Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf

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  • 1. TCAR DE PULMÃODOENÇAS CARACTERIZADASPRINCIPALMENTE POR CISTOS EENFISEMA Monitora: Isadora Cristina Olesiak Cordenonsi
  • 2. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
  • 3. DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTEPOR CISTOS E ENFISEMA Histiocitose de células de Langerhans pulmonar Linfangioleiomiomatose Enfisema
  • 4. DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTEPOR CISTOS E ENFISEMA Histiocitose de células de Langerhans pulmonar Linfangioleiomiomatose Enfisema
  • 5. HCL Conceito/ outras denominações Etiologia Células de Langerhans Órgão envolvidos Envolvimento pulmonar Estágios Achados clínicos RX / TCAR Lesões nodulares x Lesões císticas Evolução patológica / radiológica Alteração de função pulmonar AP/ positividade para s-100 e CD1a Tratamento Diagnóstico diferencial
  • 6. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS Conceito / etiologia Grupo de doenças; Também referidas como histiocitose X ou granuloma eosinofílico; Etiologia desconhecida (hipóteses: infecções virais, exposição a antígeno, mutação somática...);
  • 7. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Células de Langerhans (normalmente) Células de Langerhans exclusivamente dispersas entre células bronquiolares e peribronquiolares; Processam e transportam Ag para os tecidos linfonodais regionais  ativação de células –T
  • 8. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR (HCL)Na HCL: Provavelmente resposta imune incontrolada (proliferação clonal) a um estímulo antigênico não identificável; Recrutamento celular; Ausência de atipia, ausência de células de Langerhans em lesões tardias;
  • 9. ProliferaçãoPULMONARHISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS anormal de células não- malignas monoclonais de Langerhans Subtipo de célula dendrítica
  • 10. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS Órgão envolvidos Acúmulo de células de Langerhans envolve um ou mais sistemas do corpo; Osso, pulmão, hipófise, membranas mucosas e pele, linfonodos e fígado;
  • 11. Ossos50 a 80% lesões depeleLNFígado (aumentodas transaminases)
  • 12. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Envolvimento pulmonar Envolvimento pulmonar é comum e pode ser uma anormalidade isolada; Estudo: 40% com envolvimento pulmonar e 28% só com envolvimento pulmonar;
  • 13. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Envolvimento pulmonar isolado  melhor prognóstico (regride espontaneamente em 25% e estabiliza em 50%; em 25% progressiva destruição pulmonar cística); Minoria: morte por insuficiência respiratória e/ou hipertensão pulmonar;
  • 14. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Estágios Iniciais: granulomas com grande número de células de langerhans e eosinófilos o que resulta na destruição do tecido pulmonar; Lesões estritamente peribronquiolares  HCL uma forma de bronquiolite celular;
  • 15. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Tardios: granulomas substituídos por fibrose e formação de cistos pulmonares;
  • 16. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Lesões peribronquiolares; Possível associação com vasculite pulmonar que acarreta hipertensão pulmonar, em estágios tardios (80%); Hipertrofia da média e fibrose da íntima e subíntimaobliteração arterial; Achados também ocorreram em regiões não afetadas pelas células de Langerhans;
  • 17. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Hipertensão pulmonar mais grave, não é um simples resultado da hipóxia crônica;
  • 18. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Achados clínicos: Incomum; Mais de 90% são fumantes; Adultos de meia-idade; Tosse e dispnéia; pneumotórax em 20%;
  • 19. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Achados radiográficos: Padrões nodulares/ reticulares/ reticulonodulares; Bilaterais, em zonas médias e superiores; Relativa preservação de ângulos costofrênicos;
  • 20. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Cistos: diâmetro <10mm; Parede varia desde fina à vários mm de espessura; Cistos podem ter formas bizarras (fusão de cistos ou brônquios ectasiados);
  • 21. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Grandes cistos ou bolhas também são vistos em mais de metade dos casos (alguns maiores que 20mm); Maioria: pequenos nódulos também estão presentes; Nódulos >1cm também podem ser vistos (mas menos comuns)
  • 22. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Nódulos irregulares (principalmente se há cistos e reticulação ao redor); Nódulos centrolobulares (tendência dos granulomas se formarem ao redor dos bronquíolos); TCAR: direcionar biópsia  nódulos
  • 23. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Nódulos maiores que 1cm podem ter centro radiotransparente  pequenas cavidades (podem representar luz bronquiolar dilatada com granulomas peribronquiolares; 25% com nódulos cavitados; Nódulos cavitados  lesões císticas;
  • 24. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Muitos pacientes com cistos ou nódulos  parênquima adjacente normal; Pequena porcentagem  opacidades reticulares (fibrose intralobular);
  • 25. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Lesões nodulares x lesões císticas Estudos iniciais: lesões nodulares 2x mais frequentes; Mas acompanhamento: lesões císticas 2x mais frequentes que nodulares;
  • 26. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Nódulos e cistos de paredes espessadas regridem com o tempo; Cistos de paredes finas e o enfisema progridem;
  • 27. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Evolução patológica e radiológica previsíveis: Nódulos centrolobulares cavitação Cistos de paredes espessadas Cistos de paredes finas
  • 28. Espaços aéreoscísticos de paredesfinas; alguns cistosirregulares;
  • 29. Homem, 37anosHISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  • 30. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  • 31. Homem, 44PULMONARHISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS anos, tabagista, dispnéia; LS: numerosos cistos iiregulares
  • 32. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  • 33. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  • 34. PequenasPULMONARHISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS opacidades lineares e perfusão em mosaico decorrente de aprisionamen- to aéreo
  • 35. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  • 36. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  • 37. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Envolvimento de bronquíolos distais precocemente  padrão obstrutivo (volume pulmonar normal ou aumentado apesar na natureza fibrosante da doença); Perfusão em mosaico, aprisionamento aéreo podem ser vistos;
  • 38. HCL Conceito/ outras denominações Etiologia Células de Langerhans Órgão envolvidos Envolvimento pulmonar Estágios Achados clínicos RX / TCAR Lesões nodulares x Lesões císticas Evolução patológica / radiológica Alteração de função pulmonar AP/ positividade para s-100 e CD1a Tratamento Diagnóstico diferencial
  • 39. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Função pulmonar Testes de função pulmonar pode revelar um padrão obstrutivo, restritivo ou misto. A diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono está presente em até 90% dos pacientes.
  • 40. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR O diagnóstico pode ser facilmente feito com TC de alta resolução, mostrando tanto nódulos mal definidos e cistos em um fumante pesado; Acurácia diminui com apenas um dos achados;
  • 41. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Anatomopatológico
  • 42. HCL Na maioria desses casos, o diagnóstico é confirmado por biópsia pulmonar; Positividade para S-100 e cD1a;
  • 43. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Tratamento Cessação do tabagismo  estabilização dos sintomas (maioria); Corticosteroides; Transplante pulmonar: uma opção quando rápida deterioração da função pulmonar, mas necessidade de parar com tabagismo devido à recorrência;
  • 44. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial - nódulos Nódulos Nódulos septais, centrolobulares periobronquiovas- culares e subpleurais HCL Sarcoidose Silicose Linfangite carcinomatosa
  • 45. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial – cistos Faveolamento - FPI 2/3 superiores do pulmão difusamente Bases pulmonares e regiões subpleurais HCL Rodeados por parênquima ANORMAL e achados de fibrose
  • 46. FAVEOLAMENTO
  • 47. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial – mulheres- cistos Acomentimento difuso incluindo os terços inferiores do pulmão – raro nódulos Linfangioleiomiomatose
  • 48. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial Áreas focais pequenas de destruição pulmonar sem paredes visíveis (em alguns pouco visíveis) Enfisema centrolobular
  • 49. ENFISEMA CENTROLOBULAR
  • 50. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial Nódulos subpleurais, centrolobulares, espessamento septal, vidro-fosco PIL
  • 51. PIL
  • 52. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Diagnóstico diferencial Pneumonia por P. jeroveci Diferencia pela clínica
  • 53. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Diagnóstico diferencial Bronquiectasia cística Imagens contíguas
  • 54. DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTEPOR CISTOS E ENFISEMA Histiocitose de células de Langerhans pulmonar Linfangioleiomiomatose Enfisema
  • 55. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Conceito / Epidemiologia Fisiopatologia Sintomas RX / TCAR Achados que podem estar associados Comprometimento retroperitoneal Associado à esclerose tuberosa Anatomopatológico
  • 56. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Conceito/ Epidemiologia/ Fisiopatologia Doença multissistêmica rara; Mulheres em idade fértil, raramente pós- menopausa; Proliferação progressiva de células musculares lisas de aspecto imaturo no parênquima pulmonar e ao longo dos vasos linfáticos axiais do tórax e abdome; Característica: destruição cística do parênquima;
  • 57. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
  • 58. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Quadro clínico Dispnéia Tosse (pode ter raias de sangue ou hemoptise – cerca de 40% dos pacientes) Pneumotórax (mais de 80%);
  • 59. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE RX/ TCAR RX: Reticular, miliar, reticulonodular e faveolamento; pneumotórax (>50%/ >80%); TCAR: numerosos cistos de paredes finas rodeados por parênquima relativamente normal (alguns com reticulação e vidro-fosco); Paredes finas irregularidade é incomum;
  • 60. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Área de vidro-fosco incomum mas provavelmente por hemorragia pulmonar; Padrão reticular: pode ser do edema por obstrução de vasos linfáticos; Variações: não há aspecto patognomônico mas na maioria dos casos diagnóstico específico por TCAR é possível  cistos pulmonares difusos em mulher em idade fértil;Pneumotórax associado;
  • 61. Mulher, 30 anosLINFANGIOLEIOMIOMATOSE Parênquima entre os espaços císticos é normal; Cistos arredondados, geralmente; Parede de até 2mm.
  • 62. Mesma paciente doLINFANGIOLEIOMIOMATOSE slide anterior.
  • 63. Esclerose tuberosa eLINFANGIOLEIOMIOMATOSE linfangioleiomiomatose
  • 64. Mulher, 58 anosLINFANGIOLEIOMIOMATOSE TC convencional com colimação de 10mm do LSD (aspecto semelhante ao enfisema)
  • 65. Mulher, 58 anosLINFANGIOLEIOMIOMATOSE TCAR da mesma paciente; Espaços aéreos císticos com paredes bem definidas
  • 66. LAMLINFANGIOLEIOMIOMATOSE Cistos associados a pneumotórax
  • 67. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Achados associados que podem ocorrer LN hilares, mediastinais e extra-torácicos; Dilatação dos linfáticos pulmonares e do ducto torácico; Derrame pleural quiloso (60%); Ascite Hipertensão pulmonar;
  • 68. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Alterações retroperitoniais Angiolipomas renais (>57%, bilaterais) tendência a sangramento retroperitoneal; Linfonodopatia retroperitoneal também é frequente;
  • 69. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Esclerose tuberosa Alterações clínicas, radiológicas e patológicas podem ser observadas em cerca de 1% dos pacientes com esclerose tuberosa; Mutação TSC1 e TSC2 Retardo mental + epilepsia + adenoma sebáceo LAM pulmonar pode ocorrer como parte do complexo da Esclerose tuberosa;
  • 70. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Linfangioleiomiomatose em mulher de 35 anos com esclerose tuberosa; Cistos com paredes mais finas e forma mais regular que HCL Anormalidades associadas a adenoma sebáceo.
  • 71. LinfangioleiomiomatoseLINFANGIOLEIOMIOMATOSE em mulher de 35 anos com esclerose tuberosa; Cistos com paredes mais finas e forma mais regular que HCL
  • 72. LinfangioleiomiomaLINFANGIOLEIOMIOMATOSE tose em mulher de 35 anos com esclerose tuberosa; Cistos com paredes mais finas e forma mais regular que HCL
  • 73. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Anatomopatológico Cistos rodeados por células fusiformes anormais;
  • 74. LINFANGIOLEIOMIOMATOSEDiagnóstico diferencial Nódulos Cistos irregulares Sem nódulos 2/3 superiores do Cistos regulares pulmão Difuso Poupa ângulos costofrênicos LAM HLC Entretanto em alguns pacientes os achados podem ser idênticos nas duas doenças
  • 75. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Conceito / Epidemiologia Fisiopatologia Sintomas RX / TCAR Achados que podem estar associados Comprometimento retroperitoneal Associado à esclerose tuberosa Anatomopatológico
  • 76. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Webb, Müller, Naidich; TC de alta resolução de pulmão; 3° ed; cap 7. Danny L. Leatherwood, Darel E. Heitkamp, Robert E. Emerson; Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis; RadioGraphics; 2007; 27, 265-268. Gerald F. Abbott, Melissa L., Aletta Ann Frazier, Teri J. Franks,Robert D. Pugatch and Jeffrey R. Galvin; Lymphangioleiomyomatosis: Radiologic-Pathologic Correlation; RadioGraphics; May 2005 ,25, 803-828. Esther Pallisa, Pilar Sanz, Antonio Roman; Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation; RadioGraphics; October 2002; 22, S185-S198. ,