Epilepsia

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  • Me ha gustado mucho, me parece muy claro y muy completo. Me interesaría ver el artículo de Bernard S. Chang, M.D mechanisms of disease Epilepsy que pones en tu blibliografía, ¿podrías facilitármelo de algún modo?
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Epilepsia

  1. 1. EPILEPSIA STEVENSON RUEDA M Residente de 1 año
  2. 2. Caso clinico Cual es su diagnostico… Que paraclinicos le solicita… Que tratamiento le realiza….
  3. 3. EPILEPSIA Definición Alteración del cerebro caracterizada por la predisposición mantenida a generar crisis convulsivas ocasionando alteraciones neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales. Debe requerirse al menos la existencia de una crisis epiléptica Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  4. 4. EPILEPSIA Mecanismo de la Enfermedad Independientemente de la etiología concreta, la epileptogénesis tiene siempre tres elementos comunes: - La capacidad de determinadas neuronas de experimentar cambios paroxísticos de despolarización (Na-K voltaje) - La disminución del tono inhibidor GABA. - El incremento del tono excitador glutamérgico. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  5. 5. • Epileptogénesis de las crisis de ausencia Bernard S. Chang, M.D mechanisms of disease Epilepsy, review article, N Engl J Med 2003;349:1257-66
  6. 6. EPILEPSIA Epileptogénesis de las crisis de generalizadas. - Aparición según la edad, disfunción cardiaca, parálisis, síndrome de QT largo. - Mutación en el cromosoma 19q del gen para los canales de sodio dependiente de voltaje de las neuronas, aumentando la entrada de sodio y la despolarización e hiperexcitabilidad neuronal. -Convulsiones benignas neonatales familiares, mutaciones en los genes KCNQ2and KCNQ3 de canales de potasio en los cromosomas 20q y 8q que aumenta la despolarización. Bernard S. Chang, M.D mechanisms of disease Epilepsy, review article, N Engl J Med 2003;349:1257-66
  7. 7. Fase de despolarización mediada por apertura canales de sodio y una fase de repolarización debido a la apertura del canal de potasio y la inactivación del canal del sodio Bernard S. Chang, M.D mechanisms of disease Epilepsy, review article, N Engl J Med 2003;349:1257-66
  8. 8. Bernard S. Chang, M.D mechanisms of disease Epilepsy, review article, N Engl J Med 2003;349:1257-66
  9. 9. EPILEPSIA • Epileptogénesis de las crisis de parciales (temporal). Inicia hipocampo, amígdala y corteza adyacente. Inician con aura de alucinaciones olfativas, epigastralgía, evoluciona con automatismo. -Lesión mas común es la esclerosis del hipocampo, (hilio dentado, células piramidal) causa o efecto. -Hipótesis de neurogenesis giro dentado, reorganización estructural, pilocarpina modelo animal. -Cambios receptores GABA alterados, no inhiben. Bernard S. Chang, M.D mechanisms of disease Epilepsy, review article, N Engl J Med 2003;349:1257-66
  10. 10. EPILEPSIA Bernard S. Chang, M.D mechanisms of disease Epilepsy, review article, N Engl J Med 2003;349:1257-66
  11. 11. EPILEPSIA Malformaciones corticales. • Interrupción del desarrollo corteza, (displasia microscopicas, lisencefalia, heteropatia de banda subcortical. (trastorno de proliferación, migración y organización neurocortical) • Células gliales, (cambio en el microambiente neuronal) ayudan captación de potasio, glutamato, extracelular, aumento de los niveles de potasio disminuye umbral para el disparo neuronal, aumento glutamato aumenta actividad. • AQP4 membranas de las células gliales. Bernard S. Chang, M.D mechanisms of disease Epilepsy, review article, N Engl J Med 2003;349:1257-66 DEVIN K. BINDER, Aquaporin-4 and Epilepsy GLIA 60:1203–1214 (2012)
  12. 12. Definición Crisis epiléptica. -Es la presencia transitoria de síntomas y/o signos debidos a una actividad anormal excesiva y sincrónica del cerebro. Epilepsia - Alteración del cerebro caracterizada por la predisposición mantenida a generar crisis convulsivas ocasionando alteraciones neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales. Debe requerirse al menos la existencia de una crisis epiléptica Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  13. 13. Definición Crisis generalizada -Se originan en algún punto de redes de descarga rápida bilateral. Tales redes incluyen estructuras corticales y subcorticales, pero no necesariamente incluyen la totalidad del córteza. Aunque en crisis aisladas el comienzo puede aparecer focalizado, la localización y lateralización no son consistentes de una crisis a otra. Las crisis generalizadas pueden ser asimétricas Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  14. 14. Definición Crisis epilépticas focales (parciales) -Tienen su origen en redes limitadas a un hemisferio. La localización puede ser más o menos amplia. Las crisis focales pueden iniciarse en estructuras subcorticales. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  15. 15. Clasificación. • Crisis epilépticas generalizadas • Tónico clónica • Ausencia • Ausencia típica • Ausencia atípica • Ausencias especiales • Ausencia mioclónica • Mioclonías párpados • Ausencia mioclonicas • Mioclonicas • Crisis mioclonicas. • Crisis mioclonicas tónicas • Crisis atónica. • Clónica. • Tónica • Atónica Anne T. Berg, Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009, Epilepsia, 51(4):676–685, 2010
  16. 16. Clasificación. • Crisis epilépticas focales (parciales) • Espasmo epileptico. • Desconocidas. • Epilepsia de causa genética (idiopática) • Epilepsia de causa estructural/metabólica (estructurar remota) • Epilepsia de causa desconocida • Síndromes electroclínicos (clínica especifica y reconocible) • Constelaciones epilepticas (la epilepsia del lóbulo temporal mesial (con esclerosis de hipocampo), el hamartoma hipotalámico • Encefalopatías epilépticas. Anne T. Berg, Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009, Epilepsia, 51(4):676–685, 2010
  17. 17. Clínica Las crisis son el síntoma fundamental de los pacientes con epilepsia, el análisis detallado para clasificar las crisis. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  18. 18. Clínica Crisis generalizadas. Crisis generalizadas tonico-clonica. • Fase pretónica. Aparición de mioclonias, desviación mirada oculocefalica. • Fase tonico clonica espasmo flexor tónico, fase de extensión tónica, con cierre brusco de la boca, expiración forzada (grito epiléptico) acompañado de apnea cianosis evolución a fase clónica de contracciones clónicas flexoras, simétricas, con disminución amplitud fuerza. • Fase posictal estupor con hipotonía sialorrea e incontinencia vesical 10-20 min Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  19. 19. Clínica Crisis generalizadas. • Crisis tónica. Se produce por un aumento mantenido en la contracción muscular de segundos de duración (2-10), aunque ocasionalmente puede prolongarse unos minutos. Si hay una afectación axial generalizada, puede dar lugar a una caída. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  20. 20. Clínica Crisis generalizadas. • Crisis clónica Es una contracción muscular repetitiva, regular y que afecta al mismo grupo muscular, prolongada en el tiempo. Puede asociar o no afectación de la conciencia. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  21. 21. Clínica Crisis generalizadas. • Crisis de ausencia Consiste en pérdidas de conciencia paroxísticas de inicio y final brusco, de segundos de duración, asociadas a salvas de descargas punta-onda generalizadas, bilaterales y síncronas en el EEG. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  22. 22. Clínica Crisis generalizadas. • Crisis de ausencia mioclónica Es la crisis característica de la epilepsia con ausencias mioclónicas. Se produce una disminución de conciencia asociada a mioclonías rítmicas de hombros, brazos y piernas con contracción tónica predominante en hombros. Son frecuentes las mioclonías periorales, pero raras las palpebrales Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  23. 23. Clínica Crisis generalizadas. • Crisis mioclónicas Se debe a descargas corticales que producen contracciones involuntarias, únicas o múltiples, repentinas, breves (< 100 ms) de músculo(s) o grupo(s) muscular(es) de topo-grafía variable (axial, proximal o distal). Pueden ser focales, segmentarias, multifocales o generalizadas. La intensidad es variable, desde casi imperceptibles a masivas, produciendo caídas y traumatismos. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  24. 24. Clínica Crisis generalizadas. • Crisis atónica Se produce como consecuencia de una disminución brusca del tono muscular en flexores y extensores del cuello, tronco y extremidades, sin ningún aparente evento previo mioclónico o tónico, de 1-2 segundos de duración. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  25. 25. Clínica Crisis generalizadas. • Espasmos epilépticos Son el tipo de crisis que definen el síndrome de West, aunque también pueden aparecer en otras encefalopatías epilépticas. Los espasmos epilépticos son contracciones tónicas en flexión, extensión o mixtas, bilaterales breves y bruscas que afectan a la musculatura axial y proximal en miembros, tanto de forma generalizada como focal. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  26. 26. Clínica • Crisis focales • Crisis temporales • La sintomatología ictal es útil para diferenciar las crisis temporales laterales dentro de los fenómenos premoni- torios, las auras epigástricas, miedo, psíquicas, visuales, auditivas y vertiginosas. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  27. 27. Clínica • Crisis focales • Crisis frontales Las crisis de inicio frontal son habitualmente más breves que las temporales, asocian menor grado de confusión postictal, predominan los fenómenos motores sobre los automatismos y estos son de diferente cualidad, más forzados. Suelen tener un inicio más abrupto y una generalización secundaria más frecuente. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  28. 28. Clínica • Crisis focales Crisis de la zona premotora: lo más habitual es que muestren una desviación oculocefálica acompañada de algún tipo de postura tónica asimétrica. Postura característica o del esgrimista, con extensión de la extremidad superior contralateral y flexión de la ipsilateral. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  29. 29. Historia clínica • Anamnesis a familiares • Antecedentes personales • Antecedentes obstétricos: patología durante el embarazo, distocias del parto y sufrimiento fetal, realizando la anamnesis sobre familiares con capacidad para informar. • Hitos del desarrollo psicomotor y rendimiento escolar. • Antecedentes de traumatismos craneoencefálicos o infecciones del sistema ner-vioso central (SNC). • Comorbilidades, con especial referencia a comorbilidad psiquiátrica, neurológica y afectaciones somáticas de hígado o riñón. • Historial de fármacos antiepilépticos (FAE) previos y actuales Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  30. 30. Examen físico. • Inspección general: con un examen de la piel y de la constitución general, puesto que la epilepsia puede formar parte de numerosos síndromes neurocutáneos o dismórficos. • Exploración cardiovascular: medición de la tensión arterial, anomalías del ritmo cardiaco o soplos cardiovasculares. • Examen del estado psíquico del paciente: es fundamental para la detección del principal diagnóstico diferencial de las crisis epilépticas (CE), como las pseudo-crisis de origen psicógeno Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  31. 31. Examen físico • La exploración neurológica en el paciente epiléptico, signos indicativos de hipertensión intracraneal, de disfunción neurológica focal, meníngea o en la esfera cognitiva, que orienten el diagnóstico a una epilepsia sintomática Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  32. 32. Trastorno paroxístico no epiléptico. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  33. 33. Trastorno paroxístico no epiléptico. • Causas que justifican el elevado porcentaje de error. - Anamnesis inadecuada. - Sobrevaloración de la existencia de relajación esfinteriana y/o movimientos tónico-clónicos. - Antecedentes familiares de epilepsia. - Registro EEG con “anomalías” mal interpretadas. - Desconocimiento de muchos de las convulsiones xistentes Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  34. 34. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  35. 35. Métodos Diagnósticos en Epilepsia. Depende de cada caso particular: - Analítica general en sangre, orina y líquido cefalorraquídeo (LCR). - Electrocardiograma (ECG). - Test genéticos. - Estudios EEG/Vídeo EEG. - Neuroimagen craneal. - Test neuropsicológicos
  36. 36. Métodos Diagnósticos en Epilepsia. - Analítica general en sangre antes del inicio del tratamiento y si esta indicado control entre primero - sexto mes. • hemograma; sodio, potasio, calcio, magnesio; glucemia; urea, creatinina y perfil hepático Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  37. 37. Métodos Diagnósticos en Epilepsia. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  38. 38. Métodos Diagnósticos en Epilepsia. El uso del EEG en el diagnóstico de las epilepsias indicado: - Apoyar el diagnóstico de epilepsia en pacientes sugestivos. - Ayudar a precisar el tipo de crisis y el síndrome epiléptico específico. - Ayudar a identificar posibles precipitantes de las crisis epilépticas. No debe usarse para excluir el diagnóstico de epilepsia cuando la presentación clínica apoya el diagnóstico de paroxismo no epiléptico, ni su resultado negativo o normal debe excluir el diagnostico de epilepsia
  39. 39. Métodos Diagnósticos en Epilepsia. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  40. 40. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  41. 41. Métodos Diagnósticos en Epilepsia. - Neuroimagen craneal. RM cerebral adecuada aumenta significativamente el diagnostico ( 49 % al 71 ), experto de epilepsia (85%) Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  42. 42. Tratamiento Farmacológico. Tienen como mecanismo de acción: - La inhibición o bloqueo de los canales de sodio. - La inhibición o bloqueo de los canales de calcio. - La inhibición de los receptores glutamérgicos NMDA, AMPA y kainato. - La potenciación de los canales de potasio. - La potenciación de los receptores gabérgicos GABA-A y GABA-B. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  43. 43. Tratamiento farmacológico. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  44. 44. Tratamiento Farmacológico. Titulación rango y dosis: - Se inicia con un solo fármaco, con dosis minima eficaz. - No necesariamente los niveles plasmaticos son los niveles anticonvulsivante (no respuesta individual) hay que buscar el rango terapéutico. - Momento adecuado para establecer niveles plasmaticos después de los 4-5 semividas del inicio del tratamiento del mismo - Acido valproico 11-20 hrs, 4 a 5 días. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  45. 45. Urgencias de Crisis Epilepticas. Primera crisis generalizada tonico-clonica -Se recomienda en las crisis epilépticas no iniciar el tratamiento con anticonvulsivante hasta la segunda crisis de causa desconocida. -El tratamiento con anticonvulsivante en la reduce el riesgo de recurrencia en el corto plazo de tiempo (semanas-meses, siguientes), pero no altera el pronóstico a largo plazo para la remisión de las crisis. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  46. 46. Urgencias de Crisis Epilépticas • La prevención 1.ª de las Crisis con anticonvulsivante solo está indicada en pacientes con TCE grave, craneotomías y en el síndrome de abstinencia por alcohol. A • No emplear anticonvulsivante en pacientes con tumores cerebrales, infecciones del SNC ni trastornos tóxicos o metabólicos agudos que no han presentado CE. A • Se aconseja usar anticonvulsivante de 2.ª generación sin metabolismo hepático en pacientes con convulsiones por tumores cerebrales durante la radioterapia o el tratamiento con corticoides o antineoplásicos. GE-SEN • El tratamiento con anticonvulsivante para la prevención 1.ª o 2.ª de CSA no debe superar el tiempo de resolución de su causa.A Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  47. 47. Urgencias de Crisis Epilépticas • Estado epileptico, crisis que dura superior de 30 min, o una serie de crisis sin recuperar el estado neurologico previo por 30 minutos. • Estado epiléptico convulsivo tónico-clónico. • Estado epiléptico no convulsivo Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  48. 48. Urgencias de Crisis Epilépticas • Estado epiléptico convulsivo tónico-clónico , Crisis convulsiva generalizada continua de duración superior o igual a 5 minutos, Dos o más crisis convulsivas generalizadas sin recuperación de la conciencia entre ellas. Crisis seriadas: tres o más crisis convulsivas generalizadas en una hora. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  49. 49. Urgencias de Crisis Epilépticas Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  50. 50. Urgencias de Crisis Epilépticas • Estado epiléptico refractario: EE continuo a pesar del empleo de dos anticonvulsivante indicados, a dosis adecuadas mayor de 60 min. Se indica paso UCI, coma por 48 horas. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  51. 51. Urgencias de Crisis Epilépticas • Estado epiléptico no convulsivo: trastorno prolongado (30-60 min) del nivel de conciencia asociado con descargas epileptiformes continuas en el EEG. Juan M.ª Mercadé , Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2012. Guía oficial de práctica clínica en epilepsia 2012, Sociedad Española de Neurología
  52. 52. Caso clinico Cual es su diagnostico… Trastorno paroxistico no epileptico Que paraclinicos le solicita… Que tratamiento le realiza….
  53. 53. •Gracias….

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