Malformaciones ano rectales

18,044 views

Published on

Published in: Health & Medicine
0 Comments
3 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
18,044
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
6
Actions
Shares
0
Downloads
434
Comments
0
Likes
3
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Malformaciones ano rectales

  1. 1. Malformaciones Ano-rectales Ponentes: Ocando U. Paola A. Olano U. Laura S.
  2. 2. Malformaciones Ano-rectales Son un grupo de malformaciones congénitas caracterizadas por la falta de unión entre la fosa anal y el conducto ano-rectal. Puede ser una malformación leve con fácil resolución quirúrgica, o una malformación grave, con resolución quirúrgica compleja. Dr. Pablo Gaston Bellia Munzon
  3. 3. Malformaciones Ano-rectales Se encuentra entre las anomalías congénitas mas frecuentes del tracto GI. Incidencia de 1 por cada 5000 nacidos vivos. Mas frecuentes en el sexo masculino. Etiología desconocida. Se describen alteraciones cromosómicas asociadas a anomalías ano-rectales. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  4. 4. Malformaciones Ano-rectales GRUPOS MUSCULARES Músculos del piso pélvico. Fibras horizontales. Fibras verticales. Musculatura del esfínter externo del ano. Musculatura lisa del esfínter interno del ano.
  5. 5. Malformaciones Ano-rectales
  6. 6. Malformaciones Ano-rectales Anomalías genitourinarias. Anomalías gastrointestinales. Anomalías cardiovasculares. Anomalías vertebrales y sacras. Lesiones medulares. Otras anomalías. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  7. 7. Malformaciones Ano-rectales Asociación en las malformaciones bajas 20% Asociación en las malformaciones altas 50% Es mas frecuente el reflujo vesicoureteral Las anomalías genitales son mas frecuentes en las hembras afectando vagina y útero. En el varón se describen: Criptorquidias hipospadias Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  8. 8. Malformaciones Ano-rectales Se presentan tanto en las malformaciones altas como en las bajas. Estas incluyen: Atresia de esófago Atresia duodenal Mal rotación intestinal Enfermedad de Hirschprung Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  9. 9. Malformaciones Ano-rectales Se presentan hasta en el 22% de los pacientes. Mas frecuentes en malformaciones altas y defectos complejos . Defectos ventriculares Tetralogía de Fallot Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  10. 10. Malformaciones Ano-rectales Se presentan aprox. en el 30% de los pacientes. Son mas frecuentes en los defectos altos. Se manifiestan en hemivertebras o vertebras displasicas. Son mas frecuentes en la región lumbosacra. Pueden asociarse a disrafia espinal. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  11. 11. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  12. 12. Malformaciones Ano-rectales Deben investigarse a través de ultrasonido, TAC o RMN. Se describe el síndrome de medula anclada o “tethered cord”. Causando deterioro progresivo por fenómenos de isquemia en el cono medular. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  13. 13. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  14. 14. Malformaciones Ano-rectales SE INCLUYEN: Alteraciones cromosómicas Síndrome de DOMN es el mas frecuente. Síndrome de VACTER. Alteraciones perineales Tejido lipomatoso. Hemangiomas. Duplicaciones de genitales. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  15. 15. Malformaciones Ano-rectales Altas Intermedias Bajas Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  16. 16. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  17. 17. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  18. 18. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  19. 19. Malformaciones Ano-rectales Características Embrionariamente el recto ha penetrado a través del elevador del ano, localizándose muy por debajo de este. El esfínter interno esta indemne. El complejo de músculos estriados están bien desarrollados. Existe integridad de las vías nerviosas. El pronostico para continencia fecal es bueno. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  20. 20. Malformaciones Ano-rectales Varones Fistula anocutánea. Estenosis anal. Membrana anal. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  21. 21. Malformaciones Ano-rectales Fistula anocutánea El recto y el ano hasta el plano de las valvas son normales. La mayor parte se encuentra dentro del complejo muscular Por debajo de las valvas el canal se va estrechando y desemboca en el periné, anterior al ano. En ocasiones sigue un trayecto fistuloso desde la base del escroto hasta la punta del pene. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  22. 22. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  23. 23. Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
  24. 24. Malformaciones Ano-rectales Estenosis anal Estrechamiento congénito del ano. Puede estar en posición adecuada o discretamente anteriorizado. En algunos casos un pliegue grueso forma un defecto “en mango de cubeta” Generalmente se abre un orificio a cada lado de este pliegue. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  25. 25. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  26. 26. Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
  27. 27. Malformaciones Ano-rectales Membrana anal El ano se encuentra en posición normal. Cubierto por una delgada membrana a través de la cual puede observarse el meconio. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  28. 28. Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
  29. 29. Malformaciones Ano-rectales Hembras Fistula anocutánea. Estenosis anal. Membrana anal. Fistula anovestibular Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  30. 30. Malformaciones Ano-rectales Fistula anovestibular El orificio fistuloso se localiza a nivel del vestíbulo vaginal. Ubicado entre el himen y la horquilla vulvar posterior. Rodeado de mucosa en toda su extensión. Debe diferenciarse de una fistula rectovestibular. Una sonda rígida hace el diagnostico diferencial. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  31. 31. Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
  32. 32. Malformaciones Ano-rectales Características Embrionariamente el recto penetra el elevador del ano. Localizado dentro del elevador a mas de 1 cm del periné El desarrollo de los músculos estriado es bueno. La continencia fecal va a depender del desarrollo muscular y de la integridad sensorial y motora. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  33. 33. Malformaciones Ano-rectales Varones Fistula rectouretral bulbar Agenesia anal sin fistula Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  34. 34. Malformaciones Ano-rectales Fistula rectouretral bulbar El recto termina en la uretra a nivel del borde superior del musculo bulbo-cavernoso. La salida de meconio o gas a través del meato uretral confirma la fistula. El examen microscópico de la orina puede evidenciar meconio, células epiteliales o escamosas. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  35. 35. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  36. 36. Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
  37. 37. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  38. 38. Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
  39. 39. Malformaciones Ano-rectales Agenesia anal sin fistula Es una lesión poco frecuente. Puede observarse en niños con síndrome de Down. El recto termina a nivel del borde superior del musculo bulbo-cavernoso pero sin penetrar la uretra Generalmente los músculos y el esfínter están bien desarrollados. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  40. 40. Malformaciones Ano-rectales Hembras Fistulas rectovestibulares. Fistulas rectovaginales. Agenesia anal sin fistula. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  41. 41. Malformaciones Ano-rectales Fistula rectovestibular El recto desemboca en el vestíbulo vaginal. Ubicado entre en himen y la horquilla vulvar posterior Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  42. 42. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  43. 43. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  44. 44. Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
  45. 45. Malformaciones Ano-rectales Fistula rectovaginal Es un defecto muy raro. El recto comunica con la vagina por encima del orificio del himen. Cualquier alteración con la circunferencia posterior del himen hace sospechar esta anomalía. La salida de meconio a través de la vagina confirma la anomalía. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  46. 46. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
  47. 47. Malformaciones Ano-rectales Agenesia anal sin fistula Es una anomalía rara. No existe comunicación entre el recto y la vagina, pero comparten una pared común. La pared será mas extensa cuanto mas bajo sea el defecto. Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.
  48. 48. Anomalías ano-rectales altas • Se caracterizan porque el recto no penetra fibras del elevador del ano, localizándose por encima de éste, se traduce a: – Ausencia de esfínter interno – Complejo muscular y esfínter externo poco desarrollados Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
  49. 49. Anomalías ano-rectales altas • Anomalías asociadas aumentan a un 50%: – Tracto Urinario – Vertebras – Sacro • Examen Físico: – Periné plano o fláccido (protruye con llanto) – Surco intergluteo poco pronunciado – Espina bífidas o anomalías vertebrales – Cóccix : anormalidades sacras • Invertograma: fondo de saco rectal por encima de línea pubocóccigea Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
  50. 50. Anomalías ano-rectales altas Varones Hembras Agenesia Ano-rectal con fístula rectopróstatica Agenesia ano-rectal con fístula recto-vaginal Agenesia ano-rectal sin fístula Agenesia ano-rectal sin fístula Atresia rectal/ Estenosis Rectal Atresia Rectal/ Estenosis Rectal Agenesia ano-rectal con fístula rectovesical Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
  51. 51. Cloaca • Anomalía Compleja, caracterizada porque el: – Intestino – Vagina Desembocan en un CANAL COMÚN – Uretra • Longitud varía: 1-7cm con promedio de 2 a 3 cm • Mecanismo: No se produce la diferenciación de cloaca en seno urogenital y recto Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
  52. 52. Cloaca • Anomalías asociadas: – Cardiovasculares – Esqueléticas – Renales – Vaginales – Uterinas complejas • ¿Cómo lo podemos sospechar? – Genitales muy pequeños o clítoris discretamente aumentado de tamaño por encima de orificio perineal único en base. • ¿Cómo confirmamos? – Drenaje de meconio y orina después de cateterizar el mismo confirma sospecha. – Realizar estudios paraclínicos antes de la cirugía definitiva. Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
  53. 53. Diagnostico de las malformaciones • • • • • • • • • • Historia Clínica EXAMEN FISICO DEL NEONATO Invertograma Ultrasonido reno-urétro-vesical Uretrocistografía miccional Ultrasonido espinal Radiografía simple de columna lumbosacra TC y RMN Colostograma distal Endoscopia Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
  54. 54. Determina la distancia que existe entre el fondo de saco rectal o la fístula con el periné y la fóvea anal, además de la relación entre intestino terminal con el diafragma pélvico y el complejo muscular estriado. INVERTOGRAMA
  55. 55. • • Manejo inicial en Neonatos Se puede presentar 3 eventualidades: – Pacientes con fístulas funcionales: Se evacua Heces, no es urgencia operatoria, se dilata fistula para mantener su funcionalidad y se espera que el niño alcance la edad adecuada para la cirugía. – Pacientes con fístulas no funcionales: No se evacua heces, por lo que ocurre un cuadro obstructivo intestinal. Es una Urgencia Operatoria. – Pacientes sin evidencia de fístulas: debe aguardarse entre 18 y 24hrs para hacer Invertograma: • Distancia de fóvea anal y fondo de saco rectal – Menor de 1cm se realiza anoplastia sagital sin colostomía previa – Mayor de 1cm colostomía previa en colon sigmoides dejando suficiente espacio de colon distal para su descenso. Tratamiento Definitivo: – Ano recto plastia sagital posterior. Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.
  56. 56. “Primun non noscere” “Lo primero es no hacer daño” Hipócrates GRACIAS

×