Epilepsia infantil

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Sesión Clínica Intercentros de la UGC de Farmacia de Granada 2011-2012

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Epilepsia infantil

  1. 1. EPILEPSIA    INFANTIL   Celia  Gómez  Peña   Servicio  de  Farmacia   H.  U.  San  Cecilio  (Granada)  
  2. 2. ÍNDICE:    •  Definición  •  Epidemiología  •  EGología  •  Clasificación  •  DiagnósGco  •  Tratamiento  
  3. 3. Definición  EPILEPSIA  (ILAE  y  OMS):                Afección  neurológica  crónica,  recurrente  y  repeGGva,  de   fenómenos   paroxísGcos   ocasionados   por   descargas   de   neuronas  cerebrales  de  forma  desordenada  y  excesiva.      
  4. 4. Manifestaciones:     • Corteza  CONVULSIONES   motora   PERDIDA  DE   • Formación   CONCIENCIA   reGcular    MANIFESTACIONES   DE  TIPO   • Hipotálamo             VEGETATIVO  
  5. 5. CRISIS  EPILÉPTICA:                Hallazgos  Ssicos  o  cambios  en  el  comportamiento  que   ocurren   después   de   un   episodio   de   acGvidad   eléctrica   anormal  en  el  cerebro.                 PARCIAL  O                                 FOCAL   GENERALIZADA    
  6. 6. Crisis  parciales  o  focales:    •  SIMPLES:   los   cambios   clínicos   y   electroencefalográficos   indican  alteración  de  un  sistema  neuronal  localizado  a  una   parte  del  hemisferio  cerebral  y  no  existe  afectación  de  la   conciencia.  •  COMPLEJAS:  Existe  alteración  aislada  de  la  conciencia.  El   paciente   pierde   el   contacto   con   el   medio,   no   responde   a   los   esZmulos   externos   y   una   vez   superada   la   crisis   no   recuerda  lo  sucedido  (amnesia  posGctal)  •  CRISIS  PARCIALES  SECUNDARIAMENTE  GENERALIZADAS     Son   crisis   elementales   en   las   que   el   foco   se   exGende   al   resto  de  las  neuronas  cerebrales.    
  7. 7. Crisis  generalizadas:    •  AUSENCIAS:  Pérdida  de  conciencia   junto   a   parada   de   acGvidad   del   niño.  •  MIOCLONÍAS:   contracciones   bruscas   de   un   grupo   de   músculos    (“temblores”)    de  forma  súbita  e  involuntaria.    •  CLÓNICAS:   Sacudidas   rítmicas   de   las   extremidades,   con   frecuencia  y  duración  variables.      
  8. 8. •  TÓNICAS:   hiperextensión   del   tronco   y   de   las   extremidades,   más   intensa   en                                                                         las  superiores.    •    TÓNICO-­‐CLÓNICAS:   Rigidez   corporal   con   sacudidas   musculares  generalizadas.      •  ATÓNICAS:   Caída   brusca   por   pérdida   del     tono  muscular.    
  9. 9. Epidemiología   10,5  millones  de   3,4  millones  de   niños  con   personas  inician  un   epilepsia  en  el   cuadro  de  epilepsia   mundo.     cada  año:       40%    niños   1-­‐1,7%  de  los     niños  habrá   tenido   crisis  epilépGca   no  provocada  y   el  0,8%  crisis   repeGdas.  
  10. 10. EGología   Hipoxia  perinatal  Años   Hemorragia  intracraneal   Infecciones  del  SNC   Neonatos-­‐3  meses   Infarto  cerebral   Alt.  GenéGcas,  metab.,  desarrollo   Malformaciones  de  la  corteza       Epilepsias  de  origen  genéGco   Crisis  febriles   3  meses-­‐4  años   Malformaciones   Tumores  cerebrales    benignos     Epilepsias  benignas  origen  genéGco   Epilepsia  Gpo  ausencia  infanGl   4  -­‐10  años   Epilepsia  rolándica  benigna   Epilepsia  occipital  benigna     Epilepsias  genéGcas  generalizadas   10-­‐fin  adolescencia   Epilepsias  parciales  por  traumaGsmo  
  11. 11. Clasificación            
  12. 12. CLASIFICACIÓN  ETIOLÓGICA  IdiopáQca  (8%)      No  se  conoce  la  causa.  Condicionado  por  una  predisposición     genéGca  mulGfactorial.  Mejor  pronósGco.  CriptogenéQca  (24%)       Se   asume   una   disfunción   subyacente,   no   demostrada   mediante  las  pruebas  complementarias.    SintomáQca  (68%)    Manifestación  de  enfermedad  neurológica.    
  13. 13. 1.  Convulsiones  febriles:                Son  convulsiones  tónico-­‐clónicas  generalizadas  que  se   presentan  en  niños  entre  los  6  meses  y  5  años  de  edad   y  se  caracterizan  por:   v   fiebre  por  encima  de  38ºC     v duración  menor  de  15  minutos     v ausencia  de  infección  en  el  SNC   v   alteraciones  neurológicas  en  el  período  posGctal              CAUSAS:                  Infecciones  virales  (VRS,  rubéola,  rotavirus  e  influenza   virus  A)                 Infecciones   bacterianas:   oGGs   media   y   eventos   postvacunación  (DPT  y  triple  vírica)              FRECUENCIA:  4-­‐5  %  de  todos  los  niños  
  14. 14. 2.  Epilepsias  idiopáQcas  generalizadas:      a)  Ausencias  infanGles  (Pequeño  Mal)     Ausencias   repeGdas   y   prolongadas   con   persistencia   durante   horas   e   incluso   días   de   pérdida   más   o   menos   profunda  de  la  conciencia.  Afectan  a  niños:  3-­‐12  años.    b)  Ausencias  juveniles       Similar   a   la   anterior   pero   con   aparición     posterior,  normalmente  en  la  adolescencia     prepubertal.    Ataques:       §  Ausencia   §  Convulsiones  tónico-­‐clónicas.    c)  Epilepsia  mioclónica  juvenil    Se  da  desde  los  8  a  los  20  años  de  edad.  Los  pacientes   Genen   cognición   normal   y   están   neurológicamente   intactos.   Ataques   más   comunes:   mioclónicas,   aunque   también  tónico-­‐clónicas  y  ausencias.  
  15. 15. d)  Epilepsia  con  convulsiones  Gpo  Gran  Mal  al  despertar     Aparece   en   la   segunda   década   de   la   vida.   Las   crisis   sobrevienen   poco   Gempo   después   de   despertar   y   parGcularmente   cuando   la   persona   es   despertada   tras   un  periodo  de  privación  de  sueño  seguido  de  un  sueño   breve.   Convulsiones:   tónico-­‐clónicas   con   pérdida   repenGna  de  la  conciencia.            Estatus  epilépGco      Crisis  epilépGca  única  o  repeGdas  que   persisten  por  un  Gempo  suficiente  para  potencialmente   producir  daño  neurológico.  e)  Otras      Epilepsias  con  crisis  reflejas              La  mayor  parte  de  las  epilepsias  fotosensibles       f o r m a n   p a r t e   d e l   c u a d r o   d e   e p i l e p s i a s        generalizadas  idiopáGcas.  
  16. 16. 3.  Epilepsias  idiopáGcas  localizadas:      a)  Epilepsia  focal  benigna    Se  presenta  entre  los  3  y  6  años.  Las  crisis  se  observan   durante   el   sueño,   apareciendo   convulsiones   de   duración   larga,   con   estatus   epilepGcus   parciales,   algunos  secundariamente  generalizados.         Rolándica           Occipital     Frontal   nocturna     autosómica     dominante  b)  Epilepsia  primaria  de  la  lectura     Se   inician   entre   los   12   y   los   19   años   de   edad.   Los   pacientes  refieren  temblores,    mioclonías  o  “Grones”  de   la  mandíbula  cuando  están  leyendo.  
  17. 17. 4.  Epilepsias    sintomáGcas  o  criptogénicas  generalizadas      a)  Síndrome  de  West  (síndrome  de  los  espasmos  infanGles)    EncefalopaZa  epilépGca  grave  de  la  infancia.  Es  la  más   común  en  el  primer  año  de  vida.      CARACTERÍSTICAS:   v  Espasmos   flexores,   extensores   y   mixtos:   Contracciones   súbitas   bilaterales   y   simétricas   de   los  nódulos  del  cuello,  tronco  y  extremidades.     v  Retraso   psicomotor:   Hay   pérdida   de   habilidades   adquiridas  y  anormalidades  neurológicas.   v  Encefalograma   caracterísQco:   Enlentecimiento   y   desorganización   intensos   de   la   acGvidad   eléctrica   cerebral,  que  se  conoce  como  hipsarritmia.      CAUSAS:   ü  Criptogénica   ü  SintomáGca:   Lesión   en   encéfalo   estr.   o  
  18. 18. PRONÓSTICO:   §  90%   de   los   casos   presentan   un   retraso   psicomotor   importante.   §  Mortalidad   del   5%,   y   casi   la   mitad   pueden   desarrollar  otros  síndromes  epilepGformes.   TRATAMIENTO:            Fármacos:     Piridoxina   Vigabatrina     Prednisona   Topiramato     ACTH   Ác.  valproico    Cirugía:                Cuando  no  existe  respuesta  al  tratamiento  o  está   contraindicado  de  manera  absoluta  se  plantea                                     la  posibilidad  de  un  abordaje  quirúrgico                                                   para  exGrpar  la  zona  de  lesión  cerebral.  
  19. 19.  b)  Síndrome  de  Lennox-­‐  Gastaut    Forma  grave  de  epilepsia  infanGl  que  aparece  entre  los   2   y   6   años   de   vida   y   se   caracteriza   por   convulsiones   frecuentes  y  diversas;  se  acompaña  (en  un  99%  de  los   casos)  de  retraso  mental  y  problemas  conductuales.   TRATAMIENTO:  Politerapia   PRONÓSTICO:   §  Mortalidad  del  5%   §  Adolescentes  y  adultos:  Problemas  emocionales  y   discapacidades.  c)  Epilepsia  asociada  a  videojuegos    Es  conocida  desde  los  años  80  por                                                                           el  sobrenombre  de  "Dark  Warrior"  epilepsia,  provoca   síntomas  clínicos  epilépGcos  en  personas  con  alta   sensibilidad  a  la  esGmulación  foGca.  
  20. 20. 5.  Epilepsias    sintomáGcas  o  criptogénicas  localizadas   CRISIS  DEL  LÓBULO  TEMPORAL:   a)    Epilepsia  mesial-­‐temporal     b)  Epilepsia  focal-­‐neocorGcal   §  Inicio:  5  años-­‐adolescencia   §  Inicio:  3ª  década  de  vida   §  FR:   infecciones   del   SNC,   §  FR:   infecciones   del   SNC,   TCE  y  daño  perinatal   TCE  y  daño  perinatal   §  Tto:  resección  quirúrgica   §  Tto:Respetan  hipocampo   §  Crisis  parciales:   §  Crisis  :   ü  Simples   ü  Parciales  complejas   ü  Complejas   ü  Tónico-­‐clónicas            c)  Síndromes  hemisféricos         Predominio   de   un   hemisferio   sobre   otro   en   una   determinada  función  cogniGva.  
  21. 21. DiagnósGco  q  Historia  clínica  q  Exploración   Ssica:   Ayuda   a   determinar   si   hay   signos   de   otras  enfermedades  del  sistema  nervioso  que  acompañan   o  dan  lugar  a  la  epilepsia.  q  Electroencefalograma:   Registra   la   acGvidad   generada   por   las  neuronas  de  la  corteza  cerebral.    q  Resonancia   magnéGca:   ObGene   cortes   y   secuencias   específicas   del   cerebro   para   buscar   lesiones   que   produzcan  las  crisis.  
  22. 22. Tratamiento  Razones  para  el  tratamiento  de  la  epilepsia  infanQl:     •  Prevenir  el  daño  cerebral   •  Controlar  las  crisis   •  Evitar  las  lesiones  Ssicas  o  la  muerte   •  Reducir  las  consecuencias  sociales  de  la  enfermedad     ¡¡¡NIÑOS  QUE  NO  NECESITAN   TRATAMIENTO!!!  
  23. 23. NEUROTRANSMISORES  IMPLICADOS  EN  LA  EPILEPSIA           ACTIVADORES     INHIBIDORES          ASPARTATO   GLUTAMATO   GABA     GAD              
  24. 24. MECANISMO  ACCIÓN  ANTIEPILÉPTICOS       1.   Aumento   de   la   inhibición   neuronal       mediada  por  el  sistema  gabaérgico         2.   Bloqueo   de   canales   de   sodio   voltaje     dependientes     3.   Bloqueo     de   canales   de   calcio   voltaje       dependientes         4.   Disminución   de   la   excitabilidad   neuronal    sinápGca   dependiente   de   glutamato       5.Otros    
  25. 25. 1.  Aumento  de  la  inhibición  neuronal  mediada  por  el   sistema  gabaérgico         Tiagabida Ác. Valproico   Vigabatrina   Tiagabida   Benzodiacepinas Barbitúricos
  26. 26.   2.  Bloqueo  de  canales  de  sodio  voltaje  dependientes               Carbamazepina Oxcarbazepina   Fenitoína Lamotrigina Zonisamida Topiramato
  27. 27.   3.  Bloqueo  de  canales  de  calcio  voltaje  dependientes             Etosuximida  Levetiracetam Pregabalina  
  28. 28. 4.  Disminución  de  la  excitabilidad  neuronal  sinápQca   dependiente  de  glutamato                 Felbamato Topiramato
  29. 29.   5.Otros         §  Hormonas  sexuales:       Aumenta  la  conductancia  al  cloro   Progesterona           Disminuye  la  respuesta  excitatoria         del  glutamato   Estrógenos   PROCONVULSIVOS     Inhibición  de  la  anhidrasa  carbónica:     §          AC _     pH H+ + HCO3 CO2 + H2O +  K HIPERPOLARIZACION Acetazolamida
  30. 30. ANTIEPILÉPTICOS  CLÁSICOS     Elección/   Fármaco   Mec.  Acción AlternaGva     Observaciones    Fenitoína      Inductor,    c  inéGca  n  o    l  ineal                                                                                                                               Canales  Na+   Parciales    RA:    N  istagmo,    ataxia,    h  iperplasia                                                                                                                              (Fosfenitoína)        gingival,  hipertricosis,  teratogenia  Fenobarbital   Agonista  rc.   C.  Febriles/                                                       Inductor,  larga  t1/2  eliminación  (Primidona)   GABA   Generales     RA:  Puede  desencadenar  porfirias  Etosuximida   Canales  Ca+ Ausencias   RA:  Sedación,  acúfenos.          S í n t e s Generales/  Inhibidor  enzimáGco   i s  Ác.  Valproico   Degradación   Parciales  y    Se  metaboliza  a      2-­‐en-­‐valproico   (anGepilépGco)  y  4-­‐en-­‐valproico   GABA   C.  Febriles    (hepatotóxico  y  teratógeno)  Carbamazepina   Canales  Na+   Parciales  y   Inductor  y  autoinductor   N.trigémino   Se  metaboliza  a  epóxido  Benzodiazepinas   Agonista  rc.   E.  EpilépGco   Uso  crónico:  Clonazepam   GABA   C.  Febriles   Sdme.  Lennox-­‐Gastaut  
  31. 31. ANTIEPILÉPTICOS  NUEVOS     Elección/   Fármaco   Mec.  Acción   AlternaGva     Lamotrigina   Canales  Na+     Epilepsia     refractaria  a                    Topiramato                                   Antagonista  glutamato   otros  fármacos     Canales  Na+.   GabapenQna       No  bien  conocido   Dolor  neuropáGco             Inhibe  captación   Crisis  parciales   Tiagabina     neuronal  de  GABA   refractarias   Felbamato   Bloqueo  de  rc.  NMDA   AlternaGva Vigabatrina   Inhibe  irreversiblemente     Sdme.  Lennox-­‐Gastaut   la  GABA-­‐T   Sdme.  West Pregabalina   Crisis  parciales   Dolor  neuropáGco Canales  Ca  + Crisis  parciales   LeveQracetam   Mioclónicas  y  tónico-­‐ clónicas
  32. 32. CONCLUYENDO…ü  Estos   medicamentos   controlan   las   crisis   pero   no   curan   la   enfermedad.    ü  Es  importante  establecer  con  claridad  los  objeGvos  de  la  terapia   en  los  niños  con  epilepsia:   1.  La  selección  del  medicamento  se  realizará  en  función   del  Gpo  de  crisis.   2.  Se  prefiere  monoterapia  frente  a  politerapia.   3.  Monitorización  de  niveles  plasmáGcos.  ü  Casi   el   50%   de   los   niños   con   epilepsia   dejarán   de   experimentar   crisis  y  no  necesitarán  tratamiento  con  fármacos  anGepilépGcos.  
  33. 33. ¡¡¡GRACIAS!!!

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