Cardiopatias congenitas

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Cardiopatias congenitas

  1. 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS
  2. 2. DEFINICION Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación. En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato cardiovascular.
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos. Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES, (excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son más frecuente en mujeres).
  4. 4. Frecuencia CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA Comunicación interventricular (CIV) 25-30 % Comunicación interauricular (CIA) 10 % Ductus persistente 10 % Tetralogía de Fallot 6-7% Estenosis pulmonar 6-7% Coartación aórtica 6% Transposición grandes arterias (TGA) 5% Estenosis aórtica 5% Canal aurículo-ventricular 4-5%
  5. 5. ETIOLOGIA La mayor tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales. 5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica. Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía.
  6. 6. ETIOLOGIA Existen también numerosos síndromes genéticos, que se asocian a cardiopatías congénitas: -Síndrome de Down -Trisomía 13 -Síndrome de Turner -Síndrome de Marfan
  7. 7. ETIOLOGIAHay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas: Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio. Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola. Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y Lupus Eritematoso.
  8. 8. CLASIFICACION La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas. Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su característica clínica es la presencia de cianosis. Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica.
  9. 9. CARDIOPATIAS CONGENITASACIANOTICASCortocircuito de izquierda a derecha: CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurículo- ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcialObstructivas Corazón Izquierdo: Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo izquierdoInsuficiencias valvulares y otras: Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares
  10. 10. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda)Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonarMezcla Total Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar totalFalta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias
  11. 11. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
  12. 12. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR(CIV) Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde el ventrículo de mayor presión al de menor presión, estableciéndose así un cortocircuito izquierda- derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones.
  13. 13. CIV Clasificacion  Los defectos más frecuentes son los de la región del tabique membranoso y presentan cierta extensión hacia las regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos (75%).
  14. 14. CIV Fisiopatología A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se produce al hay un hiperaflujo pulmonar. La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho depende de: 1) tamaño del defecto 2) diferencia de presión entre ambas cavidades ventriculares 3) resistencias pulmonares y sistémicas
  15. 15. CIV FisiopatologíaA consecuencia de este cortocircuito se produce: Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurícula izquierda. Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia. Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de Eisenmenger.
  16. 16. CIV ClinicaDepende del tamaño y del grado del cortocircuito: CIV pequeña: Niño asintomático, con un desarrollo normal. Presenta sólo un soplo. CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: Insuficiencia cardiaca congestiva Retraso de crecimiento Infecciones respiratorias frecuentes Fatiga y sudoración mientras come
  17. 17. CIV Clinica CIV grande y/o cortocircuito severo: Insuficiencia cardiaca congestiva importante Taquicardia, taquipnea y fatiga al comer Retraso de crecimiento acusado En niños > 1 año hipertensión pulmonar significativa Síndrome de Eisenmenger. Síndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa Disnea Fatiga
  18. 18. CIV Diagnostico El ecocardiograma es el método de elección Exploración física: – Latido hiperdinámico de la punta – Soplo holosistólico – Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del esternón. – Retumbo diastólico (R3) – Hepatomegalia
  19. 19. CIV Diagnóstico diferencial Regurgitación mitral o tricúspide. Ductus arterioso persistente. CIA Defecto canal A-V Doble salida ventricular derecha Truncus.
  20. 20. CIV TratamientoEl manejo de los pacientes sintomáticos incluye: Fármacos como digital, diuréticos, y vasodilatadores. En aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios cierre quirúrgico.
  21. 21. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR(CIA) Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión a la de menor presión, estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias pulmonares.
  22. 22.  En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que comunica las dos aurículas. Esto es así por dos motivos: 1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada. 2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontaneamente. No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si después de nacer no se cierra en absoluto, entonces es patológica.
  23. 23. CIA Clasificación  - Ostium secundum: Situado en la parte central del tabique. 50-70% de todas las CIAs.  - Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por encima de las dos valvas A-V.  - Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior o inferior.
  24. 24. A consecuencia de este cortocircuito se produce: CIA Fisiopatologia Dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda. A la larga, esta dilatación origina arritmias en las personas adultas que se acompañan de sintomatología. Hipertensión pulmonar también en personas adultas. Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y produzca el Síndrome de Eisenmenger.
  25. 25. CIA ClinicaLa mayoría de los niños están asintomáticos.Algunos presentan síntomas: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. Arritmias supraventriculares. Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
  26. 26. CIA DiagnosticoEl ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.Exploración física: Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños. Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes.La auscultación revela tres importantes hechos: Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar. Desdoblamiento fijo del segundo tono. Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
  27. 27. Diagnostico Diferencial Comunicación ventricular (CIV). Ductus Arterioso Persistente. Canal Auriculoventricular.
  28. 28. CIA Tratamiento Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección. El cierre quirúrgico de la CIA está indicado en todas si su tamaño es > 6mm. Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de edad.
  29. 29. CONDUCTO ARTERIOSOPERSISTENTE Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar. Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor presión al de menos presión, estableciéndose un cortocircuito izquierda- derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
  30. 30.  En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta. Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo hacia las 10-15 primeras horas. El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera semana de vida (por eso antes de ese período se oyen con frecuencia pequeños soplos que luego tienden a desaparecer espontáneamente).
  31. 31. Etiología Prematuridad. Infección de rubéola en el primer trimestre. Factores familiares y genéticos. Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se cierre) Idiopático.
  32. 32. Fisiopatología A consecuencia de este cortocircuito se produce: Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar. Hipertensión pulmonar con más precocidad y frecuencia que en CIA. En niños algo mayorcitos puede que se invierta el sentido del cortocircuito, Síndrome de Eisenmenger.
  33. 33. Clinica Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos. En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del distress respiratorio del RN y/o membrana hialina. Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona: - Insuficiencia cardíaca congestiva - Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. - Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer - Retraso de crecimiento Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier cuadro clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.
  34. 34. DiagnosticoEl ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico. Exploración física – Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos de insuficiencia cardíaca. – Pulso arterial celer o saltón. – A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.
  35. 35. Diagnostico DiferencialEl ductus es el “gran simulador”: Ventana aortopulmonar. Comunicaciones arteriovenosas Fístula coronaria. CIV con regurgitación aórtica CIV en la infancia Atresia pulmonar con colaterales
  36. 36. Tratamiento Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados con indometacina, para ocasionar su cierre. En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño no tiene indicación de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse espontáneamente.Hay dos opciones terapéuticas principales: La cirugía El cateterismo terapéutico
  37. 37. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
  38. 38.  Constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda, con la consiguiente hipoxemia, manifestada por cianosis marcada de piel y mucosas.
  39. 39. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda)Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonarMezcla Total Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar totalFalta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias
  40. 40. Obstructivas de Corazón Derecho Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho. Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).
  41. 41. Tetralogia de Fallot Es la cardiopatía cianótica más frecuente. Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha. Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular del septum interventricular resultando en: - Comunicación interventricular (CIV) - Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar) - Cabalgamiento de la aorta sobre CIV. - Hipertrofia del ventrículo derecho
  42. 42.  Mezcla Total sin obstrucción al flujo Cardiopatías complejas pulmonar. Existe una mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar. Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en mayor retorno pulmonar que sistémico, por lo que hay saturaciones sistémicas mayores a 80%. Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha.
  43. 43. Falta de MezclaLa falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistémica se produce porque : La sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la AD vuelve a la aorta y circulación sistémica sin pasar por la circulación pulmonar. La sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica.
  44. 44.  Se producen dos circuitos independientes:- uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen oval y el ductus arterioso), que permita la sobrevida del neonato por al menos algunas horas.
  45. 45. Transposición de Grandes Arterias Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente. La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía interna es habitualmente normal. Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más frecuente (30%). Es más frecuente en varones (2:1).
  46. 46. Clinica La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea.Examen físico: Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la cianosis En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido único y soplos cardíacos Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan: - dedos en palillo de tambor (hipocratismo) - chapas eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
  47. 47. TratamientoEl manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis: Si ésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse infusión continua de Prostaglandinas E1. Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo.
  48. 48.  GRACIAS POR SU ATENCION

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