La enfermedad de Perthes causa interrupción temporal del flujo sanguíneo a la cabeza del fémur, lo que altera su crecimiento y puede deformarla. Afecta principalmente a niños entre 4-8 años y se diagnostica mediante radiografías que muestran las etapas de necrosis, fragmentación y reosificación de la cabeza femoral. Su tratamiento depende de la edad del paciente y puede incluir contención quirúrgica en casos graves.
2. HISTORIA
• La enfermedad de Perthes, descrita simultáneamente en
1910 por Arthur Legg, Jacques Calvé y George Perthes.
3. • Trastorno de origen
desconocido de la cabeza del
fémur.
• Producido por la interrupción
temporal del flujo del núcleo
de osificación de la epífisis
proximal, que condiciona una
alteracion del crecimiento de la
epífisis y una deformidad de la
cabeza femoral.
DEFINICIÓN
4. EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia: 1/10000 niños
Sexo: Masc/Fem R: 4:1
Edad promedio: 4- 8 años
Asociada a baja estatura y
edad ósea retardada
Nivel socioeconómico bajo
Bilateral en el 10% de los
casos
5. ETIOLOGÍA
Desconocida
Posibles causas: Infecciones, sinovitis transitoria,
traumatismos
Procesos trombóticos
Predispocisión familiar (en ocasiones podría
heredarse de manera autosómica recesiva)
Factores ambientales
6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Molestias o dolor a nivel de la cadera, referido en la rodilla, en la parte
medial del muslo o en la zona glútea acompañadas de una cojera
más o menos acentuada (signo de trendelemburg).
• El dolor suele ser leve e intermitente aumentando con la marcha o los
juegos y desapareciendo totalmente con el reposo.
• En estados avanzados o casos no tratados encontramos deformidad
en flexión, aducción y rotación externa. Adicionalmente una atrofia
del cuádriceps del lado afectado y disminución en la longitud de las
extremidades.
7. EXAMEN FÍSICO
• Se evalúa la abducción colocando una mano en la pelvis
opuesta y usando la otra mano para abducir la cadera, el grado
de abducción se registra cuando la pelvis comienza a moverse
o inclinarse.
• Otra técnica consiste en alinear la pelvis en posición neutra y
abducir (separar) las extremidades
8. DIAGNÓSTICO
• Las imágenes radiográficas son el método más común para
iniciar el estudio, por ser un método sencillo de lograr,
barato y relativamente fácil de interpretar.
• Imágenes anteroposteriores y laterales en posición de
Lauenstein (en rana).
• Desde el punto de vista radiológico, el proceso de isquemia
y posterior regeneración del hueso se ha dividido en varias
etapas:
9. 1 Fase Necrosis
Sinovitis de cadera y necrosis
de la epífisis femoral
2 Fase Fragmentación
Fragmentación de la epífisis,
debida a la reabsorción del
hueso avascular en forma
irregular seguida por el
deposito de un hueso
vivo(imagen atigrada).
3 Fase Re osificación
Cicatrización o reosificacion.
En su inicio es parecida desde
el punto de vista radiológico a
la fase de fragmentación.
Se presenta deposito y
maduración del hueso vivo
4 Fase final
Se hacen evidentes las
secuelas de la enfermedad, el
hueso a ha madurado y el
potencial de remodelación es
mínimo, es inevitable la
presencia de coxa magna.
Deformidad en silla de
montar, artrosis temprana
FASES DE LA ENFERMEDAD
10. CLASIFICACIONES
Salter y Thompson
•Útil en fases tempranas de la
enfermedad antes del inicio del
colapso epifisiario, se basa en la
presencia de fractura sobcrondral en
la cabeza femoral.
Catterall
•1971
•Rx AP y lateral
•I grupo: compromiso de la epífisis
solamente anterior no hay colapso, fx
subcondral ni secuestro.
•II grupo: el compromiso se extiende
hasta la mitad anteroexterna de la
cabeza femoral, presencia de fx
subcondral, colapso y secuestro
•III grupo: está secuestrada la mayor
parte de la epífisis con fragmentación
y colapso extenso, formación de
secuestros y osteólisis metafisaria.
•IV grupo: se encuentra afectada la
totalidad de la epífisis con cambios
metafisarios avanzados y alteraciones
en la placa de crecimiento.
Herring
•Década de los 80
•Rx AP
•Cabeza femoral 3 tercios: interno
central externo
•Tipo A: no hay colapso
•Tipo B: colapso menor de 50%
•Tipo C: colapso mayor de 50%
•Se puede aplicar a pctes con
compromiso unilateral
•Clasificación mas usada
Stulberg
•Ubica las secuelas
•5 tipos de secuelas:
•I: coxa magna con congruencia
esférica
•II: coxa magna ovoide que produce
incongruencia esférica
•III: cabeza plana con acetábulo
igualmente aplanado, incongruencia
anesferica que permite movimiento
de un solo plano
•IV: cabeza plana con acetábulo
cóncavo que produce incongruencia
anesferica
•V: cabeza con deformidad en silla de
montar
Artrosis se presenta desde los tipos III al V
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14. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
• Ultrasonidos. Útiles en la valoración inicial.
• Gammagrafía con tecnecio-99. Nos permite el diagnóstico precoz, también es
capaz de valorar el grado de revascularización de la cabeza femoral.
• Resonancia magnética. Al igual que la gammagrafía, permite el diagnóstico
precoz del proceso, proporciona importante información de la forma de la
cabeza y del acetábulo y el grado de congruencia entre ambos.
• Artrografía. Es de gran utilidad para la visualización del contorno de la cabeza
femoral y especialmente de su relación con el acetábulo.
15. TRATAMIENTO
Pacientes menores de 6 años
• Sintomático con tracción en casa,
uso de muletas para disminuir la
carga y antiinflamatorios no
esteroidales
Pacientes entre 6 y 8 años
• Medidas de contención,
compromisos mayores quirúrgicos.
Pacientes de más de 9 años
• Contención quirúrgica, pronóstico
reservado
16. MAL PRONOSTICO
• Edad de inicio de los síntomas mayor de 6 años.
• Dos o más signos de riesgo cefálico descritos por Catterall.
• Signo de Gage. Consiste en un defecto transparente en forma de
V que se ubica en la parte externa de la epífisis y que se puede
apreciar en la radiografía anteroposterior.
• Extrusión o subluxación externa de la cabeza femoral del
acetábulo.
• Zona calcificada por fuera de la epífisis cefálica.
• Crecimiento horizontal de la placa de crecimiento.
• Presencia de quistes metafisarios.