Factores de la coagulación

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Sesiones clínicas de la UGC de Farmacia

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Factores de la coagulación

  1. 1. FACTORES DE COAGULACIÓN• ENFERMEDADES ASOCIADAS Y SU TRATAMIENTO• Salvador Ruiz Fuentes
  2. 2. FACTORES DE COAGULACIÓN Son todas aquellas PROTEÍNAS originales de la sangre que participan yforman parte del coágulo sanguíneo. Son trece los factores de coagulación, ,todos ellos necesitan de cofactores de activación como el calcio, fosfolípidos. I: Fibrinógeno X : Factor de Stuart-ProwerII: Protrombina XI: Factor antihemofílico CIII: Factor tisular (Tromboplastina) XII: Factor HagemanIV: Calcio XIII: Factor estabilizante fibrinaV: Proacelerina (factor labil) FitzgeraldVII: Proconvertina (factor estable) FletcherVIII: Factor antihemofílico A PlaquetasIX: Factor antihemofílico B, SomocurcioFactor de Christmas
  3. 3. CASCADA DE COAGULACIÓN
  4. 4. ENFERMEDADES ASOCIADAS A FACTORES DE COAGULACIÓN Deficiencia del factor II Deficiencia del factor V Deficiencia del factor VII Deficiencia del factor X Deficiencia del factor XII Hemofilia A Hemofilia B
  5. 5. DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA) Es un trastorno muy raro que ocasiona una coagulación deficiente de la sangre. Ambos padres deben ser portadores para transmitírselo a sus hijos. El hecho de tener un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo potencial. Causada por: * Deficiencia de vitamina K por el uso prolongado de antibióticos, obstrucción de las vías biliares y absorción inadecuada de los nutrientes por parte del tracto intestinal ( malabsorción intestinal)* Enfermedad hepática grave* Uso de anticoagulantes Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K.
  6. 6. DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)SÍNTOMAS PRUEBAS* Sangrado anormal después * Análisis del factor IIdel parto * Tiempo parcial de tromboplastina* Sangrado menstrual anormal * Tiempo de protrombina (TP)* Sangrado después de una cirugía TRATAMIENTO* Sangrado después de un traumatismo Infusiones de plasma o concentrados de factores de coagulación* Hematomas Vitamina k* Sangrado nasal (epistaxis) Control enfermedad hepática* Sangrado del cordón umbilical al nacer
  7. 7. DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)
  8. 8. DEFICIENCIA DEL FACTOR V- Trastorno hereditario o adquirido. Hereditario: Causado al heredar un gen defectuoso del factor V Adquirido: Al desarrollar un anticuerpo que interfiera con la función normal de este factor. Esto puede ocurrir después de dar a luz, de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina, de una cirugía, con ciertos tipos de cáncer, en enfermedades autoimunes.- Similar a la hemofilia, aunque que el sangrado intrarticular es menos común.- Los hombres y las mujeres resultan afectados por igual.- Alrededor de una persona de cada millón padece el trastorno.
  9. 9. DEFICIENCIA DEL FACTOR V PRUEBAS Análisis del factor V que muestra disminuciónSÍNTOMAS de la actividadSangrado dentro de la piel Tiempo de trombina normalSangrado de las encías Tiempo parcial de tromboplastina prolongadoHematomas excesivos Tiempo de protrombina prolongadoSangrado menstrual excesivo Tiempo de sangría ligeramente prolongado (enHemorragia nasal algunas personas)Pérdida de sangre excesiva o TRATAMIENTOprolongada con una cirugía otraumatismo Infusiones de plasma durante un episodio de sangrado o tras una cirugía.Sangrado del muñón umbilical Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.
  10. 10. DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/ FACTOR ESTABLE)Trastorno hereditario de una de las proteinas de mayor relevancia en lacoagulación.Causas mas frecuentes: Enfermedad hepática severa, uso de anticoagulantes(warfarina, acenocumarol), falta de vitamina k debido al uso prolongado deantibióticos, obstrucción de las vías biliares o absorción intestinal deficiente.
  11. 11. DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/ FACTOR ESTABLE)SÍNTOMAS PRUEBAS* Sangrado de las membranas mucosas * Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)* Sangrado intrarticular * Actividad del factor VII en el plasma* Sangrado intramuscular * Tiempo de protrombina ( TP)* Hematomas excesivos TRATAMIENTO* Sangrado menstrual excesivo Los pacientes pueden controlar los episodios de sangrado recibiendo plasma normal,* Sangrado nasal (epistaxis) concentrados de factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante) por vía intravenosa (IV). Las personas necesitan tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo.
  12. 12. EPTACOG ALFA (ACTIVADO)Es casi idéntico a la proteína humana factor VII.Actúa igual, activando al factor X e iniciando de este modo el proceso decoagulación y permitiendo un control temporal de la hemorragia.Se produce por tecnología del ADN recombinante.Debido a que el factor VII actúa directamente sobre el factor X,independientemente de los factores VIII y IX, puede administrarse apacientes hemofílicos que han desarrollado inhibidores del factor VIII o IX.
  13. 13. EPTACOG ALFA (ACTIVADO). INDICACIONESTratamiento y la prevención de hemorragias tras una intervención quirúrgica en los siguientes grupos de pacientes: Pacientes con hemofilia congénita Pacientes con hemofilia adquirida (enfermedad causada por el desarrollo espontáneo de inhibidores del factor VIII) Pacientes con deficiencia congénita del factor VII Pacientes con trombastenia de Glanzmann (una enfermedad rara de la sangre) que no pueden ser tratados con transfusión de plaquetas.
  14. 14. EPTACOG ALFA (ACTIVADO). ADMINISTRACIÓNNOVOSEVEN. Formado por polvo y disolvente que se mezclan para obtener una solución a administrar por inyección intravenosa a pasar en 2-5 min. Vial 1,2 mg (60 KUI), vial 2,4 mg (120 KUI) y vial 4,8 mg (240 KUI)Pacientes hemofílicos la dosis que debe administrarse es de 90 microgramos/kg, y se repetirá cada dos a tres horas hasta que se controle la hemorragia. En niños puede ser necesario aumentar la dosis. Se podrá suministrar una dosis única de 270 microgramos/kg de peso en adultos que presenten un episodio hemorrágico leve o moderado.Deficiencia del factor VII la dosis es de 15 a 30 microgramos/kg cada cuatro a seis horas hasta que se controle la hemorragia.Trombastenia de Glanzmann, la dosis es de 90 microgramos/kg de peso cada dos horas, para un mínimo de tres dosis.
  15. 15. EPTACOG ALFA (ACTIVADO). PRECAUCIONESContiene pequeñas cantidades (trazas) de IgG de ratón , IgG de bovino y otras proteínas residuales de suero de hámster y bovino por lo que existe la remota posibilidad de que pacientes tratados con este producto puedan desarrollar hipersensibilidad a estas proteínas.• Condiciones patológicas como aterosclerosis avanzada, politraumatismos y septicemia, en las que el factor tisular pudiera estar expresado más extensamente, existe el riesgo potencial de desarrollar eventos trombóticos o inducir una coagulación intravascular diseminada (CID), por lo que estos pacientes deben ser vigilados estrechamente.• Efectos adversos reportados más frecuentemente fueron: dolor, fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash cutáneo
  16. 16. DEFICIENCIA DE FACTOR XCausada por un defecto en el gen de dicho factor que se transmite de padres ahijos, denominado deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado varía deleve a severo.También se puede desarrollar debido a otra afección o uso de medicamentos,denominada deficiencia del factor X adquirida, la cual es común. Puede sercausada por falta de vitaminas, amiloidosis, enfermedad hepática severa y usode anticoagulantes orales.Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina KAfecta a 1 de cada 500,000 personasTratamiento: infusiones de plasma fresco congelado o concentrado de factorX en la sangre durante los episodios agudos o antes de una cirugía.
  17. 17. DEFICIENCIA DE FACTOR XII (FACTOR DE HAGEMAN) Trastorno hereditario muy poco común. La persona afectada no sangra de manera anormal, pero la sangre tarda más tiempo de lo normal para coagularse en un tubo de ensayo. Generalmente no hay síntomas. Se detecta cuando se hacen exámenes de coagulación para pruebas de detección rutinarias. Se confirma mediante el Análisis del factor XII y el Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT) No requiere tratamiento.
  18. 18. HEMOFILIA ADeficiencia del factor VIII de la coagulación.Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma XSÍNTOMAS: Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondientedolor y edema, sangre en la orina o en las heces, hematomas, hemorragias devías urinarias y digestivas, sangrado prolongado producido por heridas,extracciones dentales y cirugía, sangrado espontáneo.En raras ocasiones, los adultos pueden desarrollar un trastorno hemorrágicosimilar a la hemofilia A. Puede pasar después del parto, en ciertasenfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoidea, en personas conciertos tipos de cáncer (con mayor frecuencia linfomas y leucemias).TRATAMIENTO: factor VIII, desmopresina (hemofilia leve), transfusiones,vacuna hepatitis B, otros factores como el VII.
  19. 19. OCTOCOG ALFAExisten diferentes preparados: Monoclonal (Hemofil),recombinante(Kogenate, Helixate, Advate), Ultrapurificado (Beriate-P), liposomal.Tratamiento y prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia AActúa igual que la proteína natural participando en la activación del factor XAdministración intravenosa por inyección o perfusiónLa dosificación varía en función de la presentación y de la gravedad delenfermo, de maneral general se establece: 20-40 UI /kg de peso a intervalosde 2-3 dias en la profilaxis de hemorragias.En el tratamiento de hemorragias e intervenciones quirurgicas:Unidades Requeridas (UI)= peso corporal (kg) x aumento de factor VIII deseado (% normal) x 0,5
  20. 20. OCTOCOG ALFALos pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos (inhibidores)del factor VIII. Si el paciente desarrolla anticuerpos, octocog alfa nofuncionará eficazmente.En los ensayos clínicos con Kogenate Bayer, esto sucedió en el 14% de lospacientes no tratados previamente y en el 17% de los niños tratadosanteriormente durante menos de cinco días. Los efectos adversos más frecuentes (observados enentre 1 y 10 pacientes decada 100) son reacciones en el punto de infusión e hipersensibilidad en la piel(picor, urticaria y erupción cutánea).
  21. 21. HEMOFILIA BDeficiencia del factor IX de la coagulación.Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma XSintomatología similar a la Hemofilia A.Tratamiento: Similar a Hemofilia A, sólo que infundiendo factor IX.
  22. 22. NONACOG ALFATratamiento y prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia BObtenido por tecnología recombinante de ADN.Actúa igual que la proteína natural participando en la activación del factor XSe administra en perfusión lenta (por goteo en vena). Generalmente se administra una vez al día. La dosis se ajusta dependiendo de si se utiliza en hemorragias o para su prevencioń, asi como de la gravedad de la hemorragia o del tipo de intervención.
  23. 23. COMPLEJO PROTROMBINICO (PROTHROMPLEX)Compuesto por los factores II, VII, IX y X, proteina C, antritrombina III yheparinaINDICACIONESProfilaxis y tratamiento de las hemorragias:Pacientes con déficit congénito simple o multiple de factores IX, II, VII y/o XPacientes con déficit adquirido de dichos factoresCONTRAINDICACIONESAlergias conocidas a los componentes del productoRiesgo alto de tromboembolismo o coagulación intravascular diseminadaAntecedentes de trombocitopenia tipo II por heparina
  24. 24. COMPLEJO PROTROMBINICO (PROTHROMPLEX)PROTOCOLOPaciente con anticoagulación oral que ingresa para intervención de urgencia:Al ingreso, pedir junto con la analítica de rutina INR (cirujano de referencia).Administrar 10 mg IV de Vitamina K (Konakion) en 30 min.Si INR > 1,5 administrar Prothromplex 30 UI/Kg a una velocidad máxima de 5ml/minCuando INR < 1,5 intervención terapeutica de urgencia. Si INR norevierte a la normalidad con una dosis, dar otra dosis de Prothromplexa 30 UI / Kg

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