El lupus eritematoso cutáneo discoide (LECD) es la forma más frecuente de presentación clínica del lupus eritematoso cutáneo, la mayoría de las veces se presenta en topografías expuestas como la cara, con el riesgo de generar cicatriz y atrofia que ocasionan deformidad o disfunción, lo que repercute en la calidad
(2024-05-14).Manejo de la IC en AP. Abordaje a lo largo de la enfermedad. (PPT)
lupus eritematoso sistemico agudo y sus manifestaciones clinicas
1. LES
Javier Rodrigo Chávez Aguirre 335948
Irving Alán Domínguez Guillén 343953
9-6
Dra. Chavira Flores Martha Veronica
2. “El lupus eritematoso es un
padecimiento que cautiva a
los médicos, los vuelve
adeptos, les crea devoción y
dedicación de por vida… que
podría parecer un ejercicio
en el realismo fantástico de
García Márquez.” Dr.
Donato Alarcón Segovia
● Enfermedad autoinmune
prototipo
● Producción y depósito
● Inflamatoria crónica
multisistémica
● Remisiones y
exacerbaciones
3. Epidemiología
● 5 millones de personas
● 1.5M en México
● I 3.3-4.8/100k
● P 122/100k
● Mujeres en edad reproductiva
● 9:1
Infecciónes, neoplasias y
cardiopatía isquémica
5. Desencadenantes
Ambientales
Infecciosos
Químicos
Genéticos
Virus de Epstein
Barr
Luz ultravioleta
Hidralazina,
procainamida,
clorpromazina,
isoniazida
Locus 8, HLA clase 2 (DR2 y 3),
deficiencia de complemento
(degradación de ADN,
depuracion de dendritos,
señalización de linfocitos,
tolerancia inmunológica,
sistema fagocitico)
Tabaco,
grasas
saturadas
, alfalfa
Anemia
hemolítica,
púrpura
trombocitopén
ica, tiroiditis
de Hashimoto
6. Estrogénicos Neuroendocrinos
Hormonales
● Protección con
⬇estrógenos y
⬆andrógenos
● Linfocitos
autorreactivos
● Hiperprolactinemia
(bromocriptina)
● Defectos en el eje HHS
● Ciclo menstrual y el
embarazo
● Menopausia
8. Alteraciones inmunológicas
Sobreproducción de IG y
generación de Ac
Aumento de la activación
del linfocito B
● Principal alteración (95%)
● DNA, citoplasma, superficie
celular, moléculas solubles
● anti-DNAds:
glomerulonefritis lúpica
● ⬆ linfocitos productores de IG
● ⬆ IL-6 e IL-10
● Autotolerancia inmunológica
● pro-B y pre-B
9. Alteraciones del linfocito T Alteraciones de los
macrofagos
● ⬆ activación de células
● ⬇ IL-2
● Inadecuada regulación
● ⬇ capacidad de remoción de
complejos inmunes CR1 en
eritrocitos
● ⬇ capacidad para unirse a
complejos inmunes
● Citocinas proinflamatorias
10. Defectos en la apoptosis Defectos en el sistema de
complemento
● Mala eliminación del material
apoptótico
● Señales de daño HMGB-1
● Autoantígenos (DNA, RNA y
cromatina)
● Producción de citocinas (IL-1,
IL-6 y TNF-α)
● Defectos cualitativos y
cuantitativos de los
receptores de complemento
● Deficiencia (C4 y C2)
● Autoanticuerpos contra
receptor
● C1q
11. Interferón a y b
● Potencia la proliferación
● Trampa de neutrófilos
extracelulares (NETosis)
● “La firma del LES”
● Factor 5 regulador de
interferón y tirosin cinasa 2
15. Manifestaciones clínicas
Mujer joven
Eritema malar
Artritis periférica
PRESENTACIÓN CLÁSICA
Gran reto para el clínio
● Fatiga
● Malestar general
● Fotosensibilidad
● Úlceras orales
● Derrame pleural
● Ojo seco
● Perdida de peso
● Fenómeno de
Raynaud
16. Historia clínica completa
Interrogatorio por aparatos o sistemas
Exploración física
● EGO
● BH
● Función renal y hepática
● RFA
● Título de autoanticuerpos
¿Cuando pensar LUPUS?
JOVEN
AFECTACIÓN A APARATOS
Y SISTEMAS
SIN OTRA CAUSA DEFINIDA
DESCARTADO
INFECCIONES O
PROBLEMAS
ONCOLÓGICOS
19. Osteoporosis
● Densitometría ósea
● Glucocorticoides
● Vit D, calcio, bifosfonatos
12-25%
MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELÉTICAS
Miopatía
● Mialgias aisladas
● Dolor musculoesquelético difuso
● Miositis o polimiositis
50-80%
11.7%
8%
Osteonecrosis
● Epífisis del femur y húmero, huesos
del carpo y cóndilos femorales
● Glucocorticoides
● Fenómeno de Raynoud
● Vasculitis y AcAF
20%
7%
AINE
Antipalúdicos
Metotrexato
20. MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
65 a 85%
● Bandas lúpicas → depósitos de complejos
DNA-antiDNA in situ
● Específicas e inespecíficas
● Inespecíficas
○ Fotosensibilidad
○ Eritema cutáneo → LUV
○ Telangiectasias, vasculitis y nódulos
reumatoides
○ Livedo reticularis
● Úlceras en mucosas
21. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
80%
● Comúnes
● Clasificación e índice de actividad
Inmunológica o no inmunológica
Anemia
● No inmunológica
○ Enfermedad crónica
○ Ferropénica
○ Nefropatía
○ Por fármacos
● Inmunológica
○ AHAI → 7-15%
○ Hemolítica microangipática
○ Aplásica
○ Perniciosa
● 15-40% → Coombs positiva sín hemólisis
● Síndrome de Evans
● Ac calientes y frios antieritroito
■ Caliente IgG1
■ Antígeno → Rh y glucoproteínas
● 3 tipos
○ 1 → 45%
○ 2 → 36%
○ 3 → 18%
AHAI
aCL
22. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
80%
● Comúnes
● Clasificación e índice de actividad
Trombocitopénica
● <100 000/mL
● 15-30%
● Grave → <10 000/mL → Sx purpúrico
● Crónica → más frecuente con LES
● Aguda → actividad de LES
● IgG3 y complejos DNA-antiDNA
● aCL
23. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
80%
● Comúnes
● Clasificación e índice de actividad
Leucopenia
● <4000/mm^3 → actividad de la enfermedad
● 95% → en un momento de LES
○ <1500/mm^3
● Neutropenia → 20-47%
○ Fármacos, ANCA
PANCITOPENIA → Mielofibrosis reversible
Glucocorticoides Metilprednisolona a pulsos
Ciclosporina A Azatioprina
Danazol Dapsona
Rituximab Inmunoglobulina IV
Plasmaféresis
24. AFECCIÓN GASTROINTESTINAL
Frecuentes
Actividad de la enfermedad
Complicaciones infecciosas
Toxicidad por fármacos
Cavidad oral Esófago
● Ulceras orales → 66%
● Paladar duro y carrillos
● 25%
● Disfagia → 1-13%
○ Infecciones
○ Peristaltismo bajo
○ Sx de Sjögren secundario
○ Vasculitis o miopatía
● Pirosis
● Esofagitis
● Estenosis
25. AFECCIÓN GASTROINTESTINAL
Estómago
Intestino delgado y
grueso
● 2dario medicamentos o enfermedad
○ Atrofia gástrica
○ Ac vs cel parietales o FI
○ Paresia gástrica
○ Vasculitis
○ Ectasia vascular antral
○ Enfermedad acidopéptica → H.
pylori
● Poco frecuentes
● Serositis,, - motilidad y absorción
● Seudooclusión intestinal
● Enteropatía perdedora de prot
● Vasculitis mesentérica → 0.2 a 9%
● EII
26. AFECCIÓN GASTROINTESTINAL
Hígado
Hepatitis lupoide
● PFH alteradas → 39 a 50%
○ Toxicidad por fármacos
○ Infección
○ Alteración inmune
Hepatopatía crónica autoinmune no necesariamente asociada con LES
● 12%
● Lobular
● Autoanticuerpos anti-DNA nativo y
anti P-ribosomal
● Difiere de hepatitis autoinmune
27. AFECCIÓN GASTROINTESTINAL
Cirrosis biliar primaria
Afección vascular
hepática
Páncreas
10%
● Ac-mit
● Daño a epitelio biliar
● Ictericia, prurito y aumento de fosfatasa alcalina
● Sx de Budd-Chiari
● SAAF
● Vasculitis de mediano calibre
● 1ra manifestación
● Actividad de la enfermedad
● + enzimas pancreáticas y sintomatología prolongada
● Histo → Fibrosis, infiltrados linf, ectasia
8-23%
28. AFECCIÓN GASTROINTESTINAL
Bazo Abdomen agudo
● Esplenomegalia asintomática →
60%
● Trombosis de la arteria esplénica
● Hipoesplenismo funcional
8-40%
● Complicación grave → Urgencia
● SLEDAI >8 → vasculitis
mesentérica
● SLEDAI <5 → causa diferente a LES
29. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
● Alteración neuropsiquiátrica → 25 a 75%
● 19 síndromes neuropsiquiátricos
● Inflamación o trombosis?
● En cualquier etapa, pero + en años
●EVC
●Convulsiones
●Trastornos del
mov
●Mielopatía
transversa
●Sx
desmielinización
●AIT
●Disfunción
cognitiva
●Cefalea
●Perdida visual
1rios
ó
2darios
30. Sx anticuerpos antifosfolípidos
● Trombosis A o V
● Pérdidas fetales
● Morbilidad obstétricas
● Ac anti-CL, anti beta2 GP-I o anticoagulante
lúpico
⅓ px con LES → + AcAF → ⅓ desarrollan SAF
32. Endocarditis y afección valvular
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
● Endocarditis de Libman-Sacks → más característica de LES
● Vegetaciones de 1 a 4 mm
● Inmunocomplejos o aCL → inflamación valvular y necrosis fibrinoide
● Ecocardiografía
● Valvula mitral
13-74%
1. Insuficiencia
aórtica
2. Insuficiencia mitral
3. Estenosis aórtica y
mitral
4. Afección
multivalvular
Antiagregantes plaquetarios
Anticoagulación
Qx
Afección valvular con traducción
clínica es alrededor de 4%
33.
34. Enfermedad arterial coronaria
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
Disfunción del sistema conducción
2-45% 10%
● Aterosclerosis → mortalidad
tardía
● Arteritis
● Trombosis,
● Vasoespasmo
● Trastornos de la coagulación
● aCL o AAF
● Bloqueos de rama y A-V
● Automatismo auricular,
ventricular y extrasístoles
● Rara muerte súbita
● Fibrosis del sistema
35. MANIFESTACIONES PULMONARES
Neumonitis lúpica aguda
Aguda
● Hipoxemia reversible,
● Neumonitis lúpica,
● Tromboembolia
● Hemorragia pulmonar
Crónica
● Neumopatía intersticial
● Hipertensión arterial pulmonar
● Disfunción diafragmática
TEP
1-4%
● Disnea, dolor pleurítico, hipoxemia y
fiebre
● Asociarse a anti-Ro.
● Diagnóstico diferencial
● Infiltrado alveolar difuso bilateral en
lóbulos inferiores
● Complicación aguda
● TP prolongado, trombocitopenia, AL y
aCL
● Crónicos → trombos en capilares
● TVP
● Heparina y anticoagulación oral
36. MANIFESTACIONES PULMONARES
Hemorragia alveolar difusa Neumopatía pulmonar
intersticial (fibrosis)
● Insuficiencia respiratoria aguda y
descenso de Hgb → >3g/día
● Con o sin hemoptisis
● DLco aumentada
2%
Antibioticos amplio
espectro
Metilprednisolona IV 1 g/día
+
Ciclofosfamida IV
● LES tardío
● Infiltrado reticular bilateral
● Patrón restrictivo
● infiltrado inflamatorio crónico,
hiperplasia linfoide peribronquial,
fibrosis intersticial e hiperplasia de
neumocitos tipo II
● IL-1, TNF, endotelina, TGF, ROS y
colágena.
3-13%
Infiltrados nodulares homogéneos
de predominio basal bilateral 2/3 de
ambos hemitórax
38. SEROSITIS
Pleuritis
Pericarditis
Peritonitis
17 a 60%
10 a 50%
11%
Manifestación torácica más común
Manifestación cardíaca más común
Exudado
● Niveles de proteínas
y deshidrogenasa
láctica altos
● Glucosa normal o
baja
● Leucocitos → 230 a
15 000 (neutrófilos
→ agudo)
(linfocitos →
crónico)
AINE
Glucocorticoides
Inmunosupresores
Punción
41. Se debe sospechar LES en pacientes, especialmente mujeres jóvenes, con cualquiera de los
síntomas y signos.
● Artritis reumatoide
● Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
● Infecciones
● Sarcoidosis
● Síndromes paraneoplásicos
● Anticuerpos antinucleares (ANA)
y anti-ADN bicatenario (ds) (anti-
dsDNA)
● Conteo sanguíneo completo (CSC)
● Análisis de orina
● Evaluacion renal .
criterios de clasificación del LES desarrollados por la Liga Europea contra el Reumatismo/Colegio
Americano de Reumatología
42. ANA fluorescente
La prueba fluorescente para ANA es la mejor prueba inicial para LES en pacientes que tienen
síntomas y signos compatibles
Positivo: >1:80. 98%
Tasa de falsos positivos:
● 3% con títulos de ANA de 1:320
● 30% para títulos de ANA de 1:40
43.
44. Autoanticuerpos específicos para LES
Anti-ADN de doble cadena o nativo: Positivo en >70% de los pacientes
Se pueda utilizar para vigilar el curso clínico
Períodos de exacerbación
Anti-Ro: Ocasionalmente se presentan anticuerpos anti-Ro en pacientes con LES ANA
negativos que presentan lupus cutáneo crónico.
Lupus neonatal**
Anti-Sm: Especificidad > 90% para LES
Sensibilidad 30%
Anti-RNP (ribonucleoproteína): Presente en 30% de los pacientes con LES
45. Análisis de sangre
Anemia Normocítica
normocrómica (80% de los casos)
o hemolítica
Leucopenia< 4000/mm3
Trombocitopenia< 100.000/mm3 Linfopenia Absoluta < 1500/mm3
VSG: Elevada
46. Evaluacion renal
Biopsia renal:
Pacientes con excreción de proteínas
es > 500 mg/día y que tienen
hematuria
Util para evaluar el estado de la
enfermedad renal
Analisis de orina: Debe realizarse cada
3 a 6 meses
● Proteinuria: > 0,5 g/24hs en el
50% de los casos.
● Hematuria
● Cilindruria: Sugieren nefritis
activa
50. No hay tratamiento general
● Glucocorticoides
● AINES
● Antimalaricos
● Inmunosupresores
51. Glucocorticoides
Generalmente se administran en bolo y en dosis elevadas
● Succinato de metilprednisolona 1g en 2hr 3 veces al dia
● Prednisona >7.5-250mg/dia
● Hidrocortisona 25-150mg/dia
52. Antimaláricos
● Hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia
● Cloroquina 150-300 mg/dia
Tienen efectos fotoprotectores, hipolipemiantes, antiangiogenicos, antitrombóticos e
inhiben el factor activador de células B y la fosfolipasa A2
53. Antiinflamatorios no esteroideos
Los AINE se recomiendan para el tratamiento de dolor e inflamación en enfermedades
reumáticas.
No hay uno mejor que otro
Debe individualizarse su uso en cada paciente
El uso concomitante con GC aumenta la toxicidad gastrointestinal.
54. Inmunosupresores
Para el LES moderado a grave durante un periodo de terapia inmunosupresora intensa conocida
como terapia de inducción, seguido por un periodo más largo de terapia de mantenimiento.
● Ácido micofenólico: 1-3 g
● Ciclofosfamida: 500-1000 mg/m2 de SC
● Azatioprina: 1-3 mg/kg/dia
● Methotrexate:7.5-25mg. VO, PE
● Ciclosporina
Efectos adversos:
● Diarrea
● Teratogenicidad
● Citopenias
● Hepatotoxicidad
● Neumonitis
● Estomatitis
● HTA
● Insuficiencia renal
● otros
55. Manejo de las manifestaciones generales
● Fatiga: Colecalciferol 50,000 Ui/semana; ejercicio tanto aeróbico como isotónico por al
menos 15 min y 3 veces por semana
● Fiebre: Prednisona de 20-40 mg/dia (1-5 dias**). Considerar otras etiologías
Inmunización contra influenza cuando:
● SLEDAI 0-8
● Px con dosis menor a 20 gr/dia de prednisona
● Px con tratamiento con MMF, metotrexato, azatioprina o CFM
Vacuna 23-valente contra neumococo: Px. con LES leve a moderada
Vacunación contra VPH:
● Px menor de 25 años con MMF
● Dosis de prednisona <10 mg/dia
Vacuna contra VHB: Px. en remisión o actividad leve a moderada
56.
57. Manejo de las manifestaciones generales
Cirugia:
Cirugía con riesgo alto, SLEDAI 0-3
Cultivos de orina y orofaringe
Suspender AINE 2 o 3 dias antes
Glucocorticoides:
● 25 mg de hidrocortisona, dosis única el día de la cirugía en cirugía menor
● De 50 a 75 mg de hidrocortisona el día de la cirugía y a las 24 h regresar a la dosis usual en
cirugía moderada
● De 100 a 150 mg de hidrocortisona el día de la cirugía y a las 24 h regresar a la dosis usual
en cirugía mayor
En pacientes con lupus grave que sean intervenidos con cirugía ortopédica se recomienda
continuar la dosis actual de MMF, azatioprina, ciclosporina y tacrolimus
58. Manifestaciones cardiovasculares
Pericarditis:
● AINEs VO: Aspirina 500 mg c/12hr; indometacina 50 mg c/12hr; ibuprofeno 600 mg/8hr;
hasta la mejoría
● GC: Prednisona .5 mg/kg/dia (leve a moderada); metilprednisolona 1 g/día por 3 dias en
bolo (grave o constrictiva)
● Colchicina: 1 mg/dia por un mes. Sumado a GC e inmunomoduladores
Miocarditis:
● GC: Metilprednisolona 1 g/día por 3 días en bolo (casos graves) y prednisona .5 a 1
mg/kg/dia despues de los bolos
● Antimalaricos: HQC 200 a 400 mg/dia; cloroquina 150 a 300 mg/dia
● Ciclofosfamida: .5 a 1 mg/m2 SC IV por 3 a 10 meses sumado a GC+
● MMF: 2 g/dia en dosis divididas porterior a CMF
● Azatioprina: 2 a 3 mg/kg/día en px con intolerancia a MMF***
● Gamaglobulina: 400 mg/kg/día por 5 días en px sin respuesta a Tx***
59. HT Pulmonar:
● GC: Prednisona e 0,5 a 1 mg/kg/día por 4 semanas con reducción gradual a dosis mínimas
de 5 mg diarios para mantenimiento o hasta su suspensión; metilprednisolona 1 g/día por 3
días (en recaídas y casos graves)
● CFM: 600-1000 mg/m2 SC por 3 a 6 meses con esquema de remisión
● MMF: 2 a 3 g/dia mantenimiento ***
● Prostanoides: epoprostenol infusion cointinua 2 a 40 ng/kg/min por 3 a 6 meses iniciando
con 2 a 4 ng/kg. Treprostinil +
● Antagonistas de receptores de endotelina: bosentan a dosis de 62,5 mg 2 veces al día por
4 semanas. Posteriormente 125 mg 2 veces al día por 3 a 12 meses. Con esquema de
remisión +
● Sildenafil 20 a 80 mg 3 veces al dia
Manifestaciones cardiovasculares
Inhibidores del canal del calcio, Inhibidores de la fosfodiesterasa ***
60. Pleuritis con/sin derrame pleural:
● AINEs: Naproxeno en dosis de
250 a 500 mg cada 12 h por 1 a 2
semanas
● GC: Prednisona en dosis de 20
mg al día y reducción en un
lapso de 2 a 3 semanas. **
Neumonitis lupica aguda:
● GC: Prednisona en dosis de 1
mg/kg/día por 3 días y evaluar
respuesta clínica; Considerar
metilprednisolona
● CFM: 3 a 6 bolos mensuales de e
0,5 a 1 g/m2 SC***
● Inmunoglobulina IV: a una dosis
de 2 g/kg durante 5 días (400
mg/kg/día) ***
Manifestaciones pulmonares
61. Neumopatia intersticial cronica
● Medidas generales: Suspender
tabaquismo, considerar O2
suplementario y esquema de
vacunación
● GC: Prednisona en dosis de 0,5 a
1 mg/kg/día.
● Inmunosupresores: CMF en
bolos mensuales de 0,5 a 1 g/m2
SC por 6 a 12 meses (casos
graves)
● Rituximab: 375 mg/m2 SC en 4
dosis semanales o 1 g dosis total
por aplicación en 2 aplicaciones
separadas por 15 días una de la
otra ***
Hemorragia pulmonar:
● GC: Metilprednisolona 1 g por
día durante 3 a 5 días
● Inmunosupresores: bolos
mensuales de CFM a dosis de
0,5 a 1 g/m2 SC por 6 a 12 meses;
MMF (de 2 a 3 g/día) y de
azatioprina (de 2 a 3 mg/kg/día)
● Inmunoglobulina intravenosa: 2
g/kg en infusión para 5 días
(400 mg/kg/día) en casos
refractarios.***
● Antibióticos: En caso de
hemorragia pulmonar asociada a
procesos infecciosos
pulmonares. Cultivo
Manifestaciones pulmonares
62. Manifestaciones neurologicas:
Las manifestaciones neurológicas o psiquiátricas debe ser estudiado de la misma forma que un paciente
sin lupus
Convulsiones:
● Antiepilépticos: Cuando se presentan por lo menos 2 episodios dentro de las primeras 24 h o hay
actividad epileptógena en el electroencefalograma
● GC: metilprednisolona intravenosa (1 g/día por 3 días), seguida de prednisona (1 mg/kg/día por no
más de 3 meses) y disminución gradual. Convulsiones refractarias
● CMF: 0,75 g/m2 SC (IV) cada mes durante un año
Neuropatía periférica, mielopatía y neuritis óptica:
● GC y CMF
● Inmunoglobulina: intravenosa a dosis de 2 g/kg dividida en 5 días
Psicosis:
● GC: prednisona a 1 mg/kg por día durante 8 semanas con disminución gradual hasta 5 mg al día
● CMF: por 6 meses
63. Trombocitopenia:
● GC: 1 mg/kg/día de prednisona hasta obtener cifras plaquetarias por arriba de 100.000
cel/mcl. Disminuir dosis y añadir inmunosupresores; metilprednisolona 1 g/24 h,
intravenoso, por 3 a 5 días (casos graves con sangrado)
● Inmunoglobulina intravenosa:e 1 g/kg de peso en el día 1 y el día 2. Rescate
● Danazol: 200 a 800 mg/día junto GC
● Antimaláricos 200 y 400 mg/día VO junto a CG ***
Manifestaciones hematológicas
Esplenectomia, CMF, MMF, Azatioprina y eltrombopag***
64. Anemia hemolítica autoinmune: :
● Rituximab: 375 mg/m2SC (IV) cada semana por 4 semanas o esquema de 1 g intravenoso
en día cero y día 15
● GC: Metilprednisolona IV →Prednisona VO por 4 semanas → disminuir hasta cifra de
hemoglobina sea estable y mayor de 7 g/dL
● Azatioprina: 0,5 a 2 mg/kg día. Como ahorrador de GC
● Danazol: e 200 a 800 mg/día coadyuvante
● Transfusión sanguínea: Solo casos de vida y muerte
Manifestaciones hematológicas
CMF y esplenectomia***
65. Purpura trombocitopenica:
● Plasmaferesis: Iniciar en las
primeras 4-8 h.
● GC: Metilprednisolona o
prednisona 1 mg/kg/día2
● CMF***
● Micofenolato de mofetilo:***
● Rituximab***
● Vincristina: 1,4 mg/m2***
Sindrome hemofagocitico:
● Medidas generales: Tratamiento
de soporte y búsqueda de focos
infecciosos
● GC: Metilprednisolona o
prednisona
● CMF: 500 a 1000 mg en bolo
mensual por 6 meses
● Ciclosporina: Se recomiendan
dosis de 2 a 5 mg/kg/día***
Manifestaciones hematológicas
66. Pseudoobstrubccion intestinal:
● GC: metilprednisolona 1 g
intravenoso cada 24 h por 3 a 5
días seguido del equivalente a
prednisona 1 mg/kg/día
● Inmunosupresores: CMF,
Ciclosporina A, Metotrexato,
Azatioprina
● Inmunoglobulinas: Solo en
pacientes refractarios
Pancreatitis autoinmune:
● GC: Metilprednisolona y
prednisona
● Inmunosupresores: ***
● Plasmaferesis: En pacientes
refractarios a terapia con GC
Manifestaciones gastrointestinales
67. Enteropatia perdedora de
proteinas:
● GC: Dosis altas.
Metilprednisolona solo en
complicaciones graves
● Inmunosupresores:
concomitantes a GC
Vasculitis intestinal:
● GC: Dosis altas.
Metilprednisolona y prednisona
● Inmunosupresores:
concomitantes a GC
● Cirugía: Laparotomía abdominal
si no existe una mejoría del
dolor en las primeras 24 a 48 h
del inicio de la terapia con GC en
bolos.
Manifestaciones gastrointestinales
70. Introducción:
● Nefritis lúpica:
Afectación renal por LES.
Afectación orgánica grave más
frecuente.
Se produce cuando los
anticuerpos del lupus afectan los
riñones.
Predictor importante de
morbimortalidad.
71. Epidemiología:
● 60% de los pacientes LES
pueden llegar a tener NL.
● Predominante en varones
con LES.
● Pico de incidencia en la 3ra
década de vida.
● La NL es más prevalente si se
inicia con LES joven.
● Más frecuente en
afroamericanos, hispanos y
asiáticos.
72. Patogenesis:
● Pérdida de la tolerancia inmune.
● Proliferación y activación de células
B autorreactivas.
● Desarrollo de autoanticuerpos.
● Formación de depósitos y
complejos inmunes.
● Inflamación sistémica y local.
● MAT renal.
● Fibrosis intersticial, atrofia tubular y
esclerosis glomerular.
● Progresión ERC avanzada o
terminal.
73. Anticuerpos con potencial patogénico:
● Membrana basal g.
● Células mesangiales
● Células epiteliales glomerulares
● Células endoteliales
glomerulares
● Células epiteliales del túbulo
proximal
Ac anti DNA
70-96%
Ac antinucleosoma
60-90% ● MBG
● C. mesangiales
● C. epiteliales glomerulares
● C. endoteliales
glomerulares
Ac anti Ro
25-44%
● MBG
Ac anti C1q
40-97% ● MBG
74. Anticuerpos con potencial patogénico:
● MBG
Ac anti Smith
10-60%
Ac anti alfa actinina
20% ● Glomérulo
● Células mesangiales
● Podocitos
Ac antianexina II
32-65% ● Glomérulo
● Células mesangiales
Ac antiproteína P
ribosomal
40-97%
● Glomérulo
● Células mesangiales
75. Clasificación:
Clase I. Nefritis lúpica
mesangial mínima
Glomérulos normales con MO, mínimos depósitos mesangiales en
inmunofluorescencia
Clase II. Nefritis lúpica
proliferativa mesangial
Hipercelularidad y expansión mesangial leve en MO, con depósitos
mesangiales en la inmunofluorescencia, puede haber depósitos
subepiteliales o subendoteliales en IF o MO. (30% AC antiDNA+ y 30% C3 y C4
bajos)
Clase III. Nefritis lúpica focal Lesiones en menos del 50% de los glomérulos con lesiones tipo endocapilar o
extracapilar, depósitos subendoteliales con o sin afectación de mesangio.
80%
Clase IV. Nefritis lúpica difusa Lesiones en más del 50% de los glomérulos con depósitos difusos
subendoteliales, con o sin alteraciones mesangiales. Las lesiones pueden ser
segmentarias o globales.
Clase V. Nefritis lupica
membranosa
Engrosamiento de la MBG con depósitos inmunes de forma global o
segmentaria. Se puede asociar a expansión mesangial. Puede tener grado
avanzado de esclerosis. Anti DNA- y C3 y C4 normales
Clase VI. Nefritis lúpica
esclerosada
Con afectación de más del 90% de los glomérulos, sin actividad residual
76.
77.
78.
79. Correlación clínico patológica:
Nefritis lúpica Datos clínicos y analíticos
Clase I. Nefritis lúpica
mesangial mínima
Creatinina sérica normal y analítica urinaria sin alteraciones.
Hallazgo casual
Clase II, Nefritis lúpica
proliferativa mesangial
Creatinina sérica normal, con microhematuria o proteinuria no nefrótica
Clase III. Nefritis lúpica focal Proteinuria y hematuria. En ocasiones: síndrome nefrótico, hipertensión y
aumento de creatinina sérica.
Clase IV. Nefritis lúpica difusa Forma biopsiada más frecuentemente
Hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico, insuficiencia renal,
hipertensión arterial
Clase V. Nefritis lúpica
membranosa
Proteinuria o síndrome nefrótico, función renal normal con hipertensión y
microhematuria. Escasa actividad inmunológica
Clase VI. Nefritis lúpica con
esclerosis
Deterioro progresivo de función renal, asociado con proteinuria y
sedimento normal
81. Evaluación:
Valoración
serológica
Datos de laboratorio general
y de autoinmunidad
Examen de orina
En ausencia de infección
urinaria para valorar
leucocituria, hematuria
Proteinuria
Valoración de proteinuria
medida en orina de 24 h
Biopsia renal
Valoración mediante MO,
inmunofluorescencia y
microscopía electrónica
82. Diagnóstico:
Indicaciones:
● Proteinuria confirmada mayor a 0.5 g/día
● Sedimento activo.
● Deterioro inexplicado de función renal
Muestra debe contener mínimo 20 glomérulos.
La inmunofluorescencia es necesaria para completar el análisis
● Depósito de los isotipos IgG, IgA e IgM
● Componente C3 y C1q del complemento
Biopsia renal
84. Tratamiento clase I y II
● Tratamiento conservador sin inmunosupresores.
● Hidroxicloroquina y medidas cardioprotectoras.
● Proteinuria <1g/24h > IECA o ARA-II
● Proteinuria > 1g/24 h SGLT2, tratamiento inmunosupresor
● Ciclos cortos de corticoides acompañados o no de micofenolato mofetil (MMF) o
análogos del ácido micofenólico (MPAA), de unos 6-12 meses de duración
85. Tratamientos clase III y IV
Tratamiento inicial
Fármaco Opciones
Corticoides
Prednisona: hasta 1 mg/kg/día no superando 60 mg/día
Prednisona: dosis inferiores a 0.5 mg/kg/día asociadas a pulsos de
metilprednisolona
Metilprednisolona: pulsos IV de 250-1000 mg/día por 3 días
consecutivos
Ciclofosfamida
Pulsos IV mensuales de 750 mg/m2 de SC por 6 meses consecutivos
Pulsos IV quincenales, con una dosis fija de 500 mg durante 3
meses
Micofenolato
1 g/día por vía oral (en 2 dosis), estas irán incrementando
progresivamente, en 2 semanas, para alcanzar dosis de 2-2.5 g/día
86. Tratamiento clase III y IV
Tratamiento de mantenimiento
Fármaco Opciones
Corticoides
Prednisona: si ha habido respuesta. Dosis máxima no debe superar
10 mg/día
Azatioprina 1.5-2 mg/kg/día
Micofenolato
Mofetilo: 1.5-2 g/día repartido en 2 dosis
Sódico: 1.080-1.440 mg/día repartidos en 2 dosis
Pacientes en tx corticoideo: suplementos de calcio y
vitamina D y mayores de 50 bifosfonatos
Hidroxicloroquina: reducción de mortalidad y aumento
de remisión. Control oftalmológico
87. Tratamiento clase V y VI
Inicial Mantenimiento
● Prednisona: 1 mg/kg/día
(dosis máxima de 60 mg/día)
Acompañado de:
● Ciclofosfamida
● Anticalcineurínicos
(Ciclosporina 2 a 5 mg/kg/día
o tacrolimus 0.1-0.2
mg/kg/día)
● Micofenolato mofetilo o
sódico
● Azatioprina (1.5-2 mg/kg/día)
● Dosis bajas de esteroides
● Micofenolato o
anticalcineurinicos o
azatioprina
Clase VI: hemodialisis o
transplante.
88. Bibliografias
● Narváez J. Revisión: lupus eritematoso sistémico 2020. Med Clin (Barc). 2020.
https://doi.org/10.1016/j.medcli.2020.05.009. https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-
lupus-eritematoso-sistemico-2020-S0025775320303250
● Sociedad Española de Reumatología Y Colegio Mexicano de Reumatología. Guía de práctica clínica para el
manejo del lupus eritematoso sistémico propuesta por el Colegio Mexicano de
Reumatología.https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011.
https://www.reumatologia.org.mx/investigaciones.php
● Alana M. Nevares , MD, Centro Médico de la Universidad de Vermont Revisado/revisado en octubre de 2022.
Lupus eritematoso sistémico (LES). https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-
connective-tissue-disorders/autoimmune-rheumatic-disorders/systemic-lupus-erythematosus-sle
● Rojas-Rivera JE., Praga Terente M. Nefropatía Lúpica. Lupus Eritematoso Sistémico.En: Lorenzo V., López Gómez
JM (Eds). Nefrología al día. ISSN: 2659-2606. Disponible en: https://www.nefrologiaaldia.org/589
● Comprehensive clinical nephrology. 4th ed. St. Louis Missouri: Elsevier Saunders, 2010; 75 (907-918). Hsu R, Powe N
● Silvariño, Ricardo, Ottati, Gabriela, & Noboa, Óscar. (2015). Nefropatía lúpica. Revista Médica del Uruguay, 31(1), 64-
78. Recuperado en 18 de septiembre de 2023, de
http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902015000100010&lng=es&tlng=es.
