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Clase 13 (2) amiloidosis renal
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Transcript

  • 1. Amiloidosis y Riñón Dr. Raúl Valenzuela C. Servicio de Nefrología. Hospital Nacional Cayetano Heredia
  • 2. Amiloidosis
    • Trastorno del metabolismo proteico.
    • Depósito extracelular de material proteico autólogo, fibrilar.
    • Fibrillas con estructura molecular terciaria en disposición β-plegada, que facilita autoagregación.
    Desorden en el cual proteínas solubles se agregan y depositan extracelularmente como fibrillas insolubles.
  • 3. Conceptos previos
    • Amiloide: Material proteico, amorfo, eosinófilo, extracelular, insoluble.
    • Amiloidosis: Enfermedades caracterizadas por depósito de amiloide en diferentes órganos y tejidos.
  • 4. Amiloidosis: Clasificación
    • Existen más de 20 tipos diferentes de amiloide.
    • Bioquímicamente diferentes.
    • Fibrillas de amiloide tienen la misma conformación: beta plegada.
  • 5. Amiloidosis: Clasificación
    • Puede seguirse dos criterios:
    • 1) Por la distribución del material amiloide: formas localizadas y sistémicas;
    • 2) Por el tipo de proteína fibrilar.
    Afectación renal en el contexto de la amiloidosis ocurre solo en las formas sistémicas o generalizadas.
  • 6. Amiloidosis: Clasificación Denominación Síndrome clínico Proteína amiloide Formas sistémicas AL Primaria Ig/Cadenas ligeras AA Secundaria (Reactiva). Infecciones crónicas. Enfermedades inflamatorias crónicas. Fiebre mediterránea familiar Proteína AA AF Polineuropatía familiar (PAF) Cardiomiopatía familiar (Danés) Transtiretina Apolipo-A1 Gelsolina A β2 M Amiloidosis asociada a diálisis β 2 - Microglobulina
  • 7. Amiloidosis: Clasificación Formas localizadas AS Amiloidosis senil Transtiretina AE Amiloidosis endocrina Insulina Calcitonimia AD Amiloidosis cutánea Keratina AB Enfermedad de Alzheimer/S. Down β- proteína
  • 8.  
  • 9. Amiloidosis: Clasificación
    • Amiloidosis AL : cadenas ligeras de Inmunoglobulinas. Forma más agresiva de amiloidosis sistémicas.
    • Amiloidosis AA : Amiloide sérico A (reactante de fase aguda). Infecciones crónicas.
    • Amiloidosis familiares.
    • Amiloidosis β 2 : amiloidosis en diálisis (no afecta el riñón).
    • Amiloidosis sistémica senil: Transtiretina (predominantemente en el corazón).
  • 10. Amiloidosis: Patogenia
  • 11. Amiloidosis renal Aumento del tamaño renal
  • 12. Amiloidosis renal: Fisiopatología
    • Alteración de la arquitectura tisular por el depósito de amiloide.
    • Disfunción de los tejidos circundantes.
    • Precursores amiloidogénicos tendrían potencial tóxico.
    Afectación renal es casi constante en amiloidosis AA y amiloidosis AL.
  • 13. Amiloidosis renal: Manifestaciones clínicas
    • Afectación glomerular.
      • Proteinuria no selectiva. Principalmente albúmina.
      • Rangos varían de proteinuria subnefrótica a proteinuria masiva (tasas hasta de 20 a 30 g/día).
      • Síndrome nefrótico: Hipoalbuminemia y edema severo refractario a diuréticos (compromiso cardíaco y del sistema nervioso autonómico).
    Manifestaciones clínicas: dependen de la intensidad y localización.
  • 14. Amiloidosis renal: Manifestaciones clínicas
    • Amiloide confinado a tubulointerticio o vasculatura:
      • Proteinuria reducida, TFG reducida es principal signo.
      • Falla renal progresa más rápidamente cuando predomina el compromiso glomerular.
      • Diabetes insípida nefrogénica.
      • Síndrome de Fanconi.
    No correlación entre hallazgos histológicos y manifestaciones clínicas.
  • 15.  
  • 16.  
  • 17. Evolución
    • Depósito progresivo de amiloide en el riñón está asociado con deterioro progresivo en la función renal.
    • Media: 14 meses después del diagnóstico.
    • Tasa de progresión varía dependiendo del tipo de amiloidosis.
    • Alteraciones hemodinámicas resultantes del síndrome nefrótico, disfunción autonómica, ICC, causan cambios en la función renal.
  • 18. Amiloidosis
    • Depósito de amiloide causa sustitución y destrucción progresiva del parénquima de órganos afectados.
    • Causan disfunción progresiva del órgano.
    • Enfermedad renal es manifestación frecuente de amiloidosis sistémica.
    • Sin tratamiento amiloidosis renal progresa a ERC-V.
  • 19. Diagnóstico
    • Requiere demostración histológica de depósitos del amiloide: coloración con Rojo de Congo.
    • Cualquier tejido puede ser evaluado.
    • Sospecha de amiloidosis: aspiración de grasa abdominal.
    • Glándulas salivales, biopsia rectal.
    • Distinción de tipos: espectrofotometría de masa o secuencia de aminoácidos; inmunofluorescencia o inmunohistoquímica
    Basado en alto índice de sospecha: clínica y laboratorio.
  • 20. Patología renal
    • Amiloide puede ser encontrado en cualquier parte del riñón: glomerulares predominantemente (segmentario, focal); tubulares (membrana basal e intersticio).
    • Afectación vascular es frecuente, pero no es la predominante.
    • Microscopía de luz:
      • Amiloide glomerular aparece como material amorfo, hialino en el mesangio (aspecto nodular) y asas capilares.
      • Deposito tubulointersticial: Atrofia tubular y fibrosis intersticial.
  • 21. Depósitos en mesangio y en vasos
  • 22. Birrefringencia verde manzana (patognomónico) bajo luz polarizada.
  • 23. Inmunofluorescencia Microscopía electrónica
  • 24. Tratamiento
    • Objetivos:
      • Reducción de la producción-síntesis de la proteína precursora de las fibrillas amiloides: citostáticos.
      • Evitar el depósito-polimerización de la proteína precursora en fibrillas amiloides: colchicina.
      • Tratamiento específico sintomático de los órganos afectados: trasplante, diálisis.
    Proteinuria disminuye rápidamente después del tratamiento que elimina o reduce la producción de precursores amiloidogénicos.
  • 25. Tratamiento: Objetivos.
    • Amiloidosis AL:
      • Erradicar células plasmáticas productoras las cadenas ligeras amiloidogénicas.
      • Regímenes quimioterápicos agresivos.
      • Sobrevivencia está en relación a respuesta hematológica.
    IECA o ARA II: para disminución de proteinuria.
  • 26. Amiloidosis AA
    • AMILOIDOSIS AA:
      • Tratamiento la enfermedad inflamatoria subyacente. Supresión de la inflamación puede resultar en reducción de las manifestaciones clínicas y mejoría de la sobrevida.
      • Reducciones marcadas de la proteinuria con agentes citotóxicos o antagonistas del TNF.
      • En muchos individuos supresión de la producción de AA no es posible.
      • Terapia experimental en inhibidores de fibrilogénesis (eprodisato).
  • 27.  
  • 28. ERC asociada a amiloidosis
    • Sobrevida después del inicio de diálisis es en promedio 8.5 meses.
    • Mayoría de muertes resultado de progresión de enfermedad extrarenal (amiloidosis cardíaca, malnutrición).
    • Dependencia de diálisis no debe excluir tratamiento agresivo.
  • 29. Diálisis y trasplante renal
    • Hemodiálisis o diálisis peritoneal. No diferencias en supervivencia.
    • Menor supervivencia comparados a pacientes en diálisis.
    • Experiencia con trasplante renal es limitada.
    • Recidiva es posible si persiste la actividad inflamatoria.
  • 30. Amiloidosis renal: Pronóstico
    • Sobrevida del paciente e injerto varía sustancialmente.
    • Recurrencia de amiloidosis AA hasta en 71%.
    • En FMF colchicina podría evitar recurrencia.
    • Trasplante puede ser considerada si la enfermedad es limitada al riñón y la progresión a ERC-V ha ocurrido en mucho tiempo.

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