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SEMINARIO DE PATOLOGIA <ul><li>MAURICIO SABOTIER </li></ul><ul><li>MAURICIO VALDIVIA </li></ul><ul><li>MATIAS JARA </li></...
Glándula Suprarrenal   <ul><li>Función: Dentro de todas sus funciones, la que nos interesa es la  de regular el estrés. </...
Cortisol <ul><li>La secreción de cortisol está determinada por el índice de secreción de ACTH por parte de la adenohipófis...
<ul><li>Es un esteroide que cumple doble función metabólica: </li></ul><ul><li>Acción glucocorticoide: metabolismo de hidr...
Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal
CRH <ul><li>De origen hipotalamico, estimula la secreción de ACTH.  </li></ul><ul><li>Es sintetizada en el hipotálamo y ll...
ACTH <ul><li>Producida por la hipófisis , estimula a las glándulas suprarrenales.+ </li></ul><ul><li>La regulación de la s...
SINDROME DE CUSHING <ul><li>Constituye el estado clínico resultante de la exposición crónica a concentraciones circulantes...
 
CAUSAS PRINCIPALES DEL SINDROME DE CUSHING <ul><li>DEPENDIENTES DE ACTH </li></ul><ul><li>ENFERMEDAD DE CUSHING </li></ul>...
ENFERMEDAD DE CUSHING <ul><li>Causa mas frecuente de hipercortisolismo, 68% de los casos de síndrome de Cushing. </li></ul...
<ul><li>Los macroadenomas son poco frecuentes y los carcinomas en extremo raros. </li></ul><ul><li>Adenomas se originan en...
SINDROME DE ACTH ECTOPICA <ul><li>Un tumor no hipofisiario sintetiza e hipersecreta ACTH activa, o un péptido similar a la...
<ul><li>La ACTH secretada por los tumores no hipofisiarios produce hiperfunción suprarrenal. </li></ul><ul><li>Las grandes...
TUMOR CORTISUPRARRENAL FUNCIONANTE <ul><li>Adenomas y carcinomas corticosuprarrenales pueden producir hipercortisolismo al...
<ul><li>Carcinomas bastante grande (100 g a varios kilogramos), muy vascularizados y con porciones de necrosis, hemorragia...
OTRAS CAUSAS DE HIPERCORTISOLISMO <ul><li>HIPERSECRECION  HIPOTALAMICA DE CRH </li></ul><ul><li>SINDROME DE CRH ECTOPICA <...
HIPERSECRECIÓN  HIPOTALAMICA DE CRH <ul><li>Rara vez, los pacientes tienen hiperplasia difusa de las células corticotropic...
SINDROME DE CRH ECTOPICA ADMINISTRACION DE GLUCOCORTICOIDES EXOGENOS <ul><li>Glucocorticoides administrados en grandes dos...
 
 
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  1. 1. SEMINARIO DE PATOLOGIA <ul><li>MAURICIO SABOTIER </li></ul><ul><li>MAURICIO VALDIVIA </li></ul><ul><li>MATIAS JARA </li></ul>SINDROME DE CUSHING
  2. 2. Glándula Suprarrenal <ul><li>Función: Dentro de todas sus funciones, la que nos interesa es la de regular el estrés. </li></ul><ul><li>Ubicación: Situadas en el polo superior de ambos riñones. </li></ul><ul><li>Partes: – Medula ->Relacionada con el SNS y secreta adrenalina y noradrenalina. </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>– Corteza -> Secreta hormonas llamadas corticosteroides. + </li></ul></ul></ul></ul>
  3. 3. Cortisol <ul><li>La secreción de cortisol está determinada por el índice de secreción de ACTH por parte de la adenohipófisis bajo la estimulación del factor de liberación de corticotropina (CRH) procedente del hipotálamo. </li></ul><ul><li>El cortisol llega a a los sitios de emergencia, reforzando la acción de la hormonas secretadas por la medula + . </li></ul><ul><li>En situaciones de estrés el hipotálamo es estimulado para secretar CRH, el que estimula el crecimiento de la corteza suprarrenal para mayor producción de cortisol, provocando hiperadrenalismo, originando la enfermedad de cushing. </li></ul>
  4. 4. <ul><li>Es un esteroide que cumple doble función metabólica: </li></ul><ul><li>Acción glucocorticoide: metabolismo de hidratos de carbono, proteínas y grasas. </li></ul><ul><li>Acción mineralocorticoide: homeostasis del agua y los electrólitos. </li></ul><ul><li>Aumenta la producción de glucógeno en el hígado e inhibe la utilización periférica de glucosa. </li></ul><ul><li>Su empleo en clínica se debe fundamentalmente a su efecto antiinflamatorio. </li></ul>
  5. 5. Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal
  6. 6. CRH <ul><li>De origen hipotalamico, estimula la secreción de ACTH. </li></ul><ul><li>Es sintetizada en el hipotálamo y llega a las células productoras de ACTH de la hipófisis anterior a través del sistema porta hipofisiario. </li></ul><ul><li>En respuesta a la CRH, las células corticotróficas de la hipófisis sintetizan y secretan ACTH, la cual circula y se une en forma especifica a receptores con alta afinidad en la superficie de células adrenocorticales para estimular la síntesis y la secreción de cortisol. </li></ul>
  7. 7. ACTH <ul><li>Producida por la hipófisis , estimula a las glándulas suprarrenales.+ </li></ul><ul><li>La regulación de la síntesis de ACTH se produce de la siguiente manera: En situación de estrés físico o psicológico como el dolor, el cansancio, miedo o cambios de la temperatura, es estimulada intensamente la secreción del factor hipotalámico CRH, que por medio de la ACTH se induce a la liberación de glucocorticoides + . </li></ul><ul><li>Inversamente, existe un retrocontrol negativo ( feedback negativo) para los glucocorticoides, que se fijan sobre los receptores del hipotálamo e inhiben la secreción de CRH. Los glucocorticoides actúan igualmente sobre la hipófisis bloqueando la liberación de ACTH a la circulación sanguínea. </li></ul>
  8. 8. SINDROME DE CUSHING <ul><li>Constituye el estado clínico resultante de la exposición crónica a concentraciones circulantes excesivas de glucocorticoides (cortisol). </li></ul><ul><li>Se le denomina hipercortisuperrenalismo y/o hipercostisolismo </li></ul><ul><li>La causa mas frecuente corresponde a la secreción de ACTH proveniente de la hipófisis anterior </li></ul>
  9. 10. CAUSAS PRINCIPALES DEL SINDROME DE CUSHING <ul><li>DEPENDIENTES DE ACTH </li></ul><ul><li>ENFERMEDAD DE CUSHING </li></ul><ul><li>SINDROME DE ACTH ECTOPICA </li></ul><ul><li>INDEPENDIENTE DE ACTH </li></ul><ul><li>TUMOR CORTISUPRARRENAL FUNCIONANTE </li></ul>
  10. 11. ENFERMEDAD DE CUSHING <ul><li>Causa mas frecuente de hipercortisolismo, 68% de los casos de síndrome de Cushing. </li></ul><ul><li>Mas de 90% de los pacientes tienen un adenoma hipofisiario, causante de la secreción excesiva de ACTH. </li></ul><ul><li>Los microadenomas se localizan en la hipófisis anterior y miden 10 mm, están compuestos por células cortitropas basófilas con ACTH en los gránulos secretores. </li></ul>
  11. 12. <ul><li>Los macroadenomas son poco frecuentes y los carcinomas en extremo raros. </li></ul><ul><li>Adenomas se originan en una célula progenitora, se necesita de la mutación somática para tumorigenesis. </li></ul><ul><li>Hipersecreción crónica de ACTH da lugar a la hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal. </li></ul><ul><li>Es mas frecuentes en mujeres (20 – 40 años) </li></ul>
  12. 13. SINDROME DE ACTH ECTOPICA <ul><li>Un tumor no hipofisiario sintetiza e hipersecreta ACTH activa, o un péptido similar a la ACTH. </li></ul><ul><li>Las neoplasias mas frecuentes se producen en el carcinoma de la célula pequeña del pulmón y a los tumores carcinoides bronquiales. </li></ul><ul><li>La hipersecrecion de crónica produce una gran hiperplasia corticosuprarrenal bilateral. </li></ul>
  13. 14. <ul><li>La ACTH secretada por los tumores no hipofisiarios produce hiperfunción suprarrenal. </li></ul><ul><li>Las grandes concentraciones circulantes de cortisol suprimen la secreción hipotalamica de la CRH y la secreción hipofisiaria de la ACTH. </li></ul><ul><li>Las células cortitropas hipofisiarias tienen un menor contenido de ACTH </li></ul><ul><li>Representa el 15 % de los casos y es mas frecuentes en varones. (40 – 60 años) </li></ul>
  14. 15. TUMOR CORTISUPRARRENAL FUNCIONANTE <ul><li>Adenomas y carcinomas corticosuprarrenales pueden producir hipercortisolismo al elaborar de manera autonoma cortisol. </li></ul><ul><li>Adenomas miden 1-6 cm y pesan 10-70 g, estan encapsulados y constan de celulas de la zona fasciculada, inefeciencia en la sintesis de cortisol. </li></ul>
  15. 16. <ul><li>Carcinomas bastante grande (100 g a varios kilogramos), muy vascularizados y con porciones de necrosis, hemorragia, degeneración quistica y calcificación. </li></ul><ul><li>Son lesiones muy malignas que tienden a invadir la cápsula suprarrenal y los vasos sanguíneos, y a metastatizar hacia el riñón, el retroperitoneo, el hígado y el pulmón. </li></ul>
  16. 17. OTRAS CAUSAS DE HIPERCORTISOLISMO <ul><li>HIPERSECRECION HIPOTALAMICA DE CRH </li></ul><ul><li>SINDROME DE CRH ECTOPICA </li></ul><ul><li>ADMINISTRACION DE GLUCOCORTICOIDES EXOGENOS </li></ul>
  17. 18. HIPERSECRECIÓN HIPOTALAMICA DE CRH <ul><li>Rara vez, los pacientes tienen hiperplasia difusa de las células corticotropicas hipofisiarias, lo cual explica la hipersecreción se ACTH. </li></ul><ul><li>La hiperplasia probablemente se deba al aumento de CRH en el hipotálamo o presencia de tumores secretores de CRH. La hipersecreción crónica no causa adenomas hipofisiarios. </li></ul>
  18. 19. SINDROME DE CRH ECTOPICA ADMINISTRACION DE GLUCOCORTICOIDES EXOGENOS <ul><li>Glucocorticoides administrados en grandes dosis para el tratamiento de trastornos no endocrinos. </li></ul><ul><li>Causa muy infrecuente de sindrome de Cushing, la mayor parte de los casos esta relacionado con tumores Carcinoides bronquiales. </li></ul>
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