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Les malformations uropathies DR tayebi
 

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    Les malformations uropathies DR tayebi Les malformations uropathies DR tayebi Presentation Transcript

    • CHU ISSAD HASSANI BENI MESSOUSSERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUEPROFESSEUR M.ADJALI
      Docteur Y.TAYEBI
      Docteur M.Khalef
      Dépistage prénatal des uropathies fœtales
      1
    • I. INTRODUCTION
      • Congénitales et représentent les malformations les plus courantes de l'enfant1 a 2 fœtus sur 1000.
      • 20 % des anomalies dépistées pendant la grossesse
      • caractère des lésions: liquidien.
      • l’échographie anténatale: rôle primordial
      2
    • II. Rappel embryo-physiologique
      • La néphrogenèse commence la 5ème semaine, s'achève qu'en fin de gestation.
      • La production d'urine commence à la 9ème semaine avec les néphrons.
      • Durant la grossesse, le rein fœtal maintien le volume du liquide amniotique,
      essentiellement d'urines fœtales.
      • L’ insuffisance rénale peut entraîner un oligoamnios.
      3
    • 4
    • III. Diagnostic
      • la vessie est visible dès la 12ème semaine d'aménorrhée, et
      • les reins à partir de 15 semaines:
      Forme arrondie, zone centrale échogene, dense et zone périphérique corticale hypoéchogène moins dense.
      • Ils n'acquièrent leur échostructure caractéristique qu'à partir de 24 semaines. Les uretères normaux ne sont pas visibles.
      5
    • IV. Mensuration rénale au cours de la croissance fœtaleHauteur du rein = terme(Sem) +4mm
    • V. LES 04 TYPES D’ANOMALIES
      Groupe 1 : Les uropathies des voies excrétrices
      1.hydronephrose
      2.Mega-uretère primitif obstructif
      3 .valve de l’urètre postérieur
      4 .duplication des voies excrétrices
      Groupe 2 : Les uropathies d’origine rénale
      1.agenisie rénale
      2.reins poly kystiques
      3.reins multi kystiques
      Groupe 3: Les uropathies d’origines vésicale
      1.extrophie vésicale
      2.syndrome de Prune-Belly
      3.la méga-vessie
      Groupe 4: Les cas particuliers tumeurs de la loge rénale
      neuroblastome-hématome de la surrénale-néphrablastome-la tumeur de Bolland
      7
    • VI. Les circonstances de découvertes
      • signe essentiel: oligoamnios parfois hydramnios
      • RCIU précoce
      • Ascite fœtale
      • Artère ombilicale unique
      • Le dg ne peut se faire avant 15 Sem
      • 02 examens sont proposés
      18-20 Sem : détecter les anomalies létales :IMG.
      30-32 Sem : détecter les anomalies non létales.
      • dilatation pyélique anténatale de plus de 10 mm suspecte une uropathie obstructive.
      8
    • VII. Classification échographique desmalformationsdesvoiesurinaires
      Trois types d’anomalies :
      1- Malformation de la voie excrétrice rénale
      • Territoire calicielle
      • Cavités pyélo-uretèrale
      - Uretères
      2- Anomalie de la vessie
      3- Anomalie du parenchyme rénale
      9
    • 1. Malformation de la voie excrétrice rénale territoire calicielle
      Hydronéphrose:
      • Anomalie de la jonction
      pyélo-uretèrale
      • Collection liquidienne rénale
      Image anéchogène ovalaire :
      bassinet puis calice avec
      • amincissement éventuel du
      Parenchyme rénal
      • Uretère, vessie normaux
      10
    • Image anéchogène ovalaire Diamètre > 10 mm
      11
    • Diamètre entre 4 et 10 mm : Pyélectasie modérée
      12
    • 1. Malformation de la voie excrétrice rénaleCavités pyélo-uretèrale
      Urétéro-hydronéphrose
      Dilatation urétérale : Structure tubulée à contenu anéchogène, rectiligne ou tortueuse
      13
    • 14
    • reins à 24 semainesd'aménorrhée avec une dilatation des bassinets Le caryotype fœtal est normal
      15
    • 1. Malformation de la voie excrétrice rénale Uretères
      Obstacle de la jonction uretèro-vésicale
      -Méga-uretère primitif congénital
      -Abouchement ectopique avec ou sans
      -urétérocèle
      - Reflux vésico-urétéral
      16
    • Le méga-uretère primitifobstructif:Uretères
      -anomalie de la jonction
      uretèro-vésicale
      • les reins les mêmes images
      • d’hydronéphrose
      -les uretères sont volumineux
      -vessie normale
      -touche 03 Garçon pour 01 Fille
      17
    • 18
    • uropathie obstructive aisément suspectées en anténatal par le signe d'appel liquidien.
      19
    • 2. Les anomalies vésicalesValves de l’urètre postérieurUrétéro-hydronéphrose uni- ou bilatérale
      -obstruction de l’urètre postérieur par des valves en nid de pigeon forme conique
      -Sexe garçon
      -dilatation de l'urètre postérieur et
      -une dilatation de la vessie dont la paroi s'épaissit ("vessie de lutte").
      -Les uretères sont dilatés et fréquemment le siège d'un reflux ;
      -le parenchyme rénal peut-être aminci et la fonction rénale altérée.
      20
    • -dilatations rénales sont toujours bilatérales avec parenchyme lamine-calices et bassinet dilates -uretère dilates-Vessie énorme et se vide mal, souvent épaissie: vessiede lutte-Oligoamnios
      21
    • 2. Les anomalies vésicales Syndrome de prune-Belly
      -garçon 96%
      -absence de musculeuse abdominale
      -absence bilatérale de descente testiculaire
      -distension de l’urètre et la vessie
      -avec autres malformation pied bot, occlusion,..
      -50 % des enfants décèdent à 2 ans
      22
    • 23
      2. Les anomalies vésicales
      Syndrome mégavessie
      Vessie de grande taille
      • Dilatation bilatérale
      de la voie excrétrice
      - Estomac toujours
      bien rempli
      -Excès de liquide
      amniotique souvent
    • - dilatations rénalesbilatérales avec parenchyme lamine-uretères dilates-Vessie énorme -uretère dilates-Vessie énorme
      24
    • 25
    • 26
    • 3- Anomalie du parenchyme rénale 3.1 Agénésie rénale bilatérale: syndrome de Potter
      *A partir de15 SA:
      - Soit unilatérales, rarement diagnostiques ,soit bilatérale avec absence de vessie avec
      -Oligoamnios sévère donnant le facies particulier dit de Potter
      -Associe a l’hypotrophie sévère,hydrocephalie,et autres malformation hypoplasie pulmonaire cause de décès.
      Le caryotype est indispensable si l'on veut faire un diagnostic complet
      -Enfant non viable
      27
    • 28
    • 3- Anomalie du parenchyme rénale3.2 Polykystoses rénales héréditaires
      -autosomale récessive touche les deux reins:
      kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale .
      -Dg a 18 sem.
      -reins très dilates
      -vessie toujours vide, signe
      constant
      -oligoamnios vers la 24 sem.
      -pronostic sombre mort par
      insuffisance rénale
      29
    • 3- Anomalie du parenchyme rénale Dysplasie 3.3 rénale multi kystique
      unilatérale rein dilate par une grappe de kystes de contenu citrin, sans parenchyme rénal ; l'uretère est atrésie
      30
    • 31
      Kystes de taille variable de 1 à plusieurs centimètres, en nombre variable, non communiquant entre eux, réparties anarchiquement au sein du rein dont les contours
      sont bosselés.
    • 32
      3- Anomalie du parenchyme rénale
      3.4 Dysplasie rénale obstructive
      - Fibrose secondaire à une obstruction sévère (en particulier valve de l’urètre postérieur)
      Altération du parenchyme rénale avec : Kystes volontiers sous-corticaux
    • 33
      Reins hyperéchogènes avec petits K corticaux
      LA normal
    • VIII. PRELEVEMENT URINE FŒTALE (PUF) Caractéristiques biologiques
      • l'étude chimique des urines fœtales à la recherche insuffisance rénalepar ponction soit la vessie, soit le rein Sous contrôle échographique .
      • Augmentation de la natriurèse (> 80mmol/l),
      de l'ammoniurie
      • et de la ß2microglobinurie.Cet examen ne s'adresse donc qu'aux uropathies bilatérales détérioration de la fonction rénale
      34
    • IX. La Ponction amniotique.
      • Cet examen permet de réaliser un caryotype et des examens biologiques.
      • La découverte d'une uropathie obstructive ne justifie pas la réalisation systématique d'un caryotype,
      • En cas d'association avec d'autres signes d'appels que le caryotype serait demandé.
      35
    • X. L'IRM FOETALE : QUEL APPORT ?
      • L'expérience montre que l'IRM fœtale est particulièrement décevante dans l'exploration du parenchyme rénal : recherche de microkystes, évaluation de la dysplasie rénale.
      • A l'inverse, l'IRM de l'appareil urinaire fœtale paraît d'un grand apport pour mieux analyser les uropathies complexes : cloaque, atrésie urétérale, diverticule géant ...
      36
    • XI. Les facteurs pronostics
      • Caractéristiques échographiques
      Syndromes polymalformatifs, bilatéralité des lésions, précocité d'installation , oligo ou anamnios, aspect du parenchyme.
      • Caractéristiques biologiques
      -Augmentation de la natriurèse (> 80mmol/l),
      -de l'ammoniurie et
      -la ß2microglobinurie.
      37
    • XII. Gestes anténatales
      -la surveillance et une éventuelle proposition d'interruption médicale de grossesse dans les cas les plus graves,
      -Les dérivations in utero n'ont pas d'efficacité prouvée.
      -Beaucoup de petites dilatations rénales isolées régressent spontanément en fin de gestation.
      38
    • CONCLUSION
      On sait que la découverte anténatale d'une uropathies fœtale impose à la naissance de l'enfant un certain nombre de décisions thérapeutiques médicales et/ou chirurgicales. On comprend ainsi qu'un bilan précis et complet des anomalies malformatives en période néonatale soit indispensable.
      39