Embriologia caso clinico

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Embriologia caso clinico

  1. 1. EL MILAGRO DE LA VIDA
  2. 2. Introducción <ul><li>Este historial clínico representa el caso de un lactante menor que presenta dificultad respiratoria, en la impresión diagnóstica se sospecha de una crisis hipoxémica por cardiopatía congénita cianosante y en el diagnóstico final presenta una conexión venosa pulmonar anómala total no obstructiva supracardiáca </li></ul>
  3. 3. Anamnesis <ul><li>Datos de afiliación: </li></ul><ul><li>Nombre: Anónimo </li></ul><ul><li>Edad: 3 meses </li></ul><ul><li>Sexo: Masculino </li></ul><ul><li>Etnia: Mestizo </li></ul><ul><li>Lugar de nacimiento: Riobamba, 5 de marzo de 2008 </li></ul>
  4. 4. Motivo de la consulta <ul><li>Dificultad respiratoria </li></ul><ul><li>Informante: madre </li></ul>
  5. 5. Enfermedad actual <ul><li>En el nacimiento el neonato presentó un soplo sistólico y desde esta ocasión no mostró ninguna otra manifestación hasta que a sus tres meses aproximadamente presentó llanto desesperado con coloración azul en los labios por toma de seno materno </li></ul>
  6. 6. Revisión de sistemas <ul><li>Respiratorio: taquipnea </li></ul><ul><li>Circulatorio: ? </li></ul><ul><li>Gastrointestinal: normal </li></ul><ul><li>Genitourinario: normal </li></ul><ul><li>Locomotor: hipoactividad </li></ul><ul><li>Neurológico: normal </li></ul><ul><li>Coloración azulada de la boca </li></ul>
  7. 7. Antecedentes patológicos <ul><li>Prenatal: </li></ul><ul><li>Durante el embarazo no presentó ninguna enfermedad </li></ul><ul><li>No fuma </li></ul><ul><li>Su último periodo menstrual fue el 27 de mayo de 2007 </li></ul><ul><li>Solo se realizó una ecografía la sexta semana </li></ul>
  8. 8. Antecedentes patológicos <ul><li>En el cuarto mes de gesta a la madre le inyectaron la antitetánica </li></ul><ul><li>Tuvo dos embarazos; el actual y uno anterior que terminó en un aborto espontáneo a las once semanas </li></ul><ul><li>Vive con los servicios básicos en Cdla Camilo Ponce </li></ul>
  9. 9. <ul><li>Examen de sangre </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Examen de VIH </li></ul>
  11. 11. Antecedentes patológicos <ul><li>Parto </li></ul><ul><li>Parto céfalo-vaginal sin complicaciones </li></ul><ul><li>Dilatación rápida y progresiva hasta de 10cm con episiotomía de 5cm que compromete periné y mucosa vaginal </li></ul><ul><li>Se le administró oxitocina por contracciones leve intensidad </li></ul>
  12. 12. Antecedentes patológicos <ul><li>Líquido amniótico lechoso con grumos y en cantidad normal </li></ul><ul><li>Placenta y membranas completas </li></ul><ul><li>Tuvo 1hora aproximadamente de labor de parto, el neonato nació a las 0.30horas </li></ul><ul><li>Secreción de mamas normal </li></ul>
  13. 13. Antecedentes patológicos <ul><li>Post-parto: </li></ul><ul><li>Puerperio inmediato </li></ul><ul><li>Recién nacido toma seno materno con reflejos de succión y deglución normal </li></ul><ul><li>La fontanela anterior está ligeramente hundida </li></ul><ul><li>Mediante el examen somático se le calculó al neonato que nació de 37semanas </li></ul>
  14. 15. <ul><li>El examen de sangre es completamente normal </li></ul>
  15. 16. Antecedentes patológicos <ul><li>Aparentemente sin patologías </li></ul><ul><li>Infecciones X </li></ul><ul><li>Defectos congénitos X </li></ul><ul><li>Otras X </li></ul><ul><li>BCG </li></ul><ul><li>Después de 3 meses regresa con la enfermedad actual </li></ul>
  16. 17. Antecedentes familiares <ul><li>No existen </li></ul>
  17. 18. Examen físico <ul><li>Examen somático general </li></ul><ul><li>Estatura: 56cm </li></ul><ul><li>Peso: 5.7kg </li></ul><ul><li>Pulso: 130xmin </li></ul><ul><li>Temperatura: 37*C </li></ul><ul><li>Respiratorio: 38xmin </li></ul><ul><li>Piel y tegumento: elástica </li></ul><ul><li>Linfáticos: no palpables </li></ul>
  18. 19. Examen físico <ul><li>Tórax: simétrico </li></ul><ul><li>Corazón: soplo sistólico en foco mitral, rítmico </li></ul><ul><li>Pulmones no se escuchan sonidos sobreañadidos </li></ul><ul><li>Abdomen: no doloroso a la palpación </li></ul><ul><li>Genitales: genitales externos masculinos normales </li></ul><ul><li>Extremidades: normales </li></ul><ul><li>Neurológico: reflejo de Moro </li></ul>
  19. 20. Examen físico <ul><li>Cabeza: normocefálica, cabello de implantación normal de acuerdo a la edad y sexo </li></ul><ul><li>Ojos: pupilas reactivas a la luz </li></ul><ul><li>Nariz: fosas permeables </li></ul><ul><li>Oídos: pabellón auricular de implantación normal, conducto auditivo externo permeable </li></ul><ul><li>Boca: cianosis bucal y lingual </li></ul><ul><li>Cuello: movilidad conservada </li></ul>
  20. 21. Impresión Diagnóstica <ul><li>Crisis hipoxémica por cardiopatía congénita cianosante </li></ul>
  21. 22. Exámenes
  22. 23. EXPLICACIÓN
  23. 24. Cardiopatía congénita <ul><li>Músculo cardiaco, tabiques, válvulas, vasos coronarios, sistema cardionector o vasos grandes. </li></ul><ul><li>Signos: trastornos del ritmo, cianosis, soplo </li></ul><ul><li>El 90% son desconocida </li></ul><ul><li>El otro porcentaje es por alteración en la génesis </li></ul>
  24. 25. Cardiopatía Congénita <ul><li>Hombres </li></ul><ul><li>Transposición de grandes arterias </li></ul><ul><li>Estenosis de la válvula aórtica </li></ul><ul><li>Atresia tricuspídea </li></ul><ul><li>Mujeres </li></ul><ul><li>Comunicación interauricular </li></ul><ul><li>Conducto arterioso persistente </li></ul><ul><li>Defectos de la porción muscular del tabique interventricular </li></ul>
  25. 26. Cardiopatía congénita <ul><li>Incidencia de 4-12 por 1000 nacidos vivos </li></ul><ul><li>Causa el 19% de los abortos espontáneos </li></ul>
  26. 27. Cardiopatía congénita <ul><li>El 50% de las cardiopatías poseen corto circuito de izquierda a derecha </li></ul><ul><li>El 60% de las cardiopatías lo constituyen: </li></ul><ul><li>Comunicación interauricular </li></ul><ul><li>Estenosis pulmonar. </li></ul><ul><li>Conducto arterioso persistente </li></ul><ul><li>Coartación de la aorta </li></ul><ul><li>Defectos del septo atrio-ventricular </li></ul><ul><li>Tetralogía de Fallot- </li></ul><ul><li>Estenosis aórtica </li></ul><ul><li>Transposición de las grandes arterias- </li></ul><ul><li>Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico- </li></ul>
  27. 28. Teratógenos Deficiencia de vitaminas Agentes ambientales Factores metabólicos Factores genéticos Factores inmunitarios Agentes infecciosos folato altura Diabetes materna Enfermedades autoinmunes maternas rubéola radiación paperas citomegalovirus
  28. 29. Drogas <ul><li>Talidomida </li></ul><ul><li>Etanol </li></ul><ul><li>Hidantoína </li></ul><ul><li>Ácido valproico </li></ul><ul><li>Trimetadiona </li></ul><ul><li>Primidona </li></ul><ul><li>Antineoplásicos </li></ul><ul><li>Carbamazepina- </li></ul><ul><li>Litio. </li></ul><ul><li>Ácido retinoico, </li></ul><ul><li>Anfetamina </li></ul><ul><li>Cocaína </li></ul>
  29. 30. FACTORES DE RIESGO <ul><li>Historia Familiar: </li></ul><ul><li>• Diabetes materna . </li></ul>
  30. 31. FACTORES DE RIESGO <ul><li>• Las anormalidades fetales descubiertas en el tamizaje </li></ul><ul><li>• Síndromes y otras malformaciones diagnosticadas </li></ul><ul><li>• Síndrome de Down </li></ul>
  31. 32. HIPOXEMIA <ul><li>Disminución de la Pp de O en sangre </li></ul><ul><li>Causas </li></ul><ul><li>P. inspirada de O </li></ul><ul><li>Hipoventilación </li></ul><ul><li>Difusión inadecuada de O </li></ul><ul><li>Desbalance de la ventilación- perfución </li></ul><ul><li>Cortocircuito derecha-izquierda </li></ul>
  32. 33. CIANOSIS <ul><li>Coloración azulada de la piel mucosa y lechos ungueales </li></ul><ul><li>5 gr de hemoglobina </li></ul><ul><li>Pigmento hemoglobínico anómalos </li></ul><ul><li>Clasificación Central </li></ul><ul><li>Periférica </li></ul>
  33. 34. CIANOSIS CENTRAL <ul><li>Alteración de la función pulmonar existencia cortocircuito intracardiacos </li></ul><ul><li>Policitemia vera en ausencia de la insaturación de O </li></ul><ul><li>Enfermedades cardiacas congénitas, pulmonares y anomalías hemoglobínicas </li></ul>
  34. 35. CIANOSIS PERIFÉRICA <ul><li>Disminución del flujo sanguíneo periférico </li></ul><ul><li>Flujo sanguíneo lento el hematíe </li></ul><ul><li>Se observa en tejidos periféricos </li></ul><ul><li>Reducción del gasto cardiaco, insuficiencia cardiaca, estenosis mitral, conexión venosa pulmonar, exposición al frío, obstrucción arterial y obstrucción venosa </li></ul>
  35. 36. CONEXCIÓN VENOSA PULMONAR ANOMALA TOTAL (cvpa) NO OBSTRUCTIVA
  36. 37. (CVPA) NO OBSTRUCTIVA <ul><li>Venas pulmonares no drenan a la aurícula izquierda </li></ul><ul><li>Vena sistémica o venosas que desemboca en la aurícula derecha </li></ul><ul><li>Puede ser total o parcial </li></ul><ul><li>Clasificación de Neil </li></ul>
  37. 38. <ul><li>SUPRACARDÍACO </li></ul><ul><li>Es la mas frecuente </li></ul><ul><li>Las pulmonares se conectan con la cava superior derecha, izquierda e innominada </li></ul><ul><li>INTRACARDDÍACO </li></ul><ul><li>Grupo intermedio </li></ul><ul><li>Las venas pulmonares drenan a la aurícula derecha o seno coronario </li></ul>
  38. 39. <ul><li>INFRACARDÍACO </li></ul><ul><li>Es el menos frecuente </li></ul><ul><li>Las venas pulmonares drenan a la vena cava inferior o la vena porta </li></ul><ul><li>MIXTO </li></ul><ul><li>Es muy raro </li></ul><ul><li>Ocurre cuando las venas pulmonares se conectan a dos de los sitios mencionados </li></ul>
  39. 40. OBSTRUCTIVA Y NO OBSTRUCTIVA <ul><li>Compresión extrínseca del vaso colector </li></ul><ul><li>Disminución del calibre del vaso colector </li></ul><ul><li>Obstrucción del tabique interauricular foramen oval </li></ul>
  40. 41. EMBRIOLÓGICA <ul><li>Desarrollo de las venas pulmonares </li></ul><ul><li>Aurícula izquierda </li></ul><ul><li>Evaginación de la pared auricular </li></ul><ul><li>Vena pulmonar primitiva </li></ul><ul><li>Migración de los mioblastos </li></ul><ul><li>Musculo cardiaco pulmonar </li></ul>
  41. 42. EMBRIOLÓGICA <ul><li>Existe un insuficiente desarrollo de la vena pulmonar común </li></ul><ul><li>Persistencia del desarrollo de la anastomosis entre el plexo venoso pulmonar y las venas sistémicas </li></ul><ul><li>Desarrollo del sistema venoso embrionario </li></ul>
  42. 43. EMBRIOLÓGICA <ul><li>Persistencia de conexión venosa </li></ul><ul><li>Drenaje anómalo </li></ul><ul><li>ocurre una atresia en al vena pulmonar común </li></ul><ul><li>Persisten las conexiones son el sistema cardinal superior </li></ul>
  43. 44. ANATOMÍA <ul><li>Observamos gran cardiomegalia </li></ul><ul><li>Según el volumen de la comunicación interauricular </li></ul><ul><li>Vena pulmonar común primitiva </li></ul><ul><li>Coronaria descendente y ventrículo izquierdo </li></ul><ul><li>Borde externo del ventrículo derecho y aurícula derecha </li></ul><ul><li>Tronco de la pulmonar, cava superior y aorta </li></ul>
  44. 46. HALLAZGOS ESPECÍFICOS <ul><li>Vena innominada </li></ul><ul><li>Colector común asciende por la izquierda del mediastino pasa por delante de la pulmonar izquierda y el bronquio, se conecta con la vena innominada termina vena cava superior derecha </li></ul>
  45. 47. HALLAZGOS ESPECÍFICOS <ul><li>2. Vena cava superior izquierda </li></ul><ul><li>La vena vertical se continúa con una VCSI persistente, la cual generalmente drena en la vena innominada </li></ul>
  46. 48. HALLAZGOS ESPECÍFICOS <ul><li>3. Vena cava superior derecha </li></ul><ul><li>Asciende hasta la derecha para ir a desembocar en (CVSD) pude estar obstruida se pude drenar al sistema ácigos </li></ul>
  47. 49. FISIOPATOLOGÍA <ul><li>No hay alteración en la vida fetal </li></ul><ul><li>Cortocircuito izquierda derecha </li></ul><ul><li>Aumento en la presión de la aurícula derecha </li></ul><ul><li>Depende del tamaño del foramen oval </li></ul><ul><li>Poco sintomatología </li></ul>
  48. 53. FISIOPATOLOGÍA <ul><li>Sobrecarga volumen presión </li></ul><ul><li>En el ventrículo izquierdo </li></ul><ul><li>Hipodesarrollo de la aorta ascendente </li></ul><ul><li>En obstrucción puede haber edema pulmonar </li></ul><ul><li>Comportamiento hemodinámico varía dependiendo si el paciente vive a nivel del mar. </li></ul>
  49. 54. CLINICA <ul><li>Observación </li></ul>Los Pacientes con CVPAT no obstructiva, si no han sido Diagnosticado antes  Se presentan entre el segundo y tercer mes de vida en Promedio presentando:
  50. 55. SINTOMAS INSUFICIENCIA C . POLIPNEA CIANOSIS M. ABOMBAMIENTO O P. PARAESTERNAL Izq .
  51. 56. <ul><li>Palpación : </li></ul><ul><li>En general los Pulsos son Normales o mas frecuentemente moderadamente Disminuida. </li></ul><ul><li>Ganglios Linfáticos en general no Palpables ( región axilar e Inguinal) en ocasiones palpables  cuando existe Infección. </li></ul><ul><li>Hiperactividad importante en el V. Derecho hallazgo que se encuentra en la región Paraesternal Izq. Baja y en el 2do Espacio Intercostal Izq. </li></ul><ul><li>El Hígado Puede encontrarse Congestivo y Aumentado de Tamaño. </li></ul>
  52. 57. <ul><li>Se encuentran ruidos cardíacos rítmicos con desdoblamiento amplio y permanente del segundo ruido y reforzamiento del componente pulmonar; sin embargo, cuando este último es muy fuerte, el segundo ruido puede parecer único y aumentado de intensidad. </li></ul>Auscultación
  53. 58. <ul><li>C1-2: Que correspondería al Foco Aórtico Principal , ubicado en el 2do espacio intercostal derecho con el borde esternal. </li></ul><ul><li>C2-2: Foco Pulmonar . Ubicado justo al frente del anterior en el lado izquierdo. </li></ul><ul><li>C2-3: Foco Aórtico Accesorio . Ubicado en el 3er espacio intercostal con línea Paraesternal izquierda. </li></ul><ul><li>C2-4: Foco Tricuspídeo . Se encuentra en el 4to espacio intercostal con línea Paraesternal izquierda. </li></ul><ul><li>C4-4: Foco Mitral . En el 4to espacio intercostal izquierdo sobre la punta del corazón. </li></ul>Focos de Auscultación
  54. 60. <ul><li>Puede auscultarse un soplo sistólico inespecífico en el borde paraesternal izquierdo o un soplo eyectivo leve en el segundo espacio intercostal izquierdo con línea paraesternal originado, a nivel de la válvula pulmonar , y no es raro encontrar un retumbo diastólico de origen tricuspídeo , por aumento de flujo a través de esta válvula. </li></ul>
  55. 62. Radiología Cardiomegalia
  56. 63. Electrocardiograma Onda P: Deflexión lenta producida por la despolarización auricular.
  57. 64. Onda Q: La deflexión negativa inicial resultante de la despolarización ventricular, que precede una onda R.
  58. 65. Onda R: La primera deflexión positiva durante la despolarización ventricular.
  59. 66. Onda S: La segunda deflexión negativa durante la despolarización ventricular.
  60. 67. Onda T: Deflexión lenta producida por la repolarización ventricular.
  61. 68. En ambos grupos se encuentra ritmo sinusal con eje del QRS desviado a la derecha crecimiento importante del ventrículo derecho con R alta Electrocardiograma de la Cardiopatía
  62. 69. Supra esternal Cuatro Cámaras Apicales Subcostales Ecocardiograma Es un vaso venoso dilatado que corresponde a la vena innominada. Nos permitirá ubicar el colector adonde llegan las cuatro venas pulmonares.
  63. 70. Supraesternal Eje largo Se ve el ventrículo derecho (RV) y el izquierdo (LV), la raíz aórtica (Ao) y la aurícula izquierda (LA).
  64. 71. Supraesternal eje Corto(M. Papilares) Aquí se ven el ventrículo izquierdo (LV) a nivel de los mús- culos papilares y el ventrículo derecho (RV).
  65. 72. Supraesternal eje corto( V. Mitral) Se ven el eje corto del ventrículo izquierdo (LV) a nivel de la válvula mitral y el ventrículo derecho (RV).
  66. 73. Supraesternal eje corto (V. Aortica) Se ven la válvula aórtica (AV), la pulmonar (PV), la aurícula derecha (RA), la válvula tricuspídea (TV) y el tracto de salida del ventrículo derecho (RVOT).
  67. 74. Cuatro Cámaras Apicales Se ven el ventrículo izquierdo (LV) y el derecho (RV), así como la aurícula izquierda (LA) y la derecha (RA).
  68. 75. Subcostales Se ve principalmente la vena cava inferior (VCI).
  69. 76. Conducta Para corregir los Trastornos metabólicos o Acido-Básico <ul><li>Vasodilatadores </li></ul><ul><li>Diuréticos </li></ul>
  70. 77. Obstructiva No Obstructiva <ul><li>Tiene Una severa Falla Cardiaca </li></ul><ul><li>Edema Pulmonar </li></ul><ul><li>Acidosis Metabólica </li></ul><ul><li>Se Puede hacer la corrección cuando se Detecte </li></ul>Tratamiento Quirúrgico
  71. 78. <ul><li>Anastomosis inadecuada  Obstrucción </li></ul><ul><li>Hipertensión Pulmonar. </li></ul><ul><li>Arritmias </li></ul><ul><li>Mortalidad ( 2% -3%) </li></ul><ul><li>El Tamaño de las Cavidades Izq. Y de las venas Pulmonares es un Importante factor Pronostico para estas Patologías. </li></ul>Complicaciones

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