Sindrome de Guillain Barré
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Sindrome de Guillain Barré Presentation Transcript

  • 1. Sindrome de Guillain Barré Sofia Giacomolli Bioquímica residente HIG Dr. José Penna
  • 2. DEFINICIÓN
    • Es una polirradículo neuropatía desmielinizante de origen inmunológico.
    • Afecta al SN periférico, predominantemente la parte motora.
    • Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo
  • 3. HISTORIA
    • En 1859 fue descripta por Jean Landry.
    • En 1916 G. Guillain, J. Barré y A. Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en el LCR, pero que el recuento celular era normal  Disociación Albúmino-citológica.
  • 4. EPIDEMIOLOGÍA
    • Puede afectar a individuos de todas las edades.
    • Se considera una distribución bimodal con picos en dos rangos etarios: uno entre15 a 35 años y otro de 50 a 75 años.
    • Su incidencia mundial es aprox. de 1 en 100.000 habitantes por año.
    • La mortalidad es de un 6% y hasta un 16% queda con algún grado de discapacidad.
  • 5. Como antecedente…
    • Los pacientes refieren 1 a 4 sem antes de los síntomas neurológicos:
    • Infección respiratoria aguda
    • Enfermedades gastrointestinales
    • - C. Jejuni -VHA y VHB - EBV(MNI)
    • - CMV - HIV
    • - VVZ - M. Pneumoniae
  • 6. Otras enfermedades/situaciones asociadas
    • Enfermedad de Hodgkin, LNH.
    • LES.
    • Sarcoidosis.
    • Embarazo, sepsis graves, transplantes.
    • Reacciones vacunales.
  • 7. Etiopatogenia  autoinmune
    • No se conoce con exactitud.
    • El organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica (humoral y celular)
    • Por homología de sus Ag con los del tejido neural  reacción cruzada con componentes gangliósidos de la sup de los nervios periféricos.
  • 8. Si la reacción inmune contra el Ag blanco:
    • Superficie de la célula de Schwann o mielina  neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85% de los casos).
    • Membrana del axón  forma axonal aguda (15% restante)
  • 9. Fisiopatología
    • Inflamación linfocitaria multifocal de extensión variable asociada con desmielinización.
    • La degeneración axonal puede ocurrir en forma secundaria.
    • Niveles séricos elevados: IL-6, IL-2, TNFa, y presencia de Ac-a-gangliósidos (a-GM1)
  • 10. Producción del daño
    • Se reconoce el Ag.
    • Se activan Lt que cruzan la barrera hematoneural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas.
  • 11. Producción del daño
    • Dentro del SNP los Lt activan M que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNFa  aumento de la permeabilidad de la barrera y así pasan los Ac-a-mielina.
  • 12. Degeneración axonal secundaria
  • 13.  
  • 14.  
  • 15. Manifestaciones clínicas: síntomas típicos
    • Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis).
    • comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta brazos y la cabeza
    • Falta de coordinación (ataxia).
    • Cambios de la sensibilidad.
    • Entumecimiento.
    • Sensibilidad o dolor muscular (similar al calambre).
  • 16. Síntomas adicionales que pueden estar presentes
    • Visión borrosa
    • Dificultad para mover los músculos de la cara
    • Torpezas y caídas
    • Palpitaciones
    • Contracciones musculares
    • Incontinencia urinaria
    • Hipotensión ortostática
    • Hipertensión persistente o transitoria.
  • 17. Síntomas de emergencia
    • Dificultad para deglutir
    • Babeo
    • Dificultad respiratoria
    • Ausencia temporal de la respiración
    • Incapacidad para respirar profundamente
    • desmayos
  • 18. Criterios de diagnóstico (adaptados de Asbury y Cornblath)
    • Criterios requeridos para el diagnóstico.
    • Rasgos que apoyan fuertemente el Dg:
    • A) rasgos clínicos.
    • B) criterios del LCR.
    • C) criterios electrofisiológicos
    • Rasgos que hacen el Dg dudoso.
    • Rasgos que descartan el Dg.
  • 19. Criterios requeridos para el Dg
    • Debilidad progresiva en mas de un miembro:  desde mínima debilidad en las piernas con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis facial y oftalmoplejía.
    • Arreflexia osteotendinosa universal: arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar.
  • 20. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
    • a) Rasgos clínicos: (x orden de importancia)
    • Progresión de la debilidad.
    • Afectación relativamente simétrica.
    • Signos y síntomas sensitivos leves.
    • Afectación de nervios craneales.
    • Comienzo de recuperación tras 2 a 4 sem.
    • Disfunción autonómica.
    • Ausencia de fiebre al comienzo.
  • 21. Rasgos clínicos variables
    • Fiebre al comienzo.
    • Pérdida sensorial severa, con dolor.
    • Progresión más allá de 4 sem.
    • Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes.
    • Afectación de esfínteres.
    • Afectación del SNC (descartando otros dg).
  • 22. b) Criterios del LCR
    • Proteinorraquia:
    • Aumentada tras la 1er sem del inicio de los síntomas  > 0,55 g/l.
    • Aumento en exámenes repetidos.
    • Elevación máxima entre la 2da y 4ta sem.
    • En un 10% permanece normal.
    • Recuento celular: 10 cel/mm 3 o menos MMN
    • Variantes  sin aumento celular en 1 a 10 sem (raro)
    •  11 a 50 cel/mm 3 MMN
  • 23.  
  • 24. c) Criterios electrofisiológicos
    • VCN, EMG: para evidenciar  bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos causado por el daño del nervio
    • En estos pacientes se evidencia:
    • Conducción nerviosa lenta
    • Latencias distales prolongadas
    • Respuestas tardías anormales
  • 25.
    • Aunque el dg del SGB es esencialmente clínico, es obligatorio que cumpla los criterios neurofisiológicos.
    • El problema es que éstos estudios no son muy sensibles al inicio del sindrome, momento en el cual hay que tomar la decisión del tratamiento.
  • 26. Rasgos que hacen el diagnóstico dudoso
    • Asimetría marcada o persistente de la afectación.
    • Disfunción vesical o rectal marcada.
    • Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.
    • Más de 50 leucocitos MMN en LCR.
    • Presencia de PMN en LCR
  • 27. Rasgos que descartan el diagnóstico
    • Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por Pb, poliomielitis, botulismo, neuropatía tóxica.
    • Sindrome sensitivo aislado.
    • Progresión de la afectación durante más de 2 meses ( polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante)
  • 28. Diagnóstico diferencial
    • Neuropatías agudas :
    • Porfirias
    • Neuropatía del paciente crítico
    • Difteria
    • Toxinas
    • Vasculitis
    • Enfermedad de lyme.
    • Enfermedad de la placa neuromuscular
    • Botulismo
    • Miastenia gravis
  • 29. Diagnóstico diferencial
    • Enfermedades musculares
    • Hipokalemia e hipofosfatemia
    • Polimiositis
    • Rabdiomiólisis
    • Enfermedades del SNC
    • Poliomielitis, rabia
    • Mielitis transversa
    • Trombosis de la arteria basilar
  • 30. Evolución Fase inicial
    • Extensión de la parálisis:
    • Manifestaciones nerviosas como parestesias o parálisis.
    • Adormecimiento, calambres, paresias en aumento y disminución de la fuerza muscular en el curso de una semana y media.
    • Puede haber fiebre, cansancio general, estado gripal.
  • 31. Evolución fase de estado (duración de 10 d a 1 mes)
    • Aumenta la clínica, parálisis de tipo periférica con hipotonía, puede tomar pares craneales, con trastornos de deglución (disfagia) y trastornos de la respiración (por tomar bulbo)
    • Hay arreflexia por tomar nervios periféricos, atonía.
    • Afectación de la sensibilidad táctil y profunda
    • Disociación albuminocitológica en el LCR
  • 32. Evolución fase de estado
    • Puede presentarse:
    • Hipersecreción bronquial
    • Hipertermia de extremidades (húmedas y edematizadas)
    • Cuando toma el SNA:
    • Hipertensión
    • Trastornos en la repolarización cardíaca
    • Hiperglicemia
    • Hiponatremia
    • SSIADH
    • Bradicardia (puede llevar al paro cardíaco)
  • 33. Complicaciones
    • Dificultad respiratoria
    • Contracciones de las articulaciones u otras deformidades
    • Trombosis venosa profunda
    • Aumento del riesgo de infecciones
    • Presión arterial baja o inestable
    • Pérdida permanente del movimiento en un área
    • Neumonía
    • broncoaspiración
  • 34. Fase 3 o de recuperación
    • De 1 a 2 meses.
    • Los síntomas neurológicos regresan en orden inverso a como aparecieron (1 a 2 sem)
    • Comienzo de la rehabilitación lo antes posible (no siempre se diagnostica inmediatamente)
    • Según el paciente y la evolución de la enfermedad va a ser la rehabilitación.
  • 35. Pronóstico
    • El 80% se recupera completamente o con déficit mínimos.
    • Entre el 10 – 15% quedaran con secuelas permanentes.
    • En el 4% sobreviene la muerte por:
    • - distres respiratorio agudo.
    • - neumonía nosocomial.
    • - broncoaspiración.
    • - paro cardíaco inexplicable.
    • - tromboembolismo pulmonar
    • Niños: el índice de secuelas es mucho menor y su pronóstico es mejor.
  • 36. Variantes clínicas
    • SGB agudo desmielinizante (+ del 85 – 90% de los casos)
    • SGB agudo axonal : 2 tipos
    • Motor y sensitivo (peor evolución que la forma desmielinizante)
    • Motor (sin afectación de los nervios sensitivos)
    • S. Miller Fisher: caracterizado por oftalmoplejía, ataxia, arreflexia.
    • Esta desencadenado por ciertas cepas de C. jejuni que induce formación de Acs a-gangliósido GQ1b
  • 37. Tratamiento
    • De soporte:
    • Hospitalización
    • Monitorización
    • Ventilación mecánica
    • Traqueotomía (desp 2da sem)
    • Analgesia
    • Soporte nutricional intensivo
    • Específico:
    • Plasmaféresis
    • Inmunoglobulina endovenosa.
    • Corticoides.
  • 38. tratamiento
    • La plasmaféresis tiene un riesgo mayor de complicaciones, en general se recomienda comenzar con Ig y dejar la plasmaféresis como una alternativa en caso de fracaso o de recaída.
    • Corticoides por vía oral no mejoran la evolución sino que retrasan la recuperación.
  • 39. Plasmaféresis
    • Se recomienda en pacientes con compromiso severos
    • La eficacia aumenta si se inicia antes de las 2 sem del inicio de los síntomas
    • La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios
    • Contraindicado si hay inestabilidad hemodinámica
  • 40. Inmunoglobulina endovenosa
    • Dosis de 0,4 g/kg/d durante 5 días administradas las primeras 2 sem del inicio de los síntomas
    • Menos efectos adversos que PF
    • No produce inestabilidad hemodinámica
    • Fácil administración
  • 41. Mecanismos de acción postulados para IgEV
    • Disminución de la producción de citoquinas proinflamatorias del tipo IL-1, TNFa e IL-1b
    citoquinas
    • Neutralización de algunos de los elementos de la cascada ( C3b y C4b)
    Complemento
    • bloqueo y modulación de los receptores Fc de los monocitos/ macrófagos
    Monocitos / macrófagos
    • Inhibición de la producción de auto Acs por células B
    Células B
    • Bloqueo de la activación de células T por Acs dirigidos contra los receptores de células T
    • Disminución de la migración transendotelial de las células T activadas por acción sobre las moléculas de adhesión intracelular de las células endoteliales
    Células T
    • Aporte de Acs anti idiotipo con capacidad de neutralizar auto Acs patógenos
    • Aumento del catabolismo de las Ig
    Ig Mecanismo Blanco
  • 42. Casos clínicos
  • 43. Paciente: R.A.A ; 7 años derivada de Monte Hermoso
    • MI: alteración de la marcha e impotencia funcional.
    • Comienza 6 días atrás con cuadro gastrointestinal que cede espontáneamente. (coprocultivo negativo).
    • Luego comienza con leve alteración de la marcha
    • Al día siguiente no puede deambular sola, necesita apoyo externo.
    • Se sospecha SGB  derivación.
    • Al Ingreso en HIG Dr josé Penna: clínicamente estable, afebril.
    • AR, AC, AG: normales
  • 44.
    • AL: trastorno en la marcha, sensibilidad superficial y profunda conservada.
    • Ex N: motilidad de MI afectada de forma moderada.
    • PL (LCR):
    • Rto: 5 células/mm 3 100% MMN
    • G: 0,47 g/l P: 5,0 g/l
    • Disociación Albúmino citológica  se decide tto con gamaglobulina endovenosa.
    • Al 4to día, BEG, hemodinámicamente estable  alta hospitalaria
  • 45. Paciente: U.L. ; 23 años derivado de Pedro Luro
    • MI: el paciente refiere comenzar hace un mes con dolor pélvico y en m.i., con disminución de la fuerza, imposibilidad de la marcha, al cuadro se le agrega disfagia y voz nasal.
    • Se realiza PL (LCR):
    • Rto: 5 células/ mm 3 100% MMN
    • G: 0,77 g/l P: 2,3 g/l  Disociación Albúmino Citológica
    • Serología para CMV IgM e IgG positivo
    • Se lo interna en UTI donde recibe 5 sesiones de plasmaféresis y ARM  buena evolución a los 18 días pasa a CM., continúa con disminución de la fuerza en MI, incontinencia anal y vesical y marcada desnutrición.
  • 46. Paciente: P.M.P 6 años, derivado de Viedma
    • Antecedentes de Dg de SGB al año de vida
    • Comienza con cuadro de debilidad muscular en m.i. progresando a m.s. y luego con dificultad para el habla, sin dificultad respiratoria.
    • Al día siguiente ingresa a UTIP, y por deterioro respiratorio ingresa en ARM.
    • PL: rto: 4 célula/mm 3 100% MMN G: 0,87 g/l P: 0,57 g/l
    • Complicación con neumonía
    • PL 2: Rto: 1 célula/mm 3 100% MMN G: 0,68 g/l P: 0,68 g/l
    • Se decide tto con Ig EV.
    • A los 7 días de internación en UTIP recuperación de su motilidad logrando retirar la ARM y pasa a sala
    • Buena recuperación, a los 7 días traslado a H. de Viedma
    • Coprocultivo: se aisló enterovirus no polio
  • 47. Paciente: W.P.K.A, 15 años
    • Comienza con parestesias en m.s.
    • Al día siguiente amanece con debilidad en m.i. que dificulta la marcha, parestesias y dolor.
    • Con el transcurso de los días la debilidad se acentúa más en m.i., tronco y músculos maseteros.
    • Tanto el dolor como parestesias y debilidad son simétricos y se presentaron en forma ascendente.
    • 15 días previos refiere CVAS y cefaleas.
    • Ex N: ote, vigil, lúcido, fuerza muscular disminuida, sensibilidad superficial disminuida a predominio m.i., camina con dificultad.
    • Reflejos osteotendinosos: negativos
  • 48.
    • No se observa afectación de pares craneales.
    • Tendencia a la hipertensión
    • PL (LCR):
    • Rto: 20células/mm 3 100% MNN
    • G: 0,73 g/l P: 3,72 g/l  disociación albúmino-citológica
    • Se realiza estudio de VCN  compatible con polirradiculoneuropatía
  • 49. Paciente: P.L, 50 años Bahía Blanca
    • Ingreso por presentar cuadriparesia de 10 días de evolución
    • PL1  Rto: 3 células/mm 3 G: 0,56g/l P: 0,35 g/l
    • Evoluciona con aumento de cuadriparesia, dolor en m.i., abolición de reflejos osteotendinosos.
    • PL2  Rto: 4 células/mm 3 G: 0,58 g/l P: 2,06 g/l
    • Se realiza dg SGB
    • Se comienza tto con plasmaféresis (5 sesiones)
    • Se realiza EMG que concluye lesión axonomielínica.
    • Discreta mejoría en la movilización y fuerza muscular de m.i y m.s
    • Alta hospitalaria con indicación de rehabilitación y control ambulatorio con neurólogo.
  • 50. Muchas gracias !!!!!!