Aquatic Rehabilitation and the Medically Fragile Child with Life Threatening Illness: A Case Study of Niemann-Pick Disease, Type A

Slide 1: REHABILITACIÓN ACUÁTICA Y LOS NIÑOS MÉDICAMENTE FRÁGILES CON ENFERMEDADES AMENAZANTES A SUS VIDAS: ESTUDIO DEL CASO DE LA ENFERMEDAD NIEMANN-PICK,TIPO A Kathryn Azevedo, Ph.D, ATRIC Community Associated for Rehabilitation Palo Alto, California, USA Vladimir Choubabko Community Associated for Rehabilitation Palo Alto, California, USA Karen Herzog Sophia’s Garden Foundation Palo Alto, California, USA

Slide 2: HYDROTHERAPY AND THE MEDICALLY FRAGILE CHILD WITH LIFE THREATENING ILLNESS: A CASE STUDY OF NIEMANN PICK TYPE A Kathryn Azevedo, Ph.D, ATRIC Community Associated for Rehabilitation Palo Alto, California, USA Vladimir Choubabko Community Associated for Rehabilitation Palo Alto, California, USA Karen Herzog Sophia’s Garden Foundation Palo Alto, California, USA

Slide 3: NIEMANN-PICK, TIPO A Los niños que tienen enfermedades terminales o que • amenazan sus vidas, como el estudio del caso siguiente de una niña con la enfermedad Niemann-Pick, Tipo A (NPA), pueden beneficiarse de la rehabilitación acuática. Los niños nacidos con NPA carecen de la enzima ácida • sphingomyelinase--enzyme acid sphingomyelinase (ASM).

Slide 4: NIEMANN-PICK TYPE A Children with life threatening illnesses, such as the following case study of a child with Niemann-Pick Disease, Type A (NPA), can benefit from aquatic rehabilitation. Children born with NPA are missing the enzyme acid sphingomyelinase (ASM).

Slide 5: NIEMANN-PICK, TIPO A

Slide 6: NIEMANN-PICK, TIPO A Estudio del Caso de la Enfermedad Niemann-Pick, Tipo A Esta deficiencia de la enzima produce deterioro neurológico * progresivo, profundo retraso en el desarrollo, espasticidad progresiva, epilepsia, hígado y bazo agrandados, dificultades para alimentarse, pérdida de habilidades motrices, distensión abdominal, hipersensibilidad al movimiento y descoloramiento pardusco amarillento de la piel.

Slide 7: NIEMANN-PICK DISEASE, TYPE A This enzyme deficiency results in progressive neurological impairment, profound developmental delay, progressive spasticity, epilepsy, enlarged liver/spleen, muscular weakness, feeding difficulties, loss of motor skills, abdominal distention, hypersensitivity to movement, and skin with a yellowish brownish discoloration.

Slide 8: SOPHIA HERZOG SACHS EMPEZÓ LA TERAPIA ACUÁTICA CUANDO APENAS TENÍA 14 MESES DE EDAD. •Nuestra meta es mejorar su calidad de vida mientras sus padres siguen en la búsqueda de tratamientos que prolonguen o salven su vida. • Para lograr una sesión acuática eficaz de 30 minutos de duración, Sophia necesita 2 practicantes acuáticos experimentados ya que ella carece de control postural de su cabeza y cuello; además ella requiere de un tubo gástrico nasal permanente.

Slide 9: SOPHIA HERZOG SACHS BEGAN AQUATIC THERAPY AT 14 MONTHS. Our goal is to improve Sophia’s quality of life while her parents pursue life saving treatment that prolongs her life. Due to her lack of head, neck, and postural control, and the requirement of a continuous indwelling nasal gastric tube, Sophia requires 2 experienced aquatic practitioners to achieve an effective 30- minute aquatic session.

Slide 10: SOPHIA HERZOG SACHS EMPEZÓ LA TERAPIA ACUÁTICA CUANDO APENAS TENÍA 14 MESES DE EDAD.

Slide 11: SOPHIA ES EXTREMADAMENTE SENSIBLE AL MOVIMIENTO. Sophia es extremadamente sensible al movimiento y se le debe posicionar cuidadosamente. Ella tolera algún tipo de masaje pero el movimiento de sus * articulaciones es doloroso. A ella no le gusta que sus extremidades sean acariciadas. * En cambio si le gusta tener una mano puesta suavemente * sobre su cuerpo.

Slide 12: HYPERSENSITIVITY TO MOVEMENT Sophia is hypersensitive to movement and must be positioned carefully. She tolerates some massage but joint movement is painful and Sophia does not like to have her limbs stroked. Instead she likes to have a hand gently placed on her in one place.

Slide 13: UNA MANO ENCIMA DE SU HÍGADO. • Cuando su abdomen se estira más que lo usual y su cara demuestra amargura, Choubabko pone una mano encima de su hígado mientras su otro brazo sirve de base para la cabeza y torso superior de Sophia. • Entretanto, Azevedo sostiene con una mano el tubo gástrico nasal, previamente desconectado, fuera del agua, evalúa y monitorea su respiración, y lleva a Sophia entre un rango suave de ejercicios de movimiento y extensión.

Slide 14: HAND ON LIVER When her abdomen is more distended than usual and her face more jaundiced, Choubabko will place one hand over her liver while the other arm cradles her head and upper torso. Meanwhile, Azevedo holds the disconnected indwelling nasal gastric tube out of the water with one hand, monitors her breathing, and leads Sophia in gentle range of motion and extension exercises.

Slide 15: Una mano encima de su hígado

Slide 16: LOS BENEFICIOS DE LA TERAPIA ACUÁTICA • El canto rítmico, • nuestro manejo acuático, • y el movimiento suspendido de Sophia • a través del agua permiten un aumento de su energía sensorial y permite que su cerebro y cuerpo trabajen juntos.

Slide 17: BENEFITS OF AQUATIC THERAPY Rhythmic singing, our aquatic handling, and Sophia’s suspended movement through the water allows for increased sensory input and allows her brain and body to work together.

Slide 18: LOS BENEFICIOS DE LA TERAPIA ACUÁTICA • Relajación muscular. • Reducción del dolor. • Mejora en la flexibilidad. • Estímulo cognoscitivo, visual, y auditorio.

Slide 19: BENEFITS OF AQUATIC THERAPY Muscle relaxation. Reduction in pain. Increase in flexibility. Cognitive, visual, and auditory stimulation.

Slide 20: LOS BENEFICIOS DE LA TERAPIA ACUÁTICA • La interacción social. • La sesión acuática promueve el sueño más profundo. • Sophia tolera mejor las extracciones de sangre después de las sesiones acuáticas. • Sophia llora menos después de una sesión acuática.

Slide 21: BENEFITS OF AQUATIC THERAPY Social interaction. Aquatic session promote deeper sleep. Sophia cries less after an aquatic session. Sophia is better able to tolerate blood draws after an aquatic session.

Slide 22: LOS BENEFICIOS DE LA TERAPIA ACUÁTICA

Slide 23: EL CUIDADO PALIATIVO EN LAS PISCINAS DE AGUA CALUROSAS Es importante notar que el cuidado paliativo no se limita sólo a las personas que están próximas a morir y puede asimismo proporcionarse concurrentemente con tratamientos que prolongan la vida.

Slide 24: PALLIATIVE CARE IN WARM WATER POOLS It is important to note that palliative care is NOT limited to people thought to be dying and can be provided concurrently with life- prolonging treatments.

Slide 25: EL CUIDADO PALIATIVO EN LAS PISCINAS DE AGUA CALUROSAS Para Sophia, nosotros estamos proporcionando el cuidado paliativo en los ambientes acuáticos específicamente centralizándolo en el control del dolor, facilitando la respiración y funcionamiento intestinal, y estimulando la relajación muscular progresiva.

Slide 26: PALLIATIVE CARE IN WARM WATER POOLS For Sophia, we are providing palliative care in the aquatic environments that specifically addresses pain management, assistance in breathing and bowel functioning, and progressive muscle relaxation.

Slide 27: EL CUIDADO PALIATIVO EN LAS PISCINAS DE AGUA CALUROSAS La terapia acuática mejora la calidad de vida de Sophia haciéndola sentir mejor mientras sus padres siguen buscando tratamientos experimentales que potencialmente puedan salvar su vida.

Slide 28: PALLIATIVE CARE IN WARM WATER POOLS Aquatic therapy improves Sophia’s quality of life by making her feel better while her parents pursue potentially life saving experimental treatments.

Slide 29: CONCLUSIONES En resumen, traer a un niño frágil médicamente al ambiente de la piscina requiere mucho esfuerzo y coordinación. Proporcionar cuidado paliativo pediátrico en el ambiente acuático es posible, es un esfuerzo que vale la pena.

Slide 30: CONCLUSIONS In summary, bringing a medically fragile child into the pool environment requires a great deal of effort and coordination.

Slide 31: CONCLUSIONES Este tipo de cuidado es médicamente beneficioso, moralmente justificado, constituye una práctica que fortalece a la comunidad y representa una oportunidad importante para capacitar al terapeuta acuático.

Slide 32: CONCLUSIONS Providing pediatric palliative care in the aquatic environment is possible, a worthwhile endeavor, medically beneficial, morally justified, a community building enterprise, and an important opportunity for staff learning.

Slide 33: CONCLUSIONES Esperamos que el estudio de este caso inspire a otros practicantes a proporcionar terapia acuática a los niños que tienen enfermedades que ponen en peligro a sus vidas o que tienen enfermedades terminales.

Slide 34: CONCLUSIONS It is our hope that this case study will inspire other practitioners to provide aquatic therapy for children with life threatening illness.

Slide 35: Example of Integrative Medicine: Sophia’s Healing Circle

Slide 36: Example of Integrative Medicine: Sophia’s Healing Circle Allopathic Medicine Nutrition Traditional Medicine Family & Community Spiritual/ Naturopathy Psychological Support Physical/ Medical Energy Research Therapies

Slide 37: ACKNOWLEDGEMENTS RECONOCIMIENTOS • Richard Ellson • Sophia Herzog Sachs • • Betty Wright Swim Center Karen Herzog • Tulio Mendoza • Lucy Hu, O.M.D., LAc • Nelly Eléspuru • Sylvestre Quevedo, M.D. • Sergey Loginowski • Richard Sachs

Slide 38: For More Information Center for Integrative Medicine (CIM) www.cimsj.com International Center for Types A and B Niemann-Pick Disease www.mssm.edu/niemann-pick Osher Center for Integrative Medicine University of California School of Medicine www.ucsf.edu/ocim Sophia’s Garden Foundation www.sophiasgarden.org