Caso clinico sarcoidosis
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Caso clinico sarcoidosis Caso clinico sarcoidosis Presentation Transcript

  • CASO CLÍNICO Dr Javier Garciarena. Servicio Urgencias Hospital Donostiawww.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Motivo de urgencia • Mujer de 30 años que acude por dolor en tobillos. • Sin antecedentes médicos de interés. • Sin alergias conocidas. • En tratamiento con ACO (Edelsín) desde hace años.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Enfermedad actual • Refiere 4-5 días antes artralgias en tobillos tras andar con botas de monte y caminar largo rato, acompañado de lesiones cutáneas y dolorosas en cara anterior de ambas piernas. • No refiere clínica infecciosa previa ni otra sintomatología acompañante respiratoria, digestiva, urinaria ni ocular previa.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Exploración física• TA: 120/70, FC: 84, FR:16, Tª: 36,7, SO2: 98%• Consciente, orientada, bien nutrida e hidratada y bien perfundida, con buena coloración de piel y mucosas.• No soplos cervicales ni signos meníngeos.• AC: RsCsRs, sin soplos ni extratonos.• AP: normoventilación bilateral.• Abdomen normal con PPR (-) bilateral.• No focalidad neurológioca.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • Extremidades: Edemas en ambas piernas sin fóvea Lesiones induradas eritematovioláceas en cara anterior de ambas piernas, muy dolorosas a la palpación. Dolor a la palpación de tobillos sin signos de artritis. Pulsos periféricos normales.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Pruebas complementarias • Analítica de S: – Bioquímica: Bilirrubina total, urea, creatinina, glucosa, proteínas totales, Cl, Na, K, Ca, HDL colesterol, FA, GOT, GPT, GGT, LDH, urato: todo normal. Proteina C reactiva de 69,5. – Hemograma: normal. – Coagulación: normal. • Desde urgencias se cursó: ECA 53,8 Proteinograma normal, Serología para Echinoccocus, Yersinia enterocolítica, ASLO, AgHBS, AcVHC; todo negativo.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • Sedimento orina: microhematuria y leucocituria con nitritos (-). • Rx TÓRAX AP y L: adenopatías hiliares bilaterales y paratraqueales derechas. Cuadro radiológico compatible con…www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Diagnóstico • ERITEMA NODOSO • PROBABLE SARCOIDOSISwww.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Tratamiento en urgencias • 1 amp de Enantyum iv, mejorando del dolor.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Evolución • La paciente se deriva esa misma mañana a consultas de Dermatología citándole a revisión en 15 días donde pautan: – Diproderm crema: 1-0-1 – Diclofenaco 50 : 1-1-1 y pido cita en consultas de M Interna para ser vista a los 2 días para iniciar estudio y confirmar diagnóstico.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Seguimiento • Por DERMATOLOGÍA: añaden ioduro potásico (900 mg/día) porque las lesiones cutáneas no van bien y al mes y medio de inicio del cuadro la paciente franca mejoría. Le piden H tiroideas con hipotiroidismo subclínico y PCR desciende a 6,6. – Biopsia de piel: epidermis sin cambios displásicos. En dermis superficial y mayormente profunda infiltrado inflamatorio mixto perivascular sin daño endotelial. Las células inflamatorias son linfocitos, histiocitos, ocasionales eósinófilos y células multinucleadas. Existe denso infiltrado inflamatorio en banda en la unión de dermis profunda, hipodermis y en tractos fibrosos. No se observan granulomas constituidos por histiocitos epitelioides. • NOTA: en el estudio histológico de lesiones de sarcoidosis no se observan eosinófilos. Correlación clínica con los datos morfológicos, las imágenes histológicas nos recuerdan a granuloma anular sarcoideo o posible paniculitis.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • Por MEDICINA INTERNA: – TAC torácico: adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales, compatibles con sarcoidosis pulmonar. – Espirometría y difusión pulmonar: normal. – Gasometría arterial: Hiperventilación leve. – Broncoscopia: carina principal muy ensanchada así como las divisiones de los espolones de bronquios principales. Hipervascularización proximal. Se practica punción transbronquial para AP y tras broncoaspirado se hace LBA en LMD con obtención de líquido turbio para estudio inmunológico, bacteriológico y AP. • Diagnóstico sugestivo de SARCOIDOSIS. De no conseguir diagnóstico con estos métodos sería valorable la práctica de EBUS (Ecobroncoscopia).www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • AP de punción transbronquial: fondo limpio sobre el cual se observa celularidad bronquial de aspecto benigno y linfocitos en varios estadios de maduración. Negativa para céls malignas. • Citología bronquial: fondo hemático sobre el que se observa ocasionales céls bronquiales y escamosas sin atipicidad citológica. Frecuentes macrófagos alveolares y acúmulos linfoides de aspecto maduro. Negativo para céls malignas. • Citología BAL: negativo para céls malignas y gérmenes. • Microbiología BAL: cultivo: escasa flora saprofita. Cultivo de Legionella, CMV, Nocardia negativos. PCR de virus Influenza, VRS, Adenovirus, Pneumocystis, metapneumovirus negativos. • Baciloscopia BAL: negativa. Pendiente de Lowenstein.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • – Analítica S: • Hemograma: normal. • Bioquímica: Bilirrubina total, Creatinina, Glucosa, Urato, Urea, proteínas totales, Cl, Na, K, Ca, P, Colesterol, HDL, LDL, TG, Filtrado glomerular, CPK, FA, GGT, GOT, GPT normales. LDH:114, Fe:28, Saturación transferrina: 6,9, Transferrina y ferritina normales. FR:15,9, PCR: 100,9. Proteinograma L1globulina 4,9, resto normal. Vit B12: 174,1, Folato:3,9, T4 y TSH normales. VSG:50. • Inmunología: AAN, Ac antiDNA nativos, Ac antiENA (-), Linfocitos CD4 y CD8 normales. • Por OFTALMOLOGÍA: – Exploración normal.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Sarcoidosiswww.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • INTRODUCCIÓN • Es una enfermedad crónica multisistémica de causa desconocida que en España se estima que es de 1,36/100.000 habitantes . Sólo se diagnostica un 10% de los pacientes enfermos de sarcoidosis. • Afecta jóvenes y adultos de edad media (75% < 40 años) sobre todo mujeres y de raza negra. • Frecuentemente se presenta con adenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones cutáneas y oculares. • Pueden estar afectados el hígado, bazo, ganglios linfáticos, glándulas salivares, corazón, sistema nervioso, huesos y otros órganos. • Diagnóstico: hallazgos clínico-radiológicos son sustentados por histopatología que evidencia granulomas no caseosos de células epitelioides. • Deben ser excluidos los granulomas de causa desconocida y las reacciones sarcoídicas locales. / 2010www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena
  • ETIOLOGÍA • Múltiples factores precipitantes. • Agente antigénico aún no determinado: – Prevalencia en ciertas razas. – Agrupamiento familiar. – HLA-DQB1 0201 y HLA –DRB1 0301 están fuertemente asociados con la enfermedad aguda y un buen pronóstico. – HLA B8 y B7 con mayor suceptibilidad – HLA -A1, -B8, y -DR3 – En Alemanes los cromosomas más vinculados son 3p y 6p – En negros americanos los cromosomas 5q y 5p. – HLA B22 en Italianos – HLA DR-17 buen pronóstico en Escandinavos; curso prolongado con DR 15 y 16 – DR5j pacientes japoneses tiene peor pronóstico. – Asociación negativa : HLA B12 y -DR4.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • Agentes infecciosos (micobacterias, virus y retrovirus, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, y Rickettsia helvetica, Propionibacterium acnes, Yersinia enterocolitica). • Alergenos (pólen del pino). • Agentes químicos (berilio, aluminio), drogas. • Desencadenantes medio-ambientales. hornos de leña, partículas inorgánicas, insecticidas, y ocupacionales como metalurgia, bomberos o manejo de edificios. • Fenómenos de auto-inmunidad: Hiperestimulación de linfocitos TH1 y TH2 que liberan citoquinas, atrayendo hacia los órganos afectos más linfocitos y fagocitos mononucleares. Acumulación en tejidos y formación de granulomas. Relación en sangre CD4-CD8: 2/1 Relación en órganos afectos: 10/1 C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A global approach Med Cutan Iber Lat Am2008;36(4):165-182.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • FORMAS DE PRESENTACIÓN • 1. La forma asintomática (10-20%) suele detectarse en una exploración sistemática hecha por otros motivos, por ejemplo en una radiografía de tórax.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • 2. La forma aguda o subaguda (20-40%) se desarrolla de forma brusca durante un periodo de pocas semanas. Esos pacientes suelen tener síntomas generales como fiebre, astenia, malestar general, anorexia o pérdida de peso, y respiratorios, o afectación extrapulmonar (cutánea u ocular). Estos síntomas suelen ser leves pero alrededor del 25% de los casos agudos manifiestan cuadros de grave afectación del estado general.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • En este grupo de presentación aguda se han diferenciado dos síndromes: • SÍNDROME DE LOFGREN: frecuente en mujeres escandinavas, irlandesas y portorriqueñas cursa con fiebre, eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales simétricas en la Rx de tórax, acompañadas a menudo de síntomas articulares como artritis de tobillo, rodillas, muñecas y codos. • SÍNDROME DE HEERFORDT-WALDENSTROM: cursa con fiebre, aumento de tamaño de las parótidas, uveítis anterior y parálisis del nervio facial (en un 5 % de casos, la parálisis es unilateral, aparece de forma brusca y es transitoria).www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • 3. La forma gradual (40-70%) se desarrolla a lo largo de meses y suele asociarse a molestias respiratorias sin síntomas generales. Son estos pacientes los que con mayor frecuencia evolucionan hacia una forma crónica.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • CLÍNICA INTRA Y EXTRATORÁCICA Pulmón (>90%): disnea progresiva, tos seca, molestias retrosternales, hemoptisis (raro). Ganglios linfáticos (75-90%): adenopatías hiliares, paratraqueales, subcarínicas, mediastínicas, retroperitoneales, periféricas (cervicales, axilares, epitrocleares, inguinales). Si su tamaño es importante, se pueden producir síntomas por compresión de estructuras vecinas. Piel (25-30%): Lesiones de sarcoidosis aguda: erupción maculopapular (periorbitaria, nasolabial y en extremidades), eritema nodoso (nódulos inflamatorios, dolorosos a la palpación, principalmente bilaterales en región pretibial). Lesiones de sarcoidosis crónica: placas (de distribución simétrica en cara, cuero cabelludo, extremidades y espalda), nódulos subcutáneos (en extremidades y tronco), lupus pernio (placas induradas violáceas en nariz, labios, orejas, mejillas, dedos de manos y rodillas) Si existen acropaquias, generalmente están asociadas a fibrosis pulmonar extensa. Pueden aparecer lesiones de sarcoidosis sobre una cicatriz o un tatuaje. Ojo (25%): uveítis anterior (lo más frecuente) o posterior (con precipitados queráticos grasos), conjuntivitis, vitritis, glaucoma, queratoconjuntivitis seca si está afectada la glándula lagrimal. Hígado (20%): generalmente se detecta una alteración analítica de los marcadores hepáticos sin trascendencia clínica. Rara la hepatomegalia, aunque existe afectación hepática en 60-90% de biopsias.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • -Placas -Placas Eritema nodoso Lupus perniowww.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • Médula ósea y bazo (40%): anemia, neutropenia, eosinofilia, trombocitopenia leves. Rara la esplenomegalia, aunque existe afectación esplénica en 50-60% de biopsias. • Vías respiratorias superiores: congestión nasal, voz ronca, estridor, disnea. • Riñón (2%): enfermedad parenquimatosa primaria y alteración del metabolismo del calcio (secundaria a la producción de 1,25-dihidroxivitamina D por los fagocitos del granuloma y aumento de absorción intestinal de calcio), dando lugar a nefrocalcinosis, nefrolitiasis e IRC. • Sistema nervioso (5-10%): parálisis facial unilateral brusca y transitoria (la más frecuente), edema de papila, alteraciones de la audición, disfunción del paladar, meningitis crónicas, lesiones ocupantes de espacio (raras). • Sistema músculo-esquelético (10%): afectación articular con artralgias o artritis, que suelen ser transitorias y migratorias, principalmente en grandes articulaciones, lesiones óseas quísticas de tamaño variable (a veces dolorosas), miopatía (rara). • Corazón (5-10%): arritmias, trastornos de conducción, insuficiencia valvular (por disfunción de músculos papilares), pericarditis, ICC, cor pulmonale secundario a fibrosis pulmonar. • Otros: glándulas exocrinas (hinchazón parotídea, QCS, xerostomía), sistema endocrino (diabetes insípida, alteración de hormonas hipofisarias, enfermedad de Addison), aparato reproductor, aparato digestivo (2%).www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • DIAGNÓSTICO • Historia y examen físico. • Laboratorio: H, B, perfil hepático, Igs, Calcemia y Calciuria. • Niveles ECA (enzima convertidora de la angiotensina sérica): elevado en un 60% es poco sensible y específico pero vale para vigilar la actividad de la enfermedad. • Bx (piel, ganglio). • ECG: posibles arritmias o trastornos de conducción. • Radiología (tórax, huesos de la mano y pies). • TAC tórax. • PPD: es negativo en un 60% de los pacientes, porque presentan anergia o hiporreactividad cutánea secundaria a la linfopenia en sangre periférica. • Evaluación neumología: Estudio función respiratoria (espirometría: patrón restrictivo con una capacidad de difusión CO2 disminuida, gases: hipoxemia con leve hipocapnia compensada) • FBC con LBA (recuento celular, poblaciones linfocíticas, biopsia endobronquial, biopsia transbronquial, Eco-Paff, cultivos, ZN, Lowenstein) • Estudio electrofisiológico y RNM si hay afectación cardiaca. RNM con gadolinio si hay afectación cerebral. • Evaluación oftalmología. C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A global approach Med Cutan Iber Lat Am 2008;36(4):165-182.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Rx Tórax• Estadio 0 (<10%): Rx normal. Resolución >80%• Estadio I (50%): adenopatía hiliar uni/bilateral (AHB). Resolución 55-90%.• Estadio II (25%): AHB e infiltrados pulmonares. Resolución 40-70%.• Estadio III (10-15%): infiltrados pulmonares (sin AHB). Resolución <20%.• Estadio IV (5-10%): fibrosis pulmonar extensa, tendencia formación de retracción del lóbulo superior, cavitación. Resolución 0%. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association for Sarcoidosis and OtherGranulomatosis: Statement on Sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 1999, 16, 149.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • TAC TORÁCICO • Linfadenopatías hiliares y mediastínicas. • Espesamiento moldeado o irregular de los paquetes broncovasculares. • Nódulos a lo largo de los bronquios y de las regiones subpleurales. • Espesamiento de pared bronquial. • Opacificaciones. • Patrón en vidrio deslustrado. • Masas o consolidaciones parenquimatosas. • Quistes. • Bronquiectasias. • Fibrosis con distorsión de la arquitectura pulmonar.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • TACAR: mejor visualización de nódulos, linfadenopatías y patrón de vidrio deslustrado. No mejor valor pronóstico y terapéutico que la Rx. Broncoscopia: Biopsia endobronquial: aumenta el rendimiento diagnóstico al asociarla con la biopsia transbronquial. BAL: cociente CD4/CD8 > 3,5 (especificidad 94%) Biopsia transbronquial: la mas útil para mostrar los granulomas (sensibilidad del 80%-90%). El TAC aumenta la rentabilidad de ésta al seleccionar mejor el sitio para realizarla. ECO-PAFF de adenopatías mediastínicas: tiene un rendimiento del 82% y evita la mediastinoscopia. Alta probabilidad diagnóstica: correlación clínico- radiológica + cociente CD4/CD8 > 3,5 en BAL (especificidad 94%)www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • REQUISITOS DIAGNÓSTICOS • Un test diagnóstico definitivo no existe. • Requiere 3 elementos: – Manifestaciones clínicas y radiográficas compatibles. – Exclusión de otras enfermedades que se presentan de forma similar. – Detección histopatológica de granulomas no caseosos. La biopsia debe realizarse de lesiones accesibles como ganglios linfáticos o nódulos palpables.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL OTRAS PULMÓN GANGLIOS PIEL HÍGADO MÉDULA ÓSEA BIOPSIASwww.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • COMPLICACIONES • Las alteraciones del aparato respiratorio son la causa principal de morbi-mortalidad asociadas a la sarcoidosis; disnea e hipoxia tisular, micetomas con aspergilomas, hemorragias masivas. • Las complicaciones más frecuentes, después de las pulmonares, son las de tipo ocular, aunque con tratamiento es raro que lleven a la ceguera. • Las complicaciones de otros órganos abarcan una amplia variedad de anomalías, de las que las más graves son las consecutivas a la afectación del sistema nervioso central (SNC) o del corazón; estas últimas pueden conducir a insuficiencia cardiaca congestiva o provocar una muerte súbita.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • TRATAMIENTOwww.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Indicaciones tratamiento sarcoidosis pulmonar • Empeoramiento de síntomas pulmonares, incluidos, tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis. • Empeoramiento función pulmonar en seguimiento por test pulmonares cada 3-6 meses como: – disminución del 10% o más en CPT, – disminución del 15% o más en la CVF, – disminución de la difusión pulmonar en un 20% o más, – alteración en intercambio gaseoso en reposo y con ejercicio. • Cambios radiográficos progresivos: – empeoramiento de opacidades intersticiales, – desarrollo de cavidades, – progresión de la fibrosis, – o desarrollo de signos de hipertensión pulmonar.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • No indicaciones tratamiento sarcoidosis pulmonar • Pacientes asintomáticos con estadío I en Rx. • Pacientes asintomáticos con estadío II en Rx y función pulmonar normal o mínimamente disminuida (mínimos cambios obstructivos o restrictivos con intercambio gaseoso normal). Deben llevar seguimiento / 3-6 meses para ver si progresión, aunque en un 40-70% de estos pacientes se produce remisión completa. • Pacientes asintomáticos con estadío III con función pulmonar normal o mínimamente disminuida. Deben llevar seguimiento / 3-6 meses para ver si progresión, porque sólo un 10-20% de los casos se produce remisión completa.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Indicaciones tratamiento sarcoidosis extrapulmonar • Disconfort severo o imposibilidad para trabajar por fiebre, astenia, disnea, artralgia, neuropatía, lesiones desfigurantes en piel, lesión vía aérea alta o insuficiencia hepática. • El tratamiento de la sarcoidosis ocular, neurológica, miocárdica o renal o hipercalcemia está indicado, aún con síntomas leves, porque pueden ocurrir pérdida de visión severa, arritmias fatales, daños renales.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • FÁRMACOSwww.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • Corticoides sistémicos: – Prednisona: 0,5-1mg/kg/dia VO 4-6 semanas, seguido pauta descendente 2-3 meses a razón de 5-10 mg cada 6-8 semanas, hasta una dosis de mantenimiento de 5-10 mgr/ día durante un mínimo de 1 año para la forma pulmonar y 2 años para la extrapulmonar . Sólo en estadío II y III pulmonar con síntomas moderados-graves o progresivos, o con cambios en la radiografía de tórax, sin síntomas incapacitantes, disfunción orgánica, hipercalcemia, uveitis crónica, que se necesitarán dosis de 80-100 mg/día durante 12 meses.• Corticoides inhalados en: – Tos con o sin hiperreactividad bronquial. – Estadío temprano de la enfermedad con mínimos síntomas pulmonares o anormalidades en la función pulmonar. – Usados como alternativa a los corticoides sistémicos en pacientes que requieren durante largo tiempo dosis bajas de Prednisona (5-10 mg/día) para control de su enfermedad pulmonar. • El más usado la Budesonida: 800-1600 ugr / 12 horas. También Fluticasona.• Corticoesteroides tópicos potentes c/s oclusión: Clobetasol (tres a cuatro veces por día)• Triamcinolona intralesional (3-10mg/ml al mes): en placas y pequeñas pápulas.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • Buena respuesta a corticoides definida si: – Disminución de síntomas, especialmente disnea, tos, hemoptisis, dolor torácico o astenia. – Reducción o aclaramiento de anomalías radiológicas. – Mejoría fisiológica, incluido un incremento de un 10- 15% o más en DLCO, mejoría en el intercambio gaseoso (incremento > o igual a 4 mm Hg en la pO2 arterial o un descenso mayor o igual a 4 mm Hg en el gradiente alveolo arterial de O2 tanto en reposo como durante ejercicio).www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • Mala respuesta a corticoides definida si: – Disminución del 10% o más en CPT, CVF. – Disminución intercambio gaseoso en reposo y con ejercicio. – Empeoramiento de opacidades intersticiales, desarrollo de cavidades, progresión de la fibrosis, o desarrollo de signos de hipertensión pulmonar. – Aumento niveles ECA.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • • No utilizar corticoides si: – El paciente no quiere. – Efectos secundarios intolerables. – Progresión de la enfermedad a pesar de dosis adecuada de corticoides durante 1 año y mínimo 15 mg/día de Prednisona en los últimos 3 meses. – Necesidad de un agente esteroide en un paciente que requiera terapia glucocorticoidea a largo plazo, no ha podido tratarse por debajo de 15 mg/día, y ha tenido por lo menos un problema documentado de toxicidad glucocorticoidea.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • Tratamientos alternativos – Metotrexate: inicialmente 7,5 mg semanal con incremento de 2,5 mg cada 2 semanas hasta 15mg/sem. Mínimo 6 meses. Para lesiones cutáneas y musculoesqueléticas. – Ciclofosfamida: inicio 25-50 mg/día e incrementos graduales de 25 mg hasta dosis total de 150 mg/día. – Azatioprina: inicio 50 mg/día 2 semanas y luego incrementos de 25 m g cada 2-3 semanas hasta 100-150 mg/día. 6 meses. – Clorambucil: 0,1-0,2 mg/kg/día. 3-6 meses. – Ciclosporina : 5-10 mg/kg/día – Colchicina: 0,5 mg/día o cada 12 horas. – Pentoxifilina : 12,5 mg/kg 2 veces al día. – Talidomida: 50-300mg/día – Isotretinoina :1mg/kg/día por 3-8 meses. – Infliximab: 3-10 mg/kg iv sem 0,2,6 y luego/2 meses. Inhibe actividad de citocinas. – ketoconazol: 200 mg/día. Utilidad en el manejo de casos refractarios de hipercalcemia en el contexto de sarcoidosis. – Alopurinol:100-300 mg/día x 1-2 meses Pápulas y placas – Hidroxicloroquina: 200-400mgr/dia. Lesiones desfigurantes o lupus pernio. – Cloroquina:J.Garciarena / 2010 6-9 meses .www.urgenciasdonostia.org 250-750 mgr/dia.
  • Dosis/Dosis-Límite Citotoxicidad Metotrexate Azatioprina Ciclofosfamida Hidroxicloroquina 50-150 mg/d po, Dosis 10-25 mg/sem 50-200mg/d o 50-2000 mg/ 200-400 mg/d 2 sem IV Toxicidad Náuseas 1 2 3 1 Mucositis 2 1 1 0 Hematológico 1 2 3 0 Teratogénico 2 1 3 0 Carcinogénico 0 1 3 0 Otros Hígado, pulmón Vejiga Retina Escala: 0 = nada; 1 = mínimo; 2 = ocasional; 3 =significativo, es necesario ajustar la dosis o usar2010 agentes.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / otros
  • PRONÓSTICO• En 80% es bueno, sobre todo en Estadío I asociado a eritema nodoso, en ausencia de síntomas o en Europeos, en 10-20% enfermedad activa o evoluciona con recidivas intermitentes, en 10% la muerte es directamente atribuible a la sarcoidosis.• La evolución a la cronicidad es mucho mayor en los casos de Sarcoidosis SIN Eritema Nodoso (mayor predominio en mujeres, a edades más tempranas).• Presentan mayor riesgo de desarrollar cáncer, en particular de los órganos implicados en la sarcoidosis (pulmón, linfomas…).• Factores relacionados con un peor pronóstico: edad >40 años, raza negra, fibrosis pulmonar progresiva, lupus pernio, uveítis crónica, afectación de mucosa nasal, neurosarcoidosis, afectación cardiaca, hipercalcemia crónica, nefrocalcinosis, lesiones óseas.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • MORTALIDAD • La mortalidad por sarcoidosis es de 1-5%, principalmente por fallo respiratorio. • También por hemorragia pulmonar por aspergiloma • Por muerte súbita por arritmias o afectación cardíaca.www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010
  • ¡¡¡Gracias!!!www.urgenciasdonostia.org J.Garciarena / 2010