DermatologíA Cto 7
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    DermatologíA Cto 7 DermatologíA Cto 7 Document Transcript

    • 01. 1.1. Estructura y función de la piel Folículos pilosos. Se localizan en toda la superficie cor- Generalidades poral, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en Estructura su ciclo de crecimiento: La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular. • Anagen: 2-5 años, crecimiento. Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide • Catagen: 2-5 semanas, involución. en los siguientes estratos: • Telogen: 2-5 meses, caída. • Basal o germinativo: contiene células basales, melanoci- tos y células de Merkel. En condiciones normales, el 90% de los folículos se en- • Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelu- cuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado lares (desmosomas). efluvio telógeno en el cual muchos pelos entran en telo- • Granuloso: queratinocitos que contienen gránulos de gen, lo que conlleva una caída anormal de pelo. Es fre- queratohialina. cuente observar este hecho tras el parto, una infección • Lúcido: sólo presente en palmas y plantas. o un estrés intenso. Orientación MIR • Córneo: células muertas, queratinizadas, sin núcleo. El número y distribución corporal de los folículos pilosos en la especie humana está condicionado por factores ¡ Este tema no es muy preguntado en el Queratinocitos (90%). Son las células mayoritarias en la genéticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la MIR, pero es necesario para repasar con- epidermis. Contienen las siguientes estructuras: población pilosa en un individuo no dependiente de ceptos básicos. Si a lo largo de la asignatu- - Gránulos de queratohialina: En el estrato granuloso. alteraciones androgénicas se denomina hipertricosis. En ra olvidas algún término, vuelve a él para Contienen filagrina, un precursor de la queratina. cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres revisarlo. Presta atención a las lesiones ele- - Corpúsculos de Odland o queratinosomas: Organelas por causas androgénicas en localizaciones propias de va- mentales clínicas y a los signos útiles para intracitoplasmáticas que aparecen en los queratino- rones, por lo que no es un término aplicable al varón. el diagnóstico. citos de los estratos altos de la epidermis. Contienen El folículo se divide en tres partes anatómicas: una mezcla de lípidos y proteínas que son vertidos al • Infundíbulo o porción superior, entre el orificio folicular espacio intercelular, y así permiten la cohesión de las y la desembocadura de la glándula sebácea. Aspectos Esenciales células córneas y establecen una barrera que imper- • Istmo o zona media que llega hasta la inserción del meabiliza la epidermis evitando la pérdida de agua. músculo erector del pelo. 1 La mácula no es una lesión palpable, la • Porción inferior o base. pápula sí. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en pro- porción 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta Glándulas sudoríparas ecrinas. Localizadas en casi todo neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su se- 2 La púrpura senil produce lesiones macu- relacionan con otras células mediante dendritas, a través creción es merocrina (sin pérdida celular) y se regula por losas. de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en orga- el sistema nervioso autónomo (fibras colinérgicas). nelas intracitoplasmáticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. El número de melanocitos es mayor Glándula sudorípara apocrina. Desemboca en el infun- 3 La característica fundamental del habón es en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va dis- díbulo del folículo piloso, por encima de donde lo hace la su evanescencia (menos de 24 horas). minuyendo un 6-8% por década. El color de la piel en las glándula sebácea. Se localiza en región anogenital, axilas, distintas razas no depende del número de melanocitos, areolas y vestíbulo nasal. Tiene secreción por decapita- sino el tamaño y distribución de los melanosomas. ción o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a 4 El nódulo se palpa mejor que se ve, y es la funcionar después de la pubertad bajo el sistema nervio- lesión típica de las paniculitis. Células de Langerhans (2-5%). Son células dendríti- so autónomo (fibras adrenérgicas). cas que se localizan en el estrato espinoso, de origen mesodérmico. Se localizan, además de en la piel, en mu- Glándula sebácea. Desemboca en el infundíbulo del fo- 5 El signo de Darier es patognomónico de las cosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema lículo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal, mastocitosis. mononuclear fagocítico y se originan en la médula ósea. excepto en palmas y plantas. Su secreción es holocrina Su función es la de presentar antígenos a los linfocitos (toda la célula), y su control es hormonal. T, por lo que es importante su papel en la inmunidad 6 El fenómeno de patergia es típico de la en- celular. Al microscopio electrónico se aprecian unas for- 1.2. Lesiones elementales fermedad de Behçet. maciones intracitoplasmáticas en forma de raqueta, de- dermatológicas nominadas gránulos de Birbeck. Lesiones clínicas 7 Las lesiones secas se tratan con productos Células de Merkel (<1%). Células de origen neuroecto- 1. Primarias. ricos en grasa. dérmico. Se localizan en la basal y se cree que son re- De contenido líquido. ceptores táctiles. Al microscopio óptico y con impregna- • Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 cm, de con- ción argéntica se observa una formación discoide en su tenido líquido. 8 Las lesiones agudas y exudativas se tra- porción basal, denominada disco de Merkel. Este disco - Ampolla: lesión de contenido líquido mayor de 0,5 cm. tan con fórmulas con gran proporción de recubre una terminación axónica-amielínica. - Flictena: una ampolla de gran tamaño. agua. • Pústula: es una vesícula de contenido purulento. Estructura de la dermis • Quiste: lesión capsulada de contenido líquido o semi- Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana sólido. 9 El efecto secundario más frecuente de los basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis corticoides es la atrofia cutánea. papilar o superficial y una dermis reticular o profunda. El De consistencia sólida. mayor componente dérmico es el colágeno, y principal- • Mácula: cambio de coloración de la piel sin relieve (no mente el tipo I, que es el más abundante. Además exis- es palpable, a diferencia de la pápula) y menor de 1 cm de 10 El uso fundamental de los antihistamínicos ten fibras elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, diámetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una es vía oral. Los tópicos deben evitarse. vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corpús- mácula es de color rojo se describe como eritematosa, y culos de Meissner en las papilas dérmicas, responsables cuando tiene una tonalidad violácea y no desaparece a la del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que vitropresión, se denomina mácula purpúrica (traduce la responden a la presión. En la dermis se encuentran los existencia de sangre extravasada). En el diagnóstico dife- anejos cutáneos: rencial de las lesiones purpúricas siempre se debe tener 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 1 Estructura microscópica de la piel normal Figura 2 Estructura de la unión dermoepidérmica Plexo arteriovenoso Cél. Langerhans (gránulos Birbeck-OKT6) superficial Estrato Córneo Piel gruesa Estrato Granuloso (palmas y plantas) Epidermis Piel fina Estrato Glándula Espinoso sudorípara ecrina Dermis Glándula Capa Basal sebácea Hemidesmosomas Subcutánea Folículo piloso Membrana Basal Lámina lúcida Dermis papilar (laminina, Plexo arteriovenoso fibronectina, profundo Dermis reticular Ag. Penfigoide) Melanocito Cél. Merkel Figura 3 Fisiología de las glándulas cutáneas Lámina densa (colágeno IV, Ag. KF-1, Sublámina basal Ag. LH7-2) (fibrillas de anclaje-colágeno VII) GLÁNDULA SNS (Adr) SUDORÍPARA APOCRINA Secreción apocrina Hidrosadenitis Figura 4 Púrpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad (decapitación) GLÁNDULA SNS (Ach) SUDORÍPARA ECRINA Periporitis Secreción merocrina (exocitosis) Hormonal GLÁNDULA (Andrógenos) SEBÁCEA Acné Secreción holocrina (lisis celular) Figura 5 Lesiones elementales MÁCULA VESÍCULA PÁPULA EROSIÓN HABÓN FISURA NÓDULO QUISTE en cuenta a la púrpura senil. Consiste en la aparición de • Habón: placa urticariana, eritematoedematosa de lo- 2. Secundarias. máculas violáceas en zonas expuestas a traumatismos, calización dérmica y de evolución fugaz (desaparece en Destinadas a eliminarse: como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110). <24 horas). Aparecen en la urticaria. • Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden. También producen lesiones purpúricas las vasculitis por • Nódulo: lesión dérmica o hipodérmica circunscrita, que se • Costra: superpuesta a la piel y constituida por secrecio- hipersensibilidad, que típicamente dan lesiones purpúri- identifica por palpación y que puede o no hacer relieve. Es nes secas, exudados o hemorragias. cas palpables (es decir, son pápulas purpúricas). la lesión típica de las paniculitis, como el eritema nodoso. • Escara: placa de color negro y límites netos, formada • Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 cm, y • Tubérculo: nódulo elevado, circunscrito, infiltrado, que por tejido necrótico. circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Si supera este tamaño se denomina placa. Ambas lesio- • Goma: inflamación granulomatosa que tiende a reblan- Soluciones de continuidad. nes son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por decerse y a abrirse al exterior. • Erosión: pérdida de sustancia superficial, en epidermis, ejemplo, produce pápulas. La psoriasis produce placas. • Tumor: lesión excrecente. que cura sin dejar cicatriz. 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición • Excoriación: erosión secundaria al rascado. Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que do su efecto queratolítico y exfoliante, como en el acné • Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparente- leve-moderado. Por vía oral, se emplean para diversas • Úlcera: pérdida de sustancia que afecta a epidermis y mente banal puede facilitar mucho el diagnóstico de enfermedades: acné (isotretinoína), psoriasis (acitretino, dermis y deja cicatriz al curar. cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfer- etretinato). Se han empleado también en precancerosis medad de Darier. y en ciertos tumores cutáneos (como el bexaroteno, para Otras. la micosis fungoide). • Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elas- 1.4. Terapéutica dermatológica Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cutá- ticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colageni- nea y la queilitis descamativa (los más frecuentes) y la te- zación dérmica. Bases para la formulación ratogenia (el más grave). Pueden causar fotosensibilidad, • Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal de tratamientos tópicos efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06, destruida por traumatismo o enfermedad. Cada tipo de lesión y/o zona de piel a tratar puede tener 144). Además, aumentan el colesterol y los triglicéridos, • Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con un vehículo más indicado que otro. La diferencia entre pueden ser hepatotóxicos y producen calcificaciones os- acentuación de los pliegues de la piel secundaria al ras- unos y otros (cremas, pomadas, ungüentos) es su dife- teoligamentosas. cado crónico. rente proporción entre agua y grasa. Por ejemplo, las • Intértrigo: se denomina así a la distribución de las lesio- lesiones crónicas suelen ser secas, por lo que conviene Antihistamínicos nes en los pliegues (MIR 95-96, 25). tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca Deben emplearse por vía oral. Los preparados tópicos • Telangiectasia: es un tipo de mácula que consiste en una agua, como pomadas y ungüentos (MIR 95-96F, 234). son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR dilatación permanente de un pequeño vaso cutáneo. En las lesiones agudas, que son en sí exudativas y hú- 05-06, 145). Todos son anti-H1. • Poiquilodermia (es una lesión maculosa): lesión dege- medas, se emplean fórmulas con gran proporción de - Clásicos: Atraviesan la barrera hematoencefálica. Produ- nerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones más agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos cen somnolencia y efectos anticolinérgicos. Ej: Hidroxici- atrofia cutánea y telangiectasias. Es inespecífica, sólo tra- extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se na, difenhidramina, clorfeniramina… duce la existencia de un daño crónico. tratarían con cremas, en las que predomina el agua sobre - Actualmente, existen antihistamínicos que carecen de es- el aceite. tos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina... Lesiones histológicas elementales Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y • Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, lociones. Terapéutica física psoriasis). Láser. Es una luz coherente con una longitud de onda • Hipergranulosis: aumento de la granulosa. Corticoesteroides tópicos determinada. Se emplean en dermatología para el tra- • Acantosis: aumento del estrato espinoso. Producen efectos antiinflamatorios, inmunosupresores tamiento de lesiones vasculares (láser de colorante pul- • Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del y vasoconstrictores. Se clasifican según su potencia. La sado), cirugía dermatológica y tratamiento de algunas estrato espinoso (típica del pénfigo). hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el lesiones epidérmicas (láser CO2). • Espongiosis: edema intercelular intraepidérmico (pro- primero en emplearse. Más tarde aparecieron otros más pia del eccema). potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobe- Cirugía de Mohs. Microcirugía de lesiones tumorales en • Balonización: edema intracelular (herpes). tasol, muy alta...). En zonas de piel fina (cara, pliegues) se la que se pretende extirpar la mínima cantidad de teji- • Paraqueratosis: presencia de núcleos en las células prefieren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa do sano posible. Para ello se realizan biopsias intraope- córneas. (palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se tiende a ratorias hasta confirmar la existencia de márgenes qui- • Disqueratosis: queratinización anómala de células in- usar los más potentes. rúrgicos libres de tumor. Está indicada en tumores poco dividuales del estrato espinoso (típica de la enfermedad El principal efecto secundario de los corticoides tópicos agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea de Darier). es la atrofia cutánea, que se caracteriza por el adelgaza- importante preservar el máximo de tejido sano (canto • Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dér- miento de la piel y la aparición de estrías. Otros efectos interno del ojo). micas (psoriasis). adversos son la aparición de hipopigmentaciones, der- matitis perioral, acné esteroideo y retraso en la cicatri- Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de 1.3. Signos útiles en el zación de las heridas. No es raro observar rebrotes tras difícil abordaje. También puede emplearse en el sarcoma diagnóstico dermatológico suspender un tratamiento crónico con corticoides. Es de Kaposi y en la micosis fungoide. Fenómeno isomórfico de Koebner: aparición de lesiones posible su absorción sistémica, que conduce a un sín- propias de una determinada dermatosis en las zonas de drome de Cushing. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y presión o traumatismo. Es típico de enfermedades erite- B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren matoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pi- Retinoides en la síntesis de ADN. En general, tienen efectos inmu- laris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, mollus- Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de nosupresores. Se emplean en múltiples patologías, con cum), vitíligo, xantomas, vasculitis, síndrome de Sweet... queratinización y ayudan a la diferenciación del querati- buenos resultados en la psoriasis, el eccema atópico, en nocito. Pueden emplearse en forma tópica, aprovechan- los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. Signo de Darier: aparición de RECUERDA No confun- eritema, edema y prurito tras el das signo de Darier con rascado de una lesión. Es un sig- enfermedad de Darier Figura 6 Fenómeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía no patognomónico de las mas- (ver capítulo 8). tocitosis y traduce la activación mecánica de las células cebadas. Fenómeno de patergia: un mínimo traumatismo (ej: un pinchazo) produce la aparición de una pústula en el lu- gar agredido. La diferencia con el fenómeno de Koebner es que éste reproduce una dermatosis (lesiones de pso- riasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia pro- duce una pústula. Es típico de la enfermedad de Behçet. También puede verse en el pioderma gangrenoso y en el síndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutáneo con formación de ampollas. Ej: Pénfigo vulgar. 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Tabla 1 Dermatosis agravadas por el sol Figura 7 Bases de la terapeútica tópica en dermatología · LES · Albinismo oculocutáneo POLVO · Porfirias · Precancerosis (xeroderma pigmentoso) · Darier · Fotoalérgico y fototoxicodermias · Rosácea · Pelagra · Herpes simple · Dermatomiositis PASTA LOCIONES · Cáncer de piel · Síndrome carcinoide (deben agitarse) Tabla 2 Elección de vehículos en terapéutica dermatológica PASTAS AL AGUA Lesiones Exudativa - Húmedas Fórmula acuosa · Lociones agudas · Fomentos · Pastas al agua · Soluciones y polvos UNGÜENTO FOMENTOS GRASO LÍQUIDOS grasa/aceite Lesiones Costras - Secas Emulsión agua-aceite · Cremas subagudas · Leches Lesiones Costras - Muy secas Emulsión aceite-agua · Pomadas EMULSIONES crónicas · Ungüentos O/W: leche crema W/O: pomada Zonas · Geles pilosas · Espumas · Lociones 1 fase 2 fases 3 fases Figura 8 Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara Preguntas MIR Dermatitis seborreica Lupus crónico MIR 95-96F, 237 ? discoide Caso Clínico Representativo Queratosis 145. Un paciente de 23 años acude a con- @ actínica sulta con un brote intenso de dermatitis Queratoacantoma atópica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El Epitelioma tratamiento que debe evitar es: Queratosis basocelular seborreica 1) Antihistamínicos tópicos. Xantelasmas 2) Tacrólimus Tópico. 3) Ciclosporina oral. Rosácea 4) Corticoides orales. 5) Corticoides Tópicos. LES MIR 2005-2006 RC: 1 Eccema de contacto 110. Enferma de 70 años que consulta re- Cloasma Lupus vulgar firiendo la aparición desde hace dos años de lesiones maculosas violáceas y asin- Fibromas Perleche blandos tomáticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontáneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamaño Acné juvenil variable entre uno y cinco cm de diámetro. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces sin periodicidad fija. El diagnósti- co más probable es: 1) Vasculitis leucocitoclástica. 2) Eczema xerodérmico. Epitelioma 3) Angiosarcoma de Kaposi. espinocelular 4) Púrpura senil. 5) Liquen plano. MIR 2003-2004 RC: 4 
    • 02. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH Dermatosis no infecciosas VIH Y La mayoría de los pacientes VIH presentan alguna der- · Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa más matosis a lo largo de su evolución. frecuente, más extensa e intensa que en seronegativos. Dermatología · Foliculitis eosinofílica. Clínicamente, destaca el intenso Infecciosas prurito. Histológicamente, es típico el infiltrado eosinofí- Candidiasis orofaríngea (muguet). Es la dermatosis más lico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en reacción cutánea a fármacos. algún momento. · Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A ve- · Exantema de la infección aguda. Aparece a las pocas ces, responde a la talidomida. semanas de la infección en algunos pacientes. Es macu- · Otras. Es característico el agravamiento de la psoriasis. loso, parecido al de una mononucleosis. · Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones her- Tumores cutáneos en el SIDA péticas múltiples e incluso diseminadas. Responden muy El tumor cutáneo más frecuente en el SIDA es el sarco- Orientación MIR mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrótico- ma de Kaposi. Cursa con la aparición de máculas fusi- hemorrágicas. formes violáceas. Con el tiempo, evolucionan a nódu- ¡ Tema breve y rentable. Debes conocer las · Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, los indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha dermatosis más frecuentes y saber distin- a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales relacionado con la infección por herpesvirus humano guirlas de las más típicas. de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Apa- tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como rece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma 151; MIR 96-97, 30). de Kaposi localizado puede ser la extirpación, la radio- · Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistémico que terapia o la vinblastina intra- RECUERDA El tumor más cursa con la aparición de pápulas rojizas (proliferaciones frecuente en el VIH es el lesional. Si está diseminado, vasculares) diseminadas y afectación de múltiples órganos. linfoma; antiguamente, se recurre al interferón o a la Se debe a la Bartonella henselae. Tratamiento: eritromicina. fue el sarcoma de Kaposi. quimioterapia. Aspectos Esenciales 1 La dermatosis más frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofaríngea. Figura 9 Leucoplasia oral vellosa 2 La dermatosis NO INFECCIOSA más fre- cuente es la dermatitis seborreica. 3 La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr. Figura 10 “Candidiasis orofaríngea” 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 11 Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA Tabla 3 Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico KAPOSI EPIDÉMICO (VIH) Solución o control Jóvenes homosexuales (95%) Ancianos Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Placas unilaterales (miembros inferiores) Afectación mucosa y visceral frecuente No tan frecuente Invasión linfática precoz. Agresivo No tan precoz Figura 12 Enfermedades cutáneas localizadas en la mucosa oral Sarcoma de Kaposi Liquen plano Afta Pénfigo Preguntas MIR (úlcera que afecta al labio) Herpes simple MIR 99-00F, 151 ? MIR 96-97, 30 Herpangina) Caso Clínico Representativo Lengua negra vellosa 151. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones @ referentes a la leucoplasia oral vellosa Epitelioma espinocelular que se asocia a la infección por VIH es (labio inferior) INCORRECTA?: 1) Suele ser asintomática. Leucoplasia 2) Existen células balonizadas en la histopatología. 3) Es un marcador clínico de progre- Leucoplasia oral vellosa sión de la infección por VIH. Lengua geográfica 4) Puede encontrarse en otras situa- ciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patoge- nia parece ser la Candida albicans. MIR 1999-2000F RC: 5 
    • 03. 3.1. Diagnóstico diferencial Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del del exantema vírico Infecciones VHS-II, con afectación neurológica, deterioro general y Un eritema de aparición reciente y que se extiende a lesiones cutáneas vesiculosas. víricas todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los Otras formas clínicas son el herpes gladiatorum, el pana- exantemas más frecuentes son los víricos y los tóxicos- dizo herpético y la queratoconjuntivitis. alérgicos. Existen, básicamente, tres tipos de exantemas: Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Diagnóstico · Exantema escarlatiniforme. Se denomina así al que Es fundamentalmente clínico. No obstante, el método recuerda a la escarlatina (ver Pediatría). Consiste en una de confirmación más fiable sería el cultivo viral. Existen infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos técnicas que permiten ver cambios celulares (células sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto. multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el · Exantema morbiliforme. Es el más frecuente. Se llama citodiagnóstico de Tzanck. Esto también puede eviden- así porque recuerda al sarampión (morbillivirus). Aparece ciarse mediante biopsia y estudio histológico. Orientación MIR en múltiples enfermedades víricas: sarampión, rubéola, mononucleosis. Consta de múltiples máculas eritema- Tratamiento ¡ Tema complejo y rico en detalles. Apren- tosas, confluentes y diseminadas, que dejan pequeñas Las formas clínicas leves no precisan tratamiento antivíri- de sobre todo los rasgos que te permiten áreas de piel sana. co. Éste se emplearía en los siguientes casos: identificar las enfermedades. · Exantema roseoliforme. Compuesto por máculas o · La primoinfección. manchas pálidas y poco confluentes, por lo que suelen · Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a estar separadas por áreas de varios milímetros a varios la calidad de vida del paciente. centímetros de piel sana. · Presencia de complicaciones (eritema multiforme, ec- Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspec- cema herpético). to moteado característico de “piel de leopardo”. Es típico de roséolas infecciosas como la sifilítica, la lepra y el exan- El fármaco de elección es el aciclovir y derivados: valaciclo- tema súbito. vir, famciclovir… Estos fármacos deben administrarse vía oral. Los antivíricos tópicos no han demostrado ser útiles. Aspectos Esenciales 3.2. Herpes virus Virus varicela-zóster 1 La primoinfección por herpes simple extra- Infección por virus herpes simple La primoinfección da lugar a una varicela (ver Pediatría). genital suele ser asintomática. Existen dos tipos de herpes simple: Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porción · Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al los genitales. herpes zóster. 2 La primoinfección por herpes genital suele · Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeño ser sintomática. porcentaje de los extragenitales. Varicela. Aparece tras un período de incubación de 15 días con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que El contagio se produce por contacto directo, existiendo evolucionan a vesículas y se extienden en sentido caudal 3 La causa más frecuente de úlcera genital, el estado de portador asintomático. Tras la primoinfec- desde la cabeza. Existe afectación de mucosas, en forma después de la traumática, es el herpes ción, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de pequeñas úlceras. Es típico que el prurito sea intenso. genital. de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es ma- RECUERDA La varicela Las lesiones se encuentran en yor en inmunodeprimidos. produce prurito, la mayo- diferentes estadios, es decir, se ría de las exantemáticas trata de una erupción polimor- 4 La presencia de vesículas agrupadas sobre Clínica víricas no lo hacen. fa: pápulas, vesículas y costras. Si base eritematosa debe sugerirte infección Herpes simple extragenital. La forma clínica más fre- son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La com- herpética. cuente es la orofacial recidivante. La mayoría de las veces, plicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana la primoinfección es asintomática. Sólo produce clínica de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumonía en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herpética. varicelosa demostrable radiológicamente, pero sólo da 5 Ante una pápula umbilicada, piensa en Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con ade- clínica en un 4%. molusco contagioso. nopatías cervicales y afectación del estado general. (MIR 97-98F, 55). Herpes zóster. Su localización más frecuente es la toráci- Herpes simple extragenital recurrente. Algunos facto- ca. No suele aparecer más de una vez en la vida. Se carac- 6 La enfermedad de transmisión sexual más res pueden hacer que el virus latente se reactive (trau- teriza por la erupción de lesiones vesiculosas umbilicadas frecuente es la verruga genital. matismos, luz solar, frío, estrés, fiebre, la menstruación…). con distribución metamérica unilateral. La complicación Las recidivas son más leves que la primoinfección. La for- no cutánea más común es la neuralgia postherpética, ma clínica más frecuente de recidiva es el herpes labial. más frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a Produce vesículas agrupadas en la región perioral. El nú- analgésicos, requiriendo a veces carbamacepina o anti- mero habitual de recurrencias es de 3-4 por año. depresivos tricíclicos. Herpes genital. Es la causa más frecuente de úlceras genitales después de las traumáticas. La primoinfección Formas clínicas especiales. suele ser sintomática. Brota a los 3-14 días del contacto · Síndrome de Ramsay Hunt: afectación del ganglio geni- sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco balano- culado del facial. Produce lesiones en el pabellón auricu- prepucial o en el prepucio. Se acompaña de adenopatías lar, conducto auditivo externo, RECUERDA La afectación inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves faringe, parálisis facial homola- de la punta nasal hace que la primoinfección. La tasa de recurrencia es mucho necesario un examen teral, sordera y vértigo. más elevada cuando el herpes genital está causado por oftalmológico, porque la · Afectación del oftálmico: pue- VHS tipo II que si es por el tipo I. inerva el mismo nervio de producir queratitis grave que a la córnea (primera Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi. (MIR 00-01F, 148). rama del trigémino). Es una infección herpética diseminada. Aparece en pa- · Herpes zóster diseminado: cientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma dermatitis atópica). bilateral. Es propio de inmunodeprimidos. 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 13 Herpes simple Figura 15 Herpes zóster Figura 14 Vesículas típicas en paciente con varicela Tabla 4 Lesiones vesiculosas en mucosa oral Enfermedad Dato típico Comentarios Vesículas VHS-I extragenital Herpes AGRUPADAS sobre VHS-II genital base eritematosa En genitales, úlceras Mano, pie, boca Enf. Mano-pie-boca Vesículas Virus Coxsackie NO AGRUPADAS Lesiones aftoides ¡No confundir con Herpangina faringoamigdalares herpes! y en paladar blando Tratamiento que parece ser más eficaz que el aciclovir en la disminu- 3.4. Hepadnavirus La varicela sin complicaciones debe tratarse sólo sin- ción de la neuralgia postherpética, de dosis única diaria. tomáticamente. Los antivíricos se reservan para formas Virus de la hepatitis B severas o complicadas. Existe ya comercializada una 3.3. Enterovirus La primoinfección puede dar lugar a un cuadro clíni- vacuna de virus vivos atenuados, aunque aún están en Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran co fundamentalmente cutáneo llamado enfermedad discusión sus indicaciones. frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. El herpes zóster debe ser tratado con antivíricos cuando RECUERDA El virus veces, estos exantemas pueden Aparecen pápulas eritematosas asintomáticas en zonas lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de Coxsackie B es la causa aparecer acompañados de otras acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas enfermos con: más frecuente de manifestaciones infecciosas, como 2-3 semanas de evolución que remite espontáneamen- pericarditis vírica. · Inmunodepresión. una pericarditis. te. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr, · Edad avanzada, >55. enterovirus, citomegalovirus… En estos casos se deno- · Formas clínicas especiales. Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda mina síndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es más Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones cita- frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que Los fármacos empleados son el aciclovir, y los derivados das. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR por virus de la hepatitis B. (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curación de las le- 03-04, 109). siones cutáneas y disminuyen la intensidad de neuralgia 3.5. Poxvirus postherpética. Los pacientes con insuficiencia renal pre- Herpangina RECUERDA La her- cisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotóxico. pangina afecta a región Producida por el Coxsackie A. Molluscum contagiosum Los nuevos antivíricos (famciclovir, valaciclovir) tienen faringoamigdalar, y la Aparece fiebre alta y lesiones Infección cutánea caracterizada por pápulas umbilica- una vida media prolongada y permiten un menor núme- gingivoestomatitis her- aftosas en la faringe, amígdalas y das de color carne que suelen aparecer en la infancia. pética a labios y encías. ro de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivírico paladar blando. Es típico de niños que frecuentan piscinas. Se resuelven 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición espontáneamente. No obstante, puede realizarse criote- los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas rapia o curetaje de las lesiones. y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). La enfermedad de transmisión sexual más Nódulos de los ordeñadores y orf o ectima contagioso frecuente son las verrugas genitales Ambas patologías suelen aparecer como lesiones únicas en los dedos de las manos de personas en contacto con Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espon- ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tánea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruc- tratamiento. ción física de las células parasitadas por el virus (que- ratolíticos, crioterapia, electrocoagulación…). Existe la 3.6. Papovavirus posibilidad de emplear infiltraciones con interferón alfa, con el fin de estimular a las defensas frente al VPH. Este Virus del papiloma humano RECUERDA Algunos mismo fundamento es el del El virus del papiloma humano (VPH) puede producir serotipos son oncógenos imiquimod, inmunomodulador distintas lesiones clínicas, como las verrugas vulgares, (16 y 18) y se asocian al empleado por vía tópica. cáncer de cérvix. Figura 16 Molluscum contagiosum Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 148 Figura 17 Verrugas en paciente VIH Caso Clínico Representativo @ 109. Un niño de 6 años acude a consulta por un cuadro de febrícula de 3 días de evo- lución, con dolor a la deglución. Los datos más relevantes de la exploración física son lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnósticos ¿cuál es el más probable?: 1) Eritema multiforme. 2) Rickettsiosis. 3) Síndrome de Steven-Jonhson. Figura 18 Condilomas acuminados 4) Enfermedad de pie, mano, boca. 5) Deshidrosis. MIR 2003-2004 RC: 4 55. Niño de 3 años de edad que desde hace 4 días presenta fiebre de 38-39ºC, dolor a la deglución, rechazo de alimento, decai- miento y fétor oral. En la exploración se observan lesiones ulcerosas de tamaño variable en encías, lengua y mucosa bucal que sangran con facilidad y adenopatías submaxilares y cervicales. El diagnóstico debe ser: 1) Herpangina. 2) Estomatitis herpética. 3) Candidiasis bucal. 4) Infección bucal por anaerobios. 5) Infección estafilocócica. MIR 1997-1998F RC: 2 10
    • 4.1. Pitiriasis versicolor fávica). Posteriormente se cubren de costras amarillen- 04. Infecciones Es una de las micosis más frecuentes. Causada por la le- tas (escútulas). El agente etiológico es el Trichophyton vadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena se schoenleinii. micóticas denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacien- Granuloma tricofítico de Majocchi. Afecta a piel con tes jóvenes (15-45 años). Es rara en la infancia y la vejez. pocos folículos pilosos. Típico de las piernas de mujeres, Se relaciona con una serie de predisponentes, como el tras depilaciones. calor, la humedad y la hipersecreción sebácea. Tiña de la barba. Lesiones inflamatorias que recuerdan Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Clínicamente se caracteriza por la aparición de máculas a una foliculitis. hipercrómicas e hipocrómicas, que descaman al rascado (signo de la uñada). Suelen aparecer en tronco: región 4.3. Candidiasis centrotorácica y en la espalda, es decir, en zonas grasas El agente causal más común es Candida albicans. Nor- (MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al malmente, es una levadura saprófita, pero ciertas con- tratamiento. diciones pueden hacer que pase a ser patógena (in- munodepresión, humedad, antibioterapia, embarazo, Orientación MIR El diagnóstico es fácil, habitualmente clínico. Sirven de anticonceptivos…). apoyo: Como en el tema anterior, recuerda los ¡ • Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada. Formas clínicas datos típicos para poder diagnosticar los • Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian fila- Intértrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes casos clínicos con facilidad. mentos y elementos redondos (imagen en “spaghetti y pliegues. Son típicas las fisuras en el fondo del pliegue y albondiguillas”). lesiones satélites periféricas (pápulas y/o pústulas). Afectación mucosa. Este hongo es capaz de producir El tratamiento será tópico (ketoconazol o similares) y en cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis, los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97- queilitis… En los inmunodeprimidos y en lactantes es 98, 55). Debe establecerse diagnóstico diferencial con la frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral. Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos. Consiste en la aparición de membranas blanquecinas, Aspectos Esenciales grumosas, en región anterior de la mucosa oral. Estas 4.2. Dermatofitosis o tiñas membranas desprenden con La pitiriasis versicolor aparece en pieles 1 En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras RECUERDA Casi el 100% el raspado, signo útil en clíni- grasas, produciendo descamación y alte- de los pacientes con VIH queratinizadas como pelos y uñas (por eso no afectan ca para distinguirlo de la leu- rando el color de la piel. padecen muguet a lo largo mucosas). El diagnóstico se realiza mediante cultivos mi- de su enfermedad. coplasia oral vellosa, donde crobiológicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood no desprenden. normalmente negativa. El dermatofito más frecuente en Onicomicosis. Suelen asociar inflamación periungueal La tinea corporis produce típicamente lesio- 2 general es el Trichophyton rubrum. (perionixis) y afectación inicial proximal, lo que le diferen- nes circinadas (de ahí “herpes circinado”). cia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136). Tiñas no inflamatorias Erosio interdigitalis blastomicética. Se afectan los plie- La inflamación que producen es nula o escasa. No produ- gues interdigitales por maceración crónica de las manos La tiña y el eccema pueden parecerse (pru- 3 cen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia (humedad, lavado frecuente de las manos). rito, descamación…). No los confundas, con las inflamatorias, que sí la producen. Foliculitis candidiásica. Frecuente en heroinómanos por puesto que si tratas una tiña con corticoi- vía parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero ca- des, empeorará. · Tiña del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsu- belludo y barba. Además pueden acompañarse de afec- rans). Son propias de la infancia, cursando clínicamente tación condrocostal y endoftalmitis. como placas alopécicas, con pelos rotos y con descama- La afectación ungueal por Candida produ- 4 ción. Al llegar a la pubertad suelen curar espontánea- Diagnóstico ce perionixis, no así las tiñas ungueales. mente sin dejar cicatriz. Se debe realizar cultivo. El microscopio óptico revela una · Tiña del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesio- morfología característica. nes circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor Un intertrigo con pústulas satélite debe 5 eritema y descamación en el borde que en el centro. Tratamiento de las micosis cutáneas hacerte pensar en Candida. Suele haber prurito. Según crece, la actividad es menor Las micosis pueden tratarse vía tópica o sistémica. Se en el centro y mayor en los bordes. prefiere un tratamiento sistémico si: · Tiña de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperquera- • Lesiones numerosas. Ante un pinchazo con un rosal, piensa en 6 tósica, con descamación, es el “pie de atleta”. • Afectación ungueal o del cuero cabelludo. una posible esporotricosis. · Tiña incógnito. Es aquella tiña que ha sido tratada por • Tiñas inflamatorias. error con corticoides, lo que dificulta el diagnóstico al modificar la clínica. Los fármacos más empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13) · Tiña inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la región inguinal. 4.4. Esporotricosis Tiñas inflamatorias Etiología Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zoofíli- Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se en- cos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas cicatrices y alopecias cicatrizales. (es típico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un pequeño nódulo, que luego se ulcera. El Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Con- hongo se disemina por vía linfática, lo que clínicamente siste en una placa alopécica, circular, inflamatoria. Supura se manifiesta como una cadena de nódulos a lo largo del a través de los orificios foliculares a la presión (signo de trayecto de los vasos linfáticos. En inmunodeprimidos, la espumadera). puede producir cuadros más graves. Favus. También localizada en el cuero cabelludo, consis- te en la aparición de pústulas foliculares que al secarse se Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafina. No deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta obstante, también puede tratarse con yoduro potásico. 11
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 19 Pitiriasis versicolor Figura 20 Herpes circinado (Tinea corporis) Figura 21 Tinea cruris Figura 22 Querion de celso Tabla 5 Candidiasis Figura 23 Onicomicosis º Endoftalmitis ADVP Glositis, lengua negra vellosa Muguet, Perlèche, queilitis Intertrigo candidiásico “Erosio Perionixis Onixis interdigitalis (Candidiasis ungueal) (Dermatofitosis) blastomicetica” Vulvovaginitis, balnitis, anitis Onixis proximal con perionixis 1
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 24 Erosio interdigitalis blastomicética Tabla 6 Antifúngicos de uso frecuente FÁRMACO VÍA ESPECTRO COMENTARIO Sólo tiñas Barato y seguro en niños Griseofulvina Oral (dermatofitos) ¡No cubre Cándida! Ketoconazol: Hepatotóxico. Antiandrogénico Imidazólicos Oral y tópico Tiñas + Cándida Fluconazol: más útil en candidiasis mucosas Otros: itraconazol, sertaconazol, etc Oral: sólo tiñas Terbinafina Oral y tópico No usar frente a Cándida vía oral Tópico: Cándida y tiñas Figura 25 Tiña incógnito secundaria a tratamiento con esteroides tópicos Preguntas MIR Ver casos clínicos ? Caso Clínico Representativo 136. Ama de casa que desde hace varios @ años presenta enrojecimiento de los plie- gues proximales de las uñas de varios dedos de las manos que ocasionalmente le supu- ran. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) Dermatitis de contacto. 2) Psoriasis. 3) Paroniquia candidiásica crónica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia. MIR 2000-2001 RC: 3 55. ¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista moreno de 19 años con pequeñas manchas blancas en pecho y es- palda que han aparecido en verano durante un viaje a un país tropical?: 1) Vitíligo. 2) Pitiriasis alba. 3) Pitiriasis versicolor. 4) Lepra indeterminada. 5) Liquen escleroatrófico. MIR 1997-1998 RC: 3 1
    • 05. 5.1. Piodermitis. factores predisponentes. Un tipo especial es la folicu- Otras infecciones comunes Infecciones litis del baño caliente o de las piscinas, causada por Las infecciones producidas en los anejos suelen estar Pseudomonas. bacterianas causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan sólo dermis se deben con frecuencia a estreptococos. Forúnculos Cuando se ve involucrado no sólo el folículo piloso, sino Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Impétigo toda la unidad folículo-glandular, hablamos de forúnculo. Es una infección superficial, sin repercusión sistémica y Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peli- muy contagiosa. Suele tratarse de una infección mixta, gro de que la infección afecte a estructuras meníngeas, por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos). en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángu- Clásicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes lo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas era la causa más frecuente. No obstante, las últimas series lesiones (MIR 98-99, 114). de todo el mundo señalan que, actualmente, predomina Orientación MIR Staphylococcus aureus. La forma más típica es el impé- Ántrax tigo contagioso. El ántrax afecta a varios forún- ¡ Como en los temas anteriores, debes insis- Clínicamente, se caracteriza por costras amarillentas RECUERDA No con- fundas el ántrax con el culos vecinos. Clínicamente se tir en lo más típico de cada cuadro. Presta (“costras melicéricas”), que aparecen normalmente en la carbunco, infección por aprecia una placa eritematosa especial atención al impétigo, la erisipela cara y otras zonas expuestas. Es una infección típica de Bacillus anthracis, que es inflamada que agrupa varios y la hidrosadenitis supurativa, que son las niños (MIR 98-99, 141). Una temible complicación, aun- una úlcera necrótica con puntos de supuración, con edema duro alrededor. más preguntadas. que infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptocó- afectación del estado general. cica (MIR 98-99, 142). La fiebre reumática, por el contra- rio, no aparece en relación con infecciones cutáneas, sino Hidrosadenitis supurativa únicamente faríngeas. Es una inflamación aguda o crónica de las glándulas Existe otra forma menos frecuente de impétigo, llamado sudoríparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar típico Aspectos Esenciales impétigo ampolloso, de origen estafilocócico. Cursa con son ingles y axilas. Se debe a la oclusión de la glándula la aparición de ampollas en la piel afecta, como conse- e infección secundaria por Staphylococcus aureus u otros 1 Las costras melicéricas son típicas del im- cuencia de las toxinas epidermolíticas que poseen estas gérmenes. Los factores hormonales tienen mucha im- pétigo contagioso. bacterias. portancia, pues este cuadro aparece después de la pu- bertad. En los casos crónicos, el proceso de reparación Erisipela provoca la aparición de cicatrices que ocluyen otras 2 El impétigo contagioso puede producir La causa más frecuente son también los estreptococos glándulas y cronifica la enfermedad. glomerulonefritis como complicación. del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa La forma aguda se manifiesta por nódulos dolorosos eritematosa, bien definida, bri- inflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y RECUERDA No confun- llante y dolorosa a la presión. drenar pus al exterior. das la erisipela con el 3 Las infecciones anexiales suelen deberse a eritema erisipeloide, ma- Los lugares más frecuentes son Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos S. aureus. nifestación dermatológica la cara y las piernas (típico de que producen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fis- de la fiebre mediterránea mujeres de mediana edad, con tulosos. familiar, que aparece insuficiencia venosa crónica). En el tratamiento se emplean antibióticos orales durante también en miembros 4 El erisipeloide es típico de carniceros o tras inferiores. Produce malestar general, fie- largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), clavarse una espina de pescado. bre y leucocitosis. antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y Celulitis drenaje de los abscesos. En las formas crónicas y más se- Infección profunda de la piel, causada normalmente por veras, puede ser necesario el tratamiento con retinoides 5 El antecedente de “tampón superabsor- estreptococos (MIR 02-03,143). Cursa con placas erite- orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115). bente” debes asociarlo al síndrome del matosas, dolorosas y aumento de la temperatura local. shock tóxico estafilocócico. Los bordes son peor definidos que los de la erisipela, por- Síndrome de la piel escaldada estafilocócica que se trata de una infección más profunda. o enfermedad de Von Rittershain Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que pro- 6 La forma más frecuente de tuberculosis Erisipeloide duce una toxina epidermolítica. Es un cuadro típico de cutánea es el lupus vulgar, típicamente Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele de- la infancia en el que, coincidiendo con una infección descrito como “jalea de manzana” a la vi- tenerse al llegar a la muñeca. Es una enfermedad propia estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece una eritro- tropresión. de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un dermia que evoluciona hacia un despegamiento gene- pescado. El agente etiológico es el Erysipelothrix rusio- ralizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una pathiae. El tratamiento es con penicilina. escaldadura. Histológicamente, el despegamiento es a 7 Las máculas hipocrómicas anestésicas de- nivel de la granulosa. El estafilococo no se puede cul- ben hacerte pensar en la lepra. Eritrasma tivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad Es una infección por Corynebacterium minutissimum. por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tiñas in- Síndrome del shock tóxico guinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de co- Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exo- lor rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la toxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracte- eritromicina. riza por presentar: fiebre e hipotensión, afectación fun- cional de al menos 3 órganos o sistemas; un exantema 5.2. Infecciones de los anejos escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupción. El cuadro se relacio- Foliculitis nó hace años con el uso de tampones superabsorben- Causada sobre todo por estafilococos. Consiste en la in- tes; ahora, en más del 40% de los casos, no se relaciona fección e inflamación del folículo piloso. Clínicamente con la menstruación. El tratamiento consiste en remon- se caracteriza por la aparición de pústulas con distri- tar el shock, quitar la fuente de infección y administrar bución folicular. La mala higiene y las depilaciones son los antibióticos adecuados. 1
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 26 Impétigo contagioso Figura 27 Erisipela Figura 28 Erisipeloide en la mano de un carnicero Figura 29 Forúnculo Tabla 7 Infecciones cutáneas más frecuentes LUGAR INFECCIÓN COMENTARIOS Foliculitis Superficial. Si “baño caliente”, Pseudomonas Forúnculos Si en cara, puede llegar a meninges. ¡No manipular! Anejos (estafilococo) Ántrax Varios forúnculos unidos. No confundir con carbunco Hidrosadenitis Glándulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante Costras melicéricas. Niños. Cuidado: glomerulonefritis Impétigo Dermis (estreptococo) Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presión Erisipela Bordes peor definidos que en erisipela Celulitis Infecciones por pseudomonas Existen muchas otras manifestaciones, menos importan- es característico encontrarlo en el interior de los macró- A nivel cutáneo las Pseudomonas pueden producir di- tes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tubercu- fagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta versos cuadros, como el síndrome de las uñas verdes, in- loso, etc. sobre todo a la piel y al sistema nervioso periférico. Para su fecciones umbilicales del recién nacido (típico exudado Otras micobacterias también tienen interés dermato- transmisión, precisa un contacto íntimo y duradero, pero verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el pa- lógico: se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmuni- ciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropénicos, • Mycobacterium marinum: Agente causal del granulo- dad celular, se distinguen dos formas clínicas principales: es característico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es ma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un nódu- el de una úlcera necrótica. lo granulomatoso en manos o pies. Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta in- • M. fortuitum y M. chelonae: En relación con la depila- mune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrómicas, 5.3. Tuberculosis cutánea ción, pueden producir nódulos que después se ulceran. con bordes muy bien definidos, elevados y de morfo- La forma clínica más frecuente es el lupus vulgar. Es cró- Es la forma más frecuente de micobacteriosis atípica en logía arrosariada. Es característica la pérdida precoz de nica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la nuestro medio. la sensibilidad en dichas zonas. Microscópicamente se RECUERDA No confundas cara, sobre todo a nivel preau- aprecian granulomas dérmicos perineurales. lupus vulgar (tuberculosis) ricular. Se trata de una placa 5.4. Lepra con el lupus pernio, mani- amarillenta con característico La lepra es una enfermedad crónica causada por el Myco- Lepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala res- festación de la sarcoidosis aspecto de “jalea de manzana” bacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo ácido-al- puesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos (ver tema 20). a la vitropresión. cohol resistente. No puede cultivarse. Histológicamente, (lepra multibacilar). La lesión típica es el leproma. Son 1
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y con lepromina mide la respuesta inmune celular frente en zonas distales de extremidades. Las placas están mal a bacilos muertos. No es una prueba diagnóstica, sólo definidas y la alteración en la sensibilidad es más tardía. vale para etiquetar la forma clínica, siendo positiva en la La madarosis (pérdida de pelo en la cola de las cejas) y tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepro- la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones típicas. matosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 días (re- Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de acción de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes los trastornos tróficos y neurológicos (MIR 95-96, 152). con tuberculosis o vacunados de BCG. Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas Tratamiento clínicas inestables en los que es posible ver característi- La lepra es una enfermedad crónica que precisa trata- cas clínicas de ambas formas polares. mientos prolongados: - Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina Diagnóstico durante 6 meses. Se hace mediante baciloscopia de una muestra de teji- - Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimi- do, ya que no se puede cultivar. La intradermorreacción na, durante 2 años. Figura 30 Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario Preguntas MIR ? MIR 98-99, 115 MIR 98-99, 142 MIR 98-99, 114 Caso Clínico Representativo @ 141. Ante un niño que acude a una guar- Figura 31 Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica dería, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro días más tarde, en la cara, sin afectación general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Señálela: 1) El diagnóstico se hará por inmu- nofluorescencia indirecta. 2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfección herpética. 3) Los títulos de antiestreptolisina O es- tarán muy probablemente elevados. 4) Se encontrarán anticuerpos tipo IgA circulantes característicos. 5) Es muy probable que en el cultivo Figura 32 Lepra lepromatosa. Facies leonina de las lesiones crezcan varios gérme- nes Gram positivos. MIR 1998-1999 RC: 5 152. Un cuadro clínico crónico caracteriza- Hipertrofia pabellones do por lesiones maculares hipocrómicas, auriculares Madarosis de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, caída Nariz ancha de los borde laterales de la cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es ca- Leproma racterístico de: 1) Siringomielia. 2) Lepra. Hipertrofia labial 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutánea. Desaparición surcos faciales 5) Sífilis secundaria. MIR 1995-1996 RC: 2 1
    • 6.1.Botón de Oriente acarina, zona de avance del surco (ahí se encuentra el 6. o leishmaniasis cutánea Zoonosis y parásito). Otras lesiones típicas son los nódulos en axilas y genitales. parasitosis Etiología y clínica Su agente etiológico más frecuente en el mundo es la Sarna noruega. Es una variedad típica de inmunodepri- Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayoría se debe midos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Pro- a Leishmania donovani en su variedad infantum. El re- duce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque Manual CTO Dermatología - 7ª Edición servorio del protozoo son los perros y el hombre, y se existen muchos ácaros. transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es más fre- Sarna nodular. Persistencia de nódulos pruriginosos, cuente en niños. Clínicamente, produce una lesión papu- pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se losa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra, deben a un fenómeno de hipersensibilidad frente al áca- produciendo finalmente una cicatriz. El lugar típico son ro, ya muerto. Se trata con corticoides. las zonas expuestas, sobre todo en la cara. Tratamiento Orientación MIR Tratamiento • Permetrina en crema al 5%. Es el de elección. Poco tóxi- Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio ca, puede usarse en niños y gestantes. Este tema hasta ahora no se ha pregunta- ¡ crioterapia. ® o Glucantime ). Pueden ser útiles el itraconazol y la • Lindane tópico al 1%. Irrita y es neurotóxico, por lo que está contraindicado en embarazadas y niños. do, por lo que debes sintetizar al máximo. Basta una lectura y estudia únicamente los • Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamien- “aspectos fundamentales”. 6.2. Escabiosis tos anteriores. Aún en fases de experimentación, pero Producida por el ácaro Sarcoptes scabiei. El período de bastaría en principio una sola dosis para curar la escabio- incubación es de un mes. sis (utilizada ya por veterinarios). Clínica 6.3. Pediculosis Produce prurito generalizado, más intenso por la noche. La más frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la Aspectos Esenciales Suele respetar la espalda y la cara. Es clásica la aparición pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su síntoma de este prurito en otros miembros de la familia, así como fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son tí- Cuadro típico de leishmaniasis cutánea: 1 un viaje reciente a un país tropical. picas unas máculas parduzcas en la ropa interior y sobre niño con lesión úlcero-costrosa en la cara, Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en la piel, que se denominan máculas cerúleas. Estas pig- de evolución crónica. los pies y en genitales. También son zonas típicas las areo- mentaciones aparecen como resultado de la reducción las mamarias, axilas y muñecas. La lesión más específica de la hemoglobina por una enzima del parásito. es el surco acarino, en cuyo extremo está la eminencia Tratamiento: Lindano tópico o permetrina. La lesión más específica de sarna es el 2 surco acarino. En forma de caso clínico, sería: prurito nocturno + prurito en fami- liares + surco acarino + nódulos en axilas Figura 33 Leishmaniasis cutánea. Botón de oriente y genitales. En la sarna, no debes emplear lindano en 3 niños y gestantes. El tratamiento de elec- ción es la permetrina. Figura 34 Escabiosis. Surco acarino Preguntas MIR Tema no preguntado en ? el MIR hasta la fecha Caso Clínico Representativo No hay casos clínicos representativos @ 1
    • 07. 7.1. Dermatitis seborreica citoquinas liberadas por estas células estimularían a los Enfermedades Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, queratinocitos, que provocaría la proliferación de los mis- que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad mos, con un aumento del componente germinativo y un eritematodescamativas de glándulas sebáceas como son: cuero cabelludo, re- acortamiento del ciclo celular. gión centrofacial, axilas, ingles y línea media del tronco. Esto lleva a un engrosamiento epidérmico. Si el tiempo normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Etiología la psoriasis, este tránsito puede llegar a consumarse en Su etiología es desconocida, pero se han implicado agentes tan sólo 4 días. infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Par- Clínica kinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA). La lesión elemental es una placa eritematosa, infiltrada y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color Clínica blanco-plateado. Cuando está regresando, alrededor de Orientación MIR Existen dos formas clínicas: la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel más • Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como pálida que la piel normal (halo de Woronoff ). ¡ Este tema solamente se estudia en Der- placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con matología, y es muy preguntado. Presta RECUERDA La enfermedad localizadas en cuero cabe- un objeto romo la superficie de la lesión. Ocurriría lo si- especial atención al liquen plano, muy de Letterer-Siwe (ver tema lludo (costra láctea), región guiente, por este orden: preguntado hasta ahora, breve y renta- 23.4) puede producir lesiones centrofacial, axilas e ingles. 1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo similares a la dermatitis sebo- ble. Debes conocer muy bien la psoriasis, Cuando se generaliza, da de la bujía). rreica del lactante. A diferencia especialmente la tabla de tratamiento. La de ésta, asocia linfadenopatías lugar a la eritrodermia de 2. Se desprende una membrana fina (membrana de pitiriasis rosada suelen preguntarla como y hepatosplenomegalia. Leiner. Duncan-Buckley). caso clínico, basta que la sepas reconocer. 3. Aparecerá un punteado hemorrágico en la super- Observa bien las fotografías, pueden aho- • Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas ficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los ca- rrarte esfuerzo memorístico. amarillentas, de aspecto untuoso, en región centrofacial pilares de las papilas dérmicas (MIR 96-97, 26; MIR (cejas, pliegues nasolabiales, región interciliar) y zona 95-96, 24). frontal de implantación del Aspectos Esenciales (I) RECUERDA No confundas las palabras clave de impétigo cuero cabelludo, zona pre- Formas clínicas (costras amarillentas) con la esternal y región interesca- 1. Psoriasis vulgar. 1 La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de dermatitis seborreica (escamas pular. Puede verse también • En pequeñas placas: la forma más frecuente de to- amarillentas). la población, pero en el VIH es mucho más una blefaritis asociada. das. Las lesiones se localizan en áreas extensoras (co- frecuente (ver tema 2). dos, rodillas, glúteos) y cuero cabelludo. El diagnóstico diferencial debe hacerse en la forma infan- • En grandes placas: igual que la anterior, pero con til con el eccema atópico, y en el adulto, con las formas lesiones de mayor tamaño y más diseminadas. 2 Existe un hongo, Pityrosporum ovale, im- subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada plicado en la patogenia de la dermatitis cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta 2. Psoriasis en gotas. Forma clínica de buen pronóstico seborreica. a los pliegues. que cursa con uno o varios brotes de pequeñas lesiones (0,5-1 cm). Afecta al tronco y raíz de miembros. Es típica Tratamiento de niños, tras infecciones faríngeas estreptocócicas. 3 La dermatitis seborreica produce eritema Suele realizarse con antifúngicos (imidazólicos o piroctona- y escamas amarillentas en región centrofa- olamina) y corticoides suaves tópicos. En el cuero cabelludo 3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los cial (ver foto). suele asociarse un queratolítico (como el ácido salicílico). pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con apari- ción de placas eritematosas e infiltradas sin descamación. 7.2. Psoriasis 4 La psoriasis tiene un importante compo- Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de 4. Eritrodermia psoriásica. Forma que afecta a la totali- nente hereditario, aunque la causa exacta etiología desconocida, que evoluciona en brotes. Su ex- dad de la superficie corporal, con mayor eritema y con se desconoce. presión clínica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la menos componente descamativo. Es una forma grave población, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido máximo de incidencia entre 20 y 30 años. Existen antece- a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre 5 La lesión típica de psoriasis es una placa eri- dentes familiares en un tercio de los pacientes. las que destacan infecciones de origen cutáneo que tematosa, descamativa y bien delimitada. pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia Etiología secundaria a la intensa exfoliación. Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, 6 La psoriasis en gotas aparece en niños con un componente genético (herencia poligénica) y 5. Psoriasis ungueal. con infecciones faríngeas durante los días participación de diversos factores ambientales (MIR 00- • Piqueteado de la lámina ungueal. Es más frecuente, previos. 01F, 151): pero poco específico. • Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, típica • Decoloración en mancha de aceite. Inicio distal y as- de niños, es característica una infección faríngea estrep- ciende hacia proximal. Coloración marrón-amarillenta. 7 Los corticoides tópicos pueden usarse en tocócica previa. • Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal dis- la psoriasis, pero los sistémicos no deben • Fármacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipalúdicos tal y onicólisis, es lo más característico. ser empleados. pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. • Traumatismos: Fenómeno isomorfo de Koebner. 6. Psoriasis pustulosa. • Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad. • Generalizado de von Zumbusch: variante aguda 8 El acitretino es teratógeno; la ciclosporina, • Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una nefrotóxica; el metotrexato, hepatotóxico. psoriasis. erupción de pústulas estériles de 2-3 mm, disemi- nadas por el tronco y extremidades, sobre una base Patogenia intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se La alteración inicial sería la aparición de un infiltrado secan rápidamente y brotan de nuevo. Puede existir inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las fiebre elevada, malestar general, leucocitosis. 1
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 35 Dermatitis seborreica Figura 36 Psoriasis en grandes placas Figura 37 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo Figura 38 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano Tabla 8 Histología de la psoriasis y del liquen plano Figura 39 Reacción de hiperplasia regular epidérmica (psoriasis) PSORIASIS LIQUEN PLANO Placas paraqueratósicas Hiperqueratosis Hiperqueratosis ORTOqueratósica con restos de neutrófilos PARAqueratósica Microabscesos de Cuerpos de Civatte (queratinocitos Epidermis Munro-Sabouraud (PMN) apoptóticos) HIPOgranulosis HIPERgranulosis Acantosis Acantosis Unión Papilas “en diente de sierra” Papilomatosis dermoepidérmica Degeneración vacuolar basal Infiltrados Dermis perivasculares, Infiltrado “en banda”, Mononuclear Papilas dilatadas en maza con capilares mononuclear dilatados (papilomatosis) Infiltrado neutrofílico • Localizado: vera (formas pustulosas y eritrodérmicas). El factor reu- tabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no están - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de matoide suele ser negativo. Es frecuente su asociación incluidos en ella: pústulas sobre una base eritematosa en palmas y al HLA B-27. • Los corticoides sistémicos deben evitarse en el trata- plantas. Se seca dejando unas costras marrones y miento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden pro- reaparecen, imbricándose los brotes. Histología ducir un grave efecto rebote. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupción La psoriasis tiene una histología característica. En esta en brotes repetidos de pústulas en uno o varios tabla (ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del • Actualmente, existe un nuevo grupo de fármacos, cono- dedos de las manos con destrucción de la uña y liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuer- cidos como “biológicos”, que se han incorporado recien- reabsorción de la falange distal en casos crónicos. das el significado de algún término, no dudes en revisar- temente al arsenal terapéutico de la psoriasis. En general, lo en el tema 1. se emplean cuando los fármacos más clásicos están con- 7. Artropatía psoriásica. Se manifiesta entre el 5-10% traindicados o han fracasado. Algunos de ellos son: de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopatía. Tratamiento Infliximab: Está empezando a utilizarse en pacien- Es más intensa en casos con enfermedad cutánea se- El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la tes con psoriasis. Se administra vía intravenosa. Es 1
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF 7.3. Liquen ruber plano estas lesiones mucosas son erosivas, con una clínica muy alfa. Como efectos secundarios típicos, destaca una Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa molesta y de difícil tratamiento, y a largo plazo pueden mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con degenerar en un carcinoma epidermoide. hipersensibilidad al fármaco. mayor frecuencia en la edad media de la vida. El liquen plano se ha relacionado con la infección por vi- Etanercept: Es una proteína de fusión. Resulta de la rus de la hepatitis C, aunque hoy día esta asociación es unión de la fracción Fc de la IgG humana y una parte Clínica dudosa. También se ha relacionado con las sales de oro, del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en La clínica consiste en la aparición de unas pápulas pla- antipalúdicos y tiazidas. En estos casos, su evolución es vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este nas, poligonales, rojo-violáceas, muy pruriginosas (MIR más tórpida. modo no ejerce su acción. Como en el caso del inflixi- 02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado mab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra blanquecino típico (estrías de Wickham). Se localizan en Histología vía subcutánea. la cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región Acantosis irregular con papilas en “dientes de sierra”, hiper- Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a. lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay queratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptó- Esto dificulta la migración de los linfocitos hacia los lu- lesiones en mucosas oral y genital, que característica- ticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio “en gares donde existe inflamación, incluyéndose aquí la mente se presentan como lesiones reticuladas blanque- banda” en la unión dermoepidérmica compuesto por lin- placa psoriásica. Se administra vía subcutánea. cinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, focitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis). Tabla 9 Tratamiento de la psoriasis Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones Emolientes (urea, glicerina) Hidratante Eliminar el exceso de escamas del cuero Queratolíticos (ácido salicílico) cabelludo · Manchan piel y ropa En cuero cabelludo Retinoides (ditranol) · Irritantes Combinables con UVB Psoriasis leves-moderadas · Erupciones acneiformes Tópico (<25% superficie corporal) · Taquifilaxia Psoriasis estables en placas · Absorción percutánea Corticoides Los más utilizados · Posible rebrote al suspender · Evitar tratamientos prolongados Análogos vitamina D · Irritante de cara y pliegues Psoriasis estables en placas (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol) · Hipercalcemia · Envejecimiento cutáneo y carcinogénesis · Eritrodermia y xerosis · Inmunosupresión Combinable con tópicos y retinoides · Hepatitis por psoralenos PUVA, UVB (Re-PUVA) · No en niños, embarazo, insuficiencia hepática o renal, fotosensibilidad o precancerosis cutánea · Cataratas · Sequedad cutánea (el más frecuente) · Hipertrigliceridemia · Hipercolesterolemia · Elevación transaminasas Psoriasis graves pustulosas o eritrodérmicas · Alopecia difusa Retinoides (acitretino) No suele emplearse en mujeres en edad · Hiperostosis vertebral, calcificaciones fértil (ver efectos adversos…) ligamentosas · Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta Sistémico Psoriasis moderadas-graves (>25%) 2 años después del fin del tratamiento!! · Evitar en niños, fallo hepático y renal · Recidivas tras suspender · Nefrotoxicidad Psoriasis graves, resistentes a otros · HTA Ciclosporina A tratamientos · Epiteliomas y linfomas Acción muy rápida · Hipertricosis · Hiperplasia gingival · Hiperuricemia · Hepatotoxicidad Psoriasis graves resistentes a otros · Teratogenicidad hasta 12 meses tras Metotrexato tratamientos finalizar el tratamiento Artropatía psoriásica · Fotosensibilidad · Mielodepresión 0
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Tratamiento ser asintomática, aunque a veces se asocia a leve prurito. Corticoides tópicos y antihistamínicos para casos leves. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de des- En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean aparecer sin dejar lesión residual (MIR 99-00, 130; MIR RECUERDA En la corticoides orales, PUVA o in- 97-98, 56). psoriasis no se emplean cluso ciclosporina. En lesiones corticoides sistémicos; en el líquen plano, pueden mucosas erosivas puede em- Diagnóstico y tratamiento indicarse. plearse el acitretino. El diagnóstico es clínico. Es muy poco sintomática, por lo que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algún 7.4. Pitiriasis rosada de Gibert estudio se ha planteado que la eritromicina vía oral pue- Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen de acortar la evolución de la enfermedad. desconocido, aunque se cree de causa vírica (se especu- la su relación con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta 7.5. Pitiriasis rubra pilaris fundamentalmente a adultos jóvenes. Es un trastorno de la queratinización. Puede ser adqui- rida o hereditaria autosómica dominante (en este caso, Clínica aparece en la infancia). Las características clínicas más La erupción comienza por una placa de 2-5 cm de diá- importantes son: metro con frecuencia localizada en el tronco, eritema- • Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel tosa, con un collarete descamativo central (medallón normal dentro de ellas. heráldico). Aproximadamente una semana después apa- • Pápulas queratósicas foliculares en zonas de extensión. RECUERDA No confun- recen en el tronco, siguiendo das la sífilis secundaria las líneas de tensión de la piel, Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal (roséola sifilítica) con la múltiples lesiones papulosas diagnóstico diferencial. pitiriasis rosada. La afec- ovaladas de pocos milímetros Para su tratamiento, se emplean queratolíticos y el aci- tación palmoplantar de la sífilis puede ser un impor- a un centímetro de característi- tretino. En alguna ocasión, responde a tratamiento con tante rasgo diferencial. cas similares al medallón. Suele PUVA. Aspectos Esenciales (II) Piensa en liquen plano si ves “pápulas pla- 9 nas poligonales pruriginosas” o “lesiones reticuladas blanquecinas” en mucosa oral. Figura 40 Reacción linfocítica de interfase (liquen plano) Placas paraqueratósicas Paraqueratosis focal con estrías blancas Piensa en pitiriasis rosada si te hablan de 10 una placa descamativa en el tronco, apare- ciendo después otras más pequeñas. Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuen- 11 tras “islotes de piel respetados” dentro de las placas. Destrucción de la Infiltrado linfocitario liquenoide capa basal (en banda) Figura 41 Liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham 1
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 42Liquen plano de mucosa oral con Figura 43 Pitiriasis rosada reticulado blanquecino típico Figura 44 Enfermedades eritematoescamosas Preguntas MIR 1. DERMATITIS SEBORREICA 2. PSORIASIS ? MIR 01-02, 135 · Áreas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle · Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce · Placa eritematosa cubierta por escama blanco MIR 99-00, 129 · Eritema + descamación amarillenta grasienta plateada MIR 96-97, 28 · Costra láctea, falsa tiña amiantácea, eritrodermia de · Signos (Brocq): bujía, rocío de Auspitz, membrana de Leiner Duncan Burque MIR 95-96F, 233 · Intensa en enfds. neurológicas y SIDA · Hiperqueratosis ortoqueratósica + áreas de paraq. Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Dermatitis Neutrófilos (Munro y Kogoj) seborreica Caso Clínico Representativo Psoriasis Pitiriasis rubra pilar @ 133. Enferma de 40 años consulta por la Darier aparición hace meses de pápulas poligo- nales de color violáceo en cara anterior de muñecas con prurito intenso. Además pre- senta lesiones en mucosa oral de aspecto reticulado blanquecino. El diagnóstico más probable es: 1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. Liquen 4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS ruber 4) Dermatofitosis. plano · Tronco y extremidades con los típicos islotes blancos de piel indemne 5) Eccema numular. · Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso dedos) MIR 2000-2001 RC: 2 Psoriasis junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta · Inicio brusco, luego cronificación. En muchos casos 56. Una mujer de 20 años presenta, en pri- desaparece sola mavera, una mancha circinada color salmón, 3. LIQUEN RUBER PLANO con descamación en collarete localizada en 5. DARIER · Caras de flexión de antebrazo y pierna, mucosa oral, el pecho y pocos días después otras lesiones · Caras laterales del cuello, centro del tronco y áreas sacro similares, pero más pequeñas, diseminadas seborreicas · Pápulas poligonales rosadas, brillantes · Pápulas pequeñas marronáceas malolientes. Peor · Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos por el tronco. Son asintomáticas. ¿Cuál es el con el sol. coloides de Civatte diagnóstico más probable?: · DISQUERATOSIS (típica) · Autoinmune · Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts. · Poco frec pero típico: espinocelular oral, pterigeum 1) Roséola sifilítica. ungueales ungueal, alopecia irreversible 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada. MIR 1997-1998 RC: 5 
    • 8.1. Enfermedad de Darier También está descrita la posibilidad de la ictiosis ad- 8. Genodermatosis quirida. Se asocia a enfermedades sistémicas (hipotiroi- Clínica dismo, carencias nutricionales, infecciones crónicas). En Lo más característico son unas pápulas que pueden coa- el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede lescer en forma de grandes placas. Estas pápulas son del aparecer un síndrome paraneoplásico cutáneo que es Manual CTO Dermatología - 7ª Edición color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marroná- precisamente una ictiosis adquirida. ceas. El lugar típico son las áreas seborreicas: zona central de la cara, tórax, espalda y cuero cabelludo (puede dar Histología zonas de alopecia). Histológicamente, todas las ictiosis producen un engro- En las uñas, son típicas las muescas en “V”, en el borde libre. samiento de los estratos más altos de la epidermis: hiper- Puede haber también hiperqueratosis subungueal. Esta en- queratosis ortoqueratósica e hipergranulosis. fermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano. Una excepción a esto es la ictiosis vulgar, que produce hipogranulosis. En las dos formas graves se observan Histología numerosas mitosis, que traducen una cinética celular Orientación MIR Existe acantólisis y disqueratosis con formación de gra- aumentada. nos y cuerpos redondos en la epidermis. Este tema no ha sido preguntado hasta ¡ 8.3. Pénfigo benigno ahora. Debes rentabilizar tu tiempo apren- Tratamiento familiar de Hailey-Hailey diendo lo fundamental. Se emplean queratolíticos y, en casos graves, acitretino. Es una enfermedad autosómica dominante. Debido a Se debe evitar la luz solar. un defecto en el cemento intercelular, se producen ve- sículas recidivantes en zonas de flexuras, axilas o región 8.2. Ictiosis RECUERDA El pénfigo lateral del cuello. Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se ca- vulgar también produce Estas vesículas se rompen y apa- racterizan por una alteración de la queratinización. Pro- acantólisis con vesículas recen erosiones. Cursa en forma ducen una descamación persistente, crónica y genera- intraepidérmicas, pero la de brotes. Mejora con la edad y inmunofluorescencia es Aspectos Esenciales lizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene positiva. empeora con el calor. del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58). De la enfermedad de Darier, recuerda 1 Histología: Acantólisis con vesículas intraepidérmicas. pápulas hiperqueratósicas, marronáceas, Formas clínicas y tratamiento Inmunofluorescencia negativa. en el tronco. Histológicamente, “disquera- Existen cuatro formas básicas de ictiosis hereditaria. tosis acantolítica”. • Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo. Tratamiento: Puede responder a los corticoides • Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermolítica. tópicos. Existen ictiosis de origen genético y adqui- 2 rido. De las adquiridas, recuerda su asocia- ción a neoplasias hematológicas. Figura 44 Enfermedad de Darier. Pápulas queratósicas en tronco Figura 45 Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin Preguntas MIR Sólo ha sido preguntada una vez ? (y la pregunta fue anulada) Caso Clínico Representativo No hay casos clínicos representativos @ 
    • 09. 9.1. Definición y clasificación - Positiva débil (eritema) de los eccemas Eccema. - Positiva fuerte (pápulas-vesículas) El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación - Positiva extrema (ampollas). Dermatitis atópica cutánea debido a múltiples etiologías. El prurito es el sín- toma más importante. Las lesiones evolucionan por los Eccema de contacto irritativo estadios de eritema, pápulas, vesículas, excoriaciones, Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reac- Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición costras, descamación y liquenificación sucesivamente. ción inflamatoria no inmunológica debido al contacto · En fase aguda, la lesión clínica típica es la vesícula, e con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto histológicamente la espongiosis (presencia de líquido con dichos agentes, a diferencia del eccema alérgico, intercelular en la epidermis). que requiere sensibilización previa. · En fases crónicas predominarían la liquenificación y la Los agentes pueden ser químicos o físicos: jabones, de- hiperqueratosis. tergentes alcalinos, disolventes, calor, frío, fricción, micro- traumatismos... Orientación MIR Clasificación • Eccemas de contacto: Alérgicos o irritativos. Clínica ¡ De las enfermedades que cursan con ecce- • Eccema atópico. Suelen ser menos agudos que los eccemas alérgicos. El mas, la parte más importante es la derma- • Otros eccemas. ejemplo clásico es la dermatitis de las manos del ama de titis atópica, sobre todo la clínica. De los casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es eccemas de contacto, aprende a distinguir Clínica más frecuente en atópicos. el irritativo del alérgico. La primera manifestación del eccema es casi siempre el En ocasiones, pueden existir complicaciones como la prurito. En función del tiempo de evolución, distingui- sobreinfección por S. aureus o infecciones diseminadas mos 3 fases: por virus herpes simple (eccema herpético o erupción • Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas, variceliforme de Kaposi). También puede ocurrir una eri- exudación. trodermia exfoliativa en niños y adultos. Aspectos Esenciales • Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamación. El diagnóstico se apoya en unas pruebas epicutáneas ne- • Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es gativas o no relevantes. 1 El eccema agudo se caracteriza por pro- necesario el rascado mantenido para que aparezca este ducir vesículas, e histológicamente por la tipo de alteraciones. Tratamiento espongiosis. Lo más importante es evitar los alérgenos o los irritantes 9.2. Eccemas de contacto responsables. Para el tratamiento de las lesiones se em- plean los corticoides tópicos (y orales en caso de lesiones 2 El eccema de contacto alérgico es de ori- Eccema de contacto alérgico RECUERDA Los antihista- agudas y extensas), los emo- gen inmunológico, no así el irritativo. Su aparición está mediada inmunológicamente (hiper- mínicos tópicos deben ser lientes y los antihistamínicos sensibilidad tipo IV), frente a agentes extraños, adquiri- evitados. sistémicos. dos por penetración percutánea. Precisa una sensibiliza- 3 Las pruebas epicutáneas son positivas en ción previa al alergeno. 9.3. Eccema atópico el eccema de contacto alérgico. Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crónico y Clínica recidivante, que afecta a un 12-15% de la población infantil. Pueden existir formas agudas y crónicas, dependiendo la Inicialmente se manifiesta por piel seca y prurito severo. 4 El alérgeno más frecuente en mujeres es el localización de las lesiones del lugar de contacto con el níquel; en varones, el cromo. alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos, Etiopatogenia sobre todo en los casos profesionales. Es un trastorno hereditario poligénico y multifactorial. Las lesiones del eccema alérgico pueden aparecer en Se consideran factores importantes en el desarrollo del 5 La dermatitis atópica suele asociar varios localizaciones distantes de la zona de contacto con el eccema la alteración de la permeabilidad cutánea y unas estigmas cutáneos. El más importante es alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en características especiales de respuesta inmune. la piel seca. éste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zo- Existen factores desencadenantes que pueden inducir la nas de contacto con el irritante). aparición de un brote o colaborar en su mantenimien- to. Los más incriminados han sido aeroalergenos (ácaros 6 El síntoma fundamental de la dermatitis Alergenos más frecuentes del polvo: D. pteronyssimus); antígenos bacterianos (S. atópica es el prurito. Existe un gran número de sustancias potencialmente aureus); alimentos (ovoalbúmina)… Por otra parte, se ha sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el visto que el estrés empeora la enfermedad. mundo profesional. Los más comunes son: 1) Níquel: el más frecuente en mujeres, en relación con Clínica la bisutería. Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en 2) Cromo: el más frecuente en varones, presente en el la infancia, aunque la clínica puede desencadenarse en cemento (albañiles), bisutería y calzados de cuero (MIR cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia 99-00, 132). personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional 3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias, o eccema. Normalmente la sintomatología mejora en la fármacos tópicos (neomicina, antihistamínicos, procaí- edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: na), etc. • Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomi- na el eritema y las papulovesículas en cuero cabelludo y Diagnóstico cara (respetando triángulo nasogeniano). Se establece conjuntando la historia clínica, la localiza- • Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras ante- ción y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutáneas cubital y poplítea (MIR 00-01, 187). de contacto. Éstas se realizan una vez resueltas las lesio- • Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, nes, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto cuello, flexuras y dorso de manos. con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la El prurito es un síntoma necesario para el diagnóstico de intensidad de la reacción: dermatitis atópica. Los pacientes con dermatitis atópica - Negativa. son más susceptibles al efecto de los irritantes cutáneos. 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 46 Eccema de contacto alérgico Figura 47 Dermatitis del pañal. Es una forma de eccema irritativo Tabla 10 Eccema de contacto (Alérgico vs Irritativo) Alérgico Irritativo Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunológico Agudo: vesículas-ampollas Clínica Subagudo: costras-descamación Crónico: liquenificación-fisuración Dorso de manos · Toda la mano Localización · Más frecuente en atópicos · Niquel-mujeres-bisutería · Jabones · Cromo-varones-cemento, bisutería, calzado Sustancia que lo produce · Detergentes alcalinos · Parafenilendiamina-tintes-peluquerías · Disolventes · Medicamentos tópicos (neomicina) Diagnóstico Pruebas epicutáneas positivas Pruebas epicutáneas negativas Figura 48 Dermatitis atópica del lactante Figura 49 Reacción espongiótica Espongiosis precoz Vesícula espongiótica Eritema Infiltrado linfocitario Dilatación capilar Aparte, existen formas menores de atopia, enfermeda- cuidadosamente para evitar la aparición de efectos se- • Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema des asociadas y estigmas físicos que te presentamos a cundarios locales. atópico severo del adulto que no ha respondido a otras continuación (ver tabla 7 Pag. 26). alternativas. • Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demos- • Tacrolimus y pimecrolimus tópico: Inmunomodulado- Tratamiento trado eficacia en algunas ocasiones. res tópicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales durante los últimos años para el tratamiento de esta en- las medidas generales. • Antihistamínicos orales: alivian el prurito y pueden fermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cutá- provocar sedación leve. No deben emplearse tópicos. neos, con escasa evidencia científica hasta el momento. • Medidas generales: baños con avena, empleo de ja- bones extragrasos, emolientes. Relajación y descanso • Corticoides orales: para casos agudos, siempre en 9.4. Otras formas de eccema psicológico. temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crónicas pueden Eccema dishidrótico • Corticoides tópicos: son parte importante en el trata- recidivar de forma agresiva al suspender la cortico- Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de ma- miento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse terapia oral. nos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren- 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición tes. Pueden formar parte de la dermatitis atópica o de un Eccema inducido por vía sistémica eccema alérgico de contacto. Algunos pacientes sensibilizados por vía tópica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones ec- Eccema numular cematosas diseminadas tras entrar en contacto por vía Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tama- sistémica con dicho alergeno. ño de una moneda, de evolución crónica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. Analgésicos, antibióticos, antidepresivos, oro, níquel, etc. pueden ser responsables. Eccema asteatósico o craquelé La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrón Eccemas fotoinducidos reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adminis- aquello que pueda producir xerosis: atrofia cutánea, cli- tración tópica o sistémica de una sustancia que actúa ma frío y seco, uso de diuréticos… como fotosensibilizante tras la exposición a la luz. Eccema de estasis Neurodermatitis o liquen simple crónico Ocurre en personas mayores con fenómenos varicosos. Se denomina así a un área de liquenificación cutá- Tiene una etiopatogenia múltiple: irritación, sensibiliza- nea secundaria al rascado crónico. Suele presentarse ciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previa- como una placa única en región de la nuca, tobillos mente dañada. o periné. Tabla 11 Eccema atópico FORMAS MENORES DE ATOPIA ESTIGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES CUTÁNEAS ASOCIADAS · Queilitis descamativa · Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan · Pitiriasis alba · Signo de Hertogue (desaparición cola · Eccema atópico de manos de cejas) · Dermatitis del pezón · Hiperlinealidad palmar. Infecciones · Ictiosis vulgar · Dishidiosis cutáneas más frecuentes y graves · Alopecia areata · Pulpitis digital crónica o dermatosis · Lengua geográfica · Vitiligo plantar juvenil · Piel seca ictiosiforme · Síndrome de Netherton (ictiosis lineal · Eccema numular · Palidez perioral circunfleja y tricorrexis invaginata) · Prúrigo simple (estrófulo) · Eritema malar · Prúrigo nodular · Cataratas · Neurodermatitis crónica circunscrita · Queratocono (liquen simple crónico) Figura 50 Eccema dishidrótico o acrovesiculosis Preguntas MIR ? MIR 01-02, 136 MIR 00-01F, 149 MIR 99-00, 132 Caso Clínico Representativo @ 187. Un niño de 5 años de edad tiene le- siones eczematosas crónicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso pi- cor, asociadas a una queilitis descamativa de labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el diagnóstico más probable?: 1) Un eczema microbiano. 2) Una dermatitis atópica. 3) Un eczema seborréico. 4) Un prúrigo nodular. 5) Una sarna. MIR 2000-2001 RC: 2 
    • 10.1. Definición y clasificación Urticaria colinérgica 10. Urticaria y La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpo- forma de reacción de la piel ante distintos procesos in- ral (ejercicio, fiebre, ducha caliente…). Se manifiesta como angioedema munológicos e inflamatorios desencadenados por diver- pequeños habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eri- sos factores etiológicos. Por su evolución, la urticaria se tematoso, predominantemente en el tronco. Es típico en divide en agudas y crónicas, dependiendo de si los bro- jóvenes, en relación con el deporte (MIR 97-98, 57). tes persisten más o menos de 6 semanas. Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 10.3. Tratamiento Etiopatogenia El tratamiento será etiológico, siempre que se conozca Idiopática: La causa es desconocida en el 60% de las ur- la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es así. El ticarias agudas. En las crónicas, este porcentaje es mucho tratamiento farmacológico consiste en: mayor. Antihistamínicos orales: Son el tratamiento fundamental. Inmunológica: Algunas de ellas son mediadas por IgE, Corticoides sistémicos: Se reservan para casos graves o como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisa- refractarios. Orientación MIR kis…). Otras se relacionan con el complemento, como la Adrenalina: Casos graves con anafilaxia. enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que Este es un tema poco preguntado en el ¡ veremos después. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases MIR. Debes tener claro la lesión funda- No inmunológica: Asociada a anomalías del metabolis- si no hay respuesta, después se combinan. El siguiente mental de la urticaria y diferenciarla de la mo del ácido araquidónico o a degranulación directa del paso sería añadir un anti-H2, y por último, los corticoides. urticaria-vasculitis. Ten presente el edema mastocito. Un ejemplo clásico es la urticaria por AINEs. En algunas clases de urticaria hay antihistamínicos espe- angioneurótico, como una forma peculiar cialmente indicados. de angioedema. Independientemente de la causa, se produce una libe- • Dermografismo: hidroxicina. ración de histamina y otros mediadores. Esto produce • Urticaria colinérgica: hidroxicina. vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar. La • Por frío: ciproheptadina. consecuencia es un edema en dermis superficial. • Urticaria retardada por presión: corticoides orales (la Aspectos Esenciales única en que son de primera elección). 10.2. Clínica La urticaria se caracteriza por habones 1 La lesión elemental es el habón: pápulas o placas ede- 10.4. Edema angioneurótico pruriginosos de menos de 24 horas de matosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden familiar de Quincke duración y puede acompañarse de an- aparecer en cualquier localización, con extensión varia- (angioedema hereditario) gioedema. ble. La característica esencial del habón es su evanes- Forma rara de angioedema caracterizada por episodios cencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El ha- recidivantes de edema del tejido celular subcutáneo, bón traduce un edema dérmico superficial. En algunas RECUERDA La urticaria puede frecuentemente en ma- Cuando las lesiones duran más de 24 horas 2 ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido asociar angioedema, pero esta nos, pies y cara. Afecta está indicado realizar una biopsia en busca celular subcutáneo, y entonces se habla de angioedema. forma de angioedema no asocia también a la mucosa de una urticaria-vasculitis. El angioedema no siempre acompaña a la urticaria (MIR urticaria. intestinal y respiratoria 99-00F, 149). (diarreas, vómitos, broncoespasmo). El angioedema he- El síntoma más importante es el prurito. Puede acompa- reditario no cursa con habones sino únicamente con La mayoría de las urticarias crónicas (apa- 3 ñarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, angioedema. rición de lesiones durante más de 6 sema- epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o Se produce por déficit real o funcional del inhibidor de nas) son idiopáticas. cardiovasculares (taquicardia, hipotensión y mareo). la fracción C1 del complemento. Se hereda de forma au- Una urticaria cuyas lesiones duren más de 24 horas y tosómica dominante. También puede ser adquirido, en asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolíticas o El edema angioneurótico familiar se debe 4 al médico a pensar en una urticaria-vasculitis (una for- crioglobulinemias. a un déficit hereditario del inhibidor de la ma de vasculitis por hi- C1 esterasa y se manifiesta por brotes de RECUERDA La urticaria pigmen- persensibilidad). Debe Tratamiento angioedema sin habones. tosa no es una forma de urticaria, confirmarse mediante Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor. sinó una variante de mastocitosis, frecuente en niños. biopsia cutánea (MIR Profilaxis: Danazol. Es un anabolizante androgénico que 00-01, 135). incrementa la síntesis hepática de C1 inhibidor. Figura 51 Urticaria aguda 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 52 Angioedema Preguntas MIR ? MIR 99-00F, 149 MIR 97-98, 57 Caso Clínico Representativo @ 135. Adulto de 41 años que desde hace 1 año tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo,que duran días y se acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infil- trado neutrofílico perivascular con leuco- citoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 1) Una urticaria crónica idiopática. 2) Un edema angioneurótico. 3) Una urticaria física. 4) Una urticaria-vasculitis. 5) Una púrpura papulosa. MIR 2000-2001 RC: 4 
    • 11.1 Definición y clasificación tación mucosa añadida. Se ha implicado a AINEs, alopuri- 11. Toxicodermias Las toxicodermias son reacciones cutáneas de muy di- nol, sulfamidas, hidantoínas. versa índole que aparecen tras la administración de un fármaco. Son uno de los efectos secundarios más fre- • Eritrodermia. Eritema y descamación generalizadas, cuentes de los medicamentos. que afectan a más del 90% de la superficie cutánea. Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Los mecanismos de producción de muchas de ellas son Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas más fre- desconocidos y pueden desencadenarse por activación cuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas inmunológica o por mecanismos no inmunes. cutáneos y fármacos. El tipo clínico de lesión no es útil para distinguir un me- canismo de otro. • Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. 11.2. Formas clínicas • Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptófano adul- Morfológicamente, pueden aparecer diversos cuadros: terado, aceite de colza. • Exantema morbiliforme. Es la más frecuente de todas Orientación MIR las erupciones por fármacos (la mitad de los casos) y • Pseudolinfoma por fenitoína. Con adenopatías, hepati- consiste en máculas o pápulas simétricas y confluentes, tis y lesiones cutáneas (síndrome de hipersensibilidad). Este tema apenas se ha preguntado. Bási- ¡ que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas, camente, debes orientar el estudio al eri- palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y • Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de tema multiforme y sus formas graves. Para suele aparecer de 1-2 semanas después de comenzar el crecimiento epidérmico (erlotinib, gefitinib): estos fárma- ello te será muy útil la tabla de las derma- tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia. cos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epider- tosis reactivas. Fármacos más frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas, moides (ej: pulmón) diseminados que no responden a hemoderivados, antiepilépticos, pirazolonas. las pautas convencionales de quimioterapia, como me- dicación paliativa. Parece haber una relación directa en- • Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos dérmi- tre la toxicidad cutánea y el efecto terapéutico, de modo cos o edema subcutáneo. Puede existir afectación de la que a mayor reacción acneiforme mayor inhibición de la Aspectos Esenciales mucosa respiratoria e hipotensión, y entonces se debe neoplasia. considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas El exantema morbiliforme y la urticaria son 1 tras la ingestión del fármaco. Los más implicados son las 11.3. Tratamiento las formas más frecuentes de toxicodermia. penicilinas y AAS. Una vez hecho el diagnóstico, debe retirarse el o los me- dicamentos potencialmente responsables, sustituyéndo- • Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas los por otros equivalentes, si ésto fuera necesario. En el exantema fijo medicamentoso apa- 2 eritematovioláceas en cualquier región corporal, aunque El tratamiento es de soporte y sintomático. Una erupción recen placas eritematoedematosas en las es bastante característica la localización en cara, manos y morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamen- mismas localizaciones (cara, manos y ge- mucosas oral o genital. Provocan sensación de quema- te antihistamínicos para controlar el prurito. Puede ser nitales) cada vez que se toma el fármaco zón. Deja hiperpigmentación residual. Cada vez que se necesario emplear corticoides sistémicos si las lesiones responsable. administra el medicamento reaparece la lesión en la mis- son extensas o el cuadro grave. ma localización. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han sido implicados. 11.4. Dermatosis reactivas Las lesiones en diana del eritema multifor- 3 Son cuadros clínicos de etiopatogenia aún no aclarada, me minor pueden desarrolar vesículas en • Vasculitis. A modo de púrpura palpable. Puede afectar considerados como patrones de reacción ante diversas el centro. El desencadenante más frecuen- también otros órganos. Se cree que el mecanismo es in- agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. te es el virus herpes simple. munológico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, Sus histologías muestran similitudes entre ellas, lo cual sales de oro, sulfamidas. invita a pensar en una patogenia común. El síndrome de Stevens-Johnson y la Ne- 4 • Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epi- Clínica crólisis Epidérmica Tóxica son formas gra- dérmica tóxica. Es la erupción más grave y cursa con Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ves de eritema multiforme secundarias a eritema generalizado y formación de ampollas con afec- ocasiones se solapan. fármacos que presentan clínica sistémica y afectación mucosa importante. Figura 53 Exantema morbiliforme por amoxicilina En la histología es típica la necrosis de que- 5 ratinocitos y la vacuolización de la basal. 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo más vantes y antibióticos en orden decreciente). También se dermoepidérmica por un infiltrado linfohistiocitario frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente y degeneración vacuolar de la capa basal con que- en la mayoría de ellos antecede una infección previa (10- Mycoplasma pneumoniae. ratinocitos necróticos. En la NET, la necrosis de que- 15 días antes) por virus herpes simple sintomática (60%) ratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado o subclínica. Se manifiesta como una erupción simétrica, Necrólisis epidérmica tóxica (NET). Muchos autores lo dérmico. abrupta, en zonas de extensión de manos, codos, rodillas consideran la forma más grave de eritema multiforme y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su for- mayor, invocándose los mismos agentes farmacológicos. Tratamiento ma clásica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de Aparece un rash morbiliforme rápidamente confluente En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sinto- herpes iris de Bateman o lesión en escarapela con centro que abarca la práctica totalidad de la piel y pronto apare- mático con corticoides tópicos, antihistamínicos orales. violáceo o a veces ampolloso. cen grandes ampollas fláccidas que dejan amplias áreas El tratamiento de la infección por VHS sólo es útil (por La afectación mucosa es rara, y si aparece, son escasas de piel denudada. La afectación de varias mucosas es evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. constante. Son frecuentes las complicaciones (bronco- la infección viral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones RECUERDA las enferme- neumonías, hemorragias di- herpéticas. dades que tienen el signo gestivas, insuficiencia renal, El EM mayor requiere el tratamiento de la infección de Nikolsky + son la NET, shock hemodinámico, etc.) subyacente o más frecuentemente la retirada del medi- el síndrome de la piel Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de escaldada estafilocócica con una mortalidad cercana camento implicado y medidas de soporte. Está en dis- Stevens-Johnson: es más raro. Frecuentemente tiene (SSSS) y el pénfigo. En la NET al 25%. Ante un niño con cusión el uso de esteroides orales, que se emplearán en un período prodrómico de hasta 14 días con fiebre, tos, es toda la epidermis la que exfoliación generalizada, función del estado general del paciente. Deben cuidarse cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones se despega (mal pronóstico), debe siempre realizarse el las mucosas con medidas locales. mientras que en el SSSS el eritematoedematosas más extensas con tendencia a la despegamiento epidérmico diagnóstico diferencial en- formación de ampollas y lesiones mucosas más inten- se produce a nivel de la tre NET y síndrome de la piel El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad sas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son granulosa (buen pronóstico). escaldada estafilocócica. de quemados, con monitorización del hematocrito, ba- frecuentes los síntomas sistémicos y no tiende a la recu- lance hidroelectrolítico, profilaxis antibiótica y medidas rrencia (MIR 97-98, 60). Histopatología de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores re- Los factores etiológicos más importantes y frecuentes Se aprecia edema e infiltración discreta perivascular sultados que los corticoesteroides en el tratamiento de son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsi- por células mononucleares, borramiento de la unión estos pacientes. Figura 54 Erupción pustulosa por erlotinib Figura 55 Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman 0
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Tabla 12 Dermatosis reactivas EM minor EM mayor NET Etiología Idiopático. Herpes simple Fármacos Fármacos Agudo autolimitado; Curso Agudo autolimitado Agudo autolimitado recurrente Pródromos Ausentes Presentes Presentes Localización Acral Acral y cara Tronco y cara Afectación mucosa Ausente Prominente Prominente Síntomas constitucionales Ausentes Presentes Severos Afectación sistemática Ausente Ocasional Más frecuente Duración 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas Eritema diseminado, Lesiones en diana, Tipo de lesión Lesiones en diana despegamiento ampollas epidérmico Mortalidad 0% 5-15% 5-50% Preguntas MIR MIR 97-98, 60 ? Caso Clínico Representativo 60. El síndrome de Stevens-Johnson es una @ forma grave de: 1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. 3) Eritema multiforme. 4) Eritema crónico migratorio. 5) Liquen plano. MIR 1997-1998 RC: 3 1
    • 12. 12.1. Acné tico sobre P. acnes, sino también por su efecto antiin- Acné Es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo, flamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrófilos. crónica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos También se utilizan los macrólidos (eritromicina y azi- jóvenes. tromicina), sobre todo en el acné infantil, donde las Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición tetraciclinas estarían contraindicadas. Etiopatogenia - Antiandrógenos: Acetato de ciproterona, en com- Su etiología es multifactorial: binación con estrógenos. Es útil para tratar formas · Queratinización del infundíbulo folicular en su porción moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes baja. Es el fenómeno inicial. Esto da lugar a un tapón de alteraciones hormonales. queratina que obstruye el orificio de salida (clínicamente, - Isotretinoína (13-cis-retinoico): Derivado de la vita- este tapón es el comedón). mina A. Tiene una potente acción antiacneica, por · Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de la inhibición que produce en la glándula sebácea. sebo por la glándula sebácea. Este fenómeno es andró- El efecto secundario más frecuente es la sequedad Orientación MIR geno-dependiente. cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipídicos · Alteraciones en la microflora bacteriana. Aumenta la y la función hepática, porque pueden aumentar los ¡ Es un tema de importancia media en el cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de triglicéridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden MIR. Debes conocer la clínica del acné y metabolizar los lípidos, produciendo mediadores de la producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coad- de la rosácea. Uno de los aspectos más inflamación. ministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alo- preguntados es el tratamiento con isotre- · Factores agravantes. Empeora con el estrés, la toma de pecia, mialgias, alteraciones de la cicatrización y dis- tinoína y sus efectos secundarios. anticonceptivos orales muy androgénicos, la limpieza minución de la visión nocturna. No debe permitirse obsesiva de la cara y la manipulación de las lesiones. el embarazo durante el RECUERDA Después del tra- tamiento con isotretinoína, tratamiento y en el mes Clínica se evitará el embarazo duran- posterior a la finalización La lesión inicial el comedón, que puede ser cerrado te un mes. Con el acitretino del mismo (MIR 00-01F, Aspectos Esenciales (pápula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; (ver psoriasis), este período debe ser de dos años. 147: MIR 96-97, 29). Al ser orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucio- fototóxica no se debe to- 1 Aunque la lesión elemental del acné es el nan a lesiones inflamatorias: pápulas, pústulas, nódulos, mar durante los meses de sol, reservándose su admi- comedón, la clínica del acné es polimorfa quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar nistración para los meses de otoño e invierno. con presencia de comedones, pápulas, cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro, pústulas, quistes y cicatrices. combinando distintas lesiones en el mismo momento. • Graves (acné conglobata y fulminans): se combinan Las regiones más afectadas son las más ricas en grasa: los antibióticos orales, corticoides orales y la isotretinoí- cara, espalda, hombros y región centrotorácica. na oral. 2 Deben descartarse erupciones acneifor- Existen dos formas clínicas graves de acné: mes secundarias cuando las lesiones son • Acné conglobata: grandes nódulos, quistes y absce- Erupciones acneiformes muy monomorfas y sin comedones. En sos comunicados por fístulas en tronco y extremidades • Acné ocupacional: debido a la oclusión del folículo pi- este caso siempre hay que descartar el uso proximales, que dejan intensas cicatrices hipertróficas. losebáceo por aceites minerales. Comedones negros y tópico o sistémico de corticoides. lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glúteos de • Acné fulminans: similar al acné conglobata, pero con trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG 3 Los tratamientos sistémicos más utilizados e incluso artralgias. También se localiza en tronco (MIR • Acné por fármacos: tanto por medicamentos tópicos en el acné vulgar son los antibióticos (doxi- 99-00F, 148). (corticoides, alquitranes) como sistémicos (corticoides, ciclina y minociclina) y la isotretinoína. ACTH, bromuro, yoduro, antiepilépticos, antituberculo- Diagnóstico sos e inhibidores del factor de crecimiento epidérmico). El diagnóstico clínico es sencillo. En ocasiones, debe dife- Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin 4 La rosácea afecta a mujeres de edad media. renciarse de otros procesos como la rosácea, la foliculitis comedones y con predominio de papulopústulas. Muestran pieles sensibles que reaccionan por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones con una vasodilatación excesiva frente a acneiformes. 12.2. Rosácea múltiples estímulos. Es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida, Tratamiento caracterizada por la aparición de lesiones acneiformes en Depende de la gravedad clínica: la cara. Afecta más a mujeres entre los 30 y los 50 años. 5 La clínica es de cuperosis, flushing, telan- • Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser sufi- giectasias y pápulopústulas faciales. Puede ciente con el tratamiento tópico, pero tiende a recurrir. Etiopatogenia acompañarse de afectación ocular y rinofi- Los agentes más utilizados son: Desconocida, pero se sospechan varios factores como ma (esto último más frecuente en varones). - Peróxido de benzoilo: Es queratolítico, comedolítico labilidad vasomotora, infección por Demodex folliculo- y bacteriostático. Puede provocar irritación (MIR 96- rum, enfermedades gastrointestinales, predisposición 97F, 148). genética. Se discute el posible papel patogénico del H. - Retinoides tópicos: Tretinoína RECUERDA Los pylori. (ácido 13-trans-retinoico), iso- retinoides tópicos, tretinoína, adapaleno y tazaro- como las tetracicli- Clínica teno. empleados como come- nas, pueden producir Comienza por episodios de flushing faciales ante diver- fotosensibilidad. dolíticos y exfoliantes. sos estímulos (café, alcohol, comidas picantes, sol, am- - Ácido azelaico al 20%: es comedolítico y reduce la bientes calurosos, etc.), que va provocando la aparición población bacteriana. de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesio- - Antibióticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. nes papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144). • Moderados (acné papulopustuloso y noduloquísti- Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftálmicas (ble- co): Se emplea habitualmente tratamiento oral: faritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos - Antibióticos: doxicilina y minociclina son los más (rinofima, otofima, blefarofima), más típico en los varones empleados. Actúan no sólo por su poder bacteriostá- (MIR 96-97, 27). 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Tratamiento 12.3 Dermatitis perioral Es importante evitar los estímulos vasodilatadores. Erupción típica de mujeres jóvenes sometidas a estrés, Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elec- que cursa con brotes de pápulas en mejillas y en región ción. Suele emplearse también el metronidazol tópico o perioral que característicamente dejan en el área perila- el ácido azelaico como mantenimiento. En casos severos bial una banda libre de lesiones. Suele responder a do- es útil el empleo de isotretinoína oral a dosis bajas (MIR xiciclina oral. 97-98F, 146). Figura 56 Dermatitis atópica del lactante Figura 57 Eccema de contacto alérgico Preguntas MIR MIR 99-00F, 148 ? MIR 97-98F, 146 MIR 96-97F, 148 MIR 96-97, 27 MIR 96-97, 29 Caso Clínico Representativo 147. La isotretinoína es un fármaco que se @ emplean por vía oral para tratar el acné en algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA?: Tabla 13 Acné y rosácea 1) Puede elevar los niveles séricos de colesterol y triglicéridos. Adolescentes y adultos jóvenes Mujeres de 30 a 50 años 2) Produce casi siempre una importan- Etiología · Alteración de la queratizización del infundíbulo folicular · Labilidad vasomotora te sequedad de piel y mucosa. · Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo · Demodex folliculorum · Propionibacterium acnes · Enfermedades gastrointestinales (¿H. 3) Es teratógeno y por ello es obliga- · Empeora con estrés, anticonceptivos orales muy androgénicos, pylori?) torio que las mujeres que lo tomen limpieza obsesiva de cara y manipulación · Predisposición genética realicen una anticoncepción durante al menos 2 años después de finalizado el Clínica · Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), pápulas, pústu- · Flushing faciales (café, alcohol, picantes, tratamiento. las, nódulos, quistes en orden de gravedad sol, calor...) 4) Puede alterar el proceso de cicatri- · Localización: cara, espalda, hombros y región centrotorácica · Eritema persistente (cuperosis) · Formas clínicas graves de acné: · Telangiectasias zación de las heridas y facilitar la apari- - Acné conglobata: Grandes nódulos, quistes y abcesos · Papulopústulas sin comedones ción de queloides. comunicados por fístulas en tronco fundamentalmente y · Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjun- 5) Se han dado casos de hiperten- extremidades proximales que dejan intensas cicatrices tivitis, iritis) hipertróficas. No presenta clínica sistémica. · Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, sión endocraneal asociados a esta - Acné fulminans: Similar al acné conglobata, pero con clíni- otofima, blefarofima), más típico en medicación. ca sistémica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento varones MIR 2000-2001F RC: 3 de la VSG e incluso artralgias) 144. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es Tratamiento · Leves (comedones y pápulas): tratamiento tópico; tendencia a la · Evitar estímulos vasodilatadores FALSA respecto a la rosácea?: recurrencia · Doxiciclina o minociclina oral de elección - Peróxido de benzoilo · Metronidazol tópico como mantenimiento 1) Es una erupción que se presenta pre- - Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 13-trans-retinoico), · Casos severos: isotretinoína oral a dosis dominantemente en cuello y escote. isotretinoína, adapaleno y tazatoteno bajas 2) Es más frecuente en la mujer que en - Ácido azelaico el hombre. - Antibióticos: clíndamicina al 1% o eritromicina al 2% · Moderados (papulopústulas y noduloquístico): tratamiento oral 3) El rinofima es una variante con en- - Antibióticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de grosamiento de la piel de la nariz. la eritromicina 4) Puede estar asociada a conjuntivitis - Antiandrógenos: acetato de ciproterona en combinación y blefaritis. con estrógenos en mújeres. - Isotretinoína (13-cis-retinoico) 5) Generalmente empeora con la luz · Graves (conglobata y fulminans): Antibióticos orales + corticoides del sol. orales + isotretinoína oral MIR 1996-1997F RC: 1 
    • 13. 13.1. Definición y clasificación go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa. Alopecias Son un grupo de enfermedades definidas por la dismi- A la exploración no hay cicatrización ni atrofia; en ocasio- nución de la densidad del pelo o ausencia del mismo en nes existen unos pelos cortados diagnósticos en forma de cualquier parte de la superficie cutánea. porra (pelos en signo de exclamación) llamados pelos pe- Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Para su estudio, es frecuente dividirlas en: ládicos. Su presencia indica que la enfermedad está activa. • Alopecias cicatrizales: debidas a malformación, daño o El tratamiento depende de la extensión, empleándose destrucción del folículo, por lo que son definitivas. corticoides tópicos o intralesionales en placas pequeñas • Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturización y orales en caso de extensiones mayores. del folículo o a síndromes hereditarios o asociada a enfer- También pueden emplearse sensibilizantes tópicos (dini- medades sistémicas. troclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos más extensos. Ningún tratamiento es plenamente eficaz en 13.2. Alopecias no cicatrizales todos los casos. Es posible la repoblación espontánea de las placas. Orientación MIR Alopecia androgénica o calvície común Tiene lugar por el efecto combinado de predisposición Efluvio telógeno ¡ Tema muy secundario. Lo más importan- genética y el efecto de los andrógenos sobre los folículos Se trata de la segunda causa más frecuente de alopecia, te es tener claro qué patologías causan pilosos. después de la androgénica. alopecia cicatricial y cuáles no (apréndete Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, muy bien la tabla). gradual, siguiendo unos patrones clínicos determinados: tensión emocional, fiebre alta, embarazo, muchos fár- • Varones: receso de la línea de implantación frontopa- macos, etc.) se produce el paso de muchos folículos de rietal, más tarde alopecia en vértex, luego estas áreas se manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, 3 meses van uniendo por una pérdida difusa hasta que termina después, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. en la “calvicie hipocrática” conservando solamente las re- Recuperación espontánea de 6 a 12 meses después, si se giones temporales y occipital. Se divide, según Hamilton, suspende la causa. Aspectos Esenciales en 8 grados. • Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex EEfluvio anágeno 1 Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y sin retraso de la línea de implantación. Hay 3 grados de Suele ser debido a tóxicos, que detienen el ciclo del pelo no cicatriciales (reversibles) según el as- Ludwig. en fase de crecimiento o anagen, produciendo una caída pecto de la piel de la zona alopécica. del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tópico y el con el uso de citostáticos, intoxicaciones (mercurio…) o finasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrógeno que déficit grave de proteinas. 2 Las alopecias no cicatriciales son: la alope- RECUERDA Finasteride inhibe la 5α-reductasa a nivel cia androgenética que es la más frecuente; también es empleado folicular). En mujeres se emplea Otras causas de alopecia no cicatricial son: sífilis secun- la alopecia areata que asocia frecuente- en la hiperplasia benig- el acetato de ciproterona como daria, tiña del cuero cabelludo, tricotilomanía, hiperti- mente alteraciones autoinmunes del tiroi- na de próstata. antiandrógeno. roidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistémico, des; el efluvio telógeno que aparece des- ferropenia,… pués de situaciones estresantes como el Alopecia areata parto y el efluvio anágeno relacionado con Enfermedad caracterizada por la presencia de placas 13.3. Alopecias cicatrizales quimioterápicos. alopécicas asintomáticas, sin inflamación de la piel, que Debes recordar: Lupus eritematoso cutáneo crónico va desde una placa única hasta una depilación universal (discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tiñas infla- que afecta a toda la superficie corporal. matorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiología 3 Entre las alopecias cicatriciales encontra- Afecta a adultos jóvenes y se cree que se debe a una con- desconocida, considerada por algunos autores como el mos el liquen plano pilar y el lupus cutáneo junción de factores hereditarios, autoinmunes y psíqui- estadio final de procesos como el lupus o el liquen pla- crónico (discoide). cos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitíli- no). (MIR 03-04, 108). Figura 58 Alopecia areata 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 59 Alopecia cicatrizal por lupus cutáneo crónico Tabla 14 Alopecias cicatrizales y no cicatrizales ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES Liquen plano Lupus cutáneo crónico Alopecia areata Esclerodermia Psoriasis Dermatomiositis Dermatitis seborreica Tiñas inflamatorias Sífilis secundaria Pseudopelada de Brocq Tiñas no inflamatorias. Alopecia mucinosa Figura 60 Alopecia androgenética Preguntas MIR MIR 03-04,108 ? Caso Clínico Representativo 108. ¿Cuál de los siguientes procesos deter- @ mina una alopecia cicatrizal definitiva?: 1) Psoriasis. 2) Liquen. 3) Eritema exudativo multiforme minor. 4) Pseudotiña amiantácea. 5) Eczema seborréico de cuero cabelludo. MIR 2003-2004 RC: 2 
    • 14. El color de la piel está determinado fundamentalmente desaparecen. Pueden encontrarse en la unión dermoe- Alteraciones de por la melanina, pigmento producido en los melanocitos pidérmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus de la capa basal a través de la transformación de la feni- compuesto) o sólo con componente dérmico (nevus la pigmentación lalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y intradérmico). posterior transformación de ésta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y finalmente a melanina. • Nevus melanocíticos congénitos. Son aquellos nevus Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición La melanina se almacena en gránulos, llamados melano- que están presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% somas que serán transferidos a los queratinocitos a través de los recién nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm de las proyecciones dendríticas de los melanocitos. de diámetro que suelen asociar pelos gruesos en su su- El color de la piel en las distintas razas viene dado por el perficie. Su importancia radica en que los de gran tama- número y tamaño de los melanosomas, siendo el núme- ño tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma ro de melanocitos constantes. (5-20%), por lo que se aconseja su extirpación. Orientación MIR • Nevus displásicos. Son nevus con melanocitos displá- 14.1. Discromías con sicos que tienen un potencial de evolución a melano- ¡ Este tema apenas se ha preguntado. El me- hiperpigmentación ma. Clínicamente son lesiones que presentan Asimetría, lasma y el vitíligo son trastornos frecuen- Son definidas por un exceso localizado o generalizado Bordes irregulares, Color abigarrado y Diámetro >5 milí- tes y fáciles de recordar. Lo más importan- de la pigmentación. Si la melanina está en la dermis, sue- metros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR te es saber qué lesiones pueden favorecer le observarse de coloración gris-azulada, y si está en la 96-97F, 143). Existe el síndrome de los nevus displásicos, el desarrollo de melanoma. epidermis, de color marrón. que define a familias con múltiples nevus displásicos con El aumento de pigmentación puede deberse a aumento tendencia a malignizarse hacia melanomas. de la cantidad de melanina o a un incremento en el nú- mero de melanocitos en epidermis o dermis. • Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferación melanocítica benigna que histológi- Aspectos Esenciales Aumento de la melanina epidérmica camente puede confundirse con un melanoma. Clínica- • Efélides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la mente cursa como una pápula pigmentada o eritemato- 1 Los cambios en la pigmentación cutánea exposición solar y no aparecen en mucosas. sa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia pueden ser debidos a aumentos o dismi- • Manchas café con leche. Pueden ser marcadores de en la cara. nuciones de la melanina o del número de enfermedades como la neurofibromatosis o el síndrome melanocitos. También la profundidad del de McCune-Albright (displasia ósea fibrosa poliostótica y • Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus pigmento puede mostrar colores distintos, pubertad precoz), aunque lo más frecuente es que sean melanocítico que comienza a involucionar apareciendo siendo más azul cuanto más profunda esté asintomáticas. un halo de despigmentación a su alrededor. Más fre- la melanina. • Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrón cuente en pacientes con vitíligo. Debe hacerse diagnós- que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia tico diferencial con melanoma primario y metástasis de a hipertricosis sobre la lesión y hamartoma de músculo melanoma. 2 El melasma se presenta como máculas liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad por- marrones de distribución centrofacial en que contiene receptores androgénicos. • Nevus azul. Lesiones de coloración azul oscuro que mujeres de edad media. Empeora con el asientan con más frecuencia en cara, dorso de manos y embarazo y con la fotoexposición. Es un Aumento de melanocitos epidérmicos pies. Su color se debe a la localización intradérmica del problema puramente estético. • Léntigos simples. Son máculas de color marrón que pigmento. pueden aparecer en cualquier localización cutánea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan • Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas 3 Los nevus melanocíticos displásicos son con el sol. por la 1ª y 2ª ramas del trigémino, afectando casi siempre aquellos que muestran signos de alarma • Léntigos seniles. Máculas pigmentadas que, a diferen- al ojo. (Asimetría, Bordes irregulares, Color abi- cia de los léntigos simples, aparecen en zonas expuestas garrado, Diámetro >5 mm) y tienen más debido al daño solar. • Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero locali- probabilidad de desarrollar melanomas. zado en la región acromioclavicular. También los nevus melanocíticos congéni- Aumento de melanina dérmica tos gigantes se asocian a un mayor riesgo • Melasma o cloasma. Pigmentación difusa, de colora- 14.2. Discromías con de melanoma (con menor frecuencia, pero ción marrón claro, mal delimitada, localizada en frente, hipopigmentación o acromía mayor tendencia a producirlo). región malar, labio superior y mentón. Afecta con mayor Se deben a la disminución o ausencia total de melanina frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la ex- o melanocitos en la epidermis. posición solar. Asintomática. Puede asociarse a la toma 4 El vitíligo afecta a más del 1% de la pobla- de anticonceptivos o hidantoínas y al embarazo. El tra- • ALBINISMO. Enfermedad autosómica recesiva caracte- ción. Se manifiesta como máculas o man- tamiento es la protección solar y el empleo de cremas rizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar chas acrómicas resultado de la destrucción despigmentantes con hidroquinona y/o ácido kójico. de un número normal de melanocitos, por lo que existe local de los melanocitos. incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial Aumento de melanocitos dérmicos (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. • Mancha mongólica. Aparece hasta en el 10% de los re- Son niños que desde el nacimiento tienen la piel blanca, cién nacidos blancos y más del 80% de los asiáticos. Su pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y localización más frecuente es la región lumbosacra. Su co- nistagmo. El único tratamiento posible es evitar la exposi- loración es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 años. ción al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras. • Nevus melanocíticos adquiridos. Son proliferaciones • VITÍLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la apa- melanocíticas que van apareciendo desde la infancia y rición de máculas acrómicas en diversas localizaciones aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la debido a la destrucción de los melanocitos. Afecta al 1% 1ª-2ª década de la vida y otro en la 4ª. El 100% de las de la población aproximadamente, suele comenzar en personas de raza blanca tiene algún nevus en su piel. la infancia o en adultos jóvenes y tiene carácter familiar, Pasados los 50 años, algunos pierden el pigmento o suponiéndose una herencia multifactorial. 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Etiopatogenia Koebner. Asociación frecuente a alopecia areata y diabe- Existen tres teorías: tes mellitus. • Autoinmune: debido a su asociación con otras enfer- medades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad Existen diversos tipos según la distribución de las lesiones: de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden de- • Generalizado: el más frecuente, con placas simétricas tectar anticuerpos antimelanocito y con correlación con en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas la actividad de la enfermedad. y cara (periorificial sobre todo). • Autocitotóxica: autodestrucción de los melanocitos • Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas. por exceso de función y formación de radicales libres. • Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asi- • Neural: basada en la evidencia de vitíligos segmenta- métrica. rios, presencia de vitíligo en áreas denervadas y en mo- • Universal: pérdida completa de pigmento. delos animales. Tratamiento Clínica • Lesiones localizadas: corticoides tópicos. Es característica la aparición de manchas acrómicas, • Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fo- normalmente comenzando en la infancia, con un cur- tosensibilizante); despigmentación de la piel sana con so crónico, y progresión variable. Tienen fenómeno de hidroquinona. Tabla 15 Tumores melánicos benignos Epidermis Dermis Aumenta melanina · Efélides Melasma-cloasma · Manchas de café con leche · Nevus de Becker · Mancha mongólica · Nevus de Ota (cabez”Ota”) Léntigos · Nevus de Ito (hombr”Ito”) Aumentan · Nevus azul melanocitos Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz) Figura 61 Vitíligo Preguntas MIR MIR 96-97F, 143 ? Caso Clínico Representativo No hay casos clínicos representativos @ 
    • 15. 15.1. Eritema solar 15.5. Porfirias (quemadura solar) Fotosensibilidad, Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracteri- Se trata de una respuesta inflamatoria aguda, retardada zadas por defectos enzimáticos hereditarios o adquiridos trastornos y transitoria de la piel normal que aparece tras la expo- de la vía metabólica del grupo hemo de la hemoglobina. sición a la radiación ultravioleta (RUV) de origen solar o Su síntesis se produce en el hígado y la médula ósea. El inducidos por la luz artificial. Es por naturaleza una reacción fototóxica que se defecto da lugar a la acumulación de metabolitos inter- caracteriza por eritema y, cuando es grave, por la apari- medios (porfirinas) que determinan las manifestaciones ción de vesículas y ampollas, edema y dolor. La RUV pro- clínicas, pues son capaces de absorber energía lumínica Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición voca lesión del ADN (dímeros de pirimidina) y liberación y provocar fotosensibilización. de mediadores de la inflamación (histamina, serotonina, prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador Clasificación principal del eritema solar. Para su tratamiento, además Se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es de vendajes húmedos, pueden ser útiles los glucocorti- más manifiesto. Orientación MIR coides tópicos. Eritropoyéticas. ¡ Tema complejo y no muy preguntado. 15.2. Fotosensibilidad inducida • Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): he- Céntrate en los “Aspectos esenciales” y en por sustancias químicas rencia AR. la selección de preguntas. Lo más impor- Pueden ser fototóxicas (parecen una quemadura solar y • Protoporfiria eritropoyética: herencia AD. tante es que conozcas bien la porfiria cu- pueden ocurrir tras la primera exposición al medicamen- tánea tarda, y que aprendas a distinguirla to) o fotoalérgicas (la luz cambia la configuración del Hepáticas. de la aguda intermitente. medicamento y la convierte • Porfiria cutánea tarda: herencia AD o adquirida. RECUERDA No deben en un antígeno; hace falta • Porfiria aguda intermitente: herencia AD. administrarse tetraciclinas con isotretinoína para tratar una primera exposición). Son • Porfiria variegata: herencia AD. el acné. El adelgazamiento frecuentes con el piroxicam, • Coproporfiria hereditaria: herencia AD. Aspectos Esenciales (I) cutáneo producido por los las tiacidas y tetraciclinas. Es • Déficit de ALA deshidratasa: herencia AR. retinoides facilita la fototoxi- muy típica de éstas últimas la cidad de las tetraciclinas. 1 Las sustancias fotosensibilizantes pueden fotoonicólisis. Hepatoeritropoyéticas. dar reacciones de tipo fototóxico (que son Un tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis, • Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR. las más frecuentes y aparecen tras la pri- que está causada por furocumarinas (psoralenos) fotoac- mera exposición), o de tipo fotoalérgico tivas presentes en las plantas. Típico de camareros (zumo Clínica (que requieren sensibilización previa). Las de lima) expuestos al sol en terrazas. Las manifestaciones clínicas se agrupan en cutáneas y primeras dan una clínica de quemadura La dermatitis de Berloque está causada por una interac- extracutáneas. En general, las porfirias típicamente cutá- solar, mientras que las fotoalérgicas dan un ción entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente neas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eri- aspecto más parecido al eccema agudo, en muchas colonias y perfumes. Es típica la hiperpig- tropoyética o cutánea. Las demás son típicamente agu- con extensión de las lesiones a zonas no mentación postinflamatoria del cuello, que desaparece das y sistémicas. La porfiria variegata y la coproporfiria fotoexpuestas. lentamente después de varios meses. hereditaria muestran una clínica mixta, con participación sistémica y cutánea, mientras que la porfiria aguda inter- 15.3. Erupción polimorfa lumínica mitente y el déficit de ALA-deshidratasa presentan sólo 2 Diuréticos y tetraciclinas son causa fre- La EPL describe un grupo de erupciones heterogéneas, síntomas sistémicos. cuente de fototoxicidad. idiopáticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se ca- racterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV. Manifestaciones cutáneas Los tipos morfológicos más frecuentes son los exante- • Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minu- 3 Entre las dermatosis fotoagravadas debes mas papular y papulovesicular, aunque puede ser macu- tos después de la exposición solar, seguido de eritema y recordar el lupus eritematoso, la enferme- lar, vesicular,… edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 ho- dad de Darier, la rosácea y la pelagra. Es la fotodermatosis más frecuente. La edad media son ras. Frecuente en la protoporfiria eritropoyética. los 23 años y es más frecuente en mujeres, aparecien- do en primavera o al principio del verano (las primeras • Hiperfragilidad cutánea. Con curso subagudo-crónico: 4 La erupción polimorfa lumínica es la foto- exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al final aparecen ampollas subepidérmicas tras mínimos trau- dermatosis idiopática más frecuente. de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera matismos sobre todo en dorso de manos que se siguen siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrón de erosiones y cicatrices con formación de quistes de morfológico del exantema original. Es importante saber milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclero- 5 La mayoría de las porfirias son de herencia que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y dermiformes, especialmente en aquellas porfirias que autosómica dominante, excepto la Porfiria cuello) suelen estar respetadas. El diagnóstico diferencial originan acúmulo de uroporfirina I (activadora de fibro- Eritropoyética Congénita (recesiva) y la se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los blastos), que son la Cutánea tarda y la de Günther. Porfiria Cutánea Tarda (adquirida en el 80% ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa), de los casos). aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por Manifestaciones extracutáneas desarrollarlo al cabo de los años. • Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria. Es un cua- Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son dro agudo, típico de las porfirias no cutáneas (la porfiria 6 La PEC o Günther es la forma más grave. Ni- útiles el β-caroteno y los antipalúdicos. La fotoquimiote- aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre ños peludos con orinas rojas y eritrodoncia rapia con PUVA es muy eficaz cuando se administra al con aumento en orina de aminolevulínico y porfobili- que desarrollan cicatrices, mutilaciones y comienzo de la primavera, induciendo “tolerancia” para nógeno (ayudan al diagnóstico) y que se manifiesta clí- anemia hemolítica. La leyenda del hombre el verano. nicamente como una explosión de síntomas digestivos, lobo se basa en esta enfermedad! neurológicos y psiquiátricos, en relación casi siempre 15.4. Dermatosis exacerbadas (75% de los casos) con un desencadenante. Los des- por la luz encadenantes más frecuentes son los fármacos, princi- Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con palmente barbitúricos y otros hipnóticos (utilizados en el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mu- anestesias), sulfamidas, antiepilépticos, ergotamínicos, cho el diagnóstico de cuadros como el lupus eritemato- alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos fre- so, la porfiria o la enfermedad de Darier. cuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio- 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Tabla 16 Dermatosis agravadas por el sol Tabla 17 Erupción fotoalérgica vs fototóxica Fotoalergia Fototoxicidad · LES · Albinismo oculocutáneo · No inmune Mecanismo HS-IV · Porfirias · Precancerosis (xeroderma pigmentoso) · Más frecuente · Darier · Fotoalérgico y fototoxicodermias · En segunda exposición · En primera exposición Brote · Tardía (48 horas después) · En cualquier persona · Rosácea · Pelagra Erupción polimorfa, eccematosa, incluso en Monomorfa, como cualquier quemadura, en Clínica áreas cubiertas áreas expuestas · Herpes simple · Dermatomiositis Sulfamidas, PABA, fenotiacinas Tetraciclinas (fotoonicólisis), alquitrán, · Cáncer de piel · Síndrome carcinoide Causas (prometazina) psoralenos, retinoides Tabla 18 Porfirias PORFIRIA CUTÁNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina Déficit enzimático URO III PGB deaminasa en sangre, orina y heces confirman el diagnóstico) Edad 3ª-4ª década (varones > mujeres) Infancia 15-40 años Frecuencia Más frecuente Muy rara Más frecuente en nórdicos Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO Clínica cutánea SÍ SÍ (con graves mutilaciones) NO · Anemia hemolítica (tiñe pañales de rojo) · Diabetes mellitus (25%) Clínica sistémica · Eritrodoncia Crisis porfírica · Siderosis hepática (asintomático) · Esplenomegalia · Evitar desencadenantes de crisis · Flebotomías · Esplenectomía · Clorpromacina y analgésicos Tratamiento · Eliminar alcohol · Fotoprotección · Dieta rica en carbono · Cloroquina · Tratamiento infecciones cutáneas · Hematina nes, el estrés o el ayuno. Los síntomas de las crisis son: Diagnóstico El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes - Digestivos (sistema nervioso autónomo): dolor ab- Detección de los productos acumulados en plasma, ori- (alcohol, estrógenos), flebotomías periódicas para redu- dominal cólico, estreñimiento, náuseas y vómitos. na, heces, eritrocitos, o médula ósea. cir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloro- También taquicardia, hipertensión... quina oral en dosis bajas para aumentar la eliminación - Neurológicos (sistema nervioso periférico): polineu- Porfiria cutánea tarda RECUERDA La URO- urinaria de porfirinas (en ropatía periférica, mialgias, paresias y parestesias, de Esta enfermedad se hereda de manera autosómica do- descarboxilasa es el enzima caso de contraindicación forma simétrica en extremidades. (MIR 03-04,37). minante o bien es adquirida esporádicamente (represen- implicado en la PCT y el único de flebotomías) (MIR 06- Suele confundirse con cuadros neurológicos como ta la mayoría de los casos), relacionándose con factores que debes saber el día del MIR! 07, 71). el Guillain-Barré. hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrógenos, - Psiquiátricos (sistema nervioso central): confusión, la infección por VHC, hemocromatosis o exposición a Protoporfiria eritropoyética alucinaciones o auténticos cuadros psicóticos (MIR tóxicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de Es la segunda más frecuente y la más frecuente en niños. 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95- uroporfirinógeno descarboxilasa (a nivel hepático), que Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clínica 96F, 235). provoca un acúmulo de uroporfirinógeno III. es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas Clínicamente, las manifestaciones comienzan en la ado- de la exposición. No existe excreción de porfirinas en la Un dato característico de las crisis porfíricas es el hallaz- lescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3ª-4ª dé- orina, lo que puede dificultar el diagnóstico (se deben go de una hiponatremia franca y la necesidad de comer cada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de uti- dulces. varones. Comienza con hiperfragilidad cutánea en dorso lidad el tratamiento con β-caroteno para aumentar el El mejor tratamiento para las crisis es la prevención, evi- de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) más tiempo de exposición solar. tando los desencadenantes. En caso de brote grave pue- hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacio- de ser muy útil el tratamiento con hematina endovenosa nadas con una marcada fotosensibilidad. La afectación Porfiria eritropoyética congénita de Günther que revierte el cuadro rápidamente. Deben administrar- hepática suele ser asintomática y se debe al depósito de Es muy rara y muy grave. Existe déficit de la enzima co- se carbohidratos. porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR sintetasa. El recién nacido tiñe los pañales de rojo y pre- 98-99F, 151). Es característica la presencia de fluorescen- senta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y • Anemia hemolítica. Es debida al acúmulo de porfirinas cia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz anemia hemolítica. Cursa con fotosensibilidad extrema, en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Típica de de Wood. por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas las porfirias eritropoyéticas. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uro- que van dejando múltiples cicatrices y mutilaciones. Su porfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en tratamiento se basa en la esplenectomía y la fotopro- • Afectación hepática. Daño por depósito de porfirinas cantidades elevadas. Histológicamente las ampollas son tección. El trasplante de médula ósea ha sido curativo y hierro. subepidérmicas, sin reacción inflamatoria acompañante. en casos graves. 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 62 Porfiria cutánea tarda Fotosensibilidad Lesiones cutáneas: · Ampollas. Aspectos Esenciales (II) · Quistes de millium. · Cambios esclerodermiformes. 7 Hiperpigmentación La PCT se presenta en hombres de 40-50 cutánea años con hepatopatía (enolismo, VHC+, hemocromatosis). Da hipertricosis malar y ampollas en las manos. Se trata con flebo- tomías y antipalúdicos. Figura 63 Porfiria cutánea tarda. Lesiones en manos 8 La PAI nunca afecta la piel. Presenta clínica sistémica a brotes (dolor abdominal , psi- cosis , parestesias y paresias). Preguntas MIR ? MIR 01-02, 138 MIR 98-99, 143 MIR 98-99F, 151 MIR 96-97F, 248 MIR 95-96, 13 MIR 95-96, 21 MIR 95-96F, 235 Caso Clínico Representativo Eritrodoncia @ 138. Adulto de 47 años, bebedor abundan- Figura 64 te, acude a la consulta por aparición de pequeñas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mínimos. A la exploración se observa también una hi- perpigmentación difusa y una hipertricosis facial. El diagnóstico más probable es: 1) Pénfigo vulgar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Porfiria cutánea tarda. 4) Epidermólisis ampollosa simple. 5) Amiloidosis. MIR 2001-2002 RC: 3 13. ¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropa- tía simétrica y rápidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi- ciales y un cuadro psicótico?: 1) Síndrome de Guillain-Barré. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropatía diabética. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis. MIR 1995-1996 RC: 2 0
    • 16.1. Grupo de los pénfigos piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede 16. Enfermedades aparecer en cualquier localización, más frecuentemente Definición en flexuras y zonas de presión. Las lesiones evolucionan a ampollosas Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas la formación de erosiones dolorosas y costras. Las erosio- determinadas clínicamente por la presencia de ampollas RECUERDA El pénfigo nes en la mucosa oral son autoinmunes superficiales, histológicamente por despegamientos in- vulgar no produce prurito, la forma inicial de presen- traepidérmicos debidos a acantólisis, e inmunopatológi- a diferencia del penfigoide tación en la mayor parte de camente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, ampolloso, el herpes los pacientes. El signo de gestationis y la dermatitis dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su herpetiforme. Nikolsky es positivo. Manual CTO Dermatología - 7ª Edición pronóstico depende de la forma clínica. El pénfigo vulgar es la forma más grave, con una mortalidad del 25% con Pénfigo foliáceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antigua- en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre una mente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%. base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectación de mucosas es excepcional. Orientación MIR Clasificación 1. Pénfigo vulgar. Diagnóstico Es un tema muy importante que debes ¡ a. Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues; 1. Histología. dominar. Es altamente susceptible de ser cuero cabelludo). • Pénfigo vulgar: ampolla intraepidérmica suprabasal preguntado, aunque la dificultad de la b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. por acantólisis (MIR 01-02, 260). pregunta no suele ser alta. Debes tener • Pénfigo foliáceo: ampolla intraepidérmica a nivel de un esquema mental de las características 2. Pénfigo foliáceo. la granulosa y subcórnea. de cada patología, tal y como se expone a. Forma localizada: pénfigo eritematoso (áreas se- en los puntos clave. Fíjate en el dibujo borreicas). 2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epi- con las claves para el diagnóstico histo- b. Forma endémica: fogo selvagem. dermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de lógico. La tabla que aparece al final del c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. pénfigo por el patrón de IF (MIR 02-03, 248). tema es un excelente resumen, te ahorra- rá mucho esfuerzo. 3. Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas. 3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en más del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Etiopatogenia Tienen una correlación positiva pero inexacta con la acti- Aspectos Esenciales (I) La alteración fundamental en el pénfigo es la acantólisis, vidad de la enfermedad. provocada por la unión de la IgG a sus antígenos, que oca- Para el diagnóstico de estas enfermedades 1 siona la destrucción de las uniones intercelulares. Se desco- Tratamiento es necesario establecer una correlación de nocen los mecanismos que inician la formación de los an- Corticoides sistémicos de elección. Prednisona 1-2 mg/ la clínica con los hallazgos histológicos y ticuerpos. Recientemente se han identificado las proteinas Kg/día para controlar los brotes agudos. Descenso pau- de inmunofluorescencia directa (IFD). que actuan como antígeno y son: la desmogleina 3 para el latino y dosis de mantenimiento durante años. También pénfigo vulgar y la desmogleina 1 para el pénfigo foliáceo inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de (estas proteinas se expresan en concentraciones distintas oro, ciclosporina. Localización de la ampolla: intraepidér- 2 en piel y mucosas, lo que explica la afectación o no de mu- mica en el pénfigo y subepidérmica en el cosas que muestran las diferentes variantes de pénfigo). 16.2. Penfigoide ampolloso de Lever resto El pénfigo vulgar afecta a adultos de 40-50 años con lesiones mucosas y ampo- Clínica Definición llas flácidas en piel. Pénfigo vulgar. La forma más frecuente y grave de los Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. pénfigos. La lesión inicial es una ampolla flácida sobre Enfermedad con ampollas subepidérmicas que aparece En el pénfigo hay acantólisis por la acción 3 de las IgG dirigidas contra antígenos de la superfície del queratinocito. Figura 65 Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnóstico histológico El pénfigo vulgar es la forma más grave y 4 frecuente de pénfigo. La mayoría tienen afectación mucosa importante. Ac. Sustancia intercelular El pénfigo foliáceo no afecta mucosas. Son 5 Lámina lúcida frecuentes las erosiones cutáneas, pero no las ampollas. Depósito lineal en Lámina densa lámina lúcida Sublámina basal El penfigoide ampolloso afecta a adultos 6 de 70-80 años. Las ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pru- Ac. Anticolágeno VII riginosas. La afectación mucosa es infre- Depósito granular en cuente. Mejor pronóstico que el pénfigo. dermis papilar · Pénfigo · Pénfigoide ampolloso · Epidermolisis · Dermatitis La histología del penfigoide muestra am- 7 ampollosa adquirida herpetiforme pollas subepidérmicas con abundantes · Hermpes gestationis eosinófilos. 1
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición en edades avanzada (> 60 años), caracterizada por la una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, presen- característicamente simétrica en áreas de extensión aparición de ampollas grandes e histopatológicamente tando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. (codos, rodillas, escápulas, glúteos, cuero cabelludo) sin por el depósito de IgG y C3 en la membrana basal. Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende afectación mucosa. El síntoma fundamental es el pruri- luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. to. Sólo un 30% manifestarán alteraciones intestinales Etiopatogenia El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos (esteatorrea, absorción anormal de D-xilosa) (MIR 99- El depósito de IgG dirigida contra antígenos situados en brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos 00, 128). la lámina lúcida es capaz de activar el complemento y y con nuevos embarazos. Un 5-10% de niños nace con provocar una reacción inflamatoria que desencadena la enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, Histología separación dermoepidérmica. debido al paso de anticuerpos maternos a través de la Ampolla subepidérmica con microabscesos de polimor- placenta. fonucleares en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico Clínica en dermis. Aparición en gente mayor de lesiones ampollosas gran- Diagnóstico IFD: Depósito granular de IgA en el vértice de las papilas des y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones erite- 1. Histología: ampolla subepidérmica con presencia de dérmicas. Puede asociar C3. matosas y habonosas. Predominan en abdomen y áreas eosinófilos. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja 2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y anti- cicatrices. Afectación de la mucosa oral hasta en un 35% basal y en el 30-40% de casos, también IgG. microsomales. de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134). 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclo- Tratamiento Diagnóstico nales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) posi- Sulfona: medicamento de elección. Deben tomar de por 1. Histología: ampolla subepidérmica con infiltrado dér- tivo a bajas concentraciones frecuentemente. vida la dosis mínima que los mantenga libres de lesiones. mico con presencia de eosinófilos. Dieta sin gluten: normaliza la enteropatía y mejora las 2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la mem- Tratamiento lesiones cutáneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR brana basal de la unión dermoepidérmica. Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden em- 94-95, 23). 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en plearse los antihistamínicos orales. un 70-80%, sin relación su título con la actividad de la RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en 16.5. Epidermólisis enfermedad. el pénfigo y negativo en el resto de entidades ampollosa adquirida ampollosas autoinmunes. Dermatosis ampollosa crónica poco frecuente, que afec- Tratamiento ta a adultos en forma de hiperfragilidad cutánea en zo- Corticoides sistémicos. Prednisona 1 mg/Kg/día. Si no 16.4. Dermatitis herpetiforme nas de roce, con formación de ampollas ante pequeños hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros (enfermedad de Duhring-Brocq) traumatismos. inmunosupresores. Definición Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas Penfigoide cicatrizal Enfermedad benigna y crónica caracterizada por una subepidérmicas como consecuencia de la destrucción erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada del colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la membra- Definición en áreas extensoras de manera simétrica en pacientes na basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma Enfermedad ampollosa subepidérmica, con característi- con una enteropatía sensible al gluten, habitualmente irregular a corticoides y a ciclosporina. cas histológicas e inmunopatológicas similares al penfi- asintomática (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157). goide ampolloso, pero clínicamente definido por la pre- 16.6. Dermatosis con IgA lineal sencia de lesiones mucosas con importante tendencia a Etiopatogenia Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se la cicatrización. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una ha demostrado aún la relación entre la enteropatía y los clínica intermedia entre penfigoide ampolloso y derma- Clínica depósitos cutáneos de IgA, pero se piensa que el gluten RECUERDA Las titis herpetiforme, y una histología Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avan- juega un papel importante. enfermedades ampo- también intermedia, salvo por el zada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en llosas que producen dato diferencial de mostrar en la depósitos de IgA (der- orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y Clínica matitis herpetiforme y inmunofluorescencia directa de- esófago. Se producen ampollas con tendencia a la cica- Suele comenzar entre la 2ª-4ª décadas. Las lesiones son dermatosis IgA lineal) pósitos lineales de IgA en la zona trización y a la formación de sinequias. Existen lesiones polimorfas, con pápulas, placas urticariformes y peque- responden a sulfona. de la membrana basal. Responde cutáneas en un 30% de los casos. ñas vesículas excoriadas agrupadas con distribución El resto se tratan con al tratamiento con sulfona. corticoides. Diagnóstico Histología e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso. Figura 66 Pénfigo vulgar La IFI es habitualmente negativa. Tratamiento Prednisona, frecuentemente acompañada de inmuno- supresores (azatioprina o ciclofosfamida) según la grave- dad y las mucosas afectadas. 16.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional Definición Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune de aparición en el embarazo y postparto, como una erup- ción de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal. Clínica Aparición entre el 2º y 3er trimestre de la gestación de 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 67 Pénfigo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral Aspectos Esenciales (II) Figura 68 Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo La IFD del penfigoide muestra depósitos 8 de C3 y en menor intensidad de IgG en la membrana basal dermoepidérmica. La clínica, histología e IFD del penfigoide 9 gestacional es la misma que la del pen- figoide ampolloso, considerándose una forma de penfigoide de presentación en embarazadas. La dermatitis herpetiforme (D.H) se mani- 10 fiesta con lesiones eccematosas muy pruri- ginosas en codos, rodillas y glúteos que no responden a corticoides. Asociada a enfer- medad celíaca habitualmente asintomática. La histología de la D.H muestra ampolla 11 subepidérmica con neutrófilos en el vérti- ce de las papilas dérmicas. Figura 69 Herpes gestationis. Vesículas incipientes La IFD de la D.H demuestra depósitos 12 granulares de IgA en papilas dérmicas. La D.H presenta los mismos autoanticuer- 13 pos que la enfermedad celíaca y responden al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los corticoides no son útiles, siendo la sulfona el tratamiento de elección. La epidermólisis ampollosa adquirida se 14 manifiesta con ampollas en zonas de roce. El colágeno VII (forma las fibrillas de anclaje de la membrana basal) es el antígeno con- tra el que se dirigen las IgG. La dermatosis lineal IgA es la más frecuente 15 en la infancia y responde al tratamiento con sulfona. 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 70 Dermatitis herpetiforme Preguntas MIR ? MIR 03-04, 107 MIR 99-00F, 244 MIR 01-02, 260 MIR 95-96F, 232 MIR 00-01F, 146 MIR 94-95, 23 MIR 00-01, 258 Caso Clínico Representativo @ 248. Cuando se observa una inmunofluo- rescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional afectando a la sustancia in- tercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnóstico de: 1) Penfigoide ampollar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Epidermólisis ampollar. Tabla 19 Enfermedades ampollosas autoinmunes 4) Enfermedad injerto contra huésped. 5) Pénfigo vulgar. Pénfigo vulgar Penfigoide ampolloso Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme MIR 2002-2003 RC: 5 40-50 años Anciano Gestante 15-35 años SÍ afecta mucosas A veces mucosa NO mucosas NO mucosas 134. Anciano de 80 años de edad que Clínica NO prurito SÍ prurito SÍ prurito SÍ prurito bruscamente presenta por el cuerpo y ex- Ampolla fláccida Ampolla tensa Herpetiforme Herpetiforme tremidades grandes ampollas sobre una Nikolsky positivo Nikolsky negativo Nikolsky negativo Nikolsky negativo base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay afectación de las mucosas. Se conser- IFD IgG IgG IgG IgA va el estado general. El prúrito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan Ampolla dejando máculas pigmentadas. Histopa- Ampolla SUBepidérmica Ampolla SUBepidérmica Ampolla SUBepidérmica Histología INTRAepidérmica Hay eosinófilos Hay eosinófilos Neutrófilos en dermis tológicamente se ven ampollas subepi- Hay acantólisis dérmicas con abundantes eosinófilos. Por inmunofluorescencia directa se observa Tto Corticoides Corticoides Corticoides Sulfona un depósito lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. ¿Cuál es el diagnóstico?: 1) Pénfigo vulgar. Recidiva si nuevo ¡¡Asociada a enfermedad Recuerda Mortalidad 25% ¡¡MIR 2006!! embarazo. celíaca!! 2) Pénfigo cicatricial. 3) Penfigoide ampolloso. 4) Dermatitis herpetiforme. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal. MIR 2000-2001 RC: 3 128. Una mujer de 23 años consulta por presentar, desde hace varios meses, unas pápulas y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La reali- zación de una inmunofluorescencia direc- ta objetiva depósitos granulares IgA en las papilas dérmicas, ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?: 1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. 2) El tratamiento de elección es un cor- ticoide tópico. 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. 4) El mejor tratamiento es el yoduro potásico. 5) No presenta un riesgo más elevado de linfoma. MIR 1999-2000 RC: 3 
    • 17.1. Concepto y clasificación inicialmente por neutrófilos y más tarde por células mo- 17. Paniculitis Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la in- nonucleares, sin vasculitis. flamación del tejido celular subcutáneo. Se manifiestan como nódulos subcutáneos eritematosos o violáceos, Tratamiento dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en RECUERDA La aparición de eritema nodoso con Se basa en el reposo en cama y Manual CTO Dermatología - 7ª Edición las extremidades inferiores. Su diagnóstico requiere una adenopatías hiliares la eliminación, si es posible, del biopsia profunda que incluya hipodermis. bilaterales y fiebre es una agente etiológico. Se deben forma de presentación emplear AINEs (AAS, indome- aguda de la sarcoidosis Clasificación tacina) o yoduro potásico. Los que recibe el nombre de Es histológica y se basa en la localización del infiltrado síndrome de Löfgren corticoides orales sólo para ca- inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis sos más severos. asociada. 17.3. Vasculitis nodular. 17.2. Eritema nodoso Eritema indurado de Bazin Orientación MIR Es un patrón de reacción de la piel consistente en la apa- Enfermedad caracterizada por la presencia de nódulos rición de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior Este tema en realidad es muy rentable, ¡ espontáneamente, en la cara anterior de las piernas, y de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz porque el esfuerzo es mínimo. Debes co- que afecta predominantemente a mujeres jóvenes. atrófica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera cró- nocer lo típico del eritema nodoso y de Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 se- nica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades la vasculitis nodular. Frecuentemente el manas. Puede acompañarse de malestar general, fiebre entre 30 y 50 años (MIR 98-99F, 152). diagnóstico diferencial será histológico (te y artralgias. Es la paniculitis más frecuente (MIR 97-98F, será útil la regla nemotécnica de la tabla). 207). Etiología Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de Etiología inmunocomplejos que provocarían lesiones en los vasos Se piensa que es una respuesta inmunológica desenca- hipodérmicos de mediano calibre, con la consiguien- denada por múltiples estímulos antigénicos diferentes: te destrucción del lobulillo. Cuando coexiste con una • Infecciones: tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de - Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), tu- Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenómenos berculosis, lepra, linfogranuloma venéreo, Yersinia, de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar mate- Aspectos Esenciales Mycoplasma. rial genético de M. tuberculosis por técnicas de PCR, el - Fúngicas: blastomicosis, histoplasmosis. cultivo es siempre negativo. Las paniculitis se clasifican según sus ca- 1 - Víricas: mononucleosis infecciosa. racterísticas anatamopatológicas. Diagnóstico • Enfermedades sistémicas: Es histológico, mostrando una paniculitis lobulillar o - Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (en- mixta acompañada de una vasculitis que afecta a arte- El eritema nodoso (E.N) se manifiesta en 2 fermedad de Crohn), síndrome de Behçet. rias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pue- mujeres jóvenes con episodios recurrentes - Neoplasias. Linfomas y leucemias. den objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y de nódulos eritematosos dolorosos en zo- necrosis grasa. nas pretibiales que curan sin dejar cicatriz. • Fármacos. - Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, Tratamiento yoduros. RECUERDA El yoduro Reposo en cama y AINEs o yo- El E.N puede ser idiopático (lo más frecuen- 3 potásico sirve para duro potásico. En caso de rela- te) o aparecer como respuesta a infeccio- Diagnóstico tratar las paniculitis, el ción con tuberculosis, la triple nes, fármacos o enfermedades sistémicas. Debe siempre ser confirmado mediante la histología de síndrome de Sweet y la terapia específica puede resul- esporotricosis cutánea. una lesión, donde observaremos una inflamación septal, tar beneficiosa. La histología del E.N es de paniculitis septal 4 sin vasculitis. Tabla 20 Clasificación de las paniculitis La vasculitis nodular también se presenta 5 con nódulos en piernas, aunque suelen afec- NO VASCULITIS VASCULITIS tar pantorrillas. Las lesiones son más crónicas Septo · Eritema no-do-so: · PAN (que lo sePAN) con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz. - No= no vasculitis · Tromboflebitis migratoria - do= doloroso - so= septal · Esclerodermia y afines (mialgia-eosinofilia) La etiología de la vasculitis nodular es des- 6 · Necrobiosis lipoídica conocida. Cuando se debe a una reacción de hipersensibilidad a M. tuberculosis reci- be el nombre clásico de eritema indurado de Bazin. Lobulillo · Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) · Erit. indurado de B-a-zin: · Pancreática (necrosis grasa) - B= “B”asculitis · Déficit de alfa-1 antitripsina - a= adipocito · LES - in= indolora La histología de la vasculitis nodular es de 7 · Infecciosa (vasculitis nodular) paniculitis lobulillar con vasculitis. · Neonatal · Postesteriodea · Física · Histiocítica citofágica 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 71 Eritema nodoso Figura 72 Vasculitis nodular Preguntas MIR ? MIR 97-98F, 207 Caso Clínico Representativo @ 152. Enferma de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con épocas de mejoría y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatológico se demuestra la existencia de una paniculi- tis lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico?: 1) Panarteritis nudosa. 2) Eritema indurado de Bazin. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangeítis microscópica. 5) Esclerodermia. MIR 1998-1999F RC: 2 143. En el eritema nodoso, la anatomía pa- tológica se caracteriza por: 1) Acantosis. 2) Acantólisis. 3) Paniculitis septal. 4) Espongiosis. 5) Paniculitis lobulillar. MIR 1997-1998F RC: 3 
    • 18.1. Patología tiroidea cos es la dermopatía diabética: placas marrones, irregu- 18. Manifestaciones lares y asintomáticas en las piernas. Debidas a la microan- Hipertiroidismo giopatía subyacente. cutáneas de las Piel caliente, eritematosa e hiperhidrótica. Puede haber Otras manifestaciones frecuentes, son: alopecia difusa y las uñas de Plummer (cóncavas y con • Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopela- enfermedades onicólisis distal). das en flexuras de cuello, axilas e ingles. Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas ma- endocrinas rrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopa- • Necrobiosis lipoídica. Ocurre en cerca del 0,3% de los RECUERDA No debes tía es una manifestación extra- diabéticos. Es más frecuente en mujeres, y aunque tiene y metabólicas confundir mixedema tiroidea de esta enfermedad y preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede pretibial (Graves) con está mediada por la activación aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Pue- mixedema generalizado inmunológica de los fibroblastos de preceder a la diabetes y su curso es independiente del (hipotiroidismo). que producen mucopolisacári- control glucémico. Manual CTO Dermatología - 7ª Edición dos. No se modifica con la normalización de la función Un 40% de necrobiosis lipídicas aparecen en ausencia de tiroidea. El tratamiento son corticoides tópicos potentes. diabetes. Clínicamente son nódulos que crecen y coa- lescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, Hipotiroidismo de coloración amarillenta, con telangiectasias superficia- La piel queda pálida, fría y seca. El cambio cutáneo más les que pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se Orientación MIR típico es el mixedema generalizado (debido al depósito emplean los corticoides tópicos como tratamiento con de mucopolisacáridos en dermis), que sí mejora con la escaso éxito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25). Se trata de un tema poco importante que ¡ normalización de la función tiroidea. podrás solucionar con lo reflejado en los • Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, pa- puntos clave. Lo más preguntado ha sido 18.2. Diabetes mellitus pulosas con centro aparentemente de piel sana, localiza- las manifestaciones cutáneas relacionadas En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infeccio- dos en dorso de manos, codos, rodillas. Histológicamen- con la diabetes mellitus, sobre todo, la ne- nes cutáneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermi- te se aprecia necrosis del colágeno con un granuloma en crobiosis lipoídica. tis estafilocócicas) o fúngicas (cándida, dermatofitosis). empalizada alrededor, siendo la histología muy parecida Debido a alteraciones metabólicas de los lípidos, son a la de la necrobiosis lipoídica y el nódulo reumatoide. La frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de forma sistémica o diseminada es la que más se asocia a forma súbita como pápulas dérmicas por aumento de DM. Puede tratarse con corticoides tópicos o intralesio- Aspectos Esenciales quilomicrones y desaparecen con el control metabólico. nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro Como en otras xantomatosis, podemos encontrar acú- de los 2 primeros años. El mixedema pretibial es típico de la en- 1 mulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de fermedad de Graves. Su curso es indepen- lípidos en la histología. • Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre- diente de la función tiroidea. La manifestación cutánea más frecuente de los diabéti- todo cuando hay nefropatía terminal. El mixedema generalizado aparece en for- 2 mas graves de hipotiroidismo y se cura al Figura 73 Mixedema pretibial Figura 74 Necrobiosis lipoídica corregir la función tiroidea. La dermopatía diabética es la manifesta- 3 ción cutánea más frecuente de la DM. Aunque la necrobiosis lipoídica es más fre- 4 cuente en diabéticos, su curso es indepen- diente del control glucémico. Se manifista como nódulo-placas marrones o amari- llentas y atróficas que tienden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara anterolateral de piernas. Figura 75 Granuloma anular Preguntas MIR MIR 01-02, 137 ? MIR 99-00F, 153 MIR 94-95, 25 Caso Clínico Representativo No hay casos clínicos representativos @ 
    • 19. 19.1. Enfermedad inflamatoria do violáceo, rodeado de un halo eritematoso. Son más intestinal (EII) Manifestaciones frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifes- y suelen acompañarse de fiebre y a veces de artritis. La cutáneas de las taciones cutáneas en un 15% de los casos. Algunas son asociación a EII es variable; un 30% de pacientes con inespecíficas (eritemas, trombosis vasculares, púrpuras), pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es más enfermedades pero existen varias dermatosis que se asocian de forma frecuente en relación con la colitis ulcerosa que con la típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un digestivas al diagnóstico del cuadro digestivo. curso clínico independiente de la enfermedad cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual que la enferme- Pioderma gangrenoso dad de Behçet. Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Es una enfermedad cutánea no infecciosa caracterizada Histológicamente existe una úlcera con un infiltrado in- por la aparición de úlceras destructivas dolorosas, de for- flamatorio compuesto por neutrófilos, sin evidencia de ma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idiopático) vasculitis. Orientación MIR o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ul- El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en cerosa, artritis reumatoide, gammapatías monoclonales, dosis altas (100-200 mg/día). Otros fármacos empleados ¡ El sentido de este subtema es remarcar el trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behçet, han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, pioderma gangrenoso. Simplemente debes hepatitis crónica activa, etc. con resultados diversos. identificar el caso por lo típico de la clínica. Clínicamente lo más típico de este proceso es su evo- lución: las lesiones comienzan como pústulas únicas o Eritema nodoso múltiples, que evolucionan a nódulos dolorosos que se La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmen- ulceran. Esto da lugar a úlceras socavadas de crecimien- te cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a Aspectos Esenciales to progresivo, con fondo necrótico y borde sobreeleva- un brote activo de la EII. 1 Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII. 2 El PG se presenta como una úlcera socava- Figura 76 Pioderma gangrenoso da de bordes sobreelevados violáceos que crece a pesar del tratamiento antibiótico. Es muy doloroso y puede asociar fiebre. 3 Su curso es independiente de la afectación intestinal de la EII y presenta fenómeno de patergia. 4 Se trata de un diagnóstico de exclusión: es obligado descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis). 5 El tratamiento son los corticoides. Preguntas MIR ? No hay preguntas representavivas Figura 77 Eritema nodoso Caso Clínico Representativo @ 74. Enfermo de 50 años de edad que desde hace 1 año le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las úlceras en que existen lesiones pustulo- sas. Estas úlceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provacan la aparición de nuevas lesiones. El enfermo tiene altera- ciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál sería el diagnóstico?: 1) Eritema nodoso. 2) Necrosis grasa pancreática. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistémica. MIR 1993-1994 RC: 3 
    • 20.1. Sarcoidosis las fibras elásticas, que lleva a la aparición de lesiones 20. Manifestaciones Un 25% de los pacientes pueden presentar manifesta- cutáneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. ciones cutáneas como placas infiltradas de color pardo o Existen varios patrones de herencia, por lo que existen cutáneas de otras violáceo, el eritema nodoso (que es la manifestación más variantes en las manifestaciones clínicas: común y forma parte del síndrome de Löfgren), pero la enfermedades internas lesión más característica es el lupus pernio; se presenta · Pseudoxantoma elástico autosómico recesivo tipo 1. como una placa empastada, violácea, en la nariz, mejillas Es la forma más frecuente, con lesiones a modo de pápu- o lóbulos de las orejas y se asocia con formas crónicas las amarillentas confluentes con aspecto típico en “piel de sarcoidosis (fibrosis pulmonar, uveitis crónica y quistes de pollo desplumado” o “piel de naranja”, localizadas en Manual CTO Dermatología - 7ª Edición oseos). (MIR 99-00F, 150). caras laterales de cuello y flexuras. Junto a ésto, existe vasculopatía que se manifiesta por Diagnóstico claudicación intermitente, hemorragias digestivas, hiper- Se basa en la presencia de un cuadro clínico y radioló- tensión y oclusiones coronarias. La afectación ocular más gico compatible, evidencia histológica de granulomas característica es la aparición de estrías angioides en la Orientación MIR sarcoideos (no caseificantes) y la negatividad de cultivos retina (50% de los casos), aunque son más precoces las especiales y tinciones para otras entidades (hongos, ba- alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosómi- Tema relativamente importante. Las pre- ¡ cilos ácido-alcohol resistentes, etc.). ca recesiva tipo 2 presenta intensa alteración cutánea guntas suelen ser típicas y orientadas a sin otras lesiones (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR dos patologías fundamentalmente: la sar- Tratamiento 94-95, 28). coidosis y el pseudoxantoma elástico. No RECUERDA No confun- Se basa en los corticoides ora- debes profundizar en el estudio de estas das el lupus pernio con el les. La cloroquina es útil en el · Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo enfermedades, sinó recordar el dato típico lupus vulgar, una forma manejo de lesiones cutáneas 1 es similar a la forma clásica pero con intensa afecta- que te permitirá hacer el diagnóstico. de tuberculosis cutánea. crónicas. ción vascular y el tipo 2 muestra afectación cutánea moderada y laxitud articular. 20.2. Amiloidosis Existen formas de afectación cutánea localizada que se Síndrome de Marfan muestran como máculas, pápulas o nódulos muy pruri- Trastorno autosómico dominante, con expresividad va- ginosos en tronco y piernas que no guardan relación con riable, que se caracteriza por lesiones: la amiloidosis sistémica. Aspectos Esenciales En las formas sistémicas, la amiloidosis primaria (AL) es la · Oculares: luxación del cristalino. que muestra más afectación cutánea. Es típica la tríada: · Esqueléticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad La lesión más característica de la sarcoido- 1 RECUERDA La infiltración síndrome del túnel carpiano, torácica. sis es el lupus pernio. de la pared vascular por el macroglosia y lesiones muco- · Cardiovasculares: aneurismas aórticos y prolapso amiloide y la alteración de cutáneas (petequias y equi- mitral. la coagulación que produce facilita la aparición de mosis espontáneas, pápulas · Cutáneas: estrías de distensión (las más frecuentes) y La amiloidosis localizada cutánea puede 2 equimosis ante traumatis- o placas de aspecto céreo elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). ser macular, papular o nodular. Una carac- mos mínimos (signo de la periorbitarias y en otras locali- terística relevante es el prurito. púrpura del pellizco) que zaciones). Se deben descartar Síndrome de Ehlers-Danlos en la región periorbitaria recibe el nombre de signo discrasias de células B o mielo- Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por del ojo de mapache. ma múltiple. hiperextensibilidad cutánea, articular y ligamentosa, La amiloidosis sistémica primaria (AL) pue- 3 diátesis hemorrágicas y alteraciones oculares. Existen 10 de afectar la piel. La secundaria no. Son tí- 20.3. Deficiencias nutricionales variantes diferentes con diversas formas de herencia. El picas las pápulas y placas de aspecto céreo tipo 1 es autosómico dominante y es la forma clásica localizadas en cara y cuello. Ver tabla 17 Pag. 50. severa. Las manifestaciones cutáneas típicas son la hiperextensi- 20.4. Trastornos del tejido elástico bilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. La pelagra, por déficit de niacina o triptófa- 4 Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrización de no, se manifiesta a nivel cutáneo como una Pseudoxantoma elástico las heridas. dermatitis fotosensible que dibuja en el Es una alteración genética del tejido conectivo, caracte- No tiene otro tratamiento más que el de las complicacio- cuello el signo clásico del collar de Casal. rizada por la calcificación y degeneración progresiva de nes que vayan apareciendo. El pseudoxantoma elástico se caracteriza 5 por piel con aspecto de” piel de pollo des- Figura 78 Lupus pernio plumado” en laterales del cuello y estrías angioides en la retina. El Marfan presenta aracnodactília, subluxa- 6 ción del cristalino y estrías de distensión. 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Tabla 21 Deficiencias nutricionales Enfermedad Déficit Causa Clínica Dermatitis vesiculoampollosa, placas Déficit enzimático en la Acrodermatitis erosivas sangrantes (cara de payaso) Zinc absorción de zinc. HAR (se Enteropática caída de pelo y fragilidad ungueal, presenta en recién nacidos) diarrea Malnutrición o alteraciones Diarrea + Demencia + Dermatitis Pelagra Niacina y/o triptófano del metabolismo del fotosensible con pápulas triptófano (sde. carcinoide) eritematodescamativas (collar de Casal) Queratosis folicular en brazos, púrpura Dieta pobre en frutas y Escorbuto Vitamina C o ácido ascórbico perifolicular y sangrado de encías. verduras frescas Hematomas dolorosos subperiósticos Figura 79 Acrodermatitis enteropática Preguntas MIR ? MIR 00-01, 137 MIR 98-99F, 148 MIR 97-98F, 147 MIR 95-96F, 231 MIR 94-95, 28 Caso Clínico Representativo @ 82. Una mujer de 39 años diagnosticada previamente de prolapso mitral es remitida por presentar hiperlaxitud articular generali- Figura 80 Pelagra zada. En el examen físico objetivamos la pre- sencia de pápulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el cuello. Un examen oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las siguien- tes enfermedades hereditarias presenta la paciente?: 1) Pseudoxantoma elástico. 2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. 3) Síndrome de Marfan. 4) Ocronosis. 5) Osteogénesis imperfecta. MIR 2000-2001 RC: 1 150. En Dermatología se denomina “lupus pernio” a una forma de:: 1) Lupus tuberculoso. 2) Lupus eritematoso. 3) Sarcoidosis. 4) Perniosis. 5) Psoriasis. MIR 1999-2000F RC: 3 0
    • Grupo heterogéneo de enfermedades de base genética, Endocrinológicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,... 21. Facomatosis también conocidas como síndromes neurocutáneos, que RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfer- se caracterizan por producir diversas anomalías del desa- medades que tienen “Von”: Von Recklinghausen, Von Hippel-Lindau. rrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroecto- dérmicos. Dan lugar a una predisposición aumentada para Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen es- Manual CTO Dermatología - 7ª Edición padecer tumores neurológicos y cutáneos. Las lesiones de treñimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... la piel en estos cuadros no sólo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones más Cardiovasculares. Hipertensión secundaria a feocromo- precoces y son indispensables para llegar al diagnóstico. citoma (MIR 99-00, 260). 21.1. Neurofibromatosis Oncológicas. Predisposición al desarrollo de tumor de Es la facomatosis más frecuente (1: 3.000 nacimientos) y Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leuce- se hereda de forma autosómica dominante. mias, retinoblastoma. Orientación MIR Neurofibromatosis tipo I La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100% (enfermedad de Von Recklinghausen) a la edad de 5 años. Por ello, todo familiar en edad pos- Tema poco rentable que requiere un es- ¡ Es la forma clásica y constituye aproximadamente el 85% tpuberal que no presente clínica, casi con total seguri- fuerzo considerable en su estudio y que de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen dad no llevará el gen de la enfermedad, sin riesgo para no suele preguntarse en el MIR. Sería del cromosoma 17 que codifica una proteína con capaci- su descendencia. El tratamiento de la neurofibromatosis conveniente limitar el estudio a la neuro- dad supresora tumoral. tipo I es sintomático. fibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tube- rosa, centrándote en los puntos clave de Diagnóstico Neurofibromatosis tipo II cada una. Si quieres orientarlo de forma Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguien- Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su preva- sencilla, apréndete solamente los aspec- tes criterios: lencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen tos fundamentales y ve directamente a las • Seis o más manchas café con leche (mayores de 5 mm neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo caricaturas del final del capítulo. en prepúberes y de 15 mm en postpúberes). par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o • Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. nulos estigmas cutáneos de neurofibromatosis. También • Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema ner- Crowe). vioso central (meningiomas). Aspectos Esenciales (I) • Dos o más hamartomas del iris (nódulos de Lisch). • Glioma óptico. 21.2. Esclerosis tuberosa, Las facomatosis o síndromes neurocu- 1 • Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseu- epiloia o enfermedad de táneos se caracterizan por una mayor doartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos Pringle-Bourneville incidencia de neoplasias cutáneas y neu- largos. Cuadro autosómico dominante (cromosomas 9 y 16) rológicas. Son de herencia autosómica do- • Un familiar de primer grado afecto, según los criterios caracterizado por importante afectación neurológica, en minante y expresividad muy variable. anteriores. forma de epilepsia y retraso mental, más lesiones cutá- neas que pueden ser patognomónicas y anomalías vis- Manifestaciones cutáneas cerales asociadas, todo ello en relación con un defecto Las manchas café con leche son el signo 2 Manchas café con leche. Son el signo más precoz. Sue- en la organogénesis que lleva a la formación de hamar- más precoz de la neurofibromatosis tipo I len verse desde el nacimiento o el período neonatal y tomas en tejidos de origen ectodérmico y mesodérmico. (NF-I). existen en el 90-100% de los enfermos. El término epiloia es un acrónimo inglés obsoleto que RECUERDA Las manchas café con leche pueden agrupa la tríada diagnóstica de epilepsy, low intelligence, aparecer también en gente sana y en el síndrome adenoma sebaceum. Las efélides axilares (signo de Crowe) y los 3 de McCune-Albright (displasia ósea poliostótica, nódulos de Lisch del iris son muy específi- manchas café con leche y pubertad precoz). Criterios diagnósticos cos de NF-I. Neurofibromas o mollusca fibrosa. Se originan de las Confirma el diagnóstico definitivo de esclerosis tuberosa células de Schwann y los fibroblastos de nervios peri- la presencia de uno cualquiera de los signos clínicos con- féricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de siderados patognomónicos o de dos o más de los signos El glioma de nervio óptico y el feocromo- 4 los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones considerados típicos pero no patognomónicos. Son cri- citoma son tumores a tener en cuenta en asintomáticas de consistencia gomosa. terios diagnósticos primarios o definitivos: la NF-I. • Angiofibromas faciales. Efélides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen ha- • Fibromas ungueales (tumores de Koenen). cia el tercer año de vida y son prácticamente patogno- • Tuber cortical. La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar 5 mónicas. • Astrocitomas retinianos múltiples. epilepsia, retraso mental y lesiones cutá- • Nódulo subependimario glial o astrocitoma de células neas como los angiofibromas faciales y Nódulos de Lisch. Son hamartomas melanocíticos que gigantes. fibromas ungueales. aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes • Nódulos calcificados subependimarios múltiples en la mayores de 20 años, se consideran muy específicos de TC o la RM que protruyen hacia el ventrículo. neurofibromatosis tipo I. Las manchas hipocrómicas lanceoladas 6 Manifestaciones cutáneas son las lesiones cutáneas más precoces de Manifestaciones extracutáneas Manchas hipocrómicas lanceoladas. Son las lesiones ET, pero no son específicas. Neurológicas. Aparecen en un 40%. El glioma del ner- más precoces, aunque no son específicas (presentes en vio óptico es el tumor intracraneal solitario más común sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de e histológicamente suele corresponder a un astrocitoma hoja de fresno o de trébol. El astrocitoma gigantocelular es un tumor 7 pilocítico. cerebral que sólo se manifiesta en pacien- Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados tes con ET. Son frecuentes los angiomioli- Óseas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es adenomas sebáceos de Pringle, que aparecen a partir pomas múltiples renales. prácticamente patognomónica de NF tipo I. También tí- del tercer año de vida en forma de pápulas firmes eri- pica es la displasia del ala mayor del esfenoides. tematosas-telangiectásicas, distribuidas simétricamente 1
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición por la región centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, te del grado de incapacitación y retraso del paciente. mentón y frente). Se consideran patognomónicos de es- También en el abordaje quirúrgico de los tumores que clerosis tuberosa (MIR 97-98, 59). originen compromiso orgánico. Las lesiones cutáneas se pueden extirpar sin problemas (cirugía, dermoabrasión, Fibromas periungueales y subungueales. Son los llama- vaporización con láser...). dos tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principal- mente tras la pubertad. Son también patognomónicos. 21.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o Placa de piel de chagrén («Shagreen patch», piel de lija, síndrome de Sturge-Weber de tiburón o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y Enfermedad congénita que asocia una mancha en vino rugosa localizada en región lumbosacra. de Oporto en el territorio cutáneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigémino, junto a un Manifestaciones extracutáneas angioma leptomeníngeo occipital que produce epilep- Neurológicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el sia y muestra unas calcificaciones características (calcifi- principal motivo de consulta médica (y de diagnóstico), caciones en doble contorno o en “vía de tren” a lo largo por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 60- del córtex cerebral del lado afecto). 70% en retraso mental. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparición, 21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que sue- o enfermedad de von Hippel-Lindau len ser asintomáticos. Existen dos tipos de hamartomas, Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que ambos patognomónicos: los parenquimatosos o túberes aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina. corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que en algunos casos corresponden a astrocitomas giganto- Manifestaciones clínicas celulares, modalidad única de tumor cerebral que es ex- Debuta después de la pubertad con síntomas visuales o Aspectos Esenciales (II) clusiva de esclerosis tuberosa. cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen 8 El síndrome de Sturge-Weber se define por Signos oculares. Los clásicos facomas (50-80%) son ha- desprendimiento localizado de retina, con pérdida de un nevus flammeus (malformación capilar) martomas gliales retinianos y son patognomónicos. la agudeza visual. Son la primera manifestación más fre- en el territorio del trigémino y en menin- cuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74). ges puede producir epilepsia. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son múltiples y bi- laterales, y se asocian a quistes. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la producción de eritropoyetina por el hemangioblas- 9 La presencia de angiomas en retina, piel y Rabdomioma cardíaco (50%). toma cerebeloso. Es frecuente la hipertensión arterial, cerebelo con policitemia y quistes o tumo- los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, así res renales es característico de la enferme- Tratamiento y pronóstico como pancreáticos, hepáticos y en epidídimo. Se ha des- dad de von Hippel-Lindau. El tratamiento se basa fundamentalmente en el control crito la asociación con feocromocitoma. A nivel cutáneo, de las crisis convulsivas, que son el principal determinan- la lesión típica son los angiomas. Figura 81 Neurofibromatosis tipo I 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Tabla 22 Facomatosis NEUROFIBROMATOSIS TIPO I ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 17 Cromosoma 16 y 9 Astrocitoma Facomas Glioma óptico Nódulos de Lisch (muy específicos) Angiofibromas faciales (Pringle) Neurofibromas cutáneos Macrocefalia Efélides axilares Rabdomiomas (signo de Crowe) cardiacos Crisis convulsivas Mancha café (Sd. de West) con leche (≥ ) Cifoescoliosis Angiomiolipomas bilaterales HTA aria a feocromocitoma Fibromas ungueales (T. de Koenen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Cromosoma 22 Manchas hipocrómicas · Neurofibromas bilaterales del VIII par · Sordera neurosensorial retrocodear Placa de piel · Afectación del facial de zapa · El tumor surge de la rama vestibular (región lumbosacra) · Clínica de fosa posterior STURGE-WEBER VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3 Hemangiomas Angiomas en retina en piel HTA aria a feocromocitoma Tumores cerebelosos (Hemangioblastoma cerebeloso) (ataxia, vértigo) Mancha de vino Oporto (trigémino) Angiomatosis leptomeníngea Calcificaciones en “vía de tren” Crisis epilépticas Carcinoma renal y quistes renales 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 82 Esclerosis tuberosa. Facies característica con angiofibromas Figura 83 Esclerosis tuberosa. Máculas hipocrómicas lanceoladas Figura 84 Síndrome de Sturge-Weber Preguntas MIR ? MIR 97-98, 59 Caso Clínico Representativo @ 260. En una revisión, a un adolescente diag- nosticado de síndrome de von Recklinghau- sen, se le descubren cifras altas de tensión arterial sin ninguna otra sintomatología. ¿Qué cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar?: 1) Schwannoma perirrenal. 2) Glioma en región hipotalámica. 3) Feocromocitoma intraabdominal. 4) Nefropatía mesangial asociada. 5) Estenosis carotídea por carcinoma medular de tiroides. MIR 1999-2000 RC: 3 
    • 22.1. Tumores cutáneos benignos La actitud terapéutica con los angiomas congénitos o 22. Tumores benignos y adquiridos en la infancia es la observación, al menos has- Queratosis seborreica ta la edad de 4 años, pues suelen involucionar espontá- lesiones cutáneas Lesión frecuentísima en la población general, que consis- neamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el te en una proliferación epidérmica benigna que aparece láser decolorante pulsado (láser candela). precancerosas con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutáneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera. Síndromes que asocian angiomas Clínicamente son pápulas hiperqueratósicas de superfi- • Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri- cie característicamente untuosa o aterciopelada al tacto. geminal. Ver apartado 21.3. Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Con frecuencia se pigmentan, mostrando una colora- • Síndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia he- ción marrón o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, miangiectásica. Es un angioma plano zoniforme en una y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es extremidad asociado a hipertrofia ósea y de los tejidos una coincidencia fortuita, la erupción en brote de múl- blandos de la extremidad afecta. tiples queratosis seborreicas pruriginosas clásicamente • Síndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso Orientación MIR se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo gigante en extremidades que asocia trombocitopenia de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias Tema poco importante. Lo único pregun- ¡ adenocarcinoma de estómago, una micosis fungoide o por consumo de factores de la coagulación. Puede llegar tado han sido las lesiones precancerosas una leucemia asociados. a producirse la muerte en un 20%, por una coagulación siendo la queratosis actínica la más fre- intravascular diseminada. cuente. También debes recordar el nevus Dermatofibroma (“histiocitoma benigno”). • Síndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en sebáceo de Jadassohn y los síndromes Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, como un extremidades y discondroplasia. que obligadamente desarrollan neopla- nódulo pequeño y duro, engastado en la dermis y de color • Síndrome del nevus azul gomoso (“blue rubber-bleb sias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso). parduzco. Típicamente se deprime en su zona central al ser nevus”). Múltiples hemangiomas cavernosos, de colora- Utiliza la tabla de las precancerosis para pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que repre- ción azulada y aspecto de “tetilla de goma”, que aparecen aprender lo esencial. sente una reacción a una picadura de insecto en el pasado en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo pro- que muchas veces no es recordada por el paciente. ducir anemia ferropénica por el sangrado crónico. Fibromas blandos o acrocordones 22.2. Lesiones cutáneas Múltiples pápulas pequeñas pediculadas, del color de la precancerosas Aspectos Esenciales piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen pro- Las principales precancerosis quedan recogidas en la si- gresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa guiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57). La queratosis actínica es la lesión precan- 1 como axilas y cuello. cerosa más frecuente y la fotoexposición Facultativamente precancerosas crónica el procarcinógeno más frecuente. Pilomatrixoma (“epitelioma calcificante de Malherbe”) Queratosis actínica. Es la lesión precancerosa más fre- Puede degenerar a carcinoma escamoso. Es el tumor anexial más frecuente. Clínicamente difícil cuente. Su aparición se relaciona con la exposición solar de identificar (nódulo duro en la cara o los brazos de un crónica, por lo que se localizan con más frecuencia en zo- niño), tiene sin embargo una histología característica. nas fotoexpuestas. Afectan prácticamente al 100% de la Todas las lesiones crónicas de la piel pue- 2 población de raza blanca de países soleados (España, por den degenerar hacia carcinoma escamoso. Cicatrices anómalas ejemplo). Clínicamente son maculopápulas eritematosas El nevus sebáceo de Jadassohn es una alte- • Atrófica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. con escamas o costras en superficie. Su larga evolución ración congénita que puede degenerar en • Hipertrófica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero -de meses o años- y su localización facilitan el diagnós- carcinoma basocelular. sin salirse de los márgenes de la lesión inicial. tico. Histológicamente presentan displasia queratinocíti- • Queloidea. Es una cicatriz que se extiende más allá de ca basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a la lesión original. En un primer momento suele ser difícil carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse El síndrome de Gorlin se manifiesta con 3 distinguirla de la cicatriz hipertrófica. Tiene predilección con 5-fluoruracilo tópico, imiquimod tópico, crioterapia múltiples carcinomas basocelulares en pa- por la raza negra y por localizaciones como el hombro o cirugía. cientes jóvenes y con independencia de la o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al fotoexposición. intralesionales. daño por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equi- valentes a las queratosis actínicas que se denominan Hemangiomas queilitis actínicas o queilitis abrasivas de Manganotti. En el xeroderma pigmentoso existe una 4 Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los Son también precursoras de epiteliomas espinocelulares sensibilidad exagerada al sol, con aparición primeros meses de vida como consecuencia de una pro- (MIR 98-99, 145). de signos de fotoenvejecimiento cutáneo liferación anormal del tejido vascular cutáneo. Se pueden precoz, alteraciones oculares y múltiples distinguir varios tipos según el tamaño de los vasos afec- Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espino- carcinomas (basocelulares y escamosos) y tados, la morfología y la profundidad que alcancen. celulares de alta agresividad sobre cicatrices crónicas, melanomas. • Malformaciones vasculares. en especial las secundarias a quemaduras (úlceras de - Malformaciones capilares o “angiomas planos”, Ne- Marjolin), así como sobre ulceraciones tórpidas como las vus flammeus o “mancha de vino de Oporto”; man- varicosas. chas capilares menores, como la “mancha salmón” que desaparece con los años. Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn. Placa alo- - Malformaciones venosas. pécica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, - Malformaciones linfáticas. que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamar- • Tumores Vasculares. toma epidérmico y anexial (glándulas apocrinas y sebá- - Hemangioma: pueden tener sólo un componen- ceas) que al llegar la pubertad, y por estímulo hormonal, te superficial, ser profundos o mixtos. Además, in- puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringo- volucionan. cistoadenoma papilífero) y también malignos (epitelio- - Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevación. ma basocelular el más frecuente, 5%). Su tratamiento es Son los llamados “angiomas en fresa”. la extirpación antes de la pubertad. 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan Obligadamente precancerosas La clínica comienza en la infancia, como consecuencia en mucosas y que no se desprenden con el raspado su- Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de de las primeras exposiciones solares, siendo la piel nor- perficial. Pueden verse en múltiples patologías como la Gorlin). Trastorno polimalformativo autosómico domi- mal al nacimiento. papilomatosis oral o el liquen plano, pero también como nante, consistente en la aparición de múltiples carcino- Se observa envejecimiento cutáneo precoz, efélides y consecuencia de la irritación crónica mecánica -prótesis mas basocelulares a edades precoces y sin relación con desarrollo progresivo de múltiples neoplasias cutáneas, dental- o química -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tie- la exposición solar. entre ellas epiteliomas basocelulares (los más frecuen- ne potencial para sufrir una transformación maligna en Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales como tes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leuco- quistes odontogénicos, hipertelorismo y protrusión fron- años de edad todos los pacientes ya han desarrollado al plasia de larga evolución debe ser el estudio histológico. tal, que dan al paciente una facies característica, así como menos un tumor maligno. anomalías óseas y neurológicas y tendencia a desarrollar Arsenicismo crónico. Frecuente en agricultores y resi- neoplasias viscerales. En el 80% existe alteración ocular, que se manifiesta ini- dentes en el campo, por el contacto con insecticidas y cialmente como fotofobia y conjuntivitis. También apa- fungicidas. Antiguamente aparecía por ingesta de medi- Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad here- rece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% camentos con arsénico. Se desarrollan múltiples quera- ditaria, autosómica recesiva, en la que existe un déficit de los pacientes presenta una degeneración neurológica tosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los en la reparación de las lesiones del ADN inducidas por progresiva, con retraso mental y epilepsia. casos y se ven también basocelulares multicéntricos en la luz ultravioleta. Existe afectación neurológica, ocular y El único tratamiento aplicable es la fotoprotección y la otras zonas cutáneas. cutánea (MIR 95-96, 27). extirpación precoz y adecuada de los tumores. Figura 85 Queratosis seborreica en región preesternal Figura 86 Queloides Figura 87 Queratosis actínicas Figura 88 Nevus sebáceo 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Tabla 23 Principales precancerosis Dermatosis Tumor al que predispone Comentarios Es la lesión precancerosa más frecuente Queratosis actínica Carcinoma epidermoide Relación con exposición solar crónica Es la forma labial de la queratosis actínica Queilitis actínica Carcinoma epidermoide Mayor poder de malignización y diseminación Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas) Nevus sebáceo u organoide Basalioma Placa alopécica amarillenta en cuero cabelludo Sd. Gorlin Basalioma Basaliomas múltiples en jóvenes Basalioma, epidermoide Genético. Reparación defectuosa del DNA dañado Xeroderma pigmentoso y melanoma Asocia anomalías oculares (MIR 95-96) Preguntas MIR MIR 98-99, 145 ? Caso Clínico Representativo 111. Las queratosis actínicas son: @ 1) Lesiones anodinas que se desarro- llan por el envejecimiento de los que- ratinocitos. 2) Displasias epidérmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcino- ma espinocelular invasor. 3) Equivalentes a las pecas o a los lén- tigos solares. 4) Más frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos años. 5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso ha- cer diagnóstico diferencial. MIR 2003-2004 RC: 2 27. El xeroderma pigmentoso se acom- paña de: 1) Ictiosis. 2) Alteración de las fibras elásticas. 3) Alteraciones gastrointestinales. 4) Alteraciones oculares. 5) Normal reparación del ADN. MIR 1995-1996 RC: 4 
    • 23. 23.1. Epitelioma basocelular gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los Cáncer de piel. Es el tumor maligno más frecuente en la especie huma- queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto na, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del en la piel como en mucosas. Las metástasis son relativa- Epiteliomas cáncer de pulmón. Constituye aproximadamente el 60% mente frecuentes. de todos los cánceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposición solar crónica es su Etiopatogenia Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición principal factor etiológico. Por esta razón, la mayor parte La exposición solar es el principal factor etiológico, por de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 años. eso, aparece en zonas de exposición solar como la cara. Un factor de riesgo añadido es tener un fototipo I o II: No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 ca- piel que tiende a quemarse más que a broncearse, con sos- sobre piel dañada previamente: queratosis actínicas, pelo y ojos claros. leucoplasia, cicatrices, úlceras, etc. Anatomía patológica Anatomía patológica Orientación MIR Histológicamente deriva de las células pluripotenciales de Se aprecian queratinocitos atípicos en un primer mo- la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen mento respetando la integridad de la membrana basal, ¡ Tema de importancia minoritaria que en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. denominándose entonces enfermedad de Bowen o puedes solventar con lo expuesto en los epidermoide “in situ”. Cuando el epidermoide “in situ” puntos clave. Clínica asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Que- La clínica del epitelioma basocelular es característica. Se yrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana debe sospechar su existencia cuando estamos ante una basal, pudiendo dar metástasis, principalmente por vía pápula de aspecto blanquecino y brillo perlado que cre- linfática, siendo el riesgo de metástasis mayor en los ce progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su epidermoides de mucosas, en especial en pacientes centro, con formación sucesiva de costras. Aparece por inmunodeprimidos. orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Aspectos Esenciales Destruye por contigüidad y son excepcionales las metás- Clínica tasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca Dado que se origina de células con cierto grado de ma- 1 El epitelioma basocelular es la neoplasia aparece en mucosas. duración, es lógico pensar que este tumor sea clínica- más frecuente de todas. Se produce en zo- Formas clínicas especiales: mente más monomorfo que el basocelular. Se caracteriza nas fotoexpuestas y en pacientes por enci- • Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal deli- por cursar como placas eritematosas o eritematodesca- ma de los 40 años (se debe a la exposición mitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en mativas de larga evolución, que con el tiempo adoptan solar crónica). la cara. Es una forma radiorresistente. formas pápulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y • Superficial-multicéntrico o Pagetoide. Es una forma sangrantes. eritematodescamativa, que típicamente se localiza en el 2 El epitelioma basocelular se presenta en tronco. Tratamiento forma de pápula perlada con telangiecta- • Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulcera- El tratamiento de elección de este proceso tumoral es sias superficiales sobre una piel sana. Nun- ción y crecimiento en profundidad, que produce extensa la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad. ca da metástasis y no aparece en mucosas. destrucción local (MIR 96-97F, 145). En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ • Nodular o quístico. Pápula o nódulo perlado con te- es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulación o langiectasias. destrucción mediante láser de dióxido de carbono. La ra- 3 El carcinoma escamoso (epidermoide o es- • Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma, dioterapia se usa a veces con éxito, en especial en los de pinocelular) es menos frecuente. Aparece aunque suele ser más duro. mucosas y para reducir masa tumoral. sobre una piel dañada (queratosis actíni- cas) o mucosa alterada (queilitis actínica Tratamiento y pronóstico Queratoacantoma del labio o eritroplasia de Queyrat de mu- Puede tratarse con diversos métodos, aunque el de elec- Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos cosa genital). ción es la cirugía. Otras alternativas incluyen crioterapia, en zonas fotoexpuestas. Es una lesión de crecimiento imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma muy rápido, morfología peculiar e histología de carcino- superficial), electrocoagulación, interferón intralesional, ma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en día se 4 El carcinoma escamoso puede dar metás- radioterapia y terapia fotodinámica con porfirinas. El pro- discute si realmente es una variedad más de carcinoma tasis aunque son infrecuentes, sobre todo nóstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es epidermoide. en los del labio inferior. lento y las metástasis son excepcionales. Clínicamente cursa como una tumoración que alcanza un gran tamaño en pocas semanas. Su morfología es 23.2. Carcinoma epidermoide diagnóstica, ya que se trata de una formación nodular 5 La aparición de una lesión nodular con crá- (epitelioma espinocelular) cupuliforme, simétrica, con un cráter córneo central. Su ter córneo central y crecimiento rápido es Es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia, comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse típico de queratoacantoma. siendo incluso más frecuente que el basocelular en al- espontáneamente, dejando una cicatriz. Tabla 24 Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide Basalioma Ca. Epidermoide Frecuencia Mayor Menor Etiología Fotoexposición Fotoexposición (+ importante) Clínica “Brillo perlado” Eritema, descamación Telangiectasias superficiales Más queratósico Sobre piel “sana” Sobre lesión premaligna No metastatiza, destruye por contigüidad Puede dar metástasis NUNCA en mucosas Más ulceración y sangrado Puede afectar mucosas 
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 89 Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales Figura 90 Carcinoma epidermoide Figura 91 Queratoacantoma Preguntas MIR MIR 96-97F, 145 ? Caso Clínico Representativo No hay casos clínicos representativos @ 
    • 24. 24.1. Epidemiología y etiología Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como Melanoma El melanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su un nódulo marrón oscuro o negro, sin que se observe enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% claramente hiperpigmentación macular en la periferia maligno de todos los cánceres de piel y su incidencia está au- de la lesión. mentando de forma vertiginosa (un 7% por año). Suele Microscópicamente se ve que desde el primer momen- aparecer en edades más precoces que los epiteliomas, y to los melanocitos atípicos proliferan en la zona juntural Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición es más frecuente en mujeres (2:1). dermoepidérmica, rompen la membrana basal y pene- El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, tran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reacción y por tanto puede aparecer en cualquier localización defensiva del estroma, parcial o totalmente. donde existan melanocitos. En la piel, lo más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, Melanoma lentiginoso acral existen proliferaciones melanocíticas que tienen mayor Suele interesar palmas, plantas, uñas y mucosas dermo- probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente papilares. Es la forma clínica más frecuente en sujetos de Orientación MIR nevus congénito gigante y nevus displásico). Como en raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca, otros tumores cutáneos, la exposición solar es un factor por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo ¡ Se trata de un tema con importancia cre- de riesgo de primer orden en la aparición del melanoma. de melanoma. ciente en los últimos años, por la alarma Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se Su aspecto histológico es semejante al léntigo maligno. social que suscita. Básicamente, céntrate quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros Es importante recordar que en todas las variantes de me- en los criterios pronósticos del melanoma son también factores de riesgo. Son muy importantes los lanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el com- precoz y en las distintas formas clínico-pa- antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas ponente de crecimiento radial al menos en tres crestas tológicas (te será realmente útil la figura mutaciones genéticas determinan un mayor riesgo de interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en con los cuatro tipos representados). desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el creci- el momento de detectar la invasión vertical. miento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical. 24.3. Factores pronósticos Aspectos Esenciales en el melanoma 24.2. Formas clínico-patológicas El melanoma tiene gran tendencia a la invasión a distan- 1 El melanoma es el tumor cutáneo más cia, tanto linfática como hemática, con desarrollo precoz agresivo por su capacidad de metastatizar. Léntigo maligno melanoma de metástasis que suelen ser las causantes de la muerte Está relacionado con la exposición solar crónica. Es, por de los pacientes. Las metástasis más frecuentes suelen tanto, un tumor que aparece en personas de edad avan- localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen 2 Es más frecuente en mujeres jóvenes y sue- zada y se localiza de manera característica en la cara. Es el en ganglios, pulmón, sistema nervioso central (principal le aparecer sobre piel normal. Menos fre- melanoma más frecuente en ancianos. En la primera fase causa de muerte) y otras. cuentemente crece sobre un nevus previo de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardone- (displásico o congénito gigante). gruzca discrómica, extensa y de bordes irregulares, (es la Profundidad de la invasión llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh). En el estadio clínico I (lesiones invasivas localmente sin Esta fase radial es larga, 10 o más años (por eso, ésta es la afectación linfática), el factor pronóstico más importante 3 Se relaciona con la fotoexposición aguda forma clínica de mejor pronóstico) y se sigue de una fase es la profundidad o grado de invasión vertical del tumor, (quemadura solar en la infancia) y fototi- de crecimiento vertical en la que clínicamente se apre- medida en milímetros (índice de Breslow) (MIR 98-99, pos cutáneos claros. cian elevaciones en la lesión que traducen la existencia 144; MIR 96-97F, 146). de una fase invasora dérmica. Índice de Breslow. Mide la profundidad en milímetros Cuando el LMM no ha traspasado aún la membrana ba- desde el estrato granuloso hasta la célula melánica tu- 4 El melanoma más frecuente es el melano- sal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lénti- moral más profunda (en paréntesis, describimos el por- ma de extensión superficial. go maligno (MIR 97-98F, 142). centaje de pacientes que sobrevive a los 5 años): Histológicamente, el léntigo maligno se caracteriza por • <0,75 mm: mínimo riesgo, pronóstico excelente una neoformación irregular y progresiva de voluminosos (96%). 5 El de peor pronóstico es el melanoma nodu- melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las cé- • 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metástasis lar (sólo tiene fase de crecimiento vertical). lulas de la capa basal, y más adelante formando grupos (87%). pequeños en el resto de la epidermis. • 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). • >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronóstico 6 El léntigo maligno melanoma es el de me- Melanoma de extensión superficial (50%). jor pronóstico, típico de ancianos. Es la forma clínica más frecuente. Se relaciona con la ex- posición solar aguda e intermitente (quemaduras solares Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el en la infancia) y su incidencia máxima aparece entre los anterior. Mide la profundidad del tumor según el nivel 7 El melanoma lentiginoso acral no tiene re- 20 y los 60 años. Se localiza en zonas en las que la exposi- dermoepidérmico afectado. lación con el sol y es el menos frecuente. ción solar no es continua, así que es más frecuente en las • I: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clí- “in situ”). nicamente es característico que la lesión sufra cambios • II: invade parte de la dermis papilar. 8 El factor pronóstico más importante en el de color e intensos fenómenos de regresión. La fase de • III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. melanoma localizado cutáneo es el grado crecimiento radial dura una media de 5 años y tras ella • IV: invade dermis reticular. de invasión vertical, medido por el índice aparecen sobre el borde de la lesión nódulos, ulceracio- • V: afecta al tejido celular subcutáneo. de Breslow. nes y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia de la fase vertical. Otros factores pronósticos Microscópicamente, los melanocitos neoplásicos son re- • La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de dise- dondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma minación linfática (MIR 96-97F, 257). claro y agrupados en nidos. • Número de ganglios afectados. • Localización del tumor. Ciertas localizaciones determi- Melanoma nodular nan mayor probabilidad de diseminación y retraso en el Variedad muy agresiva debido a que la única fase de momento del diagnóstico, lo que empeora el pronósti- crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. co: principalmente son los que asientan en áreas ocultas 0
    • Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 92 Formas clínicas de melanoma maligno LÉNTIGO MALIGNO MELANOMA EXTENSIÓN SUPERFICIAL 10% 70% Mujeres ancianas Mujeres jóvenes 90% en cara/zonas 30% nevus previo. fotoexpuestas Exposición intermitente. de pieles envejecidas Hombre: espalda (exposición crónica). Mujer: piernas Mancha que crece Mácula con mosaico de durante muchos años colores que crece 4-5 años (>10), luego profundiza y luego infiltra (nódulo). (nódulo). Epidérmico. Metástasis 35-70%. MEJOR PRONÓSTICO MÁS FRECUENTE MELANOMA NODULAR LENTIGINOSO ACRAL 15% 5-10% (60% en negros y orientales) Hombres de edad media Varones ancianos Sobre piel sana. Planta del pie (talón), manos, Cualquier zona. mucosas, lecho ungueal... Aparición repentina. Sin relación con fotoexposición. Nódulo negro uniforme. Rapidamente invasor (crecimiento Mácula en mosaico (mancha que crece). vertical sin radial). Algunos amelánicos. Frecuente ulceración y sangrado. Mal pronóstico por diagnóstico tardío. PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO MENOS FRECUENTE 1
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones cuero cabelludo). para el uso de interferón alfa-2b: • Forma clínica. El melanoma nodular es la forma clínica • Afectación tumoral del ganglio centinela (MIR 06- de peor pronóstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. 07, 139). • Edad y sexo del paciente. Ser varón y joven disminuye la • Todos los melanomas con Breslow >4mm, inde- probabilidad de curación. pendientemente de si existe afectación del ganglio • Otros factores desfavorables son: la presencia de ulce- centinela. ración, el subtipo histológico, un alto índice mitótico, la ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma. Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resul- tados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los 24.4. Tratamiento melanomas en estadio IV el tratamiento de elección es la Extirpación quirúrgica precoz: Es la base del trata- quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado miento. Se deben respetar ciertos márgenes de segu- cambia constantemente, probablemente porque no se ridad, extirpándose 1 cm de margen si la lesión tiene obtienen buenos resultados terapéuticos. un índice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el índice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1 mm, es con- Nuevas líneas de investigación hacen hincapié en la im- veniente la búsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07, portancia del sistema inmune en el desarrollo del me- 141). Se llama así al primer ganglio linfático de drenaje lanoma. Así, se ha probado el uso de los linfocitos acti- del territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se vados contra células tumorales, con resultados dispares. marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si Incluso está en estudio una vacuna frente al melanoma. se encuentran células tumorales, se realiza una linfade- En conclusión, lo más importante es el diagnóstico y la nectomía regional. extirpación precoces. Preguntas MIR ? MIR 03-04, 217 MIR 96-97F, 146 MIR 96-97F, 257 MIR 93-94, 106 Caso Clínico Representativo @ 144. ¿Cuál es el principal factor condicionan- te del pronóstico de un melanoma maligno sin metástasis en tránsito, ganglionares ni Figura 93 Factores pronósticos del melanoma hematógenas?: 1) La edad del paciente. 2) Su desarrollo sobre un nevus previo. Niveles Indice de 3) Su localización en zonas acras. de Clark Breslow 4) El traumatismo previo de la lesión. I II III IV V 5) El espesor de la lesión medido en Supervivencia milímetros. 10 años MIR 1998-1999 RC: 5 98% 0 mm 142. Una mujer de 70 años, hipertensa trata- Intraepidérmica da con indapamida, aficionada a tomar el sol, 85% presenta en la mejilla una mancha sin relie- Escasa invasión dermis papilar 0,75 mm ve, de color marrón abigarrado con diversas Invasión total tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dermis papilar diámetro, que apareció hace cuatro años, y 64% 1,5 mm progresa lentamente. ¿Qué diagnóstico le Invasión dermis reticular sugiere?: 1) Hiperpigmentación por fármacos. Invasión 41% hipodermis 4 mm 2) Léntigo simple. 3) Léntigo solar o senil. 4) Léntigo maligno. 5) Queratosis seborreica pigmentada. MIR 1997-1998F RC: 4 
    • 25.1. Micosis fungoide que tienden a ulcerarse. La histología puede volver a ser 25. y síndrome de Sézary Linfomas inespecífica, ya que desaparece el epidermotropismo. Los linfomas cutáneos son linfomas no Hodgkin de baja En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece cutáneos agresividad. la afectación extracutánea: ganglionar, hepática, esplé- · Linfomas cutáneos primarios: Suelen ser de células T, nica, pulmonar y de médula ósea. Puede existir, además, como la micosis fungoide. transformación blástica. Otra complicación posible es la · Linfomas extracutáneos con afectación secundaria en sepsis por Staphylococcus aureus. Manual CTO Dermatología - 7ª Edición piel: Suelen ser de células B. Producen lesiones nodula- res, únicas, monomorfas y asintomáticas, como si tratara RECUERDA Los microabsce- Estas 3 fases suelen desa- sos de la micosis fungoides de metástasis. son por linfocitos y se llaman rrollarse consecutivamente, Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son de Pautrier. Los microabsce- aunque existen casos en los precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en sos de la psoriasis son por que el paciente debuta direc- neutrófilos y se llaman de grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa tamente con la fase tumoral. Munro-Sabouraud. y papulosis linfomatoide. Orientación MIR Síndrome de Sézary Micosis fungoide Podemos considerarlo la fase leucémica del linfoma cu- Tema muy rentable con preguntas muy ¡ Se trata de un linfoma de células T de bajo grado de ma- táneo de células T. Se define por la tríada: eritrodermia, similares en los últimos años referentes a lignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolución linfadenopatías y la existencia de más de 1000 células de la micosis fungoide. Si dominas la micosis puede superar los 50 años. Clínicamente se pueden di- Sézary por mililitro de sangre periférica. fungoide y el síndrome de Sézary puedes ferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26): La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo pasar al siguiente tema. Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones macu- cerebriforme. losas, de predominio troncular y muchos años de evolu- ción. Son semejantes a un eczema crónico. La histología Es importante señalar que el prurito en estos pacientes en este estadio es inespecífica. es muy intenso. Para muchos autores, el síndrome de Sézary es una forma clínica agresiva y de mal pronóstico Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, de una micosis fungoide. eritematosas. La histología es diagnóstica en esta fase. Se aprecia un infiltrado dérmico en banda de linfoci- Tratamiento tos atípicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida Aspectos Esenciales núcleo de morfología cerebriforme. Existe un marcado y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe epidermotropismo con la aparición de cúmulos de linfo- un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo gra- Los linfomas primarios cutáneos son ma- 1 citos intraepidérmicos que se denominan microabscesos do de malignidad y larga evolución, se reserva la qui- yoritariamente de células T. de Pautrier (MIR 94-95, 88). mioterapia para el síndrome de Sézary y para cuando exista afectación extracutánea. Un nuevo retinoide, el Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eri- bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el El linfoma cutáneo más frecuente es la mi- 2 tematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamaño y tratamiento de la micosis fungoide. cosis fungoide. Se caracteriza por un curso indolente de varios años y se distinguen 3 fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral. Figura 94 Micosis fungoide. Fase en placas La histología de la fase en placas muestra 3 los hallazgos diagnósticos: acúmulo intrae- pidérmico de linfocitos CD4 + atípicos (nú- cleo cerebriforme) formando los microabs- cesos de Pautrier. El síndrome de Sézary se caracteriza por 4 la tríada: eritrodermia, poliadenopatías y >1000 células de Sézary por mL en sangre periférica. Figura 95 Eritrodermia por síndrome de Sèzary 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 96 Micosis Fungoide PREMICOSIS · Mucinosis folicular · Parapsoriasis grandes placas LINFOMA · Papulosis y granulomatosis Diagnóstico (Pautrier) INMUNOBLÁSTICO linfomatoides LINFOBLÁSTICO ¿Otras? F. ECCEMATOSA F. EN PLACAS F. TUMORAL S. SÉZARY (Infiltriva) Eritrodermia + Linfocito T Poliadenopatías + 1000 células de Sézary CORTICOIDES TÓPICOS · MOSTAZA NITROGENADA · RT (baño de electrones) · PUVA · INTERFERÓN · ACITRETINO · QUIMIOTERAPIA POLIQUIMIOTERAPIA Preguntas MIR ? MIR 03-04, 234 MIR 93-94, 71 Caso Clínico Representativo @ 131. Un hombre de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnóstico entenderemos que el pa- ciente se halla afecto de: 1) Una variante de psoriasis. 2) Un linfoma no-Hodgkin de feno- tipo T. 3) Una infección por el hongo Micros- porum fungoides. 4) Un linfoma de Hodgkin. 5) Un linfoma no Hodgkin de fenoti- po B. MIR 1999-2000 RC: 2 
    • 26.1. Metástasis cutáneas Formas clínicas 26. Otros tumores Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con • Mastocitoma. Es la forma clínica más frecuente en la cáncer. Debemos sospechar la posibilidad de una me- primera infancia. Es un nódulo dérmico, de coloración cutáneos tástasis ante un paciente que presenta en pocos días superficial parduzca, que aparece en los primeros meses un nódulo cutáneo asintomático de consistencia dura o de vida. Tiende a desaparecer a los 3 ó 4 años. pétrea. El tipo de lesión cutánea que con más frecuencia RECUERDA Las pani- producen las metástasis de neo- • Urticaria pigmentosa. Es la forma clínica más frecuen- Manual CTO Dermatología - 7ª Edición culitis, como el eritema plasias internas es el nódulo y el te. Suele aparecer en los primeros años de vida, desapa- nodoso, también tienen lugar donde con más frecuencia reciendo en la adolescencia. Las formas que persisten el nódulo como lesión se localizan suele ser el tronco. o aquellas de aparición más tardía se asocian con afec- elemental típica. tación sistémica. Produce lesiones de color parduzco, Existen ciertas localizaciones específicas: pápulo-nodulares, distribuidas por toda la superficie · El carcinoma de mama suele dar metástasis en tórax, en corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27). ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza). Orientación MIR · Nódulos de la hermana María José: nódulo periumbili- Tratamiento cal que con frecuencia tiene su origen en un adenocar- Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y Este tema es muy rentable si te centras ¡ cinoma gástrico. (MIR 06-07, 138) evitarse los factores o sustancias que puedan inducir sólo en los aspectos fundamentales. No · Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en espe- la liberación de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, trau- intentes abarcarlo todo. Ten presente sig- cial las leucemias monocíticas agudas. Las lesiones cutá- mas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con qui- nos clásicos como el nódulo de la herma- neas con infiltrado leucémico se denominan leucemia mioterapia. na María José, que ha aparecido reciente- cutis y las lesiones sin histología específica leucémides. mente en el examen. 26.4. Histiocitosis 26.2. Enfermedad de Paget Son enfermedades en las que se produce una prolifera- ción de histiocitos y se agrupan en dos tipos según su Enfermedad de Paget mamaria morfología e inmunocitoquímica: Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en • I o de Langerhans. Muestran gránulos de Birbeck al mi- la areola mamaria, normalmente en mujeres de más de croscopio electrónico, son S-100 y CD1A +. 35 años, y que traducen la existencia de un adenocarci- • II o no Langerhans, con diferenciación macrofágica. noma de mama ductal subyacente. Nunca muestran gránulos de Birbeck y son, general- Aspectos Esenciales (I) Histológicamente, se caracteriza por presentar en la mente, S-100 y CD1A-. epidermis células grandes que no establecen uniones Los linfomas sistémicos de células B pue- 1 entre sí (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son Histiocitosis I, de células de Langerhans, histiocitosis X den dar metástasis cutáneas en forma de PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de Existen varias formas clínicas. El órgano que más se afec- nódulos eritematosos. mama no llega a estar unido a las células de Paget, sino ta es la piel. Cursa con pápulas eritematosas descamati- que es subyacente. El diagnóstico diferencial debe reali- vas que se distribuyen por zonas seborreicas. zarse con el eczema del pezón, que suele ser bilateral. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy gra- El carcinoma en coraza del tórax es por me- 2 ve que aparece antes del año de edad. Existen múltiples tástasis de un carcinoma de mama. Enfermedad de Paget extramamaria maculopápulas eritematosas descamativas que recuer- Clínica e histológicamente es igual a la enfermedad ma- dan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distin- maria, salvo que en la extramamaria se demuestra carci- gue de ésta en que asocia adenopatías generalizadas, La metástasis periumbilical de un carcino- 3 noma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia. ma gástrico recibe el nombre de nódulo de y vejiga) en un 25% de los casos. La localización más fre- la hermana María José. cuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la Enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Afectación región anogenital y axilar. multiorgánica de curso subagudo o crónico, y caracte- rizada por la tríada de diabetes insípida, exoftalmos e La enfermedad de Paget de la mama se 4 26.3. Mastocitosis imágenes osteolíticas en el cráneo. manifiesta como una placa eccematosa Enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes del pezón. El diagnóstico diferencial debe órganos de mastocitos o células cebadas. Como hemos Granuloma eosinófilo. En niños mayores la enfermedad hacerse con el eccema -que es bilateral- ya visto anteriormente, existen diversos estímulos que suele aparecer localizada, sobre todo como una lesión que el prurito es un síntoma común en las pueden hacer que el mastocito se degranule, liberan- ósea solitaria (granuloma eosinófilo) ubicada en cráneo, dos patologías. Traduce la existencia de un do histamina. En el 90% de los casos, la afectación es costillas o vértebras, y con escasa afectación cutánea. carcinoma de mama subyacente. La enfer- exclusivamente cutánea. En un 10%, aparece afectación medad de Paget extramamaria sólo se aso- de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o en- cia ocasionalmete a neoplasia subyacente. biopsia de médula ósea para descartar una mastocitosis fermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con sistémica. afectación única cutánea y autorresolución antes de los seis meses de vida. El signo de Darier es patognomónico de 5 Clínica mastocitosis, aunque no siempre está Viene dada por la acción de la histamina y otros media- Histiocitosis II o no Langerhansianas presente. dores liberados. • Dermatofibroma. • Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El • Xantogranuloma juvenil. signo de Darier consiste en la aparición de eritema, ede- • Xantogranuloma necrobiótico. La mastocitosis más frecuente en niños es 6 RECUERDA No con- ma y prurito (es decir formación la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer fundas el signo de Da- de un habón) tras el rascado de Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autoli- en la adolescencia. rier con la enfermedad las lesiones. Es patognomónico mitado que aparece en niños como lesiones papulosas o de Darier (ver tema 8). de mastocitosis, pero sólo apare- nodulares, asintomáticas y de color parduzco. Se localizan ce en el 75% de éstas. en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 años • Respiratorio: disnea, broncoespasmo. regresan espontáneamente. La biopsia muestra un infiltra- • Digestivo: dolor abdominal, vómitos. do histiocitario con células espumosas. El examen oftal- • Cardiovascular: taquicardia, hipotensión. mológico es esencial porque puede asociar glaucoma. 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 97 Nódulo de la hermana María José Figura 98 Enfermedad de Paget de la mama Figura 99 Signo de Darier en una mastocitosis Figura 100 Xantogranuloma Aspectos Esenciales (II) 7 Las histiocitosis de células de Langerhans suelen afectar la piel. La forma más grave es la enfermedad de Letterer-Siwe que se presenta en recién nacidos como pápulas amarillentas localizadas en zonas seborrei- cas con adenopatías y pancitopenia. Figura 101 Gránulos de Birbeck Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 113 MIR 94-95, 27 MIR 93-94, 68 Caso Clínico Representativo @ 23. La urticaria pigmentosa es una forma es- pecial de: 1) Urticaria por contacto. 2) Transtorno de los melanocitos. 3) Cloasma gravídico. 4) Urticaria física. 5) Mastocitosis cutánea. MIR 1995-1996 RC: 5 
    • 27.1. Dermatosis paraneoplásicas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades su- 27. Dermatosis periores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las Síndrome de Sweet lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, paraneoplásicas Llamado antiguamente dermatosis neutrofílica aguda pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulan- febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un te con forma de “montaña rusa”. Estas lesiones duelen al 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mínimo roce. mieloide aguda. Manual CTO Dermatología - 7ª Edición La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sú- corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnósti- bitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas co. También es útil el yoduro potásico. Figura 102 Síndrome de Sweet Orientación MIR Tema poco importante dominado por el ¡ síndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplásica. Aspectos Esenciales El síndrome de Sweet se presenta en forma 1 de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS junto con fiebre, artralgias y neutrofília en sangre periférica. Tabla 25 Dermatosis paraneoplásticas La acantosis nigricans muestra piel atercio- 2 pelada grisácea en pliegues. Puede apare- cer en pacientes con resistencia insulínica, DERMATOSIS CLÍNICA TUMOR de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica. Pápulo-vesículas de distribución perio- ERITEMA NECROLÍTICO rificial, hiperglucemia, glositis y pérdida Glucagonoma MIGRATORIO de peso Placas eritematosas muy escamosas en Carcinoma epidermoide de vías aereodi- ACROQUERATOSIS DE BAZEX zonas acras gestivas altas Placas anulares concéntricas en “vetas ERITEMA GYRATUM REPENS Carcinomas pulmonares madera” SÍNDROME CARCINOIDE Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD) Piel aterciopelada grisácea en pliegues, ACANTOSIS NIGRICANS con afectación mucosa y queratodermia Adenocarcinoma abdominal (gástrico) MALIGNA palmo-plantar DERMATOMIOSITIS Eritema violáceo en párpados y nudillos, Ovario, mama, estómago, pulmón PARANEOPLÁSICA con debilidad muscular proximal HIPERTRICOSIS LANUGINOSA Pulmón, colon... Anorexia nerviosa, Vello fino (parecido al lanugo fetal) ADQUIRIDA fármacos TROMBOFLEBITIS MIGRANS Flebitis superficiales recurrentes en Adenocarcinoma páncreas (SDE DE TROUSSEAU) extremidades ICTIOSIS ADQUIRIDA Xerosis y descamación Hodgkin ALOPECIA MUCINOSA Placas eritematosas y alopécicas Micosis fungoide PAQUIDERMOPERIOSTOSIS Piel engrosada + periostosis y dedos en Pulmón ADQUIRIDA palillo de tambor 
    • Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 103 Dermatosis paraneoplásicas Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmón Síndrome pelagroide Carcinoide metastásico Síndrome de Bazex Espinocelular de vías aerodigestivas Alopecia mucinosa Micosis fungoide Signo de Lesser Trélat Adenocarcinoma gástrico Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin Eritema gyratum repens Carcinoma de pulmón Tromboflebitis migrans Eritema necrolítico Adenocarcinoma pancreático migratorio Glucagonoma (periorificial) Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gástrico (Hiperqueratosis palmoplantar) Figura 104 Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras Preguntas MIR ? No hay preguntas representativas Caso Clínico Representativo @ 139. La presencia de una pigmentación par- duzca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) Tinea nigra. 2) Psoriasis invers. Figura 105 Dermatomiositis (Rash en heliotropo) 3) Acantosis nigricans. 4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Ictiosis simple. MIR 2001-2002 RC: 3 246.Enferma de 40 años, que presenta en los párpados y alrededor de los mismos lesiones eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de: 1) Eczema de Contacto. 2) Eczema atópico. 3) Dermatomiositis. 4) Lupus eritematoso. 5) Síndrome de Sjögren. MIR 2002-2003 RC: 3