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   Europa  países escandinavos   Estados Unidos  10 veces más en el norte    que en el sur del país
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Vasculitis.Reumatología.
   Desconocida.   Infecciones.   Fármacos o tóxicos.   Autoinmunes.   Neoplásicas.
1)   Noxa directa del vaso por algún agente:     infección, tóxicos.2)   Proceso inflamatorio dirigido contra la pared    ...
   Mecanismo menos reconocido.   Procesos infecciosos:     Estreptococo β-hemolítico del grupo A.     hepatitis B y C....
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Grandes Vasos                      Pequeños Vasos Claudicación                      Púrpura Asimetría de presión arteri...
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   Neurológico: Neuropatía periférica   Mononeuritis múltiple   Polineuropatía x inflamación de los vasos    del epineu...
50 y 60 años de edad  nervios más frecuentemente afectadosson el ciático poplíteo externo y el cubital            Dolor y ...
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   Articulaciones: artralgias de articulaciones    grandes y artritis en un 10-20% de los    pacientes.
   En el compromiso vascular puede determinar:   Rx nódulos, cavidades o infiltrados , derrame pleural    con el subsecu...
   Síndrome urinario , nefrítico o nefrótico, que    pueden llevar a la insuficiencia renal terminal.    También puede ma...
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Hepático: elevación de transaminasas.
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Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones decompromiso de órganos y sintomatología predominantes queorie...
   Compromiso piel y riñón (síndrome    dérmico—renal) en el Púrpura Henoch-    Schönlein y en las Crioglobulinemias
   Compromiso pulmonar obstructivo, tipo    asma bronquial, en el Churg-Strauss
   Compromiso intestinal, con dolor y    hemorragia intestinal en el Púrpura de    Henoch- Schönlein
   Ausencia de pulsos en extremidades y    Claudicación de extremidades superiores en    Arteritis de Takayasu
   American Collegue of Rheumatology [ACR] 1990      ▪   Clínicos      ▪   Analíticos      ▪   Radiológicos      ▪   Hist...
   ≥50 años.   Cefalea   Anormalidad de la Arteria Temporal   VSG elevada   Biopsia anormal de arteria temporal      ...
   Edad de 40 años o menos.   Claudicación de Extremidades   Disminución del Pulso de Arteria Braquial   Presión arter...
   Edad de 40 años o menos.   Claudicación de Extremidades   Disminución del Pulso de Arteria Braquial   Presión arter...
   Laboratorio     Anemia Normocítica – Normocrónica     ↑ VSG     ↑ PCR     Hipoalbuminemia
   Laboratorio     Anemia Normocítica – Normocrónica     ↑ VSG     ↑ PCR     Hipoalbuminemia
   Imaenoloia     Arteriorafia     US     Angio TAC     RMN
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 Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs Livedo reticularis. Dolor o Sensibilidad testicular Mialgias, debilidad o sensi...
   Historia Clinica   Angiografía con Aneurismas   Serologia Hepatitis B+ 30%   p-ANCA + 20%   Especificidad MPO
   Fiebre persistente durante 5 días o más   Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado     Descamación membrano...
   Inflamación nasal u oral   Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades   Sedimento Urinario Anormal - ...
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   Isquemia Miocárdica Crónica     ▪ Angioplastia     ▪ Cirugía a Coronarias     ▪ Trasplante Cardíaco
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   Motivo de Consulta     ▪   Cefalea Holocraneal No Migrañosa     ▪   Mareo Rotatorio     ▪   Alteración de la Agudeza V...
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   Exploración Física     ▪ Retinopatía Hipertensiva Grado       II Keith – Wagener     ▪ Soplo Cardíaco 2/6     ▪ Asimet...
   Imagenologia      ▪ ECO-Cardio Transesofágica: placas        ateroma en cayado y aorta torácica        descendente    ...
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Vasculitis reumatologias.

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  1. 1. Universidad Veracruzana Facultad de MedicinaIntegrantes:Cristina López MéndezSilverio Joel RodriguezIsabel Mota ZendejasCarlos Pacheco Molina Catedrático: Dr. Carlos Brito Suarez Jácome 26 oct 2012
  2. 2.  Grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos o sistemas.
  3. 3.  Europa  países escandinavos Estados Unidos  10 veces más en el norte que en el sur del país
  4. 4. Vasculitis idiopáticasAsociadas a procesos infecciosos • Bacterias: Estreptococo, estafilococo, • Salmonella, Yersinia, micobacterias • Virus: Hepatitis A, B y C, citomegalovirus, • VIH, varicela-zoster, parvovirus • Espiroquetas: Treponema pallidum, • Borrelia burgdorferi • Hongos: Nocardia, Aspergillus, criptococo, etc.Asociadas a procesos malignosAsociadas a drogas u otros antígenos exógenosSecundarias a conectivopatías
  5. 5. Vasculitis de Aorta y ramas Mayores de 1 cm:grandes vasos: mayores. Desde arterias Vasculitis de Arterias viscerales musculares > 300medianos vasos: principales. micras hasta 1 cm: Arteriolas, Vasculitis de Menores de 300 capilares ypequeños vasos: micras: vénulas.
  6. 6. Las de pequeño y gran Generalmente las detamaño pueden afectar vaso grande y mediano también arterias de no afectan a las de tamaño mediano. vaso pequeño
  7. 7. Vasculitis de grandes vasos  Arteritis granulomatosa de aorta y sus ramas• Arteritis de células gigantes principalesextracraneales• Arteritis de Takayasu de la carótida  Frecuente arteria temporalVasculitis de medianos vasos  >50 años  Asociada a polimialgia• Panarteritis nodosa clásica reumática• Enfermedad de KawasakiVasculitis de pequeños vasos • Inflamación granulomatosa• Granulomatosis de Wegener de aorta y sus ramas principales• Síndrome de Churg-Strauss• Panarteritis microscópica • <50 años• Púrpura de Schönlein-Henoch• Vasculitis crioglobulinémica esencial• Angeítis leucocitoclástica cutánea
  8. 8. Vasculitis de grandes vasos  Inflamación necrosante,• Arteritis de células gigantes• Arteritis de Takayasu  Sin glomerulonefritisVasculitis de medianos vasos • Asociada a síndrome• Panarteritis nodosa clásica adenomucocutáneo• Enfermedad de Kawasaki • Compromiso frecuenteVasculitis de pequeños vasos de arterias coronarias• Granulomatosis de Wegener• Síndrome de Churg-Strauss • Posible compromiso de• Panarteritis microscópica aorta y venas• Púrpura de Schönlein-Henoch• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Habitualmente en niños• Angeítis leucocitoclástica cutánea
  9. 9. Vasculitis de grandes vasos• Arteritis de células gigantes  Inflamación granulomatosa del• Arteritis de Takayasu tracto respiratorio y vasculitis necrosante de vasos pequeñosVasculitis de medianos vasos a medianos vasos• Panarteritis nodosa clásica  Hay glomerulonefritis• Enfermedad de Kawasaki necrosanteVasculitis de pequeños vasos• Granulomatosis de Wegener • Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos, afecta tracto• Síndrome de Churg-Strauss respiratorio• Panarteritis microscópica • Vasculitis necrosante de vasos• Púrpura de Schönlein-Henoch pequeños a medianos.• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Asociado a asma y eosinofilia• Angeítis leucocitoclástica cutánea
  10. 10. Vasculitis de grandes vasos• Arteritis de células gigantes  Vasculitis necrosante• Arteritis de Takayasu pauci-inmuneVasculitis de medianos vasos  Hay glomerulonefritis• Panarteritis nodosa clásica necrosante, capilaritis• Enfermedad de Kawasaki pulmonarVasculitis de pequeños vasos• Granulomatosis de Wegener • Vasculitis, depósitos ricos en• Síndrome de Churg-Strauss IgA en vasos pequeños• Panarteritis microscópica • Compromiso típico de piel,• Púrpura de Schönlein-Henoch tracto digestivo y glomérulos• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Asociado a artralgias y• Angeítis leucocitoclástica cutánea artritis
  11. 11. Vasculitis de grandes vasos• Arteritis de células gigantes  Vasculitis con depósitos de• Arteritis de Takayasu crioglobulinas en vasos pequeños, asociadaVasculitis de medianos vasos crioglobulinas en suero• Panarteritis nodosa clásica  Frecuentemente• Enfermedad de Kawasaki compromiso cutáneo y glomerularVasculitis de pequeños vasos• Granulomatosis de Wegener • Angeítis leucocitoclástica• Síndrome de Churg-Strauss aislada sin vasculitis• Panarteritis microscópica• Púrpura de Schönlein-Henoch sistémica ni• Vasculitis crioglobulinémica esencial glomerulonefritis• Angeítis leucocitoclástica cutánea
  12. 12. Vasculitis.Reumatología.
  13. 13.  Desconocida. Infecciones. Fármacos o tóxicos. Autoinmunes. Neoplásicas.
  14. 14. 1) Noxa directa del vaso por algún agente: infección, tóxicos.2) Proceso inflamatorio dirigido contra la pared vascular: autoinmunidad o genético.3) Compromiso inflamatorio segundario: no relacionado a los vasos.4) Genética: HLA DR4, IL2, IFN G, IL1 y B1 m RNA.
  15. 15.  Mecanismo menos reconocido. Procesos infecciosos:  Estreptococo β-hemolítico del grupo A.  hepatitis B y C. Procesos tóxicos:  Embolias de colesterol.  Abuso de drogas  Hipersensibilidades.
  16. 16.  Dirigido a algún componente de la membrana basal. Anticuerpos antimembrana basal.  Capilaritis en pulmón y riñón. Anticuerpos anticélula endotelial. PROCESO AUTOINMUNE.
  17. 17.  Mecanismos de mayor evidencia. Formación de complejos inmunes circulantes. Ag intravascular en cierto tiempo puede gatillar la formación de Ac´s. Acumulo y deposito de complejos inmunes.
  18. 18.  Asociados a enfermedades atópicas.  Reacción de hipersensibilidad I.  Exposición a antígeno ambiental.  Producción de IgE y unión a células plasmáticas por el FcR.  Exposición posterior con degranulación de mastocitos.  Síndrome de Churg Strauss y Vasculitis urticarial
  19. 19. Hipersensibilidad II producción de autoAc´s IgM o IgG. ANCA: AECA: anticuerpos anticuerpos anticitoplasma de anticélulas neutrófilos. endoteliales. fluorescencia fluorescencia granular perinuclearcitoplasmática (pANCA). (cANCA). Proteinasa 3 Milo peroxidasa (PR3) MPO.
  20. 20.  Proteínas almacenadas en gránulos PMN. Proteolíticas, activan citosinas, controlan crecimiento y diferenciación celular. Expresan en membrana celular siendo blanco de ANCA. Activación celular y subsecuente daño endotelial.  Las vasculitis ANCA (+): Vasculitis de Wegener (GW), Poliangeítis microscópica (MPA) y vasculitis de Churg Strauss.  pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores.
  21. 21.  Hipersensibilidad III. Complejos inmunes circulantes y depósito paredes de vasos sanguíneos. Se forman por unión no covalente del antígeno y su anticuerpo.  Ag´s hepatitis B en Poliarteritis Nodosa (PAN).  Ag´s Hepatitis C en Crioglobulinemia mixta esencial. Púrpura de Schonleich Henoch con complejos inmunes de IgA.
  22. 22.  Hipersensibilidad tipo IV. Linfocitos CD4+ infiltrantes en pared arterial. Células gigantes multinucleadas y macrófagos. Ausencia de neutrófilos y células B.  Grandes vasos: Arteritis de takayasu y la de temporal.
  23. 23.  Manifestaciones clínicas muy variadas desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente
  24. 24. Grandes Vasos Pequeños Vasos Claudicación  Púrpura Asimetría de presión arterial  Urticaria Asimetría ó Ausencia de pulsos  Glomerulonefritis Soplos  Hemorragia Alveolar Dilatación Aórtica  Hemorragias en araña  Uveítis /epiescleritis /Medianos Vasos Escleritis Nódulos cutáneos Ulceras Livedo Reticularis Gangrena Digital Mononeuritis Múltiple Micro Aneurismas
  25. 25.  Piel: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo reticularis x compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, Necrotizante o granulomatoso al examen histológico
  26. 26.  Neurológico: Neuropatía periférica Mononeuritis múltiple Polineuropatía x inflamación de los vasos del epineuro y produce alteraciones de las fibras sensoriales y musculares El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
  27. 27. 50 y 60 años de edad nervios más frecuentemente afectadosson el ciático poplíteo externo y el cubital Dolor y se asocia asíntomas generales con afección de la piel y/u otros órganos  Mononeuritis del nervio mediano: parestesias en 1º y 2º dedo, en fases avanzadas se aprecia debilidad para la abducción y oposición del primer dedo y atrofia de la eminencia tenar
  28. 28.  Hiperexensión de las articulaciones metacarpo falángicas y flexión de las interfalángicas de los dedos 4º y 5º Déficit sensitivo total del 5º dedo, cara cubital del 4º y del borde cubital de la palma de la mano
  29. 29.  Pie péndulo, debilidad para la extensión del pie, parestesia en dorso de pie. Marcha en estepaje.
  30. 30.  Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las enzimas CPK y LDH.
  31. 31.  Articulaciones: artralgias de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.
  32. 32.  En el compromiso vascular puede determinar: Rx nódulos, cavidades o infiltrados , derrame pleural con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.
  33. 33.  Síndrome urinario , nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.
  34. 34.
  35. 35. Hepático: elevación de transaminasas.
  36. 36.
  37. 37. Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones decompromiso de órganos y sintomatología predominantes queorientan en la diferenciación clínica:Compromiso de pulmón y riñón  Granulomatosis de Wegener  Poliangeitis microscópicaCompromiso vía aéreasuperior en la granulomatosisde Wegener
  38. 38.  Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias
  39. 39.  Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss
  40. 40.  Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura de Henoch- Schönlein
  41. 41.  Ausencia de pulsos en extremidades y Claudicación de extremidades superiores en Arteritis de Takayasu
  42. 42.  American Collegue of Rheumatology [ACR] 1990 ▪ Clínicos ▪ Analíticos ▪ Radiológicos ▪ Histológicos Clasificación No incluye Poliangeítis Microscópica [PAM] ANCA
  43. 43.  ≥50 años. Cefalea Anormalidad de la Arteria Temporal VSG elevada Biopsia anormal de arteria temporal 3/5
  44. 44.  Edad de 40 años o menos. Claudicación de Extremidades Disminución del Pulso de Arteria Braquial Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg Soplo Arteriografía Anormal 3/6 ACR S: 97% Ishikawa’s - Sharma
  45. 45.  Edad de 40 años o menos. Claudicación de Extremidades Disminución del Pulso de Arteria Braquial Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg Soplo Arteriografía Anormal 3/6 ACR S: 97% Ishikawa’s - Sharma
  46. 46.  Laboratorio  Anemia Normocítica – Normocrónica  ↑ VSG  ↑ PCR  Hipoalbuminemia
  47. 47.  Laboratorio  Anemia Normocítica – Normocrónica  ↑ VSG  ↑ PCR  Hipoalbuminemia
  48. 48.  Imaenoloia  Arteriorafia  US  Angio TAC  RMN
  49. 49.  Clasificación Angiográfica - Takayasu Conference 1994
  50. 50.  Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs Livedo reticularis. Dolor o Sensibilidad testicular Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas Mononeuropatía o Polineuropatía Presión Diastólica mayor de 90 mm de Hg Elevación de BUN o creatinina Virus de Hepatitis B Anormalidad Arteriográfica Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño 3/10 - ACR
  51. 51.  Historia Clinica Angiografía con Aneurismas Serologia Hepatitis B+ 30% p-ANCA + 20% Especificidad MPO
  52. 52.  Fiebre persistente durante 5 días o más Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado  Descamación membranosa en la punta de los dedos Exantema Polimorfo. Congestión Conjuntival Bilateral Enrojecimiento de los labios . Lengua de fresa Linfadenopatía cervical 5/6
  53. 53.  Inflamación nasal u oral Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades Sedimento Urinario Anormal - Microhematuria Inflamación Granulomatosa en biopsia 2/4 ACR
  54. 54.  Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades
  55. 55.  Anemia ↑ VSG – PCR Hipergammglobulinemia ↑Creatinina c-ANCA – PR-3 90%
  56. 56.  Púrpura palpable, no relacionadas con Trombocitopenia. Paciente de 20 años o menor Angina Abdominal Granulocitos en Biopsia 2/4 ACR Eosinofilia > 10% - 97% p-ANCA – MPO – 50%
  57. 57.  Vasculitis Sistémicas son de inicio Subagudo Dolor – Característica Predominante Signos de Inflamación ▪ Fiebre ▪ Exantema ▪ Perdida de Peso
  58. 58.  Infecciones Procesos Oclusivos ▪ Estados Hipercoagulables ▪ Enfermedad Ateroembolica Neoplasias ▪ Linfoma ▪ Enfermedad de Castleman ▪ Amiloidosis
  59. 59.  Trastornos del Tejido Conjuntivo ▪ LES ▪ Esclerosis Sistémica ▪ Artritis Reumatoide Varios ▪ Mixoma Auricular ▪ Calcifilaxia ▪ Dermatosis Neutrofilicas ▪ Sarcoidosis ▪ Displasia Fibromusuclar
  60. 60.  Complicaciones Isquémicas ▪ Prednisona Bolo 1 gr IV/ 3 días ▪ Ciclofosfamida 1 mg/kg/día ▪ Metrotexato 3 mg/kg/sem
  61. 61.  Arteritis de la Arteria Temporal ▪ Prednisona 40 - 60 mg – 3 a 4 Semanas Remisión de Sintomatología y Anormalidades de Laboratorio 2 a 4 Semanas ▪ Disminución de Dosis 10% Semanal
  62. 62.  Arteritis de Células Gigantes [ACG] ▪ Prednisona 40 - 60 mg ▪ Metilprednisolona Pulsos Remisión de Sintomatología y Anormalidades de Laboratorio 2 a 4 Semanas ▪ Disminución de Dosis 10% Semanal 60 % Recaidas - Metrotexate
  63. 63.  Arteritis de Takayasu [AT] ▪ Prednisona 1 mg/kg/día ▪ Menos Experiencia con: ▪ Ciclofosfamida ▪ Ciclosporina ▪ Mofetil Micofenolato 2 gr ▪ Revascularización Alteraciones Estenóticas Isquemia ▪ Angioplastia
  64. 64.  Enfermedad de Kawasaki Prevenir afección de las Coronarias ▪ Fase Aguda Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12 Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas ▪ Convalecencia Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas ▪ Tratamiento Antiagregante o Anticoagulante
  65. 65.  Isquemia Miocárdica Crónica ▪ Angioplastia ▪ Cirugía a Coronarias ▪ Trasplante Cardíaco
  66. 66.  34 años - Rumana radica en México desde hace 20 años UA HAS Secundaria a Coartación de Aorta – Mal Control [175 mmHg – Metroporol/Enalapril] Cefalea Inespecífica Esporadica
  67. 67.  Motivo de Consulta ▪ Cefalea Holocraneal No Migrañosa ▪ Mareo Rotatorio ▪ Alteración de la Agudeza Visual ▪ Empeoramiento de Controles de Tensión Arterial
  68. 68.  Ingreso a MI ▪ Estudios de Laboratorio, Rx Tórax, EKG ▪ Control de TA 220/50 mmHG  Captropil 25 mg VO  Furosemida 20 mg IV
  69. 69.  Exploración Física ▪ Retinopatía Hipertensiva Grado II Keith – Wagener ▪ Soplo Cardíaco 2/6 ▪ Asimetría de Pulsos Perifericos
  70. 70.  Imagenologia ▪ ECO-Cardio Transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente ▪ ECO-Doppler y Angio-RM: Múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izqda. ▪ Angio-TAC helicoidal: Estenosis en raiz y Cayado Aórtico, Aorta Torácica y Abdominal. ▪ ECO-Doppler renal: Normal
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