NeurocelíAca.Ppt

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  • NeurocelíAca.Ppt

    1. 1. Neurocelíaca Complicaciones neurológicas de la Enfermedad Celíaca (EC)
    2. 2. Enfermedad Celíaca <ul><li>Es la única enfermedad autoinmune cuyo precipitante es conocido: la ingesta del gluten… </li></ul><ul><li>… contenido en los cereales (trigo, cebada, centeno)… </li></ul><ul><li>… en personas predispuestas genéticamente </li></ul>
    3. 3. Enfermedad Celíaca <ul><li>Es una enfermedad común </li></ul><ul><li>Afecta al 1% de la población general </li></ul><ul><li>Está lejos del estereotipo de niño con diarrea y falta de crecimiento por malabsorción (sprue celíaco) </li></ul>
    4. 4. Gluten <ul><li>Proteina rica en prolina y valina </li></ul><ul><li>Gliadina es la fracción alcohol-soluble </li></ul><ul><li>Contiene un péptido alfa-gliadina de 33 AA, tóxico y resistente a todas las proteasas, que interacciona con el sistema inmune </li></ul>
    5. 5. Genética HLA asociada a EC <ul><li>DQ2 </li></ul><ul><ul><li>Haplotipo más frecuente asociado a EC </li></ul></ul><ul><ul><li>DQ2 (+) implica que ambos alelos están presentes: </li></ul></ul><ul><ul><li>DQA*0501-DQB*0201 </li></ul></ul><ul><li>DR4/DQ8: </li></ul><ul><ul><li>DQA*0301-DQB1*0302 </li></ul></ul><ul><li>Otros </li></ul><ul><ul><li>predisponentes genéticos menos conocidos </li></ul></ul>
    6. 6. Green P and Cellier C. N Engl J Med 2007;357:1731-1743 Interaction of Gluten with Environmental, Immune, and Genetic Factors in Celiac Disease
    7. 7. Green P and Cellier C. N Engl J Med 2007;357:1731-1743 Interaction of Gluten with Environmental, Immune, and Genetic Factors in Celiac Disease
    8. 8. Perfil clínico de EC <ul><li>Predomina en mujeres </li></ul><ul><li>Malabsorción: </li></ul><ul><ul><li>Anemia Fe </li></ul></ul><ul><ul><li>Osteoporosis </li></ul></ul><ul><ul><li>Déficit fólico </li></ul></ul><ul><li>Otros procesos autoinmunes asociados: dermatitis herpetiforme, enf tiroidea, </li></ul><ul><li>Carga familiar de DM-1, Down </li></ul>
    9. 9. Celiac Disease. Green P and Cellier C. N Engl J Med 2007;357:1731-1743
    10. 10. Ataxia por gluten * <ul><li>Edad adulta </li></ul><ul><li>Subaguda o crónica </li></ul><ul><li>Escasa o nula enteropatía </li></ul><ul><li>Ataxia </li></ul><ul><ul><li>Cerebelosa (+++) y/o </li></ul></ul><ul><ul><li>Propioceptiva (+) </li></ul></ul><ul><li>Pueden añadirse: </li></ul><ul><ul><li>Déficit ejecutivo </li></ul></ul><ul><ul><li>Polineuropatía axonal sensitivo-motora </li></ul></ul>
    11. 11. Ataxia por gluten ** <ul><li>No pleocitosis en LCR (BOC posibles) </li></ul><ul><li>No déficit vitamínicos </li></ul><ul><li>Genética de un solo alelo DQ2 (*0501) </li></ul><ul><li>Pérdida céls Purkinje y desmielinización espongiforme columnas dorsales y laterales medulares </li></ul>
    12. 12. Ataxia por gluten *** <ul><li>Infiltración linfocitica temprana, luego atrofia cerebelosa </li></ul><ul><li>Pérdida de céls Purkinje marca irreversibilidad de la ataxia </li></ul><ul><li>RM: </li></ul><ul><ul><ul><li>Atrofia cerebelosa (no de tronco) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hiperintensidades de substancia blanca (¿angiopatía por depósito?) </li></ul></ul></ul>
    13. 13. Ataxia por gluten **** <ul><li>DSG corrige la ataxia si se aplica tempranamente </li></ul><ul><li>Lesiones RM pueden persistir </li></ul>
    14. 14. Anticuerpos <ul><li>Detección por Ac en sangre de IgA </li></ul><ul><ul><li>1/40 población tiene déficit IgA (y hay que hacer IgG) </li></ul></ul><ul><li>Anti-endomisio (AEM) </li></ul><ul><li>Anti-gliadina </li></ul><ul><li>Anti-transglutaminasa tisular (tTG) </li></ul><ul><ul><li>Isotipo TG2 (En células intestinales y vasos) </li></ul></ul><ul><ul><li>Isotipo TG6 (Cerebelo) </li></ul></ul>
    15. 15. Anticuerpos <ul><li>ATAXIA con ENTEROPATIA: </li></ul><ul><li>AED (+) 70% </li></ul><ul><ul><li>TG2 IgA (+) 100% </li></ul></ul><ul><li>AED (–) 30 % </li></ul><ul><ul><li>TG2 IgA (+) 33% </li></ul></ul><ul><li>TG2-6 IgA-G: (+) 100% </li></ul><ul><li>ATAXIA sola </li></ul><ul><li>AED (-) 100% </li></ul><ul><li>TG2 IgA (-) 100% </li></ul><ul><li>TG2-6 IgA-G: (+) 65% </li></ul>Hadjivassiliou M et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43
    16. 16. Bürk K et al. Sporadic cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Brain 2001; 124: 1013-9 Atrofia cerebelosa en Ataxia por Gluten muy evolucionada
    17. 17. Hadjivassiliou M et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43
    18. 18. Cerebelo normal (A): capas molecular (SM), granular (SG) y substancia blanca (WM). Ataxia por gluten sin enteropatía: Depósitos perivasculares y en cerebelo de TG6 (D) y (E) (magnificado), pero no en lób parietal (F) Hadjivassiliou M et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43
    19. 19. Neuropsychological test performance in patiens with ataxia and antigliadin antibodies… Number   9 Controls   8 Patients Age (mean years)   53.4 ± 8.3   49.6 ± 20.1 MMS   29.6 ± 0.7   29.4 ± 1.1 Wechsler Memory Scale   Immediate recall   12.8 ± 2.6   7.8 ± 2.5***       Delayed recall   10.3 ± 2.6   6.5 ± 2.5** Word lists Immediate recall of C onsecutive categories list   9.8 ± 2.8   5.9 ± 1.5***       Uncategorized list   7.0 ± 1.6   3.5 ± 2.0***     Verbal fluency   Semantic category   26.0 ± 7.7   20.6 ± 6.3   Phonemic category   12.2 ± 2.9   8.5 ± 2.1** ** P < 0.01, *** P < 0.005 B ürk K et al. Sporadic cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Brain 2001; 124: 1013-9
    20. 21. Epilepsia con calcificaciones occipitales bilaterales y enfermedad celíaca, en niños y jóvenes Occipital Epilepsies. Taylor I et al. Brain 2003; 126: 753-69
    21. 22. Calcificaciones <ul><li>Cortico-subcorticales, pero sin atrofia </li></ul><ul><li>Pueden aparecer en otras áreas </li></ul><ul><li>No toman contraste como en Sturge-Weber </li></ul><ul><li>TC mejor que RM </li></ul><ul><li>Variedad de crisis y migrañas </li></ul><ul><li>Semejantes a las de quimioterápicos </li></ul><ul><li>Malabsorción: fólicopenia? </li></ul>
    22. 23. Green P and Cellier C. N Engl J Med 2007;357:1731-1743
    23. 24. Conclusiones * <ul><li>La gliadina es un compuesto tóxico con alta inmunogenicidad </li></ul><ul><li>En sujetos predispuestos por genética, la intolerancia al gluten produce enteropatía y malabsorción desde la infancia </li></ul><ul><li>En sujetos menos predispuestos (forma del adulto) cursa con poca o nula enteropatía, pero produce otros problemas, frecuentemente en el SN </li></ul>
    24. 25. Conclusiones ** <ul><li>El daño al SN es por inflamación reactiva a la gliadina y degeneración (no por déficit de nutrientes o vitaminas) </li></ul><ul><li>En la cerebeloneuropatía por gliadina el LCR contiene Ac anti-gliadina y en el cerebelo se depositan Ac anti-TG6 </li></ul><ul><li>La rotura de BHE en la EM expone a la gliadina al SNC de los pacientes con intolerancia al gluten (1/10) </li></ul>
    25. 26. Conclusiones *** <ul><li>La DSG temprana corrige la mayor parte de las alteraciones de los sujetos con intolerancia al gluten y previene su desarrollo, pero ha de seguirse estrictamente </li></ul><ul><li>La DSG es sana y contiene todos los nutrientes y suplementos (oligoelementos, vits…) necesarios </li></ul>

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