SD. SJÖGREN  Lourdes Linares Pou CS Verge del Toro. Maó  9 de marzo de 2012
 Prevalencia 2.5-2.8%. Distribución universal y  homogénea.
DEFINICIÓN SD SJÖGREN Enfermedad autoinmune crónica en la que existe un  infiltrado inflamatorio de predominio linfocitar...
CLASIFICACIÓN SS. PRIMARIO :         SS. SECUNDARIO:                           asociado a otras enfs.no asociado a ningu...
ETIOPATOGENIA multifactorial: X combinación de fcs.  Intrínsecos ( predisposición individual) y fcs.  Extrínsecos ( Fcs. ...
CLINICA DEL SS.: La xerostomía y xeroftalmia son los sintomas  que nos deben hacer sospechar la existencia de  SS. Tambi...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS SEQUEDAD ORAL  (XEROSTOMIA):  ocasiona dificultad  para la deglución de  sólidos, halitosis,  qu...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS             SEQUEDAD OCULAR              (XEROFTALMIA):              sensación de arenilla,     ...
Xeroftalmia y xerostomia xeroftalmia                  Xerostomia:  – ¿Nota con frecuencia        – ¿ Se tiene que levant...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS SEQUEDAD A NIVEL OTRAS MUCOSAS:  sequedad faríngea ( sens. de cuerpo extraño y  prurito faríngeo...
 OTRAS CAUSAS DE  PAROTIDOMEGALIA:   UNILATERALES:    –   INFECCIONES    –   TUMORES    –   SIALOADENITIS    –   OBSTRUC...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS SDME. FEBRIL: fiebre intermitente sin aumento PCR y  poco stomática. AFECTACIÓN ARTICULAR: artr...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS NEUROPATÍA PERIFÉRICA: En 10-45% de pacientes.  Clínica insidiosa, afectación distal y simétrica...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECCIÓN RENAL: en túbulos renales produciendo  acidosis tubular renal. También pueden dar GN (s...
COMPLICACIONES Las manifestaciones extraglandulares aumentan  significativamente la morbimortalidad del paciente  y junto...
Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en            pacientes con síndrome de Sjögren      Signos clínico...
DIAGNÓSTICO SD. SJÖGREN Existencia de sintomas sugestivos de sequedad en  mucosa oral y/u oftálmica. (Para confirmar el s...
Aunque la sequedad puede estar presente en cualquier mucosa,    para el dx. sólo se consideran la xeroftalmia y/o xerostom...
 Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (I)            1-Síntomas orales (una respuesta positiva)            ...
Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (II)                                  4-Alteración de glándulas salivale...
TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES:  – Ingerir abundantes líquidos (sobretodo fríos, ácidos y    poco azucarados)  – Limpieza ...
TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD ORAL ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL:  – CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con ...
TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD OCULAR Se utilizan lágrimas artificiales durante el  día y pomadas por la noche
TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD A NIVEL        DE OTRAS MUCOSAS Piel: Cremas hidratantes y jabones a base de  avena Vía nasal...
TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONESEXTRAGLANDULARES (I) AFECT. ARTICULAR:   – Artralgias; paracetamol y reposo.   – Artrit...
TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONESEXTRAGLANDULARES (II) AFECT. DEL SIST. NERVIOSO:  – polineuropatía mixta/ mononeuritis ...
Bibliografia Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL,  Carsons SE, et al. Classification criter...
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  1. 1. SD. SJÖGREN Lourdes Linares Pou CS Verge del Toro. Maó 9 de marzo de 2012
  2. 2.  Prevalencia 2.5-2.8%. Distribución universal y homogénea.
  3. 3. DEFINICIÓN SD SJÖGREN Enfermedad autoinmune crónica en la que existe un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en las glándulas exocrinas y en ciertos tjs. extraglandulares. Este infiltrado ocasiona una destrucción progresiva de las glándulas exocrinas. La afectación extraglandular es la que va a condicionar el pronóstico
  4. 4. CLASIFICACIÓN SS. PRIMARIO :  SS. SECUNDARIO: asociado a otras enfs.no asociado a ninguna autoinmunes: enfermedad -Enfs. Autoinmunes sistémicas (LES, AR, ES etc) -Tiroiditis de Hashimoto -Cirrisis biliar primaria -Hepatitis autoinmune -Pancreatitis crónica -Infecc. Cr VHC -Infecc. VIH -Linfoma B -Gammapatia monoclonal de signif incierto. -Fibromialgia -Sd. Fatiga crónica -Madre de niño con lupus neonatal
  5. 5. ETIOPATOGENIA multifactorial: X combinación de fcs. Intrínsecos ( predisposición individual) y fcs. Extrínsecos ( Fcs. Exógenos). Rpta. Alterada de LT e hiperreactividad de LB frente a autoantígenos causan daño glandular que se perpetúa por la alteracion en la síntesis de diversas moléculas intermediarias (↑citocinas y quimiocinas) que conducen a la cronicidad de la inflamación ocasionando fibrosis glandular y pérdida de funcionalidad
  6. 6. CLINICA DEL SS.: La xerostomía y xeroftalmia son los sintomas que nos deben hacer sospechar la existencia de SS. También puede cursar con manifestaciones extraglandulares ( marcan el pronóstico).
  7. 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SEQUEDAD ORAL (XEROSTOMIA): ocasiona dificultad para la deglución de sólidos, halitosis, quemazón bucal, intolerancia a alimentos ácidos, enf. Periodontal y candidiasis oral
  8. 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  SEQUEDAD OCULAR (XEROFTALMIA): sensación de arenilla, parpadeo excesivo, hipersensibilidad a la luz, intolerancia a lentes de contacto y frecuentes úlceras corneales
  9. 9. Xeroftalmia y xerostomia xeroftalmia  Xerostomia: – ¿Nota con frecuencia – ¿ Se tiene que levantar sensación de “arenilla” por las noches a beber ocular? agua pq nota la boca – ¿ Ha tenido sensación seca? de sequedad ocular – ¿con frecuencia bebe diariamente durante líquidos para ayudarle a más de 3 meses? tragar alimentos sólidos?
  10. 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SEQUEDAD A NIVEL OTRAS MUCOSAS: sequedad faríngea ( sens. de cuerpo extraño y prurito faríngeo, tos seca, disfonía) sequedad cutánea y vulvovaginal ( dispareunia secundaria). PAROTIDOMEGALIA: muy sugestivo de SS. sobretodo en jóvenes por ser una de las manifestaciones más precoces.
  11. 11.  OTRAS CAUSAS DE PAROTIDOMEGALIA: UNILATERALES: – INFECCIONES – TUMORES – SIALOADENITIS – OBSTRUCCION CDUCTOS SALIVALES BILATERALES ASIMETRICAS: – GRANULOMATOSIS – MONONUCLEOSIS INFECCIONSA – INFLUENZA – CITOMEGALOVIRUS – PAROTIDITIS BILATERALES SIMETRICAS: – CIRROSIS HEPATICA – DIABETES MELLITUS – HIPERLIPIDEMIAS IV Y V – MALNUTRICIÓN – AMILOIDOSIS – PANCREATITIS CRÓNICA – ACROMEGALIA
  12. 12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SDME. FEBRIL: fiebre intermitente sin aumento PCR y poco stomática. AFECTACIÓN ARTICULAR: artralgias y poliartritis no erosiva. Sobretodo MCF, IFP y IFD. VASCULITIS CUTÁNEA: púrpura palpable que afecta sobretodo a MMII, nódulos, infartos digitales , úlceras y gangrena. FIBROSIS PULMONAR: 5-10 % de pacientes acaban con fibrosis pulmonar
  13. 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS NEUROPATÍA PERIFÉRICA: En 10-45% de pacientes. Clínica insidiosa, afectación distal y simétrica con clínica de parestesias dolorosas y disestesias ( dx por EMG) AFECTACIÓN PARES CRANEALES: la más característica es la neuropatía V par. FENÓMENO DE RAYNAUD ERITEMA ANULAR
  14. 14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECCIÓN RENAL: en túbulos renales produciendo acidosis tubular renal. También pueden dar GN (signo de mal pronóstico) AFECCIÓN CARDÍACA: lo más fecuente es derrame pericárdico asintomático. SORDERA NEUROSENSORIAL
  15. 15. COMPLICACIONES Las manifestaciones extraglandulares aumentan significativamente la morbimortalidad del paciente y junto con el linfoma son los principales marcadores pronósticos de la enfermedad
  16. 16. Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en pacientes con síndrome de Sjögren  Signos clínicos -Alteración del estado general -Presencia de síndrome febril -Aparición de adenopatías o esplenomegalia -Aumento de la parotidomegalia  Signos biológicos -Aparición de hipogammaglobulinemia o desaparición de la hipergammaglobulinemia -Negativización de los anticuerpos anti-Ro y anti-La -Negativización del factor reumatoide -Aparición de una banda monoclonal -Presencia de crioglobulinemia -Niveles elevados de beta-2-microglobulinemia -Elevación de lactato deshidrogenasa
  17. 17. DIAGNÓSTICO SD. SJÖGREN Existencia de sintomas sugestivos de sequedad en mucosa oral y/u oftálmica. (Para confirmar el sd. Seco los sintomas deben mantenerse al menos 3 meses y descartar causa farmacológica) Confirmación de éstos sintomas mediante distintas pruebas diagnósticas. Demostración de causa inmunológica mediante la positividad de autoanticuerpos y/o mediante la objetivación histológica de un infiltrado linfocitario en el tejido glandular.
  18. 18. Aunque la sequedad puede estar presente en cualquier mucosa, para el dx. sólo se consideran la xeroftalmia y/o xerostomiaDX DEQUERATOCONJUNTIVITIS SECA: DX DE XEROSTOMIA:Exploración oftalmológica con La medición del flujo salival yprueba Schirmer ( baja S) , tinción sialografía no suelen realizarse encon Rosa de Bengala y test de la práctica diariarotura lagrimal Gammagrafía salival (la másExcluir otras causas de xeroftalmia utilizada) limitada por su baja especificidad.
  19. 19.  Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (I) 1-Síntomas orales (una respuesta positiva)  Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses  Parotidomegalia recurrente  Necesidad constante de beber líquidos 2-Síntomas oculares (una respuesta positiva)  Sensación de ojo seco por un período superior a 3 meses  Sensación de arenilla ocular recurrente  Uso de lágrimas artificiales más de tres veces al día 3-Signos oculares  Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm a los 5 minutos  Puntuación de 4 o más en la tinción con Rosa de Bengala
  20. 20. Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (II) 4-Alteración de glándulas salivales  Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grados 3-4)  Sialografía con alteraciones difusas ductales y acinares  Flujo salival sin estimular de 1,5 ml o menos en 15 minutos 5-Histopatología  Biopsia salival grado 3-4 de la clasificación de Chisholm y Mason 6-Inmunología (una respuesta positiva)  Anti-Ro/SS-A  Anti-La/SS-B Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6 para el diagnóstico de síndrome de Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un síndrome de Sjögren probable Criterios de exclusión: infección por el virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, linfoma, sarcoidosis, enfermedad de injerto contra huésped, irradiación en el cuello y uso reciente de anticolinérgicosVitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: Arevised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.
  21. 21. TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES: – Ingerir abundantes líquidos (sobretodo fríos, ácidos y poco azucarados) – Limpieza bucal enérgica después de cada comida con productos fluorados – Visitar con regularidad al odontólogo y ginecólogo – Evitar fármacos que provoquen sequedad oral – Evitar lugares cerrados muy cargados de humo o con temperaturas altas – Utilizar cremas protectoras labiales – Compresas húmedas para evitar la perdida nocturna de la película lagrimal – Humidificar el ambiente de casa – Abandonar el hábito tabáquico
  22. 22. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD ORAL ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL: – CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con fn. Parasimpático-mimética sobre los Rcs. Muscarínicos M2 y M3 de las gls. De secrecion exocrina. Dosis; 2.5 mg/8h x 2 sem y aumentar progresivamente medio comp cada 2 semanas en fn tolerancia hasta 15 mg/día. Efects 2arios: ( en 30-40%) sudoración , náuseas, cefalea ,molestias GI, poliuria y mareo. Contraindics.: en enfs cardíacas, pulmonares y hepáticas activas y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de ángulo estrecho. – CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el receptor M2. Dosis: 30 mg/8h. Efects. Secundarios: menor sudoración pero mayor frecuencia de náuseas , diarrea y sinusitis. SUSTITUTIVOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: son las salivas artificiales ( mucina, formalina, xylitol)
  23. 23. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD OCULAR Se utilizan lágrimas artificiales durante el día y pomadas por la noche
  24. 24. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD A NIVEL DE OTRAS MUCOSAS Piel: Cremas hidratantes y jabones a base de avena Vía nasal: Lavados nasales con SF y pomada hidratante para mantener hidratación y permeabilidad. Sequedad vaginal: lubricantes sin antisépticos ( para evitar irritación) por ej Repelens (policarbofilo)
  25. 25. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONESEXTRAGLANDULARES (I) AFECT. ARTICULAR: – Artralgias; paracetamol y reposo. – Artritis: AINES, corticoides. a dosis bajas, antimaláricos ( si brotes frecuentes), MTX + ac folínico si no control afect. Articular o precisan mas de 15 mg de corticoides AFECTACIÓN PULMONAR: Acetilcisteina 600/8h para fluidificar secreciones, prednisona 1mg/kg/día si alveolitis pulmonar, glucocorticoides+ beta 2 inhalados si enf pulm. cronica. AFECTACIÓN HEPÁTICA: Prednisona 0.5mg/kg/día si hepatitis autoinmune AFECTACIÓN TIROIDEA : tto del hipotiroidismo AFECTACIÓN CUTÁNEA: – Vasculitis cutánea: leve : reposo, grave: corticoides. – Lupus cutáneo+ Ac anti-Ro: antimaláricos y corticoides orales.
  26. 26. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONESEXTRAGLANDULARES (II) AFECT. DEL SIST. NERVIOSO: – polineuropatía mixta/ mononeuritis múltiple: ccoids. vo. a dosis medias. – Polineuropatía sensitiva pura: ccoids. orales o inmunosupresores en bolos ev, micofenolato o las IGs ev – Vasculitis cerebral: ccoids. a dosis altas y pulsos de ciclofosfamida AFECT. MUSCULAR: – Miopatía: glucoccoids. a dosis 1mg/kg/día y si grave; inmunosupresores AFECT. RENAL: – GN. Membranoproliferativa: ccoids a dosis altas o bolos de ciclofosfamida. – Acidosis tubular renal: Reposición de iones
  27. 27. Bibliografia Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8. Morcillo Valle M. Síndrome sjögren.Medicine. 2009;10(29):1942-8. Bohórquez Heas C., Sanchez Atrio A.I., Turrión Nieves A.I., Albarrán Hernández F..Protocolo diagnóstico del sindrome seco.Medicine. 2009;10(29):1981-4. Jose´V.Sorlı´, Ejarque Domenecha I., Valderrama Zuriana F.J., Martın Gutierrez V., Mingarro Castilloa M., Garcıa-Ribesa M., Ortiz Uriartea R.. Síndrome Sjögren. Aten Primaria.2009;41(7):417–419 Ramos-Casals M, Brito P, Nardi N, et al. Síndrome de Sjögren: diag- nóstico y tratamiento. Seminarios de la Fundación de la SER. 2004;8:205-16.

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