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Splenectomy for immune thrombocytopenic purpura
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Splenectomy for immune thrombocytopenic purpura

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  • 1.      SplenectomySplenectomy                forfor            ImmuneImmune      ThrombocytopenicThrombocytopenic                PurpuraPurpura
  • 2.   Guidelines for ITPGuidelines for ITP Idiopathic thrombocytopenic purpura: A practice guideline developed by elicit methods for the American Society of Hematology         ~ Blood 1996; 88:3 Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adult, children and in pregnancy          ~ British J of Haematology 2003; 120:574
  • 3. EpidemiologyEpidemiology  小児に発症する ITP と成人に発症する ITP は  それぞれ異なった特徴を有しており別々に  考える必要がある                ↓↓   最大の相違点は自然治癒率自然治癒率である                  
  • 4. なぜこの問題が重要かというと・・・  自然治癒率が高いとそれを予測し て治療対象を決定することが必要 であり、かつ、治療成績の評価も 難しいからである
  • 5. Epidemiology of child ITPEpidemiology of child ITP  onset が比較的はっきりしている  先行感染が認められることが多い  80 %は 2 ヶ月以内に、 85 %は 6 ヶ 月以内に自然治癒
  • 6.  それでは残りの 15 %を治療対象とすればよ いかというと、ある study では・・・   6 ヶ月以上経過した ITP (chronic ITP) 患 児 85 人を追跡した結果、  「「 1515 年以内の自然治癒率は年以内の自然治癒率は 6161 %に達%に達 し、 さらにし、 さらに chronic ITPchronic ITP による死者はによる死者は 一人もいなかった」一人もいなかった」                
  • 7.  このような特性から小児の ITP 治療は 、根治を求めるものから、症状が出た 場合に一時的に治療を行い自然治癒を 待つといったスタンスに変化してきた              ↓↓  つまり小児 ITP の治療に関しては、脾脾 摘の適応範囲は非常に狭い摘の適応範囲は非常に狭い
  • 8. Treatment for child ITPTreatment for child ITP  経過観察     (血小板数 3 万 / lμ 以上で無症状の場 合)  対症・維持療法      1 ) steroid therapy      2 ) immunoglobulin  根治療法      1 ) splenectomy  
  • 9. Treatment for child ITPTreatment for child ITP  血小板数 3 万 / lμ 以下が治療開始の目安  口腔内 blister や重篤な皮下出血あれば治療対象  high dose prednisolone(4mg/kg/day を最長 4 日間 )  immunoglobulin は重度の出血傾向や手術待機時 などに使用
  • 10. Splenectomy for child ITPSplenectomy for child ITP  脾摘の適応は chronic ITPのみ  しかも自然治癒を考慮していない不完 全な study が多く、適応に関し evidence は 確立されていない
  • 11. ~ The American Society of~ The American Society of                                 Hematology ~Hematology ~    steroid therapy の効果が持続せず、かつ、 12 ヶ月間血小板数 1 万 / lμ 以下 or 12 ヶ 月間 1 万~ 3 万 / lμ で出血傾向持続、の 場合を今回の guideline において脾摘適応 の consensus とした
  • 12.    ~ British Journal of~ British Journal of                          Haematology ~Haematology ~ 長い年月を経ても自然治癒すること、 小児の chronic ITP の mortality は低いこと ( 死亡は 500 人に 1 人以下 ) 、 splenectomy の mortality は 1.4 %前後、その後の sepsis の可能性、などを考慮するとその適応 範囲は極めて狭い、との見解のみで はっきりとした基準は示していない
  • 13. Epidemiology of adult ITPEpidemiology of adult ITP  onset がはっきりしない  明らかな先行感染なく偶然発見される ことが多い  自然治癒率は 9 %程度とされる
  • 14. 10 年間追跡したある study では・・・  85 %は無治療で長期にわたり血小板数   3 万 / lμ 以上を維持   (mortality は健常人と差がなかった )  6 %は薬物療法によって血小板数 3 万 / lμ を維持  9 %は薬物治療不応性の重度 ITP
  • 15.  よって adult ITP において splenectomy の適応は  血小板数 3 万 /μl 以上の人      → 適応なし  薬物療法で血小板数 3 万 /μl を維持している人      → グレーゾーン  薬物療法不応性の人      → 適応  
  • 16. このグレーゾーンに関して guideline では はっきりとした目安を提示していない ちなみに 2002 年の NEJM の review で は・・・ 「「 33 万万 / lμ/ lμ 以上の血小板数を保つのに以上の血小板数を保つのに PSL10PSL10 ~~ 20mg/day20mg/day 以上必要とすると以上必要とすると き」き」            を多くの hematologist の consensus と記している
  • 17. Platelet count & bleeding riskPlatelet count & bleeding risk  血小板数 3 万 / lμ 以下での出血死の risk は 0.0162 ~ 0.0389 人 / 人年、年齢調整後の 比較では 0.004(40 歳以下 ) 、 0.012(40 ~ 60 歳 ) 、 0.130(60 歳以上 )  成人に関しては血小板数 3 万 / lμ を維持 す ることが現在の consensus と   なっている
  • 18. Platelet count & bleeding riskPlatelet count & bleeding risk  口腔内 blister の存在が脳出血と最も相関 性があることが示されている
  • 19. Treatment of adult ITPTreatment of adult ITP  prednisolone 1mg/kg/day を血小板数 3 万 / lμ 以上に回復するまで、その後 2 ~ 4 週 で tapering  約 60 %は治療に反応するが完全に離脱 できる確率は 10 ~ 20 %程度  免疫グロブリンは奏効率が 75 %程度と 反応性は高いが効果も一時的なもので あるため術前の使用など用途が限定
  • 20. Splenectomy for adult ITPSplenectomy for adult ITP  奏効率としてはだいたい 80 %前後  多くは脾摘後 10 日以内に血小板数回 復
  • 21. Splenectomy for adult ITPSplenectomy for adult ITP   奏効率に関しての predictive factor は明ら   かなものとしては年齢のみで、 40 歳以 下で   脾摘術を施行され   た群では 40 歳以上   に比べ有為に再発   率が低い         (p=0.005)
  • 22. Review of the splenectomyReview of the splenectomy 1) Anatomy of the spleen 2) Perioperative management 3) Postoperative complications 4) Total gastrectomy ( )※
  • 23. Anatomy of the spleenAnatomy of the spleen  脾は主に胃脾間膜、膵脾間膜、脾結腸 間膜、横隔脾ヒダによって固定されて いる
  • 24. Anatomy of the spleenAnatomy of the spleen  腹腔動脈より分岐した脾動脈は脾門部 付近で上下枝に分岐、上枝は短胃動脈 を分岐し、下枝は左胃大網動脈を分岐 する
  • 25. Perioperative managementPerioperative management  ASH では術前の血小板数 2 万 /μ l以上 を維持するために steroid therapy や immunoglobulin の投与を推奨  術前の血小板輸血は 1 万 / lμ 以下でなけ れば使用すべきでない  脾動脈を結紮した時点で血小板を輸血 すべきとの議論があるがはっきりとし た evidence はない
  • 26. Postoperative complicationPostoperative complication 1) Immunosuppression 2) Portal vein thrombosis 3) chronic refractory ITP
  • 27. ImmunosuppressionImmunosuppression  脾摘後の感染率は 0.73/1000 人年と低いが一 度感染すると劇的な経過をとり死に至ること があり注意が必要  pneumococcus 、 H.influenza b と meningococcus のワク チンは必須で、最低でも手術の 2 週間前には 投与することが CDC で推奨   (pneumococcus に関してはその後 5 年毎に投与 )  5 歳以下の小児では有為に感染率が高くなる ので、 5 歳までは penicillin の予防内服が必要
  • 28. Portal vein thrombosisPortal vein thrombosis  study 自体が少数だが発症率は大体 10 % 前後 ( 主に color Doppler にて診断 )  ある資料では術後 2 ~ 3 週前後が最も 血栓を生じやすく、特に血小板数が 80 万 / lμ を超えるような人では血栓が出来 やすいとされ、アスピリンの投与 (300 ~ 600mg/day) が有効との報告も
  • 29. chronic refractory ITPchronic refractory ITP     定義は      ① ITP が 3 ヶ月以上経過      ② splenectomy にて改善しない      ③血小板が 3 万以下           つまり splenectomy に対し治療抵抗性のもの              ↓ ↓ accessory splenic tissue を必ず除外し、見つからな ければ cyclophosphamide や azathioprine 、 vinca alkaloids などの免疫抑制剤を考慮する
  • 30. Accessory splenic tissueAccessory splenic tissue   副脾は一般に腹腔内、特に脾門部から 脾動脈周囲、膵尾部にかけて多く存在 する
  • 31. Accessory splenic tissueAccessory splenic tissue  剖検では 10 ~ 31 %の人が有している との結果  稀に睾丸や卵巣、肝臓や膵臓の内部に 存在することがある  大きさは 0.2 ~ 1.0cm 前後のものが多く 、中には 3cm に達するものもある
  • 32. Accessory splenic tissueAccessory splenic tissue  ITP での脾摘後の再発では 10 ~ 18 % が residual spleen によるもの  US や CT ではその大きさのため検索が 困難であり、核シンチでも肝や脾に よって mask されてしまうため術前検索 は困難  術後の副脾の存在は抹消血で変形した 赤血球が無いことや核シンチで診断さ れる
  • 33. PancreaticosplenectomyPancreaticosplenectomy                on totalon total gastrectomygastrectomy 1999 年の NEJM で、胃癌での一群リンパ節郭 清 (D1) と二群リンパ節郭清 (D2) を比較した RCT が発表され、結果ともに生存率に差はな く D2 群のほうが D1 群に比べ明らかに合併症 の発症率が高いことが示された  二群リンパ節には脾門部のリンパ節 No10 、 脾静脈周囲のリンパ節 No11b が含まれており 「 D2 =脾膵尾部切除術」を意味する  つまり今後は胃全摘術において脾膵尾部切除 術を行わなくなる可能性が出てきたが、日本 では伝統的に D2 手術が施行されており現在 日本でも RCT が行われている最中である

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