Polineuropatías agudas y cronica
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Polineuropatías agudas y cronica

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Polineuropatías agudas y cronica Presentation Transcript

  • 1. Residente Sergio Cabrera
  • 2.  Afectación simultanea de varios nervios. El proceso se manifiesta con: ◦ Compromiso distal. ◦ Simétrico . ◦ Signos deficitarios motrices y sensitivos. ◦ Arreflexia y debilidad muscular. ◦ Atrofias musculares. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 3.  Debilidad muscular. Atrofia muscular. Deformidades de los pies. Arreflexia. Temblor en reposo. Alt de la sensibilidad. Fasiculaciones. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 4.  Cuadro clínico variable, depende de: ◦ Grado de afectación. ◦ Asociación con lesiones en otras estructuras nerviosas. ◦ Que el proceso sea de presentación brusca o solapada. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 5.  Repercuten de forma  Sintomatología más intensa. neuromuscular Guillain Barre: dependiente de la ◦ Paralis + edad. ◦ Tetraparecia flácida +.  Lactante ◦ Insuficiencia respiratoria ◦ Hipotonia generalizada.  Niño ◦ Trastornos en la marcha. ◦ Deformidades esqueleticasPNP AGUDAS PNP LENTAS Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 6.  La neuropatía puede deberse a: ◦ Afectación del cuerpo celular. ◦ Alteraciones axonales primitivas. ◦ Lesiones de las células de Schwann o de la mielina. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 7. Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto delRío. 2009
  • 8. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 9.  Es la neuropatía hereditaria crónica más frecuente. Clásicamente descrita como de herencia autosomica dominante, y formas ligadas al sexo. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 10.  Las manifestaciones pueden ser tempranas. Lactante: ◦ Hipotonía muscular. ◦ Ligera deformación del pie en cavo. Retardo en la adquisición de la deambulación sin debilidad aparente. La deambulación se adquiere antes de los dos años. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 11.  Pie plano con apoyo valgo, posteriormente parece pie cavo. (celular subcutaneo) Afectación musculatura anteroextrema de la pierna: ◦ Caída del pie. ◦ Actitud equinovara. ◦ “stepage” Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 12.  Afectación extremidades superiores (común edades posteriores). Arreflexia ostetendinosa generalizada, de predominio en extremidades inferiores y distal. (Habitual, no sinecuanon). Trastornos sensitivos dificiles de objetivar en los niños. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 13.  Disminución de la velocidad de conducción superior al 60%. Alargamiento de las latencias. Abolición de los potenciales sensitivos. Hiperproteinorraquia. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 14.  Biopsia de nervio sensitivo ◦ Reducción del numero de fibras mielinizadas. ◦ Signos de desmielinizacion segmentaria. ◦ Hipertrofia de las células de Schwann No es imprescindible para el diganostico. Biopsia muscular ◦ Pequeño grupo de fibras atróficas y anguladas. ◦ Patrón de “type grouping”. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 15.  Está condicionado por el grado de afectación. El proceso suele ser lentamente progresivo no llegando a comprometer la deambulación. La afectación de la musculatura intrínseca de la mano condiciona el pronóstico. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 16.  En ausencia de tratamiento etiológico. La medidas terapéuticas son meramente paliativas y encaminadas a corregir y evitar deformidades. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 17.  Superponible a la tipo I, con ciertas particularidades. Herencia autosómica dominante vs autosómica recesiva. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 18.  Clínica habitual: ◦ Atrofia evidente en las piernas (botella invertida). ◦ Pie cavo. ◦ No hay engrosamientos de troncos nerviosos. ◦ Calambres frecuentes. ◦ Conservación de reflejos osteotendinosos (dg dif con tipo I) Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 19.  Normalidad en el valor de la velocidad de conducción o levemente lenta. Afectación de los potenciales sensitivos. Potenciales sensitivos se mantienen valores reducidos compatibles con perdida axonal. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 20.  Estudios electromiográficos: ◦ Presencia de fasciculaciones. ◦ Perdida de unidades motoras con potenciales de alto voltaje. ◦ Duración aumentada, característico de los síndromes de motoneurona. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 21.  Biopsia muscular: ◦ Similar a tipo I Biopsia de nervio: ◦ Los cambios en el nervio sural son demostrativos de una perdida de fibras gruesas, debido a degeneración axonal. ◦ No existen imágenes de remielinización. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 22.  Descrito inicialmente como: ◦ Cuadro de debilidad y atrofia distal de inicio en las piernas. ◦ Afecta posteriormente a las extremidades superiores. Tiene un carácter recesivo , inicio más precoz Existen dudas si es realmente una enfermedad. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 23.  Proceso heredado con carácter recesivo: Características: ◦ Presencia de neuropatía hipertrófica sensitivo motriz. ◦ Ataxia cerebelosa. ◦ Retinitis pigmentosa. ◦ Ceguera nocturna. Las manifestaciones clínicas debidas a la neuropatía y a la ataxia forman el cuadro predominante. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 24.  Suele tener carácter progresivo con periodos de remisión. Síntomas asociados: ◦ Ictiosis. ◦ Malformaciones esqueléticas. Diagnostico de confirmación: ◦ Aumento de acido fitánico en sangre. ◦ Tasa baja de la hidroxilasa del acido fitánico. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 25.  Proceso hereditario de carácter dominante. Se inicia en la segunda década generalmente. Rasgo característico: ◦ Paraparesia espástica Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 26.  Proceso lentamente progresivo. Puede no haber evidencia clínica de neuropatía. Estudios electro-fisiológicos: ◦ Alteración de las fibras motoras y sensitivas. Biopsia de nervio: ◦ Reducido número de fibras mielinizadas.
  • 27. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 28. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  • 29. Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto delRío. 2009
  • 30.  La poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 31.  Se caracteriza:  debilidad simétrica.  rápidamente progresiva.  de comienzo distal y avance proximal.  A veces afecta la musculatura bulbar respiratoria  cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 32.  El LCR muestra una disociación albúmino- citológica, con aumento de proteínas y normalidad celularSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 33.  Es la causa más frecuente de parálisis neuro- muscular aguda.  Incidencia de 1,3 a 2 por 100.000.  Su mortalidad alcanza el 5-15%.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 34.  2/3 de los casos han padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes .  Los gérmenes causantes más frecuentes son: ◦ Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). ◦ Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas. ◦ Virus de Epstein-Barr (10%). ◦ Haemophylus influenzae (2-13%), ◦ Virus varicela-zoster. ◦ Mycoplasma pneumoniaeSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 35. I. Criterios requeridos para el diagnóstico  A. Debilidad progresiva en más de unmiembro. ◦ El grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas,con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisisfacial y oftalmoplejia.  B. Arreflexia osteotendinosa universal. ◦ Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 36.  A. Rasgos clínicos (por orden de importan- cia):  1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.  2. Afectación relativamente simétrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados.  3. Síntomas y signos sensitivos leves.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 37.  4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los oculomotores, pueden afectarse.  5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. La mayoría se recupera en meses.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 38.  6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores). Es de presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.  7. Ausencia de fiebre al comienzo.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 39.  Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.  10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 40.  el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es esencialmente clínico, es obligación que cumpla los criterios neurofisiológicos.  los estudios neurofisiológicos no son muy sensibles en los primeros días de la enfermedad, momento en el que hay que tomar la decisión del tratamientoSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 41.  Una vez instaurado el cuadro, debe cumplir los criterios de desmielinización.  En la primera semana sólo el 22% de los casos los cumplen.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 42.  Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2 nervios motores y uno sensitivo): ◦ Reducción de la velocidad de conducción motora. ◦ Bloqueo parcial de la conducción. ◦ Dispersión temporal. ◦ Latencias distales motoras prolongadas. ◦ Ausencia de ondas F o aumento de las latencias. ◦ Velocidad de conducción sensitiva. ◦ Disminución de la amplitud del potencialSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 43.  Todo paciente debe ser ingresado a la UCI.  La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia.  Ambas mejoran y aceleran la recuperación respecto al tratamiento conservador en niños y adultos, aunque no disminuyen la mortalidad.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  • 44.  Un estudio comparativo de IgG IV y plasmaféresis en niños mostró más rápida mejoría con IgG IV.  La plasmaféresis tiene un riesgo de complicaciones algo mayor, y es más molestaSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.