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Vasculitis reumatologias.

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  • 1. Universidad Veracruzana Facultad de MedicinaIntegrantes:Cristina López MéndezSilverio Joel RodriguezIsabel Mota ZendejasCarlos Pacheco Molina Catedrático: Dr. Carlos Brito Suarez Jácome 26 oct 2012
  • 2.  Grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos o sistemas.
  • 3.  Europa  países escandinavos Estados Unidos  10 veces más en el norte que en el sur del país
  • 4. Vasculitis idiopáticasAsociadas a procesos infecciosos • Bacterias: Estreptococo, estafilococo, • Salmonella, Yersinia, micobacterias • Virus: Hepatitis A, B y C, citomegalovirus, • VIH, varicela-zoster, parvovirus • Espiroquetas: Treponema pallidum, • Borrelia burgdorferi • Hongos: Nocardia, Aspergillus, criptococo, etc.Asociadas a procesos malignosAsociadas a drogas u otros antígenos exógenosSecundarias a conectivopatías
  • 5. Vasculitis de Aorta y ramas Mayores de 1 cm:grandes vasos: mayores. Desde arterias Vasculitis de Arterias viscerales musculares > 300medianos vasos: principales. micras hasta 1 cm: Arteriolas, Vasculitis de Menores de 300 capilares ypequeños vasos: micras: vénulas.
  • 6. Las de pequeño y gran Generalmente las detamaño pueden afectar vaso grande y mediano también arterias de no afectan a las de tamaño mediano. vaso pequeño
  • 7. Vasculitis de grandes vasos  Arteritis granulomatosa de aorta y sus ramas• Arteritis de células gigantes principalesextracraneales• Arteritis de Takayasu de la carótida  Frecuente arteria temporalVasculitis de medianos vasos  >50 años  Asociada a polimialgia• Panarteritis nodosa clásica reumática• Enfermedad de KawasakiVasculitis de pequeños vasos • Inflamación granulomatosa• Granulomatosis de Wegener de aorta y sus ramas principales• Síndrome de Churg-Strauss• Panarteritis microscópica • <50 años• Púrpura de Schönlein-Henoch• Vasculitis crioglobulinémica esencial• Angeítis leucocitoclástica cutánea
  • 8. Vasculitis de grandes vasos  Inflamación necrosante,• Arteritis de células gigantes• Arteritis de Takayasu  Sin glomerulonefritisVasculitis de medianos vasos • Asociada a síndrome• Panarteritis nodosa clásica adenomucocutáneo• Enfermedad de Kawasaki • Compromiso frecuenteVasculitis de pequeños vasos de arterias coronarias• Granulomatosis de Wegener• Síndrome de Churg-Strauss • Posible compromiso de• Panarteritis microscópica aorta y venas• Púrpura de Schönlein-Henoch• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Habitualmente en niños• Angeítis leucocitoclástica cutánea
  • 9. Vasculitis de grandes vasos• Arteritis de células gigantes  Inflamación granulomatosa del• Arteritis de Takayasu tracto respiratorio y vasculitis necrosante de vasos pequeñosVasculitis de medianos vasos a medianos vasos• Panarteritis nodosa clásica  Hay glomerulonefritis• Enfermedad de Kawasaki necrosanteVasculitis de pequeños vasos• Granulomatosis de Wegener • Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos, afecta tracto• Síndrome de Churg-Strauss respiratorio• Panarteritis microscópica • Vasculitis necrosante de vasos• Púrpura de Schönlein-Henoch pequeños a medianos.• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Asociado a asma y eosinofilia• Angeítis leucocitoclástica cutánea
  • 10. Vasculitis de grandes vasos• Arteritis de células gigantes  Vasculitis necrosante• Arteritis de Takayasu pauci-inmuneVasculitis de medianos vasos  Hay glomerulonefritis• Panarteritis nodosa clásica necrosante, capilaritis• Enfermedad de Kawasaki pulmonarVasculitis de pequeños vasos• Granulomatosis de Wegener • Vasculitis, depósitos ricos en• Síndrome de Churg-Strauss IgA en vasos pequeños• Panarteritis microscópica • Compromiso típico de piel,• Púrpura de Schönlein-Henoch tracto digestivo y glomérulos• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Asociado a artralgias y• Angeítis leucocitoclástica cutánea artritis
  • 11. Vasculitis de grandes vasos• Arteritis de células gigantes  Vasculitis con depósitos de• Arteritis de Takayasu crioglobulinas en vasos pequeños, asociadaVasculitis de medianos vasos crioglobulinas en suero• Panarteritis nodosa clásica  Frecuentemente• Enfermedad de Kawasaki compromiso cutáneo y glomerularVasculitis de pequeños vasos• Granulomatosis de Wegener • Angeítis leucocitoclástica• Síndrome de Churg-Strauss aislada sin vasculitis• Panarteritis microscópica• Púrpura de Schönlein-Henoch sistémica ni• Vasculitis crioglobulinémica esencial glomerulonefritis• Angeítis leucocitoclástica cutánea
  • 12. Vasculitis.Reumatología.
  • 13.  Desconocida. Infecciones. Fármacos o tóxicos. Autoinmunes. Neoplásicas.
  • 14. 1) Noxa directa del vaso por algún agente: infección, tóxicos.2) Proceso inflamatorio dirigido contra la pared vascular: autoinmunidad o genético.3) Compromiso inflamatorio segundario: no relacionado a los vasos.4) Genética: HLA DR4, IL2, IFN G, IL1 y B1 m RNA.
  • 15.  Mecanismo menos reconocido. Procesos infecciosos:  Estreptococo β-hemolítico del grupo A.  hepatitis B y C. Procesos tóxicos:  Embolias de colesterol.  Abuso de drogas  Hipersensibilidades.
  • 16.  Dirigido a algún componente de la membrana basal. Anticuerpos antimembrana basal.  Capilaritis en pulmón y riñón. Anticuerpos anticélula endotelial. PROCESO AUTOINMUNE.
  • 17.  Mecanismos de mayor evidencia. Formación de complejos inmunes circulantes. Ag intravascular en cierto tiempo puede gatillar la formación de Ac´s. Acumulo y deposito de complejos inmunes.
  • 18.  Asociados a enfermedades atópicas.  Reacción de hipersensibilidad I.  Exposición a antígeno ambiental.  Producción de IgE y unión a células plasmáticas por el FcR.  Exposición posterior con degranulación de mastocitos.  Síndrome de Churg Strauss y Vasculitis urticarial
  • 19. Hipersensibilidad II producción de autoAc´s IgM o IgG. ANCA: AECA: anticuerpos anticuerpos anticitoplasma de anticélulas neutrófilos. endoteliales. fluorescencia fluorescencia granular perinuclearcitoplasmática (pANCA). (cANCA). Proteinasa 3 Milo peroxidasa (PR3) MPO.
  • 20.  Proteínas almacenadas en gránulos PMN. Proteolíticas, activan citosinas, controlan crecimiento y diferenciación celular. Expresan en membrana celular siendo blanco de ANCA. Activación celular y subsecuente daño endotelial.  Las vasculitis ANCA (+): Vasculitis de Wegener (GW), Poliangeítis microscópica (MPA) y vasculitis de Churg Strauss.  pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores.
  • 21.  Hipersensibilidad III. Complejos inmunes circulantes y depósito paredes de vasos sanguíneos. Se forman por unión no covalente del antígeno y su anticuerpo.  Ag´s hepatitis B en Poliarteritis Nodosa (PAN).  Ag´s Hepatitis C en Crioglobulinemia mixta esencial. Púrpura de Schonleich Henoch con complejos inmunes de IgA.
  • 22.  Hipersensibilidad tipo IV. Linfocitos CD4+ infiltrantes en pared arterial. Células gigantes multinucleadas y macrófagos. Ausencia de neutrófilos y células B.  Grandes vasos: Arteritis de takayasu y la de temporal.
  • 23.  Manifestaciones clínicas muy variadas desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente
  • 24. Grandes Vasos Pequeños Vasos Claudicación  Púrpura Asimetría de presión arterial  Urticaria Asimetría ó Ausencia de pulsos  Glomerulonefritis Soplos  Hemorragia Alveolar Dilatación Aórtica  Hemorragias en araña  Uveítis /epiescleritis /Medianos Vasos Escleritis Nódulos cutáneos Ulceras Livedo Reticularis Gangrena Digital Mononeuritis Múltiple Micro Aneurismas
  • 25.  Piel: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo reticularis x compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, Necrotizante o granulomatoso al examen histológico
  • 26.  Neurológico: Neuropatía periférica Mononeuritis múltiple Polineuropatía x inflamación de los vasos del epineuro y produce alteraciones de las fibras sensoriales y musculares El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
  • 27. 50 y 60 años de edad nervios más frecuentemente afectadosson el ciático poplíteo externo y el cubital Dolor y se asocia asíntomas generales con afección de la piel y/u otros órganos  Mononeuritis del nervio mediano: parestesias en 1º y 2º dedo, en fases avanzadas se aprecia debilidad para la abducción y oposición del primer dedo y atrofia de la eminencia tenar
  • 28.  Hiperexensión de las articulaciones metacarpo falángicas y flexión de las interfalángicas de los dedos 4º y 5º Déficit sensitivo total del 5º dedo, cara cubital del 4º y del borde cubital de la palma de la mano
  • 29.  Pie péndulo, debilidad para la extensión del pie, parestesia en dorso de pie. Marcha en estepaje.
  • 30.  Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las enzimas CPK y LDH.
  • 31.  Articulaciones: artralgias de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.
  • 32.  En el compromiso vascular puede determinar: Rx nódulos, cavidades o infiltrados , derrame pleural con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.
  • 33.  Síndrome urinario , nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.
  • 34.
  • 35. Hepático: elevación de transaminasas.
  • 36.
  • 37. Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones decompromiso de órganos y sintomatología predominantes queorientan en la diferenciación clínica:Compromiso de pulmón y riñón  Granulomatosis de Wegener  Poliangeitis microscópicaCompromiso vía aéreasuperior en la granulomatosisde Wegener
  • 38.  Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias
  • 39.  Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss
  • 40.  Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura de Henoch- Schönlein
  • 41.  Ausencia de pulsos en extremidades y Claudicación de extremidades superiores en Arteritis de Takayasu
  • 42.  American Collegue of Rheumatology [ACR] 1990 ▪ Clínicos ▪ Analíticos ▪ Radiológicos ▪ Histológicos Clasificación No incluye Poliangeítis Microscópica [PAM] ANCA
  • 43.  ≥50 años. Cefalea Anormalidad de la Arteria Temporal VSG elevada Biopsia anormal de arteria temporal 3/5
  • 44.  Edad de 40 años o menos. Claudicación de Extremidades Disminución del Pulso de Arteria Braquial Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg Soplo Arteriografía Anormal 3/6 ACR S: 97% Ishikawa’s - Sharma
  • 45.  Edad de 40 años o menos. Claudicación de Extremidades Disminución del Pulso de Arteria Braquial Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg Soplo Arteriografía Anormal 3/6 ACR S: 97% Ishikawa’s - Sharma
  • 46.  Laboratorio  Anemia Normocítica – Normocrónica  ↑ VSG  ↑ PCR  Hipoalbuminemia
  • 47.  Laboratorio  Anemia Normocítica – Normocrónica  ↑ VSG  ↑ PCR  Hipoalbuminemia
  • 48.  Imaenoloia  Arteriorafia  US  Angio TAC  RMN
  • 49.  Clasificación Angiográfica - Takayasu Conference 1994
  • 50.  Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs Livedo reticularis. Dolor o Sensibilidad testicular Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas Mononeuropatía o Polineuropatía Presión Diastólica mayor de 90 mm de Hg Elevación de BUN o creatinina Virus de Hepatitis B Anormalidad Arteriográfica Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño 3/10 - ACR
  • 51.  Historia Clinica Angiografía con Aneurismas Serologia Hepatitis B+ 30% p-ANCA + 20% Especificidad MPO
  • 52.  Fiebre persistente durante 5 días o más Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado  Descamación membranosa en la punta de los dedos Exantema Polimorfo. Congestión Conjuntival Bilateral Enrojecimiento de los labios . Lengua de fresa Linfadenopatía cervical 5/6
  • 53.  Inflamación nasal u oral Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades Sedimento Urinario Anormal - Microhematuria Inflamación Granulomatosa en biopsia 2/4 ACR
  • 54.  Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades
  • 55.  Anemia ↑ VSG – PCR Hipergammglobulinemia ↑Creatinina c-ANCA – PR-3 90%
  • 56.  Púrpura palpable, no relacionadas con Trombocitopenia. Paciente de 20 años o menor Angina Abdominal Granulocitos en Biopsia 2/4 ACR Eosinofilia > 10% - 97% p-ANCA – MPO – 50%
  • 57.  Vasculitis Sistémicas son de inicio Subagudo Dolor – Característica Predominante Signos de Inflamación ▪ Fiebre ▪ Exantema ▪ Perdida de Peso
  • 58.  Infecciones Procesos Oclusivos ▪ Estados Hipercoagulables ▪ Enfermedad Ateroembolica Neoplasias ▪ Linfoma ▪ Enfermedad de Castleman ▪ Amiloidosis
  • 59.  Trastornos del Tejido Conjuntivo ▪ LES ▪ Esclerosis Sistémica ▪ Artritis Reumatoide Varios ▪ Mixoma Auricular ▪ Calcifilaxia ▪ Dermatosis Neutrofilicas ▪ Sarcoidosis ▪ Displasia Fibromusuclar
  • 60.  Complicaciones Isquémicas ▪ Prednisona Bolo 1 gr IV/ 3 días ▪ Ciclofosfamida 1 mg/kg/día ▪ Metrotexato 3 mg/kg/sem
  • 61.  Arteritis de la Arteria Temporal ▪ Prednisona 40 - 60 mg – 3 a 4 Semanas Remisión de Sintomatología y Anormalidades de Laboratorio 2 a 4 Semanas ▪ Disminución de Dosis 10% Semanal
  • 62.  Arteritis de Células Gigantes [ACG] ▪ Prednisona 40 - 60 mg ▪ Metilprednisolona Pulsos Remisión de Sintomatología y Anormalidades de Laboratorio 2 a 4 Semanas ▪ Disminución de Dosis 10% Semanal 60 % Recaidas - Metrotexate
  • 63.  Arteritis de Takayasu [AT] ▪ Prednisona 1 mg/kg/día ▪ Menos Experiencia con: ▪ Ciclofosfamida ▪ Ciclosporina ▪ Mofetil Micofenolato 2 gr ▪ Revascularización Alteraciones Estenóticas Isquemia ▪ Angioplastia
  • 64.  Enfermedad de Kawasaki Prevenir afección de las Coronarias ▪ Fase Aguda Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12 Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas ▪ Convalecencia Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas ▪ Tratamiento Antiagregante o Anticoagulante
  • 65.  Isquemia Miocárdica Crónica ▪ Angioplastia ▪ Cirugía a Coronarias ▪ Trasplante Cardíaco
  • 66.  34 años - Rumana radica en México desde hace 20 años UA HAS Secundaria a Coartación de Aorta – Mal Control [175 mmHg – Metroporol/Enalapril] Cefalea Inespecífica Esporadica
  • 67.  Motivo de Consulta ▪ Cefalea Holocraneal No Migrañosa ▪ Mareo Rotatorio ▪ Alteración de la Agudeza Visual ▪ Empeoramiento de Controles de Tensión Arterial
  • 68.  Ingreso a MI ▪ Estudios de Laboratorio, Rx Tórax, EKG ▪ Control de TA 220/50 mmHG  Captropil 25 mg VO  Furosemida 20 mg IV
  • 69.  Exploración Física ▪ Retinopatía Hipertensiva Grado II Keith – Wagener ▪ Soplo Cardíaco 2/6 ▪ Asimetría de Pulsos Perifericos
  • 70.  Imagenologia ▪ ECO-Cardio Transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente ▪ ECO-Doppler y Angio-RM: Múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izqda. ▪ Angio-TAC helicoidal: Estenosis en raiz y Cayado Aórtico, Aorta Torácica y Abdominal. ▪ ECO-Doppler renal: Normal