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  • 1. Lupus Eritematoso SistémicoDr. Salvador Medrano Ahumada R2MI16 Octubre 2012
  • 2. Epidemiología Enfermedad autoinmune mas prevalente. Radio 12:1 Mujer:Hombre en 15 a 45 años. Radio 2:1 Mujer:Hombre en la infancia o vejez. Raza negra, asiáticos e hispanos 3 a 4 veces mas riesgo. Tabaquismo activo, Virus EB, menarca temprana tambiénincrementan el riesgo. Lactancia se identifica como factor protector. Retraso en el diagnóstico: 4 años y 4 visitas médicas.Lupus Update: Perspectives and clinical pearls, Cleveland Clinic Journal Of Medicine, 2009, 76 (2) 138 - 142Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76
  • 3. ETIOPATOGENIA
  • 4. Caso Femenino de 27 años de edad quien acude a consultarefiriendo un cuadro de 48 horas de evolución, refiere queposterior a un fin de semana en Cuernavaca, Morelospresenta intensa dermatosis facial. ¿Impresión diagnóstica?
  • 5. Caso Al interrogatorio orientado y dirigido la paciente refiereastenia, adinamia, animo decaído, refiere que presentadisnea con las actividades deportivas (lo atribuye a su malacondición física) La exploración física solo demuestra adenomegaliascervicales submandibulares, palidez de tegumentos y ladermatosis ya observada. ¿Como le abordaría?
  • 6. Caso Hb 8.2 Hto 24 Plaq 96 Leu 2.3 (73/16) Glu 94 BUN 20 Ur 40 Cr 1.12 Na 139 K 3.9 Cl 107 TGP 147 TGO 196 DHL 368 FA 144 EGO: Proteínas 224 mg/dl. Cilindros granulosos + ¿Cómo continuaría su abordaje? ¿Cuáles son los anticuerpos que solicitaría? ¿Cómo esperaría encontrarlos?
  • 7. DIAGNÓSTICO. Criterios de la ACR 4 de los siguientes
  • 8. 1997 Update of the 1982 American College of RheumatologyRevised Criteria for Classification of Systemic LupusErythematosus
  • 9. Diagnóstico Criterios revisados en 1997. Cumplir 4 de los 11 criterios. ANA positivos > 1:80 Sensibilidad 99% en LES Población General 32% dilución 1:40 5% dilución 1:160 Anti DNA Especificidad 70% en LES Población General <5%Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76
  • 10. Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86
  • 11. Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86
  • 12. AnticuerposRheumatology: 2. What laboratory tests are needed?, CMAJ, 2000, 162(8): 1157-63
  • 13. ENA´s Extractable Nuclear Antibodies Anti Sm Asociado con nefropatía Anti Ro Asociado con Síndrome de Sjôgren.Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6The use of laboratory tests in the diagnosis of SLE, J Clin Pathol, 2000, 53: 424:432.
  • 14. • CUTÁNEA: las 2ª en frecuenciaCLÍNICA
  • 15. • MÁS LESIONES CUTÁNEAS:• Fotosensibilidad en 70%.• Alopecia 40-60%• Teleangiectasias.• Exantema• Urticaria• Úlceras orales y nasales.• Púrpura por vasculitisCLÍNICA
  • 16. LEG: Manifestacionesarticulares Artralgias / Artritis (60-80%) Común al inicio de la enfermedad Artritis simétrica que afecta articulaciones pequeñas de las manos,carpos y rodillas Dx diferencial con AR Nódulos subcutáneos (5 %) Líquido sinovial inflamatorio Artritis no erosiva, pero sí puede ser deformante
  • 17. ARTROPATÍA DE JACCOUD
  • 18. Afección cardiovascular. Mujeres de 40 a 50 años tienen 50 veces mas riesgo de infarto al miocardioque la población general de los controles del estudio de Framingham. Dislipidemia típica de Lupus. Aumento de VLDL, LDL y disminución de HDL. Anticuerpos contra Lipoproteín Lipasa. Vegetaciones de Libman Sacks en 10% de los pacientes.Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76Accelerated atheroesclerosis in systemic lupus erythematosus: role of proinflamatory cytokines andtherapeuthic approaches, Journal of Biomedicine and Biotechnology, 2010, 1-13
  • 19. Afección pulmonar. Patrón en «vidrio esmerilado» y opacidades reticulares se observan en 1/3de los pacientes en la TAC de alta resolución. Adenomegalias mediastinales inflamatorias se observan en 1/5 de lospacientes aún asintomáticos. Hemorragia alveolar difusa se presenta en 1 a 5% de los pacientes Presenta 50% de mortalidad. Sospechar en todos los casos que se presentan con: Disnea de reciente inicio. Patrón en «vidrio esmerilado» Disminución en el hematocrito (con o sin hemoptisis). Alta predisposición a estenosis subglótica aún con periodos cortos deintubación.Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76
  • 20. Nefropatía en Lupus EritematosoSystemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6
  • 21. Nefropatía en Lupus Eritematoso Un 60% de los pacientes presenta nefritis en los primeros 3años de diagnóstico. Un tercio de los pacientes la desarrolla en el primer año. Clase III y Clase IV son de mal pronóstico. De los pacientes con Clase III aproximadamente 2/3progresan a Clase IVSystemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6
  • 22. Nefropatía en Lupus EritematosoSequiential therapies for proliferative Lupus Nephritis, N Eng J Med, 2004, 350(10)
  • 23. Manifestaciones neurológicasSystemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6
  • 24. Manifestaciones GI Ulceras orales es la única manifestacion GI contemplada enlos criterios diagnósticos. Dolor Abdominal Agudo Se presenta en 40% de los pacientes. Múltiples etiologías. LES: Serositis, vasculitis, isquemia intestinal, pseudo obstrucción,pancreatitis, colecistitis alitiásica, enteriopatía perdedora de proteínas. Tratamiento: úlcera péptica, sepsis intra abdominal, enteritis infecciosa,pancreatitis.Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6
  • 25. Manifestaciones hemato -oncológicas Incremento en la incidencia (3.64) de Linfoma No Hodgkin Incremento en el riesgo relativo con: Mama Pulmón Cérvico Uterino Piel. Overlap de 43% de Síndrome Antifosfolípidos Secundario. Trombosis Venosa > Trombosis Arterial. Trombosis Coronaria en 25% de los pacientesSystemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6
  • 26. • LUPUS NEONATAL• Pasan Ac anti Ro de la madre.• Erupción discoide.• Raramente: BAV 3grado (típico) y trombocitopenia.• LUPUS POR FÁRMACOS:• Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina• No afectación renal ni SNC• Ac antihistona y ANAs +• Leve.CLÍNICA
  • 27. Tratamientos convencionales. Hidroxicloroquina Comúnmente utilizada y eficaz para el tratamiento de los síntomasgenerales, artralgias y manifestaciones cutáneas. Esteroides + Ciclofosfamida Gold Standard en tratamiento de nefropatía lúpica. Mofetil Micofenolato. Buena alternativa a Ciclofosfamida para nefritis lúpica. Buena opción para mantenimiento de remisión de nefritis. Menos complicaciones. Rituximab Remisión en 80% de los pacientes. 25 a 50% de remisión a los 12 meses de tratamiento.Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86Lupus Update: Perspectives and clinical pearls, Cleveland Clinic Journal Of Medicine, 2009, 76 (2) 138 - 142
  • 28. Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76
  • 29. Comparativos de nuevostratamientosTrials and tribulations in systemic lupus erythematosus, Bulletin of the NYU Hospital Joint Diseases, 2010, 68(3): 175-8
  • 30. Mortalidad Causas Infecciosas 58% Causas Neurológicas 36% Causas Renales 7% Causa CV 37% Infecciosas 17% Renales <5%Mortality and causes of death in systemic lupus erythematosus Current Opinion in Rheumatology 2011,13:345–351
  • 31. Caso clinico Resultado de Acs ANAs + en titulos 1:160 Anti dsDNA + Anti sm +