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Caso Clínico
CASO CLÌNICOMC: FiebreEA : Mujer de 33 años de edad, que acude a urgencias  por fiebre desde hace 3 semanas,con cefalea fr...
CASO CLÌNICOEF: Consciente y orientada. Palidez cutánea,Congestiòn nasal e inflamaciòn mucosa nasal,lesionesPurpúricas en ...
Analìtica Glucosa:141 mg/dl Urea:13 mg/dl. CR: 0,64 mg/dl , Potasio: 4,2 GOT:49 ,GPT:131,GGT:178, FA:228,LDH:169ProT:6 ...
Rx de Torax
Rx de torax
Diagnósticos diferenciales Por cuadro clìnico radiologico 1-Infección respiratoria :    -Neumonia (bact ,viral)    -fiebr...
EVOLUCIÒN La paciente ingresa al servicio de Medicina  Interna,(14 días de Hospitalizaciòn) se inicia  tratamiento empìri...
Pruebas Antigeniuría para neumococo y legionella:  negativo. Fibrobroncoscopia :mucosa bronquial  inflamatoria, citologì...
PruebasBaciloscopia de esputo seriada :negativoPrueba de tuberculina negativa.Hemocultivos :aerobios, hongos ,mycobacteria...
TAC DE SENOS PARANASALES Desviaciòn de tabique nasal hacia la izda Se aprecia una masa de partes blandas de  aspecto ama...
TAC DE TORAX Adenopatìa de 5,6 mm en cadena  paratraqueal izda y otras dos de 12 y 11 mm  en ventana aorto pulmonar Segm...
TAC DE TORAX Existen otras lesiones de menor tamaño,en  regiòn subpleural. Todas las lesiones se encuentran rodeadas  po...
Impresiòn diagnòstica Los hallazgos nasosinusales y pulmonares ,  obligan a descartar una:  Granulomatosis de WegenerBIOP...
Tratamiento Metilprednisolona: 3 bolos IV de 500    mg,seguidos de Prednisona a 1mg/kg peso.   Ciclofosfamida mensual 1g...
ENFERMEDAD DEWEGENER  Dra Cauther Omaera Abou Saadh
Introduccion La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis  sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el  t...
Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas de la GW son  diversas; no obstante, la tríada clásica es la  afecc...
Manifestaciones Clìnicas Afecta a la raza blanca Relación Hombre/mujer 1:1 Edad aproximada 30-40 años Etiologìa :proba...
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico y clasificación LABORATORIO El hemograma muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en  30 a 40% de los pa...
Diagnóstico y clasificación b) Anticuerpos anticiptoplasma del neutrófilo: Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra...
ANCAS                   LEUCOCITOS   VASCULITIS                          ACTIVACIÓN                ALREDEDOR DE LOS   SIST...
ANCAS                    C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners                         P-ANCA: Poliangeitis microscópica.  ...
ANCAS                              P-ANCA: contra mieoloperoxidasa C-ANCA: contra proteinasa.
Diagnóstico y clasificación c) Estudios de imagen En las radiografías simples y tomografías computarizadas  de los senos...
Diagnóstico y clasificación
Tratamiento El tratamiento actual de la GW se ha dividido en  dos fases, una inicial o de inducción a la remisión,  impli...
Situación actual
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  1. 1. Caso Clínico
  2. 2. CASO CLÌNICOMC: FiebreEA : Mujer de 33 años de edad, que acude a urgencias por fiebre desde hace 3 semanas,con cefalea frontal , congestiòn nasal , artralgias generalizadas a predominio de hombros, tos ocasional .En tratamiento con Moxifloxacino 3 dìas antes de su ingreso.AP: No alergias ,no HTA, no DM ,no fumadora. Consultas frecuentes por sinusitis Profesiòn peluquera. No contactos con animales
  3. 3. CASO CLÌNICOEF: Consciente y orientada. Palidez cutánea,Congestiòn nasal e inflamaciòn mucosa nasal,lesionesPurpúricas en encías, Cuello: no adenopatíascervicales ni supraclaviculares .Dolor a lapalpación de hombro derecho y región interescapular.AC: Rítmica sin soplos. AP: MVC sin ruidospatológicos.Eupneica. Abdomen:blandodepresible ,sin masas,sin megalias .MMII sinEdema.Temp :38 ºc.
  4. 4. Analìtica Glucosa:141 mg/dl Urea:13 mg/dl. CR: 0,64 mg/dl , Potasio: 4,2 GOT:49 ,GPT:131,GGT:178, FA:228,LDH:169ProT:6 ALB:3,3 ,FG:129,8ml/min PCR:19,56 HB:12 gr/dl ,Hto:36 ,VCM: 87 . Leuc: 12740, (Neut:71%,Linf:10%,Monoc:7% Plaquetas:367000. VSG: 120 mm/h INR:0,9 Fibrinògeno:788. Gasometría Arterial PO2:108 ,PCO2: 31, HCO3:25, PH:7,49 Orina: eritrocitos
  5. 5. Rx de Torax
  6. 6. Rx de torax
  7. 7. Diagnósticos diferenciales Por cuadro clìnico radiologico 1-Infección respiratoria : -Neumonia (bact ,viral) -fiebre Q -TBC -Absceso pulmonar 2- Enfermedad inmunològica. -Colageno-vascular (LES) -Vasculitis granulomatosa * G.Wegener 3- Neoplasia pulmonar.
  8. 8. EVOLUCIÒN La paciente ingresa al servicio de Medicina Interna,(14 días de Hospitalizaciòn) se inicia tratamiento empìrico con Doxiciclina y levofloxacino. Se solicitan TAC de senos paranasales ,TAC pulmonar y pruebas inmunológicas. Analitica: GGT :166, FA:171 , PCR:12,82 Fibrinògeno:449, VSG:48
  9. 9. Pruebas Antigeniuría para neumococo y legionella: negativo. Fibrobroncoscopia :mucosa bronquial inflamatoria, citologìa de lavado broncoalveolar negativa para celulas malignas.
  10. 10. PruebasBaciloscopia de esputo seriada :negativoPrueba de tuberculina negativa.Hemocultivos :aerobios, hongos ,mycobacterias : negativosSerologia CMV: negativaPCR C. Burnetii: negativoHIV:negativoANCA PR3 5,20 (elevado) Anca MPO:2C3:144,C4:27 , ANA- ,Anti DNA -
  11. 11. TAC DE SENOS PARANASALES Desviaciòn de tabique nasal hacia la izda Se aprecia una masa de partes blandas de aspecto amamelonado con base en el cartilago septal que oblitera parcialmente ambas fosas nasales. Ocupaciòn de celdillas etmoidales bilaterales, con engrosamiento de la mucosa del seno esfenoidal derecho,y del seno frontal izdo.
  12. 12. TAC DE TORAX Adenopatìa de 5,6 mm en cadena paratraqueal izda y otras dos de 12 y 11 mm en ventana aorto pulmonar Segmento apico posterior de LSI ,se aprecia masa de 60x52x29 mm homogenea de contorno irregular,no calcificada. Lesiòn subpleural posterior de LID de 55x52x40 mm,con pequeñas burbujas en su interior( cavitacion incipiente)
  13. 13. TAC DE TORAX Existen otras lesiones de menor tamaño,en regiòn subpleural. Todas las lesiones se encuentran rodeadas por areas de densidad en vidrio deslutrado (signo del Halo).
  14. 14. Impresiòn diagnòstica Los hallazgos nasosinusales y pulmonares , obligan a descartar una: Granulomatosis de WegenerBIOPSIA NASAL: Abundante necrosis,con aspecto granulomatoso . Presencia de infiltrado celular compatible con Enfermedad de Wegener.Biopsia cutánea:necrosis del tejido celular subcutaneo compatible con Enf.de wegener.
  15. 15. Tratamiento Metilprednisolona: 3 bolos IV de 500 mg,seguidos de Prednisona a 1mg/kg peso. Ciclofosfamida mensual 1g/m2. Adalimumab (Humira) 40 mg subcutaneo,quincenal Metrotexate 2,5 mg L-M-V Trimetropin sulfametoxazol 1comp L-M-V Acfol 5 mg 1 comp
  16. 16. ENFERMEDAD DEWEGENER Dra Cauther Omaera Abou Saadh
  17. 17. Introduccion La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón. La GW, el síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis microscópica son vasculitis que afectan vasos pequeños; por su asociación con los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) son llamadas vasculitis ANCA positivas y de ellas la GW es la más frecuente
  18. 18. Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas de la GW son diversas; no obstante, la tríada clásica es la afección del tracto respiratorio superior e inferior, así como del riñón. Las manifestaciones del pulmón y del riñón al momento del diagnóstico nos indican una forma generalizada de la enfermedad y se asocian a un peor pronóstico
  19. 19. Manifestaciones Clìnicas Afecta a la raza blanca Relación Hombre/mujer 1:1 Edad aproximada 30-40 años Etiologìa :probable viral:parvovirus B19 Histopatològicamente :vasculitis necrosante de las arterias de venas de pequeño calibre y formaciòn de granulomas. Clìnicamente:dolor en senos paranasales,con ulceras o no en mucosa nasal. Nariz en silla de montar. Malestar general,artralgias,mialgias y fiebre
  20. 20. Manifestaciones clínicas
  21. 21. Diagnóstico y clasificación LABORATORIO El hemograma muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en 30 a 40% de los pacientes. .Los niveles del complemento generalmente son normales. La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva están aumentadas durante la actividad de la GW. El examen general de orina muestra sedimento urinario activo (leucocituria o cilindros leucocitarios, eritrocitrocitos principalmente dismórficos o cilindros hemáticos o granulosos).
  22. 22. Diagnóstico y clasificación b) Anticuerpos anticiptoplasma del neutrófilo: Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes de los gránulos de los neutrófilos con una alta especificidad (98%). Los de patrón citoplasmático (ANCA-c) son de utilidad en el diagnóstico inicial y en el monitoreo de la respuesta terapéutica. Los niveles de ANCA-c elevados (90 a 95%) se encuentran en la GW generalizada y en la enfermedad localizada en 40 a 70%.
  23. 23. ANCAS LEUCOCITOS VASCULITIS ACTIVACIÓN ALREDEDOR DE LOS SISTÉMICA DE CITOCINAS VASOS SANGUÍNEOS CASCADA DE LA INFLAMACIÓN
  24. 24. ANCAS  C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners  P-ANCA: Poliangeitis microscópica.  Poliarteritis nodosa  Churg-Straus  Glomerulonefritis aguda con medias lunas. LES FALSOS POSITIVOS ARTRITIS REUMATOIDE  INFECCIONES ENF. INFLAMATORIA INTESTINAL  HIV ENFERMEDAD HEPÁTICA AUTOINMUNE  FIBROSIS QUÍSTICA  HEMODIÁLISIS UNA PRUEBA POSITIVA DE ANCAS NO ES SUFICIENTE PARA HACER EL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, DEBE SER INTERPRETADO EN EL CONTEXTO DE LA HISTORIA CLÍNICA.
  25. 25. ANCAS P-ANCA: contra mieoloperoxidasa C-ANCA: contra proteinasa.
  26. 26. Diagnóstico y clasificación c) Estudios de imagen En las radiografías simples y tomografías computarizadas de los senos paranasales se puede corroborar el diagnóstico de sinusitis. En las radiografías de tórax se observan nódulos únicos o múltiples de diferentes tamaños en los lóbulos inferiores,de márgenes irregulares,asimetricas; las cavitaciones también son frecuentes. Estas alteraciones radiológicas son características de la GW y se consideran en los criterios de clasificación del American College of Rheumatology
  27. 27. Diagnóstico y clasificación
  28. 28. Tratamiento El tratamiento actual de la GW se ha dividido en dos fases, una inicial o de inducción a la remisión, implica el uso de terapia inmunosupresora intensiva con la finalidad de controlar la actividad de la enfermedad, en la mayoría de los casos se alcanza de tres a seis meses. Y la fase de mantenimiento menos intensa, cuyo objetivo es mantener la remisión y disminuir los efectos adversos asociados a los inmunosupresores, como la ciclofosfamida.
  29. 29. Situación actual
  30. 30. GRACIAS
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