Sindrome de Guillain Barré

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Sindrome de Guillain Barré

  1. 1. Sindrome de Guillain Barré Sofia Giacomolli Bioquímica residente HIG Dr. José Penna
  2. 2. DEFINICIÓN <ul><li>Es una polirradículo neuropatía desmielinizante de origen inmunológico. </li></ul><ul><li>Afecta al SN periférico, predominantemente la parte motora. </li></ul><ul><li>Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo </li></ul>
  3. 3. HISTORIA <ul><li>En 1859 fue descripta por Jean Landry. </li></ul><ul><li>En 1916 G. Guillain, J. Barré y A. Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en el LCR, pero que el recuento celular era normal  Disociación Albúmino-citológica. </li></ul>
  4. 4. EPIDEMIOLOGÍA <ul><li>Puede afectar a individuos de todas las edades. </li></ul><ul><li>Se considera una distribución bimodal con picos en dos rangos etarios: uno entre15 a 35 años y otro de 50 a 75 años. </li></ul><ul><li>Su incidencia mundial es aprox. de 1 en 100.000 habitantes por año. </li></ul><ul><li>La mortalidad es de un 6% y hasta un 16% queda con algún grado de discapacidad. </li></ul>
  5. 5. Como antecedente… <ul><li>Los pacientes refieren 1 a 4 sem antes de los síntomas neurológicos: </li></ul><ul><li>Infección respiratoria aguda </li></ul><ul><li>Enfermedades gastrointestinales </li></ul><ul><li>- C. Jejuni -VHA y VHB - EBV(MNI) </li></ul><ul><li>- CMV - HIV </li></ul><ul><li>- VVZ - M. Pneumoniae </li></ul>
  6. 6. Otras enfermedades/situaciones asociadas <ul><li>Enfermedad de Hodgkin, LNH. </li></ul><ul><li>LES. </li></ul><ul><li>Sarcoidosis. </li></ul><ul><li>Embarazo, sepsis graves, transplantes. </li></ul><ul><li>Reacciones vacunales. </li></ul>
  7. 7. Etiopatogenia  autoinmune <ul><li>No se conoce con exactitud. </li></ul><ul><li>El organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica (humoral y celular) </li></ul><ul><li>Por homología de sus Ag con los del tejido neural  reacción cruzada con componentes gangliósidos de la sup de los nervios periféricos. </li></ul>
  8. 8. Si la reacción inmune contra el Ag blanco: <ul><li>Superficie de la célula de Schwann o mielina  neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85% de los casos). </li></ul><ul><li>Membrana del axón  forma axonal aguda (15% restante) </li></ul>
  9. 9. Fisiopatología <ul><li>Inflamación linfocitaria multifocal de extensión variable asociada con desmielinización. </li></ul><ul><li>La degeneración axonal puede ocurrir en forma secundaria. </li></ul><ul><li>Niveles séricos elevados: IL-6, IL-2, TNFa, y presencia de Ac-a-gangliósidos (a-GM1) </li></ul>
  10. 10. Producción del daño <ul><li>Se reconoce el Ag. </li></ul><ul><li>Se activan Lt que cruzan la barrera hematoneural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas. </li></ul>
  11. 11. Producción del daño <ul><li>Dentro del SNP los Lt activan M que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNFa  aumento de la permeabilidad de la barrera y así pasan los Ac-a-mielina. </li></ul>
  12. 12. Degeneración axonal secundaria
  13. 15. Manifestaciones clínicas: síntomas típicos <ul><li>Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis). </li></ul><ul><li>comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta brazos y la cabeza </li></ul><ul><li>Falta de coordinación (ataxia). </li></ul><ul><li>Cambios de la sensibilidad. </li></ul><ul><li>Entumecimiento. </li></ul><ul><li>Sensibilidad o dolor muscular (similar al calambre). </li></ul>
  14. 16. Síntomas adicionales que pueden estar presentes <ul><li>Visión borrosa </li></ul><ul><li>Dificultad para mover los músculos de la cara </li></ul><ul><li>Torpezas y caídas </li></ul><ul><li>Palpitaciones </li></ul><ul><li>Contracciones musculares </li></ul><ul><li>Incontinencia urinaria </li></ul><ul><li>Hipotensión ortostática </li></ul><ul><li>Hipertensión persistente o transitoria. </li></ul>
  15. 17. Síntomas de emergencia <ul><li>Dificultad para deglutir </li></ul><ul><li>Babeo </li></ul><ul><li>Dificultad respiratoria </li></ul><ul><li>Ausencia temporal de la respiración </li></ul><ul><li>Incapacidad para respirar profundamente </li></ul><ul><li>desmayos </li></ul>
  16. 18. Criterios de diagnóstico (adaptados de Asbury y Cornblath) <ul><li>Criterios requeridos para el diagnóstico. </li></ul><ul><li>Rasgos que apoyan fuertemente el Dg: </li></ul><ul><li>A) rasgos clínicos. </li></ul><ul><li>B) criterios del LCR. </li></ul><ul><li>C) criterios electrofisiológicos </li></ul><ul><li>Rasgos que hacen el Dg dudoso. </li></ul><ul><li>Rasgos que descartan el Dg. </li></ul>
  17. 19. Criterios requeridos para el Dg <ul><li>Debilidad progresiva en mas de un miembro:  desde mínima debilidad en las piernas con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis facial y oftalmoplejía. </li></ul><ul><li>Arreflexia osteotendinosa universal: arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar. </li></ul>
  18. 20. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico <ul><li>a) Rasgos clínicos: (x orden de importancia) </li></ul><ul><li>Progresión de la debilidad. </li></ul><ul><li>Afectación relativamente simétrica. </li></ul><ul><li>Signos y síntomas sensitivos leves. </li></ul><ul><li>Afectación de nervios craneales. </li></ul><ul><li>Comienzo de recuperación tras 2 a 4 sem. </li></ul><ul><li>Disfunción autonómica. </li></ul><ul><li>Ausencia de fiebre al comienzo. </li></ul>
  19. 21. Rasgos clínicos variables <ul><li>Fiebre al comienzo. </li></ul><ul><li>Pérdida sensorial severa, con dolor. </li></ul><ul><li>Progresión más allá de 4 sem. </li></ul><ul><li>Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes. </li></ul><ul><li>Afectación de esfínteres. </li></ul><ul><li>Afectación del SNC (descartando otros dg). </li></ul>
  20. 22. b) Criterios del LCR <ul><li>Proteinorraquia: </li></ul><ul><li>Aumentada tras la 1er sem del inicio de los síntomas  > 0,55 g/l. </li></ul><ul><li>Aumento en exámenes repetidos. </li></ul><ul><li>Elevación máxima entre la 2da y 4ta sem. </li></ul><ul><li>En un 10% permanece normal. </li></ul><ul><li>Recuento celular: 10 cel/mm 3 o menos MMN </li></ul><ul><li>Variantes  sin aumento celular en 1 a 10 sem (raro) </li></ul><ul><li> 11 a 50 cel/mm 3 MMN </li></ul>
  21. 24. c) Criterios electrofisiológicos <ul><li>VCN, EMG: para evidenciar  bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos causado por el daño del nervio </li></ul><ul><li>En estos pacientes se evidencia: </li></ul><ul><li>Conducción nerviosa lenta </li></ul><ul><li>Latencias distales prolongadas </li></ul><ul><li>Respuestas tardías anormales </li></ul>
  22. 25. <ul><li>Aunque el dg del SGB es esencialmente clínico, es obligatorio que cumpla los criterios neurofisiológicos. </li></ul><ul><li>El problema es que éstos estudios no son muy sensibles al inicio del sindrome, momento en el cual hay que tomar la decisión del tratamiento. </li></ul>
  23. 26. Rasgos que hacen el diagnóstico dudoso <ul><li>Asimetría marcada o persistente de la afectación. </li></ul><ul><li>Disfunción vesical o rectal marcada. </li></ul><ul><li>Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo. </li></ul><ul><li>Más de 50 leucocitos MMN en LCR. </li></ul><ul><li>Presencia de PMN en LCR </li></ul>
  24. 27. Rasgos que descartan el diagnóstico <ul><li>Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por Pb, poliomielitis, botulismo, neuropatía tóxica. </li></ul><ul><li>Sindrome sensitivo aislado. </li></ul><ul><li>Progresión de la afectación durante más de 2 meses ( polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante) </li></ul>
  25. 28. Diagnóstico diferencial <ul><li>Neuropatías agudas : </li></ul><ul><li>Porfirias </li></ul><ul><li>Neuropatía del paciente crítico </li></ul><ul><li>Difteria </li></ul><ul><li>Toxinas </li></ul><ul><li>Vasculitis </li></ul><ul><li>Enfermedad de lyme. </li></ul><ul><li>Enfermedad de la placa neuromuscular </li></ul><ul><li>Botulismo </li></ul><ul><li>Miastenia gravis </li></ul>
  26. 29. Diagnóstico diferencial <ul><li>Enfermedades musculares </li></ul><ul><li>Hipokalemia e hipofosfatemia </li></ul><ul><li>Polimiositis </li></ul><ul><li>Rabdiomiólisis </li></ul><ul><li>Enfermedades del SNC </li></ul><ul><li>Poliomielitis, rabia </li></ul><ul><li>Mielitis transversa </li></ul><ul><li>Trombosis de la arteria basilar </li></ul>
  27. 30. Evolución Fase inicial <ul><li>Extensión de la parálisis: </li></ul><ul><li>Manifestaciones nerviosas como parestesias o parálisis. </li></ul><ul><li>Adormecimiento, calambres, paresias en aumento y disminución de la fuerza muscular en el curso de una semana y media. </li></ul><ul><li>Puede haber fiebre, cansancio general, estado gripal. </li></ul>
  28. 31. Evolución fase de estado (duración de 10 d a 1 mes) <ul><li>Aumenta la clínica, parálisis de tipo periférica con hipotonía, puede tomar pares craneales, con trastornos de deglución (disfagia) y trastornos de la respiración (por tomar bulbo) </li></ul><ul><li>Hay arreflexia por tomar nervios periféricos, atonía. </li></ul><ul><li>Afectación de la sensibilidad táctil y profunda </li></ul><ul><li>Disociación albuminocitológica en el LCR </li></ul>
  29. 32. Evolución fase de estado <ul><li>Puede presentarse: </li></ul><ul><li>Hipersecreción bronquial </li></ul><ul><li>Hipertermia de extremidades (húmedas y edematizadas) </li></ul><ul><li>Cuando toma el SNA: </li></ul><ul><li>Hipertensión </li></ul><ul><li>Trastornos en la repolarización cardíaca </li></ul><ul><li>Hiperglicemia </li></ul><ul><li>Hiponatremia </li></ul><ul><li>SSIADH </li></ul><ul><li>Bradicardia (puede llevar al paro cardíaco) </li></ul>
  30. 33. Complicaciones <ul><li>Dificultad respiratoria </li></ul><ul><li>Contracciones de las articulaciones u otras deformidades </li></ul><ul><li>Trombosis venosa profunda </li></ul><ul><li>Aumento del riesgo de infecciones </li></ul><ul><li>Presión arterial baja o inestable </li></ul><ul><li>Pérdida permanente del movimiento en un área </li></ul><ul><li>Neumonía </li></ul><ul><li>broncoaspiración </li></ul>
  31. 34. Fase 3 o de recuperación <ul><li>De 1 a 2 meses. </li></ul><ul><li>Los síntomas neurológicos regresan en orden inverso a como aparecieron (1 a 2 sem) </li></ul><ul><li>Comienzo de la rehabilitación lo antes posible (no siempre se diagnostica inmediatamente) </li></ul><ul><li>Según el paciente y la evolución de la enfermedad va a ser la rehabilitación. </li></ul>
  32. 35. Pronóstico <ul><li>El 80% se recupera completamente o con déficit mínimos. </li></ul><ul><li>Entre el 10 – 15% quedaran con secuelas permanentes. </li></ul><ul><li>En el 4% sobreviene la muerte por: </li></ul><ul><li>- distres respiratorio agudo. </li></ul><ul><li>- neumonía nosocomial. </li></ul><ul><li>- broncoaspiración. </li></ul><ul><li>- paro cardíaco inexplicable. </li></ul><ul><li>- tromboembolismo pulmonar </li></ul><ul><li>Niños: el índice de secuelas es mucho menor y su pronóstico es mejor. </li></ul>
  33. 36. Variantes clínicas <ul><li>SGB agudo desmielinizante (+ del 85 – 90% de los casos) </li></ul><ul><li>SGB agudo axonal : 2 tipos </li></ul><ul><li>Motor y sensitivo (peor evolución que la forma desmielinizante) </li></ul><ul><li>Motor (sin afectación de los nervios sensitivos) </li></ul><ul><li>S. Miller Fisher: caracterizado por oftalmoplejía, ataxia, arreflexia. </li></ul><ul><li>Esta desencadenado por ciertas cepas de C. jejuni que induce formación de Acs a-gangliósido GQ1b </li></ul>
  34. 37. Tratamiento <ul><li>De soporte: </li></ul><ul><li>Hospitalización </li></ul><ul><li>Monitorización </li></ul><ul><li>Ventilación mecánica </li></ul><ul><li>Traqueotomía (desp 2da sem) </li></ul><ul><li>Analgesia </li></ul><ul><li>Soporte nutricional intensivo </li></ul><ul><li>Específico: </li></ul><ul><li>Plasmaféresis </li></ul><ul><li>Inmunoglobulina endovenosa. </li></ul><ul><li>Corticoides. </li></ul>
  35. 38. tratamiento <ul><li>La plasmaféresis tiene un riesgo mayor de complicaciones, en general se recomienda comenzar con Ig y dejar la plasmaféresis como una alternativa en caso de fracaso o de recaída. </li></ul><ul><li>Corticoides por vía oral no mejoran la evolución sino que retrasan la recuperación. </li></ul>
  36. 39. Plasmaféresis <ul><li>Se recomienda en pacientes con compromiso severos </li></ul><ul><li>La eficacia aumenta si se inicia antes de las 2 sem del inicio de los síntomas </li></ul><ul><li>La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios </li></ul><ul><li>Contraindicado si hay inestabilidad hemodinámica </li></ul>
  37. 40. Inmunoglobulina endovenosa <ul><li>Dosis de 0,4 g/kg/d durante 5 días administradas las primeras 2 sem del inicio de los síntomas </li></ul><ul><li>Menos efectos adversos que PF </li></ul><ul><li>No produce inestabilidad hemodinámica </li></ul><ul><li>Fácil administración </li></ul>
  38. 41. Mecanismos de acción postulados para IgEV <ul><li>Disminución de la producción de citoquinas proinflamatorias del tipo IL-1, TNFa e IL-1b </li></ul>citoquinas <ul><li>Neutralización de algunos de los elementos de la cascada ( C3b y C4b) </li></ul>Complemento <ul><li>bloqueo y modulación de los receptores Fc de los monocitos/ macrófagos </li></ul>Monocitos / macrófagos <ul><li>Inhibición de la producción de auto Acs por células B </li></ul>Células B <ul><li>Bloqueo de la activación de células T por Acs dirigidos contra los receptores de células T </li></ul><ul><li>Disminución de la migración transendotelial de las células T activadas por acción sobre las moléculas de adhesión intracelular de las células endoteliales </li></ul>Células T <ul><li>Aporte de Acs anti idiotipo con capacidad de neutralizar auto Acs patógenos </li></ul><ul><li>Aumento del catabolismo de las Ig </li></ul>Ig Mecanismo Blanco
  39. 42. Casos clínicos
  40. 43. Paciente: R.A.A ; 7 años derivada de Monte Hermoso <ul><li>MI: alteración de la marcha e impotencia funcional. </li></ul><ul><li>Comienza 6 días atrás con cuadro gastrointestinal que cede espontáneamente. (coprocultivo negativo). </li></ul><ul><li>Luego comienza con leve alteración de la marcha </li></ul><ul><li>Al día siguiente no puede deambular sola, necesita apoyo externo. </li></ul><ul><li>Se sospecha SGB  derivación. </li></ul><ul><li>Al Ingreso en HIG Dr josé Penna: clínicamente estable, afebril. </li></ul><ul><li>AR, AC, AG: normales </li></ul>
  41. 44. <ul><li>AL: trastorno en la marcha, sensibilidad superficial y profunda conservada. </li></ul><ul><li>Ex N: motilidad de MI afectada de forma moderada. </li></ul><ul><li>PL (LCR): </li></ul><ul><li>Rto: 5 células/mm 3 100% MMN </li></ul><ul><li>G: 0,47 g/l P: 5,0 g/l </li></ul><ul><li>Disociación Albúmino citológica  se decide tto con gamaglobulina endovenosa. </li></ul><ul><li>Al 4to día, BEG, hemodinámicamente estable  alta hospitalaria </li></ul>
  42. 45. Paciente: U.L. ; 23 años derivado de Pedro Luro <ul><li>MI: el paciente refiere comenzar hace un mes con dolor pélvico y en m.i., con disminución de la fuerza, imposibilidad de la marcha, al cuadro se le agrega disfagia y voz nasal. </li></ul><ul><li>Se realiza PL (LCR): </li></ul><ul><li>Rto: 5 células/ mm 3 100% MMN </li></ul><ul><li>G: 0,77 g/l P: 2,3 g/l  Disociación Albúmino Citológica </li></ul><ul><li>Serología para CMV IgM e IgG positivo </li></ul><ul><li>Se lo interna en UTI donde recibe 5 sesiones de plasmaféresis y ARM  buena evolución a los 18 días pasa a CM., continúa con disminución de la fuerza en MI, incontinencia anal y vesical y marcada desnutrición. </li></ul>
  43. 46. Paciente: P.M.P 6 años, derivado de Viedma <ul><li>Antecedentes de Dg de SGB al año de vida </li></ul><ul><li>Comienza con cuadro de debilidad muscular en m.i. progresando a m.s. y luego con dificultad para el habla, sin dificultad respiratoria. </li></ul><ul><li>Al día siguiente ingresa a UTIP, y por deterioro respiratorio ingresa en ARM. </li></ul><ul><li>PL: rto: 4 célula/mm 3 100% MMN G: 0,87 g/l P: 0,57 g/l </li></ul><ul><li>Complicación con neumonía </li></ul><ul><li>PL 2: Rto: 1 célula/mm 3 100% MMN G: 0,68 g/l P: 0,68 g/l </li></ul><ul><li>Se decide tto con Ig EV. </li></ul><ul><li>A los 7 días de internación en UTIP recuperación de su motilidad logrando retirar la ARM y pasa a sala </li></ul><ul><li>Buena recuperación, a los 7 días traslado a H. de Viedma </li></ul><ul><li>Coprocultivo: se aisló enterovirus no polio </li></ul>
  44. 47. Paciente: W.P.K.A, 15 años <ul><li>Comienza con parestesias en m.s. </li></ul><ul><li>Al día siguiente amanece con debilidad en m.i. que dificulta la marcha, parestesias y dolor. </li></ul><ul><li>Con el transcurso de los días la debilidad se acentúa más en m.i., tronco y músculos maseteros. </li></ul><ul><li>Tanto el dolor como parestesias y debilidad son simétricos y se presentaron en forma ascendente. </li></ul><ul><li>15 días previos refiere CVAS y cefaleas. </li></ul><ul><li>Ex N: ote, vigil, lúcido, fuerza muscular disminuida, sensibilidad superficial disminuida a predominio m.i., camina con dificultad. </li></ul><ul><li>Reflejos osteotendinosos: negativos </li></ul>
  45. 48. <ul><li>No se observa afectación de pares craneales. </li></ul><ul><li>Tendencia a la hipertensión </li></ul><ul><li>PL (LCR): </li></ul><ul><li>Rto: 20células/mm 3 100% MNN </li></ul><ul><li>G: 0,73 g/l P: 3,72 g/l  disociación albúmino-citológica </li></ul><ul><li>Se realiza estudio de VCN  compatible con polirradiculoneuropatía </li></ul>
  46. 49. Paciente: P.L, 50 años Bahía Blanca <ul><li>Ingreso por presentar cuadriparesia de 10 días de evolución </li></ul><ul><li>PL1  Rto: 3 células/mm 3 G: 0,56g/l P: 0,35 g/l </li></ul><ul><li>Evoluciona con aumento de cuadriparesia, dolor en m.i., abolición de reflejos osteotendinosos. </li></ul><ul><li>PL2  Rto: 4 células/mm 3 G: 0,58 g/l P: 2,06 g/l </li></ul><ul><li>Se realiza dg SGB </li></ul><ul><li>Se comienza tto con plasmaféresis (5 sesiones) </li></ul><ul><li>Se realiza EMG que concluye lesión axonomielínica. </li></ul><ul><li>Discreta mejoría en la movilización y fuerza muscular de m.i y m.s </li></ul><ul><li>Alta hospitalaria con indicación de rehabilitación y control ambulatorio con neurólogo. </li></ul>
  47. 50. Muchas gracias !!!!!!
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