV KEZELESAlapvetően meghatározza a prognózist.A mortalitás csökkenése a supportiv kezelés fejlődésével függ össze (Lélegeztetés!).Mindig kötelező a hospitalizálas.Betegek 30 %-a igényel intenzív osztályos ellátást.Életet fenyegető szövődmények !Légzéselégtelenség,Vegetativ zavarok,Vénás thromboembolisatio.Légzéselégtelenség♦ A legsúlyosabb és a leggyakoribb szövődmény♦ A légzés funkció ellenőrzése:– Arteriás vér gáz analízis– Spirometria: csúcs kilégzés, maximális inspirációs/expirációs nyomás– Vital kapacitás mérés♦ Intubatio szükséges: vital kapacitás <15 ml/kg22
  23. 23. Vegetatív zavarok - Dysautonomiak♦ Leggyakrabban és legsúlyosabb formában légzési elégtelenség és súlyos motorosdeficit esetén.♦ Legsúlyosabbak:Paroxysmalis hypertensioOrthostaticus hypotensioArrhythmiaVénás Thromboembolisatio♦ Tüdőembolia: 5%– leggyakoribb az immobilizáció 2. hetében♦ Prevenció– Anticoagulálás– Rugalmas pólyaEgyéb szövődmények♦ Aspiratio  pneumonia♦ Neurogen hólyag  Húgyúti fertőzés♦ Gastrointestinalis betegségek  Stress ulcus, erosiv gastritis → vérzés Ileus♦ Hyponatraemia– Lélegeztetett betegeken.♦ Izom atrophia, kontraktúrák♦ Decubitus2.SPECIFIKUS TERAPIA PlasmapheresisHatás:• A betegek legalább 50 %-a reagál kedvezően• Hamarabb kezdődik a javulás, mint a természetes lefolyás során• Ritkábban kerül sor gépi lélegeztetésre.• Az intenzív osztályos és a kórházi kezelés ideje is rövidebbMinél korábban (az első héten) kell elkezdeni.Hátrányok :• Költséges és invazív• Hypotensio, sepsis előfordulhat• Plasmapótszerekkel szemben allergia.23
  24. 24.  IVIg kezelésElőny a plasmapheresissel szemben hogy egyszerűbbHátrány :Szintén költséges es fertőzés átvitele előfordulhatMellékhatások:• Anaphylaxiás reakció• Fejfájás• Myalgia, Izületi fájdalmak• Mellkasi dyskomfort• Hypotonia, hypertonia• Láz• Hányinger, hányás• Bőrreakciók• Renalis tubulus necrosisPrognózisÁtlagos hospitalizáció 1 hónapFelgyógyulás 6 –12 hónap,Permanens maradványtünetek: ~ 7 - 15 %– Lábfej gyengeség– Kis kézizmok gyengesége, sorvadása– Sensoros ataxia– Dysaesthesiák♦ Rossz prognózisra utal– Idős életkor (> 60 év)– A tünetek gyors progresszióa, 1 hét alatt súlyos tetraparesis– Nagyon alacsony motoros amplitudó a korai fázisbanKlinikai változatok Acut axonalis forma - Kezdet gyorsabb, a tünetek súlyosabbak, a teljesgyógyulás ritkább.- Gyermekekben és fiatal felnöttekben- Nyári hónapokban- Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacterjejuni infectio24
  25. 25. Felsölégúti hurut: Haemophilus influenzae infekció. Acut motoros axonalis forma (AMAN) Gyengeség: Distalis > ProximalisSzimmetrikusAgyidegek (25%)Légzési elégtelenség ritkább.Sensoros: normálisReflexek: renyhe (hyperreflexia előfordulhat)Progresszió: 6 - 12 nap után éri el a legsúlyosabb állapotot,Rövidebb a lefolyás, mint GBS-banPrognosis kedvezo, felgyógyulás gyros.Szignifikáns javulás 1 - 2 hónap alatt.Neurographia: Alacsony amplitudó,Enyhe vezetési sebesség csökkenés.Laboratórium:Szérum antitestek - GM1 gangliosid ellenes IgG (40% - 50%)Kezelés: IvIg, Plasmapheresis, Corticosteroid nem javasolt. Miller-Fisher Syndroma ♦ Tünetek: OphthalmoplegiaAtaxiaAreflexia♦ Liquor: fehérje általában emelkedett.♦ Prognosis: Általában kedvező,Paraneoplasiás is lehet!25
  26. 26. Centralis motoros neuron syndroma3 struktura alkotja : PiramispalyaExtrapiramidali rendszerKisagyA fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato, 4-6 Brodman mezokDef. : piramissejt, amibol a piramispalyak indulnakKereg  piramispalya  Capsula interna  nyultagy- gerincvelo hataronkersztezodik  a gerincvelo elulso szarvabanHa a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk.26
  27. 27. Klinikum :- MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku)plegia ( teljes benulas )Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtaghemiparesis/plegia = egy oldalparaparesis/plegia = ket also vegtag erintetttertraplegia = mind a negy vegtagAltalaban kiterjedt paresis alakul ki.- IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus azizomtonus.Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus, az elso szakaszban ( 1-2 het ) :petyhudt benulas, majd kialakul a piramisos kontrakturaWERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROKtonusfokozodasa, also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa.Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat, a felsovegtagon a flexorok, az alson az extensorok.Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezenmegy, majd egyre konyebben.- REFLEXEK: Hyperreflexia, polykinetikus reflexek.Acut fazisban renyhe, contracture eseten erosebbe valik.Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja, a tobbinegy plantar flexiobanLEGYEZOJEL ( Babinski II.) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusosdorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset.CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasaGORDON-JEL : a M. triceps surae megszoritasaOPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk eskozepesen nyomva haladunk lefeleSCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasaPyramisjelek a felso vegtagon:HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunkmutatoujjaval megtamasztjuk, huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelenfelengedjuk  huvelykujj flexioja es adductioja.TRÖMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalthelyzetben, ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat  a huvelykujj adductioja esflexioja +/- a mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja27
  28. 28. WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitottujjaiba akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen  erokifejteskor abeteg huvelykujja behajlikALTIPUSOK:1.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza A. Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc – faciobrachialis tulsulyuhemiparesis A. Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis2. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia3. Pedunculusban = capsularis4. Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramistunetek5. Gerincvelo : azonos oldalon benulas, fasciculatio28
  29. 29. A gerincvelő( Anatómia, élettan, kórélettan, tünetegyüttesek )A gerincvelo a nyultvelo folytatasa, L1 csigolya magassagaban a conusterminalissal vegzodik, majd a filum terminaleval folytatodik.Szurke allomanya lepke alaku, hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el.29
  30. 30. Szabalyok:Chippault:C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott)Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres)Th5-8 = 2Th9-12 = 3Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugykeresztezodnek, hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognakelhelyezkedniFoerster: a nem keresztezodo palyak, az also szintrolindulok belul fognak elhelyezkedniGv. Karosodas tunetei: motoros - myotomaerzo - dermatomak: T4- mellbimbo; T10- koldok;T12-S1 –lagyekhajlat; S1-S5 lovaglonadrag30
  31. 31. vegetativHirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema, funkcio csokken.A.Acut szakaszban:Gerincveloi SHOCK: - korelettani folyamat- funkcio karosodas, nem jelent feltetlenul atszakadast +/-anatomiai karosodas- par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het )- valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval atunetek etunnek)- petyhudt benulas, szeklet es vizeleturitesi zavar,vegetativ, horegulatios zavar, decubitus- ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyulHARANTLEZIO: - teljes atmetszes- okozhatja: myelitis transversa, trauma, beverzes, ischaemia- irreverzibilis allapot- C  tetraplegia, anaethesia, vegetativ funkcio zavar( inkontinentia, trofikus zavarok, vasoplegia )- Th, L  paraplegia- Kezdetben petyhudt majd spasticus benulasBROWN-SEQUARD SY: - fel harantlezio- Tunetek: azonos oldalon - motorostunetek izomero csokkenes, benulas ( petyhudt es spastikus ), valamint pyramisjelek ( CMN Sy, mert nem csak a sejttest karosodik) -melyerzes ellenoldalon – ho es fajdalomerzes zavar ( tr. spinothalamicus lateralis)B.Kronikus szakaszban:AUTOTRAUMATIZMUSOK - vizeleturites : autonom holyag,haspressel kivalthato- ejakulacioTOMEGES REFLEX : vizelet, szeklet, ejakulacioRETRAKCIOS REFLEXTAMASZKODASI REFLEXGerincvelo karosodas formai:Teljes harantlezio: trauma, myelitisHemisectio : Brown-Sequard SyKozponti karosodas: syringomyelia, hydromyelia, tumor31
  32. 32. Hatso koteg, hatso szarv: tabes dorsalisTobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiokFUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosisOka a B12 vitamin hianyTunetek:-Motoros zavar: gyenge, bizonytalan mozgas, foleg azalso vegtag ataxia, + Babinski jel, spasticitas-Sulyos melyerzeszavar-Verkep: macrocyter anaemia, anaemia pernicioasa-Glossitis, gyomor nyalkahartya atrofia-Zsibbadas az ujjakbanBelgyógyászati, hematológiai tünetek:• Sápadtság• Fáradékonyság• Glossitis, nyelvégés• Gyomorpanaszok• Hisztamin-refrakter achlorhydria• Hepatosplenomegalia• Hiperkróm megaloblastos anemiaNeurológiai tünetek:• Paraesthesia• Ataxia• Hypo-anaesthesia spf, prof.• Hyporeflexia• ± pyramis jelek (Babinski)• Polyneuropathia• Ambliopia, scotoma,• Pszichés zavarokDiagnosis• Hematológiai vizsgálat• Achlorhydria• B12 vitaminszint• Schilling tesztDD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel; gerincvelo: nyitottszemmel sokkal jobbKezeles: B12 1x1000 μg/nap 1-2 hétig, aztán 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2evig , majd javulas varhato.32
  33. 33. SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) – a gerincvelo kozepen tobbsegmentumra kiterjedo cso- vagy resszeru ureg talalhato. A kialakult uregek nehaosszekottetesben vannak a canalis centralissal.A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata.Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le- esfelszallo palyak.A gerincvelo kozepso resze hianyzik.A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek. ( 20-30 ev)Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek.Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben ale- es felszallo palyak karosodnak, ezert spasticus benulases az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavaralakul ki. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt –hot es fajdalmat nem erzi, melyerzes megtartott.Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy.C7-C8 karosodik  kez sorvadasa : Aranne Duschaenne SyAz erzeszavar fefuggesztett, ovszeru ( felette es alatta is normalis )Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara ) spinalis neuron karosodas  kis kezizmok, proximalis izmok atrophiajaGERINCTRAUMAKHyperflexioa, flexio-ratatio: kozuti baleset, ittas allapotHyperextensio: idosek traumatologiajaban, nyak hatratoreseOstorcsapas- hyperflexio + hyperextensio- autobalesetbenCompressio, darabos tores : fejes ugrasDarabos szetroppanas: fenekre, labra esesAttol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk :C3 C4 C5  legzeszavar is vanC5 C6 -ig ep  vallov izomzata meg mukodsikC6 C7 -ig ep  konyok, alkar extensio meg vanC8 T1 -ig ep  kez kisizmai, kisujj meg mukodik33
  34. 34. L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodikL5 –ig ep  nagyujj meg mukodikSacralis  analis sfincterzavarHolyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes.Diagnozis: Magneses rezonancia, Myelographia, CT ( csontos struktura ).Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel.Kezeles: Fontos a rogzites : halo, galler.Sebeszeti beavatkozas, ha van neurologiai tunet.Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar , pl. felfekves szovodmenyekkel kellszamolnunk ( sepsis, tudogyulladas ).• methylprednisolon - 8 órán belül elkezdeni– 30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt,majd– 5,4 mg/kg/óra 23 órán át• stabilizálás:– alapfunkciók– gerinc– VIGYÁZZ A GERINC MOZGATÁSÁRA!!!--- Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma, neurinoma, hirtelen mozdulattunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. Metastasisok a prostata, mell, urogenitalisrendszer, melanoma, lymphoma szintjerol--- Vascularis karosodasok –nagyon ritkakTunetei: derektaji fajdalom, inkontinentia, also vegtag zsibbadasa--- Gyulladasok-Epiduralis abcessus,-Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel, szarnmazhatnak: bor ( furunculus ,carbunculus ), vese, tudo, fog, mandula – hematogen szoras utjan.-Direkt uton: pl. psoas talyog, felfekvesbol--- Daganatok34
  35. 35. Joindulatu: osteoid osteoma, hemangiomaRosszindulatu: myeloma multiplex  csontMetastasis: tudo, mell, prostata, vese, pajzmirigyGerincveloi daganat: meningeoma, neurilennomaDiscus herniaA csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol, az anulus fibrosusbol esaz altala korbezart, befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. A korong kozepenhelyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus. A kor elorehaladtaval a korongfokozatosan veszit viztartalmabol, ezaltal rugalmassaga csokken. Az anulus fibrosuskarososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk.Tipusai: DL / ML / M35
  36. 36. Leggyakoribb az L4 L5 , L3ritkan, S1 !LumboischialgiaIsiász, lumbago, farzsábaA tunetek hirtelen alakulnak ki. A fajdalom eros, kesszurasszeru, mozgasra fokozodik.A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago; also vegtagifajdalom = ischias ; vagy a ketto egyutt lumbo- ischialgia.A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog.36
  37. 37. Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal, az ules gyakranfajdalmas, lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van, enyhen hajlitottcsipo es terd.Nyujtasos probak: Lasegue +  az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg hakinyujtott masik labat megemeljukCharnleySiccardBragardNaffziegerBonnetNeri +  elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesenbehajlikL4 gyok komprimalasa :L5 gyok komprimalasa :37
  38. 38. S1 gyok comprimalasa :Figyelmezteto jelek• Idosebb (esetleg túl fiatal) beteg• Fájdalom nyugalomra súlyosbodik• Általános tünetek: fogyás, rossz közérzet, fáradékonyság stb.• Anamnézisben malignus daganat• Parézis• Vizeletretentio vagy incontinentiaParaklinikai jelek:Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet.38
  39. 39. Ha a csigolyak kozti res beszukul  porckorongdegeneratioServ eseten a fiziologias lordozis eltunik.Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz.Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianytmutat a serv szintjen. Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen megegtypar mm-ig megfigyelheto.MRIDifferencial diagnozis:• Vese, húgy-ivari készülék ( vese kolika van jelen)• Csípo• Arteria elzáródás ( 6 P )• Vénás thrombosis• Tumorok, metastasisok• Meningealis izgalom (gyulladás, vérzés)Kezeles:ÁgynyugalomFájdalomcsillapításLazítás (izom, pszichés)Alternatív gyógymódokSebészi : A sebészi kezelés javallata• Paresis• Gyökelhalás• Incontinentia• Cauda bántalom• Relatív: ismétlodo, nem szuno fájdalomCauda equina ( Lófarok )39
  40. 40. Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza.A cauda károsodás tünetei:• Felso: L1-L3(L4)• Középso: L4-S1• Alsó: S2-S5Lehet : Teljes / Részleges cauda sy.Teljes  Petyhüdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, érzéskiesés,Babinski -  DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.Cervico brachialgiaNyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelotis.Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintettgyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzofajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflexgyengesege, izomatrophia, autonom zavar.A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyakSpurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra  fajdalom anyakban, karban ,alkarban.40
  41. 41. A KIR demyelinisatios jelensegeiSCLEROSIS MULTIPLEXMyelinhüvely• Oligodendroglia sejtek axonok körülfeltekert, specializálódott nyúlványa.• Két Ranvier befőzıdés közötti ún.internodális szakaszt burkol be.• Biztosítja az idegpályák gyors, szaltatórikusingerületvezetését.Demyelinisatio• A myelinhüvelyt termelo oligodendroglia sejtek károsodásának (1)következménye, vagy • Direkt a myelinhüvely(2) ellen irányuló hatásokeredménye.• Következményeként az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik.• Az ingerület szétterjed a kis ellenállású extracelluláris térben.• Vezetési blokk alakul ki, ami az érintett területnek megfelelo.klinikai tünetek oka.• Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !!SM:• prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket érintoneurológiai kórkép• etiológia: ismeretlen, multifaktoriális betegség (genetika, környezeti faktorok,immunológiai faktorok)• Definició: - KIR krónikus megbetegedése– Gyulladás + fokális demyelinizáció– Térbeli és idobeli disseminatio– Mielinhüvely elleni autoimmun reakció– Exogen fertozés (?)– Axonalis degeratio– Genetikai fogékonyság• trigger: nem specifikus vírus infectio• nincs oki kezelés• elsı tünet: 24-25 év, átlag: 30 év (15-50 év)• nem: no:férfi > 2:141
  42. 42. DEF: A központi idegrendszer chronikus gyulladásos betegségeMyelin (oligodendroglia) károsodás jellemziGyulladás eredménye: multiplex myelin pusztulás éshegesedés (astrocyta) = plaqueCharcot: „sclerose en plaque” a fehérállományban.Periódikusan neurológiai tüneteket és gyakran progresszív rokkantságoteredményez.Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok,koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnekMultiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben,ennek kovetkezteben a tunetek valtozatosakEgyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruletekenlaesiok.A demyelinisatiós plakkok leggyakoribb elofordulási helyei :• Nervus opticus• Chiasma• Agytörzs• IV. agykamra környéke• Gerincvelo• Corpus callosum.SM klinikai tunetei:Fáradékonyság „fatigue”- homérséklet, magas páratartalom, délután -nem azonos a paresis mértékévelSensoros tünetek -”valami nem jó”- tuszúrás, hidegérzés, zsibbadás,szorító érzés - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa )  aramutesszeruerzes a gerinc mentenMotoros rendszer károsodása – centralis : spasticus plegia, elenkmelyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy)Cerebellaris tünetek, „Charcot trias” : nystagmus, skandalo beszed,intencios tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jarasAgytörzsi tünetek, ophthalmoplegia, diplopia,disszociált nystagmusOpticus károsodás, „neuritis retrobulbaris”, leggyakoribb, lataselessegcsokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldaliSzfincter zavarok - Hólyag ürítés zavaraSzexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia)Kognitív zavar, dementia, depressio42
  43. 43. SM kórlefolyása :• Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizódszeruen jelentkezo neurológiairendellenesség, melyet gyulladásos vagy demyelinizációs folyamat idéz elo• Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio– 10 év után 50 % progresszív (secunder progresszív)• 10-15 % primer progressziv: késoi életkor– progressziv paraparesis, vibratio érzés zavar, neurogén, spastikus hólyag• benignusSM diagnosis :• Nincs specifikus diagnosztikus teszt• Alap: klinikai tünetek• MRI -• Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges adiagnosis megerositesere ) oligoclonális IgG sávok• Kiváltott válasz vizsgálat(ok): – VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): kései,azonban megtartott hullámforma ( fenyingerles utan megnyult a corticaliskivaltott potencialok lappangasi ideje )43
  44. 44. SM diagnosztikai kritériumai :-A jellegzetes elváltozások idobeli és térbeli szétszóródásának objektívbizonyítása (McDonald kritériumok):1) SM kórismézheto,2) nem zárható ki a lehetosége,3) kizárható az SM fennállása.-Klinikai + legérzékenyebb, specifikus vizsgálat az MRI.-Két, az SM-re jellemzo lefolyású roham után.SM differenciális diagnozisa:• SLE• Lyme kór• Devic syndroma• CADASIL• Takayasu-kór• a. carotis dissecáló aneurysmája• acut disszeminált encephalomyelitis• myelitis transversa• leukodystrophiaSM prognosis :• Primer progresszív rosszabb, mint a RRMS• <10 % súlyos mozgás korlátozottság 5 éven belül• Terhesség és a gyermekágy hosszabb távú prognózist nem befolyásolja (?)• Tartam: az elso tünettol kb. 25-35 év, 30-40 %-ban a halálok komplikáció(bronchopneumonia).• Depresszio 7× gyakoribb, mint a nem-SM populációban.SM therápiája:Csökkenteni a relapsusok számát, lassítani lehet a rokkantságot1.Relapsusok kezelése2.Symptomák kezelése3.Eletminıség javítása1.Relapsusok k.STEROID: mérsékli a vér-agy gát zavart. csökkenti az oedema képzodéstimmunreaktív sejtek, toxinok, vírusok bejutását gátoljagamma interferon felszabadulását gátoljaátmenetileg javítja az ideg vezetését44
  45. 45. i.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap i.v. 3-5 napigRelapsusok számának csökkentése:– Interferon beta 1b: Betaferon 8 MIU másnaponta s.c.– Interferon beta 1a: lassítja a rokkantságot; Avonex 6 MIU/hét i.m.Immunomoduláns kezelés SM-benImmunomoduláns kezelés javasolt :• Javuló-rosszabbodó forma• 18-50 éves életkor• Járóképesség (EDSS érték < 5,5)• Megelozo 2 évben min. 2 schub lezajlása• Nobetegek vállalják a fogamzásgátlást• Megfelelo compliance (legyen képes a beteg öninjekciózásra, vagylegyen megbízható hozzátartozója).Rendszeresen adott sc. ill. i.m. injekciók jól tolerálhatók.Relapsusok számának csökkentése– Azathioprin (Imuran)– Cyclophosphamid (Cytoxan): chr. Progressive SM>RR– Mitoxantrone (Novantrone)Mellékhatásai lehetnek:-helyi injekciós reakció,-depresszió (interferonok=IF),-átmeneti influenzaszerő tünetek (elso 3 hónap, IF)-neutralizáló antitestek megjelenése (Betaferon), mérsékelt neutropénia (IF)-májenzimek átmeneti emelkedése (elso 3 hónap, IF)2.Symptomák k.– pyramis pálya:• spasticitás (baclofen 25-75 mg, tizanidine)• gyengeség, fatigue (amantadine)– cerebellaris laesio:• tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin– autonom rendszer:• vizelési zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1– paroxysmalis tünetek:• fájdalom (amitriptylin, carbamazepine)– Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)45
  46. 46. 3.Életminıség javításaMunkahelyi, családi, szociális, jogi támogatás.Közlekedési támogatásFoglalkozási therápiaDepressio kezeléseTorna, diéta, testsúly kontrollRehabilitáció SM-ben• gyógytorna, lazító gyakorlatok• fizikotherápia, TENS• fizikai terhelés figyelembevétele– Gyulladásos gócok gyógytornával nem tüntethetok el– Már kialakult bénulás sem gyógyítható– De a mozgás a közérzetet javítja, a megmaradt képességek használatátsegítheti A betegek állapota hosszútávon romlik – a kialakítottmozgásprogramnak a változást követni kell.LYME kór• 1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiaitü. + cardialis tü.• Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi)• „kullancs-encefalitis”• Korai tü. (3 - 30 nap):ECMFejfájás, myalgia, tarkómerevségAgyidegtü. (facialis paresis)• Késoi tü. ( 2 - 4 hó.):Cardialis: vezetési zav., myo-pericarditis ± kamra dysfunctioNeurologia: – tarkómerevség, fejfájás, gyöki tü.– poliradiculitis (agyidegek: VII.)– encephalitis, mielitis, ataxia...• Dg. MRI, liquor + plasma (BB ellenanyagok)• Kezelés : doxiciclin, amoxicilin, claritromicin, III.gen. cefalosporin (ceftriaxon,cefuroxim)46
  47. 47. AIDS• 70 %-ban neurológiai tü.• 10-20%: neurológiai tü. az AIDS elso jele !• Korai KIR érintettség (intracellularis transport a vér-agy gáton ?) „neurotropicvirus”: liquor, agy-, g.v., perif. idegek, intrathecalis att.• Klinikai tü.:- „HIV-related”:AKUT: asepticus meningitis, acute encephalopatia, leuco-encefalitis,myelitis transversa, agyideg (VII)- és perif.polineurop., polimiositisKRÓNIKUS: dementia, psihosis, ataxia, agyideg-, perifériás- ésvegetative polineuropatia- Opportunista fertozés, neoplasia: viralis, bakt.,gomba,limfomák- „Drug-induced”:• Zidovudine: miopatia• Nucleoside-antiretrovirális szerek: fájdalmas sensoros polineuropatia• Gyógyszer-túlérzékenység: neuroleptikum →→ Parkinson sy.,malignus neurolepticus sy.47
  48. 48. Vestibularis tünetek• Vertigo• Nystagmus• Romberg próba - a beteg csukott szemmel, összezárt lábbal egyenesen áll.Enyhe szédülésnél csak ingadozik, s úlyosabb labyrinthus laesio esetén abeteg oldal felé dől• Bárány próba - sok információt ad az egyen súlyrendszer állapotáról. Abeteget felszólítjuk, hogy a kinyújtott mutatóujját csukott szemmel tegye le,majd emelje vissza. A vizsgáló a saját ujjával ellenőrzi, hogy van-efélremutatás.A peripheriás vestibularis károsodás jellemzői:• harmonikus vestibularis tünetegyüttes (a nystagmus lassú komponense,valamint a dőlés és a félremutatás iránya egybeesik)• nystagmus: fokent horizontalis, ep oldalra tekinteskor fokozodik• Romberg, Barany tunet jelenlete• heves szédülés-élmény, sulyos es forgo jellegu• kifejezett vegetatív tünetek• gyakori az egyidejű halláskárosodás, tinnitus• más kísérő neurol. tünet nincs, agytorzsi tunetek nincsenek• latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van, < 60 sec. idotartam• bulbusok fixalasa, szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest• gyakran van hanyinger, hanyas• eses - gyakran a lezio oldalaraA centralis vestibularis károsodás jellemzői:• a harmonikus jelleg többnyire nincs meg• Nystagmus kétoldali, rotatoros vagy verticalis, a lezio iranyaba valotekinteskor fokozodik• a szédülés-élmény és a vegetatív tünetek enyhék v. hiányoznak; sulyos haagytorzsi, enyhe ha cerebellum karosodas all fenn• gyakran társulnak egyéb agytörzsi (nuclearis agyideg-, hosszúpálya éscerebellaris) kísérő tünetek.• eses a lezio oldalara, de barmilyen iranyba, Romberg  latencia utan• bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket48
  49. 49. • hanyinger, hanyas altalaban hianyzik• hallas csokkenes, tinnitus nincs• latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia, idotartama > 60 sec.• Romberg proba• Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek, kinyujtott karok  minketkarjaval a laesio fele mutat• indikacios probaKisagyi tünetcsoportokKisagyi funkciók• Az izmok működésének összerendezése• agonista-antagonista összhang• célzott, célszerű, takarékos mozgások• Ezért:– állandóan felügyeli az izmokhoz és izmoktól érkező impulzusokat– ezeket összeveti az érző- és érzékelő rendszerektől érkezőinformációkkal– sokszoros visszacsatolásA kisagy fő működési egységei:Archicerebellum – vestibulocerebellum – (flocculonodularis lebeny)Paleocerebellum – spinocerebellum – (lingula, lobulus centralis, culmen)Neocerebellum – cerebrocerebellum – (kisagyi féltekék)Archicerebellum – vestibulocerebellum• Astazia• Járászavar (szélesalapú, „részeg-ember”)• Vertigo + nistagmus – kisagyi laesioban durva hullamu nystagmuslatszik a goc iranyaba, ez a koros oldalra tekinteskor csokken, a szembehunyasakor csokken• Törzsataxia• DőlésPaleocerebellum – spinocerebellum• Hipotonia – passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus( vegtagok passziv razogatasa )• Discronometria• Törzsataxia (részeg ember)• Asynergia (hátradőlés)• Romberg helyzetben ingadozikNeocerebellum – cerebrocerebellumféloldali károsodás  azonos oldali tünetek49
  50. 50. • Ataxia (neocerebellum)- a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy aszukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elereseerdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet, terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealismozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok)• Dismetria – a tervezett mozgashoz szukseges izommukodesnagysaganak es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. apro targymegfogasahoz tulsagosan szetnyitja ujjait); Célkísérletek zavara (ujjhegy-orr éssarok-térd próba)• Adiadochokinesis – agonistak es antagonistak gyorsan valtakozomozgasa nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le, pl. az alkar gyorspronatioja es supinatioja• Asynergia – a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkajanem osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak avegtagok )• Intentios tremor – a celra iranyulo mozgas kozben a celhozkozeledve egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol( vizsgalhato az orr-ujj kiserlettel )• Beszédzavar (skandáló) – szaggatott, kirobbano beszedmod• Visszacsapási (rebound) jelenség (Holmes-Stewart)• Izomhypotonia, ingareflex• Súlybecslés zavara• Csillagjárás• Bárány próbaSpinocerebellaris ataxia• Friedreich-betegség– Autoszomalis recesszív– Tünetek: 8-15 éves kortól– Alacsony növés, kyphoscoliosis, pes equinovarus, pes cavus,Friedreich-láb– Isch. cardiopathia, diabetes mellitus.– Állási-járási ataxia, nystagmus, dysarthria– Areflexia, amyotrophia, polyneuropathiás tünetek– Pyramis-jelekDystoniák, dyskinesisek• Dystonia: blepharospasmus, torticollis spastica• tremor: nyugalmi, helyzeti, intenciós, mozgás közbeni• Chorea• Athetosis• Ballismus, hemiballismus• Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma• Myoclonus50
  51. 51. • Tardív dyskinesiákNeuromuscularis betegsegekFelosztas:Neurogen folyamatok:amyotrophiás lateralsclerosisprogressiv bulbaris bénulásspinalis izomatrophiákA neuromuscularis transmissio károsodása:myasthenia gravisA vázizomzat primaer betegségei:congenitalis myopathiákizomdystrophiákmyositis/dermatomyositistoxicus myopathiákmetabolicus/endocrin myopathiák.Diagnostika:ElektrofiziológiaMEPIzom biopsiaBiokémiai vizsgálatokMolekuláris biológiai vizsgálatok51
  52. 52. A. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVAA vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek.Osztalyozas:1. Oroklodes alapjan: X kromoszomahoz kotott rec. ( Duchenne, Becker, Emery-Dreifuss ) Autoszomalis recessziv Autoszomalis dominans ( Landouzy- Dejerine) Nem progressziv, congenitalis2. Klinikum alapjan: Medenceovi forma: malignus, infantilis : DuchenneBenignus, juvenilis: Becker Facioscapulo-humeralis forma Scapulo-peronealis forma Torzs-vegtagovi forma Acularis forma Oculo-pharingealis formaMedenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinjehianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker )Tunetek: Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban Kacsazo jaras; + Trendelenburg tunet Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis ) Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek ) A beteg vadliaban pseudohypertrophia – nem izom, hanem kocsonyaskotoszoveti tapintasa van Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testenmegtamaszkodva es felkapaszkodva, fokozatosan tud felallni A malignus Duchenne formaban ± hormonalis zavarok, szivizom erintettseg,mersekelt oligofrenia.52
  53. 53. Facioscapulo-humeralis formaA sorvadas az arc also felenek izmaiban, a proximalis kar es vallizmokbanErintett a m. trapezius, m. pectoralis, m.serratus is.  a vall abnormalismozgekonnya valik  scapula alata A homlokredok megtartottak Dromedar tartas Hyperlordozis a m. erector trunci gyengesege miatt. Contracturak fejlodhetnek ki.Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettekTorzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaibankezdodik; atmenetileg kifejezett asszimetriak.Ocularis forma: ptosis, lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmokmukodesenek kifejezetebb beszukulese, megszunese.Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmokgyengesegDiagnozis: Biopsia: dystrophin festes, histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal);molekularis genetikai vizsg. EMG: myopathias minta Labor: kifejezetten emelkedik a CK, kevesbe az LDH, aldolase estransaminazok EKG, Echo: Duchenne, Becker es scapulo-peronealis formaban gyakoriKezeles: nincs ! ; gyogytorna, ortopediai segedeszkozok, pszichoterapia,szocialis gondozas.53
  54. 54. B. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS, progressziv bulbaris benulas, spinalisizomatrophiakB.1.Amyotrophias lateralsclerosisCMN + PMN SyAz esetek túlnyomó többsége sporadicus, lehet azonban familialis is.( AD oroklodes )40- 60 eves kor, noknel gyakoribb.Pathogenezis:Familiaris esetek: 21. kromoszóma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) génmutaciójaszabadgyökök felhalmozódásaneurotoxicitásKrónikus vírus fertızések :polio, ill. polio szerő vírus fertızésekNehézfémek - ólom, higany stb.Egyéb ásványi anyagok: alumínium, mangánHormonális faktorok: androgen receptorok hiányakóros parathyroid hormon mőködésmegváltozott Ca és D vitamin metabolizmusNövekedési faktorok:hiánya, gátlása, mutációjamotoneuronok velük szembeni érzékenységének csökkenéseGlutamat metabolizmus zavara:fokozott praesynapticus felszabadulástransportban szereplo fehérjék csökkenéseglutamát dehydrogenáz enzim csökkent mőködése↓extracellularis glutamát felhalmozódás↓neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlése↓kálcium homeostasis felborulásaszabad gyök képzıdéssejt károsodás és pusztulás54
  55. 55. Klinikai tunetek:Felso (motoros kéreg) + Alsó (agytörzs, gerincvelo) motoneuron károsodás tüneteiFelso motoneuron károsodás tünetei : paresis,spasticitas,pyramis jelekAlsó motoneuron károsodás tünetei : atrophia,fasciculatio,hypotoniás paresis,hiányzó reflexek. Sporadikus ALS-ben-izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon-elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara, majd thenar esinterosseusok atrophiajam majomkez-vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio-also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor-az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal,nyeles es beszedzavar jelentkezik.-utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa-zsibbadas, fajdalom-sfincter es erzeszavar nincs-reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek, majd fokozottak es pyramisjelekvannak. Familialis ALS-ben – nemek egyforman erintettek-atlagosan 9 evvel korabban kezdodik-gyakran kezdodik az also vegtagokon- jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei-demenciaDiff. diagnosis:- Cervical spondylosis, myelopathia, tumor- Motoros neuropathia- Post polio syndroma- Syringomyelia/bulbia- Pseudodbulbaris paresis- Késoi myopathiák55
  56. 56. - ALS szerő szindrómák:Cr - Creutzfeld-Jacob betegségParaproteinaemiaLymphomaPb, Hg intoxikáció.Prognozis:Bulbaris tünetek: kezdo 14 %3 évvel késobb 62 %Túlélés: 50 % 3 éven belül meghalátlag 4-5 évViszonylag benignus esetek 40 évnél fiatalabb korban kezdodık.Kezeles:Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole)Modulálja : Glutaminergiás transmissiót – Praesynapticusan / PostsynapticusanNMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokatGlutaminergiás transmissió modulációja Praesynapticusan gátolja a glutaminsav felszabadulását Postsynapticusan gátolja az excitatorikus aminosav hatásátHatás kifejlodése a feszültség függo Na csatornákon keresztülJavasolt adag: 100 mg/napSzignifikánsan no a betegek túlélése.Hatása a kezdeti tünetektol független.A funkcionális állapot nem változik  eletminıség sem javulJól tolerálhatóBiztonságosan adhatóNincsenek súlyos mellékhatásokA corticospinalis playa es a spinalis motoneuronokegyuttes degeneracioja  ALS56
  57. 57. B.2. Spinalis izom atrophiakPathogenesis : ÖröklodoPathológia: Mellsoszarvi mozgatósejtek károsodásaKlinikum: AtrophiaFasciculatioParesisHypotoniaHypo-, areflexiaHiányzó érzészavar.Osztalyozas:I. Genetikusan determinált izomatrophiák (SMA)1. Infantilis tipus – SMA I (Werdnig-Hoffmann)2. Intermedier tipus – SMA II3. Juventilis tipus – SMA III (Kugelberg-Welander)4. Vulpian - BernhardII. Felnöttkori SMA (Aran-Duchenne)III. Paralysis bulbaris progressivaIV. Egyéb betegségek - polio- postpolio- syringomyelia/bulbia.SMA I.-AR, sulyos, mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik-jellemzoi: izomatrophia, izuleti kontraktura, mellkas deformitasok,vazizmokban es nyelvben fasciculatiok- altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halalSMA II.-altalaban 1 eves kor elott kezdodik-jellemzoi: nyelvatrophia, fasciculatio, izomsorvadas, reflexkiesesek,scoliosis, legzeszavar.-a felnottkort altalaban nem erik megSMA III.-kronikus juvenilis forma57
  58. 58. -combizomzat atrophiaja, fiatal felnottkorban kezdodik, fasciculation,terdreflexkiesesVulpian-Bornhard betegseg-altalaban felnottkorban alakul ki-lassan progredial-vallovi izmokban atrophia, paresis, fasciculation.B.3. Progressziv bulbaris paresis-Idos noknel-A nyeles gyorsan romlik, dysarthria ( izom gyengeseg miatt ); nyelvizmokatrophiaja + fasciculatioja-Garat, gegeizmok hypotoniaja  a belegzes stridoros, a nyelv benul, amassalhangzok kiejtese zavart, a beszel lelassult.-A nyeles nehezitett58
  59. 59. C. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOKA neuromuscularis junctio betegsegeiA neuromuscularis junctio (NMJ):NMJ mediatora az acetilcholin (ACh)NMJ: presinapticus ingerület → postsinapticus akciós potenciál→izomcontractio3 része:Presinapticus membran:ACh szintézis, tárolás (sinaptikusvesiculumok), felszabadítás(exocitosis, Ca++dependens),ACh-hidrolizisvégtermékeinek újrafelvételeSinapticus rés : 200Ă, acetilcholinesterase (AChE) aktivitásPostsinaptikus membran : Redozott, 10X hosszabb mint apresinapt.membr. ; Acetilcholin receptorok (AChR) a redok csúcsán:Centralis ion-csatorna: megnyílik az ACh-molekula kötodésénekpillanatában.59
  60. 60. A NJ károsodásainak felosztása lokalizáció szerint:Praesynapticus károsodásokLamber-Eaton syndromaCongenitalis myastheniaACH szintézis, tárolás zavaraACH felszabadulás zavaraBotulismusGyógyszerhatásAch képzıdés gátlásaAch felszabadulás gátlásaPostsynapticus károsodásokMyasthenia gravisCongenitalis myastheniaAcetylcholinesterase hiánySlow channel syndromaACHR hiány és/vagy károsodásGyógyszerhatás - curare szeruMyastenia gravisDef: A harántcsíkolt izmok megbetegedése.Jellemzoje:• A harántcsíkolt izmok ismételt aktivációja vagy tartós feszülése utánkialakuló kóros mértékő izomgyengeség• pihenés, acetilcholin-esterase-gátlók (AChEG) →→ határozott javulásitendencia• spontán remissió- ill. relapsus- hajlam• legjellemzobb tü. a fáradékonyság-ACh szintézis,tárolás (sinaptikus vesiculumok), felszabadítás (exocitosis):N60
  61. 61. -AChR száma 70 - 90 %-al csökken-neuromuscularis blokkád; farmacologiailag hasonló:curare: AChR ioncsatornájának blokkádjaneurotoxinok (kígyómérgek): az ACh molekulák AChR valókötodését gátolják.Autoimmun betegségA neuromuscularis junctiók postsynapticus membránján lévo AChR-ek ellenirányuló immunisatio.-Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnekamelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti,ezek pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunitás )-Humoralis faktorokFo károsodások: • az AChR-ek száma csökken• a postsynapticus membrán struktúrája szimplifikálódikA MG kifejlodésével szembeni fogékonyság genetikailag kontrollált ( HLAtipusok HLA-B8, DR3).AChR elleni immunválaszt provokáló faktorok:Vírus infekciókBacteriumok(vírussal vagy bacteriummal közös epitoppal szembeni direkt szenzitizációvaloszinutlen ).ThymusA thymectomia therápiás hatékonysága.Gyakoriak a pathológiás változásai.A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressálódnak.Epithel sejtek 153 kD proteinjének és AChR-nek közös epitópja van.MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben.MG betegek thymocyta kultúrája AChR ellenes antitesteket szekretál.A thymus hormonok elosegítik a T-helper sejtek differenciálódását.AChR ellenes antitestek a következı módon károsíthatják a NMtransmissiót:Fokozva az AChR-ek degradációjátA junctionalis membrán komplement mediált destrukciója révénACh indukált ion csatornák tulajdonságainak megváltoztatásávalAz ACh AChR-hez kötodésének blokkolásával61
  62. 62. A kompenzációs mechanismusok (AChR-ek szintézise és beépülése amembránba) csökkennek.Epidemiologia:Minden rasszban és mindkét nemben elıfordulIncidencia 0.4/100.000 lakos/évPrevalencia 5-10/100.000 lakosBimodális eloszlásFiatalokban (20 - 30 év) és idosekben (60 - 70 év)Férfi/no arány:< 40 év férfi : no = 1 : 3> 60 év férfi : no = 3 : 2Termeszetes lefolyas• Kezdet (átlagéletkor) no 26 év férfi 30 évNéha - nagyon korai gyermekkorban / akár 80 év után is• Legtöbb remissio és halál az elso 5 évben• 10 év után a myasthenia miatti halál ritka• Általában a betegség 8-10 év alatt kiég.Panaszok es tunetekA nap folyaman fokozodo izomgyengeseg, foleg azokban az izmokbanmelyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -külso szemizmok: ptosis,diplopia.Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelészavarok, rágás, artikulációzavara, nasalis hangszín, a folyadék az orron keresztül visszacsurog-mimikai izmok: myastheniás arcKesobb a vegtagizmokra is raterjed:-nyak, váll-, medence-öv-proximalis végtag izmok-distalis végtag izmok62
  63. 63. -légzoizmok-ocularis tünetek: elso tünet 40 % ;a betegség folyamán érintett 85%-saját reflexek: normálisak v. élénkek-fluktuáció: napszakos, egyik napról a másikra, hosszabb periódusalatt.Klinikai klasszifikáció - Osserman (1958)I. Ocularis MGII.A Enyhe generalizált MG  lassú progresszió;nincs crisis;gyógyszerre reagálII.B Közepesen súlyos generalizált MG súlyos generalizált és bulbaris tünetek;nincs crisis; gyógyszerekre rosszabbul reagálIII. Acute fulminans MG súlyos tünetek gyors progressziója;légzési crisis;gyógyszerekre rossz reakciókészség; gyakori a thymoma;magas mortalitásIV. Késoi súlyos MG hasonló, mint a III ; lassan (2-3 év alatt)alakul ki az I, IItípusból; magas mortalitásDiagnozis:-Pharmacologiai tesztEdrophonium chloride (TENSILON) i.v.- eroteljes, roved cholinesterasegatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis )-ElectrophysiologiaRepetitiv ideg ingerlés poz. 58 %Egyes rost EMG (SFEMG) poz. 96 %-Laboratóriumi vizsgálatAChR ellenes antitest meghatározás –emelkedett titer gyakorisaga alegnagyobb acut súlyos illetve súlyos chronicus MGben.-Radiológiai vizsgálatok thymus hyperplasia 70%-ban, thymoma 10%-banMellkas rtgMediastinum CT.Differencial diagnozis:Oropharyngealis vagy végtag izmok gyengeségével kísért betegségek:• izom dystrophiák• ALS• progressiv bulbaris bénulás• egyéb eredető ophthalmoplegiák• mitochondrialis myopathiák• agytörzsi tumorok63
  64. 64. Kezeles:I. Symptomás  anticholinesterase szerekNeostigmine (Miostin, Stigmosan) –gyors,de roved hatasPyridostigmine (Mestinon) –Ambenoniumchloride (Mytelase)15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg MytelaseMellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermelesverejtekezes, hanyas, hasmenes, hasi gorcsok, incontinentia,bronchiospasmus ; cerebralis  szedules, szorongas, nyugtalansag,epilepsies rohamok; nicotinszeru  fasciculation, generalizaltizomkontrakcio, izomgorcsokPlasmapheresis ( myasthenias crisisben, therapia rezistentia eseteben,ujszulott kori myastheniaban )nagydosisú iv. immunglobulinII. Oki  thymectomia (irradiáció)corticosteroidok (nagydosisú és fenntartó, Prednisolon )egyéb immunosuppressiv szerek ( azathioprine,cyclophosphamide, cyclosporine )III. Adjuvans  K, CaGyógyszerek hatása a neuromuscularis junctióra:Postsynapticus  curare-szerőPraesynapticus ACh szintézis gátlása ;ACh felszabadulás gátlásaMyastheniát indukáló v. provokáló gyógyszerek :Antibioticumok- erythromycin,tetracyclinekAntiepilepticumok- phenytoin,valproátokNarcoticumokPsychopharmaconok-benzodiazepin;phenotiazin;barbiturate,triciclicusantidepressansokIzomrelaxansokDiureticumokMagnesiumD-PenicillaminSulphonamidokCardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolók,calciumantagonistákCRISISEK64
  65. 65. Acut crisisekLégzési elégtelenség- légutak elzáródása következtében kialakulófulladás (pl. aspiratio)Cardialis elégtelenség- súlyos arrhythmia – szívmegállásSubacut crisisekMyastheniás crisisCholinergiás crisisOscilláló crisisMiasthenias crisis:Súlyos izomgyengeség+légzészavar+nyelészavar (AchEG gyengén- vagynem hatnak)Akut légzési elégtelenség:·tahipnoe, dispnoe·anartria·nyugtalanság·pO2 < 70Hgmm, pO2 < 92%Kezelés: ITO ! ; plasmaferesis; I.v. immunoglobulinok: 0,4g/tskg/nap.Colinergias crisis:BradicardiaFokozott izzadás, nyálelválasztásDispnoeHasmenésMiastenias crisistol való elkülönítésben segit a Tensilon-tesztKezelés: atropin 1-2 mg + AchEG elhagyása.NEONATALIS MYASTHENIAFrekvencia: myastheniás anyák újszülötteinek 12 %-aOka az anyából származó AChR-ellenes antitestekTünetek:az elso 48 órában kezdodiknéhány (3-4) hétig tartPrognosis: teljes remissio késobbi relapsusok nélkülKlinikai tünetek: nehezített szopásgyenge síráspetyhüdt végtagokhypotoniahyporeflexia65
  66. 66. néha légzési elégtelenségLehetséges vagy ellenjavallt a terhesség ?A terhesség hatása az anya állapotára :• a panaszok és a tünetek általában enyhülnek (a terhesség relatívimmunosuppressiv állapot)• néha romlás is lehetséges• nincs változásKözvetlenül szülés után: MYASTHENIÁS CRISIS !CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMÁKA NMJ heterogen betegségcsoportjaAz anya egészségesA tünetek a korai gyermekkortól jelen vannakPozitív családi anamnesis (autosomalis recessiv öröklodés)OphthalmoplegiaAChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun)Thymectomia és a steroidok hatástalanok.• ACh szintézis v. mobilizáció zavara (familiaris infantilis myasthenia )az extraocularis izmok fluctualó paresisenehéz szopás, gyenge sírás, hányás és epizódikus apnoe• Motoros véglemez AChE hiányaz izomzat súlyos gyengesége és fáradékonyságaACh szint emelkedés, depolarisatiós blokk• „Slow-channel” syndromaAChR ion csatornák tartósan nyitva vannak, Ca beáramlásscapularis és alkar izmok szelektíven gyengék és atrophiásak• Motoros véglemez AChR hiányaz AChR csökkent szintézise v. fokozódó degradációja.Gyógyszer-indukált MG-Oka: D-penicillamin-Klinikai manifestáció hasonló a típusos autoimmun MG-hez-AChR-ellenes antitest titer emelkedett66
  67. 67. EATON-LAMBERT S.Pathogenesis: •Autoimmun betegség mely a presinapticus membrantkarositja` •Idegvégzodések ellenes antitestek•Kóros feszültség-függo Ca csatornák•Csökkent ACh felszabadulás az idegvégzodésekbol•Kóros NM transmissio.•Gyakran jelentkezik malignomak mellett•Altalban 40eves kor felettPanaszok és tünetek: hasonló, de általában nem olyan kifejezett, mint a MG subacut izomgyengeség és atrophia fáradékonyság a végtagok proximalis izmai és a törzsizmok érintettek esetenként a külso szemizmok, bulbaris izmok is károsodnak a saját reflexek renyhék v. hiányoznak ismetelt igenybevetel altalaban javitjaDiagnozis: EMG – repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszikKezelés:• Cholinesterase gátlók - enyhe v. hiányzó hatás• Immunosuppressiv kezelés – hatékony steroidok, azathioprin,plasmapheresis• Guanidin hydroclorid csökkentheti a tüneteket67
  68. 68. D. MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK, MYOSITISEK,ANYAGCSERE ZAVAROK )D.1.MyotoniakOroklodo jellegu izombetegsegek, amelyek az izomkontrakcio utani relaxacioelhuzodasa jellemez.Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara.Klnikum:• Tipusos jele a myotonias reakcio , azt jelenti, hogy a beteg a megszoritotttargyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni, a megkopogtatott izombantonusos gorcs jelentkezik• A myotonias reakciot a hideg fokozza, a tobbszori ismetles csokkentiA kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni.Formai:1. Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege.-AD, gyermekkorban kezdodik, generalizalt-a betegek atletikus alkatuak, szellemileg epek-prognozisa jo2. Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza-AD, gyermekkorban ; a hideg provokalja- ± rohamszeru petyhudt paresisek3. Neuromyotonia-tartos izommerevseg, myotonias reakcio es myohymia kiseri-20-30 eves korban, eszrevetlenul kezdodik, lassan progredial-proximalis es axialis izmok merevsege  lasssu mozgas, kezujjakban karomallas4. Stiff – Man Sdr.- KIR ismeretlen eredetu, cronicus progressziv, fluctualo sulyossagu zavara.- Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik68
  69. 69. D.2.MyositisekA veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasosmegbetegedese, az izomrostok endomysialis reszvetelevel.Klnikum: Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed Nyeleszavar Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek DM: erythema, oedema, fenyerzekenyseg PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjaisegitsegevel tud felemelkedniDiagnozis: Labor: VSH ↑ ; CK, LDH, aldolase ↑ ; a vizeletben myoglobinmutathato ki (  acut veseelegtelenseg) Immunologia: RF, ANA EMG: kis, roved, polyohasisos potencialok Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumokKialakulhat: - fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis, acutrabdomyositis, postinfectios myopathia ) ; bakteriumok, parazitak.- sarcoidosist kisero- malignomakhoz tarsulhatD.3. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiakFeherje hianyoz allapotok  izomsorvadasGlikogen tarolasi betegsegLipidtarolasi betegseg  izomgyengeseg69
  70. 70. Alkoholos  gyengeseg, gorcsok, spontan fajdalom, duzzanatEloketrolitzavarok:K atmeneti, subacut petyhudt benulasHypokalaemiasHyperkalaemias }  periodikus paralysisNormokalaemiasK tartos  izomnecrosis alakul kiFEJFAJASA fájdalom definíciója: A fájdalom eros inger okozta kellemetlen,kínzó testi érzés.A fájdalomérzés a testi fájdalom tudatosult érzése.Fájdalom kialakulása:- anatómiai struktúrák- biokémiai folyamatok.Osztalyozas:Elsodleges (önálló) fejfájás kórképek: migrén tensiós fejfájás cluster fejfájás chronicus napi fejfájás paroxysmalis hemicraniákMásodlagos (tüneti) fejfájások posttraumás fejfájás érbetegségek okozta fejfájás nem ér eredetu, intracranialis folyamatok okozta fejfájás különbözı anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos általános fertozésekhez társuló metabolikus zavarokat kísérı koponya-nyak és érzékszervek betegségeihez társuló cranialis neuralgiák és deafferentációs fájdalom egyéb fejfájásokEpidemiológiaFejfájás prevalencia:- 21 - 34 év: nok 92%, férfiak 74%70
  71. 71. - 55 - 74 év: nok 66%, férfiak: 53%- 75 év felett: nok 55%, férfiak: 22%MigrénDef:rohamokban jelentkezo önálló fejfájásEves prevalenciája 10 – 17%Elsosorban a munkaképes korúakat érinti-50 % 20 éves kor elott-90 % 40 éves kor elottNokben háromszor gyakoribb, mint férfiakbanKezeles nelkul 4-72 orat is tarthat.A migrén klasszifikációja:migrén aura nélkül (közönséges migrén)migrén aurával (klasszikus migrén)migrén variánsokbasilaris migrénhemiplegiás migrénfamiliáris hemiplegiás migrénfejfájás nélküli auraszövodményes migrénMigrén pathomechanismusa:! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus és környezeti hatások„migrén-generátor”: locus coeruleus, nucleus raphe dorsalis!Vascularis elmélet (Wolff)– vasoconstrictio: aura– vasodilatatio: lükteto fájdalom– érfali oedema, perivascularis inflammatio: nyomásérzékenységSpreading depression (Leao)71
  72. 72. – occipitálisan kezdodo, komplex „terjedo gátlás”– regionális agyi véráramlás csökkenés– fokális elektromos mőködésgátlásKiváltó tényezok:- sajt, csokoládé, vörösbor- premenstrualisan- stress, stress-felszabadulás !- alcohol- fronthatásMigrén tüneteiProdroma, auraFejfájás: féloldali, lükteto - görcsös, közepesen eros - eros, fizikai terhelésfokozzaKíséro tünetek: hányinger, hányás, fény- hang- szag túlérzékenység,hasmenés, esetenként neurológiai tünetek, fejfájást követo kimerültség, ahajas fejbor tulerzekenysege, nyak- valltaji izomfajdalom, izomlaz.; bosegesvizeleturites.A beteg ágyba bújik!A roham havonta 1-4 szer jelentkezik, felnap/ 1napig tart.Migren kezeleseA.Rohamkezelés  nem specifikus :analgetikumok; NSAID ± koffeinantiemetikum specifikus :ergotamine; dihydroergotamin; szelektív 5-HT1B/1D agonisták (triptanok)B.Megelozo kezeles : szerotonin antagonisták; béta-receptor blokkolók;antiepileptikumok; Ca-csatorna antagonisták; antidepresszánsok;riboflavinA. RohamkezelésMigrén rohamkezelés - általános szempontok:-Nem gyógyszeres kezelés - pihenés, alvás,kiváltó tényezok kerülése-Gyógyszeres kezelésnél megfontolandó:• A gyakori rohamkezelés krónikussá teheti a fejfájást!• A kombinált analgetikumok lehetoleg kerülendok.72
  73. 73. • Parenteralis gyógyszerbevételt célszerő elonyben részesíteni.• Megfelelo dózist kell alkalmazni.• Három roham közül csak egy szüntetheto meg analgetikum vagyergotamin bevétellel.Kábító fájdalomcsillapítóknak nincs helye a migren kezelésében!Triptánok hatásmechanizmusa:Szelektív 1B/1/D receptor agonistákAgyi erek vasoconstrictiojaVasoactiv neuropeptidek felszabadulásának gátlásaN. trigeminus depolarisatiojának gátlásaSumatriptan – elso képviselo, 1991Triptánok csoportosítása:gyors hatás, nagy hatékonyságsumatriptanzolmitriptanrizatriptaneletriptanalmotriptanlassú hatás.kisebb hatékonyság, kevesebb rohamvisszatérésnaratriptanfrovatriptanTriptan adásának ellenjavallatai:-ischaemiás szívbetegség-angina pectoris, myocardialis infarctus után-szívritmuszavar-nem beállított hypertonia-ischaemiás stroke-elhúzódó, vagy komplex aura-basilaris ill. hemiplegiás migrén-súlyos máj- vagy vesekárosodás-lithium, MAO inhibitorok alkalmazásaB.Migrén profilaktikus kezeléseIndikációk: -magas rohamszám (nagyobb, mint 4/hó)-kevés, de nagyon elhúzódó roham-hatásos rohamtherápia hiánya73
  74. 74. Elsoként választandó szerek:Nagy hatékonyságúak-ß-blokkolók (propranolol, metoprolol,atenolol)-triciklikus antidepresszánsok (amitryptilin)-antiepileptikumok (valproat, topiramat)-serotonin-2 antagonisták (pizotifen)Kis hatékonyságúak-Ca-csatorna antagonisták (verapamil)-SSRI-k (fluoxetine, sertraline)-NSAID-ok (naproxen)-riboflavin-MgMásodsorban választandó szerekNagy hatékonyságúak-serotonin-2 antagonisták (methysergid)-Ca-csatorna antagonisták (flunarizin)-MAO-inhibitorok (phenelzin, moclobemide)Antiepileptikumok: valproat; gabapentin; lamotrigin; topiramatAntiepileptikumok - Indikációi:- gyakori, súlyos rohamok- elhúzódó, atípusos aura- analgetikum abusus- migrén + epilepszia- migrén + bipoláris betegség- migrén + depresszió- migrén + anxietas- migrén + essentialis tremorCluster fejfájásPathomechanismusa:-pontos pathomechanismus nem ismert-neurovascularis fejfájás-azonos oldali hypothalamus zürkeállomány aktiválódik („diencephalis pace- maker”)-trigeminovascularis rendszer aktiválódik-CGRP, VIP felszabadul74
  75. 75. TüneteiFejfájás: súlyos, lükteto, féloldali, supraorbitalis és/vagy temporalis,15 perc- 3 óra30-50 éves korban, 80% férfiak !!!Roham gyakoriság: naponta 1 - 8, általában azonos idoben, jellemzoenéjszaka, periodikusKíséri tünetek: azonos oldali könnyezés,orrdugulás, orrfolyás, homlok - arcizzadás,conjunctiva belövelltség, Horner – syndromaKezelésRohamterápia:-100%-os oxygen belélegeztetés (7-10 l/perc)-sumatriptan inj., sc.-dihydroergotamin-intranasalis lidocain-kortikoszteroidokProfilaktikus kezelésKezelési elvek:kezelést a periódus elején kell kezdeniterápia a fejfájás megszunését követoen még 2 hétigkezelést fokozatosan kell befejeznikövetkezo cluster periódus elején a terápia újraindítása indokoltGyogyszerek: -verapamil-ergotamin tartarat-lithium carbonat-valproat-dexamethason-pizotifenKronikus paroxysmalis hemicraniaKlinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz, viszont a rohamok rovidebbek ( 2-45 perc ), tobb mint 5 roham / nap; noknel haromszor gyakoribb.Kezeles: indomethacin.75
  76. 76. Tenziós fejfájásA leggyakoribb önálló fejfájás típuséves prevalenciája 20-30%Nokben gyakoribbKezdete általában a fiatal felnottkor.PathomechanismusaTrigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatiójaExteroceptív gátlás csökkenésBasalis ganglionok, limbicus rendszer, serotonerg neuronok szerepeHasonló a migraine-hez, de a supraspinalis facilitatio különbözik!!Fokozott fájdalomérzékenység, pericranialis izmok feszüléseTünetei:1. Fejfájás: nyomó - feszíto, kétoldali, enyhe- közepes, napközbenjelentkezik, tevékenységet nem gátolja, fizikai terhelésre nemfokozódik2. Kíséro tünetek nincsenek3. Gyakoriság:- epizodikus: havonta kevesebb, mint 15 alkalom( tartama 30 perc - 1 hét között)- chronicus: havonta több mint 15 fejfájós nap, legalább 6 hónapon át.KezeléseTüneti kezelés:- egyszerő analgetikumok (aspirin, paracetamol...)- non steroidok (naproxen, indometacin, ibuprofen…)- Izomrelaxansok hatása kérdéses- Analgetikum, benzodiazepin: függoség veszély!Profilaktikus kezeléseIndikációk: krónikus formafejfájás idıtartama meghaladja a napi 3 - 4 órátkonvencionális kezelés eredménytelengyógyszer abusus (analgeticum, benzodiazepine)Profilaktikus kezelés:- triciklikus antidepresszánsok (amitriptylin,mianserin..)- SSRI készítmények (fluoxetine, sertraline..)76
  77. 77. - MAO-inhibitorok (moclobemide)- feszültségoldás (autogen tréning, relaxatiós módszerek) ± anxiolitikumok- fizikoterápia77
  78. 78. Hypertonia és cerebrovascularis betegségek okozta fejfájásHypertonia:- diastoles nyomás emelkedése- hirtelen vérnyomásemelkedés- psychés- és fizikai megterhelés- súlyos, kétoldali, tarkótáji (esetleg homloktáji), hasogató, vagy lüktetojellegu- tartósan magas vérnyomás esetén diffúz, tompa fejfájás, meglassultpsychomotilitás.Akut ischaemiás cerebrovascularis laesiok- nagyerek occlusioja esetén a betegek 25%-ban jelentkezik fejfájásLokalizáció: ACM, ACA: halánték, homlok, fejteto a. basilaris: diffúz, esetleg homlokba sugárzik a. vertebralis: retroauricularis, tarkótájiJellege:- gyenge - közepes erısségő, lüktetoIntracerebralis vérzések:- a betegek 20%-ban jelentkezik fejfájás- a vérzésnek megfelelo lokalizáció- leggyakrabban kisagyi vérzés esetén78
  79. 79. - heves, eros, feszíto jellegu- befolyásolja a hypertonia és a koponyuri nyomásfokozódásSubarachnoidealis vérzés:- tarkótáji, szokatlanul eros, heves, hirtelen jelentkezo késszúrás - szerufejfájásArteritis temporalisEletkor elorehaladtával gyakoribbNok kockázata kétszeres - háromszorosSúlyos, vaksággal járó betegségA betegek 90%-ában a fejfájás a vezeto tünetEros, egyre fokozódó, féloldali (halántéktáji, occipitalis) - késobbiekbendiffúzzá váló lükteto fejfájásCranialis neuralgiák- multifaktoriális etiológia és patofiziológia- fájdalom jellemzoi: hirtelen kezdodikhirtelen befejezodikrövid ideig tart (1 - 2 mp)éles, hasogató- trigeminus-, glossopharyngeus-, occipitalis-neuralgia- idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zosterophthalmicus)Agydaganatok által okozott fejfájásokAgydaganatok 70% - át kíséri fejfájás, az esetek 40% - ban vezeto tünetLokális tünet (lokalizáció!), koponyauri nyomásfokozódás okozta fejfájásLeggyakoribb a fejfájás occipitalis, basalis és a hátsó skálai tumorok eseténA fájdalom jellege, intenzitása változatosAnyagcserezavarokhoz társuló fejfájás( hypoxia; hypercapnia; kevert hypoxia és hypercapnia; hypo- éshyperglykaemia; uraemia; egyéb anyagcserezavarok )79
  80. 80. HypoxiaMagassági fejfájásDecompressiós betegségKlinikai tünetek:1. Lükteto fejfájás (vasodilatatio)2. Tompa, nyomó fejfájás (agyoedema)3. figyelmetlenség, koncentrációzavar, tudatzavar, neurológiai tünetek4. Fokozódó dyspnoe5. Késoi: postanoxiás encephalopathiaHypoxia és hypercapniaChonicus tüdobetegségek (emphysema, fibrosis, asthma bronchiale, tumor)Alvási apnoeKlinikai tünetek:fejfájás: hypoxia: féloldali, kétoldali görcsös – lükteto hypercapnia: diffúz görcsös, eros alvási apnoe: diffúz tompa, nyomó lassú gondolkodás, zavartság, aluszékonyság intentiós tremor és izomrángásokHypoglycaemia [G]<2,2 mmol/l– tompa, lükteto fejfájás– neurológiai és pszichés tünetekHyperglycaemia [G] >22 mmol/l– tompa, nyomó fejfájás– neurológiai és pszichés tünetek– agyoedemaUraemiaChronicus veseelégtelenségTunetei:80
  81. 81. – heves fejfájás– hányinger, hányás– nyugtalanság, zavartság, tájékozatlanság– convulsiók– hypnoid tudatzavarA toxaemián kívül a hypertonia is fontos befolyásoló tényezo!Dysaequilibrium syndroma– metabolicus encephalopathia– dialízis közben, vagy 24 órát követoen kialakuló tünetek: tompa, nyomójellegő fejfájás, hányinger, hányás, izomgörcsök, esetenként progrediálótudatzavar.Dialízis fejfájásChronicus hemodialízis, dialízis encephalopathiaProgrediáló tünetcsoport:• tompa, nyomó jellegu, migraine-ben lükteto fejfájás,• beszédzavar (dysarthria, dadogás),• fokális és generalizált epilepszia,• intellektus hanyatlás, személyiségzavar,• egy év alatt halálhoz vezethetFontos az aluminium szerepe!Különbözo anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos fejfájásAkut hatás:- nitritek, nitrátok, mono-nátrium glutamát, alkohol, koffein, nikotin- eros nyomó, lükteto féloldali vagy diffúz fejfájásokKrónikus hatás:- analgetikumok, ergotamin- diffúz lükteto fejfájásokMegvonás:- akut, krónikus expozíció abbahagyása- analgetikumok, ergotamin, alkohol, koffein81
  82. 82. - diffúz nyomó, lükteto fejfájásokSzem betegségeihez társuló fejfájásGlaukomás roham:- sürgosségi ellátást igényel- szemészeti vizsgálat (szemnyomás mérés!)- igen heves fájdalom, mely a szembol, szem körüli régióból a fejtetore,homlokra, tarkóba sugározhat- jellegzetes látászavarDepresszió és krónikus fejfájás kapcsolataKrónikus fájdalom  hangulatzavarDepresszió krónikus fejfájás, fájdalmak! ORGANIKUS IRÁNYÚ ÁTVIZSGÁLÁS! DEPRESSZIÓ DIAGNOSZTIZÁLÁSAAntidepresszívumok a fájdalom terápiábanAntidepresszívumok hatásai• hangulat javítása• szorongás, gyors oldása• alvás minoségének javítása, nyugodt, folyamatos alvás biztosítása• kognitív funkciók (memória, koncentrációképesség...) javítása• szexuális funkciók javítása• fejfájás, fájdalom megelozéseFejfájások ellátása - Sürgos ellátást igényel,ha:- korábban nem volt fejfájás- fejfájás jellege megváltozik- hirtelen fellépo fejfájás- fokozatosan erosödo fejfájás- szisztémás betegség mellett jelentkezo fejfájás- neurológiai tünetek jelentkeznek82
  83. 83. Diagnosztikus teendok: részletes anamnesis belgyógyászati, neurológiai, szemészeti vizsgálat labor vizsgálatok Rtg. (koponya, melléküreg, C gerinc) EEG (gyulladás, anyagcsere zavar, epilepsia) koponya CT (tumor, vascularis betegség) koponya MR (tumor, érmalformatio,demyelinisatio,neuroimmunológia) liquor vizsgálat (gyulladás, SAV gyanú) góckutatás (fülészet, fogászat, …)Terápia- oki terápia- tüneti terápia- polypragmasia kerülése, megszüntetéseLEBENY- SZINDRÓMÁKA. Frontalis lebenyKet resze van: mozgato es preforontalis terulet.Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennekmegfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintakkozul.• Primer motoros mező:– Gyrus centralis anterior, precentralis, Brodman 4,gigantopyramidalis-Finom mozgasok; disztalis izmok szinergias mukodese-Izmok aktivitasanak idobeli folyamata, a motoros rendszer egyebszerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol-G.Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete, karosodasa eseten izgalmivagy paresis az ellenoldali izomero csokken, distalis mozgasokugyetlensege.• Premotoros mező: Br6-Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja-Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok-Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa83
  84. 84. -Elokeszito aktivilas• Supplementer motoros mező Br6-Mozgasok tervezese, tervezett mozgasok kontrollja-Beszed inditasa  motoros beszedmezok aktivalasa-A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja-Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio-Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese• Tekintésközpont Br8* motoros aphasia - beszedzavar* ideomotoros apraxia – cselekveszavarFrontalis lebeny karosodasra utalhat:1) Depresszio2) Moria (korosan beszedes, bohokas,viccelodo hangulat), euphoria84
  85. 85. 3) Onkritika hianya4) Reflexek elenkek5) Tekintesi kospont: nezi a leziot6) Szaglopalyak: koponyaalapi toresnelB.Parietalis lebenySzerepe: sensoros (latas, hallas) es sensistiv ( erzo, tapintas, fajdalom).Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1,2,3Asszociacios erzomezok Brodman 5,7,39,40A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzeskifinomultsagatol fugg.* agnosia- targyak nem felismerese tappintas utan;apraxia – cselekveszavaranosognosia- az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasulautopagnosia- sajat testresz felismeres hianyaconstructiv apraxia- terbeli, tajekozodasi zavarhemianopsia- latoterkieses85
  86. 86. Serules tunetei :1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus5) Jackson rohamok, amit feloldali motoros roham kierhet6) Terbeli tajekozodasi zavar7) Tapintasi agnosia8) Ha dominans felteke construktiv apraxia, amnesticus afazia,dyslexia.C.Temporalis lebenyAz epilepsziak nagy resze innen indul ki , mar kis lezio is kepes epilepsiatokozni.Serulese:1) Memoriazavar2) Elbutulas, DemenciaGyrus temporalis sup. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepeItt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es azexteroceptiv vegetative afferens rostok.Itt futnak a latopalyak az also retina felbol.86
  87. 87. *hallasi agnosia- a beteg a beszedet megerti, de a kulonbozo zajokat nemismeri fel ( pl. kopogtatas, kulcszorges )Tunetek:1) Homonym latoterkieses, foleg a felso quadrans anopsia2) Ha a globul pallidus serul  mozgasok osszerendezettsege zavart,choreoatetoid mozgas3) Pszichomotoros epilepszias roham, esetleg generalizalodas4) Rohamszeru hallasi szenzaciok, izleles, szaglas5) Hippocampus  psziches zavar, memoriazavar6) Mindeket oldal erintett  sulyos amnesia, hangulatzavarD.Occipitalis lebenyLatopalya 4. neuronja, radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo areastriataban.Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten.87
  88. 88. Agykergi tunetcsoportok1. Beszed zavarok : APHASIA• Motoros aphasia ( Broca area ) – a beszed lassu, rosszul articulal,szaggatott, a beszed megertese altalaban jo88
  89. 89. • Szenzoros ( Wernicke area ) – a beteg se megerteni, se kepezni nem tudja aszavakat, mondatokat.• Vezetéses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa –fasciculus arcuatus ) – a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget• Anomiás ( amnesticus ) – a beszed folyamatos de erthetetlen, nem tuddolgokat megnevezni• Totalis ( globalis ) aphasia – a beszedet nem erti es nem kepes kifejeznimagat, de hangokat tud formalni.• Alexia – az olvasas kepessegenek szerzett zavara• Agraphia – iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege• Agrammatismus – a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul• Anarthria – dysarthria – a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianyamegtartott beszedkepesseg mellett• Anomia - szótalálási zavar, megnevezesi zavar• Aphonia – hangkepzes nincs, hangszalagok benulasa miatt• Echolalia – a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese• Jargonaphasia - sensoros, aphaziasok hibas szohasznalataParaphasia – nyelvbotlas, mondatreszek elvetese, cserejeNeologismák – ujdonkepzett, jelentes nelkuli al szavak• Logorrhea – tulzott beszedkesztetes• Mutismus – nemasag, beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere2.Felismeres zavarok: AGNOSIS• Visualis agnosia – lat, de nem ismeri fel• Anosognosia – ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszitudomasul• Asomatognosia• Astereognosia ‐tг¢

×