Fisiopatologia   suprarrenal usjb 2010
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Fisiopatologia suprarrenal usjb 2010

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clase del jueves 3 de junio del curso de semiologia

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    Fisiopatologia   suprarrenal usjb 2010 Fisiopatologia suprarrenal usjb 2010 Presentation Transcript

    • FISIOLOGIA SUPRARRENAL DR. JAIME BARDALEZ GARCIA JEFE DEL DPTO. ENDOCRINOLOGIA HNLNSPNP
    • FISIOPATOLOGIA GLANDULA SUPRARRENAL
      • 1. Fisiología corteza suprarrenal
      • 2. Hiperfunción de la corteza- Síndrome de Cushing
      • 3. Hipofunción de la corteza
      • 4. Hiperplasia suprarrenal congénita
      • 5. Médula suprarrenal
    • GLANDULA SUPRARRENAL
    • FISIOPATOLOGIA SUPRARRENAL
      • ALDOSTERONA CAPSULA
      • ZONA GLOMERULOSA
      • CORTISOL ZONA FASCICULATA
      • ANDROGENOS ZONA RETICULAR
      • MEDULA
    • Esteroides EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS
      • CRH: Hormona liberadora de corticotropina
      • ACTH: Hormona
      • corticotropina
    • RITMO CIRCADIANO
    • ACTH (Corticotropina)
      • - Péptido de 39 a.a.
      • - Sintetizada en hipófisis anterior
      • a partir del péptido
      • Pro-opiomelanocortina (POMC)
      • -Secreción regulada por CRH,
      • stress y ritmo circadiano, e
      • inhibida por cortisol
      • - AVP (arginina vasopresina)
      • potencia secreción estimulada
      • por CRH
    • GLUCOCORTICOIDES: ACCIONES
      • Metabolismo hidratos de carbono, proteínas y lípidos
      • glicemia por aumento de gluconeogénesis
      • lipólísis, ­ colesterol y triglicéridos
      • resistencia insulina, inhibe captación de glucosa por
      • tejidos ej. músculo, tej. adiposo
      • depósito de tejido adiposo central
      • Piel, músculo y tejido conectivo
      • síntesis colágeno
      • síntesis proteínas músculo
      • Hueso y metabolismo Ca
      • disminuye absorción intestinal Ca
      • aumenta excreción renal Ca
      • Inhibe osteoblastos
    • GLUCOCORTICOIDES: ACCIONES
      • Presión arterial y sistema renal aumenta PA, aumenta la sensibilidad a catecolaminas
      • y a ATII, ¯ vasodilatación por NO
      • - Retención de Na y agua
      • • Sistema inmune
      • – Inmunosupresión, linfopenia
      • – Acción antiinflamatoria y antialérgica
      • • Sistema nervioso central
      • aumento de la excitabilidad neuronal
      • • Sist gastrointestinal
      • aumento de la secreción HCl
    • ALDOSTERONA
      • - Secretada de zona glomerulosa
      • - Principales estímulos son Angiotensina II y potasio
      • - ATII es estimulada por renina
      • - En forma menos importante modulada por ACTH
    • ALDOSTERONA :ACCIONES
      • Aumenta la reabsorción
      • renal de Na y
      • H2O
      • Aumenta la excreción renal
      • de K
    • HIPERFUNCION SUPRARRENAL
    • SINDROME DE CUSHING: ETIOLOGIA
      • 1- IATROGENICO
      • 2 - ACTH DEPENDIENTE
      • Enfermedad de Cushing : Adenoma hipofisiario
      • secretor de ACTH (70% de casos)
      • Secreción ectópica de ACTH
      • Secreción ectópica de CRH
      • 3 - ACTH INDEPENDIENTE
      • Adenoma o carcinoma suprarrenal
      • Hiperplasia suprarrenal pigmentada primaria y otros
    • GLUCOCORTICOIDES SINTETICOS
      • Equivalencia de dosis
      • Glucocorticoide Dosis % efecto HC
      • Hidrocortisona 20 mg 100%
      • (Cortisol)
      • Cortisona 25 mg 80%
      • Prednisona 5 mg 400%
      • Metilprednisolona 4 mg 500%
      • Dexametasona 0.75 mg 2500%
    • SINDROME DE CUSHING
      • SIGNOS
      • - Cara de luna
      • - Adiposidad centrípeta
      • con joroba de búfalo
      • - Piel delgada
      • - Equimosis
      • - Estrías rosadas
      • -Disminución de la masa muscular
    • SINDROME DE CUSHING
      • SIGNOS
      • - HTA
      • - Osteoporosis
      • - Diabetes
      • - Disminución de crecimiento
      • - Hipogonadismo
      • SINTOMAS
      • - Depresión o psicosis
      • - Hirsutismo
      • - Aumento de peso
      • - Fracturas
      • - Debilidad muscular
      • - Irregularidad menstrual
    • SINDROME DE CUSHING
    • SINDROME DE CUSHING
      • ESTUDIO
      • • Cortisol libre urinario
      • • Medición ACTH
      • • Prueba de supresión con dexametasona
      • • Prueba de CRH
    • ENFERMEDAD DE CUSHING: RITMO CIRCADIANO
    • MICRODENOMA HIPOFISIARIO
    • ACTH ECTOPICO CUSHING PRIMARIO
      • CUSHING PRIMARIO
      • B.. Adenoma suprrarrrrenall iizq..
      • C.. Hiiperrpllasiia macrronodullarr
      • masiiva
      • D.. Enfferrmedad suprrarrrrenall
      • prriimarriia nodullarr piigmenttada
    • CUSHING PRIMARIO
      • B.. Adenoma suprarrenal izq.
      • C.. Hiperrplasia macronodular
      • masiva
    • SINDROME DE CUSHING: PRUEBA DE SUPRESION CON DEXAMETASONA
      • Dosis baja :
      • 0.5 mg dexametasona /6 hrs X 48 hrs
      • Medición cortisol 8 o 9 AM a las
      • 48 hrs. Debe ser < 2 μ g/dL (50 nmol/L)
      • Abreviado: 1 o 2 mg dexametasona a
      • las 24 hrs . Medición cortisol
      • 8 o 9 AM debe ser < 2 μ g/dL
      • Dosis alta:
      • 2 mg dexametasona cada 6 hrs
      • por 48 hrs
      • Nivel cortisol debe bajar menos de
      • 50% de nivel inicial
      • Si hay disminución es sugerente de
      • enfermedad de Cushing
      • Si no la hay (test -) sugiere ACTH
      • ectópico
    • INSUFICIENCIA ADRENAL DR. JAIME BARDALEZ GARCIA JEFE DEL SERVICIO DE ENDOCRINOLOGIA HN.LNS.PNP
    • INSUFICIENCIA ADRENAL
      • Definición :
      • Es la manifestación clínica de una
      • deficiente producción o acción de los
      • esteroides adrenales.
    • Epidemiología
      • Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000 habitantes.
      • Incidencia: 6 casos/1.000.0000 habitantes.
      • Sexo: ligero predominio en varones en formas tuberculosas y claro predominio femenino en las formas autoinmunes.
      • Edad: rara en < 15 años y en ancianos.
    • Clasificación
      • INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA
      • INSUFICIENCIA ADRENAL
      • SECUNDARIA
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Los síntomas cardinales de insuficiencia adrenal primaria fueron descritos por primera vez por Thomas Addison en 1885 e incluían: debilidad, fatiga, anorexia, dolor abdominal, hipotensión ortostática, hiperpigmentación en piel.
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Etiología:
      • Autoinmune
      • Infecciosa
      • Metástasis
      • Infarto o hemorragia suprarrenal
      • Drogas
      • Otras
      • Parciales
    • Insuficiencia Adrenal Primaria Autoinmune
      • Es la causa más común de ISP (80 %).
      • Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y celular con destrucción de la corteza.
      • Los anticuerpos pueden reaccionar con cualquiera de las enzimas de la esteroideogénesis, más comúnmente con la 21 hidroxilasa.
    • Insuficiencia Adrenal Primaria Autoinmune
      • Aislada
      • Sindrome poliglandular autoinmune tipo 1:
      • Candidiasis mucocutánea
      • Hipoparatiroidismo
      • Enfermedad de Addison
      • Sindrome poliglandular autoinmune tipo2:
      • Enfermedad de Addison
      • Diabetes Mellius tipo I
      • Tiroidepatia autoinmune
    • Insuficiencia Adrenal Primaria Infecciosa
      • Tuberculosis
      • Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis
      • Sida: Citomegalovirus, micobacterium avis, criptococcus.
    • Insuficiencia Adrenal Primaria por metástasis
      • Pulmón
      • Mama
      • Colon
      • Estómago
      • Linfoma
      • Sarcoma de Kaposi
    • Insuficiencia Adrenal Primaria por infarto o hemorragia adrenal
      • Factores predisponentes:
      • Sepsis (meningococo, pseudomona, stafilococo)
      • Alteraciones de la coagulación
      • Shock traumático
    • Insuficiencia Adrenal Primaria por infarto o hemorragia adrenal
      • Cuadro de rápida progresión caracterizado por hipotensión severa, dolor abdominal en flancos, fosa lumbar o tórax y fiebre.
    • Insuficiencia Adrenal Primaria por Drogas
      • Ketoconazol
      • Aminoglutetimida
      • Metopirona
      • Mitotano
    • Insuficiencia Adrenal Primaria por otras causas
      • Adrenoleucodistrofia (Leucodistrofias-demielinización)
      • Hipoplasia adrenal congénita
      • Hiperplasia adrenal congénita
      • Deficiencia de metabolismo del colesterol
    • Insuficiencia Adrenal Primaria parcial
      • Déficit familiar de GC
      • Resistencia a los GC
      • Hipoaldosteronismo hiporreninémico (nefropatía DBT, nefritis intersticial crónica, AINE, IECA, ciclosporina)
      • Hipoaldosteronismo hiperrreninémico (congénito aislado, heparina, espironolactona, amiloride, pseudohipoaldosteronismo)
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Dependen del déficit de glucocorticoides, mineralcorticoides y andrógenos.
      • Comienzo insidioso hasta una crisis adissoniana
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Clínica:
      • Alteraciones generales
      • Debilidad, fatiga
      • Anorexia y pérdida de peso
      • Dolores musculares y articulares
      • Piel
      • Hiperpigmentación de piel y mucosas
      • Disminución del vello
      • Vitiligo
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Clínica:
      • Aparato circulatorio
      • Hipotensión arterial
      • Ortostatismo
      • Sincope
      • Aparato digestivo
      • Náuseas, vómitos
      • Diarrea
      • Dolor abdominal
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Clínica:
      • Sistema renal
      • Disminución del flujo renal por deshidratación
      • Azoemia prerrenal
      • Sistema nervioso
      • Neuroglucopenia, irritabilidad, apatía, depresión
      • Sistema endócrino
      • Disminución de la libido, amenorrea, impotencia
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Diagnóstico:
      • Clínica
      • Laboratorio general
      • Laboratorio hormonal
      • Imágenes
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Laboratorio general
      • Anemia normocítica normocrómica
      • Leucopenia con neutropenia y eosinofilia
      • Hipoglucemia
      • Aumento de urea
      • Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Laboratorio hormonal
      • Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl.
      • ACTH elevada
      • CLU (cortisol libre urinario), útil sobre todo para el seguimiento de los pacientes en tratamiento.
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Laboratorio hormonal
      • Valores de cortisol entre 3 y menores a 20 ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva adrenal).
    • INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
      • SIGNOS
      • Pérdida de peso
      • Hiperpigmentación
      • Hipotensión
      • Vitíligo
      • SINTOMAS
      • Fatigabilidad
      • Anorexia
      • Gastrointestinales
      • Mareos
    • ENFERMEDAD DE ADDISON
      • LABORATORIO
      • • Hiponatremia
      • • Hiperkalemia
      • ESTUDIO
      • • Medición ACTH plasmática
      • • Prueba de ACTH
      • Se mide cortisol a los 0 y 30 min después de
      • inyección de ACTH. Nivel debe aumentar ± 3
      • veces nivel basal o hasta 18-20 ug/dL
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Laboratorio hormonal
      • Test de estímulo con ACTH endovenosa
      • ACTH sintética 250 mcg con dosaje de cortisol a los 30 y 60 min.
      • ACTH 1 mcg EV. Respuesta normal cortisol > a 20 ug/dl
      • Dosaje de anticuerpos antiadrenales
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Imágenes:
      • Rx de Tórax
      • TAC, RM de abdomen
      • RMN de cerebro
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Control de la dosis
      • La hidrocortisona es medida como cortisol, no los glucocorticoides sintéticos
      • CLU de 24 hs
      • Reemplazar al paciente el día previo al control con dexametasona.
      • Extracción de sangre una hora después de la toma de hidrocortisona (9:00 hs), se espera un cortisol de 20 a 25 ug. Si es mayor disminuir dosis.
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Educación del paciente
      • Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea)
      • DUPLICAR DOSIS DE GC
      • Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo)
      • APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA PARENTERAL
      • Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se recomienda:
      • HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR
    • Insuficiencia Adrenal Primaria
      • Educación del paciente
      • Ante un acto quirúrgico, inclusive el parto
      • HIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y LUEGO 300 MG EN 24 HS
      • Disminución de la dosis:
      • 50 mg de hidrocortisona cada 8 hs
      • Luego 75 mg/ día
      • Luego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.
    • Insuficiencia Adrenal Aguda
      • Es la falla súbita y global de la función de la corteza adrenal. Puede sobrevenir:
      • En el curso de una enfermedad de Addison, conocida o insuficientemente reemplazada.
      • Ser la primera manifestación de enfermedad de Addison.
      • Insuficiencia corticotropa secundaria a tratamiento prolongado con GC
      • Parte de una insuficiencia hipofisaria de variadas etiologías.
    • Insuficiencia Adrenal Aguda
      • Paciente en estado crítico, con hipotensión arterial refractaria a la expansión con fluidos y drogas presoras, particularmente si hay alteraciones asociadas tales como hiperpigmentación, vitiligo, hiponatremia, hiperkalemia .
      • Ante la sospecha extraer una muestra de sangre para cortisol y ACTH y luego iniciar el tratamiento sin demoras
    • Insuficiencia Adrenal Aguda
      • Administrar:
      • 2 a 3 litros de solución fisiológica con monitoreo hemodinámico
      • Hidrocortisona 100 mg ev en bolo y luego 300 mg en goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs
      • Determinar la causa desencadenante
    • Insuficiencia Adrenal en el Paciente Crítico
      • La insuficiencia corticoesteroidea asociada a enfermedad crítica resulta de una inadecuada actividad del cortisol relacionada a la severidad de la enfermedad, más comúnmente investigada en pacientes con sepsis y shock séptico.
      • Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
    • Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico
      • Causas:
      • Defectos en la sintesis de cortisol
      • Efectos de citokinas
      • Insuficiencia previa (primaria o secundaria no diagnosticada)
      • Uso de opioides
      • Altas dosis de diazepam y fentanilo en anestesia
      • Necrosis hemorrágica de las suprarrenales (traumatismos abdominales
      • cerrados, CID, antifosfolipídico, grandes quemados, trombocitopenia
      • inducida por heparina)
      • Resistencia periférica a glucocorticoides
      • La inflamación induce una resistencia tisular a los glucocorticoides
      • Reducción del número y afinidad de los receptores
      • Aumento de la inactivación de cortisol a cortisona
    • Insuficiencia Adrenal Secundaria
      • Etiología:
      • Enfermedad hipotálamo hipofisaria
      • Macroadenoma hipofisario
      • Sarcoidosis
      • Apoplejía hipofisaria
      • Hipofisitis
      • Cirugía
      • Administración de glucocorticoides sintéticos
      • Déficit aislado de ACTH
    • Insuficiencia adrenal
      • ¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria?
      • IS Secundaria No se observa
      • hiperpigmentación ni
      • hiperpotasemia.
      • (ACTH suprimida, la zona glomerulosa mantiene su respuesta al sistema de angiotensina)
      • ¡MUCHAS GRACIAS!