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NeurocelíAca.Ppt Presentation Transcript

  • 1. Neurocelíaca Complicaciones neurológicas de la Enfermedad Celíaca (EC)
  • 2. Enfermedad Celíaca
    • Es la única enfermedad autoinmune cuyo precipitante es conocido: la ingesta del gluten…
    • … contenido en los cereales (trigo, cebada, centeno)…
    • … en personas predispuestas genéticamente
  • 3. Enfermedad Celíaca
    • Es una enfermedad común
    • Afecta al 1% de la población general
    • Está lejos del estereotipo de niño con diarrea y falta de crecimiento por malabsorción (sprue celíaco)
  • 4. Gluten
    • Proteina rica en prolina y valina
    • Gliadina es la fracción alcohol-soluble
    • Contiene un péptido alfa-gliadina de 33 AA, tóxico y resistente a todas las proteasas, que interacciona con el sistema inmune
  • 5. Genética HLA asociada a EC
    • DQ2
      • Haplotipo más frecuente asociado a EC
      • DQ2 (+) implica que ambos alelos están presentes:
      • DQA*0501-DQB*0201
    • DR4/DQ8:
      • DQA*0301-DQB1*0302
    • Otros
      • predisponentes genéticos menos conocidos
  • 6. Green P and Cellier C. N Engl J Med 2007;357:1731-1743 Interaction of Gluten with Environmental, Immune, and Genetic Factors in Celiac Disease
  • 7. Green P and Cellier C. N Engl J Med 2007;357:1731-1743 Interaction of Gluten with Environmental, Immune, and Genetic Factors in Celiac Disease
  • 8. Perfil clínico de EC
    • Predomina en mujeres
    • Malabsorción:
      • Anemia Fe
      • Osteoporosis
      • Déficit fólico
    • Otros procesos autoinmunes asociados: dermatitis herpetiforme, enf tiroidea,
    • Carga familiar de DM-1, Down
  • 9. Celiac Disease. Green P and Cellier C. N Engl J Med 2007;357:1731-1743
  • 10. Ataxia por gluten *
    • Edad adulta
    • Subaguda o crónica
    • Escasa o nula enteropatía
    • Ataxia
      • Cerebelosa (+++) y/o
      • Propioceptiva (+)
    • Pueden añadirse:
      • Déficit ejecutivo
      • Polineuropatía axonal sensitivo-motora
  • 11. Ataxia por gluten **
    • No pleocitosis en LCR (BOC posibles)
    • No déficit vitamínicos
    • Genética de un solo alelo DQ2 (*0501)
    • Pérdida céls Purkinje y desmielinización espongiforme columnas dorsales y laterales medulares
  • 12. Ataxia por gluten ***
    • Infiltración linfocitica temprana, luego atrofia cerebelosa
    • Pérdida de céls Purkinje marca irreversibilidad de la ataxia
    • RM:
        • Atrofia cerebelosa (no de tronco)
        • Hiperintensidades de substancia blanca (¿angiopatía por depósito?)
  • 13. Ataxia por gluten ****
    • DSG corrige la ataxia si se aplica tempranamente
    • Lesiones RM pueden persistir
  • 14. Anticuerpos
    • Detección por Ac en sangre de IgA
      • 1/40 población tiene déficit IgA (y hay que hacer IgG)
    • Anti-endomisio (AEM)
    • Anti-gliadina
    • Anti-transglutaminasa tisular (tTG)
      • Isotipo TG2 (En células intestinales y vasos)
      • Isotipo TG6 (Cerebelo)
  • 15. Anticuerpos
    • ATAXIA con ENTEROPATIA:
    • AED (+) 70%
      • TG2 IgA (+) 100%
    • AED (–) 30 %
      • TG2 IgA (+) 33%
    • TG2-6 IgA-G: (+) 100%
    • ATAXIA sola
    • AED (-) 100%
    • TG2 IgA (-) 100%
    • TG2-6 IgA-G: (+) 65%
    Hadjivassiliou M et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43
  • 16. Bürk K et al. Sporadic cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Brain 2001; 124: 1013-9 Atrofia cerebelosa en Ataxia por Gluten muy evolucionada
  • 17. Hadjivassiliou M et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43
  • 18. Cerebelo normal (A): capas molecular (SM), granular (SG) y substancia blanca (WM). Ataxia por gluten sin enteropatía: Depósitos perivasculares y en cerebelo de TG6 (D) y (E) (magnificado), pero no en lób parietal (F) Hadjivassiliou M et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43
  • 19. Neuropsychological test performance in patiens with ataxia and antigliadin antibodies… Number   9 Controls   8 Patients Age (mean years)   53.4 ± 8.3   49.6 ± 20.1 MMS   29.6 ± 0.7   29.4 ± 1.1 Wechsler Memory Scale   Immediate recall   12.8 ± 2.6   7.8 ± 2.5***       Delayed recall   10.3 ± 2.6   6.5 ± 2.5** Word lists Immediate recall of C onsecutive categories list   9.8 ± 2.8   5.9 ± 1.5***       Uncategorized list   7.0 ± 1.6   3.5 ± 2.0***     Verbal fluency   Semantic category   26.0 ± 7.7   20.6 ± 6.3   Phonemic category   12.2 ± 2.9   8.5 ± 2.1** ** P < 0.01, *** P < 0.005 B ürk K et al. Sporadic cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Brain 2001; 124: 1013-9
  • 20.  
  • 21. Epilepsia con calcificaciones occipitales bilaterales y enfermedad celíaca, en niños y jóvenes Occipital Epilepsies. Taylor I et al. Brain 2003; 126: 753-69
  • 22. Calcificaciones
    • Cortico-subcorticales, pero sin atrofia
    • Pueden aparecer en otras áreas
    • No toman contraste como en Sturge-Weber
    • TC mejor que RM
    • Variedad de crisis y migrañas
    • Semejantes a las de quimioterápicos
    • Malabsorción: fólicopenia?
  • 23. Green P and Cellier C. N Engl J Med 2007;357:1731-1743
  • 24. Conclusiones *
    • La gliadina es un compuesto tóxico con alta inmunogenicidad
    • En sujetos predispuestos por genética, la intolerancia al gluten produce enteropatía y malabsorción desde la infancia
    • En sujetos menos predispuestos (forma del adulto) cursa con poca o nula enteropatía, pero produce otros problemas, frecuentemente en el SN
  • 25. Conclusiones **
    • El daño al SN es por inflamación reactiva a la gliadina y degeneración (no por déficit de nutrientes o vitaminas)
    • En la cerebeloneuropatía por gliadina el LCR contiene Ac anti-gliadina y en el cerebelo se depositan Ac anti-TG6
    • La rotura de BHE en la EM expone a la gliadina al SNC de los pacientes con intolerancia al gluten (1/10)
  • 26. Conclusiones ***
    • La DSG temprana corrige la mayor parte de las alteraciones de los sujetos con intolerancia al gluten y previene su desarrollo, pero ha de seguirse estrictamente
    • La DSG es sana y contiene todos los nutrientes y suplementos (oligoelementos, vits…) necesarios