Slideshow Transcript

1. Slide 1: SINDROME DE WEST ALIAGA MACHA, Carlos
2. Slide 2: DEFINICIÓN Encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la triada electroclínica de: Espasmos epilépticos en salvas. Trazado EEG hipsarrítmico. Detención o regresión en el desarrollo psicomotor HISTORIA La 1º descripción: Dr. West 1841 en una carta dirigida a la revista Lancet titulada “Sobre una forma peculiar de convulsiones del lactante” En 1952 Gibbs y Gibbs establecieron el patrón EEG que denominaron hipsarritmia. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
3. Slide 3: EPIDEMIOLOGIA La incidencia promedio es aproximadamente 0.31x1000 nac. vivos Las + altas incidencias Las + bajas incidencias Finlandia USA Suiza Gran Bretaña Dinamarca Korea Varón/mujer = 1,5 / 1 La edad de aparición de los espasmos varía desde la 1º semana hasta más de 3 años de edad con un promedio de 6 meses. Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
4. Slide 4: Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
5. Slide 5: Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
6. Slide 6: CLASIFICACIÓN - ETIOLOGÍA 1. Sintomáticos El término sintomático se refiere a un Sd. En el cual las crisis son el resultado de 1 o más lesiones estructurales cerebrales identificables.1 Grupo más frecuente: 45.7%2 1. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61 2. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
7. Slide 7: Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
8. Slide 8: 2. CRIPTOGÉNICO Sd. En los cuales se presume que sean sintomáticos pero la causa está oculta Representa el 30% de los casos. 3. IDIOPÁTICO Tienen evolución favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal Representa el 24.3% de los casos Características: Ausencia de regresión mental significativa. Preservación de la función visual. Ausencia de anomalías en el EEG. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
9. Slide 9: FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología se desconoce. Por lo general se piensa que los espasmos constituyen una respuesta inespecífica de un cerebro inmaduro a cualquier daño Desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral. Lesiones corticales Anomalías en el sist. Inmunitario: Ag HLA DRW 52 IL – 2, TNF α, INF γ Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
10. Slide 10: MANIFESTACIONES CLINICAS 1. ESPASMOS Contracción brusca, bilateral y simétrica de los músculos del cuello, tronco y miembros. 3 tipos: Flexión, extensión y mixtos. Un mismo paciente puede mostrar más de 1 tipo de espasmo o incluso el tipo de espasmo puede variar en un mismo periodo Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
11. Slide 11: Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
12. Slide 12: Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
13. Slide 13: 2. HIPSARRITMIA EEG: Puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
14. Slide 14: HIPSARRITMIA CON INCREMENTO DE SINCRONIZACIÓN INTERHEMISFÉRICA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
15. Slide 15: HIPSARRITMIA ASIMÉTRICA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
16. Slide 16: HIPSARRITMIA CON UN FOCO DE DESCARGA ANORMAL Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
17. Slide 17: HIPSARRITMIA CON EPISODIOS DE ATENUACIÓN DE VOLTAJE Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
18. Slide 18: HIPSARRITMIA CON PEQUEÑA ACTIVIDAD EN PUNTA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
19. Slide 19: DIAGNÓSTICO Clínica del paciente. Ex. Auxiliares Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
20. Slide 20: Dx. DIFERENCIAL Debemos realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como: 1. Cólicos del lactante. 2. Mioclonia benigna de la infancia temprana. 3. Postura de opistótonos por la espasticidad. 4. Reflujo gastroesofágico. También debemos realizar el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como: 1. Epilepsia mioclónica del lactante. 2. La encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
21. Slide 21: TRATAMIENTO Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
22. Slide 23: ESTUDIO HK J Paediatr (New series) 2003; 8 : 31-34
23. Slide 24: HK J Paediatr (New series) 2003; 8 : 31-34
24. Slide 25: PRONÓSTICO El pronóstico global es grave. Retardo mental 50% Mortalidad 5% Un factor importante que contribuye a emitir un pronóstico, es si el paciente inicialmente se clasifica como criptogénico/idiopático o sintomático. El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos y criptogénicos. El pronóstico del síndrome de West idiopático es favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61