Clase 12 CardiopatíAs CongéNitas CianóTicas

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Clase 12 CardiopatíAs CongéNitas CianóTicas

  1. 1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS DR. FERNANDO MUNAYCO MARTINEZ MÉDICO CARDIÓLOGO
  2. 2. Magnitud del Problema <ul><li>Segunda causa de muerte en los menores de 1 año y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad </li></ul><ul><li>Incidencia: 0.8 - 1% </li></ul><ul><li>Sin tto médico o Qx un 80% muere antes del año </li></ul><ul><li>Con tto 80% se salva </li></ul><ul><li>La mortalidad después del 1 er año cae abruptamente </li></ul>
  3. 3. Elementos clínicos que hacen sospechar cardiopatía <ul><li>Cianosis </li></ul><ul><li>Insuficiencia cardíaca </li></ul><ul><li>Trastornos del ritmo </li></ul><ul><li>Soplo cardíaco </li></ul><ul><li>Alteraciones de pulsos periféricos </li></ul><ul><li>Alteraciones de presión arterial </li></ul>Hallazgos radiológicos Obstrucción de la vía aérea Sindromes cromosómicos
  4. 4. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS Cortocircuito de Izquierda a Derecha CIV, CIA, DAP, Canal AV, Drenaje Venoso Anómalo Pulmonar parcial   Obstructivas Corazón Izquierdo Co Ao, Estenosis Ao, Estenosis Mitral, Hipoplasia Ventrículo Izquierdo Insuficiencias Valvulares y Otras Insuficiencia Mitral y/o Aórtica, Estenosis Pulmonar, Estenosis ramas Pulmonares . CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS (Cortocircuito de Derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, Atresia Pulmonar, Ventrículo único o Atresia Tricuspidea c/estenosis Pulmonar Mezcla Total   Ventrículo Único o Atresia T. sin E. Pul., Truncus Arterioso, Drenaje venoso Anómalo Pulmonar Falta de Mezcla   Transposición de Grandes vasos.
  5. 5. Características Generales de las Cardiopatías Cianóticas <ul><li>Shunt de cavidades Derecha a Izquierda </li></ul><ul><li>Cianosis: (sat < 85%) </li></ul><ul><li>Acidosis metabólica por hipoxia tisular </li></ul><ul><li>Poliglobulia </li></ul><ul><li>Disnea (al disminuir el flujo pulmonar) </li></ul><ul><li>Hipocratismo digital </li></ul>
  6. 6. Diagnostico diferencial de cianosis en el RN <ul><li>PERIFERICA </li></ul><ul><li>Vasoespasmo </li></ul><ul><li>Hipoglicemia </li></ul><ul><li>Hipotermia </li></ul><ul><li>Poliglobulia </li></ul><ul><li>Shock </li></ul>CENTRAL Cardíaca Pulmonar SNC Hematológica
  7. 7. INSUFICIENCIA CARDIACA <ul><li>Diagnóstico: es esencialmente clínico </li></ul><ul><li>Signos de deterioro de función miocárdica </li></ul><ul><li>Cardiomegalia </li></ul><ul><li>Taquicardia </li></ul><ul><li>Ritmo de galope </li></ul><ul><li>Extremidades frías </li></ul><ul><li>Palidez </li></ul>Pulsos débiles Llene capilar lento Sudoración Disnea Taquipnea Cianosis hepatomegalia
  8. 8. Frecuencia Estimada <ul><li>CIV 25-30% </li></ul><ul><li>DAP 10% </li></ul><ul><li>CIA 10% </li></ul><ul><li>Estenosis Pulmonar 7.4% </li></ul><ul><li>Tetratología de Fallot 6-7% </li></ul><ul><li>CoA° 6% </li></ul><ul><li>Estenosis Aórtica 5% </li></ul><ul><li>Transposición de grandes vasos 5% </li></ul><ul><li>Canal aurículo-ventricular 4-5% </li></ul><ul><li>Otros 26.3% </li></ul>
  9. 9. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS <ul><li>FLUJO PULMONAR NORMAL O DISMINUIDO </li></ul><ul><li>-TETRALOGÍA DE FALLOT. </li></ul><ul><li>-ANOMALÍA DE EBSTEIN. </li></ul><ul><li>-ATRESIA TRICUSPÍDEA. </li></ul><ul><li>-ATRESIA PULMONAR. </li></ul>
  10. 10. <ul><li>HIPERFLUJO PULMONAR </li></ul><ul><li>-TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS (TGA). </li></ul><ul><li>-TRONCO ARTERIOSO COMUN. </li></ul><ul><li>-VENTRÍCULO ÚNICO. </li></ul><ul><li>-DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL. </li></ul><ul><li>-DOBLE SALIDA DE VD. </li></ul>CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
  11. 11. Cortocircuito de Derecha a Izquierda
  12. 12. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><ul><li>Paso de sangre desde cavidades cardíacas derechas (“desaturada”) a cavidades izquierdas, resultando en desaturación de la sangre del territorio arterial sistémico. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipoxemia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cianosis </li></ul></ul></ul>
  13. 14. ANOMALÍA DE EBSTEIN
  14. 16. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><li>CARDIOPATIAS CIANOTICAS </li></ul><ul><ul><li>Obstructivas Derechas </li></ul></ul><ul><ul><li>Mezcla Total </li></ul></ul><ul><ul><li>Transposición (Falta de mezcla) </li></ul></ul>
  15. 17. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><li>Cardiopatías Obstructivas Derechas </li></ul><ul><ul><li>Obstrucción al flujo pulmonar asociado a defecto septal </li></ul></ul><ul><ul><li>Magnitud del cortocircuito de D-I depende de severidad de obstrucción al flujo pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ductus dependencia </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Generalmente presentan flujo pulmonar disminuido </li></ul></ul>
  16. 18. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><li>CARDIOPATIAS CIANOTICAS </li></ul><ul><ul><li>Policitemia (Ca02 vs. hiperviscosidad) </li></ul></ul><ul><ul><li>Abcesos cerebrales </li></ul></ul><ul><ul><li>Accidentes tromboembólicos </li></ul></ul>
  17. 19. Tetralogía de Fallot <ul><li>Estenosis infundibular AP </li></ul><ul><li>Hipertrofia de VD </li></ul><ul><li>CIV subaortica </li></ul><ul><li>Cabalgamiento aortico </li></ul>
  18. 20. TETRALOGIA DE FALLOT
  19. 21. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Dependiendo del grado de obstrucción del tracto de salida del VD: </li></ul><ul><ul><li>En una estenosis pulmonar leve se observa shunt de I a D: Fallot rosado.(confusión con CIV) </li></ul></ul><ul><ul><li>Con una obstrucción pulmonar más importante, se produce shunt de derecha a izquierda. Fallot cianotico . </li></ul></ul>
  20. 23. Manifestaciones Clínicas <ul><li>Generalmente bien tolerado los primeros meses de vida. </li></ul><ul><li>El grado de cianosis depende del grado de obstrucción infundibular y/o valvular pulmonar. </li></ul><ul><li>No se produce IC. </li></ul><ul><li>CIV sirve como válvula de escape, evitando sobredistensión del VD. </li></ul><ul><li>Disnea . </li></ul><ul><li>Encuclillamiento para descansar (aumenta la RVS, aumenta la presión aórtica y VI frenando el shunt). </li></ul>
  21. 24. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar. 2° ruido único (A°). </li></ul><ul><li>ECG hipertrofia VD. </li></ul><ul><li>Rx : corazón en zueco , hipertrofia VD, excavación del tronco de la pulmonar. Oligohemia. Cayado Ao a la derecha en el 20% de los casos. </li></ul><ul><li>ECO diagnóstico. </li></ul>
  22. 26. ATRESIA PULMONAR
  23. 27. ATRESIA TRICUSPIDEA
  24. 28. ATRESIA TRICUSPIDEA
  25. 29. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><li>Mezcla Total </li></ul><ul><ul><li>Mezcla obligada de retorno venoso sistémico y pulmonar en una cavidad cardíaca, no asociada a obstrucción al flujo pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Flujo pulmonar aumentado, cavidades cardíacas dilatadas, hipertensión pulmonar (cortocircuito I-D) </li></ul></ul><ul><ul><li>Cianosis leve </li></ul></ul>
  26. 30. VENTRICULO UNICO
  27. 31. TRONCO ARTERIOSO
  28. 32. DRENAJE VENOSO ANOMALO PULMONAR TOTAL
  29. 33. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><li>Transposición de grandes arterias </li></ul><ul><ul><li>Circuitos de circulación mayor y menor en paralelo e “independientes” </li></ul></ul><ul><ul><li>(con punto de mezcla que permita intercambio) </li></ul></ul><ul><ul><li>Intensidad de cianosis depende de magnitud de mezcla </li></ul></ul><ul><ul><li>Flujo pulmonar aumentado </li></ul></ul>
  30. 34. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
  31. 35. Transposición De Grandes Vasos <ul><li>La aorta sale del VD y la art. pulmonar sale del VI. Hay una discordancia ventrículo-arterial </li></ul><ul><li>Clinica: Cianosis marcada desde periodo de RN, sin dificultad respiratoria y que no varia con administracion de O 2, pulsos N, precordio activo, 2° ruido unico, SSE suave en foco pulmonar. </li></ul><ul><li>A las horas-dias  Sg de I  disnea, hepatomegalia. </li></ul><ul><li>Normalmente saturan entre 50-80%. </li></ul><ul><li>ECG con signos de Hipertrofia del VD°. </li></ul>
  32. 37. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><li>Clínica </li></ul><ul><li>Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido </li></ul><ul><ul><li>Cianosis de piel y mucosas no asociada a dificultad respiratoria </li></ul></ul><ul><ul><li>Soplo cardíaco no siempre presente </li></ul></ul><ul><ul><li>Crecimiento pondo estatural normal o menor </li></ul></ul>
  33. 38. Cortocircuitos de Derecha a Izquierda <ul><li>Cardiopatías Ductus Dependiente </li></ul><ul><ul><li>Cardiopatías Obstructivas Derechas </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ductus de Izquierda a Derecha </li></ul></ul></ul><ul><li>Prostaglandina E1 </li></ul>
  34. 39. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><li>Clínica </li></ul><ul><li>Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar aumentado </li></ul><ul><ul><li>Síntomas sugerentes de cortocircuito de I a D (dific. alimentación, síntomas respiratorios, déficit pondoeatatural) </li></ul></ul><ul><ul><li>Cianosis de piel y mucosas leve </li></ul></ul><ul><ul><li>Soplo cardíaco habitualmente presente </li></ul></ul>
  35. 40. Cortocircuito de Derecha a Izquierda <ul><li>Laboratorio </li></ul><ul><li>Oximetría </li></ul><ul><ul><li>Radiografía de tórax </li></ul></ul><ul><ul><li>Electrocardiograma </li></ul></ul><ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul></ul><ul><ul><li>Cateterismo cardíaco </li></ul></ul>
  36. 41. EXAMENES AYUDA DIAGNÓSTICA <ul><li>Gases arteriales : muestras de catéter umbilical y arteria radial derecha (situación oximétrica pre y post ductal) </li></ul><ul><li>Oximetría de pulso: en extremidad superior derecha y alguna de las inferiores </li></ul><ul><li>Radiografía de tórax </li></ul><ul><li>Electrocardiograma: generalmente inespecífico en los primeros días de vida( sólo algunas cardiopatías tienen un patrón específico). Util en casos de miocardiopatía isquémica neonatal y en trastornos del ritmo asociados. </li></ul><ul><li>Test de hiperoxia: administración de oxígeno al 100% (oxemia y saturación mejoran en problema pulmonar; en cardiopatía cianótica no hay modificación) </li></ul><ul><li>Ecocardiografía bidimensional con doppler y doppler color </li></ul><ul><li>Cateterismo cardíaco </li></ul><ul><li>Angiocardiografía </li></ul>
  37. 42. Cardiopatías Congénitas <ul><li>Fármacos </li></ul><ul><li>Cirugía </li></ul><ul><li>Cateterismo Intervencional </li></ul>TRATAMIENTO
  38. 43. <ul><li>TRATAMIENTO </li></ul><ul><li>Su objetivo es: mejorar el rendimiento miocárdico </li></ul><ul><li>lograr buena perfusión periférica </li></ul><ul><li>disminuir congestión pulmonar y sistémica </li></ul><ul><li>Terapia médica </li></ul><ul><li>Disminución de la precarga: restricción de volumen </li></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li> uso de diuréticos </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><li>Aumento de la contractilidad: dopamina, dobutamina </li></ul><ul><li>Disminución de la postcarga (vasodilatadores en RN están </li></ul><ul><li>indicados como drogas de mantención, a excepción de </li></ul><ul><li>nitroprusiato de gran utilidad en post operados) </li></ul>
  39. 44. MUCHAS GRACIAS

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