Your SlideShare is downloading. ×
AIHA
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×

Saving this for later?

Get the SlideShare app to save on your phone or tablet. Read anywhere, anytime - even offline.

Text the download link to your phone

Standard text messaging rates apply

AIHA

5,402
views

Published on

Slide ประกอบการบรรยายเรื่อง AIHA โดย อ.จิตติมา ในการประชุมกลางปี สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย พ.ศ.2552

Slide ประกอบการบรรยายเรื่อง AIHA โดย อ.จิตติมา ในการประชุมกลางปี สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย พ.ศ.2552


0 Comments
5 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total Views
5,402
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
5
Embeds 0
No embeds

Report content
Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
No notes for slide

Transcript

  • 1. How I treat autoimmune hemolytic anemia Chittima Sirijerachai
  • 2. ผู้ป่วยหญิงอายุ 33 ปี บ้านอยู่ อ.โพนพิสัย จังหวัด หนองคาย CC: เหนื่อยเพลียมากมา 3 วัน PI: 5 เดือนก่อนมา รพ. เหนื่อยเพลียง่าย ปัสสาวะสี เหลืองเข้ม ไปตรวจที่โรงพยาบาลใกล้บ้าน แพทย์บอก ว่ามีตับและม้ามโต เป็นโรคธาลัสซีเมีย รักษาโดยการ ให้เลือด และให้ยาบำารุงเลือด หลังให้เลือดมีอาการดี ขึ้นบ้าง ผู้ป่วยต้องไปรับเลือดสัปดาห์ละ 1-2 ครั้ง (ได้ เลือดทั้งหมด รวม 25 unit) 3 วันก่อนมา รพ. มีอาการเหนื่อยเพลียมากขึ้น ไปที่โรงพยาบาลใกล้บ้าน แพทย์ไม่สามารถ crossmatch ให้ได้ จึงส่งผู้ป่วยมารับการรักษาต่อ PH: มีลูก 1 คนอายุ 13 ปี ตอนคลอดลูกปรกติ ไม่ เคยได้รีบเลือด
  • 3. PE: BT 37 oC, BP 110/70 mmHg, RR 22/min, PR 118/min Mark pale, mild icteric sclera Liver 6 cm below RCM, spleen 5 cm below LCM Investigation: Hb 2.5 g/dL, HCT 10.6 %, WBC 5350/cu.mm., platelet 154,000/cu.mm.N 80 %, band 3 %, L 16 %, Reticulocyte count 14.72 % MCV 87.6, MCH 20.7, MCHC 23.6, RDW 37.3
  • 4. Chol 104, alb 4, glob 3.5, TB 4.5, DB 0.7, ALT 23, AST 28, AP 64 Hb typing EABart’sH [E 10%, F 0.7%] Direct Coombs test – positive 3+ Indirect Coombs test – positive 4 + Identify alloantibody – anti E
  • 5. Problem listProblem list • Underlying thalassemia • AIHA • Alloimmunization (anti E)
  • 6. Day1 start dexamethasone 5 mg IV q 6 h LPB 2 unit IV Hct 10 →18% Day2 LPB 2 unit IV Hct 18 → 21 % Day 5 Hct 21% prednisolone 4 x 3 TreatmentTreatment
  • 7. Day 30 CBC: Hb 8.6 g/dL, Hct 29.5%, WBC 9500/cu.mm plt 290,000/cu.mm, N 76.5 prednisolone 5 x 2 /2 wks 4 x 2 /2 wks TreatmentTreatment
  • 8. Classification of immune hemolytic anemiaClassification of immune hemolytic anemia • Autoimmune hemolytic anemia – Warm AIHA – Cold agglutinin diseases – Mixed type AIHA – Proxysmal cold hemoglobinuria • Alloimmune hemolytic anemia – Hemolytic transfusion reaction – Hemolytic disease of new born • Drug-induced immune hemolytic anemia – Drug-adsorption – Drug-immune complex – Autoantibody type
  • 9. Warm AIHAWarm AIHA • Idiopathic • Secondary – Infection : HIV – Connective tissue disease: SLE – Hematologic malignancies: CLL, lymphoma – Solid tumor: ovarian cancer – Drug-induced; methyldopa, fludarabine – Others: thalassemia
  • 10. AIHA in thalassemiaAIHA in thalassemia Not uncommon Red cell fragmentation alloantibodies splenectomy Pathogenesis
  • 11. AIHA in thalassemiaAIHA in thalassemia Singer ST. Blood.2000;96:3369-3373 16/64 (25%) – autoantibodies (11/16 – Ig G) 7/16(44%) - alloantibodies 9/16(56%) – prior splenectomy 64 transfused thalassemia patients (75% Asian) 14/64 (22%) - alloimmunized 3/16 - severe hemolytic anemia
  • 12. AIHA:- DiagnosisAIHA:- Diagnosis • Clinical presentation: • Investigation – CBC, blood smear – Reticulocyte count – Indirect hyperbilirubinemia, increase LDH – Coombs test: positive 95 %
  • 13. TreatmentTreatment • Immunosuppressive agents: –corticosteroid • + Blood transfusion
  • 14. Red blood cell transfusionRed blood cell transfusion Least incompatible blood
  • 15. Red blood cell transfusionRed blood cell transfusion Patient should be tested for co-existing alloantibodies (15-40 %) Alloantibodies > autoantibodies cause major transfusion reaction Most patients tolerate even serologically incompatible blood Patient with symptoms of severe anemia
  • 16. Prednisolone 1 mg/kg/day Prompt reduction in RBC destruction ~ 70-80 % complete remission ~ 20-30 % Rising Hb concentration with 1-3 weeks CorticosteroidCorticosteroid
  • 17. CorticosteroidCorticosteroid • Continue predisolone 1mg/kg/day until Hct > 30% • Taper off prednisolone 5-10 mg/wk • If require prednisolone > 20 mg/day → steroid dependent
  • 18. Refractory AIHARefractory AIHA • Not response to steroid • Steroid dependent
  • 19. • Immunosuppressive drugs – Cyclophosphamide – Azathioprine – Danazol – Cyclosporin – Mycophenolate mofetil • splenectomy • Intravenous immunoglobulin • Rituximab Therapy of refractory AIHATherapy of refractory AIHA
  • 20. Azathioprine Cyclophosphamide 1-2 mg/kg/day 1.5-2 mg/kg/day Response within 1-4 months Immunosuppressive agentsImmunosuppressive agents Response rate 25-60 %
  • 21. SplenectomySplenectomy
  • 22. Intravenous immunoglobulinIntravenous immunoglobulin
  • 23. Intravenous immunoglobulinIntravenous immunoglobulin Overall, 29 of 73 patients (39.7%) responded to IVGG therapy. (Flores et al, American J of hemoatol;1993;44(4);237-42) acute benefit in only 1/3 of patients
  • 24. RituximabRituximab • 375 mg/m2 IV weekly 2-4 weeks • ORR 40-100% (median 60%) • Time to response varied from days to months
  • 25. Author Year No. Age Dose of Rituximab ORR (%) CR (%) duration Qurier et al 2001 6 0.5-3 4 (4), 12(2) 100 100 15-22 Gupta et.al 2002 8 46-70 2(3),3(2),4(1),5(2) 10 60 7-23 Zecca et al 2003 15 0.3-14 2(3),3(10),4(2) 87 67 7-27 Trape et al 2003 5 44-66 4 100 60 3-22 Shanafelt et al 2003 5 21-79 3-8 40 40 4-13 Barentse et al 2004 27 51-91 4(25), 8(2) 51 3 2-42 Narat et al 2005 11 18-81 4 63 27 2.5-20+ Scholkopf et al 2006 20 54-86 4 45 4 12+ D Arena et al 2006 14 48-87 3(3),4(11) 72 22 17+ D Arena et al 2007 11 23-81 4 100 73 1-96 RituximabRituximab