Sindrome de Guillain Barré
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    Sindrome de Guillain Barré Sindrome de Guillain Barré Presentation Transcript

    • Sindrome de Guillain Barré Sofia Giacomolli Bioquímica residente HIG Dr. José Penna
    • DEFINICIÓN
      • Es una polirradículo neuropatía desmielinizante de origen inmunológico.
      • Afecta al SN periférico, predominantemente la parte motora.
      • Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo
    • HISTORIA
      • En 1859 fue descripta por Jean Landry.
      • En 1916 G. Guillain, J. Barré y A. Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en el LCR, pero que el recuento celular era normal  Disociación Albúmino-citológica.
    • EPIDEMIOLOGÍA
      • Puede afectar a individuos de todas las edades.
      • Se considera una distribución bimodal con picos en dos rangos etarios: uno entre15 a 35 años y otro de 50 a 75 años.
      • Su incidencia mundial es aprox. de 1 en 100.000 habitantes por año.
      • La mortalidad es de un 6% y hasta un 16% queda con algún grado de discapacidad.
    • Como antecedente…
      • Los pacientes refieren 1 a 4 sem antes de los síntomas neurológicos:
      • Infección respiratoria aguda
      • Enfermedades gastrointestinales
      • - C. Jejuni -VHA y VHB - EBV(MNI)
      • - CMV - HIV
      • - VVZ - M. Pneumoniae
    • Otras enfermedades/situaciones asociadas
      • Enfermedad de Hodgkin, LNH.
      • LES.
      • Sarcoidosis.
      • Embarazo, sepsis graves, transplantes.
      • Reacciones vacunales.
    • Etiopatogenia  autoinmune
      • No se conoce con exactitud.
      • El organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica (humoral y celular)
      • Por homología de sus Ag con los del tejido neural  reacción cruzada con componentes gangliósidos de la sup de los nervios periféricos.
    • Si la reacción inmune contra el Ag blanco:
      • Superficie de la célula de Schwann o mielina  neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85% de los casos).
      • Membrana del axón  forma axonal aguda (15% restante)
    • Fisiopatología
      • Inflamación linfocitaria multifocal de extensión variable asociada con desmielinización.
      • La degeneración axonal puede ocurrir en forma secundaria.
      • Niveles séricos elevados: IL-6, IL-2, TNFa, y presencia de Ac-a-gangliósidos (a-GM1)
    • Producción del daño
      • Se reconoce el Ag.
      • Se activan Lt que cruzan la barrera hematoneural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas.
    • Producción del daño
      • Dentro del SNP los Lt activan M que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNFa  aumento de la permeabilidad de la barrera y así pasan los Ac-a-mielina.
    • Degeneración axonal secundaria
    •  
    •  
    • Manifestaciones clínicas: síntomas típicos
      • Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis).
      • comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta brazos y la cabeza
      • Falta de coordinación (ataxia).
      • Cambios de la sensibilidad.
      • Entumecimiento.
      • Sensibilidad o dolor muscular (similar al calambre).
    • Síntomas adicionales que pueden estar presentes
      • Visión borrosa
      • Dificultad para mover los músculos de la cara
      • Torpezas y caídas
      • Palpitaciones
      • Contracciones musculares
      • Incontinencia urinaria
      • Hipotensión ortostática
      • Hipertensión persistente o transitoria.
    • Síntomas de emergencia
      • Dificultad para deglutir
      • Babeo
      • Dificultad respiratoria
      • Ausencia temporal de la respiración
      • Incapacidad para respirar profundamente
      • desmayos
    • Criterios de diagnóstico (adaptados de Asbury y Cornblath)
      • Criterios requeridos para el diagnóstico.
      • Rasgos que apoyan fuertemente el Dg:
      • A) rasgos clínicos.
      • B) criterios del LCR.
      • C) criterios electrofisiológicos
      • Rasgos que hacen el Dg dudoso.
      • Rasgos que descartan el Dg.
    • Criterios requeridos para el Dg
      • Debilidad progresiva en mas de un miembro:  desde mínima debilidad en las piernas con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis facial y oftalmoplejía.
      • Arreflexia osteotendinosa universal: arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar.
    • Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
      • a) Rasgos clínicos: (x orden de importancia)
      • Progresión de la debilidad.
      • Afectación relativamente simétrica.
      • Signos y síntomas sensitivos leves.
      • Afectación de nervios craneales.
      • Comienzo de recuperación tras 2 a 4 sem.
      • Disfunción autonómica.
      • Ausencia de fiebre al comienzo.
    • Rasgos clínicos variables
      • Fiebre al comienzo.
      • Pérdida sensorial severa, con dolor.
      • Progresión más allá de 4 sem.
      • Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes.
      • Afectación de esfínteres.
      • Afectación del SNC (descartando otros dg).
    • b) Criterios del LCR
      • Proteinorraquia:
      • Aumentada tras la 1er sem del inicio de los síntomas  > 0,55 g/l.
      • Aumento en exámenes repetidos.
      • Elevación máxima entre la 2da y 4ta sem.
      • En un 10% permanece normal.
      • Recuento celular: 10 cel/mm 3 o menos MMN
      • Variantes  sin aumento celular en 1 a 10 sem (raro)
      •  11 a 50 cel/mm 3 MMN
    •  
    • c) Criterios electrofisiológicos
      • VCN, EMG: para evidenciar  bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos causado por el daño del nervio
      • En estos pacientes se evidencia:
      • Conducción nerviosa lenta
      • Latencias distales prolongadas
      • Respuestas tardías anormales
      • Aunque el dg del SGB es esencialmente clínico, es obligatorio que cumpla los criterios neurofisiológicos.
      • El problema es que éstos estudios no son muy sensibles al inicio del sindrome, momento en el cual hay que tomar la decisión del tratamiento.
    • Rasgos que hacen el diagnóstico dudoso
      • Asimetría marcada o persistente de la afectación.
      • Disfunción vesical o rectal marcada.
      • Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.
      • Más de 50 leucocitos MMN en LCR.
      • Presencia de PMN en LCR
    • Rasgos que descartan el diagnóstico
      • Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por Pb, poliomielitis, botulismo, neuropatía tóxica.
      • Sindrome sensitivo aislado.
      • Progresión de la afectación durante más de 2 meses ( polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante)
    • Diagnóstico diferencial
      • Neuropatías agudas :
      • Porfirias
      • Neuropatía del paciente crítico
      • Difteria
      • Toxinas
      • Vasculitis
      • Enfermedad de lyme.
      • Enfermedad de la placa neuromuscular
      • Botulismo
      • Miastenia gravis
    • Diagnóstico diferencial
      • Enfermedades musculares
      • Hipokalemia e hipofosfatemia
      • Polimiositis
      • Rabdiomiólisis
      • Enfermedades del SNC
      • Poliomielitis, rabia
      • Mielitis transversa
      • Trombosis de la arteria basilar
    • Evolución Fase inicial
      • Extensión de la parálisis:
      • Manifestaciones nerviosas como parestesias o parálisis.
      • Adormecimiento, calambres, paresias en aumento y disminución de la fuerza muscular en el curso de una semana y media.
      • Puede haber fiebre, cansancio general, estado gripal.
    • Evolución fase de estado (duración de 10 d a 1 mes)
      • Aumenta la clínica, parálisis de tipo periférica con hipotonía, puede tomar pares craneales, con trastornos de deglución (disfagia) y trastornos de la respiración (por tomar bulbo)
      • Hay arreflexia por tomar nervios periféricos, atonía.
      • Afectación de la sensibilidad táctil y profunda
      • Disociación albuminocitológica en el LCR
    • Evolución fase de estado
      • Puede presentarse:
      • Hipersecreción bronquial
      • Hipertermia de extremidades (húmedas y edematizadas)
      • Cuando toma el SNA:
      • Hipertensión
      • Trastornos en la repolarización cardíaca
      • Hiperglicemia
      • Hiponatremia
      • SSIADH
      • Bradicardia (puede llevar al paro cardíaco)
    • Complicaciones
      • Dificultad respiratoria
      • Contracciones de las articulaciones u otras deformidades
      • Trombosis venosa profunda
      • Aumento del riesgo de infecciones
      • Presión arterial baja o inestable
      • Pérdida permanente del movimiento en un área
      • Neumonía
      • broncoaspiración
    • Fase 3 o de recuperación
      • De 1 a 2 meses.
      • Los síntomas neurológicos regresan en orden inverso a como aparecieron (1 a 2 sem)
      • Comienzo de la rehabilitación lo antes posible (no siempre se diagnostica inmediatamente)
      • Según el paciente y la evolución de la enfermedad va a ser la rehabilitación.
    • Pronóstico
      • El 80% se recupera completamente o con déficit mínimos.
      • Entre el 10 – 15% quedaran con secuelas permanentes.
      • En el 4% sobreviene la muerte por:
      • - distres respiratorio agudo.
      • - neumonía nosocomial.
      • - broncoaspiración.
      • - paro cardíaco inexplicable.
      • - tromboembolismo pulmonar
      • Niños: el índice de secuelas es mucho menor y su pronóstico es mejor.
    • Variantes clínicas
      • SGB agudo desmielinizante (+ del 85 – 90% de los casos)
      • SGB agudo axonal : 2 tipos
      • Motor y sensitivo (peor evolución que la forma desmielinizante)
      • Motor (sin afectación de los nervios sensitivos)
      • S. Miller Fisher: caracterizado por oftalmoplejía, ataxia, arreflexia.
      • Esta desencadenado por ciertas cepas de C. jejuni que induce formación de Acs a-gangliósido GQ1b
    • Tratamiento
      • De soporte:
      • Hospitalización
      • Monitorización
      • Ventilación mecánica
      • Traqueotomía (desp 2da sem)
      • Analgesia
      • Soporte nutricional intensivo
      • Específico:
      • Plasmaféresis
      • Inmunoglobulina endovenosa.
      • Corticoides.
    • tratamiento
      • La plasmaféresis tiene un riesgo mayor de complicaciones, en general se recomienda comenzar con Ig y dejar la plasmaféresis como una alternativa en caso de fracaso o de recaída.
      • Corticoides por vía oral no mejoran la evolución sino que retrasan la recuperación.
    • Plasmaféresis
      • Se recomienda en pacientes con compromiso severos
      • La eficacia aumenta si se inicia antes de las 2 sem del inicio de los síntomas
      • La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios
      • Contraindicado si hay inestabilidad hemodinámica
    • Inmunoglobulina endovenosa
      • Dosis de 0,4 g/kg/d durante 5 días administradas las primeras 2 sem del inicio de los síntomas
      • Menos efectos adversos que PF
      • No produce inestabilidad hemodinámica
      • Fácil administración
    • Mecanismos de acción postulados para IgEV
      • Disminución de la producción de citoquinas proinflamatorias del tipo IL-1, TNFa e IL-1b
      citoquinas
      • Neutralización de algunos de los elementos de la cascada ( C3b y C4b)
      Complemento
      • bloqueo y modulación de los receptores Fc de los monocitos/ macrófagos
      Monocitos / macrófagos
      • Inhibición de la producción de auto Acs por células B
      Células B
      • Bloqueo de la activación de células T por Acs dirigidos contra los receptores de células T
      • Disminución de la migración transendotelial de las células T activadas por acción sobre las moléculas de adhesión intracelular de las células endoteliales
      Células T
      • Aporte de Acs anti idiotipo con capacidad de neutralizar auto Acs patógenos
      • Aumento del catabolismo de las Ig
      Ig Mecanismo Blanco
    • Casos clínicos
    • Paciente: R.A.A ; 7 años derivada de Monte Hermoso
      • MI: alteración de la marcha e impotencia funcional.
      • Comienza 6 días atrás con cuadro gastrointestinal que cede espontáneamente. (coprocultivo negativo).
      • Luego comienza con leve alteración de la marcha
      • Al día siguiente no puede deambular sola, necesita apoyo externo.
      • Se sospecha SGB  derivación.
      • Al Ingreso en HIG Dr josé Penna: clínicamente estable, afebril.
      • AR, AC, AG: normales
      • AL: trastorno en la marcha, sensibilidad superficial y profunda conservada.
      • Ex N: motilidad de MI afectada de forma moderada.
      • PL (LCR):
      • Rto: 5 células/mm 3 100% MMN
      • G: 0,47 g/l P: 5,0 g/l
      • Disociación Albúmino citológica  se decide tto con gamaglobulina endovenosa.
      • Al 4to día, BEG, hemodinámicamente estable  alta hospitalaria
    • Paciente: U.L. ; 23 años derivado de Pedro Luro
      • MI: el paciente refiere comenzar hace un mes con dolor pélvico y en m.i., con disminución de la fuerza, imposibilidad de la marcha, al cuadro se le agrega disfagia y voz nasal.
      • Se realiza PL (LCR):
      • Rto: 5 células/ mm 3 100% MMN
      • G: 0,77 g/l P: 2,3 g/l  Disociación Albúmino Citológica
      • Serología para CMV IgM e IgG positivo
      • Se lo interna en UTI donde recibe 5 sesiones de plasmaféresis y ARM  buena evolución a los 18 días pasa a CM., continúa con disminución de la fuerza en MI, incontinencia anal y vesical y marcada desnutrición.
    • Paciente: P.M.P 6 años, derivado de Viedma
      • Antecedentes de Dg de SGB al año de vida
      • Comienza con cuadro de debilidad muscular en m.i. progresando a m.s. y luego con dificultad para el habla, sin dificultad respiratoria.
      • Al día siguiente ingresa a UTIP, y por deterioro respiratorio ingresa en ARM.
      • PL: rto: 4 célula/mm 3 100% MMN G: 0,87 g/l P: 0,57 g/l
      • Complicación con neumonía
      • PL 2: Rto: 1 célula/mm 3 100% MMN G: 0,68 g/l P: 0,68 g/l
      • Se decide tto con Ig EV.
      • A los 7 días de internación en UTIP recuperación de su motilidad logrando retirar la ARM y pasa a sala
      • Buena recuperación, a los 7 días traslado a H. de Viedma
      • Coprocultivo: se aisló enterovirus no polio
    • Paciente: W.P.K.A, 15 años
      • Comienza con parestesias en m.s.
      • Al día siguiente amanece con debilidad en m.i. que dificulta la marcha, parestesias y dolor.
      • Con el transcurso de los días la debilidad se acentúa más en m.i., tronco y músculos maseteros.
      • Tanto el dolor como parestesias y debilidad son simétricos y se presentaron en forma ascendente.
      • 15 días previos refiere CVAS y cefaleas.
      • Ex N: ote, vigil, lúcido, fuerza muscular disminuida, sensibilidad superficial disminuida a predominio m.i., camina con dificultad.
      • Reflejos osteotendinosos: negativos
      • No se observa afectación de pares craneales.
      • Tendencia a la hipertensión
      • PL (LCR):
      • Rto: 20células/mm 3 100% MNN
      • G: 0,73 g/l P: 3,72 g/l  disociación albúmino-citológica
      • Se realiza estudio de VCN  compatible con polirradiculoneuropatía
    • Paciente: P.L, 50 años Bahía Blanca
      • Ingreso por presentar cuadriparesia de 10 días de evolución
      • PL1  Rto: 3 células/mm 3 G: 0,56g/l P: 0,35 g/l
      • Evoluciona con aumento de cuadriparesia, dolor en m.i., abolición de reflejos osteotendinosos.
      • PL2  Rto: 4 células/mm 3 G: 0,58 g/l P: 2,06 g/l
      • Se realiza dg SGB
      • Se comienza tto con plasmaféresis (5 sesiones)
      • Se realiza EMG que concluye lesión axonomielínica.
      • Discreta mejoría en la movilización y fuerza muscular de m.i y m.s
      • Alta hospitalaria con indicación de rehabilitación y control ambulatorio con neurólogo.
    • Muchas gracias !!!!!!