Insuficiencia suprarrenal

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Insuficiencia suprarrenal

  1. 1. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALDr. Sergio Delgadillo B.Jefe de Servicio dellaboratorio de Endocrinologia.HGZ No.52 IMSSwww.reeme.arizona.edu
  2. 2. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• En 1849 Thomas Addison describió unsíndrome clínico endocrino, en unaserie de pacientes que presentabananemia, palidez, debilidad y deteriorodel estado de salud que culminaba enmuerte.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  3. 3. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• En la autopsia de los tres casosdescritos se encontró afectación delas glándulas suprarrenales(infiltración maligna, atrofia ehipertrofia).J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  4. 4. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Incidencia y prevalencia baja.• Distribución por sexos. (fem)Medicine l997,7(46)
  5. 5. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• En el feto las dos glándulassuprarrenales sonrelativamente grandessobrepasando en tamaño alos 2 riñones.• En el adulto son pequeñas,pesa cada una 3 a 5 g. Encondiciones de estrésaumentan.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  6. 6. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALIrrigación:• Ramas dela arterial aorta y renal.Drenaje venoso:derecha- cava inferior;izquierda- vena renal.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  7. 7. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALGlándulas adrenalesGlucocorticoidesMineralocorticoidesHormonas sexualesCatecolaminasCrit Care Clin 2001: 17: 576-581Glándulas adrenalesGlucocorticoidesMineralocorticoidesHormonas sexualesCatecolaminasCrit Care Clin 2001: 17: 576-581
  8. 8. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• La suprarrenal humanaconsiste en una corteza quesecreta hormonasesteroides y rodea a lamédula que secretacatecolaminas.• Estas hormonas actúan enuna diversidad de formaspara mantener lahomeostasis y ayudan a lasupervivencia en situacionesde estrésJ. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  9. 9. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Corteza Suprarrenal: En elfeto existe una zonaúnica,comprende el grueso dela corteza suprarrenal ysecreta los precursoresesteroides necesarios para lasintesis de estrógenosplacentarios,esta zonainvoluciona en el posparto.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  10. 10. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALLA CORTEZA SUPRARRENAL3 ZONAS
  11. 11. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• ZONA GLOMELULAR: posee laenzima l8-oxidasa y puedesecretar aldosterona,elmineralcorticoide más potente.emedicine.com 2001
  12. 12. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Los mineralcorticoidesinducen a los órganossecretorios a absorver Na+ ya excretar K+.• Su efecto principal es en eltubulo renal para absorberNa+.emedicine.com 2001
  13. 13. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• LA ZONA FASCICULADA: esresponsable de la síntesis deglucocorticoides, tales como elcortisol, que afecta al metabolismoglucosado y al normalfuncionamiento celular.emedicine.com 2001
  14. 14. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALGlucocorticoides:• inhiben la producción o acción demediadores de la inmunidadinflamatoria.emedicine.com 2001
  15. 15. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Los glucocorticoides incrementan ladepuración renal de agua ,disminuyenla secreción de vasopresina.• Disminuyen el calcio sérico porinhibición de la absorción de Ca+ en elinstestino y tubulo renal.• En grandes cantidades produce SxCushing.emedicine.com 2001
  16. 16. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• LA ZONA RETICULAR: producepredominantemente andrógenos y es similara la zona fasciculada , funcionalmentehablando, ya que se suma a la producción decortisol.N Engl J Med: 1996:17: 1206-1212
  17. 17. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• ZONA FASCICULAR MEDIA YRETICULAR INTERNA.• Poseen la enzima l7a-hidroxilasa secretancortisol, una amplia variedad de glucocorticoidesandrogenos,estrógenos.• La ACTH hipofisiaria estimula la secreción decortisol.• Normalmemte los valores plasmáticos de cortisolson mas altos a las 7:00 am y el más bajo a lasll:00pm.
  18. 18. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• EL CORTISOL ejerce un feed-backnegativo en glándulas suprarrenales,hipófisis , hipotálamo y corteza cerebralpara disminuir la producción y secreción decortisol, controlando de esta manera lasecreción de corticotropina, hormonaliberadora de corticotropina y devasopresina.
  19. 19. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL
  20. 20. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• La biosíntesis de todas las hormonasesteroideas de la corteza suprarrenal esdependiente de la ACTH.• En ausencia de ACTH sólo se produce un10% de la tasa de síntesis de esteroides.N Engl J Med: 1996:17: 1206-1212
  21. 21. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• El cortisol se libera en pulsos episódicos,con un patrón diurno, siguiendo un ritmocircadiano establecido por la liberaciónhipofisaria de ACTH.
  22. 22. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• El cortisol tiene una importancia vital en elmantenimiento del tono vascular y en lacontractilidad cardiaca.
  23. 23. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALCortisol (Glucocorticoides)• Estimulante cardiaco inespecífico• Liberación de sustancias vasoactivasAusencia: HipotensiónChoqueMuerteemedicine.com 2001Cortisol (Glucocorticoides)• Estimulante cardiaco inespecífico• Liberación de sustancias vasoactivasAusencia: HipotensiónChoqueMuerteemedicine.com 2001
  24. 24. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Su ausencia origina clínicamentehipotensión con poca respuesta altratamiento con fluidos o drogasvasoactivas.• Interviene en el metabolismo de loscarbohidratos y de las proteínas y en elcontrol del sistema inmune, con potentesefectos antinflamatorios einmunomoduladores.
  25. 25. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALCortisol efectosEstimula la gluconeogénesisMoviliza los aa y acs. grasosInhibe los efectos de la insulinaCetogénesis↑Globulos rojos y plaquetas↑Los efectos anti-inflamatoriosJAMA l999 August 18
  26. 26. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALLA MEDULA SUPRARRENAL
  27. 27. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Es parte del SNA, recibe su inervaciónde la médula espinal toracolumbar.• Sintetiza catecolaminas: adrenalina.
  28. 28. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• La Insuficiencia suprarrenal se definecomo la alteración de la función de lacorteza suprarrenal.•Emergency Medicine; Tintinalli; 1996: 967-972
  29. 29. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL1a.- Destrucción de la propia glándulasuprarrenal.2a.- Secreción anormal de la hormonaACTH por la hipofisis.3a.- Secreción anormal de la hormonaestimulante de corticotropina (CRH)por el hipotálamo.Crit Care Med 2002: 30: 1267-1273
  30. 30. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL
  31. 31. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALInsuficiencia Suprarrenal Primaria:• EUA prevalancia de 39 a 60 casos pormillón de habitantes.• Edad promedio 40 años (l7 a 72 años)JAMA: 2002: 287: 236-240
  32. 32. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALCausas multiples:• La tuberculosis suprarrenal.• Adrenalitis autoinmune.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  33. 33. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALInsuficiencia Suprarrenal Secundaria:Ademásde la manifestaciones de la fallasuprerrenal.Deficiencia de hormonas de otros ejeshipotalámo-hipofisiarios.Manifestaciones clinicas de enfermedadSNC y via visual.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  34. 34. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALCausasPRIMARIA SECUNDARIAAdrenalitis autoinmune Tumor o metastasisTuberculosis Sx silla turca vacíaAdrenomieloneuropatia CraniofaringiomaCarcinoma metastásico Cirugía de hipófisisMicosis sistémicas SarcoidosisSIDA Uso crónico de glucocor-Necrosis hemorrágica ticoides.Trombosis suprerrenal Tumores hipotalámicosSépsis Sx Sheehan.TCE.
  35. 35. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALCClxDef. GlucocorticoidesHipotensiónOrtostasisDebilidadPérdida de pesoAnorexiaLetargiaGastrointestionales↓LibidoAmenorreaCClxDef. GlucocorticoidesHipotensiónOrtostasisDebilidadPérdida de pesoAnorexiaLetargiaGastrointestionales↓LibidoAmenorreaDef.MineralocorticoidesPérdida de salesHipovolemiaOrtostasisHiponatremiaHiperkalemiaAcidosis metabólicaleveN Engl J Med: 1996:17: 1206-1212Def.MineralocorticoidesPérdida de salesHipovolemiaOrtostasisHiponatremiaHiperkalemiaAcidosis metabólicaleveN Engl J Med: 1996:17: 1206-1212
  36. 36. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALManifestaciones Clinicas:• Insuficienca Suprarrenal Secundaria yPrimaria.• Debilidad y astenia• Anorexia, perdida de peso• Mareo e hipotensión ortostática• Nausea,vómito y diarrea• Hiponatremia,hipoglucemia,anemianormocítico normocrómica leve,linfocitosisy eosinofilia
  37. 37. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALManifestaciones Clinicas:Insuficienca SuprarrenalPrimariaHiperpigmentaciónHiperpotasemiaVitiligoEnfermedad tiroideaautoinmune
  38. 38. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL
  39. 39. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALManifestaciones Clinicas:• Insuficienca Suprarrenal Secundariay alteraciones asociadas• Palidez en ausencia de anemia• Amenorrea,impotencia sexual• Vello axilar y púbico escaso o ausente• Testiculos pequeños• Hipotiroidismo secundario• Cefalea y sintomas visuales• Diabetes insípida• Deficit en el crecimiento pre-puberal,pubertad tardia
  40. 40. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALESTUDIOS DE LABORATORIO• BH,QS, ES.• La medición del cortisol plasmático entre las 8 y9 de la mañana.• Cortisol <= 3ug (83nmol/L) y >=l9ug (525nmol/Lestablecen y descartan el Dx respectivamente.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  41. 41. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Pacientes con sospecha deben cuantificarseACTH• Valores de ACTH > l00pg/ml (22pmol/L)apoyan el diagnóstico de ISP.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  42. 42. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Los valores normales de ACTHdescartan ISP aun cuando nodescarten el diagnóstico de ISS.J. Clin Endocrinol Metab. Nov 2001
  43. 43. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• La concentración plasmática deALDOSTERONA esta disminuida oausente en pacientes con ISP.• La aldosterona es normal en pacientescon ISS.JAMA: 2002: 287: 236-240
  44. 44. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALPruebas de Estimulación con Corticotropina:• La prueba utilizada con mayor frecuenciapara el Dx de ISP consiste enadministración de ACTH 250ug IV o IMantes de las l0:00amJAMA: 2002: 287: 236-240
  45. 45. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Se deberá cuantificar laconcentración de cortisol antes, 30 y60min después de administración deACTH.JAMA: 2002: 287: 236-240
  46. 46. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Se considera que la funciónsuprarrenal es normal si laconcentración de cortisol basal oestimulada es al menos de l8ug/dl(500nmol/L) o mayor de 20ug/dl (550nmol/L)JAMA: 2002: 287: 236-240
  47. 47. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Los pacientes con ISP no responden ala corticotropina.• La prueba puede tambien ser negativaen pacientescon ISS severa crónicaCrit Care Clin 2001: 17: 576-581
  48. 48. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL
  49. 49. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALPruebas de hipoglucemia inducidapor insulina,metirapona yhormona liberadora decorticotropina
  50. 50. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Estas pruebas se deben realizar enpacientes con sospecha de ISS.• La prueba de hipoglucemia (40mg/dl)se administra 0.l a 0.l5 U/Kg de IARIV. Una sola dosis.• Se mide la glucosa y cortisol antes yl5,30,45,60,75 y 90 min. después.
  51. 51. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• La respuesta normal en sujetos sanoses un incremento en la concentraciónplasmática de cortisol de al menos l8a 20ug/dl
  52. 52. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• La prueba de metirapona se basa en lacuantificación en plasma de ll-deoxicortisol posterior de laadministración de metirapona que esun inhibidor de la 11-hidroxilasa(30mg/Kg).
  53. 53. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• En personas sanas la concentración de11-deoxicortisol aumenta al menos7ug/dl (200nmol/L).• En pacientes con ISS el incrementoes menor, < de 8 ug/dl (230nmol/L) esdiagnóstico.Crit Care Clin 2001: 17: 576-581
  54. 54. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• La prueba de ACTH consiste en lacuantificación de cortisol ycorticotropina cada l5 minutos por 60a 90 min. Después de administrar1ug/Kg o l00g IV.N Engl J Med: 1996:17: 1206-1212
  55. 55. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Lo que destaca de esta prueba es quepermite diferenciar la insuficienciasuprarrenal de origen hipofisiario dela de origen hipotalámico.• Desventaja: no esta estandarizada.emedicine.com 2001
  56. 56. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• TRATAMIENTO:Debén recibir tratamiento los pacientes consíntomas compatibles con ISR, pero no conalteraciones mínimas en las pruebashormonales.JAMA: 2002: 287: 236-240
  57. 57. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• La dosis inicial de hidrocortisona o suequivalente de prednisona es de 25mg(dividida en 2 dosis de l5 y l0mg)• Con reducción progresiva hasta l5 o20mg.Crit Care Clin 2001: 17: 576-581
  58. 58. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Los pacientes con ISP debentambién recibir terapiasustitutiva con mineralcorticoidesen forma de fludrocortisona enuna sola dosis de 50 a 200ug, lacual puede adecuarse a lamedición de la TA, potasio séricoy actividad de renina plasmática.Crit Care Clin 2001: 17: 576-581
  59. 59. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Se debe incrementar la dosis deglucocorticoides en situaciones deestrés, tales como infecciones otrauma.Crit Care Clin 2001: 17: 576-581
  60. 60. www.reeme.arizona.eduINSUFICIENCIA SUPRARRENALTRATAMIENTO DE EMERGENCIA• Los pacientes con ISR aguda deben recibirtratamiento con altas dosis dehidrocortisona,l00mg en bolo seguido del00-200mg cada 8hrs.Emergency Medicine; Rosen; 1998: 2497-2501

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