Esclerosis lateral amiotrofica

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Esclerosis lateral amiotrofica

  1. 1. MEDICINA INTERNA Sarahi Reyes Garcia
  2. 2. HISTORIA1850 Augustus Waller describe aparición de fibras nerviosas arrugadas Descrita por Jean-Martin Charcot en el año de 1869 Por ello es también conocida como enfermedad de Charcot 1881 de traduce al ingles y se publican 3 volúmenes sobre enfermedades de SN Enfermedad de Lou Gehrig por beisbolista 193121 de junio, se celebra el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Famosa en la actualidad por Stephen Hawkins
  3. 3. Es la forma mas frecuente de enfermedad progresiva de lamoto neuronaPuede considerarse el prototipo de enfermedad neuralEs el mas devastador de ellos trastornosNeurodegenerativos
  4. 4. PATOLOGIATrastorno degenerativo de las neuronas motoras ;Muerte de neurona motoras inferiores ( celulas del asta anterior de la medula espinal y sushomologas del tallo encefalico que inervacion la Rasgo musculatura bulbar distintivo es la muerte Neuronas motoras superiores o cortico espinales ( via piramidal)
  5. 5. AFECCIÓN DE MOTONEURONASAtrofia mm espinal SMA neuronas motoras inferiores del tallo encefálico y de la médula espinalEsclerosis lateral primaria PLS neuronas motoras superiores que inervan el tallo encefálico y la médula espinal.ELA pérdida de función selectiva sólo de las neuronas motoras superiores o sólo de las inferiores Progresa a ambas Retracción lipofucsina envejecimiento. nivel ultraestructural "esferoides"
  6. 6. ALS Denervación muscular atrofia muscular Afección precoz delcito esqueleto de las Termino neuronas motoras AMIOTROFI A Engrosamiento focal Proliferacion de la en la porcion astroglia y microglia proximal de los (cuadros degenerativo) axones motores
  7. 7. La perdida de fibras de los Respeta :cordones laterales y la gliosis Sistemas sensitivosfibrilar secundaria proporcionan a Mecanismos de control y coordinaciónla medula mayor consistencia= Componentes del cerebroEsclerosis lateral implicados en los procesos cognitivos Sistema MOTOR respeta: •Neuronas motoras para el movimiento ocular •Neuronas parasimpaticas de la medula espinal sacra ( que inervan esfinteres del recto y la vejiga)
  8. 8. MANIFESTACIONES CLINICAS MOTONEURONAS INFERIORESCON DESNERVACION TEMPRANA Perdida fuerza asimétrica de desarrollo gradual, que suele comenzar en la zona distal de una extremidad acompañada de arofia de los musculos .
  9. 9. MANIFESTACIONES CLINICAS Dificultad para deglutir Desnervacion -Masticarmusculatura BULBAR -Y hacer movimientos con la cara y lengua
  10. 10. MANIFESTACIONES CLINICAS CORTICOESPINAL Hiperreflexia Resistencia espastica a la movilidad pasiva de las extremidades afectadas La afeccion de musculatoria respiratoria puede provocar la MUERTE antes que afecte otras zonas del cuerpo
  11. 11. MANIFESTACIONES CLINICAS Degeneración de La funciónproyecciones cortico sensitiva, intestinal, bulbares vesical y cognitiva se conserva Disartria exageración de la expresión motora de la emoción
  12. 12. Hay afección de lasLA ENFERMEDAD SE CLASIFICA COMO ALS neuronas motoras enDEFINITIVA siguientes tres de las cuatro estructuras: Bulbo Raquídeo Medula cervical, Medula dorsal Medula lumbosacra
  13. 13. FORMAS FAMILIARES La más frecuente es la ALS familiar (familial ALS, EALS), que se hereda de forma autosómica dominante y es clínicamente indistinguible de la ALS esporádica.
  14. 14. T R A T A MIENT O RILUZOL 100MG/DIA ; PROLONGA LA SUPERVIVENCIA 18 MESES ORTESIS MEDIDAS DE APOYO RESPIRATORIO (VENTILACION) ASISTENTE MECANICO DE TOS GASTROSTOIA
  15. 15. OTRAS AFECCIONES DE NEURONAMOTONEURONA(INFERIOR)  Atrofiamuscular bulboespinal ligada al cromosoma X: CUADRO CLINICO: Perdida de fuerza y atrofia progresiva de los músculos de las extremidades y de los dependientes del bulbo raquídeo Y se distingue de la ALS: 1.Son ausencia los signos de afectación piramidal 2. Presencia de neuropatía sensitiva leve
  16. 16. OTRAS AFECCIONES DE NEURONA MOTONEURONA (INFERIOR)ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (SMA) Defecto en el locus cromosoma 5 SMA Infantil: + fatal ( lactantes debiles , flácidos, sin reflejos de estiramiento muscular) SMA juvenil: perdida de fuerza en músculos proximales
  17. 17. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIORESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA Edad media Se caracteriza; Perdida de la fuerza y espasticidad progresiva de las extremidades , Precedidas o seguidas de disartria y disfagia espásticas
  18. 18. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIORSe trasmite de cómo carácter autosomicodominante caracteriza : debilidad espastica de las piernas( corticoespinal/ cordol dorsal) : sistema nerviosocomo atrofia , retraso mental, atrofia optica yneuropatia sensitiva
  19. 19. CONCLUCIONES Los trastornos desmielinizantes son una amplia gama de patologías que afecta al SNC que pueden llevar a limitación física hasta la muerte La ELA hay una degeneración tanto de motoneurona superior como motoneurona inferior El diagnóstico parte de la información recogida en la Historia Clínica y a través de Pruebas Neurológicas. Como la ELA comparte con otras enfermedades degenerativas y neurológicas muchos síntomas, se suele llegar a un diagnóstico definitivo descartando otras posibilidades Los actuales tratamientos de ELA son únicamente paliativos y altamente costosos.
  20. 20. RECOMENDACIONES Crear programas de estudio que permita un mayor conocimiento de los trastornos neurodegenerativos Promover asociaciones de apoyo para el tratamiento paliativo de la enfermedad que permita una vida digna a los pacientes que la padecen Es necesario planificar un programa de rehabilitación individualizado y abordado desde un punto de vista multi-profesional que evite un deterioro excesivo de la calidad de vida de la persona.

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