Residente Sergio Cabrera
   Afectación simultanea de varios nervios.   El proceso se manifiesta con:     ◦   Compromiso distal.     ◦   Simétrico...
   Debilidad muscular.   Atrofia muscular.   Deformidades de los pies.   Arreflexia.   Temblor en reposo.   Alt de l...
   Cuadro clínico variable, depende de:     ◦ Grado de afectación.     ◦ Asociación con lesiones en otras estructuras    ...
   Repercuten de forma                  Sintomatología    más intensa.                          neuromuscular   Guillai...
   La neuropatía puede deberse a:     ◦ Afectación del cuerpo celular.     ◦ Alteraciones axonales primitivas.     ◦ Lesi...
Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto delRío. 2009
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
   Es la neuropatía hereditaria crónica más    frecuente.   Clásicamente descrita como de herencia    autosomica dominan...
   Las manifestaciones pueden ser tempranas.   Lactante:     ◦ Hipotonía muscular.     ◦ Ligera deformación del pie en c...
   Pie plano con apoyo valgo, posteriormente    parece pie cavo. (celular subcutaneo)   Afectación musculatura anteroext...
   Afectación extremidades superiores (común    edades posteriores).   Arreflexia ostetendinosa generalizada, de    pred...
   Disminución de la velocidad de conducción    superior al 60%.   Alargamiento de las latencias.   Abolición de los po...
   Biopsia de nervio sensitivo     ◦ Reducción del numero de fibras mielinizadas.     ◦ Signos de desmielinizacion segmen...
   Está condicionado por el grado de afectación.   El proceso suele ser lentamente progresivo    no llegando a compromet...
   En ausencia de tratamiento etiológico.   La medidas terapéuticas son meramente    paliativas y encaminadas a corregir...
   Superponible a la tipo I, con ciertas    particularidades.   Herencia autosómica dominante vs    autosómica recesiva....
   Clínica habitual:     ◦   Atrofia evidente en las piernas (botella invertida).     ◦   Pie cavo.     ◦   No hay engros...
   Normalidad en el valor de la velocidad de    conducción o levemente lenta.   Afectación de los potenciales sensitivos...
   Estudios electromiográficos:     ◦ Presencia de fasciculaciones.     ◦ Perdida de unidades motoras con potenciales de ...
   Biopsia muscular:     ◦ Similar a tipo I   Biopsia de nervio:     ◦ Los cambios en el nervio sural son demostrativos ...
   Descrito inicialmente como:     ◦ Cuadro de debilidad y atrofia distal de inicio en las       piernas.     ◦ Afecta po...
   Proceso heredado con carácter recesivo:   Características:     ◦ Presencia de neuropatía hipertrófica sensitivo      ...
   Suele tener carácter progresivo con periodos    de remisión.   Síntomas asociados:     ◦ Ictiosis.     ◦ Malformacion...
   Proceso hereditario de carácter dominante.   Se inicia en la segunda década generalmente.   Rasgo característico:   ...
   Proceso lentamente progresivo.   Puede no haber evidencia clínica de    neuropatía.   Estudios electro-fisiológicos:...
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto delRío. 2009
   La poliradiculoneuritis aguda es una     enfermedad autoinmune desencadenada por     una infección viral o bacteriana....
   Se caracteriza:    debilidad simétrica.    rápidamente progresiva.    de comienzo distal y avance proximal.    A v...
   El LCR muestra una disociación albúmino-     citológica, con aumento de proteínas y     normalidad celularSamuel-Ignac...
   Es la causa más frecuente de parálisis neuro-     muscular aguda.    Incidencia de 1,3 a 2 por 100.000.    Su mortal...
   2/3 de los casos han padecido una infección     del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3     semanas antes .   ...
I. Criterios requeridos para el diagnóstico  A. Debilidad progresiva en más de   unmiembro.     ◦ El grado de afectación ...
   A. Rasgos clínicos (por orden de importan-     cia):    1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la     máxima deb...
   4. Afectación de nervios craneales. Debilidad     facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y     IX, así como lo...
   6. Disfunción autonómica (taquicardia,     hipotensión postural, hipertensión arterial,     signos vasomotores). Es de...
   Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.    10 células/mm o menos (leucocitos     mononucleares).Samuel-Ignacio Pascua...
   el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré     es esencialmente clínico, es obligación que     cumpla los criterios...
   Una vez instaurado el cuadro, debe cumplir     los criterios de desmielinización.    En la primera semana sólo el 22%...
   Presencia de al menos 4 de los siguientes     criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2     nervios motores y uno s...
   Todo paciente debe ser ingresado a la UCI.    La plasmaféresis y las inmunoglobulinas     intravenosas (IgG IV) han d...
   Un estudio comparativo de IgG IV y     plasmaféresis en niños mostró más rápida     mejoría con IgG IV.    La plasmaf...
Polineuropatías agudas y cronica
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Polineuropatías agudas y cronica

  1. 1. Residente Sergio Cabrera
  2. 2.  Afectación simultanea de varios nervios. El proceso se manifiesta con: ◦ Compromiso distal. ◦ Simétrico . ◦ Signos deficitarios motrices y sensitivos. ◦ Arreflexia y debilidad muscular. ◦ Atrofias musculares. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  3. 3.  Debilidad muscular. Atrofia muscular. Deformidades de los pies. Arreflexia. Temblor en reposo. Alt de la sensibilidad. Fasiculaciones. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  4. 4.  Cuadro clínico variable, depende de: ◦ Grado de afectación. ◦ Asociación con lesiones en otras estructuras nerviosas. ◦ Que el proceso sea de presentación brusca o solapada. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  5. 5.  Repercuten de forma  Sintomatología más intensa. neuromuscular Guillain Barre: dependiente de la ◦ Paralis + edad. ◦ Tetraparecia flácida +.  Lactante ◦ Insuficiencia respiratoria ◦ Hipotonia generalizada.  Niño ◦ Trastornos en la marcha. ◦ Deformidades esqueleticasPNP AGUDAS PNP LENTAS Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  6. 6.  La neuropatía puede deberse a: ◦ Afectación del cuerpo celular. ◦ Alteraciones axonales primitivas. ◦ Lesiones de las células de Schwann o de la mielina. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  7. 7. Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto delRío. 2009
  8. 8. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  9. 9.  Es la neuropatía hereditaria crónica más frecuente. Clásicamente descrita como de herencia autosomica dominante, y formas ligadas al sexo. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  10. 10.  Las manifestaciones pueden ser tempranas. Lactante: ◦ Hipotonía muscular. ◦ Ligera deformación del pie en cavo. Retardo en la adquisición de la deambulación sin debilidad aparente. La deambulación se adquiere antes de los dos años. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  11. 11.  Pie plano con apoyo valgo, posteriormente parece pie cavo. (celular subcutaneo) Afectación musculatura anteroextrema de la pierna: ◦ Caída del pie. ◦ Actitud equinovara. ◦ “stepage” Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  12. 12.  Afectación extremidades superiores (común edades posteriores). Arreflexia ostetendinosa generalizada, de predominio en extremidades inferiores y distal. (Habitual, no sinecuanon). Trastornos sensitivos dificiles de objetivar en los niños. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  13. 13.  Disminución de la velocidad de conducción superior al 60%. Alargamiento de las latencias. Abolición de los potenciales sensitivos. Hiperproteinorraquia. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  14. 14.  Biopsia de nervio sensitivo ◦ Reducción del numero de fibras mielinizadas. ◦ Signos de desmielinizacion segmentaria. ◦ Hipertrofia de las células de Schwann No es imprescindible para el diganostico. Biopsia muscular ◦ Pequeño grupo de fibras atróficas y anguladas. ◦ Patrón de “type grouping”. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  15. 15.  Está condicionado por el grado de afectación. El proceso suele ser lentamente progresivo no llegando a comprometer la deambulación. La afectación de la musculatura intrínseca de la mano condiciona el pronóstico. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  16. 16.  En ausencia de tratamiento etiológico. La medidas terapéuticas son meramente paliativas y encaminadas a corregir y evitar deformidades. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  17. 17.  Superponible a la tipo I, con ciertas particularidades. Herencia autosómica dominante vs autosómica recesiva. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  18. 18.  Clínica habitual: ◦ Atrofia evidente en las piernas (botella invertida). ◦ Pie cavo. ◦ No hay engrosamientos de troncos nerviosos. ◦ Calambres frecuentes. ◦ Conservación de reflejos osteotendinosos (dg dif con tipo I) Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  19. 19.  Normalidad en el valor de la velocidad de conducción o levemente lenta. Afectación de los potenciales sensitivos. Potenciales sensitivos se mantienen valores reducidos compatibles con perdida axonal. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  20. 20.  Estudios electromiográficos: ◦ Presencia de fasciculaciones. ◦ Perdida de unidades motoras con potenciales de alto voltaje. ◦ Duración aumentada, característico de los síndromes de motoneurona. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  21. 21.  Biopsia muscular: ◦ Similar a tipo I Biopsia de nervio: ◦ Los cambios en el nervio sural son demostrativos de una perdida de fibras gruesas, debido a degeneración axonal. ◦ No existen imágenes de remielinización. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  22. 22.  Descrito inicialmente como: ◦ Cuadro de debilidad y atrofia distal de inicio en las piernas. ◦ Afecta posteriormente a las extremidades superiores. Tiene un carácter recesivo , inicio más precoz Existen dudas si es realmente una enfermedad. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  23. 23.  Proceso heredado con carácter recesivo: Características: ◦ Presencia de neuropatía hipertrófica sensitivo motriz. ◦ Ataxia cerebelosa. ◦ Retinitis pigmentosa. ◦ Ceguera nocturna. Las manifestaciones clínicas debidas a la neuropatía y a la ataxia forman el cuadro predominante. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  24. 24.  Suele tener carácter progresivo con periodos de remisión. Síntomas asociados: ◦ Ictiosis. ◦ Malformaciones esqueléticas. Diagnostico de confirmación: ◦ Aumento de acido fitánico en sangre. ◦ Tasa baja de la hidroxilasa del acido fitánico. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  25. 25.  Proceso hereditario de carácter dominante. Se inicia en la segunda década generalmente. Rasgo característico: ◦ Paraparesia espástica Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  26. 26.  Proceso lentamente progresivo. Puede no haber evidencia clínica de neuropatía. Estudios electro-fisiológicos: ◦ Alteración de las fibras motoras y sensitivas. Biopsia de nervio: ◦ Reducido número de fibras mielinizadas.
  27. 27. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  28. 28. Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
  29. 29. Dra Karin Kleinsteuber. Universidad de Chile, Hospital Roberto delRío. 2009
  30. 30.  La poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  31. 31.  Se caracteriza:  debilidad simétrica.  rápidamente progresiva.  de comienzo distal y avance proximal.  A veces afecta la musculatura bulbar respiratoria  cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  32. 32.  El LCR muestra una disociación albúmino- citológica, con aumento de proteínas y normalidad celularSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  33. 33.  Es la causa más frecuente de parálisis neuro- muscular aguda.  Incidencia de 1,3 a 2 por 100.000.  Su mortalidad alcanza el 5-15%.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  34. 34.  2/3 de los casos han padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes .  Los gérmenes causantes más frecuentes son: ◦ Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). ◦ Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas. ◦ Virus de Epstein-Barr (10%). ◦ Haemophylus influenzae (2-13%), ◦ Virus varicela-zoster. ◦ Mycoplasma pneumoniaeSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  35. 35. I. Criterios requeridos para el diagnóstico  A. Debilidad progresiva en más de unmiembro. ◦ El grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas,con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisisfacial y oftalmoplejia.  B. Arreflexia osteotendinosa universal. ◦ Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  36. 36.  A. Rasgos clínicos (por orden de importan- cia):  1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.  2. Afectación relativamente simétrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados.  3. Síntomas y signos sensitivos leves.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  37. 37.  4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los oculomotores, pueden afectarse.  5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. La mayoría se recupera en meses.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  38. 38.  6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores). Es de presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.  7. Ausencia de fiebre al comienzo.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  39. 39.  Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.  10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  40. 40.  el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es esencialmente clínico, es obligación que cumpla los criterios neurofisiológicos.  los estudios neurofisiológicos no son muy sensibles en los primeros días de la enfermedad, momento en el que hay que tomar la decisión del tratamientoSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  41. 41.  Una vez instaurado el cuadro, debe cumplir los criterios de desmielinización.  En la primera semana sólo el 22% de los casos los cumplen.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  42. 42.  Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2 nervios motores y uno sensitivo): ◦ Reducción de la velocidad de conducción motora. ◦ Bloqueo parcial de la conducción. ◦ Dispersión temporal. ◦ Latencias distales motoras prolongadas. ◦ Ausencia de ondas F o aumento de las latencias. ◦ Velocidad de conducción sensitiva. ◦ Disminución de la amplitud del potencialSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  43. 43.  Todo paciente debe ser ingresado a la UCI.  La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia.  Ambas mejoran y aceleran la recuperación respecto al tratamiento conservador en niños y adultos, aunque no disminuyen la mortalidad.Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
  44. 44.  Un estudio comparativo de IgG IV y plasmaféresis en niños mostró más rápida mejoría con IgG IV.  La plasmaféresis tiene un riesgo de complicaciones algo mayor, y es más molestaSamuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española dePediatría. 2008.
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