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Angioedema

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  • 1. ANGIOEDEMA
  • 2. AngioedemaReacción vascular cutánea: 1. vasodilatación y aumento de la permeabilidad, con el consiguiente 2. edema del tejido subcutáneo  piel  mucosas: vías respiratorias altas y el tracto digestivo.Características Angioedema 1. Afectación de la capa subcutánea y dérmica profunda. 2. Consistencia elástica 3. No dejan fóvea 4. Límites poco definidos 5. Conservan la coloración cutánea normal o un ligero eritema 6. Asimétricas
  • 3. 7. Zonas de tejido laxo, como la cara (60% de los casos) párpados, labios, lengua, genitales, manos, pies8. Duración menos de 24-48 horas.9. Pueden resultar un poco dolorosas o calientes.10. No suele ser pruriginoso.11. Puede asociarse con urticaria (en mas del 50% de los casos), anafilaxia, brocoespasmo y menos frecuentemente acompañado de dolor abdominal cólico y diarrea
  • 4. Etiología Angioedema1. Alergia: Alimentos, Medicamentos o Anisakis Simplex (parasito del pescado)2. Fármacos (cuando no es por mecanismo alérgico)  Intolerancia a AAS y AINES  IECAS (inhibidores de la enzima angiotensina) – Inhibidores ACE  Contrastes radiológicos3. Dermatitis de contacto alérgica: asocia picor, vesículas y posterior descamación y dura más de 48 horas. Asocia dermatitis4. Angioedemas dentro de Urticarias Físicas. Suelen asociar urticaria5. Idiopático o autoinmune. Angioedema resistente a antihistaminicos6. Sd. Gleich: Angioedema recurrente, no episódico con localización facial, cuello, extremidades y tronco. Infiltrado eosinófilo en dermis, eosinófilia (sin afectación sistémica), hiper IgM y fiebre. Patogenia desconocida7. Infecciones. Suelen asociar urticaria8. Déficit de C1inhibidor Hereditario Adquirido
  • 5. Antihistamínicos y Corticoides 1. Alergia y Fármacos, evitando el alergeno o fármaco sospechoso (Si asocia anafilaxia: adrenalina) 2. Dermatitis de contacto alérgica. 3. Angioedemas dentro de Urticarias Físicas. 4. Idiopático o autoinmune. ( Angioedema resistente a antihistaminicos: corticoides) 5. Sd. Gleich.No en déficit de C1inhibidor
  • 6. Diagnostico diferencial1. Alergia1. Fármacos2. Dermatitis de contacto alérgica3. Angioedemas dentro de Urticarias Físicas4. Idiopatico5. Sd. Gleich: Angioedema recurrente, no episódico con localización facial, cuello, extremidades y tronco. Infiltrado eosinófilo en dermis, eosinófilia (sin afectación sistémica), hiper IgM y fiebre. Patogenia desconocida6. Infecciones7. Déficit de C1inhibidor
  • 7. Angioedema por déficit de C1inhibidor Patogenia Déficit C1-inhibidor Activación incontrolada vía clásica del complemento Liberación mediadores vasoactivos bradiquinina, C2-cinina ANGIOEDEMA
  • 8. Síntomas
  • 9. HEREDITARIO: 1/10000-1/50000 1. Aparecen en las primeras décadas 2. Normalmente se acompañan por una historia familiar. 3. Variación en la presentación entre familiares 4. Tipos I, II y ¿III?ADQUIRIDO < 300 casos 1. Se presenta en pacientes mayores, 2. No hay historia familiar 3. Se asocia a una enfermedad linfoproliferativa o, con menor frecuencia, a fenómenos de autoinmunidad 4. Tipos I y II no diferencias sexo, raza o distribución geográfica ENFERMEDAD RARA
  • 10. DiagnosticoCaracterísticas diagnósticas que obligan al estudio de la deficiencia del inhibidorde la esterasa C1 1. Angioedema  Recurrente no pruriginoso  >24 horas  No responde a antihistamínicos  Exantema serpiginoso  Sin urticaria 2. Dolor abdominal no explicado  Recurrente  “Cólico” 3. Historia familiar 4. C4 bajo,  C1 inhibidor antigeno/esterasa y actividad, C1q Factores precipitantes o desencadenantes: el estrés emocional o la ansiedad, traumatismos, I Qcas, ovarios poliquísticos, factores hormonales: estrógenos (menstruación y ACO con estrógenos, el embarazo y la pubertad)
  • 11. Diagnostico diferencialSíntomas y signos Angioedema hereditario por Otras formas de Angioedema déficit C1 inhibidor (mediados por histamina)Historia familiar Si no Edemas cutáneos Edemas cutáneos Ataques abdominales dolorosos Hinchazón lenguaSignos clínicos Edema laringeo Raro afectación otros organos Hinchazón lengua A menudo urticaria asociada No urticariaGrupos de edad Inicio en la infancia ó adolescencia Edad adulta
  • 12. Bioquímica C1-inhibidor C1-inhibidor C1q C4 Ag/cantidad funciónAEH tipo I   N AEH tipo II Nó  N AEA tipo I    AEA tipo II poco    
  • 13. Tratamiento fase aguda1. C1-inhibidor (Berinert): 500-1500 UI - IV2. Disponibilidad de C1-inhibidor en domicilio.  Autoadministración  Acudir a centro sanitario para administración No respuesta a corticoides, adrenalina y/o antihistamínicos
  • 14. C1-inhibidor plasmático purificado.1. intravenoso2. inicio efecto: 30 minutos3. remisión completa: 24 horas4. duración efecto: 3-5 días5. pasteurizado: prevención infecciones virales6. ¿Disminuye su eficacia si administración continua?7. riesgo transmisión nuevas enf. infecciosas
  • 15. INDICACIONES:1. afectación de la vía aérea superior.  comienza lentamente, pero se han descrito casos en los que la progresión se ha producido antes de 20 minutos  los cambios de voz y la aparición de disfagia indican un riesgo elevado de obstrucción total de la vía respiratoria.2. dolor abdominal muy incapacitante (Morficos).3. síntomas severos de otras localizaciones.
  • 16. Alternativas: 1. ¿¿ plasma fresco congelado ?? 2. ácido tranexámico/Ac. Aminocaproico: EACA  Vigilancia intensiva  Intubación o traqueotomía.Profilaxis a largo plazoANDRÓGENOS ATENUADOS:Danazol (Danatrol), Estanozolol (Winstrol), (Oxandrolona)ANTIFIBRINOLÍTICOS:EACA (Caproamín Fides), Ácido tranexámico (Amchafibrin)C1-INHIBIDOR (Berinert)
  • 17. CASO CLÍNICO Mujer 22 años1. AP  Ovario poliquístico, en tto. desde hacia unos años con ACO  RNC ácaros y alergenos de perro y en enero de.  Antecedentes de episodio de angioedema no filiada de repetición desde el año 20052. No AF atopia ni de angioedema3. Historia Clínica urgencias  En junio07 acude a Urgencias por presentar desde el día anterior episodio de angioedema no pruriginoso en mano izquierda y dolor abdominal continuo intenso. Leve estreñimiento con heces normales. No náuseas ni vómitos. No otros síntomas de anafilaxia.  Exploración: dolor abdominal difuso. Afebril.  Analítica: leucocitosis de 18.230 con 83% de neutrófilos.  Ecografía abdominal: líquido libre peritoneal con edema parietal de estómago, bulbo, duodeno y yeyuno, lo cual es compatible con edema angioneurótico.  Rx tórax y abdomen normales.
  • 18. Tratamiento: Omeprazol, Actocortina, sueros y analgesia con Adolonta.1. El día del episodio había comido lentejas con verdura, pan y ketchup.2. Días anteriores: astenia y leve rinitis.3. No fármaco salvo el anticonceptivo. Resumen de los episodios anteriores de angioedema: Inicia aproximadamente mayoO5 con brotes en diferentes localizaciones y en una ocasión se asocia con disnea. Resolución en 3-4 días, a veces menos, con corticoides y antih¡stamínicos Al principio los brotes eran casi mensuales. En ocasiones ha coincidido con la toma de fármacos que posteriormente ha tolerado (tanto AINEs como otros fármacos) Estudio alergológico en el Hospital Clínico de Madrid, en febreroO6, Sensibilización a Ácaros, polen de Plantago, Anisakis simplex y harina de avena. Estudio complemento normal
  • 19. Evolución del caso clínico Analítica 1. Hemograma y BQ: normal 2. Autoanticuerpos: normal 3. Serologías: normales 4. Proteinograma: normal 5. C2, C3, C4 y C5: normales 6. C1 inhibidor actividad: 101% (Normal) 7. C1 inhibidor esterasa: 4,3m gldl. (Normal) 8. C1q: normal 9. Triptasa en suero: <1 mcg/l
  • 20. 1. Durante el ingreso la paciente no presenta dolor abdominal ni episodio de angioedema2. ECO abdominal:  edema3. Refiere episodios de disnea  Pruebas de función respiratoria: prueba de broncodilatación positiva.  Se inicia tratamiento normalizandose la función respiratoria4. La paciente es dada de alta sin tratamiento y asintomática.
  • 21. Angioedema hereditario tipo III o dependiente de estrógenos1. Causa desconocida, (Asociación familiar (AD))2. Inducido ( estrógenos):  Terapia hormonal sustitutiva  ACO con estrógenos  Embarazo3. Valores normales de complemento y C1 inhibidor4. Tratamiento  ácido tranexámico (Amchafibrin)  No responde a C1 inhibidor ni otros fármacos para el tratamiento del angioedema