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Sindrome De West Sindrome De West Presentation Transcript

  • SINDROME DE WEST ALIAGA MACHA, Carlos
  • DEFINICIÓN Encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la triada electroclínica de:
    • Espasmos epilépticos en salvas.
    • Trazado EEG hipsarrítmico.
    • Detención o regresión en el desarrollo psicomotor
    HISTORIA La 1º descripción: Dr. West 1841 en una carta dirigida a la revista Lancet titulada “Sobre una forma peculiar de convulsiones del lactante” En 1952 Gibbs y Gibbs establecieron el patrón EEG que denominaron hipsarritmia. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
  • EPIDEMIOLOGIA La incidencia promedio es aproximadamente 0.31x1000 nac. vivos Varón/mujer = 1,5 / 1 La edad de aparición de los espasmos varía desde la 1º semana hasta más de 3 años de edad con un promedio de 6 meses. USA Gran Bretaña Korea Finlandia Suiza Dinamarca Las + bajas incidencias Las + altas incidencias Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
  • CLASIFICACIÓN - ETIOLOGÍA 1. Sintomáticos El término sintomático se refiere a un Sd. En el cual las crisis son el resultado de 1 o más lesiones estructurales cerebrales identificables. 1 Grupo más frecuente : 45.7% 2 2. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18 1. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
  • Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
  • 2. CRIPTOGÉNICO Sd. En los cuales se presume que sean sintomáticos pero la causa está oculta Representa el 30% de los casos. 3. IDIOPÁTICO Tienen evolución favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal Representa el 24.3% de los casos
    • Características:
    • Ausencia de regresión mental significativa.
    • Preservación de la función visual.
    • Ausencia de anomalías en el EEG.
    Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
  • FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología se desconoce. Por lo general se piensa que los espasmos constituyen una respuesta inespecífica de un cerebro inmaduro a cualquier daño
    • Desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral.
    • Lesiones corticales
    • Anomalías en el sist. Inmunitario:
    Ag HLA DRW 52 IL – 2, TNF α , INF γ Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
  • MANIFESTACIONES CLINICAS 1. ESPASMOS Contracción brusca, bilateral y simétrica de los músculos del cuello, tronco y miembros. 3 tipos: Flexión, extensión y mixtos. Un mismo paciente puede mostrar más de 1 tipo de espasmo o incluso el tipo de espasmo puede variar en un mismo periodo Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • 2. HIPSARRITMIA EEG: Puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • HIPSARRITMIA CON INCREMENTO DE SINCRONIZACIÓN INTERHEMISFÉRICA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • HIPSARRITMIA ASIMÉTRICA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • HIPSARRITMIA CON UN FOCO DE DESCARGA ANORMAL Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • HIPSARRITMIA CON EPISODIOS DE ATENUACIÓN DE VOLTAJE Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • HIPSARRITMIA CON PEQUEÑA ACTIVIDAD EN PUNTA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
  • DIAGNÓSTICO
    • Clínica del paciente.
    • Ex. Auxiliares
    Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
  • Dx. DIFERENCIAL Debemos realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como: 1. Cólicos del lactante. 2. Mioclonia benigna de la infancia temprana. 3. Postura de opistótonos por la espasticidad. 4. Reflujo gastroesofágico. También debemos realizar el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como: 1. Epilepsia mioclónica del lactante. 2. La encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
  • TRATAMIENTO Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
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  • ESTUDIO HK J Paediatr (New series) 2003; 8 : 31-34
  • HK J Paediatr (New series) 2003; 8 : 31-34
  • PRONÓSTICO El pronóstico global es grave. Retardo mental 50% Mortalidad 5% Un factor importante que contribuye a emitir un pronóstico, es si el paciente inicialmente se clasifica como criptogénico/idiopático o sintomático. El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos y criptogénicos. El pronóstico del síndrome de West idiopático es favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61