Malformações do torax

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Malformações do torax

  1. 1. HUSM SERVIÇO DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEMMALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DO TÓRAX R3 RÉGIS SILVA
  2. 2. Malformações congênitas do tórax-As anomalias pulmonares congênitas podem ser divididas em doisgrupos:-1º - As originárias do intestino primitivo anterior, que são as anomaliasbroncopulmonares.-2º - As originárias do 6º arco aórtico ou das veias pulmonares primitivas, que sãoas anomalias vasculares pulmonares.
  3. 3. Sequestro pulmonar-Definição: mal formação na qual uma porção do pulmão é segregada dorestante do mesmo, não tendo comunicação com a árvore e brônquica e sendoirrigado por uma árteria sistêmica.-Pode ser: intra ou extra lobar-Suprimento arterial – aorta-Retorno venoso – veia pulmonar ou sistêmica.-Clínica: assintomático ou pode se manifestar com pneumonia de repetição,principalmente no LIE.-Pode estar associado a atresia brônquica, MACC, eventração, paralisia ou hérniadiafragmática.
  4. 4. Sequestro pulmonar-Histologia: espaços císticos separados por parênquima pulmonar de naturezafibrótica ou alterações de pneumonite obstrutiva.-Achados de Imagem:-RX: opacidade homogênea, massa cística ou área de hipertransparência, 90%das vezes no LIE.-TC: espaços císticos, com ou sem líquido, áreas de baixa atenuação e multiplosvasos dilatados.-Diagnóstico definitivo com demonstração da artéria sistêmica anômala.-DDX: bronquiectasias, tu endobrônquico, MAC, art. Sist. Suprindo pulmãonormal, atresia brônquica.
  5. 5. Paciente do sexo feminino, 49 anos de idade, apresentando episódios de infecção pulmonar de repetição há cinco anos. Negava tabagismo. Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005
  6. 6. Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005
  7. 7. Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005
  8. 8. Paciente do sexo masculino, 29 anos, apresentando quadros recorrentes de pneumonia, desde os 18 anos de idade. Levigard RB, Santos LA, Pinheiro RBA et al
  9. 9. Levigard RB, Santos LA,Pinheiro RBA et al
  10. 10. Levigard RB, Santos LA, Pinheiro RBA et al
  11. 11. US morfológico com 22 semanas de IG, revelou uma massa bem delimitada, localizada na base do pulmão esquerdo, fundamentalmente sólida, mal vascularizada, com dimensões 23x26 mm Acta Pediatr Port 2007;38(3):117-9
  12. 12. Extra lobar Acta Pediatr Port 2007;38(3):117-9
  13. 13. Cisto broncogênico-Definição: cistos intratorácicos congênitos, derivados da árvore traqueobrônquica emdesenvolvimento - 75% são no mediastino.-Clínica: tosse, dispnéia ou hemoptise, mas a maioria é assintomática.-Histologia: estruturas císticas solitárias, uniloculares e cheias de líquido seroso ou mucóide.Frequentemente anexados a arvore traqueobrônquica, mas não se comunicam com ela.-Achados de imagem:-Opacidade focal bem definida, arredondada, com densidade homogênea(0-20HU).-Calcificações são raras.-Geralmente paratraqueal direita ou subcarinal, quando pulmonar é mais comum nos lobosinferiores.-RM é diagnóstica na maioria das vezes. Hiperintenso em T2 e hipo ou hiper em T1.-Os cisto infetados podem realçar.
  14. 14. Cisto broncogênico-DDX:-Mediastinal: cisto de duplicação esofágico, neoplasia e lindonodomegalia.-Pulmonar: cisto hidático, pneumatocele, abscesso e neoplasia pulmonar.
  15. 15. Paciente feminina de 15 anos, mulata, estudante, natural e procedente de Porto Alegre/RS, previamente hígida, apresentou dor torácica retroesternal de forte intensidade e início súbito, com alívio parcial da dor após medicação analgésica. Avalida pela cir torácica. Radiografia de tórax demonstrando massa mediastinal à direita J Pneumol 28(6) – nov-dez de 2002
  16. 16. A análise anatomopatológica confirmou a hipótese de cisto broncogênico com medi- das de 4,5 x 2,0 x 6,0cm. J Pneumol 28(6) – nov-dez de 2002
  17. 17. Outros casosCisto de pericárdio cisto broncogênico
  18. 18. Cisto de duplicação esofágica
  19. 19. Paciente do sexo masculino, 63 anos de idade. Lesão expansiva hipodensa, com calcificações parietais exuberantes, localizada na região paratraqueal alta direita. Caso de cisto broncogênico confirmado por achados cirúrgicos e histopatológicos . Radiol Bras. 2009 Jan/Fev;42(1):57–62
  20. 20. Malformação adenomatóide cística congênita-Definição: grupo de lesões caracterizadas por tecido pulmonar de arquitetura anormal comformações de cistos.-Clínica: dificuldade respiratória progressiva em neonatos e crianças. Em adolescentes é maiscomum tosse e febre.-Histologia: três subtipos (I, II e III)-Achados de imagem:-Massa com densidade de partes moles, com um ou mais cistos de paredes finas contendo ar.-Geralmente nos lobos inferiores.-Um cisto pode se expandir criando uma área transparente na radiografia.-DDX: cisto broncogênico, cisto hidático, abscesso, pneumatocele, bronquiectasia, sequestropulmonar.
  21. 21. Paciente de nove anos de idade com MACC. Radiografias e tomografiascomputadorizadas de tórax mostram múltiplas áreas císticas no lobosuperior direito.
  22. 22. MACC
  23. 23. MAC
  24. 24. MAC
  25. 25. MAC
  26. 26. MAC
  27. 27. Atresia brônquica congênita-Definição: atresia ou estenose de um brônquio lobar, segmentar ou subsegmentar emsua origem ou próximo a ela.-Clínica: geralmente assintomático, pode apresentar pnm recorrente.-Histologia: vias aéreas pré atresia são normais, as vias pós atresia são dilatadas echeias de muco e o segmento afetado é geralmente hiperinsulflado.-Achados de imagem: diminuição da transparência e da vascularização, bem comohiperinsuflação do segmento afetado.-Impactação mucóide e dilatação brônquica.-DDX: hiperinsuflação lobar congênita, tu endobrônquico, bronquiectasia e ABPA.
  28. 28. Paciente masculino de 24 anos de idade, em avaliação para exame admissional. O exame físico era normal. A radiografia do tórax mostrava uma opacidade arredondada medindo cerca de 0,7mm, de limites pouco nítidos, localizada em terço inferior do hemitórax esquerdoTomografia computadorizada do tórax mostrando uma opacidade nodular correspondente à broncocele, associada à hiperinsuflação distal J Pneumol 2000;26(3):142-144
  29. 29. Paciente masculino de 40 anos de idade, assintomático do ponto de vista respiratório,encaminhado ao nosso serviço para avaliação pré-operatória, de cirurgia oftalmológica, radiografia opacidade de 1 cm no terço superior do hemitorax direito. J Pneumol 2000;26(3):142-144
  30. 30. Paciente de 18 anos de idade, sexo masculino, branco, solteiro, assintomático. Foi realizada radiografia de tórax na avaliação pré operatória de cirurgia de estrabismo Pequena opacidade justa-hilar esquerda, associada a Radiografia em expiração mostrando aprisionamento de ar no lobo hipertransparência do lobo superior esquerdo. superior esquerdo. Radiol Bras 2003;36(1):47–51
  31. 31. Broncocele com formação de nível hidroaéreo justa-hilar esquerdo,com hiperexpansão do parênquima pulmonar adjacente Radiol Bras 2003;36(1):47–51
  32. 32. Brônquio traqueal e brônquio cardíaco-Definição:-Brônquio traqueal: corresponde a qualquer brônquio aberrante que emerge daparede direita da traquéia e supre total ou parciamente o LSD.-Brônquio cardíaco: é supranumerário e se origina da parede medial do brônquiointermédio.-Geralmente é assintomático.-Achados de imagem: demonstração do brônquio.
  33. 33. Brônquio traqueal
  34. 34. Malformação arteriovenosa pulmonar-Definição: comunicações anormais congênitas entre artérias e veias pulmonares. Em80-90% das vezes observa-se somente uma artéria nutridora de uma veia dedrenagem.-Aproximadamente 2/3 dos pacientes apresentam lesão única.-Cerca de 70% dos pacientes portam telangiectasia hemorrágica hereditária.-Clínica: hemoptise, dispnéia, cianose e baqueteamento digital. Pode ocorreralterações do SNC.-Achados de imagem:-RX: opacidade nodular, com densidada uniforme, bordas lisas ou aspecto lobulado.-TC: nódulo circunscrito e homogêneo ou massa serpiginosa.-DDX: causas de massa e nódulos pulmonares.
  35. 35. Malformação arteriovenosa pulmonarMalformação arteriovenosa. Em a, radiografia de tórax evidenciando opacidade em terço superior de pulmão direito. Em b, TC detórax demonstrando malformação arteriovenosa em segmento superior do lobo inferior direito. Em c, visualização intraoperatóriade ressecção de malformação arteriovenosa (notar a presença de dilatações venosas no parênquima pulmonar).
  36. 36. Malformação arteriovenosa pulmonar
  37. 37. Mulher de 53 anos, não fumante, doméstica, foi referenciada à consulta de Pneumologia para esclarecimento de alterações na radiografia do tórax realizada por rotinaRadiografia póstero-anterior do tórax opacidade nodular bosselada naperiferia do terço inferior do campo pulmonar direito. Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 383-399
  38. 38. Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 383-399
  39. 39. Síndrome da hipogenesia pulmonar (Síndrome da Cimitarra)-Definição: hipoplasia do pulmão direito associada a drenagem venosapulmonar anômala para a veia cava.-Clínica: dispnéia progressiva, fadiga, baixo ganho de peso e estatural,pneumonias, ocasionalmente ICC e hemoptise.-Achados de imagem: Hipoplasia do pulmão direito, drenagem venosapulmonar anômala, suprimento art sistemico do pulmão direito originário da aorta.-DDX: hipoplasia pulmonar, ausência unilateral da art pulmonar, estenose da veiapulmonar, atelectasia, síndrome de Swyer-James-Mcleod.
  40. 40. Síndrome da hipogenesia pulmonar
  41. 41. Síndrome da hipogenesia pulmonar Jornal de Pediatria - V ol. 74, No6, 1998
  42. 42. Síndrome da hipogenesia pulmonar Paciente de 24 anos, feminina, branca relata dispnéia aos médios esforços desde os seteanos de idade, associada a episódios de palidez cutâneo-mucosa, geralmente em períodos de exacerbação de esforços físicos.
  43. 43. Síndrome da hipogenesia pulmonarVeia pulmonar inferio dir anômala. Veia pulmonar dir. drenando na VCI
  44. 44. Varizes pulmonares-Definição: dilatação localizada das veias. Afeta geralmente uma ou duas veiasantes de drenar para o átrio esquerdo.-Clínica: maioria é assintomática.-Achados de imagem:-RX: opacidades tubulares ou redondas.-TC: dilatação de uma ou mais veias.
  45. 45. Varizes pulmonares adjacentes ao átrio esquerdo, com tamanho normal da veia pulmonar esquerda. http://www.spr.org.br/jpr2011_resumos/1144/1144.swf
  46. 46. Persistência da veia cava superior esquerda-É a variante mais comum de retorno venoso sistêmico ao coração.-Na maioria das vezes a VCS direita está presente e tópica.-A veia cava superior direita é menor em 65% das vezes.-A veia braquicefálica esquerda está ausente.-Em 90% das vezes drena para o seio coronário e AD.-Clínica: geralmente assintomáticos.-Achados de imagem:-RX: normal ou pode apresenta um alargamento do mediastino superior.-TC: demonstração da vcs esquerda.
  47. 47. Persistência da veia cava superior esquerda
  48. 48. Interrupção da VCI com continuação da ázigos e hemiázigos-Ausência do segmento hepático ou infrahepático da VCI.-Clínica: maioria dos é assintomática.-Achados clínicos:-RX: normal ou aumento do arco da veia ázigos.-TC: Aumento da ázigos e hemiázigos, ausência da porção da VCI.-DDX: ICC direita, obstrução da VCS, hipertensão portal, Budd-Chiari…
  49. 49. Interrupção da VCI com continuação da ázigos e hemiázigos
  50. 50. Alça da artéria pulmonar (Artéria pulmonar em anel)-Definição: artéria pulmonar esquerda aberrante que emerge da parede posteriorda art pulmonar esquerda. Frequentemente associada a anomaliascardiovasculares e traqueobrônquica.-Clínica: obstrução respiratória, dispnéia progressiva, estridor e cianose nainfância.-Achados de imagem:-RX: opacidade focal no ângulo traqueobrônquico direito. Perfil – opacidadecomprimindo a parede posterior da traquéia.-TC e RM: demonstra artéria pulmonar esquerda atravessanso o mediastino entreo esôfago e a traquéia.
  51. 51. Artéria pulmonar em anel
  52. 52. Criança de cinco anos de idade, sexo masculino, oligossintomática, que apre- sentavaestridor respiratório ao exame clí- nico. Foi realizada broncoscopia que su- geriu área focal de traqueomalácia no seg- mento distal da traquéia. Radiol Bras 2005;38(4):305–308
  53. 53. Referência

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