Meningioma

4,913 views
4,313 views

Published on

Published in: Health & Medicine, Technology
0 Comments
1 Like
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
4,913
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
4
Actions
Shares
0
Downloads
175
Comments
0
Likes
1
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Meningioma

  1. 1. Meningioma 신경외과 김선환 2001 년 7 월 26 일
  2. 2. General Consideration <ul><li>전체 원발성 뇌종양의 약 20% </li></ul><ul><li>수막의 arachnoid cell 로부터 기원하는 양성의 extra-axial solid tumor </li></ul><ul><li>중년의 여성에서 호발 </li></ul><ul><li>증상과 치료의 성적은 발생위치와 크기에 따라 다르다 </li></ul><ul><li>수술적 적출로 완치가 가능 </li></ul>
  3. 3. Incidence <ul><li>Population </li></ul><ul><ul><li>Cranial: 0.3-8.4 per 100,000 </li></ul></ul><ul><ul><li>Spinal: 0.08-0.3 per 100,000 </li></ul></ul><ul><li>전체 원발성 뇌종양의 20%(13-40%) </li></ul><ul><li>30% of incidental tumor at autopsy </li></ul><ul><li>Male-to-female ratio; Cranial 1:2, Spinal 1:5 </li></ul><ul><li>more common at African(30%) vs others(15-20%) </li></ul><ul><li>Peak at middle age(esp. 5 th decade), rare at childhood(no female dominant) </li></ul><ul><li>Multiple : 1-9% </li></ul><ul><li>Malignancy: 2-12% </li></ul>
  4. 4. Origin <ul><li>Arachnoid cell 에서 기원 : tela choroidea, choroids plexus, arachnoid cap cell </li></ul><ul><li>skull, spinal canal, choroid plexus and the arachnoid around cranial nerves </li></ul>
  5. 5. Etiology I <ul><li>Trauma </li></ul><ul><ul><li>brain abscess 와 meninges 의 만성 염증과정 ( 수십년전 받은 두부 외상에 의한 ) 이 수막종의 생성과 직접적인 관련이 있다는 보고가 있음 . </li></ul></ul><ul><li>Virus </li></ul><ul><ul><li>papova virus(simian virus40, BK, simian 40-like virus), adenovisus </li></ul></ul><ul><ul><li>viral protein, DNA, RNA: tumor induction 이나 transformation 의 유지에 역할을 하는것으로 생각 </li></ul></ul><ul><li>Radiation: </li></ul><ul><ul><li>1.6%, higher dose, younger patients </li></ul></ul><ul><ul><li>직 , 간접적으로 DNA 손상을 가하여 neoplastic transformation 을 야기함 </li></ul></ul>
  6. 6. Etiology II <ul><li>Genetics & molecular biology: </li></ul><ul><ul><li>neurofibromatosis type II(chromosome 22 partial loss-tumor suppressor gene) </li></ul></ul><ul><ul><li>Type I (von Recklinghausen's disease)-less frequent </li></ul></ul><ul><ul><li>Oncogene 인 c- myc , c- fos , c- erb , h- ras , c- sis 의 mRNA 가 수막종에서 증가되며 특히 c-myc gene 은 atypical 이나 malignant meningioma 의 proliferation 과 연관되어 있는 것으로 추정 </li></ul></ul><ul><li>Hormone and growth factor receptors: </li></ul><ul><ul><li>steroid hormone 과 polypeptide 가 수용체와 결합하면 cellular proliferation 을 유발 </li></ul></ul><ul><ul><li>수막종에서 progesterone receptor 발견 가능성 높음 </li></ul></ul>
  7. 7. Pathology: Macroscopic features <ul><li>Dura 에 부착되어 있으며 보통 구형이며 capsule 로 덮여 있다 . </li></ul><ul><li>Dura 아래로 자라 brain parenchyme 을 압박하나 악성을 제외하고는 infiltration 은 없다 . </li></ul><ul><li>Dura 로부터 쉽게 박리되나 venous sinus 침범을 종종 볼 수 있다 . </li></ul><ul><li>종양은 보통 고무와 비슷하게 단단하나 때로는 연하고 드물게 cystic degeneration 이 나타남 </li></ul><ul><li>hypervascularity, peritumoral edema 가 종종 관찰되며 hyperostosis 가 5% 정도에서 관찰 </li></ul><ul><li>typical meningioma 는 hypervascular nature 로 dural artery 로부터 혈류공급 </li></ul>
  8. 8. Pathology: Macroscopic features
  9. 9. Pathology: Macroscopic features Hyperostosis of skull Bony erosion
  10. 10. Pathology: WHO classification(1993) <ul><li>Neuroepithelial Tumors of the CNS </li></ul><ul><ul><li>Astrocytic tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Oligodendroglial tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Ependymal cell tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Mixed gliomas </li></ul></ul><ul><ul><li>Neuroepithelial tumors of uncertain origin </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumors of the choroid plexus </li></ul></ul><ul><ul><li>Neuronal and mixed neuronal-glial tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Pineal Parenchyma Tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumors with neuroblastic </li></ul></ul><ul><li>Other CNS Neoplasms </li></ul><ul><ul><li>Tumors of the Sellar Region </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematopoietic tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Germ Cell Tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumors of the Meninges </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Meningioma </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Non-menigothelial tumors of the meninges </li></ul></ul><ul><ul><li>Benign Mesenchymal </li></ul></ul><ul><ul><li>Malignant Mesenchymal </li></ul></ul><ul><ul><li>Primary Melanocytic Lesions </li></ul></ul><ul><ul><li>Hemopoietic Neoplasms </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumors of Uncertain Histogenesis </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumors of Cranial and Spinal Nerves </li></ul></ul><ul><ul><li>Local Extensions from Regional Tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Metastatic tumours </li></ul></ul><ul><ul><li>Unclassified Tumors </li></ul></ul><ul><ul><li>Cysts and Tumor-like Lesions </li></ul></ul><ul><li>Meningioma </li></ul><ul><ul><ul><li>variants: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>meningothelial, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>fibrous (fibroblastic ) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>transitional (mixed) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>psammomatous, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>angiomatous, microcystic, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>secretory, clear cell, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>chordoid, metaplastic </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>lymphoplasmacyte-rich, </li></ul></ul></ul><ul><li>Atypical meningioma </li></ul><ul><li>Anaplastic (malignant) meningioma </li></ul>
  11. 11. Pathology: Russell classification Papillary Malignant Hemangioblastic Transitional Hemangiopericytic Angioblastic Psammomatous, Microcystic Myxomatous, Xanthomatous Lipomatous, Granular Secretory, Chondroblastic Osteoblastic, Melanotic Giant cell, Lymphoid, Choroids Meningothelial Transitional Fibrous Classic Variants Subtype Group
  12. 12. Pathology: Microscopic features <ul><li>Meningothelial meningioma: 경계가 불분명한 polygonal cell 이 vascular trabeculae 에 의해 간격지어져 syncytial appearance 를 보인다 . </li></ul>
  13. 13. Pathology: Microscopic features <ul><li>Fibrous meningioma: spindle shaped cell 과 prominent interstitial collagen 으로 이루어짐 </li></ul>
  14. 14. Pathology: Microscopic features <ul><li>Transitional meningioma: meningothelial 과 fibrous meningioma 의 혼합형태로 concentric whorl formation 이 보인다 . </li></ul>
  15. 15. Pathology: Microscopic features <ul><li>Psammomatous meningioma: calcified psammoma body 가 많다 </li></ul>
  16. 16. Image: Plain X-ray <ul><li>Tumor calcification(10%) </li></ul><ul><li>Hyperostosis </li></ul>
  17. 17. Image: CT <ul><li>Non-contrast CT 에서 well circumscribed rounded mass 로 dural surface 에 broad implantation 을 보인다 . </li></ul><ul><li>대부분 brain 에 비하여 isodense 혹은 slight hyperdense 한 음영을 보이며 조영제에 homogenous enhance 되어 hyperdense 소견을 보인다 . </li></ul><ul><li>calcification, hyperostosis, bony erosion, cystic nature </li></ul>
  18. 18. Image: CT Pre-enhance CT Post-enhance CT
  19. 19. Image: MRI <ul><li>Extra axial mass 로 normal brain parenchymal compression </li></ul><ul><li>T1 weighted image: 60%-isointense to gray matter, 30%-slight hypointense signal </li></ul><ul><li>T2 weighted & proton density image: 50%-isointense to gray matter, 40%-slight hyperintense signal </li></ul><ul><li>조영제에 Homogenous strong enhance </li></ul><ul><li>dural tail sign: dural thickening with enhancement </li></ul><ul><li>peritumoral edema: 46-92%, </li></ul><ul><ul><li>T2 image 에서 high signal intensity </li></ul></ul>
  20. 20. Image: MRI T1-Pre enhance T1-Post enhance T2WI
  21. 21. Image: Cerebral Angiography <ul><li>CT 와 MRI 에 추가하여 진단의 재평가와 수술계획수립에 중요 </li></ul><ul><li>전형적으로 hypervascular tumor 로 대게 dural vessel 로부터 blood supply 받음 </li></ul><ul><li>sunburst appearance : enlarged dural feeder 와 intense tumor blush 로 인함 </li></ul><ul><li>tumor staining </li></ul>
  22. 22. Image: Cerebral Angiography
  23. 23. Location <ul><li>90% 가 천막상부에 발생한다 . </li></ul><ul><li>parasagittal(25-30%) > convexity(20%) </li></ul><ul><li>> sphenoid ridge(15-20%) </li></ul><ul><li>> others(olfactory groove, tuberculum sellae, falx, CP angle, foramen magnum, tentorial, petrosal, middle cranial fossa, ventricles) </li></ul>
  24. 24. Location
  25. 25. Clinical Manifestation <ul><li>compression of brain parenchyma and cranial nerve: location & growth rate 에 따라 다양 </li></ul><ul><li>seizure: about 50%, focal seizures at motor cortex; mass irritation 이 관계 </li></ul><ul><li>vascular event: </li></ul><ul><ul><li>dural venous sinus occlusion </li></ul></ul><ul><ul><li>bleeding(about 5%)- headache, IICP Sx, mental change </li></ul></ul>
  26. 26. Clinical Manifestation by Specific location Change in mentation, apathy or disinhibited behavior, urinary incontinence Subfrontal Visual Sx, 3 rd N palsy, Hypopituitarysm, Psychic sx, headache Tuberculum sellae Headache, seizure, focal weakness Convexity Ant 1/3: personality change Mid 1/3: contralateral leg Monoparesis Post 1/3: IICP Sx, visual field defect Parasagittal Symptoms Location
  27. 27. Clinical Manifestation by Specific location Symptoms Location Decreased hearing with possible facial weakness and facial numbness Cerebellopontine angle Contralateral hemianopsia Occipital lobe Multiple cranial N deficits (II, III, IV, V and VI), leading to decreased vision and diplopia with associated to facial numbness Cavernous sinus Anosmia with ipsilateral optic atrophy and contralateral papilledema; Kennedy-Foster syndrome. Olfactory groove
  28. 28. Clinical Manifestation by Specific location Symptoms Location Paraparesis; stereoanesthesia, gait disturbance Foramen magnum supratentorial and infratentorial; seizure, cerebellar sx, hydrocephalus, visual sx. Tentorium Medial 1/3(clinoidal): multiple cranial nerve palsies Middle 1/3(alar): headache, seizure Lateral 1/3(pterional): seizure, palpable mass Sphenoid wing Exophthalmos, Monocular loss of vision; ipsilateral dilated pupil orbital
  29. 29. Management: Surgery <ul><li>종양의 완전적출로 완치가능 - 치료에 가장 중요함 . </li></ul><ul><li>원칙 </li></ul><ul><ul><li>충분한 노출 : careful positioning of patient, well planned incision </li></ul></ul><ul><ul><li>종양으로 가는 혈류의 가능한 조기 차단 </li></ul></ul><ul><ul><li>cavitron, bipolar coagulation 등을 이용한 internal decompression </li></ul></ul><ul><ul><li>tumor capsule 의 careful dissection 과 주위 뇌조직의 minimizing retraction </li></ul></ul><ul><ul><li>가능한 침범된 dura 와 bone 의 제거 </li></ul></ul><ul><ul><li>dural defect 의 pericranial tissue 나 인조 경막을 이용한 reconstruction </li></ul></ul>
  30. 30. Management: Radiation Therapy <ul><li>External beam radiation therapy </li></ul><ul><ul><li>완전 적출이 불가능한경우 </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>old age </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>전신상태가 수술에 적응하기 어려운 경우 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>deep positioned tumor: cavernous sinus, petrosal, tentorial, clival etc </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>malignant meningioma, hemangiopericytoma </li></ul></ul><ul><ul><li>recurrence of tumor </li></ul></ul><ul><li>Radiosurgery -linear accelerator, Gamma knife, proton beam </li></ul><ul><li>Intersititial brachytherapy -recurrent & malignant, Iodine-125 </li></ul>
  31. 31. Management: Chemotherapy <ul><li>Cytotoxic chemotherapy: little experience </li></ul><ul><li>Hormone receptor antagonists: antiprogesterone agents(MPA, mifepristone, RU38486) </li></ul>
  32. 32. Recurrence & Prognosis <ul><li>Resectability- Simpson grade by extent of removal </li></ul><ul><ul><li>Complete remove with dura & bone- 9% </li></ul></ul><ul><ul><li>Complete remove with dura coagulation-16% </li></ul></ul><ul><ul><li>Only mass remove-29% </li></ul></ul><ul><ul><li>Partial remove- 39% </li></ul></ul><ul><ul><li>Only biopsy- 100% </li></ul></ul><ul><li>Type- atypical, malignant, papillary, hemangiopericytoma; recur 증가 </li></ul><ul><li>mortality 가 증가하는 경우 : </li></ul><ul><ul><li>Old age, deep location, reoperation by tumor recurrence </li></ul></ul>
  33. 33. Malignant meningioma <ul><li>전체 수막종의 2-12%, 남자 > 여자 , 50 대에 호발 </li></ul><ul><li>Parasagittal & convexity(70%), rare at post.fossa </li></ul><ul><li>뇌실질의 침윤 , mitoses, necrosis, nuclear & cytoplasmic pleomorphism, papillary type </li></ul><ul><li>liver, lung, lymph node, bone, pleura 등으로 전이가 가능하며 뇌척수액을 통한 전이는 상대적으로 적다 . </li></ul><ul><li>CT: indistinct tumor margin, central low density, peritumoral edema </li></ul><ul><li>MRI: T2WI 에서 signal 의 증가 , poorly defined margin, 광범위한 edema, bone destruction 과 bony foramen 을 통한 extension 이 보일 때 의심 </li></ul><ul><li>완전적출후에도 재발가능성이 높고 chemotherapy 는 효과가 없다 . </li></ul><ul><li>Medial survival time: 2 년 정도 </li></ul>
  34. 34. Multiple meningioma <ul><li>전체 수막종의 1-9%, 여성에서 더 흔하며 (93%), 평균 연령은 50 세 전후 </li></ul><ul><li>supratentorial convexity, parasagittal, falx 등에 주로 발생 </li></ul><ul><li>neurofibromatosis 와 잘 동반 </li></ul><ul><li>한쪽 대뇌 반구만 침범되는경우가 50%, 종양이 2 개인경우가 71.4% </li></ul>
  35. 35. Meningioma in children <ul><li>전체 뇌종양의 1-4% </li></ul><ul><li>no female predominance </li></ul><ul><li>supratentorial(67%), infratentorial(14.4%), intraventricular(9.4%), orbital(5.4%) </li></ul><ul><li>성인에 비하여 malignant 가 흔함 </li></ul><ul><li>성인에 비하여 예후 불량 : 종양의 크기가 크고 , 악성변화가 많고 , unusual location 발생 </li></ul>

×