BOLESTI NADBUBREŽNE ŽLIJEZDE  Irena Šubjak  Tonći Božin
Hiperfunkcija nadbubrežne žlijezde <ul><ul><li>Cushingov sindrom </li></ul></ul><ul><ul><li>Sindrom suviška mineralokortik...
Hiperfunkcija nadbubrežne žlijezde <ul><li>Izraz prekomjerne aktivnosti zone fascikulate i retikularis, zone glomerulose i...
 
CUSHINGOV SINDROM
Definicija i podjela <ul><li>Klinički izraz dugotrajnog hiperkortizolizma </li></ul><ul><li>Može biti posljedica endogenog...
Definicija i podjela Cushingov sindrom Ovisan o ACTH Neovisan o ACTH Eutopično lučene  (Cushingova bolest) Ektopično lučen...
Endogeni uzroci  <ul><li>Ovisan o ACTH-u </li></ul><ul><ul><li>Hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde </li></ul></ul><ul><...
Endogeni uzroci <ul><li>Neovisan o ACTH-u </li></ul><ul><ul><li>Obostrana nodularna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde...
Egzogeni uzroci  <ul><li>Dugotrajna primjena kortikoida ili drugih steroida (megestrol) </li></ul><ul><li>Dugotrajna primj...
Cushingova bolest  <ul><li>Pituitarni Cushingov sindrom </li></ul><ul><li>Karakterizirana je povećanom sekrecijom ACTH-a i...
Cushingova bolest <ul><li>Najčešći uzrok je adenom hipofize </li></ul><ul><li>U 80% - 90% se radi o mikroadenomu čija veli...
Cushingova bolest <ul><li>Djelomično je suprimirana razinom endogenog kortizola </li></ul><ul><li>Dijagnostički su potrebn...
Cushingova bolest <ul><li>Zbog hiperplazije zone retikularis u tih bolesnika također postoji suvišak adrenalnih androgena ...
Cushingova bolest – klinička slika <ul><li>Poseban tip debljine s nagomilavanjem masti na licu, vratu, trupu i trbuhu </li...
Cushingova bolest – klinička slika <ul><li>Negativnom povratnom spregom bude suprimirana os hipotalamus – hipofiza – KNŽ p...
 
Cushingova bolest – diferencijalna dijagnoza <ul><li>U MB. Cushingu razine plazmatskog ACTH mogu biti normalne. Visoke vri...
Cushingova bolest – diferencijalna dijagnoza <ul><li>Negativna povratna sprega na razini hipotalamus – hipofiza – KNŽ je p...
Cushingova bolest – diferencijalna dijagnoza <ul><li>U diferencijaciji okultnih tumora često je jedina metoda izbora selek...
Cushingova bolest – dijagnoza <ul><li>Biokemijski dokaz endogenog hiperkortizolizma </li></ul><ul><li>Indetifikacija patol...
Cushingova bolest – dijagnoza <ul><li>Mb. Cushing karakterizira povišena ili normalna razina plazmatskog ACTH, hiperkortiz...
Cushingova bolest – dijagnoza <ul><li>Za dijagnozu mikroadenoma se koristi MR ili CT (MR pruža više podataka) </li></ul><u...
 
Cushingova bolest – liječenje <ul><li>Transsfenoidalna selektivna adenomektomija </li></ul><ul><li>Nakon operacije dolazi ...
Ektopično lučenje ACTH <ul><ul><li>Tumori neendokrinog podrijetla </li></ul></ul><ul><ul><li>Ektopično tkivo hipofize </li...
Cushingov sindrom neovisan o ACTH <ul><li>Adenom KNŽ </li></ul><ul><ul><li>Razvija se polako </li></ul></ul><ul><ul><li>Os...
Cushingov sindrom neovisan o ACTH <ul><ul><li>Javlja se o hrani ovisan kiperkortizolizam </li></ul></ul><ul><li>Mikronodul...
Klinička slika – Cushingov sindrom <ul><li>Ektopično lučenje: hipokalemična alkaloza, hipertenzija i diabetes su osobito č...
Diferencijalna dijagnoza  <ul><li>Sindrom treba isključiti u bolesnika koji je gojazan, ima diabetes, hipertenziju ili hip...
Dijagnoza – Cushingov sindrom <ul><li>Mjeri se razina kortizola i ACTH u različito doba dana </li></ul><ul><li>Određuje se...
Dijagnoza – Cushingov sindrom <ul><li>Kod cushingova sindroma bez obzira na etiopatogenezu gubi se dnevni ritam kortizola,...
Dijagnoza – Cushingov sindrom CRH test se koristi za dijagnozu Mb. Cushing nema supresije nema supresije ↑↑ ↓ Mikronodular...
Dijagnoza – Cushingov sindrom <ul><li>Za lokaliziranje tumora KNŽ se koristi CT abdomena i scintigrafija KNŽ s pomoću kole...
Liječenje – Cushingov sindrom <ul><li>Ektopično lučenje ACTH </li></ul><ul><ul><ul><li>Kirurško odstranivanje neoplazme, a...
Liječenje – Cushingov sindrom <ul><li>Adenom KNŽ </li></ul><ul><ul><ul><li>Kirurško liječenje </li></ul></ul></ul><ul><ul>...
Sindrom suviška mineralokortikoida  Naslj.poremećaj/manjak enzima 11 alfa-hidroksilaza 11 beta-hidroksilaza 11 beta-hidrok...
Primarni aldosteronizam <ul><li>Uzrok: adrenalni adenom,idiopatska adrenalna hiperplazija ( pojavljuje se obiteljski,gluko...
Primarni aldosteronizam <ul><li>Dijagnoza:  </li></ul><ul><ul><li>Suprimirana sekrecija renina ( odsutnost reakcije na tes...
Primarni aldosteronizam <ul><li>Liječenje: </li></ul><ul><ul><li>Ekstirpacija adenoma laparoskopskom metodom </li></ul></u...
Sekundarni aldosteronizam Suprimirani renin i aldosteron + + - Lutealna faza menstrualnog ciklusa i trudnoća Može potaknut...
Normalno i smanjeno lučenje aldosterona  <ul><li>Nasljedni manjak enzima 17 α  – hidroksilaza  </li></ul><ul><ul><li>U kon...
Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Manjak 11 β  – hidroksilaze </li></ul><ul><ul><li>Jedan od oblika KAH – a ...
Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Manjak 11 β  – hidroksisteroid – dehidrogenaza </li></ul><ul><ul><li>Potre...
Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Pseudohiperaldosteronizam </li></ul><ul><ul><li>Heterogena skupina bolesti...
Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Pseudohiperaldosteronizam </li></ul><ul><ul><li>Egzogeni mineralokortikoid...
Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Pseudohiperaldosteronizam </li></ul><ul><ul><li>Primarna kortizolska rezis...
Sindrom suviška androgena <ul><li>Povišene koncentracije DHA – S i androstendiona u plazmi te 17 – ketosteroida u urinu </...
Sindrom suviška androgena <ul><li>Diferencijalna dijagnoza  </li></ul><ul><ul><li>U osoba s hipersekrecijom androgena uz m...
Sindrom suviška androgena <ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul><ul><ul><ul><li>Nasljeđuje se autosomno re...
Sindrom suviška androgena <ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul><ul><ul><li>Manjak enzima 21-OH </li></ul>...
Sindrom suviška androgena <ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul><ul><ul><li>Manjak 11 β  – hidroksilaze </...
Sindrom suviška androgena <ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul><ul><ul><li>Prenatalna dijagnostika i lije...
HIPOFUNKCIJA KORE NADBUBREŽNE ŽLIJEZDE <ul><li>Stanje nedostatnog lučenja kore nadbubrežne žlijezde različite etiopatogene...
MORBUS ADISON <ul><li>Nekoć je najčešći uzrok bolesti bila tuberkuloza,danas je najčešće autoimune prirode </li></ul><ul><...
MORBUS ADISON <ul><li>Uz Adisona bolesnici mogu imati hipotireozu,primarni hipoparatiroidizam,prematurnu menopauzu i perni...
MORBUS ADISON <ul><li>Kongenitalna adrenalna hipoplazija rijetka je X-vezana bolest,kod koje ne dolazi do normalnog razvoj...
MORBUS ADISON <ul><li>Klinička slika: </li></ul><ul><ul><li>Karakteristična pigmentacija kože i sluznica jedina je razlika...
MORBUS ADISON <ul><li>↓ kortizola-gubitak težine,često uz neodređene boli i trbuhu koje su katkad vrlo žestoke,javljaju se...
MORBUS ADISON <ul><li>Bolesnici gube volju za radom,umor,iscrpljenost,nizak tlak (posturalana hipotenzija) </li></ul><ul><...
MORBUS ADISON <ul><li>Diferencijalna dijagnoza: </li></ul><ul><ul><li>Ciroza jetre </li></ul></ul><ul><ul><li>Crohnova bol...
MORBUS ADISON <ul><li>Dijagnostički postupak: </li></ul><ul><ul><li>Poremećaj elektrolita,hiponatrijemija i hiperkalemija ...
MORBUS ADISON <ul><li>Za postavljanje dijagnoze koristi se : </li></ul><ul><ul><li>Istodobno mjerenje kortizola i ACTH u p...
MORBUS ADISON <ul><li>Liječenje: </li></ul><ul><ul><li>Adisonska kriza – što ranije nadoknaditi manjak vode, glukoze i nat...
MORBUS ADISON <ul><li>Liječenje  </li></ul><ul><ul><li>Nadomjesna kronična terapija:  </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>h...
Hipoaldosteronizam  <ul><li>Javlja se izoliran ili u sklopu Addisonove bolesti, hipopituitarizma, prirođenih defekata u si...
Hipoaldosteronizam <ul><li>Rezistencija na mineralokortikoide (pseudohipoaldosteronizam – tip 1) </li></ul><ul><ul><ul><li...
Hipoaldosteronizam <ul><li>Manjak kortikosteron metil oksidaze </li></ul><ul><ul><ul><li>Autosomno recesivno </li></ul></u...
Hipoaldosteronizam <ul><li>Poremećaj renin – angiotenzin sustava </li></ul><ul><ul><ul><li>Autonomna sekrecija aldosterona...
Hipoaldosteronizam <ul><li>Poremećaj renin – angiotenzin sustava </li></ul><ul><ul><li>Hiperreninemički hipoaldosteronizam...
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Bolesti NadbubrežNe žLijezde

49,304

Published on

super za seminar iz Interne ako studirate medicinu

Published in: Health & Medicine
0 Comments
2 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total Views
49,304
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
241
Comments
0
Likes
2
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Bolesti NadbubrežNe žLijezde

  1. 1. BOLESTI NADBUBREŽNE ŽLIJEZDE Irena Šubjak Tonći Božin
  2. 2. Hiperfunkcija nadbubrežne žlijezde <ul><ul><li>Cushingov sindrom </li></ul></ul><ul><ul><li>Sindrom suviška mineralokortikoida </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Primarni i sekundarni hiperaldosteronizam </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pseudohiperaldosteronizam </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Sindrom suviška androgena </li></ul></ul><ul><ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul></ul>
  3. 3. Hiperfunkcija nadbubrežne žlijezde <ul><li>Izraz prekomjerne aktivnosti zone fascikulate i retikularis, zone glomerulose ili tumora koji stvaraju i luče steroidne hormone </li></ul><ul><li>Prekomjerna aktivnost zone fascikulate i zone retikularis posljedica je visoke razine ACTH-a u krvi </li></ul><ul><li>Prekomjerna aktivnost zone glomeruloze osobitost je hiperaldosteronizma i posljedica je aktivacije sustavom renin-angiotenzin </li></ul>
  4. 5. CUSHINGOV SINDROM
  5. 6. Definicija i podjela <ul><li>Klinički izraz dugotrajnog hiperkortizolizma </li></ul><ul><li>Može biti posljedica endogenog ili egzogenog uzroka </li></ul><ul><li>Endogeni uzroci su pretjerano lučenje kortizola ili ACTH, a rijeđe CRH </li></ul><ul><li>Dijelimo ga na sindrom ovisan o ACTH i neovisan o ACTH </li></ul><ul><li>Lučenje ACTH može biti eutopično (ako potječe iz hipofize) ili ektopično (iz kakva tumora, koji može lučiti i CRH) </li></ul>
  6. 7. Definicija i podjela Cushingov sindrom Ovisan o ACTH Neovisan o ACTH Eutopično lučene (Cushingova bolest) Ektopično lučenje (razni tumori) Primarni hiperkortizolizam
  7. 8. Endogeni uzroci <ul><li>Ovisan o ACTH-u </li></ul><ul><ul><li>Hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiperplazija kortikotropnih stanica hipofize </li></ul></ul><ul><ul><li>Mikroadenom i makroadenom hipofize (Cushingova bolest) </li></ul></ul><ul><ul><li>Ektopično lučenje CRH </li></ul></ul><ul><ul><li>Ektopično lučenje ACTH </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Tumori neendokrinog podrijetla </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Ektopično tkivo hipofize </li></ul></ul></ul></ul>
  8. 9. Endogeni uzroci <ul><li>Neovisan o ACTH-u </li></ul><ul><ul><li>Obostrana nodularna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde </li></ul></ul><ul><ul><li>Mikronodularna displazija kore nadbubrežne žlijezde </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Sporadični oblik </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Obiteljski oblik (Carneyjev sindrom) </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Adenom kore nadbubrežne žlijezde </li></ul></ul><ul><ul><li>Karcinom kore nadbubrežne žlijezde </li></ul></ul>
  9. 10. Egzogeni uzroci <ul><li>Dugotrajna primjena kortikoida ili drugih steroida (megestrol) </li></ul><ul><li>Dugotrajna primjena ACTH </li></ul>
  10. 11. Cushingova bolest <ul><li>Pituitarni Cushingov sindrom </li></ul><ul><li>Karakterizirana je povećanom sekrecijom ACTH-a iz hipofize, hiperkortizolemijom i obostranom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde </li></ul><ul><li>Prema “hipofiznoj teoriji” primarni poremećaj se nalazi u hipofizi, a prema “hipotezi o hipotalamičkoj etiologiji Mb. Cushing” on se nalazi u hipotalamusu (hipersekrecija CRH) </li></ul>
  11. 12. Cushingova bolest <ul><li>Najčešći uzrok je adenom hipofize </li></ul><ul><li>U 80% - 90% se radi o mikroadenomu čija veličina u 50% bolesnika iznosi manje od 5mm u promjeru </li></ul><ul><li>Mikroadenomi su bazofilni, a makroadenomi su kromofobni </li></ul><ul><li>Nedostaje cirkadijalni ritam sekrecije ACTH i kortizola </li></ul><ul><li>Sekrecija ACTH nije posve autonomna </li></ul>
  12. 13. Cushingova bolest <ul><li>Djelomično je suprimirana razinom endogenog kortizola </li></ul><ul><li>Dijagnostički su potrebne visoke doze glukokortikoida se suprimira oslobađanje ACTH iz adenoma </li></ul><ul><li>Vrijednosti kortizola i ACTH mogu varirati od normalnih od značajno povišenih </li></ul><ul><li>Zato je nužno određivanje multiplih uzoraka kortizola tijekom 24h te određivanje slobodnog kortizola u 24 – satnoj mokraći </li></ul>
  13. 14. Cushingova bolest <ul><li>Zbog hiperplazije zone retikularis u tih bolesnika također postoji suvišak adrenalnih androgena </li></ul><ul><li>Oni se na periferiji pretvaraju u testosteron, koji dovodi do supresije gonadotropina, a razine aldosterona obično su normalne jer je stimulacijski učinak ACTH na zonu glomerulozu prolazan </li></ul>
  14. 15. Cushingova bolest – klinička slika <ul><li>Poseban tip debljine s nagomilavanjem masti na licu, vratu, trupu i trbuhu </li></ul><ul><li>Atrofija mišića i slabost ekstremiteta </li></ul><ul><li>Pletorično lice </li></ul><ul><li>Tanka koža s pojavom spontanih modrica </li></ul><ul><li>Plavičaste strije </li></ul><ul><li>Mentalni simptomi </li></ul><ul><li>Može doći do pojačane pigmentacije kože (više kod ektopičnog lučenja) </li></ul><ul><li>Pojačane lanugo – dlačice na licu </li></ul><ul><li>Hirzutizam s aknama i seborejom </li></ul><ul><li>Hipertenzija </li></ul><ul><li>Diabetes u 25% bolesnika </li></ul><ul><li>osteoporoza </li></ul>
  15. 16. Cushingova bolest – klinička slika <ul><li>Negativnom povratnom spregom bude suprimirana os hipotalamus – hipofiza – KNŽ pa se javlja </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>Oligomenoreja </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Neplodnost </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Virilizam u žena te smanjenje libida </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Impotencija </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Atrofija testisa i smanjena testikularna proizvodnja testosterona </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Kod djece se javlja usporen ili potpun prestanak rasta i adipozitet </li></ul></ul>
  16. 18. Cushingova bolest – diferencijalna dijagnoza <ul><li>U MB. Cushingu razine plazmatskog ACTH mogu biti normalne. Visoke vrijednosti ACTH govore u prilog njegovoj ektopičnoj sekreciji premda se i u tih bolesnika s okultnim tumorima može naći normalna razina ACTH </li></ul><ul><li>Zbog izrazite endogene supresije kortizolonom, niske nemjerljive vrijednosti ACTH nalazimo u cushingovom sindromu izazvanom adenomom ili karcinomom kore nadbubrežne žlijezde </li></ul>Nema supresije Rijetko ↑ Nema supresije Rijetko ↑ ↑↑ ili ↑ Ektopični ACTH ↑ ↓ ↑ ili normalan Cushingova bolest ACTH nakon primjene CRH ACTH nakon 8mg deksametazona Bazalna razina ACTH
  17. 19. Cushingova bolest – diferencijalna dijagnoza <ul><li>Negativna povratna sprega na razini hipotalamus – hipofiza – KNŽ je poremećena u svim oblicima cushingova sindroma </li></ul><ul><li>Dio sprege očuvan je jedino u cushingovoj bolesti </li></ul><ul><li>Supresija se postiže jedino visokim vrijednostima deksametazona (8mg) </li></ul><ul><li>Potpuni gubitak supresije upučuje na autonomni tumor KNŽ i ektopični ACTH – tumor </li></ul>
  18. 20. Cushingova bolest – diferencijalna dijagnoza <ul><li>U diferencijaciji okultnih tumora često je jedina metoda izbora selektivna kateterizacija donjeg sinusa petrosusa </li></ul><ul><li>To je mjesto najproksimalnije venske drenaže adenohipofize i uspoređuje se s perifernim venskim uzorcima </li></ul><ul><li>Kod cushingove bolesti omjer mora biti 2:1 </li></ul><ul><li>Toga nema kod ektopičnog lučenja ACTH </li></ul>
  19. 21. Cushingova bolest – dijagnoza <ul><li>Biokemijski dokaz endogenog hiperkortizolizma </li></ul><ul><li>Indetifikacija patološkog procesa tj. tumora </li></ul><ul><li>Prije svega se mora bazirati na anamnezi i pažljivom analiziranju simptoma </li></ul><ul><li>Potvrda o postojanju pravog sy. Cushinga je povišen slobodni kortizol u 24 – satnoj mokraći i neodgovarajuća supresija kortizola niskim dozama deksametazona </li></ul>
  20. 22. Cushingova bolest – dijagnoza <ul><li>Mb. Cushing karakterizira povišena ili normalna razina plazmatskog ACTH, hiperkortizolemija, supresija kortizola visokim dozamka deksametazona te normalan ili pojačan odgovor ACTH nakon primjene CRH i metopirona </li></ul><ul><li>Kod epizodične sekrecije ACTH potrebno je opetovano uzimanje multiplih 24 – satnih uzoraka krvi za ACTH i kortizol </li></ul>
  21. 23. Cushingova bolest – dijagnoza <ul><li>Za dijagnozu mikroadenoma se koristi MR ili CT (MR pruža više podataka) </li></ul><ul><li>Povečanje nadbubrežnih žlijezda se rijetko vidi </li></ul><ul><li>Konačna potvrda Mb. Cushinga mora počivati na endokrinološkoj obradi i ev. pozitivnom nalazu u uzorku krvi iz sinusa petrosusa </li></ul>
  22. 25. Cushingova bolest – liječenje <ul><li>Transsfenoidalna selektivna adenomektomija </li></ul><ul><li>Nakon operacije dolazi do tranzitorne adrenalne insuficijencije </li></ul><ul><li>Zato se provodi nadomjesna terapija glukokortikoidima nekoliko mjeseci do 2 godine </li></ul><ul><li>Kao komplikacija može nastati tranzitorni ili trajni diabetes insipidus </li></ul><ul><li>Medikamentna terapija se ne provodi zbog nuspojava </li></ul>
  23. 26. Ektopično lučenje ACTH <ul><ul><li>Tumori neendokrinog podrijetla </li></ul></ul><ul><ul><li>Ektopično tkivo hipofize </li></ul></ul><ul><li>Visoka razina kortizola u krvi i suprimirano lučenje ACTH iz hipofize </li></ul><ul><li>Bolesnici su često tamno pigmentirane kože </li></ul><ul><li>Ne smije se zaboraviti mogučnost ektopičnog lučenja CRH </li></ul><ul><li>Opisano je kod bronhalnog karcinoida, medularnog karcinoma štitnjaće i metastatskog karcinoma prostate </li></ul><ul><li>Tijek bolesti je vrlo brz, a rezultati testova slični onima kod Mb. Cushing </li></ul>
  24. 27. Cushingov sindrom neovisan o ACTH <ul><li>Adenom KNŽ </li></ul><ul><ul><li>Razvija se polako </li></ul></ul><ul><ul><li>Os hipotalamus – hipofiza – KNŽ je jako suprimirana </li></ul></ul><ul><li>Karcinom KNŽ </li></ul><ul><ul><li>Vrlo maligna neoplazma s visokom smrtnošću </li></ul></ul><ul><ul><li>Stvaranje steroida je nekontrolirano </li></ul></ul><ul><li>Obostrana nodularna hiperplazija KNŽ </li></ul><ul><ul><li>Pojava čvorova unutar hiperplastične KNŽ </li></ul></ul><ul><ul><li>Nalaze se aberantni receptori za GIP, LH i za β – recptore </li></ul></ul>
  25. 28. Cushingov sindrom neovisan o ACTH <ul><ul><li>Javlja se o hrani ovisan kiperkortizolizam </li></ul></ul><ul><li>Mikronodularna displazija KNŽ </li></ul><ul><ul><li>Tamni pigmentirani noduli u atrofičnoj KNŽ </li></ul></ul><ul><ul><li>Može biti dio carneyjeva sindroma </li></ul></ul>
  26. 29. Klinička slika – Cushingov sindrom <ul><li>Ektopično lučenje: hipokalemična alkaloza, hipertenzija i diabetes su osobito česti </li></ul><ul><li>Adenom KNŽ: umjereni simptomi, bolest sporo napreduje </li></ul><ul><li>Karcinom KNŽ: obilno lučenje androgena, virilizacija u žena, izoseksualni preuranjeni pubertet u dječaka </li></ul>
  27. 30. Diferencijalna dijagnoza <ul><li>Sindrom treba isključiti u bolesnika koji je gojazan, ima diabetes, hipertenziju ili hiperlipidemiju </li></ul><ul><li>Treba prepoznati pseudo – cushingov sindrom kod kojeg se javljaju visoke vrijednosti kortizola pod utjecajem ACTH u alkoholičara </li></ul><ul><li>Za tu dijagnozu se koristi dvodnevni test s malom dozom deksametazona </li></ul>
  28. 31. Dijagnoza – Cushingov sindrom <ul><li>Mjeri se razina kortizola i ACTH u različito doba dana </li></ul><ul><li>Određuje se vrijednost izlučenog slobodnog kortizola, kao i kortizolovih metabolita u urinu u bazalnim uvjetima te tijekom dvodnevnog testa s malim i velikim dozama deksametazona </li></ul><ul><ul><li>Prati se ponašanje metabolita kortizola u testu s metopironom ili ACTH – om </li></ul></ul>
  29. 32. Dijagnoza – Cushingov sindrom <ul><li>Kod cushingova sindroma bez obzira na etiopatogenezu gubi se dnevni ritam kortizola, a vrijednosti slobodnog kortizola te njegovih metabolita u mekraći su visoke! </li></ul><ul><li>Ponašanje ACTH ovisi o etiopatogenezi! </li></ul>
  30. 33. Dijagnoza – Cushingov sindrom CRH test se koristi za dijagnozu Mb. Cushing nema supresije nema supresije ↑↑ ↓ Mikronodularna hiperplazija KNŽ nema supresije nema supresije ↑↑ ↓ Tumor KNŽ Supresija kortizola do 50% nema supresije ↑↑ ↑↑ Ektopično lučenje ACTH Porast ACTH Supresija kortizola do 50% nema supresije ↑↑ ↑ Adenom hipofize Metopiron Deksametazon 8mg Deksametazon 2mg Bazalni kortizol Bazalni ACTH
  31. 34. Dijagnoza – Cushingov sindrom <ul><li>Za lokaliziranje tumora KNŽ se koristi CT abdomena i scintigrafija KNŽ s pomoću kolesterola obilježenog jodom ili radioaktivnim selenom </li></ul><ul><li>50% tumora s ektopičnim lučenjem ACTH se nalazi u prsnom košu, a ostali se nalaze u gušteraći, štitnjaći i srži NŽ </li></ul>
  32. 35. Liječenje – Cushingov sindrom <ul><li>Ektopično lučenje ACTH </li></ul><ul><ul><ul><li>Kirurško odstranivanje neoplazme, a kasnije ovisno o tumoru provodi se radioterapija ili kemoterapija </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>U bolesnika s uznapredovalom malignom bolesti rijetko u obzir dolazi odstranjivanje žlijezda </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Bolesnici nakon operacije trajno dobivaju kidrokortizon </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mogu se koristiti lijekovi za suzbijanje simptoma hiperkortizolemije (aminoglutetimid, metopiron, ketokonazol, trilostan, mitotan) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Liječenje mifepristonom izaziva povlačenje simptoma, ali se razine hormona u krvi ne mjenjaju </li></ul></ul></ul>
  33. 36. Liječenje – Cushingov sindrom <ul><li>Adenom KNŽ </li></ul><ul><ul><ul><li>Kirurško liječenje </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Opravak je polagan </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>U večine se nalazi normalan porast razine kortizola nakon 2 godine </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Prognoza je dobra </li></ul></ul></ul><ul><li>Karcinom KNŽ </li></ul><ul><ul><ul><li>Šanse su bolje ako nema netastaza i ako je manji od 5cm u promjeru </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Nakon operacije sljedi liječenje mitotanom </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Svim pacijentima treba dati supstituciju kidrokortizonom </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Malo 5 – godišnje preživljenje </li></ul></ul></ul>
  34. 37. Sindrom suviška mineralokortikoida Naslj.poremećaj/manjak enzima 11 alfa-hidroksilaza 11 beta-hidroksilaza 11 beta-hidroksisteroid-dehidrogenaza -Lidlleov sindrom -likviricija pseudohiperaldosteronizam Primarni aldosteronizam Aldosteronom Obostrana idiopatska hiperplazija Aldosteronizam koji se može liječiti glukokortikoidima Karcinom KNŽ-a koji luči aldosteron Sekundarni aldosteronizam Normalno ili smanjeno lučenje aldosterona Povećano lučenje aldosterona
  35. 38. Primarni aldosteronizam <ul><li>Uzrok: adrenalni adenom,idiopatska adrenalna hiperplazija ( pojavljuje se obiteljski,glukokortikoidi mogu suprimirati lučenje aldosterona ) </li></ul><ul><li>Klinička slika: hipertenzija,slabost i grčevi mišića,iscrpljenost,poliurija,polidipsija,hipokalemija,nema edema </li></ul><ul><li>Diferencijalna dijagnoza: sekundarni aldosteronizam,maligni tumori koji luče DOC,ekstrakt likviracije </li></ul>
  36. 39. Primarni aldosteronizam <ul><li>Dijagnoza: </li></ul><ul><ul><li>Suprimirana sekrecija renina ( odsutnost reakcije na testove stimulacije-uspravni položaj,ustezanje soli ) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiperaldosteronizam ne suprimira se ekspanzijom volumena ( test opterećenja solju ) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipokalemija </li></ul></ul><ul><ul><li>Dijastolička hipertenzija bez edema </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumori katkad reagiraju hipersekrecijom aldosterona na davanje kalija ili ACTH </li></ul></ul><ul><ul><li>Bolesnici s IAH imaju blažu hipokalemiju, višu reninsku aktivnost i niži aldosteron u plazimi od bolesnika s adenomom </li></ul></ul><ul><ul><li>CT i scintigrafija ( mogu se otkriti adenomi od 5-7 mm ) </li></ul></ul><ul><ul><li>Perkutana transfemoralna obostrana venografija </li></ul></ul><ul><ul><li>Uzimanje krvnih uzoraka za mjerenje aldosterona </li></ul></ul>
  37. 40. Primarni aldosteronizam <ul><li>Liječenje: </li></ul><ul><ul><li>Ekstirpacija adenoma laparoskopskom metodom </li></ul></ul><ul><ul><li>Spironolakton 25-100 mg svakih 8h ( nuspojave kod muškaraca : ginekomastija,gubitak libida,impotencija-protuandrogeni učinak lijeka ) </li></ul></ul><ul><ul><li>Kod teže hipokalemije u bolesnika s IAH indicirana je obostrana adrenalektomija </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertenzija se obično ne popravlja </li></ul></ul>
  38. 41. Sekundarni aldosteronizam Suprimirani renin i aldosteron + + - Lutealna faza menstrualnog ciklusa i trudnoća Može potaknuti kaliurezu - - + Prekomjerni unos K Može pogoršati hipertenziju + - + Druge bubrežne bolesti (stenoza RA, maligna hipertenzija) Različito djelovanje - - + Prekomjerni renalni gubitak Na (bolesti s gubitkom soli, RTA, predoziranje diuretikom) Pogoršava edme - - + Poremećena raspodjela suviška Na (zastojene srčane greške, nefrotski sindrom, ciroza) Popravlja - - - Uskraćivanje soli Popravlja stanje - - - Ekstrarenalni gubitak Na (GI krvarenje) Opterćenje natrijem Hipertenzija Edemi Gubitak Na UZROK
  39. 42. Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Nasljedni manjak enzima 17 α – hidroksilaza </li></ul><ul><ul><li>U kongenitalnoj adrenalnoj hiperplaziji </li></ul></ul><ul><ul><li>Nedostatno stvaranje kortizola i povećano lučenje ACTH, kortikosterona i deoksikortikosterona (DOC) </li></ul></ul><ul><ul><li>Niska razina aldosterona, a nadomjesno liječenje glukokortikoidima podiže njegovu razinu </li></ul></ul><ul><ul><li>Poremećaj sinteze steroida i u gonadama: žene – primarna amenoreja, a muškarci – pseudohermafroditizam </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertenzija </li></ul></ul><ul><ul><li>hipokalemija </li></ul></ul>
  40. 43. Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Manjak 11 β – hidroksilaze </li></ul><ul><ul><li>Jedan od oblika KAH – a </li></ul></ul><ul><ul><li>Poremećena pretvorba DOC-a u kortikosteron </li></ul></ul><ul><ul><li>Posljedično lučenje ACTH uzrok je visoke razine DOC-a, retencije Na i hipertenzije </li></ul></ul><ul><ul><li>Povećano lučenje androgena u žena – klitoromegalija, a u muškaraca - preuranjen pubertet </li></ul></ul><ul><ul><li>Liječenje glukokortikoidima </li></ul></ul>
  41. 44. Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Manjak 11 β – hidroksisteroid – dehidrogenaza </li></ul><ul><ul><li>Potreban je za pretvorbu kortizola u kortizon </li></ul></ul><ul><ul><li>Teški oblik hipertenzije </li></ul></ul><ul><ul><li>Suprimirana os renin – angiotenzin – aldosteron </li></ul></ul><ul><ul><li>K nizak </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Dijagnoza: Metaboliti kortizola u mokraći </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Liječenje: spironolakton </li></ul></ul></ul>
  42. 45. Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Pseudohiperaldosteronizam </li></ul><ul><ul><li>Heterogena skupina bolesti koje oponašaju kliničku sliku primarnog hiperaldosteronizama </li></ul></ul><ul><ul><li>Liddleov sindrom </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Povećana reapsorpcija Na u tubulima, gubitak K mokraćom </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Mutacija gena natrijevih kanala </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Suprimirana os renin – angiotenzin – aldosteron </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hipertenzija </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Liječenje: triamteren 50 – 100mg 2X/d ili amilorid 5 – 10 mg/d </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Pootrebno isključiti kongenitalni manjak 11 β – HSD-a </li></ul></ul></ul></ul>
  43. 46. Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Pseudohiperaldosteronizam </li></ul><ul><ul><li>Egzogeni mineralokortikoidi </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Prekomjerna primjena fludrokortizona izaziva hipertenziju i hipokalemiju </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>9 α – fluoroprednizolon: visoka hipertenzija i supresija osi </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Cushingov sindrom </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Aktivirana je os renin – angiotenzin – aldosteron </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Mineralokortikoidni učinak posebno izražen kod ektopičnog lučenja ACTH </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Visok ACTH potiće lučenje DOC-a </li></ul></ul></ul></ul>
  44. 47. Normalno i smanjeno lučenje aldosterona <ul><li>Pseudohiperaldosteronizam </li></ul><ul><ul><li>Primarna kortizolska rezistencija </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Rijetka nasljedna bolest </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Očituje se prekomjernom mineralokortikoidnom aktivnošću </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Poremećaj na razini GR- 2 receptora </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Izolirani suvišak aldosterona i DOC-a </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Oni mogu biti glavni proizvod tumora KNŽ-a </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Lučenje kortikosterona je karakteristika karcinoma KNŽ-a </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Prognoza bolesti je loša </li></ul></ul></ul></ul>
  45. 48. Sindrom suviška androgena <ul><li>Povišene koncentracije DHA – S i androstendiona u plazmi te 17 – ketosteroida u urinu </li></ul><ul><li>Njihova Hipersekrecija može biti združena s hipersekrecijom glukokortikoida </li></ul><ul><li>Klinička slika </li></ul><ul><ul><li>Samo u žena i djece </li></ul></ul><ul><ul><li>Kod djece virilizacija, u žena – hirzutizam, virilizacija </li></ul></ul>
  46. 49. Sindrom suviška androgena <ul><li>Diferencijalna dijagnoza </li></ul><ul><ul><li>U osoba s hipersekrecijom androgena uz manjak anaboličkih steroida – uz hirzutizam i znakove virilizacije </li></ul></ul><ul><ul><li>Kod primjene fenitoina, diazoksida i anaboličkih steroida – pojačana dlakavost </li></ul></ul><ul><ul><li>Nagli početak i brzo napredovanje hirzutizma i virilizacije – neoplazma {virilizirajući adrenalni karcinomi (↑DH-S ↑androstendion), ovarijalni tumor (arenoblastom)} </li></ul></ul><ul><ul><li>Sindrom policističnih jajnika – hirzutizam </li></ul></ul><ul><ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija najčešće u djece </li></ul></ul>
  47. 50. Sindrom suviška androgena <ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul><ul><ul><ul><li>Nasljeđuje se autosomno recesivno </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Manjak nekog od enzima potrebnog u sintezi steroida u KNŽ-e </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>U svim oblicima bolesti smanjena je sinteza kortizola, hiperprodukcija ACTH, hiperplazija kore, pojačana sinteza steroida prije enzimskog bloka i steroida za čiju sintezu nije potreban specifični enzim </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Uz razne enzimske defekte vide se i različite kliničke slike: virilizacija ženske djece, renalni gubitak soli, hipoglikemija, hipertenzija, nedostatna maskulinizacija muške djece </li></ul></ul></ul>
  48. 51. Sindrom suviška androgena <ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul><ul><ul><li>Manjak enzima 21-OH </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Može biti potpuni i nepotpuni </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Potpuni nema aldosterona, kortizola, u prvim tjednima života po život opasne adrenalne krize s gubitkom soli </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Nepotpuni nema kortizola </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hiperprodukcija ACTH </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Pojačano stvaranje adrenalnih androgena, što rezultira intrauterinom virilizacijom vanjskih genitalija ženskog fetusa </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>preuranjeni pubertet u dječaka </li></ul></ul></ul></ul>
  49. 52. Sindrom suviška androgena <ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul><ul><ul><li>Manjak 11 β – hidroksilaze </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Virilizacija zbog hiperprodukcije androgena </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Arterijska hipertenzija zbog povećane razine DOC-a </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Manjak 3 β – hidroksisteroid – dehidrogenaze </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Nema kortizola i aldosterona – adrenalne krize </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Od androgena se luči DHA – blaga virilizacija u ženske i nedostatna maskulinizacija muške djece </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Neklasični oblici KAH-a zbog manjka 21-OH </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Blaži enzimski defekt </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Koncentracije 17 – hidroksiprogesterona i androgena niži nego u klasičnih bolesnika </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Simptomi tek u pubertetu </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>U žena hirzutizam, oligomenoreja i slabija virilizacija </li></ul></ul></ul></ul>
  50. 53. Sindrom suviška androgena <ul><li>Kongenitalna adrenalna hiperplazija </li></ul><ul><ul><li>Prenatalna dijagnostika i liječenje: </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Mjerenje konc. 17 – OHP-a i androstendiona i tipizacija HLA iz st amnijske tekućine u 16. tjednu trudnoće </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Davanjem deksametazona majci od početka trudnoće može se spriječiti intrauterina virilizacija vanjskog spolovila ženskih fetusa </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hidrokortizom per os 10 – 20mg/m2/d </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Oni koji gube sol daju se mineralokortikoidi i to deoksikortikosteron – acetat 1 – 2mg/d im ili fludrohidrokortizon 0,05 – 1.5mg/d per os </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>U djevojčica se mora kirurški korigirati vanjsko spolovilo </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Prognoza je odlićna, bolesnici normalno ulaze u pubertet i fertilni su </li></ul></ul></ul></ul>
  51. 54. HIPOFUNKCIJA KORE NADBUBREŽNE ŽLIJEZDE <ul><li>Stanje nedostatnog lučenja kore nadbubrežne žlijezde različite etiopatogeneze </li></ul><ul><li>Primarna insuficijencija KNŽ- Mb. Addison </li></ul><ul><li>Sekundarna insuficijencija KNŽ-nedostatak ACTH </li></ul>
  52. 55. MORBUS ADISON <ul><li>Nekoć je najčešći uzrok bolesti bila tuberkuloza,danas je najčešće autoimune prirode </li></ul><ul><li>Protutijela na različite stanične antigene KNŽ dokazana su u 50% bolesnika </li></ul><ul><li>Kora postaje atrofična i infiltrirana citotoksičnim T-limfocitima </li></ul><ul><li>U krvi katkad nalazimo protutijela na stanice štitnjače,paratireoideje,jajnika i parijetalne stanice želuca </li></ul>
  53. 56. MORBUS ADISON <ul><li>Uz Adisona bolesnici mogu imati hipotireozu,primarni hipoparatiroidizam,prematurnu menopauzu i pernicioznu anemiju </li></ul><ul><li>Promjene u kori nalaze se u više od polovine umirućih bolesnika sa sidom </li></ul><ul><li>Gotovo je tipičan nalaz CMV-a s inkluzijskim tjelešcima </li></ul><ul><li>Infekcije( M.tuberculosis,M.avium-intracellulare,kriptokokoza,toksoplazmoza),Kaposiev sarkom i limfom uzrok su teškog oštećenja kore </li></ul>
  54. 57. MORBUS ADISON <ul><li>Kongenitalna adrenalna hipoplazija rijetka je X-vezana bolest,kod koje ne dolazi do normalnog razvoja kore </li></ul><ul><li>Poremećaj sinteze i lučenja steroida također su razlozi hipofunkcije KNŽ </li></ul>
  55. 58. MORBUS ADISON <ul><li>Klinička slika: </li></ul><ul><ul><li>Karakteristična pigmentacija kože i sluznica jedina je razlika između Mb.Addison i sek. Insuf.KNŽ </li></ul></ul><ul><ul><li>Pigmentacija može izostati u slučaju insuf.izazvane autoimunum mehanizmom </li></ul></ul><ul><ul><li>Tamna pigmentacija pripisuje se učinku β -MSH-a </li></ul></ul><ul><ul><li>Pgmentacija se očituje na mamilama,kožnim brazdama.ožiljcima,bukalnoj sluznici i gingivi </li></ul></ul><ul><ul><li>Boja kože je prljavosmeđa,katkad brončana,a promjene na sluznici su crvenkastoplavkaste boje </li></ul></ul><ul><ul><li>Kontrast kožnih promjena:područja vitiliga unutar tamno pigmentirane kože </li></ul></ul>
  56. 59. MORBUS ADISON <ul><li>↓ kortizola-gubitak težine,često uz neodređene boli i trbuhu koje su katkad vrlo žestoke,javljaju se u razmacima od po nekoliko mjeseci i mogu oponašati sliku akutnog abdomena </li></ul><ul><li>Tijekom napada boli-povraćanje i proljev </li></ul><ul><li>↓ kortizola-hipoglikemija </li></ul><ul><li>↓ androgena-gubitak aksilarne i pubične dlakavosti u žena </li></ul>
  57. 60. MORBUS ADISON <ul><li>Bolesnici gube volju za radom,umor,iscrpljenost,nizak tlak (posturalana hipotenzija) </li></ul><ul><li>Napredovanjem bolesti može doći do razvoja adisonske krize-stanje izrazite hiponatrijemije,vrlo niskog tlaka,a tipični znakovi su bolovi u mišićima i često ↑temp.bez jasna uzroka, ako se ne liječi dolazi do razvoja šoka </li></ul>
  58. 61. MORBUS ADISON <ul><li>Diferencijalna dijagnoza: </li></ul><ul><ul><li>Ciroza jetre </li></ul></ul><ul><ul><li>Crohnova bolest </li></ul></ul><ul><ul><li>Malapsorpcija </li></ul></ul><ul><ul><li>Tireotoksikoza </li></ul></ul><ul><ul><li>Anoreksija nervoza </li></ul></ul><ul><ul><li>Malnutricija </li></ul></ul><ul><ul><li>Kronična bubrežna insuficijencija </li></ul></ul><ul><ul><li>Maligni tumori </li></ul></ul><ul><ul><li>Hemokromatoza </li></ul></ul><ul><ul><li>Trovanje teškim metalima </li></ul></ul><ul><ul><li>Neki lijekovi (busulfan) </li></ul></ul><ul><ul><li>Rasna pigmentacija </li></ul></ul>
  59. 62. MORBUS ADISON <ul><li>Dijagnostički postupak: </li></ul><ul><ul><li>Poremećaj elektrolita,hiponatrijemija i hiperkalemija uz povišenu ureju-znak uznapredovale bolesti </li></ul></ul><ul><ul><li>Nespecifični znakovi:normocitna anemija,eozinofilija i ubrzana sedimentacija </li></ul></ul><ul><ul><li>Kortizol u plazmi je nizak ili u donjem dijelu normalnih vrijednosti,posebno noću ( u mokraći slično ponašanje kortizola ) </li></ul></ul>
  60. 63. MORBUS ADISON <ul><li>Za postavljanje dijagnoze koristi se : </li></ul><ul><ul><li>Istodobno mjerenje kortizola i ACTH u plazmi </li></ul></ul><ul><ul><li>Im. primjena 250mg tetrakosaktrina </li></ul></ul><ul><ul><li>Izaziva porast kortizola za više od 600nmol/L u zdrave osobe nakon 45min </li></ul></ul><ul><ul><li>Varijanta testa je im. primjena depo – tetrakosaktrina kada se mjeri kortizol 4 i 24h nakon primjene </li></ul></ul><ul><ul><li>Kod primarne insuficijencije do porasta kortizola ne dolazi, a kod sekundarne vrijednost kortizola nakon 24h veća od one nakon 4h </li></ul></ul>
  61. 64. MORBUS ADISON <ul><li>Liječenje: </li></ul><ul><ul><li>Adisonska kriza – što ranije nadoknaditi manjak vode, glukoze i natrija primjenom infuzija glukoze i fiziološke otopine brzinom od jedne litre/h. Istodobno se daje 100mg kortzola (hemisukcinat ili Na-fosfat) iv. ili im. </li></ul></ul><ul><ul><li>Ako insuf. NŽ dotad nije bila poznata, a sumlja je velika bolesnik može dobivati umjesto kortizola deksametazon 2x po 0,5mg/dan i tetrakosaktrin – depo 2mg svaki 2. dan tjedan dana. U tom testu mjeri se razina kortizola svaki dan u isto vrijeme, a izostanak porasta kortizola znak je primarne insuficijencije </li></ul></ul>
  62. 65. MORBUS ADISON <ul><li>Liječenje </li></ul><ul><ul><li>Nadomjesna kronična terapija: </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>hidrokortizon per os 20mg u jutro do 8h i 10mg kasno poslijepodne. 9 α fluorokortizol u dozi 0,05 – 0,1mg na dan. Žene dobivaju DHA u dozi 25 – 50mg per os </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Kod sekundarne insuficijencije bolesnici se liječe samo kortizolom 30mg na dan </li></ul></ul>
  63. 66. Hipoaldosteronizam <ul><li>Javlja se izoliran ili u sklopu Addisonove bolesti, hipopituitarizma, prirođenih defekata u sintezi adrenalnih steroida </li></ul><ul><li>Uskraćivanje soli ne povećava dovoljno lučenje aldosterona u svim oblicima hipoaldosteronizma </li></ul><ul><li>Izolirani oblik – hiperkalemija, renalni gubitak soli </li></ul><ul><ul><li>Može biti prirođeni ili stečeni </li></ul></ul>
  64. 67. Hipoaldosteronizam <ul><li>Rezistencija na mineralokortikoide (pseudohipoaldosteronizam – tip 1) </li></ul><ul><ul><ul><li>Autosomno dominantna bolest </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Rezistencija ciljnih stanica na mineralokortikoide </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mutacija gena za Na kanale u epitelu bubrega </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Očituje se u prvim tjednima života – povraćanje, dehidracija, zaostatak u razvoju, hiperkalemija, hiponatremija, acidoza, konc aldosterona i renina u plazmi izrazito visoke </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Liječenje: NaCl per os, kod hiperkalemije peritonealna dijaliza </li></ul></ul></ul>
  65. 68. Hipoaldosteronizam <ul><li>Manjak kortikosteron metil oksidaze </li></ul><ul><ul><ul><li>Autosomno recesivno </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Isti klinički i lab znakovi kao i pseudohipoaldosteronizam, samo što hiperreninemiju prati hipoaldosteronizam </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Povećane konc 17OH kortikosterona </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Liječi se davanjem mineralokortikoida </li></ul></ul></ul><ul><li>Heparin i njemu srodni preparati </li></ul><ul><ul><ul><li>Ometaju sintezu i lučenje aldosterona u zoni glomeruloze </li></ul></ul></ul>
  66. 69. Hipoaldosteronizam <ul><li>Poremećaj renin – angiotenzin sustava </li></ul><ul><ul><ul><li>Autonomna sekrecija aldosterona iz adenoma NŽ suprimira RA – sustav pa je hipoaldosteronizam očekivano stanje nakon operacije adenoma </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Sindrom hiporeninemičkog hipoaldosteronizma – najčešći je uzrok hipoaldosteronizma. Viđa se uglavnom u starijih osoba, a većina ih ima kroničnu renalnu insuficijenciju i šećernu bolest. mogući uzroci: smanjena sekrecija renina zbog oštećenja jukstaglomerularnih stanica, autonomna neuropatija i povećanje volumena izvanstanične tekućine. Renin i aldosteron u plazmi nizak. Terapija mineralokortikoidi i diuretici </li></ul></ul></ul>
  67. 70. Hipoaldosteronizam <ul><li>Poremećaj renin – angiotenzin sustava </li></ul><ul><ul><li>Hiperreninemički hipoaldosteronizam </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>nalazi se u vrlo teških bolesnika (septičkih i hemodinamski nestabilnih). Smrtnost vrlo visoka. Nedostatak aldosterona znatan. Mogući uzroci: povišene razine citokina (TNF, IL-1) koje inhibiraju stimulirajući učinak angiotenzina II i ACTH za lučenje aldosterona i vjerojatno stres </li></ul></ul></ul>
  1. A particular slide catching your eye?

    Clipping is a handy way to collect important slides you want to go back to later.

×