2.
Los tumores benignos del intestino delgado representan algo menos
del 5% del total de tumores del tubo digestivo.
Suelen ser asintomáticos y su diagnóstico se realiza, en la mayoría de
las ocasiones, de forma accidental.
Cuando ocasionan síntomas, los más frecuentes son los derivados de
la obstrucción que producen al tránsito intestinal por sí mismos o al
provocar una invaginación, en cuyo caso se manifiestan con dolor
abdominal intermitente de tipo cólico y distensión abdominal.
Otra forma de presentación clínica es la hemorragia digestiva aguda
o, con mayor frecuencia, la anemia crónica por pérdida de sangre
oculta en las heces. (Análisis de sangre oculta en heces, análisis de guayacol en heces,
hemorragia digestiva oculta o análisis de sangre oculta en materia fecal).
4.
Los adenomas se pueden localizar en cualquier tramo del intestino
delgado aunque su localización más frecuente es el duodeno o el
íleon.
Representan 1/3 de todos los tumores benignos del intestino
delgado.
Histológicamente se dividen en tubulares, vellosos y tubulovellosos.
Los síntomas más habituales son: dolor abdominal que suele ser
cólico e intermitente, pérdida de peso y anorexia.
El diagnostico se realiza via endoscópica (cápsula endoscópica,
enteroscopia de pulsión y enterosocopia de balón simple y de doble
balón.
El tratamiento consiste en la resección local.
5.
Los leiomiomas representaban la
tercera parte de los tumores
benignos de intestino delgado, con
un pico de incidencia en individuos
de 50 a 60 años.
El yeyuno es la localización más
frecuente seguida por el ileon y el
duodeno
Se desarrollan a expensas de la
capa muscular y llegan a ulcerarse
con bastante frecuencia dando
lugar a hemorragias.
Como
son
tumores
muy
vascularizados y ulcerados, el
sangrado gastrointestinal es la
forma
más
frecuente
de
presentación (65%),particularmente
en el duodeno.
Puede
manifestarse
como
hemorragia digestiva severa o en
forma de anemia por sangrado
oculto.
La obstrucción por crecimiento
intraluminal y compresión o
intususcepción es la segunda
forma de presentación (25%).
El diagnóstico preciso requiere de
técnicas de inmunohistoquímica
El tratamiento consiste en la
resección local.
6.
Se ubican con mayor frecuencia en el íleon y pueden ser únicos y a
veces múltiples.
Son tumores submucosos que en su desarrollo pueden obstruir la luz
intestinal, invaginarse y ulcerarse produciendo hemorragia.
La localización más frecuente es en el colon derecho (90%) y sólo en
un 10% de los casos son múltiples.
Suelen ser asintomáticos o acompañados de síntomas inespecíficos
con
dolor
abdominal,
alteración
del
ritmo
intestinal, diarrea, rectorragia o melena.
Los lipomas son radiotransparentes por lo que se pueden detectar al
efectuar un estudio de tránsito baritado o con la radiografía directa
de abdomen.
El tratamiento consiste en la resección local.
7.
Son relativamente raros, constituyen el 0,05% de las neoplasias
gastrointestinales.
Ocasionalmente pueden ser múltiples y pueden presentarse con
dolor abdominal, sangrado y obstrucción.
El hemangioma capilar está compuesto por una malla de finos
capilares empacados, con una capa bien diferenciada de
endotelio hiperplásico.
8.
El hemangioma cavernoso está constituido por vasos grandes, de
paredes delgadas, cuyo estroma de soporte tiene poco tejido
conectivo y muy escaso tejido muscular; existen dos tipos, uno
difuso y otro localizado, pudiendo este último ser o no
polipoideo.
Tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica y que los
otros medios terapéuticos no son aceptables en la actualidad
(substancias esclerosantes, congelamiento, radioterapia de alto
voltage y aplicación local de radium).
9.
Los tumores originados en las células de Schwan benignos se los
conoce como neurilemoma mientras los malignos como
schwanomas.
Representan entre el 5 al 10% de los tumores de intestino
delgado. Pueden ser únicos o múltiples.
Microscópicamente son tumores capsulados de color gris
amarillento y tienen crecimiento tanto endo como extraluminal.
Tamaño variable, pudiendo llegar a ser voluminosos.
La superficie es regular o polilobulada.
La degeneración neoplásica se estima en el 10%.
10.
El neurofibroma plexiforme es una tumoración difusa de la vaina
de los nervios periféricos que se da exclusivamente en pacientes
con NF-1 o enfermedad de Von Recklinghausen.
La afectación del intestino delgado y mesenterio es muy rara.
Las neurofibromas en intestino son poco frecuentes, pudiendo ser
solitarios o múltiples.
Estos últimos pueden ser una manifestación intestinal de la
enfermedad
de
Recklinghausen
(tumores
nerviosos
periféricos,
deformaciones
óseas,
trastornos
psíquicos, endocrinos y carácter hereditario)
11.
Microscópicamente la afectación de intestino delgado por el
neurofibroma plexiforme muestra proliferación de fibroblastos,
axones y células de Schwann en la lámina propia y en la
submucosa.
El diagnóstico definitivo proviene del análisis histológico de la
pieza quirúrgica.
El tratamiento del neurofibroma plexiforme es conservador, pero
la mayoría de las complicaciones gastrointestinales, entre ellas la
transformación maligna, requieren cirugía para su resolución
12.
Los ganglioneuroma son tumores infrecuentes y pueden
manifestaciones de una endocrinopatía múltiple hereditaria.
ser
GN son pequeñas, sésiles o pedunculados pólipos con un parecido
histológico con pólipos hiperplásicos, pólipos juveniles o adenomas.
En el tracto intestinal, estas lesiones son solitarias o pocos en
número.
No produce síntomas característicos,dolor abdominal, obstrucción,
estreñimiento, íleo, la apendicitis y la pérdida de peso han sido
catalogados como posibles complicaciones de la lesión, y todos están
relacionados con el tamaño y la ubicación anatómica.
13.
El Hamartoma, del griego hamarta (defecto) y oma (tumor) es
una proliferación de células, que corresponden a tejidos maduros
que se encuentran habitualmente en el área del cuerpo
afectada, crecen como una masa desorganizada y en ocasiones
alcanzan gran tamaño.
Adoptan la forma de un nódulo semejante a un tumor benigno.
Pueden ser únicos o múltiples y desarrollarse en cualquier parte
del cuerpo, como el pulmón, hígado, riñón, intestino o piel.
14.
Hamartomas originados en glándulas de Brunner.
Son raros pero su localización más frecuente es el duodeno.
Son
generalmente
asintomáticos,
y
son
incidentalmente en una endoscopia digestiva alta.
diagnosticados
Síndrome de Peutz-Jegher.
Es una enfermedad autosómica hereditaria.
Los pólipos de intestino delgado son más frecuente en duodeno
siguiendo en yeyuno.
15. Otras formas menos frecuentes:
La poliposis juvenil difusa
Son tumores mucosos, con glándulas quísticas dilatadas.
Los pólipos juveniles son una de las causas más frecuentes de
hemorragia de tubo digestivo bajo no anemizante en la edad
pediátrica,9 y se presentan hasta en 3 a 4% de la población
menor de 21 años.
Los pólipos intestinales se clasifican según su número y
localización, denominándose como simple o solitario cuando es
único.
Poliposis múltiple a la presencia de dos o más lesiones que estén
localizadas en un solo sitio y poliposis difusa cuando existan
varios de ellos y están diseminados en el colon.
16.
Por su implantación, se pueden clasificar en sésiles, si descansa
en una base ancha; pedunculados si están separados de la
mucosa por un tallo e intramurales si su circunferencia es
variable.
Las
manifestaciones
clínicas
más
frecuentes
hematoquezia, dolor abdominal y prolapso rectal.
son:
17.
Síndrome de Cowden. Mutación del gen supresor tumoral PTEN
se localiza en el cromosoma 10q22-23.
Pólipos hamartomatosos menores de 5mm desde esófago hasta
ano, esta caracterizado por hamartomas múltiples en piel, boca y
digestivos asociado a enfermedad fibroquística y cáncer de
pulmón, bocio no tóxico y cáncer tiroideo.
Síndrome Cronkhite-Canade. No tiene origen familiar sino
adquirido. Afecta a sujetos de edad media o avanzada.
Clínicamente presenta una diarrea crónica y enteropatía
perdedora de proteínas.
Se caracteriza por pólipos hamartosos digestivos, asociado a
anomalías de las uñas, alopecia e hiperpigmentación cutánea.
18.
19. DEFINICIONES TNM
Tumor primario (T)
TX: No puede evaluarse el tumor primario
T0: No hay prueba de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor invade lámina propia o submucosa
T2: Tumor invade muscularis propia
T3: Tumor invade a través de la muscularis propia a la subserosa
o al tejido perimuscular no peritonealizado (mesenterio o
retroperitoneo) con extensión de 2 cm. O menos*
T4: El tumor perfora el peritoneo visceral o invade directamente
otros órganos o estructuras (incluyendo otras asas del intestino
delgado, mesenterio, o retroperitoneo más de 2 cm, y la pared
abdominal por medio de la serosa; para el duodeno
solamente, incluye invasión del páncreas).
20. Ganglios linfáticos regionales (N)
NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos
regionales
N0: No hay metástasis a los ganglios linfáticos
regionales
N1: Metástasis a los ganglios linfáticos regionales
Metástasis a distancia (M)
MX: La metástasis a distancia no puede evaluarse
M0: No hay metástasis a distancia
M1: Metástasis a distancia
21. Agrupación
por estadios del AJCC3
Estadio 0 Tis, N0, M0
Estadio I T1, N0, M0
" T2, N0, M0
Estadio II T3, N0, M0
" T4, N0, M0
Estadio III Cualquier T, N1, M0
Estadio IV Cualquier T, cualquier N, M1
22. Los
tumores malignos de intestino delgado
representan menos del 5% de los tumores
digestivos. Los más frecuentes son:
Adenocarcinoma
Carcinoide
(40%)
(30%)
Linfomas (25%)
Leiomiosarcoma (5%)
23.
Los adenocarcinomas representan aproximadamente del 30 al
50% de los tumores de intestino delgado.
Se ubican en duodeno 40%, yeyuno 40% y en el ileon20%.
La mayor incidencia esta entre los 60 y 70 años,
Los carcinomas de duodeno tienen una ubicación preferencial
como periampulares y una manifestación frecuente es la
ictericia.
El dolor abdominal es una forma frecuente seguida de, anemia y
obstrucciónintestinal.
24.
La presentación más frecuente es con síntomas obstructivos y
sangrado oculto o evidente, pérdida de peso y en los altos
(duodenales) con ictericia.
EL examen contrastado es el principal método diagnostico en los
tumores de intestino delgado, excluyendo los duodenales donde
la endoscopia constituye el gold standard.
Los
tumores
duodenales
requieren
de
una
duodenopancreatectomía, mientras que en otras localizaciones
se realiza la resección del segmento involucrado con el
correspondiente eje mesentérico y drenaje linfático; con
márgenes de resección suficientes.
25.
Tumor originado en células enterocromafines (células de Kulchitsky), se
sitúan predominantemente en tubo digestivo, son malignos, de lenta
evolución.
La edad de mayor frecuencia de presentación es entre los 45 y 55 años.
Estos tumores se originan en células del intestino primitivo pero tienen
algunas características particulares según sean del intestino
anterior, medio o bajo.
Los carcinoides de intestino delgado se ubican mas frecuentemente en
íleon y en la mitad de los casos las lesiones son múltiples.
26.
Los síntomas pueden ser síntomas de obstrucción, diarrea, masa
palpable, hemorragia, diarrea. Puede constituir la manifestación
clínica más importante. Muchas veces reviste una evolución
crónica.
Estudios por imágenes, ránsito baritado, ecografía, tomografía
centellograma conIridium 111 (Octreoscan).
Tratamiento quirúrgico, es el tratamiento de elección, la
conducta va a depender si se trata de formas localizadas o
extendidas.
Evolución, Son tumores malignos pero de evolución
lenta, alrededor del 50% superan los 5 años.
27.
Constituyen la tercera neoplasia maligna en orden de frecuencia en
intestino delgado y en una proporción del 15 al 20% de los tumores
malignos de intestino delgado.
El linfoma primario del intestino delgado tiene su origen en el tejido
linfoide de la mucosa y submucosa y, en su mayoría, corresponde a
un linfoma de células B grandes.
Para considerarlo primario debe cumplir los siguientes requisitos:
a) Ausencia de ganglios palpables.
b) Ausencia de linfoadenopatías mediastínicas en la radiografía de
tórax.
c) Extensión de sangre periférica normal.
d) Afección exclusiva de intestino y ganglios linfáticos regionales en
la laparotomía.
e) Hígado y bazo no afectadoos, a excepción del compromiso por
contigüidad.
28.
El linfoma intestinal primario representa un espectro de distintas
entidades que se pueden categorizar en tres grupos principales:
1) Linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT):
dentro de este grupo se encuentra la enfermeda
immunoproliferativa del intestino delgado también denominada
linfoma mediterráneo (o enfermedad de cadenas pesadas a o
enfermedad de Seligman).
2) Linfoma de células T asociado a enteropatía por intolerancia al
gluten.
3)Otros tipos de linfomas (como el linfoma difuso de células
B, linfoma del manto, linfoma de Burkitt o linfoma folicular).
29.
Linfoma MALT de intestino delgado.
La enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado Se
caracteriza por presentarse en individuos jóvenes con cuadros de
diarrea crónica, malabsorción, tener una infiltración difusa y extensa
de la mucosa intestinal con células plasmáticas y linfoides malignas
asociada con atrofia de las vellosidades intestinales.
Poliposis linfomatosa maligna.
Es una entidad poco frecuente, plurifocal o difusa que toma sobre
todo el ileon, y que se caracteriza por la formación de nódulos o
polipoideas. Es un tumor originado en las células del manto.
Linfoma asociado a enfermedad celíaca.
Son pacientes con antecedentes celíacos, dolores abdominales,
anemia, adelgazamiento, masa abdominal, falta de repuesta a la dieta
sin gluten. La biopsia de intestino muestra atrofia vellositaria. Son
linfomas de cedulas tipo T (97%).
El diagnostico preoperatorio es generalmente presuntivo por lo que la
laparotomía diagnostica y de tratamiento se impone.
30.
Linfoma de Burkitt.
•
Es más frecuente en jóvenes e inmunodeprimidos. Asienta en la región
ileocecal y son voluminosos y de rápido crecimiento.
Puede ser endémico o esporádico. Son tumores de células
redondas, citoplasma basófi-lo con vacuolas, alto índice mitosis y son
frecuente las variaciones morfológicas.
El linfoma de Burkitt cuando se manifiesta clínicamente en general es
un tumor grande y avanzado por lo que la cirugía es citoreductora y
necesariamente debe ser seguida de quimioterapia. El pronóstico es
malo.
•
•
Linfoma difuso a células grandes.
•
Es el más frecuente en nuestro medio. Se observa en adultos pero
también en niños.
Es
invasor,
se
observa
dolor
espasmódico
o
cólico, nauseas, vómitos, anorexia, diarrea, signos de malaabsorción.
Se puede recurrir a la quimioterapia y o radioterapia.
La quimioterapia de lejos es la más utilizada.
El tratamiento considerado como uno de los más efectivo se lo conoce
con las siglas CHOP (ciclosfosfamida, doxorrubicina, vincristina y
prednisolona) administrados en 5 series consecutivas.
•
•
•
31.
Son tumores grandes Los síntomas mas frecuentes son la
obstrucción y el sangrado.
El sangrado se manifiesta como melena o hematoquexia, debido
a una ulceración central. La presencia de una masa palpable no
es infrecuente24.
La lesión tumoral puede ponerse de manifiesto en el transito
barritado, con la ecografía y la tomografía. Muchas veces son
detectados por la palpación abdominal.
El tratamiento quirúrgico es el más útil. La radioterapia es el
tratamiento de 2da. opción cuando el quirúrgico no es posible.
El pronóstico es pobre, con una sobrevida a cinco años de 28 a
33%7.
32.
TUMORES DEL INTESTINO DELGADO, Fernando Galindo, Director
y Profesor Titular en la Carrera de Postgrado de "Cirugía
Gastroenterológica". Universidad Católica Argentina. Facultad de
Ciencias Médicas. Buenos Aires, Sandra Lencinas, Médica Cirujana
en el Hospital Alemán, Buenos Aires
TUMORES DEL INTESTINO DELGADO, Maria Pellisé, Antoni
Castells, Servicio de Gastroenterología. Hospital Clínic de
Barcelona.
ARTÍCULO ORIGINAL, Poliposis juvenil en niños mexicanos, Dr.
Roberto Cervantes-Bustamante,* Dr. Jaime Ramírez-Mayans,* Dr.
Norberto Mata-Rivera,*Dra. Flora Zárate-Mondragón,* Dr. Pedro
Munguía-Vanegas,* Dra. Bertha Soria-Garibay,* Dr. Alejandro
Ferreiro-Marín,* Dr. D. González-Loya,* Dr. Thomas MasonCordero,* Dr. Francisco Cuevas-Schacht** Servicio de
Gastroenterología, Nutrición y Endoscopia. Instituto Nacional de
Pediatría (INP), SS, México, D.F.