Polymyositis dan dermatomyositis
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

Polymyositis dan dermatomyositis

on

  • 676 views

pengantar ringkas untuk mengenal dua penyakit autoimmune yang acapkali dikelirukan dengan Lupus

pengantar ringkas untuk mengenal dua penyakit autoimmune yang acapkali dikelirukan dengan Lupus

Statistics

Views

Total Views
676
Views on SlideShare
676
Embed Views
0

Actions

Likes
0
Downloads
3
Comments
0

0 Embeds 0

No embeds

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft Word

Usage Rights

CC Attribution-NonCommercial-ShareAlike LicenseCC Attribution-NonCommercial-ShareAlike LicenseCC Attribution-NonCommercial-ShareAlike License

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

Polymyositis dan dermatomyositis Polymyositis dan dermatomyositis Document Transcript

  • Polymyositis dan Dermatomyositis Rachmat Gunadi Wachjudi Perhimpunan Reumatologi Indonesia Cabang BandungPolymyositis ditandai dengan peradangan dan degnerasi otot-otot. Dermatomyositisadalah polymiositis yang disertai dengan peradangan kulit. Kerusakan otot dapat menyebabkan nyeri otot dan kesulitan mengangkat lengan keatas bahu, menaiki tangga, atau bangkit dari duduk. Biasanya dilakukan pemeriksaan enzim otot (CPK) dari serum, dan pemeriksaan elektrofisologik otot, magnetic resonance imaging (MRI) otot dan biopsy otot. Steroid merupakan bagian dari pengobatan utama penyakit ini.Penyakit ini dapat menimbulkan kelemahan otot yang sangat mengganggu sehingga takdapat melakukan kegiatan sehari-hari, kelemahan otot ini lebih sering megenai bahu danpanggul, namun dapat pula mengenai seluruh otot rangka secara simetris.Polymyositis dan dermatomyositis paling sering dijumpai pada usia 40 – 60 tahun ataupada anak usia 5 - 15 tahun. Wanita dua kali lebih sering terkena kedua penyakit tersebutdisbanding pria.pada orang dewasa penyakit ini dapat terjadi secar tersendiri atau dapat pulamerupakan bagian dari penyakit jaringan ikat laiunnya seperti misalnya MCTD.Penyebab pasti kedua penyakit ini belum diketahui. Diduga ada peran dari infeksi virudalam mencetuskan proses autoimun. Keganasan dapat pula mencetuskan dermatomyositisdan polymyositis. Hal imni mungkin disebabkan reaksi imun terhadap kanker menjadidiarahkan terhadap jaringan otot.Bagan Patogenesis Polymiositis dan Dermatomyositis
  • Manifestasi KlinisPolymyositis:Polymyositis pada kelompok usia dewasa mempunyai perjalanan klinis yang kurang lebihserupa, sedangkan pada anak-anak lebih sering onsetnya akut. Manifestasi klinis dapatdimulai selama atau setelah terjadinya suatu infeksi. Gejala yang umumnya ditemukan
  • berupa kelemahan otot-otot yang terjadi secara simetris pada gelang bahu, lengan atas,panggul dan paha. Gejala lain yang dialami adalah nyeri sendi, dan otot-otot periartikular,sulit menelan, demam, fatigue dan penurunan berat badan. Raynauds syndrome lebih seringdialami oleh pasien dermato-polimyositis yang bersamaan dengan penyakit jaringan ikatlainnyaKelemahan otot dapat timbul mendadak atau secara berangsur, dapat memburuk dalambeberapa minggu atau beberapa bulan kemudian. Karena lebih sering mengenai ototproksimal, maka gangguan fungsi yang terjadi berupa menurunnya kemampuanmengangkat beban, menaiki tangga dan bangkit dari duduk ke berdiri. Jika mengenai ototleher, maka penederita akan mengalami kesulitan mengangkat kepala. Kelemahan bahu danhip menyebabkan pasien harus menggunakan kursi roda atau bahkan terbaring tak berdayadi tempat tidur. Kerusakan otot di proksimal esophagus akan menyebabkan dysfagia danbahkan terjadi regugitasi makanan. Namun demikian, penyakit ini hampir tak pernahmengenai otot-otot tangan, kaki dan wajah. Nyeri dan peradangan sendi terdapat pada 30%penderita, yang biasanya berlangsung ringan.Polymyositis jarang mengenai organ selain organ dalam kecuali larynx dan pharynx,.namundemikian, walaupun jarang dapat pula mengenai jantung dan paru sehingga mengakibatkanpendek nafas dan batukDermatomyositis:Pada dermatomyositis, gejalanya sama seperti polymyositis. Sebagai tambahan, akandijumpai pula rash yang timbulnya bersamaan dengan kelemahan otot atau gejala lainnya.Rash berupa bercak merah gelap agak ungu (heliotrope rash) dapat mengenai wajah berupatonjolan merah keunguan sekitar mata , bisa bersisik, halus, atau menimbul, dapat terjadi dibagian manapun dari tubuh, namun terutama pada MCP dan pinggiran tangan. Nail bedsmenjadi kemerahan. Pada saat rash memudar, maka muncullah pigmentasi kecoklatan,mengeriput, atau terjadi bercak-bercak depigmentasi.kulit. DiagnosisKriteria diagnosis polymyositis dan dermatomyositis: Muscle weakness at the shoulders or hips A characteristic rash Increased blood levels of certain muscle enzymes (especially creatine kinase) in the blood, indicating muscle damage Abnormalities in muscle electrical activity as measured by electromyography (see Symptoms and Diagnosis of Brain, Spinal Cord, and Nerve Disorders: Electromyography and Nerve Conduction Studies), or on appearance on a magnetic resonance imaging (MRI) scan Characteristic changes in muscle tissue obtained by biopsy and observed under a microscope (the most conclusive evidence)Pemeriksaan laboratorium dapat menunjang diagnosis, namun tidak spesifik. Muscle View slide
  • enzymes diperiksa secara serial dari darah untuk memonitor perjalanan penyakit. Kadarnyaakan menurun seiring perbaikan klinis dengan terapi yang efektif. Magnetic resonanceimaging (MRI)dapat menunjukkan daerah yang menaglami inflammasi dan dapat mebantukita untuk menentukan bagian mana yang layak diambil sampel biopsy..pemeriksaan PAkhusus harus dilakukan untuk menyingkirkan kelainan otot lainnya.Heliotrope rash dan Gottron’s signSebagai ilustrasi dibawah ini disampaikan perbandingan antara dermatomyositis,polymiositis dan inclusion body myositisManifestasi Deramatomyositis Polymyositis Inclusion bodyM’sitisAge at onset Children/adults Adults (> 18 years) Adults (> 80 years)Sex F=M F>M M>FEthnic group All All, HLA restriction Whites > blacks, according to race ethnic clustersFamilial No No YesassociationOther disorders Neoplasm, CTD, Autoimm. dis., viral CTD, viral infections autoimm. dis. infectionsMain clinical Cutaneous* and Muscle weakness: Muscle weakness:manifestations muscle weakness: symmetrical prox. symmetrical prox. legs > symmetrical prox. legs legs > arms neck arms asymmetric > arms neck flexors > flexors > neck prox./distal leg and arm neck extensors, extensors muscle, wrist/fingers myalgia flexors ≥ deltoidsEMG Myopathic Myopathic Myopathic or neurogenicMuscle enzymes High or normal High Normal or highMuscle biopsy Perifascicular atrophy Endomysial Endomysial View slide
  • infiltrates, capillary inflammatory cell inflammatory cell alterations non- infiltrates infiltrates surrounding necrotic muscle fibers surrounding and and invading non- invading necrotic muscle fibers, vacuolated m. fibersResponse to Yes Yes Noimmunosuppression *Gottrons papules, heliotrope rash, and macular erythemas. F, female; M, male; HLA, human leukocyte antigen; CTD, connective tissue disease.PrognosisDalam kurun 5 tahun hampir 50% pasien terutama anak-anak yang mendapatkan terapiyang adequate, mengalami remisi yang panjang (bahkan perbaikan secara nyata.namundemikian penyakit ini dapat kambuh di sebarang waktu. Pada anak-anak survival 5 tahunsetelah terdiagnosis sekitar 75%, bahkan lebih tinggi lagi. Mortalitas pada penderita jikadidapatkan kelemahan otot progresif dan berat, kesulitan menelan, undernutrition, aspirationpneumonia, dan gagal nafas yang sering menyertai pneumonia. Polymyositis cenderunglebih berat dan tidak berespon baik terhadap terapi, pada pasien dengan pelibatan paru danjantung. Pada pasien dengan komorbid keganasan, maka mortalitas biasanyaterkaitkeganasannya bukan karena PM DM nya.TerapiPada saat penyakit sedang aktif aktivitas sebaiknya agak dibatasi. Terapi medikamentosabiasanya menggunakan steroid misalnya methyl prednisolon dengan dosis 0,8mg/kgBB/hari peroral. Dosis sedemikian dipertahankan selama 12 minggu sambil memantau responterapi berupa penurunan kadar enzyme otot, lalu dilakukan tap off. Sebagian penderitaterpaksa harus diberikan steroid dosis rendahdalam waktu yang lama untuk mencegahterjadinya relapspenggunaan steroid ini dapat berlangsung bertahun-tahun, bahkan mungkinseumur hidup. Lain halnya dengan pasien anak, biasanya pemberian steroid paling lamaselama 1 tahun, lalu dapat dihentikan tanpa terjadi flarePada sebagian penderita ada kemungkinan steroid tidak efektif atau harus diberikan dalamdosis yang tinggi, bahkan pada sebagian lagi mengalami gangguan dan kelemahan otot.Pada pasien-pasien dseperti ini, biasa akan diberikan obat-obatan imunosupresif seperti .methotrexate , azathioprine atau cyclosporine
  • Jika obat-obatan inipun tidak efektif, maka diberikan gamma globulin yang diberikan secara intravenous. Pada kasus polymyositis dermatomyositis yang refrakter dapat diberikan Biologic agent seperti rituximab, infliximab dan etanercept Pada polymyositis yang berkaitan dengan keganasan biasanya tidak memberikan respon baik terhadap steroid. Kondisinya akan membaik seiring dengan perbaikan pada keganasannya yang berespon terhadap terapi. Untuk mengantisipasi efek samping steroid dosis tinggi dan jangka panjang pada pasien PM DM, seperti ririko fraktur osteoporotik, maka harus dilakukan pemeriksaan BMD baseline, antisapasi peningkatan tekanan darah dan pemeriksaan profil lipid.Referensi o Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003;362:971–982. [PubMed: 14511932] o Askanas V, Engel WK. Inclusion-body myositis and myopathies: Different etiologies, possibly similar pathogenic mechanisms. Curr Opin Neurol. 2002;15:525–531. [PubMed: 12351995] o Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR. et al. 119th ENMC International Workshop: Trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis. Neuromuscul Disord. 2004;14:337–345. [PubMed: 15099594] o Santmyire-Rosenberger B, Dugan EM. Skin involvement in dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol. 2003;15:714–722. [PubMed: 14569200] o Askanas V, Engel WK. Proposed pathogenetic cascade of inclusion-body myositis: Importance of amyloid-β, misfolded proteins, predisposing genes, and aging. Curr Opin Rheumatol. 2003;15:737–744. [PubMed: 14569203] o Shamin EA, Rider LG, Miller FW. Update on the genetics of the idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol. 2000;12:482–491. [PubMed: 11092196] o Hak AE, de Paepe B, de Bleecker JL, Tak PP, de Viser M Dermatomyositis and Polymyositis: New Treatrment targets on the horizon. The Journal of Medicine, 2011: 69,10; 410-419 o