Eupo Neuro Tema 5 Parkinsonismos

PARKINSONISMOS El sistema extrapiramidal y sus catástrofes

Los ganglios basales

Enfermedad de Parkinson
Descrita en 1817 por James Parkinson

Enfermedad de Parkinson
Trastorno del movimiento más frecuente, afectando al 1-2% de la población mayor de 65 años
Es la segunda enfermedad degenerativa tras la enfermedad de Alzheimer

Factores de riesgo
La edad.- el más importante
Historia familiar
Genero masculino
Agentes ambientales: herbicidas y pesticidas, metales, agua de pozo, ámbito rural,…
Experiencias traumáticas

Rasgos clínicos
Temblor de reposo
Bradicinesia
Rigidez muscular
Alteración de los reflejos posturales

Rasgos clínicos
Temblor de reposo: suele ser el primer síntoma, en general asimétrico
Bradicinesia: dificultad con tareas de la vida diaria como escribir, ducharse, usar los cubiertos. El paciente parpadea menos, tiene cara de máscara, mastica y traga lentamente
Rigidez muscular: resistencia constante a los movimientos pasivos de las articulaciones. Postura en anteflexión, conb rodillas y codos flexionados
Alteración de los reflejos posturales

Otros rasgos clínicos
Disfunción del sistema nervioso autónomo: estreñimiento, disfunción de la vejiga, sialorrea, sudoración excesiva, hipotensión ortostática,…
Depresión: en el 50% de los pacientes
Deterioro cognitivo: al menos 1/3 de los pacientes sufren demencia en el curso de su enfermedad

Neuropatología
Cuerpos de Lewy, muy numerosos en la pars compacta de la sustancia negra

Neuropatología
Sustancia negra: principal origen de la inervación dopaminérgica del estriado
Parte del sistema extrapiramidal que procesa información procedente del córtex y el estriado, devolviéndola al córtex a través del tálamo.
Una función principal del estriado es la regulación de la postura y el tono muscular.

Neuropatología H. Braak, et al., Cell Tissue Res (2004) 318: 121–134.

Evolución
Síntomas leves, no discapacidad
Tto no farmacológico
Sts moderados, alguna discapacidad
Multiples ttos incluyendo l-dopa
Progresión de los síntomas
Se requiere l-dopa u otros fármacos
Temprano Moderado Avanzado
La enfermedad progresa
Las complicaciones no motoras pueden ser muy prominentes

Neuroquímica
A finales de 1950 se descubre que la dopamina está presente en el cerebro de los mamíferos, con niveles máximos en el estriado
En los años 60 se comprobó que los niveles de dopamina estaban severamente reducidos en el estriado de los pacientes con Parkinson
Los síntomas de la EP se hacen manifiestos cuando se han perdido el 50-60% de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra y el 70-80% de la dopamina estriatal

Vías dopaminérgicas en el cerebro

Dopamina
En los años 50 se comprobó que la Levodopa, un precursor de la dopamina que atraviesa la barrera hematoencefálica, podía restaurar los niveles de dopamina y la función motora
La Levodopa se convirtión en la base del tratamiento de estos pacientes.
Hoy lo sigue siendo
Limitaciones:
Eficacia decreciente con el tiempo
En el tratamiento crónico aparecen efectos adversos: fluctuacíones motoras, discinesias, trastornos psiquiátricos

Dopamina
La inhibición de las enzimas que descomponen la levodopa incrementa la dopamina cerebral.

Limitaciones de levodopa
No previene la degeneración de las células de la sustancia nigra. Es por tanto un tratamiento sintomático .

Alternativas terapéuticas 1.- Agonistas Dopaminérgicos. 1.a.- Agonistas dopaminérgicos derivados semi-sintéticos del Ergot: 1.a.1. Bromocriptina. 1.a.2. Pergolide. 1.a.3. Lisuride. 1.a.4. Cabergolina. 1.b.- Agonistas dopaminérgicos no derivados del Ergot: 1.b.1. Apomorfina. 1.b.2. Pramipexole. 2.- Inhibidores de la MAO. 2.a.- Inhibidores de la MAO-B. 2.a.1. Selegilina. 2.a.2. Lasabemida. 3.- Inhidores de la COMT. 3.a. Tolcapone. 3.b. Entocapone.

Diagnóstico del Parkinson
Anamnesis y exploración física
No existen marcadores biológicos específicos disponibles
PET y SPECT con radiotrazadores dopaminérgicos
Exclusión de causas de parkinsonismo secundario

Criterios clínicos
Bradicinesia
Y, al menos, uno de los siguientes:
Rigidez muscular
Temblor de reposo 4-6 Hz
Inestabilidad postural no causada por disfunción visual, vestibular, cerebelosa ni proprioceptiva

Criterios de exclusión
Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.
Historia de traumas de cráneos repetidos.
Historia de encefalitis.
Crisis oculogiras.
Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas.
Más de un paciente con parkinsonismo en la familia.
Remisión sustancial espontánea.
Cuadro unilateral estricto por más de tres años.
Parálisis supranuclear de la mirada.
Signos cerebelosos.
Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana.
Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias.
Signo de Babinski.
Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM.
Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción.
Exposición a MPTP.

Criterios positivos que soportan de forma prospectiva el diagnóstico de EP
Inicio unilateral.
Temblor de reposo presente.
Enfermedad progresiva.
Persistencia de asimetría afectando más el lado por el que se inicio la enfermedad.
Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa.
Corea inducida por la levodopa severa.
Respuesta a la levodopa por 5 años o más.
Curso clínico de 10 años o más.
Tres o más son necesarios para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.

TEMBLOR ESENCIAL

Temblor esencial
Con frecuencia hereditario.
Bilateral, simétrico.
Leve-moderado o incapacitante. Puede afectar a la cabeza o la voz.
Específico: disminuye con alcohol pero no en todos.

PARKINSONISMOS

Parkinsonismos
Parálisis supranuclear progresiva:
Oftalmoplejia, rigidez axial, demencia.
Predomina la inestabilidad postural y las caídas.
Disfagia y disartria
Mutación del gen tau en el cromosoma 17
Atrofia multisistémica:
Atrofia olivopontocerebelosa
Síndrome de Shy –Drager
Degeneración estriatonígrica
Presentan una combinación variable de parkinsonismo, disautonomía, signos cerebelosos y córticoespinales

Parkinsonismos
Degeneración córtico-basal:
Síntomas y signos corticales asimétricos
Bradicinesia, rigidez, distonía, inestabilidad postural
Ligada también a mutaciones del gen tau
Parkinsonismo vascular:
El inicio puede ser abrupto
Predomina el trastorno de la marcha
Además caídas, demencia, incontinencia, labilidad emocional
Parkinsonismo farmacológico: neurolépticos, antagonistas del calcio, antidepresivos, litio, valproato, antiarrítmicos

OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

DISTONÍAS
Contracción involuntaria de grupos musculares que puede provocar giros o espasmos forzados o posturas mantenidas anormales.
Puede ser primaria (sin causa aparente) o secundaria:
Fármacos: neurolépticos, antidepresivos
Trastornos metabólicos, endocrinológicos, lupus
A veces relacionadas con enfermedad de Wilson o Huntington

DISTONÍAS
Distonía generalizada primaria (distonía idiopática de torsión): los síntomas aparecen en la infancia afectando a un miembro y progresan para afectar a otras extremidades, el tronco y el cuello
Distonía periódica (kinesiongénica o no)
Distonía focal:
Síndrome de Meige
Tortícolis espasmódica
Calambre del escribiente

DISTONÍAS
Distonía plus: distonía-parkinsonismo, distonía con respuesta a levodopa, distonía-mioclonus
Distonías secundarias
Distonías psicógenas
El tratamiento es sintomático
Agentes dopaminérgicos, anticolinérgicos, relajantes musculares
Toxina botulínica
Cirugía estereoatáxica

COREAS
Movimiento involuntario, rápido, arrítmico, en espasmo, de un grupo muscular
Puede afectar a una extremidad, el tronco, el cuello o la cara
Puede ser generalizado, simétrico, asimétrico o unilateral
Se distingue de otros por su presentación aleatoria
El paciente tiende a camuflar el movimiento dentro de uno voluntario

COREAS

COREAS: causas
Corea de Huntigton
Inducida por fármacos
Lupus
Policitemia vera
Hipertiroidismo
Embarazo
Neuroacantocitosis

ATETOSIS
Movimiento involuntario lento, sinuoso, irregular
Más prominente en la parte distal de las extremidades
Con frecuencia coexiste con la corea o la distonía
Hay formas inducidas por fármacos, postlesionales, generalizadas

BALISMOS
Afecta a las extremidades, con movimientos violentos y de gran amplitud
Son movimientos contínuos y aleatorios

TICS
Movimientos súbitos, intermitentes, estereotipados
Pueden aparecer en el contexto de un Síndrome de Gilles de la Tourette

Eupo Neuro Tema 5 Parkinsonismos

by s.calleja

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