Manual AMIR de pediatria

20,253 views
20,053 views

Published on

Published in: Health & Medicine
2 Comments
41 Likes
Statistics
Notes
No Downloads
Views
Total views
20,253
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
6
Actions
Shares
0
Downloads
2,525
Comments
2
Likes
41
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Manual AMIR de pediatria

  1. 1. ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 PEDIATRÍA (3ª edición) ISBN-13: 978-84-612-6342-4 DEPÓSITO LEGAL M-39964-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com info@academiamir.com MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual IMPRESIÓN Grafinter, S.L. La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario de los derechos de autor.
  2. 2. P e d i a t r í a 3] AUTORES [ PEDIATRÍA Dirección editorial BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS ÓSCAR CANO VALDERRAMA Autores principales MARÍA TERESA RIVES FERREIRO VERÓNICA SANZ SANTIAGO MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN MERCEDES SERRANO GIMARE FERNANDO CARCELLER LECHÓN ÓSCAR CANO VALDERRAMA Relación de autores A U T O R E S Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid AIDA SUÁREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ ALFONSO JURADO ROMÁN ALICIA JULVE SAN MARTÍN ALONSO BAU GONZÁLEZ ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GÓMEZ ZAMORA ANA MARÍA VALVERDE VILLAR BORJA RUIZ MATEOS BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SÁNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VAÑÓ GALVÁN ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO MORA MÍNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ INMACULADA GARCÍA CANO JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZÁN JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (11) (14) (10) (10) (14) (11) (10) (19) (19) (11) (5) (19) (11) (19) (18) (2) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (6) (22) (18) (1) (10) (10) (16) (18) (10) (18) (19) (11) (14) JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZÓN MARTÍN LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ MANUEL GÓMEZ SERRANO MANUEL GONZÁLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARÍA ASENJO MARTÍNEZ MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ MARÍA MOLINA VILLAR MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ MARTA MORADO ARIAS MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO PABLO DÁVILA GONZÁLEZ PABLO SOLÍS MUÑOZ PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO PAULA MARTÍNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCÍO CASADO PICÓN RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ SARA BORDES GALVÁN SARA ELENA GARCÍA VIDAL SILVIA PÉREZ TRIGO SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE (18) (11) (12) (5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (19) (9) (22) (19) (19) (4) (10) (11) (10) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12) (13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) (20) (21) (22) (23) Clínica Universitaria de Navarra. Navarra Fundación Jiménez Díaz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Móstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundación de Alcorcón Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
  3. 3. 5] ORIENTACIÓN MIR [
  4. 4. P e d i a t r í a 7 • TEMA 1 NEONATOLOGÍA.........................................................................................9 1.1. MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRÍA .............................................................9 1.2. RN NORMAL ..............................................................................................................9 1.3. SIGNOS DE PATOLOGÍA EN RN ..................................................................................11 1.4. CLASIFICACIÓN DEL RN .............................................................................................12 1.5. ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12 1.6. EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14 1.7. TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................15 1.8. ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18 1.9. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21 1.10. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS...............................................................................25 1.11. ENFERMEDADES METABÓLICAS.................................................................................27 1.12. INFECCIONES NEONATALES.......................................................................................30 1.12.1. PERINATALES .............................................................................................................30 1.12.2. CONNATALES CONGÉNITAS O PRENATALES..............................................................31 1.13. CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TÓXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35 • TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................35 2.1. DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36 2.2. OTROS ÍNDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36 2.3. TALLA BAJA...............................................................................................................36 • TEMA 3 NUTRICIÓN..................................................................................................37 3.1. REQUERIMIENTOS:.....................................................................................................37 3.2. ALIMENTACIÓN DEL LACTANTE.................................................................................37 3.3. MALNUTRICIÓN.........................................................................................................38 3.4. OBESIDAD..................................................................................................................38 3.5. RAQUITISMO .............................................................................................................39 3.6. ESCORBUTO ..............................................................................................................40 • TEMA 4 DESHIDRATACION......................................................................................40 4.1. SÍNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41 • TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO......................................42 5.1. OBSTRUCCIÓN AGUDA DE VÍAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42 5.2. ESTRIDOR LARÍNGEO CONGÉNITO.............................................................................43 5.3. BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43 5.4. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44 5.5. FIBROSIS QUÍSTICA ....................................................................................................45 • TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.................................................................................47 6.1. ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA .................................................................47 6.2. REFLUJO GASTROESOFÁGICO....................................................................................47 6.3. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO ........................................................................48 6.4. MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49 6.5. DIVERTÍCULO DE MECKEL..........................................................................................50 6.6. INVAGINACIÓN INTESTINAL.......................................................................................50 6.7. INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTEÍNAS DE VACUNO .................................................51 6.8. DIARREA CRÓNICA....................................................................................................51 6.9. DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA ..............................................................................51 6.10. ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52 • TEMA 7 SÍNDROME DE REYE...................................................................................53 • TEMA 8 NEFROUROLOGÍA.......................................................................................53 8.1. INFECCIONES DE LA VÍA URINARIA ............................................................................53 8.2. REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54 8.3. PATOLOGÍA TESTICULAR ...........................................................................................55 8.4. ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57 • TEMA 9 SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ..........................................................57 • TEMA 10 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA..........................................................57 10.1. TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57 10.2. NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57 10.3. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA....................................................................58 • TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60 11.1. ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS ............................................................................60 11.2. TOS FERINA................................................................................................................64 11.3. PAROTIDITIS...............................................................................................................64 11.4. VIH EN LA INFANCIA..................................................................................................65 • TEMA 12 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE...............................................................67 • TEMA 13 INMUNIZACIONES Y VACUNAS.................................................................67 13.1 GENERALIDADES........................................................................................................67 13.2. VACUNAS..................................................................................................................68 13.3. VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70 13.4. CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70 • TEMA 14 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA.....................................................71 ] ÍNDICE [ Í N D I C E
  5. 5. P e d i a t r í a 9] NEONATOLOGÍA [ 1.1.- Mortalidad y morbilidad en pediatría El período neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vida extrauterina. La mortalidad neonatal ha disminuido progresiva- mente en los últimos años, especialmente en las primeras 24 h de vida. A pesar de ello, representa el 65% de las muertes en los menores de un año. Tasas de mortalidad (Ver capítulo de Demografía Sanitaria en el manual de Miscelánea). Causas de mortalidad - Fetal tardía o prenatal: CIR o asfixia. - Neonatal: bajo peso y malformaciones congénitas. - Postneonatal: causas ajenas al período neonatal. 1.2.- RN normal Aspectos generales (MIR) - Peso de Recién Nacido (PRN): 2500-4500 g. Se produce una pérdida fisiológica del peso durante la primera semana de vida de hasta el 10%. El RN iguala o supera el PRN hacia las 2 se- manas de vida. - Talla: ≈ 50 cm. - Perímetro cefálico: ≈ 35 cm - Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm - Frecuencia cardíaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-re- lajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad 180 lpm). En el RNPT puede ser normal en reposo una frecuencia de 140-150 lpm. - Temperatura al nacimiento: es similar a la de la madre pero disminuye rápidamente tras el parto restableciéndose en 4-8 h. - Actitud general: • Movimientos incontrolados de extremidades con apertura y cierre de las manos de forma espontánea y sin propósito. • Sonrisa involuntaria. • Giro de la cabeza y succión bajo control consciente. • Movimientos mioclónicos de la mandíbula y pies en perío- dos de actividad que carecen de significado patológico. - Expulsión meconio: primeras 24-48 h. El 99% de los RNT y el 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. Al tercer día comienzan las deposiciones de transición. - Inicio de diuresis en las primeras 24 h. El filtrado glomerular disminuye en los primeros días de vida, llegando a ser similar al del adulto en torno al año. Está disminuida la capacidad para concentrar la orina (el túbulo retiene cloro y sodio). En el RNPT existen elevadas pérdidas de sodio a través del riñón. - Nutrición: • Necesidades calóricas 110 kcal/Kg/día al final de la primera semana. • Necesidades líquidos: 120-150 cc/kg/día al final de la pri- mera semana. Exploración física Aspecto general - Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postérmino. Vérnix caseoso, típico del RNT y desaparece en el postér- mino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) típico del RNPT. - Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomo- tora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico. - Cutis marmorata o piel moteada por fluctuación de la tem- peratura; puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis. - Signos de alarma: palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plé- tora (policitemia), ictericia, en las 24 h cianosis generalizada. - Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema locali- zado es característico del Turner en las extremidades o en lin- fangiectasias congénitas. El edema generalizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis congénita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congé- nita). Alteraciones cutáneas fisiológicas - Hemangioma capilar o mancha asalmonada: mácula erite- matosa, generalmente localizada en párpados, entrecejo o cuello; que es transitoria. Hay que diferenciarlo de la mancha en vino de Oporto (1ª rama del trigémino, asociada al sín- drome Sturge-Weber) y del hemangioma cavernoso (tumo- ración azulada profunda y grande que puede producir complicaciones como atrapamiento de plaquetas en el sín- drome de Kasabach-Merritt). - Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien deli- mitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al año de vida. TEMA 1 NEONATOLOGÍA Es el segundo tema más preguntado en Pediatría. No debes ol- vidarte de las características normales del recién nacido, el test de Apgar y el de Silverman, distrés respiratorio para cada edad gestacional y enterocolitis necrotizante. ENFOQUE MIR Alteraciones congénitas Asfixia- trauma parto Infecciones RNPT RNT Inmadurez SDRRN/EMH HIV Insuficiencia placentaria Infecciones intraútero Mal- formaciones congénitas Tabla 1. Causas principales de mortalidad. FETO 1-4 AÑOS 5-14 AÑOS<1 AÑO Accidentes Neoplasias Homicidios Mal- formaciones congénitas Cardiopatías (no congénitas) Accidentes Mal formaciones congénitas Neoplasias Homicidios Cardiopatías (no congénitas) Procesos perinatales Mal- formaciones congénitas Muerte súbita del lactante Accidentes Infecciones (respira- torias) Figura 1. Mancha mongólica.
  6. 6. Manual A Mir 10 ] NEONATOLOGÍA [ - Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobre base eritematosa, que aparecen durante el 1º- 3º día de vida, persistiendo durante una semana. Contiene eosinófilos y se localiza fundamentalmente en cara, tronco y miembros. Es más intenso con Lactancia Materna (LM). - Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa presente al nacimiento, que contiene neutrófilos y que desaparece al 2º-3º día. Se localizan en barbilla, cuello, espalda, extremida- des, palmas y plantas. Más típico en la raza negra. - Millium facial: pequeñas papulitas blanquecinas en raíz nasal. - Acné neonatorum: relacionado con LM; suelen desaparecer a la semana de vida. Cráneo Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en unos días. La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica cuando se localiza en el hueso parietal, típica de RNPT y de RNT expuesto a compresión uterina. Se considera patológico cuando es persistente, se localiza en región occipital, se asocia a altera- ciones óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal, cráneo lacunar, hipotiroidismo) o al síndrome de Down. - Fontanelas: la fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m. - Suturas: • Acabalgamiento fisiológico en partos distócicos. • Craneosinóstosis: fusión prematura que impide el correcto desarrollo del SNC. Existen distintos tipos dependiendo de la sutura afectada, siendo la más frecuente la afectación de la sutura sagital dando lugar a la escafocefalia (ver manual de Neurología y Neurocirugía). Ojos - Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi- cultosos. - Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete- rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (Wilms). - Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas congénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía de la prematuridad o persistencia del vítreo primario. Orejas - Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso- cian a alteraciones renales. Boca - Dientes neonatales: típicos de distintos síndromes (Ellis-Van Greveld, Hallerman-Streiff); suelen caer antes de la erupción de los dientes de leche. - Fisura palatina, labio leporino. - Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el pa- ladar duro. En encías pueden existir quistes de retención de moco (nódulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis congénitos). Suelen desaparecer en semanas de forma es- pontánea. - El callo de succión localizado en labio superior desaparece cuando finaliza la LM. Cuello - Descartar masas cervicales. - Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de Stroe- mayer: tras parto traumático (presentación podálica o expul- sivo prolongado). Es una masa palpable de movimiento transversal y resolución espontánea cuyo tratamiento es la fi- sioterapia. - Tortícolis congénito por fibrosis del ECM: precisa rehabilita- ción precoz para no dar problemas de moldeamiento facial y alteraciones de la posición de la mirada. - Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana cervical, típico del síndrome de Turner y de Down. Tórax - Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiológica por estímulo hormonal materno. Puede existir secreción láctea. No se debe manipular para evitar mastitis. - Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos del síndrome de Turner. - La respiración en el RN es diafragmática casi en su totalidad. En RNPT la respiración es irregular y periódica. Corazón Valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita. Palpar pul- sos para descartar coartación de aorta. En los RN existe una ta- quicardia fisiológica, siendo mayor en los RNPT. El ritmo es embriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma in- tensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo. Abdomen El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; más rara- mente se palpa el polo de bazo. A las 24 h en la radiografía (Rx) de abdomen debe existir aire en recto. Son frecuentes las diás- tasis de los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la hernia umbilical (más característica de los niños de raza negra), que se resuelven espontáneamente. El ombligo contiene dos arterias y Acondroplasia, disostosis cleidocraneal, hipofosfatasia, raquitismo (déficit vitamina D), osteogénesis imperfecta Hidrocefalia Hipotiroidismo Rubéola congénita, Apert, Trisomías CIR/RNPT Tabla 2. Alteraciones en la fontanela. FONTANELA ANTERIOR PERSISTENTE Craneosinostosis, huesos wormianos Microcefalia Hipertiroidismo congénito FONTANELAS PEQUEÑAS Figura 2. Tortícolis congénito. www.academiamir.com
  7. 7. P e d i a t r í a 11] NEONATOLOGÍA [ una vena, la existencia de una arteria umbilical única se ha re- lacionado con trisomía 18. Se suele caer a los 7-15 días, y el re- traso en su caída está relacionado con infecciones fulminantes y defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos. Genitales La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una pequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio- lógico el hidrocele, cierto grado de fimosis y testes en ascensor localizados en conductos inguinales. Extremidades En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra de Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica). Neurológico Reflejos arcaicos y postura: según la edad de gestación el RN mantiene una postura en extensión completa a las 28 semanas, con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas y flexión de los cuatro miembros en los RNT. - Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca un movimiento de abrazo (extensión de miembros superiores e inferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompa- ñarse o no de llanto final. Suele desaparecer al 4º-6º mes. - Reflejo de prensión palmar: suele desaparecer al 4º-6º mes, mientras que el reflejo de prensión plantar desaparece más tardíamente hacia los 9-10 meses. - Reflejo de succión: coordinado con la deglución a las 32 se- manas, aunque ya está presente a las 28 semanas de gesta- ción. Suele desaparecer al 4º mes. - Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye de los estímulos producidos a los lados del tronco. Desaparece al 4º-6º mes. - Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza en decúbito supino se produce extensión del brazo hacia donde mira la cara y flexión de las extremidades contralaterales. - Reflejo del paracaídas: no desaparece nunca. - Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura se producen movieminetos de marcha. 1.3.- Signos de patología en RN - Cianosis: • Periférica: de origen pulmonar o cardíaco. • Central: depresión del SNC (fármacos, hemorragia intra- craneal o anoxia). • Metabólica-infecciosa: por hipoglucemia, bacteriemia, me- ningitis. - Palidez: anemia, hemorragia aguda, hipoxia, hipoglucemia, sepsis, shock, insuficiencia suprarrenal. - Hipotensión arterial: hipovolemia, sepsis, insuficiencia car- díaca (obstrucción del corazón izquierdo, neumotórax, de- rrame pericárdico) o alteraciones metabólicas (hipoglucemia- insuficiencia suprarrenal). En los RNMBP se asocia con neumo- tórax, hemorragia intraventricular y hematoma hepático. - Convulsiones: por alteración del SNC o encefalopatía hipó- xico-isquémica. La apnea puede ser la primera manifestación de una enfermedad convulsiva en el RNPT. Hay que diferenciar las tremulaciones de las convulsiones; las primeras ceden al in- movilizar la extremidad. - Letargia: infección (tras el 2º día), asfixia, hipoglucemia, hi- percapnia, hipertensión intracraneal, sedación, alteraciones metabólicas (sobre todo si asocia vómitos). - Irritabilidad: patología abdominal, irritación meníngea, sín- drome de abstinencia, infecciones, glaucoma congénito o cualquier situación que provoque dolor. - Hiperactividad: hipoxia, neumotórax, hipoglucemia, hipocal- cemia, alteraciones del SNC, síndrome de abstinencia, tiroto- xicosis, reflujo gastroesofágico, frío. - Rechazo de la alimentación: infecciones, alteraciones del SNC o SNP, obstrucción intestinal. - Hipertermia: se caracteriza por pérdida de peso, disminución de la diuresis y fontanela deprimida. Puede acompañarse de hiperproteinemia, policitemia o hipernatremia. • Infecciones (en los recién nacidos, la ausencia de fiebre no descarta infección). • Alimentación escasa (deshidratación). • Temperaturas ambientales elevadas. - Hipotermia: infecciones (sepsis), alteraciones del SNC o de la circulación. - Diarrea: alimentación excesiva, gastroenteritis, malabsorción intestinal, infecciones, trombosis mesentérica, enterocolitis ne- crotizante, hernia estrangulada, invaginación intestinal y tor- sión ovárica o testicular. - Pseudoparálisis: fractura, luxación, lesiones nerviosas u os- teomielitis. Abdomen Masas abdominales - Hidronefrosis (masa abdominal más frecuente). - Tumores: Wilms, neuroblastoma - Trombosis de vena renal: masa sólida en costado, hiperten- sión (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshi- dratación, policitemia o sepsis. - Distensión abdominal: si es inmediata al nacimiento suele estar relacionada con la obstrucción del tubo digestivo (íleo meconial). Hernias diafragmáticas Hernia de Bochdalek Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales (más frecuente izquierdo), con paso de órga- nos abdominales al tórax. Dificulta el desarrollo del pulmón fetal, dando lugar a una hipo- plasia pulmonar, y en un 30% de los casos existen otras altera- ciones (SNC, atresia de esófago, onfalocele o alteraciones cardiovasculares). La malformación digestiva más frecuente- mente asociada es la malrotación intestinal (MIR 01, 191). Clínica Depresión neonatal grave, distrés respiratorio con cianosis y la- tido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado. Diagnóstico Ecografía prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizán- dose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad torácica (MIR 05, 180). Tratamiento Intubación electiva en paritorio con hiperventilación leve y tra- tamiento de soporte hasta la cirugía urgente. Se puede realizar ventilación mediante membrana extracorpórea (que disminuye el cortocircuito derecha-izquierda) u óxido nítrico previo a la re- paración quirúrgica. Pronóstico Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50% siendo el marcador pronóstico más importante el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente. Hernia de Morgagni Paraesternal anterior o retroesternal. Generalmente asintomá- tica aunque en ocasiones puede presentar clínica similar a la an- terior. Más propia de adultos con dolor abdominal epigástrico. El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste. El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de estrangulación.
  8. 8. Manual A Mir 12 ] NEONATOLOGÍA [ Defectos de la pared abdominal - Hernia umbilical: defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epiplón o intestino delgado herniado recu- bierto por piel y peritoneo. Se hace más evidente con el llanto, la tos o la defecación; rara vez se estrangula. Con frecuencia desaparece en el primer año. - Onfalocele: defecto de cierre a nivel umbilical por donde se hernia el intestino recubierto por peritoneo. A veces forma parte del síndrome de Becwith-Wiedemann (onfalocele, ma- crosomía y macroglosia). - Gastrosquisis: defecto de cierre de la pared abdominal, la- teral a la línea media, por el que se hernia intestino sin reves- timiento. Patología del cordón umbilical - Onfalitis: infección aguda del tejido periumbilical, habitual- mente por S. aureus y BGN. Se puede extender a la vena porta y dar lugar a una pioflebitis aguda. Tratamiento con antibióti- cos administrados lo más precozmente posible, generalmente por vía i.v. - Persistencia del uraco (MIR 98F, 53): defecto del cierre del conducto atlantoideo, quedando un pequeño pólipo tras la caída del cordón, que drena líquido amarillento (orina, pH ácido). En ocasiones se puede formar un pólipo rojo, resistente y duro, constituido por mucosa urinaria o digestiva, con secre- ción mucoide que emite orina o heces. El diagnóstico es eco- gráfico y el tratamiento quirúrgico con resección completa del uraco. - Granuloma umbilical: aparece al caerse el cordón un tejido blando, granular, vascularizado, con secreción mucopurulenta. El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y limpieza con alcohol. - Persistencia del conducto onfalomesentérico (MIR 00F, 191): tejido blando que drena material mucoso (pH alcalino); se pue- den oír en ocasiones ruidos de gases. Puede dar lugar a fístu- las, prolapsos, pólipos y divertículo de Meckel. 1.4.- Clasificación del RN En relación a la edad gestacional: - RNPT (< 37 semanas). - RNT (37-42 semanas). - Postérmino (> 42 semanas): riesgo de Grandes para la Edad Gestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR). En relación al peso al nacimiento: - RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si ≤1000 g. - RN de muy bajo peso si ≤ a 1500gr (50% de mortalidad y morbilidad). - RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR. - RN de peso elevado: >4 Kg. En la práctica se combinan ambos criterios según tablas percen- tiladas: - Pequeño para la Edad Gestacional (PEG): <p10 • PEG I → peso <p10. • PEG II → peso y talla <p10. • PEG III → peso, talla y PC <p10. - Adecuado para la Edad Gestacional (AEG): entre p10-90. - Grande para la Edad estacional (GEG): >p90. Los recién nacidos GEG tienen mayor riesgo de trauma obsté- trico, anomalías congénitas, cardiopatías y mortalidad. Se con- sideran factores predisponentes la Diabetes Mellitus y la obesidad maternas. 1.5.- Asistencia en paritorios Test de APGAR Se evalúa al RN al 1º minuto (permite identificar aquellos RN que van a precisar reanimación) y a los 5, 10,15 y 20 minutos (indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte sa- tisfactoria). Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 minu- tos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. El test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de Parálisis Cerebral Infantil (PCI). Reanimación neonatal Medidas generales - Evitar la hipotermia mediante secado con paños calientes y Figura 3. Onfalocele. Figura 4. Gastrosquisis. 0 <100 Pobre Cierta flexión Gesticula Acrocianosis FRECUENCIA CARDÍACA ESFUERZO RESPIRATORIO TONO MUSCULAR RESPUESTA A ESTÍMULOS COLOR >100 Llanto vigoroso Activo Tos / estornudo Rosado 1 2 Ausente Ausente irregular Laxo Ausente Azul pálido Tabla 3. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00, 226 ; MIR 99, 190). www.academiamir.com
  9. 9. P e d i a t r í a 13] NEONATOLOGÍA [ cuna térmica. - Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante poma- das oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato de plata al 1%). - Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante una inyección de vitamina K intramuscular de 1 mg inmedia- tamente tras el parto. - Screening universal del hipotiroidimo al 2º-5º día y de la fe- nilcetonuria entre el 3º-5º día tras el nacimiento (tras el inicio de la ingesta proteica). - Detección selectiva de hipoacusia en todos los bebés me- diante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todas las maternidades). Valoración de la dificultad respiratoria La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor- tante en el paritorio. Se tiene que diferenciar entre: Test de Silverman Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en niños más mayores. Puntuación: - 0-2: no dificultad respiratoria o leve. - 3-4: dificultad respiratoria moderada. - >4: dificultad respiratoria grave. Adaptación del RN a la vida extrauterina Cardiovascular Circulación fetal: la sangre oxigenada llega al feto desde la pla- centa a través de la vena umbilical. La mitad de esta sangre irá al hígado y el resto a la vena cava inferior a través del conducto venoso de Arancio (MIR 01, 162), llegando a la aurícula dere- cha. Desde allí se dirige a la aurícula izquierda a través del fora- men oval, y de ahí a la circulación general. La poca sangre que llega al ventrículo derecho llega a la arteria pulmonar y volverá a la aorta a través del ductus arterioso. Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son: - Cierre del ductus (10-15 h de vida) – ligamento arterioso. - Cierre del conducto de Arancio – ligamento venoso. - Cierre de las arterias umbilicales – ligamento umbilical. - Cierre de la vena umbilical – ligamento redondo. - Cierre foramen oval (antes del 3º mes). RN Intubación + masaje cardíaco 1:3 Falta esfuerzo respiratorio FC ≤100 ppm Adrenalina Bicarbonato Volumen Falta esfuerzo respiratorio FC ≤60 Secar y calentar Estimulación táctil Abrir y aspirar vía aérea Ventilación con mascarilla +/- 02 30 sg 30 sg 30 sg APGAR 1 minuto Figura 5. Algoritmo de actuación: reanimación del RN. Cianosis Alteración centro superior No esfuerzo respiratorio Tabla 4. Tipos de insuficiencia respiratoria. CENTRAL Cianosis Incapacidad de intercambio de O2 alveolar Esfuerzo respiratorio aumentado PERIFÉRICA 0 Tórax fijo Mueve abdomen Intercostal Discreta Discreto Se oye con fonendo DISOCIACIÓN TORACO- ABDOMINAL TIRAJE RETRACCIÓN XIFOIDEA ALETEO NASAL QUEJIDO RESPIRATORIO Respiración y balanceo Intercostal, supra/infraesternal Intensa Intenso Se oye a distancia 1 2 Normal Ausente Ausente Ausente Ausente Tabla 5. Puntuaciones del test de Silverman. Figura 6. Circulación fetal. Vena cava superior Foramen oval Ductus arterioso Ventrículo izquierdo Arteria pulmonar Aorta ascendente Vena cava inferior Aurícula derecha Conducto de Arancio Vena porta Vena cava inferior Arterias umbilicales Vena umbilical
  10. 10. Manual A Mir 14 ] NEONATOLOGÍA [ Hematología - Serie roja: la hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl con un hematocrito en torno a 45-60% (MIR 00F, 197). El valor de la Hb a los 3 meses disminuye considerablemente (9,5 a 14 g/dl) (MIR 00, 220) y hacia el 4º-6º mes se consumen los de- pósitos de ferritina (anemia fisiológica del RN) (MIR). Durante los primeros 6-12 meses se mantiene un patrón de Hb similar al del feto: 70% HbF (α2, γ2), 29% HbA1 (α2, β2) y 1% HbA2 (α2, δ2). - Serie blanca: leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta 25000 leucocitos/mm3). Tras la primera semana disminuye y aparece una linfocitosis relativa. Inmune Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma- terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra- mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA e IgE no atraviesan generalmente la placenta. Las Igs alcanzan su nivel mínimo al 3º mes por desaparición de las Igs maternas (inmunodeficiencia fisiológica del lactante). 1.6.- Embarazos de alto riesgo Factores maternos: - Socioculturales: edad materna <16 años o >40 años, drogas, alcohol, tabaco, pobreza, madre soltera, estrés emocional o físico. - Patología previa: trastornos genéticos, DM, HTA, bacteriuria asintomática, enfermedades reumáticas (LES), medicación cró- nica. - Antecedentes obstétricos: muerte fetal intraútero o neonatal, RNPT, CIR, malformaciones congénitas, incompetencia cervi- cal, incompatibilidad de grupo, ictericia neonatal, hydrops, errores congénitos del metabolismo. - Embarazo: hemorragia vaginal, ETS, gestación múltiple, pre- eclampsia. El hipo e hipertiroidismo materno no controlados son responsables de la infecundidad relativa, tendencia al aborto, parto prematuro y muerte fetal (MIR 06, 244). Parto: - Índice lecitina/esfingomielina inmaduro, nalgas, aguas me- coniales, etc. Alteraciones del líquido amniótico El líquido amniótico va aumentando progresivamente a razón de 10 ml/día hasta la semana 34 de gestación para posterior- mente ir disminuyendo lentamente. Los valores normales son 500-2000 ml considerándose oligoamnios <500 ml y polihi- dramnios por encima de 2000 ml. Oligoamnios Etiología - CIR y malformaciones fetales. - Transfusión gemelo-gemelo (donante). - Pérdidas de líquido amniótico: rotura prematura de membra- nas (RPM). - Disminución en la producción: agenesia renal (síndrome de Potter), indometacina. - Atresia uretral. - Amnios nudoso. Complicaciones - Síndrome del abdomen en ciruela pasa. - Hipoplasia pulmonar (es la complicación más grave). - Pseudobstrucción intestinal. Polihidramnios Etiología - Alteraciones congénitas: anencefalia, hidrocefalia, fístula tra- queoesofágica, atresia duodenal, espina bífida, labio leporino, paladar hendido, malformación adenomatoidea quística pul- monar, hernia diafragmática. - Aumento en la producción: diabetes mellitus, transfusión ge- melo-gemelo (receptor), enfermedad renal poliúrica - Síndromes: acondroplasia, Klippel-Feil, trisomías 18, 21, TORCH, hydrops fetalis. - Otros: insuficiencia cardíaca fetal, enfermedad neuromuscu- lar, hidropesía no inmunitaria, quilotórax, teratoma o causas idiopáticas. Alteración de los niveles de α-fetoproteína materna - Disminuida: trisomía 18-21, CIR, cálculo incorrecto edad ges- tacional. Son sugerentes de síndrome de Down una disminu- ción de la alfafetoproteína y del estriol y un aumento de la proteína A, la βhCG y la inhibina. - Elevada: gestación múltiple, parto postérmino, defectos tubo neural, hydrops, amenaza de aborto, higroma quístico, onfa- locele, nefrosis congénita, enfermedad poliquística renal, epi- dermólisis ampollosa, bandas amnióticas, ectopia cardíaca, hemangioma placentario, hemorragia retroplacentaria, sensi- bilidad Rh. Figura 7. Circulación del recién nacido. Ligamento arterioso Arteria pulmonar Aorta ascendente Vena cava inferior Aurícula derecha Vena porta Vena cava inferior Ligamento redondo Ligamentos umbilicales laterales Debes recordar que la primera medida a tomar, antes que ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire (salvo si hay líquido meconial, en cuyo caso debes empezar por aspirar la tráquea, antes de que el RN respire espontáneamente). El APGAR tiene muy poco valor predictivo en lo que se refiere a pronóstico del recién nacido. RECUERDA www.academiamir.com
  11. 11. P e d i a t r í a 15] NEONATOLOGÍA [ Embarazos múltiples Representan un problema por aumentar el riesgo de todas las patologías relacionadas con la distensión uterina, la existencia de dos fetos y el riesgo de prematuridad (20% de los neonatos de MBPN). - Mayor cantidad de placenta: hiperemesis gravídica, pree- clampsia, alteraciones vasculares placentarias. - Mayor distensión uterina: rotura prematura de membranas (RPM), prematuridad. - Problemas de espacio: vasos previos, inserción velamentosa del cordón. - Problemas de nutrición fetal: dificultad respiratoria-asfixia, CIR, transfusión gemelo-gemelo, malformaciones congénitas (monocigotos). Prematuridad Factores etiológicos - Causas fetales: sufrimiento fetal (alteración del RCTG o pH scalp), eritroblastosis, hydrops (necesidad de terminar la ges- tación). - Causas placentarias: placenta previa, desprendimiento pre- maturo de placenta. - Causas uterinas: útero bicorne, incompetencia cervical. - Causas maternas: preeclampsia, enfermedades crónicas, in- fecciones, toxicomanías (necesidad de terminar la gestación). - Otros: RPM, polihidramnios, yatrógenas. Complicaciones - Respiratorias: síndrome de distrés respiratorio del recién na- cido (SDRRN), enfermedad pulmonar crónica (EPC), neumotó- rax, neumomediastino, enfisema intersticial, neumonía congénita, hipoplasia pulmonar, hemorragia pulmonar, apnea. - Cardiovasculares: ductus arterioso persistente (DAP), hipo e hipertensión, bradicardia. - Hematológicas: anemia, ictericia, hemorragias, CID, déficit de vitamina K, hydrops. - Gastrointestinales: enterocolitis necrotizante. - Metabólico-endocrino: hipocalcemia, hipo e hiperglucemia, acidosis metabólica tardía, hipotermia, estado eutiroideo con T4 baja. - SNC: hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricu- lar, encefalopatía hipóxico-isquémica, convulsiones, retinopa- tía, sordera, hipotonía. - Renales: hipo e hipenatremia, hiperpotasemia, acidosis tu- bular renal, glucosuria renal, edema. - Otros: infecciones. CIR Tipos (ver manual de Ginecología y Obstetricia) Problemas asociados - Muerte fetal intraútero, asfixia perinatal. - Hipoglucemia. - Policitemia-hiperviscosidad (por hipoxia fetal y aumento de eritropoyetina). - Dismorfología. 1.7.- Traumatismos del parto Los factores predisponentes son todos aquellos relacionados con parto traumático: macrosomía, desproporción pélvico-ce- fálica, distocias, parto prolongado, nalgas y RNPT. Craneal En el cefalohematoma habría que hacer diagnóstico diferencial con el meningocele (masa pulsátil que aumenta de tamaño con el llanto y que asocia defecto óseo). La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no está deli- mitada por suturas, por lo que puede provocar anemia e icteri- cia. Pueden aparecer eritema, abrasiones, equimosis y necrosis grasa subcutánea tras fórceps o ventosa. Las fracturas más frecuentes son las lineales, no requieren tra- tamiento y suelen ser asintomáticas. Las fracturas deprimidas o en “ping-pong”, si son extensas, pueden asociar afectación pa- rénquima subyacente y precisar tratamiento quirúrgico. Las frac- turas que tienen peor pronóstico son las occipitales. Hemorragia intracraneal Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o alteraciones ↓ peso, talla y perímetro cefálico Afectación precoz ↓ nº de células fetales Cromosomopatías, alteraciones genéticas, malformaciones, teratógenos, HTA grave Tabla 6. Tipos de CIR. SIMÉTRICO Perímetro cefálico conservado Afectación tardía No Nutrición materna deficiente, enfermedad renovascular materna tardía ASIMÉTRICO Debes recordar que hay enfermedades que son más frecuen- tes en los prematuros y otras que lo son en los CIR. A modo de resumen y por aparatos: RECUERDA RNPT CIR (RNBPEG) EMH Apneas DAP Anémico Enterocolitis necrotizante Cualquier cosa (hiper e hipos) HIV LPV SAM Policitémico PULMÓN CORAZÓN SANGRE DIGESTIVO METABÓLICO NEUROLÓGICO Edema difuso de tejido celular subcutáneo Equimosis Atraviesa suturas Aparece inmediatamente al parto Desaparece en los primeros días Suele asociar moldeamiento de cabeza Son raros el shock, ictericia o anemia No precisa tratamiento CAPUT SUCEDANEUM Hemorragia subperióstica No alteraciones de la piel Respeta suturas Tarda horas en aparecer Desaparece en semanas o meses Puede asociar: fractura, coagulopatía, hemorragia intracraneal Puede asociar anemia No tratamiento (no están indicados la incisión y el drenaje) CEFALOHEMATOMA Tabla 7. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR).
  12. 12. Manual A Mir 16 ] NEONATOLOGÍA [ vasculares congénitas. Subdural Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con- vexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por ECO- TAC y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomática (en RNT de gran tamaño) debe ser tratada mediante punción y evacuación del líquido subdural a través de la fontanela anterior. Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad de malos tratos. Intraparenquimatosa Suele asociarse a hipoxia-isquemia. Subaracnoidea Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa- tías o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas. Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante punción lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico favorable. Intraventricular (HIV) Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que des- aparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente en RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria, lesión hipóxico-isquémica, hipo o hipertensión arterial, disminu- ción del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de integridad vascular, aumento de la presión venosa central, neumotórax, hipervolemia. - Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% se producen antes del 3er día (50% en el 1er día). Aparece un brusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con palidez, disminución o desaparición del reflejo de Moro o de succión, hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensión, SIADH. Un 10-15% desarrollará hidrocefalia. - Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR 97, 191), TAC o RMN. Mediante la ecografía se puede establecer una grada- ción: • I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% del ventrículo. • II: 10-50% del ventrículo (más frecuente, en torno al 40%). • III: >50% del ventrículo acompañado de dilatación ventri- cular. • IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa. - Factores de mal pronóstico: hidrocefalia progresiva, <30 semanas de gestación, ventilación mecánica prolongada (>28 días), hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa. - Prevención: evitar factores predisponentes. La administra- ción de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indome- tacina en el RN pueden ser útiles. - Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica, aunque tam- bién aumentan el riesgo de meningitis. Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una válvula de derivación. Leucomalacia periventricular (LPV) Necrosis (lesión hipóxico-isquémica) de la sustancia blanca pe- riventricular y lesión de las fibras de la cápsula interna, como consecuencia de una hemorragia. Se sigue de atrofia del tejido con aparición de dilatación ventricular secundaria y quistes. Suele ser asintomática hasta etapas tardías de la lactancia dando lugar a la diplejia espástica. Se diagnostica mediante ecografía por hiperecogenicidad al 3º-6º día e imágenes hipodensas quís- ticas al 14º-20º día. Columna vertebral y médula espinal Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la 4ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas y en las vértebras cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas. La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura ver- tebral; dará lugar a parálisis completa de los movimientos volun- tarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución de la sensibilidad. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante ecografía o RMN y el tratamiento es de soporte. Figura 8. Hemorragias intracraneales en el RN. Hemorragia subaracnoidea Caput sucedaneum Hemorragia subgaleal Cefalohematoma Hematoma epidural Duramadre Periostio Tejido celular subcutaneo Piel Figura 9. Leucomalacia periventricular. Estarían ordenadas de menor a mayor gravedad de la siguiente manera: caput sucedaneum < cefalohematoma < hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural) RECUERDA ENFERMEDAD HIPÓXICO-ISQUÉMICA RPNT Convulsiones en las 1as 24 horas Diplejia espástica en la lactancia Signos de gravedad sistémica Leucomalacia periventricular Hemorragia intraventricular RNT Encefalopatía hipóxico isquémica Figura 10. Enfermedad hipóxico-isquémica. www.academiamir.com
  13. 13. P e d i a t r í a 17] NEONATOLOGÍA [ Lesiones en nervios periféricos Parálisis braquial de Erb-Duchenne Es la más frecuente. Afecta a las raíces C5-C6. El brazo se mos- trará en aducción y rotación interna con pronación del ante- brazo. El reflejo bicipital y el reflejo de Moro están ausentes, mientras que el reflejo de prensión palmar permanece intacto. Se puede asociar a alteraciones del nervio frénico (C4), dando lugar a dificultad respiratoria. Tiene buen pronóstico. El tratamiento es la inmovilización parcial intermitente durante 1-2 semanas. Parálisis de Klumpke Afecta a C7-C8 dando lugar a la “mano paralítica”. Los reflejos bicipital y de Moro son normales mientras que el reflejo de pren- sión palmar ha desaparecido. Se asocia a lesiones de D1, dando lugar a síndrome de Horner (miosis y ptosis homolateral). Tiene peor pronóstico que la parálisis superior y el tratamiento es si- milar. Parálisis frénica Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dando lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respiratoria, cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría toraco- abdominal, generalmente unilateral. El diagnóstico se realiza mediante radiografía y ecografía (que muestran una elevación del diafragma en el lado paralizado con desviación del medias- tino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el mo- vimiento paradójico del diafragma). No existe tratamiento específico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto oxi- genoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuentes son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser es- pontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria la ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura del diafragma). Parálisis facial Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto ins- trumentado con fórceps, que suele ser unilateral. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la ausencia de músculos depreso- res de la boca. La parálisis central hay que distinguirla del sín- drome de Moebius (agenesia del núcleo facial con parálisis bilateral). Lesiones viscerales Hepática (1ª víscera más lesionada) Riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la he- morragia, siendo asintomático los primeros 1-3 días de vida, apareciendo después signos inespecíficos tales como rechazo de las tomas, apatía, palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia. Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen azulado. Si el hematoma se rompe provocará shock y falleci- miento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ecografía. El tratamiento es conservador mientras no exista rotura, en cuyo caso se realizará tratamiento quirúrgico. Esplénica (2ª víscera más lesionada) Sola o asociada a la del hígado. El manejo es similar a ésta. Hemorragia suprarrenal (MIR) El 90% son unilaterales (75% derecho); suele ser secundaria a traumatismos del parto, aunque también a anoxia o infecciones fulminantes. Los factores predisponentes son los partos de nal- gas o los GEG. Clínica Los recién nacidos pueden estar desde asintomáticos hasta pa- decer shock con hipotensión, hipoglucemia e hiponatremia. Puede existir una tumoración en el costado con cambios de co- loración de la piel subyacente o ictericia. El diagnóstico se rea- lizará por ecografía. Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglu- cemias). Fracturas - Clavícula: la más frecuente; asociada a presentación de vér- tex y extensión de brazos en las presentaciones de nalgas. El niño presentará el brazo inmóvil, con Moro abolido unilateral, pudiendo palparse crepitación o irregularidades de la superfi- cie ósea. Puede asociar espasmo del esternocleidomastoideo con depresión supraclavicular. No precisa tratamiento aunque en ocasiones puede inmovilizarse. A la semana aparece un callo de fractura exuberante que puede ser el 1er signo de la fractura. - Extremidades: pronóstico excelente. En el RNPT pueden estar relacionadas con la osteopenia. Las luxaciones y epifisió- lisis son raras, y mostrarán la pierna acortada y en rotación ex- terna. Adiponecrosis Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas de distintos tamaños, secundarios a traumas del parto (por ejemplo en zonas de presión del forceps). No dolorosos, adhe- ridos a la piel. Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia firme (pétrea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel supra- yacente. Hipoxia-Isquemia - Hipoxemia: concentración de oxígeno arterial inferior a lo normal. Distocia de nalgas C7-C8- (D1) Mano paralítica +/- síndrome de Horner Normal Normal Ausente D1 Peor Inmovilización parcial in- termitente (1-2 semanas) ERB- DUCHENNE DÉJERINE-KLUMPKE Distocia de hombros La más frecuente (C4)-C5-C6 Brazo en aducción y rotación interna con pronación del antebrazo (postura en propina de maitre) +/- dificultad respiratoria Ausente o asimétrico Ausente Intacto Parálisis frénica (C4) Bueno Inmovilización parcial in- termitente (1-2 semanas) MECANISMO DE PRODUCCIÓN FRECUENCIA RAICES CLÍNICA DE MORO BICIPITAL PRENSIÓN PALMAR ASOCIACIÓN PRONÓSTICO TRATAMIENTO Tabla 8. Parálisis braquial. Más frecuente Frente lisa homolateral - Ausencia del pliegue nasolabial - Flácida - Desviación de la comisura bucal al lado sano - Debilidad palpebral con imposibili- dad de cerrar el ojo Tabla 9. Características de las parálisis faciales. PERIFÉRICA Menos frecuente Frente arrugada - Se asocia con frecuencia a parálisis del VI par - Diagnostico diferencial con el síndrome de Moebius CENTRAL REFLEJOS
  14. 14. Manual A Mir 18 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com - Isquemia: flujo sanguíneo insuficiente para mantener la fun- ción celular y de órganos. - Anoxia: ausencia completa de oxígeno secundaria a distintas causas. Enfermedad hipóxico-isquémica Consecuencia de la lesión permanente celular del SNC. Puede dar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones más tardías como parálisis cerebral infantil o retraso mental. - Etiología: • Hipoventilación o hipotensión materna. • Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficien- cia placentaria. • Desprendimiento prematuro de placenta. • Nudos de cordón. • Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congénitas o alteraciones pulmonares. - Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares au- mentadas, taquicardia (más agudo), bradicardia (más grave), DIPS II, disminución variabilidad latido-latido, acidosis metabó- lica: pH scalp <7.25 (sufrimiento fetal agudo), aguas meconia- les. - Clínica: la anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatología es- pecífica para cada edad de gestación. • RNT → suele producir una encefalopatía hipóxico isqué- mica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con poste- rior atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales. Originan convulsiones focales o hemiplejia. • RNPT → leucomalacia periventricular (con displejia espás- tica posterior), status marmoratus de los núcleos de la base y hemorragia intraventricular. - Otros efectos de la asfixia pueden ser: • Cardiovasculares: isquemia miocárdica, disminución de la contractilidad, insuficiencia tricuspídea, hipotensión. • Respiratorio: persistencia circulación fetal, hemorragia pul- monar, SDR. • Renal: necrosis tubular aguda o cortical. • Suprarrenal: hemorragia. • Digestivo: perforación, ulceración, necrosis. • Metabólico: SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocal- cemia, mioglobinuria. • Piel: adiponecrosis. • Hematológico: CID. - Tratamiento: de soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivan- tes, glucosa y calcio). 1.8.- Enfermedades del aparato respiratorio Apneas Etiología Idiopática de la prematuridad o primaria Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, cen- tral o mixta (más frecuente; inicialmente obstructiva y posterior- mente central). Secundaria a otros trastornos Alteraciones del SNC, patología respiratoria, infecciones y sepsis, RGE, alimentación oral, alteraciones metabólicas (hipocalcemia, hipoglucemia, hipo e hipernatremia, hiperamoniemia, aumento de ácidos orgánicos), aumento de la temperatura ambiental, hi- potermia, inmadurez del centro respiratorio, estado de sueño. Diagnóstico diferencial Pausas de apnea - Cese de la respiración >10-20 s. - Típico de RNPT durante la primera semana. - Asocia cianosis y bradicardia. - Aumenta en fase REM del sueño. - Cede a las 36 semanas de edad gestacional. - Peor pronóstico. Respiración periódica - Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com- pensadora durante 15 s. - Típico de RNPT en los primeros meses de vida. - No cambios de coloración ni bradicardia. - Cese espontáneo. - No importancia pronóstica. - Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño. Tratamiento - Monitorización. SIGNOS Hiperalerta Normal Normal Hiperactivo Presente Fuerte Midriasis No Normal <24 h Buena ESTADIO 1 Letárgico Hipotónico Flexión Hiperactivo Presente Débil Miosis Frecuentes Bajo voltaje pa- sando a actividad convulsiva 24 h a 14 días Variable ESTADIO 2 Estupor, coma Flácido Descerebración Ausentes Ausente Ausente Desigual, débil Disfunción de tronco Supresión en bro- tes pasando a isoeléctrico Días o semanas Grave ESTADIO 2 NIVEL CONCIENCIA TONO MUSCULAR POSTURA ROT MIOCLONÍA MORO REFLEJO PUPILAR CONVULSIONES EEG DURACIÓN EVOLUCIÓN Tabla 10. Estadios de la encefalopatía hipóxico-isquémica. Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar que la encefalopatía hipóxico isquémica es típica de RNT mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leuco- malacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Además, en la encefalopatía hipóxico-isquémica, la lesión es principalmente cortical y su clínica típica son las convulsiones en las primeras 24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado se produce en la matriz germinal y cursa con clínica “más grave” (bradi- cardia, pausas de apnea, fontanela a tensión, etc) que apa- rece hacia el 2º-3º día de vida. Observa que la LPV es asintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejia espás- tica en etapas tardías de la lactancia). RECUERDA Sí No Intermedia OBSTRUCTIVA No No Corta CENTRAL Larga MIXTA MOVIMIENTOS TORÁCICOS FLUJO AÉREO DURACIÓN Tabla 11. Características de las apneas.
  15. 15. P e d i a t r í a 19] NEONATOLOGÍA [ - Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple- mentario. - Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap- neas centrales). - CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación mecánica. - Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secun- daria a anemia grave. Pronóstico Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuridad no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte sú- bita del lactante (MSL). Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al na- cimiento. Patogenia y fisiopatología Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo), que provoca un aumento en la tensión superficial y tendencia al co- lapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto shunt). Esto provoca una tendencia a la hipertensión pulmonar persistente con shunt derecha-izquierda (persistencia del ductus arterioso y del foramen oval) (MIR 99F, 185). El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de edad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina (L/E) >2. Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden dañar el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente tensioactivo. Los componentes de dicho agente son: - Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional). - Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación). - Fosfatidilglicerol (más sensible y específico). - Apoproteína, colesterol. Clínica Distrés respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido, re- tracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progresiva con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual. Diagnóstico - Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos res- piratorios normales o disminuidos. - Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sí característicos. Aparece un parénquima reticulogranular fino (“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo. - Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta. - Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón ma- duro; 2-1.5: pulmón de transición y <1.5: pulmón inmaduro) o postnatal, de muestras obtenidas de tráquea o estómago. Diagnóstico diferencial Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas, sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria del recién nacido. Prevención Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72 h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta- cional disminuyen la gravedad y la incidencia de EMH. No au- mentan el riesgo de infección neonatal (MIR 05, 68). Los corticoides administrados a la madre prenatalmente han dismi- nuido la incidencia de SDRRN, neumotórax, ductus arterioso persistente, HIV y enterocolitis necrotizante (MIR 05, 68; MIR 01, 189). Tratamiento Medidas generales: - Monitorización de constantes, electrolitos, glucosa, pH y bicar- bonato; evitar pérdidas de calor y aporte adecuado de líquidos. - Oxigenación adecuada con PO2 arteriales entre 50-70 mmHg y SatO2 >90%. Si el pH <7.20, la PCO2 >60 y la PO2 <50 con oxígeno al 70-100% o existe una apnea persistente, el trata- miento más adecuado sería una CPAP (presión continua de apertura de vía aérea) o ventilación mecánica. - Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de 2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR 98, 186). Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de enfer- medad pulmonar crónica. - Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina, ya que la prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma y la EMH puede ser indistinguible de una neumonía. Complicaciones - Persistencia del ductus (DAP): apneas persistentes con au- mento de las necesidades de oxígeno, soplo sistólico o conti- nuo y pulsos saltones. En casos graves aparecen signos de insuficiencia cardíaca (hepatomegalia, cardiomegalia, etc). En la Rx de tórax hay un aumento de la trama vascular pulmonar. El tratamiento se realiza con indometacina o ibuprofeno, que al parecer, no reduce el flujo sanguíneo cerebral, mesentérico y renal (a diferencia de la indometacina). Si no se logra el cie- rre, se opta por el tratamiento quirúrgico. - Salida extrapulmonar de aire por ventilación mecánica (neu- motórax o neumomediastino) o hemorragia pulmonar. - Secundarios a cateterización de vasos (embolias, trombosis de arterias y venas umbilicales) y a la intubación endotraqueal (estenosis traqueales). - Enfermedad pulmonar crónica (EPC): su frecuencia es inver- samente proporcional a la edad gestacional. Se caracteriza por empeoramiento clínico progresivo con hipoxia, hipercapnia, dependencia de oxígeno e insuficiencia cardíaca derecha. Es más frecuente en niños sometidos a ventilación mecánica y altas concentraciones de oxígeno. - DPPNI, RPM - HTA crónica - Enfermedad vascular renal - Adicción a opiáceos - Corticoides prenatales (estrés materno) Tabla 12. Factores que influyen en la maduración pulmonar. FAVORABLE - RNPT, varón, raza blanca - Antecedentes familiares - Gemelar, parto rápido - Hydrops fetal - Diabetes sin enfermedad vascular - Asfixia perinatal, hipotermia DESFAVORABLE ¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando empieza a mejorar de su EMH? El DAP. Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con EMH que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar de su patología pulmonar y caen las resistencias vasculares, se invierte el shunt y como el ductus está permeable (ductus arterioso persistente), permite paso de sangre en sentido in- verso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia car- díaca y el edema agudo de pulmón. RECUERDA
  16. 16. Manual A Mir 20 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (síndrome de Avery) Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el canal del parto que normalmente “exprime” este líquido. Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espi- ratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora rápi- damente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperación suele ser rápida (<3 días) y no hay estertores ni roncus a la aus- cultación. La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente, líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in- cluso derrame pleural (MIR 02, 177). El tratamiento debe ser conservador, con dieta absoluta y oxige- noterapia (MIR 03, 191). Síndrome de aspiración meconial El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustancia irritante y estéril. Clínica Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y con frecuencia precisa maniobras de reanimación. Posterior- mente, la obstrucción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo val- vular dando lugar a neumotórax o neumomediastino con dis- tensión del tórax. La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacteria más frecuente es el E. Coli). Suele mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante días o semanas. Diagnóstico En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregular, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y apla- namiento de los diafragmas. Tratamiento Se deben aspirar las secreciones de las vías respiratorias tras la salida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular al niño. Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de tráquea (MIR 97, 210). Puede necesitar ventilación mecánica, óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos. Pronóstico Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia- dos como hipertensión pulmonar o neumotórax. Hipertensión Pulmonar Persistente (HTPP) (persistencia de la circulación fetal) Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a pa- tología neonatal como EMH, aspiración meconial, sepsis, polici- temia, hipoglucemia, hipoplasia pulmonar, oligoamnios, etc. Patogenia La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona- res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y el agujero oval abierto. Clínica Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis y con mala respuesta a la administración de oxígeno. Diagnóstico - Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos (una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP). - Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria umbilical) >20 mmHg. - Ecocardiografía doppler. - Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la PaO2. Tratamiento Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación asistida e incluso con membrana extracorpórea. En casos graves, se usa el óxido nítrico como vasodilatador pulmonar. Neumotórax, neumomediastino y enfisema intersticial pul- monar Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea (idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pato- logía pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida (in- cluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT y RN postérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración meco- nial, EMH o alteraciones de las vías urinarias. Patogenia Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro- duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio in- tersticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar disecando las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire alcanza el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neu- momediastino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión (si la presión intrapleural es superior a la atmosférica). Clínica - Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro- ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente brusco. El tórax está asimétrico, con prominencia de los espacios intercostales en el lado alterado, disminución o ausencia de los ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta des- plazado hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes muscu- lares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo (líquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotórax. - Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asintomá- tico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominen- cia de la línea media del tórax, distensión vascular cervical e Figura 11. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.
  17. 17. P e d i a t r í a 21] NEONATOLOGÍA [ hipotensión por dificultad en el retorno venoso. El enfisema subcutáneo es casi patognomónico de neumomediastino. - Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato- ria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia. - Neumopericardio: lo más frecuente es que debute como un shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos apagados y pulsos débiles. Diagnóstico Clínico y radiológico. Tratamiento - Clínica leve: observación clínica, fraccionar las tomas y admi- nistrar oxígenoterapia con O2 al 100%. - Sintomático: drenaje aspirativo. Displasia broncopulmonar, enfermedad pulmonar crónica o fibrosis pulmonar intersticial Enfermedad pulmonar progresiva en RNMBP que requieren oxi- genoterapia y ventilación mecánica prolongada por patología pulmonar previa. Los factores que contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxígeno, la inmadurez pulmonar y el baro- trauma (MIR). Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikyti en la EPC en prema- turos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento <1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hia- lina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y cianosis de comienzo insidioso durante la primera semana de vida. Clínica Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insufi- ciencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las in- fecciones respiratorias. Diagnóstico Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas transpa- rentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de densi- dad irregular (“pulmón de esponja”). Tratamiento de soporte Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, bron- codilatadores y dexametasona. Pronóstico La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha y la bronquiolitis obliterante. 1.9.- Enfermedades del aparato digestivo Vómitos Etiología - Deglución de secreciones del parto: mucosos o sanguinolen- tos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica. - Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre- cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido. - Obstrucción intestinal: hay que sospecharla en vómitos que aparecen en las primeras horas después del nacimiento, constantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos (si obstrucción distal al duodeno). Las obstrucciones más fre- Déficit de líquido surfactante Prematuridad Distrés respiratorio Mala Shunt D-I, DAP, EPC, otros Estertores e hipoventilación Vidrio esmerilado +/- broncograma aéreo ↓ O2; ↑CO2 y acidosis respiratoria o mixta Corticoides prenatales Surfactante intratraqueal +/- antibióticos +/- ventilación mecánica ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA No reabsorción del líquido pulmonar Partos rápidos y cesáreas Distrés respiratorio Buena Líquido en cisuras Normal Observar TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN Sufrimiento fetal e hipoxia RN postérmino Distrés respiratorio Mala Neumotórax Infección Infiltrados irregulares y gruesas bandas Aspiración precoz Surfactante intratraqueal +/- antibióticos +/- ventilación mecánica SÍNDROME DE ASPIRACIÓN MECONIAL No descenso de las presiones pulmonares Patología pulmonar previa Distrés respiratorio y cianosis Mala Hipoxia O2 +/- ventilación mecánica +/- NO2 HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE Salida extralveolar de aire Patología pulmonar previa Distrés respiratorio Mala Aire extralveolar Cuidado con la ventilación Observación +/- drenaje aspirativo NEUMOTORAX NEUMOMEDIASTINO ENFISEMA INTERSTICIAL Daño pulmonar por oxigenoterapia y ventilación Exposición a O2 Barotrauma RNMBP Distrés respiratorio Dependencia de O2 Mala Insuficiencia cardíaca Infecciones respiratorias Opacificación, broncograma aéreo, “pulmón en esponja” Cuidado con la ventilación y la oxigenoterapia O2 + ventilación mecánica + diuréticos + broncodilatadores + dexametasona DISPLASIA BRONCOPULMONAR ETIOLOGÍA FACTOR DE RIESGO CLÍNICA RESPUESTA AL O2 COMPLICACIONES AUSCUL- TACIÓN RX TÓRAX GASO- METRÍA PREVENCIÓN TRATAMIENTO DIAGNÓSTICO Tabla 13. Patología respiratoria.
  18. 18. Manual A Mir 22 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com cuentes se localizan en esófago e intestino delgado. Asocian distensión abdominal, ondas peristálticas visibles y disminución de las deposiciones. Puede haber antecedente de polihidram- nios en casos de atresia de tubo digestivo proximal. En caso de obstrucción esofágica, los vómitos aparecen tras la primera toma, existe salivación constante (dato importante, porque el RN no tiene secreción activa) y hay una resistencia a la intro- ducción de la sonda nasogástrica. • Diagnóstico: Rx abdomen: patrón oclusivo con disminu- ción de aire en recto tras 24h. • Patrones radiológicos: - “Doble burbuja” - atresia duodenal: típico del síndrome de Down (MIR 98, 179; MIR 97F, 192). - “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica (MIR) o atre- sia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en la atre- sia los vómitos son desde que se inician desde el primer día de vida). - Neumoperitoneo - perforación intestinal. - Hernia diafragmática congénita. - Enfermedad de Hirschprung (con estreñimiento). - Alergia a proteínas de leche de vaca. - Otras: aumento presión intracraneal, infecciones (ITUs), ga- lactosemia, hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal), aca- lasia infantil (raro). Estreñimiento El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así, de- bemos sospechar la posibilidad de obstrucción intestinal. El es- treñimiento puede ser secundario a (MIR 06, 189): - Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento). - Hirschprung (desde el nacimiento). - Hipotiroidismo (durante el primer mes). - Estenosis anal (durante el primer mes). Tapón meconial Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede aparecer en RN normales. Asociaciones - Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre diabética). - Fibrosis quística. - Aganglionosis rectal. - Drogadicción materna. - Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como hipotensor en la preeclampsia). Manejo Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fisio- lógico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda rectal de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad de megacolon congénito. Íleo meconial Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre- cuente en íleon distal) que provoca una obstrucción intestinal (15% relacionado con fibrosis quística). Clínica Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de deposición. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo largo del intestino. Diagnóstico - Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable, llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de mayor concentración de meconio, el gas infiltrado confiere un as- pecto granular espumoso. - Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociación frecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfer- medad) y pruebas genéticas de confirmación (MIR 97, 219). Tratamiento Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este- nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes- tinal, realizar laparotomía. Peritonitis meconial Perforación intestinal intraútero o al poco tiempo del naci- miento, con salida de meconio a la cavidad peritoneal. Ocurre con más frecuencia de forma secundaria a un íleo meconial, en niños con fibrosis quística. Clínica Obstrucción intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento). Diagnóstico Calcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis me- conial intraútero. Tratamiento Si están asintomáticos no precisan tratamiento; como es el caso de la peritonitis meconial intraútero. Si clínica, será necesaria in- tervención quirúrgica. Enterocolitis Necrotizante (ECN) Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared in- testinal sobre todo en íleon distal y colon proximal, que aparece con más frecuencia en RNPT. Factores contribuyentes Prematuridad, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto cardí- aco, policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas. Si existe un brote epidémico, sospecharemos la posibilidad de agentes in- fecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Estudios experi- Figura 12. Imagen de doble burbuja.
  19. 19. P e d i a t r í a 23] NEONATOLOGÍA [ mentales muestran una disminución en la incidencia con lactan- cia materna (MIR 03, 192). Clínica (MIR 05, 192) Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención gástrica y distensión abdominal (1er signo). Sangre macro o mi- croscópica en las heces. De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava- miento de las formas leves tras 72 h de evolución. Diagnóstico Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en la pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perfora- ción). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son pa- tognomónicos. Tratamiento - Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación. Antibio- terapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir micro- organismos gram negativos y anaerobios. - Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o sep- sis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR 00, 211). Un asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación de una masa abdominal son indicaciones para una laparotomía exploradora y resección del tejido necrótico. Pronóstico En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento mé- dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y éstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestino corto. Ictericia Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas- máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru- bina indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica (ya que la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hema- toencefálica). La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisio- lógicos, aunque también puede ser consecuencia de una enfer- medad grave. Etiología - Hiperbilirrubinemia indirecta: • Aumento de producción: anemias hemolíticas (inmuniza- ción Rh o grupo), reabsorción de hematomas, transfusiones, aumento de la circulación enterohepática (lactancia materna, atresia o estenosis intestinal, íleo meconial) o infecciones. • Disminución de la conjugación hepática: déficit genético, prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo (MIR 98, 180). • Competencia enzimática: con el ácido glucorónico de cier- tos fármacos o sustancias. • Disminución de la captación hepática: defectos genéticos, prematuridad. - Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor. - Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento de bilirrubina con ≥20% de directa o conjugada (que es hidro- soluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración de la conjugación por la propia colestasis. • Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vias bilia- res extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepá- tico en niños) (MIR 02, 185), quiste de colédoco, bridas, sepsis, TORCH. • Alteración intrahepática: - Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilata- ción congénita (enfermedad de Caroli). - Estasis sin obstrucción: déficit alfa-1-antitripsina, síndrome de bilis espesa, fibrosis quística. - Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más fre- cuente) o enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosi- nosis). Clínica Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies la cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y re- chazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria, acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipo- proteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los fac- tores vitamina K-dependientes. Diagnóstico diferencial (además de directa o indirecta) - <24 h: eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis (TORCH). Sugieren hemólisis los incrementos de bilirrubina sé- rica >0.5 mg/dl/h, anemia, palidez, reticulocitosis y megalias. - 2º-3º día: fisiológica, lactancia materna precoz, Crigler-Najjar. - 4º-7º día: sepsis bacteriana, infecciones del tracto urinario, TORCH (VHS). - >7º día: LM, sepsis, atresia vías biliares, hepatitis, galactose- Figura 13. Enterocolitis. Como resumen del tratamiento recuerda que “el tratamiento médico debe ser muy agresivo pero el quirúrgico muy conservador”. RECUERDA - Prematuridad - Hipoproteinemia - Deshidratación, ayuno - Acidosis, hipoglucemia - Hipotermia, hipoxia - Infecciones - Aumento de ácidos grasos libres - Hiperosmolaridad - Fármacos: AAS, oxitocina, sulfiso- xazol MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD Tabla 14. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta.
  20. 20. Manual A Mir 24 ] NEONATOLOGÍA [ www.academiamir.com mia, hipotiroidismo, fibrosis quística, anemia hemolítica congé- nita. - >1º mes: síndrome de la bilis espesa, colestasis secundaria a hiperalimentación, hepatitis, TORCH, ictericia no hemolítica familiar, atresia biliar congénita o galactosemia. Tratamiento Fototerapia Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determi- nado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en RNMBP, de forma profiláctica, para disminuir la necesidad de exanguinotransfusiones. El efecto terapéutico depende de la energía lumínica emitida, distancia entre la lámpara y el niño, superficie cutánea expuesta, ritmo de la hemólisis y del metabo- lismo de la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia. Mecanismo: La energía lumínica convierte la bilirrubina no con- jugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de conjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h. Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, mácu- las eritematosas, deshidratación por aumento de las pérdidas insensibles, hipertermia, síndrome del niño bronceado (en los que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto). Exanguinotransfusión Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bilirru- bina sérica. Indicaciones - Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras de bilirrubina. - Niveles críticos durante las primeras 48 h si se prevé un au- mento posterior (recordar que a partir del 4º día en RNT o 7º día en RNPT, mejora la conjugación hepática) - Si hemólisis (caída del hematocrito), cuando la bilirrubina in- directa es >20 mg/dl, independientemente de la edad. Colestasis Tratamiento Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR 05, 168) y K (ya que precisan de las sales biliares para su absorción), TAG de cadena media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acú- mulo de ácidos biliares o colesterol). Si no es corregible se rea- lizará una portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado conseguir un flujo biliar que elimine o retrase lo más posible el trasplante hepático. Ictericia fisiológica (MIR 00, 210; MIR 00, 224) Aparece a partir del 1er día de vida, por asociación de factores como la destrucción de los hematíes fetales unida a la inmadu- rez transitoria de la conjugación hepática. Se caracteriza por cumplir todas y cada una de las siguientes características: - (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl. - (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl. - (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h). - (7) Duración inferior a 7 días ( en el RNPT es más prolon- gado). - (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT ( ≤14 mg/dl en RNPT). - (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el RNPT es más tardío). - Ausencia de patología de base (hemólisis, palidez, megalias, fallo de fototerapia, vómitos, letargia, anorexia, pérdida de peso, bradicardia, hipotermia, heces acólicas, bilirrubina en orina positiva o signos de ictericia nuclear). En RNPT la ictericia es de inicio más tardío, los niveles son supe- riores y permanecen elevados de forma más prolongada (10 días) alcanzando su nivel máximo al 4º-7º día. Ictericia patológica Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce pa- tología subyacente. Los niveles de bilirrubina sérica que se asocian con la aparición de ictericia nuclear dependen de la etiología de la ictericia. Figura 14. Fototerapia en RN con ictericia. - ≥15-18 ≥18-20 ≥20 Estudiar causas FOTOTERAPIA SIMPLE - ≥20 ≥25 ≥25 Estudiar causas FOTOTERAPIA DOBLE PREPARACIÓN EXANGUINO- TRANSFUSIÓN - ≥25 ≥30 ≥30 Estudiar causa EXANGUINO- TRANSFUSIÓN (SI FRACASA LA FOTOTERAPIA) <24 H 24-48 H 49-72 H >72 H >2 SEMANAS Tabla 15. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia. EDAD (RNT) 1/10000-15000 RNV Rara Poliesplenia Malrotación intestinal Anomalías vasculares Hepatomegalia Captación normal Excreción alterada Lobulillo hepático normal Proliferación de conductillos Trombos biliares Fibrosis portal Células gigantes Acolia mantenida HEPATITIS NEONATAL (INTRAHEPÁTICA) ATRESIA BILIAR (EXTRAHEPÁTICA) 1/5000-10000 RNV 20% RNPT BPEG Hígado normal Captación lenta Excreción normal Lesión hepatocelular difusa Conductillos biliares sin alteraciones Células gigantes Acolia intermitente FRECUENCIA FAMILIARIDAD ASOCIACIONES EXPLORACIÓN GAMMAGRAFÍA BIOPSIA CLÍNICA Tabla 16. Características de las principales colestasis.
  21. 21. P e d i a t r í a 25] NEONATOLOGÍA [ Kernicterus o ictericia nuclear Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina in- directa en los ganglios de la base. Rara vez aparece en RNT sanos, en ausencia de hemólisis o si los niveles son <25 mg/dl. Es excepcional que la causa sea la lactancia materna. Sin em- bargo, es más frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patología asociada (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos, etc). Clínica Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia del reflejo de Moro (1ª semana) en el contexto de la ictericia. Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteotendi- nosos, dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela anterior abombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo, seguido de espasmos, convulsiones, extensión músculos en ro- tación interna, puños apretados, etc. Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracte- riza por: - 1er año: opistótonos, movimientos irregulares y convulsiones. - 2º año: rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotonía en ascenso. - 3º año: coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramida- lismo, convulsiones, retraso mental, disartria, hipoacusia para los sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevación de los ojos. En los casos leves: descoordinación, sordera parcial o dis- función cerebral mínima. Pronóstico Sombrío, el 75% fallecen. Ictericia secundaria a lactancia materna o síndrome de Arias Incidencia: 1/ 200 niños alimentados al pecho. Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7º día en ausen- cia de otros signos de enfermedad. La interrupción de la lactan- cia materna 24-48 h, sustituyéndola por preparados artificiales, conduce a una rápida disminución de los niveles de bilirrubina. Si se mantiene la lactancia materna las cifras de bilirrubina tien- den a disminuir aunque la ictericia puede persistir varias semanas. Etiología No está clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche materna que facilitaría la desconjugación de la bilirrubina. No se han visto casos de kernícterus por la lactancia materna por lo que no está recomendado retirarla. Diagnóstico diferencial Se debe diferenciar de la ictericia precoz, que aparece durante la primera semana de vida debido a la escasa cantidad de leche en los senos maternos, lo que provoca una ingesta insuficiente y deshidratación, escaso aporte calórico y disminución del trán- sito intestinal con aumento de la circulación enterohepática. Tratamiento No se conoce el nivel exacto de bilirrubina indirecta que hace preciso el tratamiento de los RNT sanos con lactancia materna. Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación o el comienzo de la fototerapia. Se recomienda exponer a los niños a la luz solar indirecta y no está justificada la retirada de la LM. 1.10.- Trastornos hematológicos Anemia del RN Anemia: hemoglobina (Hb)/hematocrito (Hto) por debajo de los límites normales para el peso/edad (está tabulado). Existe un descenso fisiológico de la Hb hacia los 2-3 m en RNT (6 semanas en RNPT) (MIR 96, 120). Etiología Depende de la edad de aparición: - Primeros días: la causa más frecuente son las anemias hemo- líticas. - Período neonatal tardío: anemia hemolítica, vitamina K a grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivo proximal, extracciones repetidas o déficit de cobre. - Lactante: beta-talasemia, que nunca se manifiesta en el pe- ríodo neonatal ya que predomina la Hb fetal (alfa2-gamma2), apareciendo hacia los 6 meses el patrón de la Hb adulta. La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele ser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente evi- dente. Se utiliza para su diagnóstico el test de Kleihauer- Betke que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre materna. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de grupo, ya que los hematíes que pasan a la sangre materna se destruyen (MIR). Clínica Palidez, taquicardia, soplo y, en casos agudos, insuficiencia car- díaca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta, pausas de apnea, hipoactividad o taquicardia. Diagnóstico Tratamiento Transfusiones de concentrado de hematíes en los casos agudos y eritropoyetina humana recombinante en la anemia crónica asociada al RNPT, enfermedad pulmonar crónica o anemia hipo- rregenerativa. En los casos de RNPT, asociar al tratamiento sul- fato ferroso a partir de la 8º semana de vida para prevenir la anemia ferropénica tardía de la prematuridad. Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal) Incompatibilidad Rh Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios ma- ternos anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antígeno D. Patogenia La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que carece del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo. En este caso existe una incompatibilidad materno fetal que se produce aproximadamente en el 10% de los embarazos. En el 5% de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene lugar un Reticulocitos Anemia aplásica Coombs Anemia hemolí- tica inmune VCM Extracciones, hemorragias Déficit hexoquinasa Transfusión fetal Esferocitosis, eliptocitosis Déficit de piruvatokinasa Déficit G6PDH Pérdidas crónicas α-Talasemia ↑↓ + - ↑ ↓ ↓ Figura 15. Diagnóstico diferencial de las anemias del RN.
  22. 22. Manual A Mir 26 ] NEONATOLOGÍA [ proceso inmunológico de isoinmunización. La isoinmunización Rh es consecuencia de la entrada en la cir- culación de una mujer Rh negativa de hematíes que contienen el antígeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (receptor) y como consecuencia produce anticuerpos destinados a destruir hematíes fetales. En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se pro- duce en la primera gestación. En los posteriores embarazos, dosis menores de antígeno pueden producir un aumento de Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta y producen hemólisis (MIR). Clínica Existen tres formas clínicas: 1. El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): es el cuadro más grave y se caracteriza por acúmulo de líquido en más de 2 compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, pe- ritoneo, etc) asociado a anemia intensa, signos de descompen- sación cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva. Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero. 2. El recién nacido puede padecer una anemia intensa con au- mento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia). 3. El recién nacido puede estar asintomático o padecer una hemólisis leve. La ictericia aparece durante el primer día de vida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreática. Diagnóstico - Determinación grupo y Rh maternos. - De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones, abor- tos, embarazos previos, etc), determinación de anticuerpos maternos (test de Coombs indirecto) y cuantificación de los mismos (que tienen escasa relación con la gravedad del cuadro). - Del estado fetal intraútero: ecografía (derrame pleural, ana- sarca), amniocentesis (valorar hemólisis fetal mediante cifras de bilirrubina en el líquido amniótico por espectrofotometría), cordocentesis (determinar grado de afectación fetal) y monito- rización fetal (patrón sinusoidal en casos graves). - Al nacer: determinación en sangre de cordón el grupo, Rh y test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica. Profilaxis (ver manual de Ginecología y Obstetricia) Inyección de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rh negativas no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). Indi- caciones: - Semana 28-32 de gestación. - Tras el parto. - 72 horas posteriores al parto de un RN Rh positivo y siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre un útero ges- tante (terminación del embarazo ectópico, traumatismo abdo- minal, biopsia de vellosidades coriónicas, abortos, etc). Si el Coombs indirecto es positivo, la madre está sensibilizada y la profilaxis ya no tiene valor (MIR 02, 164). Tratamiento - Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones intra- útero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops feta- lis. Si la madurez pulmonar está completada (>35 semanas) y existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordo- centesis, finalizar el embarazo. - RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastará con fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exangui- notransfusión. En caso de hydrops se realizará una exangui- notransfusión con sangre O Rh negativa. Incompatibilidad ABO Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo O y el niño A ó B (más frecuente A). El primer feto puede resultar afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmu- nización previa (MIR 05, 170). Clínica Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras 24 h, en muchos casos, la única manifestación. No existe palidez y la hidropesía es poco frecuente. Diagnóstico Grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs directo ligera o moderadamente positivo (aunque en algunos casos es nega- tivo y hay que recurrir a técnicas de dilución) e indirecto positivo, esferocitos en frotis sanguíneo, policromasia y aumento de he- matíes nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramente disminuida y reticulocitosis. Tratamiento Fototerapia o exanguinotransfusión. Policitemia Se define como un hematocrito central >65% (los valores peri- féricos o capilares, por ejemplo en sangre del talón, suelen ser mayores que los centrales entre un 5-20%). Factores de riesgo Altitud, postmadurez, PEG, receptor de transfusión gemelo a gemelo, ligadura de cordón tardía, diabetes materna, trisomías (13, 18, 21), síndrome adrenogenital, enfermedad de Graves neonatal, hipotiroidismo, síndrome de Beckwith-Wiedeman. Figura 16. Hydrops fetalis. Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados = prueba que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh, cuando ya está afectado el niño será siempre positivo. En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o moderadamente positivo. Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba que se haría a la mamá. En las ABO será positivo en todas las mamás O, mientras que en el Rh- solo serán positivas las mamás que se hayan sensibilizado previamente. RECUERDA www.academiamir.com

×