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Urticaria y angioedema
 

Urticaria y angioedema

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    Urticaria y angioedema Urticaria y angioedema Presentation Transcript

    • URTICARIA YURTICARIA YANGIOEDEMAANGIOEDEMA
    • DEFINICION:DEFINICION:Manifestaciones de hipersensibilidadManifestaciones de hipersensibilidadfrecuentes ante procesosfrecuentes ante procesosinmunológicos e inflamatorios,inmunológicos e inflamatorios,fundamentalmente limitadas a la pielfundamentalmente limitadas a la pielque cursan con la formación deque cursan con la formación dehabones dérmicos superficialeshabones dérmicos superficiales(urticaria) o reacciones dermocutánea(urticaria) o reacciones dermocutáneade localización más profundade localización más profunda(angioedema)(angioedema)
    • Pueden presentarse como:Pueden presentarse como: Única manifestación de una reacciónÚnica manifestación de una reacciónalérgica, oalérgica, o Formando parte de una reacciónFormando parte de una reaccióngeneralizada (anafiláctica) o como sigeneralizada (anafiláctica) o como sise tratase de una manifestación másse tratase de una manifestación másdentro de un complejo procesodentro de un complejo procesosistémico.sistémico.
    •  Reacción inmunológica dependienteReacción inmunológica dependientede IgEde IgE Degranulación directa de mastocitos.Degranulación directa de mastocitos. Anormalidades del sistema delAnormalidades del sistema delcomplementocomplemento Metabolismo del ácido araquidónicoMetabolismo del ácido araquidónico
    • MEDIADORESMEDIADORES HistaminaHistamina SerotoninaSerotonina Acetilcolina.Acetilcolina. LeucotrienosLeucotrienos ProstaglandinasProstaglandinas ProteasasProteasas Bradicinina y otras citoquinas.Bradicinina y otras citoquinas. Neuropéptidos (Neuroquininas A y B,Neuropéptidos (Neuroquininas A y B,taquiquininas: Sust P, VIP) estimuladas portaquiquininas: Sust P, VIP) estimuladas porfactores físicos o histamina.factores físicos o histamina.
    •  Los mastocitos se encuentran en diferentes órganosLos mastocitos se encuentran en diferentes órganosque tengan abundante tejido conectivo (Piel,que tengan abundante tejido conectivo (Piel,mucosas, parénquima respiratorio y mucosamucosas, parénquima respiratorio y mucosagastrointestinal.gastrointestinal. Los mastocitos cutáneos pertenecen al tipo TCLos mastocitos cutáneos pertenecen al tipo TC(Triptasa, quimasa y carboxipeptidasa).(Triptasa, quimasa y carboxipeptidasa). Los mastocitos de la mucosa y parénquimaLos mastocitos de la mucosa y parénquimapulmonar son de tipo T (Triptasa).pulmonar son de tipo T (Triptasa).
    • FACTORES ETIOLOGICOSFACTORES ETIOLOGICOS Medicamentos: Penicilinas, Pirazolonas y AINES,pero puede ser producida cualquier fármaco. Alimentos: Segunda causa más frecuente,– En adultos: frutos secos y mariscos.– En niños, leche, huevos y pescado. Aditivos: Benzoato y colorantes (E 102 tartracina, E120 amarillo naranja, E 127 eritrosina Látex Infecciones y parasitosis: mononucleosis, virusCoxsackie, oxiuros, ascaris, equinococus, anisakis(parásito del pescado fresco).
    •  Heminopteros: las picaduras de abeja y avispas. Agentes físicos: frío, calor, acuagénica, dermografismo ourticaria facticia, por presión, luz solar, angioedemavibratorio. Por contactantes: alimentos, telas, productos animales,medicamentos... Por inhalantes: pólenes, hongos, epitelios animales... Secundarias a enfermedades: LES, amiloidosis,neoplasias, leucemias, trastornos tiroideos, trastornosgastrointestinales, vasculitis. Por ejercicio físico. Angioedema por déficit de C1 inhibidor (hereditario,adquirido) Angioedema con C1 inhibidor normal (idiopático,físico, episódico) Idiopática.
    • EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA La urticaria constituye uno de los motivosLa urticaria constituye uno de los motivosde consulta más frecuentes en la prácticade consulta más frecuentes en la prácticamédicamédica 15 A 20% de la población tiene brotes de15 A 20% de la población tiene brotes deurticaria en algún momento de su vida.urticaria en algún momento de su vida.– 40% solo urticaria40% solo urticaria– 10% solo angioedema10% solo angioedema– 50% urticaria y angioedema.50% urticaria y angioedema.
    • URTICARIA:URTICARIA:Proceso inflamatorioProceso inflamatorioconsistente en pápulas yconsistente en pápulas yplacas edematosas,placas edematosas,transitorias ytransitorias yligeramenteligeramenteeritematosas, que seeritematosas, que selimitan a la piel.limitan a la piel.Usualmente pruriginosasUsualmente pruriginosasque afectan la dermisque afectan la dermissuperficial.superficial.
    • CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO El síntoma fundamental es el prurito. Presencia de habones.– Pápulas circunscritas de la piel, de tamaño y forma variable,eritematosas y pruriginosas.– Consistencia elástica.– Palidecen a la presión– Carácter fugaz y cambiante– Duración menor de 24 horas y sin dejar lesiones residuales.– Cuando son numerosas, tienden a confluir en grandes placas,con bordes geográficos.– En palmas y plantas: máculas eritematosas ligeramenteinduradas.
    • CLASIFICACIONCLASIFICACIONEVOLUTIVA:EVOLUTIVA: Urticaria aguda: cuando las lesiones tienencuando las lesiones tienenuna duración menor a 6 semanas. Másuna duración menor a 6 semanas. Másfrecuente en niños y adultos jóvenes.frecuente en niños y adultos jóvenes. Urticaria intermitente: Brotes intensos eBrotes intensos eintervalos largos.intervalos largos. Urticaria crónica: a aquellas que sea aquellas que semantienen por encima de 6 semanas. Másmantienen por encima de 6 semanas. Másfrecuente en mujeres entre 20 a 40 años.frecuente en mujeres entre 20 a 40 años.
    • CLASIFICACIONCLASIFICACIONPATOGENICA:PATOGENICA: Urticarias mediadas por mecanismosinmunológicos:– Urticarias IgE dependientesUrticarias IgE dependientes– Urticarias mediadas porUrticarias mediadas porinmunocomplejos circulantes.inmunocomplejos circulantes. Enfermedad del sueroEnfermedad del suero Urticaria vasculitica.Urticaria vasculitica.
    • CLASIFICACIONCLASIFICACIONPATOGENICA:PATOGENICA: Urticarias físicas:– DermografismoDermografismo– Urticaria colinérgicaUrticaria colinérgica– Urticaria solarUrticaria solar– Urticaria a frígoriUrticaria a frígori– Urticaria por calorUrticaria por calor– Urticaria por presiónUrticaria por presión– Urticaria acuagénicaUrticaria acuagénica– Angioedema vibratorioAngioedema vibratorio
    • CLASIFICACIONCLASIFICACIONPATOGENICA:PATOGENICA: Urticarias mediadas por mecanismosno inmunológicos:– Urticaria por estimulación directa de laUrticaria por estimulación directa de ladegranulación del mastocito.degranulación del mastocito.– Urticaria por agentes que interfieren enUrticaria por agentes que interfieren enel metabolismo de ácido araquidónico.el metabolismo de ácido araquidónico. Urticaria de contacto Urticaria idiopática.
    •  U. por sensibilidad a antígenosespecíficos (IgE dependientes):– Aguda que cursa con angioedema, yAguda que cursa con angioedema, yocasionalmente con shock anafiláctico.ocasionalmente con shock anafiláctico.– Son desencadenadas mayormente porSon desencadenadas mayormente porantígenos de alimentos, fármacos yantígenos de alimentos, fármacos yalergenos aerotranspotados.alergenos aerotranspotados.Urticarias mediadas porUrticarias mediadas pormecanismos inmunológicosmecanismos inmunológicos
    •  U. mediadas por anticuerpos:– Unión de anticuerpos a células, porUnión de anticuerpos a células, porcitólisis mediada por complemento.citólisis mediada por complemento.Urticarias mediadas porUrticarias mediadas pormecanismos inmunológicosmecanismos inmunológicos
    •  U. mediadas por inmunocomplejos:– Puede presentarse en enfermedadesPuede presentarse en enfermedadesrelacionadas con vasculitis (urticaria vasculitis orelacionadas con vasculitis (urticaria vasculitis oenfermedad del suero).enfermedad del suero).– Lesiones urticariales aisladas o acompañadas deLesiones urticariales aisladas o acompañadas delesiones purpúricas.lesiones purpúricas.– Las lesiones persisten por más de 24 horas y sonLas lesiones persisten por más de 24 horas y sondolorosas.dolorosas.– Presencia de depósitos de inmunocomplejos quePresencia de depósitos de inmunocomplejos queactivan la cascada del complemento (C3a y C5a)activan la cascada del complemento (C3a y C5a)que producen liberación de mediadores.que producen liberación de mediadores.Urticarias mediadas pormecanismos inmunológicos
    •  U. mediadas por células:– Intervendría una respuesta de linfocitosIntervendría una respuesta de linfocitosT y/o macrófagos dirigidos contraT y/o macrófagos dirigidos contraautoantígenos alterados de la epidermisautoantígenos alterados de la epidermisUrticarias mediadas pormecanismos inmunológicos
    • Urticarias físicasUrticarias físicas Desencadenadas por agentes físicosDesencadenadas por agentes físicosexternos capaces de producir liberación deexternos capaces de producir liberación dehistamina.histamina. Los habones duran pocos minutos y tienenLos habones duran pocos minutos y tienenun período refractario.un período refractario. Más frecuente en adultos jóvenes (17 a 40Más frecuente en adultos jóvenes (17 a 40años.años. Representa el 20% de urtiarias crónicas.Representa el 20% de urtiarias crónicas.
    • Urticarias físicasUrticarias físicas DERMOGRAFISMO(Facticia).(Facticia).– Aparecen 2 a 3 minutosAparecen 2 a 3 minutosdespues del roce de ladespues del roce de lapiel y duran 20 o 30piel y duran 20 o 30minutos.minutos.– Pueden o no serPueden o no serpruriginosas.pruriginosas.– Es la urticaria física másEs la urticaria física másfrecuente.frecuente.– Solo el 5% de ellasSolo el 5% de ellasrequiere tratamientorequiere tratamiento
    • Urticarias físicasUrticarias físicas U. COLINERGICA(Micropapulosa).(Micropapulosa).– Habones de 1-3mm.Habones de 1-3mm.– Prurito intenso.Prurito intenso.– Localizadas preferentementeLocalizadas preferentementeen parte superior del torax.en parte superior del torax.– Se produce por liberación deSe produce por liberación deacetilcolina que estimula losacetilcolina que estimula losmastocitos.mastocitos.– Aparecen 5 a 20 minutosAparecen 5 a 20 minutosdespues de la sudoración.despues de la sudoración.
    • Urticarias físicasUrticarias físicas U. A FRIGORE..– Habones pocos minutos despues de la exposición al frío.Habones pocos minutos despues de la exposición al frío.– Puede producir hipotensión y shock en caso dePuede producir hipotensión y shock en caso deenfriamiento de todo el cuerpo.enfriamiento de todo el cuerpo.– Primaria:Primaria: se trataría de una forma familiar por un tipo dese trataría de una forma familiar por un tipo deherencia autosómica dominante, aparece 9-18 horasherencia autosómica dominante, aparece 9-18 horas– Secundaria:Secundaria: suele asociarse a determinadassuele asociarse a determinadasenfermedades (crioglobulinemia, enfermedad porenfermedades (crioglobulinemia, enfermedad porcrioglutininas, criofibrinogenia, hemoglobinuriacrioglutininas, criofibrinogenia, hemoglobinuriaparoxística por frío, sífilis, rubéola, varicela, hepatitis,paroxística por frío, sífilis, rubéola, varicela, hepatitis,infecciones virales respiratorias, mononucleosisinfecciones virales respiratorias, mononucleosisinfecciosa) o por inducción farmacológica (griseofulvina).infecciosa) o por inducción farmacológica (griseofulvina).
    • Urticarias físicasUrticarias físicas U. POR CALOR– Desencadenada por el calentamiento de laDesencadenada por el calentamiento de lapiel.piel.
    • Urticarias físicasUrticarias físicas U. RETARDADA POR PRESION– Habones localizados en zonas sometidas a presión.Habones localizados en zonas sometidas a presión.– El síntoma predominante es el dolor intenso en vez de prurito.El síntoma predominante es el dolor intenso en vez de prurito.– Se presenta en 4 a 6 horas despues de aplicar presión,Se presenta en 4 a 6 horas despues de aplicar presión, estímulo yestímulo ytiende a desaparecer entre las 24-48 horas posteriores.tiende a desaparecer entre las 24-48 horas posteriores. ANGIOEDEMA VIBRATORIO– Forma poco frecuente de herencia autosómica dominante.Forma poco frecuente de herencia autosómica dominante.– Se confunde con urticaria por presión.Se confunde con urticaria por presión.– Aparece en 10 min. tras la aplicación de un estímulo vibratorio, yAparece en 10 min. tras la aplicación de un estímulo vibratorio, ydesaparecen antes de dos horas.desaparecen antes de dos horas.
    • Urticarias físicasUrticarias físicas Urticaria acuagénica: Secundaria alSecundaria alcontacto con el agua independientementecontacto con el agua independientementede la temperatura a la que se halle.de la temperatura a la que se halle. Urticaria solar: Es una respuestaEs una respuestainmediata, en los 5 primeros minutos, trasinmediata, en los 5 primeros minutos, trasla exposición solar; el primer síntoma es ella exposición solar; el primer síntoma es elprurito, apareciendo el eritema de carácterprurito, apareciendo el eritema de carácterreflejo, el cual se suele mantener durantereflejo, el cual se suele mantener durante2-3 horas.2-3 horas.
    • URTICARIAS DE CAUSAURTICARIAS DE CAUSANO INMUNOLÓGICA:NO INMUNOLÓGICA:– ACCION DIRECTA DE AGENTES LIBERADOSPOR LOS MASTOCITOS: OpiáceosOpiáceos AntibióticosAntibióticos Curare, D-tubocurarina.Curare, D-tubocurarina. Medios de contraste radiológicoMedios de contraste radiológico– AGENTES QUE ALTERAN EL METABOLISMODEL ACIDO ARAQUIDONICO: Aspirina y otros AINES.Aspirina y otros AINES. Colorantes azo y benzoatosColorantes azo y benzoatos
    •  URTICARIA DE CONTACTO:– La erupción se observa en minutos.La erupción se observa en minutos.– Puede asociarse a manifestaciones sistémicas.Puede asociarse a manifestaciones sistémicas. URTICARIA IDIOPATICA– En agudas: 45 a 50%En agudas: 45 a 50%– En crónicas: 75 a 80%.En crónicas: 75 a 80%.
    • ANGIOEDEMAANGIOEDEMA(Edema angioneurótico,(Edema angioneurótico,o edema de Quinqckeo edema de Quinqcke).).ANGIOEDEMAANGIOEDEMA(Edema angioneurótico,(Edema angioneurótico,o edema de Quinqckeo edema de Quinqcke).).Es el resultado de los fenómenosEs el resultado de los fenómenosde vasodilatación y edema en lade vasodilatación y edema en ladermis profundadermis profunda y tejido subcutáneo.y tejido subcutáneo.
    • ANGIOEDEMAANGIOEDEMA Placas edematosas, de color rosado o de piel normal.Placas edematosas, de color rosado o de piel normal. No presentan aumento de la temperaturaNo presentan aumento de la temperatura Elásticas, indoloras y no dejan fóvea tras la presión.Elásticas, indoloras y no dejan fóvea tras la presión. Debido a la ausencia de terminaciones nerviosas a esteDebido a la ausencia de terminaciones nerviosas a estenivel no suele acompañarse de prurito, sino denivel no suele acompañarse de prurito, sino desensación de tirantez o quemazón.sensación de tirantez o quemazón. La urticaria y el angioedema se asocian con muchaLa urticaria y el angioedema se asocian con muchafrecuencia, coexistiendo hasta en un 50% de losfrecuencia, coexistiendo hasta en un 50% de lospacientes.pacientes. INCIDENCIA: 20% de la población general, mas enmujeres.
    • ANGIOEDEMAANGIOEDEMAPueden localizarse enPueden localizarse encualquier área perocualquier área perotiene preferencia portiene preferencia porzonas ricas en tejidozonas ricas en tejidoconjuntivo laxo:conjuntivo laxo:párpados, labios ypárpados, labios ygenitales.genitales.
    • CLASIFICACIONCLASIFICACIONDE ANGIOEDEMADE ANGIOEDEMA Angioedema relacionado conAngioedema relacionado conalteración del complemento:alteración del complemento:– Angioedema hereditarioAngioedema hereditario– Angioedema adquirido.Angioedema adquirido.
    • ANGIOEDEMA HEREDITARIOANGIOEDEMA HEREDITARIO Episodios de angioedema sin urticaria.Episodios de angioedema sin urticaria. Antecedentes familiares.Antecedentes familiares. Denominada Angioedema por déficit de C1Denominada Angioedema por déficit de C1inhibidor de la vía clásica del complemento.inhibidor de la vía clásica del complemento. Que determina una activación incontrolada delQue determina una activación incontrolada delC1 que dará cuadros repetidos de angioedema.C1 que dará cuadros repetidos de angioedema. Desencadenados por estímulos inespecíficosDesencadenados por estímulos inespecíficos(infecciones, estrés, traumatismos)(infecciones, estrés, traumatismos) La mitad de los pacientes presentanLa mitad de los pacientes presentansintomatología abdominal como dolor y vómitos.sintomatología abdominal como dolor y vómitos.
    • ANGIOEDEMA HEREDITARIOANGIOEDEMA HEREDITARIO El diagnóstico se hace el C1 inhibidor y lasEl diagnóstico se hace el C1 inhibidor y lasfracciones C4 y C2.fracciones C4 y C2. La C4 se halla disminuida en forma constante.La C4 se halla disminuida en forma constante. La C2 solo disminuye en la crisis.La C2 solo disminuye en la crisis. Suele iniciarse en la infancia y su curso puede serSuele iniciarse en la infancia y su curso puede serfatal (muerte por edema laríngeo).fatal (muerte por edema laríngeo). Existen dos tipos:Existen dos tipos:– Carácter hereditario, que es la mas frecuente yCarácter hereditario, que es la mas frecuente y– Carácter adquirido (relacionado con linfomas, yCarácter adquirido (relacionado con linfomas, yenfermedades autoinmunes.enfermedades autoinmunes.
    • DX DIFERENCIAL:DX DIFERENCIAL: URTICARIA: Picadura de insecto, EritemaPicadura de insecto, Eritemapolimorfo, penfigoide ampollar,polimorfo, penfigoide ampollar,mastocitosis, erupción morbiliforme amastocitosis, erupción morbiliforme adrogas, eritema anular, enf de Kawasaki,drogas, eritema anular, enf de Kawasaki,edema agudo hemorrágico, vasculitis,edema agudo hemorrágico, vasculitis,poliarteritis, LES.poliarteritis, LES. ANGIOEDEMA: Anafilaxia, erisipela,Anafilaxia, erisipela,celulitis, dermatitis de contacto,celulitis, dermatitis de contacto,fotodermatosis.fotodermatosis.
    • EXAMENES AUXILIARESEXAMENES AUXILIARES En todos los pacientes:En todos los pacientes:– Pruebas de provocación para la urticaria física.Pruebas de provocación para la urticaria física.– Hemograma completo y fórmula diferencialHemograma completo y fórmula diferencial– VSG.VSG.– Análisis de orina.Análisis de orina. En casos seleccionados:En casos seleccionados:– Parasitológico en heces.Parasitológico en heces.– Bioquímica sanguínea.Bioquímica sanguínea.– ANA.ANA.– Biopsia de piel.Biopsia de piel.
    • TRATAMIENTO:TRATAMIENTO: Retiro del agente causante del cuadro clínico.Retiro del agente causante del cuadro clínico. Medidas generales: Lociones antipruriginosas refrescantes:Medidas generales: Lociones antipruriginosas refrescantes:Mentol al 1% en crema acuosa.Mentol al 1% en crema acuosa. Antihistaminicos H1.Antihistaminicos H1. Combinaciones de antihistamínicos H1Combinaciones de antihistamínicos H1 Agregado de un antagonista beta-adrenérgico a los H1.Agregado de un antagonista beta-adrenérgico a los H1. Administración de antihistamínicos H1 y H2.Administración de antihistamínicos H1 y H2. En raros casos, administración de corticoides (episodiosEn raros casos, administración de corticoides (episodiosseveros, refractarios)severos, refractarios) Evitar adrenalina, salvo que exista compromiso respiratorio.Evitar adrenalina, salvo que exista compromiso respiratorio.
    • Tratamiento:Tratamiento: Estabilizadores de células mastoideas:Estabilizadores de células mastoideas:– Ketotifeno ha sido usado por sus propiedadesKetotifeno ha sido usado por sus propiedadesantihistamínicas pero es sedante.antihistamínicas pero es sedante.– Nifedipino reduce el prurito probablemente porNifedipino reduce el prurito probablemente pormodificación de la entrada de Ca++ en losmodificación de la entrada de Ca++ en losmastocitos cutáneos, pero en general elmastocitos cutáneos, pero en general elbeneficio no es bueno.beneficio no es bueno.
    • Tratamiento:Tratamiento: Corticoides orales:Corticoides orales:– Pueden acortar la duración de la U. aguda.Pueden acortar la duración de la U. aguda.– La Hidrocortisona EV es un útil complemento enLa Hidrocortisona EV es un útil complemento enedema laríngeo severo y anafilaxia, aunque estaedema laríngeo severo y anafilaxia, aunque estaacción es retardada.acción es retardada.– Cursos cortos de esteroides orales que se vanCursos cortos de esteroides orales que se vandisminuyendo por 3 a 4 semanas puede serdisminuyendo por 3 a 4 semanas puede sernecesaria para U. vasculítica y U. Severa pornecesaria para U. vasculítica y U. Severa porpresiónpresión– No deben ser usados por largo tiempo en U.No deben ser usados por largo tiempo en U.Crónica excepto en casos muy seleccionados bajoCrónica excepto en casos muy seleccionados bajocontrol estricto.control estricto.
    • Tratamiento:Tratamiento: Adrenalina IM o SCAdrenalina IM o SC puede salvar la vida enpuede salvar la vida enanafilaxia y en angioedema laríngeo severo,anafilaxia y en angioedema laríngeo severo,precaución con HTA. Si la 1ra dosis no esprecaución con HTA. Si la 1ra dosis no essuficiente una 2da dosis puede ser necesaria. Nosuficiente una 2da dosis puede ser necesaria. Noes considerada de ayuda para angioedemaes considerada de ayuda para angioedemacausada por deficiencia de inhibidor C1.causada por deficiencia de inhibidor C1. Terapias Inmunosupresoras:Terapias Inmunosupresoras: Plasmaferesis e Ig. IVPlasmaferesis e Ig. IVpuede ser efectiva en Urticaria crónicapuede ser efectiva en Urticaria crónicaautoinmune.autoinmune.
    • Tratamiento:Tratamiento: Antagonistasdel receptor de leucotrienos:– Medicamentos sistémicos oralesconaltaafinidad por el receptor de leucotrienoD4– Se ha demostrado sueficacia y seguridadenadultosy niñoscon.– Formulacionesdisponibles: Montelukast (aprobadoparapersonas mayoresde 6meses) Zafirlukast(aprobadoparapersonas mayoresde 6años)
    • Tratamiento:Tratamiento: CiclosporinaCiclosporina Fotoquimioterapia con UVB.Fotoquimioterapia con UVB. Terapia de relajación para U. CrónicaTerapia de relajación para U. Crónica El tratamiento con Tiroxina enEl tratamiento con Tiroxina enpacientes con tiroiditis autopacientes con tiroiditis autoinmunitaria pueden acelerar lainmunitaria pueden acelerar laremisión de la urticaria.remisión de la urticaria.
    • Tratamiento:Tratamiento: Inhibidores de la C1 esterazaInhibidores de la C1 esteraza: Stanozolol,: Stanozolol,danazol, acido tranexamico es solodanazol, acido tranexamico es solonecesaria para pacientes con angioedemanecesaria para pacientes con angioedemarecurrente o dolor abdominal relacionado,recurrente o dolor abdominal relacionado,poseen efectos virilizantes, es necesariaposeen efectos virilizantes, es necesariauna monitorización de función hepática.una monitorización de función hepática.
    • Algoritmo de tratamiento de Urticaria Crónica
    • GRACIASGRACIAS