Churg

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Churg

  1. 1. CASO CLINICO Raquel Fernández Ramos.
  2. 2. Motivo de consulta:
  3. 3. Antecedentes personales: * Paciente varón de 44 años de edad. * DM I, mal controlada Hb A1:10.10 mg/dl. * Asma bronquial. * Poliposis nasal, pendiente de completar estudio. * TTO habitual: Singulair 10 mg, Zarator 40, Pantoprazol 40, Novorapid 8-8-8, Lantus 0-0-16.
  4. 4. Enfermedad Actúal: Fiebre/Febrícula vespertina(10 días de evolución)
  5. 5. Enfermedad Actúal: Artralgias generalizadas, muy limitantes, sin inflamación articular.
  6. 6. ¿Actitud Diagnóstica?  Exploración Física.  Pruebas complementarias: Analítica completa. Rx articular. Rx Torax.
  7. 7. Pruebascomplementarias:  Bioquímica: Glu  Hemograma: 215 mg/dl, Creat Leucos 16,8, 1,0, Ac úrico 2,6, Neutrófilos 49,1%, Trig 82,0, Col 134,0, Linf 10,9%, GOT 27, GPT 42,0, Monocitos 4,1%, GGT 81, Hierro 21, Eosinófilos Transferrina 220, 35,5%(5,9), Ferritina 393,3. Hematies 4,7, Hb  PCR 5,6. 14,6, Htco 43,6,  FR < 20.0 VCM 91,4, Pla 348.  VSG: 16
  8. 8. • Rx torax: no condensaciones o derrames.• Rx articulares: no lesiones oseas.• Coprocultivo: Blastocystis hominis (dudoso valor patógeno)Otras exploracionescomplementarias:
  9. 9. Enfermedad actúal: Tos con expectoración marronacea.
  10. 10. Enfermedad Actúal: Lesiones violaceas maculares, purpúricas, con zona necrótica central. MID
  11. 11. Enfermedad Actúal: Prurito generalizado ( 5 días de evolución)
  12. 12. Enfermedad Actúal:: Pérdida de peso (12 Kg.)
  13. 13. Cuadro Clínico:
  14. 14. Analítica: Bioquímica:  Hemograma: Glu 177, urea 99, creat Hb 10, Ht 32, VCM 87.4, 2.76, Na 134, K 6, cl 100, Leucos 18000 (44% LDH 246, Prot. Totales 7.5, neutrofilos, 12.8% Albúmina 3.7, Calcio 9.8, Linfocitos, 5% Monocitos, CK 23, Hierro 20, 37.7% Eosinófilos, 6780 Transferrina 194, Ferritina eosinófilos) Plaquetas 639, Filtrado glomerular 452000. VSG:120. 26.61, Peptido C 3.4, Triptasa 20.3.
  15. 15. Analítica: Frotis de sangre  Autoinmunidad: periférica: Ac Ig G peptido Anisopoiquilocitosis. citrulinado < 7, HLA B 27 +, FR 67, ANA -, Ac antiENA -, ANCA- PR3 1.5, ANCA-MPO>100, PCR 8, Ig E> 2000.
  16. 16. Analítica: Coagulación:  Orina al ingreso: INR 1.06 TP % 91 Creat 31.66, Na 21, K 45, Microalbuminuria 583, Nitritos -, Proteinas 150, Glu 300, Eritrocitos 250, Sedimento, abundantes hematies, cristales de urato amorfo, leucos ocasionales.
  17. 17. Otras exploracionescomplementarias: Eco abdominal/renal. TAC senos paranasales: pansinusitis nasosinusal. TACAR Biopsia pólipo nasal. Biopsia cutánea.
  18. 18. Dermis superior con cambios de VASCULITIS NECROTIZANTE e INFILTRACION POR EOSINOFILOS. Afectación de pequeños vasos, observandose focos de necrosis con eosinofilia del colágeno, a modo de Granulomas Extravasculares.Dx: Vasculitis necrotizante con eosinófilos.Compatible con GRANULOMATOSIS ALÉRGICA.Biopsia Cutánea:
  19. 19.  Vasculitis Eosinofílica de Churg Strauss: Afectación Cutanea. Afectación Nasosinusal. Afectación Renal.
  20. 20. TRATAMIENTO FIEBRE CORTICOIDESARTRALGIAS EOSINOFILIA
  21. 21. TRATAMIENTO*Bolos de • Ciclofosfamida (500 metilprednisolona (500 mg quincenal) mg) < Eosinofilia. Mejoría clínica y < Reactantes de fase analítica. aguda.*Corticoides VO * Hidroxicloroquina (Prednisona 30 mg) • Rituximab (quincenal) > Eosinofilia > Sd Nefrótico > Proteinuria> 2 gr.
  22. 22. SD.CHURG STRAUSSGRANULOMATOSIS ALERGICA
  23. 23. SD CHURG STRAUSS• Vasculitis: Proceso anatomo-clínico, caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguineos, que pueden dar lugar a un amplio grupo de sindromes.• Vasculitis ANCA +: Poliangeitis Microscópica Granulomatosis de Wegener.(C-ANCA) Sd. Churg Strauss. (P-ANCA)
  24. 24. SD CHURG STRAUSS• Cursa con una historia larvada de asma y manifestaciones sistémicas, secundarias a vasculitis de mediano-pequeño vaso, con eosinofilia periférica.
  25. 25. DATOS DE SOSPECHA DE CHURG STRAUSS:Todo paciente con asma, rinitis alérgica, poliposis nasal o sinusitis recurrente, que además presente signos de vasculitis: 1- Afectación SNP 2- Afectación cutánea 3- Afectación Renal 4- Afectación del aparato locomotor
  26. 26. DATOS DE SOSPECHA DE CHURG STRAUSS:5- Afectación ocular6- Rx de torax patológica7- Eosinofilia periférica8- ANCAs positivos (MPO)9- Manifestaciones generales: fiebre, pérdidade peso, aumento de los reactantes de faseaguda, mantenidas en el tiempo.
  27. 27. Criterios de clasificación (almenos 4 criterios, S: 85%, E: 99.7%) Asma Eosinofilia periférica (>10%) Historia de alergia. Mono o polineuropatia. Infiltrados pulmonares radiológicos. Afectación de senos paranasales. Eosinófilos extravasculares.
  28. 28.  Afectación Renal: + Proteinuria > 1 g/día + Creatinina > 1.5 mg/dl
  29. 29.  Afectación digestiva. Vasculitis intestinal. Cardiomiopatia. Isquemia miocárdica Insuficiencia cardiaca congestiva Afectación del SNC.
  30. 30. TRATAMIENTO CICLOFOSFAMIDA INMUNOSUPRESOR + MESNA CORTICOIDES HIDROXICLOROQUINACONTROL BROTE AGUDO FAME RITUXIMAB AZATIOPRINA AC MONOCLONAL INMUNOSUPRESOR PREMEDICAR CON METILPREDNISOLONA

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