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Sde. Sjögren
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  • 1. SD. SJÖGREN Lourdes Linares Pou CS Verge del Toro. Maó 9 de marzo de 2012
  • 2.  Prevalencia 2.5-2.8%. Distribución universal y homogénea.
  • 3. DEFINICIÓN SD SJÖGREN Enfermedad autoinmune crónica en la que existe un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en las glándulas exocrinas y en ciertos tjs. extraglandulares. Este infiltrado ocasiona una destrucción progresiva de las glándulas exocrinas. La afectación extraglandular es la que va a condicionar el pronóstico
  • 4. CLASIFICACIÓN SS. PRIMARIO :  SS. SECUNDARIO: asociado a otras enfs.no asociado a ninguna autoinmunes: enfermedad -Enfs. Autoinmunes sistémicas (LES, AR, ES etc) -Tiroiditis de Hashimoto -Cirrisis biliar primaria -Hepatitis autoinmune -Pancreatitis crónica -Infecc. Cr VHC -Infecc. VIH -Linfoma B -Gammapatia monoclonal de signif incierto. -Fibromialgia -Sd. Fatiga crónica -Madre de niño con lupus neonatal
  • 5. ETIOPATOGENIA multifactorial: X combinación de fcs. Intrínsecos ( predisposición individual) y fcs. Extrínsecos ( Fcs. Exógenos). Rpta. Alterada de LT e hiperreactividad de LB frente a autoantígenos causan daño glandular que se perpetúa por la alteracion en la síntesis de diversas moléculas intermediarias (↑citocinas y quimiocinas) que conducen a la cronicidad de la inflamación ocasionando fibrosis glandular y pérdida de funcionalidad
  • 6. CLINICA DEL SS.: La xerostomía y xeroftalmia son los sintomas que nos deben hacer sospechar la existencia de SS. También puede cursar con manifestaciones extraglandulares ( marcan el pronóstico).
  • 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SEQUEDAD ORAL (XEROSTOMIA): ocasiona dificultad para la deglución de sólidos, halitosis, quemazón bucal, intolerancia a alimentos ácidos, enf. Periodontal y candidiasis oral
  • 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  SEQUEDAD OCULAR (XEROFTALMIA): sensación de arenilla, parpadeo excesivo, hipersensibilidad a la luz, intolerancia a lentes de contacto y frecuentes úlceras corneales
  • 9. Xeroftalmia y xerostomia xeroftalmia  Xerostomia: – ¿Nota con frecuencia – ¿ Se tiene que levantar sensación de “arenilla” por las noches a beber ocular? agua pq nota la boca – ¿ Ha tenido sensación seca? de sequedad ocular – ¿con frecuencia bebe diariamente durante líquidos para ayudarle a más de 3 meses? tragar alimentos sólidos?
  • 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SEQUEDAD A NIVEL OTRAS MUCOSAS: sequedad faríngea ( sens. de cuerpo extraño y prurito faríngeo, tos seca, disfonía) sequedad cutánea y vulvovaginal ( dispareunia secundaria). PAROTIDOMEGALIA: muy sugestivo de SS. sobretodo en jóvenes por ser una de las manifestaciones más precoces.
  • 11.  OTRAS CAUSAS DE PAROTIDOMEGALIA: UNILATERALES: – INFECCIONES – TUMORES – SIALOADENITIS – OBSTRUCCION CDUCTOS SALIVALES BILATERALES ASIMETRICAS: – GRANULOMATOSIS – MONONUCLEOSIS INFECCIONSA – INFLUENZA – CITOMEGALOVIRUS – PAROTIDITIS BILATERALES SIMETRICAS: – CIRROSIS HEPATICA – DIABETES MELLITUS – HIPERLIPIDEMIAS IV Y V – MALNUTRICIÓN – AMILOIDOSIS – PANCREATITIS CRÓNICA – ACROMEGALIA
  • 12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SDME. FEBRIL: fiebre intermitente sin aumento PCR y poco stomática. AFECTACIÓN ARTICULAR: artralgias y poliartritis no erosiva. Sobretodo MCF, IFP y IFD. VASCULITIS CUTÁNEA: púrpura palpable que afecta sobretodo a MMII, nódulos, infartos digitales , úlceras y gangrena. FIBROSIS PULMONAR: 5-10 % de pacientes acaban con fibrosis pulmonar
  • 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS NEUROPATÍA PERIFÉRICA: En 10-45% de pacientes. Clínica insidiosa, afectación distal y simétrica con clínica de parestesias dolorosas y disestesias ( dx por EMG) AFECTACIÓN PARES CRANEALES: la más característica es la neuropatía V par. FENÓMENO DE RAYNAUD ERITEMA ANULAR
  • 14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECCIÓN RENAL: en túbulos renales produciendo acidosis tubular renal. También pueden dar GN (signo de mal pronóstico) AFECCIÓN CARDÍACA: lo más fecuente es derrame pericárdico asintomático. SORDERA NEUROSENSORIAL
  • 15. COMPLICACIONES Las manifestaciones extraglandulares aumentan significativamente la morbimortalidad del paciente y junto con el linfoma son los principales marcadores pronósticos de la enfermedad
  • 16. Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en pacientes con síndrome de Sjögren  Signos clínicos -Alteración del estado general -Presencia de síndrome febril -Aparición de adenopatías o esplenomegalia -Aumento de la parotidomegalia  Signos biológicos -Aparición de hipogammaglobulinemia o desaparición de la hipergammaglobulinemia -Negativización de los anticuerpos anti-Ro y anti-La -Negativización del factor reumatoide -Aparición de una banda monoclonal -Presencia de crioglobulinemia -Niveles elevados de beta-2-microglobulinemia -Elevación de lactato deshidrogenasa
  • 17. DIAGNÓSTICO SD. SJÖGREN Existencia de sintomas sugestivos de sequedad en mucosa oral y/u oftálmica. (Para confirmar el sd. Seco los sintomas deben mantenerse al menos 3 meses y descartar causa farmacológica) Confirmación de éstos sintomas mediante distintas pruebas diagnósticas. Demostración de causa inmunológica mediante la positividad de autoanticuerpos y/o mediante la objetivación histológica de un infiltrado linfocitario en el tejido glandular.
  • 18. Aunque la sequedad puede estar presente en cualquier mucosa, para el dx. sólo se consideran la xeroftalmia y/o xerostomiaDX DEQUERATOCONJUNTIVITIS SECA: DX DE XEROSTOMIA:Exploración oftalmológica con La medición del flujo salival yprueba Schirmer ( baja S) , tinción sialografía no suelen realizarse encon Rosa de Bengala y test de la práctica diariarotura lagrimal Gammagrafía salival (la másExcluir otras causas de xeroftalmia utilizada) limitada por su baja especificidad.
  • 19.  Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (I) 1-Síntomas orales (una respuesta positiva)  Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses  Parotidomegalia recurrente  Necesidad constante de beber líquidos 2-Síntomas oculares (una respuesta positiva)  Sensación de ojo seco por un período superior a 3 meses  Sensación de arenilla ocular recurrente  Uso de lágrimas artificiales más de tres veces al día 3-Signos oculares  Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm a los 5 minutos  Puntuación de 4 o más en la tinción con Rosa de Bengala
  • 20. Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (II) 4-Alteración de glándulas salivales  Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grados 3-4)  Sialografía con alteraciones difusas ductales y acinares  Flujo salival sin estimular de 1,5 ml o menos en 15 minutos 5-Histopatología  Biopsia salival grado 3-4 de la clasificación de Chisholm y Mason 6-Inmunología (una respuesta positiva)  Anti-Ro/SS-A  Anti-La/SS-B Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6 para el diagnóstico de síndrome de Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un síndrome de Sjögren probable Criterios de exclusión: infección por el virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, linfoma, sarcoidosis, enfermedad de injerto contra huésped, irradiación en el cuello y uso reciente de anticolinérgicosVitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: Arevised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.
  • 21. TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES: – Ingerir abundantes líquidos (sobretodo fríos, ácidos y poco azucarados) – Limpieza bucal enérgica después de cada comida con productos fluorados – Visitar con regularidad al odontólogo y ginecólogo – Evitar fármacos que provoquen sequedad oral – Evitar lugares cerrados muy cargados de humo o con temperaturas altas – Utilizar cremas protectoras labiales – Compresas húmedas para evitar la perdida nocturna de la película lagrimal – Humidificar el ambiente de casa – Abandonar el hábito tabáquico
  • 22. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD ORAL ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL: – CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con fn. Parasimpático-mimética sobre los Rcs. Muscarínicos M2 y M3 de las gls. De secrecion exocrina. Dosis; 2.5 mg/8h x 2 sem y aumentar progresivamente medio comp cada 2 semanas en fn tolerancia hasta 15 mg/día. Efects 2arios: ( en 30-40%) sudoración , náuseas, cefalea ,molestias GI, poliuria y mareo. Contraindics.: en enfs cardíacas, pulmonares y hepáticas activas y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de ángulo estrecho. – CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el receptor M2. Dosis: 30 mg/8h. Efects. Secundarios: menor sudoración pero mayor frecuencia de náuseas , diarrea y sinusitis. SUSTITUTIVOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: son las salivas artificiales ( mucina, formalina, xylitol)
  • 23. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD OCULAR Se utilizan lágrimas artificiales durante el día y pomadas por la noche
  • 24. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD A NIVEL DE OTRAS MUCOSAS Piel: Cremas hidratantes y jabones a base de avena Vía nasal: Lavados nasales con SF y pomada hidratante para mantener hidratación y permeabilidad. Sequedad vaginal: lubricantes sin antisépticos ( para evitar irritación) por ej Repelens (policarbofilo)
  • 25. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONESEXTRAGLANDULARES (I) AFECT. ARTICULAR: – Artralgias; paracetamol y reposo. – Artritis: AINES, corticoides. a dosis bajas, antimaláricos ( si brotes frecuentes), MTX + ac folínico si no control afect. Articular o precisan mas de 15 mg de corticoides AFECTACIÓN PULMONAR: Acetilcisteina 600/8h para fluidificar secreciones, prednisona 1mg/kg/día si alveolitis pulmonar, glucocorticoides+ beta 2 inhalados si enf pulm. cronica. AFECTACIÓN HEPÁTICA: Prednisona 0.5mg/kg/día si hepatitis autoinmune AFECTACIÓN TIROIDEA : tto del hipotiroidismo AFECTACIÓN CUTÁNEA: – Vasculitis cutánea: leve : reposo, grave: corticoides. – Lupus cutáneo+ Ac anti-Ro: antimaláricos y corticoides orales.
  • 26. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONESEXTRAGLANDULARES (II) AFECT. DEL SIST. NERVIOSO: – polineuropatía mixta/ mononeuritis múltiple: ccoids. vo. a dosis medias. – Polineuropatía sensitiva pura: ccoids. orales o inmunosupresores en bolos ev, micofenolato o las IGs ev – Vasculitis cerebral: ccoids. a dosis altas y pulsos de ciclofosfamida AFECT. MUSCULAR: – Miopatía: glucoccoids. a dosis 1mg/kg/día y si grave; inmunosupresores AFECT. RENAL: – GN. Membranoproliferativa: ccoids a dosis altas o bolos de ciclofosfamida. – Acidosis tubular renal: Reposición de iones
  • 27. Bibliografia Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8. Morcillo Valle M. Síndrome sjögren.Medicine. 2009;10(29):1942-8. Bohórquez Heas C., Sanchez Atrio A.I., Turrión Nieves A.I., Albarrán Hernández F..Protocolo diagnóstico del sindrome seco.Medicine. 2009;10(29):1981-4. Jose´V.Sorlı´, Ejarque Domenecha I., Valderrama Zuriana F.J., Martın Gutierrez V., Mingarro Castilloa M., Garcıa-Ribesa M., Ortiz Uriartea R.. Síndrome Sjögren. Aten Primaria.2009;41(7):417–419 Ramos-Casals M, Brito P, Nardi N, et al. Síndrome de Sjögren: diag- nóstico y tratamiento. Seminarios de la Fundación de la SER. 2004;8:205-16.