Trastornos mieloproliferativos

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Trastornos mieloproliferativos

  1. 1. Medicina interna IIISarahi Reyes
  2. 2. HISTORIA El término "leucemia" fue acuñado por Rudolf Virchow, el renombrado patólogo alemán, en 1856. En 1877, Paul Ehrlich desarrolló una serie de técnicas de tinción de células sanguíneas que le permitieron describir en detalle y diferenciar los glóbulos blancos normales y anormales. Wilhelm Ebstein introdujo el término "leucemia aguda" en 1889 1900, Naegli caracterizó los mieloblastos, que pertenecen a la estirpe celular afectada en la LMA, y dividió los tipos de leucemia en mieloides y linfoides
  3. 3.  Adamson Fialkow en 1976 atreves del estudio de las isoenzimas de la glucosa6 fosfato deshidrogenasa, primeros estudios policitemia vera Sd mielodisplasico síndromes preleucémicos,anemia sideroblástica, síndromes dismielopoyéticos, anemias, En 1982 el grupo cooperativo franco americano-británico (FAB) los denominó
  4. 4. 4
  5. 5. TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOSLMC, la Policitemia vera y la Metaplasia Mieloide con mielofibrosis.
  6. 6. DEFINICION Definicion: constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas que en general se caracterizan por " citopenias " que resultan de estados dismórficos
  7. 7. Evolución a Clase Sangre Médula Ósea % de MSD Supervivencia Media Leucemia ( ) Casos Meses %( )Anemia Refractaria Blastos < 1% Blastos < 5% 27 50 16Anemia Refractariacon Blastos < 1% Blastos < 5% 20 65 15Sideroblastos en AnilloAnemia Refractariae con Blastos 5% Blastos 26 15 48Exceso de Blastos 5-20%Anemia Refractaria con Blastos > 5% Blastos 13 9 62Exceso de Blastos en 20-30%Transformación Leucémica o Bastones de AuerLeucemia Mielomonocítica Monocitos Cualquier número 14 23 29Crónica 1.000.000.000/L
  8. 8. Subtipo Sangre Médula óseaAnemia refractaria [AR] Anemia Diseritropoyesis Blastos: <1% Blastos: <5% Sideroblastos en anillo: <15%Anemia refractaria con sideroblastos en anillo [ARSA] Anemia Diseritropoyesis Blastos: 0% Blastos: <5% Sideroblastos en anillo: 15%Citopenia refractaria con displasia multilineal [CRDM] Citopenias [bicitopenia o pancitopenia] Displasia en 10% de células de dos o más líneas [series] Blastos: <1% Blastos: <5% sin bastones de Auer sin bastones de Auer Monocitos: <1x109/L Sideroblastos en anillo: <15%Citopenia refractaria con displasia multilineal y Citopenias (bicitopenia o pancitopenia) Displasia en 10% de células de dos o más líneas [series] Blastos: <1% Blastos: <5%sideroblastos en anillo [CRDM-SA] sin bastones de Auer sin bastones de Auer Monocitos: <1x109/L Sideroblastos en anillo: 15%Anemia refractaria con exceso de blastos – 1 [AREB- Citopenias Blastos: <5% Displasia en una o más líneas [series] Blastos: 5-9%1] sin bastones de Auer sin bastones de Auer Monocitos: <1x109/LAnemia refractaria con exceso de blastos – 2 [AREB- Citopenias Blastos: <5-19% Displasia en una o más líneas [series] Blastos: 10-19%2] con o sin bastones de Auer con o sin bastones de Auer Monocitos: <1x109/LSíndrome mielodisplásico inclasificable [SMD-I] Citopenias Displasia en una sola línea [que no sea serie eritroide] Blastos: <1% Blastos: <5% sin bastones de Auer sin bastones de AuerSíndrome mielodisplásico con 5q- [como única Anemia 5q- [única anomalía] Plaquetas: normales o aumentadas Megacariocitos con núcleo hipolobuladoanomalía] Blastos: <5% Blastos: <5% sin Bastones de Auer
  9. 9. anemia sideroblasticaanemia refractaria con exceso de blastos anemia mielocitica cronica
  10. 10. Epidemiologia EPIDEMIOLOGIA MDS idiopaticas Edad avanzada 68 a Predominio en varones Es una forma frecuente de insuficiencia de la medula osea Secundaria a un tx puede aparecer a cualquier edadIncidencia de 35 a 100 casos por millón de Personas en la población general y de 120 a más de 500 casos por millón en Ancianos.
  11. 11. ETIOLOGIASe deben:Exposiciones ambientales(radiacion,benceno)Tratamiento con: antineoplasicos y /o radioterapia alquilantes Busulfán (radiomimetico) Nitrosoureas o la Procarbazinafrecuencia en los supervivientes a largo plazo de la enfermedad de Hodgkin y de los linfomas no hodgkinianos
  12. 12. FISIOPATOLOGÍA • Trastorno Clonal de la Célula Madre Hematopoyética, que provoca una Alteración de la Proliferación y Diferenciación Celulares. Alteraciones Citogenéticas aneuploidias Delecciones son más frecuentes que las Traslocaciones Pérdida de los Genes de Supresión Tumoral, a Mutaciones que Activan los Oncogenes
  13. 13. Mutaciones del N-ras p53 y IRF-1 Bcl-2• Aumento de la Apoptosis de las Células de la Médula ÓseaLa Anemia Sideroblástica puede estarRelacionada con Mutaciones de losGenes Mitocondriales.Consecuencias Eritropoyesis Ineficaz.Alteraciones del Metabolismo del Hierro.
  14. 14. MANIFESTACIONES CLINICASAnemiaCansancio, Debilidad, Disnea y Palidez deAparición GradualAsintomáticoAnálisis Sistemático de Sangre.
  15. 15.  Antecedente de una Exposición a la Radiación o ala Quimioterapia AntineoplásicaFiebre y Pérdida de Peso  Sospecharse unProceso mieloproliferativoSd de DownAntecedentes FamiliaresAnemia Sideroblástica o en la Anemia de Fanconi.
  16. 16. En la Exploración Física Destacan losSignos de AnemiaEn cerca del 20% de los casos hayEsplenomegaliaLa MDS se ha Asociado a algunasLesiones Cutáneas pocofrecuentes
  17. 17. LAB Anemia Sola ó Bicitopenia Rara Trombocitopenia Neutropenia Aisladas. Macrocitosis / Anisocitosis Megaloblastosis Medular Plaquetas son Grandes y Carecen de Granulaciones Neutrófilos contienen Pocas Granulaciones, poseen Cuerpos de Dohle y Núcleos en Anillo
  18. 18. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Infecciones Víricas Las Carencias de Agudas, Reacciones Vitamina B12 o de a Fármacos, Folato Intoxicaciones por Productos Químicos Difícil Distinguir Displasia de la entre la MDS con Médula Ósea Médula Hipo-celular Aplasia Medular, Anemia Refractaria Exceso de Blastos Transformación Maligna Leucemia Aguda en Fase Inicial.
  19. 19. TratamientoTRATAMIENTO Tr anspl ant e de medul a Arabinósido de C t osi na/5 Azaci t i di na i Am f ost i na(i nhi be apopt osi s puede el evar r ecuent os sangui neos) i Factores del Crecimiento Hematopoyético(aum an r ecuent o sangui neo) ent I nmunodepr esor es gl obul i na ant i t i m t i ca y ci cl ospor i na( oci r em si ones pr ol ongadas) i G F /er i t r opoyet i na (el evado r ecuent os sangui neos SC Tr ansf uci ones de hem i es (hem om osi s 2) at ocr at
  20. 20. POLICITEMIA VERA YOTROS PROCESOSMIELOPROLIFERATIVOS
  21. 21. Policitemia veraMielofibrosis idiopatica cronicaTrombocitosis esencialLeucemia mieloide cronica 23
  22. 22. o Su Fisiopatología Depende del Crecimiento Clonal Expansivo de una Célula Progenitora Hematopoyética Pluripotencialo Siendo el Resultado la Sobreproducción de Uno o Varios Elementos Formes de la Sangreo Entidades pueden Transformarse en una Leucemia Aguda
  23. 23. POLICITEMIA VERA Es un Trastorno Clonal que afecta a la Célula Progenitora Hematopoyética Pluripotencial y que Produce un Aumento del Número de Hematíes, Granulocitos y Plaquetas Fenotípicamente Normales, en Ausencia de Todo Estímulo Fisiológico Conocido Es el Proceso Mieloproliferativo Crónico más frecuente, Incidencia aproximada de 2 casos por cada 100.000 habitantes No respeta a ningún grupo de edad adulta. Ligero predominio en los varones, pero las mujeres resultan más afectadas durante su vida reproductora.
  24. 24. ETIOLOGÍAAlteraciones Cromosómicas No Aleatorias,como la 20q- y la Trisomía 8 ó 9procesamiento postranslacional alteradodel Receptor de la Trombopoyetina, elMplProgenitores Eritroides de la PV resistenmás a la Apoptosis /bcl-XL
  25. 25. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Primer signo de la PV Elevada del Hematocrito o de Esplenomegalia Masiva la Hemoglobina Prurito que se Agrava con el Vértigo, Cefalea, Acúfenos y Agua Trastornos Visuales. También suele haber La primera manifestación Hipertensión Sistólica y un clínica del a PV puede ser Aumento de la Masa una Trombosis Venosa o Eritrocitaria Arterial
  26. 26.  Las Trombosis Venosas Intra abdominales son especialmente frecuentes y pueden ser catastróficas cuando afectan de forma brusca a las Venas Suprahepáticas
  27. 27. ERITROCITOSIS ABSOLUTAHipoxia Intoxicación por Monóxido de Carbono Tumores Grandes Alturas. Hipernefroma Enfermedades Pulmonares Hepatoma Hemoglobinas con Gran Afinidad por el Hemangioblasto Cerebeloso Oxígeno Adenoma Suprarrenal Síndrome de Apnea del Sueño Feocromocitoma Trastornos del Centro Respiratorio Meningioma Hipoventilacion en Posición Supina Fibromioma Uterino Cortocircuitos Cardíacos de Derecha a IzquierdaEnfermedades Renales. Quistes Renales Familiares [con Función Normal de la Hidronefrosis Hemoglobina] Estenosis de la Arteria Renal Mutaciones del Receptor de la Eritropoyetina Glomerulonefritis Focal Déficit de Mutasa de 2,3-DPG Trasplante RenalTratamiento con Eritropoyetina Recombinante Síndrome de Barter Administración de Andrógenos.Policitemia Vera
  28. 28. DIAGNOSTICO Masa eritrocitaria(dilucion de un isotopo marcando Cr51 los hematies TAC abdominal 30
  29. 29. AUMENTO DE RECUENTO DE HEMATIES, HEMOGLOBINA HEMATOCRITO.Sólo hay tres Procesos que Producen Eritrocitosis Microcítica: Rasgo Talasemia Eritrocitosis Hipóxica Policitemia Vera. Es casi imposible examinar el Frotis Sanguíneo dada la gran abundancia de Hematíes Concentración Elevada de Fosfatasa Alcalina Leucocitaria y lo mismo ocurre con el Ácido Úrico A veces el suero muestra una Elevación del Nivel Sérico de Vitamina B12o de su Capacidad de Fijación
  30. 30. PO C TEM A VER LI I I A CRITERIOS DIAGNÓSTICOSCriterios Mayores Masa eritrocitaria : varones > 36 ml. / kg mujeres > 32 ml. / Kg Saturación arterial oxígeno > 92 % EsplenomegaliaCriterios Menores Trombocitosis > 400,000 / mm3 ( 50% ) Leucocitosis > 12,000 / mm3 ( 70%) Indice F.A.L. > 100 en ausencia de fiebre o infección Vitamina B12 sérica > 900 pg / ml Capacidad de transporte libre de B12 incrementada 32
  31. 31. COMPLICACIONES Infarto Esplénico o a Caquexia Progresiva En las Anemias con dependencia de las Transfusiones Mielofibrosis y Metaplasia Mieloide Leucemia Aguda No Linfática
  32. 32. TRATAMIENTO Quimioterapia: Sangrías Hidroxiurea: 0.5 – 2 g/d Radioterapia Busulfan:2 - 6 mg. / día Interferón alfa : (inh crecimiento de Hidroxicarbamida antiagregante C.precursoras) Alopurinol(evitar que Antiagregantes aumente acido urico) plaquetarios
  33. 33. DEFINICION La Mielofibrosis Idiopática [conocida también como Metaplasia Mieloide Agnogénica o Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide Es un Proceso Clonal de Etiología Desconocida que tiene su origen en una Célula Progenitora Hematopoyética Pluripotencial Se caracteriza por Fibrosis de la Médula Ósea Metaplasia Mieloide con Hematopoyesis Extramedular y Esplenomegalia 35
  34. 34. ETIOLOGIA  Se desconoce la Etiología de la Mielofibrosis Idiopática.  No existe relación entre la intensidad de la Mielofibrosis y la magnitud de la Hematopoyesis Extramedular.  Proceso se asocia a Sobreproducción de Colágeno de Tipo III,  Factor de Crecimiento derivado de las Plaquetas o al factor de Crecimiento Transformador  Más importancia tiene el hecho de que los Fibroblastos de la Mielofibrosis Idiopática no forman parte del Clon Neoplásico. 36
  35. 35.  La Anemia, que siempre se encuentra, suele ser Leve [ 10 g/dL] al principio, pero los Recuentos de Leucocitos y Plaquetas son Normales o Altos aunque pueden estar Descendidos A veces, hay una ligera Hepatomegalia acompañando a la Esplenomegalia LDH y de Fosfatasa Alcalina en el suero pueden estar Elevadas. La Fosfatasa Alcalina Leucocitaria puede ser Baja, Normal o Alta. 37
  36. 36. Manifestaciones clínicas La Mielofibrosis Idiopática carece de síntomas o signos específicos La mayoría de los Pacientes se encuentran Asintomáticos Diagnóstico suele establecerse cuando se descubre el Aumento de Tamaño del Bazo o unos Recuentos Sanguíneos Anormales durante una exploración sistemática. En el Frotis Sanguíneo aparecen los Rasgos Característicos de la Hematopoyesis Extramedular: Hematíes en forma de Lágrima, Eritrocitos Nucleados, Mielocitos y Promielocitos.
  37. 37.  La Aspiración de la Médula Ósea imposible debido a la Mielofibrosis, y en las Radiografías Ósea pueden encontrarse signos de Osteoesclerosis Cuando la Hematopoyesis Extramedular  Ascitis,Hipertensión Pulmonar  Obstrucción Intestinal o Ureteral, Hipertensión Intracraneal, Taponamiento Cardíaco, Compresión Medular o Nódulos Cutáneos 39
  38. 38. DIAGNOSTICOLa Mielofibrosis Idiopática se Diagnostica por Exclusión CuandoSangre periférica se encuentran Hematíes Nucleados o en forma deLágrima, Mielocitos y Promielocitosse confirma la existencia de Hematopoyesis Extramedular.Leucocitosis, Trombocitosis con Plaquetas Grandes , así comoMieloblastos circulantes hay que sospechar que existe un ProcesoMieloproliferativo y no una Forma Secundaria de MielofibrosisBiopsia de la Médula Ósea 40
  39. 39.  La Esplenomegalia debida a Hematopoyesis Extramedular puede ser lo suficientemente masiva para provocar Hipertensión Portal y la formación de Varices. En algunos Pacientes, el Cuadro Clínico está dominado por la Hematopoyesis Extramedular Exuberante. Un hallazgo curioso de la Mielofibrosis Idiopática es la aparición de Alteraciones Inmunitarias, como la presencia de Inmunocomplejos, Anticuerpos Antinucleares, Factor Reumatoideo Positividad de la Prueba de Coombs 41
  40. 40. COMPLICACIONES  La Mielofibrosis Idiopática es un Proceso Crónico con una Supervivencia Media de sólo 5 años [límites de 1 a 15 años]  La evolución espontánea de la Mielofibrosis Idiopática es inexorable hacia una Insuficiencia Medular, con Anemia que exige Transfusiones Repetidas y unas Organomegalias crecientes.  Existe cierta predisposición hacia las Infecciones de los Tejidos Profundos, especialmente del Pulmón.  Alrededor del 10% de los Pacientes presenta una forma agresiva de Leucemia Aguda, cuyo Tratamiento suele ser Ineficaz.  Son factores importantes para el Pronóstico de la Forma Acelerada de la Enfermedad, la Anemia, la Trombopenia, la Edad, presencia de Anomalías Citogenéticas Complejas y la existencia de Síntomas Generales como Fiebre, Sudores Nocturnos o Adelgazamiento. 42
  41. 41. TRATAMIENTOLa Anemia puede Agravarse si existe un Déficit de Ácido Fólico o de Hierro y, encasos excepcionales ha sido eficaz el Tratamiento con PiridoxinaLa Eritropoyetina puede Empeorar la Esplenomegalia.Estudiando el Secuestro Esplénico de los Hematíes se puede confirmar lapresencia de Hiperesplenismo, en cuyo caso está indicada la Esplenectomía.El Alopurinol puede evitar la Hiperuricemia excesiva, y se ha comprobado que laHidroxicarbamida permite mantener a raya las Organomegalias.No se conoce bien el papel del Interferón/retroceso de la Mielofibrosis.Los Glucocorticoides /Complicaciones Autoinmunitarias.En los Pacientes jóvenes debe indicarse el Transplante Alogénico de MédulaÓsea. 43
  42. 42. TROMBOCITOSIS ESENCIALEs una Enfermedad Clonal de Etiología Desconocida que afecta a una Célula Progenitora Hematopoyética Pluripotencial y que se Manifiesta Clínicamente por la Formación Excesiva de Plaquetas sin causa conocida. La Trombocitosis Esencial es un proceso poco frecuente No existen Marcadores Clonales 44
  43. 43. Anemia Ferropénica Mielofibrosis IdiopáticaC Hipoesplenismo Trombocitosis EsencialA Postesplenectomía Leucemia Mieloide CrónicaU Neoplasias Malignas Anemia Sideroblástica IdiopáticaS Procesos del Colágeno vascular Mielodisplasias Síndrome 5qA Enfermedad Inflamatoria Intestinal Después de Intervenciones QuirúrgicasS Infecciones De Rebote [Abandono del Consumo de Alcohol, Corrección del Déficit de Vitamina B12 o de Folato] Hemólisis Hemorragias Policitemia Vera
  44. 44. Criterios Propuestos para el Diagnóstico Clínico de laTrombocitosis Esencial.Recuento de Plaquetas 500 000 / LAusencia de causas Conocidas de una Trombocitosis Reactiva [vercuadro anterior]Ausencia del Cromosoma Filadelfia y del Reordenamiento Genéticobcr-ablMasa Eritrocitaria NormalPresencia de Hierro en la Médula ÓseaAusencia de MielofibrosisAusencia de Mielodisplasia por la Clínica y los Análisis CitogenéticosEsplenomegalia 46
  45. 45. ETIOLOGÍA La Megacariocitopoyesis y la Producción de Plaquetas dependen de la Trombopoyetina y de su Receptor, el Mpl Autosómico Dominante. Los Progenitores necesitan Interleucina 3 y Factor de Crecimiento de las Células Madre Su desarrollo ulterior está favorecido por la IL-6 y la IL-11. La maduración y la diferenciación de los Megacariocitos requiere la presencia de Trombopoyetina. 47
  46. 46. MANIFESTACIONES CLINICASHemorragias y a los Episodios de Trombosis1. Roces2. Oclusiones de la MicrocirculaciónManifiestan: Eritromelalgia, Jaquecas o Accidentes Isquémicos Transitorios. Ligera esplenomegalia Ligera leucocitosis neutrofila frotis>PLelevadas y aumento del tamano fosfatasa alcalina normao o elevada La Hiperpotasemia
  47. 47. DIAGNOSTICO Cifras elevadas de plaquetas Tratamiento Estudio citogenetico PCR IFN ALFA Antiagregantes plaquetarios
  48. 48. LEUCEMIA MIELODE AGUDA Grupo heterogéneo de enfermedadescaracterizados por infiltración de la sangre, médula ósea y otros tejidos, por células neoplásicas del sistema hematopoyético “
  49. 49. INCIDENCIACausa más común de leucemias agudas enadultosIncidencia: 3-6 casos/100,000 habProporción hombres:mujeres 5:3Edad media al diagnóstico 60 – 65 años
  50. 50. ETIOLOGÍAHerencia• Aneuploidías: trisomía 21;• Síndrome de Falconi; Sx de Bloom; Ataxia telangiectasia• Sx de Kostmann (neutropenia congénita) mutación del receptor de G-CSF• Mutación de la línea germinal CCAAT/proteína potenciadora de la unión alfaFármacos• Antineoplásicos • Alquilantes: 4-6 años; anomalías en cromosomas 5 y 7 • Inhibidores de topoisomerasa II: 1-3 años; 11q23 • Cloranfenicol, fenilbutazona, cloroquina, metoxipsoraleno (insuficiencia de MO)
  51. 51. ETIOLOGÍA Radiación • Mayor incidencia en sobrevivientes a bombas atómicas (5 años) • Radiación terapéutica (alquilantes) discreto aumento del riesgo Químicos • Benceno • Tabaquismo, derivados del petróleo, pinturas, líquidos para embalsamar, óxido de etileno, herbicidas y oplaguicidas. 54
  52. 52. CLASIFICACIÓN Rapidez Agudas de evolución Crónicas Tronco celular Mieloides de procedencia Linfoides Leucemia mieloide aguda Por criterios Leucemia linfoide aguda morfológicos Leucemia mieloide crónica (FAB) Leucemia linfoide crónica
  53. 53. Clasificación de la FAB (French-American-British)M0 Leucemia Aguda Mieloblástica con diferenciación mínima 3%M1 Leucemia Aguda Mieloblástica sin maduración 15- 20%M2 Leucemia Aguda Mieloblástica con maduración 25- 30%M3 Leucemia Aguda Promielocítica 5-10%M4 Leucemia Aguda Mielomonocítica 20%M4Eo Leucemia Aguda Mielomonocítica con eosinófilos anormales 5-10%M5 Leucemia Aguda Monocítica 2-9%M6 Leucemia AgudaEritroleucemia 3-5%M7 Leucemia Aguda Megacariocítica 3-12%
  54. 54. 57
  55. 55. CUADRO CLÍNICOMúltiples manifestaciones e inespecíficas (3 meses)Presentación: • fatiga (1er síntoma en 50%), • Infecciones / fiebre (10%) • Hemorragia (5%) • Dolores óseos; adenopatías; tos; cefalalgias o sudores • Palidez, disnea de esfuerzo y fatigaInfiltración • Hígado  hepatomegalia • Bazo  esplenomegalia • Piel  leucemia cutis • Ganglios  linfadenopatía • Huesos  dolor • Gingiva, SNC, etc …
  56. 56. CUADRO CLÍNICOLAM M3: hemorragia GI, intrapulmonar ointracranealLAM monocítica: hemorragia (retiniana15%) / coagulopatíaLeucemias monocíticas / 11q23: infiltraciónde encias, piel, tejidos blandos o meningitis
  57. 57. DIAGNÓSTICOLABORATORIO• Anemia normocítica normocrómica no proliferativaLeucocitosis > 15 000/mcL• 25 – 40 % < 5 000 /mcL• 20 % > 100 000 /mcLPlaquetas• 75% < 100,000 / mcL• 25% < 25,000 / mcL• Plaquetas grandes y abigarradas, granulaciones anormales y disfuncionalesFrotis: 5 % sin células leucémicas 60
  58. 58. Inducción a la remisión • idamicina • arabinósido de citocina • tioguanina o • EtoposidoProfilaxis al SNC • Metotrexate, arabinósido de citosina dexametasonaIntensificación • Methotrexate etopósido mitoxantronaMantenimiento • 6-mercaptopurina Metotrexate ciclofosfamidaTrasplante de médula ósea
  59. 59. LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA• 3 subclases.• Sólo un 5% son células B.• La más frecuente en la infancia.• Mal pronóstico.• 50% de curaciones. 64
  60. 60. CLASIFICACIÓN Afectar tanto a los linfocitos B, como linfocitos T. LLA se clasifican de acuerdo al tipo de linfocito que afecta: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B • En la mayoría de los casos infantiles, las células involucradas tienden a ser precursores de linfocitos B y producen en sangre periférica células pequeñas denominadas L1. Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T • En la mayoría de los casos de adultos, las células involucradas tienden a ser precursores de linfocitos T y producen en sangre periférica células relativamente grandes (en comparación con un linfocito normal) denominadas L2. Linfoma de Burkitt, • L3 • linfoblastos
  61. 61. CLINICA Dolor óseo y articular Linfadenopatias Hepato-esplenomegalia Masa mediastinal Hiperplasia gingival Deposito en piel CID
  62. 62. LINFOIDE MIELOIDE Pequeño a intermedio  Gran tamaño Escaso citoplasma  Regular citoplasma Cromatina densa  Cromatina laxa y fina Nucleolo no específico  Nucleolo prominente Auer negativo  Auer positivo en 50%
  63. 63. CONCLUSIONES El hemograma sigue siendo hoy por hoy una herramienta indispensable para diagnostico inicial de muchas enfermedades principalmente hematológicas. Los trastornos mieloproliferativos deben ser abordados con la seriedad adecuada pues su tendencia a progresar a leucemias tiene un significado primordial en su adecuado estudio y abordaje. Nunca deben omitirse la busque de antecedentes familiares y personales medicos, ya q antecedentes familiares indicarían variantes MDP, predisposición a mieloproliferacion y evitarían un diagnostico certero de la enfermedad.
  64. 64. RECOMENDACIONES Hacer verdaderos programas educativos para que la población busque asistencia medica al tener síntomas y signos como dolor óseo, visceromegalias, fiebres sin razón aparente. Concientizar al personal medico y de enfermería de unidades de salud primaria sobre la importancia de cada dato del hemograma q aunado con la clínica permita hacer adecuadas referencias para estudios mas puntuales para un diagnostico correcto Realizar protocolos adecuados que incluyan desde la captación del paciente diagnostico precoz y tratamiento adecuado Generar programas de ayuda al paciente adulto para poder tratar y sobrellevar estas enfermedades.
  65. 65. BIBLIOGRAFÍA 1. Medicina Interna de harrison 16ava edicion 2. DIAZ BEVERIDGE, R. y APARICIO URTASUN, J.. Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos secundarios al tratamiento oncológico. An. Med. Interna (Madrid)[online]. 2003, vol.20, n.5 [citado 2012-02-21], pp. 43-54 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992003000500009&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0212-7199. http://dx.doi.org/10.4321/S0212-71992003000500009. 3. J. Pablo Orezzoli;leucemia y transtornos mieloproliferativos; online; http://www.altillo.com/medicina/monografias/leucemia.asp 4. The Leukemia & Lymphoma Society; Mielofibrosis idiopática;online; http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spani sh/pdf/sp_idiopathicmyelofibrosis.pdf5. Asociacion medica de Puerto Rico; enfermedades mielodisplasicas y mieloproliferativas. PDF 6. Dra. Norma Fernández Delgado y Dr. Porfirio Hernández Ramírez;Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 16(1):5-20; SÍNDROME MIELODISPLÁSICO. I. BIOLOGÍA Y CLÍNICA 7. Rosell Ana et all; leucemias; Servicio de Hematología H. U. Dr Peset. Valencia.PDF;online;http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20urgenci as%20y%20Emergencias/leucemia.pdf

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