3. INTRODUCCIÓN
El síndrome hemolítico urémico (SHU) es un conjunto de
signos y síntomas caracterizado por la presencia de
anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e
insuficiencia renal aguda (IRA).
4. SINDROME
HEMOLITICO UREMICO
ATIPICO 5%
INFECCIOSO NO
DIARREICO 5%
TIPICO 90%
Anemia hemolítica micro angiopática
Trombocitopenia
Insuficiencia renal
MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
D+ SHU
D- SHU
Infección por neumococo (P− SHU)
6. • Incidencia: 1,9-2,9 x 100 000 niños <3-5 años / 0,6-0,8 x 100 000
niños <15-18 años
• Mayor en países endémicos - verano - áreas rurales
• E coli O157 O157.07cepa predominante (> 70%) en América Latina
• no O157 STECs (O26, O111, O121, O145, O91, O103, O104 y O80)
en conjunto son tan frecuente como O157 en Europa y América del
Norte
• Shigella dysenteria tipo 1 ( india – bangladesh-south africa)
Incidencia de SHU atípico ha sido revisado de acuerdo con la definición
actual 0,10 - 0, 11 en niños <16-17 años por población millonesSíndrome
hemolítico urémico infantil ,Pediatría, 2013-03-01, Volúmen 48, Número 1, Páginas 1-14,
EPIDEMIOLOGÍA
11. • Carne contaminada: 52%
• Desconocido: 21%
• Persona a persona 14%
• Piscinas: 9%
• Contacto con animales: 3%
N Engl J Med 2009;361:1560-9.
MECANISMOS DE TRANSMISIÓN
16. Gianantonio CA, Vitacco M, Mendilaharzu F, Rutty A, et al. The hemolytic uremic syndrome. J
Pediatr 1964;4:478-91
Manifestaciones clínicas
17. CLINICA
STEC: 3 FACTORES DE VIRULENCIA
- INTIMINA
- HEMOLISINA
- TOXINA SHIGA
Síndrome hemolítico urémico José M. Camacho Alonso, Vanesa Rosa Camacho y Guillermo Milano Manso - An Pediatr Contin. 2013;11(4):187-96
19. – Compromiso neurológico
30%
• Letargia, irritabilidad
• Convulsiones
• Infarto cerebral
• Edema cerebral
• hemiparesia
• Coma
• Ceguera cortical
Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
Manifestaciones clínicas
20. Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
• Anemia hemolítica microangipatica
• Severa y abrupta
• Esquitocitos >10%
• Coombs negativo
• Hiperbilirrubinemia
• Incremento de reticulocitos y LDH
• Trombocitopenia 40.000
• Tiempos de coagulación
Manifestaciones clínicas - Hematológico
21. MANIFESTACIONES CLINICAS Y LAB
– Injuria renal aguda
• Hematuria - Proteinuria
• Incremento creatinina
• Edema
• Oliguria
• HTA
• MAT glomerular, arterial,
necrosis cortical
Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
22. – Cardiovascular
• Isquemia miocárdica
• Incremento de troponina I
• Miocardiopatia / sobrecarga
de volumen
Gianantonio CA, Vitacco M, Mendilaharzu F, Rutty A, et al. The hemolytic uremic syndrome. J
Pediatr 1964;4:478-91
MANIFESTACIONES CLINICAS Y LAB
23. Diagnóstico
Anemia hemolítica
microangiopatica
Injuria renal
aguda
Trombocitopenia
Practical approach to the child at risk for or presenting with HUS. International Journal of Nephrology and Renovascular Disease, Silviu Grisar. Management of hemolytic-
uremic syndrome in children. 2014:7
Coprocultivo de heces
reacción en cadena de polimerasa (PCR)
serología y títulos de anticuerpos en suero
o la detección de shigatoxinas en heces
25. • No existe una terapia específica para el SHU-STEC
• Manejo de soporte
– fluidoterapia
– Tratamiento del fallo renal agudo
– Tratamiento de alteraciones hematologicas
– Tto complicaciones
– Diálisis y reemplazo renal
– Otras terapias
Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
TRATAMIENTO
26. • Ajustado a condiciones del paciente
• Corrección temprana de DHT
• Signos de fracaso renal- restricción hídrica
calculando las pérdidas insensibles (400
cm3/m2/día) + gasto urinario (ml/h) + pérdidas
adicionales.
• diuréticos (furosemida 2 mg/kg/dosis) o TRR para
manejar el exceso de líquidos
Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
TRATAMIENTO – Fluidoterapia
27. • Corregir sobrecarga líquidos
• Bloqueadores de canales de calcio
– Nifedipino 0.25mg/mg/kg
– Amlodipino 0.1 mg/kg
• Si compromiso órgano blanco- TTO EV
– Nitroprusiato 0.5-8 ucg/kg/min
– Esmolol 50-200 ucg/kg/min
• Evitar IECA y ARAII
Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
TRATAMIENTO – Hipertensión
28. • requerida 50-70% de los casos
• Las indicaciones son:
– Uremia sintomática (encefalopatía, pericarditis)
– BUN >100 mg/dl
– Sobrecarga de líquidos >15-20% de peso corporal que no
responda a diuréticos
– Desórdenes electrolíticos y ácido base que no respondan a
manejo médico (K>6,5mEq/l, NA ≤ 120 ph ≤ 7.1
TRATAMIENTO – Remplazo renal
29. • Transfusión GRE leucoreducidos (80%) si
• HGB menor de 6
• Hgb 6-9 con repercusión hemodinámica
• Volumen: 10cc/kg
• Velocidad: 2-3cc/hora en pacientes
hemodinámicamente estables
• Si sobrecarga hídrica- durante diálisis
TRATAMIENTO – Anemia
30. • Transfusión de plaquetas contraindicada
• Empeora MAT
• No suelen disminuir menos de 10.000 mm3
•
• En un estudio retrospectivo no hubo sangrado en ninguno de los 73
pacientes que requirieron algún procedimiento invasivo
Weil BR, Andreoli SP, Billmire DF. Bleeding risk for surgicaldialysis procedures in children with hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol.
2010;25:1693.
TRATAMIENTO – Trombocitopenia
31. • La administración de
plasma fresco en
pacientes con SHU-STEC
no tiene evidencia
hasta el momento
TRATAMIENTO – Plasma
32. • EL USO DE ANTIBIÓTICOS EN SHU (D+ o D-) ESTA
ASOCIADO PEOR PRONOSTICO
• CDC: el uso de ATB en pacientes con enteritis por
E.Coli productora de tx.Shiga aumenta el riesgo de
desarrollar SHU
El riesgo de síndrome hemolítico-urémico después de tratamiento antibiótico de la Escherichiacoli O157: H7 Infecciones, Craig S. Wong, MD. N Engl J Med 2000; 342: 1930-1936
TRATAMIENTO- Antibioticoterapia
35. Bloqueadores del complemento: Eculizumab
• El eculizumab es un anticuerpo recombinante humano anti-C5, que
bloquea el paso de C5 a C5b y, por tanto, la generación del MCP (C5b-
C9)
37. • Es la forma más común de SHU sin diarrea
• En un estudio realizado en 70 centros de Inglaterra, el 14% de
los SHU entre 1998-2005 se asociaron a infección neumocócica
• El riesgo SHU es muy bajo (< 1%). Generalmente, asociada con
procesos neumónicos y en el 51% con empiema.
• Serotipos identificados con mas frecuencia son el 14, 6B y 23F8
SHU asociado a infección neumocócica
38. • Está mediado por la toxina neuraminidasa
• se une a glucoproteínas de la superficie de las
células y expone el Ag de Thomsen Friedenreich (Ag
T) en hematíes, plaquetas y glomérulo.
• En el plasma hay inmunoglobulinas anti-T que
reaccionan produciendo daño en el hematíe y en el
riñón.
SHU asociado a infección neumocócica
40. • Alteración regulación vía
alterna del complemento.
– Mal pronóstico
– mortalidad 10-15%
– Mas del 50% presenta
dentro del primer año:
Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2015
SHU - Atípico
41. Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
SHU - Atípico
42. PATOGENIA
Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
43. Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
44. • Ausencia de diarrea prodrómica.
• Diarrea prodrómica, pero alguno de los criterios siguientes:
– Edad < 6 meses o > 5 años
– Inicio insidioso
– Recidiva de SHU
– Sospecha de SHU previo
– Anemia inexplicada previa
– Antecedente de SHU en la familia que afecta a dos personas o
más de la familia con más de 1 año de intervalo
– Niveles bajos de C3
Argumentos a favor de un SHU atípico
Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
45. TRATAMIENTO
• Plasma terapia
– 1. Plasmaféresis
– 2. Infusión de plasma
• Se uso como tto de elección empíricamente al
demostrar que disminuía mortalidad sin embargo
• Tasas de recuperación completa inferiores al 50%
• Complicaciones: Infeccion hipertermia hipocalemia
alergia hipotensión obstrucción via aérea
Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
46. • Bloqueadores del
complemento: Eculizumab:
- Anticuerpo IgG monoclonal
humanizado
- Se une a proteína del
complemento C5 con gran
afinidad bloqueando C5a y
C5b impidiendo la generación
del MAC
TRATAMIENTO
Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
47. TRATAMIENTO
Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
48. Porcentaje de pacientes con HUS atípico que progresaron a enfermedad renal en etapa terminal
o que murieron en cuatro ensayos prospectivos de eculizumab
En comparación con los registros italianos y franceses de la era pre-eculizumab