Clase 4 glomerulopatías secundarias

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  • 1. Glomerulopatías Secundarias José H. Valencia Rodríguez Médico Nefrólogo S.P.N. – I.S.N.
  • 2.
    • Vasculitis y Riñón .
    • Nefropatías Metabólicas.
      • Nefropatía Diabética.
      • Nefropatía Inducida por Ácido Úrico.
    • Disproteinemias.
      • Amiloidosis Renal.
      • Riñón en el Mieloma Múltiple y Gammapatías Monoclonales .
    • Riñón en la Artritis Reumatoide y Síndrome de Sjögren.
    • Nefropatía Asociada a Infecciones Virales:
      • VIH.
      • Hepatitis Virales .
    • Síndrome de Alport.
    Introducción
  • 3. Vasculitis y Riñón
  • 4. Definición
    • Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por producir inflamación multifocal en los vasos de múltiples órganos (piel, articulaciones, riñón, mesenterio, páncreas, hígado, pulmón, sistema nervioso, corazón), necrosis y a veces formación de granulomas.
    • Su presentación varía desde la forma local autolimitada hasta la forma sistémica grave y mortal.
  • 5. Mecanismos Inmunológicos Probables de las Vasculitis Sistémicas
    • Mediado por Complejos Inmunes.
      • Púrpura de Henoch-Schönlein.
      • Vasculitis de la Crioglobulinemia Mixta Esencial.
      • Vasculitis Lúpica.
      • Vasculitis de la Enfermedad del Suero.
      • Vasculitis Reumatoide.
      • Poliarteritis Nodosa.
      • Vasculitis por Complejos Inmunes Inducida por Infección.
        • Viral (p.e. virus de hepatitis B o C).
        • Bacteriana (p.e. Streptococcus ).
      • Síndrome de Goodpasture (anticuerpos anti-MBG).
    • Mediado por Anticuerpos Anti-Citoplasma de Neutrófilos (ANCA).
      • Granulomatosis de Wegener.
      • Poliangeítis Microscópica.
      • Síndrome de Churg-Strauss.
    • Mediado por Células.
      • Arteritis de Células Gigantes, Arteritis de la Temporal.
      • Enfermedad de Takayasu.
      • Rechazo Vascular Celular del Injerto.
  • 6. Antígenos Implicados en Vasculitis Sistémicas con Compromiso Renal Anticuerpos Antígenos Enfermedad Anti - Membrana Basal Colágeno IV de la Membrana Basal Glomerulonefritis Extracapilar Tipo I Síndrome de Goodpasture Antinuclear ADN de Hélice Simple ADN de Hélice Doble Topoisomerasa I Scl 70 RNP Nucleolar Scl PM ARN Polimerasa Lupus Eritematoso Sistémico Lupus Eritematoso Sistémico Esclerodermia Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Lupus Eritematoso Sistémico Lupus Eritematoso Sistémico Anticuerpo Antifosfolípido Cardiolipina Síndrome Antifosfolípido Primario Síndrome Antifosfolípido Secundario
  • 7. Antígenos Implicados en Vasculitis Sistémicas con Compromiso Renal Anticuerpos Antígenos Enfermedad c-ANCA Proteinasa 3 Enfermedad de Wegener Angeítis por Hipersensibilidad Poliangeítis Microscópica p-ANCA Mieloperoxidasa Elastasa Catepsina Lactoferrina Lisozima Angeítis por Hipersensibilidad Poliangeítis Microscópica Glomerulonefritis Extracapilar Tipo III x-ANCA Enfermedad de Cröhn Colitis Ulcerosa Cirrosis Biliar Primaria Artritis Reumatoide Vasculitis Infecciones Reacción a drogas
  • 8. Clasificación Etiológica de las Vasculitis Sistémicas
    • Angeítis Necrotizantes.
    • Poliarteritis Nodosa.
      • PAN Clásica.
      • PAN Visceral.
      • PAN Cutánea.
    • Angeítis por Hipersensibilidad o Vasculitis Leucocitoclástica.
      • Angeítis Cutáneas.
      • Angeítis Cutáneo-Sistémicas.
      • Angeítis de Zeek.
    • Angeítis Granulomatosas.
      • Granulomatosis de Wegener.
    • Angeítis Necrotizantes Secundarias.
      • Lupus.
      • Esclerodermia.
      • Dermatomiosistis.
      • Artritis Reumatoide.
    • Angeítis No Necrotizantes.
    • Granulomatosis Linfomatoidea.
    • Arteritis de Células Gigantes.
      • Arteritis de la Temporal, E. de Horton.
    • Tromboangeítis Obliterante.
  • 9. Clasificación de Chapel Hill (1993) Clasificación Anatómica de las Vasculitis Sistémicas
    • Vasculitis de Grandes Vasos.
    • Arteritis de Células Gigantes, Arteritis de la Temporal.
    • Enfermedad de Takayasu.
    • Vasculitis de Vasos Medianos.
    • Poliarteritis Nodosa (PAN).
    • Enfermedad de Kawasaki.
    • Vasculitis de Vasos Pequeños.
      • Granulomatosis de Wegener (GW).
      • Poliangeítis Microscópica (PAM).
      • Síndrome de Churg-Strauss (SCS).
      • Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS).
      • Vasculitis de la Crioglobulinemia Mixta Esencial (CME).
      • Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea (VLC).
  • 10. Clasificación de Chapel Hill (1993)
  • 11. Vasculitis de Grandes Vasos Arteritis de Células Gigantes y A. de Takayasu
    • Consisten de una arteritis de la aorta y sus grandes ramas, con predilección de las ramas extracraneales de la carótida o de la arteria temporal. Las arterias de tamaño más pequeño y el glomérulo no se afectan.
    • La arteritis de Takayasu suele aparecer en < 50 años y la de células gigantes en > 50 años.
    • Cuadro Clínico:
      • La arteritis de Takayasu causa claudicación intermitente e HTA renovascular (40 %).
  • 12. Vasculitis de Grandes Vasos Arteritis de Células Gigantes y A. de Takayasu
  • 13. Vasculitis de Grandes Vasos Arteritis de Células Gigantes y A. de Takayasu
      • La arteritis de células gigantes suele comprometer la arteria temporal y se asocia a polimialgia reumática (50 %).
    • Diagnóstico:
      • Histología:
        • Inflamación granulomatosa crónica focal, a menudo con células gigantes multinucleadas.
        • Lleva al estrechamiento de la luz vascular por fibrosis. Ésta es la causa de la HTA renovascular, cuando compromete la arteria renal.
      • Son ANCA negativo.
  • 14.  
  • 15.  
  • 16. Vasculitis de Grandes Vasos Arteritis de Células Gigantes y A. de Takayasu
    • Tratamiento:
      • Se inicia con corticoides.
      • En caso de no haber mejoría se da inmunosupresores como ciclofosfamida o azatioprina.
      • En caso de afectación importante de la arteria renal con HTA vasculorrenal se puede hacer angioplastia transluminal, con alta tasa de recidivas.
  • 17. Vasculitis de Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa
    • La PAN afecta vasos del tipo de arterias de las vísceras, arterias renales lobares, arcuatas e interlobares, pero no el glomérulo.
    • La relación varón:mujer es 4:1.
    • Cuadro Clínico:
      • Inicia con síntomas constitucionales: fiebre, malestar general, artromialgias y baja de peso.
      • Mononeuropatía periférica > 70 %: mononeuritis o polineuritis sensitivomotora.
  • 18. Vasculitis de Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa
      • Manifestaciones cutáneas en > 50 %.
      • Compromiso renal > 90 %.
        • La clínica renal está dada por HTA renovascular o por isquemia renal, pero no por una glomerulonefritis.
        • Sin embargo, puede cursar como un síndrome nefrítico y GMN extracapilar oligoanúrica. En un 30 % se halla GMN proliferativa segmentaria con crecentes.
      • Dependiendo del territorio afectado, puede haber infartos. No es infrecuente isquemia intestinal hasta la perforación.
  • 19. Vasculitis de Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa
    • Diagnóstico:
      • Histología:
        • Inflamación necrotizante de todas las capas de arterias medianas y pequeñas, usualmente en bifurcación de vasos, de distribución segmentaria. No capilares.
        • Presenta necrosis fibrinoide con infiltración pleomórfica, inicialmente PMN y luego linfocitaria.
        • Puede haber trombosis en el sitio de la inflamación, que lleva a infarto.
      • La arteriografía renal muestra típicamente microaneurismas, a veces rotos con hemorragia.
      • Es ANCA negativo.
  • 20.  
  • 21.  
  • 22.  
  • 23. Vasculitis de Vasos Medianos Poliarteritis Nodosa
    • Tratamiento:
      • Los corticoides más ciclofosfamida inducen remisión en el 90 %.
      • Se indica sólo corticoides a menos que existan factores de mal pronóstico:
        • Nefropatía de origen vascular por criterios clínicos, biológicos y de ser posible angiográficos.
        • Afectación gastrointestinal.
        • Cardiomiopatía relacionada específicamente a PAN.
        • Afectación del SNC.
    • Pronóstico: Sobrevida a los 5 años 90 % y a los 10 años 80 %.
  • 24. Vasculitis de Vasos Medianos Enfermedad de Kawasaki
    • Suele afectar a niños < 5 años.
    • Cuadro Clínico:
      • Síntomas constitucionales.
      • Inyección conjuntival.
      • Fiebre aguda.
      • Malestar orofaríngeo.
      • Exantema polimorfo, eritema en palmas y plantas.
      • Poliadenomegalias cervicales.
  • 25. Vasculitis de Vasos Medianos Enfermedad de Kawasaki
    • Diagnóstico:
      • Se asocia a síndrome de nodos linfomucocutáneos.
      • Acostumbra afectar las arterias coronarias, axilares e iliacas, sólo excepcionalmente las renales.
      • Histológicamente es indistinguible de la Poliarteritis Nodosa, aunque la necrosis fibrinoide es menos aparente y a veces ausente.
      • Es ANCA negativo.
    • Tratamiento:
      • Salicilatos e inmunoglobulinas EV.
  • 26.  
  • 27. Vasculitis de Vasos Pequeños Conceptos
    • Afectan vasos de cualquier parte del cuerpo, incluyendo vasos renales desde arterias lobares hasta el glomérulo.
    • El antecedente infeccioso suele ser una constante:
      • En el 90 % presentan como flu like illness .
      • La asociación más consistente es Granulomatosis de Wegener con Staphylococcus aureus . También GNRP p-ANCA (MPO) con bronquiectasias y Poliangeítis Microscópica c-ANCA con pioderma gangrenoso por Staphylococcus aureus .
  • 28. Vasculitis de Vasos Pequeños Conceptos
    • Se caracterizan porque:
      • Presentan inflamación necrotizante focal de pequeños vasos:
        • En la fase aguda se caracteriza por necrosis fibrinoide segmentaria e infiltración leucocitaria, a veces puede haber trombosis.
        • Los PMN a menudo desarrollan cariorrexis: leucocitoclasia.
        • En la fase crónica el infiltrado es mononuclear y aparece fibrosis.
      • Expresan ANCA.
    • Cualquiera puede evolucionar a glomerulonefritis rápidamente progresiva.
  • 29. Vasculitis de Vasos Pequeños Granulomatosis de Wegener
    • Se expresa de dos formas:
      • Forma Difusa o Clásica: Presenta lesión granulomatosa de vías respiratorias altas y pulmón y vasculitis necrotizante de riñón (70 %).
      • Forma Localizada: Afecta vías respiratorias altas y/o pulmón, sin compromiso renal.
    • Se presenta en la edad media y avanzada, inicia a una edad promedio de 40 años.
    • Existe un predominio en varones.
  • 30. Vasculitis de Vasos Pequeños Granulomatosis de Wegener
    • Cuadro Clínico:
      • Inflamación crónica de vías respiratorias > 4 semanas, sin otra causa:
        • Otitis y rinitis purulenta y/o hemorrágica en el 92 %.
        • Compromiso pulmonar en el 85 %. La hemorragia pulmonar se presenta en el 50 %.
      • Afecta al riñón en el 70 %:
        • La microhematuria es universal, a veces macrohematuria; es el marcador más importante de la enfermedad. No suele haber hematíes dismórficos.
        • La proteinuria se da en casi todos los pacientes, rara vez es nefrótica.
        • HTA en el 20 %.
  • 31. Vasculitis de Vasos Pequeños Granulomatosis de Wegener
    • Diagnóstico:
      • Radiología:
        • Infiltrados alveolares uni o bilaterales, distribución irregular.
        • Característicamente se ven nódulos, a veces cavitaciones.
      • Histología:
        • Exudado inflamatorio con predominio de PMN, vasculitis necrotizante y granulomas con células gigantes y epitelioides periglomerulares, no alrededor de un vaso.
      • La forma difusa es c-ANCA anti-PR3 positivo en > 90 % con una especificidad del 99 %. La forma localizada es ANCA positivo en el 60 %. Permiten el seguimiento.
  • 32.  
  • 33.  
  • 34.  
  • 35. Vasculitis de Vasos Pequeños Granulomatosis de Wegener
    • Tratamiento:
      • Los corticoides más inmunosupresores (ciclofosfamida) inducen remisión en el 80 a 90 %.
      • El mantenimiento puede hacerse con metrotexate o azatioprina.
    • Pronóstico: Sobrevida a los 5 años 85 %.
  • 36. Vasculitis de Vasos Pequeños Poliangeítis Microscópica
    • La PAM afecta vasos muy pequeños, fundamentalmente capilares glomerulares y a veces pulmonares, formando parte del Síndrome Pulmón-Riñón . Excepcionalmente es exclusivamente pulmonar.
    • Su diferenciación de la Granulomatosis de Wegener es a veces muy difícil, dando lugar al Síndrome de Overlap o de Superposición , anteriormente eran clasificados como Poliarteritis Nodosa.
    • Se presenta usualmente a edad avanzada.
  • 37. Vasculitis de Vasos Pequeños Poliangeítis Microscópica
    • Existe un predominio en varones.
    • Se acepta que la Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva Idiopática (GNRPI), que es una vasculitis necrotizante con proliferación extracapilar e inmunofluorescencia negativa (pauci inmune), es una forma de PAM que afecta exclusivamente al riñón y ahora se denomina Vasculitis Limitada al Riñón (VLR). Ésta se presenta en personas ancianas.
  • 38. Vasculitis de Vasos Pequeños Poliangeítis Microscópica
    • Cuadro Clínico:
      • Se inicia con síntomas constitucionales y afectación extrarrenal, especialmente de piel y pulmón.
      • Luego la afectación renal es universal.
      • La clínica es similar a la de la Granulomatosis de Wegener.
      • El pulmón se afecta en el 40 %, frecuentemente con hemorragia pulmonar, que es un signo de gravedad.
  • 39. Vasculitis de Vasos Pequeños Poliangeítis Microscópica
    • Diagnóstico:
      • Histología:
        • Vasculitis necrotizante con escasos o sin depósitos inmunes. La glomerulonefritis necrotizante es común.
        • No hay granulomas, a veces, reacción granulomatosa periglomerular.
        • A menudo hay capilaritis pulmonar.
        • Puede haber arteritis necrotizante.
      • Es ANCA positivo en un 90 %, con patrón perinuclear y especificidad antigénica para MPO en el 50 a 80 %.
    • Tratamiento: Se usa un esquema similar al usado en Poliarteritis Nodosa.
  • 40.  
  • 41. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Churg - Strauss
    • El SCS es una vasculitis necrotizante que se acompaña de asma y eosinofilia.
    • Es más rara que las anteriores.
    • El compromiso renal no es frecuente.
    • Se presenta en la edad media de la vida.
    • Existe un predominio en varones.
  • 42. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Churg - Strauss
    • Cuadro Clínico:
      • Se inicia como una rinitis alérgica o asma en el 100 %, que puede preceder varios años a la vasculitis.
      • Cuando se compromete el riñón el cuadro es el de la Granulomatosis de Wegener, Poliangeítis Microscópica o Vasculitis Limitada al Riñón.
      • El compromiso neurológico a nivel del SNC se da en el 63 %, es grave.
      • Puede haber compromiso cardiaco con arritmias, angina o infarto en el 40 %.
  • 43. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Churg - Strauss
    • Diagnóstico:
      • Infiltrados pulmonares.
      • Elevación de IgE y > 1000 eosinófilos/ml.
      • Histología: Inflamación granulomatosa intra y extravascular, con eosinofilia local y periférica.
      • Es ANCA positivo en un 70 a 75 %, generalmente patrón perinuclear con especificidad antigénica MPO.
    • Tratamiento: Se usa un esquema similar al usado en Poliarteritis Nodosa.
    • Pronóstico: Sobrevida a 5 años del 60 %.
  • 44.  
  • 45. Vasculitis de Vasos Pequeños Expresión de ANCA Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilo Poliangeítis Microscópica Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss PR3-ANCA (c) 40 % 75 % 10 % MPO-ANCA (p) 50 % 20 % 60 % ANCA Negativo 10 % 5 % 30 %
  • 46. Relación entre Vasculitis y Cate-goría Inmunopatológica en GNRP GMN Aislada Enfermedad de Complejos Inmunes Enfermedad p-ANCA (MPO) Enfermedad c- ANCA (PR3) Enfermedad Anti-MBG Vasculitis Sistémica Síndrome Pulmón-Riñón Granulomatosis de Wegener
  • 47. Vasculitis de Vasos Pequeños Tratamiento
    • Se han establecido 4 categorías de pacientes:
      • Primera: Enfermedad de Wegener localizada sin compromiso renal.
      • Segunda: Enfermedad de Wegener, Poliangeítis Microscópica y Vasculitis Limitada al Riñón con afectación renal moderada.
      • Tercera: Enfermedad de Wegener, Poliangeítis Microscópica y Vasculitis Limitada al Riñón con afectación renal severa.
      • Cuarta: Pacientes resistentes a los tratamientos convencionales.
  • 48. Vasculitis de Vasos Pequeños Tratamiento
    • Todas inician con un régimen de inducción de corticoides más ciclofosfamida que se prolonga de 3 a 6 meses. Si no responde el paciente es clasificado en la cuarta categoría.
    • En la primera categoría puede usarse metrotexate en vez de ciclofosfamida.
    • En la segunda categoría, una vez superada la fase de inducción y alcanzada la remisión, se sigue con corticoides y se cambia ciclofosfamida por azatioprina, hasta completar 2 años.
  • 49. Vasculitis de Vasos Pequeños Tratamiento
    • En la tercera categoría, con o sin diálisis, se inicia con corticoides más ciclofosfamida en pulsos y plasmaféresis por 2 semanas para inducir la remisión; si se alcanza, se sigue con corticoides y se cambia ciclofosfamida por azatioprina, hasta completar 2 años.
    • En la cuarta categoría se prueba inmunoglobulinas EV, globulina antitimocítica, o anticuerpos monoclonales humanizados antilinfocitos T.
  • 50. Vasculitis de Vasos Pequeños Púrpura de Henoch - Schönlein
    • Es más frecuente en la infancia entre la segunda y tercera décadas de la vida.
    • Existe un predominio en varones.
    • Cuadro Clínico:
      • Se caracteriza por púrpura no trombocitopénica, artralgias, dolor abdominal y glomerulonefritis.
      • Es frecuente que se asocie a infecciones de vías respiratorias, vías urinarias o esfuerzos físicos.
      • Desarrollan HTA en un 30 %.
      • La hematuria es característica.
  • 51.  
  • 52. Vasculitis de Vasos Pequeños Púrpura de Henoch - Schönlein
    • Diagnóstico:
      • Histología:
        • Proliferación mesangial focal o difusa y glomerulonefritis proliferativa segmentaria.
        • En la IF es característico el depósito mesangial de IgA y C 3 .
      • La IgA está elevada en el 50 % y en el 60 % hay factor reumatoide IgA y complejos IgA-fibronectina en el plasma.
      • El complemento es normal.
  • 53.  
  • 54.  
  • 55.  
  • 56. Vasculitis de Vasos Pequeños Púrpura de Henoch - Schönlein
    • Tratamiento:
      • Es sintomático, ya que los corticoides no han demostrado real mejoría.
      • En casos graves se ha utilizado plasmaféresis.
    • Pronóstico: La evolución suele ser benigna, excepcionalmente el compromiso renal es evolutivo.
  • 57. Vasculitis de Vasos Pequeños Vasculitis de la Crioglobulinemia Mixta Esencial
    • En la CME aparece una crioglobulina, habitualmente un anticuerpo policlonal IgG unido a otra Ig que actúa como factor anti IgG.
      • Tienen actividad antiglobulina.
      • Determinan la aparición de factor reumatoide y de inmunocomplejos que activan el complemento, produciendo hipocomplementemia.
    • Se presenta alrededor de la quinta década de la vida.
    • Existe un predominio en mujeres.
  • 58. Vasculitis de Vasos Pequeños Vasculitis de la Crioglobulinemia Mixta Esencial
    • Cuadro Clínico:
      • Cursa con púrpura, fiebre, artralgias, hepato-esplenomegalia y lesiones necróticas en áreas expuestas al frío, síndrome de Raynaud y, a veces, polineuropatía.
      • Puede asociarse a hepatitis C u otros virus, hongos y bacterias.
      • Afecta al riñón en el 50 %.
  • 59. Vasculitis de Vasos Pequeños Vasculitis de la Crioglobulinemia Mixta Esencial
    • Diagnóstico:
      • Ayuda a establecer el diagnóstico el antecedente o el hallazgo de una enfermedad vírica u otra asociada.
      • Histología:
        • Suele presentarse como glomerulonefritis extracapilar tipo I (mesangial o mesangiocapilar).
        • Si hay crecentes es entonces una glomerulonefritis extracapilar tipo II.
    • Tratamiento:
      • Se utilizan corticoides e inmunosupresores.
      • En casos graves se utiliza plasmaféresis.
  • 60.  
  • 61.  
  • 62.  
  • 63. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Goodpasture
    • Es el típico Síndrome Pulmón-Riñón , caracterizado por la asociación de hemorragia alveolar y nefritis.
    • Causas:
      • Inmunológicas:
        • Enfermedad de Goodpasture o Enfermedad Antimembrana Basal Glomerular (la más frecuente).
        • Granulomatosis de Wegener.
        • Poliangeítis microscópica.
        • Lupus eritematoso sistémico.
        • Crioglobulinemia mixta esencial.
        • Púrpura de Henoch – Schönlein.
        • Glomerulonefritis extracapilar tipo III.
  • 64. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Goodpasture
      • No Inmunológicas:
        • Infecciones por Legionella .
        • Trombosis de la vena renal con tromboembolia pulmonar.
    • Enfermedad de Goodpasture o Enfermedad Anti Membrana Basal Glomerular.
      • Caracterizada por hemorragia alveolar difusa con glomerulonefritis y la presencia de anticuerpos anti-MBG en el suero, de causa desconocida.
      • Incidencia: 0,3 casos/100 000 habitantes por año.
      • Existe un predominio en varones.
  • 65. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Goodpasture
      • Se presenta más entre los 20 y 30 años. En ancianos no hay diferencia de género y da mayor compromiso renal.
      • La hemoptisis se ha relacionado al consumo de tabaco, cocaína, gripes e inhalación de hidrocarburos.
      • Cuadro Clínico:
        • El compromiso pulmonar (60 a 70 %) suele preceder al renal en un periodo de 2 a 3 semanas.
        • Presenta disnea progresiva, hipoxemia y hemoptisis en el 80 %.
        • La macrohematuria es el síntoma renal en el 40 %, pero puede presentarse hasta como un síndrome nefrítico.
        • Característicamente evoluciona como glomerulonefritis rápidamente progresiva.
  • 66. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Goodpasture
      • Diagnóstico:
        • Infiltrados alveolares bilaterales con broncograma aéreo que se resuelven en 24 a 36 horas, en el esputo se encuentra siderófagos. Es típico que se preceda de un aumento > 30 % de la DLCO.
        • En orina hay microhematuria, cilindros hemáticos y proteinuria no nefrótica.
        • Anemia ferropénica en el 90 %.
        • Histología:
          • El compromiso glomerular puede ser muy leve hasta GMN focal proliferativa y necrotizante con crecentes.
          • La IF muestra depósito lineal de IgG (rara vez IgA) y C 3 a lo largo de la MBG.
  • 67.  
  • 68.  
  • 69. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Goodpasture
        • Hay anticuerpos anti-MBG en el 90 % contra el colágeno tipo IV, con una sensibilidad del 95 % y una especificidad del 97 %.
        • El complemento es normal.
        • Hay asociación ocasional con p-ANCA.
      • Tratamiento:
        • Los corticoides mejoran el compromiso alveolar, pero ni siquiera asociándolos a inmunosupresores se logra gran mejoría del compromiso glomerular.
        • Sólo la plasmaféresis ha demostrado eficacia, siempre asociada a corticoides e inmunosupresores.
  • 70.  
  • 71. Vasculitis de Vasos Pequeños Síndrome de Goodpasture
      • Pronóstico:
        • La evolución es variable, pudiendo cursar con brotes y remisiones espontáneas.
        • Con terapia plena y si no hay afectación renal severa se puede lograr la remisión en el 80 %.
        • El seguimiento puede realizarse titulando los anticuerpos anti-MBG.
        • En casos severos se llega a ERC 5 en semanas o meses.
        • El trasplante renal es efectivo si la enfermedad está inactiva.
  • 72. Diagnóstico de las Vasculitis Renales * NLMC: nodo linfomucocutáneo
  • 73. Diagnóstico de las Vasculitis Renales
  • 74.
    • ¿alguna pregunta?